Diagnose en behandeling van pulmonaire stenose

Pulmonaire stenose is een ziekte die wordt beschouwd als een van de soorten aangeboren hartafwijkingen (CHD) en die wordt gekenmerkt door een verminderde uitstroom van bloed uit de rechterventrikel van het hart in het gebied van de longslagader, waar sprake is van een aanzienlijke vernauwing. Er zijn verschillende soorten stenose:

• afsluiter;
• subvalvulaire;
• over klep;
• gecombineerd.

90% van alle patiënten wordt gediagnosticeerd met klepstenose van de opening van de longslagader. Afhankelijk van de ernst van de ziekte zijn er verschillende stadia:

Voor praktische doeleinden gebruiken artsen een classificatie op basis van de mate van bepaling van de systolische bloeddruk in de rechterkamer van het hart en de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader:

1. І matige graad - systolische bloeddruk 60 mm Hg, gradiënt - 20-30 mm Hg
2. ІІ matige graad - systolische bloeddruk 60-100 mm Hg, gradiënt - 30-80 mm Hg
3. ІІІ uitgesproken mate - de systolische druk is meer dan 100 mm Hg en de gradiënt is hoger dan 80 mm Hg.
4. IV decompensatoire fase - insufficiëntie van de contractiele functie van het ventrikel van het hart ontstaat, myocardiale dystrofie treedt in, de druk in het ventrikel daalt onder normaal.

Oorzaken en kenmerken van hemodynamiek

Om een ​​adequate behandeling van stenose voor te schrijven, is het noodzakelijk om de oorzaak en het mechanisme van de ziekte te kennen. Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn er twee soorten stenose:

Er kan stenose van de mond van de longslagader worden verkregen. De oorzaak van deze pathologische aandoening zijn infectieuze (syfilitische, reumatische) laesies, kankertumoren, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde hemodynamiek, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van obstructies in de weg van de bloedstroom van de rechterkamer naar de longstam. Het functioneren van het hart met een constante belasting leidt tot myocardiale hypertrofie. Hoe kleiner het gebied van de ventriculaire uitlaat, des te hoger de systolische bloeddruk erin.

Symptomen van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst en het type stenose. Als de systolische bloeddruk in het ventrikel niet hoger is dan 75 mm Hg, kunnen de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig zijn. Wanneer de druk toeneemt, kunnen de eerste symptomen van de ziekte optreden in de vorm van duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, slaperigheid en kortademigheid.

Bij aangeboren stenose bij kinderen kan er een lichte vertraging optreden in de fysieke en mentale ontwikkeling, een neiging tot verkoudheid, flauwvallen. Met IV gedecompenseerde graad zijn frequente flauwvallen en angina-aanvallen mogelijk.

Als de pathologische processen toenemen en er geen behandeling is, kan een ovaal venster worden geopend waardoor veneus-arterieel bloed wordt afgevoerd.

Tijdens het onderzoek van een patiënt met stenose van de longstam is het objectief mogelijk om te detecteren: cyanose van de ledematen of het hele lichaam, bleke huid, aders in de nek zwellen en pulseren.

In de borst kun je de aanwezigheid van systolische tremor, het verschijnen van een hartbult, cyanose van de ledematen of het hele lichaam opmerken.

Meestal kan de patiënt, bij gebrek aan adequate behandeling, hartfalen of septische endocarditis ontwikkelen, die fataal kan zijn.

diagnostiek

De tijd van behandeling en diagnose hangt af van de levensduur van de patiënt. Om de diagnose te verduidelijken, zal de arts dergelijke aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• algemene en biochemische analyse van bloed en urine;
• Echografie van het hart;
• ECG;
• röntgenonderzoek;
• Phonocardiography;
• echocardiografie;
• sensing.

Geïsoleerde pulmonaire stenose dient te worden onderscheiden met ziekten zoals Fallot's tetrad, open arteriële ductus, atriaal septumdefect.

Behandelmethoden

Geïsoleerde longarteriestenose wordt alleen met een operatie behandeld. In het beginstadium van de ziekte, wanneer er geen duidelijke tekenen zijn, is het niet nodig om dure medicijnen en operaties te gebruiken. Maar wanneer de ernst van de ziekte voorkomt dat de patiënt een normale actieve levensstijl leidt, biedt de snelle behandeling van pulmonale stenose een kans om de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te behouden. Dit geldt met name voor kinderen die lijden aan een aangeboren hartaandoening (CHD).

Afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte, wordt valvuloplasty op verschillende manieren uitgevoerd:

Open valvuloplasty - abdominale chirurgie, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Dit type chirurgische behandeling herstelt perfect de hemodynamiek, maar is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van een complicatie in de vorm van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Gesloten valvuloplastiek is een chirurgische procedure waarbij een valvulote wordt gebruikt, die overtollig weefsel uitsluit dat een normale bloedstroom voorkomt.

Ballonvalvuloplastiek wordt beschouwd als de veiligste methode voor chirurgische behandeling.

Ballonvalvuloplastiek is de minst traumatische behandelmethode, waarbij het niet nodig is om abdominale incisies aan te brengen, maar eerder een paar kleine punctie in het dijgebied.

Prognose en preventie

Stenose van de mond van de longslagader is een ernstige ziekte die, indien onbehandeld, dodelijk kan zijn. Voor volwassen patiënten hebben minder belangrijke hemodynamische stoornissen geen invloed op de algemene gezondheidstoestand. Stenose van de longstam bij kinderen vereist constante monitoring en herhaalde chirurgische interventie.

Als u een diagnose stelt als een stenose van de longstam, raak dan niet in paniek. Tegenwoordig staat de geneeskunde niet stil en met de juiste zorg en behandeling kunnen patiënten een vrij actieve levensstijl leiden. Zoals uit de praktijk blijkt, is het percentage vijfjaarsoverleving na een chirurgische behandeling 91%, wat een goede indicator is.

Preventie van pulmonaire stenose is:

1. Zorg voor een gezonde en actieve levensstijl.
2. Het creëren van ideale omstandigheden tijdens de zwangerschap.
3. Vroegtijdige diagnose en behandeling van ziekten.
4. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u zichzelf niet medicinaal behandelen, maar het is beter om onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.
5. Na de behandeling moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog en moeten alle aanbevelingen strikt worden gevolgd.

Remember! Gezondheid is de grootste waarde, ons gegeven door de natuur, die moet worden bewaard!

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader - een vernauwing van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer, waardoor normale bloedtoevoer naar de longstam wordt voorkomen. Stenose van de mond van de longslagader gaat gepaard met ernstige zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, kortademigheid, hartkloppingen, cyanose. Diagnose van stenose van de mond van de longslagader omvat elektrocardiografie, röntgenonderzoek, echocardiografisch onderzoek, hartkatheterisatie. Behandeling van stenose van de mond van de longslagader is om een ​​open valvulotomie of endovasculaire ballonvalvuloplastie uit te voeren.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader (pulmonale stenose) is een aangeboren of verworven hartaandoening, gekenmerkt door de aanwezigheid van obstakels in de weg van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam. In een geïsoleerde vorm wordt stenose van de mond van de longslagader gediagnosticeerd bij 2-9% van alle congenitale hartafwijkingen. Bovendien kan een stenose van de mond van de longslagader worden opgenomen in de structuur van complexe hartafwijkingen (triade en Fallot's tetrad) of gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten, een interventriculair septumdefect, open atrioventriculair kanaal, tricuspide atresie, enz. In de cardiologie verwijst geïsoleerde stenose van de longslagader naar bleke gebreken. De prevalentie van ondeugd bij mannen is 2 keer hoger dan bij vrouwen.

Oorzaken van stenose van de mond van de longslagader

De etiologie van stenose van de opening van de longslagader kan zowel aangeboren als verworven zijn. Oorzaken van congenitale veranderingen - gemeenschappelijk met andere hartafwijkingen (foetaal rubella-syndroom, intoxicatie van drugs en chemische stoffen, erfelijkheid, enz.). Meestal met congenitale stenose van de mond van de longslagader treedt congenitale klepdeformatie op.

De vorming van een verworven vernauwing van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan klepvegetaties in het geval van infectieuze endocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, syfilitische of reumatische laesies, myxoma van het hart, carcinoïde tumoren. In sommige gevallen wordt supravalvulaire stenose veroorzaakt door compressie van de opening van de longslagader door vergrote lymfeknopen of aorta-aneurysma. De ontwikkeling van de relatieve stenose van de mond draagt ​​bij aan een aanzienlijke uitbreiding van de longslagader en de sclerose.

Classificatie van stenose van de mond van de longslagader

Afhankelijk van het niveau van obstructie van de bloedstroom, worden klep (80%), subvalvulaire (infundibulaire) en supravalvulaire stenose van de opening van de longslagader geïsoleerd. Extreem zeldzame combinatiestenose (klep in combinatie met supra- of subvalvulair). Bij valvulaire stenose wordt de klep vaak niet verdeeld in folders; de klep van de longslagader zelf heeft de vorm van een gewelfd diafragma met een opening van 2-10 mm breed; commissures afgevlakt; post-stenotische expansie van de longstam wordt gevormd. In het geval van infundibulaire (subvalvulaire) stenose is er een trechtervormige versmalling van het uitgaande deel van de rechter ventrikel als gevolg van abnormale groei van spierweefsel en vezelig weefsel. De supravalvulaire stenose kan worden gerepresenteerd door gelokaliseerde vernauwing, onvolledige of volledige membraan, diffuse hypoplasie, multipele perifere pulmonaire stenose.

Voor praktische doeleinden wordt een classificatie gebruikt op basis van het bepalen van het niveau van de systolische bloeddruk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader:

• Stadium I (matige stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer minder dan 60 mm Hg. v.; drukgradiënt 20 - 30 mm Hg. Art.
• Stadium II (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer van 60 tot 100 mm Hg. v.; drukgradiënt 30-80 mm Hg. Art.
• Stadium III (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer meer dan 100 mm Hg. v.; drukgradiënt boven 80 mm Hg. Art.
• Stadium IV (decompensatie) - myocardiale dystrofie, ernstige aandoeningen van de bloedsomloop ontwikkelen zich. De systolische bloeddruk in de rechterkamer wordt verminderd als gevolg van de ontwikkeling van contractiele insufficiëntie.

Kenmerken van de hemodynamiek bij stenose van de mond van de longslagader

Hemodynamische stoornissen in de stenose van de opening van de longslagader gaan gepaard met een obstakel op het pad van bloeduitstoot van de rechterkamer naar de longstam. De toegenomen belasting van de weerstand van de rechter hartkamer gaat gepaard met een toename van het werk en de vorming van concentrische myocardiale hypertrofie. Tegelijkertijd overtreft de door de rechterkamer ontwikkelde systolische druk aanzienlijk die in de longslagader: de mate van systolische drukgradiënt op de klep kan worden gebruikt om de mate van stenose van de mond van de longslagader te beoordelen. De toename in druk in de rechter ventrikel treedt op wanneer het gebied van zijn opening met 40-70% van normaal afneemt.

Na verloop van tijd, als de groei van dystrofische processen in het myocardium, dilatatie van de rechterkamer, tricuspid regurgitatie en later - hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium ontwikkelen. Dientengevolge kan de opening van een ovaal venster optreden, waardoor veno-arteriële bloedafvoer wordt gevormd en cyanose ontstaat.

Symptomen van stenose van de mond van de longslagader

De kliniek van stenose van de mond van de longslagader hangt af van de ernst van de vernauwing en de mate van compensatie. Met systolische druk in de holte van de rechterkamer

De meest kenmerkende manifestaties van stenose van de mond van de longslagader zijn snelle vermoeidheid tijdens inspanning, zwakte, slaperigheid, duizeligheid, kortademigheid en hartkloppingen. Bij kinderen kan er een vertraging zijn in de lichamelijke ontwikkeling (in lichaamsmassa en lengte), blootstelling aan veelvuldige verkoudheid en longontsteking. Patiënten met stenose van de mond van de longslagader zijn vaak gevoelig voor flauwvallen. In ernstige gevallen kan angina optreden als gevolg van insufficiëntie van de coronaire circulatie in een sterk hypertrofisch ventrikel.

Bij onderzoek, de zwelling en pulsatie van de aderen van de nek (met de ontwikkeling van tricuspid insufficiëntie), systolische trillen van de borstwand, bleekheid van de huid, hart bult aandacht. Het optreden van cyanose bij stenose van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan een afname van de cardiale output (perifere cyanose van de lippen, wangen, vingerkootjes van de vingers) of afvoer van bloed door een open ovaal venster (algemene cyanose). De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, longembolie, langdurige septische endocarditis.

Diagnose van stenose van de mond van de longslagader

Onderzoek van de mond van de longslagader tijdens stenose omvat de analyse en vergelijking van fysische gegevens en de resultaten van instrumentele diagnostiek. Perkutorno grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, met palpatie bepaalde systolische pulsatie van de rechterkamer. Deze auscultaties en fonocardiografie worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grof systolisch geluid, verzwakking van de II-tint over de longslagader en zijn splijting. Radiografie geeft je de mogelijkheid om de uitbreiding van de grenzen van het hart te zien, poststenotische expansie van de longslagader, de verarming van het pulmonaire patroon.

ECG met stenose van de mond van de longslagader onthult tekenen van overbelasting van de rechterkamer, afwijking van EOS naar rechts. Echocardiografie onthult dilatatie van de rechterkamer, poststenotische expansie van de longslagader; Doppler-echografie maakt het mogelijk om het drukverschil tussen de rechterventrikel en de longstam te identificeren en te bepalen.

Door het juiste hart te meten, worden de druk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het hart en de longslagader vastgesteld. Deze ventriculografie wordt gekenmerkt door een toename van de holte van de rechter ventrikel, een karakteristiek vertragen van het verdwijnen van het contrast van de rechterkamer. Patiënten ouder dan 40 jaar en mensen die klagen over pijn op de borst krijgen een selectieve coronaire angiografie.

Differentiële diagnose van pulmonale arteriestenose wordt uitgevoerd met een ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, open arteriële ductus, Eisenmenger-complex, Fallot's tetrade, etc.

Behandeling van stenose van de mond van de longslagader

De enige effectieve behandeling voor smet is de chirurgische verwijdering van stenose van de opening van de longslagader. De operatie is geïndiceerd voor stadium II en III stenose. Bij valvulaire stenose wordt open valvuloplastiek (dissectie van accrete commissuren) of endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd.

Plastische reparatie van supravalvulaire stenose van de longslagader omvat de reconstructie van een vernauwde zone met behulp van een xenopericardiale prothese of pleister. In het geval van subvalvulaire stenose wordt infundibulectomie uitgevoerd - excisie van hypertrofisch spierweefsel in het gebied van het uittreedpad van de rechterkamer. Complicaties van chirurgische behandeling van stenose kunnen een falen zijn van de klep van de longslagader in verschillende mate.

Prognose en preventie van stenose van de mond van de longslagader

Kleine longstenose heeft geen invloed op de kwaliteit van leven. Met een hemodynamisch significante stenose, ontwikkelt het falen van de rechter hartkamer zich vroeg, wat leidt tot een plotselinge dood. De postoperatieve resultaten van chirurgische correctie van het defect zijn goed: 5-jaarsoverleving is 91%.

Preventie van stenose van de mond van de longslagader vereist het verschaffen van gunstige omstandigheden voor het normale verloop van de zwangerschap, vroege herkenning en behandeling van ziekten die verworven veranderingen veroorzaken. Alle patiënten met stenose van de mond van de longslagader moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en ter voorkoming van infectieuze endocarditis.

Congenitale hartziekte pulmonaire stenose

Symptomen, ontwikkeling en behandeling van pulmonaire stenose

Voor de behandeling van hypertensie gebruiken onze lezers met succes ReCardio. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.
Lees hier meer...

Onder de stenose van de longslagader wordt verstaan ​​een schending van het hart. Deze ziekte is recent heel gewoon geworden. Het is gebaseerd op de vernauwing van het lumen van de longslagader, waardoor bloed van de rechterkamer naar de longvaten wordt afgeleverd. Wanneer een stenose optreedt, wordt de intensiteit van zuurstofverrijking van het binnenkomende bloed aanzienlijk verminderd. Het ventrikel begint met dubbele kracht samen te trekken voor het tijdig afleveren van het vereiste volume bloed aan de longcirculatie.

Er zijn vier hoofdsoorten stenose van de longslagader:

• valvulair, waarbij de vernauwing van de slagaderklep zelf optreedt;
• supravalvulair, gekenmerkt door een vernauwing van de basis van de longslagader enigszins boven de locatie van de klep;
• subvalvulair, waarbij het proces van vernauwing optreedt als gevolg van toegenomen spiergroei in de rechterkamer, die de bloedstroom naar de slagader zelf blokkeert.

Vaak worden verschillende hartafwijkingen aan pulmonaire stenose toegevoegd.

symptomen

Een ziekte zoals pulmonale klepstenose kan zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van de mate van vernauwing. Indicatoren zoals het drukniveau in het rechterventrikel en het verschil in druk (gradiënt) boven en onder de stenose zijn van groot belang. Bij lage snelheden kunnen symptomen helemaal ontbreken.

Pulmonale arteriestenose manifesteert zich in de volgende klinische indicatoren:

• verhoogde vermoeidheid, die zelfs bij afwezigheid van stroombelastingen op het lichaam kan optreden;
• gevoel van algemene zwakte en malaise;
• constante slaperigheid en periodieke duizeligheid;
• plotselinge kortademigheid bij het lopen en hartkloppingen;
• plotseling bewustzijnsverlies tot een diepe zwakte;
• paroxysmale angina pijnlijk en gevoel van gebrek aan lucht.

De progressie van de ziekte kan worden geïdentificeerd door gezwollen aderen in de nek, onnatuurlijke bleekheid van de huid, trillen van de borstkas in het borstbeen. Bovendien, met een zwakke doorbloeding kunnen blauwe lippen, wangen en vingerkootjes van de vingers worden waargenomen.

Mechanisme van ontwikkeling van ondeugd

Met de ontwikkeling van deze hartziekte, worden de maankrampen van de longslagader getransformeerd in één doorlopende plaat met een klein gaatje in het midden. Tegelijkertijd treedt er hypertrofie op van het spierweefsel van de rechterkamer, omdat het myocardium een ​​extra last krijgt om een ​​obstakel te overwinnen door de bloedstroom direct naar de longen te duwen.

Deze overbelasting van de rechterkamer leidt tot een aanzienlijke toename van het rechteratrium, wat op zijn beurt leidt tot opeenhoping van bloedresten. Dientengevolge verschijnt stagnatie in de grote bloedsomloop.

Er is dus hartfalen in het rechtsventriculaire type. De verandering van organen en weefsels vindt plaats als gevolg van de ontvangst van bloed uit de aorta, die weinig zuurstof bevat.

Functies in de kindertijd

Kinderen zijn ook gevoelig voor pulmonale klepstenose. Symptomen van de ziekte zijn:

• merkbare vertraging in fysiologische ontwikkeling;
• gebrek aan lichaamsgewicht;
• te kort.

Voor dergelijke kinderen komen frequente verkoudheden vaak voor, evenals tuberculose en de ontwikkeling van pneumonie.

Een ziekte als stenose van de longslagader komt vaak voor bij nog volledig verpletterde pasgeborenen. De belangrijkste reden in dit geval is de slechte genetische erfenis van de ouders. Detecteer de ingrediënten van arteriële stenose bij de foetus kan al in het tweede trimester van de zwangerschap.

In het geval dat de ziekte in een vroege of middenfase werd ontdekt, is het mogelijk het kind te genezen. Als u geen behandeling neemt, kan de pasgeborene overlijden voordat zij een jaar hebben bereikt.

Ondanks de complexiteit van de ziekte, zijn kinderen gemakkelijker te genezen dan volwassenen.

Diagnose en behandeling

Om de aanwezigheid van een ziekte zoals pulmonaire stenose te bepalen, moeten de volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• maak een radiografie van het hart in drie projecties;
• slagen voor een ECG, waarvan de resultaten de mate van congestie en hypertrofie van het rechterhart bepalen;
• Een echocardiogram helpt de ernst van de ziekte te beoordelen.

Het belangrijkste voor de behandeling van de ziekte is de juistheid van de basisdiagnose.

Pulmonale arteriestenose kan alleen worden genezen door chirurgische ingreep. Momenteel is het verwijderen van valvulaire stenose de meest effectieve manier om hartziekten te genezen.

Indicaties voor chirurgie kunnen worden geïdentificeerd tweede of derde graad van vernauwing van de klep. In aanwezigheid van een meer ernstige vierde trap van stenose levert de operatie vrijwel geen resultaten op. In dit geval kan alleen ondersteunende medicamenteuze behandeling de prestaties van het hart verlengen.

Bewerkingen kunnen op de volgende manieren worden uitgevoerd:

1. Het uitvoeren van een gesloten operatie.
2. Oefening open valvulotomie.

De aanwezigheid van stenose van de longslagader van de eerste fase, ongeacht wie deze heeft ontwikkeld, bij een volwassene of bij een pasgeborene, beïnvloedt op geen enkele manier de kwaliteit en levensduur van de patiënt. Als de ziekte doorgaat naar de tweede en derde fase, is het beter om de operatie uit te voeren.

Volgens de statistieken kan het leven van de patiënt na een operatie met vijf tot tien jaar worden verlengd. Natuurlijk kunnen bij afwezigheid van uitgesproken symptomen bij volwassen patiënten de operationele activiteiten enigszins worden uitgesteld.

Om een ​​dergelijke ziekte te voorkomen, is het in eerste instantie noodzakelijk, zelfs tijdens de periode van intrauteriene ontwikkeling van de foetus, om hem goede voeding te geven, evenals een veilige zwangerschap voor de moeder zelf.

Bovendien is het noodzakelijk om alle mogelijke maatregelen te nemen voor de tijdige herkenning van de ziekte, waarvan de resultaten de nodige behandeling zullen bieden.

In aanwezigheid van zelfs de geringste voorwaarden voor het optreden van stenose van de longslagader, is het noodzakelijk om de kliniek te bezoeken en door dergelijke specialisten te worden onderzocht:

• districtentherapeut;
• cardioloog;
• een neuroloog;
• hartchirurg.

Het belangrijkste is om niet de eerste symptomen van hartaandoeningen te missen en onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken. Het is beter om longarteriestenose tijdig te voorkomen dan om de laatste fase te behandelen.

Symptomen en behandeling van rechterventrikelhartfalen

Verschillende ziekten van het hart - een van de meest voorkomende redenen voor medische hulp. Ouderen hebben aanleg voor vergelijkbare pathologieën als gevolg van de opeenhoping in het lichaam van schadelijke metabole producten, achteruitgang van het weefsel en langzamere regeneratieprocessen. Een van de ernstigste hartaandoeningen is rechterventrikelhartfalen. Het komt voor tegen de achtergrond van andere chronische ziekten en leidt vaak tot de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties.

Oorzaken van pathologie

In de geneeskunde is het gebruikelijk om verschillende groepen etiologische factoren te selecteren die leiden tot de vorming van acute rechterkamerfalen:

1. De pathologieën van het ademhalingssysteem bij gebrek aan adequate behandeling hebben een aantal ernstige gevolgen. Gasuitwisseling en voeding in de longen ontstaan ​​door de kleine cirkel van bloedcirculatie, die ontstaat in de rechterventrikel van het hart. Als er schade aan het ademhalingssysteem is, kunnen microbiële stoffen, virussen, toxines en andere gevaarlijke stoffen voor de gezondheid de functionele capaciteit van de vaten negatief beïnvloeden. Dit leidt tot de ontwikkeling van stagnatie in de longcirculatie, hetgeen de normale werking van het hart belemmert.
2. Overtredingen van de mobiliteit van de borst voorkomen mechanische stimulatie van de natuurlijke bloedstroom door de vaten van de longen. Normaal gesproken bevorderen de spieren - expirators en inspirators tijdens ademhalingsbewegingen - de fysiologische circulatie door een soort druk op het veneuze netwerk van het ademhalingssysteem. Er is dus steun voor het werk van het hart. In aanwezigheid van ruggenmergletsels, auto-immune en verschillende neurogene ziekten die de mobiliteit van de spieren en gewrichten van de borst beïnvloeden, verzwakken deze mechanismen, wat leidt tot de ontwikkeling van pathologieën.
3. Bloedvataandoeningen van de longcirculatie verhogen de belasting van het rechterventrikel en het atrium. Ontstekingsprocessen en de aanwezigheid van bloedstolsels vernauwen het lumen van aders, slagaders en haarvaten, hetgeen een grotere sterkte en frequentie van samentrekkingen van het myocardium vereist. Dit leidt tot zijn vermoeidheid en verstoring van de normale functie.
4. Aangeboren en verworven hartafwijkingen, zoals stenose van de mond van de longslagader of tricuspidalisklep insufficiëntie, leiden tot een toename van diastolische vulling, evenals systolische overbelasting van de rechterkamer. Dit veroorzaakt ofwel overrekking of lokale hypertrofie van het myocard, waardoor de hartproductie wordt verminderd.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Ongeacht de oorzaken van rechterventrikelhartfalen, zijn de symptomen van de ontwikkeling hetzelfde:

1. Verminderde bloeddruk. Na verloop van tijd leidt disfunctie van de rechterkant van het hart tot de ontwikkeling van stagnatie in de grote bloedsomloop, die veel organen en organen in de buikholte voorziet van zuurstof en voedingsstoffen. Een kenmerkend teken van dergelijke aandoeningen is een verlaging van de bloeddruk, omdat het hart moeilijker wordt om zijn pompfunctie uit te oefenen.
2. De ontwikkeling van oedeem van de extremiteiten is een helder symptoom van rechterventrikelfalen. In de aanwezigheid van stagnatie neemt het lumen van vaten toe, ze strekken zich uit. Dit leidt tot het dunner worden van de wanden van de aderen en slagaders, waardoor het vloeibare deel van het bloed in de weefsels begint te dringen, waardoor hun volume toeneemt. Wanneer dergelijke veranderingen optreden in de bloedvaten van de buikholte, treden ascites of waterzucht op.
3. In de latere stadia van zijn ontwikkeling kan rechterventrikel-cardiovasculaire insufficiëntie ook leiden tot meer ernstige complicaties, en in het bijzonder tot de vorming van longoedeem, wat zich manifesteert in periodes van ernstige hoestbuien, kortademigheid en verstikking.
4. Defecten van het centrale zenuwstelsel zijn ook een kenmerkend symptoom van de ziekte. Vermoeidheid, slaapstoornissen en prikkelbaarheid worden vaak gemeld bij patiënten met rechterventrikelhartfalen.

Diagnostische maatregelen

Diagnose van deze ziekte, zoals elke andere hartpathologie, gebeurt in fasen. Het algoritme voor het detecteren van hartfalen omvat:

1. Ontvang een cardioloog, tijdens welke de arts onderzoekt en auscultatie van de patiënt.
2. Bloed en urine afnemen om de algemene toestand van de patiënt te beoordelen.
3. Elektrocardiografie wordt uitgevoerd om de functies van het hartgeleidingssysteem te testen, evenals het samentrekkende potentieel ervan.
4. Echografie van het hart is de belangrijkste methode voor de diagnose van rechter hartfalen. Hiermee kunt u de toestand van het klepapparaat, het werk van het hart van de ventrikels en boezems beoordelen, evenals de bestaande organische schade identificeren.
5. Een thoraxfoto wordt uitgevoerd als de organen van het ademhalingssysteem betrokken zijn bij het pathologische proces.

Pathologiebehandeling

Behandeling van rechterventrikelhartfalen is gebaseerd op het verwijderen van de oorzaken van het optreden ervan, evenals het bestrijden van mogelijke levensbedreigende complicaties.

Geneesmiddelenreview

Een breed scala aan geneesmiddelen wordt gebruikt om deze hartaandoeningen te behandelen. Ze zijn allemaal in afzonderlijke farmacologische groepen en zijn gericht op verschillende delen van het pathologische proces:

1. Plasma vervangende oplossingen worden veel gebruikt voor arteriële hypotensie, gepaard gaand met hartfalen. Ze verhogen de druk door het totale circulerende bloed te verhogen.
2. Bèta-adrenomimetica hebben een hartstimulerend effect. In gevallen waarin intraveneuze vloeistoffen niet leiden tot een significante en aanhoudende stijging van de bloeddruk, worden geneesmiddelen gebruikt die specifieke hart-neuroreceptoren stimuleren. De meest gebruikte medicatie in dergelijke gevallen is Dobutamine.
3. Met verhoogde druk in de longslagader en het risico op longoedeem, worden geneesmiddelen gebruikt om de bloedvaten te ontspannen en de belasting van de rechterventrikel te verminderen door hypertensie te bestrijden. Dergelijke geneesmiddelen omvatten calciumantagonisten, ACE-remmers, nitraten en verscheidene andere.
4. Als wordt vastgesteld dat de pathogenese van hartfalen leidt tot afwijkingen in het ademhalingssysteem, is het gebruik van geneesmiddelen om deze te elimineren vereist. Als een behandeling voor infectieziekten van de longen en de bovenste luchtwegen, worden antibiotica gebruikt, die intraveneus of intramusculair aan patiënten worden toegediend. Wanneer een astmatische status wordt gedetecteerd in een patiënt, is het gebruik van glucocorticosteroïden in immunosuppressieve doseringen geïndiceerd.

Noodhulp

Symptomen van rechterventrikelhartfalen kunnen zich plotseling manifesteren. In geval van ernstige ziekte, is het noodzakelijk om een ​​arts te bellen en de eerste hulp in te schakelen:

1. Geef de patiënt een zittende positie en zorg voor frisse lucht.
2. Breng veneuze lokken aan op de ledematen.
3. Met de ontwikkeling van terminale toestanden om te beginnen met reanimatie.

Wanneer een serieuze patiënt met tekenen van rechterkamerinsufficiëntie wordt toegelaten, elimineren artsen de oorzaken van deze aandoening. Chirurgische verwijdering van de trombus, indien aanwezig, wordt uitgevoerd, drainage van de borstholte om pneumothorax te elimineren, en intraveneuze toediening van "Furosemide", "Euphyllinum" en "Strofantina" voor het stoppen van de aanval.

Ziektepreventie

Preventie van hartfalen is mogelijk met inachtneming van de basisprincipes van een gezonde levensstijl. Zorgvuldige en regelmatige controle van de bloeddruk is vereist. Gebrek aan stress en het in acht nemen van slaap en rust hebben een gunstig effect op de toestand van het hart en de bloedvaten. Overgewicht bestrijden helpt ook de gezondheid van het cardiovasculaire systeem te behouden. Regelmatige wandelingen in de frisse lucht, uitsluiting van het dieet van vet, gebakken en hartig voedsel, evenals systematische preventieve bezoeken aan de arts verminderen het risico op hartaandoeningen. Mensen die vatbaar zijn voor de ontwikkeling van hartpathologieën, roken en alcohol drinken, zijn gecontra-indiceerd. Als u chronische ziekten heeft, moet u de instructies van de arts zorgvuldig opvolgen.

Hartproblemen bij een kind maken de meeste jonge moeders bang. Immers, congenitale of verworven laesies van dit orgaan in de omgeving van de bewoners worden als het meest gevaarlijk beschouwd, in staat om het leven van elke patiënt aanzienlijk te veranderen.

Maar om de ware essentie van de dingen te begrijpen, zouden alle jonge moeders wat meer aandacht moeten besteden aan informatie over welke symptomen en tekens kunnen suggereren dat het kind een aangeboren hartaandoening heeft.

In de publicatie van vandaag zouden we willen overwegen: wat voor soort aandoening is een hartziekte bij kinderen, waarom heeft iemand gezonde baby's en iemand met hartafwijkingen? Welke symptomen van hartafwijkingen moeten in de eerste plaats jonge mummies waarschuwen en een cardioloog raadplegen? En, belangrijker nog, hoe moet een of andere hartafwijking bij kinderen worden behandeld, is een operatie altijd vereist voor de pathologie die wordt overwogen?

• Symptomen van hartafwijkingen in de kindertijd
• Soorten verworven hartafwijkingen bij jonge patiënten
• Soorten pathologieën
• diagnostiek
• behandeling
• Conclusies en voorspellingen

Symptomen van hartafwijkingen in de kindertijd

Bedenk dat aangeboren hartafwijkingen bij kinderen ontstaan ​​in het prenatale stadium van ontwikkeling, afwijkingen van de ontwikkeling van de hartspier, de klepstructuren, muren, vaatbed, dezelfde hartpathologieën, maar die ontstaan ​​tijdens het leven van de patiënt, zijn de verworven gebreken.

Tekenen of symptomen van aangeboren hartaandoeningen komen voor bij één kind voor elke honderd pasgeborenen en bezetten helaas een van de leidende plaatsen onder de oorzaken van kindersterfte.

Verworven hartafwijkingen kunnen optreden bij jonge patiënten van verschillende leeftijden en kunnen ook leiden tot de dood.

Tegelijkertijd breiden de mogelijkheden van de moderne geneeskunde zich elk jaar actief uit, en nu al, heeft bijna zestig procent van de jonge patiënten die met succes in de tijd zijn geopereerd in verband met aangeboren of verworven anomalieën van de structuur / functioneren van het hart, de kans om een ​​vol leven te leiden.

Waarom zijn sommigen geboren die al bepaalde hartafwijkingen bij kinderen hebben, hoe kunnen ze tijdig de symptomen van een vergelijkbare pathologie bij hun kind opmerken en herkennen? In feite is het niet zo eenvoudig om de tekenen van een formidabele pathologie bij een pasgeboren baby op te merken voor jonge moeders, en we begrijpen allemaal waarom.

Het feit is dat een pasgeboren kind geen objectieve mogelijkheden heeft om te klagen over zijn problemen, en jonge moeders zijn in de regel niet erg ervaren en kunnen de symptomen van de ziekte niet tijdig herkennen. Dat is de reden waarom artsen het noodzakelijke geplande onderzoek uitvoeren voor alle pasgeborenen zonder uitzondering, met uitsluiting of bevestiging van de ontwikkeling van hartpathologie.

Voor de behandeling van hypertensie gebruiken onze lezers met succes ReCardio. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.
Lees hier meer...

Welke symptomen van pathologie bij een kind (pasgeboren of ouder) moeten familieleden en artsen waarschuwen? Allereerst is het belangrijk om aandacht te schenken aan de volgende manifestaties van het probleem:

• het optreden van kortademigheid met minimale of afwezige belasting, evenals andere, zelfs minimale stoornissen van de ademhalingsfunctie;
• voor kinderen jonger dan een jaar oud - een slechte gewichtstoename;
• slechte slaap, nervositeit, prikkelbaarheid van een kind jonger dan één jaar;
• detectie bij een kind van elke leeftijd met verhoogde hartslag (tachycardie), aanzienlijk hoger dan de leeftijdsnormen;
• het verschijnen van cyanose (blauw gezicht, ledematen, enz.);
• detectie van specifiek hartgeruis.

De redenen waarom onze kinderen congenitale of verworven anomalieën van het hart hebben, kunnen heel verschillend zijn:

Verworven pathologieën bij een kind van elke leeftijd (behalve pasgeborenen) kunnen zich ontwikkelen na eerdere infecties - acute reumatische koorts, tonsillitis, myocarditis, enz.

Congenitale afwijkingen komen in de regel voort uit de negatieve effecten op het verloop van de zwangerschap van de moeder. Problemen ontstaan ​​wanneer een zwangere vrouw een rubella, systemische lupus heeft.

Als de moeder wordt blootgesteld aan straling, giftige chemicaliën, giftige stoffen, gerookte of geconsumeerde alcohol - dit kan ook de oorzaak zijn van de ziekte van het kind.

En omdat dergelijke externe invloeden de oorzaak kunnen worden van de ontwikkeling van hartaandoeningen bij kinderen, waarschuwen artsen alle zwangere vrouwen om niet alleen het verloop van de zwangerschap te volgen, maar ook hun eigen gezondheid, de juistheid van hun eigen manier van leven bij het dragen van een baby!

Soorten verworven hartafwijkingen bij jonge patiënten

We hebben al gemerkt dat de verworven aard van de defecten van de hartspier bij een kind, soms valvulaire defecten genoemd, stoornissen zijn in de activiteit van het orgel als gevolg van veranderingen in de klepstructuren van het morfologische of functionele type.

Dergelijke pathologische veranderingen in de kleppen zijn: insufficiëntie of stenose van de klepinrichting, die het gevolg is van infecties, ontsteking, auto-immuunproblemen, fysieke of emotionele overbelasting.

Afhankelijk van de schade aan een klep onderscheiden artsen de volgende soorten pathologie:

• als de aortaklepstructuur wordt beïnvloed, aortastenose of aortaklep insufficiëntie;
• met pathologie die de mitralisklep beïnvloedt - mitrale stenose of insufficiëntie van de mitralisklep;
• wanneer er sprake is van een laesie van de tricuspidalisklepstructuur - tricuspide stenose of tricuspidalisklep insufficiëntie;
• met een laesie van de pulmonale klepstructuur - pulmonaire klepstenose of klepinsufficiëntie van de longstam.

Merk op dat de minimaal tot expressie gebrachte gecompenseerde hartklepaandoening van een verworven type zich niet klinisch kan manifesteren en niet interfereert met de kinderen om een ​​normale (volledige) levensduur te leiden!

Soorten pathologieën

Tegenwoordig blijven velen zoals voorheen voorwaardelijk de hartafwijkingen verdelen bij pasgeboren baby's van een congenitaal karakter in wit en blauw. Witte en blauwe hartafwijkingen worden gekenmerkt door de aanwezigheid of afwezigheid van respectievelijk vermenging van arteriële en veneuze bloedstromen.

Bovendien belicht een recentere classificatie van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen:

De staat van hypoplasie. Waarbij er onvoldoende ontwikkeling is van cardiale structuren, meestal de wanden van de rechter of linker ventrikel. De toestanden van hypoplasie leiden in de regel tot een mengeling van arteriële en veneuze bloedstromen en manifesteren zich door voor de hand liggende cyanose.

Er moet ook worden opgemerkt dat aangeboren hartafwijkingen kunnen worden geregistreerd door artsen bij kinderen van verouderde leeftijd, maar in dergelijke gevallen zeggen artsen dat de primaire diagnose niet tijdig of inferieur is, of dat de gecompenseerde aangeboren pathologie onjuist is.

diagnostiek

Tot op heden kan de Doppler-Echocardiography-techniek worden beschouwd als de meest effectieve methode voor het diagnosticeren van hartafwijkingen bij kinderen, waarbij artsen de mogelijkheid hebben om de ernst of ernst van anomalie te beoordelen.

Echter, samen met dit, gekwalificeerde artsen voor het maken van een juiste diagnose moet rekening houden met de gegevens verkregen tijdens het onderzoek, het verzamelen van anamnese, auscultatie, palpatie en hartslag van jonge patiënten.

Het is onmogelijk om niet te zeggen dat sommige hartafwijkingen kunnen worden opgespoord door eenvoudigere studies uit te voeren:

• standaard elektrocardiografie;
• X-ray onderzoek;
• standaard echocardiografie;
• Echografie van het hart, etc.

Maar in elk geval kan alleen een gekwalificeerde, ervaren cardioloog diagnostische conclusies trekken op basis van het uitgevoerde onderzoek, die ook vragen zouden moeten stellen met betrekking tot een bepaald type pathologiebehandeling.

behandeling

Behandelingsopties voor aangeboren of verworven hartafwijkingen bij kinderen zijn fundamenteel onderverdeeld in: operationele technieken, als de enige radicale en medische methoden, die als tamelijk aanvullend worden beschouwd.

De behoefte aan chirurgische behandeling van een specifieke cardiale anomalie wordt bepaald door:

• zicht op ondeugd;
• de ernst van de patiënt;
• mate van decompensatie van het defect;
• leeftijd van de kleine patiënt;
• algemene gezondheid van de baby;
• en de aanwezigheid van concomitante pathologie bij de patiënt.

Als er in het algemeen hartafwijkingen zijn die gepaard gaan met vernauwing (stenose) van bepaalde hartstructuren, met falen van de bloedsomloop in bepaalde delen van de hartspier, bevelen artsen een comissurotomie- of valvuloplastiekchirurgie aan. Het ontbreken van individuele ventielstructuren van het hart vereist meestal implantatie (protheses) van de betrokken klepstructuren.

Zoals we al eerder hebben gezegd, met hartafwijkingen bij kinderen, is medicamenteuze behandeling hulp, zijn therapeutische technieken nodig:

• bij detectie van progressieve infectieziekten die leiden tot de ontwikkeling van een verworven gebrek;
• complexe aritmieën;
• myocardiale ischemie, etc.
• met complicaties van primaire pathologie van hartastma, longoedeem, hartfalen;

Klinieken waarin kleine patiënten met hartafwijkingen kunnen worden voorzien van volwaardige hulp, worden weergegeven in de onderstaande tabel.

Conclusies en voorspellingen

Samenvattend kan worden opgemerkt dat hartspierdefecten bij kinderen van verschillende leeftijden beide volledig onschadelijk kunnen zijn (het gebruikelijke levensritme van de patiënt niet schenden) en praktisch onverenigbaar zijn met het normale leven, waardoor dringend chirurgisch ingrijpen noodzakelijk is.

Maar toch, met de tijdige detectie van dergelijke pathologieën, met de succesvolle implementatie van de noodzakelijke radicale behandeling bij kinderen zijn er alle kansen op een volledig herstel!

Men moet ook niet vergeten dat gecompenseerde hartafwijkingen bij jonge patiënten constant moeten worden gecontroleerd, omdat de pathologie op elk moment kan evolueren van een gecompenseerde fase naar een gedecompenseerde of gecompliceerd kan worden door andere problemen.

Dat is waarom, benadrukken de artsen. Als u twijfels hebt over het nut van het werk van het hart van uw kind, dient u een cardioloog te raadplegen.

Helaas kunnen verwaarloosde, gecompliceerde, gedecompenseerde hartafwijkingen bij kinderen, met de onmogelijkheid van hun succesvolle chirurgische eliminatie, de behandeling voorspellingen van overleving en kwaliteit van verder leven tot de meest negatieve maken.

• Heeft u vaak onaangename gevoelens in het hartgebied (pijn, tintelingen, knijpen)?
• Plotseling kun je je zwak en moe voelen...
• Verhoogde druk wordt constant gevoeld...
• Over kortademigheid na de geringste lichamelijke inspanning en niets te zeggen...
• En je neemt al heel lang drugs mee, op dieet en je kijkt naar het gewicht...

Maar te oordelen naar het feit dat je deze regels leest - de overwinning staat niet aan jouw kant. Daarom raden we aan het verhaal van Olga Markovich te lezen, die een effectief middel tegen hart- en vaatziekten heeft gevonden. Lees meer >>>

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen. Classificatie. CHD met hypovolemie van de longcirculatie (geïsoleerde longstenose, Fallot's tetrad). Kenmerken van de hemodynamiek. Klinische manifestaties, diagnostische criteria. Treatment.

Congenitale hartafwijkingen (CHD) zijn afwijkingen in de morfologische ontwikkeling van het hart en grote vaten die optreden bij week 3-9 van de ontwikkeling als gevolg van een verminderde embryogenese.

Blootstelling van ongunstige factoren aan een vrouw kan de differentiatie van het hart verstoren en leiden tot de vorming van CHD. Deze factoren worden beschouwd als:

1. Infectieuze agentia (rubella-virus, CMV, HSV, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, enz.).
2. Erfelijke factoren - in 57% van de gevallen van CHD worden veroorzaakt door genetische aandoeningen die zowel geïsoleerd kunnen voorkomen als onderdeel van meerdere aangeboren afwijkingen. Veel chromosomale en niet-chromosomale syndromen zijn samengesteld uit CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); bekende familievormen van Fallot's tetrad, is de anomalie van Ebstein, vaak geërfd door hartafwijkingen, de open arteriële ductus, kleine defecten van het interventriculaire septum, etc. Het is bewezen dat mutatie van het gen in de korte arm van chromosoom 22 leidt tot de ontwikkeling van conorrunale CHD's die de ontwikkeling van grote bloedvaten en kleppen beïnvloeden: Fallot, transpositie van grote bloedvaten, stenose en coarctatie van de aorta, dubbele scheiding van bloedvaten van de rechter hartkamer.
3. Somatische aandoeningen van de moeder en, in de eerste plaats, diabetes mellitus, leiden tot de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie en CHD.
4. Beroepsrisico's en schadelijke gewoonten van de moeder (chronisch alcoholisme, computerstraling, intoxicatie met kwik, lood, blootstelling aan ioniserende straling, enz.).

PRT-classificatie

voor CHD worden de volgende fasen onderscheiden:

1. Fase aanpassing.

In de prenatale periode, met de meerderheid van CHD, ontwikkelt zich geen decompensatie. Met de geboorte van het kind en de eerste inademing begint de longcirculatie te werken, gevolgd door de geleidelijke sluiting van foetale communicatie: de arteriële ductus, het open ovale venster en de ontkoppeling van de bloedcirculatiecirkels. Dus, in de aanpassingsperiode, vindt de vorming van zowel algemene als intracardiale hemodynamica plaats. Met ontoereikende hemodynamica (scherpe uitputting van de bloedcirculatie in de longcirculatie (ICC), volledige onenigheid van de bloedsomloopcirkels, duidelijke stagnatie in het ICC), verslechtert de toestand van het kind geleidelijk en neemt het scherp toe, wat het noodzakelijk maakt om nood-palliatieve interventies uit te voeren.

Deze periode wordt gekenmerkt door de verbinding van een groot aantal compensatiemechanismen om het bestaan ​​van het organisme in omstandigheden van verslechterde hemodynamiek te verzekeren. Cardiale en extracardiale compensatiemechanismen worden onderscheiden.

Het hart omvat: een toename van de activiteit van enzymen van de cyclus van aerobe oxidatie (succinaat dehydrogenase), de inwerkingtreding van anaerobe metabolisme, Frank-Starling wet, cardiomyocyte hypertrofie.

Extracardiale compensatiemechanismen omvatten de activering van de sympathische ANS, die leidt tot een toename van het aantal hartcontracties en centralisatie van de bloedcirculatie, evenals een toename van de activiteit van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. Als gevolg van de activering van de laatste zorgt een verhoging van de bloeddruk ervoor dat de vitale organen voldoende worden doorbloed, en vochtretentie leidt tot een toename van het circulerende bloedvolume. Vertraging van overtollig vocht in het lichaam en de vorming van oedeem is tegengesteld aan de atriale natriuretische factor. Stimulatie van erytropoëtine leidt tot een toename van het aantal erytrocyten en hemoglobine en dus tot een toename van de zuurstofcapaciteit van het bloed.

1. Fase van denkbeeldig welzijn - Dit is de periode die wordt geboden door de compenserende vermogens van het lichaam. 2 en 3 fasen van de CHD zijn de optimale tijd voor het uitvoeren van radicale chirurgische ingrepen.
2. Decompensatie fase.

Deze periode wordt gekenmerkt door de uitputting van compensatiemechanismen en de ontwikkeling van hartfalen, ongevoelig voor behandeling en de vorming van onomkeerbare veranderingen in de inwendige organen.

Geïsoleerde longstenose

Geïsoleerde longarteriestenose (ISLA) -Deze anomalie wordt gekenmerkt door een versmalling van de uitstroombanen van bloed van de rechterkamer naar de longcirculatie.

Drie belangrijke opties voor obstructie van uitstroomkanalen:

2) subvalvulair (infundibulair);

3) supravalvulaire stenose van de longslagader.

Valvulaire stenose van de longslagader wordt gevormd als gevolg van gedeeltelijke of volledige aanwas van de kleppen van de pulmonale klep langs de commissuren. Als gevolg van dysplasie van de kleppen worden ze dikker, worden ze stijf en inactief. In de regel treedt bij klepstenose als gevolg van constante hemodynamische schok en turbulente stroom van een sterke straal bloed uit de vernauwde opening, traumatische schade op aan het post-stenotische deel van de longslagader, de degeneratie ervan, dunner wordende en post-stenotische uitzetting. De rechterventrikel concentrisch gehypertrofieerd. Secundaire hypertrofie en verwijde rechterboezem.

Infundibulaire stenose van de longslagader wordt gevormd door omringend fibreus-spierweefsel onmiddellijk onder de klep.

De supravalvulaire stenose is zeldzaam en kan zich manifesteren als een membraan of een verlengde vernauwing van de proximale, distale delen van de romp, evenals takken van de longslagader.

Pulmonaire stenose kan worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Dus, in combinatie met de DMPP of een wijd open ovaal venster, wordt het defect de Fallot-triade genoemd.

Hemodynamische stoornissen worden veroorzaakt door obstructie van de bloedstroom van de rechter hartkamer naar de vernauwde longslagader, die de systolische belasting op de rechter hartkamer verhoogt, en is afhankelijk van de mate van stenose. Het rechterventrikel is gehypertrofieerd, maar na verloop van tijd ontwikkelen zich tekenen van rechterventrikelfalen. De mate van stenose wordt bepaald door de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader. Met een drukgradiënt in het systeem PZh / LA tot 40 mm Hg, wordt stenose als mild beschouwd; van 40 tot 60 mm Hg - gematigd. Ernstige stenose gaat gepaard met een toename van de druk tot 70 mm Hg en een kritieke - boven 80 mm Hg.

Het klinische beeld van ISLA hangt af van de mate van stenose.

Bij matige stenose ontwikkelen kinderen zich normaal.

Naarmate het kind groeit, neemt de kortademigheid toe bij fysieke inspanning, die snel in rust verdwijnt.

Cyanose gebeurt nooit. Het enige teken is een intens systolisch geruis van een stenotisch timbre in de tweede intercostale ruimte links van het borstbeen met een gelijktijdige verzwakking van de tweede toon over de longslagader.

De intensiteit van het geluid is meestal evenredig met de mate van stenose.

Met ernstige stenose, vermoeidheid, kortademigheid.

De vervorming van de borst als een "hartebult" wordt vrij snel gevormd.

Palpatie is bepaald systolische tremor in de plaats van het luisteren naar geluid.

Hartimpuls is meestal uitgesproken.

Bij ernstige stenose verschijnen de eerste tekenen van hartziekte al in de vroege jeugd. Kinderen met een ontwikkelingsachterstand, kortademigheid en problemen bij het voeden worden waargenomen. Na verloop van tijd verschijnt cyanose, vervorming van de terminale vingerkootjes van de vingers ("drumsticks") of nagels ("horlogeglazen"). Hartritmestoornissen kunnen zich ontwikkelen.

Radiologisch gedetecteerde verarming van het longpatroon. Het hart is meestal matig verwijd ten koste van de rechterkamer. Misschien de poststenotische expansie van de longslagader.

Wanneer ECG wordt bepaald door de afwijking van de EOS van het hart naar rechts, tekenen van hypertrofie van het rechteratrium en ventrikel.

EchoCG kan een toename en hypertrofie van het rechterhart detecteren en Doppler EchoCG kan turbulente bloedtoevoer door de vernauwde pulmonale arterieklep detecteren. Bij ernstige en ernstige pulmonale stenose kan een prolaps of tricuspidalisklep insufficiëntie worden gediagnosticeerd.

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de mate van stenose. Men moet echter onthouden dat naarmate het kind groeit, de graad van vernauwing van de longslagader ook toeneemt, vooral met infundibulaire stenose.

De belangrijkste complicaties van pulmonale stenose zijn refractair rechtsventriculair hartfalen, chronische hypoxie, infectieuze endocarditis, plotselinge hartdood.

Indicaties voor chirurgische correctie: het optreden van kortademigheid en tekenen van rechterventrikelfalen tijdens inspanning, toename van ECG-tekenen van hypertrofie en systolische overbelasting van het rechter hart, toename van druk in de rechterkamer tot 70-80 mm Hg. en drukgradiënt tussen de rechter ventrikel en de longslagader tot 40-50 mm Hg.

Momenteel wordt de voorkeur gegeven aan minimaal invasieve chirurgie - percutane transluminale valvuloplastiek van de ballon. Een speciale sonde met ballon wordt door de dijbeenader in de rechterkamer gevoerd, en ter hoogte van de vernauwing van de longslagader wordt de ballon opgeblazen en worden verschillende tracties uitgevoerd, waardoor de ingesloten kleppen langs de commissuren worden gescheurd. Er is ook een openhartoperatie met hypothermie en extracorporale circulatie.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) behoort tot de meest voorkomende hartaandoening van het blauwe type. Het is 12-14% van alle CHD en 50-75% van de blauwe defecten. Even gebruikelijk bij jongens en meisjes. Er zijn familiezaken van ondeugd.

In de klassieke versie van Fallot's tetrad worden 4 tekens gevonden:

pulmonaire stenose, ventriculair septumdefect, dat altijd groot, hoog, perimembraan, rechter ventriculaire myocardiale hypertrofie en aortische dextractie is. Defect verwijst naar de CHD van het cyanotische type met de uitputting van de kleine cirkel van de bloedcirculatie.

Er zijn drie klinische en anatomische varianten van het defect:

1) TF met atresie van de mond van de longslagader - "extreme", cyanotische vorm;

2) de klassieke vorm;

3) TF met minimale pulmonale stenose, of "bleke", atsianoticheskaya vorm TF.

afscheiden Fallo's triade, wanneer er geen ventriculair septumdefect is. Fallot's tetrad kan ook worden gecombineerd met andere CHD's: met de gelijktijdige aanwezigheid van DMPP wordt de variant genoemd Pentado Fallo. Meestal wordt TF gecombineerd met OAP, waardoor compenserende bloedtoevoer naar de longen optreedt. Met de "extreme" vorm van TF is het defect "ductus" -afhankelijk.

Hemodynamiek.

De mate van hemodynamische stoornissen wordt bepaald door de ernst van stenose van de longslagader.

Obstructie kan zich bevinden op het niveau van de outputsectie van de rechterkamer, ter hoogte van de klep van de longslagader, langs de romp en de takken van de longslagader, en op verschillende niveaus tegelijkertijd. Tijdens de systole stroomt het bloed van beide ventrikels naar de aorta en in kleinere hoeveelheden in de longslagader. Vanwege het feit dat de aorta breed is en naar rechts is verschoven, gaat het bloed er daarom ongehinderd doorheen in de klassieke vorm van Fallo's tetrade is er nooit een falen van de bloedsomloop. Vanwege het grote ventrikelseptumdefect is de druk in beide ventrikels hetzelfde. De mate van hypoxie en de ernst van de patiënten correleren met de mate van stenose van de longslagader. Bij patiënten met de extreme vorm van Fallot's tetrad komt het bloed de longen binnen via de open arteriële ductus of door de collaterals (arterioveneuze anastomosen en bronchiale arteriën), die zich in utero, maar vaker - postnataal - kunnen ontwikkelen.

Bloedomloopcompensatie treedt op als gevolg van: 1) rechterventrikelhypertrofie; 2) werking van de PDA en / of collaterals; 3) de ontwikkeling van polyglobulie en polycytemie als gevolg van langdurige hypoxie;

Clinic.

cyanosis - Het belangrijkste symptoom van Fallot's tetrad.

De graad van cyanose en de tijd van zijn verschijning hangt af van de ernst van stenose van de longslagader.

Bij kinderen van de eerste dagen van het leven worden alleen ernstige vormen van het defect - de 'extreme' vorm van Fallot's tetrad - gediagnosticeerd op basis van cyanose.

Kortom, de geleidelijke ontwikkeling van cyanose (met 3 maanden - 1 jaar), die verschillende tinten heeft (van lichtblauw tot "blauw-crimson" of "ijzerblauw"), is kenmerkend: eerst is er cyanose van de lippen, vervolgens slijmvliezen, vingertoppen, huid van het gezicht, ledematen en lichaam.

Cyanose neemt toe met de activiteit van het kind. Vroege ontwikkeling van "drumstokken" en "horlogeglazen".

Het constante teken is dyspneu dyspnoe (diepe aritmische ademhaling zonder een uitgesproken toename van de frequentie van de ademhaling), waargenomen in rust en sterk toenemend bij de geringste inspanning.

Geleidelijk aan het evolueren fysieke retardatie.

Bijna vanaf de geboorte, geluisterd naar bruto systolisch geruis langs de linkerrand van het borstbeen.

Een formidabel klinisch symptoom in Fallot's tetrad, dat verantwoordelijk is voor de ernst van de conditie van de patiënt, is een ongewenste cyanotische aanval.

Ze ontstaan ​​in de regel tussen de leeftijd van 6 en 24 maanden op de achtergrond van absolute of relatieve bloedarmoede. De pathogenese van het begin van een aanval is geassocieerd met een scherp spasme van het infundibulaire gedeelte van de rechterkamer, met als gevolg dat al het veneuze bloed de aorta binnengaat, wat de meest acute hypoxie van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt.

Bloedzuurstofverzadiging tijdens een aanval daalt tot 35%. De intensiteit van het geluid neemt in dit geval sterk af tot het volledig verdwijnt. Het kind wordt rusteloos, de uitdrukking op zijn gezicht is bang, de pupillen zijn verwijd, kortademigheid en cyanose nemen toe, de ledematen zijn koud; gevolgd door verlies van bewustzijn, convulsies en mogelijke ontwikkeling van hypoxisch coma en overlijden. Aanvallen variëren in ernst en duur (van 10-15 seconden tot 2-3 minuten). In de periode na het offensief blijven patiënten lang traag en adynamisch. Soms de ontwikkeling van hemiparese en ernstige vormen van cerebrovasculair accident. Op de leeftijd van 4-6 jaar worden de frequentie en ernst van aanvallen aanzienlijk verminderd of verdwijnen ze. Dit komt door de ontwikkeling van collaterals, waardoor min of meer adequate bloedtoevoer naar de longen plaatsvindt.

Afhankelijk van de kenmerken van de kliniek zijn er drie fases van smet:

Fase I - relatief welbevinden (van 0 tot 6 maanden), wanneer de toestand van de patiënt relatief bevredigend is, is er geen vertraging in de fysieke ontwikkeling;

Fase II - apneu-cyanotische aanvallen (6-24 maanden), gekenmerkt door een groot aantal cerebrale complicaties en sterfgevallen;

Fase III - transitioneel, wanneer het klinische beeld van de ondeugd volwassen kenmerken begint te krijgen;

Met een bleke vorm van TF lijken het beloop en de klinische symptomen op die met septumdefecten.

Tijdens lichamelijk onderzoek van patiënten met Fallot's tetrade, is de borst vaak afgeplat.

Niet kenmerkend hartbultvorming en cardiomegalie.

In II - III intercostale ruimten links van het sternum kan systolische tremor worden bepaald.

Auscultatie I-toon is niet veranderd, II - aanzienlijk verzwakt boven de longslagader, wat gepaard gaat met hypovolemie van de longcirculatie.

In de II-III intercostale ruimte aan de linkerkant is een ruw schrapend systolisch geruis van stenose van de longslagader te horen.

In het geval van infundibulaire of gecombineerde stenose, is het geluid te horen in de III-IV intercostale ruimte, uitgevoerd op de vaten van de nek en rug in de interscapulaire ruimte.

De ruis van VSD kan zeer gematigd of helemaal niet zijn vanwege een kleine drukgradiënt tussen de ventrikels of het ontbreken ervan. Systolische-diastolische ruis met gemiddelde intensiteit als gevolg van de werking van de open arteriële ductus en / of collaterals is te horen aan de achterkant in de interscapulaire ruimte.

Een röntgenonderzoek van de organen van de thoracale holte maakt het mogelijk om de beeldkarakteristiek van dit defect te identificeren: het pulmonaire patroon is uitgeput, de vorm van de hartschaduw, niet vergroot, wordt de Nederlandse schoen, de laars, de Valenok, de klomp en verheven boven de diafragma-top.

Het meest typerende teken van een ECG is een significante afwijking van de EOS naar rechts (120-180 °). Er zijn tekenen van hypertrofie van de rechter ventrikel, rechter atrium, gestoorde geleiding als een onvolledige blokkade van de rechterpoot van de bundel van de zijne.

De differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met een transpositie van de grote bloedvaten, stenose van de longslagader, dubbele scheiding van de bloedvaten van de rechter hartkamer, de ziekte van Ebstein, een hart met drie kamers met stenose van de longslagader.

Actueel en voorspelling. Met het natuurlijke beloop van CHD is de gemiddelde levensverwachting 12-15 jaar. De doodsoorzaken zijn ongezonde cyanotische aanvallen, hypoxie, aandoeningen van de hemo- en liquorodynamica, cerebrale trombose, beroertes, infectieuze endocarditis.

Treatment. Anatomische, fysiologische en hemodynamische kenmerken van de TF-vorm specifieke kenmerken van conservatieve therapie. Allereerst gaat het om het gebruik van cardiotonische middelen. Aangezien tachycardie, kortademigheid en cyanose bij TF geen uitingsvormen van falen van de bloedsomloop zijn, zal het gebruik van hartglycosiden de veneuze-arteriële afgifte en toename van de obstructie van het rechterventrikeluitgangskanaal alleen maar verhogen, wat kan leiden tot een verslechtering van de ernst van niet-blootgestelde cyanotische aanvallen! Een belangrijk preventief aspect is het voorkomen van de ontwikkeling van bloedarmoede (orale vormen van ijzersupplementen), respiratoire en cyanotische aanvallen (herzien - met een snelheid van 0,5-1 mg / kg, per os), het tegengaan van uitdroging in geval van braken en / of diarree (overmatig drinken, in de introductie van vloeistof), de selectie van antibloedplaatjes (aspirine, klokkenspel, fenyline) of antistollingstherapie (heparine, fraksiparin, warfarine).

Verlichting van een cystische dyspnoe impliceert een continue inademing van zuurstof (thuis, een raam of een raam open), waardoor de patiënt een aangepaste houding krijgt (positie aan de kant met de benen naar de maag). Het kind moet worden opgewarmd, gewikkeld in een deken. Het ambulance-team maakt de introductie van pijnstillers en kalmerende middelen. Analgin wordt geïntroduceerd in de / m of / in met een snelheid van 50 mg / kg, promedol - 0,1 - 0,15 ml / kg. Van sedativa heeft GHB de voorkeur (100-200 mg / kg), omdat het medicijn een antihypoxisch effect heeft, maar het is beter om dit medicijn in het ziekenhuis te gebruiken. Seduxen (Relanium) wordt vaker gebruikt in het preklinische stadium. Cordiamine injecteerde subcutaan 0,02 ml / kg, hydrocortison (4-5 tot 10 mg / kg). Bij afwezigheid van het effect van de therapie die wordt uitgevoerd, is het noodzakelijk om obzidan uit te voeren bij de toediening van 0,1 mg / kg. Het medicijn wordt geïnjecteerd bij 5-10% glucose-oplossing. heel langzaam! geregeld door hartslag. Snelle toediening van het geneesmiddel kan een scherpe daling van de bloeddruk en hartstilstand veroorzaken. De patiënt moet in het ziekenhuis worden opgenomen, waar infusietherapie wordt uitgevoerd met geneesmiddelen als kaliumchloride of panangin, reopoliglyukin, novocaine, CCB, vitamine C, klokkengelui, heparine, enz.

Chirurgische correctie bij patiënten met TF is verdeeld in palliatieve operaties (het opleggen van subclavia-pulmonale anastomose) en een radicale correctie van CHD. De indicaties voor palliatieve chirurgie zijn:

1. De "extreme" vorm van Fallot's tetrad, vroege, frequente en ernstige onsympathieke cyanotische aanvallen;
2. De aanwezigheid van aanhoudende dyspneu en tachycardie in rust, niet gestopt door conservatieve therapie;
3. Ernstige hypotrofie en anemisatie.

De werking van rangeren (of het creëren van een kunstmatige arteriële ductus) is gericht op het verbeteren van de pulmonaire hemodynamiek en stelt de patiënt in staat te overleven en sterker te worden voordat een radicale correctie wordt uitgevoerd, die in 2-3 jaar wordt uitgevoerd. Radicale chirurgie omvat de gelijktijdige eliminatie van alle hartafwijkingen en wordt uitgevoerd op de peuterleeftijd.