Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's toestaat, wordt de schending van de integriteit van het septum geregistreerd bij 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene: doodvonnis of kans op herstel?

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

• genetische aanleg;
• virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep);
• alcoholmisbruik en roken;
• het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.);
• blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling;
• ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

• een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd;
• grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

• Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten.
• Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit.
• Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote gebreken zijn een andere zaak. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

• Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie;
• de vorming van acuut hartfalen;
• endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan;
• beroertes en bloedstolsels;
• overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen;
• eetluststoornissen en voedingsproblemen;
• langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewicht en hoogtewinsten;
• constante slaperigheid en vermoeidheid;
• zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik;
• hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren. Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

Verschillende symptomen van CHD zijn vergelijkbaar. Lees meer over de symptomen van een aangeboren hartaandoening, om geen enkele klacht te missen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

• Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd.
• Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen.
• Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten.
• Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer.
• Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag.
• Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed.
• Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem.
• Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

• Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen;
• plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie;
• openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Hart-en vaatziekten in pasgeboren interventriculaire septum

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Onder aangeboren misvormingen is het de op een na meest voorkomende prevalentie bij kinderen ouder dan 3 jaar.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

genetische aanleg; virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep); alcoholmisbruik en roken; het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.); blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling; ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd; grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten. Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit. Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote gebreken zijn een andere zaak. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Zulke kinderen zijn vatbaar voor catarrale ziektes met een neiging tot longontsteking, ze kunnen achterblijven in ontwikkeling, hebben moeite met de zuigreflex, hebben last van kortademigheid, zelfs na een beetje lichamelijke inspanning. Na verloop van tijd ontstaan ​​ademhalingsmoeilijkheden en rust, waardoor het werk van de longen, lever en andere organen wordt verstoord.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie; de vorming van acuut hartfalen; endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan; beroertes en bloedstolsels; overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen; eetluststoornissen en voedingsproblemen; langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewicht en hoogtewinsten; constante slaperigheid en vermoeidheid; zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik; hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Patiënten lijden vaak aan congestie in de longen, kortademigheid en hoesten, raken erg vermoeid zelfs na een lichte fysieke inspanning.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren.

Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd. Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen. Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten. Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer. Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag. Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed. Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem. Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met aorta pulmonaal septumdefect, stenose

longslagader en aorta

, trombo-embolie en andere defecten en ziekten van het cardiovasculaire systeem.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen; plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie; openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

De beste resultaten worden gegeven door chirurgische ingrepen die worden uitgevoerd op de leeftijd van 2-2,5 jaar, wanneer patiënten meestal de eerste tekenen van hartfalen vertonen.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Het defect van het interventriculaire septum is een van de aangeboren afwijkingen van het hart, treedt op in het stadium van de vorming van organen en systemen van de foetus in de eerste 8 weken van de zwangerschap. De incidentie van dit defect varieert volgens verschillende bronnen van 17 tot 42% van alle aangeboren hartveranderingen bij kinderen. Afhankelijk van het geslacht van het kind kan niet worden getraceerd.

Het manifesteert zich als een enkele structurele stoornis of als onderdeel van Fallot's tetrad (in een groep van vier defecten).

Volgens de klinische classificatie verwijst naar de pathologie die leidt tot de afvoer van bloed van links naar rechts.

Voornaamste redenen

De meest voorkomende oorzaak van een ventriculair septumdefect of VSD wordt beschouwd als:

infectieziekten (luchtweginfecties, rode hond, bof, waterpokken), vroege toxicose van de zwangerschap, bijwerkingen van medicijnen, hongerige voeding van de moeder, gebrek aan vitamines in de voeding van een zwangere vrouw, mogelijke leeftijdsgebonden veranderingen in de zwangerschap na 40 jaar, chronische ziekten van de aanstaande moeder (diabetes), cardiovasculair falen); blootstelling aan straling; genetische mutaties (van ¼ tot ½ van de gevallen van interventriculaire defect gecombineerd met andere aangeboren veranderingen, de ziekte van Down abnormale ontwikkeling van de ledematen, nieren).

Soorten defecten in de ontwikkeling van partities

Tussen de ventrikels bevindt zich een septum bestaande uit 2/3 van het spierweefsel en alleen in het bovenste gedeelte van het vezelige membraan (membraan). Dienovereenkomstig wordt, afhankelijk van de locatie van de opening, het spierdefect van het interventriculaire septum en membraneuze membraan onderscheiden. Lokalisatie komt vaker voor op de kruising van deze delen (perimembraneuze diafragmaopening).

Het spieraandoening wordt links getoond, vliezig aan de rechterkant

Aanpassing aan het functioneren in ongewone omstandigheden, vormt het hart, samen met het klepapparaat, toevoer- en uitvoerroutes voor het nieuwe kanaal.

Een spieraandoening in het septum wordt gevormd met een frequentie tot 20% en perimembranous - 4 keer meer. Voor gespierde "vensters" is een diameter van maximaal 10 mm typisch en gaten in het membraan verschijnen tot 3 cm.

De locatie van het gat is belangrijk in de werking van de geleidende vezels van de atrioventriculaire bundel (His-bundel), die zorgen voor de overdracht van zenuwimpulsen van de boezems naar de ventrikels. Er zijn blokkades in verschillende mate.

Hoe een afwijking de bloedcirculatie verandert

Het defect van het interventriculaire septum van het hart is gelokaliseerd in het spiergedeelte, in het septum of in het gebied van het membraan. Het gat komt meestal van 0,5 tot 3 cm, het kan een afgeronde vorm of een spleet hebben. Tegen de achtergrond van kleine defecten (tot 10 mm) treden er geen significante veranderingen op. Maar met significante openingen, lijdt normale bloedstroom.

Met de samentrekking van de hartspier door de pathologische doorgang stroomt het bloed van links naar rechts, omdat de druk in de linker hartkamer groter is dan in de rechter hartkamer. Als de opening groot genoeg is, vergroot het bloed zich in de rechter hartkamer. Dit leidt tot hypertrofie van de wand, en vervolgens tot de uitzetting van de longslagader, waardoor veneus bloed het longweefsel binnendringt. De druk in de longslagader neemt toe, dus in de vaten van de longen. Ze spasmen reflexmatig om de longen niet te "overstromen".

In de ontspanningsfase is de druk in de linker hartkamer minder dan in de rechter, omdat deze beter kan worden geleegd, zodat het bloed in de tegenovergestelde richting stroomt - van rechts naar links. Als gevolg hiervan ontvangt het linkerventrikel bloed van het linkeratrium en daarnaast van het rechterventrikel. Overstroming creëert omstandigheden voor uitzetting van de holte, gevolgd door hypertrofie van de wand van de linker ventrikel.

Permanente afvoer van de linker hartkamer en verdunning van veneus, uitgeput in zuurstof, bloed leidt tot zuurstof "hongert" alle organen en weefsels (hypoxie).

Een verstoring van de normale intracardiale doorbloeding in combinatie met een gestoord ritme creëert aandoeningen voor de vorming van trombus en de overdracht van embolie in de bloedvaten van hersenen en longen. De klinische symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte van het defect, de duur van de ziekte, de mate van toename van hemodynamische veranderingen en compensatiemogelijkheden.

Symptomen van kleine defecten

"Klein" worden beschouwd als defecten met een diameter tot 10 mm, of het is gebruikelijk om te focussen op de individuele afmetingen van de aorta, als de abnormale opening opent tot 1/3 van de aortische uitgang van de linker hartkamer. Meestal zijn het de lagere gespierde anomalieën.

Het kind wordt te zijner tijd geboren, de ontwikkeling is normaal. Maar vanaf de eerste dag van het leven bij een pasgeborene over het hele oppervlak van het hart hoort een ruw geluid. Het straalt naar beide kanten, is te horen op de achterkant. Dit symptoom blijft lange tijd de enige klinische manifestatie van het defect.

Minder vaak, wanneer een hand op de voorste wand van de borst wordt geplaatst, voelt de baby trillingen of trillingen. Het symptoom houdt verband met de passage van bloed door een nauwe interventriculaire opening.

Marmeren huid op handen, voeten, borst

Op latere leeftijd wordt het kind gemakkelijker rechtop en na het trainen. Dit wordt toegeschreven aan de bijna volledige compressie van het defect met spierweefsel.

Symptomen van middelgrote en grote defecten

"Medium" verwijst naar gebreken in grootte van 10 tot 20 mm tot "groot" - meer dan 20 mm. Pasgeborenen worden geboren met voldoende gewicht. Sommige wetenschappers geloven dat tot 45% van hen al de eerste tekenen van hypotrofie (een neiging tot laag gewicht) hebben.

In de toekomst vordert het kind een gebrek aan gewicht en bereikt het één van de graden van dystrofie (van eerste naar derde). Dit komt door weefselhypoxie en ondervoeding.

Bij kinderen van de eerste dagen onthullen dergelijke tekens:

moeite met het zuigen van melk (het kind breekt vaak van de borst), het optreden van kortademigheid, bleekheid van de huid met blauwheid rond de mond, verergerd door huilen, uitzetten, toegenomen zweten.

De ledematen zijn koud, een marmeren huidskleur is mogelijk.

Bij ¼ pasgeborenen zijn er tekenen van falen van de bloedsomloop, wat fataal kan zijn. Verdere ontwikkeling van het kind wordt bemoeilijkt door frequente verkoudheid, bronchitis en longontsteking geassocieerd met een overbelasting van de longcirculatie. Dyspnoe is bijna constant, erger als je voedt, huilt. Vanwege haar baby kan niet spelen met leeftijdsgenoten.

Het kind klaagt over pijn in het hartgebied, onderbrekingen, bloedneus en flauwvallen zijn mogelijk.De blauwheid van het nasolabiale gebied wordt permanent, het manifesteert zich op de vingers en tenen. liggend (orthopneu).De hoest wordt permanent. Het kind krijgt niet veel last en is belemmerd.

Tijdens auscultatie, een ruw gemurmel in het hart, zijn vochtige rales in de lagere delen van de longen te horen. Een vergrote lever is gepalpeerd. Zwelling op de voeten voor kinderen is niet typerend.

Hoe komt VSD voor op volwassen leeftijd?

Bij afwezigheid van de noodzakelijke diagnostiek wordt de anomalie al op volwassen leeftijd gedetecteerd. De meest kenmerkende symptomen komen tot uiting in de vorm van ontwikkeld hartfalen: kortademigheid in rust, vochtig hoesten, aritmie, pijn in het hart.

Als tijdens de zwangerschap bij een vrouw een hartaandoening wordt vastgesteld, moet een dringende diagnose worden gesteld om de omvang van het defect vast te stellen. Bij een kleine interventriculaire passage worden problemen tijdens de zwangerschap niet verwacht. Bevalling pass onafhankelijk.

Maar in het geval van een uitgesproken defect, draagt ​​de belasting tijdens de zwangerschap bij aan de decompensatie van de toestand van de vrouw: hartfalen, ritmestoornis, oedeem, kortademigheid verschijnen.

Zuurstoftekort van de moeder beïnvloedt de ontwikkeling van de foetus. Aanzienlijk verhoogt het risico op het krijgen van een baby met aangeboren aandoeningen. Behandeling tijdens de zwangerschap kan de ongeboren baby ook nadelig beïnvloeden. Het is noodzakelijk om geneesmiddelen met een sterk hart te gebruiken die op een toxische manier op de foetus inwerken.

In dergelijke omstandigheden neemt de overerving van misvormingen toe. Daarom is zwangerschap absoluut gecontra-indiceerd voor sommige vrouwen met VSD. Artsen raden aan om van tevoren een zwangerschap en behandeling te plannen.

Diagnostische methoden

Alle pasgeboren baby's worden onderzocht door een kinderarts voor neonatologie die een speciale training heeft in aangeboren afwijkingen en ontwikkelingsstoornissen. De tekens die worden weergegeven wanneer naar het hart wordt geluisterd, zijn geldige indicaties voor het gebruik van aanvullende methoden. De baby met de moeder wordt overgebracht naar een kinderkliniek of een gespecialiseerde medische instelling voor verder onderzoek en selectie van een behandelmethode.

Het ECG toont overbelasting van de ventrikels en het rechter atrium, onthult een verzwakt ritme, een verandering in geleidbaarheid in de vorm van een blokkade van de His-bundel.De fonocardiografie stelt u in staat om cardiale ruis op verschillende punten te registreren., verandering in bloedstroomsnelheid. De werking van het klepapparaat voor de diagnose van gecombineerde meerdere ontwikkelingsanomalieën wordt geverifieerd.Indien nodig wordt een sonde ingebracht door de katheter in de subclaviale ader in het rechteratrium en wordt de druk in de rechterkamers en bloedoxygenatie gemeten. Voor uitgesproken VSD zijn een aanzienlijke toename in druk en zuurstofsaturatie kenmerkend. Dit duidt op "stelen" van arterieel bloed en hypoxie van weefsels Het röntgenbeeld toont de uitbreiding van de schaduw van het hart als gevolg van beide ventrikels, uitpuilen van de longslagader en congestie in de longen.

Beeld van een uniform uitgebreid hart

Welke complicaties kunnen optreden

De kleine omvang van het ventriculair septumdefect treedt zonder problemen op. Ze kunnen zichzelf zelfs op kinderleeftijd afsluiten. Complicaties komen voort uit een groot defect, gebrek aan tijdige behandeling. Ze veroorzaken levensbedreigende situaties.

Onomkeerbare veranderingen in het longweefsel of het Eisenmenger-syndroom komen voor in zowel de vroege kinderjaren als de volwassenheid. Met deze pathologie wordt een constante afvoer van bloed van de rechterkamer naar de linker venter ingesteld, wat niet wordt gecompenseerd, zelfs niet tijdens de systolische samentrekking van het hart, omdat de rechterkamer sterker wordt dan de linker. Klinisch geopenbaarde ernstige zuurstofdeficiëntie van weefsels en organen: cyanose van de huid, kortademigheid, verminderde structuur van de terminale vingerkootjes van de vingers, congestie in de longen.

Hartfalen treedt op na het stadium van hypertrofie van de spierlaag van de kamers vanwege het gebrek aan energiereserves, een schending van de stroom van potentiële energiebronnen. Het hart verliest het vermogen om bloed te pompen. Daarom worden er tekenen van zowel linkerventrikel- als rechterventrikelinsufficiëntie gevormd.

Vanwege de verhoogde mogelijkheid van embolieën van chronische en acute purulente foci (angina, carieuze tanden, tromboflebitis) die de hartholte binnendringen, neemt het risico op infectieuze ontsteking van de binnenste laag van het hart (septische endocarditis) aanzienlijk toe.

Bloedstolsels in de bloedvaten van de hersenen veroorzaken obstructie van de bloedstroom. Dit leidt op jonge leeftijd tot een beroerte.

Behandelmethoden

Tactiek van behandeling van ventriculair septumdefect wordt gekozen op basis van de grootte van het gat, de leeftijd van de patiënt, de ontwikkeling van compensatiemechanismen. Als er geen directe bedreiging voor het leven is, dan is er geen sprake van een spoedoperatie. Kleine maten veroorzaken helemaal geen ongemak voor de patiënt of worden goed verdragen met enkele aanbevelingen voor het regime (vermijd overbelasting, stressvolle omstandigheden, infecties).

Een kind wordt waargenomen door chirurgen tot de leeftijd van 4-5.

drugs

Geneesmiddelen die besmettingstekorten veroorzaken, bestaan ​​niet. Medicamenteuze behandeling helpt om de kracht van hartcontracties te behouden, levert energie aan de spier, vermindert zuurstofgebrek en verhoogt de weerstand van weefsels (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Bovendien moet men op zijn hoede zijn voor verhoogde trombose, daarom worden bloedstollingsmiddelen (aspirine, warfarine) gebruikt.

Ze verbeteren de voeding van het myocardium door Orota-kalium-, Inosine-, Panangin- en B-vitamines met foliumzuur.

Omdat antioxidanten vitamine C, A, E, Essentiale, geneesmiddelen met selenium bevatten.

Alle medicijnen worden alleen door een arts voorgeschreven. Wijzig de dosering of behandeling niet onafhankelijk.

Welke operaties worden gebruikt

Hartchirurgen adviseren om op de voorschoolse leeftijd een operatie uit te voeren om tijd te hebben om mogelijke complicaties door de pubertijd te voorkomen.

In feite gaat chirurgie gepaard met het hechten van de randen van het defect met kleine maten en het opleggen van een "pleister" die de abnormale communicatie tussen de ventrikels blokkeert.

Een dergelijke low-impact methode, zoals ventriculaire caviteitskatheterisatie onder röntgenbesturing met de installatie van een patch-patch door een probe, wordt door patiënten goed verdragen. In de postoperatieve periode kiemt het gaas met zijn eigen weefsels en is het gefixeerd.

Openhartoperaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een hart-longmachine. Het hart wordt geopend, een "patch" van synthetische stof wordt aan de scheidingswand genaaid.

vooruitzicht

Kleine gebreken worden alleen gesloten bij 25-60% van de kinderen jonger dan vijf jaar. Voor middelgrote maten is dit cijfer veel minder (10%). Het sluiten wordt verzekerd door het weefsel van de aangrenzende klep. Tijdens de groei van het hart wordt het effect van een klein defect op de bloedcirculatie verminderd.

Voor grote defecten is de voorspelling echter niet zo geruststellend. Zonder een tijdige operatie sterft tot een jaar 1/10 van de patiënten op volwassen leeftijd de gemiddelde levensverwachting niet langer dan veertig jaar.

Congenitale hartziekte - ventrikelseptumdefect bij de pasgeborene: wat het is, symptomen, diagnose, behandelingsmethoden

Veel factoren beïnvloeden de gezondheid van de toekomstige baby. Abnormale ontwikkeling van de foetus kan aangeboren misvormingen van de interne organen veroorzaken. Een van de stoornissen is een defect van het interventriculaire septum van het hart (JMP), dat in een derde van de gevallen voorkomt.

kenmerken

Dmzhp is voor aangeboren hartafwijkingen (ipx). Als gevolg van de pathologie wordt een gat gevormd dat de lagere kamers van het hart verbindt: de ventrikels. Het drukniveau in hen is anders, wat de reden is dat, met de samentrekkingen van de hartspier, wat bloed van de krachtiger linkerkant in de juiste komt. Als gevolg daarvan strekt de wand zich uit en neemt toe, de bloedstroom van de kleine cirkel wordt verbroken, waarvoor de rechterventrikel verantwoordelijk is. Door de toename van de druk zijn de veneuze bloedvaten overbelast, er zijn krampen, afdichtingen.

Het linkerventrikel is verantwoordelijk voor de bloedstroom in de grote cirkel, dus het is krachtiger en heeft hogere druk. Met de pathologische stroom van arterieel bloed in de rechterkamer, neemt het vereiste drukniveau af. Om de normale prestaties te behouden, begint het ventrikel met grotere kracht te werken, wat de belasting aan de rechterkant van het hart verder verhoogt en tot zijn toename leidt.

De hoeveelheid bloed in de kleine cirkel neemt toe en het rechterventrikel moet de druk verhogen om de normale snelheid van doorgang door de bloedvaten te verzekeren. Dus gebeurt het omgekeerde proces - de druk in de kleine cirkel wordt nu hoger en het bloed van de rechterkamer stroomt naar links. Het met zuurstof verrijkte bloed wordt verdund met veneus (uitgeput), in organen en weefsels ontbreekt zuurstof.

Deze aandoening wordt waargenomen bij grote openingen en gaat gepaard met een schending van de ademhaling en de hartfrequentie. Vaak wordt de diagnose gesteld in de eerste paar dagen van het leven van de baby en beginnen artsen onmiddellijk met de behandeling, bereiden ze zich voor op een operatie en worden ze, indien mogelijk, geopereerd, en worden ze regelmatig gecontroleerd.

Kleinschalige kleine ziekten kunnen niet onmiddellijk verschijnen of worden niet gediagnosticeerd vanwege milde symptomen. Daarom is het belangrijk om te weten wat de mogelijke tekenen zijn van de aanwezigheid van dit type CPD om tijdig maatregelen te nemen en het kind te behandelen.

Bloedstroom bij pasgeborenen

Communicatie tussen de ventrikels is niet altijd een pathologische abnormaliteit. In het geval van de ontwikkeling van de foetus nemen de longen niet deel aan de verrijking van bloed met zuurstof, dus heeft het hart een open ovaal venster (ooo), waardoor het bloed stroomt van de rechterkant van het hart naar links.

Bij pasgeborenen beginnen de longen te werken en wordt ooo geleidelijk overwoekerd. Het raam sluit volledig op de leeftijd van ongeveer 3 maanden, voor sommigen wordt overgroei met 2 jaar niet als een pathologie beschouwd. Met enkele afwijkingen kan LLC worden waargenomen bij kinderen van 5 - 6 jaar oud en ouder.

Normaal gesproken is bij pasgeborenen de ooo niet meer dan 5 mm, bij afwezigheid van tekenen van hart- en vaatziekten en andere pathologieën hoeft dit geen reden tot bezorgdheid te zijn. Dr. Komarovsky beveelt aan om constant de toestand van de baby te controleren, regelmatig de pediatrische cardioloog te bezoeken.

Als de afmeting van het gat 6-10 mm is, kan dit een teken zijn van dzhzhp, een chirurgische behandeling is vereist.

Type defecten

Het hartseptum kan een of meerdere pathologische gaten van verschillende diameters bevatten (bijvoorbeeld 2 en 6 mm) - hoe meer van hen, hoe moeilijker de ernst van de ziekte. Hun grootte varieert van 0,5 tot 30 mm. Met dit:

• Defectgrootte tot 10 mm - wordt als klein beschouwd;
• Gaten van 10 tot 20 mm - gemiddeld;
• Defecten groter dan 20 mm zijn groot.

Volgens de anatomische scheiding van dzhzhp in een pasgeborene is van drie soorten en verschilt in plaats van lokalisatie:

1. In het vliezige (bovenste deel van het hartseptum) vindt de opening in meer dan 80% van de gevallen plaats. Defecten in de vorm van een cirkel of ovaal bereik van 3 cm, als ze klein zijn (ongeveer 2 mm), kunnen ze zich spontaan afsluiten tijdens het opgroeien van een kind. In sommige gevallen zijn 6 mm defecten overwoekerd, als een operatie nodig is, beslist de arts, met de nadruk op de algemene toestand van het kind en hoe de ziekte voortschrijdt.
2. Spier jmp in het midden van het septum komt minder vaak voor (ongeveer 20%), in de meeste gevallen kan rond, met een grootte van 2 - 3 mm, sluiten met de leeftijd van het kind.
3. Op de grens van de ventriculaire uitstroomvaten wordt een supracortisch defect van het septum gevormd - het zeldzaamste (ongeveer 2%), en het stopt bijna niet vanzelf.

In zeldzame gevallen is er een combinatie van verschillende soorten jmp. Het defect kan een onafhankelijke ziekte zijn of gepaard gaan met andere ernstige afwijkingen in de ontwikkeling van het hart: atriaal septumdefect (DSP), problemen met arteriële bloedstroom, aortische coarctatie, aortastenose en longslagader.

Oorzaken van ontwikkeling

Het defect wordt gevormd in de foetus van 3 weken tot 2,5 maanden foetale ontwikkeling. Bij een ongunstig verloop van de zwangerschap kunnen pathologieën optreden in de structuur van de interne organen. Factoren die het risico op dszhp verhogen:

1. Erfelijkheid. De gevoeligheid voor DMP is genetisch overdraagbaar. Als een van de naaste familieleden gebreken had in verschillende organen, waaronder het hart, is er een grote kans op afwijkingen in het kind;
2. Virale ziekten van infectieuze aard (influenza, rubella), die de vrouw in de eerste 2,5 maanden van de zwangerschap heeft gehad. Herpes, mazelen zijn ook gevaarlijk;
3. Medicijnen innemen - veel van hen kunnen een vergiftiging van het embryo veroorzaken en leiden tot de vorming van verschillende defecten. Vooral gevaarlijk zijn antibacteriële, hormonale, medicijnen tegen epilepsie en beïnvloeden CNS;
4. Schadelijke gewoonten van de moeder - alcohol, roken. Deze factor, vooral aan het begin van de zwangerschap, verhoogt het risico van abnormaliteiten bij de foetus verschillende keren;
5. De aanwezigheid van chronische ziekten bij een zwangere vrouw - diabetes, problemen van het zenuwstelsel, hartsystemen en dergelijke kunnen bij een baby pathologieën veroorzaken;
6. Avitaminosis, gebrek aan essentiële voedingsstoffen en sporenelementen, strenge diëten tijdens de zwangerschap verhogen het risico op aangeboren afwijkingen;
7. Ernstige toxicose in de vroege zwangerschap;
8. Externe factoren - gevaarlijke omgevingsomstandigheden, schadelijke werkomstandigheden, vermoeidheid, overspanning en stress.

De aanwezigheid van deze factoren veroorzaakt niet altijd het optreden van ernstige ziekten, maar vergroot deze kans. Om dit te verminderen, moet u de impact beperken. Mettertijd genomen maatregelen om problemen in de ontwikkeling van de foetus te voorkomen zijn goede preventie van aangeboren ziekten bij een ongeboren kind.

Mogelijke complicaties

Defecten van klein formaat (tot 2 mm) in de normale staat van de baby vormen geen bedreiging voor zijn leven. Het vereist regelmatige inspectie, observatie door een specialist en kan spontaan stoppen na verloop van tijd.

Grote gaten veroorzaken een verstoring van het werk van het hart, dat zich manifesteert in de eerste dagen van het leven van een baby. Kinderen met hersendystrofie lijden aan verkoudheid en infectieziekten, vaak met complicaties aan de longen, longontsteking. Ze kunnen slechter worden dan hun leeftijdsgenoten, moeilijk om fysieke inspanning te verduren. Met de leeftijd treedt kortademigheid zelfs in rust op, er zijn problemen met inwendige organen als gevolg van zuurstofgebrek.

Een interventriculair defect kan ernstige complicaties veroorzaken:

• Pulmonale hypertensie - verhoogde weerstand in de bloedvaten van de longen, die rechterventrikelinsufficiëntie en de ontwikkeling van het Eisenmenger-syndroom veroorzaakt;
• De verstoring van het hart in de acute vorm;
• Ontsteking van het binnenste hartmembraan van een infectieuze aard (endocarditis);
• Trombose, de dreiging van een beroerte;
• Defecten van de hartkleppen, de vorming van hartklepgebreken.

Om de nadelige gevolgen voor de gezondheid van de baby tot een minimum te beperken, is tijdig gekwalificeerde hulp nodig.

symptomen

Klinische manifestaties van de ziekte als gevolg van de grootte en locatie van pathologische gaten. Kleine afwijkingen van het vliezige deel van het hartseptum (tot 5 mm) komen in sommige gevallen zonder symptomen voor, soms verschijnen de eerste symptomen bij kinderen van 1 tot 2 jaar oud.

In de eerste dagen na de geboorte kan de baby hartgeruis horen, veroorzaakt door bloed dat stroomt tussen de kamers. Soms kun je een lichte vibratie voelen, als je je hand op de borst van de baby legt. Vervolgens kan het geluid verzwakken als het kind rechtop staat of oefening heeft ervaren. Dit wordt veroorzaakt door compressie van het spierweefsel in het gebied van het gat.

Grote defecten kunnen zelfs vóór of voor de eerste keer na de geboorte in de foetus worden gevonden. Vanwege de eigenaardigheden van de bloedstroom tijdens intra-uteriene ontwikkeling bij pasgeborenen, normaal gewicht. Na de geboorte wordt het systeem opnieuw opgebouwd en begint de afwijking zich te manifesteren.

Bijzonder gevaarlijk zijn kleine defecten in het onderste deel van het hartseptum. Ze kunnen in de eerste dagen van het leven van een kind geen symptomen vertonen, maar gedurende enige tijd wordt een verstoring van de ademhaling en de hartfunctie gevormd. Met aandacht voor het kind, kunt u de symptomen van de ziekte tijdig opmerken en een specialist raadplegen.

Tekenen van mogelijke pathologie, die aan de kinderarts moeten worden gemeld:

1. Huidplooi, blauwe lippen, huid rond de neus, armen, benen onder belasting (huilen, schreeuwen, overmatige inspanning);
2. De baby verliest zijn eetlust, wordt moe, gooit vaak de borst tijdens het voeden, wint langzaam gewicht;
3. Tijdens lichamelijke inspanning heeft huilen bij baby's kortademigheid;
4. Toegenomen zweten;
5. De baby is ouder dan 2 maanden traag, slaperig, heeft verminderde motorische activiteit, er is een vertraging in de ontwikkeling;
6. Frequente verkoudheden, die moeilijk te behandelen zijn en in longontsteking terechtkomen.

Als dergelijke tekens worden gedetecteerd, wordt een baby onderzocht om de oorzaken te achterhalen.

diagnostiek

Controleer de conditie en het werk van het hart, om de ziekte te identificeren, zijn de volgende onderzoeksmethoden mogelijk:

• Elektrocardiogram (ECG). Hiermee kunt u de congestie van de hartkamers bepalen, om de aanwezigheid en mate van pulmonale hypertensie te identificeren;
• Phonocardiografie (PCG). Als resultaat van de studie is het mogelijk hartruis te detecteren;
• Echocardiografie (EchoCG). In staat om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren en verdachte dmbj te helpen;
• Echoscopisch onderzoek. Het helpt om het werk van het myocardium, de mate van druk van de slagader van de long, de hoeveelheid ontladen bloed te evalueren;
• Radiografie. Op basis van de foto's van de borstkas is het mogelijk om veranderingen in het pulmonaire patroon te bepalen, de grootte van het hart te vergroten;
• Het hart klinken. Hiermee kunt u het drukniveau bepalen in de slagaders van de longen en het ventrikel van het hart, het verhoogde zuurstofgehalte in veneus bloed;
• Pulsoximetrie Helpt bij het achterhalen van het zuurstofniveau in het bloed - het gebrek aan gepraat over schendingen in het cardiovasculaire systeem;
• Hartkatheterisatie. Het helpt om de toestand van de structuur van het hart te beoordelen, om het niveau van druk in de hartkamers te achterhalen.

behandeling

Dmzhp 4 mm, soms tot 6 mm - klein formaat - bij afwezigheid van schendingen van de luchtwegen, het hartritme en de normale ontwikkeling van het kind kan in sommige gevallen geen operatieve behandeling worden toegepast.

Met de verslechtering van het algemene klinische beeld, het optreden van complicaties, is het mogelijk om een ​​operatie in te plannen in 2 tot 3 jaar.

Chirurgische ingreep wordt uitgevoerd met de patiënt verbonden met de hart-longmachine. Als het defect minder is dan 5 mm, wordt het afgedicht in de vorm van P. Als het gat groter is dan 5 mm, is het bedekt met pleisters van kunstmatig of speciaal geprepareerd biomateriaal, dat vervolgens groeit met de eigen cellen van het lichaam.

Als een chirurgische behandeling noodzakelijk is voor het kind in de eerste levensweken, maar het is voor sommige indicatoren van de gezondheid en de conditie van de baby onmogelijk, wordt een tijdelijke manchet op de longslagader geplaatst. Het helpt om de druk in de kamers van het hart gelijk te maken en verlicht de conditie van de patiënt. Na een paar maanden wordt de manchet verwijderd en wordt er een operatie uitgevoerd om de defecten te sluiten.