Wat gebeurt er tijdens aorta coarctatie, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: welk soort hartaandoening wordt aortische coarctatie genoemd, bloedsomloopfuncties bij aangeboren misvormingen. Oorzaken van voorkomen en kenmerkende symptomen, hoe de pathologie verloopt en zich ontwikkelt. Diagnose en behandelingsmethoden, prognose voor herstel.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Coarctatie van de aorta is een congenitale misvorming, een vernauwing van een groot bloedvat, waardoor bloed vanuit de linker hartkamer de bloedcirculatie binnendringt.

Wat gebeurt er in pathologie? Bij de uitgang van de linker hartkamer, draait de aorta soepel naar beneden naar de thoracale regio. Op deze plaats (overgang van de aortaboog naar het dalende deel) vormen zich een vernauwing (stenose), die lijkt op een zandloper in vorm. Stenose wordt een obstakel voor een normale doorbloeding:

• de linker hartkamer is niet in staat om de benodigde hoeveelheid bloed door de vernauwing te duwen, de wanden rekken en dikker worden;
• in het gebied van de aorta tot het defect stijgt de arteriële druk gestaag;
• in het gebied van de aorta onder de vernauwende druk neemt af.

Als gevolg hiervan ontwikkelen zich tal van tekorten in de bloedtoevoer naar organen en weefsels, hartfalen, aanhoudende arteriële hypertensie en zuurstofgebrek van organen (cerebrale ischemie van de hersenen, nieren, darmen).

Coarctatie is een ernstige congenitale misvorming, het lijkt te wijten aan defecten aan de intra-uteriene vorming van het hart en de bloedvaten. Als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop in het eerste levensjaar sterft ongeveer 55-65% van de pasgeborenen, krijgen de andere kinderen na de operatie een kans, hun levensverwachting neemt toe tot 30-40 jaar.

Volwassen pathologie verschilt van de pediatrische meer uitgesproken manifestaties: naarmate ze ouder worden, neemt het hartfalen toe, komen er verschillende complicaties bij (aneurysma van vitale bloedvaten).

Pathologie is gevaarlijk in de ontwikkeling van fatale complicaties: acuut hartfalen (hartaanval), aneurysmaruptuur (uitsteeksel van de wand) van de aorta, beroerte (hersenbloeding), septische endocarditis (bacteriële ontsteking van de binnenwand van het hart).

Het genezen van congenitale coarctatie van de aorta is volledig onmogelijk. Met behulp van chirurgische methoden is het mogelijk om de prognose te verbeteren en de levensduur van de patiënt te verlengen, na de operatie wordt de patiënt gedurende het leven gevolgd en geadviseerd door een cardioloog.

Kenmerken van de bloedsomloop tijdens aortische coarctatie

Vanwege de lage bandbreedte van de aorta ontwikkelt zich een speciaal bloedcirculatieregime:

• bloeddruk stijgt op de vaatwand boven het defect, daarom werkt het hart met een belasting (het volume van de bloeduitstoot per slag en per minuut neemt toe);
• de wanden van de linkerventrikel worden onder invloed van bloeddruk dikker;
• het aantal laterale vasculaire takken van de aorta en andere vaten van de bovenste helft van het lichaam (linker subclavia, intercostale, thoracale slagaders) neemt toe, met hun hulp probeert het lichaam de gebreken in de bloedtoevoer te compenseren;
• alle slagaders nemen sterk toe in diameter en na verloop van tijd (en onder invloed van hoge bloeddruk) uitpuilen hun wanden (aneurysma).

Het meest significant voor verdere voorspelling en levensverwachting zijn aneurysmata van de aorta en cerebrale vaten, hun breuk leidt tot de dood (doodsoorzaak door de leeftijd van 20 in 50%)

Bij 88% van de stoornissen in de bloedsomloop ontwikkelen zich in 2 soorten en worden veroorzaakt door de aanwezigheid of afwezigheid van een extra verbinding tussen de aorta en de longslagader (Botallova-kanaal, normaal gesproken bij kinderen in de prenatale periode en 3 maanden na de geboorte overgroeid):

1. Volgens het "kinderachtige" type, wanneer het Botallov-kanaal na de geboorte open blijft, zijn er in dit geval verstoringen in de bloedtoevoer naar de hersenen, pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longvaten).
2. Volgens het "volwassen" type, wanneer het Botallov-kanaal sluit. Verstoringen manifesteren zich door aanhoudende hypertensie van de bovenste helft van het lichaam (hoofd, armen, nek) en hypotensie (lage druk) in de onderste helft van het lichaam.

Beide soorten aandoeningen hangen niet af van de leeftijd van de patiënt, alleen van de tijdige of vroegtijdige begroeiing van het Botallova-kanaal. In 12% van de gevallen wordt congenitale coarctatie van de aorta vergezeld door andere misvormingen van het hart en de bloedvaten (gemengd type).

Oorzaken van pathologie

Het mechanisme van het ontstaan ​​van coarctatie is niet helemaal duidelijk, suggereren dat de oorzaak van defecten in de vorming van de aorta kan zijn:

• genetische aanleg;
• genetische mutaties (Shereshevsky-Turner-syndroom, seksuele chromosomale abnormaliteit);
• drugseffecten;
• alcohol gebruik;
• infectieuze intoxicatie (rubella, mazelen, roodvonk).

De belangrijkste periode voor de vorming van het hart is het eerste trimester van de zwangerschap, het is op dit moment dat de nadelige invloed van externe factoren een defect kan veroorzaken.

De risicofactor is geslacht, congenitale misvorming komt 4 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Kenmerkende symptomen

Symptomen van coarctatie van de aorta hangen af ​​van de mate van vernauwing van het vat, als het niet al te lang wordt uitgesproken (tot 12-14 jaar), gaat de ziekte bijna onmerkbaar voort. Een kind kan alleen klagen over zwakte en kortademigheid na lichamelijke inspanning, dit verslechtert de kwaliteit van het leven van de patiënt niet.

In de loop van de tijd vordert hartfalen en stoornissen in de bloedsomloop van de organen en manifesteren zich door meer uitgesproken symptomen: zwakte en kortademigheid na matige en milde fysieke inspanning (later in rust), hoofdpijn, nasale bloedingen, krampen in de benen, buikpijn en achter het borstbeen.

Bij ernstige misvormingen (duidelijke vernauwing van de aorta) verschijnen de symptomen onmiddellijk na de geboorte en zijn ze goed uitgesproken: het kind is bleek, rusteloos, ademt zwaar (hartastma) en zweet veel. Dergelijke kinderen worden gekenmerkt door een sterke achterstand in fysieke ontwikkeling, algemene zwakte, verminderde immuniteit (frequente infecties) en beperkte werkcapaciteit.

Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen en oudere kinderen

Coarctatie van de aorta in uiterlijk lijkt op de vorming van een taille op dit orgel, dat visueel lijkt op een zandloper. Dit is een gevaarlijke pathologie, in geval van weigering om te behandelen, wat ernstige complicaties of de dood kan zijn.

Het is vrij eenvoudig om het te genezen, want nadat de diagnose is gesteld, is het gemakkelijk om de noodzakelijke maatregelen te identificeren om de overtreding te elimineren.

Beschrijving van de ziekte

Coarctatie van de aorta - een gedeeltelijke vernauwing van de interne ruimte. Deze aandoening leidt tot hypertensie van de bloedvaten van de handen, hypoperfusie van het maagdarmkanaal en de benen, een significante toename in de grootte van de linker hartkamer.

Het aantal en de intensiteit van de symptomen worden bepaald door de grootte van de rest van de vrije binnenste aortavorm.

Als de pathologie zich in een vroeg stadium ontwikkelt, voelt de patiënt een onaangenaam gevoel in de borst, pijn in het hoofd, algemene malaise en afkoeling van de bovenste en onderste ledematen. Symptomen nemen toe met een toename van de intensiteit van de pathologie.

Wanneer maatregelen niet worden genomen om te behandelen of als de toestand van een ziek kind in eerste instantie zeer ernstig is, bestaat het risico van het ontwikkelen van fulminant hartfalen, wat leidt tot shock. De locatie van de vernauwing wordt bepaald bij het luisteren naar de borst. De arts merkt een klein geluid op.

Oorzaken en risicofactoren

Coarctatie van de aorta manifesteert zich door de vorming van pathologieën in het proces van aanleg en vorming, het komt voor in het stadium van foetale ontwikkeling. Meestal wordt de meest opvallende vernauwing opgemerkt in het gebied van de arteriële ductus.

Wetenschappers hebben gesuggereerd dat dit proces wordt beïnvloed door de locatie van sommige ductale weefsels te veranderen, omdat ze rechtstreeks naar de aorta gaan. Bij het sluiten hebben ze invloed op de arteriële wand, die na een tijdje een lichte en vervolgens een aanzienlijke vernauwing kan veroorzaken.

Types, vormen, stadia

Er zijn twee soorten ziekten:

Beide soorten overtredingen kunnen voorkomen bij het functioneren van de arteriële ductus of bij het niet-actief zijn ervan.

Johnson 1951 en Edwards 1953 onderscheiden twee soorten ziekte:

1. Coarctatie in geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met normale arteriële duct-connector.

Pokrovsky identificeerde 3 soorten coarctatie:

1. Geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met open arteriële ductus.
3. Coarctatie met andere aandoeningen van de hemodynamica, die functionele pathologieën van het cardiovasculaire systeem veroorzaken.

Gevaar en complicaties

Coarctatie van de aorta kan ernstige hartziekten en de dood van de patiënt veroorzaken, daarom is onmiddellijke medische interventie vereist. Als de juiste maatregelen niet worden genomen, bestaat het risico op dergelijke complicaties:

1. Beroerte.
2. Hypertensie van de slagaders van de patiënt.
3. Het falen van de linker hartkamer, met verergering, leidt tot het optreden van hartastma en inwendig longoedeem, waar niet elke patiënt zich in de kindertijd mee bezighoudt.
4. Bloeding in de subarachnoïdale ruimte.
5. Destructieve verschijnselen op het gebied van aneurysma.
6. Nephroangiosclerose op basis van hypertensie.
7. Endocarditis van infectieuze aard, die moeilijk te genezen is, zelfs met behulp van krachtige antibiotica.

symptomen

Het gevaarlijkste is coagulatie van de aorta bij pasgeborenen en baby's (er is een volwassen soort ziekte). Het is een gevaarlijke snelle vorming van pulmonale hypertensie, die de scherpe achteruitgang van de patiënt bepaalt.

Het is mogelijk om de plaats van contractie duidelijk te herkennen tijdens een lange loop van de ziekte, omdat de lichaamsbouw van het kind wordt beïnvloed door verhoogde druk, die zich bevindt in het gebied van het kleinste aortalumen. Want coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door het feit dat het lichaam een ​​pseudo-atletische structuur verwerft, dat wil zeggen dat het onderlichaam minder ontwikkeld is dan de schouders en de bovenborst.

In sommige gevallen zijn er veranderingen in het functioneren van de kransslagaders van morfologische aard, verstoorde cerebrale circulatie, waaronder ernstige bloedingen in de hersenen of de omliggende ruimte, fibroelastose, wat een secundair symptoom is, verschillende pathologieën van de linker hartkamer.

Soms hebben net geboren kinderen al een sterke vernauwing van de aorta ontwikkeld. In dit geval bestaat er een risico van circulatoire shock in combinatie met nierfalen en acidose, te beginnen op basis van metabole stoornissen.

Algemene symptomen worden verward door ouders en onvoldoende ervaren artsen met systemische pathologieën, zoals sepsis.

Vaak is de vernauwing van de inwendige ruimte van de aorta minimaal, en in het eerste levensjaar van een kind heeft zo'n pathologie misschien geen heldere symptomen, dus het blijft lang onopgemerkt. Als er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van een dergelijke ziekte, moet u het kind op de volgende symptomen controleren:

1. Pijn op de borst.
2. Frequente hoofdpijn.
3. Het onvermogen om grote fysieke activiteit uit te oefenen vanwege het bijna onmiddellijk verschijnen van kreupelheid (zonder extra redenen).
4. Frequente manifestaties van zwakte, lethargie.

Deze symptomen ontwikkelen zich geleidelijk naarmate het kind ouder wordt. Een van de eerste kenmerkende symptomen is toenemende hypertensie.

Om tot een consult met een arts te komen is noodzakelijk wanneer de eerste symptomen van aortische coagulatie verschijnen. Het is raadzaam om een ​​kinderarts te bezoeken, hij zal aanwijzingen geven voor een bezoek aan een cardioloog. Met de vorming van een significante intensiteit en specifiek voor de ziekteverschijnselen, kunt u onmiddellijk een cardioloog bezoeken.

diagnostiek

Om de ziekte te identificeren met behulp van deze methoden:

• ECG. De methode is vooral handig voor oudere kinderen. Met zijn hulp komen zelfs de kleine afwijkingen in verband met de toename van dimensies van een linkerventrikel aan het licht.
• Phonocardiography. Tijdens het onderzoek worden trillingen en geluiden geregistreerd die worden geproduceerd wanneer het cardiovasculaire systeem functioneert. Als de patiënt pathologie heeft, is er een toename in toon II.
• Echocardiografie. Kan allegorisch ultrageluid van het hart worden genoemd. Bij juiste decodering zijn zowel specifieke als aanvullende pathologiesymptomen aangegeven.
• X-ray. De afbeelding toont de verhoging van het bovenste deel van het hart, de uitzetting van de opwaartse aorta.
• Hartkatheterisatie. Met behulp van de studie wordt de druk in dit gebied geregistreerd en vervolgens wordt het verschil in systolische en arteriële indicatoren van de bloedstroom geanalyseerd. Omzeil de plaatsen boven en onder het knelgebied van de hoofdslagader.
• Aortografie. Hiermee kunt u de exacte balans bepalen van het lumen in de ader, de lengte van de pathologie en kenmerken van de vernauwing, omdat deze vaak ongelijk is en willekeurige contouren heeft.

Over de maatregelen voor de diagnose en behandeling van uiterst onplezierige vasculitis - granulomatose van Wegener - kom hier te weten.

En in dit artikel wordt het verteld over de hartziekte onder de mooie naam Tetrad Fallo. De uitingen ervan zijn echter veel gevaarlijker.

Behandelmethoden

Een radicale en vaak noodzakelijke procedure voor coarctatie van de aorta is een operatie. De belangrijkste indicatie voor het gebruik van deze maatregel is het significante verschil in systolische druk in de onderste en bovenste ledematen. Indicatoren moeten meer dan 50 mm Hg verschillen. Art.

Onmiddellijke chirurgie voor zuigelingen wordt uitgevoerd met significante, toenemende arteriële hypertensie en decompensatie van het hart.

Soms wordt pathologie pas enige tijd na de geboorte gediagnosticeerd. Vaak is het verloop van de ziekte stabiel. Bij besluit van de artsen wordt de operatie uitgevoerd, maar slechts gedurende 5-6 jaar na de geboorte.

Chirurgie kan op oudere leeftijd worden uitgevoerd, maar in dit geval bestaat het risico dat slechts een deel van het positieve effect wordt bereikt, aangezien arteriële hypertensie pas op jonge leeftijd wordt geëlimineerd.

Verschillende soorten operaties worden gebruikt wanneer het nodig is om de contouren van het orgel te normaliseren:

• Plastische chirurgie op de aorta met het gebruik van prothesen om de bloedvaten te vervangen. Deze methode is relevant voor pathologieën waarbij de slagader een vernauwing heeft op de minimale grootte van de site, die het niet mogelijk maakt om de uiteinden van natuurlijk gevormde fragmenten te verbinden.
• Resectie van de vernauwing met insertie van fistels aan het einde van twee gezonde kanten. Deze methode wordt geprobeerd door de opening over een kleine lengte te versmallen en met volledig gezonde overblijvende delen van de aorta.
• Bypassoperatie. Van dit materiaal wordt een vaatprothese vervaardigd. De randen van dit apparaat zijn genaaid op de stoffen op een niveau onder en boven het vernauwde punt. Dit is nodig voor het vrije verkeer van bloed.

Lees meer over de ziekte in de video:

Prognoses en preventieve maatregelen

De prognose verschilt afhankelijk van de mate van aorta-reductie bij een bepaald kind: een normale levensstijl is verzekerd met kleine manifestaties van de pathologie. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is gelijk aan deze periode bij mensen zonder dergelijke ziekten.

Bij een ernstige pathologie kan de patiënt 30 tot 35 jaar leven als de noodzakelijke operatie niet wordt uitgevoerd. De doodsoorzaak is bacteriële endocarditis, evenals ernstig hartfalen. Een onverwachte dood kan optreden als gevolg van een scherpe breuk van aortaweefsel, aneurysma of een ernstige beroerte.

Preventie van deze pathologie bij een kind is de naleving van een gezonde levensstijl bij zijn ouders. Vóór het concipiëren en tijdens de zwangerschap zijn zowel vader als moeder verplicht niet te roken, geen alcohol en drugs te gebruiken.

Coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door specifieke symptomen die niet te missen zijn om een ​​scherpe progressie van de ziekte te voorkomen. Zelfs bij normale fysieke ontwikkeling bij kinderen kan deze overtreding zich manifesteren en optreden in een matige of zelfs ernstige vorm. Als u de ziekte op tijd opmerkt, bestaat de kans op volledig herstel van de ziekte en terugkeer naar het normale leven.

CHD - aortische coarctatie, aortastenose.

Coarctatie van de aorta (CA) is een congenitale segmentale vernauwing van de aorta in het gebied van de boog, landengte, lagere thoracale of abdominale regio's.

De naam van de vlek komt van het Latijn, coarctatus, vernauwd, samengeperst, geperst. Defect verwijst naar frequente hartafwijkingen en komt voor in 6,3 - 7,2% van de gevallen. Bij patiënten in het eerste levensjaar wordt de diagnose gesteld in 8% van de gevallen, de tweede alleen in het geval van VSD en TMA. CA wordt twee keer vaker gezien bij jongens. Een kenmerkend kenmerk van coarctatie is een significante incidentie van gelijktijdig optredende CHD, waaronder gevonden PDA (68%), VSD (53%), aorta-defecten (14%) en mitraliskleppen (8%).

Pathologische anatomie. In de overgrote meerderheid van de gevallen (95%) bij zuigelingen, ligt coarctatie van de linker subclaviale slagader naar de open arteriële ductus of onmiddellijk erna, de aortische landengte genoemd.

Bij de foetus en de pasgeborene is het gebied van de aorta-isthmus normaliter smaller, omdat tijdens de prenatale periode slechts een derde van het bloedvolume door de dalende aorta stroomt, de andere tweederde door de AAD. Kort na de sluiting van de PDA begint al het bloed door de landengte te stromen, het breidt zich geleidelijk uit en bereikt bijna de diameter van de neergaande aorta. In aanwezigheid van pathologie blijft het landengte-gebied versmald in een of ander gebied. De vernauwing kan de vorm aannemen van een vernauwing (dan wordt een membraan met een kleine opening gedetecteerd in het vat, maar er kan een volledige breuk in de aortaboog zijn) of een buisvormige vernauwing gedurende enige afstand. Met betrekking tot de PDA is de aorta-coarctatie als volgt verdeeld:

1. De versmalling is proximaal van de plaats van oorsprong van de PDA - pre-octale coarctatie van de aorta;
2. De versmalling op het niveau van kwijting van de PDA - juxtadual coarctation van de aorta;
3. De vernauwing van de distale ontlading OAP - postductieve coarctatie van de aorta;

Soms ligt coarctatie op een atypische plaats - ter hoogte van het onderste deel van de thorax, het middenrif of het abdominale deel. Naast het echte ruimtevaartuig zijn vervormingen van de aorta mogelijk door de verlenging en kronkeligheid, maar het lumen verandert niet en er is geen belemmering voor de bloedstroom. Dergelijke afwijkingen in de structuur van de aorta worden "knik" genoemd.

In ruimtevaartuigen kunnen er misvormingen zijn van andere organen, bijvoorbeeld nieren (in 26%) in de vorm van cysten, hoefijzernieren, enz.

De hemodynamiek hangt in belangrijke mate af van het type en de locatie van coarctatie, de mate van vernauwing en de aanwezigheid van gelijktijdig optredende CHD.

Als gevolg van de obstructie van de bloedstroom is de linker hartkamer hypotrofisch en ontwikkelt hypertrofie zich al in utero. Er is een relatieve coronaire insufficiëntie. bij geïsoleerde ruimtevaartuigen in BPC worden twee bloedcirculatieregimes vastgesteld: proximaal (arteriële hypertensie) en distaal (arteriële hypotensie en doorbloedingsdeficit) van de vernauwende plaats.

bij postductale coarctatie in het geval van intra-uteriene vorming van collaterale circulatie, is de stroom van het defect minder ernstig. De collaterale bloedstroom vindt plaats via de subclavia, intercostale, interne thoracale, scapulaire, epigastrische en wervelslagaders, die na verloop van tijd uitzetten als gevolg van een verhoogde druk. Bij onvoldoende ontwikkeling van collaterals stijgt de bloeddruk aanzienlijk naar de plaats van vernauwing en wordt bloed onder druk door de aorta via de PDA in de longslagader geloosd. De hoeveelheid reliëf hangt af van de gradiënt tussen de aorta en de longslagader en is in de regel aanzienlijk. Als reactie op de komst van een groot extra volume bloed in de bloedvaten van de longcirculatie, ontwikkelen zich pulmonale hypervolemie en hypertensie. Een vergelijkbare hemodynamische situatie wordt waargenomen in de juxtaduele coarctatie van de aorta.

bij pre-octale coarctatie de aorta-bloedstroom zal afhangen van de drukverhouding in de afnemende aorta en de longslagader. Met een uitgesproken mate van vernauwing wordt veneuze arteriële bloedshunt opgemerkt, wat leidt tot het optreden van gedifferentieerde cyanose (er is op de benen, maar niet op de handen).

In combinatie met ruimtevaartuigen met andere CHD's, in het bijzonder met VSD, is de hoeveelheid arterioveneuze afscheiding erg groot en ontwikkelt pulmonale hypertensie zich sneller.

Het resultaat van langdurige hemodynamische stress is de ontwikkeling van linker ventrikel fibroelastose van het endomyocardium, altijd vergezeld van cardiomegalie, een daling van de hart output, duidelijke tekenen van linker ventrikel hypertrofie en linker atrium, ongevoelig voor de behandeling van hartfalen.

Kliniek bij pasgeborenen en zuigelingen. bij postduktalnoy De lokalisatie van het beeld van het ruimtevaartuig ontwikkelt zich vrij snel - in de eerste weken van het leven. Voor kinderen zijn uitgesproken angst, kortademigheid (tot 80-100 per minuut), voedingsproblemen, de ontwikkeling van ondervoeding kenmerkend. Een bleke huid, met een asymmetrische tint (vooral tijdens angstaanvallen). De benen bij kinderen zijn altijd koud aanvoelend vanwege een gebrek aan perifere bloedstroom. Borstmisvorming van het "hart-bult" -type kan zich ontwikkelen. In de longen zijn congestieve crepitussen te horen en longontsteking is mogelijk. Hartimpuls versterkt, gemorst. Grenzen van het hart worden uitgebreid naar links en rechts, met fibroelastosis - aanzienlijk. Als auscultatie altijd tachycardie is, soms - het galopritme. Het ruisbeeld is niet specifiek - meestal is het systolisch of systolisch-diastolisch OAP-geluid hoorbaar. Middelmatig of laag-intensiteit systolisch geruis in het interscapulaire gebied is hoorbaar. Het meest specifieke klinische symptoom, door de aanwezigheid waarvan coarctatie kan worden vermoed, is een afname in pulsatie in de femorale slagader. Bij het meten van de systolische bloeddruk is er sprake van een aanzienlijke toename van de bovenste helft van het lichaam (tot 200 mm Hg). Andere klinische symptomen kunnen symptomen zijn van circulatoir falen, in het algemeen bij jonge patiënten.

bij pre-octale coarctatie samen met de bovenstaande symptomen, karakteristiek is de aanwezigheid van gedifferentieerde cyanose, meer uitgesproken op de benen.

Bij gelijktijdige septumdefecten is het klinische beeld meer uitgesproken, het auscultatoire patroon wordt gerepresenteerd door de ruis van FO. Het verloop van het gecombineerde defect is zwaarder door een grote hoeveelheid bloed en ernstige hypervolemie in de longen.

Bij oudere kinderen verschilt het ziektebeeld aanzienlijk van dat bij verpleegpatiënten. Kinderen ontwikkelen zich normaal gesproken normaal. Defecten worden gedetecteerd door toeval (op schoolleeftijd) wanneer een hoge bloeddruk wordt gedetecteerd. Kinderen hebben typische klachten van hypertensiepatiënten: hoofdpijn, duizeligheid, prikkelbaarheid, kloppend gevoel in de slapen, oorsuizen, hartkloppingen, beklemmende en stekende pijn in het hart, enz. Deze verschijnselen worden verergerd na lichamelijke inspanning. Het uiterlijk van dergelijke kinderen met een ontwikkelde bovenste helft van het lichaam en een asthenisch lichaam van de onderste helft van het lichaam is kenmerkend. Soms zijn er neurologische complicaties geassocieerd met acute schending van de cerebrale circulatie (hemiparese). Vanwege het gebrek aan bloedstroom in de onderste helft van het lichaam, kan er sprake zijn van claudicatio intermittens, pijn in de kuitspieren bij lopen en rennen.

X-ray onthult het verhoogde longpatroon. Het hart is vergroot in diameter als gevolg van beide ventrikels, edemars pulmonale arterie. Röntgenonderzoek van oudere patiënten zal een kenmerkend kenmerk zijn Uzury op de onderste rand van de ribben, ontstaan ​​door de pulsatie van de intercostale slagaders en verstoorde groei van het delicate kraakbeenweefsel.

Een ECG bij pasgeborenen en baby's toont een afwijking van de elektrische as naar rechts, tekenen van gelijktijdige hypertrofie van de ventrikels en tekenen van verstoringen van herpolarisatieprocessen in de vorm van een verplaatsing van het ST-segment onder de iso-elektrische lijn en een negatieve T-golf.

Met behulp van Doppler EchoCG is het mogelijk om zowel directe tekenen van een defect (visualisatie van coarctatie, meting van drukgradiënt op het versmalde niveau) en indirecte tekenen (linker ventrikelhypertrofie) te detecteren.

De differentiële diagnose van aortische coarctatie bij pasgeborenen en baby's moet worden uitgevoerd met aangeboren hartafwijkingen zoals VSD, PDA en aortastenose. Bij oudere kinderen en volwassenen is differentiële hypertensie het eerste dat wordt gediagnosticeerd.

Natuurlijk verloop en prognose. In het stadium van primaire aanpassing, wordt een hoge sterftecijfer van kinderen als gevolg van ernstig hartfalen en de toetreding van pneumonie opgemerkt. In de toekomst stabiliseert de toestand van patiënten (vanwege de ontwikkeling van de collaterale circulatie en myocardiale hypertrofie, de sluiting van de AAP) en ze leven gemiddeld 30-35 jaar. De belangrijkste complicaties bij volwassenen zijn exfoliërend aneurysma en aortische ruptuur, ernstige beroertes en infectieuze endocarditis.

Chirurgische correctie bestaat uit het wegsnijden van de plaats van de aorta die de afgeknipte uiteinden versmalt en verbindt "van begin tot eind", "van links naar rechts", "van eind naar zijkant", of daaropvolgende ismoplastiek. Bij kinderen met coarctatie volgens het type binnenmembraan kan ballonangioplastie worden gebruikt. Indicaties voor operaties bij zuigelingen zijn:

1. Vroege manifestatie van ondeugd;
2. Tekenen van congestief hartfalen;
3. hypertensie;
4. Progressieve hypotrofie;
5. Herhaalde longontsteking;

Postoperatieve complicaties zijn paradoxale hypertensie (een scherpe stijging van de bloeddruk in de eerste 2 dagen na de operatie), resterende hypertensie (gematigde hypertensie gedurende 1-3 jaar na de operatie), hernieuwde coarctatie.

Aortastenose

Stenose van de aorta (SA) is een groep aangeboren hartafwijkingen, vergezeld van vervorming van de klepbladen en / of vernauwing van de klep, nadklapannogo of privalvalnogo gaten. Tegelijkertijd wordt de uitstroom van bloed van de linker hartkamer naar de aorta en de grote bloedcirculatie belemmerd. De frequentie van voorkomen van dit type CHD varieert van 2 tot 7%. Onder aorta-stenosen komt klep (58-70%) vaker voor, minder vaak subvalvulair (20-25%) en extreem zelden, supravalvulaire (5-10%) stenose. Overlap in aortastenose in 35% van de gevallen is een integraal onderdeel van het Williams-Beuren-syndroom (gezichtselfsyndroom). Sommige auteurs scheiden hypoplasie van het opgaande deel van de aorta af. Het aantal CHD geclassificeerd als aortastenose omvat geen idiopathische en secundaire subaortische hypertrofische stenosen, die, volgens hun etiologische, anatomische en pathofysiologische kenmerken, cardiomyopathieën worden genoemd. Defect komt vaker voor bij mannen.

ventiel aortastenose wordt gevormd door de vernauwing van zowel de klepring zelf als door de samensmelting van de klepknobbels langs de commissuren. De aortaklep zelf kan drie-, twee- en eenbladig zijn. In de regel is er bij valvulaire stenose een poststenotische expansie van de aorta.

subvalvulaire stenose (fibreuze subaortische stenose) wordt gevormd door de halvemaanvormige vouw van fibreus bindweefsel, direct onder de aortaklep en sluiting van 1 / 2-2 / 3 van de uitgangssectie.

Over klep stenose kan optreden in de vorm van een membraan, gelegen boven de aortaklep, boven de sinussen van Valsalva. De vernauwing van de aorta heeft het uiterlijk van "horlogeglas". Post-stenotische expansie wordt niet waargenomen.

Een van de moeilijkste keuzes is hypoplastisch type met buisvormige vernauwing van de hypoplastic stijgende aorta. Tegelijkertijd bevinden de monden van de coronaire vaten zich proximaal ten opzichte van de vernauwing, d.w.z. op het gebied van hoge bloeddruk.

Hemodynamiek. Hemodynamische stoornissen als gevolg van de aanwezigheid van een obstructie in het bloed van de linker hartkamer naar de aorta. In dit opzicht wordt het werk van de linker hartkamer in systole versterkt en ontwikkelt zich de hypertrofie. De laatste maakt het ventrikel stijver wanneer het wordt gevuld, wat leidt tot diastolische overbelasting. Tegelijkertijd stijgt de druk in het linker atrium, de pulmonale aderen en de longslagader. Er stroomt minder bloed in de systemische circulatie dan normaal. Een kritische vernauwing van de monding van de aorta wordt overwogen als de diameter 2/3 van de juiste maat is. Een belangrijk kenmerk van aortastenose is relatieve en absolute insufficiëntie van de coronaire bloedstroom. Relatieve coronaire insufficiëntie is geassocieerd met ernstige myocardiale hypertrofie van het linkerventrikel. Absolute coronaire insufficiëntie ontwikkelt zich met een afname van de linkerventrikelejectiefractie.

Het klinische beeld van deze hartaandoening is rechtstreeks afhankelijk van de mate van vernauwing van de aorta-mond. als stenose is uitgesproken (kritische aortastenose met een gradiënt van meer dan 70 mm Hg), kan het in utero worden vermoed de holte van de linker hartkamer te verminderen. Kinderen met aortastenose worden in de regel geboren met normale parameters voor massagroei, omdat zelfs als de aortaboog wordt onderbroken, het open arteriële kanaal de functie heeft van een compenserend vat. Tekenen van ernstig hartfalen ontwikkelen zich echter vroeg. Gekenmerkt door ernstige bleekheid, kortademigheid, vermoeidheid, moeite met voeden, aanvallen van plotselinge angst (angina pectorispijn).

bij lichte tot matige stenose (gradiënt van 20 tot 60 mm Hg) De eerste klachten kunnen optreden op schoolleeftijd met verhoogde lichamelijke inspanning. Er zijn kortademigheid, hartkloppingen, vermoeidheid, verminderde prestaties. Later - pijn in de regio van het hart, met een stekende, beperkende aard (angina pijnlijk), waardoor kinderen hun fysieke activiteit beperken. Ook karakteristiek zijn syncope toestanden als gevolg van ofwel een kleine cardiale output of acute cardiale aritmieën. De kleur van de huid blijft bleek, zelfs bij lichamelijke inspanning.

Williams-Beuren-syndroom - erfelijke systemische ziekte van het bindweefsel met autosomaal dominante overerving. Patiënten hebben specifieke kenmerken ("elfengezicht"): een hoog, uitpuilend voorhoofd, verdikte huidplooien over de bovenste oogleden, scheel, korte misvormde neus met geopende neusgaten, brede bovenkaak, kleine onderkaak, dikke bovenlip, halfopen mond, lage geplant oren uitsteken. Deze patiënten worden gekenmerkt door mentale retardatie, tekenen van systemische dysplasie van het bindweefsel in de vorm van overbuigen van de gewrichten. Wanneer dit defect is uitgesproken verkalking van stenose op de achtergrond van hypercalciëmie.

Lichamelijk onderzoek een patiënt met aortastenose, de apicale impuls wordt versterkt, naar links en naar beneden verschoven. De discrepantie tussen de versterkte apicale impuls en de zwakke vulling van de puls is karakteristiek. De grenzen van de relatieve hartdilheid worden naar links uitgebreid. De auscultatorische eerste toon wordt versterkt, de tweede toon wordt niet veranderd, er klinkt een ruw systolisch uitdrijfgeluid met r.max - in de tweede intercostale ruimte rechts van het borstbeen en ter hoogte van Botkin-Erb. De intensiteit van het geluid is recht evenredig met de mate van aortastenose. Op plaatsen waar naar geluid wordt geluisterd, wordt systolische tremor gedefinieerd. Perifere pulsatie wordt verminderd in zowel de bovenste als de onderste ledematen. Bloeddruk is verminderd.

Op röntgenfoto's met gemarkeerde valvulaire stenose van de aorta, een toename van bolvormige hartschaduw (cardiomegalie), post-stenotische aortabolling is kenmerkend. De top van de hartschaduw wordt verhoogd en vormt een scherpe hoek met het diafragma. In geval van falen van de linker hartkamer, kan er een toename van het pulmonaire patroon langs het veneuze bed optreden. Bij matige aortastenose is het pulmonaire patroon niet veranderd. Hartschaduw met gemarkeerde taille, matig verhoogde cardio-thoracale index. Dilatatie van de linker hartkamer wordt het best gedetecteerd in de linker schuine projectie met gelijktijdig contrast van de slokdarm.

ECG-veranderingen hangen ook af van de ernst van aortastenose, het stadium van hartziekten, de aanwezigheid van compenserende veranderingen. Bij lichte en matige gradaties van stenose kunnen er geen afwijkingen in het ECG zijn. In geval van ernstige stenose, zijn er onthullingen: afwijking van de elektrische as van het hart naar links, tekenen van linker ventrikelhypertrofie (hoge R-tanden in V_5-6, diepe uitsteeksels S tot V_1-2, ST-T-veranderingen in de linkerborstleidingen, soms het uiterlijk van een pathologische Q-golf, niet-specifieke geleidingsstoornissen).

Doppler-echocardiografie kan de aanwezigheid van stenose, het niveau van zijn locatie en de drukgradiënt in het systeem van de linker ventrikel - aorta bepalen. Afhankelijk van de "linkerventrikel-aorta" gradiënt, worden drie gradaties van stenose onderscheiden: mild (graad 20-40 mm Hg), matig (graad 40-60 mm Hg), uitgesproken (60-80 mm Hg). Bij een kritische stenose van de aorta is de gradiënt groter dan 80 mm Hg.

De differentiële diagnose van aortastenose moet worden uitgevoerd met aortische coarctatie, idiopathische hypertrofe subaortische stenose (hypertrofische cardiomyopathie), VSD, pulmonale arteriestenose (ALS).

Actueel en voorspelling. In het geval van kritieke aortastenose en vroege manifestatie van klinische symptomen, is het sterftecijfer van kinderen hoog als gevolg van de ontwikkeling van hartfalen en secundaire fibromen van het endomyocardium tegen de achtergrond van subendocardiale ischemie en een kleine holte van de linker ventrikel. Bij matige en ernstige aortastenose is het defect gunstiger en is de gemiddelde levensverwachting 30-32 jaar. Echter, na 30 jaar wordt de sterfte gestaag groter. De belangrijkste doodsoorzaak is infectieuze endocarditis, hartfalen. Aortastenose wordt gekenmerkt door het feit dat, ondanks de langdurige compensatie van het defect geassocieerd met ernstige hypertrofie, het resulterende linkerventrikelfalen snel voortschrijdt en bijna ongevoelig is voor de voortgaande conservatieve therapie. Hartritmestoornissen zijn paroxismale tachycardie, atriale fibrillatie en ventriculaire fibrillatie.

Treatment. Bij conservatieve behandeling van hartfalen moeten cardiotonische middelen voorzichtig worden gebruikt vanwege uitgesproken hypertrofie. De voorkeur gaat uit naar diuretica. Chirurgische behandeling bij jonge kinderen bestaat uit transluminale ballonvalvuloplastie van de aortaklep. In het geval van openhartoperaties met behulp van kunstmatige bloedcirculatie, wordt een valvulotomie uitgevoerd (dissectie van de gelaste knobbeltjes langs de commissuren), of wordt het subvallopane halve maanligament weggesneden. In het geval van aortastenose van de aorta, wordt aortakunst uitgevoerd om de opgaande aorta uit te zetten. Complicatie van operaties aan de aortakleppen is de ontwikkeling van hun falen met de noodzaak voor verdere transplantatie van een kunstmatige klep. Indicaties voor chirurgische behandeling zijn:

1. De aanwezigheid van "kritische" aortastenose bij jonge kinderen met een klinisch beeld van linkerventrikel of volledig hartfalen;
2. Ernstige aortastenose met elektrocardiografische tekenen van ernstige hypertrofie en systolische overbelasting van de linker hartkamer, evenals de aanwezigheid van klachten van angina pectoris en syncope toestanden.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta - aangeboren segmentale stenose (of volledige atresie) van de aorta in het gebied van de landengte - overgang van de boog naar het dalende deel; minder vaak - in de dalende, stijgende of abdominale regio's. Coarctatie van de aorta manifesteert zich in de kindertijd door angst, hoest, cyanose, dyspneu, hypotrofie, vermoeidheid, duizeligheid, hartkloppingen, nasale bloedingen. Bij de diagnose van aortische coarctatie wordt rekening gehouden met ECG, röntgenfoto van de borst, echoCG, hartgeluid, opgaande aortografie, linker ventriculografie en coronaire angiografie. Methoden voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn transluminale ballondilatatie, isthmoplastie (direct en indirect), resectie van aortische coarctatie en bypass-chirurgie.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren anomalie van de aorta, gekenmerkt door zijn stenose, in de regel op een typische plaats - distaal van de linker subclavia-ader, op het punt van overgang van de boog naar de dalende aorta. Bij pediatrische cardiologie treedt coarctatie van de aorta op met een frequentie van 7,5%, terwijl bij mannen 2 - 2,5 maal vaker voorkomt. In 60-70% van de gevallen wordt aorta-coarctatie gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen: open arteriële ductus (70%), ventrikelseptumdefect (53%), aortastenose (14%), stenose of mitralisklepinsufficiëntie (3-5%), minder vaak met de omzetting van grote schepen. Bij sommige baby's met coarctatie van de aorta worden ernstige extracardiale congenitale misvormingen waargenomen.

Oorzaken van aortische coarctatie

Bij hartchirurgie worden verschillende theorieën over de coarctatie van aorta overwogen. Er wordt aangenomen dat de basis van het defect een schending is van de samenvloeiing van aortabogen in de periode van embryogenese. Volgens de Skoda-theorie wordt coarctatie van de aorta gevormd door de sluiting van het open arteriële kanaal (OAD) met gelijktijdige betrokkenheid van het aangrenzende deel van de aorta. Obliteratie van het kanaal van Batallov vindt plaats kort na de geboorte; op hetzelfde moment vallen muren van een kanaal naar beneden en maken ze een litteken. Met de betrokkenheid van de aortawand in dit proces vindt de versmalling of volledige fusie van het lumen plaats op een bepaalde plaats.

Volgens de Anderson-Becker-theorie kan de oorzaak van coarctatie de aanwezigheid zijn van het sikkelvormige ligament van de aorta, die de vernauwing van de landengte veroorzaakt tijdens de vernietiging van de PDA in het gebied van zijn locatie.

In overeenstemming met de hemodynamische theorie van Rudolph is coarctatie van de aorta een gevolg van de kenmerken van de intra-uteriene circulatie van de foetus. Tijdens de prenatale ontwikkeling passeert 50% van de bloeduitstoot van de ventrikels de stijgende aorta, 65% door de afdalende aorta, terwijl slechts 25% van het bloed de aortische landengte binnengaat. Dit feit houdt verband met de relatieve nauwheid van de aorta-landengte, die onder bepaalde omstandigheden (in de aanwezigheid van septumdefecten) wordt bewaard en verergerd na de geboorte van een kind.

Kenmerken van de hemodynamiek tijdens aortische coarctatie

Een typische locatie van stenose is het terminale deel van de aortaboog tussen het arteriële kanaal en de monding van de linker subclavia-ader (regio van de aorta-landengte). Op deze plaats wordt coarctatie van de aorta waargenomen bij 90-98% van de patiënten. Buiten kan de vernauwing de vorm hebben van een zandloper of taille met een normale diameter van de aorta in de proximale en distale secties. De uitwendige versmalling komt in de regel niet overeen met de afmeting van de inwendige diameter van de aorta, omdat in het lumen van de aorta een overhangende sikkelvormige vouw of diafragma is, die in sommige gevallen het inwendige lumen van het vat volledig overlapt. De lengte van de coarctatie van de aorta kan van enkele mm tot 10 cm of meer zijn, maar meestal beperkt tot 1-2 cm.

Stenotische verandering van de aorta op het punt van overgang van zijn boog naar het dalende deel veroorzaakt de ontwikkeling van twee bloedcirculatiemodi in een grote cirkel: er is arteriële hypertensie proximaal van de plaats van de obstructie van de bloedstroom en de distale hypotensie. Vanwege de bestaande hemodynamische stoornissen bij patiënten met aortische coarctatie, worden compensatiemechanismen geactiveerd - linkerventrikel myocardiale hypertrofie ontwikkelt, beroerte en minieme volumeverhogingen, de diameter van de opstijgende aorta en de takken ervan breidt zich uit en het netwerk van collateralen breidt zich uit. Bij kinderen ouder dan 10 jaar worden atherosclerotische veranderingen al waargenomen in de aorta en in de bloedvaten.

Hemodynamische kenmerken tijdens de coarctatie van de aorta worden significant beïnvloed door congenitale aangeboren hart- en vaatafwijkingen. Na verloop van tijd treden er veranderingen op in de slagaders die betrokken zijn in de collaterale circulatie (intercostaal, intern thoracaal, lateraal thoracaal, scapulair, epigastrisch, enz.): Hun wanden worden dunner en hun diameter neemt toe, waardoor ze vatbaar worden voor de vorming van prestenotische en post-stenotische aorta-aneurysmata, aneurysmata hersenslagaders, enz. Gewoonlijk wordt aneurysmatische vasodilatatie waargenomen bij patiënten ouder dan 20 jaar.

De druk van de ingewikkelde en verwijde intercostale slagaders op de ribben draagt ​​bij aan de vorming van uzurs (inkepingen) aan de onderranden van de ribben. Deze veranderingen verschijnen bij patiënten met coarctatie van de aorta boven de leeftijd van 15 jaar.

Classificatie van aortische coarctatie

Rekening houdend met de lokalisatie van de pathologische vernauwing, wordt coarctatie onderscheiden in het gebied van de landengte, oplopende, afnemende, thoracale, abdominale aorta. Sommige bronnen onderscheiden de volgende anatomische varianten van het defect - preductale stenose (vernauwing van de aorta proximaal tot de samenvloeiing van de AAP) en postductale stenose (vernauwing van de aorta distalny de samenvloeiing van de AAP).

Volgens het criterium van meerdere anomalieën van het hart en de bloedvaten classificeert A. V. Pokrovsky 3 soorten aortische coarctatie:

• Type 1 - geïsoleerde aortische coarctatie (73%);
• Type 2 - een combinatie van coarctatie van de aorta met PDA; met arteriële of veneuze afvoer van bloed (5%);
• Type 3 - een combinatie van coarctatie van de aorta met andere hemodynamisch significante anomalieën van de bloedvaten en CHD (12%).

In het natuurlijke verloop van aortische coarctatie zijn er 5 perioden:

• I (kritieke periode) - bij kinderen jonger dan 1 jaar; gekenmerkt door symptomen van circulatoir falen in een kleine cirkel; hoge sterfte door ernstig cardiopulmonaal en nierfalen, vooral wanneer aorta-coarctatie wordt gecombineerd met andere CHD's.
• II (adaptieve periode) - bij kinderen van 1 tot 5 jaar; gekenmerkt door een afname van de symptomen van falen van de bloedsomloop, die gewoonlijk wordt weergegeven door vermoeidheid en kortademigheid.
• III (compenserende periode) - bij kinderen van 5 tot 15 jaar; gekenmerkt door een overwegend asymptomatisch verloop.
• IV (de periode van ontwikkeling van relatieve decompensatie) - bij patiënten van 15-20 jaar; in de puberteit nemen de tekenen van falen van de bloedsomloop toe.
• V (decompensatieperiode) - bij patiënten van 20-40 jaar; gekenmerkt door tekenen van arteriële hypertensie, ernstig links en rechts ventriculair hartfalen, hoge mortaliteit.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van aortische coarctatie wordt weergegeven door een veelvoud aan symptomen; manifestaties en de ernst ervan hangen af ​​van de periode van stroom van de ziekte en verwante anomalieën die de intracardiale en systemische hemodynamica beïnvloeden. Bij jonge kinderen met coarctatie van de aorta kunnen groeivertraging en gewichtstoename worden opgemerkt. Symptomen van linker ventrikelfalen overheersen: orthopneu, kortademigheid, hartastma, longoedeem.

Op oudere leeftijd zijn, vanwege de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, klachten van duizeligheid, hoofdpijn, palpitaties, tinnitus, verminderde gezichtsscherpte kenmerkend. Wanneer coarctatie van de aorta frequente neusbloedingen zijn, flauwvallen, bloedspuwing, gevoelloosheid en kilte, claudicatio intermittens, krampen in de onderste ledematen, buikpijn als gevolg van intestinale ischemie.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten met coarctatie van de aorta is 30-35 jaar, ongeveer 40% van de patiënten sterft in een kritieke periode (tot 1 jaar oud). De meest voorkomende doodsoorzaken in de periode van decompensatie zijn hartfalen, septische endocarditis, scheuren van aorta-aneurysma's, hemorragische beroerte.

Diagnose van aortische coarctatie

Bij onderzoek wordt aandacht besteed aan de aanwezigheid van een atletisch lichaamstype (de overheersende ontwikkeling van de schoudergordel met dunne onderste ledematen); toegenomen pulsatie van de halsslagader en intercostale slagaders, verzwakking of afwezigheid van pulsatie in de dij slagaders; verhoogde bloeddruk in de bovenste ledematen met een verlaging van de bloeddruk in de onderste ledematen; systolisch geruis boven de top en basis van het hart, op de halsslagaders, enz.

Bij de diagnose van coarctatie van de aorta spelen instrumentele onderzoeken een cruciale rol: ECG, EchoCG, aortografie, röntgenfoto van de borst en röntgenfoto van het hart met slokdarmcontrast, waarneming van de hartholten, ventriculografie, enz.

Elektrocardiografische gegevens duiden op overbelasting en hypertrofie van het linker en / of rechter hart, ischemische veranderingen in het myocardium. Het röntgenfoto-beeld wordt gekenmerkt door cardiomegalie, uitsteeksel van de longboog, een verandering in de configuratie van de schaduw van de aortaboog en samentrekking van de ribben.

Met echocardiografie kunt u de aorta-coarctatie direct visualiseren en de mate van stenose bepalen. Oudere kinderen en volwassenen kunnen transesofageale echocardiografie hebben.

Tijdens katheterisatie van de hartholtes, prestenotische hypertensie en poststenotische hypotensie, wordt een afname van de partiële zuurstofdruk in de poststenotische aorta bepaald. Met behulp van opgaande aortografie en linker ventriculografie wordt stenose gedetecteerd, de mate en anatomische variant worden beoordeeld. Coronaire angiografie voor coarctatie van de aorta wordt getoond in het geval van de aanwezigheid van episoden van angina pectoris, evenals bij het plannen van een operatie voor patiënten ouder dan 40 jaar om IHD uit te sluiten.

Coarctatie van de aorta moet worden onderscheiden van andere pathologische aandoeningen die optreden bij symptomen van pulmonale hypertensie: vasorenale en essentiële arteriële hypertensie, aorta-hartziekten, niet-specifieke aortitis (ziekte van Takayasu).

Behandeling van coarctatie van de aorta

Bij coarctatie van de aorta is er behoefte aan drugspreventie van infectieuze endocarditis, correctie van hypertensie en hartfalen. De eliminatie van het anatomische defect van de aorta wordt alleen door een operatie uitgevoerd.

Hartchirurgie voor coarctatie van de aorta wordt uitgevoerd in de vroege stadia (met een kritisch defect - tot 1 jaar, in andere gevallen op de leeftijd van 1 tot 3 jaar). Contra-indicaties voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn onomkeerbare mate van pulmonale hypertensie, de aanwezigheid van ernstige of niet-gecorrigeerde comorbiditeiten, terminaal hartfalen.

De volgende soorten open chirurgie zijn voorgesteld voor de behandeling van coarctatie van de aorta:

• I. Plaatselijke plastische reconstructie van de aorta: resectie van het stenotische gedeelte van de aorta met het opleggen van een end-to-end anastomose; directe isthoplastie met longitudinale dissectie van stenose en aortische hechting in de dwarsrichting; indirecte isthmoplastie (met behulp van een flap van de linker subclavia-slagader of een synthetische patch, met het opleggen van een carotis-subclavia anastomose).
• II Aortische coarctatieresectie met prothesen: met vervanging van het defect door arteriële homograft of synthetische prothese.
• III. Creëren van bypass-anastomosen: bypass-bypass met behulp van de linker subclavia-ader, milt-slagader of een gegolfde vaatprothese.

Bij lokale of tandemstenose en de afwezigheid van uitgesproken verkalking en fibrose in het gebied van coarctatie wordt transluminale ballondilatatie van de aorta uitgevoerd. Postoperatieve complicaties kunnen de ontwikkeling van aortische herokarctatie, aneurysma, bloeding omvatten; breuken van anastomosen, trombose van gereconstrueerde gebieden van de aorta; ischemie van het ruggenmerg, ischemische gangreen van de linker bovenste extremiteit, enz.

Aorta Coarctation Voorspelling

Het natuurlijke verloop van de coarctatie van de aorta wordt bepaald door de optie van vernauwing van de aorta, de aanwezigheid van andere CHD en heeft over het algemeen een zeer slechte prognose. Bij afwezigheid van een hartoperatie sterven 40-55% van de patiënten in het eerste levensjaar. Met een tijdige chirurgische behandeling van aortische coarctatie, kunnen goede langetermijnresultaten worden bereikt bij 80-95% van de patiënten, vooral als de operatie werd uitgevoerd vóór de leeftijd van 10 jaar.

Operated patiënten met aortische coarctatie staan ​​onder supervisie van het leven door een cardioloog en een hartchirurg; ze worden aanbevolen om fysieke activiteit en stress te beperken, regelmatige dynamische onderzoeken om postoperatieve complicaties uit te sluiten. De uitkomst van zwangerschap na reconstructieve chirurgie voor coarctatie van de aorta is meestal gunstig. Tijdens het zwangerschapsbeheer worden antihypertensiva voorgeschreven voor de preventie van aortabeschadiging en wordt infectieuze endocarditis voorkomen.

53. Vps: coarctatie van de aorta

Hemodynamische veranderingen tijdens coarctatie van de aorta worden bepaald door obstructie van de bloedstroom in de aorta. Het belangrijkste gevolg hiervan is hoge druk in de linker hartkamer en de bovenste helft van het lichaam. In de onderste helft van het lichaam wordt de perfusiedruk sterk verminderd en de bloedtoevoer hangt af van de doorgankelijkheid van de PDA, waardoor bloed uit de longslagader binnenkomt (ductusafhankelijke bloedcirculatie), of van de aanwezigheid van collateralen. De belangrijkste schepen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van het collaterale netwerk zijn de subclavia-slagaders met hun vertakkingen, de interne thoracale slagaders, de intercostale slagaders, de scapulaire bloedvaten, de wervelslagaders. Tijdens co-creatie, die prepactaal is gelegen, kan de bloedtoevoer naar de afdalende aorta gedurende lange tijd via OAP worden uitgevoerd en er zijn geen prikkels voor de ontwikkeling van collaterals.

Tijdens de prenatale ontwikkeling draagt ​​de rechterkamer, die grotendeels de systemische circulatie uitvoert, de hoofdbelasting. Na de geboorte van het kind gaat deze functie volledig naar de linker hartkamer, die, wanneer de aorta coarcteert, snel hypertrofie zou moeten krijgen. Als de toename van de myocardiale massa niet gepaard gaat met een voldoende toename van de bloedtoevoer, leidt dit tot zuurstofgebrek van de hartspier, ontwikkeling van ischemische zones, kleine focale necrose en fibroelastose. De ventriculaire ejectiefractie neemt af als gevolg van een mechanische obstructie en daaropvolgende myocardiale insufficiëntie; dit gaat gepaard met een daling van de cardiale output.

Veranderingen in de pulmonale doorbloeding zijn meestal geassocieerd met de aanwezigheid van PDA en andere CHD. De bloedstroom door de PDA kan zowel in de richting van de neergaande aorta (bij pasgeborenen met pre-octale coarctatie) als in de richting van de longslagader worden gericht. In het eerste geval ondersteunt het de bloedcirculatie in het bekken van de dalende aorta, in het tweede geval leidt het tot hypervolemie van de longcirculatie. Het resetten van links naar rechts door een gelijktijdige FO voor enige tijd "ontlast" het linker ventrikel, waardoor u zich aan de drukbelasting kunt aanpassen, maar snel tot extra volumebelasting leidt. Bovendien gaat een grote VSD gepaard met de snelle ontwikkeling van hoge pulmonale hypertensie, omdat hierdoor de druk van het linkerventrikel aan de longvaten aanzienlijk wordt verhoogd.

Bij geïsoleerde coarctatie door een toename in de druk van het linker atrium is stagnatie in de longcirculatie en het rangeren van bloed in het rechter atrium door een open ovaal venster mogelijk. Wanneer er gebreken zijn in de afvoer van bloed van rechts naar links, vestigen de symptomen van arteriële hypoxemie de aandacht op zichzelf. De classificatie van aortische coarctatie bij een kind.

Omdat de ontwikkeling van hartchirurgie in de kindertijd veranderde opvattingen over de systematisering van de ziekte. De ervaring heeft geleerd dat de volgende classificatie van coarctatie van de aorta bij zuigelingen handig is voor praktisch werk:

1e groep - "eenvoudige coarctatie" van de aorta (geïsoleerd of in combinatie met PDA);

2e groep - coarctatie van de aorta in combinatie met VSD;

Groep 3 - coarctatie van de aorta in combinatie met andere hartafwijkingen die de conditie van patiënten beïnvloeden (A - bleek type, B - blauw type).

Volgens morfologische criteria is het raadzaam lokale coarctatie, coarctatie met tubulaire vernauwing van de aortische landengte en coarctatie met hypodlasie van de aortaboog te isoleren. Voor beschrijvende doeleinden worden de termen "preductum", "kortstondige", "post-ductale" coarctatie gebruikt.

Elk van de groepen kan worden aangevuld met een kenmerk van de mate van stoornissen van de bloedsomloop, en als de functie van het hart wordt onderzocht, dan met een kenmerk van zijn samentrekkende vermogen.

Het natuurlijke beloop van aortische coarctatie bij een kind. In de prenatale periode heeft aorta-coarctatie geen invloed op de ontwikkeling van de foetus. Zelfs met een volledige aortische onderbreking, wordt de bloedtoevoer naar de onderste helft van het lichaam met succes uitgevoerd via de PDA. Na de geboorte kan de PDA de bloedstroom handhaven met behulp van twee mechanismen: 1) door de foetale bloedtoevoer naar de afdalende aorta te behouden; 2) als een "bypasskanaal" van de coarctatiezone.

De sluiting van PDA bij ductusafhankelijke patiënten leidt tot cardiogene shock en gaat gepaard met hoge mortaliteit. Gemiddeld veroorzaakt de geïsoleerde coarctatie de dood bij 41-46% van de patiënten tijdens het eerste levensjaar, met de combinatie met andere CHD's sterft 70-90% van de kinderen. De belangrijkste doodsoorzaken zijn hart- en nierfalen. In sommige gevallen kan catastrofaal hartfalen zich onverwacht snel ontwikkelen, bijvoorbeeld na een ziekte van de luchtwegen met hoge koorts. In het algemeen geldt dat hoe eerder de ziekte zich manifesteert, hoe moeilijker het is en hoe ongunstiger de gevolgen zijn.

Onder extra risicofactoren zijn extracardiale ontwikkelingsstoornissen van bijzonder belang, evenals het geboortegewicht van minder dan twee kilogram. Deze factoren verhogen de mortaliteit bijna verdubbeld.

Scherpe coarctatie van de aorta manifesteert zich al in de eerste maand van het leven met zowel algemene als specifieke symptomen. Voor kinderen van deze leeftijd wordt gekenmerkt door verhoogde angst, gebrek aan eetlust, een aanzienlijk gebrek aan lichaamsgewicht.

Kinderen worden vaak lange tijd behandeld voor longontsteking en alleen een grondig onderzoek kan een defect opsporen. De diagnose wordt belemmerd door het feit dat er geen karakteristiek auscultatorisch beeld is, waarop artsen gewoonlijk vertrouwen om hartafwijkingen te detecteren. Meestal is er slechts een klein systolisch geruis links van het sternum, wat leidt tot de interscapulaire regio. Een meer uitgesproken ruispatroon treedt op bij gelijktijdige PDA of VSD, maar het kan ook worden "vervaagd" in gevallen van hoge pulmonaire weerstand bij pasgeborenen. Een dergelijk symptoom van coarctatie van de aorta, als een scherpe verzwakking van de pols in de benen, wordt het gemakkelijkst gedetecteerd. Een nauwkeurige diagnose kan worden gesteld met een combinatie van hartfalen, arteriële hypertensie in de bovenste ledematen en een systolische drukgradiënt tussen de rechterarm en het been.

Het meest kenmerkende symptoom van ondeugd op deze leeftijd is hartfalen, dat zich voornamelijk manifesteert door tachycardie en kortademigheid. Als er geen therapeutische behandeling wordt uitgevoerd, treden vochtretentie, leververgroting en perifeer oedeem op; in de longen zijn vochtige, fijne piepende ademhaling te horen. De belangrijkste factor die hogere eisen stelt aan het hart, is een mechanische obstructie van de bloedstroom in de aorta. De mate van circulatoire stoornissen hangt ook af van de aanwezigheid van collateralen en de snelheid van ontwikkeling van compensatoire hypertrofie van het hart. De frequentie van hartfalen is omgekeerd evenredig met de leeftijd waarop aorta-coarctatie voor het eerst verschijnt. In de eerste drie maanden van het leven is bij 5% van de patiënten hartfalen aanwezig bij 100% van de patiënten, bij 1-jarige patiënten - 70% en tussen 1 en 15 jaar oud.

Bij een onvoldoende snelle linkerventrikelhypertrofie (bij 15-20% van de patiënten) daalt de pompfunctie snel, wat de toestand drastisch vermindert. Deze kinderen hebben een uitgesproken cardiomegalie vanwege myogene dilatatie. Gedempte hartgeluiden, vaak gehoord van het geluid van mitrale insufficiëntie. In deze gevallen vordert hartfalen snel, ondanks intensieve therapie.

Een ander symptoom is een verandering in bloeddruk. Normale bloeddruk in de eerste levensweek bij gezonde kinderen is 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Tegen het einde van de eerste levensmaand is dit 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Tijdens coarctatie van de aorta neemt de systolische druk op de handen aanzienlijk toe en kan deze hoger zijn dan 110 - 120 mm Hg. Art. Meting van de druk op beide handen maakt het mogelijk om de passage van een van de subclavia-slagaders onder het gebied van coarctatie uit te sluiten. In het geval van een dergelijke anomalie, de druk op de overeenkomstige arm bij 10-30 mm Hg. Art. lager dan het tegenovergestelde.

Relatief lage arteriële hypertensie (in de aanwezigheid van ernstige coarctatie) kan optreden bij patiënten met een bijkomende aortaklepstenose, major VSD of ernstig hartfalen. Als de laatste echter geneest en het hartminuutvolume verhoogt, kan de bloeddruk stijgen.

Zoals reeds opgemerkt, creëert bij pasgeborenen de fysiologische smalheid van de aorta-landengte een drukgradiënt tussen de armen en benen, die bij ongeveer 16% van de kinderen groter is dan 20 mm Hg. Art. In de regel neemt het echter in de loop van verscheidene dagen snel af. Bij echte coarctatie neemt de drukgradiënt gewoonlijk juist toe met meer dan 30 mm Hg. Art.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de functie van de OAA bij pasgeborenen met pre-octale coarctatie van de aorta. De afsluiting van het kanaal bij deze kinderen leidt tot acute hypoperfusie van de onderste helft van het lichaam, bliksemontwikkeling van ernstig falen van de bloedsomloop, verminderde nierfunctie en snelle dood. Een ongunstig prognostisch teken bij deze patiënten is een bloedureumgehalte van meer dan 10 mmol / l.

Elektrocardiografie voor aortische coarctatie. Een elektrocardiogram van pasgeborenen met coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door tekenen van een overheersende belasting van het rechterhart. Slechts in een derde van hen, tegen het einde van de maand, krijgt de elektrische as van het hart een verticale of normale positie, waarbij de rest blijft afwijken naar rechts. Hypertrofie van overwegend rechtsventriculair of gecombineerd is ongeveer gelijk. Symptomen van een overbelasting van de linkerafdelingen van het hart worden alleen dominant bij het bereiken van 6 - 12 maanden. Meer dan de helft van de patiënten in het eerste levensjaar met hartfalen registreert veranderingen die kenmerkend zijn voor chronische myocardischemie in de vorm van deformatie van het laatste deel van het ventriculaire complex.

De combinatie van coarctatie van de aorta met andere CHD's komt tot uiting door een verhoogde overbelasting van het linker of rechter hart, afhankelijk van de aard van het defect en de mate van pulmonale hypertensie.

Over het algemeen speelt ECG een ondersteunende diagnostische rol, waardoor u een defect kunt vermoeden en de mate van overbelasting van bepaalde delen van het hart kunt ophelderen.

Borströntgenfoto in aortische coarctatie. Het röntgenfoto-beeld tijdens coarctatie van de aorta wordt meestal weergegeven door symptomen van matige veneuze congestie in de longen en een toename in de grootte van het hart. Het hart heeft meestal een "aortische" configuratie, maar kan ook een eivormige vorm hebben.

Bij gelijktijdige CHZ met bloedafgifte van links naar rechts aan het einde van de eerste levensmaand zijn er tekenen van hypervolemie van de longen en vervolgens hypertensie. Bij patiënten met een sterk verminderde myocardiale contractiliteit ontwikkelt zich cardiomegalie. De toename van hartfalen gaat gepaard met verhoogde tekenen van veneuze congestie in de longen.

Behandeling voor coarctatie van de aorta. Bij symptomatische coarctatie van de aorta bij zuigelingen, is de enige effectieve remedie chirurgie. Het is echter niet altijd mogelijk om het direct na de diagnose uit te voeren. In deze gevallen is therapie nodig, die helpt om de achteruitgang van de conditie van het kind te voorkomen en om een ​​gunstigere achtergrond voor een operatie voor te bereiden.

Therapie omvat de volgende hoofdcomponenten: 1) vermindering van de behoefte van het lichaam aan zuurstof door het creëren van comfortabele temperatuuromstandigheden, beperking van fysieke activiteit; 2) gebruik van prostaglandinen van groep E; 3) de benoeming van digoxine, met een lage hartproductie - dopamine; de vermindering van stagnatie in ICC en BPC compenseert volledig de kleine, hoewel ongewenste toename van de systolische bloeddruk, die kan optreden als gevolg van de werking van inotrope geneesmiddelen; 4) gebruik van diuretica bij congestief hartfalen; 5) correctie van metabole acidose met natriumbicarbonaat, 6) het uitvoeren van mechanische ventilatie om de behoefte aan cardiale output te verminderen; 7) ballondilatatie van de aorta.

Het gebruik van prostaglandinen van groep E is geïndiceerd in ductusafhankelijke bloedcirculatie bij pasgeborenen met preoctale coarctatie van de aorta. Als gevolg van de behandeling, samen met een toename van de bloedstroom door de OAP, is waarschijnlijk ontspanning van het ductale weefsel aanwezig in de aortawand, waardoor de doorgankelijkheid verbetert. In de loop van de behandeling is het noodzakelijk om de richting van de bloedstroom door de PDA te regelen.

De belangrijkste indicatie voor operaties bij zuigelingen is de aanwezigheid van coarctatie van de aorta, waardoor de bloedsomloop mislukt. Manifestaties van coarctatie in de eerste dagen en maanden van het leven duiden op een aanzienlijke ernst van de ziekte, en chirurgische ingrepen worden vaak met spoed uitgevoerd. Tegelijkertijd mag de slechte pompfunctie van de linkerventrikel (lage ejectiefractie) geen contra-indicatie zijn voor de operatie, omdat deze in de meeste gevallen gepaard gaat met een mechanisch obstakel in de aorta en na correctie van het defect, het normale volume van de ontlading snel wordt hersteld.

Ondanks de overvloed aan voorgestelde methoden voor de eliminatie van coarctatie van de aorta, wordt momenteel bij kinderen de voorkeur gegeven aan twee belangrijke: resectie van coarctatie met anastomose end-to-end en aortische isthmoplastie met de linker subclavia-slagader. De laatste operatie kan echter een aantal specifieke complicaties ontwikkelen (schending van de belangrijkste bloedstroom in de linkerhand, het syndroom van "stelen" van de hersenen), dus de indicaties hiervoor zijn beperkt.

Chirurgische technieken voor gelijktijdig gebruik van CHZ variëren afhankelijk van de ervaring van de kliniek. Een gefaseerde correctie (eerst coarctatie van de aorta, daarna andere CHD), gelijktijdige correctie en gelijktijdige palliatieve operaties zijn mogelijk. In alle gevallen is de aanwezigheid van bijkomende defecten een factor die de postoperatieve mortaliteit verhoogt en de langetermijnresultaten verslechtert.