Hoofd-

Suikerziekte

Niet-specifieke aortoarteritis (Takayasu-syndroom): aanbevelingen voor de diagnose en behandeling van pathologie

Af en toe treft het menselijk lichaam vreemde kwalen, waarvan de oorzaken niet volledig worden geïdentificeerd. Een klein percentage van de meisjes en jonge vrouwen loopt risico - ze kunnen een dergelijke ziekte krijgen als niet-specifieke aorto -arteritis.

Dit is een systemische inflammatoire ziekte met reumatische aard. De tweede naam van de pathologie is het Takayasu-syndroom.

De ziekte beïnvloedt de aorta en zijn takken. Vasculaire membranen verdikken, beginnen de vernietiging van de middelste gladde spierlaag en de geleidelijke vervanging ervan door bindweefsel. Vasculaire lumina zijn gevuld met granulomen. Het resultaat - de vorming van het aneurysma. Waarom doet deze ziekte zich voor, hoe moet hij worden gediagnosticeerd en behandeld?

Classificatie van het Takayasu-syndroom

Voordat we de symptomen van niet-specifieke aortoarteritis behandelen, laten we de classificatie ervan bekijken. Er zijn vier soorten Takayasu-ziekte.

In het eerste type worden de arteriële takken en bogen aangetast, in het tweede de buik- en thoraxgebieden. Het derde type beïnvloedt de slagaderlijke boog, gelegen tussen het abdominale en borstgebied, en het vierde brengt de longslagader in gevaar.

In 1990 stelde onderzoeker A. Spiridonov zijn eigen classificatie voor. Naar zijn mening zijn er vijf soorten arteritis. De eerste (Takayasu-syndroom) treft de arteriële bogen, de tweede (Denéry's cider) - de middelste aorta, de derde (Leriche-syndroom) - de iliacale slagaders en de terminale abdominale sectie. Het vierde type wordt beschouwd als gecombineerd, en de vijfde - long.

Er zijn ook opeenvolgende stadia van aortische ischemie:

  1. Algemeen ontstekingsproces;
  2. Laesie van de takken van de aortaboog;
  3. Stenose (gelokaliseerd in het dalende thoracale gebied);
  4. De ontwikkeling van renovasculaire hypertensie;
  5. Abdominale chronische ischemie;
  6. Bifurcatie van ileale slagaders en aorta;
  7. Laesie van de kransslagaders;
  8. Acute aortaklep insufficiëntie;
  9. Lokalisatie van pathologie in de longslagader;
  10. Aorta-aneurysma.

Oorzaken van pathologie

Wetenschappers blijven ruzie maken over de oorzaken van pathologie. Lange tijd werd aangenomen dat Takayasu's ziekte zich ontwikkelt als gevolg van de penetratie van de Koch-bacil in het lichaam. Deze waarneming werd bevestigd door de hoge incidentie van aortoarteritis bij diegenen die eerder waren behandeld voor tuberculose. Sommige artsen suggereerden dat arteritis gepaard ging met reuma en rickettsiose.

Nu domineert de mening dat de ziekte van Takayasu tot auto-immuunziekten behoort. De reden is een merkwaardige reactie van het lichaam op externe en interne irriterende stoffen, waaronder beroepsmatige en huishoudelijke allergenen, ongunstige omgevingsomstandigheden.

De meest voorkomende niet-specifieke aortoarteritis wordt waargenomen in de angst voor Zuid-Amerika en Azië. Puerto Ricanen zijn het meest getroffen.

Symptomen van niet-specifieke aorto -arteritis

Het identificeren van de symptomen van de ziekte thuis (en in de kliniek) is buitengewoon moeilijk. Kenmerkende kenmerken zijn abnormale hartslagen (afwezigheid of asymmetrie), verschil in bloeddruk in twee handen, externe aorta-ruis, occlusie en vernauwing van de aorta.

Patiënten klagen over pijn in hun handen en zwakte, ze verdragen nauwelijks lichamelijke inspanning. Pijnsyndroom kan worden waargenomen in de linker schouder, nek of borst.

Soms beïnvloedt Takayasu's arteritis de oogzenuw. In dit geval worden dubbelzien, eenzijdige blindheid en occlusie van het netvlies geregistreerd. Schade aan de bloedvaten kan leiden tot myocarditis, myocardiaal infarct en disfunctie van de coronaire circulatie.

De lokalisatie van abdominale pathologie is beladen met renale arterie trombose en pijn in de benen. Ontsteking van de longslagader leidt tot pijn op de borst en kortademigheid. Bij gewrichtssyndroom wordt migrerende artritis of artralgie waargenomen.

De vernauwing van het vasculaire lumen veroorzaakt de ontwikkeling van arteriële hypertensie. Deze aandoening wordt bijna niet gecorrigeerd door bekende medicijnen. De loop van het Takayasu-syndroom is verdeeld in chronische en acute stadia. De chronische fase bestrijkt een kloof van 6-8 jaar en wordt gekenmerkt door een stabiele reeks symptomen waardoor het probleem nauwkeurig kan worden gediagnosticeerd.

Maar tekenen van de acute fase:

  • gewichtsvermindering;
  • temperatuurstoornissen;
  • overmatig zweten (voornamelijk 's nachts);
  • hoge vermoeidheid;
  • reumatische pijnen (invloed op grote gewrichten);
  • pericarditis, pleuritis en huidnodules.

Er is ook een reeks symptomen die u moet waarschuwen aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Hoofdpijn en chronische spiervermoeidheid zijn alarmerende klokken. Let ook op geheugenstoornissen en gewrichtspijn. Als u een van deze symptomen vindt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Moderne diagnostische methoden

Diagnose van pathologie wordt belemmerd door de zeldzaamheid ervan en de aanwezigheid van geassocieerde "maskerende" kwalen. Met schade aan de hersenen en longen om het syndroom te identificeren wordt het nog moeilijker. De arts schrijft een uitgebreid onderzoek voor, dat enkele weken kan duren.

De uiteindelijke diagnose wordt alleen gesteld in de aanwezigheid van de volgende symptomen:

  • zwakte / verdwijning van de pols op de handen;
  • het verschil in bloeddruk op de handen van meer dan 10 millimeter kwik;
  • claudicatio intermittens;
  • geluiden, auditie in de aorta;
  • leeftijd van de patiënt (tot 40 jaar);
  • aortaklep insufficiëntie;
  • arteriële occlusie;
  • langdurige toename van ESR;
  • chronische toename van de bloeddruk.

Zoals u kunt zien, is langetermijnbewaking van de conditie van de patiënt vereist. Speel de rol van instrumentele en biochemische studies, evenals de verzameling van anamnese. In het vroege stadium van waarneming wordt een voorlopige diagnose gesteld.

Daarna worden een aantal aanvullende studies benoemd:

  • Algemene / biochemische bloedtest. Artsen zijn geïnteresseerd in kwalitatieve afwijkingen in de samenstelling van uw bloed.
  • Angiografie. Een contrastmiddel wordt in de aangetaste vaten geïnjecteerd, wat het mogelijk maakt om occlusies en vernauwing van de slagaders door de röntgenmethode te detecteren.
  • Echografie van bloedvaten. De snelheid van de bloedstroom en de graad van coronaire hartziekte worden beoordeeld door te scannen.
  • X-ray onderzoek. Artsen bestuderen de borst op zoek naar pathologieën van de longslagader en de aortabron.
  • Electroencephalography en rheoencephalography. Bloedvataandoeningen die het hersengebied beïnvloeden, worden geëvalueerd.
  • Echocardiografie. Het functioneren van de hartspier wordt bestudeerd.

Ziekte behandeling

Er zijn verschillende factoren die de behandeling van niet-specifieke aortoarteritis beïnvloeden. Dit is de ernst van ischemische aandoeningen, de toestand van de inwendige organen en het stadium van de ziekte.

Onder de taken van conservatieve therapie, zullen we de aandacht vestigen op de behandeling van ischemische complicaties, normalisatie van de hemodynamiek en activering van het immuunsysteem, correctie van hartfalen en arteriële hypertensie. Artsen proberen ontstekingen te verlichten en de bloeddruk te normaliseren.

Het belangrijkste medicijn bij medicamenteuze therapie voor het Takayasu-syndroom is Prednisolon. Deze tool vecht met succes met acute klinische manifestaties van de ziekte.

De dosis wordt afzonderlijk voorgeschreven, dus niet zelfmedicatie.

Na het bereiken van een stabiele remissie, kunt u opnieuw overleggen met uw arts en het gebruik van Prednisolon stopzetten.

Als het medicijn niet effectief is (dit gebeurt), is "Methotrexaat" verbonden met het proces - een antitumor die erop is gericht de DNA-synthese te onderdrukken. De methoden van extracorporale hemocorrectie, bekend onder de term "gravitationele bloedchirurgie", worden ook toegepast.

Deze complexe procedure wordt getoond voor systemische stoornissen in het lichaam. Wanneer ischemie de hersenen beïnvloedt, worden artsen gedwongen operaties te ondergaan - rangeren van het aortische gebied.

Wat u moet onthouden over de ziekte van Takayasu

Als u de ziekte van Takayasu heeft, zou u preventieve maatregelen moeten overwegen. In het bijzonder, om het risico op vasculaire atherosclerose te verminderen, wordt het aanbevolen om bloedverdunnende geneesmiddelen te gebruiken (in combinatie met acetylsalicylzuur).

Het belangrijkste probleem van de behandeling is de preventie van hypertensie. Vernauwing van de bloedstroom voorspelt ook niet goed - de resulterende ischemie zal onvermijdelijk leiden tot disfunctie van het aangetaste orgaan.

Het vinden van niet-specifieke aortoarteritis, bereidt zich voor op langdurige therapie en strikte medische voorschriften. Er is een risico op progressie van cardiovasculaire complicaties - veel ervan eindigen met een hartaanval.

Je kunt de ziekte niet volledig genezen, maar de staat van remissie wordt erkend als een belangrijke vooruitgang. Neem regelmatig examens om het probleem in een vroeg stadium te identificeren. Pas goed op jezelf!

Arteritis Takayasu (niet-specifieke aortoarteritis): tekenen, diagnose, therapie

Niet vaak voorkomende ziekte, die vooral jonge vrouwen en meisjes treft, sinds de adolescentie (deze ziekte komt niet voor bij kinderen) - niet-specifieke aorto -arteritis, ook wel Takayasu's ziekte genoemd, wordt voornamelijk waargenomen in Aziatische landen.

Dit is een systemische ontstekingsziekte van reumatische aard, die het binnenoppervlak van de aorta en zijn takken beïnvloedt. Bij progressieve ontsteking wordt het binnenoppervlak van de bloedvaten beschadigd, waardoor de binnen- en middenschalen van de bloedvaten dikker worden, de middelste gladde spierlaag wordt vernietigd en gemengd met bindweefsel, granulomen verschijnen in het lumen van het vat, bestaande uit reuzencellen. Dit veroorzaakt verwijding en uitpuiling van het bloedvat en aneurysma verschijnt. Bij verdere progressie van de ziekte sterven elastische vezels en gladde spiercellen. Als gevolg hiervan is de bloedstroom verstoord, ischemie van organen en weefsels optreedt. Atherosclerotische plaques en microthrombs vormen zich op de beschadigde vaatwanden.

Classificatie van niet-specifieke aorto -arteritis

Er zijn verschillende soorten Takayasu-ziekte, afhankelijk van de anatomie van de laesie:

  • De eerste type aangetaste aortaboog en takken die zich er vanaf uitstrekken (slagaders);
  • Het tweede type - beïnvloedt de thoracale en abdominale aorta;
  • De derde type aangetaste aortaboog, samen met de thoracale en abdominale delen.
  • Het vierde type - de longslagader is onderdeel van de ziekte.

Symptomen van niet-specifieke aorto -arteritis

De redenen voor de ontwikkeling van de ziekte van Takayasu zijn niet definitief vastgesteld, vermoedelijk is deze ziekte auto-immuun van aard en wordt geassocieerd met veranderingen op genniveau.

De karakteristieke symptomen van deze ziekte zijn ofwel asymmetrie of een gebrek aan pols, gemeten in de armslagaders, het verschil in bloeddruk op verschillende handen, externe ruis in de aorta, vernauwing of occlusie (obstructie) van de aorta en de takken zijn te horen.

Patiënten klagen over zwakte, pijn in de handen en lichaamsbeweging worden niet goed verdragen. Er kan pijn zijn in de linkerborst, in de nek, in de schouder aan de linkerkant. Dientengevolge verschijnen symptomen van neurologische stoornissen: diffuse aandacht, geheugenproblemen, onvast lopen, verminderde prestaties en bewustzijnsverlies komen vaak voor.

Als de oogzenuw wordt aangetast door het Takayasu-syndroom, kan er een scherpe daling van het gezichtsvermogen, dubbelzien, volledige plotselinge blindheid in één oog optreden, als afsluiting van de centrale arteria slagader optreedt.

Door pathologische veranderingen in de slagaders ontwikkelt zich aorta-insufficiëntie, die op zijn beurt leidt tot een hartinfarct, myocarditis, evenals tot een overtreding in de coronaire circulatie.

Bij veranderingen in de abdominale aorta verslechtert de bloedcirculatie in de benen, patiënten ervaren hevige pijn tijdens het lopen. Als de nierslagaders worden aangetast, kunnen rode bloedcellen in de urine worden aangetroffen, kunnen eiwit en renale slagader trombose ontwikkelen.

Met betrokkenheid bij pulmonale ontsteking ontwikkelt zich kortademigheid, patiënten klagen over pijn op de borst. Het articulaire syndroom is ook vrij algemeen - artralgie, migrerende artritis, meestal worden handgewrichten aangetast.

Een ander symptoom is arteriële hypertensie, veroorzaakt door een vernauwing van het lumen van de vaten, die van persistente aard is, die moeilijk te corrigeren is met medicatie.

Tijdens niet-specifieke aortoarteritis wordt een acuut en chronisch stadium onderscheiden, maar de symptomen van de acute periode kunnen niet-specifiek zijn, daarom kan de juiste diagnose extreem zelden worden gesteld, omdat dezelfde symptomen bij veel andere infectieziekten voorkomen.

Over het algemeen kan in de acute fase van de ziekte van Takayasu:

  1. Lichte temperatuurstoring;
  2. Gewichtsverlies;
  3. Verhoogde vermoeidheid;
  4. Verhoogd zweten, meestal 's nachts;
  5. Reumatische pijnen in grote gewrichten.
  6. Er kunnen pleuritis, pericarditis, het optreden van huidbobbels zijn.

Aangezien dit symptoom erg lijkt op reumatoïde artritis, is het in de meeste gevallen ziek.

Het chronische stadium van de ziekte van Takayasu ontwikkelt zich 6-8 jaar na het begin van de ziekte en dan verschijnen bepaalde symptomen die het mogelijk maken om een ​​juiste diagnose te stellen.

Patiënten moeten worden gewaarschuwd door chronische spierzwakte, hoofdpijn, pijn langs grote gewrichten, verminderde coördinatie, geheugen. Dit is een reden om een ​​arts te raadplegen om de oorzaak van deze aandoeningen te bepalen, het is mogelijk dat dit tekenen zijn van niet-specifieke aortoarteritis.

Verschillende manifestaties van Takayasu's arteritis

Hoe wordt de ziekte van Takayasu gediagnosticeerd?

De diagnose van de ziekte van Takayasu kan door een arts worden gesteld als er ten minste drie symptomen zijn waarop de patiënten letten:

  • Tussen de bloeddruk op de bovenste ledematen minimaal 10 mm. Hg. Art. het verschil.
  • Het verdwijnen van de pols op de handen of zijn aanzienlijke zwakte;
  • Intermitterend kreupel;
  • De patiënt is niet ouder dan 40 jaar;
  • Ruis in de aorta, gedefinieerd tijdens het luisteren;
  • Een vernauwing of afsluiting van een slagader gedetecteerd tijdens een onderzoek;
  • Aortaklep insufficiëntie onthuld tijdens onderzoek;
  • Aanhoudende toename van de bloeddruk;
  • Langdurige toename van de ESR (erytrocytenbezinkingssnelheid van onbekende oorzaken)

Om de uiteindelijke diagnose te helpen zijn ontworpen studies, aangewezen na de voorlopige diagnose van de ziekte van Takayasu:

  1. Aan de patiënt wordt een biochemisch en volledig bloedbeeld toegekend, terwijl het mogelijk is om afwijkingen in de kwalitatieve samenstelling van het bloed te bepalen die kenmerkend zijn voor deze ziekte.
  2. Ultrageluid van bloedvaten - scanmethode stelt u in staat de toestand van de coronaire vaten en de bloedstroomsnelheid te beoordelen.
  3. Angiografie (röntgenonderzoek van bloedvaten) met de introductie van een contrastmiddel maakt het mogelijk de plaatsen van vernauwing en afsluiting van de slagaders te identificeren.
  4. Röntgenonderzoek van de borstkas - hiermee kunt u schade aan de aortabiket en de longslagader detecteren.
  5. Echocardiografie - zal helpen bij het beoordelen van het werk van de hartspier.
  6. Rheoencephalography en electroencephalography - met behulp van deze onderzoeken kunnen overtredingen in de bloedvaten in de hersenen en het niveau van activiteit worden beoordeeld.

Takayasu-syndroom op de foto

Behandeling van de ziekte van Takayasu

Therapie voor niet-specifieke aortoarteritis is ontworpen om:

  • Invloed op actieve ontsteking, verwijder deze zo veel mogelijk;
  • Een van de hoofdtaken is de strijd tegen ischemische complicaties;
  • Symptomen van hypertensie verlichten (verlaging van de bloeddruk).

Het belangrijkste medicijn bij de behandeling van niet-specifieke aortoarteritis is het hormoon preprat "Prednisolon", dat met succes bestrijdt met acute klinische manifestaties van de ziekte van Takayasu. Dit medicijn wordt meestal op continue basis voorgeschreven, de arts schrijft de dosis voor. Het kan alleen worden geannuleerd als een stabiele remissie wordt bereikt - de afwezigheid van alle symptomen van de ziekte van Takayasu gedurende meerdere jaren en de bevredigende resultaten van laboratorium- en diagnostische onderzoeken.

In het geval van het gebrek aan werkzaamheid van Prednisolon is een ander krachtig geneesmiddel, Methotrexaat, verbonden met de behandeling. Het is een cytostatisch middel dat de DNA-synthese onderdrukt en antitumoractiviteit heeft, het doel ervan maakt het mogelijk de dosering van "Prednisolon" te verlagen, en het heeft zichzelf ook bewezen in gevallen waarin de behandeling met Prednisolon niet het gewenste effect geeft.

Volgens indicaties kunnen artsen ook in vitro behandeling van Takayasu-arteritis-methoden van extracorporale hemocorrectie omvatten, ook wel gravitationele bloedchirurgie genoemd, wat een behandeling is van componenten buiten het lichaam van de patiënt. Het doel van deze complexe procedure is om de pathologische bloedelementen te isoleren die ziekten ondersteunen of veroorzaken. Deze methoden worden gebruikt in andere complexe systemische ziekten die niet vatbaar zijn voor behandeling.

In het geval van duidelijke schendingen van de functies van de ledematen, de hersenen veroorzaakt door ischemie en occlusie van de slagaders, wordt een chirurgische behandeling aanbevolen om de bloedtoevoer naar organen en weefsels te herstellen, een verstoord gevolg van de ontwikkeling van pathologische processen. Het grootste probleem bij het aortaboogsyndroom is een toename van het aorta-aneurysma en de mogelijke breuk daarvan, in moeilijke gevallen vereist dit ook een chirurgische ingreep, waarbij aorta-bypass-chirurgie wordt uitgevoerd. Als een klein deel van de slagader wordt aangetast, wordt plastische chirurgie van de aangetaste bloedvaten uitgevoerd met behulp van weefsel van de patiënt of synthetische materialen.

Om het risico op hart- en vaatziekten en de preventie van vasculaire atherosclerose te verminderen, worden patiënten met niet-specifieke aorto -arteritis aangemoedigd om regelmatig bloedverdunners te gebruiken (met acetylsalicylzuur als het actieve bestanddeel).

De grootste moeilijkheid bij niet-specifieke aortoarteritis is de behandeling van hypertensie. Tegelijkertijd ontstaan ​​er al moeilijkheden bij het meten van de bloeddruk, omdat het erg moeilijk is om de bloeddruk in de aangedane bovenste ledematen te meten, de indicatoren kunnen onbetrouwbaar zijn. In dergelijke gevallen is het nodig om de bloeddruk in de benen te meten. Er is ook een groot gevaar van een significante vernauwing van de bloedstroom in de slagaders, omdat er een grote kans is op ischemie (een afname van de toevoer van zuurstof naar de weefsels, waardoor het lichaam niet in staat is zijn functies uit te oefenen).

Memo aan mensen die lijden aan de ziekte van Takayas

Patiënten bij wie de diagnose niet-specifieke aortoarteritis is gesteld, dienen te begrijpen dat deze ziekte langdurig aanhoudende therapie vereist, met verplichte medicatie, anders neemt het risico op het ontwikkelen van cardiovasculaire complicaties vele malen toe.

De behandeling van deze ziekte is geassocieerd met het risico op bijwerkingen, maar dit is noodzakelijk. Om de behandeling zo effectief en veilig mogelijk te laten zijn, is het noodzakelijk om regelmatig routine-onderzoek en laboratoriumtests te ondergaan.

In geval van noodsituaties, een plotselinge verandering in de gezondheidstoestand, moet u dringend contact opnemen met uw arts.

Helaas is het onmogelijk om niet-specifieke aortoarteritis volledig te genezen, maar het is heel goed mogelijk om deze ziekte over te dragen naar de remissiestadium, waardoor patiënten een normaal leven kunnen leiden zonder groot ongemak en pijnlijke sensaties te ervaren. Het succes van de therapie hangt grotendeels af van de aanwezigheid van complicaties en de activiteit van het pathologische proces, en dit is op zijn beurt direct afhankelijk van het tijdstip waarop de juiste diagnose wordt gesteld - hoe eerder deze ziekte werd vastgesteld, hoe optimistischer de prognose zal zijn.

Methoden voor de preventie van arteritis Takayasu worden niet ontwikkeld omdat het niet mogelijk is om de oorzaken van het optreden ervan vast te stellen.

Takayasu-ziekte

De ziekte van Takayasu (Takayasu-syndroom, aortisch aartsyndroom, niet-specifieke aortoarteritis) is granulomateuze ontsteking van de aorta en de grote takken en hun stenose. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Japanse oogarts Mikito Takayasu in 1908. Ziekten zijn meestal vatbaar voor vrouwen. De gemiddelde leeftijd van patiënten in Europa bedraagt ​​41 jaar, Japan - 29, India - 24. Meestal te vinden in Japan, Zuidoost-Azië, India en Mexico. Exacte prevalentiegegevens in Rusland zijn niet beschikbaar. Bij kinderen is de ziekte acuter en agressiever.

Geschiedenis van

In de eerste beschrijvingen werd niet-specifieke aortoarteritis de 'polsloze ziekte' genoemd - aangezien patiënten met een vernietiging van grote takken van de aorta vaak geen pols in de bovenste ledematen hadden.

Voor de officiële ontdekking werd de meest vergelijkbare ziekte beschreven door Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professor anatomie aan de Universiteit van Padua, in 1761: een vrouw van ongeveer veertig jaar toonde een vergroting van de proximale aorta in combinatie met distale stenose bij de autopsie, de binnenste aorta was geel. en bevatte calcinaten. Gedurende de levensduur van de patiënt registreerde de afwezigheid van een puls in de radiale slagaders.

In 1839 beschreef de Britse militaire arts James Davy nog een soortgelijke zaak. Een 55-jarige soldaat ontwikkelde op 49-jarige leeftijd pijn in zijn linkerschouder en vier jaar later verzwakte zijn pols in zijn hand, en hij ging er naar een dokter over. Een jaar later stierf de man plotseling, een belangrijke breuk van het aneurysma van de aortaboog en volledige afsluiting van de bloedvaten die zich uitstrekten van de aortaboog werd ontdekt tijdens de autopsie.

In 1854 meldde de chirurg William Savori (1826-1895) in Londen ook een ziekte die sterk leek op de ziekte van Takayasu. Een 22-jarige vrouw had gedurende vijf jaar geen pols op de bloedvaten van de nek, het hoofd en de bovenste ledematen, tijdens de loop van de ziekte begonnen aanvallen te voorkomen, de patiënt stierf. Bij de autopsie onthulden ze een verdikking en vernauwing van de aorta en boogvormige vaten - ze voelden aan als een strak touw om aan te raken, er was geen aneurysma.

Uiteindelijk, in 1908, rapporteerde de Japanse oogarts Makito Takayasu (Makito Takayasu) tijdens de twaalfde jaarlijkse conferentie van de Japanse vereniging van oogheelkunde twee ringvormige anastomosen rond de oogzenuwkop bij een jonge vrouw zonder een puls op de perifere slagaders. Dit waren arteriolo-venulaire shunts. Bovendien waren de bloedvaten rond de oogzenuwkop iets verhoogd. Japanse collega's associeerden veranderingen in de retinale vaten met een gebrek aan polsslag in de radiale aderen van de patiënt.

De afwezigheid van het polssyndroom werd een reeks namen genoemd, wat tot verwarring leidde. En pas in 1954 introduceerden de Japanse artsen William Kakkamise (William Caccamise) en Kunio Okuda (Kunio Okuda) de term "Takayasu disease" (BT) in Engelstalige literatuur.

Etiologie en pathogenese van het Takayasu-syndroom

Meestal kan de oorzaak van BT niet worden vastgesteld, aangenomen wordt dat deze verband houdt met tuberculose en streptokokkeninfecties. Er is bewijs van een verhoogde frequentie van een aantal histocompatibiliteitsantigenen bij patiënten met verschillende populaties:

  • India - HLA B5, B21;
  • VS - HLADR4, MB3;
  • Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

In de pathogenese spelen autoimmuunmechanismen een duidelijke rol: een toename in het niveau van IgG en IgA en de fixatie van immunoglobulinen in de wand van de aangetaste bloedvaten worden genoteerd. Wordt ook gekenmerkt door veranderingen in cellulaire immuniteit en verstoorde reologische eigenschappen van bloed met de ontwikkeling van chronische DIC.

Klinisch beeld: Takayasu-ziektesymptomen

In de acute fase van de patiënt zijn niet-specifieke symptomen van systemische ontsteking meestal verstoord. Dit is koorts, nachtelijk zweten, malaise, gewichtsverlies, pijn in de gewrichten en spieren, matige bloedarmoede. Maar al in dit stadium kunnen er tekenen zijn van vasculaire insufficiëntie, vooral in de bovenste ledematen - gebrek aan pols. De afwezigheid van een puls of een afname van de vulling en spanning op een van de handen, de asymmetrie van de systolische bloeddruk op de armsusaders wordt in 15-20% van de gevallen geregistreerd. Vaker klagen patiënten in 40% van de gevallen over een gevoel van zwakte, vermoeidheid en pijn in de spieren van de onderarm en schouder, vaak eenzijdig, verergerd door lichamelijke inspanning. In dit stadium wordt BT zelden gediagnosticeerd.

De chronische fase, of de fase van de uitgevouwen foto, begint over 6-8 jaar. Symptomen van schade aan slagaders die zich uitstrekken van de aortaboog, als gevolg van de progressie van vaatwandontsteking en de ontwikkeling van stenose, meestal bilateraal, overheersen. Zelfs met aneurysma is stenose in bijna alle gevallen aanwezig. Naarmate de stenose voortschrijdt, verschijnen symptomen van ischemie van individuele organen. Vasculaire ontsteking kan optreden zonder systemische ontstekingsreacties, dan is er pijn op de plaats van projectie van het betreffende vat of pijn tijdens palpatie.

Aan de kant van de laesie ontwikkelt zich een verhoogde vermoeidheid van de arm onder belasting, zijn verkoeling, gevoelloosheid en paresthesie, de geleidelijke ontwikkeling van atrofie van de spieren van de schoudergordel en hals, verzwakking of verdwijning van de slagaderpuls, verlaging van de bloeddruk, 70% - systolische geluiden worden gehoord op de gemeenschappelijke halsslagaders. Bij 7-15% van de patiënten treden nekpijn, duizeligheid, voorbijgaande momenten van visusstoornissen, kortademigheid en hartkloppingen op en bij 15% van de patiënten wordt pijn waargenomen tijdens palpatie van de gemeenschappelijke halsslagaderen (carotidinia).

In deze periode, vergeleken met het vroege stadium van de ziekte, zijn symptomen van vasculaire insufficiëntie van de bovenste ledematen en claudicatio intermittens, laesies van het cardiovasculaire systeem, hersenen en longen veel vaker (50-70%).

Laesie van interne organen

In het chronische stadium verschijnen de symptomen soms als gevolg van laesies van de slagaders die zich uitstrekken van de abdominale aorta, meestal in het II en III anatomische type van de ziekte. Vasoreale arteriële hypertensie van de maligne loop, aanvallen van "buikpad" veroorzaakt door schade aan de mesenteriale bloedvaten, intestinale dyspepsie en malabsorptie kunnen zich ontwikkelen.

Klinische tekenen van longschade (pijn op de borst, kortademigheid, niet-productieve hoest, zelden hemoptoë) worden bij minder dan een kwart van de patiënten opgemerkt.

Coronaire hartziekte wordt gevonden bij ¾ patiënten, in 90% van de gevallen zijn de monden van de coronaire bloedvaten aangetast en zijn de distale delen zeldzaam. Beschrijf vaak de nederlaag van de ascenderende aorta - verdichting in combinatie met dilatatie en de vorming van aneurysma's. Arteriële hypertensie komt voor in 35-50% van de gevallen en kan het gevolg zijn van de betrokkenheid van de nierslagaders of de ontwikkeling van glomerulonefritis, minder vaak de vorming van aortische coarctatie of ischemie van het vasomotorische centrum tegen de achtergrond van vasculitis in de carotis. Als gevolg van arteriële hypertensie, coronaritis en aortische regurgitatie ontwikkelt zich chronisch hartfalen.

Anatomische varianten van de ziekte van Takayasu:

Type I - de laesie is beperkt tot de aortaboog en zijn takken (8% van de patiënten);
Type II - het dalende gedeelte (thoracale en abdominale delen) van de aorta wordt aangetast (11%);
Type III (gemengd) - de meest voorkomende, omvat de nederlaag van de aorteboog en het dalende deel (65%);
Type IV - inclusief laesies kenmerkend voor de eerste drie varianten in combinatie met arteritis van de takken van de longslagader, occlusie van de arteria brachialis en iliaca, beschadiging van de aortaboog en nierslagaders worden ook waargenomen (Takayasu-Denérya-syndroom, 16%).

pathologische anatomie

In de chronische fase is de aorta verdikt door fibrose van alle drie de lagen van het vat. Het lumen versmalt vaak op verschillende plaatsen. Als de ziekte snel voortschrijdt, heeft fibrose geen tijd om tot de vorming van een aneurysma te leiden. Intima kan worden geribbeld, met het uiterlijk van "boomschors", deze functie is kenmerkend voor veel aortoarteritov. Deze veranderingen treden meestal op in de aortaboog en takken die zich daar vanaf uitstrekken, maar de thoracale en abdominale delen van de aorta met de juiste vertakkingen kunnen hierbij betrokken zijn.

Recente studies van de cellulaire samenstelling van de aortawanden hebben aangetoond dat de vorming van nieuwe vaten plaatsvindt in diepe intima geassocieerd met adventitia. Omringd door bloedvaten worden ook T-cellen en dendritische cellen waargenomen, met een klein aantal B-cellen, granulocyten en macrofagen. Ontsteking is het meest merkbaar bij adventitia, met infiltratie van B- en T-cellen.

Als gevolg hiervan ontwikkelen zich ischemie, hypertensie en atherosclerose. Bij een langzame loop wordt een duidelijke ontwikkeling van de collaterale circulatie opgemerkt.

De diagnose

De meest typische kenmerken van Takayasu-arteritis zijn weergegeven in Tabel 1, die in 1990 werd samengesteld aan het American College of Rheumatology.

Behandeling van niet-specifieke aorto -arteritis

Steroïde medicijnen zijn de belangrijkste behandeling voor de ziekte van Takayasu. Gegevens over de effectiviteit ervan variëren, wat kan worden geassocieerd met het stadium van de ziekte. Gegevens die in 1985 in de Verenigde Staten werden verkregen, toonden aan dat bij zes van de 29 patiënten de behandeling met steroïden resulteerde in een afname van de ESR, inflammatoire symptomen. Bij acht van de 16 patiënten met een ontbrekende hartslag werd zijn terugkeer waargenomen met een vertraging van enkele maanden. Later (1994) toonden Amerikaanse onderzoeken aan dat in 60% van de gevallen (van de 48 patiënten) remissie werd bereikt.

Het is nu algemeen aanvaard dat ongeveer de helft van de patiënten die steroïden gebruiken, is verbeterd. Het gebrek aan universele behandeling en de bijwerkingen geassocieerd met het gebruik van steroïden leidde tot een zoektocht naar een effectievere behandeling.

Analoog aan andere systemische vasculitis kunnen immunosuppressieve geneesmiddelen worden gebruikt, waaronder cyclofosfamide, azathioprine en methotrexaat. In 1994 toonden Amerikaanse onderzoekers, op het voorbeeld van 25 patiënten die niet met steroïde geneesmiddelen konden worden behandeld, aan dat het nemen van cytotoxische geneesmiddelen (cyclofosfamide, azathioprine of methotrexaat) leidt tot remissie bij 33% (Takayasu arteritis.) Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

Omdat methotrexaat gemakkelijk wordt verdragen, werd de werkzaamheid ervan verder onderzocht in combinatie met steroïden. 13 van de 16 deelnemers aan de studie met aorta-archiesyndroom die methotrexaat namen (81%) waren in remissie. Niettemin werden bij 7 van hen, met volledige stopzetting van steroïde geneesmiddelen, recidieven waargenomen. Als gevolg hiervan hadden acht patiënten aanhoudende remissie van vier tot 34 maanden en vier van hen konden de behandeling volledig staken. In drie van de 16 vorderde de ziekte ondanks behandeling.

Zo reageert ongeveer een kwart van de patiënten met een actieve ziekte niet op moderne behandelmethoden.

Chirurgische behandeling

Chirurgische interventie op de aorta en de grote bloedvaten wordt bij voorkeur uitgevoerd in de eerste vijf jaar na de diagnose.

  • Endarterectomie is geïndiceerd voor occlusie in geringe mate.
  • Bypass bypass speciale prothesen uitgevoerd met een aanzienlijke hoeveelheid schade.

Indicaties voor chirurgie worden bepaald door de lengte van het proces en de mate van obstructie van perifere bloedvaten. Chirurgische interventie wordt uitgevoerd buiten de actieve fase van BT.

Klinisch voorbeeld

Een meisje van 13 jaar oud werd op de kinderafdeling opgenomen in de richting van een cardioloog met klachten van hoofdpijn, bloedneuzen, een verhoging van de bloeddruk tot 220/110 mm. Hg. Art. Kinderinfecties deden geen pijn. Gevaccineerd naar leeftijd tot drie jaar. Vanaf haar negende zat ze op een internaat (moeder en vader misbruikten alcohol, zonder ouderlijke rechten). Tien jaar oud onthulde bijziendheid (draagt ​​een bril). De afgelopen twee jaar is het kind onder de hoede van een tante geweest, die het meisje als ziek beschouwt sinds de leeftijd van negen jaar, toen bovengenoemde klachten verschenen.

Bij toelating tot het departement is de toestand van het meisje gematigd, een kind van asthenisch lichaamsbouw, weinig kracht. Tijdens auscultatie van het hart is systolisch geruis bij punt V hoorbaar. Lever - 1 cm onder de rand van de ribboog, bloeddruk op 180-150 / 85-80.

In het hemogram - minor neutrophilia, ESR - 43 mm / h. In de biochemische analyse van bloed is C-reactief proteïne verhoogd, de rest is zonder pathologie, antistreptolysine-O en reumafactor worden niet gedetecteerd. Coagulogram - verlaagde protrombine-index. ECG zonder pathologie. Echocardiografie - matige hypertrofie van het ventriculaire septum en achterwand van de linker ventrikel, linkszijdige aortaboog de aorta vernauwing in een typische plaats 5-6 mm. Door CT / MRI-gegevens, zijn er tekenen van de ziekte Takayasu (type IV) losmaken van de intima van de stijgende aorta van de overgang naar de boog segmentale stenose van de thoracale aorta descendens, verslaan lange segmenten van de grote vaten van de hersenen, een CT data ten behoeve van gesegmenteerde vernauwing van de linker nierslagader.

Toegekend metipred, methotrexan. Symptomatische therapie omvatte aspirine, atenolol, klokkenspel, captopril. Tegen de achtergrond van de therapie werd regressie van algemene ontstekingsaandoeningen opgemerkt, maar AG kon niet volledig worden gestopt. Drie maanden later was de dosis metipred verhoogd, antihypertensiva aangepast, maar de druk bleef hoog. Gezien de aard van de vasculaire laesie (type IV), is het onstabiele en gedeeltelijke anti-inflammatoire effect van de therapie, in dit geval, de prognose voor het leven erg ongunstig.

Aangepast door: E. N. Okhotnikova, et al.: De ziekte van Takayasu (niet-specifieke aortoarteritis) is een dodelijke systemische vasculitis bij kinderen. "Klinische immunologie. Allergologie. Infectologie ", № 2, 2011.

resultaat

De overlevingskans van 5-10 jaar voor de ziekte van Takayasu is ongeveer 80% en het overlevingspercentage van vijf maanden tot een jaar is bijna 100%. De meest voorkomende doodsoorzaak is een beroerte (50%) en een hartinfarct (ongeveer 25%), minder vaak - een aorta-aneurysma-ruptuur (5%). Met de nederlaag van de kransslagaders in de eerste twee jaar na het begin van symptomen van hartpathologie, bereikt het sterftecijfer 56%. Ongunstige prognose bij patiënten bij wie de ziekte gecompliceerd is door retinopathie, hypertensie, aorta-insufficiëntie en aorta-aneurysma. Bij patiënten met twee of meer van de bovengenoemde syndromen is de tienjarige overleving vanaf het moment van de diagnose 59%, waarbij de meerderheid van de sterfgevallen zich in de eerste vijf jaar van de ziekte heeft voorgedaan.

Takayasu-ziekte

De ziekte van Takayasu (niet-specifieke aortoarteritis) is een idiopathische inflammatoire laesie van de aorta, haar afdelingen en grote arteriële vertakkingen. De etiologie van de ziekte van Takayasu is onduidelijk, vermoedelijk een auto-immuun ontwikkelingspatroon. Het klinische verloop van niet-specifieke aortoarteritis is afhankelijk van het niveau van aorta-schade (aorta, aorta, aorta of aorta) of de longslagader met zijn vertakkingen. Kenmerkende tekens zijn asymmetrie of gebrek aan polsslag in de armsusaders, het verschil in bloeddruk in verschillende ledematen, aorta-ruis, angiografische veranderingen - vernauwing of afsluiting van de aorta en zijn vertakkingen. De ziekte van Takayasu wordt behandeld met corticosteroïden, cerebrovasculaire complicaties komen vaak voor.

Takayasu-ziekte

De oorzaken van de ziekte van Takayasu worden niet op betrouwbare wijze geïdentificeerd. Haar debuut gaat gepaard met blootstelling aan infectieuze-allergische stoffen en auto-immuun agressie. Afgezet in de vaatwanden veroorzaken immuuncomplexen granulomateuze ontsteking en vernauwing van de inwendige diameter van het vat, hetgeen bijdraagt ​​aan trombose. De uitkomst van niet-specifieke aortoarteritis zijn sclerotische veranderingen in de proximale segmenten van slagaders van het midden- en klein kaliber.

De prevalentie van de ziekte van Takayasu is hoger in Zuid-Amerika en Azië dan in Europa. Niet-specifieke aortoarteritis treft vaker jonge mensen van 10-30 jaar en vrouwen jonger dan 40 jaar.

Takayasu ziekte classificatie

Er zijn verschillende varianten van het verloop van de ziekte van Takayasu volgens topografische kenmerken. De eerste optie wordt gekenmerkt door een geïsoleerde laesie van de aortaboog en zijn takken - de linker gemeenschappelijke halsslagader en subclavia-slagaders. In het tweede anatomische type van niet-specifieke aortoarteritis ontwikkelt een laesie van de borst- of abdominale aorta met zijn takken. Voor de derde optie is een combinatie van veranderingen in de aortaboog, evenals de thoracale en abdominale delen, typisch. Het laatste anatomische type van de ziekte van Takayasu wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van de longslagader met zijn takken en een mogelijke combinatie met een van de bovenstaande opties.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Voor de ziekte van Takayasu is een kliniek van ischemie van de bovenste ledematen typisch - zwakte en pijn in de handen, gevoelloosheid, lage tolerantie voor fysieke inspanning, gebrek aan pulsatie op een of beide subclavia, brachiale, radiale aderen, verkoelende handen. Een duidelijk verschil in bloeddruk in de aangedane en gezonde bovenste ledematen is kenmerkend, evenals hogere bloeddrukwaarden in de onderste ledematen. Bij niet-specifieke aortoarteritis zijn pijn in de linker schouder, nek, linkerkant van de borst mogelijk. Tijdens palpatie van de veranderde aderen, wordt pijn gevoeld, met auscultatie over hen worden kenmerkende geluiden gehoord.

Ontsteking van de wervel- en halsslagaders in de ziekte van Takayasu veroorzaakt neurologische symptomen - duizeligheid, verwarring van aandacht en geheugen, verminderde prestaties, onvastheid van het lopen, flauwvallen. Objectieve focale symptomen duiden op ischaemie van de relevante afdelingen van het centrale zenuwstelsel. Affectie van de visuele analysator bij niet-specifieke aortoarteritis komt tot uiting in de achteruitgang van het gezichtsvermogen, het optreden van diplopie, soms plotselinge blindheid in één oog als gevolg van acute occlusie van de centrale retinale slagaderatrofie en atrofie van de oogzenuw.

Pathologische expansie en verharding van de opstijgende aorta bij patiënten met de ziekte van Takayasu leidt vaak tot aorta-insufficiëntie, verminderde coronaire circulatie, ischemie en myocardiaal infarct. Bij 50% van de patiënten met cardiale manifestaties van niet-specifieke aorto -arteritis, myocarditis, arteriële hypertensie en chronisch falen van de bloedsomloop worden opgemerkt.

Veranderingen in de abdominale aorta veroorzaken een progressieve afname van de bloedcirculatie in de onderste ledematen, pijn in de benen tijdens het lopen. Met de nederlaag van de nierslagaders gedetecteerde proteïnurie, hematurie, ontwikkelt zich minder trombose. Betrokkenheid van de longslagader manifesteert zich op de borst pijn, kortademigheid, de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Bij de ziekte van Takayasu wordt gewrichtssyndroom opgemerkt - artralgie, migrerende artritis met het primaire belang van de gewrichten van de handen.

Diagnose van de ziekte van Takayasu

De verscheidenheid van het ziektebeeld bij de ziekte van Takayasu leidt ertoe dat de patiënt een reumatoloog, een neuroloog, een vaatchirurg raadpleegt. De diagnose van niet-specifieke aortoarteritis wordt als voor de hand liggend beschouwd als 3 of meer van de volgende criteria aanwezig zijn: de ziekte debuteert op jonge leeftijd (tot 40 jaar); de ontwikkeling van het syndroom van "claudicatio intermittens"; verzwakking van de perifere pulsatie; verschil> 10 mm Hg. Art. bij het meten van de bloeddruk in verschillende armslagaders; abnormale geluiden in de projectie van de abdominale aorta en subclavia-slagaders; karakteristieke angiografische veranderingen.

Een bloedtest voor niet-specifieke aortoarteritis onthult matige anemie, verhoogde ESR en leukocytose. In de biochemische analyse van bloed wordt een afname in het niveau van y-globulines, albumine, haptoglobine, seromucoïde, cholesterol en lipoproteïnen bepaald. Tijdens immunologische onderzoeken, de aanwezigheid van HLA-antigenen, wordt een toename in het niveau van immunoglobulinen vastgesteld.

Wanneer uzdg-vaten, selectieve angiografie, aortografie toonde gedeeltelijke of volledige occlusie van de vasculaire takken van de aorta van verschillende lengte en lokalisatie. Deze rheoencephalography met Takayasu-ziekte duiden op een afname van de bloedtoevoer naar de hersenen; wanneer het EEG van de hersenen wordt bepaald door de afname van functionele hersenactiviteit. Bij het uitvoeren van een vasculaire biopsie in het vroege stadium van niet-specifieke aortoarteritis, vertoont het verkregen materiaal tekenen van granulomateuze ontsteking.

Behandeling van de ziekte van Takayasu

In de actieve periode van niet-specifieke aortoarteritis wordt ontsteking onderdrukt, immunosuppressie en correctie van hemodynamische stoornissen uitgevoerd. Patiënten met de ziekte van Takayasu worden methotrexaat, prednison, azathioprine, cyclofosfamide en antihypertensiva voorgeschreven. Voor de preventie van trombose zijn antiaggreganten (acetylsalicylzuur, dipyridamol) en indirecte anticoagulantia geïndiceerd.

De opname van methoden van extracorporale hemocorrectie in de complexe therapie van de Takayasu-ziekte stelt u in staat om het bloed van immuuncomplexen, bloedstollingsfactoren, bloedstroming te herstellen en het werk van ischemische organen te verbeteren. In het geval van niet-specifieke aorto -arteritis, worden cryoforese, plasmaferese, lymfocytepherese, cascadefiltratie van plasma en extracorporale immunotherapie uitgevoerd.

In het geval van vasculaire complicaties, is de kwestie van angiovasculaire interventie (endarterectomie, bypass-bypass van de occlusieplaats, percutane angioplastiek) vaak opgelost. De indicaties voor vasculaire plastieken bij niet-specifieke aortoarteritis zijn de ontwikkeling van stenose van de kransslagader met myocardischemie, nierarteriestenose met arteriële hypertensie, claudicatio intermittens; kritische stenose van drie of meer hersenvaten; aortaklep insufficiëntie; thoracale / abdominale aorta aneurysmata> 5 cm in diameter.

Takayasu-ziekteprognose

Niet-specifieke aorto -arteritis heeft een meerjarige loop. Tijdige diagnose van de ziekte van Takayasu en immunosuppressieve therapie kan de patiënt redden van de noodzaak van angio-chirurgische interventie. Prognostisch minder gunstig is de snelle progressie van de ziekte van Takayasu. Vreselijke complicaties (beroerte, hartaanval, retinopathie, dissectie van het aorta-aneurysma) zijn geassocieerd met het risico op invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Methoden voor de preventie van niet-specifieke aortoarteritis zijn niet bekend.

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu) wordt gekenmerkt door inflammatoire en destructieve veranderingen in de wand van de aortaboog en de belangrijkste hoofdtakken.

Geselecteerde gevallen van de ziekte van Takayasu (BT) werden beschreven in 1856, 1872 en 1908. In 1908 merkte de Japanse oogarts M. Takayasu een verandering op in de centrale slagader van het netvlies en de afwezigheid van een puls op de radiale slagader bij een 21-jarige vrouw. BT in de literatuur is bekend onder een aantal andere namen: een ziekte van gebrek aan pols, aortitis syndroom, brachiocephalische arteritis.

De ziekte van Takayasu is alomtegenwoordig, maar het grootste aantal berichten wordt door Japanse auteurs gepresenteerd. Zo werden in 1967 twee belangrijke rapporten over een grote groep patiënten in het Verre Oosten gemaakt (K. Nacao et al.) En in 1978 (K. Ishikawa). In Amerika is de incidentie 2,6 gevallen per 1 miljoen inwoners.

De ziekte komt vooral voor bij jonge vrouwen (80-90% van de gevallen), de gemiddelde leeftijd is van 10 tot 30 jaar.

De etiologie van de ziekte blijft onbekend. De combinatie van BT met andere bindweefselaandoeningen (de ziekte van Still, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa), een verhoging van serum globuline niveaus, de detectie van anti-aortische antilichamen suggereren een auto-immuun karakter van de laesie. Er wordt veel belang gehecht aan de studie van genetische factoren, waaronder een toename in de frequentie van voorkomen van HLA-Bw52 in Azië en HLA-DR4 in Noord-Amerika met BT.

pathologische anatomie

Typische lokalisatie van het pathologische proces is de aorta en zijn hoofdstammen, inclusief de kransslagader- en nierslagaders, evenals de elastische longslagaders. Het histologische patroon geeft een overheersende laesie van media en adventitia aan. Inflammatory infiltrate wordt voornamelijk vertegenwoordigd door lymfocyten en plasmacellen met verschillende aantallen gigantische cellen. Het proces eindigt met verharding, degeneratie van media en fibrose van adventitia.

Bij ongeveer 20% van de patiënten met BT wordt een aneurysma gevormd, dat in elk deel van het bloedvat, inclusief de aorta, kan worden gelokaliseerd. De vasculaire laesie is segmentaal, wat leidt tot de ontwikkeling van ischemie onder de plaats van de laesie. Vanwege de langzame ontwikkeling van de ziekte en het segmentale type laesie, wordt meestal een goed collateraal netwerk gevormd.

Klinisch beeld

In het debuut van de ziekte zijn er veel voorkomende symptomen: koorts van het verkeerde type, gewichtsverlies, asthenie.

Meer dan de helft van de patiënten lijdt aan een gewrichtslaesie in de vorm van artralgie of matige artritis van overwegend middelgrote en grote gewrichten. Gevallen van huidlaesies in de vorm van erythema nodosum of panniculitis worden beschreven. De huid van het gezicht met de progressie van de ziekte wordt atrofisch, mogelijk verlies van tanden en haar op het hoofd, de aanwezigheid van zweren op de lippen en de vleugels van de neus. Myalgieën komen vrij vaak voor, hebben een onzeker karakter met lokalisatie in de schoudergordel.
Later ontwikkelen tekenen van vasculaire insufficiëntie, gemanifesteerd in de vorm van ischemisch syndroom.

De takken van de aortaboog worden het vaakst aangetast (in ongeveer 80% van de gevallen). Met de lokalisatie van het ontstekingsproces in de vaten van de bovenste ledematen is er een afkoeling, gevoelloosheid en zwakte in de handen met de geleidelijke ontwikkeling van hypotrofie van de spieren van de schoudergordel. Een objectief onderzoek wordt bepaald door de verzwakking of afwezigheid van een puls op één of beide handen, de asymmetrie van de laesie is typisch.

In verband met de occlusie van de halsslagaders zijn er klachten van duizeligheid, hoofdpijn, mogelijke ontwikkeling van syncope toestanden, evenals dementie.

Bij het verkleinen van de afdalende aorta is het belangrijkste symptoom een ​​ander niveau van systolische bloeddruk in de bovenste en onderste ledematen.

Hartfalen komt voor bij 50-75% van de patiënten met BT. Cardiale symptomen manifesteren zich door een hartinfarct, aorta-insufficiëntie en hartfalen.

Arteriële hypertensie wordt waargenomen bij meer dan 50% van de patiënten. Het belangrijkste mechanisme voor de ontwikkeling van hypertensie is renovasculair, een kenmerk van BT is stenose van de opening van de nierslagader en de zeldzamere ontwikkeling van vatocclusie overal. In andere gevallen wordt hypertensie veroorzaakt door vernauwing van de aorta, een afname van de elasticiteit van de wanden. In de meeste gevallen is hypertensie persistent en kwaadaardig.

De nederlaag van het maagdarmkanaal (10-25% van de gevallen) door abdominale ischemie. Gekenmerkt door de betrokkenheid bij het proces van verschillende takken van de abdominale aorta, samen met een verandering in de aorta zelf. De pijn is vaker in het epigastrische gebied of in de mesogaster gelokaliseerd en verschijnt ongeveer 30 minuten na een maaltijd, duurt ongeveer 2 uur en verdwijnt in de regel op zichzelf. U kunt een onstabiele ontlasting, een opgeblazen gevoel en diarree ervaren.

De longen worden aangetast bij 10-30% van de patiënten en worden klinisch gemanifesteerd door pijn op de borst, kortademigheid, hoest en soms bloedspuwing.

Visusstoornissen manifesteren zich in de vorm van snel voorbijgaande blindheid of een afname van de gezichtsscherpte en kunnen zowel eenzijdig als tweezijdig zijn.

Aortische splitsingsschade gaat vaak gepaard met betrokkenheid van de iliacale en femorale slagaders en wordt klinisch tot expressie gebracht in ischemie van de onderste ledematen met symptomen van claudicatio intermittens, de afwezigheid of scherpe verzwakking van de pulsatie van slagaders, verlaging van de bloeddruk op de onderste ledematen, systolisch geruis over aangetaste slagaders.

Tijdens BT kunnen drie varianten worden onderscheiden (K. Ishikava et al., 1981).In de eerste variant worden minimale laesies van bloedvaten waargenomen zonder complicaties. De prognose is gunstig. Bij patiënten met de tweede optie wordt meestal één complicatie waargenomen in de vorm van hypertensie, retinopathie of aorto-arteriële aneurysmata. De derde optie is het moeilijkst omdat het meerdere complicaties ontwikkelt. De doodsoorzaken bij BT zijn hartfalen, hersenaandoeningen, hartinfarct.

diagnostiek

Specifieke laboratoriumtests voor de diagnose van BT bestaan ​​niet. In de actieve fase van de ziekte is er een toename van ESR, acute fase-eiwitten, bloedarmoede en trombocytose.

Voor differentiële diagnose is angiografie van groot belang, wat moet worden uitgevoerd bij alle patiënten met verdenking op BT.

De indelingscriteria voor BT staan ​​in de tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Indelingscriteria voor niet-specifieke aorto -arteritis, goedgekeurd door het American College of Rheumatology (1990)

Let op. Als er drie of meer van de zes criteria zijn, kan de diagnose als betrouwbaar worden beschouwd. De gevoeligheid van drie of meer criteria is 90,5%, specificiteit is 97,8%.

De geschatte formulering van de diagnose. Niet-specifieke aorto -arteritis, chronisch beloop met aortaboogletsel (aneurysma), stenose van de linker interne halsslagader (met frequente dynamische aandoeningen van de cerebrale circulatie), graad I-activiteit, symptomatische hypertensie, graad II bloedsomloopinsufficiëntie.

Prognose. 5-jaars overleving wordt geregistreerd bij ongeveer 85% van de patiënten met BT.

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (aorta-aartsyndroom, ziekte van Takayasu, polsloze ziekte) - destructief-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteritis van slagaders rijk aan elastische vezels met mogelijke schade aan hun coronaire en longtakken.

ICD-code 10

M31.4 Aorta-aartsyndroom (Takayasu).

Epidemiologie van de ziekte van Takayasu

Niet-specifieke aorto -arteritis begint vaker tussen de leeftijd van 10 tot 20 jaar, meestal zijn vrouwen ziek. In het overweldigende aantal waarnemingen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte op de leeftijd van 8-12 jaar, maar het begin van de ziekte is ook mogelijk op de peuterleeftijd.

De ziekte komt het meest voor in de landen van Zuidoost-Azië en Zuid-Amerika, maar gevallen van de ziekte van Takayasu worden in verschillende regio's geregistreerd. De jaarlijkse incidentie varieert van 0,12 tot 0,63 gevallen per 100.000 inwoners. Vaker zijn tienermeisjes en jonge vrouwen ziek (tot 40 jaar). Bekende gevallen van NAA bij kinderen en ouderen.

Oorzaken van de ziekte van Takayasu

Het etiologische agens van deze ziekte is onbekend. De verbinding van de ziekte met streptokokkeninfectie werd onthuld, de rol van Mycobacterium tuberculosis wordt besproken.

Momenteel wordt aangenomen dat een onbalans van cellulaire immuniteit van bijzonder belang is bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten. In het bloed van patiënten is er een schending van de verhouding van lymfocyten; Het gehalte aan CD4 + T-lymfocyten neemt toe en het aantal CD8 + T-lymfocyten neemt af, een toename van het aantal circulerende immuuncomplexen, een elastine-peptidegehalte en een toename in de activiteit van elastase, cathepsine G, een toename in de expressie van MHC I- en II-antigenen worden opgemerkt.

Pathomorfologische veranderingen zijn het meest uitgesproken op de plaatsen van slagaders die loskomen van de aorta. In de middelste schil worden foci van necrose waargenomen, omringd door cellulaire infiltraten bestaande uit lymfoïde cellen, plasmacellen, macrofagen en reusachtige meerkernige cellen.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Voor de vroege stadia van de ziekte worden gekenmerkt door koorts, koude rillingen, nachtelijk zweten, zwakte, myalgie, artralgie, anorexia. Tegen deze achtergrond zouden de tekenen van een gemeenschappelijke vaatziekte (coronaire, cerebrale, perifere), vooral met de betrokkenheid van de bovenste ledematen (geen pols), alarmerend moeten zijn.

Het gevorderde stadium van de ziekte van Takayasu manifesteert zich door een laesie van de slagaders die zich uitstrekt van de aortaboog: subclavia, halsslagader en wervel. Aan de kant van de laesie ontwikkelt zich een verhoogde vermoeidheid van de arm onder belasting, zijn verkoeling, gevoel van gevoelloosheid en paresthesie, de geleidelijke ontwikkeling van atrofie van de spieren van de schoudergordel en nek, verzwakking of verdwijning van de slagaderpuls, verlaging van de bloeddruk, systolisch geruis in de gemeenschappelijke halsslagaders. Ook gekenmerkt door pijn in de nek, langs de vaten en hun pijn bij palpatie als gevolg van progressieve processen van ontsteking van de vaatwand, voorbijgaande ischemische aanvallen, voorbijgaande visuele stoornissen.

Symptomen die worden veroorzaakt door een laesie van slagaders die zich uitstrekt van de abdominale aorta lijken veel minder vaak: de ontwikkeling van vasorenale hypertensie van de maligne loop, aanvallen van de "buikpad" veroorzaakt door de laesie van mesenteriale arteriën, het optreden van intestinale dyspepsiesyndromen en malabsorptie.

Bij NAA treedt bij 3/4 patiënten een laesie van de coronaire vaten (coronaritis) op; zijn eigenaardigheid bestaat uit de laesie van de mond van de coronaire vaten in 90% van de gevallen, en de distale delen worden minder vaak aangetast. Het begin van de ziekte wordt beschreven met geïsoleerde kransslagaderstenose met een kliniek van acuut coronair syndroom of myocardiaal infarct (MI), vaak zonder kenmerkende ECG-veranderingen. Coronaritis kan zich ook manifesteren door de ontwikkeling van ischemische DCM met een diffuse afname in hartcontractiliteit als gevolg van winterslaap van het myocardium. Beschrijf vaak de nederlaag van de ascenderende aorta - verdichting in combinatie met dilatatie en de vorming van aneurysma's. Bij patiënten met NAA wordt vaak aortaklepinsufficiëntie gevormd als gevolg van dilatatie van de aortawortel en / of aortitis. Hypertensie komt voor in 35-50% van de gevallen en kan te wijten zijn aan de betrokkenheid van de nierslagaders of de ontwikkeling van glomerulonefritis, minder vaak de vorming van aortische coarctatie of ischemie van het vasomotorisch centrum tegen de achtergrond van vasculitis in de carotis. CHF bij arteritis Takayasu ontstaat als gevolg van hypertensie, coronaritis en aortische regurgitatie. Gevallen van trombose van de hartholten, evenals myocardiale laesies met de ontwikkeling van myocarditis, bevestigd door een endomyocardiale biopsie met de detectie van cardiomyocyte necrose, mononucleaire infiltratie en geassocieerd met de actieve fase van de ziekte, worden beschreven.