Beoordeling van myxoma van het hart: wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

In dit artikel leer je basisgegevens over myxomen van het hart. De frequentie van voorkomen, de oorzaken en klinische symptomen van de pathologie, de basis voor de diagnose en behandeling van dit neoplasma.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Myxoma is een niet-kankerachtige, maar snelgroeiende hartspiertumor in de cellulaire structuur. Bestaat uit "benen" en "lichaam". Het "lichaam" van een neoplasma is glad, rond of "bloemkool" van het type, bevat slijmachtig (myxoïde) weefsel, omgeven door een dichte capsule. Het been zorgt voor communicatie met de hartspier en geeft de tumormobiliteit.

Groeit in de holte van de hartkamers, in 3/4 gevallen van invloed op het linker atrium. In een kwart van de gevallen wordt een neoplasma in het rechteratrium gediagnosticeerd, de ventrikels van het hart worden zelden aangetast. De locatie van de tumor speelt een sleutelrol in de klinische manifestatie:

• Myxoma in het linkeratrium bootst mitralisstenose (vernauwing van de mitralisklep) na met dilatatie van het atrium en secundair weefsel van longoedeem;
• myxoma van het rechter atrium of ventrikel leidt tot verminderde veneuze uitstroom en vochtophoping in de holtes en weefsels (oedeem, ascites, pleuritis);
• Myxoom van de linker ventrikel is vergelijkbaar met aortastenose met een kliniek van vermoeidheid, kortademigheid, flauwvallen en stenocardiale pijnsyndroom;

Het neoplasma groeit langzaam maar constant. Wanneer het weigeren om myxoma van het hart te behandelen tot de dood leidt, is er geen zelfgenezing van de tumor.

Bij de diagnose van de ziekte behoort de prioriteit bij de cardioloog.

Behandeling met een tumorverwijderingsmethode wordt uitgevoerd door een hartchirurg. De behandeling is zeer effectief, met volledig herstel in de meeste gevallen.

Myxoma in cijfers

Myxoma wordt gediagnosticeerd in 50% van de gevallen van niet-kwaadaardige laesies van het hart.

15-20% rechter boezem

6-8% - ventrikels van het hart

10% - erfelijke vorm

22% onder erfelijk

Oorzaken van ontwikkeling

De ziekte is willekeurig, de oorzakelijke factor in de meeste gevallen daar.

In 10% van de gevallen is een familiegerelateerd neoplasma geërfd en is het opgenomen in het Karni-syndroom (syndroom van multipel goedaardige neoplasmata met laesies van de bijnieren, huid, testikels, borstklieren, hart).

Een traumatische factor is niet uitgesloten: na chirurgische ingrepen in de hartspier (correctie van ontwikkelingsstoornissen, vervanging van kleppen, enz.) Werden gevallen van myxoma-ontwikkeling geregistreerd. Er is geen bewijs om het probleem te onderzoeken.

De tumor is afkomstig van slijmachtige (mucoïde) cellen die in het weefsel van het hart aanwezig zijn vanaf het moment van de prenatale periode, voornamelijk in het gebied van het cardiale septum dat gevoelig is voor celproliferatie en groei. Bevat veel vasculaire structuren, er zijn brandpunten van verval en bloeding.

Kenmerkende symptomen

De timing van de ontwikkeling van de ziekte is anders.

In de vroege stadia van het tumorproces manifesteert myxoma van het hart zich niet. Wanneer een bepaalde grootte wordt bereikt (een individuele indicator, hangt af van de grootte van de hartkamers), verschijnen de eerste tekenen van een neoplasma; ze zijn niet-specifiek en inconsistent, zonder het ritme van het leven te beïnvloeden.

Steady tumorgroei leidt tot een snelle toename van de symptomen van hartfalen en krachten om een ​​arts te raadplegen. Tekenen van insufficiëntie van de functie van de hartspier beïnvloeden de kwaliteit van leven aanzienlijk, zelfs eenvoudige huishoudelijke taken veroorzaken een duidelijke verslechtering van de conditie.

De manifestatie van tumoren als gevolg van het lokalisatieproces ten opzichte van de kamers van de hartspier. De ziekte bootst de symptomen van valvulaire laesies na, maar een verdenking van een tumorproces door een cardioloog veroorzaakt het volgende:

• plotselinge symptomen van hartfalen, vaak voorkomend in een bepaalde positie van het lichaam;
• pathologische veranderingen van hartgeluid tijdens het luisteren met een stethoscoop, in verband met een verandering van houding;
• trombose en vasculaire embolie op de achtergrond van het hartritme van de sinus;
• flauwvallen, ademhalingsproblemen, hartpijn bij gezonde mensen;
• de snelle toename van het falen van de bloedsomloop met een toename van de lever, oedeem en ascites (ophoping van vocht in de buikholte) tegen de achtergrond van de behandeling;
• een korte periode vóór verslechtering, in tegenstelling tot reumatische kleplesies;
• antibacterieel-resistente ontsteking van de binnenwand van het hart (endocarditis).

De belangrijkste klinische manifestaties van myxomen van het hart worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

1. Cidrom systemische of constitutionele manifestaties

Dit syndroom is in 90% van de gevallen, geassocieerd met microthrombi in het capillaire bed en auto-immuunreacties op de tumor, inclusief:

• koorts zonder effect van antibioticumtherapie;
• afslanken en zwakte groeien;
• pijn in de gewrichten, spieren;
• veranderingen in het huidvasculaire netwerk (livedo, huiduitslag, syndroom van Raynaud);
• laboratorium: een matige toename van het aantal leukocyten, een afname van het aantal bloedplaatjes en erythrocyten, versnelde erythrocytensedimentatiesnelheid, verhoogde niveaus van C-reactief proteïne (CRP), interleukine-6 ​​en klasse G immunoglobulines.

Het syndroom is niet specifiek, kan sterk variëren, waardoor diagnostische problemen ontstaan. Vooral in het stadium van de afwezigheid van cardiale manifestaties.

2. Trombo-embolisch syndroom

Bij 40-50% van de patiënten wordt het veroorzaakt door trombose en vasculaire embolie door tumorelementen of bloedstolsels.

Wanneer een tumor zich in de linker kamers van het hart bevindt, veroorzaken emboli in de aderen:

• ischemische beroerte of voorbijgaande ischemische aanvallen (cerebrale bloedvaten);
• acuut myocardiaal infarct (coronaire bloedvaten);
• vermindering of verlies van gezichtsvermogen (retinale vaten);
• mesenteriale trombose (darmvaten);
• nierinfarct (niervaten).

Myxoom van de juiste hartkamers leidt tot pulmonaire trombo-embolie:

• laesie van kleine takken veroorzaakt interstitieel longoedeem, pulmonale hypertensie;
• het verslaan van grote takken - de oorzaak van atelectasis (uit een deel van de long). Trombose van de longstam of centrale longaderen leidt tot plotse dood (komt voor in 8-30% van de gevallen).

3. Obstructie van het syndroom (overlapping) van de bloedstroom van het hart

Het leidt tot een toename van de vasculaire druk in het veneuze en arteriële systeem, waardoor de juiste bloedstroom verstoord wordt. Er zijn alle gevallen waarin een bepaalde grootte van de tumor wordt bereikt.

Symptomen zijn typisch wanneer de positie van het lichaam verandert.

diagnostiek

De complexiteit van de diagnose van tumoren als gevolg van de imitatie van het klinische beeld van hartklepaandoeningen. Voor het vaststellen van een juiste diagnose is een uitgebreid onderzoek aangewezen. De behoefte aan elk van de onderzoeken bepaalt de cardioloog individueel.

Diastolische "tumor slap" - een neoplasma blaast tegen de vezelige ring van de mitralisklep of de wand van de linker ventrikel.

In de rechtopstaande positie van de patiënt is er ruis hoorbaar in het midden van de diastole, verandert of verdwijnt wanneer de lichaamspositie verandert.

Vaak komt het auscultatorische beeld niet overeen met de ernst van de aandoening.

De ruwheid van de hartcontour.

Tekenen van congestie in de longcirculatie (interstitiële longoedeem).

De toon van de opening van de atrioventriculaire klep is afwezig.

Diastolisch geruis overeenkomend met de locatie van de tumor.

De belangrijkste onderzoeksmethoden om het type harttumor te bepalen.

High-tech en dure procedures worden voorgeschreven na basaal instrumenteel en laboratoriumonderzoek.

Nadat de diagnose is gesteld, worden patiënten ouder dan 40 jaar oud aan coronaire angiografie (een contraststudie van hartvaten) onderworpen om de mogelijkheid van chirurgische behandeling te bepalen.

behandeling

Chirurgische verwijdering van een neoplasma is de enige methode voor volledige genezing. Conservatieve manieren om hartfalen te corrigeren met hartmedicijnen geven een tijdelijk effect en de duur van de ziekte verhoogt het risico op trombo-embolische complicaties en overlijden. Het uitstellen van de chirurgische behandeling van myxoma is een grove tactische fout.

De methode van chirurgische excisie met een hartmix is ​​momenteel (2010) breder (tot de jaren 80 van de vorige eeuw werd alleen het uitwendige deel van de formatie verwijderd). Naast een neoplasma omvat het verwijderde volume weefsels ook de bevestigingsplaats ervan met sluiting van het defect in de wand van de hartkamer. Ondanks de groei van de tumor in de binnenbekleding van het hart (endocardium), resulteerden gegevens over het terugkeren van tumorgroei na excisie van slechts het buitenste deel van het neoplasma in expansie van het operatievolume.

De operatie vindt plaats op basis van centrale vasculaire instellingen, in de omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop en verlaging van de lichaamstemperatuur. Toegang - mediane sternotomie (dissectie van het borstbeen). Als de klepinrichting van het hart is geïnteresseerd, worden tegelijkertijd plastische chirurgie of vervanging van de betreffende klep uitgevoerd.

Postoperatieve mortaliteit is 5% voor atriale tumoren en 10% voor ventriculaire tumoren.

Chirurgische verwijdering leidt tot volledig herstel van het neoplasma. Recidiverende sporadische myxomen komen in 1-5% van de gevallen voor, erfelijk - in 12-40%. Voorwaarden van recidief - tot zes maanden na chirurgische verwijdering.

vooruitzicht

De afwezigheid van klinische manifestaties in de beginfase staat ons niet toe om de timing te beoordelen, maar de groei van een neoplasma zonder chirurgische interventie leidt tot de dood binnen 1-2 jaar nadat de diagnose is vastgesteld.

Het risico van een plotselinge dood met myxoma van het hart is 8-30%. Na excisie van de tumor vindt volledig herstel plaats met de reductie van het gehele symptoomcomplex van de ziekte.

Myxoom van het hart

Myxoom van het hart is een primaire intracavitaire histologisch goedaardige tumor die meestal is gelokaliseerd in de linkerholte (75%) (fig. 14.1) of rechts (20%) (fig. 14.2) van het atrium, uiterst zelden in de hartkamers.

Myxoma van het linker atrium, diastole beweegt zich naar de LV-holte

. In-modus, apicale vierpositie

Myxoom van het juiste atrium

. In-modus, apicale vierpositie

Opmerking bij patiënten van elke leeftijd, meestal op de leeftijd van 30-60 jaar. De resultaten van gegevensanalyse van 1195 patiënten geopereerd voor myxoma wijzen erop dat het neoplasma vaker bij vrouwen (67%) dan bij mannen (33%) ontstaat.

De etiologie van myxoma is onduidelijk. Men denkt dat tumorcellen zich ontwikkelen van embryonaal mucoïde weefsel of endotheel, gevolgd door myxomateuze degeneratie. Minder dan 5% van myxoma is een onderdeel van het myxoma-complex - een autosomaal dominant syndroom dat bekend staat als Carney-syndroom, waaronder cardiale myxoma en extracardiale manifestaties: pathologische huidpigmentatie, calcifice testisentumoren, huidmyxoma, pigmenthyperplasie van de bijnierschors, schildkliertumoren.

Myxoma is een solitair, zelden meervoudig, rond of ovaal neoplasma dat zich niet verder uitstrekt dan de subendocardiale lagen van het hart. Macroscopisch hebben myxomen twee variëteiten: doorschijnend, kleurloos, gelatineachtig in consistentie, gefixeerd aan de wand van het hart met een min of meer brede basis; of afgeronde dichte massa die op het been hangt (80%). Het uiterlijk van een tumor lijkt op een poliep of een tros druiven met een diameter van 5 mm tot 8-12 cm met een grof of fijnkorrelig oppervlak, de massa kan 250 g bereiken Het oppervlak van de tumor is glanzend, de capsule is duidelijk uitgesproken. De kleur kan variëren van groenachtig grijs tot geelachtig bruin, een zwelling is geleiachtig of, veel minder vaak, een elastische consistentie. In de tumor zelf kunnen dystrofische veranderingen worden gedetecteerd - necrose, bloeding, minder vaak verkalking.

De histologische structuur van myxoma is heterogeen. De hoofdsubstantie (matrix) wordt weergegeven door een amorfe oxyfiele stof, waarbij tumorcellen met een spilvormige vorm met een ronde of ovale kern, een heldere nucleolus, soms syncytiële groepen vormen, worden gevormd, die sigaarvormige en ringvormige structuren vormen of vaartuigen van het capillaire type dicht omringen. Tumorcellen in de ultrastructuur lijken op endotheel en kunnen betrokken zijn bij de vorming van bloedvaten. Vezelige verdikking van het endocardium, VK-ventielknobbels en het onderste deel van het atrium wordt histologisch vaak gedetecteerd, hetgeen wordt veroorzaakt door de afzetting van fibrine op het endocardiale oppervlak en een toename van het aantal collageen- en elastische vezels als gevolg van de constante wrijving van het lichaam van de tumor op het endocardium. Met uitgesproken verkalking van myxoma wordt de vernietiging van AU-klepknobbels opgemerkt.

Myxomen van het linker atrium versmallen de mitrale opening en veroorzaken obstructie van de longaderen, wat leidt tot pulmonale veneuze en hypertensie, evenals secundaire rechter ventrikel CH.

Als myxoma prolapsert in de LV, dan beweegt het in de vroege systole van het ventrikel naar het atrium, wat een significante toename van de druk bij de laatste veroorzaakt, de tumor "valt" in de ventriculaire holte in de vroege diastole, wat bijdraagt ​​aan een sterke afname van de atriale druk. Als de tumor niet verzakt en de doorgang van bloed door de AV-opening in de diastole verstoort, is de hemodynamiek vergelijkbaar met die van mitrale of tricuspidalisstenose met langzame bloedstroom door de opening naar de diastole.

Tumor van het rechter atrium stenose de juiste AV-opening, kan de uitstroom van de vena cava belemmeren, wat leidt tot systemische veneuze hypertensie.

De LV-tumor vernauwt zijn uitgangspad en imiteert obstructieve cardiomyopathie. Rechter ventrikel myxoom kan stenose van de mond van de longstam veroorzaken.

Tijdens auscultatie in de vroege of midden diastole fase, is een laagfrequente ruis gehoord die een tumor plop (tumor plop) wordt genoemd, die wordt veroorzaakt door een abrupt stoppen van de tumor wanneer deze de ventriculaire wand raakt of de fibreuze ring van de mitralisklep aan het begin van de diastole. De juiste atriale myxoma manifesteert vaak LA-embolie, wat fataal kan zijn. Met obstructie van de bloedstroom aan de tricuspidalisklep zijn toevallen en andere stoornissen van het centrale zenuwstelsel of een plotse dood mogelijk.

Systemische verschijnselen die bij 90% van de patiënten optreden, zijn gewichtsverlies, spierpijn, spierzwakte, artralgie, koorts, bloedarmoede, verhoogde ESR, het aantal witte bloedcellen en de IgG-concentratie.

In de regel verdwijnen deze symptomen nadat de tumor is verwijderd.

Bij 50% van de patiënten ontwikkelen zich systemische embolische complicaties als gevolg van tumorfragmentatie. Embolie van de kransslagaders kan leiden tot een acuut myocardinfarct. Het eerste teken van myxoma kan perifere vasculaire embolie zijn. Intracranieel aneurysma als gevolg van embolisatie treedt zelden op, maar vormt een ernstige complicatie. De aard van dit aneurysma is onduidelijk, maar histologische verificatie van myxomische cellen in de slagaderwand is gerapporteerd.

De belangrijkste klinische symptomen die kunnen worden vermoed of gediagnosticeerd tot myxomen van het hart worden onderscheiden:

• plotselinge verschijning van klinische symptomen van hartziekte (ruis) bij een patiënt zonder reumatische voorgeschiedenis, die veranderen bij een verandering in lichaamspositie (als gevolg van de verplaatsing van de tumor ten opzichte van de klep);

• snelle ontwikkeling van cardiovasculair falen zonder aanwijsbare reden, resistent voor therapie;

• korte duur van de ziekte in vergelijking met reumatische hartziekten, progressief beloop en onverwachte "remissies";

• het optreden van perifere vasculaire of longembolie op de achtergrond van het sinusritme, vooral bij jonge mensen;

• kortademigheid of kortdurend bewustzijnsverlies, slagaderlijke hypotensie, tachycardie, plotseling verschijnen zonder aanwijsbare reden (optreden tijdens obturatie van myxoma valvulaire openingen);

• het verloop van de ziekte onder het mom van infectieuze endocarditis: onverklaarde koorts, bloedarmoede, verhoogde ESR, ondanks behandeling met antibiotica.

ECG-veranderingen ontwikkelen zich bij 20-40% van de patiënten, ze zijn niet-specifiek, inclusief atriale fibrillatie of atriale flutter en blokkade van de linkerbundel van His. De ernst van de veranderingen hangt af van de grootte van de stenose veroorzaakt door de tumor. Met atriale myxoma worden tekenen van atriale hypertrofie en minder ventrikels opgemerkt.

Een kenmerk van de röntgenfoto in linker atriale myxoma, als hemodynamische stoornissen overeenkomen met mitrale stenose, is de afwezigheid van uitpuilen van de linker atrium appendix, de holte van de linker boezem is minder verwijd dan in mitrale stenose. Calcificatie is zichtbaar op röntgenfoto's tijdens myxoma calcificatie.

Met de methode van echocardiografie kunt u de diagnose verifiëren. Een tumor in het linker atrium veroorzaakt het verschijnen van een "wolk" van het echosignaal tussen de kleppen van de mitralisklep in de diastole van de ventrikels en in de systole is deze zichtbaar in de holte van het linker atrium (zie figuur 14.1). Met een lineaire scan gedurende de hartcyclus, kan de beweging van een "wolk" van het linkeratrium naar de LV en terug worden gevolgd. De tumor vervormt de aard van de curve van beweging van de voorste mitralisklep, waardoor de diastolische beweging wordt vervormd, en leidt tot de verplaatsing van deze klep naar het interventriculaire septum (Fig. 14.3).

Myxoom van het linker atrium

De dichte gladde capsule van myxoma geeft duidelijke contouren van het gereflecteerde echosignaal, terwijl voor de tumormassa's zonder een jas er een wazige contour is. Met een tweedimensionale echoCG wordt myxoma gezien in de holtes van het hart als een lichtere formatie op een donkere achtergrond, de beweging van de tumor wordt gevisualiseerd gedurende de hartcyclus.

Angiocardiografie wordt veel gebruikt bij de diagnose van de hartmix. Een kenmerkend symptoom is een hardnekkig vullende gebrek van een ronde vorm met vloeiende en gladde contouren, vloeiend van bloed met contrast.

Als het onmogelijk is om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen met behulp van echoCG, wordt CT of MRI uitgevoerd om de randen van de tumor te bepalen en tumorinfiltratie uit te sluiten (Fig. 14.4 a, b).

. Multispiral CT: a) een snee langs de as van het hart; b) frontale snede

Om de diagnose van "myxoma" te bevestigen, is een histologisch onderzoek van alle chirurgisch verwijderde embolieën noodzakelijk.

Chirurgische verwijdering van myxoma is de enige radicale behandelingsmethode: het uitstellen van de operatie moet als een grove fout worden beschouwd. Bij de meerderheid van de geopereerde patiënten is er sprake van een significante verbetering of volledig herstel, de ziekenhuissterfte is minimaal.

Het is belangrijk om naaste verwanten te identificeren met het gedocumenteerde miksomny-syndroom, omdat ebolisatie de belangrijkste complicatie is van miksom, in het bijzonder familiale tumoren.

De duur van de myxoma-aandoening varieert. Bij patiënten met sporadische tumoren is er een gunstige prognose met 1% van de recidieven, maar ongeveer 10% met familiair myxoma heeft een tumorherhaling of de ontwikkeling van een andere tumor van een andere locatie. Indien onbehandeld, treedt plotselinge dood op bij 30% van de patiënten met myxoma, andere doodsoorzaken zijn HF of embolie.

Wat is myxoma van het hart

De vorming van tumoren is mogelijk door het hele lichaam. Er is geen uitzondering en het cardiovasculaire systeem. Met het oog op de cursus onderscheiden specialisten de goedaardige / kwaadaardige aard van deze formaties. Myxoom van het hart zit in de eerste groep. Deze pathologie is ongeveer 50% van alle tumoren die in dit gebied voorkomen. Laten we de oorzaken van het optreden, de belangrijkste symptomen, diagnostische maatregelen en behandeling gedetailleerder bekijken.

Kenmerken van pathologie en zijn types

Myxomen van het hart worden meestal gediagnosticeerd bij volwassenen met een leeftijdsbereik van 35 - 65 jaar, maar het komt ook voor bij ouderen en pasgeborenen. Abnormaal neoplasma kan worden vastgesteld bij de foetus van 16 tot 20 weken van intra-uteriene ontwikkeling. Pathologie kan worden gedetecteerd door ECG. Het komt vaker voor bij vrouwen (3 keer). Het optreden van een tumor is de reden voor het verplichte overleg met een oncoloog, een cardioloog.

Laten we in meer detail bekijken wat myxoma van het hart is. Deze opleiding is van het primaire type, van een goedaardig karakter. Vormde deze pathologie in de Atria, ventrikels. Volgens ICD-10 kreeg ze de code D15.1 toegewezen. Volgens deze classificatie heeft de ziekte een andere oorsprong.

Meningen van deskundigen lopen uiteen. Sommigen geloven dat de tumor is gevormd uit een trombus (pariëtale), de tweede groep merkt op dat myxoma een echte tumor is, waarbij het zijn standpunt met kenmerken van de structuur van de formatie bepleit.

Gezien het uiterlijk delen wetenschappers de pathologie in de volgende types:

• formatie met een brede basis. Hij heeft geen kleur. Houdt de muur stevig vast, heeft een gelei-consistentie;
• Onderwijs is als een poliep. Bevestiging aan de spierwand door de benen. Vanaf het eerste type is meer dicht.

Overweeg de histologie van het onderwijs. Myxome wordt gekenmerkt door een glad oppervlak. De inhoud van de tumor lijkt op gelei (zowel qua uiterlijk als qua consistentie). Met de jaren van vorming worden ze stijf. Hun voeding wordt verzorgd door arteriolen, haarvaten. Delen van myxoma worden gemakkelijk losgemaakt van het hoofdlichaam vanwege hun fragiele structuur. Het gevaar van dit proces ligt in het risico van blokkering van bloedvaten.

Het onderwijs heeft een grootte van 1 - 10 cm. Er zijn geen veranderingen in het sachal, de tumor ontwikkelt zich niet. Het wordt gevaarlijk als het begint te stijgen. Tumorgroei gaat gepaard met een specifieke kliniek. Als het niet op tijd wordt verwijderd, ontstaan ​​er complicaties die de dood kunnen veroorzaken.

Locaties van een harttumor

De tumor in het hart (myxoma) bevindt zich vaak in het gebied van het linker atrium. Het optreden aan de rechterkant van de hartspier wordt als zeldzaam beschouwd, en in de ventrikels is het praktisch niet gefixeerd. In de medische praktijk zijn er gevallen waarin meerdere formaties tegelijkertijd in verschillende afdelingen worden gevonden.

Met verschillende lokalisatie van pathologie manifesteert de patiënt verschillende symptomen, evenals bijzondere complicaties. We geven meer in detail de mogelijke lokalisatie van myxoma aan:

1. 75% - locatie in het linker atrium. Een dergelijke lokalisatie is een gevaarlijke verslechtering van de veneuze uitstroom, vermindering van de mitrale opening. Er is ook een toename van de bloeddruk, hartfalen kan zich ontwikkelen.
2. Bij elke 5e patiënt met een neoplasma wordt lokalisatie vastgesteld in het gebied van het rechter atrium. Met een dergelijke opstelling van de tumor vernauwt de rechter atrioventriculaire opening zich, wat een verslechtering van de veneuze uitstroom veroorzaakt. Een toename van de druk geeft een vergelijkbaar pathologisch proces aan.
3. Slechts 5% is de locatie van myxoma in een van de ventrikels. Symptomen van obstructieve cardiomyopathie wijzen op een vergelijkbare opstelling van de formatie.
4. Het is vaak het geval wanneer de pathologische formatie in kwestie wordt gevonden in de buurt van de ovale fossa, op de wand van het atrium (links). De tumor daalt meestal, vanwege zijn aanzienlijke omvang, binnen in het ventrikel. Tegelijkertijd is er een blokkering van het ventielgat, verstoorde hemodynamiek. In deze situatie is oncologie gelokaliseerd tussen de deuren.

Oorzaken en risicofactoren

Wetenschappers slaagden er niet in om bepaalde redenen vast te stellen die het optreden van de pathologie van de hartspier veroorzaken. Ze hebben al een lijst met factoren geïdentificeerd die de ontwikkeling van de formatie kunnen beïnvloeden. Deze omvatten:

• genetische afwijkingen;
• erfelijkheid, die zich manifesteert in de neiging tot kanker;
• transseptale punctie;
• Carney-syndroom;
• valvuloplastiek van de mitralisklep;
• de aanwezigheid van zich ontwikkelende formaties in andere delen van het lichaam;
• hartspierletsels in het verleden.

De vorming van de ziekte kan worden beïnvloed door processen met een chronisch beloop. Ze kunnen een verstoring veroorzaken in het functioneren van de hartspier, en dit is het trigger-mechanisme voor de vorming van tumoren.

In gevaar zijn:

• kankerpatiënten;
• vrouwen;
• verwanten hebben met deze pathologie;
• patiënten vanaf 40 jaar.

Symptomen van de ziekte

De aanwezigheid van myxomen van het hart kan worden geraden door de eigenaardige tekenen die optreden tijdens de ontwikkeling van een tumor. Onder hen merken we op:

• perifere vasculaire embolie. Artsen vinden dit symptoom van pathologie vaak bij jonge patiënten met de ziekte in kwestie;
• hartfalen, waarvan een kenmerk ineens voorkomt. Het is bijna onmogelijk om te stoppen door middel van medicijnen;
• afname in bloedplaatjesconcentratie. Artsen kunnen trombocytopenie diagnosticeren tot 150 duizend / μl. Soms is dit cijfer nog lager;
• ernstig bewustzijnsverlies. Ook kan er om een ​​speciale reden kortademigheid optreden. Deze tekenen kunnen erop wijzen dat de lokalisatie van de tumor vrij dicht bij het ventielgat ligt;
• verhoogde hartslag of bekend bij artsen - "tachycardie";
• manifestatie bij patiënten met het Raynaud-syndroom. In deze toestand wordt spasme van kleine bloedvaten waargenomen;
• verhoging van de bloeddruk (arteriële hypertensie). Het is een kenmerkend symptoom van hypertensie;
• manifestatie van hartgeruis, die de patiënt niet eerder had waargenomen. Ze worden gekenmerkt door een verandering in de verandering van lichaamshouding.

Voor myxoma-hartspier kunnen de volgende symptomen gedurende een lange periode aanwezig zijn:

• bloedarmoede;
• temperatuurstijging. Zijn prestaties bereiken 37 - 38 graden;
• toegenomen zwakte, vermoeidheid;
• hoge bezinkingssnelheid van erytrocyten.

Diagnose van Myxoma

Meestal worden de patiënten met een nauwe specialiteit in een laat stadium van de onderzochte pathologie behandeld. Dit komt deels door verwaarlozing van hun gezondheid, deels vanwege de angst voor ziekenhuizen. In elk geval diagnosticeren artsen al een behoorlijk indrukwekkende grootte van myxomen. Bovendien kan de vertraging door de patiënt te wijten zijn aan het ontbreken van heldere symptomen in de beginfase van de ziekte.

Het eerste dat een arts meestal doet, is de patiënt interviewen. Tegelijkertijd ontdekt hij de storende symptomen van de patiënt en de frequentie van zijn manifestatie. Vervolgens wordt het onderzoek uitgevoerd, worden de nodige onderzoeksmethoden benoemd. Dit is nodig om de arts in staat te stellen de grootte, het type en de locatie van de tumor nauwkeurig te bepalen.

Van alle diagnostische activiteiten in de studie van myxoma, schrijven artsen het volgende voor:

1. ECG. Deze onderzoeksmethode is opgenomen in de hoofddefinitie van hartziekten. Elektrocardiografie stelt artsen in staat om abnormaal ritme van contracties te identificeren, om fouten in de geleidbaarheid van de puls vast te stellen, die kunnen optreden als gevolg van de groei van myxoma. De helderheid van de tekens varieert met de mate van versmalling van de gaten tussen de hartgebieden.
2. Phonocardiography. Deze methode detecteert het splitsen van de 1e toon. Artsen geloven dat een dergelijke afwijking typisch is voor neoplasmata die zich vormen in de spiervezels van het hart. Met de lokalisatie van pathologie in het gebied van het linker atrium, vindt het apparaat een diastolisch geruis, het verdwijnen van de toon, die zich manifesteert tijdens het openen van de mitralisklep.
3. Radiografie. Het kan worden voorgeschreven als het nodig is om extra diagnostiek te gebruiken. Geeft structurele veranderingen in de hartspier aan. Hartsecties nemen soms in dezelfde mate toe. Het calcificatieproces, dat wordt beschouwd als een kenmerkend kenmerk van de "oude" mix, kan duidelijk op de röntgenfoto verschijnen.
4. Echocardiografie. Deze onderzoeksmethode biedt de meest nauwkeurige informatie over de grootte en locatie van de formatie. Zijn artsen schrijven vaak voor de aanstaande operatie. Door de gladheid van het oppervlak van de formatie kunt u een duidelijke echo instellen die optreedt op het moment van samentrekking van de hartspier. Andere hartpathologieën worden door deze methode diffuser gemaakt.
5. MRI, evenals een vergelijkbaar in nauwkeurigheid van de methode van onderzoek - computertomografie, meestal uitgevoerd vóór de operatie. Ze specificeren de grootte van de tumor, de locatie van de tumor, de diepte van de penetratie.
6. Angiocardiografie. Deskundigen beschouwen deze methode tamelijk effectief vanwege de introductie van een contrastmiddel in het hart. De procedure visualiseert het defect tijdens het vullen van bloedvaten. Dit komt door de tumorgroei. Er is een nadeel in deze diagnosemethode - het is het onvermogen om het type neoplasma op te helderen.

De complexiteit van de pathologiediagnostiek wordt weergegeven door de gelijkenis van de kliniek met de beschouwde hartbeschadiging met andere ziekten, neoplasmata. Differentiatie van pathologie is mogelijk met behulp van een aantal onderzoeken, met uitzondering van dergelijke ziekten. Met de diagnostische resultaten kunt u het type, de aard van de tumor vaststellen om de lokalisatie, de grootte van de formatie, te verduidelijken.

Een remedie en het is mogelijk om met myxoma te leven

Artsen geloven dat de enige manier om met myxoma om te gaan, chirurgie is. Laat deze methode en radicaal, maar het geeft een kans om de patiënt te redden. Bovendien is de kans op complicaties minimaal.

De meeste experts zeggen dat medicamenteuze behandeling en het gebruik van traditionele geneeskunde niet effectief zijn bij de behandeling van harttumoren. Ze kunnen het welzijn van de patiënt verbeteren, maar ze kunnen de ziekte niet volledig genezen. Deze pathologie is niet opgenomen in de lijst van ziekten waarbij burgers recht hebben op een quotum voor een operatie.

Verwijdering van myxomen in het gebied van het hart, chirurgen voeren het volgende algoritme uit:

1. Borst opening wordt uitgevoerd. Dit maakt het mogelijk om toegang te krijgen tot het hart.
2. Verbinden met de hart-longmachine.
3. Incisie van de getroffen afdeling van het hart.
4. De stengel kruisen die de tumor vasthoudt.
5. Correctie van bestaande defecten. Dit helpt de beschadigde delen van het hart te herstellen. Meestal is in de praktijk klepvervanging vereist en is het septum gefixeerd.
6. Ontkoppeling van het geopereerde cardiopulmonaire bypass-apparaat.

De kosten van de operatie kunnen binnen de volgende limieten liggen: 180 - 200 duizend roebel. De prijs wordt beïnvloed door factoren zoals de ervaring van de chirurg, de beoordeling van de geselecteerde kliniek.

Complicaties tijdens en na de operatie

De operatie om myxomen van het hart te verwijderen vindt meestal zonder complicaties plaats, maar ze zijn natuurlijk niet uitgesloten. Artsen verklaren hun manifestatie met bepaalde nuances:

• slechte voorbereiding op de komende operatie;
• scherpe aanval van aritmie;
• localisatie van neoplasma;
• penetratie van een infectie in de holte van het hart tijdens de operatie.

Na de operatie bevindt de patiënt zich ongeveer 2 dagen onder observatie in de kliniek op de intensive care-afdeling. Dit is nodig om het voorkomen van de volgende complicaties te voorkomen:

• aritmie;
• bloeden;
• hartfalen;
• embolie veroorzaakt door vaatletsel tijdens de operatie.

Voorspelling en aanbevelingen

Hoewel myxoma vrij langzaam groeit, kan het 2 tot 3 jaar duren na het optreden en vóór een mogelijk fatale afloop (indien onbehandeld). Na het verwijderen van myxoma van het hart, geven artsen een positieve prognose. Als er geen complicaties zijn, is het herstel van de patiënt tamelijk snel.

Natuurlijk is herhaling mogelijk. Deskundigen noteren een ontoereikende uitsnijding van de tumorhechting als een oorzaak van terugval.

Dodelijke gevallen in de medische praktijk gebeurden. Ze worden als vrij zeldzaam beschouwd. Tijdens en na de operatie sterft slechts 5% van de patiënten met tumorlokalisatie in het atrium en 10% van de patiënten met de locatie van de tumor in het ventrikel.

Na de operatie wordt patiënten aangeraden de volgende regels in acht te nemen:

• slaap 7-8 uur per dag;
• vermijd stress, conflicten;
• deelnemen aan fysiotherapie;
• vermijd verwonding van de borst;
• uitsluiten roken, drinken;
• pas het dieet aan;
• volg de aanbevelingen van de arts;
• een spa-behandeling ondergaan;
• in de open lucht zijn;
• vermijd contact met geïnfecteerde mensen;
• ondergaan regelmatig geplande examens.

Om terug te keren naar het oude leven, kunnen mensen na de operatie na 2 tot 3 maanden gaan werken.

Myxoma is een goedaardige harttumor met gevaarlijke gevolgen

Myxoma is een vrij veel voorkomende goedaardige laesie: 50% van alle geïdentificeerde harttumoren. Tot nu toe hebben wetenschappers niet de exacte oorzaak van deze pathologie vastgesteld. Maar vaker komt het voor bij mensen van 30 tot 60 jaar. Hoewel er geen regels zijn zonder uitzonderingen: de wetenschap kent gevallen van het detecteren van een tumor bij ouderen en baby's. Met betrekking tot de frequentie van voorkomen afhankelijk van het geslacht, hebben mannen Myxoma bijna drie keer minder gediagnosticeerd dan de mooie helft van de mensheid.

Wat is een myxoma?

Sommige onderzoekers suggereren dat deze formatie zich ontwikkelt vanuit een pariëtale trombus, die vervolgens degenereert tot een tumor. Maar andere wetenschappers hebben alternatieve opvattingen - ze behandelen myxoma als een echte tumor. Bewijs: delen laten zich er gemakkelijk van los en worden naar verschillende plaatsen langs de bloedbaan gebracht. En daar van hen kunnen nieuwe dochterondernemingen groeien.

In een macroscopisch onderzoek zijn er twee soorten mix:

1. Kleurloze translucente tumor met een brede basis. Het past precies tegen de muur, heeft een zachte textuur.
2. Ronde, polypotische formatie op het been. Deze tumor is veel dichter dan de eerste.

Het oppervlak van myxoma is glad. Binnenin is er een geleiachtige massa, waarin weinig cellulaire elementen voorkomen. Soms kunnen opleidingen calcificeren met de daaropvolgende ossificatie. Maar het gebeurt met heel "oude" mixomas. Ze worden via verschillende vaten van bloed voorzien: haarvaten en arteriolen. Het tumorweefsel is tamelijk breekbaar, wat de frequente embolisatie verklaart (afbreken van individuele coupes).

Afbeelding: Type 2 Myxoma in het linker atrium

Gedetecteerd myxoma kan een breed scala aan maten hebben: van één tot enkele centimeters. Het lijkt erop dat de schade een kleine, goedaardige opvoeding kan veroorzaken? In het algemeen, nee. Kleine tumoren geven zichzelf niet weg, ze worden bij toeval gevonden tijdens een volledig cardiaal onderzoek van de patiënt. Maar het gevaar is dat ze vroeg of laat groeien. Verouderd onderwijs is natuurlijk gemakkelijker te diagnosticeren. Ze zijn groter in omvang en worden gekenmerkt door karakteristieke klinische symptomen. Maar helaas leiden ze tot vreselijke complicaties.

Wat zal de dokter waarschuwen?

Wanneer een aandoening optreedt, wendt een persoon zich tot een arts die de nodige diagnostische procedures uitvoert. Klinische symptomen zijn bekend in de geneeskunde, waardoor myxomen van het hart kunnen worden vastgesteld. Deze omvatten:

• De snelle ontwikkeling van hartfalen, die niet vatbaar is voor behandeling met therapeutische methoden;
• Het verschijnen van emboli in perifere vaten, vooral bij jonge mensen;
• De snelle progressie van de ziekte, vergeleken met reumatische hartziekte;
• Onredelijke kortademigheid of zelfs flauwvallen (dit kan te wijten zijn aan de gevaarlijke locatie van myxomen nabij het ventielgat);
• trombocytopenie;
• Het syndroom van Raynaud;
• Het verschijnen van ruis in het hart en hun verandering wanneer patiënten hun lichaamspositie veranderen, terwijl reuma van het myocardium is uitgesloten;
• Tachycardie en arteriële hypertensie;
• Soms is er bloedarmoede, versnelde erytrocytsedimentatiesnelheid, zwakte, laagwaardige lichaamstemperatuur - ongeveer 37 - gedurende een lange periode.

De moeilijkheid van de diagnose ligt in het feit dat deze symptomen kunnen worden waargenomen bij andere ziekten.

Onderzoeksmethoden

Ondanks de nogal indrukwekkende afmetingen van de "oude" mix, is het niet zo eenvoudig om ze te vinden. Om dit te doen, moet de patiënt consequent een reeks diagnostische onderzoeken ondergaan. In het arsenaal van de moderne geneeskunde, veel methoden om een ​​tumor van elke grootte te detecteren. Niet alle zijn afzonderlijk informatief. Maar hun complexe toepassing maakt het mogelijk om de juiste conclusies te trekken.

De belangrijkste onderzoeksmethoden omvatten:

1. Elektrocardiografie. Het is van deze procedure dat de arts begint met een cardiologisch onderzoek van de patiënt. Volgens het ECG kan geen nauwkeurige diagnose worden gesteld, maar kunnen wel bepaalde conclusies worden getrokken. Attriale hypertrofie, vaak gepaard gaande met myxoma, wordt bijvoorbeeld geregistreerd door een elektrocardiograaf, net als het sinus-hartritme. Hoe hoger de stenose (vernauwing van de gaten), hoe sterker de ECG-veranderingen.
2. Phonocardiography. Deze studie bepaalt de splitsing van de I-toon, die te wijten is aan de onvolledige afgifte van de atria tijdens een tumor. Als er een linker atriale myxoma is, wordt diastolisch geruis opgemerkt en ontbreekt ook de tonale klank van de mitralisklep.
3. X-ray onderzoek. Deze methode maakt het mogelijk om een ​​verandering in de breedte van de holte van het linker atrium en de afwezigheid van uitpuilen van het oor te detecteren (met de linker atriale plaatsing van myxoma). Hartholtes kunnen gelijkmatig worden vergroot. De calcificatie is duidelijk zichtbaar op de röntgenfoto.
4. Echocardiografie. Dit is de meest informatieve methode. Het maakt deel uit van het pre-operatieve onderzoek van patiënten. Als de tumor in het linkeratrium is gelokaliseerd, is er tijdens de studie een "wolk" van echo, die van het atrium naar het ventrikel beweegt en omgekeerd. De echo is helder als de myxoma-capsule glad is. In andere pathologieën wordt een zekere "vervaging" van het signaal opgemerkt. Volgens EchoCG is het mogelijk om de grootte van de tumor met grote waarschijnlijkheid te bepalen.
5. Echoscopisch onderzoek. Men kan een mobiele echogene formatie in de holte zien. Met deze methode moet myxoma worden onderscheiden van een intracavitaire trombus, die zou moeten verminderen bij het uitvoeren van trombolytische therapie.
6. Angiografie. De methode die onlangs wijdverspreid is ontvangen. Een contrastmiddel kan in het rechteratrium (met geschikte lokalisatie van myxoma) en in de vaten worden geïnjecteerd.

Magnetische resonantie beeldvorming wordt uitgevoerd om een ​​definitieve diagnose te stellen. Ook embolussen verkregen door chirurgische interventie worden histologisch onderzocht.

differentiatie

Klinische verschijnselen van myxoma zijn vaak vergelijkbaar met tekenen van andere harttumoren (rhabdomyomen, lipomen, teratomen). In tegenstelling tot de mix ontkiemen deze structuren in de hartspier en hebben ze geen benen.

Sommige symptomen leiden de onderzoeker op het verkeerde pad. Ze lijken op tekenen van infectieuze myocarditis, kwaadaardige tumoren, collagenoses.

Video: Myxoma op echocardiografie

Tumorlocatie

Bij het onderzoeken van patiënten vaker gedetecteerd atrium myxoma. Het kan zowel de linker- als de rechterkant van het hart beïnvloeden. De lokalisatie in de ventrikels is niet uitgesloten, maar dit is eerder een uitzondering. Er zijn gevallen van het verschijnen van meerdere tumoren tegelijkertijd in verschillende delen van het hart. Afhankelijk van de locatie van de formatie zijn er verschillende klinische symptomen bij de patiënt.

Myxoom van het linker atrium

Het overtreft alle andere pathologieën in frequentie van spreiding (75% van alle gevallen). Myxoma verstoort de veneuze uitstroom en vernauwt de mitrale opening. Als gevolg hiervan, arteriële en veneuze hypertensie, evenals secundair rechter ventrikel hartfalen.

Myxoom van het juiste atrium

Deze pathologie komt voor in 20% van de gevallen. Veneuze uitstroom compliceert stenose van de rechter atrioventriculaire opening. Veneuze hypertensie treedt op.

Ventriculaire myxoma

Deze soort is erg zeldzaam. Met deze pathologie heeft de patiënt symptomen van obstructieve cardiomyopathie.

Mogelijke oorzaken

• Erfelijke factoren;
• Genetische afwijkingen;
• Hartverwonding;
• Handelingen op de kleppen.

Het is niet nodig om je overgrootvaders en overgrootmoeders de schuld te geven van zo'n "geschenk" als een mixoma. Niet meer dan 10% van de gedetecteerde tumoren heeft erfelijke oorzaken. Helaas komen dergelijke formaties vaak terug na verwijdering.

De risicofactoren voor een mix zijn onder meer:

• Geslachtsvrouwen worden vaker ziek;
• Leeftijd -30-60 jaar;
• Vergelijkbare ziektes bij familieleden;
• Oncologische ziekten;

Is het mogelijk om met myxoma te leven?

Myxoma verwijst naar goedaardige tumoren. Stenose van de atrioventriculaire opening treedt echter vaak op tijdens zijn groei. Dit kan leiden tot een plotselinge dood van de patiënt (ongeveer 30% risico). Het is ook mogelijk de dood van patiënten van een tumorembolie. De tragedie is dat stukjes tumorweefsel, die door de vaten van het lichaam reizen, ze op elk moment kunnen verstoppen. Het resultaat is een streek. Helaas wachten niet alle patiënten op een operatie, waarbij ze embolische complicaties krijgen. Het is belangrijk om op tijd pathologie te diagnosticeren en te behandelen!

Hoe te behandelen?

Mensen zijn vaak bang voor radicale behandelingen. Bij veel ziekten zijn therapeutische methoden gerechtvaardigd. Niet alle tumoren raken kwijt met behulp van een operatie. Soms helpen zelfs niet-medicinale folkremedies. Maar terug naar myxoma - therapie is niet voor hen! Geneesmiddelen kunnen de toestand van patiënten enigszins verbeteren, maar genezen niet.

Myxoma groeit langzaam, maar het klinische beeld wordt gevormd door opleiding van aanzienlijke omvang. Zo'n tumor wordt een dodelijke bedreiging voor de mens. Het gevaar schuilt in de complicaties. In dit geval lijkt de vertraging echt op de dood. Volgens de statistieken sterft de meerderheid van de patiënten met symptomen van de ziekte binnen twee jaar. Ondanks de goedaardige oorsprong van de tumor, is de prognose voor de ontwikkeling van pathologie ongunstig. De enige behandeling voor myxoma is een operatie.

Hoe wordt een tumor verwijderd?

De techniek voor het verwijderen van myxomen is goed ingeburgerd. De belangrijkste fasen van de operatie:

• Thoracotomie (opening van de borstholte);
• De patiënt verbinden met de hart-longmachine;
• De bijbehorende hartkamer openen;
• Cross-leg-myxoma;
• Afsluiting van gebreken;
• Loskoppelen van de patiënt van de hart-longmachine.

Video: juiste atriale myxoma verwijderingsoperatie

Postoperatieve prognose

Door myxoma te verwijderen, vergeten veel patiënten het voor altijd. Zeer zelden treedt een recidief op. Vaker worden ze waargenomen bij patiënten met erfelijke tumoren. Soms wordt de locatie van hun bijlage bij het werken op meerdere mengsels niet volledig weggesneden, wat leidt tot een terugval.

Sterfgevallen tijdens of na de operatie zijn uiterst zeldzaam. De overgrote meerderheid van de patiënten die op tijd een tumor hebben verwijderd, herstelt volledig. Ze verdwijnen klinische symptomen, waaronder veneuze en arteriële hypertensie.

Wanneer moet je een arts raadplegen?

Het succes van de behandeling van myxomen is een tijdige diagnose. De eerste tekenen van een goedaardige en tegelijkertijd vreselijke ziekte moeten door de patiënt zelf worden opgemerkt. Waar moet je goed op letten:

• Plotseling flauwvallen;
• Het verschijnen van kortademigheid;
• Zwelling in de benen;
• Spraakstoornissen;
• Onvermogen om in een horizontale positie te slapen;
• Frequente duizeligheid;
• Vochtige pulmonaire rales;
• Scherpe ademhalingsproblemen.

Als ten minste één van deze symptomen wordt ontdekt, zal een dringend beroep bij een medische instelling voor een verhelderend onderzoek redelijk zijn. Een operatie die wordt uitgevoerd op tijd voor myxomen van het hart verhoogt de kans op herstel aanzienlijk.

myxoma

Myxoma is een primaire, histologisch goedaardige, intracavitaire tumor van het hart. Myxoma van het hart kan koorts, kortademigheid, orthopnea, hoest, bloedspuwing, hartkloppingen, zwakte, bloedarmoede, gewichtsverlies, duizeligheid, tijdelijk bewustzijnsverlies, longoedeem, trombo-embolie. Myxoma gediagnosticeerd door ECG, transthoracale en transesophageal echocardiografie, Phonocardiography, radiopaque studie van het hart. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering van myxoma.

myxoma

Cardiale myxoma is een primair neoplasma met intra-atriale of intraventriculaire groei. Onderzoeken van goedaardige harttumoren bij volwassen myxomen komen voor in 50% van de gevallen, bij kinderen - in 15% van de gevallen. In 75% van de gevallen is myxoma gelokaliseerd in het linkeratrium, in 20% - aan de rechterkant; bij een minderheid van de patiënten treft de tumor de ventrikels van het hart of de klepapparatuur. De voorkeursleeftijd van patiënten varieert van 40 tot 60 jaar; statistisch vaker wordt de tumor gedetecteerd bij vrouwen.

Myxoma is een bindweefseltumor die een grote hoeveelheid slijm bevat. Naast het hart kan myxoma worden gedetecteerd in het intermusculaire weefsel, op de ledematen, in het gebied van aponeurosen en fascia; minder waarschijnlijk de blaas en zenuwstammen beïnvloeden.

Oorzaken van myxoma van het hart

De kwestie van de etiologie van myxoma is niet helemaal duidelijk. Ongeveer 7-10% van de myxoma-observaties zijn familiaal van aard met een autosomaal dominante wijze van overerving. In dit geval zijn de meeste van myxomavirus deel van de erfelijke syndroom, Carney, gekenmerkt door diffuse pigment veranderingen van de huid (veelvoudige naevi, sproeten, hyperpigmentatie lippen), hemangiomen, subcutane neurofibromen, adrenale hyperplasie, myxoide fibroadenoma van de borst, hypofyse tumoren met acromegalie of gigantisme, testiculaire tumoren.

Sporadische myxomen zijn meestal solitair, na verwijdering komen ze bijna nooit meer voor; erfelijke vormen - multiloculair, verschijnen vaak na chirurgische excisie. Van myxoom wordt gedacht dat het zich ontwikkelt uit mucoïde embryonale weefsels. De overheersende lokalisatie van myxomen in het gebied van het interatriale septum wordt verklaard door de neiging van deze zone tot proliferatie van weefsel, die blijft bestaan ​​na de geboorte.

In de cardiologie niet de waarschijnlijkheid van cardiale myxoma sluiten als gevolg van verwondingen vóór plastics septumdefecten, percutane ballondilatatie van de mitralisklep, transseptale punctie, enzovoort. D.

Macroscopisch Myxoma de vorm polypoid pedunculated tumor met een losse gelachtige consistentie, papillaire of grozdevidnoy structuur. Myxoma kan groottes van 1-15 cm in diameter en 250 g gewicht Histologisch myxoma weergegeven matrix bestaande uit mucopolysacchariden, waarbij de gedispergeerde veelhoekige tumorcellen te bereiken. Myxoma bevat veel haarvaten en grotere bloedvaten, er zijn brandpunten van necrose, bloeding, verkalking.

Kenmerken van intracardiale hemodynamiek bij cardiale myxomen

De plaats en grootte van de myxoma bepaalt het constrictieve effect: bijvoorbeeld myxoom van het linkeratrium veroorzaakt verstopping van de linker atrioventriculaire opening en belemmert de bloedstroom van de pulmonaire aderen; pravopredserdnaya tumor - obturate rechts atrioventriculaire opening en geeft veneuze uitstroom, zodat de ontwikkeling van superieure vena cava-syndroom. Myxoom van de linker hartkamer vernauwt het uitstroomkanaal van de linker hartkamer; een tumor van de rechterkamer vernauwt de mond van de longstam.

myxoom gekenmerkt door snelle groei, linker atrium obstructieklachten weergegeven wanneer de tumor een diameter van ongeveer 7 cm, rechts bereikt - met een diameter van 10-12 cm atriale myxoom simuleren kliniek mitrale of tricuspide stenose.; ventriculair myxoom lijkt op een kliniek van subvalvulaire aortastenose of longarteriestenose.

Symptomen van myxomen van het hart

Het klinische beeld van myxoma domineren drie belangrijke syndromen: systemische manifestaties van het syndroom, trombo-embolie, intracardiale obstructie syndroom. Algemene symptomen ontwikkelen van meer dan 90% van de patiënten met myxoma van het hart en wordt gekenmerkt door koorts, algemene zwakte, gewichtsverlies. Het bloed wordt gedetecteerd anemie, versnelde bezinking, anemie, verhoogde immunoglobulinen dysproteïnemie, CRP. Tegen de achtergrond van myxoma kan polyarthralgia, net livevo, het syndroom van Raynaud ontstaan.

Trombo-embolie, als gevolg van verstopping van vasculaire tumor fragmenten of trombotische massa, met myxoma van het hart komt in 40-50% van de gevallen. Wanneer Myxoma linker hart getroffen slagader van de systemische circulatie, vaak cerebrale (herseninfarct) en coronaire (myocardiaal infarct). Bij trombo-embolie van de slagaders van het netvlies treedt voorbijgaand of aanhoudend verlies van zicht op. Embolie van de mesenteriale vaten leidt tot occlusie van de mesenteriale vaten. Myxoma afkomstig van het rechter hart, een bron van PE en de ontwikkeling van chronische pulmonale hypertensie. Trombo-embolie met myxoom van het hart kan tot een plotselinge dood leiden.

intracardiale stroom obstructiesyndroom gepaard met pulmonaire veneuze of arteriële hypertensie, dyspnoe, bloedspuwing, orthopneu, tachycardie, duizeligheid, voorbijgaande aanvallen van bewustzijnsverlies, de ontwikkeling van perifeer oedeem. Wanneer Myxoma cardiale optreden en de ernst van deze symptomen kan worden gevarieerd door de lichaamshouding en beweging van de tumor.

Diagnose van myxoma van het hart

De auscultatorische beeld- en fonocardiografiedata met myxoma kunnen variabel zijn, maar het hartgeruis verandert gewoonlijk wanneer de lichaamspositie verandert en de tumor verschuift ten opzichte van de klep. ECG-veranderingen zijn niet specifiek en kunnen alleen worden beoordeeld op de functionele toestand van het hart. Wanneer röntgenfoto van de borst vaker wordt gedetecteerd mitrale vorm van het hart, tekenen van veneuze congestie in de longen, soms - brandpunten van myxoma verkalking.

Cruciaal voor de diagnose van myxoma van het hart is transthorax of transesofageale echocardiografie. Met behulp van echografie van het hart wordt een volumevorming gedetecteerd, de lokalisatie en grootte, de plaats van bevestiging van het been en de mobiliteit worden bepaald. De verkregen gegevens worden verfijnd door atriografie, ventriculografie, CT en MRI van het hart uit te voeren. Coronaire angiografie wordt uitgevoerd voor alle aanvragers voor chirurgische behandeling op de leeftijd van meer dan 40 jaar.

Differentiële diagnose van cardiale myxoma wordt uitgevoerd met een combinatie van mitrale en tricuspide valvulaire ziekte, infectieuze endocarditis, Ziekte van Ebstein, constrictieve pericarditis, bindweefselziekten, kwaadaardige tumoren van het hart en andere locaties. Indien nodig, histologische verificatie van myxoma preoperatieve uitgevoerd hartkatheterisatie en endomyocardiale biopsie.

Behandeling van myxomen van het hart

Radicale behandeling van myxomen omvat de chirurgische verwijdering van een intracavitaire harttumor. Vanwege het hoge risico op trombo-embolische complicaties en plotseling overlijden, wordt onmiddellijk na de diagnose een onmiddellijke operatie aangegeven.

Verwijdering van myxoma wordt uitgevoerd vanaf de mediane longitudinale sternotomische toegang onder omstandigheden van matige hypothermie en IC. Tijdens de operatie wordt uitgesneden, niet alleen de tumor, maar ook een plaats van de bevestiging, en daarom vaak een kunststof atriumseptumdefect pericardiale patch. Tijdens de operatie is het uiterst belangrijk om intraoperatieve embolie met tumorfragmenten te voorkomen. Hiertoe is het uitgesloten om een ​​vingerherziening van de holtes van het hart uit te voeren; verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd als een enkele eenheid met geklemde aorta en cardioplegie; een grondige lavage van de hartholte wordt uitgevoerd na het verwijderen van myxoma.

Als myxoma wordt beschadigd door mitralis- of tricuspidalisklep, wordt de plastische of prothetische reparatie ervan uitgevoerd.

Prognose van myxoma van het hart

Het risico op een plotse dood bij patiënten met myxomen is 30%. Met het natuurlijke beloop van de ziekte is de levensverwachting niet langer dan 2 jaar vanaf het begin van de symptomen. De dood van patiënten wordt meestal geassocieerd met tumorembolie of occlusie van de klepopeningen van het hart.

Na de operatie vindt bij de meeste patiënten herstel of verbetering plaats. Postoperatieve tumorherhaling komt voor bij 1-2% van de gevallen met geïsoleerde myxomen van het hart en bij 12-22% bij erfelijke syndromen. In solitaire myxomen wordt het terugkeren van tumoren gewoonlijk geassocieerd met onvolledige excisie van de plaats van hun gehechtheid.