Hoofd-

Atherosclerose

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een algemene naam voor een aantal hematologische syndromen die optreden wanneer een hemostase-niveau wordt geschonden (bloedplaatjes, vaten, plasma). Gemeenschappelijk voor alle hemorragische diathese, ongeacht hun oorsprong, is verhoogd bloedsyndroom (recidiverend, langdurig, intens bloeden, bloedingen van verschillende lokalisaties) en posthememorragisch anemisch syndroom. Bepaling van de klinische vorm en oorzaken van hemorrhagische diathese is mogelijk na een uitgebreid onderzoek van het hemostatische systeem - laboratoriumtesten en functionele testen. De behandeling omvat hemostase, bloedtransfusietherapie, lokale stop van bloeding.

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door de neiging van het lichaam tot spontane of ontoereikende hemorragie en bloedingsfactoren. In totaal wordt meer dan 300 hemorrhagische diathese in de literatuur beschreven. Pathologie is gebaseerd op kwantitatieve of kwalitatieve defecten van één of meerdere bloedstollingsfactoren. Tegelijkertijd kan de mate van bloeding variëren van kleine petechiale uitslag tot uitgebreide hematomen, massale externe en interne bloedingen.

Volgens geschatte gegevens lijden in de wereld ongeveer 5 miljoen mensen aan primaire hemorrhagische diathese. Gegeven secundaire hemorragische aandoeningen (bijvoorbeeld DIC) is de prevalentie van hemorrhagische diathese echt hoog. Het probleem van complicaties geassocieerd met hemorrhagische diathese, is in het gezichtsveld van verschillende medische specialiteiten - hematologie, chirurgie, reanimatie, traumatologie, verloskunde en gynaecologie, en vele anderen. et al.

Classificatie van hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese wordt meestal onderscheiden afhankelijk van de schending van een of andere hemostasefactor (bloedplaatjes, stolling of vasculair). Dit principe is de basis van de veel gebruikte pathogenetische classificatie en in overeenstemming hiermee worden 3 groepen van hemorragische diathese onderscheiden: trombocytopathie, coagulopathie en vasopathie.

I. Trombocytopenie en trombocytopathie, of hemorrhagische diathese geassocieerd met een defect in de bloedplaatjeshemostase (trombocytopenische purpura, trombocytopenie bij stralingsziekte, leukemie, hemorrhagische aleukia; essentiële trombocytopenie, trombocytopenie

II. Coagulopathie of hemorrhagische diathese, geassocieerd met een defect in de hemostase van de bloedstolling:

  • met schending van de eerste fase van bloedstolling - tromboplastinase vorming (hemofilie)
  • met een overtreding van de tweede fase van de bloedstolling - de omzetting van protrombine in trombine (parahemofilie, hypoprothrombinemie, ziekte van Stuart Prauer, enz.)
  • met schending van de derde fase van bloedstolling - fibrinevorming (fibrinogenopathie, aangeboren afibrinogenemichesky purpura)
  • met schending van fibrinolyse (DIC)
  • met stollingsstoornissen in verschillende fasen (ziekte van von Willebrand, enz.)

III. Vasopathieën, of hemorrhagische diathese geassocieerd met een defect in de vaatwand (ziekte van Randyu-Osler-Weber, hemorrhagische vasculitis, vitamine-deficiëntie C).

Oorzaken van hemorrhagische diathese

Er zijn erfelijke (primaire) hemorrhagische diathese, die zich manifesteert in de kindertijd en die is verworven, meestal secundair (symptomatisch). Primaire vormen zijn familie-erfelijk en worden geassocieerd met een aangeboren afwijking of tekort aan gewoonlijk één stollingsfactor. Voorbeelden van erfelijke hemorrhagische diathese zijn hemofilie, de trombose van Glantsman, de ziekte van Rendeux-Osler, de Prauer van Stewart, enz. De uitzondering is de ziekte van von Willebrand, een multifactoriële coagulopathie veroorzaakt door een schending van factor VIII, vasculaire factor en adhesie van bloedplaatjes.

De ontwikkeling van symptomatische hemorrhagische diathese resulteert gewoonlijk in het falen van verschillende hemostasefactoren tegelijk. Tegelijkertijd kunnen een afname van hun synthese, een toename van de consumptie, een verandering in eigenschappen, schade aan het vasculaire endotheel, enz. Worden opgemerkt Verschillende ziekten (SLE, levercirrose, infectieuze endocarditis), hemorragische koorts (knokkelkoorts, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya en anderen), vitamine-deficiëntie (C, K, etc.). De groep van iatrogene oorzaken omvat langdurige of inadequate dosis-therapie met anticoagulantia en trombolytica.

Meestal vindt verworven hemorragische diathese plaats in de vorm van gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (trombohemorrhagisch syndroom), dat een verscheidenheid aan pathologieën compliceert. Misschien de secundaire ontwikkeling van auto-immune, neonatale, post-transfusie trombocytopenie, hemorragische vasculitis, trombocytopenische purpura, hemorrhagisch syndroom met stralingsziekte, leukemie, etc.

Symptomen van hemorrhagische diathese

In de kliniek met verschillende vormen van hemostasiopathie domineren hemorragische en anemische syndromen. De ernst van hun manifestaties hangt af van de pathogenetische vorm van hemorrhagische diathese en verwante stoornissen. Met verschillende soorten hemorrhagische diathese kunnen verschillende soorten bloedingen ontstaan.

Microcirculatoire (capillaire) bloedingen treden op met trombocytopathie en trombocytopenie. Gemanifesteerde petechial-spotted huiduitslag en kneuzingen op de huid, bloedingen in de slijmvliezen, bloeden na extractie van de tand, tandvlees, baarmoeder, nasale bloeden. Bloedingen kunnen optreden met een lichte verwonding van de haarvaten (bij het indrukken op de huid, het meten van de bloeddruk, etc.)

Hematomateuze bloeding is kenmerkend voor hemofilie, het is mogelijk bij een overdosis anticoagulantia. Het wordt gekenmerkt door de vorming van diepe en pijnlijke hematomen in zachte weefsels, hemarthrosis, bloedingen in het onderhuidse vet en retroperitoneale weefsel. Massieve hematomen leiden tot weefselscheiding en de ontwikkeling van destructieve complicaties: contracturen, vervormende arthrose, pathologische fracturen. Van oorsprong kan een dergelijke bloeding spontaan, posttraumatisch of postoperatief zijn.

Capillaire hematoom (gemengde) bloedingen vergezellen het verloop van DIC, de ziekte van von Willebrand, wanneer de dosis anticoagulantia wordt overschreden. Combineer petechial-spotted bloeding en hematoom van zachte weefsels.

Microangiomateuze bloeding vindt plaats bij hemorrhagische angiomatose, symptomatische capillaropathie. Met deze hemorrhagische diathese treedt aanhoudende recidiverende bloeding van één of twee plaatsen op (gewoonlijk nasaal, soms gastro-intestinaal, pulmonaal, hematurie).

Vasculitis-paars type bloeding wordt waargenomen bij hemorragische vasculitis. Het is een punctaat bloeding, in de regel, met een symmetrische opstelling op de ledematen en het lichaam. Nadat de bloedingen op de huid zijn verdwenen, resteert de pigmentatie nog lang.

Frequent bloeden veroorzaakt de ontwikkeling van ijzergebreksanemie. Het anemisch syndroom dat het beloop van hemorragische diathese begeleidt, wordt gekenmerkt door zwakte, bleekheid van de huid, hypotensie, duizeligheid, tachycardie. Bij sommige hemorragische diathese kunnen zich gewrichtsaandoeningen (zwelling van de gewrichten, artralgie), abdominaal syndroom (misselijkheid, krampende pijn) en het syndroom van de nier (hematurie, rugpijn, dysurie) ontwikkelen.

Diagnose van hemorrhagische diathese

Het doel van de diagnose van hemorrhagische diathese is om de vorm, oorzaken en ernst van pathologische veranderingen te bepalen. Het onderzoeksplan voor een patiënt met hemorragisch syndroom wordt opgesteld door een hematoloog samen met de behandelend specialist (reumatoloog, chirurg, verloskundige-gynaecoloog, traumatoloog, specialist infectieziekten, enz.).

Allereerst worden klinische analyses van bloed en urine, het aantal bloedplaatjes, coagulogram en uitwerpselen voor occult bloed onderzocht. Afhankelijk van de behaalde resultaten en de beoogde diagnose, worden uitgebreide laboratorium- en instrumentele diagnostiek (biochemische bloedtests, sternale puncties, trephine biopsieën) voorgeschreven. Bij hemorragische diathese met immuungenese wordt de definitie van anti-erytrocytantistoffen (Coombstest), antilichamen tegen bloedplaatjes, antistollingsmiddel tegen lupus, etc. weergegeven. Aanvullende methoden kunnen functionele tests voor capillaire fragiliteit omvatten (monsters van tourniquet, knijpen, manchettest, etc.) Lever echografie; röntgenfoto's van gewrichten, etc. Om de erfelijke aard van hemorrhagische diathese te bevestigen, wordt genetische counseling aanbevolen.

Behandeling van hemorrhagische diathese

Bij de selectie van de behandeling wordt een differentiële benadering toegepast, waarbij rekening wordt gehouden met de pathogenetische vorm van hemorrhagische diathese. Dus, met verhoogde bloeding veroorzaakt door een overdosis van anticoagulantia en trombolytica, wordt de annulering van deze geneesmiddelen of dosisaanpassing getoond; recept van vitamine K-preparaten (vikasol), aminocapronzuur; plasmatransfusie. De therapie van auto-immune hemorrhagische diathese is gebaseerd op het gebruik van glucocorticoïden, immunosuppressiva, plasmaferese; met een onstabiel effect van hun gebruik, is splenectomie vereist.

In het geval van een erfelijke deficiëntie van de ene of de andere stollingsfactor, is vervangingstherapie met hun concentraten, transfusies van vers bevroren plasma, erythrocytmassa en hemostatische therapie geïndiceerd. Voor het doel van het lokaal stoppen van kleine bloedingen, wordt het in de praktijk toegepast om een ​​tourniquet, een drukverband, een hemostatische spons, ijs toe te passen; holding tamponade van de neus, etc. Wanneer hemarthrosis, medische puncties van de gewrichten worden uitgevoerd; in hematomen van zachte weefsels - hun drainage en verwijdering van opgehoopt bloed.

De basisprincipes van behandeling van DIC omvatten actieve eliminatie van de oorzaken van deze aandoening; stopzetting van intravasculaire coagulatie, onderdrukking van hyperfibrinolyse, vervangende hemocomponent-therapie, enz.

Complicaties en prognose van hemorrhagische diathese

De meest voorkomende complicatie van hemorrhagische diathese is bloedarmoede door ijzertekort. Wanneer terugkerende bloedingen in de gewrichten hun stijfheid kunnen ontwikkelen. De compressie van massale hematomen van zenuwstammen is beladen met parese en verlamming. Van bijzonder gevaar zijn overvloedige inwendige bloedingen, bloedingen in de hersenen, bijnieren. Frequent herhaalde transfusie van bloedproducten is een risicofactor voor post-transfusiereacties, infectie met hepatitis B, HIV-infectie.

Het verloop en de uitkomst van hemorrhagische diathese is anders. Bij het uitvoeren van adequate pathogenetische, vervangende en hemostatische therapie is de prognose relatief gunstig. In kwaadaardige vormen met ongecontroleerde bloedingen en complicaties kan de afloop fataal zijn.

Alles over hemorrhagische diathese

Algemene informatie

Hemorrhagische diathese moet niet als een afzonderlijke diagnose worden beschouwd, hoewel het vaak wordt aangegeven in deze kwaliteit in patiëntendossiers. Het is eerder een klinisch symptoom dat inherent is aan een aantal ziekten die het bloedsysteem beïnvloeden.

Dergelijke bloedingsstoornissen ontwikkelen zich vaak vanwege coagulopathie, een fenomeen geassocieerd met lage bloedstolling. Bovendien is het vaak de basis van hemorragische diathesestoornissen die worden gekenmerkt door abnormale functies van bloedplaatjes of bloedvatwanden, wat ook leidt tot een verhoogde bloeding.

Oorzaken en classificatie

Ziekten met een teken van hemorrhagische diathese zijn verdeeld in twee categorieën - geboorte en gekochte.

Aangeboren ziekten

  • Hemofilie A (tekort aan bloedstollingsfactor VIII) en hemofilie B (tekort aan factor IX) zijn de meest bekende aangeboren aandoeningen die gepaard gaan met hemorragische diathese.
  • Andere erfelijke bloedingsaandoeningen, bijvoorbeeld protrombinedeficiëntie (factor II-deficiëntie). Deze ziekte komt voor bij ongeveer één persoon in een populatie van twee miljoen.
  • Ziekte van Willebrand. Pathologie komt met dezelfde frequentie voor bij mannen en vrouwen, veroorzaakt door een afname van de productie of abnormaliteit van de von Willebrand-factor, die bijdraagt ​​tot de schending van de hemostatische functies van bloedplaatjes.
  • Glantsmann's trombasthenie en Bernard-Soiler-syndroom zijn zeldzame autosomale recessieve aandoeningen die de glycoproteïnen van bloedplaatjesmembraan beïnvloeden en die abnormale binding en aggregatie van deze cellen veroorzaken.

Verworven overtredingen

  • Dystrofische processen in de lever, waaronder cirrose, zijn een oorzaak die de synthese van coagulatie-eiwitten vermindert en trombocytopenie stimuleert.
  • Een tekort aan vitamine K tegen de achtergrond van een schending van de gastro-intestinale absorptie of de afwezigheid van darmbacteriën die deze vitamine produceren, die vaak wordt waargenomen bij baby's (hemorragische ziekte van de pasgeborene).
  • Shock, sepsis en kwaadaardige ziekte kunnen een verhoogde neiging tot bloeden veroorzaken, vaak geassocieerd met schade aan de wanden van bloedvaten, bijvoorbeeld meningokokken-septikemie.
  • Nierziekte veroorzaakt bloedplaatjes dysfunctie en verminderde aggregatie van deze cellen.
  • Het verschijnen van auto-antilichamen die bloedstollingsfactoren onderdrukken, bijvoorbeeld bij lymfoom of systemische lupus erythematosus. Ook kunnen hun eigen immuunlichamen bloedplaatjes aantasten, zoals wordt waargenomen bij immuun trombocytopenische purpura.
  • Amyloïdose wordt niet alleen veroorzaakt door een tekort aan factor X, maar ook door lokale vasculaire infiltratie.
  • Vitamine C-deficiëntie kan leiden tot diffuse bloedingen bij chirurgische patiënten.
  • Oudere leeftijd kan fragiele bloedvaten veroorzaken.

Langdurig gebruik van steroïden wordt verondersteld geassocieerd te zijn met een lage bloedstolling en een neiging tot verhoogde bloedingen. Deze theorie heeft echter nog geen praktische bevestiging gevonden.

symptomen

Hemorrhagische diathese - een fenomeen dat zich met verschillende gradaties van ernst kan manifesteren, wat wordt bepaald door de directe diagnose.

Symptomen van diathese, aangetroffen in de meeste gevallen:

  • Huidspier en zichtbare slijmvliezen.
  • Hemodynamische aandoeningen.
  • Gezwollen lymfeklieren.
  • Vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie).
  • Kneuzingen en hematomen onder de huid die spontaan voorkomen.
  • Rectale, vaginale, epistaxis, die om onbekende redenen kan optreden.

diagnostiek

Verdenking van hemorragische diathese treedt op wanneer de patiënt relevante klinische symptomen vindt, wat vaker voorkomt in de aanwezigheid van verworven ziekten (zie Oorzaken en classificatie). Wat betreft aangeboren aandoeningen, wordt de diagnose voornamelijk gesteld in het eerste levensjaar van de kleine patiënt.

Als diathese wordt vermoed, worden de volgende diagnostische procedures uitgevoerd:

  • Het algemene bloedbeeld helpt om leukemie, lymfoom, trombocytopenie of abnormale bloedplaatjes te detecteren.
  • Urinetests helpen bij het opsporen van uremie en bepaalde pathogenen van bloedplaatjes.
  • Het resultaat van een beenmergbiopsie is van fundamenteel belang om de processen van bloedvorming te begrijpen.
  • Bepaling van tromboplastine en protrombinetijd kan de pathologie van bloedcoagulatie detecteren.

Als de bovenstaande tests normale resultaten laten zien, zal de overgrote meerderheid van eenvoudige hemostatische aandoeningen worden uitgesloten. In de toekomst moet de hematoloog andere mogelijke oorzaken van door hormonen geïnduceerde diathese bepalen. Om dit te doen, zijn er de volgende methoden:

  • Bepaling van de bloedingstijd. Deze test toont de kwaliteit van de interactie tussen bloedplaatjes en vaatwanden.
  • De analyse van de bloedplaatjesfunctie is een relatief nieuwe methode, die het mogelijk maakt om enkele van de eigenschappen van deze cellen bij de bloedstolling te bepalen.
  • Bepaling van het fibrinogeenniveau.
  • Methoden om de aanwezigheid van tekenen van de ziekte van von Willebrand en hemofilie te bepalen.
  • Zoeken naar mogelijke defecten in de genstructuur.

behandeling

Het succes van de behandeling van hemorragische diathese hangt volledig af van de behandeling van de belangrijkste ziekten die deze aandoening veroorzaakten. Symptomatische therapie is alleen mogelijk in zeldzame gevallen van verworven ziekten, bijvoorbeeld kankers, bacteriële septikemie of leverdystrofie.

het voorkomen

De enige maatregelen die een patiënt kunnen waarschuwen tegen de schadelijke effecten van hemorragische diathese zijn zijn tijdige counseling. Bij aangeboren aandoeningen is de prenatale diagnose van hemorrhagische diathese belangrijk. Moderne methoden voor genetisch onderzoek tijdens de zwangerschap, geven de moeder de mogelijkheid om een ​​beslissing te nemen over de verdere dracht van een opzettelijk zieke foetus.

vooruitzicht

De prognose voor alle ziekten die gepaard gaan met de mogelijkheid van spontane bloeding is altijd voorzichtig. Van bijzonder belang is het feit dat uiterst zelden kan volledig genezen de patiënt van ziekten met hemorrhagische diathese.

Heeft u een bug gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter

Hemofilie is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door abnormale bloedingen. Ze komen voor door het ontbreken van een bepaald type eiwit in het bloedplasma dat verantwoordelijk is.

Hemorragische diathese: symptomen en behandeling

Hemorrhagische diathese - de belangrijkste symptomen:

  • Bloedend tandvlees
  • neusbloedingen
  • Baarmoederbloeding
  • kneuzingen
  • Oogbloeding
  • hematoom
  • Intra-articulaire bloeding
  • Rode huiduitslag
  • Maagbloedingen
  • Bloeding in de hersenen
  • Bourgondische vlekken op de huid

Hemorragische diathese is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door een verhoogde vatbaarheid van een organisme voor bloedingen, die op zichzelf kunnen optreden, zonder duidelijke reden of na kleine verwondingen.

Hemorrhagische diathese kan erfelijk en secundair zijn, als gevolg van een ontstekingsproces in het lichaam of verschillende bloedziekten. Deze ziekte komt vrij veel voor en kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs in de vroege kindertijd. Deze ziekte kan worden uitgedrukt in kleine, nauwelijks waarneembare uitslag en grote vlekken op de huid die op sterke hematomen lijken.

etiologie

Er zijn verschillende redenen voor de manifestatie van hemorrhagische diathese. De belangrijkste etiologische factoren zijn als volgt:

  • genetische aanleg;
  • abnormaal effect op bloedvaten;
  • onvoldoende aantal bloedplaatjes;
  • bloedstollingsstoornissen;
  • drugsmisbruik;
  • allergische reacties;
  • onvoldoende hoeveelheid vitamine C;
  • bedwelming van het lichaam;
  • schade aan de structuren van de vaatwanden;
  • aandoeningen van de lever of nieren;
  • slecht dieet, vanwege wat het lichaam niet genoeg vitaminen en voedingsstoffen ontvangt.

De combinatie van verschillende van de bovengenoemde oorzaken draagt ​​bij aan het voorkomen in het lichaam van deze specifieke ziekte.

species

In de geneeskunde zijn er verschillende soorten hemorrhagische diathese.

Volgens de vorm van herkomst kan de ziekte zijn:

  • aangeboren - waarbij het ontbreekt aan een of meer specifieke elementen in het bloed, waardoor de volledige stolligheid wordt gewaarborgd;
  • symptomatisch - ontstaan ​​op de achtergrond van problemen met het cardiovasculaire systeem of kankertumoren. Met dit type ziekte kan een bloeding het verloop van de bijkomende ziekte verergeren en het proces van behandeling en revalidatie compliceren;
  • neurotisch - verschijnt met psychische stoornissen. Meestal wordt het voorafgegaan door verwonding, medicatie die bloedstolling schendt, zelfmarteling, waarbij een persoon zichzelf verwondt.

Volgens de factoren van oorsprong, komt hemorragische diathese voort uit:

  • abnormale samenstelling van het bloed (het detecteert niet voldoende bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor stolling);
  • een tekort aan het lichaam van een stof zoals fibrine, dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling;
  • onjuiste structuur van vaatwanden;
  • combinatie van alle bovenstaande factoren.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van hemorragische diathese is bloeding. Er zijn verschillende typen, die elk een eigen manifestatie hebben en kunnen zijn:

  • capillair - kleine rode uitslag en kleine blauwe plekken verschijnen op het lichaam. Verder bloeden strekt zich uit tot het tandvlees, neus, baarmoeder en maag;
  • hematogeen - met de vorming van diepe en grote hematomen op het lichaam. Bloedingen worden vaak waargenomen in de gewrichten;
  • microangiomateuze - bordeauxrode vlekken op de huid zijn op verschillende plaatsen gegroepeerd, maar niet verspreid door het lichaam. Pathologie vindt plaats om erfelijke redenen en vanwege een stoornis in de ontwikkeling van bloedvaten;
  • vasculitis is een middelgrote uitslag. Verschijnt vaak op de onderste, minder vaak op de bovenste ledematen;
  • gemengd - waarbij huiduitslag en hematomen de vorm kunnen hebben van verschillende of alle soorten die hierboven zijn beschreven.

In sommige gevallen kunnen bloedingen optreden in de ogen en de hersenen.

Bij kinderen, vooral bij pasgeborenen, kan hemorrhagische diathese zelfs optreden als gevolg van een kleine kras. Veelvoorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle patiënten met hemorrhagische diathese bestaan ​​niet, omdat elke persoon het optreden van een of andere vorm van de ziekte puur individueel (afhankelijk van de algemene toestand van immuniteit) ervaart.

complicaties

Complicaties van deze ziekte worden niet bij alle patiënten waargenomen en ze ontstaan ​​afhankelijk van het type ziekte en bepaalde bijbehorende factoren die persoonlijk worden gedetecteerd.

Complicaties van hemorrhagische diathese zijn:

  • onvoldoende niveaus van ijzer in het lichaam, wat zal leiden tot een constante zwakte van de patiënt en slaapstoornissen;
  • beperkte beweeglijkheid van gewrichten waarin bloedingen plaatsvonden. Dit zal een vermindering van het werkvermogen veroorzaken;
  • verlamming kan optreden bij ernstige hematomen;
  • hepatitis of HIV-infectie met frequente bloedtransfusies;
  • volledig verlies van gezichtsvermogen.

Met tijdige behandeling voor specialisten en een juiste behandeling kan het optreden van complicaties worden vermeden. Maar als het verlies van bloed onbeheersbaar is of het optreden van complicaties onvermijdelijk is, kan het verloop van een dergelijke ziekte slecht eindigen. Van een onvoldoende aantal rode bloedcellen in het bloed van de patiënt kan in een coma vallen.

diagnostiek

Bij het bepalen van de diagnose moeten artsen overwegen:

  • etiologische factoren die de progressie van hemorrhagische diathese zouden kunnen veroorzaken;
  • vorm van de ziekte;
  • de mate van prevalentie van uitslag.

De definitieve diagnose kan alleen worden gesteld door een hematoloog, samen met counseling:

  • reumatoloog;
  • een chirurg;
  • gynaecoloog;
  • trauma;
  • specialist in infectieziekten;
  • kinderarts;
  • genetica (om de erfelijke factor te bevestigen).

Om de patiënt te diagnosticeren, moeten de volgende tests worden doorlopen:

  • klinische bloedtest om het niveau van bloedplaatjes te bepalen. Een biochemische studie van bloed wordt ook uitgevoerd om de stollingstijd vast te stellen;
  • uitwerpselen - om verborgen bloed te detecteren.

Daarnaast moet de patiënt doorlopen:

  • Echografie van de lever en de nieren;
  • Röntgenstralen;
  • monsters voor capillaire fragiliteit;
  • beenmergonderzoek.

behandeling

Hemorragische diathesetherapie bestaat uit verschillende stadia:

  • medicamenteuze behandeling;
  • stoppen met bloeden;
  • chirurgische interventie;
  • fysiotherapie;
  • speciale therapeutische oefeningen;
  • bloedtransfusie.

Medicamenteuze behandeling is gericht op:

  • toename van het aantal bloedplaatjes;
  • verbeterde bloedstolling;
  • verbetering van de structuur van vaatwanden (met behulp van een vitaminecomplex).

Ga als volgt te werk om het bloeden te stoppen:

  • rubberen band;
  • een spons om de bloedstroom te stoppen;
  • de neusholte vullen met watten of gaas;
  • bandage;
  • een verwarmingskussen gevuld met ijs wordt op de bloedende plek gebracht.

Chirurgische interventie bestaat uit:

  • milt extractie (interventie zal de levensduur van bloedcellen verlengen);
  • eliminatie van het bloedende vat. Soms wordt een dergelijk vat vervangen door een prothese;
  • doorprikken van de gewrichtsholte (voor het pompen van bloed);
  • vervanging van de beschadigde verbinding.

Bloedtherapie is een transfusie:

  • plasma (vers ingevroren);
  • bloedplaatjes;
  • rode bloedcellen.

het voorkomen

Om een ​​ziekte zoals hemorrhagische diathese te voorkomen, hebt u nodig:

  • tests uitvoeren om genetische aanleg te identificeren;
  • zwangerschapsplanning (altijd met professioneel advies);
  • zich houden aan een gezonde levensstijl tijdens de zwangerschap;
  • het dieet verbeteren, vlees en vitamines eten om het lichaam van voedingsstoffen te voorzien;
  • door artsen worden onderzocht;
  • volledig alcohol, roken en ongecontroleerd gebruik van medicijnen weigeren.

Als u denkt dat u Hemorragische diathese en de kenmerkende symptomen van deze ziekte heeft, kan uw hematoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Hemorragisch syndroom is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde vasculaire bloeding en zich ontwikkelt als gevolg van verstoorde homeostase. Tekenen van pathologie zijn het verschijnen van cutane en slijmerige bloedingen, evenals de ontwikkeling van inwendige bloedingen. De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen - en bij pasgeborenen en ouderen. Er zijn acute en chronische vormen van deze pathologische aandoening. In acute vorm is spoedeisende medische zorg vereist bij kinderen of volwassenen, en in geval van chronische vorm, complexe behandeling van de pathologie.

Hemofilie is een hemostatische ziekte die wordt geërfd van generatie op generatie, gekenmerkt door een gestoorde synthese van VIII-, IX- of XI-stollingsfactoren, waarvan de deficiëntie een langzamere bloedstollingstijd veroorzaakt en de duur van het bloeden verlengt. De drager van hemofilie is het vrouwelijke geslacht, terwijl mannen meestal ziek zijn. De jongens die aan zo'n vrouw zijn geboren, erven zo'n ziekte in 50% van de gevallen. Aan dezelfde drager tekenen van de ziekte, meestal niet waargenomen.

Purpura trombocytopenie of de ziekte van Verlgof is een ziekte die optreedt tegen de achtergrond van een afname van het aantal bloedplaatjes en hun pathologische neiging tot plakken, en wordt gekenmerkt door het optreden van meerdere hemorragieën op het oppervlak van de huid en slijmvliezen. De ziekte behoort tot de groep van hemorragische diathese, is vrij zeldzaam (volgens de statistieken worden 10-100 mensen ziek per jaar). Het werd voor het eerst beschreven in 1735 door de beroemde Duitse arts Paul Werlhof, na wie hij zijn naam ontving. Vaker manifesteert zich alles op de leeftijd van 10 jaar, terwijl het de gezichten van beide geslachten met dezelfde frequentie beïnvloedt, en als we het hebben over statistieken bij volwassenen (na 10 jaar oud), worden vrouwen tweemaal zo vaak ziek als mannen.

Trombocytopathie is een ziekte van het hemostase-systeem, gekenmerkt door de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes met hun voldoende hoeveelheid in het bloed. De ziekte komt vrij vaak voor, en vooral in de kindertijd. Omdat de behandeling van pathologie symptomatisch is, lijdt een persoon er zijn hele leven aan. Volgens ICD 10 is de code van een dergelijke pathologie D69.1, behalve één van de varianten van de ziekte van von Willebrand, die volgens ICD 10 de code D68.0 heeft.

Levercirrose is een chronische ziekte veroorzaakt door de progressieve vervanging van leverparenchymweefsel door vezelig bindweefsel, wat resulteert in een herstructurering van de structuur en een schending van de werkelijke functies. De belangrijkste symptomen van cirrose zijn geelzucht, een toename van de grootte van de lever en milt, pijn in het rechter hypochondrium.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een groep ziekten, waarvan het belangrijkste klinische kenmerk de neiging tot terugkerende hemorragieën of bloedingen is, die spontaan en onder invloed van lichte verwondingen optreden.

Etiologie en pathogeiosis hemorrhagische diathese. Het stoppen van bloedingen van beschadigde bloedvaten en het voorkomen van een spontane bloeding wordt verschaft door een stel mechanismen, het hemostatische systeem genoemd. Een reeks van opeenvolgende reacties, uiteindelijk leidend tot het herstel van het beschadigde schip, is als volgt.

1. Passieve compressie van het beschadigde bloedvat met bloed dat in de perivasculaire ruimte is gestort.

2. Reflex spasme van het beschadigde vat.

3. Blokkering van het beschadigde gebied van de vaatwand met een trombus van aangehechte bloedplaatjes.

4. De reductie van het beschadigde vat onder invloed van serotonine, adrenaline, norepinefrine en dergelijke stoffen die vrijkomen uit vernietigde bloedplaatjes.

5. Blokkering van het beschadigde gebied van de vaatwand met een fibrinetrombus.

6. Organisatie van trombus door bindweefsel.

7. Littekens van de muur van het beschadigde bloedvat. Verhoogde bloeding kan optreden als gevolg van verschillende stoornissen in het hemostatische systeem. Volgens de oorzaken van de ontwikkeling en het ontwikkelingsmechanisme kan de hemorrhagische diathese in drie groepen worden verdeeld.

De eerste groep is geassocieerd met een kwantitatieve of kwalitatieve tekort aan bloedplaatjes - trombocytopenie en trombocytopathie.

Trombocytopenie is een groep van ziekten of syndromen, erfelijk en verworven, waarbij het aantal bloedplaatjes in het bloed minder is dan 150 10 9 / l, wat mogelijk te wijten is aan hun toegenomen vernietiging (de meest voorkomende oorzaak van deze aandoeningen) of onvoldoende educatie.

Trombocytopathie is een aandoening van de hemostase die wordt veroorzaakt door de kwalitatieve inferioriteit en disfunctie van de bloedplaatjes, die optreedt bij een licht verlaagd of normaal aantal bloedplaatjes.

De tweede groep bestaat uit stollingshemostasisaandoeningen.

Onder hen onderscheiden zich hoofdzakelijk erfelijke hemorragische coagulopathieën veroorzaakt door deficiëntie of moleculaire abnormaliteiten van plasma coagulatiefactoren. De meest voorkomende ziekte van deze groep is hemofilie A, geassocieerd met een tekort aan factor VIII (antihemofiel globuline) en veroorzaakt door recessieve overerving gekoppeld aan het X-chromosoom.

Verworven hemorragische coagulopathieën worden zelden alleen veroorzaakt door een geïsoleerde tekort aan bepaalde stollingsfactoren. In veel gevallen zijn ze strikt "gebonden" aan bepaalde klinische situaties: infectieziekten, verwondingen, ziekten van inwendige organen, nier- en leverinsufficiëntie, bloedziekten, kwaadaardige gezwellen en medicamenteuze (niet-immune en immuun) invloeden.

Deze groep van coagulopathie omvat de meest voorkomende en potentieel gevaarlijke vorm van pathologie van hemostase - gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (synoniemen - DIC, trombohemorragisch syndroom). Het is gebaseerd op gedissemineerde stolling van circulerend bloed met de vorming van een veelvoud aan microschakelaars en aggregaten van bloedcellen, blokkeert de bloedcirculatie in de organen en veroorzaakt diepgaande dystrofische veranderingen daarin, gevolgd door hypocoagulatie, trombocytopenie en bloeding. Het syndroom heeft een uiteenlopende prevalentie en ontwikkelingssnelheid - van fulminante sterfgevallen tot latente en langdurige, van algemene bloedstolling in de bloedbaan tot regionale en orgaantrombohemorhalen.

De derde groep hemorrhagische diathese gaat gepaard met een verminderde hemostase van de vasculaire en gemengde genese. Schade aan de bloedvaten, voornamelijk de haarvaten, door verschillende pathologische processen kan leiden tot de ontwikkeling van het hemorragische syndroom bij afwezigheid van verstoringen in de functionele activiteit van de plaatjes- en stollingssystemen. De aard van hemorrhagische vasopathieën kan allergisch, infectueus, toxisch, hypovitamine, neurogeen, endocrien en andere zijn.

Bij allergische vasopathieën treedt de vernietiging op van componenten van de vaatwand, die autoallergeen bevatten met auto-antilichamen en immunocyten, evenals blootstelling aan allergen-antilichaamcomplexen en mediatoren van allergische reacties. Infectie en bedwelming vazopatii zijn het resultaat van het verslaan van infectieuze agentia en toxines. Hypovitaminose (C en P), neurogene, endocriene vasopathieën treden op als gevolg van aangetaste metabolische processen in de vaatwand.

Klinische manifestaties van hemorrhagische diathese worden gekenmerkt door de vijf meest voorkomende soorten bloedingen.

1. Gematomny soort dat optreedt met ernstige pathologie van bloedstolling, gemanifesteerd door grote, diepe, intense en pijnlijke bloeden in het zachte weefsel, zoals spieren, subcutane en retroperitoneale vet, in het buikvlies (buik gesimuleerde ramp - appendicitis, peritonitis, intestinale obstructie), in de gewrichten met hun vervorming, schade aan het kraakbeen en botweefsels en disfunctie.

2. petechiale gespot (sinyachkovy) soort gekenmerkt door kleine pijnloze puntvormige bloedingen of gevlekt, niet strak niet rasslaivayushimi weefseltrauma die veroorzaakt microvaten (kleding door wrijving in het wasbad, legki- E kneuzingen, elastiek van een kous). Dit type bloeding vergezelt trombocytopenie en trombocytopathie.

3. Gemengd (sinyachkovo-gematomny) soort gekenmerkt door een combinatie van kenmerken beschreven twee soorten hemorragisch syndroom, gebruikelijk in secundaire hemorragische diathese geassocieerd met het syndroom van verspreide intravasculaire coagulatie, leverziekte, overdosis anticoagulantia en fibrinolytica.

4. Vasculitis-paars type, gekenmerkt door bloedingen in de vorm van uitslag of erytheem, wordt veroorzaakt door ontstekingsveranderingen in de microvasculatuur en perivasculair weefsel (vasculaire immuunlaesies, infecties). Bloedingen voordoen in het licht van plaatselijke exsudatieve ontstekingsreactie, en derhalve de bestanddelen van de uitslag wordt iets boven de huid verhoogd, verzegelde, vaak omringd door een rand van gepigmenteerde infiltratie, en in sommige gevallen, necrotisch en bedekt met een korst.

5. Angiomatosis type komt voor bij vasculaire dysplasie (telangiectasie en microangiomatose) en wordt gekenmerkt door aanhoudende, herhaalde bloeding van dysplastische bloedvaten. Neusbloedingen komen het meest voor, zijn overvloedig en gevaarlijk.

Meestal zijn er in de therapeutische praktijk hemorragische diathese, als gevolg van de afname van het aantal bloedplaatjes en schade aan de vaatwand.

Thrombocytopeic purpura Thrombocytopenic purpura (ziekte van Verlof) is een hemorrhagische diathese veroorzaakt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Per 100.000 inwoners zijn er 11 patiënten met deze ziekte, en vrouwen lijden bijna tweemaal zo vaak. De term "purpura" verwijst naar capillaire bloedingen, puntbloedingen of blauwe plekken. Symptomen van bloeding treden op wanneer het aantal bloedplaatjes onder 150 10 9 / l daalt.

Etiol van vuur. Het is gebruikelijk om erfelijke en verworven vormen van trombocytopenische purpura te isoleren. Deze laatste treden op als gevolg van immuno-allergische reacties, blootstelling aan straling, toxische effecten, waaronder medicijnen.

Pathogenese. Het belangrijkste element van de pathogenese van trombocytopenische purpura is een scherpe verkorting van de levensduur van bloedplaatjes - tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen. In de meeste gevallen neemt het aantal gevormde trombocyten per tijdseenheid significant toe (2-6 maal vergeleken met de norm). De toename van het aantal megakaryocyten en de overproductie van bloedplaatjes gaat gepaard met een toename van het aantal trombopoëtinen als reactie op een afname van het aantal bloedplaatjes.

Bij erfelijke vormen van de ziekte wordt de verkorting van de levensduur van bloedplaatjes veroorzaakt door een defect in de structuur van hun membraan of door verminderde activiteit van glycolyse-enzymen of de Krebs-cyclus. Bij immuun trombocytopenie is de vernietiging van bloedplaatjes een gevolg van blootstelling aan antilichamen.

Klinisch beeld. De eerste manifestaties van de ziekte zijn in de meeste gevallen acuut, maar ontwikkelen zich later langzaam en hebben een terugkerend of langdurig karakter.

Patiënten maken zich zorgen over het verschijnen op de huid en slijmvliezen van meerdere huiduitslag in de vorm van petechiale bloedingen en kneuzingen, die spontaan of onder invloed van lichte blauwe plekken, druk ontstaan. In dit geval verdwijnen sommige bloedingen, maar verschijnen nieuwe bloedingen. Vaak is er een toename van bloedend tandvlees, nasale bloedingen. Vrouwen ervaren langdurige bloeding van de baarmoeder.

Bij onderzoek worden hemorragische plekken van paars, kersenblauw, bruin en geel op de huid aangetroffen. Ze worden vooral genoteerd op het voorste oppervlak van het lichaam, op plaatsen van druk op de huid van de riem, bretels, kousenbanden. Vaak zijn bloedingen te zien op het gezicht, het bindvlies, de lippen, de injectieplaatsen. Petechiale uitslag treedt meestal op aan de voorkant van het scheenbeen.

Bij onderzoek van de cardiovasculaire, respiratoire en spijsverteringsstoornissen die kenmerkend zijn voor trombocytopenische purpura veranderingen worden niet waargenomen.

Aanvullende onderzoeksmethoden. In het perifere bloed worden posthememorrhagische anemie en een toename van het aantal reticulocyten soms waargenomen bij intensief bloedverlies. Chief diagnostiek

Hemorragische vasculitis (bloederige immuun mikrotrombovaskulit, de ziekte van Schönlein-Henoch) - immuuncomplexgemedieerde deze ziekte, die is gebaseerd op meerdere mikrotrombovaskulit raken van de huid schepen en inwendige organen.

Etiologie. Hemorrhagische vasculitis treedt op na een virale of bacteriële infectie, vaccinatie, blootstelling aan kou, als gevolg van allergische reacties op geneesmiddelen en voedselproducten, met parasitaire invasies.

Pathogenese. De ziekte wordt gekenmerkt door aseptische ontsteking van microvaatjes met meer of minder diepe vernietiging van de wanden, de vorming van circulerende laagmoleculaire immuuncomplexen en geactiveerde componenten van het complementsysteem. Deze verschijnselen veroorzaken microtrombovasculitis met fibrinoïde necrose, perivasculair oedeem, blokkade van de microcirculatie, bloedingen, diepe dystrofische veranderingen tot necrose.

Klinisch beeld. De ziekte manifesteert zich door de aanwezigheid van huid, gewrichtsaandoeningen, abdominale syndromen geassocieerd met bloedingen in de relevante gebieden en het renale syndroom, die zich ontwikkelt volgens het type acute of chronische glomerulonefritis. De meest voorkomende in de klinische praktijk is cutane-articulaire vorm van hemorragische vasculitis.

Patiënten klagen over het optreden van hemorragische uitslag op de huid van ledematen, billen en romp, het optreden van pijn van verschillende intensiteit in grote gewrichten (enkel, knie). In de regel. deze pijnen komen gelijktijdig voor met het verschijnen van uitslag op de huid. Het debuut van de ziekte gaat vaak gepaard met urticaria en andere allergische manifestaties.

In sommige gevallen, vooral bij mensen van jonge leeftijd, is pijn in de buik, vaak ernstig, aanhoudend of krampachtig van aard, meestal optredend binnen 2-3 dagen.

Lichamelijk onderzoek bepaalt de aanwezigheid van kleine punt rode, soms samenvloeiende hemorragische uitslag op de huid van de ledematen, billen. stam. Meestal bevinden ze zich boven het huidoppervlak, symmetrisch voornamelijk op de extensoroppervlakken van de onderste ledematen en rond de grote gewrichten. Vaak is er op deze plaatsen pigmentatie van de huid. Bij onderzoek van de gewrichten is hun mobiliteit beperkt en de periarticulaire weefsels zwellen op.

Bij onderzoek van de cardiovasculaire en respiratoire systemen worden meestal geen significante pathologische veranderingen waargenomen.

De studie van het spijsverteringsstelsel in aanwezigheid van abdominaal syndroom kan uitzetting van de buik, pijn bij palpatie van de verschillende afdelingen, spanning van de buikwand onthullen.

Aanvullende onderzoeksmethoden. In de neutrofiele leukocytose van het perifere bloed wordt een toename van de ESR waargenomen. Het aantal bloedplaatjes is niet veranderd. In biochemische studies kan er een toename van α zijn2- en bloed-P-globulinen, fibrinogeen, een toename van circulerende immuuncomplexen.

Het urinaire syndroom wordt gekenmerkt door proteïnurie (soms massaal), micro- of grove hematurie en cilindrurie.

Symptomen van een kneep en tourniquet voor hemorrhagische vasculitis zijn meestal positief. De duur van het bloeden en de bloedstollingstijd veranderen niet significant.

Diagnostische criteria. De diagnose gebaseerd op de aanwezigheid van laesies typische hemorrhagische vasculitis magenta-type, arthralgie, buik en renale syndromen, verhoogde capillaire fragiliteit (positieve monsters en tow knijpen), het ontbreken van duidelijke veranderingen in het hemostatische systeem.

De formulering van een gedetailleerde klinische diagnose. Een voorbeeld. Hemorrhagische vasculitis, chronisch beloop, huidvorm.

Differentiële diagnose van hemorrhagisch DNA Differentiële diagnose van hemorragische diathese is gebaseerd op de kenmerken van hun klinische manifestaties en de belangrijkste stoornissen in het hemostase-systeem.

Thrombocytopenie wordt gekenmerkt door een petechial-spotted type bloeding, positieve tests voor capillaire fragiliteit, verlenging van de bloedingstijd, een uitgesproken daling van het aantal bloedplaatjes zonder een significante verandering in bloedstolling.

Voor erfelijke coagulopathie (hemofilie) is het hematomatic type bloeding kenmerkend bij langdurig bloeden tijdens operaties en verwondingen. Een uitgesproken hypocoagulatie, een tekort aan bloedcoagulatiefactoren wordt gedetecteerd, terwijl het aantal bloedplaatjes en de bloedingstijd niet worden veranderd.

Bij hemorragische vasculitis wordt een vasculitisch-paarse bloeding waargenomen, tekenen van schade aan de organen van de buikholte en nieren met een normaal aantal bloedplaatjes. Veranderingen in de duur van bloedingen en bloedstollingsstoornissen worden niet waargenomen, de symptomen van knijpen en tourniquet zijn positief.

Principes van de behandeling van hemorragische diathese Patiënten met nieuw gediagnosticeerde hemorragische diathese en met zijn exacerbatie worden in het ziekenhuis opgenomen. Het dieet moet rijk aan eiwitten zijn.

Wat is hemorrhagische diathese?

Hemorragische diathese - een groep ziekten waarbij de neiging tot onderhuidse bloeding en bloeding toeneemt. Deze aandoening kan een afzonderlijke pathologie of een symptoom van verschillende ziekten zijn. Zonder behandeling kan een dergelijke bloedingsstoornis leiden tot ernstige complicaties.

Oorzaken en soorten pathologie

Hemorragische diathese vindt op elke leeftijd plaats. De oorzaken van deze pathologieën houden verband met verstoorde bloedstolling, bloedplaatjesdisfunctie of verhoogde doorlaatbaarheid van de vaatwanden. Neiging tot verhoogde bloedingen kan een uiting zijn van aangeboren en verworven ziektes.

Congenitale vormen van hemorrhagische diathese worden gevonden in de volgende genetische ziekten:

  1. Hemofilie. Dit is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door een zeer lage bloedstolling. Bij huidletsels bij dergelijke patiënten is er een lange bloeding die erg moeilijk te stoppen is. Maar vaker komen er interne dan externe bloedingen voor die zich manifesteren als hemorragische diathese.
  2. Prothrombinetekort. Dit is een zeer zeldzame genetische pathologie waarbij de bloedstolling sterk wordt verminderd als gevolg van aangeboren aandoeningen van de protrombinesynthese.
  3. De trombasthenie en het Bernard-Soiler-syndroom van Glantsmann zijn genetische aandoeningen waarbij het stollingsproces wordt verstoord als gevolg van de disfunctie van de bloedplaatjes. Waargenomen verhoogde bloeding en hemorrhagische diathese op de huid.
  4. De ziekte van Von Willebrand is een genetische aandoening waarbij de von Willebrand-factor niet goed werkt in het lichaam - een eiwit dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling.

Aangeboren ziekten waarbij hemorrhagische diathese wordt waargenomen zijn zeldzaam. Vaker treedt een verhoogde bloeding op bij verworven aandoeningen. De volgende pathologieën kunnen leiden tot een overtreding van de bloedstolling:

  1. Leverziekten, met name cirrose, kunnen leiden tot trombocytopenie en een afname van de bloedstolling. De reden hiervoor kan een nieraandoening zijn.
  2. Vitamine K-tekort kan worden waargenomen bij zuigelingen (hemorragische ziekte van de pasgeborene). Dit kan gebeuren door een overtreding van de absorptie van deze stof of door het ontbreken van speciale bacteriën in de darm die vitamine produceren.
  3. Auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus) leiden ertoe dat de antilichamen van het lichaam bloedplaatjes gaan aanvallen.
  4. Hemorragische vasculitis. Bij deze ziekte neemt de vasculaire permeabiliteit toe en treden er meerdere onderhuidse bloedingen op.
  5. Bij ernstige aandoeningen zoals sepsis of shock kunnen de wanden van bloedvaten worden beschadigd, wat resulteert in diathese.
  6. Een gebrek aan vitamine C leidt tot fragiliteit van de bloedvaten. Dit is vooral duidelijk bij patiënten na chirurgische ingrepen.
  7. Vaak wordt hemorrhagische diathese waargenomen op oudere leeftijd als gevolg van verhoogde vasculaire fragiliteit.
  8. Grote doses bestraling en chemotherapie veroorzaken een schending van de vorming van bloedplaatjes en een verhoogde bloeding.
  9. Het nemen van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld steroïde hormonen) kan leiden tot een verhoogde bloeding.
  10. Soms heeft diathese een neurotische oorsprong. Bij psychiatrische patiënten kan dit te wijten zijn aan het nemen van medicijnen die invloed hebben op de bloedopbouw en vasculaire permeabiliteit, evenals aan zelfverwonding (zelfkwelling).

Symptomen en complicaties van de ziekte

Bij hemorrhagische diathese zijn de symptomen uitgesproken. Er is een rode uitslag op verschillende delen van de huid. In ernstige gevallen gaat de ziekte gepaard met de vorming van ulceraties, buikpijn, misselijkheid en braken met bloed.

Soms nemen de lever en de milt toe, er zijn tekenen van bloedarmoede. De volgende soorten bloeden kunnen optreden:

  1. Gematomnaya. Op het lichaam van de patiënt kunnen grote huiduitslag in de vorm van hematomen (kneuzingen) worden gedetecteerd, er is uitstorting van bloed in het gebied van de gewrichtszakken. Een dergelijke bloeding kan een teken zijn van hemofilie.
  2. Capillair. Kleine dot-bloedingen worden opgemerkt. Aanvankelijk bedekte huiduitslag alleen de buitenhuid. Verder bloeden uit de neus, tandvlees, baarmoeder, maag. Dit symptoom kan worden waargenomen bij trombocytopenie en genetische afwijkingen die verband houden met gestoorde vorming en functie van bloedplaatjes.
  3. Purple. Er is een kleine rode uitslag op de benen. Dit is meestal een teken van hemorrhagische vasculitis.
  4. Mikroangiomatoznaya. Rode vlekken bevinden zich op de huid in groepen. Deze uitslag treedt meestal op met aangeboren afwijkingen in de structuur van de bloedvaten.
  5. Mixed. De patiënt kan al deze soorten uitslag vinden. De huid is bijvoorbeeld bedekt met een kleine paarse uitslag en hematomen. Dit kan te wijten zijn aan langdurige medicatie die de bloedstolling beïnvloedt.

Langdurige bloeding kan leiden tot ernstige complicaties: bloedarmoede, gewrichtsstijfheid, verlamming, verlies van gezichtsvermogen (met bloeding in de sclera).

Manifestaties van hemorrhagische diathese bij een kind spreken van een aangeboren ziekte.

Defecten van bloedvaten, bloedplaatjes en het stollingssysteem zijn in dergelijke gevallen genetisch bepaald. Soms manifesteert de ziekte zich bij baby's en komt tot uiting in braken en diarree met een bloedmengsel. Bij oudere kinderen kunnen de volgende hemorragische manifestaties optreden:

  • bloeden tandvlees bij tandjes en tanden veranderen;
  • uitslag in de vorm van rode subcutane effusies;
  • vaak bloeden uit de neus;
  • oog roodheid;
  • gewrichtspijn;
  • verhoogde rode bloedcellen in de urine;
  • zware menstruatie bij adolescente meisjes.

Verhoogde bloeding is gevaarlijk voor zwangere vrouwen, ze hebben de volgende verschijnselen in hemorrhagische diathese:

  • de dreiging van een miskraam;
  • late toxicose;
  • placenta-insufficiëntie;
  • vroegtijdige bevalling;
  • waterzucht van zwangere vrouwen.

Een dergelijke toestand van de moeder kan de gezondheid van het ongeboren kind nadelig beïnvloeden. Bij vrouwen met hemorrhagische diathese worden kinderen vaak geboren met vroeggeboorte, hypoxie en vertraagde lichamelijke en geestelijke ontwikkeling. Soms worden aangeboren hematologische aandoeningen bij pasgeborenen gediagnosticeerd.

Diagnose en behandeling van pathologie

Een hematoloog is betrokken bij de behandeling van bloedziekten en deze specialist moet worden geraadpleegd wanneer hemorragische uitslag optreedt. Meestal wordt vóór de benoeming van de therapie de patiënt gediagnostiseerd, wat de volgende onderzoeken omvat:

  • bloedtest voor rode bloedcellen, hemoglobine en bloedplaatjes;
  • urine-analyse van rode bloedcellen;
  • coagulatie;
  • een onderzoek naar de duur van de bloeding;
  • bepaling van de bloedstollingstijd;
  • biopsie of beenmergpunctie.

Therapie voor hemorrhagische diathese is de behandeling van de onderliggende ziekte die verhoogde bloeding veroorzaakte. Verhoog de bloedstolling:

  • vitamines (voor het versterken van de wanden van bloedvaten);
  • glucocorticoïden;
  • geneesmiddelen die stollingsfactoren vervangen.

In sommige gevallen is bloedtransfusietherapie aangewezen. De patiënt wordt getransfundeerd met plasma, erytrocyten of trombocytenmassa van een gezonde donor.

In extreme gevallen, toevlucht nemen tot chirurgische ingrepen. Bij hemorrhagische diathese worden de volgende operaties uitgevoerd:

  • punctie van de gewrichtsholte en het verzamelen van opgehoopt bloed;
  • endoprothetiek van een gewricht aangetast door bloedingen;
  • verwijdering van de aangetaste bloedvaten met daaropvolgende prothesen;
  • verwijdering van de milt (met frequent uitgebreide bloeding).

Voorspelling en preventie van ziekte

Patiënten die lijden aan hemorrhagische diathese, worden voortdurend gecontroleerd door een hematoloog. Bij het uitvoeren van chirurgische ingrepen en het bezoeken van de tandarts, is het noodzakelijk om artsen te waarschuwen voor de aanwezigheid van verhoogde bloedingen bij de patiënt.

Het is noodzakelijk om de familieleden van de patiënt te informeren over de regels voor eerste hulp bij een plotselinge bloeding.

Als de patiënt regelmatig alle noodzakelijke medicijnen ontvangt en de instructies van de behandelende arts opvolgt, kan de prognose van de ziekte gunstig zijn. Met de kwaadaardige vorm van de ziekte en de aanwezigheid van complicaties kan het resultaat fataal zijn.

Het voorkomen van aangeboren vormen van hemorragische diathese is bijna onmogelijk. U kunt het risico op bloedingen verminderen als u voldoet aan de volgende maatregelen:

  1. Neem regelmatig vitamine K op.
  2. Versterk het immuunsysteem van het lichaam.
  3. Hoe kan minder in de zon zijn.
  4. Tijdige behandeling van infectieziekten om infectie van de bloedpunten te voorkomen.

Niet alle ziekten die leiden tot verhoogde bloedingen kunnen volledig worden genezen. Vaak hebben ze een chronische loop. Met de juiste behandeling vermindert de kans op exacerbaties.