Portale hypertensie

Portale hypertensie is een syndroom dat ontstaat als gevolg van een verminderde bloedstroom en een verhoging van de bloeddruk in de poortaderpool. Portale hypertensie wordt gekenmerkt door dyspepsie, spataderen van de slokdarm en maag, splenomegalie, ascites en gastro-intestinale bloeding. Bij de diagnose van portale hypertensie zijn röntgenmethoden (röntgenfoto van de slokdarm en maag, cavografie, porografie, mesentericografie, splenoportografie, celiaografie), percutane splenomie, endoscopie, echografie en andere de belangrijkste. mesenteriale-cavalanastomose).

Portale hypertensie

Portale hypertensie (portale hypertensie) verwijst naar een pathologisch symptoomcomplex veroorzaakt door een toename van hydrostatische druk in het poortaderkanaal en geassocieerd met verstoorde veneuze bloedstroming van verschillende etiologieën en lokalisatie (op het niveau van capillairen of grote aders van de portaalpool, hepatische aderen, inferieure vena cava). Portale hypertensie kan het beloop van vele ziekten bij gastro-enterologie, vasculaire chirurgie, cardiologie en hematologie compliceren.

Oorzaken van portale hypertensie

De etiologische factoren die leiden tot de ontwikkeling van portale hypertensie zijn divers. De belangrijkste oorzaak is enorme schade aan het leverparenchym als gevolg van leverziekten: acute en chronische hepatitis, cirrose, levertumoren, parasitaire infecties (schistosomiasis). Portale hypertensie kunnen ontwikkelen in de pathologie veroorzaakt door extra- of intrahepatische cholestase, secundaire biliaire cirrose, primaire biliaire cirrose en levertumoren choledoch bile duct galstenen, alvleesklierkanker kop, intraoperatieve schade of galkanaal ligatie. Toxische leverbeschadiging speelt een bepaalde rol in gevallen van vergiftiging door hepatotrope giffen (medicijnen, paddenstoelen, enz.).

Trombose, congenitale atresie, tumorcompressie of stenose van de poortader kan leiden tot de ontwikkeling van portale hypertensie; hepatische veneuze trombose bij het Budd-Chiari-syndroom; toename van de druk in de juiste delen van het hart met restrictieve cardiomyopathie, constrictieve pericarditis. In sommige gevallen kan de ontwikkeling van portale hypertensie geassocieerd zijn met kritieke omstandigheden tijdens operaties, verwondingen, uitgebreide brandwonden, DIC, sepsis.

De directe oplossingsfactoren die aanleiding geven tot de ontwikkeling van het klinisch beeld van portale hypertensie zijn vaak infecties, gastro-intestinale bloedingen, massale therapie met tranquillizers, diuretica, alcoholmisbruik, overmaat aan dierlijke eiwitten in voedsel, chirurgie.

Classificatie van portale hypertensie

Afhankelijk van het gebied van hoge bloeddruk in de poortader prevalentie onderscheiden totale (dat het gehele vaatstelsel portaalsysteem) en segmentale portale hypertensie (beperkte schending van de splenica bloedstroming terwijl normale bloedstroom en de druk in het portaal en mesenterische aders).

Prehepatische, intrahepatische, posthepatische en gemengde portale hypertensie wordt geïsoleerd volgens de lokalisatie van het veneuze blok. Verschillende vormen van portale hypertensie hebben hun oorzaken. Aldus is de ontwikkeling van prehepatische portale hypertensie (3-4%) geassocieerd met verminderde bloedstroming in het portaal en miltaders als gevolg van hun trombose, stenose, compressie, enz.

In de structuur van intrahepatische portale hypertensie (85-90%) zijn er presinusoïdale, sinusoïdale en postsynusoïdale blokkades. In het eerste geval treedt een obstructie op in het pad van de intrahepatische bloedstroom vóór capillairen-sinusoïden (treedt op bij sarcoïdose, schistosomiasis, alveococcosis, cirrose, polycytosis, tumoren, nodulaire transformatie van de lever); in de tweede, in de hepatische sinusoïden zelf (de oorzaken zijn tumoren, hepatitis, cirrose van de lever); in de derde - buiten de lever sinusoïden (ontwikkelt in alcoholische leverziekte, fibrose, cirrose, veno-occlusieve leverziekte).

Posthepatische portale hypertensie (10-12%) wordt veroorzaakt door Budd-Chiari-syndroom, constrictieve pericarditis, trombose en compressie van de inferieure vena cava en andere oorzaken. In een gemengde vorm van portale hypertensie is er sprake van een overtreding van de bloedstroom, zowel in de extrahepatische aderen als in de lever zelf, bijvoorbeeld in het geval van levercirrose en portale veneuze trombose.

De belangrijkste pathogenetische mechanismen van portale hypertensie zijn de aanwezigheid van een obstakel voor de uitstroom van portaalbloed, een toename van de portale bloeddoorstroming, verhoogde weerstand van het portaal en leveraders en de uitstroom van portaalbloed door het collaterale systeem (centrale anastomose) naar de centrale aders.

In het klinisch beloop van portale hypertensie kunnen 4 stadia worden onderscheiden:

• initiaal (functioneel)
• matig (gecompenseerd) - matige splenomegalie, lichte spataderen van de slokdarm, ascites afwezig
• ernstig (gedecompenseerde) - uitgesproken hemorrhagische, oedemateus-ascitesyndromen, splenomegalie
• portale hypertensie, gecompliceerd door bloeding uit de spataderen van de slokdarm, maag, rectum, spontane peritonitis, leverfalen.

Symptomen van portale hypertensie

De vroegste klinische manifestaties van portale hypertensie zijn dyspeptische symptomen: winderigheid, onstabiele ontlasting, vol gevoel in de maag, misselijkheid, verlies van eetlust, epigastrische pijn, rechter hypochondrium en iliacale regio's. Er is het uiterlijk van zwakte en vermoeidheid, gewichtsverlies, de ontwikkeling van geelzucht.

Soms wordt splenomegalie het eerste teken van portale hypertensie, waarvan de ernst afhangt van de mate van obstructie en de hoeveelheid druk in het portalsysteem. Tegelijkertijd wordt de grootte van de milt kleiner na gastro-intestinale bloedingen en drukvermindering in de poortaderpool. Splenomegalie kan worden gecombineerd met hypersplenie, een syndroom gekenmerkt door bloedarmoede, trombocytopenie, leukopenie en zich ontwikkelen als gevolg van een verhoogde vernietiging en gedeeltelijke afzetting van bloedlichaampjes in de milt.

Ascites met portale hypertensie is persistent en resistent voor therapie. Tegelijkertijd wordt een toename van het abdominale volume, zwelling van de enkels waargenomen en tijdens het onderzoek van de buik is een netwerk van verwijde aderen van de voorste buikwand in de vorm van een "kwallenhoofd" zichtbaar.

Kenmerkende en gevaarlijke manifestaties van portale hypertensie zijn bloedingen van spataderen van de slokdarm, maag en rectum. Gastro-intestinale bloeding ontwikkelt zich plotseling, is overvloedig aanwezig in de natuur, is vatbaar voor recidieven en leidt snel tot de ontwikkeling van posthememorrhagische anemie. Wanneer bloeden uit de slokdarm en de maag bloederig lijkt over te komen, melena; met hemorrhoidal bloeden - de vrijlating van rood bloed uit het rectum. Bloedingen met portale hypertensie kunnen worden veroorzaakt door wonden van het slijmvlies, een toename van de intra-abdominale druk, een afname van de bloedstolling, enz.

Diagnose van portale hypertensie

Het identificeren van portale hypertensie maakt een grondige studie van de geschiedenis en het ziektebeeld mogelijk, evenals het uitvoeren van een reeks instrumentale onderzoeken. Bij het onderzoek van de patiënt let op de aanwezigheid van tekenen van collaterale circulatie: spataderen van de buikwand, de aanwezigheid van ingewikkelde bloedvaten in de buurt van de navel, ascites, aambeien, paraumbilical hernia, etc.

Het bereik van laboratoriumdiagnostiek bij portale hypertensie omvat een studie van de klinische analyse van bloed en urine, coagulogram, biochemische parameters, antilichamen tegen hepatitis virussen en serum immunoglobulines (IgA, IgM, IgG).

In het complex van röntgendiagnostiek worden cavografie, portografie, angiografie van de mesenteriale vaten, splenoportografie, celiaografie gebruikt. Deze onderzoeken stellen ons in staat om het niveau van blokkering van de portale bloedstroom te bepalen, om de mogelijkheid te bepalen van het opleggen van vasculaire anastomosen. De staat van de hepatische bloedstroom kan worden vastgesteld door statische leverscintigrafie.

Een abdominale echografie is nodig om splenomegalie, hepatomegalie en ascites te detecteren. Met behulp van dopplerometrie van de levervaten worden de maten van de portaal-, milt- en superieure mesenteriale aderen geschat, hun uitzetting stelt ons in staat om de aanwezigheid van portale hypertensie te beoordelen. Voor het registreren van de druk in het portalsysteem wordt gebruik gemaakt van percutane splenomanometrie. Bij portale hypertensie kan de druk in de aderen van de milt 500 mm water bedragen. Art., Terwijl het in de norm niet meer is dan 120 mm water. Art.

Onderzoek van patiënten met portale hypertensie voorziet in de verplichte uitvoering van slokdarmkopie, FGDS, sigmoidoscopie, waarmee spataderen van het maagdarmkanaal kunnen worden gedetecteerd. Soms wordt in plaats van endoscopie radiografie van de slokdarm en maag uitgevoerd. Leverbiopsie en diagnostische laparoscopie worden, indien nodig, gebruikt om morfologische resultaten te verkrijgen die de ziekte bevestigen die leidt tot portale hypertensie.

Behandeling van portale hypertensie

Therapeutische behandeling van portale hypertensie kan alleen worden toegepast in het stadium van functionele veranderingen in intrahepatische hemodynamica. Bij de behandeling van portale hypertensie gebruikt nitraten (nitroglycerine, isosorbide), β-blokkers (atenolol, propranolol), ACE remmers (enalapril, fosinopril), glycosaminoglycanen (sulodexide) en anderen. In acute geëvolueerd bloedingen uit varices van de slokdarm of de maag toevlucht hun endoscopische ligatie of verharding. Met de ineffectiviteit van conservatieve ingrepen, is knipperen van varicose-gewijzigde aders door het slijmvlies aangegeven.

De belangrijkste indicaties voor chirurgische behandeling van portale hypertensie zijn gastro-intestinale bloeding, ascites, hypersplenisme. De operatie bestaat uit het instellen van een vasculaire portocaval-anastomose, die het mogelijk maakt om een ​​bypass-fistel te creëren tussen de poortader of zijn zijrivieren (superieure mesenterische, miltaders) en inferieure vena cava of renale ader. Afhankelijk van de vorm van portale hypertensie kunnen worden uitgevoerd rechtstreeks portocavale bypass mesocaval selectieve splenorenale bypass transyugulyarnogo intrahepatische portosystemische shunt verlaging milt arteriële bloedstroom, splenectomie.

Palliatieve maatregelen voor gedecompenseerde of gecompliceerde portale hypertensie kunnen drainage van de buikholte, laparocentese omvatten.

Prognose voor portale hypertensie

De prognose voor portale hypertensie is te wijten aan de aard en het verloop van de onderliggende ziekte. In de intrahepatische vorm van portale hypertensie is de uitkomst in de meeste gevallen ongunstig: de dood van patiënten vindt plaats door massale gastro-intestinale bloedingen en leverfalen. Extrahepatische portale hypertensie heeft een gunstiger verloop. Het opleggen van vasculaire portocavalanastomosen kan het leven soms met 10-15 jaar verlengen.

Portale hypertensie-syndroom: symptomen, hoe te behandelen

Portale hypertensie is een complex van symptomen die zich vaak manifesteren als een complicatie van cirrose. Cirrose wordt gekenmerkt door de vorming van lymfeklieren uit littekenweefsel. Dit verandert de structuur van de lever. Pathologie wordt veroorzaakt door een toename van de druk in het poortadersysteem, die verschijnt wanneer er obstakels zijn in een van de aangegeven secties van het vat. De poortader wordt ook de portal genoemd. Het is een grote ader die tot taak heeft bloed te transporteren van de milt, darm (dun, dik), maag naar de lever.

Oorzaken van portale hypertensie

Volgens ICD-10 portale hypertensie is code K76.6 toegewezen. Syndroom van portale hypertensie bij mannen, vrouwen ontwikkelen zich onder invloed van verschillende etiologische factoren. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van deze aandoening bij volwassenen wordt beschouwd als een enorme laesie van het leverparenchym, veroorzaakt door dergelijke ziekten van dit orgaan:

• cirrose;
• hepatitis (acuut, chronisch);
• parasitaire infecties (schistosomiasis);
• tumor.

Portale hypertensie kan een gevolg zijn van dergelijke pathologieën:

• extra-, intrahepatische cholestase;
• holedoch tumoren;
• biliaire cirrose (secundair, primair);
• pancreas hoofdkanker;
• galsteenziekte;
• intraoperatieve schade, ligatie van de galkanalen;
• zwelling van het hepatische galkanaal.

Een speciale rol in de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door vergiftiging met hepatotrope vergiften, waaronder paddestoelen, medicijnen, enz.

De volgende stoornissen dragen ook bij aan portale hypertensie:

• stenose van de poortader;
• aangeboren atresia;
• poortadertrombose;
• hepatische veneuze trombose, die artsen waarnemen in het Budd-Chiari-syndroom;
• tumorcompressie van de poortader;
• constrictieve pericarditis;
• verhoogde druk in de rechter hartspier;
• restrictieve cardiomyopathie.

Dit complex van symptomen kan zich ontwikkelen in de kritieke toestand van de patiënt, die wordt waargenomen bij verwondingen, operaties, brandwonden (uitgebreid), sepsis, DIC.

Als oplossingsfactoren (onmiddellijk) die een impuls geven aan de vorming van het klinische beeld van portale hypertensie, noteren de artsen:

• diuretica, tranquillizers;
• gastro-intestinale bloedingen;
• operatieve ingrepen;
• alcoholmisbruik;
• infectie;
• overtollige dierlijke eiwitten in voedsel.

Kinderen hebben vaak een extrahepatische vorm van de ziekte. Het wordt veroorzaakt door anomalieën van het poortadersysteem. Ze wordt ook geprovoceerd door aangeboren, verworven leverziekten.

vorm

Specialisten identificeren, rekening houdend met de prevalentie van de hogedrukzone binnen het portaalbed, de volgende vormen van pathologie:

• totaal. Het wordt gekenmerkt door de nederlaag van het volledige vasculaire netwerk van het portaalsysteem;
• segmentale portal. Wanneer het wordt waargenomen een beperkte schending van de bloedstroom in de milt ader. Deze vorm van pathologie wordt gekenmerkt door het behoud van normale bloedstroom, druk in het portaal, mesenteriale aderen.

Als de classificatie gebaseerd is op de lokalisatie van het veneuze blok, onderscheiden artsen dit soort portale hypertensie:

• intrahepatische;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• gemengd.

Elk van deze vormen van pathologie heeft zijn eigen redenen voor ontwikkeling. Beschouw ze in meer detail.

De intrahepatische vorm (85-90%) omvat dergelijke blokken:

• sinusvormige. Een verstopping van de bloedstroom wordt gevormd binnen de hepatische sinusoïden (pathologie wordt gekenmerkt door cirrose, tumoren, hepatitis);
• presinusoidalny. Op de weg van de intrahepatische bloedstroom ontstaat er een obstakel voor haarvaten-sinusoïden (dit type obstructie wordt gekenmerkt door nodulaire transformatie van de lever, schistosomiasis, sarcoïdose, polycystische, cirrose, tumoren);
• postsinusoidalny. Een obstructie wordt gevormd buiten de sinusoïden van de lever (een aandoening die wordt gekenmerkt door fibrose, veno-occlusieve leverziekte, cirrose, alcoholische leveraandoening).

Prehepatisch uiterlijk (3-4%) werd veroorzaakt door verminderde bloedstroom in het portaal, miltaders, die ontstond als gevolg van stenose, trombose en compressie van deze bloedvaten.

Posthepatische verschijning (10-12%) wordt meestal veroorzaakt door trombose, compressie van de inferieure vena cava, constrictieve pericarditis, Budd-Chiari-syndroom.

Verminderde bloedtoevoer in de extrahepatische aderen (extrahepatische portale hypertensie) en in de leveraderen is typisch voor een gemengde vorm van pathologie. Artsen maken een obstakel in een ader in geval van trombose van de poortader, cirrose van de lever.

De volgende worden beschouwd als pathogenetische mechanismen van portale hypertensie:

• een obstakel voor de uitstroom van portaalbloed;
• verhoogde weerstand van de takken van het portaal, hepatische aderen;
• toename van het volume van de portale bloedstroom;
• poortbloedafvoer door het onderpandsysteem in de centrale aderen.

Stadia van ontwikkeling van pathologie

Het klinisch beloop van portale hypertensie omvat vier stadia van ontwikkeling:

1. Eerste (functioneel). Er is zwaarte aan de rechterkant, winderigheid.
2. Matig (gecompenseerd). Deze fase wordt gekenmerkt door gematigde splenomegalie, de afwezigheid van ascites en een lichte uitzetting van de aders van de slokdarm.
3. Uitgedrukt (gedecompenseerd). Deze fase gaat gepaard met ernstig hemorrhagisch, oedemateus-ascitisch syndroom, splenomegalie.
4. Ingewikkeld. Het kan worden gekenmerkt door de aanwezigheid van bloedingen uit de aderen (varicose) van de maag, slokdarm, rectum. Ook deze fase wordt gekenmerkt door leverfalen, spontane peritonitis, ascites.

Ascites met portale hypertensie

Symptomen van pathologie

We geven de eerste tekenen van portale hypertensie aan, die worden weergegeven door dyspeptische symptomen:

• onregelmatige ontlasting;
• verminderde eetlust;
• winderigheid;
• pijn in het rechter hypochondrium, epigastrische, iliacale regio's;
• misselijkheid;
• een gevoel van volheid in de maag.

Gerelateerde tekens zijn:

• vermoeidheid;
• zich zwak voelen;
• manifestatie van geelzucht;
• afvallen

In sommige gevallen is bij portale hypertensie het eerste symptoom splenomegalie. De ernst van dit symptoom van pathologie hangt af van de mate van obstructie, de druk binnen het portaalsysteem. De milt wordt kleiner als gevolg van gastro-intestinale bloedingen, een drukval in de poortader.

Soms wordt splenomegalie gecombineerd met pathologie zoals hypersplenisme. Deze aandoening is een syndroom dat zich manifesteert door anemie, leukopenie, trombocytopenie. Het ontwikkelt zich door toegenomen vernietiging, gedeeltelijke afzetting van bloedlichaampjes in de milt.

Bij portale hypertensie kunnen ascites ontstaan. Wanneer het wordt overwogen, wordt de ziekte gekenmerkt door aanhoudend verloop, weerstand tegen de therapie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• zwelling van de enkels;
• een toename in de grootte van de buik;
• de aanwezigheid van een netwerk van verwijde aderen op de maag (in de voorste buikwand). Ze zijn als het hoofd van een kwal.

Een bijzonder gevaarlijk teken van het ontwikkelen van portale hypertensie is bloeden. Het kan beginnen vanuit de aderen van de volgende organen:

Het bloeden van het maagdarmkanaal begint plotseling. Ze zijn vatbaar voor recidieven, worden gekenmerkt door overvloedige bloedlekkage, kunnen posthemorrhagische anemie veroorzaken.

• Bloeding uit de maag, slokdarm kan gepaard gaan met bloederig braken, melena.
• Hemorrhoidal bloeden wordt gekenmerkt door het vrijkomen van bloedrode kleur uit het rectum.

Bloeding die optreedt bij portale hypertensie wordt soms veroorzaakt door verwonding van het slijmvlies, een afname van de bloedstolling en een toename van de intra-abdominale druk.

diagnostiek

Het is mogelijk om portale hypertensie te detecteren vanwege een grondige studie van de anamnese, het ziektebeeld. Ook heeft de specialist instrumentale onderzoeken nodig. Bij het onderzoek van de patiënt moet de arts letten op de tekenen van onderpandcirculatie, die worden gepresenteerd:

• ascites;
• ingewikkelde schepen in de navel;
• dilatatie van de aders van de buikwand;
• paraumbilical hernia;
• aambeien.

Laboratoriumdiagnose van portale hypertensie bestaat uit de volgende analyses:

• coagulatie;
• bloedonderzoek;
• biochemische parameters;
• urine analyse;
• serum immunoglobulinen (IgA, IgG, IgM);
• antilichamen tegen hepatitis-virussen.

Artsen kunnen een patiënt doorverwijzen voor een röntgenfoto. Stel in dit geval aanvullende diagnosemethoden aan:

• portografie;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografie van mesenteriale vaten;
• tseliakografiyu.

Deze diagnostische methoden bieden de arts de mogelijkheid om het niveau van blokkering van de portale bloedstroom vast te stellen, om de mogelijkheden voor het opleggen van vasculaire anastomosen te verduidelijken. Om de toestand van de hepatische bloedstroom te beoordelen, wordt statische scintigrafie van de lever gebruikt.

1. Een speciale rol wordt gespeeld door ultrasone diagnostiek. Echografie helpt bij het opsporen van ascites, hepatomegalie en splenomegalie.
2. Om de grootte van het portaal, superior mesenterica en miltaders te bepalen, wordt dopplerometrie van de levervaten uitgevoerd. De uitbreiding van deze aderen geeft de ontwikkeling van portale hypertensie aan.
3. Percutane splenomanometrie helpt bij het bepalen van het niveau van druk in het portalsysteem. Bij de onderzochte pathologie bereikt de indicator van de druk in de ader van de milt 500 mm water. Art. Normaal gesproken overschrijden deze cijfers niet meer dan 120 mm water. Art.
4. MR. Dankzij de magnetische resonantie beeldvorming krijgt de arts een accuraat beeld van de bestudeerde organen.

De volgende methoden worden beschouwd als verplichte diagnostische methoden voor portale hypertensie:

Deze inspectiemethoden dragen bij aan de detectie van spataderen van het maagdarmkanaal. In sommige gevallen vervangen artsen endoscopie door röntgenfoto's van de slokdarm, maag. In extreme gevallen een leverbiopsie voorschrijven, diagnostische laparoscopie. Deze diagnostische methoden zijn nodig om morfologische resultaten te verkrijgen die de vermeende ziekte die portale hypertensie veroorzaakte, bevestigen.

behandeling

De basis van de behandeling bij de diagnose van 'portale hypertensie' wordt beschouwd als de genezing van de pathologie die de ontwikkeling van de betreffende ziekte veroorzaakte (in het geval van alcoholische leverbeschadiging, het gebruik van warme dranken is uitgesloten, in het geval van virale orgaanschade, antivirale therapie wordt uitgevoerd).

Een speciale rol zou moeten worden gegeven aan dieettherapie. Het moet aan de volgende vereisten voldoen:

• beperking van de hoeveelheid zout. Gedurende de dag toegestaan ​​het gebruik van dit product in een hoeveelheid van maximaal 3 g. Dit is nodig om de stagnatie van vocht in het lichaam te verminderen;
• afname van de hoeveelheid verbruikt eiwit. Je kunt tot 30 g per dag per dag consumeren. Dit volume moet gelijkmatig over de dag worden verdeeld. Deze vereiste vermindert het risico op het ontwikkelen van hepatische encefalopathie.

De behandeling moet in het ziekenhuis worden uitgevoerd. Nadat het een constante poliklinische monitoring vereist. Conservatieve, chirurgische methoden worden gebruikt bij behandeling met portale hypertensie. Volksmethoden zijn niet effectief.

Conservatieve therapie

De volgende methoden zijn opgenomen in het complex van conservatieve behandeling:

• inname van hypofyse-hormonen. Deze geneesmiddelen verminderen de bloedstroom in de lever, verminderen de druk in de poortader. Dit komt door de vernauwing van de arteriolen van de buikholte;
• diuretica toediening. Door middel van diuretica elimineert overtollig vocht uit het lichaam;
• bètablokkers ontvangen. Deze geneesmiddelen verminderen de frequentie, kracht van hartcontracties. Dit vermindert de bloedtoevoer naar de lever;
• het gebruik van nitraten. Geneesmiddelen zijn zouten van salpeterzuur. Ze dragen bij tot de uitbreiding van aderen, arteriolen, de accumulatie van bloed in de kleine bloedvaten, waardoor de bloedtoevoer naar de lever wordt verminderd;
• gebruik van ACE-remmers. De medicijnen verminderen de bloeddruk in de aderen.
• gebruik van lactulose-medicijnen. Ze worden voorgesteld door een analoog van lactose (melksuiker). Geneesmiddelen van deze groep worden verwijderd uit de darmen van schadelijke stoffen die zich opstapelen als gevolg van verstoringen in het functioneren van de lever en vervolgens hersenbeschadiging veroorzaken;
• ontvangst van somatostatine (synthetische) analogen. De medicijnen worden vertegenwoordigd door een hormoon geproduceerd door de hersenen, de alvleesklier. Dit hormoon draagt ​​bij tot de onderdrukking van de productie van vele andere hormonen, biologisch actieve stoffen. Onder invloed van deze geneesmiddelen wordt portale hypertensie verminderd vanwege het feit dat de arteriolen van de buikholte smaller worden;
• antibacteriële therapie. Deze therapeutische methode omvat de verwijdering van micro-organismen die worden beschouwd als pathogenen in het lichaam van verschillende ziekten. Therapie wordt meestal uitgevoerd na het bepalen van het type micro-organisme dat een negatieve impact had.

Chirurgische interventie

Een operatie voor portale hypertensie wordt voorgeschreven als de patiënt de volgende indicaties heeft:

• splenomegalie (een toename van het miltvolume), gepaard gaand met hypersplenie (deze aandoening wordt vertegenwoordigd door een verhoogde afbraak van bloedcellen in de milt);
• spataderen van de maag, slokdarm;
• ascites (deze pathologie wordt weergegeven door een cluster van vrije vloeistof in het peritoneum).

De volgende chirurgische technieken worden gebruikt om de ziekte te behandelen:

• splenorenale bypass. Deze procedure is om een ​​extra weg van de bloedstroom in de nierader vanuit de miltader te creëren. In dit nieuwe kanaal omzeilt de lever;
• portosystemisch rangeren. In deze procedure vormt de chirurg een nieuw pad van bloedstroming in de vena cava inferior vanuit de poortader. Het nieuwe kanaal passeert ook de lever;
• transplantatie. Als het niet mogelijk is om de normale werking van de lever van de patiënt te herstellen, wordt deze getransplanteerd. Gebruik vaak een deel van dit lichaam, genomen van een naaste verwant;
• devascularisatie van de slokdarm (onderste deel), bovenste zone van de maag. Deze operatie wordt ook Sugiura genoemd. Het wordt vertegenwoordigd door de afbinding van bepaalde slagaders, aders van de maag, slokdarm. Deze operatie wordt uitgevoerd om het risico op bloeding uit de bloedvaten van de maag, de slokdarm, te verminderen. Splenectomie vormt een aanvulling op deze operatie (een operatie wordt voorgesteld door het verwijderen van de milt).

complicaties

Deze pathologie kan de volgende complicaties veroorzaken:

• hypersplenie. Deze pathologie is een verhoogde afname van het aantal bloedelementen;
• gastro-intestinale bloedingen (occult). Ze komen voor als gevolg van portale gastropathie, colopathie, darmzweren;
• bloeden uit spataderen. Dit kunnen de aderen zijn van het rectum, de slokdarm, de maag;
• hepatische encefalopathie;
• hernia.
• systemische infecties;
• bronchiale aspiratie;
• hepatorenaal syndroom;
• spontane bacteriële peritonitis;
• nierfalen;
• hepato-pulmonair syndroom.

het voorkomen

Het is gemakkelijker om de ziekte te voorkomen dan om het te behandelen. Preventie van portale hypertensie omvat de implementatie van bepaalde klinische richtlijnen.

Deskundigen identificeren 2 soorten profylaxe:

• primair. Doelstelling om een ​​ziekte te voorkomen die portale hypertensie kan veroorzaken;
• secundair. Het doel is een tijdige behandeling van ziekten te overwegen die portale hypertensie (hepatische veneuze trombose, levercirrose) veroorzaken.

Bepaalde acties helpen complicaties te voorkomen:

1. Preventie van bloeding uit spataderen van de maag, slokdarm. Voor dit doel worden FEGDS uitgevoerd, spataderen worden snel behandeld en aderen worden regelmatig onderzocht.
2. Preventie van hepatische encefalopathie. Hiertoe vermindert u de hoeveelheid verbruikt eiwit, neemt u geneesmiddelen lactulose in.

vooruitzicht

De prognose van de pathologie die wordt overwogen hangt af van de aanwezigheid en de ernst van de bloeding, de helderheid van de manifestatie van leverfalen. De intrahepatische vorm wordt gekenmerkt door een ongunstig resultaat (patiënten sterven als gevolg van overvloedige LCD-bloeding, leverfalen). Bij extrahepatische hypertensie is de prognose gunstig. Verleng de levensduur van de patiënt door vasculaire portocavalanastomosen op te leggen.

Portaal hypertensiesyndroom

De lever is een van de meest duurzame organen bij de mens: er zijn veel strenge testen - fouten in het dieet, slechte gewoonten, langdurige medicatie, maar de compenserende capaciteit is zo groot dat de lever vele jaren zonder al te veel schade zonder aanzienlijke schade kan omgaan.

De levermogelijkheden zijn geweldig, maar niet onbeperkt. Als gevolg van de ontwikkelde pathologieën op het pad van de bloedstroom in de bloedvaten zijn er verschillende obstakels, het brengt een toename van de druk daarin met zich mee. Deze aandoening staat bekend als portale hypertensie - een levensbedreigende aandoening.

Vraag anatomie

Via de lever passeert de poortader - een groot vat waardoor bloed stroomt uit de milt, maag, darmen en pancreas. Het is een fusie van drie aders - het bovenste en het onderste mesenteriale en de milt. De lengte van deze veneuze stam is ongeveer acht centimeter en de diameter is ongeveer anderhalf.

Normale bloeddruk in de poortader loopt van 7-10 mm. Hg. bij sommige ziekten neemt het echter toe tot 12-20 millimeter: dit is hoe portale hypertensie ontstaat - een complex syndroom dat bestaat uit verschillende specifieke symptomen.

Typen hypertensie

Er zijn prehepatische, intrahepatische en extrahepatische hypertensie: de bovenstaande classificatie wordt geaccepteerd vanwege verschillen in de lokalisatie van pathologie.

Prehepatische portale hypertensie treedt op bij patiënten met een abnormale ontwikkeling van de vena cava inferior of de trombose ervan, alsook bij trombose in de leverader. Budd-Chiari-syndroom is een andere naam voor deze variant van de pathologie.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie is een gevolg van chronische leverziekten - hepatitis en cirrose.

Extrahepatische vorm van hypertensie treedt op als gevolg van chronische ontstekingsprocessen in weefsels, tumoren en cirrose. Ook kan congenitale obstructie van de poortader een oorzaak van verhoogde druk zijn.

Klinische manifestaties en symptomen

Manifestaties van het syndroom zijn divers en afhankelijk van de locatie van de pathologie en fase van ontwikkeling.

Symptomen van de beginfase

Het initiële (gecompenseerde) stadium van portale hypertensie manifesteert zich mogelijk helemaal niet of kan in de vorm zijn van spijsverteringsstoornissen. Patiënten klagen over:

• Opgeblazen gevoel en winderigheid;
• Buiken en misselijkheid;
• Pijn in de epigastrische regio;
• Verstoring van ontlasting (diarree).

Er zijn geen abnormaliteiten in biochemische levertesten, zelfs als portale hypertensie significante aantallen bereikt.

Manifestaties van gedeeltelijke compensatie

Zonder behandeling manifesteert het syndroom zich in een toename van dyspeptische symptomen, terwijl onderzoek gematigde spataderen in de lagere slokdarm en cardia laat zien, evenals een lichte toename van de milt.

Kliniek en symptomen van gedecompenseerde hypertensie

Dit is het laatste stadium waarin het syndroom zich manifesteert in de meest ernstige omstandigheden:

• Ernstige bloedarmoede;
• Ascites (abdominale waterzucht);
• Een sterke toename van de lever en de milt;
• Bloeden van de bloedvaten van de maag en de slokdarm;
• Het fenomeen van encefalopathie.

Laboratorium-gedecompenseerde vorm van portale hypertensie wordt bevestigd door trombocytopenie en veranderingen in biochemische monsters - hoge waarden van leveraminotransferasen (ALaT en AS-T) en bilirubine.

Wat gebeurt er bij levercirrose

Cirrose is een ernstige hepatische pathologie die om vele redenen ontstaat: bij volwassenen spelen alcoholmisbruik en verdovende middelenmisbruik de hoofdrol. Ook begint cirrose van de lever als gevolg van langdurige toediening van een aantal geneesmiddelen of een infectie bij hepatitis van verschillende oorsprong.

Portale hypertensie-syndroom is een van de meest verschrikkelijke complicaties van cirrose, wanneer bij grove schendingen van de structuur van de lever obstakels in de bloedsomloop verschijnen. Deze obstakels, gecombineerd met een toename van de bloedstroom in de leverslagader, leidden tot een toename van de druk in de poortader tot 20-30 mm. Hg. Art.

Het lichaam probeert scheuring van het vat te voorkomen en start het systeem van circulerende bloedsomloop door de anastomosen - een portaalbericht met de inferieure vena cava.

Onder druk van het bloed worden de wanden van de bloedvaten van de slokdarm, de cardia en andere delen van het maagdarmkanaal verzwakt, spataderpunten op de meest kwetsbare plaatsen. Breuk van knopen is beladen met hevig bloeden, wat vaak de doodsoorzaak van patiënten wordt.

Stadia en manifestaties

De beginfase van het syndroom bij levercirrose wordt gekenmerkt door dyspeptische stoornissen, pijn in de linker en rechter hypochondrie, ongemak in het epigastrische gebied en een gevoel van zwaarte in de maag na het eten. Buik, onstabiele ontlasting, misselijkheid behoren ook tot de eerste symptomen van de ziekte.

Patiënten klagen over gebrek aan eetlust, vermoeidheid, slaperigheid en apathie.

Omdat deze sensaties vrij typisch zijn voor andere aandoeningen van het maag-darmkanaal, voedselvergiftiging, haasten patiënten zich niet om naar een arts te gaan en naar specialisten met andere klachten te gaan:

• Zwarte stinkende stinkende
• Overgeven rood bloed of melaena (gestold bloed)
• Exacerbatie of de eerste manifestaties van aambeien

De huid van dergelijke patiënten droogt uit, krijgt een aardachtige tint. Hierop vindt u kleine breuken van vaartuigen in de vorm van een dunne spinnenweb of sterretjes. In het gebied van de navel zijn zichtbaar grote kronkelende schepen - "het hoofd van een kwal".

Ascites (abdominaal oedeem) komen samen in de latere stadia van de ziekte, maar enige tijd is het van voorbijgaande aard, omdat het gemakkelijk kan worden gestopt door geschikte medische therapie. Verdere abdominale waterzucht vereist chirurgische verwijdering van vocht uit de buikholte, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van peritonitis en de dood van patiënten.

Vaak ontwikkelen patiënten in het beginstadium van portale hypertensie hypersplenisme, een speciaal syndroom dat wordt gekenmerkt door een significante afname van het aantal bepaalde bloedcellen - bloedplaatjes en leukocyten. Hypersplenie is een direct gevolg van een vergrote milt - splenomegalie, die altijd gepaard gaat met portale hypertensie.

Neurologische aandoeningen

Portale hypertensie, vergezeld van bloeding uit spataderen in de slokdarm, maag en darmen, leidt tot de opname van grote hoeveelheden gifstoffen uit de darmen. Ze veroorzaken hersenschudding, wat resulteert in de verschijning van symptomen van encefalopathie in het gedecompenseerde stadium.

Ze worden meestal als volgt geclassificeerd:

• I graad - patiënten noteren zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, trillen van vingers en handen;
• Graad II - verlies van het vermogen om zich op en in de tijd te oriënteren, terwijl stemcontact met de patiënt wordt onderhouden;
• Graad III - tot het onvermogen om te navigeren in ruimte en tijd, wordt de afwezigheid van spraakcontact toegevoegd, maar de reactie op pijn blijft bestaan;
• IV graad - convulsies treden op als reactie op pijnirritatie.

Diagnose van het syndroom

Portale hypertensie wordt gediagnosticeerd op basis van medisch onderzoek, laboratoriumtests, evenals met behulp van instrumentele en endoscopische methoden.

Esophagogastroscopic methode is de eenvoudigste en meest toegankelijke methode voor de detectie van vasculaire pathologie in de maag en slokdarm. Tijdens de procedure identificeert een specialist verwijde aderen in deze delen van het maagdarmkanaal, die een absoluut criterium worden voor het stellen van een diagnose van portale hypertensie syndroom.

Wanneer de eerste graad van expansie van de aders een diameter van 3 mm heeft, wordt de tweede graad bepaald door de diameter van de vaten tot 5 mm te vergroten. Over de derde graad zeggen ze, wanneer het lumen in de aderen van de maag en slokdarm groter is dan 5 mm.

Met endoscopisch onderzoek kunt u niet alleen de mate van vasculaire verwijding nauwkeurig bepalen, maar ook de kans op een bloeding hiervan voorspellen.

Voorboden van bloedingen zijn:

• De toename van de diameter van de bloedvaten van de maag en de slokdarm over 5 mm;
• Spanning van spataderen;
• Gebieden van vasculopathie op het slijmvlies;
• Dilatatie (uitzetting) van de slokdarm.

Differentiële diagnose

Ondanks de vanzelfsprekendheid van de manifestaties van het portale hypertensiesyndroom en de hoge diagnostische mogelijkheden van moderne medische apparatuur, hebben specialisten soms moeite met het identificeren van deze vasculaire pathologie.

Dit probleem treedt op in gevallen waarin het hoofdsymptoom waarmee de patiënt het ziekenhuis binnenkomt, aanhoudende ascites zijn.

Wat is de noodzaak om het syndroom van portale hypertensie te differentiëren? Gewoonlijk vereisen patiënten aanvullende raadplegingen door bekwame specialisten om ziekten uit te sluiten die vergelijkbaar zijn in termen van de reeks symptomen:

• Pericarditis knijpen;
• Ascitisch syndroom bij tuberculose;
• Overgroeide cysten van de eierstokken bij vrouwen, waarbij ze vaak ascites imiteren;

Een vergrote milt, altijd aanwezig in het syndroom van portale hypertensie, kan een teken zijn van totaal verschillende aandoeningen - bloedziekten, maar de benoeming van endoscopie van de wanden van de maag en slokdarm zet alles op zijn plaats: de diagnose portale hypertensie is volledig verwijderd als het onderzoek geen veranderingen in de bloedvaten onthult.

Prognose en behandeling

De prognose van het beloop en de uitkomst van het portale hypertensiesyndroom is afhankelijk van de onderliggende ziekte: als bijvoorbeeld levercirrose de oorzaak wordt van verhoogde druk in de poortader, wordt de verdere ontwikkeling van de gebeurtenissen bepaald door de ernst van de mate van leverfalen.

Behandeling van portale hypertensie wordt conservatief en chirurgisch uitgevoerd. Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de beginfase van de ziekte en omvat een kuur met vasopressine en de analogen ervan om de druk in de poortader te verminderen.

Episodes van bloeding worden gestopt met behulp van een speciale sonde die op het bloedvat drukt. Sclerotherapie wordt ook gebruikt - inleiding met een frequentie van 2-4 dagen met een speciale samenstelling, scleroserende oesofageale aderen. De effectiviteit van deze methode is ongeveer 80 procent.

Bij afwezigheid van het effect van conservatieve behandeling worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, waarvan het doel is:

• Creëren van nieuwe manieren voor bloedafvloeiing;
• Verminderde bloedstroom in het portalsysteem;
• Verwijdering van vocht uit de buikholte met ascites;
• Blokkering van de verbinding tussen de aderen van de slokdarm en de maag;
• Versnelling van de regeneratieve processen in de leverweefsels en verbetering van de bloedstroom daarin.

Er worden geen operaties uitgevoerd bij oudere patiënten, zwangere vrouwen en ook bij de aanwezigheid van ernstige bijkomende ziekten.

Hoe en waarom gebeurt dit met kinderen

Portale hypertensie is een erg "volwassen" diagnose, maar het wordt ook aan kinderen gegeven, hoewel de ziekte uiterst zeldzaam is.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van dergelijke ernstige vasculaire pathologie bij kinderen is een aangeboren anomalie van de poortader. Onlangs, zeggen experts over het effect van navelstreng sepsis, overgedragen in de neonatale periode. Een van de mogelijke oorzaken van portale hypertensie bij kinderen is omphalitis, een infectieuze ontsteking van de bodem van de navelstrengwond, die zich in de eerste twee weken van het leven van een kind ontwikkelt als gevolg van het niet naleven van de regels en de frequentie van navelbehandeling.

Kliniek en symptomen

De ziekte manifesteert zich op verschillende manieren: veel hangt af van de ernst van pathologische veranderingen in de poortader.

Een mild beloop van portale hypertensie bij kinderen wordt waargenomen met een licht uitgesproken veneuze anomalie en wordt gekenmerkt door milde symptomen, ontdekt door toeval tijdens onderzoek naar een vergrote milt of veranderingen in de bloedtest (leukopenie).

Gematigde portale hypertensie wordt in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd en manifesteert zich door een sterke toename in de grootte van de milt. Bloedingen van de maag en de slokdarm kunnen ook worden geopend.

Ernstige vormen van portale hypertensie worden gevonden in de neonatale periode, wanneer het kind:

• Sereus of bloedafscheiding uit de navelstreng wond als gevolg van omphalitis;
• Verhoogde buik;
• Schendingen van de ontlasting, uitwerpselen vermengd met groen;
• Verminderde eetlust.

Deze kinderen ontwikkelen vroegtijdige maagbloedingen, evenals bloeding uit de slokdarm. Waargenomen ascites en splenomegalie. Een kenmerk van abdominale waterzucht bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het feit dat het geen medicijn is.

Vanzelfsprekend compenseert het groeiende lichaam gedeeltelijk het bestaande defect van de poortader, omdat ascites geleidelijk verdwijnen en dyspeptische aandoeningen verdwijnen.

Bij kinderen met portale hypertensie blijft de verminderde eetlust bestaan. De maag en milt blijven aanzienlijk vergroot, maar de meest ernstige problemen veroorzaken slokdarm-maagbloeding.

Tijdens de geopende bloeding klagen kinderen over zwakte, duizeligheid, misselijkheid. Als het bloedverlies aanzienlijk is, kan er een korte syncope zijn. Andere symptomen zijn tachycardie, overgeven van bloed.

behandeling

Behandeling van portale hypertensie in de kindertijd wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden.

Conservatieve behandeling wordt voorgeschreven om de druk in de poortader te verminderen en om inwendige bloedingen te verlichten, die de belangrijkste en gevaarlijkste manifestatie van de ziekte waren en blijven. Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd of in een conventionele operatie, of in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Operaties worden weergegeven in gevallen waarbij het bloeden niet kan worden gestopt met conservatieve methoden, maar ook wanneer het enige tijd na het reliëf wordt hervat. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd voor kinderen in de leeftijd van drie tot zeven jaar, soms worden zelfs één jaar oude patiënten geopereerd.

Patiënten ondergaan portocaval shunting bij noodgevallen. Deze vorm van chirurgie heeft verschillende voordelen ten opzichte van alle eerder gebruikte methoden voor het stoppen van plotselinge bloedingen: het maakt het mogelijk om langdurig vasten, de ontwikkeling van bloedarmoede, een afname van het circulerende bloedvolume (hypovolemie) en vele andere ernstige gevolgen te voorkomen.

Een ander onbetwistbaar voordeel van portocaval-shunting is de afwezigheid van terugkerende bloedingen in de toekomst en de noodzaak van herhaalde operaties.

Er zijn ook chirurgische methoden voor de behandeling van portale hypertensie bij kinderen, waarvan het gebruik het mogelijk maakt om patiënten te genezen nog voor de eerste bloeding uit de slokdarm en de maag, wat het risico op overlijden van kinderen of hun verdere beperking aanzienlijk vermindert.

Portale hypertensie

Portale hypertensie is een syndroom gekenmerkt door verhoogde arteriële druk in de poortader, vergezeld door spataderen van het onderste derde deel van de slokdarm, maag, voorste buikwand, rectum, evenals de ontwikkeling van splenomegalie (vergroting van de milt) en manifestaties van hypersplenisme (verhoogde vernietiging van bloedlichaampjes ( rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes) die in de milt voorkomen).

De portaal- of poortader is een bloedvat dat bloed afvoert van ongepaarde buikorganen (slokdarm, maag, twaalfvingerige darm, kleine en dikke darm, pancreas, milt) en brengt naar de poorten van de lever, waaruit de naam van het vat komt.

In de lever is de poortader verdeeld in vele kleine bloedvaten die in elke leverkwab passen (morfofunctionele eenheid van de lever). In de leverkwabben wordt bloed gefilterd, dat de poortader binnendringt van toxische stoffen en metabole producten. Van elke leverkwab stroomt gefilterd bloed door de leveraders, die in de onderste vena cava stromen. Daarna komt het bloed de longen binnen, is het verrijkt met zuurstof en gaat het door het hart, verspreid door het lichaam, en voedt het alle orgaansystemen.

Naast de lever zijn er verschillende andere plaatsen waar de poortadervaten verbinden met de bloedvaten van de inferieure vena cava - dit zijn de zogenaamde portocavalanastomosen, waarvan de belangrijkste zijn:

• Portocaval-anastomose in het onderste derde deel van de slokdarm en maag;
• Portal anastomosis in de voorste buikwand;
• Portocavalanastomose in het rectale gebied.

Deze portocavalanastomosen worden in het diagram weergegeven door grote pijlen, op nummer 1, de anastomose van de slokdarm en maag, op nummer 2, de anastomose op de voorwand van de buikholte en op nummer 3, de anastomose in het rectum.

In geval van schendingen van de architectoniek (structuur) van het leverparenchym, evenals in geval van stenose (vernauwing) van de poortader of leveraders, stroomt het bloed meer en meer rond de lever naar deze anastomosen. Omdat de hoeveelheid bloed veel groter is dan de doorvoer van de portocavalanastomosen, treden spataderen in deze gebieden en frequente scheuringen van de vaatwanden op, die gepaard gaan met massale, langdurige bloeding.

Portale hypertensie is wijdverbreid, maar nauwkeurige gegevens over het aantal gevallen zijn moeilijk op te lossen, omdat de ziekte zich om vele redenen ontwikkelt. Het is op betrouwbare wijze bekend dat bij 90% van de patiënten met cirrose van de lever de bloeddruk in het poortaderstelsel stijgt en dat in 30% van de gevallen complicaties van de ziekte zoals bloeding optreden.

De prognose voor de ziekte is slecht, ondanks tijdige medische en chirurgische behandeling. Na de eerste episode van bloeding met portale hypertensie, bedraagt ​​de mortaliteit 30-55%. Als er een bloeding was en de patiënten het overleefden, dan zal het in 70% van de gevallen worden gevolgd door andere, niet minder levensbedreigend.

oorzaken van

Portale hypertensie treedt op als gevolg van een verminderde bloedtoevoer in de poortader, leverziekte, die gepaard gaat met de vernietiging van het parenchym van het orgaan en als gevolg van een verstoorde bloedstroom door de leveraders en de inferieure vena cava.

Verstoring van de bloedstroom in de poortader resulteert in:

• congenitale misvormingen van de poortader;
• stenose, sclerose of poortaderstrombose;
• compressie van de poortader door tumorvorming van de buikholte, vergroting van de milt of lymfeklieren, cicatriciale gebreken die kunnen optreden als gevolg van verwondingen of operaties aan de buikorganen.

De vernietiging van het leverparenchym resulteert in:

• cirrose van de lever;
• leverkanker;
• leverfibrose;
• afwijkingen van het verdelen van de poortader in kleine bloedvaten in de lever;
• nodulaire proliferatie van bindweefsel in de lever, veroorzaakt door ziekten zoals reumatoïde artritis, sarcoïdose, schistosomiasis, hartfalen, diabetes mellitus;
• alcoholische hepatitis;
• polycysteuze lever;
• lever echinococcosis of alveococcosis;
• het nemen van cytotoxische geneesmiddelen (azathioprine, methotrexaat, enz.);
• blootstelling aan sommige giftige stoffen (koper, arseen, chloor, enz.);
• erfelijke leverziekte:
  • Caroli-syndroom - cystische dilatatie van de intrahepatische galkanalen;
  • Ziekte van Wilson-Konovalov - een overtreding van het metabolisme van koper in het lichaam;
  • De ziekte van Gaucher is een tekort aan het enzym glucocerebrosidase, wat leidt tot de afzetting van toxines in de lever en de structuur ervan vernietigt.

Verstoring van de bloedstroom in de leveraders en de inferieure vena cava leidt tot:

• Budd-Chiari-syndroom (hepatische veneuze trombose);
• compressie van de hepatische aderen of inferieure vena cava met een tumor- of cicatriciale veranderingen;
• rechterventrikel hartfalen;
• pericarditis (ontsteking van de hartzak), die gepaard gaat met compressie van het rechter hart.

Normaal stroomt ongeveer 1,5 liter bloed in de poortader in 1 minuut bij een druk van 4-7 mm Hg. Art. Met toenemende druk in 12 - 20 mm Hg. Art. het bloed begint de lever te passeren en streeft naar anastomoses in de lucht.

classificatie

De vormen van portale hypertensie zijn onderverdeeld in:

• Prehepatische portale hypertensie - een schending van portale bloedstroom in de poortader vóór het de poort van de lever binnengaat;
• Intrahepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de poortader die in de lever optreedt;
• Posthepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de leveraders of in de lagere vena cava;
• Gemengde portale hypertensie - een combinatie van de bovengenoemde vormen van portale hypertensie.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie is onderverdeeld in verschillende types:

• presinusoïdale intrahepatische portale hypertensie - verstoorde bloedstroom in de poortader voordat deze de leverlek binnendringt;
• sinusoïdale intrahepatische portale hypertensie - verstoorde bloedstroom in de poortader op het niveau van de hepatische kwab;
• post-sinusoïde intrahepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de leverader, die uit de lob van de lever komt.

In stadia is portale hypertensie onderverdeeld in:

• De preklinische of initiële fase, die wordt gekenmerkt door het ontbreken van klachten, wordt alleen bevestigd door onderzoek;
• Matige of gecompenseerde fase - wordt gekenmerkt door het optreden van symptomen van stoornissen in de bloedsomloop van de lever, een vergrote lever en milt;
• Ernstige of gedecompenseerde fase - uitgesproken alle symptomen van portale hypertensie, lichte bloeding;
• Eindstadium - massale, langdurige bloeding uit de aderen van het maagdarmkanaal.

Symptomen van portale hypertensie

Gemeenschappelijke manifestaties van de ziekte:

• zwakte;
• lethargie;
• apathie;
• hoofdpijn;
• duizeligheid;
• misselijkheid;
• verandering in smaak;
• afpellen van de huid;
• jeukende huid;
• het uiterlijk van jade in de mondhoeken;
• frequente virale en bacteriële infecties;
• bloedend tandvlees;
• punctaat roze uitslag op het lichaam;

• verlies of verminderde eetlust verminderen;
• winderigheid;
• pijn in de maag;
• pijn in de rechter en linker hypochondrium;
• pijn in de navelstreek;
• verstoorde ontlasting, afgewisseld met constipatie en diarree;

Splenomegalie met symptomen van hypersplenie:

• vergrote milt;
• bloedarmoede (afname van de hoeveelheid hemoglobine en rode bloedcellen);
• leukopenie (vermindering van leukocyten in het bloed, die de beschermende functie van het lichaam uitoefenen en zijn betrokken bij de vorming van immuniteit);
• trombocytopenie (vermindering van bloedplaatjes in het bloed, die verantwoordelijk zijn voor stolling). Met de ontoereikendheid van deze gevormde elementen, ontwikkelt zich het langdurige bloeden;

Spatadere anastomosen in de luchtwegen met bloedingsverschijnselen:

• braken "koffiedik" bij het bloeden uit de aderen van de maag;
• braken van bloed bij het bloeden uit de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm;
• "Tere ontlasting" bij bloeden uit de aderen van de kleine of bovenste delen van de dikke darm;
• de verschijning van donkerrood bloed in de ontlasting met bloeding uit de aambei-aders van het rectum;
• "Jellyfish head" voor spataderen op de voorste buikwand in het onderhuidse weefsel;

• hydrothorax (de aanwezigheid van vrije vloeistof in de pleura - de bekleding van de longen);
• ascites (de aanwezigheid van vrije vloeistof in de buikholte);
• scrotum zwelling;
• zwelling van de onderste ledematen.