Hemolytische anemie: typen, oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Onder de naam "hemolytische anemie" wordt een groep bloedziekten gekenmerkt, die worden gekenmerkt door een vermindering van de levenscyclus van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Gedurende vele jaren werd de kwestie van de geschiktheid om de term "anemie" met betrekking tot dergelijke ziekten te gebruiken besproken in de medische omgeving: het niveau van hemoglobine bij dergelijke patiënten is tenslotte normaal. Echter, in de classificaties van ziektes van vandaag wordt precies deze naam gebruikt.

Typen en oorzaken van hemolytische anemie

Er zijn erfelijke en verworven hemolytische bloedarmoede.

Erfelijke hemolytische anemie

De eerste groep omvat bloedarmoede veroorzaakt door genetisch bepaalde afwijkingen: structurele aandoeningen van erytrocytenmembranen (membranopathie), verminderde activiteit van enzymen die belangrijk zijn voor de levensvatbaarheid van erytrocyten (fermentopathie) en verstoorde hemoglobinestructuur (hemoglobinopathie).

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie is sikkelcel geassocieerd met de synthese van "verkeerd" hemoglobine, waardoor de sikkelvorm aan de erytrocyt en thalassemie wordt gegeven, wat zich manifesteert in het vertragen van de ontwikkeling van hemoglobine.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Verworven bloedarmoede is geassocieerd met de productie van antilichamen tegen de eigen erytrocyten (autoimmuun hemolytische anemie) of blootstelling aan precipiterende factoren zoals toxische stoffen, parasieten die rode bloedcellen vernietigen en mechanische schade aan rode bloedcellen.

Welke stoffen kunnen een schadelijk effect hebben op rode bloedcellen die hemolyse veroorzaken? Hier zijn enkele van hen:

• Arsine (arseen waterstof). Het wordt gevormd in de omstandigheden van industriële productie en komt het lichaam binnen via de lucht;
• fenylhydrazine. Gebruikt in de farmaceutische productie;
• toluyleendiamine. Deze verbindingen kunnen in de fabriek vergiftigd worden voor de productie van kleurstoffen en een aantal polymere verbindingen;
• cumeenhydroperoxide (hyperise). Gebruikt bij de vervaardiging van glasvezel, rubbers, aceton, fenol, polyester en epoxyharsen.

Auto-immuun hemolytische anemie treedt op wanneer het bloed van de moeder en het foetale bloed incompatibel zijn in de Rh-groep (hemolytische anemie van de pasgeborene), evenals na bloedtransfusie, wanneer de weerstand van het immuunsysteem voor zijn eigen rode bloedcellen wordt verbroken, die het begint te ervaren als antigenen.

Symptomen van hemolytische anemie

• een toename van de grootte van de lever en milt;
• verhoogd bloedbilirubine;
• verduistering van uitwerpselen en urine (urine heeft een karakteristieke kleur van de "meat slop");
• verhoogde lichaamstemperatuur, koortsachtige omstandigheden;
• rillingen.

Alle bloedarmoede veroorzaakt door chemische vergiftiging is over het algemeen zeer vergelijkbaar. Ten eerste is er hoofdpijn, zwakte, misselijkheid, koude rillingen zijn waarschijnlijk. In dit stadium komt zelden iemand het ziekenhuis binnen, tenzij het een massale vergiftiging was. Verder nemen al deze symptomen toe, plus er zijn pijn in het rechter hypochondrium en "onder de lepel", koorts, paarse urinekleur. Voor 2-3 dagen geelzucht verschijnt nierfalen.

thalassemie

Thalassemie heeft een zeer specifiek symptoom, dat een ernstige erfelijke ziekte is: een misvormde schedel en botten, een smalle oogsectie, mentale en fysieke onderontwikkeling, een groenachtige tint van de huid.

Hemolytische anemie van de pasgeborene

Hemolytische bloedarmoede van een pasgeborene "brengt" symptomen zoals ascites (vochtophoping in de buikholte), oedeem, hoge niveaus van onvolwassen erythrocyten en een scherpe dunne schreeuw naar zijn onwetende eigenaar.

Diagnose van hemolytische anemie

Het belangrijkste in de diagnose van hemolytische bloedarmoede is het bloedbeeld. Er is een afname (matig) van erythrocyten en hemoglobine, microspherocytose (afname van de diameter en verdikking van erytrocyten), reticulocytose (verschijnen van onvolgroeide erytrocyten), een afname van de osmotische weerstand van erytrocyten, bilirubinemie. Röntgenonderzoek van de paden van het ruggenmerg (myelografie) wordt gekenmerkt door verhoogde bloedvorming. Een andere belangrijke diagnostische functie is een vergrote milt.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Hemolytische anemieën (vooral erfelijk) worden alleen effectief behandeld door splenectomie - verwijdering van de milt. Andere behandelingsmethoden brengen slechts tijdelijke verbetering met zich mee en bieden geen bescherming tegen het opnieuw optreden van de ziekte. Chirurgische interventie wordt aanbevolen in de periode van verzwakking van de ziekte. Complicaties na de operatie zijn mogelijk (trombose van het portaalsysteem), maar niet noodzakelijk.

Sikkelcelanemie, thalassemie

Bij hemolytische anemieën (sikkelcel, thalassemie), worden rode bloedceltransfusies en bloedvervangers gebruikt. Het is belangrijk dat de patiënt geen hemolytische crisis veroorzaakt door zich in omstandigheden te bevinden die bevorderlijk zijn voor hypoxie (ijle lucht, een kleine hoeveelheid zuurstof).

Auto-immuun hemolytische anemie

Hemolytische anemie van de pasgeborene

Wat de hemolytische anemie van de pasgeborene betreft, wordt, om dit te voorkomen, een zorgvuldige monitoring van de aanwezigheid van antilichamen bij de moeder uitgevoerd. Alle zwangere vrouwen met een negatieve Rh-factor moeten regelmatig een bloedtest doen. Als antilichamen worden gedetecteerd, wordt de vrouw in het ziekenhuis geplaatst, waar ze anti-rhesus immunoglobulinen krijgt toegediend.

Hemolytische anemie: oorzaken en behandeling

Hemolytische anemie is een groep ziekten die gepaard gaat met een afname van de duur van de circulatie van rode bloedcellen door de bloedbaan als gevolg van hun vernietiging of hemolyse. Ze vormen meer dan 11% van alle gevallen van bloedarmoede en meer dan 5% van alle hematologische aandoeningen.

In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Een paar woorden over rode bloedcellen

Rode bloedcellen of rode bloedcellen zijn bloedcellen waarvan de belangrijkste functie is het transporteren van zuurstof naar organen en weefsels. Rode bloedcellen worden gevormd in het rode beenmerg, vanwaar hun rijpe vormen de bloedbaan binnenkomen en door het lichaam circuleren. De levensduur van rode bloedcellen is 100 tot 120 dagen. Elke dag sterft een deel ervan, dat is ongeveer 1%, en wordt vervangen door hetzelfde aantal nieuwe cellen. Als de levensduur van rode bloedcellen wordt verkort, in het perifere bloed of in de milt, worden ze meer vernietigd dan dat ze rijpen in het beenmerg - het evenwicht is verstoord. Het lichaam reageert op een verlaging van het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed door hun verbeterde synthese in het beenmerg, de activiteit van laatstgenoemde neemt aanzienlijk toe - met 6-8 keer -. Als resultaat wordt een verhoogd aantal jonge progenitorcellen van reticulocyten in het bloed bepaald. De vernietiging van rode bloedcellen met de afgifte van hemoglobine in het bloedplasma wordt hemolyse genoemd.

Oorzaken, classificatie, ontwikkelingsmechanismen van hemolytische anemie

Afhankelijk van de aard van de cursus zijn hemolytische anemieën acuut en chronisch.
Afhankelijk van de oorzakelijke factor kan de ziekte aangeboren (erfelijk) of verworven zijn:
1. Erfelijke hemolytische bloedarmoede:

• ontstaan ​​in verband met de schending van het erytrocytmembraan - membranopathie (elliptocytose, microcytose of Minkowski-Chauffard-anemie);
• geassocieerd met een schending van de structuur of pathologie van de synthese van hemoglobineketens - hemoglobinopathie (porfyrie, thalassemie, sikkelcelanemie);
• veroorzaakt door enzymaandoeningen in erytrocyten - fermentopathie (tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase).

2. Verworven hemolytische anemie:

• auto-immuun (optreden tijdens transfusie van incompatibel bloed, in het geval van hemolytische ziekte van de pasgeborene, vanwege het nemen van bepaalde medicijnen - sulfonamiden, antibiotica, tegen de achtergrond van sommige virale en bacteriële infecties - herpes simplex, hepatitis B en C, Epstein-Barr-virus, intestinale en hemofiele bacillen; en leukemie, systemische ziekten van het bindweefsel, zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis);
• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• ontstaan ​​door veranderingen in de membraanstructuur van erytrocyten veroorzaakt door een somatische mutatie - de ziekte van Markiafav-Micheli of paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.

De pathogenese van hemolytische anemie varieert van de ene ziekte tot de andere. In algemene termen kan het als volgt worden weergegeven. Rode bloedcellen kunnen op twee manieren worden vernietigd: intravasculair en intracellulair. Verbeterde lysis van hen in het vat wordt vaak veroorzaakt door mechanische schade, blootstelling aan cellen van toxines van buitenaf, het fixeren van immuuncellen op het oppervlak van de erytrocyt.

Extravasculaire hemolyse van erythrocyten wordt uitgevoerd in de milt en de lever. Het neemt toe in geval van veranderingen in de eigenschappen van het erytrocytmembraan (bijvoorbeeld als immunoglobulinen zijn gefixeerd), evenals wanneer de rode bloedcellen niet in staat zijn van vorm te veranderen (dit maakt het moeilijk voor hen om door de miltvaten te gaan). Met verschillende vormen van hemolytische anemie worden deze factoren in verschillende mate gecombineerd.

Klinische symptomen en diagnose van hemolytische anemie

De klinische kenmerken van deze ziekte zijn hemolytisch syndroom en, in ernstige gevallen, hemolytische crisis.

De klinische en hematologische manifestaties van hemolytisch syndroom zijn verschillend met intravasculaire en intracellulaire hemolyse verschillend.

Tekenen van intravasculaire hemolyse:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• rode, bruine of zwarte urine - vanwege de afgifte van hemoglobine of hemosiderine ermee;
• verschijnselen van hemosiderose van de inwendige organen - depositie van hemosiderine erin (als het wordt aangebracht in de huid - donker worden ervan, in de pancreas - diabetes mellitus, in de lever - verminderde functies en toename van het orgaan);
• vrij bilirubine wordt gedetecteerd in het bloed;
• bloedarmoede wordt ook bepaald in het bloed, de kleurindex ligt in het bereik van 0,8-1,1.

Intracellulaire hemolyse wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• gele verkleuring van de huid, zichtbare slijmvliezen, sclera;
• vergrote lever en milt;
• de bloedspiegels van hemoglobine en rode bloedcellen zijn verlaagd - bloedarmoede; kleurindex is 0,8-1,1, het aantal reticulocyten verhoogd tot 2% of meer;
• de osmotische weerstand van erytrocyten wordt verminderd;
• in de biochemische analyse van bloed wordt een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine bepaald;
• in de urine wordt bepaald door een groot aantal stoffen - urobilin;
• in ontlasting - sterkobilin;
• in het punctaat van het beenmerg neemt het gehalte aan erythro en normoblasten toe.

Hemolytische crisis is een toestand van massale hemolyse van erytrocyten, gekenmerkt door een scherpe verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, acute progressie van bloedarmoede. Vereist onmiddellijke hospitalisatie en spoedbehandeling.

Beginselen voor de behandeling van hemolytische anemie

Allereerst moeten de inspanningen van de arts bij de behandeling van deze ziekte gericht zijn op het elimineren van de oorzaak van hemolyse. Tegelijkertijd voeren ze pathogenetische therapie uit, in de regel is dit het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen die immuniteit, substitutietherapie (transfusie van bloedbestanddelen, in het bijzonder geconserveerde erythrocyten), detoxificatie (infusie van zoutoplossing, reopolyglucine, etc.) onderdrukken en ook proberen onaangename symptomen voor de patiënt te elimineren ziekte.
Laten we de afzonderlijke klinische vormen van hemolytische anemie in meer detail bekijken.

Anemie Minkowski-Chauffard, of erfelijke microspherocytose

Met deze ziekte neemt de permeabiliteit van het erytrocytmembraan toe, natriumionen dringen er doorheen. Het type overerving is autosomaal dominant. De eerste tekens verschijnen in de regel in de kindertijd of adolescentie.

Het stroomt in golven, perioden van stabiliteit vervangen plots hemolytische crises.
Het volgende triade van tekens is kenmerkend:

• vermindering van osmotische weerstand van erythrocyten;
• microspherocytose (de overheersing van rode bloedcellen van een gemodificeerde vorm - microspherocyten, die niet flexibel zijn, waardoor zelfs hun microtrauma tot celvernietiging leidt - lysis);
• reticulocytose.

Op basis van de bovenstaande gegevens kan worden gesteld dat bloedarmoede wordt vastgesteld in de bloedtest: normocyten of microcyten, hyperregeneratief.

Klinisch gezien manifesteert de ziekte zich door milde geelzucht (het niveau van indirect bilirubine in het bloed is verhoogd), een vergrote milt en lever. Vaak is het zogenaamde stigma van disambriogenese een 'torenschedel', een ongelijk gebit, een aangehechte oorlel, scheve ogen, enzovoort.
Behandeling met milde anemie van Minkowski-Shofar wordt niet uitgevoerd. In het geval van zijn ernstige beloop, is de patiënt aangetoond dat hij een miltverwijdering heeft - splenectomie.

thalassemie

Het vertegenwoordigt een hele groep ziekten die worden overgeërfd, ontstaan ​​in verband met een schending van de synthese van een of meer hemoglobineketens. Het kan homo-en heterozygoot zijn. In de regel wordt de vorming van een van de ketens van hemoglobine vaker verstoord, en de tweede wordt geproduceerd in een normale hoeveelheid, maar aangezien het meer is, wordt de overmaat geprecipiteerd.
De volgende symptomen helpen thalesciëmie te vermoeden:

• milt aanzienlijk toegenomen in grootte;
• congenitale misvormingen: torenschedel, gespleten lip en anderen;
• ernstige bloedarmoede met een kleurindex lager dan 0,8 is hypochroom;
• erytrocyten zijn doelwit gevormd;
• reticulocytose;
• hoge niveaus van ijzer en bilirubine in het bloed;
• hemoglobine A2 en foetaal hemoglobine worden in het bloed bepaald.

Bevestigt de diagnose van de aanwezigheid van deze ziekte bij een of meer naaste familieleden.
De behandeling wordt uitgevoerd in perioden van exacerbatie: de patiënt krijgt een transfusie van ingeblikte rode bloedcellen voorgeschreven en neemt vitamine B9 (foliumzuur) in. Als de milt aanzienlijk wordt vergroot, wordt splenectomie uitgevoerd.

Sikkelcelanemie

Deze vorm van hemoglobinopathie komt het meest voor. In de regel lijden mensen van het negroïde ras eraan. De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de patiënt van een specifiek type hemoglobine - hemoglobine S, in de keten waarvan een van de aminozuren - glutamine - wordt vervangen door een ander - valine. Vanwege deze nuance is hemoglobine S 100 keer minder oplosbaar dan hemoglobine A, het sikkelvormige fenomeen ontwikkelt zich, erythrocyten krijgen een specifieke vorm - de vorm van een sikkel, worden minder buigzaam - veranderen niet van vorm en raken daarom gemakkelijk vast in haarvaten. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door frequente trombose in verschillende organen: patiënten klagen over pijn en zwelling van de gewrichten, intense pijn in de buik, ze hebben pulmonaire en miltinfarcten.

Hemolytische crises kunnen zich ontwikkelen, gemanifesteerd door de afgifte van zwart, gekleurd bloed, urine, een sterke daling van het hemoglobinegehalte in het bloed en koorts.
Bloedarmoede van matige ernst met de aanwezigheid van een sikkelvormige erytrocytuitstrijkje, reticulocytose wordt bepaald in de bloedtest van de patiënt buiten de crisis. Ook verhoogde bloedspiegels van bilirubine. In het beenmerg een groot aantal erythrocaryocyten.

Sikkelcelanemie is vrij moeilijk te beheersen. De patiënt heeft een enorme hoeveelheid vloeistof voor hem nodig, waardoor het aantal gewijzigde rode bloedcellen afneemt en het risico op trombusvorming afneemt. Tegelijkertijd voeren ze zuurstoftherapie en antibiotische therapie uit (om infectieuze complicaties te bestrijden). In ernstige gevallen wordt de patiënt een erytrocytenmassatransfusie en zelfs splenectomie getoond.

porfyrie

Deze vorm van erfelijke hemolytische anemie wordt geassocieerd met verminderde synthese van porfyrines - natuurlijke pigmenten waaruit hemoglobine bestaat. Overgebracht met het X-chromosoom, in de regel gevonden bij jongens.

De eerste tekenen van de ziekte verschijnen in de kindertijd: het is hypochrome bloedarmoede, die zich in de loop van de jaren voortzet. Na verloop van tijd zijn er tekenen van afzettingen in de organen en weefsels van ijzer - hemosiderosis:

• als ijzer in de huid wordt afgezet, wordt het donker van kleur;
• met de afzetting van sporenelementen in de lever neemt de laatste in omvang toe;

in het geval van ijzerophoping in de pancreas ontwikkelt zich insulinedeficiëntie: diabetes mellitus.

Erytrocyten krijgen een doelwitachtige vorm, ze zijn van verschillende groottes en vormen. Het ijzergehalte in serum is 2-3 keer hoger dan de normale waarden. Transferrin saturatie heeft de neiging tot 100%. Sideroblasten worden gedetecteerd in het beenmerg en ijzerkorrels bevinden zich rond hun kernen in de erythrocaryocyten.
De verkregen versie van porfyrie is ook mogelijk. In de regel wordt gediagnosticeerd met loodintoxicatie. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door tekenen van schade aan het zenuwstelsel (encefalitis, polyneuritis), het spijsverteringskanaal (loodkoliek) en huid (een kleur die bleek is in een aardse tint). Er verschijnt een specifieke leadrand op het tandvlees. De diagnose wordt bevestigd door het niveau van lood in de urine van de patiënt te onderzoeken: in dit geval zal het verhoogd zijn.

In het geval van de verworven vorm van porfyrie moeten therapeutische maatregelen worden gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte. Patiënten met zijn erfelijke vormen brengen transfusies door van ingeblikte rode bloedcellen. Een radicale behandeling is beenmergtransplantatie.
Bij een acute aanval van porfyrie worden glucose en hematine aan de patiënt toegediend. Om hemochromatose te voorkomen, wordt 1 x per week bloed tot 300-500 ml doorbloed totdat het hemoglobine daalt tot 110-120 g / l of totdat remissie is bereikt.

Auto-immuun hemolytische anemie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde erytrocytvernietiging door antilichamen tegen hun membraanantigenen of lymfocyten die daarvoor gevoelig zijn. Het gebeurt primair of secundair (symptomatisch). De laatstgenoemden worden meerdere keren vaker en primair gevonden en vergezellen een aantal andere ziekten - levercirrose, hepatitis, infecties, immuundeficiëntie.

Bij de diagnose van dit type bloedarmoede moet speciale aandacht worden besteed aan de geschiedenis en uitgebreid onderzoek, alleen zo betrouwbaar bekend worden de ware oorzaak van bloedarmoede. Ze voeren ook directe en indirecte Coombs-reacties uit.

Bij de behandeling van de leidende rol behoort tot de eliminatie van de worteloorzaken van de ziekte parallel met de benoeming van steroïde hormonen: prednison, dexamethason. Als de reactie van de patiënt op de toediening van hormonen afwezig is, wordt splenectomie uitgevoerd en worden cytotoxische geneesmiddelen voorgeschreven.

Welke arts moet contact opnemen

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog. Tegelijkertijd is het nodig om de oorzaak van de afbraak van rode bloedcellen te achterhalen, soms moet u een hepatoloog raadplegen, een gastro-enteroloog, een geneticus, een reumatoloog, een specialist in infectieziekten, een immunoloog. Als de alvleesklier lijdt en diabetes mellitus zich tegelijkertijd ontwikkelt, moet een endocrinoloog worden onderzocht. Chirurgie (verwijdering van de milt) met hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een chirurg.

Wat is gevaarlijke hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een complex van ziekten die in één groep worden gecombineerd vanwege het feit dat voor al deze dieren de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd. Dit draagt ​​bij aan het verlies van hemoglobine en leidt tot hemolyse. Deze pathologieën zijn vergelijkbaar met elkaar, maar hun oorsprong, verloop en zelfs klinische manifestaties verschillen. Hemolytische anemie bij kinderen heeft ook zijn eigen kenmerken.

Hemolyse wat is het?

Hemolyse is een massale dood van bloedcellen. In wezen is het een pathologisch proces dat zich kan voordoen in twee ruimtes van het lichaam.

1. Extravasculair, dat wil zeggen buiten de vaten. De meest voorkomende haarden zijn parenchymale organen - lever, nieren, milt en rood beenmerg. Dit type hemolyse verloopt op dezelfde manier als fysiologisch;
2. Intravasculair wanneer bloedcellen worden vernietigd in het lumen van bloedvaten.

Massale vernietiging van erythrocyten verloopt met een typisch symptoomcomplex, terwijl de manifestaties van intravasculaire en extravasculaire hemolyse verschillend zijn. Ze worden bepaald door het algemene onderzoek van de patiënt, en helpen bij het vaststellen van de diagnose van compleet bloedbeeld en andere specifieke tests.

Waarom hemolyse optreedt

Niet-fysiologische sterfte van rode bloedcellen vindt plaats om verschillende redenen, waaronder een van de belangrijkste plaatsen is ijzergebrek in het lichaam. Deze aandoening moet echter worden onderscheiden van verminderde synthese van erytrocyten en hemoglobine, waarbij laboratoriumtests en klinische symptomen helpen.

1. Geelheid van de huid, wat wordt aangegeven door een toename van het totale bilirubine en de vrije fractie.
2. Verhoogde viscositeit en dichtheid van gal met een verhoogde neiging tot steenvorming wordt een enigszins verre manifestatie. Het verandert ook van kleur naarmate het gehalte aan galpigmenten toeneemt. Dit proces is te wijten aan het feit dat levercellen overtollig bilirubine proberen te neutraliseren.
3. Cal verandert ook van kleur, aangezien galpigmenten er "bijkomen", wat aanleiding geeft tot een stijging van de indices van stercobilin, urobilinogen.
4. Bij extravasculaire sterfte van bloedcellen neemt het niveau van urobilin toe, wat wordt aangegeven door het donker worden van de urine.
5. Het volledige aantal bloedcellen reageert door de rode bloedcellen te verminderen, een daling van het hemoglobine. Jonge celvormen, reticulocyten, groeien compenserend.

Typen hemolyse van erythrocyten

De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in het lumen van de bloedvaten of in parenchymale organen. Omdat extravasculaire hemolyse in zijn pathofysiologische mechanisme vergelijkbaar is met de normale dood van rode bloedcellen in parenchymale organen, ligt het verschil alleen in zijn snelheid en het is gedeeltelijk hierboven beschreven.

Met de vernietiging van rode bloedcellen in het lumen van de bloedvaten ontwikkelen:

• de toename in vrij hemoglobine, het bloed verwerft een zogenaamde lakschaduw;
• verandering in urinekleur door vrije hemoglobine of hemosiderine;
• hemosiderosis is een aandoening waarbij ijzerbevattend pigment wordt afgezet in parenchymale organen.

Wat is hemolytische bloedarmoede

In de kern is hemolytische anemie een pathologie waarbij de levensduur van rode bloedcellen aanzienlijk wordt verminderd. Dit komt door een groot aantal factoren, terwijl ze extern of intern zijn. Hemoglobine tijdens de vernietiging van de gevormde elementen wordt gedeeltelijk vernietigd en krijgt gedeeltelijk een vrije vorm. Een afname van het hemoglobinegehalte van minder dan 110 g / l geeft de ontwikkeling van anemie aan. Extreem zeldzame hemolytische anemie is geassocieerd met een afname van de hoeveelheid ijzer.

Interne factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte zijn afwijkingen in de structuur van bloedcellen en externe factoren zijn immuunconflicten, infectieuze agentia en mechanische schade.

classificatie

De ziekte kan aangeboren of verworven zijn en de ontwikkeling van hemolytische anemie na de geboorte van een kind wordt verworven.

Congenitaal is onderverdeeld in membranopathieën, fermentopathieën en hemoglobinopathieën, en verworven voor immuun, verworven membranopathieën, mechanische schade aan de gevormde elementen, als gevolg van infectieuze processen.

Tot op heden delen artsen niet de vorm van hemolytische anemie op de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. De meest frequent geregistreerde auto-immuun. Ook zijn de meeste van alle vaste pathologieën van deze groep verantwoordelijk voor verworven hemolytische anemieën, en ze zijn kenmerkend voor alle leeftijden, vanaf de eerste maanden van hun leven. Kinderen moeten extra voorzichtig zijn, omdat deze processen erfelijk kunnen zijn. Hun ontwikkeling is te wijten aan verschillende mechanismen.

1. Het uiterlijk van antilichamen tegen erythrocyten die buiten vallen. Bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene hebben we het over iso-immuunprocessen.
2. Somatische mutaties die dienen als een van de triggers voor chronische hemolytische anemie. Dit kan geen genetische overervingsfactor zijn.
3. Mechanische schade aan rode bloedcellen treedt op als gevolg van blootstelling aan zware fysieke inspanning of prothetische hartkleppen.
4. Vitamine E speelt een speciale rol.
5. Plasmodium-malaria.
6. Blootstelling aan toxische stoffen.

Auto-immuun hemolytische anemie

Wanneer auto-immuunanemie optreedt, reageert het lichaam met verhoogde gevoeligheid voor vreemde eiwitten en heeft het ook een verhoogde neiging tot allergische reacties. Dit komt door een toename van de activiteit van het eigen immuunsysteem. In het bloed kunnen de volgende indicatoren veranderen: specifieke immunoglobulines, het aantal basofielen en eosinofielen.

Auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen normale bloedcellen, wat leidt tot verminderde herkenning van hun cellen. Een subtype van deze pathologie is trans-immune bloedarmoede, waarbij het maternale organisme het doelwit wordt van het foetale immuunsysteem.

Coombs-tests worden gebruikt om het proces te detecteren. Hiermee kunt u circulerende immuuncomplexen identificeren die niet in volledige gezondheid verkeren. De behandeling is bezig met een allergoloog of een immunoloog.

redenen

De ziekte ontwikkelt zich om verschillende redenen, ze kunnen ook aangeboren of verworven zijn. Ongeveer 50% van de gevallen blijft zonder een verklaring van de oorzaak, deze vorm wordt idiopathisch genoemd. Onder de oorzaken van hemolytische bloedarmoede, is het belangrijk om die te benadrukken die het proces vaker veroorzaken dan anderen, namelijk:

• transfusie van incompatibel bloed bij bloedtransfusies, inclusief de Rh-factor;
• blootstelling aan toxische stoffen, toxische effecten van geneesmiddelen;
• ontwikkelingsstoornissen van baby's, hartafwijkingen;
• leukemie;
• veranderingen veroorzaakt door de activiteit van parasieten.

Onder invloed van de bovenstaande triggers en de aanwezigheid van andere triggers worden gevormde cellen vernietigd, wat bijdraagt ​​aan het optreden van symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede.

symptomatologie

De klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn behoorlijk uitgebreid, maar de aard ervan hangt altijd af van de oorzaak van de ziekte, het ene of het andere type. Soms manifesteert de pathologie zich alleen wanneer zich een crisis of exacerbatie ontwikkelt en de remissie asymptomatisch is, een persoon geen klachten heeft.

Alle symptomen van het proces kunnen alleen worden gedetecteerd wanneer de toestand wordt gedecompenseerd, wanneer er een uitgesproken onbalans is tussen gezonde, gevormde en vernietigde gevormde bloedelementen en het beenmerg niet bestand is tegen de belasting die erop wordt uitgeoefend.

Klassieke klinische manifestaties worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

• bloedarmoede;
• geelzucht;
• vergrote lever en milt - hepatosplenomegalie.

Ze ontwikkelen zich meestal met extravasculaire vernietiging van gevormde elementen.

Sikkelcel-, auto-immuun- en andere hemolytische anemieën manifesteren zich door dergelijke karakteristieke tekens.

1. Verhoogde lichaamstemperatuur, duizeligheid. Het komt voor met de snelle ontwikkeling van de ziekte in de kindertijd, en de temperatuur zelf bereikt 38C.
2. Geelzucht-syndroom Het uiterlijk van deze functie wordt veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen, wat leidt tot een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, dat wordt verwerkt door de lever. De hoge concentratie ervan draagt ​​bij aan de groei van stercobilin en urobilin van de darm, waardoor de feces, huid en slijmvliezen worden gekleurd.
3. Naarmate geelzucht ontstaat, ontwikkelt zich ook splenomegalie. Dit syndroom komt vaak voor bij hepatomegalie, dat wil zeggen dat zowel de lever als de milt op hetzelfde moment toenemen.
4. Bloedarmoede. Vergezeld door een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed.

Andere tekenen van hemolytische anemie zijn:

• pijn in de overbuikheid, buik, lumbale regio, nieren, botten;
• infarctachtige pijnen;
• misvormingen van kinderen, vergezeld van tekenen van verminderde foetale vorming;
• de aard van de stoel veranderen.

Diagnostische methoden

De diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Het stelt de diagnose vast op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Eerst worden anamnestische gegevens verzameld, de aanwezigheid van triggerfactoren wordt verduidelijkt. De arts beoordeelt de mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, voert palpatorisch onderzoek uit van de buikorganen, waarin een toename van de lever en de milt kan worden vastgesteld.

De volgende fase is het laboratorium en instrumentaal onderzoek. Een algemene analyse van urine, bloed, biochemisch onderzoek, die de aanwezigheid in het bloed van een hoog niveau van indirect bilirubine kan aantonen. Er wordt ook een echoscopie in de buik uitgevoerd.

In ernstige gevallen wordt beenmergbiopsie voorgeschreven, waarin u kunt bepalen hoe rode bloedcellen zich ontwikkelen in hemolytische anemie. Het is belangrijk om een ​​juiste differentiaaldiagnose uit te voeren om pathologieën zoals virale hepatitis, hemoblastosis, oncologische processen, levercirrose en mechanische geelzucht uit te sluiten.

behandeling

Elke individuele vorm van de ziekte vereist een eigen benadering van de behandeling vanwege de kenmerken van het voorkomen ervan. Het is belangrijk om onmiddellijk alle hemolyse-factoren te elimineren als het gaat om het verworven proces. Als de behandeling van hemolytische bloedarmoede optreedt tijdens een crisis, dan moet de patiënt een grote hoeveelheid bloedtransfusies ontvangen - bloedplasma, rode bloedcelmassa, ook metabole en vitaminetherapie uitvoeren, waarbij compensatie voor vitamine E-tekort een speciale rol speelt.

Soms is er behoefte aan het aanwijzen van hormonen en antibiotica. In het geval van een diagnose van microspherocytose is de enige behandelingsoptie splenectomie.

Auto-immuunprocessen omvatten het gebruik van steroïde hormonen. Het voorkeursgeneesmiddel is prednison. Een dergelijke therapie vermindert hemolyse en stopt deze soms volledig. In het bijzonder ernstige gevallen vereisen de benoeming van immunosuppressiva. Als de ziekte volledig resistent is tegen medische medicijnen, nemen artsen hun toevlucht tot het verwijderen van de milt.

In het geval van de toxische vorm van de ziekte, is er behoefte aan het uitvoeren van ontgiftingsintensieve zorg - hemodialyse, antidotumtherapie, geforceerde diurese met behoud van de nieren.

Behandeling van hemolytische anemie bij kinderen

Zoals eerder vermeld, is hemolytische anemie een groep van pathologische processen die significant kunnen verschillen in hun ontwikkelingsmechanisme, maar alle ziekten hebben één gemeenschappelijk kenmerk: hemolyse. Het komt niet alleen voor in de bloedbaan, maar ook in de parenchymale organen.

De eerste tekenen van de ontwikkeling van het proces wekken vaak geen vermoedens op bij de zieke personen. Als een kind snel bloedarmoede krijgt, verschijnen prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen en een bleke huid. Deze tekens kunnen gemakkelijk worden overgenomen vanwege de kenmerken van het karakter van de baby. Vooral als we het hebben over vaak zieke kinderen. Dit is niet verrassend, omdat mensen in aanwezigheid van deze pathologie gevoelig zijn voor de ontwikkeling van infectieuze processen.

De belangrijkste symptomen van bloedarmoede bij kinderen zijn bleekheid van de huid, die moet worden gedifferentieerd van renale pathologieën, tuberculose, intoxicatie van verschillende genese.

Het belangrijkste teken dat zal toelaten om de aanwezigheid van bloedarmoede te bepalen, is zonder laboratoriumparameters te bepalen - in het geval van anemie worden de slijmvliezen ook bleek.

Complicaties en prognose

De belangrijkste complicaties van hemolytische anemie zijn:

• het ergste is anemisch coma en de dood;
• verlaging van de bloeddruk, vergezeld van een snelle pols;
• oligurie;
• de vorming van stenen in de galblaas en galkanalen.

Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten verergering van de ziekte melden tijdens het koude seizoen. Artsen adviseren dergelijke patiënten niet om te onderkoelen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn primair en secundair:

• primaire hulp voorkomt de ontwikkeling van de ziekte;
• secundaire preventieve maatregelen worstelen met exacerbaties van pathologie.

Als er aangeboren bloedarmoede ontstaat, moet u onmiddellijk secundaire activiteiten starten. De enige zekere manier om de ziekte te voorkomen is zich te houden aan de principes van een gezonde levensstijl, de voorkeur te geven aan natuurlijke voeding, tijdige behandeling van pathologische processen.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van rode bloedcellen, waarvan het kenmerk de versnelde vernietiging van rode bloedcellen is met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename in de grootte van de milt typerend. In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken. Omdat de behandelingsmethoden drugs, bloedtransfusietherapie; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) - bloedarmoede, vanwege de schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is zeer uitgebreid. Hun prevalentie is niet hetzelfde in verschillende geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld treedt pathologie op bij 1% van de bevolking. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische middelen zijn goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door het verkorten van de levenscyclus van erytrocyten en hun desintegratie (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100 - 120 dagen is normaal). In dit geval kan de vernietiging van rode bloedcellen direct plaatsvinden in het vaatbed (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever en beenmerg (extravasculaire hemolyse).

redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen bestaat uit genetische defecten in erythrocytmembranen, hun enzymsystemen of hemoglobinestructuur. Deze veronderstellingen veroorzaken de morfofunctionele inferioriteit van rode bloedcellen en hun toegenomen vernietiging. Hemolyse van rode bloedcellen met verworven bloedarmoede vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen geagglutineerde erytrocyten kunnen met hematologische maligniteiten (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, veelvoudige myeloma), auto-immuunziekten (SLE, ulceratieve colitis), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis, longontsteking virus). Ontwikkeling immuun hemolytische anemie kan bijdragen aan post-transfusie reactie, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Toxisch effect op erytrocyten. In sommige gevallen, acute intravasculaire hemolyse vooraf arseenvergiftiging verbindingen, zware metalen, azijnzuur, fungale toxinen, alcohol en anderen. Om veroorzaken afbraak van rode bloedcellen bepaalde geneesmiddelen (malariamiddelen, sulfonamiden, derivaten nitrofuraan series, analgetica).
• Mechanische schade aan rode bloedcellen. Hemolyse van erytrocyten kan optreden tijdens zware lichamelijke belasting (lange lopen, hardlopen, skiën transitie) met DIC, malaria, maligne hypertensie, prothetische hartkleppen en schepen die hyperbare zuurstof, sepsis, ernstige brandwonden. In deze gevallen, onder invloed van verschillende factoren optreedt trauma en scheuren van membranen initieel volledige erythrocyten.

pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van HA is de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Wanneer het auto-immuun mechanisme van bloedarmoede, de vorming van anti-erythrocyten AT (thermisch, koud), die enzymatische lyse van het erytrocytmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidatiemiddelen zijn, vernietigen de erytrocyten vanwege de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en het stroma van de rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen komen kalium- en fosforionen vrij uit de erythrocyten en komen natriumionen naar binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume treedt hemolyse op. De afbraak van erytrocyten gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en geelzucht syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Misschien intense kleuring van uitwerpselen en urine, een vergrote milt en lever.

classificatie

In de hematologie is hemolytische anemie verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke HA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocytmembranopathie (microspherocytose - ziekte van Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - bloedarmoede, veroorzaakt door structurele afwijkingen van erythrocytenmembranen
• fermentopenia (enzymopenia) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaat dehydrogenase, pyruvaat kinase, etc.)
• hemoglobinopathieën - anemie geassocieerd met kwalitatieve aandoeningen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van de normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

GA verworven zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, sporecel-anemie)
• immuun (auto en isoimmune) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van rode bloedcellen (trombocytopenische purpura, marcherende hemoglobinurie)

symptomen

Erfelijke membranopathie, fermentopenie en hemoglobinopathie

De meest voorkomende vorm van deze groep bloedarmoede is microspherocytose of de ziekte van Minkowski-Chauffard. Overgenomen door autosomaal dominant type; meestal getraceerd door verschillende leden van de familie. Erytrocytdeficiëntie is het gevolg van een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massieve en premature hemolyse in de milt. De manifestatie van microspherocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de kindertijd, adolescentie, ouderdom), maar meestal treden manifestaties op bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van subklinisch verloop tot ernstige vormen die worden gekenmerkt door vaak herhaalde hemolytische crises. Op het moment van crisis neemt de lichaamstemperatuur, duizeligheid en zwakte toe; buikpijn en braken optreden.

Het belangrijkste symptoom van microspherocytische hemolytische anemie is geelzucht met verschillende intensiteitsniveaus. Vanwege het hoge gehalte aan stercobilin worden de ontlasting intens gekleurd donkerbruin. Patiënten met de ziekte van Minkowski-Chauffard waargenomen neiging om stenen in de galblaas te vormen, zodat ze vaak de ontwikkeling van tekenen van acute calculous cholecystitis, galkoliek aanslagen plaatsvinden, en met afsluiting van galwegen calculus - obstructieve geelzucht. Bij microspherocytose wordt de milt in alle gevallen vergroot en bij de helft van de patiënten wordt de lever ook vergroot. Naast erfelijke microspherocytic bloedarmoede bij kinderen vaak ontmoet andere aangeboren dysplasie :. Tower schedel, gekruiste ogen, zadel neus misvorming, malocclusion en gotische gehemelte, polydactyly of bradidaktiliya en andere patiënten van middelbare en oudere leeftijd lijden trofische ulcera van het onderbeen, die ontstaan ​​als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen in de haarvaten van de ledematen en slecht behandelbaar.

Enzymopenische anemie is geassocieerd met een tekort aan bepaalde erytrocytenzymen (meestal G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich eerst verklaren na het ervaren van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal heeft de ziekte een gelijkmatige loop; typische "lichte geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken patroon van hemolytische crises (zwakte, braken, kortademigheid, palpitaties, collaptoïde toestand). In verband met de intravasculaire hemolyse van erytrocyten en de afgifte van hemosiderine in de urine, wordt de laatste donker (soms zwart) van kleur. Speciale beoordelingen zijn gewijd aan de kenmerken van het klinisch beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is een veel voorkomende trigger-factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan intravasculair of intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelt zich sterk en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, epigastrische pijn en onderrug. Soms gaan precursoren in de vorm van subfebrile en artralgie vooraf aan acute manifestaties. Tijdens de crisis groeit geelzucht snel, niet vergezeld door jeukende huid, verhoogt de lever en de milt. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten geen koude; in omstandigheden van lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Vanwege het falen van de bloedsomloop in kleine bloedvaten, zijn complicaties zoals gangreen van de tenen en de handen mogelijk.

Toxische anemie treedt op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen geelzucht en bilirubinemie; gedurende 3-5 dagen treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie zijn. Bepaalde typen verworven hemolytische anemie worden besproken in de relevante artikelen: hemoglobinurie en trombocytopenische purpura, hemolytische foetale ziekte.

complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld JCB - bij microspherocytose, leverfalen - in toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door instorting, verwardheid, oligurie, verhoogde geelzucht. De levensbedreiging van de patiënt is DIC, milt-infarct of spontane breuk van het lichaam. Spoedeisende medische zorg is vereist voor acuut cardiovasculair en nierfalen.

diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens valt onder de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloedonderzoek Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine en ontlasting. Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging wordt een sternale punctie uitgevoerd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

Tijdens de differentiaaldiagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrie en hemoblastosis uitgesloten. De patiënt wordt geadviseerd door een gastro-enteroloog, een klinisch farmacoloog, een specialist in infectieziekten en andere specialisten.

behandeling

Verschillende vormen van HA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling. In alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolyse-factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen nodig, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticumtherapie. Bij microspherocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse.

Bij auto-immuunanemie is een behandeling met glucocorticoïde hormonen (prednison), het verminderen of stoppen van hemolyse, aangewezen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door het voorschrijven van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). In gevallen van auto-immuun bloedarmoede die resistent is tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmasubstituten, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische bloedarmoede dicteert de behoefte aan intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van antidota.

Prognose en preventie

De loop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type anemie, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties leidt het elimineren van de oorzaken en de volledige behandeling tot volledig herstel. Genezen aangeboren bloedarmoede kan niet worden bereikt, maar het is mogelijk om langdurige remissie te bereiken. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose ongunstig. Het voorkomen van de ontwikkeling van HA maakt de preventie van acute infectieziekten, intoxicaties, vergiftigingen mogelijk. Het ongecontroleerde onafhankelijke gebruik van drugs is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten voor bloedtransfusie, vaccinatie met het uitvoeren van de volledige reeks van noodzakelijke onderzoeken.

Hemolytische anemie - wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen.

Bij normaal gebruik wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen waargenomen na 3 tot 4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Met hemolytische anemie wordt het verval aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 - 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen - het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is de overdracht van zuurstof en koolmonoxide. De samenstelling van deze cellen omvat hemoglobine - een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Erytrocyten in mensen functioneren in het bloed gedurende maximaal 120 dagen, een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname in de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine breekt af in heem en globine. Globin is een eiwit, keert terug naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor het opbouwen van nieuwe rode bloedcellen en ijzer (ook opnieuw gebruikt) en indirect bilirubine worden gescheiden van heem.

Het is mogelijk om het gehalte aan rode bloedcellen te bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische onderzoeken.

Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

classificatie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Vanwege de invloed van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

Momenteel zijn er vier subtypen van de ziekte:

• niet-ferrocytische hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard, of microspherocytisch. De ziekte ontstaat door mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de eiwitten die deel uitmaken van de wanden van rode bloedcellen.
• erytrocytenmembranopathie - verhoogde desintegratie geassocieerd met een genetisch bepaald defect van hun schaal;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

verwierf

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal hetzelfde als in de aangeboren vorm en zijn voornamelijk geassocieerd met toenemende bloedarmoede.

• Geelzucht is meestal mild, soms wordt alleen subiciteit van de huid en sclera genoteerd.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelde hemolytische bloedarmoede ontwikkelt zich in een gezond organisme als gevolg van het effect op de rode bloedcellen van externe oorzaken:

• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.
• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);

redenen

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen, van onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet de exacte oorzaak van de ziekte kunnen bepalen.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische bloedarmoede veroorzaken:

• Bloedtransfusie, incompatibel in een groep, of resus;
• Blootstelling aan toxische stoffen;
• Aangeboren hartafwijkingen;
• Leukemie is een variëteit;
• Activiteit van parasitaire micro-organismen;
• Chemische en medicinale agentia.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Een dergelijke hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak van een bepaald type hemolytische anemie. De ziekte kan zich alleen tijdens perioden van crises manifesteren en het is niet mogelijk om zich te manifesteren zonder exacerbaties.

De symptomen van hemolytische anemie ontstaat wanneer er een duidelijk gebrek aan evenwicht tussen celproliferatie bloedcellen erythrocytische reeksen en vernietiging van erythrocyten in het circulerende bloed, terwijl compensatiefunctie beenmerg uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Het geassocieerd met kracht erythrocytolysis, waarbij de lever wordt gedwongen om overmaat indirecte bilirubine recycleren in gebonden vorm die in de darm, wat een verhoging van het niveau urobiline en stercobilin veroorzaakt. Het is gekleurd in gele kleur van de huid en de slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij vaak voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en de milt. Ontdek wat splenomegalie is.

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• De aanwezigheid van tekenen van verminderde intra-uteriene ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende lichaamsdelen, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst, lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Bij de meeste patiënten werden abnormaliteiten in de toestand van het cardiovasculaire systeem gedetecteerd. Vaak werden in de urine kristallen van hemosiderine gedetecteerd, wat wijst op de aanwezigheid van een gemengd type erytrocytenhemolyse, zowel intracellulair als intravasculair.

Volgorde van symptomen:

• geelzucht, splenomegalie, bloedarmoede.
• Lever, symptomen van cholelithiasis, verhoogde stercobiline- en urobilinspiegels kunnen verhoogd zijn.

Sommige mensen met thalassemie merken minder ernstige symptomen op.

• Langzame groei en vertraagde puberteit
• Botproblemen
• Vergrote milt

Volgens het klinische beeld zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

• In de eerste vorm hebben patiënten plotseling ernstige zwakte, koorts, kortademigheid, hartkloppingen, geelzucht.
• Bij de tweede vorm van dyspneu kunnen zwakte en hartkloppingen afwezig zijn of mild zijn.

Hoe is hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade) vindt plaats in belangrijke organen: de lever, milt en de bottenplak.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak verwaarloosd. Kindermoeheid, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of persoonlijkheidskenmerken.

Kinderen gediagnosticeerd met hemolytische anemie worden gekenmerkt door een aanleg voor infectieziekten, vaak zitten dergelijke kinderen vaak in de groep.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt bleekheid van de huid waargenomen, wat ook gebeurt wanneer het vaatbed niet voldoende is gevuld met bloed, nieraandoeningen, tuberculeuze intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleuring van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek en bij pseudo-bloedarmoede blijven ze roze (de kleur van de conjunctiva wordt geëvalueerd).

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling, van de mate van immunologische tekortkoming.

complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede. Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• De hoeveelheid urine verminderen.
• Galsteen ziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

diagnostiek

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Welke tests moeten passeren?

• Algemene bloedtest
• Totaal bilirubine in het bloed
• hemoglobine
• Rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende studies van het aangetaste organisme:

• anamnese verzamelen van gegevens, onderzoek van klachten van klinische patiënten;
• bloedonderzoek om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombstest, vooral wanneer bloedtransfusies met gezonde rode bloedcellen nodig zijn;
• beenmergpunctie;
• bepaling van serumijzer volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

1. recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
5. met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische bloedarmoede, de strijd tegen die begon uit de tijd - een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om hier zelf mee aan de slag te gaan. Haar behandeling moet uitgebreid zijn en wordt uitsluitend door een gekwalificeerde specialist toegediend op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

het voorkomen

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire preventie verwijst naar maatregelen die het optreden van hemolytische anemie voorkomen;
2. Secundair - verminderen van de klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en het voorkomen van andere ziekten.