Oorzaken, symptomen en behandeling van de ziekte van Takayasu

Schade aan de bloedvaten veroorzaakt veel pathologieën die leiden tot decompensatie van het hart, de lever, de nieren en andere vitale organen. Het is niet verrassend, omdat de slagaders de lijnen zijn waardoor bloed uit de holtes van het hart naar hen valt. Het is belangrijk om te begrijpen dat niet alleen atherosclerose de basis is van stoornissen in de bloedsomloop.

Granulomateuze ontsteking van de aderwand is minder gebruikelijk, maar veroorzaakt ook symptomen en in geval van decompensatie leidt dit tot invaliditeit. Niet-specifieke aorto -arteritis of Takayasu's ziekte treedt op met vergelijkbare pathologische veranderingen in de slagaderwand.

Prevalentie en mogelijke oorzakelijke factoren

Van de reumatische ziekten die zich voordoen bij het verslaan van het arteriële bed, zijn er nog veel die nog niet zijn onderzocht. Takayasu-syndroom verwijst naar deze specifieke groep van pathologie. Volgens ICD 10 (internationale classificatie van ziekten 10 herzieningen), wordt aortoarteritis beschouwd als een reumatologische ziekte en heeft code M31.4.

Andere namen van de beschreven pathologie zijn niet-specifieke aortoarteritis, brachiocephalische arteritis. Soms is er zo'n formulering als een ziekte met een gebrek aan pols.

Het is vermeldenswaard dat vrouwen vaker dan mannen aan deze ziekte lijden. En hun leeftijd is minder dan 45 jaar. Een algemene ouderdomsperiode, de piek van detectie van de ziekte van Takayasu, is 19-20 jaar oud.

Veel auto-immuunziekten komen op zeer jonge leeftijd bij vrouwen voor. Als we het hebben over statistieken, dan valt in de helft van de gevallen van detectie van de ziekte 100 duizend mensen. Maar deze cijfers verschillen in verschillende landen als gevolg van verschillende niveaus van diagnostische ontwikkeling.

De exacte en ondubbelzinnige redenen voor deze pathologische aandoeningen konden niet worden geïdentificeerd in het huidige stadium van de ontwikkeling van de wetenschap. Dit leidt tot duidelijke problemen in het diagnostische en behandelplan, evenals tot de ontwikkeling van preventieve maatregelen om het functioneren van de slagaders te verbeteren.

Takayasu-arteritis is een chronische slagaderziekte die optreedt bij auto-immuunontsteking. Morfologische substraat-specifieke granuloma's die lijken op die van sarcoïdose of tuberculeuze laesie. Er is geen enkel gezichtspunt over de etiologie van de ziekte van Takayasu, maar er zijn factoren die als predisponerend voor de ontwikkeling ervan worden beschouwd.

De resultaten van recente studies hebben aangetoond dat de ontwikkeling van de ziekte is gebaseerd op een afbraak of mutatie in het genetische materiaal. Dat wil zeggen, het uiterlijk van niet-specifieke aortoarteritis of de ziekte van Takayasu is familie-achtig (er is een predispositie).

Bij patiënten met geïdentificeerde pathologie kunnen de lymfocytische MB-3-antigenen worden gedetecteerd, evenals het HLA-DR4-gen, waarvan de implementatie tot de ziekte zal leiden.

Welke andere voorwaarden en factoren kunnen het optreden van aortoarteritis veroorzaken? De belangrijkste rol in de verstoring van de slagaders wordt gespeeld door virale infecties:

• hepatitis C;
• Epstein-Barr-virus;
• andere herpesvirussen;
• streptokokkeninfectie.

Artsen overwegen het starten of triggeren van factoren om langdurig te bezonning, evenals zwangerschap. Elke stress voor het menselijk lichaam resulteert gemakkelijk in de activering van auto-immuunmechanismen, evenals stoornissen in de slagaders. Vooral als er een genetisch bepaalde aanleg is.

De essentie van de ziekte

Het niet reguleren van immuunmechanismen leidt tot het feit dat subpopulaties van B-lymfocyten immunoglobulines synthetiseren met hun eigen cellen. Antilichamen in de beschreven pathologie worden de directe oorzaak van granulomateuze ontsteking en het begin van de onderliggende ziekte.

Het beïnvloedt de wanden van grote slagaders - de aorta, evenals zijn takken. Het ontstekingsproces leidt tot necrose van het gebied of de muursecties. Uiteindelijk worden manifestaties van ischemie gerealiseerd, evenals systemische symptomen van de ziekte.

Takayasu's arteritis veroorzaakt veranderingen in de volgende segmenten van het cardiovasculaire arteriële bed:

• subclavia slagader;
• gewone, uitwendige of interne halsslagader;
• subclavisch segment;
• grote takken van de aorta en de aorta zelf;
• kleine takken: naamloze, coronaire (coronaire), renale en longslagader.

Afhankelijk van welk segment van de slagader is aangetast, verschijnen bepaalde klinische manifestaties van de ziekte.

pathogenese

In de beginfase van de pathologie treedt ontsteking op vanwege de accumulatie van immuuncomplexen. Dit is een set antilichamen (dit is een auto-immuunproces, ze zijn gericht op hun eigen cellen - de endotheliale voering van grote slagaders) en antigenen, die endotheelcellen zijn.

De ziekte leidt ertoe dat de schaal van het vat dystrofisch wordt en dunner wordt. Dan komt necrose van de slagaders. Compenserende mechanismen zijn betrokken, wat leidt tot een verbeterde synthese van bindweefselcomponenten. Het veroorzaakt vasculaire sclerose. Het leidt tot een vernauwing van het lumen van de bloedvaten, wat de basis is van ischemische ziekten.

Met een lang verloop van de ziekte komt atherosclerose samen. Het verergert verder ischemische manifestaties.

Een belangrijke pathogenetische component van de ziekte is een verhoogde neiging tot trombose. Deze ziekte is geassocieerd met circulerende immuuncomplexen in het bloed die zich vastzetten op de wanden van de bloedvaten. Bovendien verandert het lipidenmetabolisme in de richting van hypercholesterolemie - verhoging van het cholesterolniveau in de bloedvaten.

symptomatologie

De ziekte van Takayasu, waarvan de symptomen in twee groepen zijn verdeeld, treedt meestal op als een terugval als deze niet wordt behandeld. Aan het begin van de ziekte komen zogenaamde systemische en niet-specifieke manifestaties, evenals stoornissen in de slagaders naar voren. Wat kan hieraan worden toegeschreven?

Heel vaak verliezen patiënten met auto-immuunpathologie gewicht, maar hun eetlust blijft hetzelfde. Tegen deze achtergrond is asthenie mogelijk - het uiterlijk van ongemotiveerd, zonder bijbehorende zwakte, vermoeidheid. De voormalige laadmodus wordt langzamer uitgevoerd, met grote inspanningen verliezen de slagaders hun toon.

Niet-specifieke aorto -arteritis vereist onmiddellijke therapie. Maar een diagnostisch onderzoek leidt onervaren therapeuten of huisartsen vaak tot een doodlopende weg.

Ondertussen stoort subfebriele aandoening de patiënt al heel lang. Antipyretica hebben slechts een tijdelijk effect en vormen slechts een gevaar als ze gedurende lange tijd worden ingenomen. Vaak gaat dit gepaard met nachthyperhidrose (toegenomen transpiratie). Dit leidt de diagnosticus naar het idee van een mogelijk tuberculeus proces, maar niet over de ziekte van Takayasu, de karakteristieke manifestaties zijn:

• slaperige patiënten;
• overdag sufheid en vermoeidheid rollen in, maar 's nachts kan de patiënt niet slapen (er zijn symptomen van dysomnia);
• pijn langs de spieren, evenals gewrichtspijnen. Dit leidt artsen naar het idee van een chronische infectie.

Specifieke manifestaties van aortoarteritis

Deze groep manifestaties ontstaat als gevolg van de feitelijke stenose van het lumen van de slagaders. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie van het ontstekingsproces:

• als ischemische gebeurtenissen de bloedvaten van de bovenste ledematen en de nek beïnvloeden, verschijnt pijn in de schouderspieren en de onderarm. Mogelijke zwakte in deze spierarrays. Het niveau van lichamelijke inspanning, eerder zonder moeite uitgevoerd, leidt zeer snel tot vermoeidheid en pijn of ongemak, waardoor de uitvoering van de actie wordt opgeschort;
• niet-specifieke aortoarteritis 2 en 3 anatomisch type treedt op bij het verslaan van de takken van de abdominale aorta. Daarom vindt de Lerish simtomocomplex plaats, waarvan de belangrijkste manifestatie claudicatio intermittens is. Patiënten worden gedwongen te stoppen bij het lopen op bepaalde loopafstanden. Dit gebeurt omdat de behoefte aan zuurstof toeneemt, en de stenose van bloedvaten zorgt niet voor een toename van de bloedstroom. Na het rusten verdwijnen de pijn en het ongemak in het been. Soms hebben mannen kreupelheid gecombineerd met erectiestoornissen (impotentie);
• het ontwikkelen van rijnachtig syndroom of de klassieke ziekte van Raynaud. Het manifesteert zich in geënsceneerde stoornissen in de circulatie in de distale delen van de bovenste ledematen. Ten eerste worden de vingertoppen bleek en worden ze cyanotisch (blauw worden). Dit gaat in de meeste gevallen gepaard met pijn.

Met het verslaan van bloedvaten en slagaders, het leveren van de organen van de buik naar voren het fenomeen van intestinale of maagdyspepsie. Dit is een zwaarte in de maag, die verschijnt na een zware maaltijd.

Zijn ontstaan ​​hangt samen met het feit dat de behoefte aan zuurstof toeneemt, en het lumen van de vaten en slagaders wordt versmald, dat wil zeggen dat het zich tot bepaalde grenzen uitbreidt. Maar deze limieten bieden niet de noodzakelijke stroom arterieel bloed met zuurstof en andere metabolieten die erin zijn opgelost.

Wanneer slagaders die bloed aan de nieren leveren bij het proces zijn betrokken, ontwikkelt zich aanhoudende hypertensie. Hypertensie is kwaadaardig en reageert niet goed op lopende antihypertensieve therapie.

Soms is er sprake van hematurie (het optreden van rode bloedcellen in de urine) of tekenen van insufficiëntie van de nieren.

Hoe de behandeling van pathologie benaderen?

Ziektetherapie is ontworpen om de ernst van het ontstekingsproces in de wanden van bloedvaten te elimineren of te verminderen. Het omvat verschillende fasen:

• de eerste wordt inductie-remissie genoemd. Deze fase is nodig om de activiteit van het proces snel te verminderen. Om dit doel te bereiken, past u een kort maar agressief verloop van cytostatische therapie toe. Het kan alleen worden voorgeschreven door een reumatoloog;
• De volgende behandelingsfase is het handhaven van de behaalde remissie gedurende een lange periode. Ze gebruiken dezelfde medicijnen als in het stadium van inductie van remissie, maar bij lagere doseringen. Afzonderlijke behandeling van incidentele recidieven van de ziekte wordt ook onderscheiden. Ze worden uitgevoerd volgens de schema's van de eerste fase (inductie).

Het is erg belangrijk om de pathogenetische benadering bij de behandeling van niet-specifieke aorto -arteritis te volgen. Toegewezen aan de groep medicijnen om ischemische manifestaties en tekenen van arteriële hypertensie te elimineren.

Voor dit doel worden b-blokkers getoond, waaronder Bisoprolol, Egilok, Nebilet en andere vertegenwoordigers van de farmacologische groep. Calciumkanaalremmers doen goed werk om zich te ontdoen van het Raynaud-syndroom. Dit zijn Verapamil, Diltiazem en hun analogen met een langetermijnactie (tot een dag).

het voorkomen

Voor de preventie van trombose is het belangrijk om anti-aggregatietherapie toe te passen. In dit opzicht is het raadzaam geneesmiddelen acetylsalicylzuur voor te schrijven. Deze omvatten Trental en andere medicijnen met vergelijkbare werkingsmechanismen op het stollingssysteem (coagulatie).

Voor kritieke ischemie-geïnduceerde stenose is chirurgisch consult mogelijk. Ze is nodig om het probleem van de mogelijke chirurgische behandeling aan te pakken.

Niet-specifieke aortoarteritis is een ziekte die al jarenlang wordt behandeld. Je moet niet wachten op een volledig herstel, maar je kunt het niet opgeven. Het doel van de behandeling is immers om blijvende remissie te bereiken. Tegelijkertijd leven patiënten een normaal leven, baren kinderen, werken. Hiervoor heeft u alleen een serieuze en adequate houding ten opzichte van uw leven en uw eigen gezondheid nodig.

Niet-specifieke aortoarteritis

Takayasu-syndroom (niet-specifieke aortoarteritis) [1] is een ontstekingsziekte van onbekende oorsprong die de aorta en zijn vertakkingen aantast. Gevallen van de ziekte worden overal geregistreerd, maar jonge Aziatische vrouwen zijn er het meest vatbaar voor. De verhouding van zieke vrouwen en mannen is 8: 1, en de ziekte manifesteert zich meestal tussen de 15e en 30e jaar.

Ook bekend als "polsloze ziekte" als gevolg van het frequente verlies van de pols in de bovenste ledematen.

De inhoud

Geschiedenis van

Het eerste geval van het Takayasu-syndroom werd in 1908 beschreven door Dr. Mikito Takayasu op de Twaalfde Jaarlijkse Vergadering van de Japanese Society of Ophthalmology. [2] [3] Dr. Takayasu beschreef een specifieke annulaire manifestatie van bloedvaten op het netvlies. Twee collega's (Dr. Onishi en Dr. Kagoshima) rapporteerden op dezelfde bijeenkomst soortgelijke manifestaties in de ogen van patiënten die leden aan een gebrek aan pols op hun polsen. Het is nu bekend dat de manifestaties van bloedvaten in het netvlies een angiogenese-respons zijn op vernauwing van de nekarteriën, hetgeen ook de verdwijning van de puls in de bloedvaten van de arm bij sommige patiënten verklaart.

symptomen

Ongeveer de helft van de patiënten heeft primaire somatische symptomen: malaise, koorts, slaapstoornis, gewichtsverlies, gewrichtspijn en vermoeidheid. Vaak vergezeld van bloedarmoede en verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten. Deze fase neemt geleidelijk af en gaat in een chronisch stadium dat gekenmerkt wordt door ontstekingsprocessen in de aorta en zijn takken. Bij de andere helft van de patiënten met het Takayasu-syndroom worden alleen late veranderingen in het vaatstelsel gevonden zonder voorafgaande somatische symptomen. In de latere stadia kan zwakte van de slagaderwanden leiden tot het optreden van gelokaliseerde aneurysma's. Ook veroorzaakt het syndroom meestal het fenomeen van Raynaud bij een patiënt.

Er zijn vier typen late stadia van het Takayasu-syndroom, die laesies karakteriseren:

• Het eerste type - Klassiek gebrek aan pols, van invloed op de brachiocephalische stengel, de halsslagader en de slagaders van de subclavia
• Het tweede type - een combinatie van het eerste en derde type
• Het derde type - Atypische stenose die de thoracale en abdominale aorta beïnvloedt, gelegen op een afstand van de boog en de hoofdtakken.
• Het vierde type - Uitbreiding, wat leidt tot uitrekken van de lengte van de aorta en de hoofdtakken.

De meest voorkomende is het derde type, dat bij meer dan 65 procent van de patiënten voorkomt. [4]

behandeling

Patiënten met het Takayasu-syndroom hebben prednison voorgeschreven. De dagelijkse startdosering is gelijk aan één milligram per kilogram gewicht. Vanwege de aanzienlijke bijwerkingen van een lange dosis van grote doses prednison neemt de startdosis geleidelijk af over meerdere weken, totdat de arts constateert dat de patiënt een behandeling ondergaat.

aantekeningen

1. ↑ Wordt ook Takayasu-ziekte en Takayasu-arteritis genoemd
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. De netvaten. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: Artikel door Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Opgeruimd 30 juni 2008.

referenties

Wikimedia Foundation. 2010.

Zie wat "niet-specifieke aortoarteritis" is in andere woordenboeken:

Vasculitis - I Vasculitis (vasculitis, lat. Vasculum klein vat + itis; synoniem angiitis) ontsteking van de wanden van bloedvaten van verschillende etiologieën. Vasculitis mag geen vaatlaesies van een niet-inflammatoire of obscure aard omvatten, bijvoorbeeld...... Medische encyclopedie

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Darm - I darm (intestina) deel van het spijsverteringskanaal, beginnend met de pylorus en eindigend met de anus. Spijsvertering en opname van voedsel vindt plaats in de darm, verwijdering van de resulterende slakken, sommige worden gesynthetiseerd...... Medische encyclopedie

Coronaritis - I Coronaritis (coronaritis; anat. [Arteria] coronaria kransslagader + itis) ontsteking van de wanden van de kransslagaders van het hart. In de meeste gevallen is K. een specifieke manifestatie van systemische Vasculitis, maar het kan ook een gevolg zijn en...... Medische encyclopedie

Aorta - I Aorta (Griekse aorta) is het hoofdvat van het arteriële stelsel. Er zijn drie afdelingen die in elkaar overgaan A. Het opgaande deel van A., de boog van A., en het dalende deel van A., waarin de thoracale en abdominale delen worden onderscheiden (figuur 1). De takken van A. dragen arterieel bloed...... Medische encyclopedie

Aortitis - I Aortitis (aortitis; Griekse aortē aorta + itis) - ontsteking van de wanden van de aorta, meestal van een besmettelijke of allergische aard. Soms draagt ​​A. ook de primaire melionecrose van de aorta niet op basis van oorsprong. Onder de allergische vormen van A. onderscheiden...... Medische encyclopedie

Reuscellige arteritis - I reuzencelarteritis (slagaders + itis; synoniem: temporale arteritis, temporale arteritis, granulomateuze mesarteritis van reuzencellen, de ziekte van Horton, het syndroom van Horton Magat Braun)...

Bloedvaten - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) vormen een gesloten systeem waardoor bloed wordt getransporteerd van het hart naar de periferie naar alle organen en weefsels en terug naar het hart. Slagaders dragen bloed uit het hart, en via de aderen komt bloed terug in het hart.... Medische Encyclopedie

Leriche-syndroom - I Leriche-syndroom (R.N.M. Leriche, Franse chirurg, 1879 1955, synoniem: chronische aorta-blokkade, aorta-iliacale occlusie) set van klinische manifestaties veroorzaakt door chronische occlusie in de vertakking van de abdominale aorta en...... Medische encyclopedie

Obbliteratieve laesies van de vaten van de ledematen - (Latijn, Obliter zijn glad, was, synoniem met occlusieve vasculaire laesies van de ledematen) groep van ziekten van de bloedvaten en lymfevaten van de ledematen; gekenmerkt door een vernauwing van het lumen van bloedvaten tot volledige obliteratie (occlusie) en...... Medische encyclopedie

Niet-specifieke aortoarteritis

Definition. Niet-specifieke aortoarteritis (NAA) - aorta-aartsyndroom, ziekte van Takayasu - systemische granulomateuze vasculitis die grote elastische slagaders aantast - de aorta en zijn hoofdtakken, de longslagader.

ICD 10: M31.4 - Aorta-aartsyndroom [Takayasu].

Etiologie. NAA is een auto-immuunziekte, bij de ontwikkeling waarvan een infectieuze-allergische factor een initiërende rol speelt. Hoogstwaarschijnlijk zijn dit mycobacterium tuberculosis-antigenen. De ziekte wordt bevorderd door functionele defecten van het T-lymfocytensysteem. NAA komt voor bij mensen met HLA DPB1 type 0901, maar treedt niet op als HLA DPB1 tot soort 0405 behoort.

Pathogenese. In de wand van grote aders van elastisch type zijn immuuncomplexen gefixeerd, waarrond mononucleaire granulomen met enkele reuzencellen worden gevormd. Dezelfde cellen zijn aanwezig in infiltraten en granulomen bij patiënten met temporale arteritis van Horton. De wanden van de slagaders als gevolg van het ontstekingsproces worden sclerosed, wat vasculaire stenose veroorzaakt. Stenosen worden verergerd door de vorming van wandstolsels die het lumen van de slagaders volledig kunnen sluiten. Er zijn 4 soorten vasculaire laesies:

Arteritis van de aortaboog en zijn takken: brachial head, left common carotis en subclavian slagaders.

Arteritis van de thoracale en abdominale aorta met betrokkenheid van de renale, coeliakie, superior en inferieure mesenteriale arteriën.

Totale aortadetectie samen met alle grote arteriële stammen die zich daar vanaf uitstrekken.

Gecombineerde arteritis van de aorta en longslagader.

Klinisch beeld. De ziekte kan acuut beginnen. De lichaamstemperatuur stijgt. Algemene zwakte, spierpijn, gewrichtspijn verschijnen, eetlust verdwijnt, lichaamsgewicht daalt snel.

In het vroege stadium van NAA verschijnt migratie-polyartritis met een primaire laesie van de gewrichten van de bovenste ledematen. Het Raynaud-syndroom doet zich voor. Gekenmerkt door huidlaesies in de vorm van erythema nodosum, trofische ulcera. Af en toe vormde pericarditis, nog zeldzamer - episcleritis, iritis.

In het late stadium van de ziekte ontwikkelt zich vasculaire insufficiëntie, wat leidt tot de vorming van klinische syndromen die kenmerkend zijn voor NAA:

Aorta-aartsyndroom.

De nederlaag van de slagaders van de subclavia komt tot uiting in pijn, spierzwakte, kilte van de handen, een scherpe afname of volledig gebrek aan pols op de radiale slagaders. Systolisch geruis is te horen in het gebied van vernauwing van de subclavia-slagaders. Vanwege de ongelijkmatige vasculaire laesie, verschilt de bloeddruk op de handen met meer dan 10 mm Hg.

Stenose van de halsslagaders omvat dyscirculatoire ischemische encefalopathie, herhaling van beroertes. Kan blindheid veroorzaken. Beïnvloede arteria carotis pijnlijk bij palpatie. Boven hen werd vaak systolisch geruis gehoord.

Hoge bloeddruk syndroom. Dit is symptomatische renovasculaire hypertensie, veroorzaakt door occlusie van de nierslagaders.

Pulmonale hypertensie syndroom met betrokkenheid bij het pathologische proces van de longslagader. Het leidt tot rechterventrikelhartfalen met een vergrote lever, ascites en perifeer oedeem.

Hartbeschadigingssyndroom. Stenose van de proximale kransslagaders met ischemische manifestaties tot hartinfarct kan optreden. Soms wordt een aortaklepdefect gevormd. De myocarditis die optreedt bij elke tweede patiënt kan een onafhankelijke oorzaak zijn van snel progressief hartfalen.

Syndroom van claudicatio intermittens. Het komt voor in NAA met een stenose laesie van de iliacale en dij slagaders. Het wordt gekenmerkt door het onvermogen van patiënten om snel te lopen. Met een gematigd en vooral versneld tempo van het lopen, beginnen ze pijn, gevoelloosheid, scherpe zwakte in de benen te voelen.

Diagnose. Volledig bloedbeeld: matige leukocytose, verhoogde ESR (in de acute periode).

In de biochemische en immunologische onderzoeken worden in de acute periode verhoogde niveaus van seromucoïde, haptoglobinen en een verhoogd gehalte aan gammaglobulines geregistreerd.

Er zijn positieve tests voor reumafactor, antinucleaire factor. In sommige gevallen worden antilichamen tegen cardiolipine geregistreerd.

Met aortografie en selectieve angiografie, echografie, inclusief het gebruik van de Doppler-methode, wordt een stenose van de aorta en de grote takken ervan gedetecteerd.

Een echocardiografische methode wordt gebruikt om de aorta van de aorta te bepalen, hartveranderingen veroorzaakt door myocarditis, renovasculaire arteriële hypertensie en pulmonale stenose worden gedetecteerd.

ECG vertoont tekenen van linkerventrikelhypertrofie (met renovasculaire arteriële hypertensie, vorming van valvulaire aortaklep), rechterventrikelhypertrofie (met een laesie van de longslagader), tekenen van myocardischemie bij patiënten met stenotische vasculitis van de kransslagaders.

De leeftijd van patiënten is minder dan 40 jaar.

Verminderde pols in de radiale slagader.

Het verschil in druk op de armslagaders is groter dan 10 mm Hg.

Systolisch geruis over de subclavia-slagaders en / of over de aorta.

Angiografische tekenen van aortastenose en / of proximale gebieden van zijn grote takken - brachiocephalic, linker subclavia en carotis, coeliakie, superieure en inferieure mesenteriale, iliacale slagaders bij afwezigheid van atherosclerotische laesies en fibromusculaire dysplasie van deze bloedvaten.

Differentiële diagnose. Uitgevoerd met reuzencel temporale arteritis Horton, atherosclerose.

In tegenstelling tot NAA, die mensen jonger dan 40 jaar oud treft, komt reuzencel temporale arteritis voor bij ouderen. In tegenstelling tot NAA heeft de temporale arteritis geen invloed op de abdominale aorta en zijn vertakkingen en is er geen syndroom van claudicatio intermittens. Reuscellen temporale arteritis komt vaak voor bij reumatische polymyalgie, wat niet het geval is bij NAA.

In tegenstelling tot atherosclerotische laesies van de aorta en zijn takken, heeft NAA een acute periode van de ziekte met koorts, artralgie, myalgie, leukocytose en een toename van de ESR. Bij NAA zijn er geen typische stoornissen van het vetmetabolisme die kenmerkend zijn voor atherosclerose. Atherosclerose veroorzaakt geen laesies van de longslagader, wat vaak het geval is bij patiënten met NAA.

Algemene bloedtest.

Biochemische analyse van bloed: totaal eiwit en fracties, seromucoïde, haptoglobinen, PSA.

Immunologische analyse: reumafactor, antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen cardiolipine.

Echografie (inclusief Doppler) studie van de aorta en zijn belangrijkste takken, de longslagader.

Treatment. In de acute periode worden glucocorticoïde geneesmiddelen voorgeschreven - oraal prednison 30-100 mg per dag tot tekenen van ontsteking verdwijnen. In geval van onvoldoende effectiviteit van een dergelijke behandeling, wordt bovendien cyclofosfamide oraal voorgeschreven 2 mg / kg per dag.

De uitgesproken activiteit van het ontstekingsproces, het optreden van levensbedreigende bloedvataandoeningen vereist pulstherapie. Gedurende drie dagen wordt dagelijks 1000 mg methylprednisolon parenteraal toegediend. Op de tweede dag wordt bovendien 1000 mg cyclofosfamide geïnjecteerd.

In de acute periode kan heparine 2,5-5 U subcutaan 4 keer per dag worden gebruikt om trombose te voorkomen.

Calciumantagonisten, bètablokkers worden gebruikt voor de behandeling van hypertensie. Het aanwijzen van ACE-remmers bij patiënten met stenotische laesies van de nierslagaders kan dat niet.

Om de hemodynamiek te stabiliseren, worden antibloedplaatjesgeneesmiddelen gebruikt (aspirine, klokkenspel, clopidogrel), die een positief effect hebben op de microcirculatie (pentoxifylline, xanthinol-nicotinaat).

Chirurgische angioprosthetica worden uitgevoerd om de effecten van subtotale of totale occlusie van de aangetaste arteriële trunks te elimineren.

Prognose. De prognose is ongunstig. Dood komt voor van een beroerte, gedecompenseerd hart, nierfalen. Adequate en tijdige behandeling verlengt de levensduur tot 5-7 jaar vanaf het moment van de eerste klinische manifestaties van NAA.

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (aorta-aartsyndroom, ziekte van Takayasu, polsloze ziekte) - destructief-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteritis van slagaders rijk aan elastische vezels met mogelijke schade aan hun coronaire en longtakken.

ICD-code 10

M31.4 Aorta-aartsyndroom (Takayasu).

Epidemiologie van de ziekte van Takayasu

Niet-specifieke aorto -arteritis begint vaker tussen de leeftijd van 10 tot 20 jaar, meestal zijn vrouwen ziek. In het overweldigende aantal waarnemingen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte op de leeftijd van 8-12 jaar, maar het begin van de ziekte is ook mogelijk op de peuterleeftijd.

De ziekte komt het meest voor in de landen van Zuidoost-Azië en Zuid-Amerika, maar gevallen van de ziekte van Takayasu worden in verschillende regio's geregistreerd. De jaarlijkse incidentie varieert van 0,12 tot 0,63 gevallen per 100.000 inwoners. Vaker zijn tienermeisjes en jonge vrouwen ziek (tot 40 jaar). Bekende gevallen van NAA bij kinderen en ouderen.

Oorzaken van de ziekte van Takayasu

Het etiologische agens van deze ziekte is onbekend. De verbinding van de ziekte met streptokokkeninfectie werd onthuld, de rol van Mycobacterium tuberculosis wordt besproken.

Momenteel wordt aangenomen dat een onbalans van cellulaire immuniteit van bijzonder belang is bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten. In het bloed van patiënten is er een schending van de verhouding van lymfocyten; Het gehalte aan CD4 + T-lymfocyten neemt toe en het aantal CD8 + T-lymfocyten neemt af, een toename van het aantal circulerende immuuncomplexen, een elastine-peptidegehalte en een toename in de activiteit van elastase, cathepsine G, een toename in de expressie van MHC I- en II-antigenen worden opgemerkt.

Pathomorfologische veranderingen zijn het meest uitgesproken op de plaatsen van slagaders die loskomen van de aorta. In de middelste schil worden foci van necrose waargenomen, omringd door cellulaire infiltraten bestaande uit lymfoïde cellen, plasmacellen, macrofagen en reusachtige meerkernige cellen.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Voor de vroege stadia van de ziekte worden gekenmerkt door koorts, koude rillingen, nachtelijk zweten, zwakte, myalgie, artralgie, anorexia. Tegen deze achtergrond zouden de tekenen van een gemeenschappelijke vaatziekte (coronaire, cerebrale, perifere), vooral met de betrokkenheid van de bovenste ledematen (geen pols), alarmerend moeten zijn.

Het gevorderde stadium van de ziekte van Takayasu manifesteert zich door een laesie van de slagaders die zich uitstrekt van de aortaboog: subclavia, halsslagader en wervel. Aan de kant van de laesie ontwikkelt zich een verhoogde vermoeidheid van de arm onder belasting, zijn verkoeling, gevoel van gevoelloosheid en paresthesie, de geleidelijke ontwikkeling van atrofie van de spieren van de schoudergordel en nek, verzwakking of verdwijning van de slagaderpuls, verlaging van de bloeddruk, systolisch geruis in de gemeenschappelijke halsslagaders. Ook gekenmerkt door pijn in de nek, langs de vaten en hun pijn bij palpatie als gevolg van progressieve processen van ontsteking van de vaatwand, voorbijgaande ischemische aanvallen, voorbijgaande visuele stoornissen.

Symptomen die worden veroorzaakt door een laesie van slagaders die zich uitstrekt van de abdominale aorta lijken veel minder vaak: de ontwikkeling van vasorenale hypertensie van de maligne loop, aanvallen van de "buikpad" veroorzaakt door de laesie van mesenteriale arteriën, het optreden van intestinale dyspepsiesyndromen en malabsorptie.

Bij NAA treedt bij 3/4 patiënten een laesie van de coronaire vaten (coronaritis) op; zijn eigenaardigheid bestaat uit de laesie van de mond van de coronaire vaten in 90% van de gevallen, en de distale delen worden minder vaak aangetast. Het begin van de ziekte wordt beschreven met geïsoleerde kransslagaderstenose met een kliniek van acuut coronair syndroom of myocardiaal infarct (MI), vaak zonder kenmerkende ECG-veranderingen. Coronaritis kan zich ook manifesteren door de ontwikkeling van ischemische DCM met een diffuse afname in hartcontractiliteit als gevolg van winterslaap van het myocardium. Beschrijf vaak de nederlaag van de ascenderende aorta - verdichting in combinatie met dilatatie en de vorming van aneurysma's. Bij patiënten met NAA wordt vaak aortaklepinsufficiëntie gevormd als gevolg van dilatatie van de aortawortel en / of aortitis. Hypertensie komt voor in 35-50% van de gevallen en kan te wijten zijn aan de betrokkenheid van de nierslagaders of de ontwikkeling van glomerulonefritis, minder vaak de vorming van aortische coarctatie of ischemie van het vasomotorisch centrum tegen de achtergrond van vasculitis in de carotis. CHF bij arteritis Takayasu ontstaat als gevolg van hypertensie, coronaritis en aortische regurgitatie. Gevallen van trombose van de hartholten, evenals myocardiale laesies met de ontwikkeling van myocarditis, bevestigd door een endomyocardiale biopsie met de detectie van cardiomyocyte necrose, mononucleaire infiltratie en geassocieerd met de actieve fase van de ziekte, worden beschreven.

Niet-specifieke aortoarteritis (Takayasu-syndroom)

Er zijn gevallen waarin ziekten die voorkomen in het menselijk lichaam, een zeer vreemde manifestatie hebben en niet volledig bestudeerde etiologie. Er is één ziekte die alleen het vrouwelijke geslacht treft, vooral jonge meisjes en vrouwen, jonger dan 35 jaar. Niet-specifieke aortoarteritis ibc 10 is een ziekte die wordt gekenmerkt door systemische reumatische ontstekingen. Ontsteking is gelokaliseerd in de aorta en aders die zich uitstrekken van het hoofdbloedvat. Je kunt een andere naam voor de ziekte vinden - Takayasu-syndroom.

classificatie

De classificatie van de ziekte omvat 4 soorten ontstekingsprocessen:

• Het eerste type ziekte wordt gekenmerkt door ontstekingsprocessen die plaatsvinden in de slagader en zijn takken.
• Het tweede type - het ontstekingsproces bevindt zich op de wanden van de buikholte en in het thoracale gebied.
• het derde type - de arteriële boog die passeert tussen het borstbeen en de buikholte wordt aangeraakt.
• Het vierde type - ontsteking vindt plaats op de longslagader.

Er is een andere classificatie van de ziekte, die werd voorgesteld door de academicus Spiridonov A.

Naar zijn mening heeft niet-specifieke aortoarteritis 5 types:

1. De eerste aangetaste slagaderen.
2. De tweede is een ontsteking die optreedt in de middelste aorta.
3. Het derde type is schade aan de iliacale slagaders en het uiteinde van de buikholte.
4. Het vierde type ziekte - ontsteking kan gelijktijdig op verschillende plaatsen voorkomen.
5. Het vijfde type wordt gekenmerkt door een ontstekingsproces dat in de longen voorkomt.

De ziekte van Takayasu veroorzaakt vasculaire ischemie van de belangrijkste aorta van de bloedsomloop.

Dit proces heeft zijn eigen volgorde:

• De resulterende ontsteking komt vaak voor.
• De aortaboogtakken worden beïnvloed.
• Ontsteking krijgt een duidelijke locatie en beweegt in het borstbeen.
• Ontwikkelde vasculaire hypertensie.
• De vorming van abdominale ischemie in een chronische vorm.
• Er is een vertakking van de iliacale regio's van de aorta en de ader.
• Ontsteking treft de kransslagaders.
• Aortaklep insufficiëntie in de acute vorm ontwikkelt zich.
• Ontsteking gaat over in de slagaders die de longen passeren.
• Aorta-aneurysma treedt op.

redenen

De oorzaken van niet-specifieke aorto -arteritis zijn nog steeds niet volledig begrepen. Gedurende een vrij lange tijd werd aangenomen dat het Takayasu-syndroom werd veroorzaakt door de intrede en snelle reproductie van Koch-bacillen in het menselijk lichaam. Deze theorie is bevestigd door talrijke gevallen van het syndroom bij mensen die zijn behandeld voor pulmonale tuberculose. Er is een andere mening over de oorzaken van de ziekte - de ziekte is een gevolg van reuma.

Tot op heden is meer en meer bewijs de theorie dat het syndroom een ​​auto-immuunziekte is. De oorzaak van het Takayasu-syndroom is een atypische reactie van het menselijk lichaam op stimuli van de externe en interne omgeving. Het kunnen verschillende allergische stoffen zijn, huishoudelijke chemicaliën, slechte milieusituatie.

Een hoger percentage van de gevallen wordt waargenomen in Zuid-Amerika en Aziatische landen. Meestal, van alle naties, zijn Puerto-Ricanen vatbaar voor niet-specifieke aorto -arteritis.

symptomen

De symptomen van het Takayasu-syndroom zijn bijna niet te identificeren op zichzelf, zoals inderdaad in een ziekenhuisomgeving. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn een overtreding van de pulsatie - de volledige afwezigheid van een puls, of zijn asymmetrische geluid. Indicatoren van diastolische druk op de linker- en rechterhand zullen compleet anders zijn. Bij het luisteren naar de borst, zijn er geluiden in de aorta.

De manifestatie op het fysieke niveau, die door patiënten wordt opgemerkt, is zwakte van de handen, wat de gebruikelijke werkactiviteit belemmert. De pijn kan gelokaliseerd zijn in het cervicale gebied, het thoracale gebied, om te geven aan de linkerschouder. In sommige gevallen leidt het syndroom tot een verminderde werking van de oogzenuw. De patiënt heeft een dubbel zicht, er kan plotseling blindheid zijn in een van de ogen. Schade aan de bloedvaten kan leiden tot een hartinfarct.

Als het ontstekingsproces zich op de wanden van de buikholte bevindt, kunnen zich arteriële trombose en pijn in de onderste ledematen ontwikkelen. Ontsteking van het articulaire weefsel leidt tot de ontwikkeling van artritis. De vernauwing van het lumen van bloedvaten kan arteriële hypertensie veroorzaken. Deze ziekte kan niet worden gecorrigeerd met medicijnen. Het Takayasu-syndroom heeft, afhankelijk van de ernst, een acuut en chronisch stadium.

Pulsverstoring - het belangrijkste symptoom van het Takayasu-syndroom

De belangrijkste symptomen van de acute vorm van niet-specifieke aortoarteritis:

• Snel, plotseling gewichtsverlies.
• Verhoogde lichaamstemperatuur, die wordt afgewisseld met een afname van de prestaties.
• Overmatige transpiratie, die in de meeste gevallen wordt waargenomen tijdens de nachtrust.
• Chronische vermoeidheid.
• Reumatische pijnen die zich in grote gewrichten bevinden.
• De ontwikkeling van pleuritis.

De eerste tekenen van aorto -arteritis, met het uiterlijk waarvan het wordt aanbevolen om onmiddellijk medische hulp in te roepen om de diagnose te verduidelijken - constante hoofdpijn en ernstige spiervermoeidheid. Er is mogelijk een probleem met het geheugen en pijn in de gewrichten.

diagnostiek

De diagnose van het Takayasu-syndroom wordt gecompliceerd door een niet-typisch symptomatisch beeld en slecht bestudeerde etiologie. In veel gevallen is de primaire diagnose onjuist. Niet-specifieke aortoarteritis die zeer goed wordt gemaskeerd door een aantal symptomen die kenmerkend zijn voor andere ziekten. Voor de diagnose moet u een volledig medisch onderzoek ondergaan en een reeks medische tests ondergaan. In de regel duurt de diagnose 2-3 weken.

De diagnose van niet-specifieke aortoarteritis wordt alleen gesteld als de volgende symptomen bij patiënten worden gevonden:

• Een zwakke pols in een persoon, of zijn volledige afwezigheid.
• Het verschil in bloeddruk in de handen.
• Een plotselinge slaap die van de ene naar de andere voet kan gaan.
• Lawaai in de aorta.
• Leeftijd - 40 jaar.
• Artery Valve insufficiëntie.
• Arterie occlusie.
• Lang aanhoudende verhoogde ESR.
• Permanent verhoogde bloeddruk.

Om al deze symptomen van de ziekte te identificeren, is het voor een lange periode nodig om de patiënt te controleren.

Om de voorlopige diagnose te verduidelijken, moet de patiënt aanvullende tests ondergaan:

• Bloeddonatie voor biochemische en algemene bloedtesten. Uitgevoerd om abnormaliteiten in de samenstelling van het bloed te detecteren.
• Procedure voor vasculaire angiografie. Om deze analyse uit te voeren, wordt een speciale contrastoplossing in de bloedsomloop van de mens geïnjecteerd, wat helpt om de vernauwing van bloedvaten te detecteren.
• Echografie (echografie) aderen en slagaders. Detecteert de snelheid van bloedbeweging.
• Röntgenfoto van de borst. Bevordert de identificatie van pathologische processen op het longweefsel.
• Electroencephalography - toont schendingen in de vaten die door de hersenen gaan.

behandeling

Behandeling van niet-specifieke aorto -arteritis en therapeutische methoden zijn afhankelijk van het stadium van ontwikkeling van de ziekte en de locatie van het ontstekingsproces. Een belangrijke factor bij het kiezen van de juiste behandelmethode is de aanwezigheid van complicaties.

Eerste hulp is gericht op het verlichten van het ontstekingsproces en het normaliseren van de bloeddruk om het risico op het ontwikkelen van een hartaanval te verminderen. Het belangrijkste medicijn voor de behandeling van het Takayasu-syndroom is Prednison, dat helpt om de acute symptomen van de ziekte snel te verwijderen.

In het geval van de ineffectiviteit van prednisolon wordt methotrexaat bovendien voorgeschreven. Deze tool heeft een antitumoreffect. In ernstige gevallen wordt extracorporale hemocorrectie uitgevoerd, beter bekend als gravitationele chirurgie van de bovenste extremiteit. Deze methode van chirurgische interventie is een zeer moeilijke operatie. Het wordt alleen uitgevoerd als er bepaalde indicatoren zijn, bijvoorbeeld bij de ontwikkeling van vasculaire ischemie.

Bij de diagnose van niet-specifieke aortoarteritis moeten preventieve maatregelen worden genomen om het risico op het ontwikkelen van atherosclerose van de bloedvaten te verkleinen. Patiënten moeten regelmatig acetylsalicylzuur (aspirine) en andere geneesmiddelen met bloedverdunnende eigenschappen innemen.

Het grootste probleem bij de behandeling van het Takayasu-syndroom is het voorkomen van arteriële hypertensie. Als de bloedvaten zich constant in een beperkte toestand bevinden, kan ischemische ziekte optreden, wat disfunctioneren van het inwendige orgaan veroorzaakt door ontsteking veroorzaakt.

Behandeling van niet-specifieke aortoarteritis is ernstig en lang. Het syndroom kan de ontwikkeling van complicaties in het werk van het cardiovasculaire systeem teweegbrengen. In veel gevallen veroorzaakt de ziekte onvermijdelijk een hartaanval. Om de patiënt op dit moment volledig te genezen, is niet mogelijk. Alles wat gedaan kan worden met behulp van medische therapie is om remissie maximaal te verlengen.

Om het symptomatische beeld te verzwakken en de patiënt terug te brengen naar het normale leven, is het belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren.

Als je vreemde veranderingen in het lichaam aantreft, geen typerende hoofdpijn en constante vermoeidheid, die niet weggaat na een goede nachtrust, moet je onmiddellijk medische hulp zoeken.

Niet-specifieke aortoarteritis

Niet-specifieke aortoarteritis

• Unie van kinderartsen van Rusland

Inhoudsopgave

trefwoorden

• Niet-specifieke aortoarteritis
• klachten
• geschiedenis
• Lichamelijk onderzoek
• diagnostiek
• behandeling
• Algoritmen van behandeling
• Onderhouden in stationaire omstandigheden
• Onderhouden in poliklinische omstandigheden
• Patiënteninformatie

lijst van afkortingen

BP - Bloeddruk

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatrische criteria van het American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear factor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antistoffen tegen gecitrullineerd peptide

IBD - inflammatory bowel disease

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Genetisch gemanipuleerde biologische geneesmiddelen

GK - Glucocorticoïden

glomerulonefritis GN-

DNA - deoxyribonucleïnezuur

GIT - Gastro-intestinaal

CT-scan - Computertomografie

LS - Drug

LFK - Fysiotherapie

ME - Internationale eenheid

INR - International Normalised Attitude

MRA - Angiografie met magnetische resonantie

MRI - Magnetic Resonance Imaging

NAA - niet-specifieke aortoarteritis

NSAID's - Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen

ARI - Acute luchtweginfectie

RF - Reumatoïde factor

ESR - Bezinkingssnelheid van erytrocyten

CRP - C-reactief proteïne

Echografie - Echografie

Ultrasound Doppler - Ultrasound Doppler

UV - bestraling met ultraviolet licht

TNF - Tumor-necrosefactor

CNS - Centraal zenuwstelsel

CMV - Cytomegalovirus

ECG - elektrocardiografie

Echocardiografie - Echocardiografie

JIA - Juveniele idiopathische artritis

SAS - Juvenile ankylosing spondylitis

JUS - Juveniele Sarcoidor

ANCA - antilichamen tegen neutrofielcytoplasma

EULAR - European League Against Rheumatism

GPP's - Good Practice Points (goede praktijken)

HLA - Het belangrijkste complex van menselijke histocompatibiliteit

PreS - European Society of Pediatric Rheumatology

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Clinical Research Organization

1. Korte informatie

1.1 Definitie

Niet-specifieke aortoarteritis (NAA) is een destructief-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteritis van elastische vezelrijke slagaders met mogelijke schade aan de coronaire en longtakken. Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke productieve ontsteking van de wanden van de aorta, de takken met obliteratie van hun mond, evenals grote spieraders.

Synoniemen: Takayasu-arteritis, ziekte van Takayasu, aandoenlijke ziekte.

1.2 Etiologie en pathogenese

De etiologie van de ziekte is niet vastgesteld. Een van de mogelijke redenen is om de rol van infectie (met name tuberculose), virussen, drugintolerantie te bespreken. Er is bewijs van genetische aanleg, wat geïllustreerd wordt door de ontwikkeling van de ziekte in identieke tweelingen en door associatie met HLA Bw52, Dw12, DR2 en DQw (in de Japanse bevolking).

In de pathogenese van de ziekte zijn auto-immuunmechanismen van groot belang. Vasa vasorum, media en adventitia van de aorta en de grote bloedvaten in het gebied van hun mond of proximale delen zijn betrokken bij het pathologische proces. Microscopisch onderzoek onthult mucoïde zwelling, fibrinoïde necrose, infiltratieve proliferatieve celreactie en sclerose van de wanden van het aangetaste vasculaire systeem met een kenmerkend patroon van segmentale destructieve, destructieve proliferatieve en fibroblastische panaortitis en panarteritis. Vernietiging van het elastische skelet kan leiden tot de vorming van aneurysma's en trombovasculaire en misvorming van het lumen van de vaten - tot arteriële occlusie, die klinisch tot uiting komt door ischemische stoornissen en asymmetrie-syndroom of gebrek aan pols.

1.3 Epidemiologie

De ziekte komt voor in alle landen van de wereld, vaker waargenomen in Aziatische landen. Incidentie varieert van 1,2 tot 6,3 per miljoen inwoners. Niet-specifieke aortoarteritis treft vooral wijfjes van 11 tot 30 jaar.

Pediatrische epidemiologische kenmerken worden niet goed begrepen. In de meeste gevallen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte op de leeftijd van 8-12 jaar, maar het begin van de ziekte is ook mogelijk op de peuterleeftijd. De verhouding tussen zieke jongens en meisjes ouder dan 7 jaar is vergelijkbaar met die bij volwassenen en is 1: 7,5-9. Op de leeftijd van 7 jaar zijn meisjes en jongens even ziek.

1.4 Codering op ICD 10

M31.4 - Aorta-aartsyndroom (Takayasu)

1.5 Classificatie

Volgens de lokalisatie van de laesie zijn er 5 soorten niet-specifieke aortoarteritis (Takayasu Conference, 1994):

• Type I - aortaboog en slagaders die zich daar vanaf uitstrekken.
• Type IIa - opgaande divisie, aortaboog en zijn takken.
• IIb type - opgaande divisie, aortaboog en zijn takken, dalende thoracale.
• Type III - afnemende thoracale, abdominale aorta en (of) de nierslagader.
• Type IV - abdominale aorta en (of) nierslagaders.
• Type V is een gemengde versie van de typen IIb en IV.

Diagnostische criteria voor niet-specifieke aortoarteritis worden weergegeven in tabel 1.

Tabel 1 - Diagnostische criteria voor niet-specifieke aortoarteritis bij kinderen (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

criterium

definitie

1. De afwezigheid van het polssyndroom

Pulsasymmetrie in de ledematen, gebrek aan pols in 1 of 2 radiale of andere slagaders

2. Arteriële mismatch

Het verschil in systolische bloeddruk in de linker en rechter ledematen> 10 mm Hg

3. Pathologische vasculaire ruis

Grof geluid bepaald door auscultatie van carotis, subclavia, dij slagaders, abdominale aorta

4. Syndroom van arteriële hypertensie

De ontwikkeling van aanhoudende stijging van de bloeddruk> 95e percentielgroei

5. Toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR)

Aanhoudende stijging van de ESR> 20 mm / h of CRP-concentratie boven normaal

De diagnose van niet-specifieke aortoarteritis wordt vastgesteld na angiografische bevestiging van aortapathologie: aneurysma / dilatatie, stenose, occlusie of dunner worden van de aortawand, de hoofdtakken of longslagaders (met uitzondering van andere oorzaken van schade) in combinatie met 1 van de 5 vermelde criteria

2. Diagnose

2.1 Klachten en geschiedenis

Patiënten kunnen klagen over zwakte, verlies van lichaamsgewicht, toename van de lichaamstemperatuur tot subfebriele, febriele aantallen, periodiek bewustzijnsverlies, verminderd zicht; krampen, hoofdpijn, hoge bloeddruk, pijn op de borst; pijn in de armen en / of benen tijdens inspanning, hartkloppingen, kortademigheid, pijn in de buik; dunne ontlasting met bloed; intermitterend chromaat; gevoelloosheid in de vingers; gewrichtspijn, spierzwelling van gewrichten.

De aard van klachten bij patiënten met NAA hangt af van het niveau van de laesie.

Symptomen van het centrale zenuwstelsel (ischemische beroertes, convulsies), pijn op de borst, palpitaties, tekenen van hartfalen, syncope aandoeningen, slagaderlijke hypertensie, claudicatio intermittens, geïsoleerde laesie van de slagader ontwikkelt zich zelden, ongeveer 10% patiënten. Bij 2/3 van de patiënten ontstaat een gecombineerde supra- en infra-diafragmatische aorta-laesie en zich daaruit uitbreidende slagaders. Voor infra-diafragmatische aorta-laesies zijn arteriële hypertensie en buikpijn kenmerkend. Bij beschadiging van de nierslagaders is het enige symptoom van de ziekte bij 66-93% van de patiënten renale hypertensie, die kan worden gecombineerd met ruis. Hemeacoliet en ernstige buikpijn zijn kenmerkend voor de laesie van de mesenteriale bloedvaten. Systemische manifestaties - gewichtsverlies, koorts, zwakte - ontwikkelen zich in 42-83%; artritis, gewrichtspijn en spierpijn - bij 12-65% van de patiënten.

• Het wordt aanbevolen om de gynaecologische en obstetrische geschiedenis van de moeder te analyseren [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het is noodzakelijk om gegevens te verzamelen over het verloop van eerdere zwangerschappen. Zoek uit of er intra-uteriene foetale sterfte, chronische miskraam, vroeggeboorte, primaire of secundaire onvruchtbaarheid was. Gegevens over het verloop van de huidige zwangerschap (schade waarmee de moeder te maken kreeg tijdens de zwangerschap, gestose van de eerste en tweede helft, bedreigingen van de onderbreking in de vroege en late perioden, bloedarmoede van zwangere vrouwen, eerdere ziektes tijdens de zwangerschap). Gegevens over het verloop van de bevalling (tijdigheid van de bevalling, duur van de periode van vocht, duur van de eerste en de tweede periode van bevalling, aard van het vruchtwater, tijdigheid van de placenta en de kwaliteit ervan).

• Het wordt aanbevolen om de geschiedenis van het leven van het kind te analyseren [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: speciale aandacht moet worden besteed aan de klinische manifestaties van infecties, de aanwezigheid van contact met een patiënt met tuberculose; allergische reacties, evenals reacties op profylactische vaccinaties; de aanwezigheid van dieren, vogels in het huis.

• Het wordt aanbevolen om de erfelijke anamnese te analyseren [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het is noodzakelijk om de aanwezigheid van familieleden met reumatische aandoeningen te identificeren.

• Het wordt aanbevolen om de geschiedenis van de ziekte te analyseren [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Commentaar: het is noodzakelijk om uit te vinden wat voorafging aan de ontwikkeling van de ziekte (lichamelijk, psychisch trauma, acute respiratoire infecties (ARI), een bacteriële infectie, vaccinaties, straling) is; Of de patiënt antibacteriële geneesmiddelen ontving: welke, wat was hun dosis en duur van de behandeling. Het is noodzakelijk om de aard van het debuut vast te stellen, evenals de kenmerken en de duur van het verloop van de ziekte.

Er zijn twee fasen van NAA: acuut en chronisch.

In de acute fase prevaleren niet-specifieke tekens van systemische ontsteking (systemische, prestenotische fase). Bij 65% van de patiënten debuteert aortoarteritis acuut met systemische manifestaties. De acute fase duurt van enkele weken tot enkele maanden. Subfebrile of ongemotiveerde febriele "kaarsen" zijn gemarkeerd; verlies van lichaamsgewicht, hoofdpijn, gewrichtspijn, spierpijn; uitslag (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); arthritis; myocarditis, hartfalen veroorzaken; met of zonder arteriële hypertensie; of valvulitis met laesies van de mitralis- en / of aortaklep; hartinfarct; arteriële hypertensie; neiging tot trombose. Mogelijk erythema nodosum of bloeding op de huid.

In de chronische fase verschijnen tekenen van vasculaire occlusie en ischemie (stenotische fase): asymmetrie of gebrek aan pols en bloeddruk; systemische hypertensie; auscultatorische lokale vasculaire geluiden over de slagaders; hartfalen; gelokaliseerde pijn bij palpatie van de aangetaste slagaders; claudicatio intermittens; coronaire angina; mesenteriale angina, gekenmerkt door buikpijn, diarree op de achtergrond van malabsorptie; terugkerende pijn op de borst geassocieerd met schade aan de thoracale aorta of longslagader; pulmonale hypertensie.

Klinische symptomen, afhankelijk van de locatie van vasculaire laesies, worden weergegeven in de tabel. 2.

Tabel 2 - Klinische symptomen van niet-specifieke aortoarteritis, afhankelijk van de locatie van vasculaire laesies

Lokalisatie van het pathologische proces

Klinische symptomen

Subclavia, brachiale, femorale, popliteale arteriën

Syndroom van asymmetrie of gebrek aan pols. Pathologische vasculaire ruis.

Pijn op een of beide armen of benen met een gevoel van vermoeidheid en gevoelloosheid van de vingers.

Claudicatio intermittens syndroom

Visusstoornis, retinopathie.

Overtreding van de cerebrale circulatie.

Vaatruis over de halsslagaders.

Overtreding van de cerebrale circulatie.

Coeliakie, mesenteriale bloedvaten

Buikpijn, braken, diarree

2.2 Lichamelijk onderzoek

• Het wordt aanbevolen om de algemene toestand te beoordelen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de algemene toestand kan matig zijn, soms ernstig. De ernst van de aandoening wordt bepaald door het niveau en het volume van de laesie van de aorta en de aderen die zich daaruit uitstrekken; de aanwezigheid van hartfalen; ernst van arteriële hypertensie. Tijdens perioden van remissie is de toestand van de patiënt bevredigend.

• Het wordt aanbevolen om de aanwezigheid van koorts te beoordelen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: een stijging van de lichaamstemperatuur wordt waargenomen bij 42-83% van de patiënten. Temperatuur kan onder de koorts zijn, febriele.

• Het wordt aanbevolen om de huid te onderzoeken.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: voor NAA is huiduitslag niet typerend. In sommige gevallen kan gangreneuze pyodermie, erythema nodosum, hemorragische uitslag optreden. In zeer zeldzame gevallen trofische stoornissen in de vorm van gangreen van het puntje van de neus en oren, die de uiting van het syndroom van tekort aan bloedtoevoer naar het gezicht en hals ontwikkelen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​inspectie, palpatie van alle groepen gewrichten uit te voeren om de huidskleur boven het gewricht te bepalen, de lokale temperatuur, de aanwezigheid van oedeem en pijn; loop [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: NAA is meer kenmerkend voor artralgie, in sommige gevallen ontwikkelt zich polyarthritis, vergelijkbaar met juveniele idiopathische artritis (JIA). NAA kan worden gecombineerd met JIA of juveniele ankyloserende spondylitis (SAA). Wanneer bekeken gewrichten gezwollen, de lokale temperatuur boven het gewricht verhoogd, is de functie aangetast. Als het gewrichtssyndroom permanent is, is het noodzakelijk om JIA of SAAS uit te sluiten / te bevestigen waarmee NAA kan worden geassocieerd (zie de overeenkomstige klinische richtlijnen).

• Het wordt aanbevolen om de aanwezigheid van enthesieten te bepalen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: pijn bij palpatie van de processus spinosus van de wervels kan worden gedetecteerd bij patiënten met NAA met schade aan de thoracale en abdominale aorta; enthesitis (inflammatoire veranderingen in de locaties van de aanhechting van de ligamenten, pezen en fascia aan de botten) - pathognomonisch tekenen van artritis geassocieerd met enthesitis - (. zie klinische aanbeveling) juveniele ziekte van Bechterew.

• Het wordt aanbevolen om de mate van spierbeschadiging te beoordelen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: NAA wordt gekenmerkt door spierpijn, spieren kunnen pijnlijk zijn bij palpatie, spieratrofie wordt bepaald afhankelijk van het getroffen gebied

• Het wordt aanbevolen om palpatie van de lymfeklieren uit te voeren om de aanwezigheid van lymfadenopathie te beoordelen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: lymfadenopathie is niet typerend voor NAA. Lymfeklieren, in de regel, mobiel, pijnloos, niet aan elkaar gelast en met de onderliggende weefsels, zachte of dicht elastische consistentie, tot 1,5 cm.

• Het wordt aanbevolen om een ​​overzicht van cardiovasculair systeem voeren: percussion grenzen en auscultatie van hart- en bloedvaten, vasculaire palpatie bepalen hartslag en bloeddruk [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Reacties: kransslagader aspecifieke aortoarteriit zelden beïnvloed, maar het kan ischemisch syndroom, en myocardinfarct ontwikkelen. Vaker is de hartpathologie geassocieerd met de nederlaag van het omhooggaande deel van de aorta, vergezeld van verdichting en dilatatie van de aorta, gevolgd door de vorming van aortaklep insufficiëntie of aneurysma van de wand. De ontwikkeling van hartfalen treedt op tegen de achtergrond van pulmonale of arteriële hypertensie, insufficiëntie van de aortaklep; myocarditis en cardiomyopathie kunnen zich ook ontwikkelen.

Bij onderzoek, een uitbreiding van de grenzen van het hart, gedempte harttonen worden gedetecteerd; met de nederlaag van de aorta en / of mitraliskleppen - lawaai; chronische (stenotische) fase auscultatie geluiden beluisterd over ruw slaperig subclavia, femorale, nierslagaders, de abdominale aorta; met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie - het accent van de tweede toon op de longslagader.

Palpatie en pulsbepaling wordt symmetrisch uitgevoerd op de halsslagader, radiale, femorale, popliteale arteriën, slagaders van de voet.

Hartslag bij de meeste patiënten binnen de leeftijdsnorm. Met de ontwikkeling van de chronische (stenotische) fase van de ziekte, gekenmerkt door vasculaire occlusie, kan gelokaliseerde pijn worden gedetecteerd tijdens palpatie van de aangetaste slagaders; asymmetrie-syndroom of gebrek aan pols.

Bloeddruk wordt gemeten op zowel de bovenste als onderste ledematen. In de chronische (stenotische) fase van de ziekte ontwikkelt zich systemische hypertensie; asymmetrie of gebrek aan bloeddruk wordt bepaald. Arteriële hypertensie kan het enige symptoom zijn van de ziekte in combinatie met geluiden boven de bloedvaten. Syndroom van arteriële hypertensie bij niet-specifieke aortoarteritis heeft renovasculaire genese als gevolg van betrokkenheid bij het proces van de nierslagaders. Nier-hypertensie is mogelijk het enige symptoom van betrokkenheid bij het proces van de nierslagaders bij 66% -93% van de patiënten.

• Aanbevolen wordt het ademhalingssysteem te onderzoeken: percussie en auscultatie van de longen, bepaling van de ademfrequentie en detectie van dyspneu [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: bij NAA ontwikkelt type IV pulmonale hypertensie in de regel zich met andere symptomen van de ziekte, zelden in isolatie. Ademhaling, in de regel, binnen de leeftijdsnorm, auscultatie piepende ademhaling is niet gehoord. Bij hartfalen is kortademigheid mogelijk tijdens inspanning en / of rust, een toename van de ademfrequentie.

• Percussie en palpatie van de buik, inclusief de lever en de milt, wordt aanbevolen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: palpatie van de buik kan tederheid in de projectie van de getroffen bloedvaten onthullen; in het geval van een combinatie van NAA met IBD, langs de darm, inclusief in ileo-cecale steenkool. De grootte van de lever en de milt zijn niet verhoogd. Een toename in de grootte van de lever kan wijzen op de aanwezigheid van hartfalen, amyloïdose.

• Het wordt aanbevolen bij kinderen met verdenking op NAA voordat antirumotherapie wordt voorgeschreven om ziekten uit te sluiten die zich kunnen voordoen bij vergelijkbare klinische symptomen [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Reacties: ziekten, die moeten worden uitgesloten bij de diagnose: acute reumatische koorts, systemische lupus erythematosus, de ziekte van Henoch's, polyarteriitis nodosa, juveniele idiopathische artritis, seronegatieve spondylitis, ziekte van Behcet, aangeboren afwijking van de belangrijkste schepen, bacteriële endocarditis, sepsis, tuberculose, sarcoïdose, syfilis, HIV, borrelliose, brucellose, Blau-syndroom.

2.3 Onderzoek van patiënten met verdenking op NAA

Het onderzoek van kinderen met het oog op differentiële diagnose is veel breder dan het onderzoek van patiënten met een vastgestelde diagnose. Het is noodzakelijk om bepaalde laboratoriumtests en instrumentele onderzoeken uit te voeren.

2.3.1 Laboratoriumdiagnose

• Een klinische analyse van bloed wordt aanbevolen voor alle patiënten om een ​​diagnose te stellen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wanneer NAA wordt gedetecteerd, neemt in de regel een toename van het aantal leukocyten, bloedplaatjes, ESR, zelden hypochrome bloedarmoede toe. Bij 1/3 van de patiënten kan het aantal perifere bloedcellen binnen normale grenzen liggen.

• De studie van coagulogram wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: NAA wordt gekenmerkt door veranderingen in het hemostase-systeem door het type hypercoagulatie.

• Het wordt aanbevolen om voor alle patiënten een biochemische bloedtest uit te voeren om de diagnose vast te stellen en andere reumatische en niet-reumatische aandoeningen uit te sluiten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de concentraties van totaal eiwit, albumine, totaal bilirubine (directe, indirecte fractie), creatinine, ureum, urinezuur, transaminasen, cholesterol, lactaatdehydrogenase (LDH), creatinefosfokinase (CFC), elektrolyten, triglyceriden, ferritine worden bepaald.

In de acute fase van NAA ontwikkelt zich hypoalbuminemie; transaminase niveau neemt toe. In het geval van ontwikkeling van nierfalen neemt de concentratie van creatinine, ureum, urinezuur, kalium toe.

• Een immunologische bloedtest wordt aanbevolen voor alle patiënten om een ​​diagnose vast te stellen, andere reumatische aandoeningen uit te sluiten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de concentraties van immunoglobulinen (Ig) G, A, M, C-reactief proteïne worden bepaald; reumafactor (RF), complement, antistreptolysine O, antinucleaire factor (ANF), antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, antilichamen tegen cyclisch gecitrullineerd peptide (ACCP), antilichamen tegen complement, anti-RO antilichamen, anti-LA antilichamen, antineutrofil antilichamen (ANCA), SLc7 antilichamen tegen cardiolipinen, b2-glycoproteïne.

Voor de NAA in de acute fase is een toename in de concentratie van CRP-, IgA-, IgM-, IgG-, C3-complementcomponent, antilichamen tegen cardiolipinen, b2-glycoproteïne kenmerkend.

Reumatoïde factor, ANF, ACCP, antilichamen tegen dubbelstrengig DNA, ANCA, anti-RO antilichamen, anti-LA antilichamen, SLc70 - negatief.

• Het wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse uit te voeren van urine, microscopisch onderzoek van urinesediment; dagelijkse uitscheiding van erytrocyten, leukocyten, cilinders, eiwit voor alle patiënten met verdenking op NAA [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Commentaar: wordt uitgevoerd aan alle patiënten voor differentiële diagnose met nierziekte en de uitsluiting van andere reumatische, niet-reumatische ziekten en iatrogene complicaties.

Nierbeschadiging bij NAA is een gevolg van de symptomen van stenose van de nierarterie (vaak is de linker renale slagader aangetast). Misschien is de ontwikkeling van glomerulonefritis, trombose van de nierslagader.

Microscopische hematurie kan een gevolg zijn van de ontwikkeling van een nierinfarct; toxische effecten van NSAID's en immunosuppressiva op de nieren; hematurie in combinatie met proteïnurie, cilindrurie - glomerulonefritis, amyloïdose van de nier.

• Het wordt aanbevolen om moleculair genetische studies van bloed op HLA-B27 uit te voeren om artritis uit te sluiten geassocieerd met enthesitis, UAS [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: HLA-B27 wordt gedetecteerd bij 90% van de kinderen met SAS en artritis in verband met enthesitis.

• Het wordt aanbevolen om moleculair genetische studies van bloed uit te voeren bij patiënten met koorts, huiduitslag, uveïtis, evenals bij kinderen met vroeg begin en atypisch verloop van de ziekte [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: studies worden uitgevoerd voor differentiële diagnose met monogene auto-inflammatoire Blau-syndroom / juveniele sarcoïdose (AS). Een mutatie in het NOD2-gen verantwoordelijk voor de ontwikkeling van het Blau / JS-syndroom wordt bepaald. Bij Blau / VS-syndroom ontwikkelt zich chronische ontsteking met de vorming van granulomen in verschillende organen en weefsels van het lichaam. De belangrijkste klinische manifestaties omvatten terugkerende koorts, huiduitslag, artritis, uveïtis, hypertensie, meervoudig orgaanfalen.

• De procalcitoninetest wordt aanbevolen voor patiënten met febriele koorts [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor de differentiële diagnose met acute ontstekingsreactie (sepsis). Bij een acute ontstekingsreactie zal de waarde hoog zijn. Bij NAA zonder infectieuze complicaties is de procalcitoninetest negatief.

• De definitie van lymfocytenimmuunfenotype wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten die vaak last hebben van virale, etterende bacteriële infecties, inclusief opportunistische infecties, voor differentiële diagnose met immunodeficiëntie. Er zijn geen specifieke veranderingen in NAA.

• Het wordt aanbevolen om een ​​huidtest met tuberculine uit te voeren (Mantoux-reactie, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten om tuberculose uit te sluiten

• De bepaling van antilichamen van de klassen A, M, G in het serum tegen bacteriën van de darmgroep, mycoplasma en chlamydia wordt aanbevolen. [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: identificeer antilichamen van de klassen A, M, G voor Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• De bepaling van antilichamen tegen Borrelia burgdorferi van klasse A, M en G in serum met de methode van indirecte immunofluorescentie wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan patiënten met anamnestische gegevens over een wandeling in het bos, die leven in gebieden die endemisch zijn voor tekenverdeling, tekenbeet, voor differentiële diagnose met borreliose.

• Een moleculair biologisch onderzoek (PCR) van bloed voor de bepaling van Brucella Bacteria DNA wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd om brucellose uit te sluiten bij patiënten die gegevens hebben over de aanwezigheid van contact met geiten, schapen, koeien, varkens, honden en het gebruik van rauwe melk, kaas, gemaakt van niet-gepasteuriseerde melk.

• Het wordt aanbevolen om de reactie van Wright en Brunet's test uit te voeren.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd om brucellose uit te sluiten in de vroege stadia van patiënten die bewijzen hebben van contact met geiten, schapen, koeien, varkens, honden en / of het gebruik van rauwe melk, kaas, gemaakt van niet-gepasteuriseerde melk.

• Het wordt aanbevolen om de Coombs-test uit te voeren.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd om het chronische stadium van het beloop van brucellose uit te sluiten bij patiënten die bewijzen hebben van contact met geiten, schapen, koeien, varkens, honden en / of gebruik van rauwe melk, kaas gemaakt van niet-gepasteuriseerde melk.

• Het wordt aanbevolen om bacteriologisch onderzoek uit te voeren van slijm van de amandelen en van de achterste pharyngeale wand naar aerobe en eventueel anaerobe micro-organismen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het onderzoek is uitgevoerd bij patiënten met frequente acute luchtweginfecties, bronchitis, pneumonie, pathologie van de bovenste luchtwegen.

• Een microbiologisch onderzoek van bloed en urine wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten voor differentiële diagnose met een acute ontstekingsreactie (sepsis) om bacteremie uit te sluiten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​fecesonderzoek uit te voeren naar calprotectine [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met klinische tekenen van inflammatoire darmaandoening en / of de aanwezigheid van familieleden van eerste en / of tweedelijns inflammatoire darmaandoening.

• De studie van biopsiespecimens van het maagslijmvlies op de aanwezigheid van Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd in aanwezigheid van pathologie van het bovenste maagdarmkanaal (GIT) volgens de oesophagogastroduodenoscopie.

• Het wordt aanbevolen om een ​​biopsiespecimen van het slijmvlies van verschillende secties van de dikke darm te onderzoeken op de aanwezigheid van ontstekingsziekten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met klinische tekenen van inflammatoire darmaandoening en / of significant verhoogde calprotectine voor differentiële diagnose met inflammatoire darmaandoeningen.

• Cytologisch en histologisch onderzoek van het lymfekliergeneesmiddel (perifeer, volgens indicaties - intra-abdominaal, intrathoracaal), [2, 3, 4, 14] wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met een uitgesproken toename in de omvang van perifere en / of intrathoracale en / of intra-abdominale lymfeknopen voor differentiële diagnose met hemablastosis, lymfoproliferatieve ziekten, metastatische laesie van het beenmerg.

2.3.2 Instrumentele diagnostiek

• Het wordt aanbevolen om een ​​uitgebreide echografie (VS) van de inwendige organen uit te voeren voor alle patiënten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: echografie uitvoeren van de buikorganen, nieren, lymfeklieren. Veranderingen in het leverparenchym, nier, lymfadenopathie kunnen worden opgespoord.

• Echocardiografie (EchoCG) wordt aanbevolen voor alle patiënten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: tekenen van myocarditis, cardiomyopathie, dilatatie aan de wand, aorta-aneurysma, tekenen van aorta / mitralisklepinsufficiëntie, pulmonale hypertensie worden gedetecteerd in NAE op echoCG; verminderde hartfunctie.

• Ultrasound-Doppler-beeldvorming en duplex-scanning van de aorta en slagaders die daaruit voortkomen, worden aanbevolen voor alle patiënten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wanneer NAA met echo doppler en duplex scannen aneurysma, wandverdikking, vasculaire stenose, intravasculaire trombus onthulde.

• Elektrocardiografie (ECG) wordt aanbevolen voor alle patiënten [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wanneer NAA op het ECG, veranderingen kenmerkend voor ischemie / hartinfarct, kan pulmonale hypertensie worden gedetecteerd.

• Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek naar de ademhalingsfunctie uit te voeren [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om obstructieve of beperkende veranderingen in de longen te bevestigen / uit te sluiten.

• Aanbevolen angiografie voor alle patiënten.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: angiografie van de aorta en slagaders die daaruit voortvloeien wordt uitgevoerd om de diagnose van NAA vast te stellen en congenitale anomalieën van de ontwikkeling van grote bloedvaten uit te sluiten; polyarteritis nodosa. NAA wordt gekenmerkt door aneurysma's / dilatatie, stenose, occlusie of dunner worden van de aortawand, de hoofdtakken of longslagaders.

• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en magnetische resonantie angiografie (MRA) worden aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: voor de diagnose van NAA bij kinderen verdient het de voorkeur om MRI en MRA te gebruiken. Niet-invasieve beoordeling van de intima-dikte van de media en de elastische eigenschappen van de aorta maakt het mogelijk de activiteit van het proces te identificeren en de respons op therapie te volgen.

• Hersenen CT / MRI wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Patiënten om een ​​beroerte uit te sluiten / te bevestigen.

• Een echografisch onderzoek van de aangetaste gewrichten wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de hoeveelheid synoviale vloeistof, de toestand van het synoviaal membraan en gewrichtskraakbeen wordt bepaald.

• Radiografie / computertomografie van de aangetaste gewrichten wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met actieve artritis voor diagnose / differentiële diagnose met JIA, SAAS (zie relevante klinische richtlijnen); om osteomyelitis, tuberculose, osteonecrose te identificeren / uit te sluiten.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Magnetische resonantie beeldvorming van de aangetaste gewrichten wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met actieve artritis voor diagnose / differentiële diagnose met JIA, SAAS; om vroege tekenen van osteonecrose te detecteren

• Magnetische resonantie beeldvorming van de sacro-iliacale gewrichten wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met enthesopathieën en laesies van de gewrichten van het axiale skelet voor de diagnose / differentiële diagnose van artritis geassocieerd met enthesitis, UAS.

• Het wordt aanbevolen om esophagogastroduodenoscopie uit te voeren met biopsie van het maagslijmvlies en duodenumulcus [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd in de aanwezigheid van dyspeptische verschijnselen en / of langdurig gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) en / of glucocorticoïden en / of immunosuppressiva.

• Aanbevolen wordt colondioscopie, video-endoscopie en rectum uit te voeren met behulp van endoscopische videotechnologieën [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met klinische tekenen van inflammatoire darmaandoening en / of significant verhoogde calprotectine voor differentiële diagnose met inflammatoire darmaandoeningen.

• Een computertomografie van de borstholte-organen wordt aanbevolen (indien nodig met intraveneus boluscontrast) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten voor differentiële diagnose met andere reumatische ziekten, tuberculose, sarcoïdose en massa-laesies.

• Een computergestuurde en magnetische resonantie beeldvorming van de buikholte, retroperitoneale ruimte en klein bekken (met intraveneuze boluscontrasting indien nodig) wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met een ernstige algemene conditie, koorts, voor differentiële diagnose met grote laesies, lymfoproliferatieve ziekten, tuberculose van de intra-abdominale lymfeknopen, purulente ontsteking in de buikholte.

• Beenmergpunctie, cytologisch onderzoek van de beenmergvlek, histologische en cytochemische studie van de beenmergbereiding, berekening van de beenmergformule wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met ernstige algemene aandoeningen, koorts voor differentiële diagnose met hemablastosis, lymfoproliferatieve ziekten, metastatische laesie van het beenmerg.

• Aanbevolen biopsie van de lymfeklier (perifeer, volgens indicaties - intra-abdominaal, intrathoracaal), [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met een uitgesproken toename in de omvang van perifere en / of intrathoracale en / of intra-abdominale lymfeknopen voor differentiële diagnose met hemablastosis, lymfoproliferatieve ziekten, metastatische laesie van het beenmerg.

• Botscintigrafie wordt aanbevolen [4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met foci van afbraak in botten die niet typisch zijn voor NAA, voor differentiële diagnose met kwaadaardige en goedaardige bottumoren en metastatische botlaesies.

• Aanbevolen trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met foci van afbraak in botten die niet typisch zijn voor NAA, voor differentiële diagnose met kwaadaardige en goedaardige bottumoren en metastatische botlaesies.

2.3.3 Andere diagnostiek

• Het wordt aanbevolen om andere specialisten te raadplegen om de manifestaties van de onderliggende ziekte, comorbiditeit en / of complicaties te diagnosticeren en te behandelen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Overleg met een psychoneuroloog wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten met neurologische symptomen. Neurologische aandoeningen bij NAA komen voor op de achtergrond van laesies van de linker (minder vaak de rechter) gewone halsslagader en vertebrale slagaders. Af en toe worden patiënten zonder behandeling flauwgevallen waargenomen. De ernst van dyscirculatoire encefalopathie met symptomen van niet-specifieke aortoarteritis correleert met de mate van stenose van de linker halsslagader; met bilaterale vernauwing is ischemie het meest uitgesproken en kan gecompliceerd worden door beroertes. Met het verslaan van de vertebrale slagaders karakteristieke symptomen: geheugenstoornis, aandacht en prestaties, verergerd als de mate van cerebrale ischemie toeneemt.

• Het wordt aanbevolen om een ​​hematoloog of oncoloog te raadplegen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met langdurige koorts, ernstige lymfadenopathie, ossalgie en / of hardnekkige artralgie en / of een ernstige algemene toestand en / of hematologische stoornissen, laesies die werden gedetecteerd tijdens het onderzoek, destructieve veranderingen in de botten die niet kenmerkend zijn voor NAA.

• Het wordt aanbevolen om een ​​orthopedisch en traumatoloog te raadplegen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met volumetrische en destructieve veranderingen, evenals met vervormingen in botten, die niet kenmerkend zijn voor NAA.

• Raadpleging van genetica wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met meervoudige ontwikkelingsstoornissen, het bindweefseldysplasiesyndroom, het vermoedelijke Blau / VS-syndroom.

• Raadpleging van een gastro-enteroloog wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met een verdenking op IBD.

• Raadpleging van een otolaryngoloog wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten. Met de ontwikkeling van het syndroom van bloedtoevoerinsufficiëntie van het gezicht en de nek kan zich een perforatie van het neustussenschot ontwikkelen.

• Overleg met een fytotherapeut en orthopedist [2, 3, 4, 14] wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met positieve tuberculinetestresultaten, focale, infiltratieve veranderingen in de longen om tuberculose uit te sluiten, met vermoedelijke bottuberculose.

• Raadpleeg een oogarts [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten met verdenking op NAA. Oogaandoeningen bij niet-specifieke aortoarteritis worden opgemerkt bij 60% van de patiënten. Symptomen manifesteren zich door een vernauwing van de gezichtsveld, oogvermoeidheid, een geleidelijke afname in gezichtsscherpte, diplopie. Soms is er een plotseling verlies van gezichtsvermogen in één oog als gevolg van acute occlusie van de centrale retinale slagader met daaropvolgende atrofie van de oogzenuwkop. Een onderzoek van de fundusvaten onthult aneurysmata van het netvlies, bloedingen en zelden netvliesloslating. In zeldzame gevallen kan keratouveveitis worden opgespoord.

2.4. Onderzoek van patiënten met een bevestigde diagnose van niet-specifieke aortoarteritis in het stadium van actieve ziekte

2.4.1 Laboratoriumdiagnose

• Een klinische bloedtest (zie hierboven) wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten om ziekteactiviteit te detecteren. Eén, twee of drie cytopenie kan een ongewenste manifestatie zijn van de behandeling met immunosuppressiva en / of genetisch gemanipuleerde biologische geneesmiddelen (GIBP).

• Een coagulogram wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse uit te voeren van urine, microscopisch onderzoek van urinesediment; dagelijkse uitscheiding van erytrocyten, leukocyten, cilinders, eiwitten (zie hierboven) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Commentaar: uitgevoerd voor alle patiënten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​biochemische bloedtest uit te voeren [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om de activiteit van de ziekte en de toxiciteit van antirheumatische geneesmiddelen (glucocorticoïden (GC), immunosuppressiva, genetisch gemanipuleerde biologische preparaten (GIBP)) te beoordelen. De concentraties van totaal eiwit, ijzer, geïoniseerd calcium, albumine, totaal bilirubine (directe, indirecte fractie), creatinine, ureum, urinezuur, transaminasen, cholesterol, LDH, CK, elektrolyten, triglyceriden, ferritine worden bepaald.

• De procalcitoninetest wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten die immunosuppressiva en / of GC en / of GIBP krijgen, met de klinische manifestaties van een acute ontstekingsreactie (sepsis). De procalcitoninetest zal positief zijn wanneer een infectie is bevestigd en een acute ontstekingsreactie ontstaat.

• Een immunologische bloedtest (zie hierboven) wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten. De concentraties van immunoglobulinen (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysine O, ANF, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, complement worden bepaald.

Positieve ANF en antilichamen tegen dubbelstrengs DNA bij patiënten die TNF-remmers van tumornecrosefactor? Ontvangen. Vermeld een ongewenst verschijnsel - een lupusachtige reactie.

• De definitie van lymfocytenimmuunfenotype wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten, met inbegrip van patiënten die GIBP en / of GK en / of immunosuppressiva ontvangen, vaak lijdend aan virale, etterende bacteriële infecties, inclusief opportunistische infecties, om een ​​immunodeficiëntietoestand uit te sluiten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​huidtest met tuberculine uit te voeren (Mantoux-reactie, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om een ​​infectie met Mycobacterium tuberculosis uit te sluiten voordat antireumatische therapie of de correctie daarvan wordt voorgeschreven, evenals aan patiënten die GK en / of immunosuppressiva krijgen, en / of GIBP, 1 keer in 6 maanden, om een ​​tuberculose-infectie uit te sluiten.

• De bepaling van antilichamen van de klassen A, M, G in bloed tot Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten, vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie. Patiënten die GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP krijgen, evenals patiënten met gegevens over een eerdere darminfectie gedurende de laatste maand, en / of klinische manifestaties van intestinale en / of chlamydiale en / of mycoplasmale infectie. Onderzoeken voor chlamydiale en mycoplasma-infecties worden ook uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie.

• Een moleculair biologisch onderzoek (PCR) van bloed, speeksel, urine voor herpes-virussen wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, patiënten die glucocorticoïden en / of immunosuppressiva ontvangen en / of GIBP, patiënten met klinische manifestaties van herpesinfectie, patiënten met interstitiële pneumonie.

• Het wordt aanbevolen om bacteriologisch onderzoek uit te voeren van slijm van de amandelen en van de achterste farynxwand naar aërobe en eventueel anaerobe micro-organismen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, patiënten die GK en / of immunosuppressiva krijgen en / of GIBP, evenals patiënten die vaak last hebben van acute luchtweginfecties (ARI, bronchitis, pneumonie, pathologie van KNO-organen, vóór het voorschrijven van antireumaticotherapie.

• Het wordt aanbevolen de antilichamen van klasse M, G te bepalen voor pneumocysten [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie, die GK en / of immunosuppressiva, en / of GIBP krijgen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​microscopisch onderzoek uit te voeren naar swabs uit de keelholte / sputum voor pneumocystis [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie, die GK en / of immunosuppressiva, en / of GIBP krijgen.

• Microbiologisch onderzoek van bloed en urine wordt aanbevolen [2, 3,]

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten met klinische en laboratoriumtekenen van een acute ontstekingsreactie (sepsis).

• Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek uit te voeren naar feces voor calprotectine [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor patiënten die klinische manifestaties van inflammatoire darmaandoeningen hebben ontwikkeld.

• Aanbevolen biopsie van het maagslijmvlies voor de aanwezigheid van Helicobacter pylori [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd in aanwezigheid van pathologie van het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal volgens de oesophagogastroduodenoscopie.

2.4.2 Instrumentele diagnostiek

• Het wordt aanbevolen om een ​​uitgebreid echografisch onderzoek van inwendige organen uit te voeren (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: bevat een echografie van de buikorganen, nieren. Het wordt aan alle patiënten uitgevoerd vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, aan patiënten die GK en / of immunosuppressiva krijgen en / of GIBP.

• Echocardiografie wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten, vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, patiënten die GK en / of immunosuppressiva krijgen, en / of GIBP.

• Ultrasound-Doppler-echografie en duplexscan van de aorta en slagaders die zich daar vanaf uitstrekken, worden aanbevolen (zie hierboven) [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten vóór de afspraak, de correctie van antirheumatic therapie.

• Elektrocardiografie wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten, vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, evenals aan patiënten die GK en / of immunosuppressiva ontvangen, en / of GIBP.

• Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek naar de ademhalingsfunctie uit te voeren (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten met laesies van de longen, al dan niet ontvangende GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP.

• Het wordt aanbevolen om esophagogastroduodenoscopie uit te voeren met een biopsie van het maagslijmvlies en de darmzweer op de aanwezigheid van [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd in aanwezigheid van dyspeptische verschijnselen en / of langdurig gebruik van glucocorticoïden en / of immunosuppressiva en / of HIBP.

• Computertomografie van de borstholte wordt aanbevolen [2, 3, 4, 5, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie, evenals aan patiënten die GK en / of immunosuppressiva krijgen en / of GIBP 1 keer in 6 maanden. om longtuberculose uit te sluiten.

• Osteodensitometrie wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten die glucocorticoïden ontvangen of ontvangen om osteopenie / osteoporose te identificeren.

• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en magnetische resonantie angiografie (MRA) worden aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om de activiteit van het proces te beoordelen, vóór de afspraak, correctie en om de effectiviteit van antirheumatische therapie te controleren.

• CT / MRI van de hersenen wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: voor patiënten met neurologische stoornissen om een ​​beroerte uit te sluiten / te bevestigen.

• Radiografie / computertomografie / MRI van de gewrichten wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met actieve artritis; patiënten met ernstige pijn, verminderde functie in het gewricht, waaronder langdurig ontvangende GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP om osteomyelitis, osteonecrose te detecteren / uit te sluiten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​colon endoscopie, video-endoscopie, rectale biopsie met behulp van video-endoscopische technologieën, histologisch onderzoek van de muceuze membraanpreparaat van verschillende delen van de dikke darm [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met klinische tekenen van inflammatoire darmaandoening en / of significant verhoogde calprotectine om inflammatoire darmaandoening te detecteren / elimineren.

2.4.3 Andere diagnostiek

• Het wordt aanbevolen om andere specialisten te raadplegen om de manifestaties van de onderliggende ziekte, comorbiditeit en / of complicaties te diagnosticeren en te behandelen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om een ​​oogarts te raadplegen met verplichte oogbiomicroscopie (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om uveïtis, retinopathie en patiënten die glucocorticoïden ontvangen uit te sluiten om gecompliceerde cataracten uit te sluiten. Patiënten met uveïtis - om de mate van activiteit van uveïtis en correctie van lokale therapie te bepalen.

• Overleg met een neuropsychiater wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met neurologische symptomen vóór de benoeming / correctie van antirheumatische therapie.

• Overleg met een endocrinoloog wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met groeiachterstand, seksuele ontwikkeling en gelijktijdige endocrinologische pathologie, evenals bij patiënten die HA krijgen.

• Raadpleging van een KNO-arts wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten die vaak ARI hebben, pathologie van KNO-organen, en patiënten met foci van chronische infectie in KNO-organen vóór het voorschrijven / corrigeren van antirheumatische therapie, patiënten die GK en / of immunosuppressiva ontvangen en / of GIBP.

• Het wordt aanbevolen om een ​​tandarts te raadplegen in de aanwezigheid van orale pathologie [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Raadpleging van een phthisiatrician wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met positieve tuberculinetestresultaten, focale, infiltratieve veranderingen in de longen vóór het voorschrijven / corrigeren van antirheumatische therapie, patiënten die GK en / of immunosuppressiva ontvangen en / of GIBP.

• Het wordt aanbevolen om een ​​orthopedisch en traumatoloog te raadplegen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met functionele gewrichtsinsuf fi ciëntie, rugpijn en ook bij het nemen van beslissingen over het uitvoeren van reconstructieve operaties en prosthetische gewrichten.

• Raadpleging van een gastro-enteroloog wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met een verdenking op IBD vóór het voorschrijven / corrigeren van antirheuma

• Overleg met een vaatchirurg wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd om de indicaties en de omvang van chirurgische ingrepen te bepalen

2.5. Onderzoek van patiënten in het stadium van inactieve ziekte, ontvangen van GK, immunosuppressiva en genetisch gemanipuleerde biologische preparaten

2.5.1 Laboratoriumdiagnose

• Een klinische bloedtest wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om ziekteactiviteit te detecteren en de veiligheid van antirheumatische geneesmiddelen te controleren. Indicatoren voor een klinische bloedtest moeten binnen de normale grenzen liggen. Eén, twee of drie cytopenie kan, onder andere, een ongewenste manifestatie van behandeling met immunosuppressiva en / of GIBP zijn.

• Een biochemische bloedtest wordt aanbevolen voor alle patiënten [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de concentraties van totaal eiwit, totaal bilirubine (directe, indirecte fractie), creatinine, cholesterol, ureum, urinezuur, transaminasen, LDH, CK, elektrolyten worden bepaald. Een toename van de nierfunctie kan wijzen op de ontwikkeling van nierfalen. Een verhoging van de creatinine- en / of ureum- en / of transaminaseconcentraties kan een ongewenste manifestatie zijn van een behandeling met immunosuppressiva en / of GIBP.

• Een immunologische bloedtest (zie hierboven) wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten. Concentraties van immunoglobulinen (Ig) G, A, M, C-reactief proteïne, reumatoïde factor, antistreptolysine O, antinucleaire factor, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, complement worden bepaald.

Positieve antinucleaire factor en antilichamen tegen dubbelstrengs DNA bij patiënten die TNF-remmers ontvangen ?, Duid een ongewenst verschijnsel aan - lupusachtige reactie.

• De definitie van lymfocytenimmuunfenotype wordt aanbevolen [2, 3, 4, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten, met inbegrip van patiënten die GIBP en / of GK en / of immunosuppressiva ontvangen, vaak lijdend aan virale, etterende bacteriële infecties, inclusief opportunistische infecties, om een ​​immunodeficiëntietoestand uit te sluiten.

• De bepaling van antilichamen van de klassen A, M, G in bloed tot Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten die GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP krijgen, evenals voor patiënten met gegevens over een eerdere darminfectie tijdens de laatste maand en / of klinische manifestaties van een intestinale en / of chlamydiale en / of mycoplasma-infectie. Onderzoeken voor chlamydiale en mycoplasma-infecties worden ook uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie.

• Een moleculair biologisch onderzoek (PCR) van bloed, speeksel, urine voor herpes-virussen wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: ontvangst van glucocorticoïden (GC) en / of immunosuppressiva en / of GIBP, patiënten met klinische manifestaties van herpesinfectie, patiënten met interstitiële pneumonie.

• Het wordt aanbevolen om bacteriologisch onderzoek uit te voeren van slijm uit de amandelen en de achterste farynxwand voor aerobe en eventueel anaerobe micro-organismen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten die GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP krijgen, evenals aan patiënten die vaak ARI, bronchitis, pneumonie en pathologie van KNO-organen hebben.

• Het wordt aanbevolen de antilichamen van klasse M, G te bepalen voor pneumocysten [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie, die GK en / of immunosuppressiva, en / of GIBP krijgen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​microscopisch onderzoek uit te voeren naar swabs uit de keelholte / sputum voor pneumocystis [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met focale en / of interstitiële pneumonie, die GK en / of immunosuppressiva, en / of GIBP krijgen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​urinalyse uit te voeren van een klinisch, microscopisch onderzoek van urinesediment, bepaling van urine-eiwit [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten. de aanwezigheid van geïsoleerde microhematurie kan een ongewenst voorval van de behandeling met methotrexaat zijn. De aanwezigheid van proteïnurie kan wijzen op de ontwikkeling van secundaire amyloïdose van de nieren.

• Aanbevolen biopsie van het maagslijmvlies voor de aanwezigheid van Helicobacter pylori [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd in aanwezigheid van pathologie van het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal volgens de oesophagogastroduodenoscopie.

• Een huidtest met tuberculine wordt aanbevolen (Mantoux-test, Diaskintest) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten die GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP krijgen, 1 keer in 6 maanden, om een ​​tuberculose-infectie uit te sluiten.

2.5.2 Instrumentele diagnostiek

• Elektrocardiografie wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten.

• Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek naar de ademhalingsfunctie uit te voeren [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten met laesies van de longen.

• Een uitgebreid echografisch onderzoek van de inwendige organen wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten.

• Echocardiografie wordt aanbevolen (zie hierboven) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten.

• Ultrasound-Doppler-echografie en duplex-scanning van de aorta en slagaders die daaruit voortvloeien, worden aanbevolen voor alle patiënten [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om de effectiviteit van antirheumatische therapie te controleren.

• Het wordt aanbevolen om esophagogastroduodenoscopie uit te voeren met een biopsie van het maagslijmvlies en darmzweren [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd in aanwezigheid van dyspepsie en / of langdurig gebruik van glucocorticoïden en / of immunosuppressiva en / of GIBP.

• Aanbevolen biopsie van het maagslijmvlies voor de aanwezigheid van Helicobacter pylori [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd in aanwezigheid van pathologie van het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal volgens de oesophagogastroduodenoscopie.

• Computertomografie van de borstholte wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd voor alle patiënten die GK en / of immunosuppressiva en / of GIBP krijgen.

• Radiografie / computertomografie van de gewrichten wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met tekenen van secundaire coxarthrose.

• Osteodensitometrie wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd aan alle patiënten die glucocorticoïd ontvangen of ontvangen, om osteopenie / osteoporose te identificeren.

• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en magnetische resonantie angiografie (MRA) worden aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om de effectiviteit van antirheumatische therapie te beoordelen.

2.5.3 Andere diagnostiek

• Het wordt aanbevolen om andere specialisten te raadplegen om de manifestaties van de onderliggende ziekte, comorbiditeit en / of complicaties te diagnosticeren en te behandelen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om een ​​oogarts te raadplegen met verplichte oogbiomicroscopie [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om uveïtis, retinopathie en patiënten die glucocorticoïden ontvangen uit te sluiten om gecompliceerde cataracten uit te sluiten. Patiënten met uveïtis - om de mate van activiteit van uveïtis en correctie van lokale therapie te bepalen.

• Overleg met een endocrinoloog wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met groeiachterstand, seksuele ontwikkeling en gelijktijdige endocrinologische pathologie.

• Raadpleging van een KNO-arts wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten die vaak lijden aan acute respiratoire infecties (ARI), pathologie van KNO-organen, evenals patiënten met foci van chronische infectie in KNO-organen die GK en / of immunosuppressiva ontvangen, en / of GIBP.

• Het wordt aanbevolen om een ​​tandarts te raadplegen in de aanwezigheid van orale pathologie [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Raadpleging van een phthisiatrician wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met positieve tuberculinatie-testresultaten, focale, infiltratieve veranderingen in de longen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​orthopedisch en traumatoloog te raadplegen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt uitgevoerd bij patiënten met coxarthrose om te beslissen of ze reconstructieve operaties en prosthetische gewrichten moeten uitvoeren.

• Overleg met een neuropsychiater wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: voor patiënten met neurologische aandoeningen.

• Overleg met een fysiotherapeut wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: wordt aan patiënten gegeven om een ​​revalidatieprogramma te ontwikkelen.

• Overleg met een vaatchirurg wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd om de indicaties en de omvang van chirurgische ingrepen te bepalen

3. Behandeling

3.1 Conservatieve behandeling

• Het wordt aanbevolen voor de inductie van remissie (3-6 maanden) de benoeming van prednison oraal.

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 1-2 mg per dag gedurende 4 weken, gevolgd door een dosisverlaging tot 0,3-0,7 mg / kg gedurende 6-8 weken.

• Aanbevolen voor de inductie van remissie (3-6 maanden), het gebruik van prednisolon voor orale toediening in combinatie met pulstherapie met methylprednisolon;

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: methylprednisolon wordt gebruikt in een dosis van 20-30 mg / kg / toediening gedurende 3 opeenvolgende dagen

• Het wordt aanbevolen voor de inductie van remissie (3-6 maanden) het gebruik van orale prednisolon en pulstherapie met methylprednisolon, in combinatie met immunosuppressiva:

methotrexaat w, VK

Mate van bewijs geloofwaardigheid B

cyclofosfamide w, wk

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: methotrexaat wordt wekelijks gebruikt in een dosering van 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg); cyclofosfamide - 2,0 mg / kg oraal per dag gedurende 2-3 maanden of als pulstherapie in een dosis van 0,5-0,75 mg / m 2 1 keer elke 2 weken of 500-1000 mg / m 2 ( maximaal 1,2 g) maandelijks gedurende 6 maanden, of in een dosis van 15 mg / kg (maximaal 1 g) elke 2 weken driemaal en vervolgens elke 3 weken. Bij voorkeur intraveneuze toediening van cyclofosfamide

• Aanbevolen in combinatie met cyclofosfamide, het gebruik van co-trimoxazol;

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: co-trimaxosol wordt oraal toegediend in een dosis van 5 mg / kg lichaamsgewicht / dag ter voorkoming van pneumonie.

• Aanbevolen wordt orale plasmaferese en immunoglobuline-therapie met humaan normaal W, VC (IVIH) en genetische manipulatie biologische geneesmiddelen (GIBP) - rituximabum, I, enz., Te behandelen met rituximabum i) en rituximabum te geven met oraal ritximabum of cyclofosfamide. VC.

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: plasmaferese wordt gedurende 5 of 10 dagen uitgevoerd; IVIG wordt toegediend in een dosis van 2 g / kg per kuur; Rituximab - 375 mg / m 2 voor toediening één keer per week intraveneus gedurende 4 opeenvolgende weken of 750 mg / m 2 van het lichaamsoppervlak tweemaal met een interval van 14 dagen; Infliximab - bij een dosis van 5 mg / kg voor intraveneuze toediening tweemaal per maand.

• Aanbevolen in combinatie met rituximab het gebruik van co-trimoxazol g, VK.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: co-trimaxosol wordt oraal toegediend in een dosis van 5 mg / kg lichaamsgewicht / dag ter voorkoming van pneumonie.

• Aanbevolen voor vasodilator, antibloedplaatjes en angioprotectieve werking gebruik van het analoog van het natuurlijke prostaglandine E1 - alprostadil * g

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: alprostadil wordt intraveneus toegediend in een dosis van 3-6 mg / kg / uur gedurende 12 uur. De duur van de behandeling is 14-28 dagen. Om de ontwikkeling van bijwerkingen (een scherpe daling van de bloeddruk, extrasystolen, tachy, bradycardie) te voorkomen, moet het medicijn worden toegediend onder toezicht van een ECG (monitor).

• Het gebruik van heparines met laag moleculair gewicht wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: heparines met laag molecuulgewicht worden subcutaan toegediend in doses van 65-85 IU per kg lichaamsgewicht per dag onder controle van anti-Xa-activiteit. Het niveau van anti-Xa in plasma moet in het bereik van 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml liggen. Het maximaal toegestane niveau is 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

• Het gebruik van een anticoagulans van indirecte werking - warfarine wordt aanbevolen.

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: warfarine wordt oraal toegediend na voltooiing van de behandeling met heparines met laag moleculair gewicht om trombotische complicaties te voorkomen. De dosis van het medicijn wordt bepaald door het INR-gehalte. De aanbevolen corridor van de internationale genormaliseerde ratio is 2,0-3,0.

• Het gebruik van antibloedplaatjesmiddelen wordt aanbevolen: acetylsalicylzuur g, VK of dipyridamol

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: acetylsalicylzuur wordt gebruikt in een dosering van 1-2 mg / kg 1 maal daags oraal, dipyridamol - 2,5 mg / kg oraal tweemaal daags.

• Het wordt aanbevolen voor het handhaven van remissie (van 24 maanden tot 3 jaar) het gebruik van prednison oraal in combinatie met immunosuppressiva:

Mate van bewijs geloofwaardigheid B

azathioprine, wk

Mate van bewijs geloofwaardigheid B

mycofenolaat mofitil * g

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: Prednisolon wordt oraal toegediend in een dosis van 0,2-0,3 mg / kg; methotrexaat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subcutaan per week; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg oraal, mycofenolaat mofetil * g - 600 mg / m 2, 2 maal per dag oraal.

• Het wordt aanbevolen om antiblokkeersmiddelen te blijven gebruiken: acetylsalicylzuur of dipyridamol

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: acetylsalicylzuur wordt oraal in een dosis van 1-2 mg / kg 1 maal per dag gebruikt; Dipyridamol - 2,5 mg / kg 2 maal daags oraal.

In geval van ontwikkeling van een ernstige verergering tegen de achtergrond van onderhoudstherapie

• Het wordt aanbevolen in geval van een ernstige exacerbatie tegen de achtergrond van onderhoudstherapie één enkele IV-injectie van cyclofosfamide g, VC in een dosis van 750-1000 mg / m2, in combinatie met een pulstherapie met methylprednisolon in een dosis van 15-30 mg / kg (maximaal 1 g) in / in voor 3 dagen en dagelijks 2-volume plasma-uitwisseling voor 5 of 10 dagen.

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: een enkele intramusculaire injectie van cyclofosfamide wordt gebruikt als oraal cyclofosfamide werd gebruikt om remissie te induceren.

• Het wordt aanbevolen in het geval van een ernstige exacerbatie tegen de achtergrond van onderhoudstherapie, cyclofosfamide en pulstherapie met methylprednisolon in combinatie met intraveneuze IVIG, waaronder VG met IgG

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: IVIG wordt toegepast in een dosis van 1-2 g / kg per kuur.

en gibp: rituximab g of infliximab

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: rituximab wordt gebruikt in een dosis van 375 mg / m 2 voor intraveneuze toediening eenmaal per week gedurende 4 opeenvolgende weken of 750 mg / m 2 van het lichaamsoppervlak tweemaal met een interval van 14 dagen; Infliximab - 5 mg / kg per intraveneuze injectie tweemaal per maand.

• Het wordt aanbevolen bij het ontwikkelen van milde exacerbaties en onstabiele remissie, overschakelen op tweedelijnsgeneesmiddelen (immunosuppressiva):

Mate van bewijs geloofwaardigheid B

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

mycofenolaat mofitil * g

Het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal

Opmerkingen: methotrexaat wordt gebruikt in een dosering van 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subcutaan per week cyclosporine g - 3,5-5 mg / kg oraal, mycofenolaat mofitil * g - 600 mg / m 2 2 maal per dag mondeling (tab. 3).

Doses, bijwerkingen en monitoring van patiënten tijdens de behandeling met immunosuppressiva die worden gebruikt om niet-specifieke aortoarteritis te behandelen, worden weergegeven in tabel 3.

Tabel 3 - Doses, bijwerkingen en monitoring van patiënten tijdens therapie met immunosuppressiva die worden gebruikt om niet-specifieke aorto -arteritis te behandelen

cyclofosfamide

azathioprine

Mycofenolaat mofetil

methotrexaat

dosis

2-3 mg / kg 1 keer per dag, oraal, 2-3 maanden; 0,5-1,0 g / m 2 per maand

0,5-2,5 mg / kg 1 maal daags oraal gedurende 1 jaar of langer

600 mg / m 2 tweemaal daags

oraal of subcutaan

Bijwerkingen

leukopenie; hemorrhagische cystitis; omkeerbare alopecia; onvruchtbaarheid; leukemie, lymfoom, transitioneel celcarcinoom van de blaas

Dyspeptische symptomen; hepatotoxiciteit; huiduitslag; leukopenie

Beenmergdepressie; acute diarree; pulmonaire fibrose

Myolotoxiciteit en interstitiële pneumonitis (risicovermindering bij inname van foliumzuur), reversibele toename van transaminasen, leverfibrose

Cumulatieve toxische dosis

Niet beschreven voor oncologie

500 mg / kg voor azoospermie

Klinische monitoring

Wekelijks KLA op het moment van behandeling (meestal 2-3 maanden); baseline en maandelijkse beoordeling van de nier- en leverfunctie.

Tijdelijke annulering en / of dosisverlaging voor neutropenie 9 / l, trombocytopenie 9 / l of hematurie

CAO op dag 10 met een / in de inleiding. Verlaag de dosis in geval van nier- of leverinsufficiëntie tot 250-300 mg / m 2

Wekelijks KLA voor 1 maand, daarna elke 3 maanden.

Tijdelijke annulering en / of dosisverlaging met neutropenie 9 / l, trombocytopenie 9 / l

Om de 2 weken UAC voor 2 maanden, daarna maandelijks.

De belangrijkste indicatoren van de lever- en nierfunctie zijn maandelijks om de toestand te normaliseren.

Tijdelijke annulering en / of dosisverlaging met neutropenie 9 / l, trombocytopenie 9 / l, of met significante bijwerkingen van het maagdarmkanaal

Uitgangssituatie - radiografie of CT-scan van OGK-, UAC- en hepatische parameters, vervolgens UAC- en hepatische parameters elke 2 weken.

Tijdelijke annulering en / of dosisverlaging met een verhoging van leverenzymen boven referentiewaarden, het aantal neutrofielen 9 / l, bloedplaatjes 9 / l, of hun snelle afname; met de ontwikkeling van infecties of dyspeptische symptomen (misselijkheid, braken, diarree).

Het volgen van de effectiviteit van de therapie vindt plaats na 1 week, 1, 3 maanden en vervolgens elke 6 maanden. Correctie van therapie wordt uitgevoerd met zijn ineffectiviteit en / of intolerantie in elk stadium van de behandeling.

3.2 Chirurgische behandeling

• Stenting, shunting, endarterectomie worden aanbevolen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: indicaties de omvang van de operatie wordt bepaald in samenwerking met de vaatchirurg.

3.3 Niet-medicamenteuze behandeling

• Het eten van voedsel rijk aan calcium en vitamine D wordt aanbevolen voor de preventie van osteoporose [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

4. Rehabilitatie

• Therapeutische fysieke training (oefentherapie) wordt aanbevolen [2, 14].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het fysiotherapieprogramma wordt door een fysiotherapeut ontwikkeld in overeenstemming met de mogelijkheden van de patiënt [2, 14].

5. Preventie en follow-up

Primaire preventie is niet ontwikkeld, omdat de etiologie niet volledig is vastgesteld.

• Aanbevolen wordt secundaire preventie van exacerbatie van de ziekte en de progressie van invaliditeit [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om dispensary observatie van kinderen uit te voeren; langdurige onderhoudstherapie, ontwikkeld met inachtneming van de individuele kenmerken van de patiënt en de variant van de ziekte; constante bewaking van de veiligheid van de behandeling en, indien nodig, de correctie ervan; zorgen voor een beschermend regime (het beperken van psycho-emotionele en fysieke stress, indien nodig, het trainen van kinderen thuis, het alleen bezoeken van school bij het ontvangen van stabiele klinische en laboratoriumremissie, het beperken van contacten om het risico op het ontwikkelen van infectieziekten te verminderen); bescherming tegen zonnestraling en het gebruik van ultraviolette straling (gebruik van zonnebrandcrèmes, dragen van kleding die de huid zoveel mogelijk bedekken, hoeden met velden, weigeren te reizen naar gebieden met een hoge mate van zonnestraling); individuele benadering van vaccinatie (vaccinatie van kinderen kan alleen worden uitgevoerd in de periode van volledige remissie van de ziekte, met behoud op lange termijn volgens een individueel schema); de introductie van gamma-globuline vindt alleen plaats met absolute indicaties [2].

6. Aanvullende informatie die van invloed is op het verloop en de uitkomst van de ziekte

6.1 Beheer van patiënten in het ziekenhuis

• Het wordt aanbevolen dat kinderen met een hoge en gemiddelde ziekteactiviteit gespecialiseerde medische zorg bieden in een 24-urige ziekenhuisomgeving [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen voor kinderen met een lage mate van activiteit en remissie van de ziekte om gespecialiseerde medische zorg te bieden in een dag en dag ziekenhuis [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om het kind uit het ziekenhuis te ontslaan na onderzoek, voorschrift en / of correctie van de therapie, stabilisatie / verbetering van de aandoening, bevestiging van de veiligheid van antirheumatische geneesmiddelen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen dat een kind in het ziekenhuis wordt opgenomen om de werkzaamheid en veiligheid van nieuw voorgeschreven antireumatische producten te controleren en om (indien nodig) de behandeling na 3 maanden en 6 maanden te corrigeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen dat een kind in de remissie van de ziekte 1 keer in 6-12 maanden een gepland routineonderzoek moet ondergaan [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen dat het kind in het ziekenhuis wordt opgenomen en de therapie op elk moment corrigeert als er bewijs is [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

6.1.1 Management van patiënten vóór het voorschrijven / veranderen van immunosuppressiva en / of GIBP.

• Aanbevolen wordt vóór de benoeming (of verandering) van immunosuppressiva en / of genetisch gemanipuleerde biologische agentia, screening op de aanwezigheid / afwezigheid van tuberculose (Mantoux-reactie, Diaskintest, computertomografie van de borst) [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Overleg met een feterisiologist wordt aanbevolen; specifieke chemotherapie tegen tuberculose (benoeming van een tbc-specialist); wanneer positieve tuberculinetesten (papel> 5 mm) en / of laesies in de longen worden gedetecteerd [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om af te zien van het gebruik van immunosuppressiva en GIBP. In aanwezigheid van een actieve ziekte wordt de benoeming van glucocorticoïde hormonen oraal en / of intraveneus aanbevolen voor de duur van specifieke chemotherapie. De benoeming van immunosuppressiva en / of GIBP wordt aanbevolen na het voltooien van de loop van specifieke chemotherapie en de resolutie van de tbc-specialist op basis van de resultaten van onderzoek in een gespecialiseerd reumatologisch ziekenhuis.

• Supervisie bij de ftalisiologist wordt aanbevolen; het uitvoeren van specifieke anti-tuberculose chemotherapie gedurende 3 maanden (voorschrift van een tbc-specialist) bij het detecteren van een tuberculose-infectie zonder focus [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de behandeling wordt aanbevolen om door te gaan onder toezicht van klinische en biochemische bloedonderzoeken; De kwestie van de aanstelling van de GIBP wordt opgelost na het voltooien van een kuur met specifieke chemotherapie en de oplossing van de tbc-specialist op basis van de resultaten van onderzoek in een gespecialiseerd reumatologisch ziekenhuis.

6.1.2. Management van patiënten die HA en immunosuppressiva ontvangen

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 1-2 weken vaker een klinische bloedtest uit te voeren, indien nodig [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de concentratie van hemoglobine, het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten, leukocytenformule, ESR te bepalen. Het wordt aanbevolen om over te slaan / injecteren met een immunosuppressivum terwijl het aantal witte bloedcellen en / of rode bloedcellen en / of bloedplaatjes onder normaal wordt verlaagd. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Het wordt aanbevolen om de klinische bloedtest na een week te herhalen; De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van de klinische analyse van het bloed. In geval van herhaalde episodes van een afname van het aantal bloedcellen, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de dosisaanpassing van het immunosuppressivum. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Aanbevolen wordt om één keer in 1-2 weken een biochemische bloedtest uit te voeren, indien nodig vaker [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de definitie van de volgende indicatoren wordt aanbevolen: totaal eiwit, eiwitfracties, ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase. Het wordt aanbevolen om over te slaan / injecteren met een immunosuppressivum wanneer ureumniveaus en / of creatinine en / of transaminasen en / of bilirubinespiegels hoger zijn dan normaal. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Het wordt aanbevolen om de biochemische bloedtest na een week te herhalen. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van biochemische bloedparameters. In geval van herhaalde episodes van toenemende biochemische bloedparameters, wordt aanbevolen om een ​​reumatoloog in het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de dosisaanpassing van het immunosuppressivum. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Aanbevolen wordt om de immunologische analyse van bloed 1 keer in 2 weken (zie hierboven) [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: uitgevoerd voor alle patiënten; Serumconcentraties van Ig A, M, G worden bepaald; CRP, reumafactor.

• Een klinische analyse van urine wordt aanbevolen - 1 keer in 2 weken vaker indien nodig [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid - D

Opmerkingen: wordt aan alle patiënten uitgevoerd om de effectiviteit / toxiciteit van anti-behandelingstherapie te controleren.

• Het voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen voor acute of exacerbatie van chronische infectie wordt aanbevolen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om immunosuppressieve medicatie toe te dienen / te nemen. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum wordt niet eerder dan een week na de volledige genezing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen.

6.1.3 Beheer van patiënten die GIBP krijgen.

6.1.3.1 Behoud van patiënten die infliximab krijgen.

• Met de ontwikkeling van systemische allergische reacties op de infusie van een TNF-remmer? Het wordt aanbevolen om het medicijn te annuleren en over te schakelen naar een andere GIBP [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: aanbevolen na het stoppen van een systemische allergische reactie op TNF? wissel een andere aanvaller.

• Het wordt aanbevolen om de TNF-remmer te annuleren? wanneer antinucleaire factor en / of antilichamen tegen DNA in serum verschijnen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om over te schakelen naar een andere GIBP na het verdwijnen van ANF en antilichamen tegen DNA in serum.

• Het voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen voor acute of exacerbatie van chronische infectie wordt aanbevolen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: aanbevolen infusie met TNF-remmer? en injecteer / ontvang immunosuppressieve overslaan. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt niet eerder dan een week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen.

6.1.3.2 Behoud van patiënten die rituximab krijgen

• Het wordt aanbevolen om in een gespecialiseerde medische instelling te worden behandeld met de aanwezigheid van laboratorium- en diagnostische eenheden voor de tijdige diagnose van aandoeningen die verband houden met de ontwikkeling van bijwerkingen tijdens behandeling met rituximab, evenals met de intensive care en intensive care [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om co-trimoxazol + trimethoprim oraal toe te dienen in een dosis van 5 mg / kg / dag wanneer rituximab wordt voorgeschreven [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de aanstelling van co-trimoxazol + trimethoprim, VC wordt aanbevolen voor de duur van de behandeling met rituximab, maar ook binnen een jaar na hun annulering om Pneumocystitis te voorkomen

• Het voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen wordt oraal aanbevolen in het geval van acute of exacerbatie van chronische infectie [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt niet eerder dan een week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen.

• Het wordt aanbevolen om intraveneus toe te dienen: co-trimoxazol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (voor trimethoprim), claritromycine g, Vc 15 mg / kg / dag, en ceftriaxon en 50-100 mg / kg / dag met de ontwikkeling van interstitiële pneumonie volgens CT (meer om de resultaten van laboratoriumtests te verkrijgen) in het geval van catarrale verschijnselen, koorts en "podkashlivaniya" [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Computertomografie van de longen om interstitiële pneumonie uit te sluiten; serologisch onderzoek van bloed om antilichamen tegen pneumocysts, chlamydia, mycoplasma's, herpes simplex-virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus te bepalen; de studie van aspirate, sputum (indien beschikbaar) voor de bepaling van antigenen, chlamydia, mycoplasma, pneumocysts; studie van speeksel en urine, bloed door de methode van polymerasekettingreactie om de actieve replicatie van het herpes simplex-virus, CMV, Epstein-Barr) te detecteren; Het wordt aanbevolen om de behandeling met co-trimoxazol + trimethoprim en clarithromycine gedurende 14-21 dagen, ceftriaxon - 14 dagen voort te zetten. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt niet eerder dan een week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van acute oppurtonistische infectie en het einde van antibacteriële therapie aanbevolen.

• Het wordt aanbevolen om acyclovir g toe te dienen, vc 5-10 mg / kg / intraveneuze toediening om de 8 uur, of ganciclovir g, vc (vanaf de leeftijd van 12) 5 mg / kg / intraveneuze toediening om de 12 uur in combinatie met humaan normaal intraveneus immunoglobuline g, vc, met IgG 0,2-0,5 g / kg / kuur voor actief herpetisch cytomegalovirus, Epstein-Barr-virale infectie [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om rituximab-infusies en injecties / inname van een immunosuppressivum over te slaan tot het kind volledig is genezen; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Om de behandeling met antivirale middelen 14-21 dagen uit te voeren. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt niet eerder dan een week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antivirale therapie aanbevolen.

• Het wordt aanbevolen om een ​​humaan normaal intraveneus immunoglobuline met IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg te gebruiken in het geval van een verlaging van het serumgehalte van alle immunoglobulinen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Als een voldoende aantal immunoglobulines niet wordt bereikt of als de snelle afname ervan optreedt, kan de dosis immunoglobuline worden verhoogd tot 16 ml / kg of kan het interval tussen injecties worden verminderd; De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt aanbevolen na het herstel van het niveau van serumimmunoglobulines.

• Het voorschrijven van een humaan normaal intraveneus immunoglobuline dat IgG 2-8 ml / kg bevat in het geval van een verlaging van het serumgehalte van immunoglobuline G (IgG) wordt aanbevolen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Als een voldoende niveau van IgG niet wordt bereikt, of als het snel wordt verminderd, kan de dosis immunoglobuline worden verhoogd tot 16 ml / kg of kan het interval tussen injecties worden verminderd; De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt aanbevolen na het herstel van het niveau van immunoglobuline G-serum.

• Het wordt aanbevolen om granulocytkolonie-stimulerende factor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subcutaan toe te wijzen voor leukopenie en neutropenie met een absoluut aantal neutrofielen van minder dan 1,5x109 / l [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. De behandeling met filgrastim wordt 3-5 dagen (indien nodig - langer) uitgevoerd totdat het aantal leukocyten en neutrofielen volledig is genormaliseerd. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt aanbevolen na het herstel van het aantal neutrofielen.

• Het wordt aanbevolen om granulocytkolonie-stimulerende factor (filgrastim) subcutaan 5-10 μg / kg / dag toe te dienen in combinatie met intraveneuze breedspectrumantibiotica voor febriele neutropenie (neutropenie met koorts) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met rituximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. De behandeling met filgrastim wordt 3-5 dagen (indien nodig - langer) uitgevoerd totdat het aantal leukocyten en neutrofielen volledig is genormaliseerd. Behandeling met antibiotica wordt aanbevolen voordat de leukocytenformule wordt hersteld en koorts wordt gestaakt. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt aanbevolen na het herstel van het aantal neutrofielen.

• Het voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen in combinatie met humaan normaal intraveneus immunoglobuline met IgA, M en G, 5 ml / kg tijdens de ontwikkeling van sepsis wordt aanbevolen (in overeenstemming met de huidige klinische richtlijnen) [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om rituximab-infusies en injecties / inname van een immunosuppressivum over te slaan gedurende de gehele antibioticabehandeling; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. De hervatting van de behandeling van GIBP en immunosuppressiva wordt niet eerder dan één week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van sepsis en het einde van de antibioticatherapie aanbevolen.

• Het voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen (amoxicilline, 3e en 4e generatie cefalosporinen) wordt aanbevolen voor infecties van de huid en onderhuids vet [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de geplande infusie van rituximab en de injectie / toediening van een immunosuppressivum voor de gehele antibioticabehandeling over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Observatie van de chirurg; het uitvoeren van lokale therapie (de benoeming van een chirurg). De hervatting van de behandeling van GIBP en een immunosuppressivum wordt niet eerder dan een week na het volledige oedeem van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen.

• Het wordt aanbevolen dat antibacteriële geneesmiddelen en uropetica worden voorgeschreven (in overeenstemming met de huidige klinische richtlijnen) bij de ontwikkeling van urineweginfectie [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de geplande infusie van rituximab en de injectie / toediening van een immunosuppressivum voor de gehele antibioticabehandeling over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Overleg uroloog. De hervatting van de behandeling van GIBP en een immunosuppressivum wordt niet eerder dan een week na het totale oedeem van klinische en laboratoriumtekenen van sepsis en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen.

6.2 Patiënten op poliklinische basis onderhouden

• Het wordt aanbevolen om kinderen naar het bureau voor medische en sociale expertise te sturen voor registratie van de status van "gehandicapt kind"; homeschooling van kinderen in de fase van actieve ziekte; oefeningen in de remissie fase van de ziekte [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

6.2.2. Management van patiënten die HA en immunosuppressiva ontvangen

• Aanbevolen wordt het onderzoek door een reumatoloog - 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een klinische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de concentratie van hemoglobine, het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten, leukocytenformule, ESR te bepalen. Het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan, terwijl het aantal leukocyten en / of rode bloedcellen en / of bloedplaatjes onder normaal wordt verlaagd. Ga door met de orale toediening. Het wordt aanbevolen om de klinische bloedtest na een week te herhalen; De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van de klinische analyse van het bloed. In geval van herhaalde episodes van een afname van het aantal bloedcellen, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de dosisaanpassing van het immunosuppressivum. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een biochemische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de definitie van de volgende indicatoren wordt aanbevolen: totaal eiwit, eiwitfracties, ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase. Het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van een immunosuppressivum over te slaan met een verhoging van het niveau van ureum en / of creatinine en / of transaminasen en / of bilirubine boven normaal. Ga door met de orale toediening. Het wordt aanbevolen om de biochemische bloedtest na een week te herhalen. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van biochemische bloedparameters. In geval van herhaalde episodes van toenemende biochemische bloedparameters, wordt aanbevolen om een ​​reumatoloog in het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de dosisaanpassing van het immunosuppressivum. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 3 maanden een immunologische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: serumconcentraties van Ig A, M, G worden bepaald; CRP, reumatoïde antistreptolysine-O-factor.

• Het wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse van urine uit te voeren - 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid - D

• Aanbevolen ECG 1-tijd in 3 maanden [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om eenmaal per 6 maanden een echografie van de buikholte, het hart en de nieren uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om een ​​breedspectrum antibacteriële geneesmiddelen oraal voor te schrijven in het geval van acute of exacerbatie van chronische infectie [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan, de orale toediening van het HA voort te zetten. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum wordt niet eerder dan een week na de volledige genezing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Aanbevolen wordt om de geplande ziekenhuisopname 2 keer per jaar [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: ziekenhuisopname wordt aanbevolen voor een volledig onderzoek en, indien nodig, correctie van de therapie.

• Ongeplande ziekenhuisopname wordt aanbevolen in geval van exacerbatie van de ziekte of aanhoudende intolerantie voor het immunosuppressivum [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

6.2.3 Beheer van patiënten die genetisch gemanipuleerde biologische preparaten ontvangen

6.2.3. 1. Beheer van patiënten die infliximab krijgen.

• Aanbevolen wordt het onderzoek door een reumatoloog 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een klinische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de concentratie van hemoglobine, het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten, leukocytenformule, ESR te bepalen. Het wordt aanbevolen om de infusie met infliximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan, terwijl het aantal leukocyten en / of rode bloedcellen en / of bloedplaatjes onder normaal wordt verlaagd. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Een bloedtest wordt aanbevolen om na een week te herhalen; De hervatting van de behandeling van de GIBP en het immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van de klinische analyse van het bloed. In het geval van een herhaalde episode van een daling van de bloedcellen, is het raadzaam om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en een beslissing te nemen over de correctie van de therapie. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de reumatologie-afdeling aanbevolen, die de behandeling met de TNF-remmer op gang heeft gebracht? voor de correctie van therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een biochemische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de definitie van de volgende indicatoren wordt aanbevolen: totaal eiwit, eiwitfracties, ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase. Het wordt aanbevolen om de infusie met infliximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan met een verhoging van het niveau van ureum en / of creatinine en / of transaminasen en / of bilirubine boven normaal. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Biochemisch bloedonderzoek wordt aanbevolen om een ​​week te herhalen. De hervatting van de behandeling met GIBP en een immunosuppressivum in dezelfde dosis wordt aanbevolen na het herstel van biochemische bloedparameters. In het geval van een herhaalde episode van toenemende biochemische bloedparameters, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog in het ziekenhuis te raadplegen en een beslissing te nemen over de correctie van de therapie. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de reumatologie-afdeling aanbevolen, die de behandeling met de TNF-remmer op gang heeft gebracht? voor de correctie van therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 3 maanden een immunologische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de concentratie van Ig A, M, G wordt bepaald; CRP, reumatoïde antistreptolysine-O-factor, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA en ANF. Met een verhoging van de antilichaamtiter naar dubbelstrengig DNA en ANF, wordt het aanbevolen om de TNF-remmer te annuleren? Raadpleeg een arts-reumatoloog van de afdeling die de behandeling met de TNF-remmer heeft gestart en neem het ziekenhuis in het ziekenhuis op voor correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse van urine uit te voeren - 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Aanbevolen ECG 1-tijd in 3 maanden [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om eenmaal per 6 maanden een echografie van de buikholte, het hart en de nieren uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Aanbevolen wordt om de geplande ziekenhuisopname 2 keer per jaar [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 3 maanden een oogarts te raadplegen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: ziekenhuisopname wordt aanbevolen voor een volledig onderzoek en, indien nodig, correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om een ​​breedspectrum antibacteriële geneesmiddelen oraal voor te schrijven in het geval van acute of exacerbatie van chronische infectie [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: Het wordt aanbevolen om de infusie met infliximab en de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Het hervatten van de behandeling met infliximab en immunosuppressivum wordt niet eerder dan één week na de volledige uitroeiing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om ongeplande hospitalisatie in het geval van exacerbatie van de ziekte [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

6.2.3.2 Behoud van patiënten die rituximab krijgen

• Aanbevolen wordt het onderzoek door een reumatoloog - 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een klinische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de concentratie van hemoglobine, het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten, leukocytenformule, ESR te bepalen. Het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan, terwijl het aantal leukocyten en / of rode bloedcellen en / of bloedplaatjes onder normaal wordt verlaagd. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. Een bloedtest wordt aanbevolen om na een week te herhalen; De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum wordt aanbevolen na het herstel van de klinische bloedanalyse. In het geval van een herhaalde episode van een afname van het aantal bloedcellen, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de correctie van de therapie. Indien nodig wordt het kind in het ziekenhuis opgenomen op de afdeling reumatologie, die de behandeling met rituximab startte, voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om granulocytkolonie-stimulerende factor (filgrastim) f 5-10 μg / kg / dag subcutaan toe te wijzen voor leukopenie en neutropenie met een absoluut aantal neutrofielen van minder dan 1,5 × 109 / l [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. De behandeling met filgrastim wordt 3-5 dagen (indien nodig - langer) uitgevoerd totdat het aantal leukocyten en neutrofielen volledig is genormaliseerd. Het wordt aanbevolen om de behandeling met een immunosuppressivum te hervatten nadat het aantal neutrofielen is hersteld.

• Het wordt aanbevolen om subcutaan granulocyt-koloniestimulerende factor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag in combinatie met breedspectrumantibiotica intraveneus toe te dienen voor febriele neutropenie (neutropenie gepaard gaande met koorts) [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Raadpleeg een gespecialiseerde afdeling reumatologie die GIBP-therapie heeft geïnitieerd; de filgrastim-behandeling 3-5 dagen (indien nodig - langer) doorbrengen tot het aantal leukocyten en neutrofielen volledig is genormaliseerd. Behandeling met antibiotica wordt aanbevolen voordat de leukocytenformule wordt hersteld en koorts wordt gestaakt. Het wordt aanbevolen om de behandeling met een immunosuppressivum te hervatten nadat het aantal neutrofielen is hersteld. In het geval van een herhaalde episode van een afname van het aantal bloedcellen, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de correctie van de therapie. Indien nodig wordt het kind opgenomen in de afdeling reumatologie, die de behandeling met rituximab startte voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 2 weken een biochemische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de definitie van de volgende indicatoren wordt aanbevolen: (totaal eiwit, eiwitfracties, ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase). Het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van een immunosuppressivum met een verhoging van het niveau van ureum en / of creatinine en / of transaminasen en / of bilirubine boven de norm over te slaan, herhaal de biochemische bloedtest na een week. De ontvangst van GK wordt mondeling voortgezet. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum wordt aanbevolen na het herstel van biochemische bloedparameters. In het geval van een herhaalde episode van een afname van het aantal bloedcellen, wordt aanbevolen om een ​​arts en een reumatoloog van het ziekenhuis te raadplegen en te beslissen over de correctie van de therapie. Indien nodig wordt het kind in het ziekenhuis opgenomen op de afdeling reumatologie, die de behandeling met rituximab startte, voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om 1 keer in 3 maanden een immunologische bloedtest uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: de concentraties van Ig A, M, G worden bepaald; CRP.

• Het wordt aanbevolen om een ​​humaan normaal intraveneus immunoglobuline dat IgA, G en M bevat, te geven in een dosis van 2-8 ml / kg in geval van een verlaging van het serumgehalte van alle immunoglobulinen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / ontvangst van een immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Als een voldoende aantal immunoglobulines niet wordt bereikt of als de snelle afname ervan optreedt, kan de dosis immunoglobuline worden verhoogd tot 16 ml / kg of kan het interval tussen injecties worden verminderd; voortzetting van de behandeling met immunosuppressivum na het herstel van serum immunoglobuline niveaus. Bij herhaalde episodes van een verlaging van het serumgehalte van immunoglobulinen, wordt ziekenhuisopname in een reumatologisch ziekenhuis aanbevolen, waarbij een behandeling met rituximab wordt gestart.

• Het voorschrijven van een humaan normaal intraveneus immunoglobuline dat IgG bevat in een dosis van 2-8 ml / kg in het geval van een verlaging van het serumniveau van immunoglobuline G (IgG) wordt aanbevolen [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / ontvangst van een immunosuppressivum over te slaan; Orale toediening van orale toediening wordt voortgezet. Als een voldoende niveau van IgG niet wordt bereikt, of als het snel wordt verminderd, kan de dosis immunoglobuline worden verhoogd tot 16 ml / kg of kan het interval tussen injecties worden verminderd; voortzetting van de behandeling met immunosuppressivum na herstel van het serumniveau van immunoglobuline G. Bij herhaalde episodes van een verlaging van het serumgehalte van immunoglobulinen, wordt ziekenhuisopname in een reumatologisch ziekenhuis aanbevolen, waarbij een behandeling met rituximab wordt gestart.

• Het wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse van urine uit te voeren - 1 keer per maand [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Aanbevolen ECG 1-tijd in 3 maanden [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om eenmaal per 6 maanden een echografie van de buikholte, het hart en de nieren uit te voeren [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

• Het wordt aanbevolen om een ​​breedspectrum antibacteriële geneesmiddelen oraal voor te schrijven in het geval van acute of exacerbatie van chronische infectie [2, 3, 4].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan, de orale toediening van het HA voort te zetten. De hervatting van de behandeling met een immunosuppressivum wordt niet eerder dan een week na de volledige genezing van klinische en laboratoriumtekenen van infectie en het einde van de antibioticumtherapie aanbevolen. Indien nodig wordt een ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie aanbevolen voor de correctie van de therapie.

• Het wordt aanbevolen om intraveneus toe te dienen: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (voor trimethoprim), claritromycine 15 mg / kg / dag, en ceftriaxon 50-100 mg / kg voor symptomen van kinkhoest, koorts, hoest [2].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: het wordt aanbevolen om de injectie / toediening van het immunosuppressivum over te slaan; ontvangst van GK oraal doorgaan; computertomografie van de longen om interstitiële (atypische) pneumonie uit te sluiten (in een vroeg stadium is het meestal asymptomatisch, met de daaropvolgende ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie). Dringende ziekenhuisopname op de afdeling reumatologie die de behandeling met rituximab op gang heeft gebracht.

• Aanbevolen wordt om de geplande ziekenhuisopname 2 keer per jaar uit te voeren [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

Opmerkingen: ziekenhuisopname wordt aanbevolen voor een volledig onderzoek en, indien nodig, correctie van de therapie.

• Ongeplande ziekenhuisopname wordt aanbevolen in geval van verergering van de ziekte of de ontwikkeling van ernstige ongewenste voorvallen [2, 3].

Mate van bewijs geloofwaardigheid D

6.3 Uitkomsten en voorspelling

Tussen de eerste symptomen van de ziekte en de diagnose duurt het in de regel ongeveer 18 maanden en in sommige gevallen meer. Tijdens deze periode vordert de arteriële laesie, wat de prognose beïnvloedt. Het verloop van de ziekte is gevarieerd. Bij de meeste patiënten verschijnen er na verloop van tijd nieuwe laesies. Ontstekingsveranderingen in de bloedvaten blijven aanhouden, zelfs wanneer klinische remissie wordt vastgesteld. 25% van de patiënten ontwikkelt een aortaklepinsufficiëntie en congestief hartfalen, 40% heeft intermitterende claudicatie van vasculaire genese. Sterfte op lange termijn met langetermijnobservatie is 10-30%. De belangrijkste redenen hiervoor zijn: congestief hartfalen, myocardiaal infarct, aneurysmaruptuur, nierfalen.

60% van de patiënten reageert op corticosteroïdtherapie, bij 40% van de patiënten ontwikkelt zich, tegen de achtergrond van GC-afschaffing, exacerbatie. Markers van slechte prognose zijn ernstige aortische regurgitatie, significante hypertensie, hartfalen, aneurysma.

Criteria voor het beoordelen van de kwaliteit van zorg

Tabel 1 - Organisatorische en technische zorgvoorwaarden.

Type medische zorg

Gespecialiseerde medische zorg

Voorwaarden

Intramurale / dagbehandeling

Vorm van medische zorg

Tabel 2 - Kwaliteitscriteria voor de diagnose van niet-specifieke aortoarteritis

criterium

Niveau van bewijs

Een klinische bloedtest, bloed biochemisch, algemeen therapeutisch

Klinische urine-analyse uitgevoerd

De bepaling van de serumconcentratie van immunoglobulinen (Ig) G, A, M, C-reactief proteïne, titer van reumatoïde factor, antinucleaire factor, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, antilichamen tegen cardiolipines, 2-glycoproteïne, antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen

Uitgebreid ultrasoundonderzoek van inwendige organen, echocardiografie, elektrocardiografie, Doppler-echografie en vasculair duplex scannen, computertomografie van de borst- en buikorganen, magnetische resonantiebeeldvorming van de buikholte en hersenen

Uitgevoerde angiografie / magnetische resonantie angiografie

Ademhalingsfunctie beoordeeld.

Gehouden esophagogastroduodenoscopie en colonoscopie

Andere reumatische, infectieuze, oncologische ziekten en aangeboren afwijkingen van de vasculaire ontwikkeling zijn uitgesloten.

Tabel 3 - Criteria voor de kwaliteit van de behandeling van niet-specifieke aorto -arteritis

criterium

Mate van bewijs geloofwaardigheid

Therapie werd uitgevoerd met prednison in combinatie met pulstherapie met glucocorticoïden en cyclofosfamide of rituximab in combinatie met co-trimoxazol (om remissie te induceren)

Prednisolon (of methylprednisolon) werd oraal toegediend in een dosis van 1-2 mg / kg / dag.

Gepulseerde therapie met methylprednisolon in een dosis van 10-30 mg / kg voor toediening gedurende 3 opeenvolgende dagen

Cyclofosfamide werd oraal toegediend in een dosis van 2,0 mg / kg / dag of intraveneus in een dosis van 0,5-0,75 mg / m2 voor toediening eenmaal per 2 weken, of 500-1000 mg / m2 voor toediening eenmaal per dag. maand, of in een dosis van 15 mg / kg, toediening 1 keer in 2 weken

Rituximab werd intraveneus toegediend in een dosis van 375 mg / m 2 voor toediening gedurende 4 opeenvolgende weken of in een dosis van 750 mg / m 2 voor tweemaal toedienen met een interval van 14 dagen

Co-trimoxazol werd eenmaal daags oraal toegediend in een dosis van 5 mg / kg per dag.

Therapie werd uitgevoerd met intraveneuze immunoglobuline, rituximab of infliximab (met de ineffectiviteit van glucocorticoïden, cyclofosfamide)

Het gebruik van intraveneus immunoglobuline in een dosis van 1-2 g / kg per cursus

Infliximab werd intraveneus toegediend in een dosis van 5 mg / kg voor toediening 2 maal per maand.

Alprostadil-therapie (met stoornissen in de bloedsomloop, necrose, gangreen, alprostadil werd toegediend)

Het gebruik van alprostadil intraveneus in een dagelijkse dosis van 3-6 mg / kg / uur gedurende 12 uur

Behandeling met anticoagulantia en angiogregants

Orale prednisontherapie werd oraal toegediend in een dosis van 0,2-0,3 mg / kg met azathioprine.

of mycofenolaat mofitil (aan het einde van de loop van cyclofosfamide om remissie van 24 maanden te handhaven-3 g)

De effectiviteit van de therapie werd gevolgd na 1 week, 1, 3 maanden en vervolgens elke 6 maanden.

De controle van de veiligheid van de therapie wordt uitgevoerd na 1 week, 1, 3 maanden en vervolgens elke 6 maanden

De therapie werd gecorrigeerd vanwege de ineffectiviteit en / of intolerantie in elk stadium van de behandeling.

Bereiken van de ziekte in de inactieve fase

Verbeterde bloedcirculatie in grote arteriële bloedvaten

Referenties

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nationale richtlijnen voor het beheer van patiënten met brachiocephalic artery disease. Russisch akkoorddocument. Moskou. 2013. 72 p.
2. Reumatologie bij kinderen. Atlas. Ed. 2e pererab. en voeg toe. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskou: Pediatr. 2015. blz. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Klinische richtlijnen voor kinderartsen. Reumatische aandoeningen bij kinderen. Moskou: Pediatr. 2016. 144 p.
4. Lyskina G.A. Systemische vasculitis. In het boek: Rationele farmacotherapie van kinderziekten. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. blz. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Klinische varianten van orgaanslaesies, beoordeling van de activiteit en prognose van arteritis Takayasu. Auteur. Dis..kand. honing. Sciences. M. 2010. 22 p.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu-arteritis: belangrijke klinische factoren voor vroege diagnose. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, ouderling M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu's Arteritis: een geval van reversibele ziekte? Case-rapport en literatuuroverzicht. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclofosfamide voor vasculitis van grote bloedvaten: beoordeling van de respons door PET / CT. Clin Exp Rheumatol. in 2011; 29 (suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu-arteritis: een beoordeling. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances in diagnose en management. Nature Reviews Reumatologie. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Aanbevelingen voor het beheer van vasculitis van grote bloedvaten. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Criteria voor chirurgische ingrepen mogen niet worden genegeerd. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Leerboek van kinderreumatologie. 5e druk. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis als oorzaak van arteriële hypertensie. Case-rapport en literatuuronderzoek. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Coronaire CT-angiografie bij Takayasu-arteritis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Een ongebruikelijk geval van Takayasu "s arteritis: Evaluatie door CT-angiografie Ann Indian Acad Neurol., 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Succesvolle antivirale behandeling voor reuzencel Arteritis en Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis en Takayasu's Arteritis overlappen Isr Med Assoc J. 2015, feb. 17 (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Seriële analyse van de klinische en imaging-indices van de TNF-a- en IL-6-receptortherapieën bij refractaire Takayasu-arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2014 mei-juni. 32 (3 suppl 82): S11-8.

Bijlage A1. De samenstelling van de werkgroep

Deze klinische richtlijnen zijn opgesteld door de Beroepsvereniging van Pediatrische artsen van de Unie van Kinderartsen in Rusland, beoordeeld en goedgekeurd tijdens een vergadering van het Uitvoerend Comité van AB op het XVIIIe Congres van Kinderartsen van Rusland "Actual Problems of Pediatrics" op 14 februari 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, voorzitter van het uitvoerend comité van de Unie van kinderartsen in Rusland. Onderscheidingen: Orde van de Rode Vlag van Arbeid, Orde van Eer, Orde voor Diensten aan het Vaderland, IV-graad, Orde voor Diensten aan het Vaderland, III graad
2. Alekseeva E.I. Ph.D., Professor, Corr. RAS, lid van het Uitvoerend Comité van de Unie van Kinderartsen in Rusland, hoofd freelance specialist kinderreumatoloog van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie. Onderscheidingen: Diploma van de Russische Academie voor Medische Wetenschappen, badge "Excellence in Public Health", Diploma's van het Ministerie van Gezondheid van de Russische Federatie, Diploma van de Federatieraad van de Russische Federatie.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarova TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, professor
6. Chasnyk V.G., MD. professor
7. Kostik MM, Ph.D.

Methodologie voor het ontwikkelen van klinische richtlijnen

1. kinderarts
2. Reumatologen van kinderafdelingen reumatologie
3. Reumatologen van kinderreumatologische kantoren van kinderklinieken

Methoden voor het verzamelen / selecteren van bewijs: een zoekopdracht in elektronische databases.

Beschrijving van de methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen: het bewijsmateriaal voor de aanbevelingen zijn de publicaties die zijn opgenomen in de Cochrane Library, de EMBASE-, MEDLINE- en PubMed-databases. Diepte van het zoeken - 5 jaar.

De methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en de sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen:

• consensus van experts;
• beoordeling van significantie in overeenstemming met het ratingschema.

Methoden voor het analyseren van bewijsmateriaal:

• beoordelingen van gepubliceerde meta-analyses;
• systematische reviews met evidence-tabellen.

Beschrijving van methoden die worden gebruikt om bewijsmateriaal te analyseren

Bij het selecteren van publicaties als mogelijke bronnen van bewijs, wordt de in elk onderzoek gebruikte methode onderzocht om de geldigheid ervan te waarborgen. Het resultaat van het onderzoek heeft invloed op het niveau van bewijs dat aan de publicatie is toegekend, wat op zijn beurt de sterkte van de aanbevelingen beïnvloedt.

Om mogelijke fouten te minimaliseren, werd elk onderzoek onafhankelijk beoordeeld. Alle verschillen in scores werden door de hele groep auteurs besproken. Wanneer het onmogelijk was om een ​​consensus te bereiken, was er een onafhankelijke deskundige bij betrokken.

Evidence tabellen: ingevuld door de auteurs van de klinische richtlijnen.

Methoden voor het formuleren van aanbevelingen: consensusexperts.

Benchmarkpraktijkindicatoren (Good Practice Points - GPP's)

De aanbevolen goedaardige praktijk is gebaseerd op de klinische ervaring van de auteurs van de ontwikkelde aanbevelingen.

Kostenanalyse is niet uitgevoerd en publicaties over farmaco-economie zijn niet geanalyseerd.

Aanbevelingen Valideringsmethode

• Beoordeling door externe deskundigen.
• Interne expertbeoordeling.

Beschrijving van de bevestigingsvalidatiemethode

De huidige aanbevelingen in de voorlopige versie werden beoordeeld door onafhankelijke experts, die in de eerste plaats gevraagd werden om commentaar te geven op de interpretatie van bewijsmateriaal dat ten grondslag ligt aan de aanbevelingen die begrijpelijk zijn voor begrip.

Kinderreumatologen in de eerste lijn hebben opmerkingen ontvangen over de duidelijkheid van de presentatie van het belang van de voorgestelde aanbevelingen als een hulpmiddel voor de dagelijkse praktijk.

Alle opmerkingen van experts werden zorgvuldig gesystematiseerd en besproken door de auteurs van de aanbevelingen. Elk item werd afzonderlijk besproken.

Overleg en expertbeoordeling

De ontwerpaanbevelingen zijn beoordeeld door onafhankelijke deskundigen, die de duidelijkheid en juistheid van de interpretatie van de onderliggende gegevens van de aanbevelingen hebben beoordeeld.

Voor de laatste herziening en kwaliteitscontrole werden de aanbevelingen opnieuw geanalyseerd door leden van de werkgroep, die tot de conclusie kwamen dat alle opmerkingen en opmerkingen van deskundigen in aanmerking werden genomen, het risico van systematische fouten in de ontwikkeling van aanbevelingen wordt geminimaliseerd.

Tabel P1 - Niveaus van bewijs van gebruikte medische technologieën zoals gedefinieerd door het Centrum voor Evidence-Based Medicine aan de universiteit van Oxford

Klasse (niveau)

Criteria voor betrouwbaarheid

I (A)

Grote dubbelblinde, placebo-gecontroleerde studies, evenals gegevens verkregen uit een meta-analyse van verschillende gerandomiseerde gecontroleerde studies.

II (B)

Kleine gerandomiseerde en gecontroleerde studies waarin statistieken zijn gebaseerd op een klein aantal patiënten.

III (C)

Niet-gerandomiseerde klinische onderzoeken bij een beperkt aantal patiënten

IV (D)

Een consensus van een groep deskundigen ontwikkelen over een specifiek probleem

Bijlage A2. Methodologie voor het ontwikkelen van klinische richtlijnen

1. kinderarts
2. Reumatologen van kinderafdelingen reumatologie
3. Reumatologen van kinderreumatologische kantoren van kinderklinieken

Methoden voor het verzamelen / selecteren van bewijs: een zoekopdracht in elektronische databases.

Beschrijving van de methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen: het bewijsmateriaal voor de aanbevelingen zijn de publicaties die zijn opgenomen in de Cochrane Library, de EMBASE-, MEDLINE- en PubMed-databases. Diepte van het zoeken - 5 jaar.

De methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en de sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen:

• consensus van experts;
• beoordeling van significantie in overeenstemming met het ratingschema.

Methoden voor het analyseren van bewijsmateriaal:

• beoordelingen van gepubliceerde meta-analyses;
• systematische reviews met evidence-tabellen.

Beschrijving van methoden die worden gebruikt om bewijsmateriaal te analyseren

Bij het selecteren van publicaties als mogelijke bronnen van bewijs, wordt de in elk onderzoek gebruikte methode onderzocht om de geldigheid ervan te waarborgen. Het resultaat van het onderzoek heeft invloed op het niveau van bewijs dat aan de publicatie is toegekend, wat op zijn beurt de sterkte van de aanbevelingen beïnvloedt.

Om mogelijke fouten te minimaliseren, werd elk onderzoek onafhankelijk beoordeeld. Alle verschillen in scores werden door de hele groep auteurs besproken. Wanneer het onmogelijk was om een ​​consensus te bereiken, was er een onafhankelijke deskundige bij betrokken.

Evidence tabellen: ingevuld door de auteurs van de klinische richtlijnen.

Methoden voor het formuleren van aanbevelingen: consensusexperts.

Benchmarkpraktijkindicatoren (Good Practice Points - GPP's)

De aanbevolen goedaardige praktijk is gebaseerd op de klinische ervaring van de auteurs van de ontwikkelde aanbevelingen.

Kostenanalyse is niet uitgevoerd en publicaties over farmaco-economie zijn niet geanalyseerd.

Aanbevelingen Valideringsmethode

• Beoordeling door externe deskundigen.
• Interne expertbeoordeling.

Beschrijving van de bevestigingsvalidatiemethode

De huidige aanbevelingen in de voorlopige versie werden beoordeeld door onafhankelijke experts, die in de eerste plaats gevraagd werden om commentaar te geven op de interpretatie van bewijsmateriaal dat ten grondslag ligt aan de aanbevelingen die begrijpelijk zijn voor begrip.

Kinderreumatologen in de eerste lijn hebben opmerkingen ontvangen over de duidelijkheid van de presentatie van het belang van de voorgestelde aanbevelingen als een hulpmiddel voor de dagelijkse praktijk.

Alle opmerkingen van experts werden zorgvuldig gesystematiseerd en besproken door de auteurs van de aanbevelingen. Elk item werd afzonderlijk besproken.

Overleg en expertbeoordeling

De ontwerpaanbevelingen zijn beoordeeld door onafhankelijke deskundigen, die de duidelijkheid en juistheid van de interpretatie van de onderliggende gegevens van de aanbevelingen hebben beoordeeld.

Voor de laatste herziening en kwaliteitscontrole werden de aanbevelingen opnieuw geanalyseerd door leden van de werkgroep, die tot de conclusie kwamen dat alle opmerkingen en opmerkingen van deskundigen in aanmerking werden genomen, het risico van systematische fouten in de ontwikkeling van aanbevelingen wordt geminimaliseerd.

Tabel P1 - Niveaus van bewijs van gebruikte medische technologieën zoals gedefinieerd door het Centrum voor Evidence-Based Medicine aan de universiteit van Oxford

Klasse (niveau)

Criteria voor betrouwbaarheid

I (A)

Grote dubbelblinde, placebo-gecontroleerde studies, evenals gegevens verkregen uit een meta-analyse van verschillende gerandomiseerde gecontroleerde studies.

II (B)

Kleine gerandomiseerde en gecontroleerde studies waarin statistieken zijn gebaseerd op een klein aantal patiënten.

III (C)

Niet-gerandomiseerde klinische onderzoeken bij een beperkt aantal patiënten

IV (D)

Een consensus van een groep deskundigen ontwikkelen over een specifiek probleem

Bijlage A3. Gerelateerde documenten

1. De Order van het Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie van 25 oktober 2012 N 441n "Na goedkeuring van de Procedure voor medische zorg voor kinderen op het gebied van reumatologie", werd op 25 december 2012 geregistreerd bij het Ministerie van Justitie van de Russische Federatie. Registratienummer 26370.
2. Orde van het Ministerie van Gezondheid van de Russische Federatie van 07 oktober 2015 Nr. 70000 "Over de nomenclatuur van specialiteiten van specialisten met een hoger medisch en farmaceutisch onderwijs" (geregistreerd bij het Ministerie van Justitie van de Russische Federatie op 12.11.2015 N 39696).
3. Beschikking van het Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie, registratienummer 39438
4. Regeringsbesluit van 26 april 2012 N 403 "De procedure voor het bijhouden van het federale register van personen die lijden aan levensbedreigende en chronisch progressieve zeldzame (wees) ziekten die leiden tot een vermindering van de levensverwachting van de burgers of hun handicap, en het regionale segment".

Bijlage B. Patiëntmanagementalgoritmen

Bijlage B. Patiëntinformatie

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Wat is het?

Takayasu-arteritis (AT) treft voornamelijk grote slagaders, voornamelijk de aorta en zijn takken, evenals de hoofdtakken van de longslagader. Soms worden de termen "granulomateuze" of "gigantische cel" vasculitis gebruikt, die de belangrijkste microscopische kenmerken benadrukken van kleine nodulaire laesies die zich vormen rondom een ​​bepaald type grote cel ("reuzencel") in de aderwand. In de populairwetenschappelijke literatuur wordt deze ziekte soms ook "polsloze ziekte" genoemd, omdat in sommige gevallen de pols in de ledematen afwezig of ongelijkmatig kan zijn.

1.2 Hoe vaak komt deze ziekte voor?

AT is alomtegenwoordig en wordt beschouwd als een relatief veel voorkomende ziekte vanwege het feit dat het vaker voorkomt bij niet-blanke (meestal Aziaten) mensen. Deze ziekte komt zeer zelden voor bij Europeanen. Meisjes (meestal in de adolescentie) hebben meer kans om te lijden dan jongens.

1.3 Wat zijn de belangrijkste symptomen?

Symptomen in het vroege stadium van de ziekte zijn koorts, verlies van eetlust, gewichtsverlies, spier- en gewrichtspijn, hoofdpijn en zweten 's nachts. Laboratoriummarkers van ontsteking namen toe. Naarmate de ontsteking van de slagaders vordert, worden er tekenen van verminderde bloedtoevoer zichtbaar. Verhoogde bloeddruk (hypertensie) is een veel voorkomend eerste teken van ziekte bij kinderen. Het wordt veroorzaakt door een laesie van de slagaders van de buikholte, waardoor de bloedtoevoer naar de nieren wordt beïnvloed. Veel voorkomende ziekteverschijnselen zijn polsverlies in de ledematen, verschillen in bloeddruk in verschillende ledematen, geluid in de stethoscoop boven de vernauwde slagaders en scherpe ledematenpijn tijdens het lopen ("claudicatio intermittens"). Hoofdpijn, verschillende neurologische en oogklachten kunnen het gevolg zijn van een breuk van de bloedtoevoer naar de hersenen.

1.4 Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd?

Echoscopisch onderzoek met behulp van Doppler-analyse (om de bloedstroom te beoordelen) kan worden gebruikt voor het screenen of vervolgens om schade aan de belangrijkste arteriële trunks dichtbij het hart te detecteren, hoewel deze methode vaak geen laesies van meer perifere slagaders detecteert.

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de structuur van bloedvaten en bloedstroom (MR-angiografie, MRA) is de meest geschikte methode om grote slagaders te visualiseren, zoals de aorta en de hoofdtakken. Om kleinere bloedvaten te kunnen zien, kan een röntgenmethode worden gebruikt waarbij bloedvaten worden gevisualiseerd met een contrastvloeistof (direct geïnjecteerd in de bloedbaan). Deze methode staat bekend als angiografie.

Computertomografie (CT-angiografie) kan ook worden gebruikt. Medische radiologie heeft een methode genaamd PET (positron emission tomography). Radio-isotopen worden in een ader geïnjecteerd en met een scanner vastgelegd. Accumulatie van een radioactieve isotoop in gebieden met actieve ontsteking toont de mate van beschadiging van de arteriële wand aan.

1.5 Welke behandeling wordt gebruikt?

Corticosteroïden blijven de primaire behandeling voor AT bij kinderen. De wijze van toediening van deze geneesmiddelen, evenals de dosis en duur van de behandeling worden individueel geselecteerd op basis van een zorgvuldige beoordeling van de omvang en de ernst van de ziekte. Andere middelen die de immuunfunctie onderdrukken worden vaak gebruikt in de vroege stadia van de ziekte om de noodzaak voor corticosteroïden te minimaliseren. Veel gebruikte geneesmiddelen zijn azathioprine, methotrexaat en mofetil-mycofenolaat. In ernstige vormen wordt cyclofosfamide gebruikt om ziektebestrijding te bereiken (de zogenaamde inductietherapie). In gevallen van ernstige en slecht behandelbare ziekte worden soms andere geneesmiddelen gebruikt, waaronder biologische agentia (zoals TNF-remmers of tocilizumab), maar hun effectiviteit met AT is niet onderzocht in officiële onderzoeken.

Aanvullende behandelingen die op individuele basis worden gebruikt, omvatten geneesmiddelen die bloedvaten verwijden (vasodilatatoren), bloeddrukverlagende middelen, bloedstollende stoffen (aspirine of anticoagulantia) en pijnstillers (niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen - NSAID's).

Bijlage G.

... nou - een geneesmiddel opgenomen in de lijst van essentiële en essentiële medicijnen voor medisch gebruik voor 2016 (Orde van de regering van de Russische Federatie van 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - een geneesmiddel opgenomen in de lijst van geneesmiddelen voor medisch gebruik, met inbegrip van geneesmiddelen voor medisch gebruik, aangewezen bij besluit van medische commissies van medische organisaties (Besluit van de regering van de Russische Federatie van 12.26.2015 N 2724-p)

* - na het verkrijgen van de geïnformeerde toestemming van ouders en patiënten ouder dan 14 jaar, de instemming van de lokale ethische en formulaire commissies in een gespecialiseerd reumatologisch ziekenhuis op federaal niveau.