Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische trombocytopenische purpura wordt waargenomen in verschillende leeftijdsgroepen, maar kinderen en jongeren zijn vaker ziek. ITP-volwassenen komen op elke leeftijd voor, maar meestal bij mensen van 20-40 jaar oud. Bij jongens en meisjes wordt de ziekte met dezelfde frequentie gedetecteerd. Onder volwassenen zijn vrouwen vaker ziek. De verhouding van zieke vrouwen en mannen varieert van 4: 3, 3: 1; er zijn 4,5 mannen en 7,5 vrouwen per 100 duizend inwoners. De prevalentie van ITP bij kinderen en volwassenen varieert van 1 tot 13% per 100 duizend mensen, en de jaarlijkse toename in ITP, volgens J.N. George et al. (1995), is 10-125 patiënten (kinderen en volwassenen) per 1 miljoen inwoners.

De symptomen van ITP zijn al bekend sinds de tijd van Hippocrates, maar pas in 1735 isoleerde Verlhof het in een afzonderlijke nosologische eenheid en beschreef het als een "ziekte van gevlekte bloedingen" bij jonge vrouwen.

Etiologie en pathogenese. De etiologie van de ziekte is niet precies vastgesteld. Bij kinderen wordt de ontwikkeling van ITP meestal waargenomen na een infectieziekte, vooral virale (influenza, mazelen, rubella, waterpokken, HIV, enz.), Vaccinatie en persistentie van virussen (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfectie - CMV) en parvovirus B19. Bij het vaststellen van de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van ITP bij volwassenen, moeten dezelfde factoren in aanmerking worden genomen, dat wil zeggen, in de eerste plaats de voorgaande infectieuze processen. Sommige geneesmiddelen kunnen de ontwikkeling van immune trombocytopenie veroorzaken: kinidine, goudzouten, antibiotica, nalidixinezuur, trimethoprim, paracetamol, salicylzuur, verschillende niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, captopril, morfine, heparine en andere geneesmiddelen. In de afgelopen jaren is overtuigend bewijs verkregen over de rol van Helicobacter pylory-infectie bij de ontwikkeling van idiopathische trombocytopenische purpura (Michel M. et al., 2002). Volgens een onderzoek van K. Kohda en co-auteurs (2002), met de eliminatie van deze infectie, vertoonde 63,2% van de patiënten een significante toename van het aantal bloedplaatjes en, omgekeerd, een significante afname van IgG.

Idiopathische trombocytopenische purpura is een verworven ziekte. Bij de ontwikkeling van ITP speelt een erfelijke predispositie een bepaalde rol: een autosomaal dominant type overgedragen door de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes. ITP wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van bloedplaatjes door de vorming van antilichamen tegen hun membraanantigenen, veroorzaakt door een abnormale reactie op antigenen. De basis van het pathologische proces in ITP is de afbraak van immunologische tolerantie voor zijn eigen antigeen.

Classificatie Stroomafwaarts zijn er acute (duurt van 3 tot 6 maanden) en chronische vormen van ITP. De laatste zijn onderverdeeld in opties:

a) met zeldzame terugvallen;

b) met frequente terugvallen;

c) continu relapsing-verloop.

Acute exacerbatie (crisis), klinische remissie (afwezigheid van manifestaties van het hemorragische syndroom met aanhoudende trombocytopenie) en klinische en hematologische remissie worden onderscheiden door de periode van de ziekte.

De volgende criteria zijn kenmerkend voor een ITP:

1) geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes 9 / l) bij afwezigheid van andere afwijkingen in de berekening van bloedcellen;

2) de afwezigheid van klinische en laboratoriumtekenen van de ziekte bij bloedverwanten;

3) normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg;

4) de afwezigheid van morfologische en laboratoriumkenmerken die kenmerkend zijn voor erfelijke vormen van trombocytopenie;

5) de afwezigheid bij patiënten van klinische manifestaties van andere ziekten of factoren die trombocytopenie kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, HIV-infectie, acute leukemie, myelodysplastisch syndroom, a-gamma globulinemie, behandeling met bepaalde geneesmiddelen);

6) detectie van antibloedplaatjes TpA-IgG of serum-antilichamen;

7) effect van therapie met corticosteroïden.

De acute vorm van ITP komt vooral voor bij kinderen (80-90%). Een kind, vaker na een infectieziekte of vaccinatie, en in de regel neemt na 3 weken het aantal bloedplaatjes plotseling af en het hemorragische syndroom ontwikkelt zich volgens het type microcirculatie. Hemorragisch syndroom wordt meestal weergegeven door huidbloedingen (petechiën, purpura, ecchymose), bloedingen in de slijmvliezen, bloeding uit de slijmvliezen (nasaal, tandvlees, uit het gat van de geëxtraheerde tand, baarmoeder, minder vaak - melena, hematurie). Lichamelijk onderzoek van de patiënt, met uitzondering van hemorragisch syndroom, andere laesiesyndromen (intoxicatie, lymfadenopathie en hepatosplenomegalie) worden niet gedetecteerd. Bij sommige patiënten zijn de lever en milt echter vergroot. In het geval van een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, neemt het risico van overvloedige bloeding toe met de ontwikkeling van ernstige posthememorrhagische anemie, die een bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. De belangrijkste doodsoorzaak is, hoewel vrij zeldzaam (minder dan 1% in ITP), intracraniële bloeding. De risicofactoren voor de laatste zijn de volgende: extreme hevigheid van het hemorragische huidsyndroom met petechiën gelokaliseerd op de oren, gezicht, mondslijmvlies, bloedingen in de sclera, bloeding uit het neusslijmvlies met trombocytenaantal minder dan 20 x 10 9 / l.

Bij kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen vaker is er een chronische vorm van ITP. Bovendien ontwikkelt de idiopathische vorm van de ziekte zich vaak zonder een duidelijk verband met een voorgaande ziekte, hoewel het bij zorgvuldige afname van de geschiedenis vaak mogelijk is provocerende factoren te identificeren, zoals een acute acute respiratoire virale ziekte, een zere keel, langdurig medisch gebruik van geneesmiddelen, langdurig contact met chemische factoren ( verf, nitro-email en pesticiden), etc. Het belangrijkste klinische symptoom van de ziekte zijn bloedingen als gevolg van trombocytopenie. De ernst van hemorragisch syndroom is heel anders - van enkele kneuzingen en kleine petechiën tot massale bloedingen van inwendige organen en bloedingen in vitale organen en centra. Observeer hematurie (nierbekken, blaas, urethra), bloeding uit het maagdarmkanaal (bloederig braken, melaena) en bloedingen in de hersenen, in het netvlies. Bloedingen op de huid in de vorm van petechiën en ecchymose zijn vaak gelokaliseerd aan de voorzijde van de romp en ledematen. Ze kunnen op de injectieplaats verschijnen. Op het mondslijmvlies komen vaak hemorrhagische vesiculitis en bullae voor. Bloedingen op het gezicht, in het bindvlies, op de lippen worden beschouwd als een ernstig symptoom dat wijst op de mogelijkheid van bloedingen in de hersenen. Recidiverende gingivitis en epistaxis zijn vaak overvloedig. Vaak is het enige symptoom van de ziekte menorragie, dat verschijnt aan het begin van de puberteit. Bloeden tijdens het trekken van de tanden komt niet altijd voor, begint onmiddellijk na de ingreep en duurt enkele uren en dagen. Maar na een stop worden ze in de regel niet verlengd.

Het vergroten van de grootte van de milt is niet typerend voor chronische ITP, hoewel het soms met echografie mogelijk is om gematigde splenomegalie te detecteren. Er zijn geen specifieke veranderingen in de milt tijdens ITP. Morfologisch onderzoek onthulde hyperplasie van het lymfoïde weefsel, uitgedrukt in de expansie van de kiemcentra van de follikels, het uiterlijk van een brede perifolliculaire zone van jonge lymfoïde elementen. De grootte van de lever tijdens ITP is ook meestal niet veranderd. In de studie van perifeer bloed bleek een afname van het aantal bloedplaatjes (altijd 9 / l, vaak tot nul). In gevallen waarbij het aantal trombocyten meer dan 50 x 109 / l bedraagt, wordt hemorragische diathese zelden waargenomen.

Erytrocyten- en hemoglobinewaarden kunnen normaal zijn. Als de bloedarmoede zich ontwikkelt, dan is het in de meeste gevallen ijzertekort (als gevolg van bloedverlies). Bij sommige patiënten is bloedarmoede, zoals trombocytopenie, van immune oorsprong met een positieve Coombs-test. Het gehalte aan leukocyten is bij de meeste patiënten normaal of licht verhoogd. Leukopenie wordt waargenomen bij een gecombineerde laesie van twee of drie hemopoiesis spruiten. De bloedingstijd bij patiënten met ITP wordt verlengd, de terugtrekking van het bloedstolsel wordt verminderd.

ITP-behandeling. Bij de behandeling van auto-immune trombocytopenie van welke oorsprong dan ook, is het gebruik van corticosteroïde hormonen (allereerst), intraveneuze immunoglobulinen, splenectomie en cytostatische immunosuppressiva traditioneel.

Spontaan herstel bij volwassenen met chronische ITP is uiterst zeldzaam. Bij een bloedplaatjesniveau van> 50 x 109 / l bij afwezigheid van hemorragisch syndroom, is er geen indicatie voor therapie. Echter, met een bloedplaatjesniveau van 20-30 x 109 / l en 9 / l en hemorragisch syndroom (of identificerende risicofactoren voor bloedingen, zoals hypertensie, maagzweer of actieve levensstijl), hebben patiënten behandeling nodig.

Bij volwassen patiënten met chronische ITP worden glucocorticoïden beschouwd als de standaard behandelingsmethode en worden ze gebruikt als initiële therapie voor matige tot ernstige trombocytopenie met hemorragische manifestaties. HA's zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten met ITP met een aantal bloedplaatjes van 9 / l (inclusief in de afwezigheid van klinische manifestaties), met minimale purpura, evenals met ernstig hemorragisch syndroom. In de afgelopen jaren zijn intraveneuze immunoglobulinen (IgG) in toenemende mate gebruikt bij de behandeling van ITP, die de vorming van antilichamen remmen. Meestal worden ze gebruikt bij patiënten die resistent zijn tegen HA of andere behandelingsmethoden, hoewel ze ook worden gebruikt als een primaire therapiemethode. In de complexe therapie van patiënten met ITP worden ook antithymische (ATH) en anti-lymfocytische (ALG) immunoglobulinen gebruikt.

Met onvolledig en onstabiel effect van de behandeling van patiënten met ITP (meestal 3-4 maanden na het begin van de behandeling) treden er aanwijzingen voor splenectomie op. Splenectomie wordt niet eerder dan 1 jaar na de diagnose uitgevoerd. De grootste problemen in het therapeutisch plan zijn patiënten met ITP na ineffectieve splenectomie, waarbij een terugkeer naar hormoontherapie niet succesvol is of een tijdelijk en onstabiel effect geeft, zelfs bij het gebruik van hoge doses hormonen. Deze patiënt is geïndiceerd voor therapie met cytostatische immunosuppressiva in combinatie met corticosteroïde hormonen. Er moet echter worden benadrukt dat het gebruik van immunosuppressiva vóór splenectomie irrationeel is, omdat een dergelijke behandeling de voorwaarden voor daaropvolgende chirurgie verergert, wat zelden nodig is om zonder te doen. Bovendien is bij jonge patiënten en kinderen de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen beladen met een mutageen effect en steriliteit. Daarom is het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen eerder een "wanhoop" -therapie in het geval van ineffectieve splenectomie.

Symptomatische behandeling van hemorragisch syndroom bij trombocytopenie omvat lokale en algemene hemostatische middelen. Rationeel gebruik van ACC, adroxon, ascorbinezuur, ascorutine en andere middelen. Lokaal worden, vooral met neusbloedingen, hemostatische spons, geoxideerde cellulose, adroxon, lokale cryotherapie en ACC veel gebruikt. Indicaties voor rode bloedceltransfusie dienen strikt te worden beperkt (diepe acute anemie) en om herimmunisatie van de patiënt met leukocyten en bloedplaatjesafval te voorkomen, worden alleen gewassen rode bloedcellen uitgeschonken, waarvan de dosis individueel wordt geselecteerd. De behoefte aan trombocytentransfusies bij immune trombocytopenie is controversieel.

Prognose. De prognose voor het leven is overwegend gunstig. In de overgrote meerderheid van de kinderen (80-90%) resulteert ITP in een spontaan herstel, met of zonder therapie. Herstel vindt meestal binnen 6 maanden plaats, omdat antilichamen tegen bloedplaatjes tot 3-6 maanden in het bloed kunnen circuleren. Patiënten met chronische ITP hebben constante monitoring nodig. Overvloedig bloeden in ernstige vorm kan dodelijk zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een ziekte die meestal (in 40% van de gevallen) de oorzaak is van hemorragisch syndroom in de hematologische praktijk. De prevalentie van ITP bij kinderen en volwassenen varieert van 1 tot 13% per 100.000 personen.

Geschiedenis. ITP-symptomen werden beschreven door Hippocrates, maar het was pas in 1735 dat de Werlhof de ITP isoleerde als een onafhankelijke nosologische eenheid en beschreef het als een "ziekte van gevlekte bloedingen" bij jonge vrouwen. Werlhof beschreef ook gevallen van spontaan en volledig herstel. En bijna 150 jaar later werd bewezen dat de oorzaak van bloedingen bij de ziekte van Werlhof een daling is van het aantal bloedplaatjes in de bloedsomloop.

Definition. ITP is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door:

• geïsoleerde trombolytische trombocytopenie (minder dan 150000 / μl) bij afwezigheid van andere afwijkingen in de berekening van uniforme elementen en in de bloeduitstrijkjes;
• normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg;
• de afwezigheid van klinische manifestaties bij patiënten van andere ziekten of factoren die trombocytopenie kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld SLE, HIV-infectie, leukemie, myelodysplasie, a-g-globulinemie, congenitale en erfelijke trombocytopenie, behandeling met bepaalde geneesmiddelen).

Pathogenese. ITP wordt gekenmerkt door verhoogde afbraak van bloedplaatjes als gevolg van de vorming van antilichamen tegen hun membraanantigenen als gevolg van een abnormale reactie op antigenen. Sommige studies hebben een link naar het HLA-systeem aangetoond, IgG-2-deficiëntie en abnormale componenten van complement, vooral C4.

Genetics. ITP is een verworven ziekte, daarom is genetisch onderzoek niet genoeg, maar de immuunrespons is genetisch bepaald voor deze ziekte. Volgens sommige auteurs (N. P. Shabalov en anderen) speelt erfelijke aanleg - de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes overgedragen in een autosomaal dominant type - een bepaalde rol in de ontwikkeling van ITP.

Clinic. Een case-history is gebruikelijk: het plotselinge begin van een hemorragisch syndroom van een microcirculatoire soort bij een kind dat overigens volledig gezond is. Hemorragisch syndroom wordt meestal weergegeven door huidbloedingen (petechiën, purpura, ecchymose), bloedingen in de slijmvliezen, bloeding uit de slijmvliezen (nasaal, tandvlees, uit het gat van de geëxtraheerde tand, baarmoeder, minder vaak - melena, hematurie). De provocerende factoren zijn in de regel de volgende: acute respiratoire virale infecties, kinderinfecties (waterpokken, mazelen, rubella), vaccinatie, persistentie van CMV, EBV-virussen, parvovirus B19. Wanneer een kind fysiek wordt onderzocht, anders dan hemorragisch syndroom, worden andere laesiesyndromen (intoxicatie, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie) niet gedetecteerd.

Complicaties. In het geval van een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, neemt het risico van overvloedige bloeding toe met de ontwikkeling van ernstige posthememorrhagische anemie, die een bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. De belangrijkste doodsoorzaak is, hoewel vrij zeldzaam (minder dan 1% in ITP), intracraniële bloeding. De risicofactoren voor de laatste zijn de volgende: extreme ernst van het hemorragische huidbloed met petechiën op de oren, mondslijmvlies, bloeding in de sclera, bloeding uit de slijmvliezen met een trombocytengetal van minder dan 20.000 / μl; felle angst en huilende baby.

Classificatie. Adrift acuut (duurt minder dan 6 maanden) en chronische vormen van ITP. De laatste zijn onderverdeeld in opties:

• met zeldzame terugvallen;
• met frequente terugvallen;
• continu relapsing natuurlijk.

Acute exacerbatie (crisis), klinische remissie (afwezigheid van manifestaties van hemorragisch syndroom met aanhoudende trombocytopenie) en klinische hematologische remissie worden onderscheiden door de periode van de ziekte.

Het verloop van de ziekte. De meeste kinderen (80-90%) hebben een acute ITP met spontaan herstel, met of zonder therapie. Herstel vindt meestal binnen 6 maanden plaats, omdat antilichamen tegen bloedplaatjes tot 3-6 maanden in het bloed kunnen circuleren. Bij jonge kinderen komt de acute vorm van ITP vaker voor, bij kinderen ouder dan 10 jaar, in de regel chronische ITP en bij kinderen jonger dan 1 jaar oud - alleen acuut; chronische ITP in de kindertijd is een manifestatie van een andere ziekte. Volledig herstel is waarschijnlijker bij kinderen met een eerdere heldere kliniek met een virale infectie en plotselinge ontwikkeling van trombocytopenie op deze achtergrond; bij de meeste kinderen verdwijnen de symptomen van de ziekte binnen 1-2 maanden. Als er enige tijd in het lichaam van de patiënt een verhoogde vorming van ecchymose was, wordt remissie binnen 3 maanden genoteerd bij niet meer dan 19% van de patiënten. Fatale uitkomst, zoals hierboven vermeld, met ITP bij kinderen is uiterst zeldzaam en wordt uitsluitend geassocieerd met intracraniële bloeding.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten: leukemie, aplastische anemie, hemolytisch-uremisch syndroom, maternaal syndroom, Aldrich-syndroom, maternale anemie, Fanconi-anemie, TAR-syndroom, trombotische trombocytopenische purpura, SLE, Kazabaha-syndroom - Merrita, anomalieën, maternale maternale anemie, maternale maternale anemie. Fisher, myelodysplastisch syndroom, HIV-infectie, virale infecties (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostische tests. Er zijn weinig wetenschappelijk onderbouwde gegevens over de nauwkeurigheid en betrouwbaarheid van diagnostische tests die in ITP worden gebruikt. Om een ​​definitieve diagnose te stellen, is het in de regel nodig om de aanwezigheid van geïsoleerde trombocytopenie te bevestigen en andere mogelijke oorzaken ervan uit te sluiten door analyse van de gegevens van anamnese, objectief onderzoek, resultaten van een klinische bloedtest en perifeer bloeduitstrijkje. Er zijn geen gegevens over de prognostische significantie of effectiviteit van aanvullende onderzoeksmethoden (bijvoorbeeld detectie van anti-DNA, anticardiolipine en antilichamen tegen bloedplaatjes, Coombs-test, immunoglobulinespiegels, bepaling van het aantal bloedplaatjes bij ouders) in typische gevallen van ITP.

In myelogram is er geen verandering in ITP, normaal of verhoogd aantal megakaryocyten wordt gedetecteerd, wat de trombolytische aard van trombocytopenie bewijst. In dit opzicht moet de studie van het beenmerg worden uitgevoerd wanneer er symptomen zijn die wijzen op de mogelijkheid van een andere diagnose: gewichtsverlies, botpijn, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, chronische ziekte in combinatie met anemie, leukopenie of leukocytose. Beenmergaspiratie is verplicht voor die patiënten voor wie de behandeling met glucocorticoïden (GC) aangewezen is. Als een onjuiste diagnose werd gesteld aan een kind met acute leukemie en GC-therapie als monotherapie werd toegediend, kan dit de prognose negatief beïnvloeden. Tijdens de sternale punctie, moet u proberen het kind te kalmeren, omdat theoretisch een toename van de intracraniale druk intracraniële bloeding kan veroorzaken. Dit wordt bereikt door sedativa toe te dienen vóór de ingreep, een snelle aspiratietechniek, vooral bij prikkelbare kinderen; in andere gevallen wordt de kwestie individueel beslist.

Aangezien varicella, mazelen, rodehond, CMV, EBV, parvovirus B19-virussen ITP kunnen veroorzaken, moeten deze infecties worden getest, vooral in het geval van chronische ITP.

Behandeling van acute ITP. Alle patiënten met ITP met elke manifestatie van hemorragisch syndroom moeten in het ziekenhuis worden opgenomen. En allereerst moet je de vraag bepalen: om de patiënt te behandelen of niet te behandelen? Bij alle patiënten is het doel van behandeling en / of observatie het voorkomen van ernstige (ernstige) bloedingen (intracraniële bloedingen of bloedingen van slijmvliezen met de ontwikkeling van ernstige posthememorrhagische anemie) die het leven van de patiënt in de periode van trombocytopenie bedreigen. Als een van deze complicaties aanwezig is, wordt de behandeling onmiddellijk aangegeven, ongeacht het aantal bloedplaatjes. Bij afwezigheid van dergelijke complicaties moet de hematoloog dit probleem aanpakken, op basis van gezond verstand. Aangezien acute ITP vaker voorkomt bij kinderen en spontaan herstel mogelijk is, is het raadzaam om de patiënt in afwezigheid van een bloeding te monitoren. Als de huid hemorragisch syndroom niet toeneemt, is therapie met HA niet geïndiceerd. In de regel verdwijnen in een dergelijke situatie bloedingen op de huid binnen 7-10 dagen, het aantal bloedplaatjes normaliseert later, individueel voor elke patiënt. De duur van trombocytopenie wordt bepaald door het tijdstip van circulatie van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed - van 3-6 weken tot 3-6 maanden. Trombocytopenie bij afwezigheid van hemorragisch syndroom vereist geen behandeling. Met een toename van huidhemorragisch syndroom in het proces van het volgen van de patiënt en / of de toetreding van bloedingen, is immunosuppressieve behandeling van HA geïndiceerd. GK (prednison) als de initiële therapie wordt voorgeschreven in een gemiddelde dagelijkse dosis van 60 mg / m 2 (wat overeenkomt met 2 mg / kg per dag) gedurende 3 weken, 3 keer per dag (600, 1000, 1400), rekening houdend met het dagelijkse bioritme - 2/3 dagelijkse doses HA worden 's ochtends gegeven. Een drie weken durende, volledige dosis GC-therapie wordt bepaald door de halfwaardetijd van anti-bloedplaatjes antilichamen, wat 3 weken is.

Wanneer een volledige klinische en laboratoriumafscheiding is bereikt, wordt de dosis prednison verminderd met 5-10 mg in 3 dagen om de opname te voltooien. Het verminderen van het aantal bloedplaatjes op de achtergrond van het verminderen van de dosis van het ledger is geen indicatie om de vorige dosis terug te brengen. In het geval dat alleen klinische remissie wordt bereikt, is de voortzetting van de behandeling met HA in de vorige dosis tot de normalisatie van het aantal trombocyten onpraktisch, omdat langdurige behandeling met HA de productie van bloedplaatjes onderdrukt en bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van complicaties. Het is noodzakelijk om de dosis HA te verminderen, maar dan met een interval - 5 mg om de andere dag tot volledige opname.

Als de patiënt ernstige bloedingen heeft, kan de initiële dosis HA 3-5 mg / kg per dag gedurende 3-5 dagen zijn voordat het hemorrhagische syndroom wordt gestopt en vervolgens overschakelen naar een dosis van 2 mg / kg per dag. Een alternatieve manier kan zijn pulstherapie: methylprednisolon 30 mg / kg per dag gedurende drie dagen (infusietijd - minimaal 20 minuten) voordat het hemorragische syndroom wordt gestopt en de bloedplaatjes worden verhoogd tot een veilig niveau (meer dan 20.000). Pulstherapie en HA in een dosis van 3-5 mg / kg per dag kunnen worden gebruikt voor het terugkeren van trombocytopenie en hemorragisch syndroom na het voltooien van de initiële loop van HA.

Initiële of alternatieve therapie kan de introductie van intraveneus immunoglobuline (IgG in / in) zijn. Dit is de belangrijkste prestatie in de behandeling van ITP in het afgelopen decennium. Het belangrijkste werkingsmechanisme van IgG in / in - reversibele blokkade van Fc-receptoren op macrofaagcellen. Als gevolg hiervan wordt de opsonisatie van de bloedplaatjes verminderd en wordt hun vernietiging in de bloedbaan voorkomen. Gebruikte medicijnen: Octagam, Pentaglobin. De dosis IgG in / in - 0,4 g / kg per dag gedurende 5 dagen. IgG i.v. is in staat om zeer snel, in 24-48 uur, het aantal bloedplaatjes in de meeste ITP-patiënten tot meer dan 100.000 te verhogen. Gerandomiseerde studies hebben aangetoond dat IV / g en GC-therapie-cursussen ongeveer hetzelfde effect hebben. De voordelen van IgG in / in - geen toxiciteit, hoge efficiëntie, niet overgedragen door HIV; tekortkomingen - langdurige infusie (enkele uren), hoge kosten (tarief - van 3000 tot 5000 dollar). Infusie van IgG in / in wordt niet uitgevoerd met een aantal bloedplaatjes van meer dan 30.000.

Voor de behandeling van bloedingen die het leven van de patiënt bedreigen, worden de volgende gebruikt als initiële therapie:

• HA- of pulstherapie met hoge dosis;
• IgG IV;
• een combinatie van HA en IgG;
• nood splenectomie (volgens vitale indicaties, vooral met intracraniële bloeding).

Transfusies van de trombusmassa worden niet getoond als gevolg van sensibilisatie en een sterke toename in de vorming van antimicrobiële antilichamen.

Ook tijdens de periode van trombocytopenie met manifestaties van hemorrhagisch syndroom, is de motorische modus ernstig beperkt. Symptomatische therapie wordt uitgevoerd:

• angioprotectors - dicinon per os i.v.
• fibrinolysis-remmers - aminocapronzuur 0,2-0,5 g / kg per dag per os, i / v;
• lokale manieren om bloedingen te stoppen.

Aanbevelingen voor de initiële behandeling van patiënten met ITP worden gepresenteerd in de tabel. 1.

Tabel 1. Initiële behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura (aanbevelingen van de American Society of Hematology, 1997)

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenie (ITP) is een ziekte van de bloedsomloop, wanneer de concentratie van kleurloze cellen daalt, kleven ze samen in microthrombi en verstoppen ze kleine bloedvaten.

Als resultaat van bloedonderzoek werd een afname in bloedplaatjes aangetoond, deze worden besteed aan trombusvorming. De ziekte van Verlgof wordt als een gevaarlijke ziekte beschouwd, geeft complicaties aan het hart en de lever, hersenen en andere organen.

Vaker wordt ITP gediagnosticeerd bij volwassen vrouwen, maar baby's, ouderen en tieners kunnen ziek worden. De redenen voor de ontwikkeling van pathologie zijn niet vastgesteld, er zijn theorieën over de aanwezigheid van een immuunsysteem, evenals virale en enzymatische aard. De erfelijke vorm van Verlhof-syndroom komt in zeldzame gevallen voor, voornamelijk de ziekte wordt verworven.

Oorzaken van ITP en belangrijkste symptomen

Een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed is in strijd met het stollingsmechanisme. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, produceert het beenmerg intensief bloedplaatjes en megakaryocyten. Wanneer de ziekte wordt geassocieerd met een verstoorde werking van het immuunsysteem, vernietigen antilichamen bloedplaatjesplaten. Met de erfelijke aard van de ziekte in de bloedtest bleek een afname van het aantal trombopoëtinen, en het membraan membraan van bloedplaatjes is beschadigd. Bij kinderen begint trombocytopenische purpura te verschijnen als gevolg van angina, vaccinatie, griep.

Het klinische beeld van ITP manifesteert zich op verschillende manieren - het verloop van de ziekte hangt af van de ernst, het ontwikkelingsstadium en het type pathologie. Met deze ziekte verstoppen bloedstolsels de loop van haarvaten - de kleinste bloedvaten. Vermoede trombocytopenie kan zijn op grond van:

• hoofdpijn;
• vermoeidheid door gewone zaken;
• verlies van eetlust;
• braken, af en toe met misselijkheid;
• zich moe voelen zonder speciale reden;
• koorts;
• de achteruitgang van de gezichtsorganen;
• pijn in het borstbeen, buikholte.

In het zicht van de patiënt kan de arts vermoeden dat hij idiopathische trombocytopenische purpura heeft - dit wordt aangegeven door blauwe plekken en bloedingen die door het lichaam zijn verspreid. Naarmate de ziekte vordert, worden symptomen toegevoegd: desoriëntatie, ataxie, plotselinge bloeding en toevallen.

In zeldzame gevallen detecteren patiënten het bloeden van de slijmvliezen en de huid na een injectie, blauwe plekken of helemaal geen reden. Verder wordt de afbeelding aangevuld met tekenen van ischemische laesies van het hart, de hersenen en andere organen.

Typen idiopathische purpura

Er zijn verschillende criteria op basis waarvan artsen de ziekte van Verlgof classificeren. Rekening houdend met het mechanisme van ontwikkeling van de pathologische aandoening, worden de volgende soorten purpura onderscheiden:

• symptomatisch. Het is een teken van de ontwikkeling van pathologieën in het lichaam. Dit kan hyperemie, leukemie of blootstelling aan straling zijn;
• auto. Het komt voor op de achtergrond van immuunziekten. Dit zijn hemolytische anemie en lupus erythematosus;
• isoimmune. Gemanifesteerd na herhaalde bloedtransfusies;
• Neonatale. Het kind wordt door de moeder geïnfecteerd, terwijl het in de baarmoeder door de placenta loopt.

Idiopathische purpura komt voor in een acute en chronische vorm. Chronische trombocytopenie ontwikkelt zich met zeldzame, frequente en constante recidieven.

De ziekte doorloopt 3 stadia:

• hemorragische crisis. Het wordt gekenmerkt door bloedende slijmvliezen en weefsels. De resultaten van de bloedtest onthullen een kleiner aantal kleurloze cellen en het lichaam van de patiënt is bedekt met blauwe plekken;
• klinische remissie. Het stadium wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes als gevolg van OAM, maar er zijn geen uitgesproken symptomen;
• klinische en hematologische remissie. In dit stadium zijn de testresultaten normaal, geen symptomen van de ziekte.

Redactieraad

Als u de conditie van uw haar wilt verbeteren, moet u speciale aandacht besteden aan shampoos die u gebruikt.

Een angstaanjagende figuur - in 97% van de shampoos van bekende merken zijn stoffen die ons lichaam vergiftigen. De belangrijkste componenten, waardoor alle problemen op de labels worden aangeduid als natriumlaurylsulfaat, natriumlaurethsulfaat, cocosulfaat. Deze chemicaliën vernietigen de structuur van het haar, het haar wordt broos, verliest elasticiteit en kracht, de kleur vervaagt. Maar het ergste is dat dit spul in de lever, het hart en de longen terechtkomt, zich ophoopt in de organen en kanker kan veroorzaken.

We adviseren u om af te zien van het gebruik van fondsen waarin deze stoffen zich bevinden. Onlangs hebben deskundigen van onze redactie een analyse van sulfaatvrije shampoos uitgevoerd, waarbij de eerste plaats werd ingenomen door fondsen van het bedrijf Mulsan Cosmetic. De enige fabrikant van volledig natuurlijke cosmetica. Alle producten worden vervaardigd onder strikte kwaliteitscontrole- en certificeringssystemen.

We raden aan om de officiële online winkel mulsan.ru te bezoeken. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan een jaar opslag.

Trombocytopenie bij kinderen

Kinderen als gevolg van mobiliteit vallen, krijgen lichte en ernstige verwondingen. Kleine kneuzingen storen hun ouders niet te veel, met de tijd absorberen ze zichzelf, zelfs als ze de blauwe plek niet aan. Als er plotseling blauwe plekken verschijnen, is er geen reden voor, misschien heeft de baby idiopathische trombocytopenische purpura.

Deze statistieken bevestigen dat trombocytopenie het meest voorkomt bij andere bloedziekten op het gebied van kindergeneeskunde. De meeste pathologie bleek bij jongens van 2-8 jaar. De oorzaken van de ziekte zijn erfelijke en immuunfactoren. Volgens sommige artsen wordt de ziekte van Verlgof veroorzaakt door defecte bloedcellen.

Symptomen van trombocytopenie bij een kind verschijnen na vaccinatie, virale ziekten, medicatie, een abrupte verandering in temperatuur. Veel voorkomende factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken:

• verminderde ontwikkeling van kleurloze bloedcellen;
• verlaging van de duur van de plaatjesactiviteit tot 1-2 dagen (gewoonlijk 10-12 dagen);
• de samenstelling van het bloed verandert, een deel van de bloedplaatjes wordt besteed aan de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten. Vanwege de verschillende samenstelling van het bloed, functioneert het hele lichaam niet goed;
• De synthese van antilichamen gericht tegen de eigen bloedplaatjes wordt geactiveerd.

Identificatie en behandeling van trombocytopenische purpura

Omdat de primaire klinische manifestaties van purpura vergelijkbaar zijn met de symptomen van andere ziekten, moet de diagnose worden gesteld door een aantal onderzoeken uit te voeren, gevolgd door een adequate behandeling. Diagnose van de ziekte van Verlgof (ITP) omvat de volgende activiteiten:

• overleg met een arts, verzameling van anamnese en gehoorklachten;
• onderzoek van de huid, controle van de reactie van een snuifje;
• manchet test;
• Valdman's test;
• KLA;
• bloedstollingstest.

De opgesomde onderzoeken zijn fundamenteel: indien nodig, zal de arts studies van de milt en andere organen voorschrijven.

Nadat de diagnose is voltooid, wordt een behandelingsregime geselecteerd. Medicijnen worden voorgeschreven, maar als de ziekte aan de gang is, is miltverwijdering geïndiceerd - een operatie die splenectomie wordt genoemd.

De volledige lijst van therapeutische maatregelen die beschikbaar zijn voor de arts:

• voorschrijven van hormonale geneesmiddelen;
• opstellen van een medisch dieet;
• plasma uitwisseling;
• bloedplaatjes infusie;
• splenectomie.

Als de patiënt een crisis ontwikkelt, is het dringend noodzakelijk om het bloeden te stoppen. In de acute vorm vindt de behandeling plaats in het ziekenhuis en tijdens remissie worden complicaties voorkomen.

Therapeutisch dieet

Speciaal ontwikkelde voedingsrichtlijnen voor de ziekte van Verlgof zijn uitzonderlijk gezonde gerechten. Het voedsel moet compleet zijn en de nodige vitamines en mineralen bevatten. Alcoholische dranken zijn verboden en kruidige, vette en gefrituurde voedingsmiddelen moeten minder vaak worden geconsumeerd. Koolzuurhoudende dranken en fast food zijn schadelijk.

Fruit, groenten, granen, zuivelproducten en schoon water zijn nuttig. Voedsel moet warm zijn om gevoelige slijmvliezen niet te verbranden.

Bij trombocytopenie is het goed om netelinfusie, bessen van viburnum en een infusie van kamille, munt en herderstas in te nemen. Voor het koken bouillon 1 eetl. de medicijnverzameling wordt in een thermoskan geplaatst en giet 200 ml kokend water. Een uur later is de infusie gereed. Neem het twee keer per dag voor een half kopje.

Afhankelijk van het dieet, idiopathische trombocytopenische purpura retraites, verbetert de algemene toestand.

Geneesmiddelen en methoden voor idiopathische trombocytopenie

Er zijn een aantal geneesmiddelen die worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes in het bloed te stabiliseren, de immuunkrachten te verhogen, het proces van stolling te verbeteren:

• glucocorticosteroïden (Prednisolon, Methylprednisolon) worden voorgeschreven door de arts in een standaard of verhoogde dosering, wanneer de ziekte zich in de acute fase bevindt of zeer geavanceerd is. Hormonen kunnen bijwerkingen veroorzaken - dyspeptische problemen, verhoogde bloeddruk;
• immunoglobulinen. Benoemd in de vorm van intraveneuze injecties. Bij mensen met chronische trombocytopenie helpen immunoglobulinen het aantal bloedplaatjes in het bloed te behouden. Langdurig gebruik van medicijnen veroorzaakt pijn in het hoofd, koorts, koude rillingen;
• interferon-alfa wordt voorgeschreven voor chronische trombocytopenie, als hormonen niet effectief zijn. Onder de bijwerkingen bleek vaak koude rillingen, koorts, pijn in het hoofd. Om de kans op bijwerkingen te verminderen, wordt paracetamol gedronken een week voordat interferon wordt gebruikt.

Andere medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van trombocytopenische purpura zijn Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Medicijnen worden vermeld voor uw referentie, het is gevaarlijk om ze zelf te nemen.

Naast medicijnen schrijven artsen een bloedplaatjestransfusie voor. Dit is niet in alle gevallen noodzakelijk, maar bij uitgebreide chirurgische ingrepen, neurologie en diepe trombocytopenie kan transfusie niet worden voorkomen. Het effect is tijdelijk, maar zeer positief. Transfusie wordt uitgevoerd in de omstandigheden van een medische instelling volgens een speciaal voorgeschreven schema. Elk uur krijgt de patiënt 1-2 doses bloedplaatjes, of 6-8 doses om de 4 uur. Aan de efficiëntie van transfusie was hoger, pre-IVIG.

Bij ITP wordt de milt sterk vergroot, wat zich uit in de bijbehorende ongunstige symptomen. Als de standaardbehandeling voor trombocytopenie niet effectief is en de toestand verslechtert, neemt het risico op ernstige bloedingen toe met alle gevolgen van dien. Zodra het leven van de patiënt in gevaar is, verwijdert de arts het orgel. Splenectomie wordt voorgeschreven in de volgende situaties:

• trombocytopenische purpura gaat gepaard met ernstige bloedingen, die niet met geneesmiddelen met het overeenkomstige effect kunnen worden gestopt;
• De ITP is chronisch, er is geen speciale reactie op geneesmiddelen, het aantal bloedplaatjes is constant;
• remissie wordt niet langer dan een jaar waargenomen, de patiënt voelt zich altijd slecht.

Voorbereiding is vereist voor splenectomie. De patiënt krijgt hormonale medicijnen en IVIG voorgeschreven. De arts stuurt de patiënt eerst naar een echografie om de toestand van de organen in de buikholte te beoordelen. Na de operatie verschijnt het effect niet onmiddellijk, maar pas na een bepaalde tijd. Bovendien geven de statistieken aan dat ongeveer 50% van de patiënten verbetering van hun toestand verwacht. Dit is geen reden om de toegewezen operatie te staken, omdat je altijd maar minimale kansen moet gebruiken.

Samenvattend kan worden opgemerkt - de ziekte van Verlgof (ITP) is een gevaarlijke bloedziekte, die bij afwezigheid van behandeling gevaarlijk is voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Nadat de symptomen zijn gevonden die kenmerkend zijn voor de pathologie, is het noodzakelijk om tijdig contact op te nemen met de medische instelling, onderzoek te ondergaan en afspraken te ontvangen. Hoe sneller maatregelen worden genomen, hoe groter de kans op herstel.

Idiopathische trombocytopenische purpura: oorzaken van kinderen, foto's, behandeling

Het officiële medicijn heeft de neiging om trombocytopenische purpura toe te schrijven aan een van de meest voorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen bij jonge patiënten. De ziekte manifesteert zich met acute symptomen en vereist onmiddellijke medische interventie. Gevallen van zelf-verdwijning van tekenen van de ziekte, niet geassocieerd met behandeling. Het gevaar van negatieve gevolgen voor de gezondheid van het kind suggereert echter dat het onmogelijk is om de tekenen van pathologie te negeren.

Beschrijving van de ziekte Verlgof

Trombocytopenische purpura of de ziekte van Verlgof wordt gekenmerkt door de vorming van bloedstolsels door bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor het stoppen van bloedingen. Als een resultaat is er een daling van het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) in het bloed dat door de bloedvaten passeert.

Artsen verdelen de ziekte in twee hoofdtypen:

• bloeding, uitgedrukt in kleine en volumineuze hematomen (we raden aan te lezen: wat zijn de gevolgen van een hematoom op het hoofd na de geboorte van een pasgeborene?);
• ischemische veranderingen in weefsels en organen geassocieerd met blokkering van kleine bloedvaten met bloedstolsels en met storingen in de bloedstroom van de hersenen en inwendige organen.

Het resultaat van negatieve formaties is de reactie van het immuunsysteem, dat bloedplaatjes als vreemde lichamen waarneemt. Om het lichaam te beschermen, begint het met de productie van anti-bloedplaatjescomplexen die op "vijandige" bloedplaatjes worden afgezet. Gemarkeerde bloedplaatjes komen de milt binnen, waar ze worden aangevallen en geabsorbeerd door macrofagen. Het aantal bloedplaatjes wordt sterk verminderd, wat hun verhoogde productie door het lichaam veroorzaakt. Als gevolg hiervan is de toevoer van cellen opgebruikt, zijn ze ernstig vervormd, treden ernstige schendingen op die gevaarlijk zijn voor de gezondheid van het kind.

Oorzaken van de ziekte

Wetenschappelijk onderbouwde en nauwkeurig bewezen oorzaken van de ziekte Verlgof niet geïnstalleerd. Alle informatie wordt door artsen verzameld in de theoretische veronderstellingen gepresenteerd door twee opties:

1. Genetische factor die een mutatie suggereert van het gen dat verantwoordelijk is voor de juiste vorming en functie van bloedplaatjes. Een muterend gen verandert de structuur van cellen waarin defecten worden gevormd, wat leidt tot hun "lijmen" en daaropvolgende vernietiging.
2. Immuunsysteemfalen in het lichaam van kinderen, resulterend in bloedplaatjesbeschadiging. De anti-bloedplaatjescomplexen geproduceerd door het immuunsysteem neutraliseren de cellen en veroorzaken hun vernietiging. Het aantal bloedplaatjes in het bloed valt.

Ziekte classificatie

Indeling van de ziekte omvat twee categorieën: de aard van de ziekte en het mechanisme van zijn ontwikkeling. De eerste categorie is verdeeld in twee typen:

1. Acute vorm, die 1 tot 6 maanden kan duren. De prognose voor het herstel van het kind is positief.
2. Chronische vorm, waarvan de duur langer is dan 6 maanden. Kenmerkende afwisseling van perioden van exacerbatie en remissie. Als er geen perioden van verergering zijn tussen remissies, krijgt de ziekte van Verlgof een chronische relapsing-status.

In de tweede categorie is trombocytopenische purpura verdeeld in verschillende typen. Deze omvatten:

1. Auto-immuun type, voortkomend uit ziekten geassocieerd met storingen van het immuunsysteem van het kind (auto-immune hemolytische anemie, systemische lupus erythematosus).
2. Transimmuun of neonataal type, gemanifesteerd bij pasgeborenen die tijdens de zwangerschap antilichamen tegen bloedplaatjes van het moederlichaam ontvingen.
3. Isoimmune type. De ontwikkeling van dit type gaat gepaard met bloedtransfusie.
4. Heteroimmune wordt gevormd wanneer de antigeenstructuur van bloedplaatjes wordt verstoord.
5. Symptomatisch type heeft een niet-immune aard en ontwikkelt zich met leukemie, bloedarmoede en infecties.
6. Idiopatisch type, waarvan de oorzaken niet worden geïdentificeerd.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Als het aantal bloedplaatjes onder de 30 duizend komt, loopt het kind het risico op een bloeding in de hersenen. De risicogroep omvat 1-2% van de kinderen. Het grootste gevaar dreigt de kleine patiënten met de volgende stoornissen:

• bloedingen op slijmvliezen;
• bloedingen in het oog (in de sclera of het netvlies);
• langdurig gebruik van aspirine en andere geneesmiddelen van de salicylaatgroep;
• uitgebreide uitslag op de huid;
• hoofdletsel.

Huiduitslag op de slijmvliezen en de huid met trombocytopenische purpura onderscheiden zich door grootte, vorm, kleur en asymmetrische locatie. Soorten huiduitslag worden goed weergegeven op de foto.

Samen met de symptomen op de huid, kan de ziekte ook als andere tekens verschijnen:

• ernstige en lange bloeding na tandextractie;
• onredelijke neusbloedingen;
• vaak bloedend tandvlees;
• het verschijnen van bloed in de urine van het kind;
• langdurige en overvloedige menstruatie bij meisjes.

Diagnose van de ziekte

De diagnose van trombocytopenische purpura begint met een grondige studie van de geschiedenis. De arts interviewt de ouders en het kind, bepaalt de duur van de symptomen, de tijd van hun verschijning, de aanwezigheid van provocerende factoren.

De definitieve diagnose wordt vastgesteld met behulp van laboratoriumtests:

• volledig bloedbeeld, met een ontoereikende verlaging van het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen en hemoglobinewaarden met een gelijktijdige toename van reticulocyten;
• het controleren van de duur van het bloeden volgens Duke, wanneer een vingertop wordt doorboord door een kind en elke halve minuut het uitstekende bloed doorweekt met een speciale papieren schijf (de snelheid van de bloedstollingssnelheid is 2 minuten);
• detectie van stoornissen in de reactie van afgifte van bloedstollingsfactoren van bloedplaatjes;
• monsters voor capillaire weerstand, wanneer een tourniquet op de onderarm wordt aangebracht, wordt het kind op de huid gedrukt en wordt het optreden van een blauwe plek gecontroleerd (de test wordt als positief beschouwd als de hemorragische plek verschijnt vóór 3 minuten na toepassing van de tourniquet);
• immunogrammen, die de aanwezigheid in het bloed bepalen van antilichamen tegen bloedplaatjes die op bloedplaatjes zijn afgezet.

Behandeling van trombocytopenische purpura

Het behandelplan voor trombocytopenische purpura wordt ontwikkeld door een arts na een volledige bevestiging van de diagnose. Het complex van therapeutische maatregelen omvat:

1. Naleving van strikte bedrust door de kleine patiënt. Het kind voorzien van goede voeding, inclusief eiwitrijk voedsel. Als het tandvleesbloeding wordt gedetecteerd, mag voedsel dat voor een kind is bereid niet ruw en heet zijn.
2. Medicamenteuze behandeling begint met Prednisolon. Als hormonale behandeling geen positief effect heeft, worden cytostatica en immunosuppressiva voorgeschreven. Ondoeltreffende conservatieve behandeling, uitgevoerd binnen 4 maanden, dient als een reden om de milt te verwijderen.
3. Met symptomatische verlichting van tekenen van bloedplaatjespurpura worden hemostatische middelen gebruikt om bloeding te stoppen. Lokaal gebruik hemostatische spons. Injecties worden gemaakt met preparaten van aminocapronzuur en Dition (we raden aan te lezen: hoe kan aminocapronzuur in de neus van het kind druppelen?).
4. Om de ernst van de symptomen te verminderen en de structuur van de cellen en het lichaam van het kind te versterken, tot de hulp van folk remedies (infusie van brandnetel, bietensap, afkooksel van ijzerhard).

Herstelprognose

Met een goede prognose kan de ziekte enkele weken of maanden aanhouden en dan vindt spontaan herstel plaats. De maximale periode voor een dergelijk verloop van de ziekte is 6 maanden. Statistieken tonen aan dat trombocytopenische purpura met succes is genezen bij 80% van de kinderen. De resterende 20% van de ziekte wordt chronisch. Sterfte door trombocytopenische purpura is 1% van alle patiënten.

het voorkomen

De wetenschap kent de etiologische oorzaken van idiopathische trombocytopenische purpura niet, dus het is moeilijk om effectieve preventieve maatregelen te ontwikkelen. Algemene aanbevelingen van specialisten omvatten de volgende acties:

• bescherm uw kind tegen bacteriële en virale ziekten;
• bereid gezond en uitgebalanceerd voedsel voor uw baby;
• uitsluiting van zelfbehandeling van het kind met antibiotica;
• vermijd factoren die allergische reacties veroorzaken, tijdige scanfoci van chronische infectie.

Om herhaling van de ziekte te voorkomen, wordt het kind 5 jaar lang zonder problemen door een hematoloog geobserveerd. Periodiek moet ontworming van het lichaam van het kind worden uitgevoerd, op tijd om chronische infecties te behandelen. Het is wenselijk om de kleine patiënt te bevrijden van lessen lichamelijke opvoeding. Probeer je schat te beschermen tegen hoofdletsel en algemene verwondingen.

Thrombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische (autoimmuun) trombocytopenische purpura - een ziekte gekenmerkt door de hoeveelheid geïsoleerde bloedplaatjes (minder dan 100.000 / mm3) bij normale of verhoogde hoeveelheid van megakaryocyten in het beenmerg en de aanwezigheid op het oppervlak van bloedplaatjes serum van antistoffen tegen bloedplaatjes, waardoor verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

ICD-10-code

epidemiologie

De frequentie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ongeveer 1,5-2 per 100.000 kinderen zonder geslachtsverschillen, met een gelijke frequentie van acute en chronische vormen. In de adolescentie is het aantal zieke meisjes twee keer zo groot als dat van jongens.

Oorzaken van trombocytopenische purpura bij een kind

Bij kinderen kunnen zowel erfelijke factoren als post-geboorte factoren de oorzaak zijn van trombocytopenie. Over het algemeen neemt het aantal bloedplaatjes af vanwege hun onvoldoende vorming in het beenmerg van megakaryocyten, de progenitorcellen; onmiddellijke vernietiging in de bloedbaan; of om beide redenen.

Oorzaken van onvoldoende bloedplaatjesproductie:

1. Change-voorlopers cellen (megakaryocyten) in het beenmerg in combinatie met een algemene verstoring van hematopoiese en de volgende cyclus afwijkingen van organen en systemen.
2. Tumoren van het zenuwstelsel (neuroblastoom).
3. Chromosomale aandoeningen (syndroom van Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Inname van diuretische, antidiabetische, hormonale en nitrofuranpreparaten tijdens de zwangerschap.
5. Eclampsie en pre-eclampsie ernstig.
6. Vroeggeboorte van de foetus.

De volgende oorzaak van trombocytopenie is vernietiging van bloedplaatjes.

Dit wordt veroorzaakt door het volgende:

1. Immunologische pathologie.
2. Veranderingen in de structuur van de vaatwand (antifosfolipidensyndroom).
3. Veranderingen in de structuur van bloedplaatjes.
4. Onvoldoende bloedstollingsfactoren (hemofilie B).
5. DIC-syndroom.

Immunologische oorzaken zijn:

• direct: ontwikkeling van antilichamen in hun bloed bloedplaatjes als gevolg van de onverenigbaarheid van moeder en kind op de indicator van bloedplaatjes bloedgroep (in het bloed van de moeder bevat bloedplaatjes vormen, die geen kind hebben). Deze vormen veroorzaken de afstoting van het "buitenaardse" middel - vernietiging van foetale bloedplaatjes en de ontwikkeling van trombocytopenie.
• kruis: moeder ziekten gerelateerd aan auto-immune afbraak van bloedplaatjes antilichaam penetreren via de placenta naar de foetus, waardoor hetzelfde daarin vernietiging van bloedcellen.
• antigeenafhankelijk: antigenen van virussen die een interactie aangaan met oppervlakreceptoren van bloedplaatjes, hun structuur veranderen en zelfvernietiging veroorzaken.
• auto-immuun: productie van antilichamen tegen normale receptoren aan de oppervlakte.

Symptomen van trombocytopenische purpura bij een kind

• Cutane manifestaties (ecchymose, petechiëne - puntbloedingen) treden altijd op
• Gastro-intestinale bloeding (melena, bloederige diarree), bloeding uit de navelstrengresidu - komt voor in 5% van de gevallen
• Neusbloedingen - ongeveer 30% van de gevallen
• Bloedingen in de membranen van de oogbollen (prognostische kans op intracraniële bloeding)
• Vergrote lever en milt door echografie. Kenmerkend alleen voor secundaire trombocytopenie (medicinaal, viraal)

Diagnose van trombocytopenische purpura bij een kind

1. bloed
   • Het gehalte aan bloedplaatjes is minder dan 150x10 * 9 g / l (normaal 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Bleeding Time

Deze indicator helpt om trombocytopathie te onderscheiden van hemofilie. Na het doorprikken van de vingertop met een verticuteerder stopt het bloeden normaal gesproken na 1,5-2 minuten. Bij trombocytopathie duurt het langer dan 4 minuten, terwijl de stollingsfunctie normaal blijft. Hemofilie is het tegenovergestelde.

• Education (retractie) volledig bloedstolsel in minder dan 45% (normaal bereik 45-60%) - een indicator karakteriseren voldoende hoeveelheid om het bloeden te stoppen bloedplaatjes.

1. Myelogram: een gedetailleerde beschrijving van het aantal cellen in het beenmerg, met name de progenitorcellen van bloedplaatjes. Het normale aantal megakaryocyten is 0,3-0,5 per microliter. Bij trombocytopathie neemt dit cijfer toe tot 114 in 1 μl van de beenmergsubstantie. De levensduur van bloedplaatjes is in normale hoeveelheden ongeveer 10 dagen. Voor ziekten die samenhangen met hun bloedverlies, leven deze cellen aanzienlijk minder.
2. geschiedenis
   • De aanwezigheid of gevoeligheid voor auto-immuunziekten bij de moeder
   • Overtreding van placenta functies tijdens de zwangerschap (detachement, trombose)
   • Foetale pathologie (hypoxie, intra-uteriene groeiretardatie, vroeggeboorte, intra-uteriene infectie)
3. Immunologische analyse

Detectie van antilichamen tegen eigen bloedplaatjes of bepaalde infectieziekten toegenomen (type 1 herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

Symptomen van trombocytopenische purpura bij kinderen

Trombocytopenische purpura bij kinderen is een van de meest voorkomende oorzaken van toegenomen bloedingen. De ziekte manifesteert zich door acute symptomen en omvat bepaalde maatregelen van medische zorg voor het kind.

In sommige gevallen verdwijnt de ziekte vanzelf, maar u moet dit niet negeren. Complicaties van pathologie kunnen de algehele gezondheid van de baby nadelig beïnvloeden en hem aanzienlijke schade berokkenen.

Lees hier over de symptomen en de behandeling van tachycardie bij kinderen.

Concept en beschrijving

Thrombocytopenische purpura bij kinderen - foto:

Thrombocytopenische purpura is een type auto-immuunziekte. Ziekte kan voorkomen ongeacht leeftijd, maar vanwege de progressie zijn bepaalde externe en interne factoren noodzakelijk.

De ziekte gaat gepaard met een verhoogde bloeding van het lichaam van het kind.

De ontwikkeling van hemorragische pathologie veroorzaakt een verlaging van het niveau van bloedplaatjes in het bloedserum en het beenmerg van een kind.

Het lichaam van de baby begint bloedplaatjes te nemen voor vreemde lichamen. De cellen die het immuunsysteem produceert vernietigen ze. Het gevolg van een dergelijke aandoening wordt een kritieke bloedingsaandoening.

oorzaken van

Talrijke factoren kunnen trombocytopenische purpura veroorzaken.

In sommige gevallen ontwikkelt de ziekte zich op de achtergrond van congenitale of erfelijke pathologieën. In de medische praktijk zijn de oorzaken van ziekte onderverdeeld in drie categorieën.

De eerste twee groepen omvatten factoren die de destructie of onvoldoende productie van bloedplaatjes hebben veroorzaakt. De derde categorie omvat immunologische oorzaken die verband houden met de algehele gezondheid van de baby.

De oorzaken van pathologie kunnen de volgende factoren zijn:

• progressie van immunologische pathologieën;
• de geboorte van een te vroeg of te zwak kind;
• overtreding van het proces van bloedstolling en de ziekte met een dergelijk symptoom;
• de gevolgen van besmettelijke en virale ziekten (kinkhoest, griep, waterpokken, enz.);
• verstoringen op cellulair niveau, verandering van voorlopercellen);
• kwaadaardige tumoren, die uitzaaiingen in de hersenen veroorzaken;
• anomalieën van de structuur van de wanden van bloedvaten;
• de aanwezigheid van tumoren geassocieerd met het zenuwstelsel;
• pathologieën van het algemene proces van bloedvorming;
• overtreding van de structuur van bloedplaatjes;
• effecten van DIC;
• de ontwikkeling van chromosomale ziekten;
• antifosfolipide syndroom;
• eclampsie en pre-eclampsie in ernstige vormen;
• de effecten van straling op het lichaam van de moeder tijdens de zwangerschap of op het kind;
• de effecten van trombose;
• ongecontroleerde medicatie tijdens de zwangerschap.

Hoe tracheitis bij kinderen behandelen? Lees hier meer over in ons artikel.

Redactieraad

Er zijn een aantal conclusies over de gevaren van cosmetica voor detergenten. Helaas luisteren niet alle nieuw gemaakte moeders naar hen. In 97% van de babyshampoos wordt de gevaarlijke stof natriumlaurylsulfaat (SLS) of de analogen ervan gebruikt. Er zijn veel artikelen geschreven over de effecten van deze chemie op de gezondheid van zowel kinderen als volwassenen. Op verzoek van onze lezers hebben we de populairste merken getest. De resultaten waren teleurstellend - de meest gepubliceerde bedrijven toonden de aanwezigheid van de gevaarlijkste componenten. Om de wettelijke rechten van fabrikanten niet te schenden, kunnen we geen specifieke merken benoemen. Het bedrijf Mulsan Cosmetic, de enige die alle tests heeft doorstaan, heeft met succes 10 punten van de 10 ontvangen. Elk product is gemaakt van natuurlijke ingrediënten, volkomen veilig en hypoallergeen. Zeker aanbevelen de officiële online winkel mulsan.ru. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan 10 maanden. Wees voorzichtig met de keuze van cosmetica, het is belangrijk voor u en uw kind.

classificatie

Thrombocytopenische purpura kan zich in een acute en chronische vorm ontwikkelen.

In het eerste geval vindt de volledige eliminatie van symptomen binnen zes maanden plaats. Chronische pathologie vindt plaats met regelmatige terugvallen.

Bovendien wordt de ziekte geclassificeerd in idiopathisch en immunologisch type.

De oorzaken van het eerste type kunnen niet worden vastgesteld, maar in de medische praktijk wordt in dit geval speciale aandacht besteed aan de erfelijke factor.

De immunologische vorm is te wijten aan auto-immuunafwijkingen in het lichaam van het kind.

Afhankelijk van de oorzaak van de pathologie, is trombocytopenische purpura verdeeld in de volgende types:

1. Symptomatische trombocytopenie (treedt op vanwege de negatieve impact van externe factoren).
2. Isoimmune-type (pathologie ontwikkelt zich op de achtergrond van bloedtransfusieprocedures).
3. Auto-immune trombocytopenie (een aandoening is een gevolg van immuunziekten).
4. Trans-immune vorm (vastgesteld bij pasgeborenen).

Symptomen en symptomen

Kinderen met trombocytopenische purpura zijn zwak. Ze zijn vatbaar voor comateuze omstandigheden, hun huid is te bleek. Baby's met deze diagnose zijn vaak ziek. Duizeligheid en hoofdpijn kunnen zonder duidelijke reden optreden.

Bovendien heeft de pathologie symptomen geassocieerd met het verschijnen van een bloeding in het lichaam. Tekenen van de ziekte kunnen verschijnen op de huid, in de algemene toestand van de baby of verborgen zijn (inwendige bloedingen).

De ziekte gaat gepaard met de volgende symptomen:

1. Oogbloedingen (de vliezen van de oogbollen worden rood).
2. Bloeden van de huid (op de huid verschijnen blauwe plekken).
3. Overdreven bleekheid van de huid.
4. Interne bloeding geassocieerd met het spijsverteringsstelsel.
5. In de aanwezigheid van talloze kleine bloeduitstortingen, voelt het kind geen ongemak.
6. De lichaamstemperatuur in de pathologie neemt niet toe.
7. Het optreden van ernstige bloedingen met lichte verwondingen.
8. Verhoogde bloeding van de navelstrengresten.
9. De aanwezigheid van bloedverontreinigingen in de urine of uitwerpselen.
10. Bloedend tandvlees zonder duidelijke reden.
11. Neiging tot nasale bloeding.

Complicaties en gevolgen

De dood in trombocytopenische purpura komt in geïsoleerde gevallen voor.

De ziekte gaat gepaard met uitgesproken symptomen en kan niet onopgemerkt blijven.

De therapie wordt in de vroege stadia uitgevoerd en vermindert het risico op herhaling of complicaties.

Als de symptomen van de pathologie door volwassenen werden genegeerd, kan de progressie van een schending van de bloedsamenstelling van het kind ernstige gevolgen hebben, waaronder het risico op overlijden.

Complicaties van de ziekte kunnen de volgende toestanden zijn:

• dood als gevolg van bloedverlies;
• verminderde bloedstroom in de hersenen;
• posthemorrhagische anemie;
• de vorming van bloedstolsels die de bloedtoevoer naar de interne organen schenden;
• ziekten van het hart en de bloedvaten.

diagnostiek

De diagnose van trombocytopenische purpura betrof een hematoloog. Om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om vele soorten bloedonderzoeken door te laten.

Op basis van de verkregen gegevens, bepaalt de specialist de toestand van de bloedplaatjes en identificeert afwijkingen in hun functioneren of structuur. Bovendien moet u mogelijk gespecialiseerde artsen raadplegen om een ​​algemeen klinisch beeld van de gezondheid van de baby op te stellen.

Diagnose van de ziekte omvat de volgende procedures:

• algemene en biochemische bloedtest;
• manchet en knijp test;
• Coombs-monsters;
• beenmergpunctie;
• testen op hepatitis virussen;
• analyse van de chromosoomset;
• coagulatie;
• Echoscopisch onderzoek van de buikholte en de schildklier;
• analyse van het niveau van immunoglobulinen;
• cytogenetische studies.

behandeling

Bij afwezigheid van symptomen van complicaties of het risico van hun ontwikkeling, is een speciale behandeling van trombocytopenische purpura niet vereist. Artsen raden ouders aan om bepaalde veiligheidsregels in acht te nemen en de gezondheid van de baby te controleren.

Als er complicaties optreden, wordt de jonge patiënt dringend opgenomen in het ziekenhuis.

Na ontslag uit het ziekenhuis kunnen speciale medicijnen worden voorgeschreven om het bloed te normaliseren en het immuunsysteem van het kind te versterken.

splenectomie

Splenectomie is een verplichte procedure voor trombocytopenische purpura. De indicaties voor het gedrag zijn ernstige schendingen in deze laboratoriumonderzoeken, het optreden van bloedingen bij een kind, moeilijk te stoppen en het risico op complicaties.

De procedure herstelt niet alleen enkele bloedparameters, maar vermindert ook significant het risico op herhaling van de pathologie.

Het terugkeren van de symptomen van de ziekte na splenectomie wordt beschouwd als geïsoleerde gevallen.

bereidingen

De noodzaak van de benoeming van een medische behandeling van het kind wordt bepaald door de arts. In sommige gevallen is het gebruik van speciale medicijnen niet vereist. Als er complicaties zijn, wordt de behandeling van de baby uitgevoerd in een ziekenhuis.

Geneesmiddelen worden in dit geval individueel geselecteerd op basis van de algemene gezondheidstoestand van de kleine patiënt en de ernst van de symptomen van het pathologische proces.

Soorten medicijnen die aan het kind kunnen worden voorgeschreven:

• corticosteroïden (Prednisolon);
• geneesmiddelen om bloeding te voorkomen (Adroxon, Dition);
• vitamine C (inclusief vitaminecomplexen met de inhoud ervan);
• cytotoxische geneesmiddelengroep (Vinblastine, Imuran);
• hemostatische geneesmiddelen (trombine, epsilon-aminocapronzuur).

Wat is gevaarlijke toxoplasmose voor een pasgeborene? Ontdek het antwoord nu meteen.

dieet

Bij het opstellen van het kindermenu is het belangrijk om daarin de maximale hoeveelheid gezond voedsel op te nemen.

Onder het verbod zijn limonades, sterke thee, koolzuurhoudende dranken, vette of zoute voedingsmiddelen.

Temperatuurregeling moet worden gecontroleerd met speciale aandacht. Te warm voedsel of dranken kunnen brandwonden aan de slijmvliezen veroorzaken. Als een kind de neiging heeft om pathologisch te zijn, dan zullen de symptomen ervan in korte tijd verslechteren.

De volgende voedingsmiddelen moeten aanwezig zijn in het dieet van het kind:

• rood vlees;
• tomaat en granaatappelsap;
• verse groenten en fruit;
• vis en zeevruchten.

Klinische richtlijnen

In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen van trombocytopenische purpura vanzelf binnen zes maanden na het verschijnen van de eerste tekenen.

Ouders moeten een aantal belangrijke regels volgen die de verslechtering van de gezondheid van het kind helpen voorkomen en het risico op complicaties verminderen.

Speciale aandacht moet worden besteed aan het voorkomen van letsel aan de huid en slijmvliezen. Anders zal de resulterende bloeding moeilijk te elimineren zijn.

1. Uitsluiting van situaties die letsel kunnen veroorzaken (inclusief actieve sporten).
2. Preventie van constipatie met een speciaal dieet (dieet moet in balans zijn).
3. Er moet speciale aandacht worden besteed aan de selectie van een tandenborstel (de borstelharen moeten zacht zijn en verwondingen aan het tandvlees uitsluiten).
4. Voedsel van het kind mag niet heet zijn (in de aanwezigheid van bloedend tandvlees of slijmvliezen van de mond, moeten alle gerechten voor consumptie worden afgekoeld).
5. Gebruik geen aspirine bij de behandeling van een kind met een dergelijke diagnose (het geneesmiddel verdunt het bloed).
6. Vijf jaar na de behandeling van de pathologie is het absoluut verboden voor het kind om de klimatologische omstandigheden te veranderen.

Thrombocytopenische purpura bij kinderen - federale klinische richtlijnen.

vooruitzicht

Thrombocytopenische purpura heeft alleen gunstige prognoses als de ziekte tijdig wordt behandeld en de gezondheid van het kind door zijn ouders voortdurend wordt gecontroleerd. Pathologie wordt gekenmerkt door langdurige remissie.

Afhankelijk van de aanbevelingen van artsen en de implementatie van preventieve maatregelen, kan de ziekte zich niet gedurende vele jaren manifesteren. Negatieve prognose is geassocieerd met complicaties van het pathologische proces.

Aanbevelingen voor de behandeling van nerveuze tics bij kinderen zijn te vinden op onze website.

het voorkomen

Speciale primaire preventie van trombocytopenische purpura in de medische praktijk is niet ontwikkeld.

Om kwalen te voorkomen, is het noodzakelijk om elementaire regels te volgen die gericht zijn op het beheersen van de voeding van de baby en een attente houding ten opzichte van zijn gezondheid.

Secundaire profylaxe omvat specifieke aanbevelingen die kunnen leiden tot een exacerbatie van de pathologie. Kinderen die gediagnosticeerd zijn met trombocytopenische purpura mogen geen actieve sport beoefenen en moeten regelmatig door een hematoloog worden onderzocht.

Maatregelen ter preventie van ziekten zijn de volgende aanbevelingen:

1. Uitsluiting van stressvolle situaties, fysieke en psychologische overbelasting van het kind.
2. Naleving van de regels van een uitgebalanceerd dieet met temperatuurregeling van voedsel.
3. Restauratie van vitamines met speciale bereidingen voor kinderen.
4. In het dieet van het kind mogen geen producten zijn die azijn bevatten.
5. Alle ziekten, ongeacht de etiologie, moeten volledig en tijdig worden behandeld.
6. De receptie van antipyretische geneesmiddelen en krachtige geneesmiddelen moet worden afgestemd met de arts.

In sommige gevallen werkt het niet om de ontwikkeling van trombocytopenische purpura bij kinderen te voorkomen, vooral in de aanwezigheid van een erfelijke factor.

Als een kind huid kneuzingen heeft of vatbaar is voor bloeden dat moeilijk te stoppen is, dan is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een hematoloog te raadplegen. Een tijdige diagnose van pathologie zal complicaties en de ontwikkeling van de chronische vorm van de ziekte helpen voorkomen.

U kunt leren over trombocytopenische purpura bij kinderen uit deze video:

We vragen u vriendelijk om niet zelf medicatie toe te dienen. Meld je aan met een dokter!