Pernicieuze anemie

Wanneer pernicieuze anemie het proces van de rode kiem van bloedvorming verstoort. In het lichaam zijn er onomkeerbare verschijnselen die samenhangen met een tekort aan vitamine B12. In dit geval zijn er afwijkingen van de verschillende systemen van het lichaam.

Inclusief de systemen die het pathologische proces ondergaan, omvatten digestieve pathologie. Dat wil zeggen, de nederlaag van het spijsverteringsstelsel. Verminderde werking van de maag en lever. Aan de kant van het zenuwstelsel werden ook pathologische verschijnselen waargenomen.

Sommige bronnen beschrijven deze ziekte als een kwaadaardige pathologie. Tegelijkertijd is de naam van deze bloedarmoede van belang. De moderne hematologie heeft bepaalde therapeutische maatregelen ontwikkeld om de ziekte te genezen.

Wat is het?

Pernicieuze anemie is een ernstige pathologie geassocieerd met de ontwikkeling van bloedarmoede. Zoals hierboven vermeld, wordt het in sommige gevallen als de meest vreselijke ziekte beschouwd. Het is bekend dat B12-tekort wordt aangevuld als gevolg van het gebruik van producten die deze vitamines bevatten.

Van groot belang in de processen van assimilatie van vitamine speelt iemands levensstijl. Mensen die een levensstijl leiden die geassocieerd is met uithongering, zijn het meest vatbaar voor pernicieuze anemie. Daarom is een passende behandeling vereist.

Veel hangt af van comorbiditeit. In sommige gevallen komt de ziekte voor als gevolg van pathologische processen. Het is bekend dat stoornissen in het spijsverteringsstelsel vaak tot andere ziekten kunnen leiden. Immers, de directe opname van vitamines in het menselijk lichaam gebeurt door de goede werking van de interne organen.

redenen

Wat zijn de belangrijkste oorzaken van pernicieuze anemie. De belangrijkste etiologie van de ziekte is geassocieerd met de invloed van interne factoren. Er is ook een voedingsroute opname van vitamine B12 in het menselijk lichaam. Daarom zijn de oorzaken van de ziekte geassocieerd met de aanwezigheid van ongunstige factoren.

Wat precies ziekten leiden tot pernicieuze bloedarmoede? Meestal wordt de etiologie van pernicieuze anemie geassocieerd met de volgende pathologische factoren:

• atrofische gastritis;
• impact van medische interventies (gastrectomie);
• Castle's interne factor.

Van groot belang bij de etiologie van de ziekte is enteritis, chronische pancreatitis, de ziekte van Crohn. Speel ook de rol van tumorvorming in de darm. Vaak zijn de wormen de oorzaken van pernicieuze anemie.

Parasieten die zich voeden met bloed kunnen bloedarmoede veroorzaken. Vooral als ze lang in het menselijk lichaam zijn. Als er geen specifieke therapeutische maatregelen zijn voor de eliminatie van wormen.

De oorzaken van pernicieuze anemie zijn alcoholintoxicatie. Of de effecten van medicijnen. Welke medicijnen veroorzaken pernicieuze anemie:

symptomen

Pernicieuze anemie komt voornamelijk tot uiting in de aanwezigheid van symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede. Het is bekend dat bloedarmoede wordt gekenmerkt door zwakte, verminderde prestaties en duizeligheid. Onderscheid ook de volgende symptomen:

• hartkloppingen;
• kortademigheid (met lichamelijke activiteit);
• hartelijke geluiden.

Ook gekenmerkt door externe symptomen van de ziekte. Dat is de bleekheid van de huid, wallen in het gezicht. Frequente en complicaties van deze aandoeningen. Myocarditis treedt op.

In sommige gevallen kan hartfalen optreden. Aan de kant van het spijsverteringsstelsel neemt de eetlust af. In de meeste gevallen kan dyspepsie optreden. Het komt tot uitdrukking in het fenomeen van dunne ontlasting.

Pernicieuze anemie is kenmerkend voor een vergrote lever. Dit is het krachtigste argument voor de ontwikkeling van anemie geassocieerd met vitamine B-tekort 12. De tong heeft een frambozenkleur bij deze ziekte.

Heeft vaak last van orale mucosa. Tegelijkertijd worden stomatitis, glossitis en andere pathologieën opgemerkt. De patiënt voelt een brandend gevoel in de tong. Dat is de reden waarom de eetlust sterk wordt verminderd.

Kan gastritis met een lage zuurgraad detecteren. Zoals u weet, is gastritis met hoge zuurgraad het meest gunstig voor maagzweren. Het is de meest ernstige pathologische aandoening.

Van het zenuwstelsel is neuronale schade mogelijk. Dat netwerk van zenuwcellen van het lichaam. De volgende symptomen worden opgemerkt:

• gevoelloosheid en stijfheid van de ledematen;
• spierzwakte;
• loopstoornissen.

De patiënt kan incontinentie ervaren. Bovendien, incontinentie van urine en ontlasting. Gevoeligheid is aangetast. De patiënt, vooral op oudere leeftijd merkt op:

Lees meer op de website: bolit.info

Deze informatie is informatief!

diagnostiek

Van groot belang bij de diagnose van pernicieuze anemie is de verzameling anamnese. Anamnesis omvat het verzamelen van noodzakelijke informatie. Deze informatie verwijst naar de mogelijke oorzaken van de ziekte. Stel de klinische foto in.

Diagnose is een objectief onderzoek van de patiënt. In dit geval zijn er klachten van de patiënt. Ook de aanwezigheid van tekenen van bloedarmoede. Ook gebruikt biochemisch onderzoek.

Het omvat de detectie van Ab naar de cellen van de maag. Waaronder is er een factor Castle. Overwegend gebruikte methode voor algemene bloedanalyse. Het volgt de volgende trend:

Van groot belang bij de diagnose van de ziekte is een feces-analyse. Tegelijkertijd speelt het coprogram de rol. Direct voor de studie van pathologieën van het maagdarmkanaal. In aanwezigheid van wormen op grote schaal gebruikt uitwerpselen op de eierworm.

Als de oorzaak een pathologie van het spijsverteringsstelsel is, kan de Schilling-test worden gebruikt bij de diagnose van de ziekte. Met deze test kunt u de overtreding van de absorptie bepalen, rechtstreeks van vitamine B12. Als tumorvorming betrokken is bij het pathologische proces, voer dan aanvullend onderzoek uit.

Bijkomende werkwijzen voor de diagnose van pernicieuze anemie omvatten beenmergbiopsie. Hiermee kunt u de toename van het aantal megaloblasten bepalen. De FGD-methode wordt veel gebruikt. Voer in sommige gevallen een radiografie van de maag uit.

Diagnose is ook gericht op het identificeren van hartpathologieën. Daarom worden elektrocardiografie en echografie van de buikorganen gebruikt. MRI van de hersenen kan nodig zijn.

het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn gericht op het aanvullen van vitamine B-tekort, daarom wordt de voorkeur gegeven aan het gebruik van goede voeding. Maaltijden moeten niet alleen in balans zijn, maar bevatten ook vitamines die nodig zijn voor het lichaam.

Welke producten hebben de voorkeur? Producten die vitamine B12 bevatten, zijn onder andere:

Een vereiste bij het voorkomen van de ziekte is de behandeling van de onderliggende ziekte. Voornamelijk ziekten van het maagdarmkanaal. Het is ook noodzakelijk om blootstelling aan ongunstige factoren te vermijden. Alcoholintoxicatie moet bijvoorbeeld worden uitgesloten.

Het zijn slechte gewoonten die pernicieuze anemie kunnen veroorzaken. Inclusief het gebruik van drugs. Het is noodzakelijk om drugsintoxicatie te beperken.

Als chirurgische manipulaties werden uitgevoerd, is het raadzaam om een ​​herstellende behandeling uit te voeren. In dit geval zal de behandeling gericht zijn op het herstellen van het menselijk lichaam. Vitaminen helpen niet alleen het immuunsysteem te versterken, maar assimileren ook de noodzakelijke stoffen.

Van groot belang is de raadpleging van specialisten. Deze specialisten omvatten een gastro-enteroloog en een endocrinoloog. Vaak zijn patiënten geregistreerd bij deze specialisten.

Preventie zal ook gericht zijn op het elimineren van parasieten in het lichaam. Daarom is het belangrijk om de wormen uit het menselijk lichaam te verwijderen. Het zijn de parasieten die pathologische aandoeningen veroorzaken.

behandeling

Bij de behandeling van pernicieuze anemie wordt groot belang gehecht aan de eliminatie van vitamine B-tekort 12. Dit betekent dat het lichaam van de patiënt onmiddellijk wordt aangevuld. Deze therapie kan echter levenslang worden uitgevoerd.

Het is ook noodzakelijk om de maag te controleren. Deze gebeurtenis is geassocieerd met het gebruik van gastroscopie. Hiermee kunt u een tumor van de maag detecteren. Wat is een frequente complicatie van deze ziekte. Of de belangrijkste reden voor zijn ontwikkeling.

De introductie van vitamine B12 is raadzaam om intramusculair te produceren. De toestand van de patiënt wordt ook direct gecorrigeerd. In dit geval zijn de volgende gebeurtenissen relevant:

• de eliminatie van wormen;
• het nemen van enzymen;
• chirurgische interventie.

Het elimineren van parasieten kan niet alleen de nadelige symptomen verminderen, maar ook het vitamine B12-gehalte verhogen, vooral in combinatie met andere geneesmiddelen. Enzymen zijn nodig voor het lichaam om de processen van absorptie en metabolisme te verbeteren.

Chirurgische interventie is raadzaam om uit te voeren met het doel van directe verwijdering van kwaadaardige tumoren. Inclusief tumoren van de maag en darmen. Voedingscorrectie omvat een dieet met dierlijke eiwitten.

Als de toestand van de patiënt wordt voorafgegaan door een bloedarmoede-coma. Wat ook een frequente complicatie is, zou u naar bloedtransfusie moeten grijpen. Dat wil zeggen, de methoden van bloedtransfusie toepassen.

Bij volwassenen

Pernicieuze anemie bij volwassenen kan in sommige gevallen voorkomen. Dit wordt voornamelijk geassocieerd met verschillende pathologieën. Dit is vooral van belang op oudere leeftijd. Bloedarmoede na zeventig jaar is het gevaarlijkst.

Pernicieuze anemie ontwikkelt zich in categorieën van veertig jaar en ouder. Natuurlijk, hoe ouder de patiënt, hoe ernstiger het beloop van de ziekte. Bovendien ontwikkelt zich geen bloedarmoede. Meestal na een bepaalde periode.

Deze periode kan behoorlijk lang zijn. Om een ​​tijdsperiode van vier jaar te maken. Het verloop van de ziekte bij ouderen is vrij moeilijk. Allereerst is dit te wijten aan de volgende factoren:

• de aanwezigheid van neurologische aandoeningen gedurende een lange tijd;
• levenslang gebruik van drugs;
• het voorkomen van complicaties.

Volwassenen worden gedwongen om met drugs te leven. Bovendien moeten deze geneesmiddelen het tekort aan vitamine B 12 direct herstellen. Als de oorzaak van vitaminetekort een tumor is, is een volwassene het meest vatbaar voor complicaties.

De symptomen van pernicieuze anemie bij volwassenen zijn als volgt:

• vermindering van de arbeidscapaciteit;
• lethargie;
• duizeligheid;
• slapeloosheid.

Een significant symptoom van de ziekte bij volwassenen is slapeloosheid. Tegelijkertijd is een persoon opgewonden, frequent gebrek aan slaap beïnvloedt zijn vermogen om te werken. Het voorkomen van pernicieuze anemie bij mensen van middelbare leeftijd is immers niet ongewoon.

Vreemd genoeg beïnvloedt de ziekte vrouwen. Mannen lijden minder vaak aan pernicieuze anemie. Daarom is het noodzakelijk om de mogelijke oorzaken van deze pathologie duidelijk vast te stellen. De oorzaken van ziekte bij volwassenen zijn:

• pathologieën van interne organen;
• kwaadaardige gezwellen;
• medicinale stoffen;
• bedwelming van het lichaam.

Bij kinderen

Pernicieuze anemie bij kinderen manifesteert zich door de aanwezigheid van ernstige symptomen. Kinderen met bloedarmoede zijn belemmerd. Ze zijn het meest vatbaar voor verschillende ziekten. Vaak bloedarmoede bij kinderen wordt veroorzaakt door de volgende factoren:

• ernstige zwangerschap;
• moeder infectie;
• vroeggeboorte

Er zijn genetische ziekten. Ziekten geassocieerd met de bloedsomloop dragen meestal bij aan de ontwikkeling van bloedarmoede. Bijvoorbeeld hemofilie. Dat is een directe schending van de bloedstolling.

De risicogroep omvat kinderen met allergische aandoeningen. Infectieuze pathologieën komen ook voor. Inclusief parasitaire ziekten. Helminten interfereren met de opname van vitamine in het lichaam van het kind.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van de ziekte bij een kind? De belangrijkste klinische kenmerken zijn:

• broze nagels;
• bleke huid;
• zwakte;
• duizeligheid.

In ernstige gevallen ontwikkelen kinderen stomatitis. Kinderen met pernicieuze anemie lopen een risico op respiratoire pathologie. Vaker ziek met bronchitis en longontsteking. Bij jonge kinderen is er een traan, uitputting.

Kinderen ontwikkelen vaak tachycardie. Bloeddruk kan afnemen. Tot de ontwikkeling van de ineenstorting. Het kind kan flauwvallen. Voor zuigelingen heeft pernicieuze anemie de volgende symptomen:

• regurgitatie frequent;
• braken na het voeden;
• winderigheid;
• verminderde eetlust.

vooruitzicht

Bij pernicieuze anemie is de prognose grotendeels afhankelijk van de aanwezigheid van complicaties. De prognose is het beste als een tijdige behandeling wordt uitgevoerd. Als de behandeling wordt uitgesteld, is de prognose de slechtste.

Veel hangt af van de aanwezigheid van de onderliggende ziekte. Bij een kwaadaardige ziekte is de prognose slecht. In aanwezigheid van hartafwijkingen is ook de slechtste prognose.

De ziekte is vrij lang. De prognose zal rechtstreeks afhangen van de toestand van de patiënt. Ook uit het beloop van de onderliggende ziekte. En natuurlijk, van de beschikbaarheid van adequate therapie.

resultaat

Doden met pernicieuze anemie zijn mogelijk als er een kwaadaardige tumor is. Zelfs in de aanwezigheid van langdurige behandelingstherapie hangt de uitkomst af van verdere actie. Het resultaat is gunstig als de patiënt aan enkele aanbevelingen voldoet.

Allereerst zal de uitkomst afhangen van de correctie van levensstijl en voeding. Vooral in de aanwezigheid van vergiftigingsfactor en nutritionele etiologie. Bij mensen na zeventig jaar is het resultaat vaak ongunstig.

Herstel is mogelijk. Maar medische therapie is vrij lang. Kan variëren van een paar jaar. En de uitkomst in dit geval kan worden geassocieerd met een levenslange inname van deze vitamine.

levensverwachting

Bij de behandeling van pernicieuze anemie is overleg en observatie van specialisten van groot belang. In sommige gevallen hangt het van het verdere verloop van de ziekte af. En ook de duur van het leven.

Als de ziekte tijdig werd geëlimineerd, neemt de duur van het leven toe. Als de diagnose wordt uitgesteld, wat vaak kan zijn, eindigt de ziekte met een afname van de kwaliteit van leven. Een patiënt kan lijden aan hartfalen.

Bij hartfalen wordt het verloop van de ziekte verergerd. En de aanwezigheid van anemisch coma beïnvloedt de kwaliteit van leven, vermindert de duur ervan. Dringende maatregelen moeten worden genomen.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie - een schending van de rode spruit van bloed, vanwege een gebrek aan cyanocobalamine (vitamine B12). Wanneer B12-deficiënte anemie bloedsomloop-hypoxisch (bleekheid, tachycardie, kortademigheid), gastro-enterologische (glossitis, stomatitis, hepatomegalie, gastro-enterocolitis) en neurologische syndromen (verminderde gevoeligheid, polyneuritis, ataxie) ontwikkelt. Bevestiging van pernicieuze anemie wordt gemaakt op basis van de resultaten van laboratoriumonderzoeken (klinische en biochemische bloedtest, beenmergpunate). Behandeling van pernicieuze anemie omvat een uitgebalanceerd dieet, intramusculaire toediening van cyanocobalamine.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie is een vorm van megaloblastische bloedarmoede die zich ontwikkelt met onvoldoende endogene opname of opname van vitamine B12 in het lichaam. "Pernicious" in het Latijn betekent "gevaarlijk, rampzalig"; In de binnenlandse traditie werd dergelijke bloedarmoede vroeger "kwaadaardige bloedarmoede" genoemd. In de moderne hematologie zijn B12-deficiënte anemie en de ziekte van Addison-Birmer ook synoniem aan pernicieuze anemie. De ziekte komt vaak voor bij personen ouder dan 40-50 jaar, vaker bij vrouwen. De prevalentie van pernicieuze anemie is 1%; Tegelijkertijd heeft ongeveer 10% van de ouderen boven de leeftijd van 70 aan vitamine B12-tekort.

Oorzaken van pernicieuze anemie

De dagelijkse menselijke behoefte aan vitamine B12 is 1-5 μg. Ze is tevreden ten koste van de vitamine-inname met voedsel (vlees, zuivelproducten). In de maag wordt vitamine B12, onder invloed van enzymen, gescheiden van voedingseiwitten, maar om te worden geabsorbeerd en geabsorbeerd in het bloed, moet het worden gecombineerd met een glycoproteïne (kasteelfactor) of andere bindende factoren. Cyanocobalamine wordt geabsorbeerd in de bloedbaan in het midden en onderste ileum. Het daaropvolgende transport van vitamine B12 naar de weefsels en hematopoietische cellen wordt uitgevoerd door bloedplasma-eiwitten transcobalamine 1, 2, 3.

De ontwikkeling van B12-deficiënte anemie kan worden geassocieerd met twee groepen factoren: voeding en endogeen. Voedingsoorzaken als gevolg van onvoldoende inname van vitamine B12 uit voedsel. Dit kan voorkomen tijdens vasten, vegetarisme en diëten met uitzondering van dierlijke eiwitten.

Onder endogene oorzaken impliceert een schending van de absorptie van cyanocobalamine vanwege het ontbreken van een inwendige factor Castle, met zijn voldoende stroming van buitenaf. Een dergelijk mechanisme voor de ontwikkeling van pernicieuze anemie treedt op bij atrofische gastritis, een aandoening na gastrectomie, de vorming van antilichamen tegen de interne factor van Castle of pariëtale cellen van de maag, aangeboren afwezigheid van de factor.

Verminderde absorptie van cyanocobalamine in de darm kan optreden met enteritis, chronische pancreatitis, coeliakie, de ziekte van Crohn, divertikels van de dunne darm, jejunumtumoren (carcinoom, lymfoom). Verhoogde consumptie van cyanocobalamine kan geassocieerd zijn met helminthiases, in het bijzonder diphyllobothriasis. Er zijn genetische vormen van pernicieuze anemie.

De opname van vitamine B12 is verminderd bij patiënten die een resectie van de dunne darm hebben ondergaan met het opleggen van een gastro-intestinale anastomose. Pernicieuze anemie kan worden geassocieerd met chronisch alcoholisme, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen (colchicine, neomycine, orale anticonceptiva, enz.). Omdat de lever voldoende cyanocobalamine (2,0-5,0 mg) bevat, ontwikkelt zich pernicieuze anemie, gewoonlijk slechts 4-6 jaar na de schending van de inname of opname van vitamine B12.

Onder omstandigheden van vitamine B12-tekort is er een tekort aan co-enzymvormen - methylcobalamine (neemt deel aan het normale beloop van erytropoëse) en 5-deoxyadenosylcobalamine (neemt deel aan metabole processen in het centrale zenuwstelsel en perifere zenuwstelsel). Het ontbreken van methylcobalamine verstoort de synthese van essentiële aminozuren en nucleïnezuren, wat leidt tot een stoornis in de vorming en rijping van erytrocyten (megaloblastische bloedvorm). Ze nemen de vorm aan van megaloblasten en megalocyten die de zuurstoftransportfunctie niet uitvoeren en snel worden vernietigd. In dit opzicht is het aantal rode bloedcellen in perifeer bloed aanzienlijk verminderd, wat leidt tot de ontwikkeling van anemisch syndroom.

Aan de andere kant, met een tekort aan co-enzym 5-deoxyadenosylcobalamine, is het vetzuurmetabolisme verstoord, wat resulteert in de accumulatie van toxische methylmalonzuren en propionzuren, die een direct schadelijk effect hebben op de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg. Bovendien is de myeline-synthese verstoord, wat gepaard gaat met degeneratie van de myeline-laag van zenuwvezels - dit is te wijten aan schade aan het zenuwstelsel bij pernicieuze anemie.

Symptomen van pernicieuze anemie

De ernst van pernicieuze anemie wordt bepaald door de ernst van circulatoire hypoxische (anemische), gastro-enterologische, neurologische en hematologische syndromen. Symptomen van anemisch syndroom zijn niet-specifiek en zijn een weerspiegeling van verstoorde zuurstoftransportfunctie van rode bloedcellen. Ze worden vertegenwoordigd door zwakte, verminderd uithoudingsvermogen, tachycardie en hartkloppingen, duizeligheid en kortademigheid bij bewegen, laaggradige koorts. Tijdens auscultatie van het hart is een "bovenste" of systolische (anemische) ruis te horen. Extern gemarkeerde bleekheid van de huid met subicterische tint, wallen in het gezicht. Langdurige "ervaring" van pernicieuze anemie kan leiden tot de ontwikkeling van myocarddystrofie en hartfalen.

Gastro-enterologische manifestaties van B12-deficiënte anemie zijn verminderde eetlust, instabiliteit van de ontlasting, hepatomegalie (vervetting van de lever). Het klassieke symptoom dat wordt ontdekt bij pernicieuze anemie is de "gelakte" crimson-tong. Het fenomeen van hoekstomatitis en glossitis, brandend gevoel en pijn in de tong zijn kenmerkend. Tijdens gastroscopie worden atrofische veranderingen in het maagslijmvlies gedetecteerd, die worden bevestigd door een endoscopische biopsie. De maagafscheiding is sterk verminderd.

Neurologische manifestaties van pernicieuze anemie worden veroorzaakt door laesies van neuronen en paden. Patiënten wijzen op gevoelloosheid en stijfheid van de ledematen, spierzwakte, loopstoornissen. Mogelijke incontinentie van urine en ontlasting, het optreden van persisterende paraparese van de onderste ledematen. Onderzoek van de neuroloog onthult een schending van de gevoeligheid (pijn, tactiel, trillingen), verhoogde peesreflexen, symptomen van Romberg en Babinski, tekenen van perifere polyneuropathie en funiculaire myelose. Wanneer B12-deficiënte anemie psychische stoornissen kan ontwikkelen - slapeloosheid, depressie, psychose, hallucinaties, dementie.

Diagnose van pernicieuze anemie

Naast de hematoloog zouden een gastro-enteroloog en een neuroloog moeten worden betrokken bij de diagnose van pernicieuze anemie. Vitamine B12-tekort (minder dan 100 pg / ml met een snelheid van 160-950 pg / ml) wordt bepaald tijdens biochemische bloedonderzoeken; mogelijke detectie van At naar de pariëtale cellen van de maag en naar de interne factor van Castle. Pancytopenie (leukopenie, bloedarmoede, trombocytopenie) is typisch voor een algemene bloedtest. Microscopie van een uitstrijkje van perifeer bloed onthult megalocyten, Jolly- en Cabot-lichamen. Krukonderzoek (coprogram, analyse voor wormeneieren) kan steatorrhea, fragmenten of eieren van een brede lintworm in diphyllobothriasis onthullen.

Met de Schilling-test kunt u de schending van de opname van cyanocobalamine bepalen (uitscheiding met urine die is gemerkt met een radioactief isotoop van vitamine B12, oraal in te nemen). Beenmergpunctie en myelogramresultaten weerspiegelen een toename van het aantal megaloblasten dat kenmerkend is voor pernicieuze anemie.

Om de oorzaken van verminderde absorptie van vitamine B12 in het maagdarmkanaal te bepalen, worden fibrogastroduodenoscopie, gastrische radiografie en irrigologie uitgevoerd. Bij de diagnose van verwante stoornissen zijn informatieve ECG, echografie van de buikorganen, elektro-encefalografie, hersen-MRI, enz. B12-deficiënte anemie moet worden onderscheiden van foliumzuurdeficiëntie, hemolytische en ijzertekortanemie.

Behandeling van pernicieuze anemie

Het vaststellen van een diagnose van pernicieuze anemie betekent dat de patiënt een levenslange pathogenetische behandeling met vitamine B12 nodig heeft. Daarnaast wordt regelmatig (elke 5 jaar) gastroscopie getoond om de ontwikkeling van maagkanker uit te sluiten.

Om de cyanocobalamine-deficiëntie te compenseren, worden intramusculaire vitamine B12-injecties voorgeschreven. Correctie van aandoeningen die leiden tot B12-deficiënte anemie is vereist (ontworming, inname van enzympreparaten, chirurgische behandeling), en met de voedingswijze van de ziekte - een dieet met een verhoogd gehalte aan dierlijke eiwitten. In geval van overtreding van de productie van de interne factor krijgt Casla glucocorticoïden toegewezen. Hemotransfusies worden alleen gebruikt voor ernstige bloedarmoede of tekenen van anemisch coma.

Tijdens de behandeling met pernicieuze anemie, normaliseert het bloed normaal in 1,5 - 2 maanden. De langste (tot 6 maanden) neurologische manifestaties blijven bestaan, en met late behandeling worden ze onomkeerbaar.

Preventie van pernicieuze anemie

De eerste stap in de preventie van pernicieuze anemie moet goede voeding zijn, zorgen voor voldoende inname van vitamine B12 (eten van vlees, eieren, lever, vis, zuivelproducten, soja). Een tijdige behandeling van de aandoeningen van het maagdarmkanaal die de absorptie van de vitamine verstoren, is noodzakelijk. Na chirurgische ingrepen (resectie van de maag of darmen), is het noodzakelijk om ondersteunende kuren met vitaminetherapie uit te voeren.

Patiënten met B12-deficiënte anemie lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van diffuse toxische struma en myxoedeem, evenals maagkanker, en moeten daarom worden gecontroleerd door een endocrinoloog en een gastro-enteroloog.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie (megaloblastaire bloedarmoede, B12-deficiënte anemie of ziekte van Addison-Birmer) is een ziekte die optreedt als gevolg van verminderde bloedvorming in aanwezigheid van een tekort aan vitamine B12 in het lichaam.

De inhoud

Met een tekort aan vitamine B12 in het beenmerg, worden normale voorlopercellen van rode bloedcellen vervangen door megaloblasten - abnormaal grote cellen die niet in staat zijn om in rode bloedcellen om te zetten. Indien onbehandeld, ontwikkelt de patiënt bloedarmoede en zenuwdegeneratie.

Algemene informatie

Voor het eerst werd pernicieuze anemie beschreven door Addison in 1855, waarbij de ziekte werd beschreven als "idiopathische anemie" (bloedarmoede van onbekende oorsprong).

Het gedetailleerde klinische en anatomische kenmerk van de ziekte is van Birmer (1868). Het was Briemer die de ziekte de naam 'pernicieuze anemie' gaf, d.w.z. kwaadaardige bloedarmoede.
Lange tijd werd de ziekte als ongeneeslijk beschouwd, maar in 1926 deden Minot en Murphy een ontdekking - pernicieuze anemie kan worden genezen met behulp van een rauwe lever (levertherapie). Deze ontdekking en het daaropvolgende werk van de Amerikaanse hematoloog en fysioloog U. B. Castle vormden de basis van moderne ideeën over de pathogenese van deze ziekte.

William B. Castle ontdekte dat een persoon normaal gesproken niet alleen zoutzuur en pepsine produceert, maar ook de derde (interne) factor - een complexe verbinding bestaande uit peptiden en mucoïden, die wordt uitgescheiden door mucocyten (cellen van het maagslijmvlies). Deze verbinding vormt met een externe factor (vitamine B12) een labiel complex dat na het binnengaan van het bloedplasma een eiwit-B12-vitaminecomplex vormt dat zich in de lever verzamelt. Dit complex neemt deel aan de bloedvorming. U. B. Castle onthulde de afwezigheid bij de patiënten van pernicieuze anemie van uitscheiding in de maag van de interne factor, maar stelde niet de chemische aard van de externe factor vast.

Substance (vitamine B12), die de externe factor speelt, werd in 1948 opgericht door Rix en Smith.

De ziekte komt vrij vaak voor - de frequentie van distributie is 110 -180 patiënten per 100 000 inwoners. Inwoners van Groot-Brittannië en het Scandinavische schiereiland zijn het meest vatbaar voor de ziekte.

In de meeste gevallen treft pernicieuze anemie mensen die tot de oudere leeftijdsgroep behoren (waargenomen bij 1% van de mensen ouder dan 60 jaar). Als er een familiale gevoeligheid voor de ziekte is, wordt de ziekte op een jongere leeftijd gedetecteerd.

Bij vrouwen wordt de ziekte vaker waargenomen (10: 7 in verhouding tot mannen).

vorm

Pernicieuze anemie, afhankelijk van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed van patiënten is verdeeld in:

• lichte graad van de ziekte, waarvan de diagnose hemoglobine van 90 tot 110 g / l is;
• matige anemie, gedetecteerd in hemoglobine van 90 tot 70 g / l;
• ernstige bloedarmoede, waarbij het bloed minder dan 70 g / l hemoglobine bevat.

Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling van bloedarmoede met B12-deficiëntie, zijn er:

• Voedings- of voedingsbloedarmoede (ontwikkelt bij jonge kinderen). Waargenomen met een tekort aan vitamine B12 in de voeding (vegetariërs, premature baby's en kinderen die melkpoeder of geitenmelk krijgen).
• Klassieke B12-deficiënte anemie geassocieerd met atrofie van het maagslijmvlies en het ontbreken van een "interne" factor.
• Juveniele B12-deficiënte anemie, die ontstaat door de functionele insufficiëntie van de glandulaire mucoproteïne producerende fundal-klieren. Het maagslijmvlies en de afscheiding van zoutzuur bespaard. Deze ziekte is omkeerbaar.

Afzonderlijk wordt familie-B12-deficiënte anemie (de ziekte van Olga Imerslund) geïsoleerd, hetgeen wordt veroorzaakt door een overtreding van het transport en de absorptie van vitamine B12 in de darm. Patiënten met deze ziekte ontdekten eiwit in de urine (proteïnurie).

Oorzaken van ontwikkeling

Pernicieuze anemie ontwikkelt zich in het lichaam:

• Als gevolg van de absorptie van vitamine B12, die optreedt tijdens atrofische fundale gastritis, gedeeltelijke resectie (verwijdering) van de maag en totale gastrectomie, exocriene pancreasinsufficiëntie, dunne darm dysbiose, Zolinger-Ellison-syndroom, ziekten van het terminale ileum (ziekte van Crohn en andere ziekten).
• In geval van overtreding van de inname van vitamine B12, die wordt veroorzaakt door de afwezigheid in het dieet van vlees, eieren en zuivelproducten (vegetarisme, verhongering).
• Met een competitieve opname van vitamine B12, die optreedt bij de invasie van een brede lintworm (diphyllobothriasis) - een soort lintwormen, die parasiteren in de dunne darm. Infectie treedt op bij het eten van onbehandelde vis. De ontwikkeling van pernicieuze anemie als gevolg van diphyllobotriosis wordt voornamelijk waargenomen in de noordelijke landen (bijvoorbeeld 3% van het totale aantal van deze aangetroffen ziekte in Finland). Competitieve absorptie wordt ook waargenomen wanneer micro-organismen de dunne darm koloniseren (de dunne darm is normaal gesproken steriel, omdat micro-organismen die zijn gevangen met voedsel of tijdens reflux door de ileo-cecale klep worden getransporteerd). Constante bacteriële flora in de dunne darm wordt gevormd in aanwezigheid van anatomische anomalieën (fistels, divertikels, enz.).
• Als gevolg van schendingen van het transport van vitamine B12. Het komt voor bij afwezigheid van aangeboren vitamine B12-bindende componenten (congenitale, voorbijgaande en gedeeltelijke deficiëntie van transcobalamine II-transporteiwit) en bij het Imerslund-Gresbek-syndroom (veroorzaakt door een schending van het transport van vitamine B12 naar darmepitheelcellen).

De oorzaken van de ziekte omvatten auto-immuunfactor - bij 90% van de patiënten bleek de aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen tegen de cellen van de maag, die zoutzuur uitscheiden en interne factor Kastla (aanwezig bij 5-10% van gezonde mensen), en bij 60% van de patiënten - antilichamen tegen interne factor Castle.

pathogenese

Normaal gesproken komt 6-9 mcg vitamine B12 per dag (2-5 mcg wordt geëlimineerd en ongeveer 4 mcg wordt in het lichaam achtergehouden) het lichaam binnen met voedsel. Omdat de reserves aan vitamine B12 in het lichaam aanzienlijk zijn, ontwikkelt zich pas na een lange periode (ongeveer 4 jaar) na beëindiging van de ontvangst of schending van de absorptie ervan kwaadaardige bloedarmoede.

Het ontbreken van cyanocobalamine (vitamine B12) leidt tot een tekort aan co-enzymvormen - methylcobalamine en 5-deoxyadenosylcobalamine. Methylcobalamine is noodzakelijk voor het normale verloop van de vorming van erytrocyten en 5-deoxyadenosylcobalamine zorgt voor metabolische processen in het centrale zenuwstelsel en het perifere zenuwstelsel.

Met een tekort aan methylcobalamine wordt de synthese van nucleïnezuren en essentiële aminozuren verstoord en ontwikkelt zich het megaloblastische type bloedvorming. Rode bloedcellen in het proces van vorming en rijping hebben de vorm van megaloblasten en megalocyten, die snel verslechteren en niet in staat zijn de zuurstoftransportfunctie uit te voeren. Als een resultaat wordt het aantal erytrocyten in het perifere bloed significant verminderd en ontwikkelt zich het anemisch syndroom.

Een onvoldoende hoeveelheid 5-deoxyadenosylcobalamine veroorzaakt een metabole stoornis van vetzuren, die de accumulatie in het lichaam van toxische methylmalon- en propionzuren veroorzaakt. Deze zuren hebben een schadelijk effect op de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg, dragen bij tot de verstoring van de myeline-synthese en myeline-degeneratie, dus pernicieuze anemie gaat gepaard met schade aan het zenuwstelsel.

symptomen

Pernicieuze anemie manifesteert zich:

• Anemisch syndroom, dat gepaard gaat met algemene zwakte, verminderde prestaties, lichte koorts, duizeligheid, flauwvallen. Het syndroom manifesteert zich ook door kortademigheid, die optreedt zelfs bij lichte inspanning, tinnitus en flikkerende "vliegen" voor uw ogen. De huid wordt bleek met een enigszins geelachtige tint en het gezicht wordt gezwollen. Met auscultatie van het hart kan systolisch geruis worden gedetecteerd en met langdurige bloedarmoede ontwikkelen zich myocardiodystrofie en hartfalen.
• Gastro-enterologisch syndroom, dat gepaard gaat met misselijkheid en braken, verlies van eetlust en lichaamsgewicht, obstipatie. Er is ook een Gunter glossitis (de structuur van de tong verandert door een tekort aan vitamine B12), waarbij de tong een karmozijnrode of felrode tint krijgt en het oppervlak glad wordt, "gelakt". De patiënt ervaart een brandend gevoel in de tong. Misschien is de ontwikkeling van hoekige (gelokaliseerd in de mondhoeken) stomatitis. De maagsecretie is aanzienlijk verminderd, met gastroscopie onthulde atrofische veranderingen in het maagslijmvlies.
• Neurologisch syndroom. Bij een tekort aan vitamine B12 wordt spierzwakte waargenomen, het gangwerk instabiel, de benen worden beperkt, de patiënt ervaart een gevoelloos gevoel van de ledematen. Langdurig tekort aan vitamine B12 leidt tot laesies van het ruggenmerg en de hersenen (trilling, pijn en tactiele gevoeligheid verdwijnen, convulsies optreden). Onderzoek van de neuroloog onthult een toename in peesreflexen, de aanwezigheid van Rombergs symptoom (verlies van evenwicht met gesloten ogen) en de Babinski-reflex (verlenging van de eerste teen tijdens de huidirritatie van de buitenrand van de zool), tekenen van myelose van de kabelbaan.

Megaloblastaire bloedarmoede kan gepaard gaan met prikkelbaarheid, humeur en urinestoornissen. Soms ontwikkelen impotentie en visuele stoornissen.
In het geval van hersenbeschadiging kan er een schending zijn van de waarneming van gele en blauwe kleuren, in zeldzame gevallen worden hallucinaties en andere mentale stoornissen waargenomen.

diagnostiek

Pernicieuze anemie wordt gediagnosticeerd met:

• Analyse van de klachten van de patiënt en de geschiedenis van de ziekte, waarbij de arts de duur van de ziekte, de aanwezigheid van erfelijke en bijkomende ziekten, enz. Specificeert.
• Lichamelijke onderzoeksgegevens. Tijdens het onderzoek vestigt de arts de aandacht op de schaduw van de huid, pols en bloeddruk (met B12-deficiënte anemie, de pols is vaak snel en de bloeddruk is laag). Zorg ervoor dat u in de taal rondkijkt.
• Gegevens van laboratoriumtests.

Laboratoriumtests omvatten:

• Een bloedtest die een afname van het aantal rode bloedcellen, een toename van hun grootte, een afname van de progenitorcellen van rode bloedcellen (reticulocyten), een verlaagd niveau van hemoglobine, een verlaagd gehalte aan bloedplaatjes en hun toename in grootte aan het licht brengt. Het onthult ook een verandering in de kleurenindex (de verhouding van de eerste drie cijfers van het aantal erytrocyten en het hemoglobinegehalte 3 keer verhoogd) naar boven - met een snelheid van 0,86 tot 1,05 voor pernicieuze anemie, deze verhouding overschrijdt 1,05.
• Urinalyse, die het mogelijk maakt om geassocieerde ziekten (pyelonefritis, enz.) Te identificeren, evenals een erfelijke vorm van de ziekte te suggereren.
• Biochemische analyse van bloed, waarmee een verlaging van de bloedspiegels van vitamine B12 kan worden gedetecteerd, bepaalt het cholesterolgehalte, urinezuur, glucose, detecteert creatinine (een eiwitafbraakproduct). Megaloblastaire bloedarmoede gaat vaak gepaard met een verhoging van het niveau van bilirubine dat wordt geproduceerd door de afbraak van rode bloedcellen, het ijzergehalte als gevolg van een afname in het gebruik ervan bij de vorming van nieuwe rode bloedcellen en het niveau van de enzymlactaat dehydrogenase versnellende chemische reacties.

Om het beenmerg onder algemene anesthesie in het gebied van de voorste en achterste botten van het ilium te bestuderen, wordt een punctie gedaan (om vervormingen van gegevens uit te sluiten, wordt het onderzoek uitgevoerd vóór de toediening van vitamine B12). Met behulp van myelogramanalyse kan het megaloblastische type bloedvorming en de verhoogde vorming van rode bloedcellen worden gedetecteerd.

Voer bovendien:

• ECG, waarmee een verhoogde hartslag en in sommige gevallen hartritmestoornissen kunnen worden gedetecteerd.
• Gastroscopie, die toelaat om de afwezigheid van zoutzuur in het maagsap (achloorhydrie) en atrofische gastritis te onthullen, waardoor de secties worden aangetast waarin de afscheiding van zoutzuur en pepsine optreedt. Aangezien de cellen van het maagepitheel er tijdens de cytologie als atypisch uitzien, voeren ze differentiële diagnostiek uit met maagkanker.
• Röntgenfoto van de maag, echografie van de buikorganen.
• MRI van de hersenen en onderzoek door een neuroloog.

De schatting van de absorptie van vitamine B12 wordt uitgevoerd met behulp van de Schilling-test. De patiënt neemt de radioactieve vitamine B12 binnen en na een paar uur wordt de "shock" -dosis niet-gelabeld vitamine parenteraal toegediend. Vervolgens wordt het gehalte aan radioactieve vitamine in de dagelijkse urine gemeten. Met een intacte nierfunctie, duidt een afname van de afgifte ervan op een afname van de absorptie van vitamine B12 in de darm.

behandeling

De behandeling van megaloblastaire bloedarmoede is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het normaliseren van bloedvorming. Therapie omvat:

• Behandeling van ziekten van het maagdarmkanaal (met auto-immuunlesies van de maag worden glucocorticosteroïden voorgeschreven), een uitgebalanceerd dieet met zuivelproducten, rundvlees, zeevruchten, eieren en konijnenvlees.
• Het gebruik van praziquantel of fenasal met diphyllobothriasis.
• Herstel van vitamine B12-tekort.

Pernicieuze anemie wordt behandeld door toediening van cyanocobalamine (vitamine B12) gedurende 4-6 weken subcutaan 1 keer per dag, 200-500 mg / s. Vervolgens wordt de vitamine eenmaal per week toegediend (verloop van 3 maanden) en vervolgens gedurende zes maanden 2 keer per maand in injecties overgebracht (de dosis verandert niet).

Normalisatie van bloedvorming vindt plaats ongeveer 2 maanden na het begin van de behandeling (exacte data zijn afhankelijk van de ernst van anemie).

Transfusie van rode bloedcellen wordt alleen uitgevoerd in het geval van anemisch coma of ernstige anemie.

het voorkomen

Ziektepreventie komt neer op:

• goede voeding;
• tijdige behandeling van ziekten die vitamine B12-tekort veroorzaken;
• een onderhoudsdosis cyanocobalamine krijgen na verwijdering van een deel van de maag of darmen.

Beschikt over pernicieuze anemie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door een lage bloedhemoglobine wordt bloedarmoede genoemd. Afhankelijk van de ernst, worden verschillende soorten bloedarmoede geclassificeerd. Een van de ernstigste pathologieën wordt erkend als pernicieuze anemie, die ontstaat als gevolg van een tekort aan vitamine B12 in het lichaam.

Deze pathologie is in de geneeskunde onder verschillende namen bekend: kwaadaardige bloedarmoede, de ziekte van Addison - Birmen of bloedarmoede met B12-deficiëntie. Misschien is de ontwikkeling van de ziekte 4-5 maanden vanaf het begin van de eerste symptomen.

symptomatologie

Maligne anemie omvat drie syndromen verenigd door één ontwikkeling.

Aan de kant van het bloedsysteem - anemisch:

• zwakte;
• pijn in het hoofd;
• duizeligheid;
• flauwvallen;
• tinnitus;
• visuele beperking;
• kortademigheid bij de geringste inspanning;
• pijn in het thoracale gebied.

Van de kant van het spijsverteringsstelsel - gastro-enterologisch:

• misselijkheid;
• buikpijn;
• braken;
• gewichtsverlies;
• constipatie;
• diarree;
• verlies van eetlust;
• pijn in de mond en een branderig gevoel in de tong. Tegelijkertijd krijgt de tong een felrode tint met een soort van gelakt oppervlak, de structuur verandert als gevolg van een tekort aan vitamine B12.

Aan de kant van het zenuwstelsel - neurologisch syndroom:

• schade aan het perifere zenuwstelsel;
• ongemak in de ledematen en hun gevoelloosheid;
• loopwisseling als gevolg van stijve benen;
• zwakte in spieren.

Met de actieve ontwikkeling van pathologie en de afwezigheid van behandeling, worden symptomen van beschadiging van het ruggenmerg en de hersenen waargenomen:

• verminderde gevoeligheid voor externe invloeden op de huid van de benen;
• acute spiercontracties worden genoteerd.

Naast deze symptomen, merkten patiënten verhoogde geïrriteerdheid en nervositeit op, verminderde gemoedstoestand. Als gevolg van hersenbeschadiging is de waarneming van blauw en geel verstoord.

Vormen van bloedarmoede

Afhankelijk van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed, wordt de volgende ernst van de ziekte onderscheiden:

• lichte vorm. In dit stadium varieert de hoeveelheid hemoglobine van 90 tot 110 g / l;
• matige anemie suggereert snelheden van 90 tot 70 g / l;
• met ernstige hemoglobinedalingen onder 70 g / l.

Het normale gehalte aan hemoglobine in het bloed van mannen is 130-160 g / l. Als de cijfers in het bereik liggen van 110 tot 130 g / l, is deze aandoening in de buurt van bloedarmoede.

redenen

Pernicieuze anemie ontwikkelt zich om de volgende redenen:

• onvoldoende inname van vitamine B12 met voedsel. Het fenomeen wordt waargenomen in de afwezigheid in het dieet van vlees, zuivelproducten en eieren;
• falen van opname van vitamine B12 in het bloed;
• laag gehalte aan de factor Castle, d.w.z. Een speciale verbinding die wordt afgescheiden door de wanden van de maag en die wordt gecombineerd met vitamine B12, die wordt ingenomen met voedsel. Alleen met Casla-factor wordt vitamine B12 in de dunne darm geabsorbeerd.

Identificeer de belangrijkste redenen voor het gebrek aan inhoud van de factor Casla:

• productie van antilichamen tegen de cellen van het maagslijmvlies;
• structurele aandoeningen van de maag, bijvoorbeeld verwijdering van het deel, gastritis, ontsteking, enz.;
• aangeboren afwezigheid of pathologie van de ontwikkeling van de interne factor Casla.

Daarnaast ontwikkelt zich pernicieuze anemie als gevolg van:

• structurele veranderingen in de dunne darm veroorzaakt door de verwijdering van een deel ervan, de werking van verschillende pathogenen, ontstekingen of schade aan de binnenbekleding;
• dysbiose, d.w.z. verstoring van de normale verhouding van nuttige en schadelijke micro-organismen;
• de opname van vitamine B12 door bacteriën of wormen;
• aandoeningen van de lever, nieren en andere organen;
• verhoogde consumptie van vitamine B12, die wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren, verhoogde productie van schildklierhormonen, een afname van het gehalte aan rode bloedcellen, enz.;
• onvoldoende binding van vitamine B12 met bloedeiwitten, die wordt veroorzaakt door nier- en leveraandoeningen.

Risicofactoren

Vaak is pernicieuze anemie van invloed op:

• ouderen;
• mensen met aandoeningen van het maag-darmkanaal.

Diagnostische methoden

• Analyse van het beloop van de ziekte en klachten van patiënten. In dit geval noteert de patiënt hoe lang de eerste symptomen verschenen, algemene zwakte, misselijkheid, loopverandering, kortademigheid, enz.
• Analyse van de geschiedenis van het leven. De patiënt geeft de aanwezigheid aan van chronische en erfelijke ziektes, gevallen van infectie met wormen, merkt de aanwezigheid van slechte gewoonten, langdurige medicatie, etc.
• Lichamelijk onderzoek omvat het bepalen van de kleur van de huid, het onderzoeken van de tong, het meten van de druk en de hartfrequentie. Dus als een patiënt een ziekte heeft, wordt de huid bleek, de tong helderrood of karmozijnrood, de puls versnelt en de druk neemt af.
• Algemene bloedtest. Bij een tekort aan vitamine B12 wordt een verminderd gehalte aan erythrocyten en reticulocyten, de voorlopers van erytrocyten in het bloed, waargenomen. Er is een toename van de bloedcellen, een afname van het hemoglobinegehalte en een afname van het aantal bloedplaatjes.
• Urine-analyse wordt uitgevoerd om geassocieerde ziekten te identificeren.
• Biochemische analyse van bloed bepaalt het niveau van cholesterol, creatinine, urinezuur en elektrolyten in het bloed. Pernicieuze anemie wordt gekenmerkt door een verhoging van het niveau van bilirubine in het bloed, dus patiënten hebben een gele huidskleur, die kan lijken op hepatitis.
• Het bloedgehalte van respectievelijk vitamine B12, de hoeveelheid vitamine in het bloed wordt verlaagd.
• De studie van beenmerg. Hiertoe wordt de patiënt doorgeprikt, d.w.z. doorboren van het bot met het extraheren van de inhoud. Maak vaak een punctie van het centrale bot van de borst. Tegelijkertijd wordt een verhoogde vorming van gewijzigde rode bloedcellen in het beenmerg gedetecteerd, wat een megaloblastische vorm van bloedvorming veroorzaakt. Deze vorm van bloedvorming wordt gekenmerkt door de vorming van grote onderontwikkelde rode bloedcellen - megaloblasten.
• Het ECG bepaalt de hartslag, de bestaande schendingen van de trofische spier van het hart.
• Consultatietherapeut.

Behandeling van vitamine B12-tekort

1. Directe eliminatie van de hoofdoorzaak van pernicieuze anemie (verwijdering van tumoren, verwijdering van wormen, stabilisatie van het dieet, enz.).
2. Aanvulling op het ontbreken van vitamine B12. Hiervoor wordt aanbevolen om de vitamine intramusculair in een dosis van 200-500 mcg per dag te injecteren. Wanneer het bloedniveau van vitamine B12 wordt genormaliseerd, moeten onderhoudsdoses van 100 tot 200 microgram eenmaal per maand worden toegediend in de vorm van intramusculaire injecties. Als hersenbeschadiging wordt waargenomen, wordt de dosering verhoogd tot 1000 μg per dag en gedurende drie dagen toegediend, waarna het gebruikelijke schema wordt toegepast.
3. Snelle aanvulling van het aantal rode bloedcellen. Voer hiervoor de transfusie uit van rode bloedcellen geïsoleerd uit donorbloed, als er een bedreiging is voor het leven van de patiënt.

Er zijn twee aandoeningen die het leven van de patiënt bedreigen:

• anemisch coma. Er is bewustzijnsverlies bij een gebrek aan respons op externe prikkels, wat wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof in de hersenen als gevolg van een sterke afname van het aantal rode bloedcellen;
• ernstige bloedarmoede.

Complicaties en gevolgen

Complicaties van vitamine B12-deficiëntie zijn:

• funiculaire myelosis, d.w.z. schade aan het ruggenmerg en zenuwen die de hersenen en het ruggenmerg met andere organen verbinden. Gemanifesteerd in de vorm van gevoelloosheid en onaangenaam tintelingen in de ledematen, spierzwakte, incontinentie van uitwerpselen;
• verderfelijke coma. Een verlies van bewustzijn veroorzaakt door onvoldoende toevoer van zuurstof naar de hersenen wordt geregistreerd;
• verslechtering van de inwendige organen.

Met tijdige juiste behandeling zijn de effecten van de ziekte afwezig, maar met een laat effect zijn veranderingen in het zenuwstelsel onomkeerbaar.

Pernicieuze anemie

definitie

Pernicieuze anemie is een ziekte die wordt gekenmerkt door megaloblastische hematopoëse en (of) veranderingen in het zenuwstelsel als gevolg van vitamine B12-tekort, dat optreedt bij ernstige atrofische gastritis.

frequentie

Onder de inwoners van Noord-Europa en in populaties van immigranten uit Noord-Europa, is de frequentie van pernicieuze anemie (PA)

en tussen bewoners

in het noordwesten van Engeland bedroeg 3,7%

contingent van patiënten was jonger. De verhouding van zieke vrouwen en mannen is constant 10: 7.

etiologie

Drie factoren zijn betrokken bij de ontwikkeling: PAA) familiaire predispositie, b) ernstige atrofische gastritis, c) associatie met auto-immuunprocessen.

In het Verenigd Koninkrijk werd familiale aanleg voor PA waargenomen bij 19% van de patiënten, en in Denemarken bij 30%. De gemiddelde leeftijd van de zieke groep was 51 jaar in de groep met familiale gevoeligheid en 66 jaar in de groep zonder familiale vatbaarheid. In identieke tweelingen vond de PA op ongeveer hetzelfde tijdstip plaats. De Callender, Denborough (1957) studeren

Het bleek dat 25% van de familieleden van patiënten met PA aan achloorhydrie lijden, terwijl serum-vitamine B12 bij een derde van de familieleden met achloorhydrie (8% van het totale aantal) is verminderd en de absorptie ervan is verminderd. Er is een verband tussen bloedgroep A, enerzijds, en PA en maagkanker, anderzijds is er geen duidelijk verband met het HLA-systeem.

Meer dan 100 jaar zijn verstreken sinds Fenwick (1870) atrofie van het maagslijmvlies ontdekte en de productie van pepsinogen bij PA-patiënten ophief. Achloorhydrie en de praktische afwezigheid van intrinsieke factor in maagsap zijn kenmerkend voor alle patiënten. Beide stoffen worden geproduceerd door de pariëtale cellen van de maag. Atrofie van het slijmvlies vangt de proximale twee derde van de maag op. De meeste of alle afscheidende cellen sterven en worden vervangen door slijmvormende cellen, soms van het darmtype. Waargenomen lymfocytische en plasmacytische infiltratie. Zo'n foto is echter niet alleen kenmerkend voor.PA Het wordt ook gevonden tijdens eenvoudige atrofische gastritis bij patiënten zonder hematologische afwijkingen, en zelfs na 20 jaar observatie ontwikkelt PA zich daar niet in.

De derde etiologische factor wordt vertegenwoordigd door de immuuncomponent. Er zijn twee soorten auto-antilichamen gevonden bij patiënten met PA:

naar de pariëtale cellen en naar de interne factor.

Door de immunofluorescentie methode in serum, detecteert 80-90% van de PA-patiënten antilichamen die reageren met de pariëtale cellen van de maag. Dezelfde antilichamen zijn aanwezig in het serum van 5-10% gezonde individuen. Bij oudere vrouwen bereikt de frequentie van detectie van antilichamen tegen de pariëtale cellen van de maag 16%. Microscopisch onderzoek van biopsiemonsters van het maagslijmvlies bij bijna alle personen die serumantistoffen tegen de pariëtale cellen van de maag hebben, vertoont gastritis. Toediening van antilichamen tegen pariëtale maagcellen bij ratten leidt tot de ontwikkeling van matige atrofische veranderingen, een significante afname van zuursecretie en intrinsieke factor [Tanaka, Glass, 1970]. Deze antilichamen spelen duidelijk een belangrijke rol bij de ontwikkeling van atrofie van het maagslijmvlies.

Antistoffen tegen de intrinsieke factor zijn aanwezig in serum van 57% van de patiënten met PA en worden zelden aangetroffen bij personen die niet aan deze ziekte lijden. Bij orale toediening remmen antilichamen tegen de interne factor de absorptie van vitamine B 12 als gevolg van hun combinatie met de interne factor, die de binding van vitamine B 12 met vitamine B! 2 voorkomt.

Pernicieuze anemie: symptomen en behandeling

Pernicieuze anemie - de belangrijkste symptomen:

• zwakte
• duizeligheid
• Hartkloppingen
• Slaapstoornissen
• Kortademigheid
• Verlies van eetlust
• vermoeidheid
• Spierzwakte
• Droge tong
• Lage koorts
• Gevoelloosheid van de ledematen
• Urine-incontinentie
• Brandende tong
• Huid van de huid
• Hartruis
• Pijn in de tong
• Verminderde ledematenmobiliteit
• Loop verandering
• Crimson taal
• Verminderde ontlasting

Pernicieuze anemie (syn. Addison-Birmer-ziekte, b12-deficiënte anemie, kwaadaardige bloedarmoede, megaloblastaire anemie) is een pathologie van het hematopoietische systeem dat optreedt tegen de achtergrond van een significant tekort aan vitamine B12 of als gevolg van problemen met de verteerbaarheid van deze component. Het is opmerkelijk dat de ziekte ongeveer 5 jaar na beëindiging van de inname van een dergelijke component in het lichaam kan optreden.

De vorming van een dergelijke ziekte kan worden beïnvloed door een groot aantal predisponerende factoren, variërend van slechte voeding tot een breed scala van ziekten geassocieerd met vele inwendige organen en systemen.

Het klinische beeld is niet specifiek en omvat:

• bleekheid van de huid;
• schommelingen in hartslag;
• kortademigheid;
• zwakte en malaise;
• overtreding van gevoeligheid.

Diagnose van bloedarmoede door b12-deficiëntie is mogelijk met behulp van informatie die is verkregen tijdens laboratoriumtests in het bloed. Het zoeken naar een oorzakelijke factor kan echter vragen om instrumentele procedures en activiteiten die door de arts persoonlijk worden uitgevoerd.

Behandeling van de ziekte is het gebruik van conservatieve methoden, waaronder:

• medicatie;
• het naleven van een speciaal geformuleerd rationeel dieet.

De internationale classificatie van ziekten van de tiende herziening kent een aparte code toe voor een dergelijke aandoening. Hieruit volgt dat megaloblastaire bloedarmoede code D51 is volgens ICD-10.

etiologie

De ziekte van Addison-Birmer wordt beschouwd als een vrij zeldzame ziekte die in de overgrote meerderheid van de situaties voorkomt bij mensen in de leeftijdsgroep ouder dan 40 jaar. Dit betekent echter niet dat de pathologie zich niet kan ontwikkelen bij personen van een andere leeftijd, inclusief kinderen. Bovendien wordt opgemerkt dat vertegenwoordigers van het zwakkere geslacht het vaakst worden blootgesteld aan deze ziekte.

Normaal gesproken heeft het menselijk lichaam dagelijks vitamine B12 nodig in volumes van 1 tot 5 microgram. Deze dosering wordt vaak bevredigd door de inname van deze stof met voedsel. Hieruit volgt dat meestal pernicieuze anemie het gevolg is van ondervoeding.

Bovendien kan de oorzaak van pernicieuze anemie het volgende zijn:

• atrofische vorm van gastritis;
• onvoldoende hoeveelheid interne factor Castle, ook wel glycoproteïne genoemd;
• structurele veranderingen in de maag of dunne darm;
• penetratie van wormen of pathogene bacteriën die vitamine B12 absorberen;
• de vorming van kwaadaardige tumoren;
• pancreatitis;
• coeliakie;
• De ziekte van Crohn;
• chronische vorm van alcoholisme;
• irrationeel gebruik van drugs;
• volledige of gedeeltelijke verwijdering van de maag;
• divertikels van de dunne darm;
• ileale tuberculose;
• malabsorptiesyndroom;
• anorexia nervosa;
• bothriocephaliasis;
• verstoring van de werking van de schildklier;
• lever- en nierziekte;
• vegetarisme.

De belangrijkste risicofactoren die de kans op de ontwikkeling van een dergelijke ziekte vergroten, zijn oudere leeftijd en de aanwezigheid in de klinische geschiedenis van pathologieën vanuit de maag.

Megaloblastaire bloedarmoede bij pasgeborenen wordt meestal geassocieerd met een verhoogde inname van vitamine B12, die wordt aangetroffen in de moedermelk. Baby's waarvan de moeders geen vlees eten, worden vaak getroffen.

classificatie

Pernicieuze anemie heeft verschillende graden van ernst, die verschillen afhankelijk van de concentratie van hemoglobine in het bloed:

• mild - het gehalte aan ijzerhoudend eiwit is 90-110 g / l;
• matige mate - snelheden variëren van 70 tot 90 g / l;
• Ernstige graad - bevat minder dan 70 g / l hemoglobine.

Experts uit de genetica identificeren een groep mensen met een vergelijkbare ziekte die zich ontwikkelt op de achtergrond van belaste erfelijkheid. Zo zijn er de volgende vormen van kwaadaardige bloedarmoede veroorzaakt door genetische aandoeningen:

• klassiek, waarbij er een schending is van de opname van vitamine B12;
• juveniel, wanneer er tekenen zijn van een auto-immuunziekte;
• adolescent, aangevuld met het symptoomcomplex van Imerslund-Gresbek;
• aangeboren pernicieuze anemie, die zich vermoedelijk ontwikkelt op de achtergrond van een genmutatie.

symptomatologie

Megaloblastaire anemie heeft niet-specifieke symptomen, dat wil zeggen, die niet nauwkeurig kunnen aangeven het voorkomen van deze specifieke ziekte. De belangrijkste externe klinische symptomen van deze ziekte worden gepresenteerd:

• verhoogde hartslag;
• bleke huid;
• duizeligheid;
• zwakte en snelle vermoeidheid;
• geluiden in het hart;
• een lichte stijging van de temperatuur;
• kortademigheid tijdens lichamelijke activiteit;
• verminderde eetlust;
• ontlastingstoornis;
• droogte, branden en pijn in de tong;
• het verkrijgen van een frambozen tint van de tong;
• gevoelloosheid en terughoudendheid van ledematenmobiliteit;
• spierzwakte;
• verandering van looppatroon;
• paraparese van de voeten;
• incontinentie van urine en ontlasting;
• schending van pijn, tactiele en vibratiegevoeligheid;
• slaapstoornissen, tot de volledige afwezigheid;
• depressie en psychose;
• hallucinaties;
• cognitieve achteruitgang;
• overtreding van de menstruatiecyclus bij de vrouw;
• een afname van seksuele aantrekking tot het andere geslacht;
• emotionele instabiliteit;
• verlies van lichaamsgewicht;
• tinnitus;
• het uiterlijk van "vliegen" voor mijn ogen;
• flauwvallen.

Symptomen van pernicieuze anemie bij kinderen, naast het bovenstaande, zijn onder andere:

• groeiachterstand;
• schending van harmonieuze ontwikkeling;
• een afname van weerstand van het immuunsysteem, die vaak ontstekings- en infectieziekten veroorzaakt, en chronische ziekten zijn veel moeilijker.

diagnostiek

De hematoloog kan worden gediagnosticeerd met de ziekte van Addison-Birmere, maar specialisten zoals een gastro-enteroloog, kinderarts en neuroloog kunnen ook bij dit proces worden betrokken.

De basis van de diagnostische maatregelen zijn gegevens die worden verkregen tijdens laboratoriumtests, maar die moeten worden voorafgegaan door dergelijke manipulaties als:

• de geschiedenis van de ziekte bestuderen, die wordt uitgevoerd om de belangrijkste pathologische etiologische factor te vinden;
• verzameling van familie- en levensgeschiedenis van de patiënt;
• meting van hartslag- en temperatuurmetingen;
• zorgvuldig lichamelijk en neurologisch onderzoek;
• luisteren naar de geluiden van menselijke organen met een phonendoscope;
• Gedetailleerd patiëntonderzoek voor gedetailleerde informatie over het aanwezige symptoomcomplex.

Onder de laboratoriumstudies is het de moeite waard om te benadrukken:

• algemeen klinisch en biochemisch bloedonderzoek;
• urineonderzoek;
• microscopisch onderzoek van punctaat en biopsie;
• Coprogram.

Instrumentele diagnose omvat de implementatie van:

• FGDS en ECG;
• abdominale echografie;
• X-ray en irrigography;
• electroencephalography;
• CT en MRI;
• myelogram;
• gastroscopie;
• endoscopische biopsie;
• beenmergpunctie.

Pernicieuze anemie moet worden onderscheiden van andere vormen van bloedarmoede, zoals:

behandeling

Behandeling van megaloblastaire anemie is gebaseerd op het gebruik van conservatieve therapeutische maatregelen. Allereerst is correctie van de aandoeningen die hebben geleid tot de vorming van een dergelijke ziekte vereist. In dit geval wordt het schema voor elke patiënt afzonderlijk gekozen.

Algemene aanbevelingen met betrekking tot therapie zijn:

• intramusculaire injecties, wanneer geneesmiddelen die vitamine B12 bevatten worden toegediend;
• dieettherapie, die de consumptie van voedsel verrijkt met dierlijke eiwitten laat zien;
• bloedtransfusie;
• gebruik van recepten voor traditionele medicijnen.

Aangezien de behandeling van b12-deficiënte bloedarmoede niet compleet is zonder een spaarzaam dieet te volgen, worden patiënten, samen met het nemen van medicijnen, aangemoedigd om aan het dieet deel te nemen:

• voedingsvariëteiten van vlees en vis;
• zuivel en zure melkproducten;
• schaal-en schelpdieren;
• harde kaas;
• kippeneieren;
• champignons en peulvruchten;
• maïs en aardappelen;
• gekookte worst en worst.

De behandeling van pernicieuze anemie omvat het gebruik van receptplichtige alternatieve geneeswijzen. De meest effectieve componenten van helende afkooksels en infusies zijn:

• brandnetels;
• paardenbloem root;
• duizendblad;
• Cyprus;
• boekweit bloemen;
• berken bladeren;
• klaver;
• alsem.

Over het algemeen duurt de behandeling van een dergelijke ziekte 1,5 tot 6 maanden.

Mogelijke complicaties

Pernicieuze anemie bij afwezigheid van behandeling en het negeren van klinische symptomen kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende complicaties:

• funiculaire myelosis;
• coma;
• verminderde werking van vitale organen, zoals de nieren of de lever;
• perifere polyneuropathie;
• myocardiale dystrofie;
• de vorming van diffuse giftige struma;
• hartfalen.

Preventie en prognose

Om de ontwikkeling van een dergelijke ziekte te voorkomen, moeten mensen maar een paar eenvoudige regels volgen. Preventie van bloedarmoede door b12-deficiëntie omvat dus de volgende aanbevelingen:

• een gezonde en actieve levensstijl handhaven;
• volledige en uitgebalanceerde voeding;
• medicijnen alleen innemen zoals voorgeschreven door de behandelend arts;
• vitamine-therapie nemen na een operatie;
• vroege diagnose en eliminatie van ziekten die leiden tot een afname van de productie of verminderde absorptie van vitamine B12;
• regelmatige bezoeken aan medische faciliteiten voor een uitgebreid onderzoek.

De prognose voor megaloblastaire bloedarmoede is in de overgrote meerderheid van de situaties gunstig en een complexe langetermijnbehandeling kan niet alleen volledig genezen worden van deze ziekte, maar ook de provocerende factor verwijderen, wat de kans op terugval en het optreden van complicaties zal verminderen.

Als u denkt dat u Pernicieuze anemie en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte heeft, kunt u worden geholpen door artsen: hematoloog, huisarts, kinderarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Defecten of anatomische afwijkingen van het hart en vatenstelsel, die voornamelijk voorkomen tijdens de ontwikkeling van de foetus of bij de geboorte van een kind, worden aangeboren hartaandoeningen of CHD genoemd. De naam aangeboren hartaandoening is een diagnose die bij bijna 1,7% van de pasgeborenen door artsen wordt gediagnosticeerd. Typen CHD Oorzaken Symptomatologie Diagnose Behandeling De ziekte zelf is een abnormale ontwikkeling van het hart en de structuur van zijn bloedvaten. Het gevaar van de ziekte ligt in het feit dat pasgeborenen in bijna 90% van de gevallen niet tot een maand leven. Statistieken tonen ook aan dat in 5% van de gevallen kinderen met CHD onder de 15 jaar sterven. Aangeboren hartafwijkingen hebben veel soorten afwijkingen van het hart, die leiden tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamiek. Met de ontwikkeling van CHD worden stoornissen in de grote en kleine cirkels, evenals de bloedcirculatie in het myocardium waargenomen. De ziekte neemt een van de leidende posities in kinderen in. Omdat CHD gevaarlijk en dodelijk is voor kinderen, is het de moeite waard de ziekte gedetailleerder te onderzoeken en alle belangrijke punten te ontdekken die dit materiaal zal vertellen.

IJzergebreksanemie is een syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van hemoglobine en rode bloedcellen. Het wordt meestal gezien als een symptoom van een andere ernstige aandoening. Dit type bloedarmoede komt vrij veel voor en komt vaker voor dan andere vormen van pathologie (in 80% van de gevallen). Het vertegenwoordigt microcytische bloedarmoede, die ontstaat door een afname van de ijzerconcentratie in het menselijk lichaam als gevolg van bloedverlies of ijzertekort in het menselijk lichaam.

Intoxicatie van het lichaam - treedt op als gevolg van de langdurige blootstelling van het menselijk lichaam aan verschillende toxische stoffen. Dit kan industriële vergiftiging zijn met vergiften of chemische elementen, langdurig gebruik van medicijnen, bijvoorbeeld bij de behandeling van oncologie of tuberculose. Het effect van toxines kan zowel extern als intern zijn, geproduceerd door het lichaam zelf.

Bloedarmoede bij kinderen is een syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte en de concentratie van rode bloedcellen in het bloed. Meestal wordt de pathologie gediagnosticeerd bij kinderen tot drie jaar. Er zijn veel predisponerende factoren die de ontwikkeling van deze ziekte kunnen beïnvloeden. Dit kan zowel externe als interne factoren beïnvloeden. Bovendien sluit de mogelijkheid van de invloed van een ontoereikende zwangerschap niet uit.

Aritmie bij kinderen is een andere etiologie van hartritmestoornissen, die wordt gekenmerkt door een verandering in de frequentie, regelmaat en volgorde van hartcontracties. Extern manifesteert aritmie bij kinderen zich in de vorm van een niet-specifiek klinisch beeld, wat in feite leidt tot een vertraagde diagnose.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.