Anomalie van een ontlading (transpositie) van de belangrijkste slagaders vanuit het hart

Transpositie van de grote vaten (TMS) is een aangeboren hartafwijking waarbij een anomalie wordt gevormd in de centrale vaten (de aorta en de longslagader) vanuit het hart. Normaal gesproken voert de aorta bloed uit de linker hartkamer en de pulmonale stam gaat van de rechter hartkamer. Tijdens de transpositie verandert de locatie van de centrale vaten op een zodanige manier dat de aorta communiceert met de rechterkamer en de longslagader met de linker ventrikel.

Deze ziekte komt, volgens verschillende bronnen, voor bij 7-15% - 12-20% bij hartafwijkingen, vaker bij jongens. Zo'n defect is onverenigbaar met het leven, dat wil zeggen, als het wordt ontdekt bij een pasgeborene, is dringende chirurgie noodzakelijk. Gecorrigeerde transpositie van grote bloedvaten heeft niet zoveel invloed op de gezondheid van kinderen.

Etiologie van de ziekte

Een defect wordt gevormd in het proces van embryogenese, de redenen voor zijn vorming zijn moeilijk te bepalen. Etiologische factoren kunnen dienen:

1. Ziekten van de moeder tijdens de zwangerschap. Deze omvatten SARS, intoxicatie van elke etiologie, rubella, mazelen, diabetes. De abnormale afvoer van grote bloedvaten kan optreden als gevolg van het mutagene effect van omgevingsfactoren op het lichaam van een zwangere vrouw. In het bijzonder hebben we het over roken, alcoholmisbruik, het nemen van illegale drugs, gebrek aan voedingsstoffen en vitamines.
2. Erfelijke aanleg.
3. Chromosomale afwijkingen. Dit defect doet zich bijvoorbeeld voor bij kinderen met het syndroom van Down.

Als tijdens de vroege perinatale diagnose meerdere misvormingen van de foetus aan het licht kwamen of als er een combinatie van onverenigbaarheden is met het leven, kunnen artsen een abortus suggereren.

Rassen van vice

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van de ontwikkeling van het defect, worden twee vormen van de ziekte onderscheiden:

• volledige omzetting van de grote schepen;
• gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders.

De volledige omzetting van de grote vaten bij kinderen wordt gekenmerkt door het gebrek aan communicatie tussen de circulatiecirkels. Op de aorta, het rechter ventrikel verlaten, veneus bloed niet verzadigd met zuurstofstromen. Het verspreidt zich naar alle organen en weefsels van het lichaam en keert vervolgens door de aderen terug naar de rechterkant van het hart.

In de longcirculatie circuleert het bloed tussen het linker hart (atrium en ventrikel) en de longen. Dat wil zeggen, het bloed is verzadigd met zuurstof, maar het kan niet bij alle organen en weefsels van het lichaam komen en circuleert alleen door een kleine cirkel van bloedcirculatie.

Bij de foetus tijdens de ontwikkeling van de foetus vindt geen ademhaling door de longen plaats, dus de longcirkel functioneert niet. Tegelijkertijd circuleert het bloed door het open ovale venster, dat normaal elke vrucht heeft. Na de geboorte begint de longcirculatie te werken, en oxygenatie moet worden uitgevoerd door te ademen door de longen. Met volledige omzetting en gebrek aan communicatie in de vorm van extra defecten, is het kind niet levensvatbaar en sterft bijna onmiddellijk na de geboorte.

Gecorrigeerde transpositie van grote bloedvaten is een gunstiger situatie in termen van prognose en de levensvatbaarheid van het kind op het moment van geboorte. In dit geval wordt, bij gebruik van de bijkomende aanwezigheid van extra hartdefecten (bijvoorbeeld een interventriculair of interatriaal septumdefect), communicatie tussen de hoofd- en kleine bloedcirculatie uitgevoerd. Deze communicatie, hoewel niet volledig, maar tot op zekere hoogte te compenseren voor de toestand van de patiënt.

Klinische manifestaties en diagnose

De kliniek van de ziekte, in de eerste plaats, bepaalt hemodynamische stoornissen. De omzetting van de grote bloedvaten bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. Door de circulatie van veneus bloed dat is verarmd door het lichaam, heeft het hele lichaam van het kind een blauwachtige tint (cyanose).
2. Geleidelijk aan, als gevolg van een compenserende toename van het volume circulerend bloed, treedt een overbelasting van het hart op. Het neemt in omvang toe, ontwikkelt hartfalen, wat gepaard gaat met symptomen zoals kortademigheid, snelle pols, zwelling. Er is een toename van de lever.
3. Meestal blijft het kind achter in de fysieke ontwikkeling, hypotrofie is kenmerkend.
4. Er kan zich een "hartebult" vormen.
5. Het uiterlijk van de vingerkootjes van de vingers verandert: ze lijken op "drumsticks", wat kenmerkend is voor zuurstofgebrek.

Transpositie van de grote slagaders

Vaak in de aanwezigheid van dit defect bij de geboorte, kan de arts zijn aanwezigheid vermoeden. Dit idee suggereert vooral de aanwezigheid van uitgesproken cyanose van de huid van het kind. Als er een gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders is, is er bij de geboorte mogelijk geen cyanose. Het kan later voorkomen wanneer extra manieren om met de bloedsomloopcirkels te communiceren niet langer lijmen om het lichaam van zuurstofrijk bloed te voorzien wanneer het groeit.

Naast de gegevens van het lichamelijk onderzoek, wat meestal niet voldoende is voor een juiste diagnose, worden ook de volgende instrumentele methoden gebruikt:

1. Echocardiografie of echografie van het hart is de meest toegankelijke en informatieve diagnostische methode die de locatie van de aorta en longslagader kan bepalen, aanvullende communicatiemethoden en bijbehorende hartafwijkingen kan detecteren.
2. X-thorax - een aanvullende onderzoeksmethode. Hiermee kunt u de cardiomegalie noteren (verhoogde hartslag) om de positie van de longslagader, verarming of verdikking van het pulmonaire patroon te bepalen. Op de afbeelding ziet u dat de bloedvatbundel is veranderd. Het wordt breed in laterale projectie en versmald in de anteroposterior.
3. Een elektrocardiogram (ECG) staat niet toe dat een nauwkeurige diagnose wordt gesteld, maar het helpt om geassocieerde hartafwijkingen, tekenen van hypertrofie van het hart, overbelasting van de juiste secties en de aanwezigheid van ritmestoornissen te identificeren.
4. Analyse van de partiële spanning van gassen en pulsoximetrie helpen bij het bepalen van de mate van verrijking van bloed met zuurstof.
5. Hartkatheterisatie (holtegeluid) is een minimaal invasieve procedure, waarvan de essentie is om de katheter door de dijbeenslagader naar het hart te leiden. Het is dus mogelijk om informatie te verkrijgen over de partiële zuurstofdruk in de rechter en linker delen van het hart, om de druk in de hartkamers te bepalen. Er zal een overvloed zijn in de juiste secties en onvoldoende zuurstofverzadiging aan de linkerkant.
6. Röntgenstudies met contrast omvatten coronaire angiografie, aortografie, ventriculografie. Door een contrastmiddel te introduceren, is het mogelijk om de pathologische stroom van bloed van de rechterkamer naar de aorta en van links naar de longslagader te visualiseren. U kunt de aanwezigheid van berichten en extra ondeugden bepalen.

Behandelingsopties

Met de transpositie van grote schepen is het noodzakelijk om het hele diagnostische proces zo snel mogelijk te doorlopen. De behandeling moet onmiddellijk na de diagnose beginnen. Conservatieve methoden voor deze hartaandoening zijn niet effectief, dus in dergelijke gevallen wordt altijd een operatie uitgevoerd.

Transpositie van de hoofdslagaders

Met de volledige vorm van transpositie van bloedvaten, wordt spoedchirurgische behandeling uitgevoerd, omdat er een bedreiging is voor het leven van de patiënt. Gecorrigeerde transpositie van de grote vaten vereist ook chirurgische behandeling. De situatie is echter niet zo urgent als in de volledige versie vanwege gedeeltelijke compensatie.

Opties voor chirurgische behandeling van TMS:

1. Arterieel schakelen is een interventie waarbij de hartchirurg grote bloedvaten naar hun plaatsen verplaatst, dat wil zeggen, verbindt de aorta met de linker hartkamer, en de longslagader met de rechter hartkamer. Bovendien, de correctie van defecten tussen de kamers van het hart, indien aanwezig.
2. De operatie aan de atria is de implementatie van communicatie tussen de atria. In dit geval kan veneus bloed naar het linkerhart en de longslagader stromen voor verrijking met zuurstof. Tegelijkertijd wordt de positie van de hoofdslagaders gehandhaafd en wordt het rechterventrikel gedwongen om zuurstofrijk bloed door zichzelf te pompen en het door het hele lichaam af te geven. Met andere woorden, het neemt de functie van de linker ventrikel aan. Dit kan leiden tot hypertrofie en dilatatie van de rechterventrikel en ook tot verschillende hartritmestoornissen.
3. Palliatieve chirurgie wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte van het kind in de wereld met de dreiging van zijn leven. Het bestaat uit atriale septostomie - een toename in de grootte van de opening in het septum tussen de atria. Voor deze endovasculaire correctie ballon wordt geïntroduceerd of resectie van het interatriale septum wordt uitgevoerd. Het doel is de implementatie van communicatie tussen de atria en als gevolg communicatie tussen de kleine en grote cirkels van de bloedcirculatie. Deze handeling wordt uitgevoerd om hemodynamische stoornissen te corrigeren om de toestand van het kind te verbeteren en om zich voor te bereiden op de hoofdoperatie (optie 1 of 2).

Na een operatie, verdere levenslange observatie van een cardioloog of hartchirurg is naleving van een goedaardig regime noodzakelijk. Het kind moet zware lichamelijke inspanningen vermijden, voldoen aan het regime van werk en rust, de juiste voeding en een goede nachtrust volgen, en periodiek medisch onderzoek ondergaan. Het is noodzakelijk om infectieuze endocarditis te voorkomen.

De prognose na chirurgische correctie is redelijk goed - 85-90% van de patiënten vertoont positieve langetermijnresultaten, met complexe hartafwijkingen in 65-70% van de gevallen. Bij volledige omzetting en de afwezigheid van tijdige behandeling is de prognose teleurstellend: 50% van de kinderen overleeft de eerste maand niet en meer dan 2/3 van de kinderen binnen 1 jaar na de geboorte. Met gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders is overleving en prognose iets beter. Als het echter niet wordt behandeld, neemt de conditie met de leeftijd af. Als gevolg van hemodynamische stoornissen nemen hartfalen en andere ernstige complicaties toe.

Transpositie van de grote vaten is een zeer ernstige congenitale anomalie, wat vrij gebruikelijk is en ernstige gevolgen heeft in de afwezigheid van tijdige chirurgische correctie. Vroegtijdige diagnose is van groot belang. Het is goed als het defect voor de geboorte in de foetus wordt onthuld. Vaak is de aanwezigheid van zo'n defect geen reden voor een vrouw om een ​​abortus te krijgen. Vroege diagnose zorgt voor een goed beheer van de zwangerschap en de voorbereiding op de bevalling. Zelfs als het defect na de bevalling wordt vastgesteld, zal een tijdige diagnose en behandeling ervoor zorgen dat de baby in leven blijft.

Noodsituaties

Transpositie van de aorta en de longslagader: in dit geval komt het aorta defect uit de rechter hartkamer en de longslagader van links (Fig. 83). Het wordt waargenomen in 3-6% van de gevallen van aangeboren hartafwijkingen.

In de aanwezigheid van transpositie van de aorta en de longslagader lijkt het leven onmogelijk. De transpositie van de grote bloedvaten wordt echter vaak gecorrigeerd door begeleidende anomalieën: defecten in het interatriale of interventriculaire septum, open arteriële ductus, de samenvloeiing van de longaders in het rechteratrium.

Fig. 83. Transpositie van de aorta en de longslagader. PP - rechter atrium; PJ - rechter ventrikel; LV - linker ventrikel; LP - linker atrium; Ao - aorta; LA - longslagader.

Klinische presentatie van transpositie van aorta en longslagader

Cyanose verschijnt vanaf de eerste verjaardag. Dyspnoe wordt meestal uitgesproken in rust. Lichamelijke ontwikkeling is aanzienlijk vertraagd. Verdikking van de nagelkootjes verschijnt in het 2e levensjaar. Het sluiten van de lente is vertraagd tot 3-4 jaar. Kinderen beginnen te lopen in het 3-5 jaar van hun leven.

Vroeg verschijnen "hartbulten" en decompressie van de bloedsomloop. Bij 30% van de patiënten is systolisch geruis, amplificatie van II-toon over de longslagader hoorbaar.

Elektrocardiografie toont de afwijking van de elektrische as naar rechts, dystrofische veranderingen in het myocardium.

Röntgenonderzoek toont een significante uitbreiding van de grenzen van het hart. De bovenkant van het hart is afgerond, de taille valt. De vaatbundel in de voorprojectie is smal. Het pulmonaire patroon is scherp verbeterd, de schaduwen van de wortels van de longen zijn vergroot en pulserend. Met dynamische waarneming kan een progressieve toename van de diameter van het hart en de lengte van de linkercontour worden opgemerkt.

Angiocardiografie is de meest betrouwbare methode voor het diagnosticeren van de transpositie van aorta en longslagader. Het belangrijkste kenmerk van de volledige transpositie van de vaten is de intensieve vulling van de aorta met een contrastmiddel direct van de rechterventrikel. De laterale projectie is vooral waardevol omdat het helpt om de positie van de bloedvaten te bepalen - de aorta bevindt zich voor de longslagader.

Behandeling van transpositie van aorta en longslagader

Er zijn meer dan 45 manieren om de transpositie van aorta en longslagader te corrigeren. Ze zijn verdeeld in palliatief en radicaal. Met palliatieve omvatten de creatie van verschillende intervasculaire anastomosen. Bij radicale operaties worden de aorta en de longslagader verplaatst.

Isakov Yu. F. Kinderchirurgie, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, CONGENITALE DEFECTEN VAN HET HART EN BELANGRIJKE SCHEPEN. EEN GIDS VOOR ARTSEN, 1962

TRANSPORT VAN DE AERTA EN DE PULMONALE SLAG

Er zijn verschillende aangeboren vormen van incorrecte locatie van de aorta en longslagader. Van deze, transpositie van de aorta en longslagader.Ze noemen een dergelijke anomalie van de ontwikkeling van het hart, waarvan er drie de aorta verlaat van de rechterkamer, en de longslagader van de linker hartkamer (figuur 141). In de periode van placentale ademhaling wordt arterieel bloed dat uit de placenta stroomt gemengd met het bloed van de inferieure vena cava, komt het rechter atrium binnen en gaat van daaruit in twee stromen. Een deel van het bloed gaat naar de rechterventrikel, naar de aorta die zich er vanaf uitstrekt en verder
voor de organen wordt het tweede deel van het bloed door het ovale venster in het linker atrium, de linker ventrikel en van daar door de longslagader die zich uitstrekt van daaruit in de longen geleid. De bloedtoevoer naar de longen tijdens de transpositie kan ook plaatsvinden vanuit de aorta via het niet-afgesloten kanaal. Aldus ontvangen organen van de foetus voor de geboorte een bloedtoevoer die voldoende is voor normale ontwikkeling.
Na het overschakelen op pulmonaire ademhaling kunnen het ovale venster en het botanische kanaal sluiten. Grote en kleine twist

blijken gesloten te zijn, niet met elkaar verbonden (Fig. 142). Lichaamsleven na de geboorte wordt onmogelijk als er geen andere afwijkingen zijn die een mengsel van veneus en arterieel bloed opleveren. Op dit moment zijn op basis van gegevens van pathologisch-anatomische studies een groot aantal aanvullende afwijkingen beschreven, waarvan sommige compenserende betekenis hebben, terwijl andere integendeel het defect en de conditie van de patiënt nog ernstiger maken.
Volgens de sectionele gegevens zijn de compensatieanomalieën, die zorgen voor de overdracht van bloed van de grote cirkel naar de kleine en van de kleine naar de grote, als volgt: spleet van de gebogen leiding, defect van de interarteriële scheiding, defect van het interatriale septum, gemeenschappelijke atrioventriculaire opening, ventriculaire ventriculaire afwijking septum in het vliezige deel ervan, defect van het interventriculaire septum in zijn spierdeel met behoud van het vliezige deel, abnormale samenvloeiing van de longaderen, instroom van de superieure vena cava in het linker atrium, samenvloeiing van De superieure vena cava bevindt zich in het linker atrium.
Naast compenserende afwijkingen die de toestand van de patiënt verlichten, worden bijkomende defecten beschreven die de toestand van de patiënt nog ernstiger maken. Deze omvatten: hypoplasie van de longslagader, aorta-hypoplasie, rechter veneuze stenose met rechterventrikel hypoplasie, rechter veneuze atresie met aortadetachement van de hypoplastische rechterkamer, aortische coarctatie met een open orthotale buis, enz.

Hemodynamica in de transpositie van bloedvaten, zoals hierboven vermeld, heeft extreem ernstige afwijkingen van normale omstandigheden. Veneus bloed, dat terugkeert van de pulmonale circulatie door het rechter atrium, wordt van de rechterkamer naar de aorta geleid, d.w.z. opnieuw naar het grote circulatiecircuit. Verschillende hoeveelheden van arteriële bloedstroom zijn verbonden met deze veneuze bloedstroom door extracardiale of intracardiale compensatoire anomalieën. Het grootste deel van het arteriële bloed circuleert ook in (binnen één cirkel: de linker hartkamer - de longslagader - de longen - het cervicale atrium - de linker hartkamer, enz.), Waardoor een deel van het bloed naar de grote cirkel wordt geleid en er kleine hoeveelheden veneus bloed uit worden afgenomen.
De gunstigste omstandigheden voor de bloedcirculatie worden gecreëerd wanneer de meest volledige verplaatsing van veneus en arterieel bloed is verzekerd, bijvoorbeeld met een groter ventriculair septumdefect of. Wanneer er twee compensatoire anomalieën zijn, waarvan er één veneus bloed naar de longen en de andere naar de arteriële bloedstroom transporteert. komt in de rechterhelft van het hart, bijvoorbeeld holle nerven, die in het linker atrium en longaders stromen, die in het rechter atrium stromen, enz.
De ernst van hemodynamische stoornissen hangt in elk geval af van de aard van compensatoire afwijkingen en additionele defecten, maar praktisch volgens de omstandigheden van de bloedcirculatie kunnen twee groepen worden geïdentificeerd: transpositie met een toename in pulmonale bloedstroom en transpositie met een afname ervan. Het tweede type bloedcirculatie treedt op wanneer, naast de transpositie, er een longarteriestenose, stenose of atresie van de linker veneuze opening is. Het eerste type 'gebeurt met alle andere opties. Een dergelijke verdeling van patiënten in twee groepen is van groot belang bij het kiezen van het type operatie.
Het lijkt erop dat het leven onmogelijk zou zijn als er slechts één nauwe communicatie is tussen de grote en de kleine cirkel, bijvoorbeeld alleen het kanaalkanaal, alleen een atriaal en interventriculair septumdefect. Het lijkt erop dat bloed niet tegelijkertijd in twee richtingen door een smal kanaal kan stromen. Het bleek niet zo. Touesig beschreef een geval waarin er slechts één klein atriaal septumdefect was, en toch leefde de patiënt verscheidene jaren. Cyanose vervolgens geïntensiveerd, vervolgens verzwakt,

Herhaling in 3-4 minuten dag en nacht. Bijgevolg stroomde bloed van (rechter atrium naar links (d.w.z. naar de kleine cirkel) totdat het zo veel in de longen was geaccumuleerd dat de druk in de linkerboezem hoger werd en de ontladingsrichting veranderde, het bloed van de linkerboezem naar rechts ging (d.w.z. in een grote cirkel.) Patiënt I. was onder onze observatie, 14 maanden, met een transpositie en slechts één shunt open 7 mm ovaal venster. De jongen stierf na de operatie van Bleloc, de diagnose werd bevestigd in de sectie. Dit bevestigt de waarneming van Taussig, dat 'bij de omzetting een variabele shunt kan leven verschaffen.
Daarnaast waren er 2 jongens onder ons toezicht - 8 en 11 maanden - die een transventriculair septumdefect hadden in het vliezige deel van een zeer klein formaat - ongeveer 0,8 cm. De beweging van het bloed er doorheen had een variabele richting.
Wanneer bloedvaten worden getransponeerd, is de bloedtoevoer naar het myocard verstoord. Het is een feit dat coronaire schepen altijd vertrekken vanuit de aorta, ongeacht van welke ventrikel het afkomstig is. Hoe meer veneus bloed de aorta binnendringt, des te meer uitgesproken myocardiale hypoxie.
Klinisch beeld Cyanose Verschijnt vanaf de eerste dag van de geboorte. Zeer zelden kan het binnen een paar dagen of weken verschijnen. Dyspnoe wordt meestal zelfs in rust uitgesproken. Verdikking van de nagelkootjes verschijnt in het 2e levensjaar. Lichamelijke ontwikkeling is aanzienlijk vertraagd, het sluiten van de fontanel is uitgesteld tot het 3-4e jaar. Kinderen beginnen te lopen in het 3-5 jaar van hun leven.
Met opties die worden gekenmerkt door uitzetting van de holtes van het hart, anterieure hartstijging en decompensatie van de bloedsomloop verschijnen vroeg. Tijdens auscultatie van het hartgebied is systolisch geruis te horen bij 30% van de patiënten.
De tweede toon boven de basis van het hart wordt altijd versterkt, het wordt gecreëerd door de klep naast het borstbeen van de aorta. Het gehalte aan hemoglobine en erytrocyten bij de meeste patiënten is verhoogd, maar bij 20% van de patiënten zijn dit (de cijfers zijn normaal, bij 25% van de patiënten zijn er tekenen van decompensatie van de bloedcirculatie in de vorm van spanning van de cervicale aderen, leververgroting, ascites, congestie in de nieren.
Het elektrocardiogram toont de declinatie van de elektrische as van het hart naar rechts, de dystrofische veranderingen van de miac / rd.
Bij röntgenonderzoek (figuur 143) is bij 75% van de patiënten sprake van een aanzienlijke uitbreiding van de grenzen van het hart, dat snel groeit door verder onderzoek. De bovenkant van het hart is afgerond maar
het is minder hoog boven het middenrif dan bij Fallot's tetrad, de taille van het hart zakt weg. De vaatbundel in de voorprojectie is smal. In de linker schuine positie, breed in die gevallen waarin de longslagader zich achter de opgaande aorta bevindt, treedt bij 50% van de patiënten op. Links (de positie van de gemeenschappelijke stam van de longslagader) kan de aortaboog in het frontale vlak worden geplaatst zodat het aortawindow duidelijk zichtbaar is in de voorwaartse projectie Deze positie van de aorta is kenmerkend voor vasculaire transpositie in combinatie met stenose van de linker longslagader. de aorta is zo geavanceerd dat de contouren van het voorste ventrikel overgaan in de contour van de ventriculo-vasale hoek. Voorafgaande verplaatsing van de aortawortel treedt op bij 50% van de patiënten. bolling van het uitstroomkanaal van het linkerventrikel naar voren.In de laterale projectie is het anterior mediastinum versmald, het hart is bijna aangrenzend aan het borstbeen.In patiënten met een verhoogde pulmonale bloedstroom is er een toegenomen pulsatie van de longvaten en congestie in de longen in röntgenradiografie. deze patiënten ontwikkelen sclerose van de longvaten met een afname van het lumen van de takken van de 1e, 2e, enzovoort. Op dit moment neemt de pulsatie van de vaten van de longwortel scherp af en verdwijnen de röntgenfoto's van stagnatie.
Met contrastangiocardiografie (afb. 144) gaat het contrastmiddel van de rechterventrikel bijna volledig naar de aorta. Het komt zo weinig in de longslagader dat de longslagader met röntgenstraling bijna niet wordt gedetecteerd. Als beelden met angiocardiografie worden genomen in een laterale projectie, is het mogelijk om de scheiding van de aorta en de arteriële kegel van de rechterkamer vast te stellen.
Hartonderzoek kan alleen een diagnostische waarde hebben als er een defect van het interventriculaire septum is en het mogelijk is een sonde door te geven in de longslagader. Vervolgens vertoont de bloedafname uit de longslagader een hoge zuurstofsaturatie, en de introductie van een contrastmiddel onthult de grootte van de longslagader. De afwezigheid van een contrastmiddel in de longslagader tijdens transveneuze angiocardiografie (in de aanwezigheid van een goed ontwikkelde longslagader, als gevolg van detectie en selectieve angiocardiografie, is een betrouwbaar symptoom van aorta en pulmonale transpositie
Noah slagader. In dergelijke gevallen, wanneer het onmogelijk is om de sonde in de pulmonale * slagader te brengen, heeft het klinken van het hart geen diagnostische waarde. In twijfelgevallen is de punctie van het linkerventrikel met de introductie van een contrastmiddel van groot diagnostisch belang (Fig. 145). Tegelijkertijd komt het contrastmiddel van het linker ventrikel naar de longslagader. Dit bewijst dat de longslagader zich van de linker ventrikel verwijdert en niet van de rechter hartkamer. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat een deel van de contraststof ook doordringt in de aorta die zich uitstrekt van de rechterkamer (als er een interventriculair septumdefect is), en bij transpositie met een afname van de pulmonale bloedstroom gaat meer een contrasterende substantie door de aorta dan ib en desondanks duidt dit op de aanwezigheid van transpositie van bloedvaten.
Volgens het Institute of Surgery genoemd naar A. A. Vishnevsky, werd voor 1000 patiënten de transpositie gediagnosticeerd in 18. We geven uittreksels uit de casuïstiek

1. patiënten met een verhoogde en verlaagde pulmonale bloedstroom, bij wie de diagnose bij de sectie werd bevestigd.

Borya Zh, 3 jaar, betrad 18 / X 1967. Cyanose en hartziekten worden vanaf de geboorte genoteerd. Er waren geen symfonische afleveringen.
Bij opname is de algemene toestand van het kind ernstig, hij loopt niet vanwege kortademigheid, hij brengt zijn hele tijd wakker door met gekruiste benen te zitten. Hoogte 84 cm, gewicht 11 kg, veer is niet gesloten.
De huid en het haar bijna nat dag en nacht, stekelige hitte. De jongen is uitgeput. De vena saphena zijn gespannen en verwijden zich in het gebied van de hoofdhuid, nek, borst, buik. Uitgesproken front heart hump. De apicale impuls wordt aanzienlijk uitgebreid, er is een overdrachtspulsatie in het epigastrische gebied. Ik toon van de top van het hart is vol, II toon van het hart is sterk versterkt aan de linkerrand van het borstbeen. Links van het xifoïde proces is een bliksemschicht hoorbaar: het systolisch geruis, dat tegelijk met de eerste toon begint, neemt de hele fase van ballingschap in beslag, is goed te horen over de hele vijver; in de subclavische gebieden wordt het geluid minder gehoord. De cervicale aders zijn gespannen, maar pulseren niet, de aderen op de rug van de vingers zijn verwijd. Puls in rust 130 slagen per minuut, bloeddruk maximaal 80 mm Hg. Art. op puls, aangezien Korotkovs tonen niet worden afgeluisterd. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm per uur.
Het elektrocardiogram toont de declinatie van de elektrische as links.
X-ray en radiografie: de transparantie van de longvelden wordt verminderd, de vaten van de longwortel pulseren niet. Het hart is vergroot, vooral naar links. De vaatbundel is erg breed. De taille van het hart zakt weg. In de linker schuine positie is er een toename in beide ventrikels, vooral de linker, de aortawortel is anterieur verplaatst, het lijkt erop dat de aorta de rechter hartkamer verlaat.
Contrast-angiocardiografie: een contrastmiddel uit de rechterkamer komt in de aorta. De aortaboog is scherp ontwikkeld en bevindt zich bijna in het frontale vlak zodat het aortawindow zichtbaar is in de voorwaartse projectie. Het contrastmiddel is niet door de longslagader gegaan en volgens het angiocardiogram is het onmogelijk om te beslissen of de patiënt een longslagader heeft. De linker helft van het hart is vrij van contrastmateriaal.

Gezien de ernst van de toestand van de patiënt, de afwezigheid van pulsatie van de longvaten, de afwezigheid van het longslagaderstelsel volgens het angiocardiogram, werd de diagnose gesteld: gemeenschappelijke arteriële stam.
28 / X 1967 werd een chirurgische ingreep uitgevoerd met als doel operatieve vernauwing van de thoracale aorta volgens Galankin-Hartsuiker. lt; tijdens de operatie bleek dat de longslagader van de patiënt niet alleen bestaat, en ongeveer even gespannen als de aorta zich links van de oplopende aortig bevindt, een diameter heeft van 30 mm; aortadiameter 20 mm. De diagnose werd veranderd: vasculaire transpositie, een groot ventriculair septumdefect. Müllers operatie werd uitgevoerd - de gemeenschappelijke longslagader werd versmald tot 50% door tantaalklemmen op te leggen. Na de operatie nam cyanose aanzienlijk af. Op de achtste dag na de operatie stierf de jongen aan purulente pericarditis.
Deze secties: de aorta strekt zich uit van het rechterventrikel, de diameter is 20 m, m; de longslagader verlaat de linkerventrikel, de diameter ervan is 30 m, m; vaten van de kleine cirkel zijn scleral; open ovaal venster met een diameter van 7 mm; defect van het interventriculaire septum in het membraandeel; defecthoogte 15 mim.
Aldus is het voor de transpositie van vaten met kleine cirkeloverbelasting kenmerkend: de ernstige algemene toestand van de patiënt; achterblijven in lichamelijke ontwikkeling; voorste hart bult; lage bloeddruk; de verplaatsing van de vasculaire bundel "ervoor, gedetecteerd in schuine posities tijdens röntgenstralen; de toevoer van bijna het gehele contrastmateriaal van de rechter hartkamer naar de aorta; declinatie van de elektrische as van het hart aan de linkerkant.
Onder onze supervisie waren er 5 patiënten met vattranspositie, linkerventrikel onderontwikkeling en onderbelasting van de kleine cirkel van bloedcirculatie in de bodem van de vernauwing van de mond van de longslagader. Eén patiënt stierf; de diagnose wordt bevestigd door sectionele gegevens. We geven gegevens uit deze case-historie.
Patiënt N., 4 '/ g jaar oud, werd toegelaten tot het Instituut van Zhirurshi genoemd naar A.V. Vishnevsky op 27 / IV 1957 via een kathode van een aangeboren hartziekte. Cyanosis en ondeugd gemarkeerd met geboorte. Blauw-dyspnoe. Was dat niet. Op de leeftijd van 1 jaar was er een schending van de hersencirculatie, waarna er een parese van de onderste ledematen was. Het meisje loopt niet, begrijpt alles, maar spreekt niet. Cyanose wordt matig tot expressie gebracht, nagelkalanxen zijn duidelijk verdikt. Er is een matig uitgesproken voorwaartse hartbochel. De apicale impuls wordt niet uitgebreid, de transferrimpel wordt duidelijk uitgedrukt in het epigastrische gebied. De toon van de aap wordt ingekort, de toon boven de basis is duidelijk, niet verzwakt. Het punt van maximaal klinken van systolisch geruis in de derde intercostale ruimte aan de rechterrand van het borstbeen, het geluid is goed, uitgevoerd in de rechter subclavia regio en in de loop van de rechter sledenslagader. Op andere punten wordt geluid in verzwakte vorm uitgevoerd. Halsaders pulseren duidelijk. Bij lichte palpatie van de nekader voelt de vinger de pulsatie niet aan, daarom is het geen overdrachtspulsatie vanuit de halsslagaders. Hartslag 116 slagen per minuut. Bloeddruk 70 mmHg Art. Er zijn geen tonen van Korotkov, daarom is het onmogelijk om de diastolische druk te bepalen. Bloedonderzoek: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm per uur.
Elektrocardiogram:.pravodramma, 4e type. Röntgengegevens: verhoogde transparantie van de longvelden; bloedvaten van een longwortel pulseren niet; de vaatbundel van het hart is erg breed; de taille van het hart valt, de punt is afgerond, staat hoog boven het diafragma. Het is interessant om op te merken dat er een inzinking is op de linkercontour "en de plaats van de 3e boog gecreëerd door het linker atrium. Op het gedeelte bleek dat het linker oor zich rechts van de aorta bevindt, naast rechts. In de linker schuine positie heeft het linkerventrikel een zeer kleine kromtestraal en steekt naar achteren uit in de vorm van een "aanhangsel" van het hart. De voorcontour van de vaatbundel is anterieur verplaatst en heeft een grote anteroposterior grootte.
Contrast angiocardiografie: op il-seconde vult het contrastmiddel de linker superieure vena cava, dringt het rechter atrium binnen, de ondergrens van de slag van het contrastmiddel wordt besmeurd; op de 3de Secida vult een contrastmiddel alle kamers van het hart, de aortaboog; boven het rechter atrium, twee extra holten gevuld met een contrastmiddel | (| oren van de rechter en linker boezems); aortaboog ingezet in het frontale vlak; Het longslagaderstelsel is gevuld met een zwak contrastmedium, de gemeenschappelijke romp, de linker en rechter trunks worden niet gedetecteerd.
Op basis van de verkregen gegevens werd een diagnose gesteld: transpositie van de aorta en de longslagader met een vernauwing van de opening van de longslagader en onderontwikkeling van de linker hartkamer; dubbele superieure vena cava.
De patiënt heeft een laesie van de linker vena cava in de veneuze sinus van het hart, parese van de onderste ledematen na een bloeding in de hersenen.

Gezien de aanwezigheid van de linker vercion van de vena cava, werd besloten om de linker caval pulmonale anastomose toe te passen. / 17 / V 1957 operatie werd uitgevoerd. Antischimmel veterinaire zuurstof., Intubatie, zonder onderkoeling. De linker bovenste vena cava en de linker longslagader zijn gestikt en gekruist buiten het pericardium, hun perifere uiteinden zijn verbonden door een handomdraaiend U-vormige hechtdraad. Na 4 uur stierf het meisje na de operatie aan hersenoedeem.
Gegevenssecties: de aorta verlaat de rechter ventrikel, de longslagader van de linker hartkamer; de pulmonale klep heeft twee kleppen; de mond van de longslagader heeft een diameter van 5 gt; mm; gemeenschappelijk atrium: gemeenschappelijke atrioventriculaire opening 18 mm; hoog ventriculair septumdefect, defecthoogte 13 mm. De wanddikte van de rechter ventrikel is 12 mm, de wand van de linker ventrikel 3 mm, het volume van de linker ventrikel 8 cm3; de diameter van het gras superieure vena cava - 1,2 m; diameter Linker boven vena cava - 13 mm. De linker bovenste vena cava valt in de veneuze sinus van het hart en daarmee in het gemeenschappelijke atrium. De oren van de rechter en linker boezems bevinden zich boven het rechter atrium rechts van de opgaande aorta. Er zijn drie milten in grootte: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 en 1 X I X 0,5 ohm, oude cysten 2X2X1 cm elk, een in de linker en rechter pariëtale gebieden.
Aldus worden voor de transpositie van bloedvaten met een vernauwing van de longslagader en onderontwikkeling van de linker hartkamer gekenmerkt door: een matig uitgesproken voorwaartse hartbult; pulsatie van de nekaderen; lage bloeddruk; maximaal systolisch geluid aan de rechterrand van het borstbeen; het westen van de derde boog langs de linker contour van het hart; een zeer kleine kromtestraal van de contour van de linkerventrikel in de linker schuine positie; de verplaatsing van de aortawortel naar voren in relatie tot de contour van de rechterkamer; brede bloedvatbundel in de linker schuine positie; aankomst van de belangrijkste contrastmassa van de (rechter ventrikel naar de aorta; omkering van de aortaboog met de vorming van een aortisch venster in de projectie tegen de achterstevoren; vierde type regogram op het elektrocardiogram.
Differentiële diagnose. Transpositie van de aorta en de longslagader moet worden onderscheiden met atresie van de rechter veneuze opening, Fallo's tetrade, Eisenmenger-complex, gemeenschappelijke ventrikel en vasculaire parapositie.
Prognose. Tijdens de transpositie van de aorta en longslagader hangt de levensverwachting af van de effectiviteit van compensatoire afwijkingen en de ernst van bijkomende defecten. De meeste patiënten sterven vroeg: 34% - de 1e maand van het leven, 86% - gedurende het 1e jaar. Van de 200 gevallen beschreven vóór 1951, leefde slechts 8% tot 5 jaar, een paar mensen - tot 20 en een tot 56 jaar. Bij transponering naar: een toename van de pulmonaire bloedstroom, treedt decompensatie van de bloedsomloop op in de eerste maanden van het leven. Patiënten met een transpositie van bloedvaten en een matige afname van de pulmonaire bloedstroom leven langer. De oudste van onze patiënten was 22 jaar oud.
Behandeling is alleen chirurgisch mogelijk. Aangeboden meer dan 10 extracardiac en intracardiale operaties. Tot nu toe zijn alleen bevredigende resultaten verkregen van de connectieve-pulmonaire anastomose volgens Bleloc-Taussig tijdens transpositie met een afname in pulmonaire bloedstroming.

MED24INfO

Belokon N.A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Hoofdstuk 12. VOLLEDIGE OMZETTING VAN DE AERTA EN PULMONALE SLAG

De volledige transpositie van de aorta en de longslagader is een blauwe CHD, waarbij de aorta van de rechterkamer afwijkt en niet-geoxygeneerd bloed en de longslagader van de linker hartkamer draagt ​​en zuurstofrijk bloed transporteert; atrioventriculaire kleppen en ventrikels van het hart worden correct gevormd. Voor de eerste keer werd de definitie van ondeugd gegeven door M. Abbott (1927), de eerste beschrijving is van M. Baillie (1797). Synoniemen: cyanotische transpositie van de grote vaten (TMS), ongecorrigeerde TMS, echte TMS, D - TMS.

De frequentie van volledig TMS bij alle CHD volgens klinische gegevens is 4,5 - 6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], door pathologische - 15.7 21%, afhankelijk van
leeftijd [Keith J. et al., 1978]. Volgens de katheterisatie van de hartholten was de frequentie van het defect bij kinderen in de eerste levensmaand 27%, tussen 1 en 3 maanden oud, 16,7%, van 3 tot 6 maanden - 9,4%, van 6 tot 12 maanden - 4%, van 1 jaar tot 2 jaar - 1,2% en meer dan 2 jaar - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Deze verschillen zijn te wijten aan de hoge mortaliteit van patiënten met volledig TMS op jonge leeftijd.
Anatomie, classificatie. Bij volledig TMS zijn de holle en longaderen, zoals gebruikelijk, verbonden met het rechter en linker atrium, dat via de tricuspide en mitraliskleppen communiceert met de overeenkomstige ventrikels. De excretiesecties van beide ventrikels kruisen elkaar echter niet en de aorta beweegt van de rechterkant af en de longslagader van de linker hartkamer. In contact met de mitralisklep wanneer TMS pulmonalis kleppen zijn, geen aorta. De opstijgende aorta bevindt zich vooraan en vaker rechts in relatie tot de longslagader (D-transpositie); minder vaak ligt de aorta direct voor de longstam (O-transpositie) of naar links (L-transpositie). De romp van een longslagader is altijd bedekt met een aorta op '/ g - 2 / s van zijn diameter. Beide hoofdvaten hebben een parallelle loop, kruisen elkaar niet, zoals normaal is, is het niveau van de aortakleppen iets hoger dan de pulmonale.
Vanwege het feit dat de rechterventrikel, bloed in de aorta pompen, werkt in omstandigheden van hyperfunctionaliteit, gericht op het overwinnen van de algemene perifere weerstand (OPS), is er een scherpe hypertrofie van het myocardium. De linkerventrikelhypertrofie is minder uitgesproken, omdat hij functioneert onder belastingstoestand met een verhoogd bloedvolume; de aanwezigheid van stenose van de longslagader of sclerotische veranderingen in de vaten van de longen leidt tot zijn scherpe hypertrofie.
Leven met volledige TMC is onmogelijk zonder gebreken te compenseren. Het open ovale venster wordt gevonden in 33% van de patiënten, DMPP - in 5,7%, PDA - in 8,5% en VSD - in 61% van de patiënten. De diameter van de VSD is meestal meer dan 1 cm, het is gelokaliseerd onder de supraventriculaire top in het achterste deel van het membraneuze deel van het septum. OAD met TMS is wijd open bij kinderen die stierven in de eerste levensweek, het sluit vaak later, wat leidt tot een verslechtering van de toestand van patiënten; OAP is zeer zelden het enige bericht in TMS.
Van gelijktijdig optredende CHD komt meestal, in de aanwezigheid van VSD, pulmonale arteriestenose (14-23%) voor. bij
in ongeveer 1 / g gevallen is de stenose ventielachtig, vaak is er een bicuspidalisklep, hypoplasie van de ring met post-stenotische expansie van de romp is ook genoteerd. Subvalvulaire stenose wordt gevormd door fibreus-spierweefsel door de gehele uitscheidingssectie van de linker ventrikel (stenose van de "tunnel"

type). In sommige gevallen wordt de stenose veroorzaakt door een vezelig membraan. Subvalvulaire spiercontractie kan worden gevormd door zwelling van het gehypertrofieerde interventriculaire septum, voornamelijk het middengedeelte, in de holte van de linker hartkamer.
Coarctatie en atresie van de aorta, naast elkaar plaatsen van de atriale oren, extra superieure vena cava, abnormale drainage van de longaderen, communicatie tussen de linker ventrikel en de rechterboezem, Ebstein-afwijking, enz.
Vele classificaties van TMS zijn voorgesteld, afhankelijk van de anatomische kenmerken en aard van intracardiale hemodynamica.
Ontwikkeld in de CIH-landen. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] de indeling verdeelt TMS in 2 groepen: I) eenvoudig TMS: a) met een verbeterde pulmonale bloedstroom, b) met een verzwakte pulmonaire doorbloeding; 2) complex TMS: a) met een verbeterde pulmonaire bloedstroom, b) met een verzwakte pulmonaire bloedstroom. R. Van Praagh et al. (1967) onderscheidt 3 groepen: 1) met intact interventriculair septum; 2) met FO; 3) met VSD en pulmonaire stenose. De klinische kenmerken van volledig TMS weerspiegelen de classificatie van J.A. Noonan et al. (1960): 1) met een intact interventriculair septum; 2) met FO
a) met pulmonaire stenose, b) met obstructie - sclerose - longvaten, c) met een grote hoeveelheid pulmonale bloedstroming.
Hemodynamiek. Bloedstroom in TMS wordt uitgevoerd in twee verdeelde cirkels van de bloedcirculatie (figuur 58). Veneus bloed stroomt van de rechter hartkamer naar de aorta en keert, na de grote bloedsomloop passeert, door de holle aderen en de rechterboezem terug naar de rechter hartkamer. Arterieel bloed stroomt van de linker hartkamer naar de longslagader en, na een kleine bloedsomloop te hebben gepasseerd, door de longaderen en de linkerboezem keert terug naar de linker hartkamer, d.w.z. het bloed circuleert met een hoog zuurstofgehalte in de longen.

Het bestaan ​​van een defect heeft geen significante invloed op de ontwikkeling van de foetus, maar na de geboorte is het mengen van het bloed van twee cirkels van de bloedsomloop alleen mogelijk als er communicatie is, die de ernst van hypoxemie en de effectiviteit van de pulmonale bloedstroom bepaalt (het volume van het bloed dat uit het rechter atrium en de ventrikel naar de linker divisies en longslagader stroomt). De afvoer van bloed op het niveau van communicatie gebeurt altijd in twee richtingen, omdat het unilaterale karakter ervan zou leiden tot het volledig ledigen van een van de cirkels.
Bij pasgeborenen met het begin van de ademhaling is er een toename van het vasculaire bed van de longen en een daling van de pulmonaire vasculaire weerstand onder de systemische, wat leidt tot veno-arteriële (rechts-links) afvoer van bloed van de aorta naar de longslagader via de PDA en de bronchiale bloedvaten, evenals op het niveau van de boezems. Dientengevolge nemen de volumes circulerend bloed jb in de kleine cirkel van de bloedcirculatie toe en keren deze terug naar het linker atrium; de gemiddelde druk in het linker atrium stijgt, overschrijdt het niveau in het rechter atrium, wat leidt tot de afvoer van bloed van links naar rechts door de interatriale boodschap. Bij kleine en middelgrote diabetes mellitus treedt bloeding van rechts naar links op tijdens systole, van links naar rechts - tijdens diastole; met grote VSD als gevolg van zich snel ontwikkelende pulmonale hypertensie met hoge algemene pulmonale weerstand, evenals ernstige longstenose, wordt bloed van rechts naar links in diastole gedumpt, van links naar rechts = naar systole. Met het gelijktijdig bestaan ​​van verschillende communicaties, wordt de uitwisseling van bloed erdoorheen in tegengestelde richtingen uitgevoerd, - Ram.
Kliniek, diagnose. In de meeste gevallen wordt CHD van het blauwe type gediagnosticeerd bij patiënten met TMS al in het kraamkliniek op basis van cyanose (bij 100% van de patiënten), kortademigheid (bij 100% van de patiënten), minder vaak - ruis in het hart (bij 26,8% van de patiënten) [T. Musatova en., 1973J. De ernst van cyanose wordt bepaald door de grootte van de shunt en is maximaal wanneer het ovale venster open is en de kleine VSD klein is; wanneer het kind schreeuwt, krijgt cyanose een paarse tint. Gedifferentieerde cyanose wordt waargenomen bij patiënten met gelijktijdige pre-octale coarctatie van de aorta en OAP: cyanose is meer uitgesproken op de bovenste helft van het lichaam dan op de lagere.
Een kind met TMS heeft vaak een normaal of zelfs verhoogd lichaamsgewicht bij de geboorte, maar op de leeftijd van 1-3 maanden wordt gewoonlijk hypotrofie waargenomen, wat gepaard gaat met voedingsproblemen als gevolg van hypoxemie en hartfalen. Vertraging in motorische ontwikkeling leidt ertoe dat kinderen later gaan zitten, lopen. Vaak is er een achterstand in mentale ontwikkeling. Hypoxische aanvallen komen zelden voor met TMS, meestal in gevallen met abrupte cyanose; in het geval van subvalvulaire stenose van de longslagader is hun pathogenese hetzelfde als met Fallot's tetrad (zie hoofdstuk 10).

Het klinische beeld wordt grotendeels bepaald door de toestand van de pulmonaire bloedstroom. In de eenvoudige vorm van TMS (met geïsoleerde atriale communicatie) overheerst uitgesproken arteriële hypoxemie en acidose vanaf de geboorte, de conditie van het kind verslechtert progressief als gevolg van de sluiting van de PDA en het open ovale venster. Als je een baby met TMS in een zuurstoftent plaatst, verbetert zijn toestand niet, maar Pa02 verandert praktisch niet. Alle patiënten hebben sinds de geboorte polycythemia en hoge hematocriet.
Bij patiënten met een verhoogde pulmonaire bloedstroom (VSD) wordt kortademigheid tot 60-80 per 1 minuut opgemerkt, maar cyanose en acidose zijn mild, omdat er een adequate menging van bloed is. Vanaf de 2e tot de 4e week van het leven is de belangrijkste manifestatie van het defect biventriculair, ongevoelig voor medische behandeling, hartfalen (kortademigheid, tachycardie, hepatomegalie, piepende ademhaling in de longen), herhaalde acute respiratoire virale infecties, pneumonie zijn kenmerkend.
De grootte van het hart in de eerste levensweek kan normaal of licht verhoogd zijn, cardiomegalie ontwikkelt zich in de toekomst snel, wat soms de vroege verschijning van een harthype verklaart.
Tijdens auscultatie wordt de II-toon boven de longslagader geaccentueerd, wat gepaard gaat met een verbeterde afsluiting van de aortakleppen (aortische slamming) of pulmonale hypertensie. Versterking van de I-toon en diastolisch geruis aan de top zijn het gevolg van een verhoogde bloedstroom door de mitralisklep. Patiënten met een open ovaal venster hebben geen ruis, minder vaak in de tweede en derde intercostale ruimte aan de linkerkant van het sternum een ​​zwak systolisch geruis. Bij een grote VSD, met hoge pulmonale hypertensie, zijn mogelijk geen geluiden hoorbaar. Met een lichte VSD is het systolisch geruis luid, van een grof timbre, het is te horen in de derde en vierde intercostale ruimte links van het borstbeen.
Op het ECG is er een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, hypertrofie van het rechterventrikel en rechter atrium. Met een grote VSD of een PDA met een aanzienlijk verhoogde longcirculatie, kan er een normale positie van de elektrische as van het hart zijn en tekenen van myocardiale hypertrofie van beide ventrikels. Bij kinderen van de eerste levensweken kan het enige teken van rechterventrikelhypertrofie een positieve T-golf in Uzr en Vi zijn.
PCG-gegevens geven auscultatorische bevindingen weer: er is geen geluid of de systolische ruis van DMF is opgelost; OAP-ruis kan meestal niet worden geregistreerd.
Op de röntgenfoto's van de borstorganen is het pulmonaire patroon normaal (met kleine communicatie), met AID en PDA, het is in verschillende mate verbeterd. TMS wordt gekenmerkt door progressieve cardiomegalie gedurende meerdere weken. De hartschaduw heeft een typische configuratie ("een ei dat op zijn kant ligt") (Afb. 59). Het hart is vergroot

Fig. 59. Volledige transponering van de grote schepen. Uitleg in de tekst.
ten koste van beide ventrikels, met de leeftijd neemt het een bolvormige configuratie aan, de omvang ervan is groter, des te meer VSD en hartfalen. De breedte van de vaatbundel op de röntgenfoto hangt af van de ruimtelijke locatie van de hoofdvaten. In gevallen waar de aorta zich voor en rechts van de longslagader bevindt, is de schaduw van de vaatbundel in de voorwaartse projectie breed, in de tweede schuine projectie - smal. Als de aorta zich direct voor de longslagader bevindt, is de schaduw van de vaatbundel in de voorwaartse projectie smal, breed in de schuine projectie [Golonzko RR, 1975].
Bij patiënten met gelijktijdige stenose van de longslagader is dyspnoe iets minder uitgesproken dan in gevallen van verhoogde pulmonaire bloedstroom en is polycythemie soms meer. In tegenstelling tot patiënten met Fallo's tetra, met TMS, worden dyspnoe en cyanotische aanvallen zelden waargenomen. In de tweede en derde intercostale ruimten, links, wordt een ruw systolisch uitzetgeluid en een accent van II-toon gehoord in verband met een verhoogde bloedstroom door de aortakleppen vooraan. prisma

Hartfalen is matig of afwezig.
Het ECG toont een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, tekenen van rechterkamerhypertrofie en rechterboezem; alleen in zeldzame gevallen kan er een afwijking zijn van de elektrische as van het hart naar links,
Bij röntgenonderzoek wordt het pulmonaire patroon uitgeput in overeenstemming met de ernst van de stenose van de longslagader en vooral in gevallen van atresie van de laatste. De schaduw van het hart is matig toegenomen, voornamelijk door de juiste delen, langs de linker contouren van het hart valt de boog van de longslagader. Een toename in de grootte van het hart is minder uitgesproken dan bij patiënten uit de vorige groep, maar meer dan bij Fallot's tetrad.
Volwassen patiënten met TMS zijn meestal uitgeschakeld, ze hebben alle verschijnselen van arteriële hypoxemie, hartfalen, de inspanningstolerantie is sterk verminderd.
De echocardiografische diagnose van TMS is gebaseerd op de identificatie van de ventrikels en hoofdvaten, de bepaling van hun ruimtelijke relatieve positie en relatie tot de ventrikels. Met eendimensionale echocardiografie worden gelijktijdig twee semilunaire kleppen bepaald op basis van één sensorpositie, terwijl de aorta voor de longslagader ligt en de bloedvaten parallel lopen. Indirecte echocardiografische tekenen zijn dilatatie en hypertrofie van de rechterkamer, een toename van de uitwijking van de voorste knobbel van de tricuspidalisklep. In de studie in het tweedimensionale parasternale korte as projectiesysteem ua vlakke ondergrond van het hart en de aorta zichtbaar is vanaf de rechter (D-omzetting) en de voorzijde en de linker (L-omzetting) van de longslagader. In de projectie van de lange as van de linkerventrikel, is de parallelle oriëntatie van de uitscheidingskanalen van beide ventrikels en beide grote bloedvaten zichtbaar; bovendien vertrekt de longslagader van de linker hartkamer en is er een mitraal-halve maan voortzetting.
Hartkatheterisatie en angiocardiografie samen met echocardiografie zijn de meest informatieve methoden voor de diagnose van volledig TMS. De katheter moet in een ader met een voldoende grote diameter worden ingebracht, zodat deze in de toekomst met een ballon door de katheter kan worden geleid. Met TMS worden lage aantallen bloedzuurstofverzadiging (SaCb) gevonden in de juiste delen van het hart en de aorta, hogere aantallen worden gevonden in de linker delen van het hart en de longslagader. Een toename van Sa02 treedt op ter hoogte van de ventrikels (met VSD), met een intact interventriculair septum - ter hoogte van de boezems. In de rechterkamer wordt altijd een hoge druk geregistreerd, gelijk aan de systemische (met een eenvoudige TMS-vorm is deze hoger dan in de linker hartkamer), het is vaak mogelijk om een ​​katheter vanuit de holte in de opstijgende aorta te laten passeren. Bij het meten van de druk in de linker hartkamer

Fig. 60. Volledige omzetting van grote schepen. Angiokardiogramma.

het is normaal of 2-4 maal lager dan aan de rechterkant (behalve in gevallen van hoge pulmonale hypertensie en pulmonale stenose). De drukgradiënt tussen de linker en rechter atria duidt op een kleine atriale communicatie. Bij patiënten met een kleine omvang van DMPP wordt arteriële hypoxemie uitgesproken, SAO2 varieert van 20 tot 208
60%. Bij een grote VSD is de systolische druk in beide ventrikels gelijk, er is een toename van de druk in het linker atrium; met een kleine VSD is de systolische druk in de linker hartkamer klein. Arteriële hypoxemie in TMS met VSD is minder uitgesproken; BaOg | - 30-70%.
Bij het bepalen van de belangrijkste en moeilijkste

is een katheterisatie van de longslagader. Vooral belangrijk is de passage van de katheter in de longslagader bij patiënten met hoge pulmonale hypertensie om het probleem van operabiliteit op te lossen. Het is niet nodig om dit onderzoek uit te voeren bij pasgeborenen in kritieke toestand. In aanwezigheid van stenose van de longslagader wordt de drukgradiënt tussen deze en de linker ventrikel bepaald; arteriële hypoxemie is ongeveer hetzelfde of meer uitgesproken dan bij geïsoleerde VSD.
Selectieve angiocardiografie in twee standaardprojecties is cruciaal, het onthult TMS, compenserende en bijbehorende defecten. Met de introductie van contrastmedium in de holte van de rechter ventrikel, valt bij voorkeur in de aorta (figuur 60a, b.), Ziet men voor-achter omhooggaande aorta en longslagader, de vaten een aangepast programma wordt aortakleppen zich boven het pulmonaire niveau. Met de introductie van een contrastmiddel in het linkerventrikel (via het interatriale bericht), de normale configuratie van zijn holte en longslagader (afb. 60, c, d). Een van de belangrijkste criteria voor TMS is de detectie van mitral-pulmonaal contact, en niet mitral-aortisch contact, zoals normaal is. Voer vervolgens de aortografie van de oplopende divisie uit.
Differentiële diagnose TMS moet volledig met tetralogie van Fallot, atresie van de tricuspidalisklep, de longslagader klep atresie, één ventrikel totale arteriële vat, afvoeren van de twee vaten van de rechter ventrikel, Eisenmenger complex, Ziekte van Ebstein, in andere staten, optreedt bij cyanose.
Huidige, behandeling. Volgens de waarnemingen van J. Liebman et al. (1969), 28,7% van de kinderen geboren met volle TMS sterft in de eerste week van het leven, 51,6% in de eerste maand; 89,3% - aan het einde van het eerste jaar, 7% - onder de leeftijd van 5 jaar, 2% tot 10 jaar. De gemiddelde levensverwachting, volgens deze zelfde auteurs, hangt af van de vergoeding en de daarmee samenhangende ondeugden en is bij lage atriale en interventriculaire communicatie tussen 0,11 en 0,28 jaar, met een grote atriumseptumdefect - voor grote VSD 0,81 jaar met sclerotische veranderingen in de longvaten - 2 jaar, met VSD in combinatie met stenose van de longslagader - 4,85 jaar. Zeldzame gevallen waarin patiënten leefden tot 18 - 44 jaar worden beschreven.
De doodsoorzaak van niet-geopereerde patiënten zijn ernstige hypoxemie, hartfalen en gelijktijdig optredende ziekten (longontsteking, SARS, sepsis).
Behandeling van patiënten met TMS is alleen chirurgisch en als het mogelijk is, zou het vroeg moeten zijn. Tot op heden zijn er meer dan 50 methoden voor chirurgische behandeling voorgesteld, die kunnen worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: palliatief en correctief.

Palliatieve operaties worden uitgevoerd bij patiënten in ernstige toestand en bij patiënten in de vroege kinderjaren, wanneer het uitvoeren van cardiopulmonale circulatie om een ​​volledige correctie uit te voeren een onredelijk hoog risico vormt. Palliatieve operaties moeten aan de volgende vereisten voldoen: 1) hypoxemie verminderen door de uitwisseling van bloed tussen de grote en de kleine bloedsomloop te verbeteren; 2) om optimale omstandigheden te creëren voor het functioneren van de longcirculatie; 3) om, voor zover mogelijk, technisch eenvoudig te zijn en zich niet te mengen in het verloop van de correctieve operatie in de toekomst. Aan deze vereisten wordt voldaan door verschillende methoden voor het uitbreiden of creëren van een DMPP.
Momenteel geniet de gesloten ballon atrioseptostomie, voorgesteld door W. J. Rashkind en W.W. Miller in 1966, nog steeds een grote populariteit.Deze procedure is voor alle pasgeborenen met volledige TMS bij de eerste peiling geïndiceerd; de werkzaamheid van de Rashkind-procedure is lager bij patiënten in de eerste levensmaand en bij kinderen ouder dan 3 maanden is dit over het algemeen niet effectief, omdat het interatriale septum minder gevoelig wordt. Met de snelle toename van dyspneu, cyanose en hartfalen, zou een gesloten atrioseptostomie dringend moeten worden uitgevoerd. In ons land werd de Rashkind-procedure voor het eerst uitgevoerd door prof. Yu. S. Petrosyan in 1967
Gesloten ballon atrioseptostomiya in radiologische bedrijfsresultaat (eventueel onder besturing echocardiografie), waarna angiokardiograficheskogo de diagnose onder fluoroscopische geleiding via de dijbeenader (bij de pasgeborene door het navelstrengader) bevestigen in het rechter atrium en door het patent foramen ovale in de linkerboezem catheter eind die een spray heeft. De laatste is gevuld met verdund contrastmateriaal en de katheter wordt met een korte sleutel uit het linker atrium naar de mond van de onderste vena cava getrokken, waardoor er een opening ontstaat tussen het atriale septum in het gebied van het ovale venster. Teneinde grote maten DMP te verkrijgen, wordt de tractie verschillende keren herhaald met een geleidelijke toename van het volume van het blik tot 1-4 ml. Een belangrijk voordeel van de Rashkind-procedure is de afwezigheid van het openen van de borstkas, die gewoonlijk de conditie van patiënten afzwakt en tot verklevingen leidt, waardoor het moeilijk wordt om thoracotomie en de selectie van het hart later in de productie van radicale chirurgie. Volgens Yu S. Petrosyan et al. (1986), mortaliteit na de Rashkind-procedure was 2,8%. Mogelijke complicaties zijn ritmestoornissen tot een volledig hartblok, perforatie van het atrium met harttamponnade of pneumopericardium, bloeding uit de femorale of iliacale ader, burst van de ballon, beschadiging van de tricuspidalisklep. De effectiviteit van de procedure wordt beoordeeld aan de hand van de grootte van Sa02 en Pa02 in de systemische slagader en het rechteratrium, de afname van cyanose en de drukgradiënt tussen
atria. In de onmiddellijke postoperatieve periode worden in 92% van de gevallen uitstekende en goede resultaten behaald [Garibyan V. A., 1972]. Hoge groei van Pa02 en Sa02 na atrioseptostomie van de ballon is een prognostisch gunstig teken. Op hetzelfde moment, slechts 30% van de patiënten met de resterende ernstige hypoxemie (Pa02 minder dan 25 mmHg.) Leef tot 6 maanden, bijna 70% van de patiënten met Pa02 25-35 mmHg. Art. en Sa02 overschreed 30% gedurende deze periode [Petrosyan Yu S. S., al., 1986]. In een aantal gevallen kan een tijdelijke verbetering van de toestand na een gesloten atrioseptomie het gevolg zijn van het oprekken van het open ovale venster in plaats van de breuk. Dit is de belangrijkste oorzaak van de verslechtering van patiënten kort na de operatie, in deze gevallen is re-chirurgische interventie vereist.
Resultaten op lange termijn na een gesloten atrioseptostomie van de ballon verslechteren in directe verhouding tot de tijd die is verstreken na de operatie. Ondanks het aanvankelijke positieve effect van de operatie, leeft slechts de helft van de patiënten tot 2 '/ g jaar. Sterfte aan het einde van de postoperatieve periode vanwege hartfalen als gevolg van onvoldoende grootte gecreëerd door DMPP, ernstige pulmonale hypertensie; Plotse dood is mogelijk.
Andere palliatieve interventies omvatten de Park atrioseptostomy-methode [Park S. et al., 1978]. Patiënten met VSD en hoge pulmonale hypertensie hebben een vernauwende longslagader. Patiënten met een gelijktijdig optredende ernstige stenose van de longslagader en een licht effect na gesloten atrioseptostomie van de luchtwegen worden aanbevolen om de aortische pulmonale anastomose van Bleloc - Taussig toe te dienen.
Als onlangs, palliatieve chirurgie - atrio-septectomie de voorkeursmethode was bij patiënten met volledig TMS onder de 2-4 jaar, zijn de indicaties voor de implementatie momenteel beperkt. Dit komt enerzijds door de brede verspreiding van de gesloten atrioseptostomie en, anderzijds, door de uitbreiding van indicaties voor het uitvoeren van de correctieve operatie. Chirurgische creatie van hersenverlamming is geïndiceerd bij niet-geslaagde atrioseptostomie bij kinderen van de eerste weken en maanden van het leven, op oudere leeftijd - bij gebrek aan technische mogelijkheden om een ​​corrigerende operatie uit te voeren. Van de verschillende methoden voor chirurgische creatie van DMPP, was de meest voorkomende operatie de voorgestelde en eerst uitgevoerd door A. Blalock en S. Hanlon (1950), die niet gepaard gaat met het uitschakelen van het hart uit de bloedsomloop; tegelijkertijd knipt men op een rechter en linker oorschelp, uitbreiding en excisie van een interatriale scheiding worden gemaakt. Volgens de observaties van de afdeling spoedoperaties van kinderen van het eerste levensjaar A.N. Bakuleva-uitsnijgebied van de scheidingswand

1. cm3 is voldoende voor voldoende verplaatsing van bloed op het niveau van de boezems, met de verwijdering van een groter gebied, letsel aan de hartpaden is mogelijk.
   

Mortaliteit na de operatie van Bloelock - Hanlon, aldus het Instituut A.N. Bakulev is 25% (Sharykin A.S., 1986). Van de complicaties dient te worden opgemerkt hemorrhagisch longoedeem, bloeding, progressief hartfalen, hartritmestoornissen.
Correctieve chirurgie moet de aangetaste hemodynamiek corrigeren en de compenserende en bijbehorende defecten elimineren. In 1959 stelde A. Senning een operatie voor met beweging van de systemische en longaderen op het atriale niveau, die momenteel met groot succes wordt gebruikt, met een sterftecijfer van 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; In ons land werd de eerste succesvolle operatie uitgevoerd door V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Het oorspronkelijke idee van N. Albert over de mogelijkheid van intrapedulatoire beweging van arteriële en veneuze bloedstromen met behulp van een pleister werd ook met succes geïmplementeerd door een groep chirurgen uit Toronto onder leiding van W. Mustard in 1964 en is sindsdien in de literatuur opgenomen met de naam Mastards operatie (atrio - septoplastiek). In ons land werden soortgelijke operaties voor het eerst uitgevoerd door de Academicus van de Academie voor Medische Wetenschappen van de USSR B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, academicus van de Academie voor medische wetenschappen van de Oekraïense SSR
N. M. Amosov, prof. G.E. Falkovsky. Op dit moment beschouwen veel auteurs de leeftijd van patiënten van 6-12 maanden als optimaal voor de werking van Mustard. Zonder voorafgaande palliatieve chirurgie kan atrioseptoplastie worden uitgevoerd bij patiënten van het eerste levensjaar met een grote DMPP, met gunstige anatomische relaties met patiënten met VSD en pulmonale arteriestenose, maar op een hogere leeftijd (4-5 jaar).
De operatie wordt uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige bloedcirculatie en oppervlakkige of diepe hypothermie. De patch is uit autopericardium gesneden op het principe van broom in de vorm van een broek. Het interatriale septum wordt weggesneden, er wordt een gemeenschappelijk atrium gecreëerd. Vervolgens wordt een atrioseptoplastie uitgevoerd: de pleister wordt op een zodanige manier gehecht dat het bloed uit de longaderen en de coronaire sinus door de tricuspidalisklep in de rechterkamer wordt afgetapt en het bloed van de holle aders door de mitralisklep in de linker hartkamer, dat wil zeggen, de volledige TMS wordt in gecorrigeerd vertaald. Als er VSD is, sluit het, evenals het elimineren van stenose van de longslagader.
De beste resultaten worden verkregen met de correctie van compleet TMS met DMPP, het sterftecijfer is 5-9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Volgens G.E. Falkovsky et al. (1985), het sterftecijfer van kinderen van de eerste levensjaren op korte termijn na de operatie van Mustard was 20,6%. De oorzaak van nadelige resultaten zijn meestal acute hart- en longinsufficiëntie, bloeding. Bij het ontstaan ​​van longinsufficiëntie speelt de schending van de uitstroom van bloed uit de longaderen de hoofdrol.
Lange termijn resultaten in de meeste gevallen getuigen
de effectiviteit van de operatie. Opmerkingen D. A. Fyfe et al. (1986) voor 128 patiënten met TMS na de operatie van Mastard gedurende 10-20 jaar bleek dat 36 mensen stierven (28%), 10 jaar overleefden - 75%, 15 jaar - 70%. De belangrijkste doodsoorzaken waren ernstige pulmonale hypertensie, hartfalen; 11 mensen stierven plotseling. Met een gunstig resultaat van de operatie verdwenen acute respiratoire virale infecties, longontsteking, cyanose en hartfalen, nam de omvang van het hart af, begonnen kinderen aan te komen, werden ze hoog en namen ze actief deel aan kinderspellen. De tolerantie voor stress bleef echter beperkt (50% van de norm).
Complicaties en doodsoorzaken in de late postoperatieve periode omvatten hartritmestoornissen, moeilijkheden bij de uitstroming van bloed uit de pulmonale en vena cava aderen, tricuspidalis insufficiëntie, progressieve sclerotische veranderingen in de longvaten. Hartritmestoornissen en geleidingsstoornissen omvatten verschillende manifestaties van het sinusknoopzwakte syndroom (zeldzaam knoopritme, atrioventriculaire dissociatie, atriale fibrillatie en sinoauriculaire blokkade), paroxismale tachycardie en atrioventriculaire blokkade van hoge graden zijn mogelijk. Oorzaken van aritmieën - schade aan de sinus (bij het hechten) en atrioventriculaire (met excisie van het interatriale septum) knooppunten, kransslagaders. De indicaties voor het stageren van een pacemaker na Mastard's operatie zijn bradycardie met syncope of presinopale toestanden, evenals een hartslag van minder dan 40 in 1 minuut, tachycardiesyndroom - bradycardie, herhaalde aanvallen van ventriculaire aritmieën, opgetekend tijdens Holter-monitoring of op een normaal ECG. Het zijn de hartritmestoornissen die de frequentie van plotselinge dood in de late postoperatieve periode veroorzaken.
De correctie van TMS met klep en subvalvulaire stenose van de longslagader heeft grote problemen. Met dit doel, G. S. Rastelli et al. (1969) stelde een fundamenteel nieuwe methode voor van corrigerende chirurgie met behulp van "conduit", deze wordt getoond op de leeftijd van 3-5 jaar. Correctie van het defect omvat 3 hoofdfasen: het creëren van een intracardiale "tunnel" voor de uitstroom van bloed van de linker hartkamer naar de aorta, de scheiding van de longstam en de linker hartkamer en de implantatie van de leiding tussen de rechter hartkamer en de longstam. De resectie van subvalvulaire stenose van de longslagader wordt niet uitgevoerd onder deze omstandigheden. Het is mogelijk om een ​​dacron-transplantaat te gebruiken met een xenocaplaan geïmplanteerd of homoaortic transplantaat met een klep. De eerste ter wereld operatie volgens deze methode bij een patiënt met een volledige transpositie van de grote bloedvaten, fibrillatie en pulmonaire stenose werd uitgevoerd door R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], en in ons land - V.I. Burakovsky in 1981. complicaties noteren bloeding, acuut hartfalen veroorzaakt door subaortale stent
nosale of resterende hoge druk in de rechterkamer, een wond of algemene infectie. Volgens J. Kirklin en V. Vagratt-Boyes (1986) werd 91% van de onderzochte patiënten op de lange termijn na de operatie ingedeeld in klassen I en 11 volgens de NYHA-classificatie. Onder de complicaties van de lange-termijnperiode is het noodzakelijk om disfuncties van de leiding op te merken, die heroperatie na de herimplantatie vereisen.