Aangeboren hartafwijkingen

Heb je het antwoord op je vraag niet gevonden?

Laat een aanvraag achter en onze specialisten
zal je raadplegen.

Aangeboren hartafwijkingen - prenatale afwijkingen van het hart (inclusief de kleppen, scheidingswanden) en grote bloedvaten. Hun frequentie is niet hetzelfde in verschillende regio's, gemiddeld worden ze waargenomen bij ongeveer 7 van de 100 levende pasgeborenen; bij volwassenen komen ze veel minder vaak voor. In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, terwijl de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling voornamelijk exogene effecten op de organogenese zijn, voornamelijk in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling, enz. ).. Alle aangeboren afwijkingen kunnen gecompliceerd worden door infectieuze endocarditis met het optreden van extra kleplesies.

Classificatie. Verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen zijn voorgesteld, waarvan de algemene het principe is van onderverdeling van defecten door hun effect op de hemodynamica. De meest generaliserende systematisering van defecten wordt gekenmerkt door het combineren ervan, voornamelijk door het effect op de pulmonale doorbloeding, in de volgende 4 groepen.

I. Defecten met ongewijzigde (of weinig gewijzigde) pulmonaire bloedstroom: anomalieën van de locatie van het hart, anomalieën van de aortaboog, de coarctatie van een volwassen type, aortastenose, atresie van de aortaklep; pulmonale klep insufficiëntie; mitralisstenose, atresie en klepinsufficiëntie; drie atriale hart, misvormingen van de kransslagaders en het hart geleiding systeem.

II. Defecten met hypervolemie van de longcirculatie:

1). niet vergezeld door vroege cyanose - open arteriële ductus, atriale en interventriculaire septumdefecten, Lutambash-syndroom, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype;
2). vergezeld van cyanose - tricuspide atresie met een groot ventrikel septumdefect, open arteriële ductus met duidelijke pulmonaire hypertensie en bloedstroom van de longstam naar de aorta.

III. Defecten met hypovolemie van de longcirculatie:

1). niet vergezeld door cyanose - geïsoleerde longstenose;
2). cyanose vergezeld van een triade, tetrad en fallot pentad, tricuspide atresie met een vernauwing van de longstam of een klein defect in het interventriculaire septum, Ebstein's anomalie (verplaatsing van tricuspidalisklepcusp's), rechterventrikel hypoplasie.

IV. Gecombineerde misvormingen met relaties tussen verschillende delen van het hart en grote bloedvaten: transpositie van de aorta en longstam (volledig en gecorrigeerd), hun afscheiding van één van de ventrikels, Taussig-syndroom - Bing's, gemeenschappelijke arteriële romp, driekamerig hart met een enkele ventrikel, etc.

De bovenstaande onderverdeling van defecten is van praktisch belang voor hun klinische en in het bijzonder voor röntgendiagnostiek, aangezien de afwezigheid of aanwezigheid van hemodynamische veranderingen in de longcirculatie en hun aard het mogelijk maken om het defect toe te schrijven aan een van de groepen I-III of om de defecten van groep IV aan te nemen, voor de diagnose waarvan noodzakelijk is in de regel angiocardiografie. Sommige aangeboren hartafwijkingen (met name groep IV) zijn zeer zeldzaam en alleen bij kinderen. Bij volwassenen van misvormingen van de groepen I-II, afwijkingen van het hart (voornamelijk dextrocardie), een aortaboogafwijking, coarctatie, aortastenose, open arteriële ductus, interatriale en interventriculaire septumdefecten worden vaker gedetecteerd; van defecten van de derde groep - geïsoleerde stenose van de longstam, de Fallot-triade en tetrad.

Klinische manifestaties en beloop worden bepaald door het type defect, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van het begin van decompressie van de bloedsomloop. Defecten vergezeld van vroege cyanose (de zogenaamde "blauwe" defecten) verschijnen onmiddellijk of kort na de geboorte van een kind. Veel defecten, vooral groepen 1 en II, hebben een asymptomatisch verloop gedurende vele jaren, worden per ongeluk gedetecteerd tijdens preventief medisch onderzoek van een kind of wanneer de eerste klinische tekenen van hemodynamische stoornissen al op de leeftijd van de volwassen patiënt verschijnen. De defecten van de III- en IV-groepen kunnen relatief vroeg gecompliceerd zijn door hartfalen, leidend tot de dood.

Als u vergelijkbare symptomen hebt, raden we u aan om een ​​afspraak te maken met een arts. Tijdig overleg zal waarschuwen voor negatieve gevolgen voor uw gezondheid. Telefoon voor opname: +7 (495) 777-48-49

De diagnose wordt gesteld door middel van een uitgebreide studie van het hart. Ausculatie van het hart is belangrijk voor de diagnose van het type defect, hoofdzakelijk alleen met valvulaire defecten die lijken op die welke zijn verkregen, dat wil zeggen, als er onvoldoende klep of stenose van de klepgaten is (zie Acute hartafwijkingen), in mindere mate met open arteriële ductus en ventriculair septumdefect. Primaire diagnostische onderzoeken voor vermoedelijke congenitale hartziekten omvatten noodzakelijkerwijs elektrocardiografie, echocardiografie en röntgenonderzoek van het hart en de longen, die in de meeste gevallen een combinatie van directe (met echocardiografie) en indirecte tekenen van een specifiek defect kunnen onthullen. In het geval van een geïsoleerde kleplaesie, wordt een differentiaaldiagnose gemaakt met een verworven defect. Een vollediger diagnostisch onderzoek van de patiënt, inclusief, indien nodig, angiocardiografie en detectiekamers van het hart, wordt uitgevoerd in een ziekenhuis voor hartchirurgie.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

De behandeling is alleen chirurgisch. In het geval dat de operatie onmogelijk is, wordt aan de patiënt een vorm van beperkte fysieke activiteit voorgeschreven, waardoor de tijd van decompensatie van het defect wordt vertraagd en wanneer het begin van hartfalen optreedt, is het hoofdzakelijk symptomatische behandeling. Sommige aangeboren hartaandoeningen (hl. Obr. Van 1 groep) vereisen geen speciale behandeling.

Hieronder volgen de individuele aangeboren hartafwijkingen die het vaakst voorkomen bij volwassenen.

Dextrocardia - dystopie van het hart in de borstholte met de meeste locatie rechts van de middellijn van het lichaam. Een dergelijke anomalie van de locatie van het hart zonder inversie van de holtes wordt dextroversie genoemd. Dit laatste wordt meestal gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen. De meest voorkomende dextrocardia met inversie van de atria en ventrikels (het wordt de ware of spiegel genoemd), wat een van de manifestaties kan zijn van de volledige omgekeerde locatie van de interne organen. Mirror dextrocardia wordt in de regel niet gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen, hemodynamische stoornissen zijn afwezig.

De diagnose wordt gesuggereerd voor de detectie van een recht-liggend apicale impuls van het hart en de overeenkomstige veranderingen in percussiegrenzen van relatieve hartdilheid. Bevestig de diagnose van elektrocardiografische en röntgenonderzoeken. Op een ECG met echte dextrocardia leiden de tanden P, R en TV van aVL en 1 naar beneden, en in aVR- leidt naar boven, d.w.z. het beeld dat wordt waargenomen bij een gezond persoon bij het vervangen van de elektroden aan de linker- en rechterhand wordt genoteerd; in de thoraxdraden neemt de amplitude van de R-tanden in de richting van de koele leads niet toe, maar neemt af. Het ECG neemt de gebruikelijke vorm aan, als de elektroden op de ledematen worden verwisseld en de borstkas op de juiste posities in symmetrisch links worden ingesteld.

X-ray wordt bepaald door het spiegelbeeld van de cardiovasculaire bundel; tezelfdertijd wordt de juiste contour van een schaduw van hart gevormd door een linkerventrikel en links - een rechter oorschelp. Met een complete omgekeerde rangschikking van de organen is de lever voelbaar, percussie en radiografisch gedetecteerd aan de linkerkant; Het moet worden herinnerd en geïnformeerd door de goden dat met deze anomalie de appendix zich aan de linkerkant bevindt.

Behandeling voor dextrocardia, niet gecombineerd met andere hartafwijkingen, wordt niet uitgevoerd.

Het defect van het interventriculaire septum is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen, ook bij volwassenen. Het defect is gelokaliseerd in het membraan- of spiergedeelte van de scheidingswand, soms is de scheidingswand volledig afwezig. Als het defect zich boven de supra-gastrische top aan de aortawortel of direct daarin bevindt, gaat dit defect gewoonlijk gepaard met aortische insufficiëntie.

De hemodynamische stoornissen geassocieerd met een defect in het septum worden bepaald door de grootte en de drukverhouding in de grote en kleine circulatiecirkels. Kleine defecten (0,5 - 1,5 cm) worden gekenmerkt door het laten vallen van kleine hoeveelheden bloed door een defect van links naar rechts, wat de hemodynamiek praktisch niet verstoort. Hoe groter het defect en hoe meer bloed er doorheen stroomt, hoe eerder hypervolemie en hypertensie optreden in de kleine cirkel, sclerose van de longvaten, overbelasting van de linker- en rechterkamer van het hart met als uitkomst hartfalen. Het ernstigste defect treedt op bij hoge pulmonale hypertensie (Eisenmenger-complex) met de afvoer van bloed door een defect van rechts naar links, wat gepaard gaat met ernstige arteriële hypoxemie.

Symptomen van ondeugd met een groot defect verschijnen in het eerste levensjaar: kinderen lopen achter, zitten, bleken; met de groei van pulmonale hypertensie, kortademigheid lijkt, cyanose tijdens de oefening, vormt een hart bult. In de III-IV intercostale ruimten langs de linkerrand van het sternum worden intens systolisch geruis en de bijbehorende systolische tremor bepaald. Versterking en accent worden gedetecteerd en de harttoon boven de longstam. De helft van de patiënten met ernstige afwijkingen van het septum leeft niet tot 1 jaar vanwege de ontwikkeling van ernstig hartfalen of de toevoeging van infectieuze endocarditis.

Met een klein defect in het spiergedeelte van het septum (ziekte van Tolochinov-Roger) kan het defect gedurende vele jaren asymptomatisch zijn (kinderen ontwikkelen zich mentaal en fysiek normaal) of manifesteren ze zich voornamelijk in frequente pneumonie. In de eerste 10 levensjaren is een spontane sluiting van een klein defect mogelijk; als het defect aanhoudt, neemt pulmonale hypertensie geleidelijk toe in de daaropvolgende jaren, wat leidt tot hartfalen. De intensiteit van de systolische ruis hangt af van de volumetrische snelheid van de bloedafvoer door het defect. Naarmate de pulmonale hypertensie toeneemt, verzwakt het geluid (kan geheel verdwijnen), terwijl de versterking en het accent en de toon boven de longstam toenemen; Het diastolische geruis van Graham Still verschijnt bij sommige patiënten als gevolg van de relatieve insufficiëntie van de longstam. Diastolisch geruis kan ook te wijten zijn aan insufficiëntie van de aortaklep die samengaat met het defect, de aanwezigheid van een snee moet worden overwogen met een significante afname in diastolische en een toename in puls BP en het vroege optreden van tekenen van gemarkeerde pertrofrose van de linker ventrikel.

De diagnose van ventriculair septumdefect wordt vastgesteld aan de hand van kleurendoppler-echocardiografie, linker ventriculografie en hartsignalen. ECG-veranderingen en röntgengegevens van het hart en de longen verschillen met verschillende maten van het defect en variërende maten van pulmonale hypertensie; de diagnose corrigeren die ze alleen maar helpen met duidelijke tekenen van hypertrofie

beide ventrikels en ernstige hypertensie van de longcirculatie.

Behandeling voor kleine afwijkingen zonder pulmonale hypertensie is vaak niet nodig. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor patiënten bij wie de afvoer van bloed door het defect meer is dan

1/3 volume van de pulmonaire bloedstroom. De operatie wordt bij voorkeur uitgevoerd op de leeftijd van 4 - 12 jaar, nadat het niet eerder is uitgevoerd om dringende redenen. Kleine defecten worden gehecht, met grote defecten (meer dan zl van het gebied van het interventriculaire septum) produceren hun plastic sluitingspleisters van augerikardik of polymere materialen. Herstel wordt gezocht bij 95% van de geopereerde patiënten. Bij gelijktijdige aortaklepregurgitatie wordt de prothese gemaakt.

Defect van interatriale septum bij volwassenen komt vaker voor bij vrouwen. Lage defecten van het primaire septum, in tegenstelling tot hoge defecten van het secundaire septum, bevinden zich bij de ingang van atrioventriculaire kleppen en worden in de regel gecombineerd met anomalieën van hun ontwikkeling, waaronder soms met aangeboren mitrale stenose (Lyutambas-syndroom).

Hemodynamische stoornissen worden gekenmerkt door de afvoer van bloed door een defect van het linker naar het rechter atrium, wat leidt tot een overbelasting van het volume (hoe groter, hoe groter het defect) van de rechterkamer en de longcirculatie. Door de adaptieve vermindering van de weerstand van de longvaten verandert de druk daarin echter weinig tot het stadium waarin hun sclerose zich ontwikkelt. In dit stadium kan pulmonale hypertensie vrij snel opbouwen en leiden tot een omkering van de shunt door een defect - de afvoer van bloed van rechts naar links.

Symptomen van ondeugd met een klein defect kunnen tientallen jaren afwezig zijn. De meest voorkomende beperking van de jeugd is de tolerantie voor hoge fysieke inspanning vanwege het optreden van dyspneu, het gevoel van zwaarte of aritmie, evenals een verhoogde neiging tot luchtweginfecties. Naarmate de pulmonale hypertensie toeneemt, is de belangrijkste klacht dyspneu met minder en minder stress, en wanneer de shunt omkeert, verschijnt cyanose (in het begin periodiek - met een belasting, daarna persistent) en manifesteren zich rechterkamer hartfalen geleidelijk aan. Patiënten met een groot defect kunnen een hartstilstand hebben. Auscultatie bepaalt de klieving en nadruk van 11 tonen boven de longstam, bij sommige patiënten - systolisch geruis in de I-III intercostale ruimte links van het borstbeen, dat toeneemt met de adem inhouden tijdens uitademing. Mogelijke atriale fibrillatie, niet kenmerkend voor andere aangeboren hartafwijkingen.

De diagnose suggereert dat, samen met de beschreven symptomen, tekenen van gemarkeerde rechterventrikelhypertrofie (waaronder een echo en elektrocardiografie), radiografisch bepaalde tekenen van hypervolemie van de longcirculatie (verhoogd pulmonaal arteriepatroon) en een karakteristieke pulsatie van de longwortels. Kleurendoppler-echocardiografie kan een significante diagnostische waarde hebben. De differentiële diagnose wordt meestal uitgevoerd met primaire pulmonale hypertensie (met haar longpatroon is opgebruikt) en met mitrale stenose. In tegenstelling tot de laatste, met een atriaal septumdefect, is er geen significante onderdrukking van het linker atrium; bovendien wordt mitralisstenose betrouwbaar uitgesloten door echocardiografie. Bevestig ten slotte de diagnose van atriale katheterisatie, evenals angiocardiografie met de introductie van contrast in het linker atrium.

Behandeling - hechting of plastic defect. Niet-geopereerde patiënten leven gemiddeld ongeveer 40 jaar.

Coarctatie van de aorta is een vernauwing van de aortische landengte aan de rand van zijn boog en het dalende deel, meestal lager (in 90% van de gevallen) van de linker subclavia-ader. Het komt vooral voor bij mannen. Er zijn twee hoofdtypen defecten: een volwassene (geïsoleerde aortische coarctatie) en een kind met een open arteriële ductus. In het geval van het type baby wordt de productcoarctatie (hoger dan de afvoer van het kanaal) en post-ductaal (onder de afvoer van het kanaal) onderscheiden.

Hemodynamische stoornissen bij het volwassen type misvorming worden gekenmerkt door versterkt linkerventrikelwerk om de weerstand in de aorta te overwinnen, een toename van de bloeddruk die proximaler is ten opzichte van coarctatie en een afname van de slagaders distaal van de aderen, waaronder renale slagaders, waaronder renale mechanismen van arteriële hypertensie, die de belasting op linkerventrikel Bij kinderen met post-ductale coarctatie worden deze veranderingen aangevuld met een significante hypervolemie van de longcirculatie (als gevolg van een toename onder invloed van hoge bloeddruk bloedafvoer via het kanaal van rechts naar rechts) en een toename van de belasting van de rechterventrikel van het hart. In het geval van de pre-octale variant van coarctatie, wordt de afvoer van bloed door het kanaal van rechts naar links geleid.

Symptomen van vlek worden meer uitgesproken met de leeftijd. Patiënten klagen over koude voeten, vermoeidheid van de benen tijdens het lopen, hardlopen, vaak hoofdpijn, hartkloppingen in de vorm van sterke slagen, soms neusbloedingen. De straten ouder dan 12 jaar oud vertonen vaak een overwicht van de fysieke ontwikkeling van de schoudergordel met dunne benen, smalle bekken ("atletische lichaamsbouw"). Palpatie onthult een verhoogde apicale impuls van het hart, soms ook pulsatie van de intercostale slagaders (via deze collaterale bloedtoevoer naar de weefsels), soms systolische tremor in de intercostale ruimten van de P - III. In veel gevallen is systolisch geruis te horen aan de basis van het hart, dat afstand van 1 harttoon vertoont het uitvoeren van brachiocephalic slagaders en in interscapular ruimte. Het belangrijkste symptoom van vlek is lagere arteriële druk op de benen dan op de armen (de normale verhouding is het tegenovergestelde). Als de bloeddruk en de arteriële pols ook aan de linkerhand worden verminderd (vergeleken met hun grootte aan de rechterkant), kan coarctatie worden aangenomen proximaal aan de afvoer van de linker subclavia-slagader. ECG-veranderingen komen overeen met linkerventrikelhypertrofie, maar in het geval van een pediatrisch type defect, wordt de elektrische as van het hart meestal naar rechts afgewezen.

De diagnose houdt een specifiek verschil in bloeddruk in de armen en benen in en wordt bevestigd door röntgenonderzoek. Op een röntgenfoto wordt in meer dan de helft van de gevallen de vernauwing van de onderranden van de ribben door de uitgebreide intracraniële arteriën onthuld en de vernauwing van de aorta landengte zelf is soms duidelijk te zien. In het hartchirurgische ziekenhuis wordt de diagnose bevestigd door aortografie en de studie van het verschil in bloeddruk in de opgaande en neergaande delen van de aorta door katheterisatie.

De behandeling bestaat uit het wegsnijden van het beperkte gebied van de aorta met zijn vervangende prostupz of het creëren van een anastomose aan het einde van de convolutie of in een shuntcreatie-operatie. De optimale leeftijd voor een operatie met een gunstig beloop is 8-14 jaar.

Het open arteriële kanaal (botalla) is een defect veroorzaakt door de niet-fusie van het bloedvat dat de foetus verbindt met de longstam van de foetus na de bevalling van een kind. Af en toe wordt het gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, vooral vaak met het interventriculaire septumdefect.

Hemodynamische stoornissen worden gekenmerkt door de afvoer van bloed uit de aorta in de longstam, die leidt tot pervolemie van de longcirculatie en de belasting van beide hartkamers verhoogt.

Symptomen met een kleine kanaalstroom kunnen lange tijd afwezig zijn; kinderen ontwikkelen zich normaal. Hoe groter de dwarsdoorsnede van het kanaal, hoe eerder de vertraging van het kind in ontwikkeling is, vermoeidheid, de neiging tot infecties van de luchtwegen, kortademigheid tijdens inspanning. Bij kinderen met een grote hoeveelheid bloedafvoer door het kanaal, ontwikkelen pulmonale hypertensie en hartfalen, die ongevoelig zijn voor behandeling, zich vroeg. In typische gevallen is puls-BP opvallend toegenomen als gevolg van zowel de groei van systolische en, in het bijzonder, een afname van de diastolische bloeddruk. Het belangrijkste symptoom is continu systolodiastolisch geluid ("treingeluid in een tunnel", "motorgeluid") gedurende 1! motiliteitsgebied links van het borstbeen, dat verzwakt in een diepe ademhaling, en wanneer de adem inademt, neemt de uitademing toe. In sommige gevallen is alleen systolisch of diastolisch geruis hoorbaar en neemt het geluid af bij toenemende pulmonale hypertensie, en soms is het niet hoorbaar. In zeldzame gevallen van significante pulmonale hypertensie voor dit defect met een verandering in de richting van ontlading langs het kanaal, verschijnt diffuse cyanose met een overheersende manifestatie op de tenen.

De diagnose wordt absoluut bevestigd door aortografie (zichtbare ontlading van het contrast door het kanaal) en katheterisatie van het hart en de longstam (een toename van de bloeddruk en zuurstofverzadiging in de longstam wordt genoteerd), maar het wordt redelijk betrouwbaar vastgesteld zonder deze onderzoeken met Doppler-echocardiografie (registratie van shuntstroming) en röntgenstraling. De laatste onthult het verhoogde pulmonale patroon als gevolg van het arteriële bed, de uitpuilende beweging van de boog (uitzetting) van de longstam en de aorta, hun verbeterde pulsatie en een toename in de linker hartkamer.

De behandeling bestaat uit het verbinden van de open arteriële ductus.

Aortastenose, afhankelijk van zijn locatie, is verdeeld in supravalvulair, valvulair (meest frequent) en subvalvulair (in het linker ventrikel uitstroomkanaal).

Hemodynamische stoornissen worden gevormd door een obstakel voor de bloedstroom van de linker hartkamer naar de aorta, waardoor er een drukgradiënt ontstaat. De mate van stenose hangt af van het niveau van overbelasting van de linker hartkamer, wat leidt tot hypertrofie, en in de late stadia van het defect - tot decompensatie. De supravalvulaire stenose (die lijkt op coarctatie) gaat meestal gepaard met veranderingen in de intima van de aorta, die zich naar de brachiocefale arteriën en de openingen van de kransslagaders kunnen verspreiden, waardoor hun bloedstroom wordt verstoord.

Symptomen van valvulaire stenose en de principes voor de diagnose en behandeling ervan zijn dezelfde als voor verworven aortastenose (zie Verworven hartafwijkingen). In zeldzame subvalvulaire stenose worden karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van de patiënt (lage oren, uitstekende lippen, scheelzien) en tekenen van mentale retardatie beschreven.

Stenose van de longstam wordt vaak geïsoleerd, ook in combinatie met andere anomalieën, met name met defecten van het septum. De combinatie van stenose van de longstam met de atriale boodschap wordt de Fallot-triade genoemd (de derde component van de triade is rechterventriculaire hypertrofie). In de meeste gevallen is geïsoleerde pulmonale stenose valvulair, infundibulair (subvalvulair) geïsoleerde stenose en stenose als gevolg van hypoplasie van de klepring zijn zeer zeldzaam.

Hemodynamische stoornissen worden bepaald door hoge weerstand tegen bloedstroming in het gebied van stenose, wat leidt tot overbelasting, hypertrofie en vervolgens dystrofie en decompensatie van de rechterventrikel van het hart. Naarmate de druk in het rechter atrium toeneemt, kan een ovaal venster openen met de vorming van een interatriaal bericht, maar vaker is dit het gevolg van een gelijktijdig optredend septumdefect of een aangeboren ovaal venster.

Symptomen van gematigde geïsoleerde stenose verschijnen na enkele jaren, waarbij kinderen zich normaal ontwikkelen. Relatief vroeg zijn kortademigheid bij inspanning, vermoeidheid, soms duizeligheid en neiging tot flauwvallen. Bij de daaropvolgende pijn in de borst neemt de hartslag, kortademigheid toe. Met uitgesproken stenose bij kinderen ontstaat vroeg-rechts ventriculair hartfalen met de opkomst van perifere cyanose. De aanwezigheid van diffuse cyanose duidt op atriale communicatie. Objectief worden tekenen van rechterkamerhypertrofie (hartimpuls, vaak hartheuvel, palpeerbare ventriculaire pulsatie in het epigastrische gebied) gedetecteerd; bruto systolisch geruis en systolische tremor in de tweede intercostale ruimte links van het borstbeen, waarbij II-toon wordt gesplitst met verzwakking over de longstam. Op een ECG worden tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechterkamer en het atrium bepaald. Radiografisch onthulde hun toename, evenals de verarming van het pulmonaire patroon, soms ook post-stenotische expansie van de longader.

De diagnose wordt in een hartchirurgisch ziekenhuis verduidelijkt door hartkatheterisatie met meting van de drukgradiënt tussen de rechter hartkamer en de longstam en de rechter ventriculografie.

Behandeling - valvuloplastiek, die wordt gecombineerd met de Fallot-triade met de sluiting van de interatriale boodschap. Valvulotomie is minder effectief.

Fallot's tetrad is een complexe aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door een combinatie van pulmonale stenose met een groot ventrikelseptumdefect en aortische dextropositie, evenals ernstige rechterventrikelhypertrofie Soms is het defect geassocieerd met atriaal septumdefect (Fallo pentad) of met een open arteriële ductus.

Hemodynamische stoornissen worden bepaald door stenose van de longstam (zie hierboven) en ventriculair septumdefect. Hypovolemie van de longcirculatie en veneuze bloedafvoer door een septumdefect in de aorta, die diffuse cyanose veroorzaakt, is kenmerkend. Minder vaak (met een kleine stenose van de romp) wordt bloed via een defect van links naar rechts afgevoerd (de zogenaamde bleke vorm van Fallot's tetrad).

Symptomen van vlekvorming worden in de vroege kinderjaren gevormd. Bij kinderen met een ernstige tetrade phallo verschijnt diffuse cyanose in de eerste maanden na de geboorte: eerst, wanneer huilen, schreeuwen, maar al snel persistent wordt. Vaker verschijnt cyanose wanneer het kind begint te lopen, soms alleen op de leeftijd van 6-10 jaar (late verschijning). Voor een ernstige beloop gekenmerkt door aanvallen van een sterke toename van dyspneu en cyanose, waarbij coma en overlijden door cerebrale circulatiestoornissen mogelijk zijn. Tegelijkertijd is Fallet's tetrad een van de weinige "blauwe" defecten die bij volwassenen (meestal jonge) worden aangetroffen. Patiënten klagen over kortademigheid, pijn achter het borstbeen (verlichting ervaren in een gehurkte positie), een neiging tot flauwvallen. Onderzoek toont diffuse cyanose, nagels in de vorm van een horlogeglas, een symptoom van trommelvingers, een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling. Tijdens de 11e intercostale ruimte, links van het borstbeen, is meestal een ruw systolisch geruis te horen, soms wordt daar ook systolische tremor bepaald; En de toon boven de longstam is verzwakt. Op het ECG is er een aanzienlijke afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts. Een radiologisch onderzoek bepaalt een uitgeput longpatroon (met goed ontwikkelde collaterals, het kan normaal zijn), een afname of afwezigheid van de pulmonale rompboog en karakteristieke veranderingen in de contouren van de hartschaduw: in de directe projectie heeft het de vorm van een klomp, in de tweede schuine positie bevindt de kleine linkerventrikel zich in de vorm doppen op het vergrote rechter hart.

De diagnose wordt gesuggereerd door de kenmerkende klachten en het uiterlijk van de patiënten wanneer een vroege voorgeschiedenis van cyanose is geïndiceerd. De uiteindelijke diagnose van het defect is gebaseerd op gegevens van angiocardiografie en hartkatheterisatie.

De behandeling kan palliatief zijn - het opleggen van longastasieën in de aorta. Een radicale correctie van het defect bestaat uit de eliminatie van stenose en de sluiting van het ventriculaire septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: classificatie, detectiemethoden en behandeling

Anatomische afwijkingen in de structuur van het myocard, de kleppen en vaten, die ontstonden vóór de geboorte van een kind, worden aangeboren hartafwijkingen genoemd. Ze veroorzaken een verminderde bloedcirculatie in het orgaan en in de bloedsomloop.

Manifestaties van blauwachtige of bleke huidskleur, hartgeluiden, langzamere ontwikkeling van kinderen zijn afhankelijk van het type hartafwijking. Ze worden meestal vergezeld door het falen van de functie van de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De meest gebruikelijke behandelingsmethode is chirurgie.

Lees dit artikel.

Oorzaken van hartziekten

Aandoeningen van de chromosoomstructuur, genmutaties en blootstelling aan externe factoren kunnen leiden tot de vorming van een hartafwijking, maar vaker hebben al deze factoren tegelijkertijd invloed.

Etiologie van CHD (congenital heart disease)

Het verwijderen of verdubbelen van een deel van de chromosomen, een veranderde gensequentie, er zijn defecten in het septum tussen de atria, de ventrikels of een combinatie hiervan. Bij genherschikkingen in de geslachtschromosomen wordt vaker vernauwing van het aortale lumen vastgesteld.

Genen geassocieerd met de vorming van verschillende CHD's: ASS - atriaal septumdefect, AVB - atrioventriculair blok; AVSD - atrioventriculair septumdefect; DORV - dubbele uitgang van bloedvaten uit de rechter hartkamer; PDA - open arteriële ductus; PV / PS - longstenose; TGA-omzetting van grote schepen; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventriculair septumdefect

Genmutaties veroorzaken gewoonlijk de gelijktijdige ontwikkeling van hartafwijkingen en laesies van andere organen. Overervingstypes zijn gekoppeld aan het X-chromosoom, overgedragen aan dominante of recessieve genen.

De invloed van omgevingsfactoren op een zwangere vrouw is het gevaarlijkst in het eerste trimester, omdat op dit moment de vorming van foetale organen optreedt. Congenitale hartziekte veroorzaakt:

• Virale ziekten: rubella, waterpokken, cytomegalovirus, adenovirale infectie, hepatitis C.
• Tuberculose, syfilis of toxoplasmose.
• Het effect van ionisatie of röntgenblootstelling.
• Alcoholgebruik, roken of drugsverslaving.
• Industriële gevaren: chemicaliën, stof, trillingen, elektromagnetische velden.

Het rodehondvirus veroorzaakt visusstoornissen als gevolg van glaucoom, cataract, onderontwikkeling van de hersenen, skeletafwijkingen, gehoorverlies, evenals pathologieën zoals Fallot's tetrad, defecten in het septum van het hart, de incorrecte positie van grote bloedvaten. Na de geboorte blijft de slagaderbuis open en kunnen de aorta en longslagader zich verenigen in de gezamenlijke stam.

Zwangere vrouwen die alcoholische dranken, amfetamine, anticonvulsiva, lithiumzouten en progesteron gebruiken, die worden voorgeschreven om zwangerschap te behouden, kunnen bijdragen aan de vernauwing van de longslagader, aorta, klepdefecten, atriale of interventriculaire septum.

Diabetes en pre-diabetische toestand bij de moeder leidt tot de abnormale positie van de bloedvaten en het gebrek aan integriteit van de wanden van het hart. Als een zwangere vrouw lijdt aan reumatoïde artritis of reumatische hartziekte, neemt de mate van waarschijnlijkheid van een kind dat een hartziekte ontwikkelt toe.

Kinderen lijden vaker aan gebreken als:

• Aanstaande moeder onder de 15, boven de 40;
• het eerste trimester van de zwangerschap was met ernstige toxicose;
• er was de mogelijkheid van een miskraam;
• er waren abnormaliteiten in het functioneren van de endocriene organen;
• naaste kinderen leden sinds hun kindertijd aan ontwikkelingsstoornissen van het hart.

Het mechanisme van ontwikkeling van functionele stoornissen

Onder invloed van risicofactoren, verstoring van de structuur van het chromosomale apparaat, heeft de foetus niet tijdig de scheidingen tussen de kamers van het hart gesloten, worden kleppen gevormd met een onregelmatige anatomische vorm, draait de primaire buis van het hart onvoldoende en veranderen de vaten van locatie.

Normaal gesproken, na de bevalling, bij kinderen, is de ovale opening tussen de atria en de arteriële ductus gesloten, omdat hun functioneren alleen nodig is voor de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Maar bij sommige baby's met congenitale anomalieën blijven ze open. Wanneer de foetus zich in de baarmoeder bevindt, lijdt de bloedcirculatie niet, en na de geboorte of later treden afwijkingen in het werk van het hart op.

De voorwaarden voor het optreden van overtredingen zijn afhankelijk van de tijd van overgroei van het gat dat de grote en kleine cirkel van bloedcirculatie verbindt, de mate van hypertensie in het pulmonaire systeem, evenals de algemene toestand van het kind, de mogelijkheid van ontwikkeling van adaptieve reacties.

De ontwikkeling van de zogenaamde bleke defecten in verband met de afvoer van bloed uit de grote in de pulmonaire cirkel van de bloedsomloop, is er pulmonale hypertensie. Zonder operatie, leeft slechts de helft van de kinderen tot de leeftijd van 1 jaar. De hoge sterftekans van dergelijke baby's is geassocieerd met een toename van het falen van de bloedsomloop.

Als een kind een gevaarlijke leeftijd is ontgroeid, neemt de uitstroom van bloed naar de longvaten af ​​en verbetert de gezondheidstoestand totdat er sclerotische veranderingen optreden en er een toename van de druk in de bloedsomloop van de longen optreedt.

Het optreden van "blauwe" misvormingen leidt tot veneuze-arteriële afscheiding, ze veroorzaken een verlaging van het zuurstofgehalte in de bloedhypoxemie. De vorming van aandoeningen van de bloedsomloop doorloopt een reeks fasen:

1. Destabilisatie van de staat in het geval van infectieuze en andere gerelateerde ziekten.

2. De systemische circulatie is overbelast, er is niet genoeg bloed in de kleine cirkel.

3. Collaterale bloedvaten ontwikkelen zich - de gezondheidstoestand stabiliseert.

4. Bij langdurige overbelasting verzwakt de hartspier.

6. Hartfalen is aan het vordert.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor defecten vergezeld van blauwachtige huid, mogelijk in de vroegste periode.

Classificatie van aangeboren hartklepafwijkingen

Het klinische beeld van hartafwijkingen maakt het mogelijk om drie typen te onderscheiden: "blauw", "bleek", obstructie van de uitgang van bloed uit de kamers.

Ziekten van Fallot en schendingen van de positie van grote bloedvaten, gesplitste tricuspidalisklep behoren tot de gebreken met cyanotische huidskleur. In geval van "bleke" gebreken wordt bloed uit de slagader naar het veneuze bed afgevoerd - het niet afgesloten arteriële kanaal, afwijkingen van de structuur van de hartwanden. De moeilijkheid van het doorlaten van bloed uit de kamers is geassocieerd met vasoconstrictie - stenose, coarctatie van de aorta, smalle longslagader.

Voor de classificatie van aangeboren hartafwijkingen kan het principe van pulmonale perfusie worden gekozen. Met deze benadering kunnen de volgende pathologiegroepen worden onderscheiden:

• de longcirculatie is niet verbroken;
• grote bloedtoevoer naar de longen;
• slechte bloedtoevoer naar de longen;
• gecombineerde gebreken.

De pulmonaire bloedstroom is bijna normaal.

Dergelijke defecten omvatten vernauwing van de aorta, de afwezigheid of sluiting van zijn klep, klepinsufficiëntie van de longslagader. Een septum kan in het linker atrium verschijnen en het in twee delen verdelen - een drie-atriaal-type pathologievormen. Mitralisklep kan worden vervormd, losjes sluiten, taps toelopend.

Verhoogd bloedvolume in de longen

Er kunnen "witte" gebreken zijn: defecten in scheidingswanden, fistels tussen grote bloedvaten, Lutambash-ziekte. Cyanose van de huid ontwikkelt zich met een grote opening in het interventriculaire septum en een verstopping van de tricuspidalisklep, met een open arteriële ductus met hoge druk in het pulmonaire circulatiesysteem.

Lage bloedtoevoer naar de longen

Zonder cyanose, een vernauwing van de slagader die de longen van bloed voorziet. Complexe pathologieën van de hartstructuur - Fallot, Ebsteins gebreken en vermindering van de rechterventrikel gaan gepaard met een blauwachtige kleur.

Gecombineerde ondeugden

Deze omvatten een gestoorde communicatie tussen de kamers van het hart en de grote bloedvaten: de pathologie van de Taussig-Bing, abnormale aorta of longslagaderafvoer uit het ventrikel, in plaats van twee vasculaire stammen, er is er één, gebruikelijk.

Tekenen van de aanwezigheid van hartafwijkingen bij een kind

De ernst van de symptomen hangt af van het type pathologie, het mechanisme van stoornissen in de bloedsomloop en het tijdstip van decompensatie van het hart.

Het ziektebeeld kan dergelijke tekens bevatten:

• cyanotische of bleke slijmvliezen en huid;
• de baby wordt rusteloos, verzwakt snel tijdens het voeden;
• kortademigheid, snelle hartslag, overtreding van het juiste ritme;
• bij lichamelijke inspanning worden de symptomen intenser;
• achterblijvende groei en ontwikkeling, langzame gewichtstoename;
• tijdens het luisteren is er een hartgeruis.

Met de progressie van hemodynamische stoornissen verschijnen oedemen, een toename in de grootte van het hart, hepatomegalie en vermagering. Het toevoegen van een infectie kan longontsteking, endocarditis veroorzaken. Een kenmerkende complicatie is trombose van de bloedvaten in de hersenen, het hart en het perifere vaatbed. Er zijn aanvallen van kortademigheid en cyanose, flauwvallen.

Voor de symptomen, diagnose en behandeling van CHZ bij kinderen, zie deze video:

Diagnose van CHD

Inspectiegegevens helpen de huidskleur te beoordelen, de aanwezigheid van bleekheid, cyanose, auscultatie onthult een hartgeruis, verzwakking, splitsing of intensivering van tonen.

Een instrumenteel onderzoek naar een vermoede aangeboren hartaandoening omvat:

• X-ray diagnose van de borstholte;
• ECG;
• ecologie onderzoek;
• phono KG;
• angio-CT;
• klinken van het hart.

ECG - tekenen: hypertrofie van verschillende onderdelen, geleidingsafwijkingen, gestoord ritme. Met behulp van dagelijkse monitoring onthullen verborgen aritmieën. Fonocardiografie bevestigt de aanwezigheid van pathologische harttonen, ruis.

Op radiografieën onderzoekt u het pulmonaire patroon, de locatie van het hart, de contouren en de grootte.

Echologisch onderzoek helpt bij het bepalen van de anatomische afwijkingen van het klepapparaat, de scheidingswanden, de positie van de grote vaten, de motorcapaciteit van het myocardium.

Behandelopties voor aangeboren hartafwijkingen

De keuze van de behandelmethode wordt bepaald door de ernst van de toestand van het kind - de mate van hartfalen, cyanose. Bij een pasgeboren baby kan de operatie worden uitgesteld als deze signalen zwak tot uiting komen, wat een constante controle door een hartchirurg en een kinderarts vereist.

Behandeling van CHD

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die de insufficiëntie van het hart compenseren: vaatverwijders en diuretica, hartglycosiden, antiaritmica.

Antibiotica en anticoagulantia kunnen worden voorgeschreven als dit is aangegeven of om complicaties te voorkomen (met comorbiditeit).

Chirurgische interventie

De operatie wordt voorgeschreven in het geval van zuurstofgebrek om de toestand van het kind tijdelijk te verlichten. In dergelijke situaties worden verschillende anastomosen (verbindingen) tussen de hoofdvaten over elkaar heen gelegd. Dit type behandeling is definitief voor gecombineerde of complexe hartafwijkingen wanneer radicale behandeling niet haalbaar is. In ernstige situaties is een harttransplantatie aangewezen.

Onder gunstige omstandigheden, na een palliatieve chirurgische behandeling, plastische chirurgie, sluiting van het cardiale septum, intravasculaire blokkering van het defect. In het geval van pathologie van de grote vaten, worden verwijdering van een deel, ballondilatatie van het vernauwde gebied, plastische reparatie van de klep of stenose gebruikt.

Prognose voor aangeboren hartafwijkingen

Hart-en vaatziekten is de meest voorkomende doodsoorzaak bij pasgeborenen. Tot een jaar, sterft van 50 tot 78 procent van de kinderen zonder de levering van gespecialiseerde zorg in de hartchirurgie-eenheid. Omdat de mogelijkheden van operaties toenamen met het verschijnen van meer geavanceerde apparatuur, breiden de indicaties voor chirurgische behandeling uit, ze worden op een jongere leeftijd uitgevoerd.

Na het tweede jaar worden hemodynamische aandoeningen gecompenseerd, de sterfte van kinderen neemt af. Maar naarmate de tekenen van zwakte van de hartspier geleidelijk vorderen, is het in de meeste gevallen onmogelijk om de noodzaak van chirurgie uit te sluiten.

Preventieve maatregelen voor het plannen van zwangerschap

Vrouwen met het risico op een hartaandoening bij een kind moeten, voordat ze een zwangerschap plannen, in het medisch genetisch centrum worden geraadpleegd.

Dit is vereist in aanwezigheid van ziekten van het endocriene systeem, en in het bijzonder bij diabetes mellitus of gevoeligheid daarvoor, reumatische en auto-immuunziekten, de aanwezigheid van patiënten met ontwikkelingsstoornissen bij de nabestaanden.

In de eerste drie maanden moet een zwangere vrouw contact met patiënten met virale en bacteriële infectieziekten uitsluiten, medicijnen gebruiken zonder de aanbeveling van een arts, het gebruik van alcohol, verdovende middelen, roken (inclusief passief) volledig verlaten.

Helaas is congenitale hartziekte niet ongewoon. Met de ontwikkeling van de geneeskunde kan zelfs dit probleem echt worden opgelost, wat de kansen van een kind op een gelukkig en lang leven zal vergroten.

Zie deze video voor tips over ouders van wie de kinderen een aangeboren hartaandoening hebben:

Behandeling in de vorm van een operatie kan de enige kans zijn voor patiënten met een defect in het interatriale septum. Het kan een aangeboren defect zijn bij de pasgeborene, manifest bij kinderen en volwassenen, secundair. Soms is er een onafhankelijke afsluiting.

Gelukkig wordt een ectopie van het hart niet vaak gediagnosticeerd. Deze pathologie van pasgeborenen is gevaarlijk met de gevolgen ervan. Het gebeurt thoracaal, cervicaal. Redenen om het te identificeren zijn niet altijd mogelijk, met moeilijke opties, behandeling is zinloos, kinderen sterven.

In moderne diagnostische centra kan hartaandoeningen worden bepaald door middel van echografie. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Symptomen van congenitaal worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten.

Zelfs de pasgeborene kan valkuilen inbrengen. Deze congenitale pathologie kan van verschillende typen zijn: dyad, triade, tetrad, pentad. De enige uitweg is hartoperatie.

De onthulde aorta-hartziekte kan van verschillende typen zijn: congenitaal, gecombineerd, verworven, gecombineerd, met stenosisoverheersing, open, atherosclerotisch. Soms voeren ze medicatie uit, in andere gevallen zal alleen chirurgie sparen.

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?

Sommige verworven hartaandoeningen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, de laatste vereisen een medische en chirurgische behandeling. Wat zijn de oorzaken en symptomen van misvormingen? Hoe is de diagnose en preventie? Hoeveel leven er met een hartafwijking?

Als zwangerschap moet komen en hartafwijkingen zijn vastgesteld, dan eisen artsen soms abortus of adoptie. Welke complicaties kunnen optreden bij moeders met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap?

Een vrij ernstige misvorming van de gemeenschappelijke arteriële stam wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. In verband met de oude uitrusting kan het echter al bij de pasgeborene worden gevonden. Het is verdeeld in soorten PRT. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, laten ze vrij

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine cirkel van bloedcirculatie, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.