Hemorragische vasculitis bij kinderen: oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis (capillaire toxicose of ziekte van Shenlein-Henoch) is een ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de kleine bloedvaten (haarvaten, arteriolen, venules) in de huid, nieren, gewrichten en het maagdarmkanaal. De ziekte kan op elke leeftijd van het kind voorkomen, maar volgens statistieken, ontwikkelt hij zich tot 3 jaar zeer zelden. Meestal treft de ziekte kinderen van 4 tot 12 jaar. Bij jongens komt hemorragische vasculitis 2 keer vaker voor dan bij meisjes. Laten we in dit artikel over de oorzaken van deze ziekte praten, de symptomen en de behandeling van de ziekte overwegen.

Oorzaken van hemorragische vasculitis

De exacte oorzaak van de ziekte is nog niet vastgesteld. Vermoedelijk speelt de ontwikkeling van de ziekte een rol bij het falen van het immuunsysteem, waardoor antistoffen tegen de capillaire vaatwandcellen ontstaan: er ontstaat een auto-immuunproces. De met antilichamen geïnfecteerde vaatwand wordt meer bros, de doorlaatbaarheid neemt toe, er zijn bloedingen in het kleinste punt.

De prikkelende factoren voor het starten van een auto-immuunproces kunnen zijn:

• recente infectieziekte (angina, roodvonk, ARVI);
• allergische reactie op voedsel of drugs;
• trauma;
• de aanwezigheid van chronische foci van infectie (sinusitis, carieuze tanden, enz.);
• vaccinaties;
• antibiotica nemen;
• onderkoeling;
• helmintische invasies.

Ook erfelijke aanleg voor vasculitis is van belang.

Klinische manifestaties van de ziekte

Door de aard van het verloop van de ziekte worden acute, fulminante, subacute en chronische vormen van hemorrhagische vasculitis onderscheiden. De mate van activiteit van het pathologische proces kan minimaal, gematigd en hoog zijn.

In het acute beloop van de ziekte, wordt het begin meestal gekenmerkt door het verschijnen van verschillende symptomen (koorts, uitslag, pijn in de gewrichten of de buik, slecht algemeen welzijn). De lichaamstemperatuur in het beginstadium van de ziekte kan oplopen tot een hoog aantal, en later zal het normaliseren.

In de bliksemvorm is het begin acuut met een snelle toename van klinische manifestaties; Tegen de achtergrond van hoge koorts verschijnen uitgebreide bloedingen op de huid en slijmvliezen met gebieden van necrose in het midden en mogelijk gastro-intestinale bloedingen.

De toestand van het kind is erg moeilijk, met betrokkenheid van de nieren in het proces en de ontwikkeling van nierfalen gedurende enkele dagen of zelfs uren. Wanneer de vorm van fulminante nieren in 100% van de gevallen wordt aangetast. De fulminante vorm vereist onmiddellijke assistentie op de intensive care-afdeling. Wanneer het uitstellen van de behandeling fataal kan zijn.

In het geval van een subacute kuur ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk, nauwelijks merkbaar, binnen een paar weken, en vasculitis kan ook chronisch worden.

Afhankelijk van de predominante lokalisatie van vasculaire laesies, worden dergelijke vormen van de ziekte onderscheiden:

• huid;
• gewrichts- of huidgewricht;
• buik of huid abdominaal;
• renale of cutane renale;
• gemengd.

Huid vorm

De belangrijkste manifestatie van hemorrhagische diathese (of vasculitis) zijn huiduitslag. De uitslag kan anders zijn. Bij een typische manifestatie van de ziekte verschijnt een kleine, dichte roodachtige knobbel aan het begin van de huid, die verbleekt wanneer erop wordt gedrukt.

Dan wordt de kleur van de elementen van de uitslag paars (met een licht blauwachtige tint) en verandert niet langer met druk. De grootte van de uitslag varieert van kleine, apart gelegen, tot grote vlekken (of klein, maar in groepen geplaatst, soms samenvoegend).

Lokalisatie van de uitslag wordt vaak opgemerkt in de onderste en bovenste ledematen (symmetrisch in de gewrichten), billen en buik. Meestal is de uitslag gelokaliseerd op de extensor oppervlakken van de ledematen, het verschijnt zelden op de handpalmen en voeten. Op het lichaam en op het gezicht kan huiduitslag afwezig zijn (of lijken op individuele afzonderlijke elementen). Kenmerkende punctaat (1-3 mm) bloedingen kunnen ook op het mondslijmvlies worden waargenomen.

Een paar dagen later wordt de uitslag donker en verdwijnt, waarna de huid gepigmenteerd blijft. In het centrum van grote elementen kan een necroseplek (necrose) verschijnen met de daaropvolgende vorming van een korst. Uitslag verschijnt en verdwijnt niet-gelijktijdig, zodat u de aangrenzende elementen van de uitslag kunt zien, die zich in verschillende stadia van ontwikkeling bevinden.

Sommige kinderen kunnen last krijgen van jeuk, zwelling van de oogleden, lippen, perineum, voeten, handen (in zeldzame gevallen zwelt de hele ledemaat). Hoe jonger het kind, hoe groter de kans dat deze symptomen optreden.

Gewrichts- of huidgewricht

De laesie van de gewrichten (artritis) komt tot uiting in de symmetrische verschijning van zwelling en pijn in de grote gewrichten van de ledematen (enkel, elleboog, knie, pols). Zwelling leidt tot verstoring van de configuratie van de gewrichten. De gewrichten van de onderste ledematen worden vaker aangetast dan de bovenste. Deze symptomen kunnen gepaard gaan met koorts en verslechtering van het algehele welzijn van het kind.

Manifestaties van artritis kunnen gelijktijdig optreden met een uitslag of een paar dagen later. Een uitslag verschijnt niet alleen op de huid in de gewrichten, maar ook in de gewrichten. Dit verklaart het verschijnen van pijn bij het bewegen. Kinderen kiezen vaak een beschermende houding om beweging in het gewricht te voorkomen. De mate van beschadiging van de gewrichten kan verschillen: van kort optredende pijnsensaties tot uitgesproken ontstekingsveranderingen.

Laesies van de gewrichten zijn omkeerbaar. Na een paar dagen (meestal 3-4) verdwijnen de pijn en zwelling geleidelijk en wordt de motorische functie hersteld. Deformiteit van de gewrichten treedt niet op.

Abdominale of huid-abdominale vorm

De ziekte kan beginnen met acute, ernstige krampende buikpijn gevolgd door uitslag. Maar toch komen vaker, zowel uitslag als buikpijn gelijktijdig voor. Het optreden van pijn wordt geassocieerd met hemorragische huiduitslag in de wanden van de spijsverteringsorganen.

De ernst van de pijnlijke aanval kan anders zijn. In sommige gevallen leidt matig ernstige pijn zonder indigestie niet tot het lijden van het kind. De pijn kan in de navel of in de lagere delen van rechts worden gelokaliseerd, waarbij een acute appendicitis wordt nagebootst (soms kan dit leiden tot onredelijke chirurgische ingrepen).

Pijnaanvallen kunnen meerdere keren per dag worden herhaald, vergezeld door misselijkheid, braken, diarree. Vaak wordt vers of veranderd bloed in het braaksel gemengd.

De buikvorm verwijst naar ernstige vormen van hemorragische vasculitis, waarvan een van de complicaties gastro-intestinale bloeding is.

Een ernstige perforatie van de darmwand met de daaropvolgende ontwikkeling van peritonitis is ook een ernstige complicatie.

Met een gunstig resultaat van de ziekte verdwijnt buikpijn binnen 3-4 dagen.

Niervorm

Nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis komt tot uiting in het klinische beeld van acute glomerulonefritis. Tegen de achtergrond van symptomen van intoxicatie (zwakte, hoge koorts, gebrek aan eetlust) zijn er veranderingen in de urine (proteïne en rode bloedcellen), oedeem (hun prevalentie hangt af van de ernst van het proces); soms stijgt de bloeddruk. Verlies van eiwitten kan aanzienlijk zijn, het cholesterolgehalte in het bloed kan toenemen, de verhouding van eiwitfracties in het lichaam is verstoord.

Nierbeschadiging bij hemorragische vasculitis kan in sommige gevallen asymptomatisch zijn. Deze vorm wordt gekenmerkt door een chronisch beloop en het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen.

Kenmerken van het beloop van de ziekte bij kinderen

1. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen heeft in 50% van de gevallen geen huiduitingen.
2. Bij kinderen zijn de eerste symptomen van vasculitis tekenen van schade aan de gewrichten en het spijsverteringskanaal.
3. Nierinsufficiëntie bij kinderen komt minder vaak voor en verdwijnt zonder enige consequenties.
4. Met tijdige diagnose en behandeling is de prognose voor hemorragische vasculitis bij kinderen gunstig en verdwijnen alle manifestaties van de ziekte binnen een maand.

Diagnose van de ziekte

Specifieke diagnostische laboratoriumparameters voor hemorragische vasculitis Nr.

In een klinische bloedtest kunnen de ESR- en leukocytenaantallen toenemen.

Er zijn ook veranderingen in de verhouding van eiwitfracties (verhoogde alfa-2 globulines en een afname van albumine) en een toename van de indicatoren die karakteristiek zijn voor ontsteking (C-reactief proteïne, seromucoïden, antistreptolysine O en antihyaluronidase).

In het geval van een ernstige ziekte verschijnen er verhoogde bloedstollingparameters.

In sommige gevallen wordt angiografie uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken.

behandeling

Behandeling van kinderen met hemorragische vasculitis vindt alleen plaats in een ziekenhuis.

Verplicht is het in acht nemen van bedrust. Bij niet-naleving van bedrust neemt het aantal laesies aanzienlijk toe.

Medicamenteuze behandeling is afhankelijk van de klinische vorm en ernst van de ziekte. Leeftijdsdoseringen van geneesmiddelen worden toegepast, de duur van de behandeling met elk medicijn wordt afzonderlijk gekozen. In alle vormen worden antibloedplaatjesmiddelen voorgeschreven (Dipyridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Een goed resultaat wordt opgemerkt bij gebruik van heparine (Fraxiparin).

Wanneer gewrichten worden aangetast, worden niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven (salicylaten, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) en bij ernstige vasculitis worden corticosteroïdpreparaten (Prednisolon) en vers bevroren plasma voorgeschreven voor het nierproces. In geval van ernstige intoxicatie wordt transfusietherapie uitgevoerd: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman wordt intraveneus toegediend.

Voor kinderen met allergieën zijn antihistaminica nodig (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, etc.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, actieve kool) worden ook tot 10 dagen gebruikt.

In het abdominale syndroom, intraveneuze toediening van een 0.25-0.5% oplossing van novocaïne (van 3 tot 10 ml, afhankelijk van de leeftijd van het kind), antispasmodica (No-shpa, Euphyllinum, etc.), proteolytische enzymremmers (Trasilol, Contrycal).

De complexe therapie omvat ook vitamine C, P, E. In het behandelingsproces, indien mogelijk, ontsmetten de foci van chronische infectie; indien nodig worden worminvasies behandeld.

Ze letten op de voeding van het kind: alle mogelijke allergenen worden uitgesloten van het dieet (citrusvruchten, honing, rode vruchten en groenten, vis, chocolade, ingeblikt voedsel, kippeneieren, kruiden, voedselkleuren).

De duur van de behandeling hangt af van de ernst en vorm van vasculitis (van 2 maanden met lichte ernst tot 12 maanden met een zich herhalend beloop van glomerulonefritis).

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer verdachte symptomen verschijnen, wenden ouders zich meestal tot de kinderarts. Na het onderzoek kan hij het kind doorverwijzen naar een reumatoloog, die hemorragische vasculitis behandelt. Bovendien, afhankelijk van het aangetaste orgaan, wordt het kind onderzocht door een nefroloog, een dermatoloog. Bij de ontwikkeling van gastro-intestinale bloeding is de hulp van een chirurg nodig.

Channel One, het programma "Live Healthy!" Met Elena Malysheva, in de sectie "Over geneeskunde", spreekt men over hemorragische vasculitis (vanaf 35:55):

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagic vasculitis is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking van de wanden van bloedvaten. De ziekte komt vaker voor bij kinderen tot 14 jaar oud, maar mensen van alle leeftijden kunnen ziek worden, inclusief volwassenen. Synoniemen van hemorrhagische vasculitis zijn - Schönlein-Genoch syndroom, capillaire toxicose, allergische of hemorrhagische purpura. De piekincidentie vindt plaats in de late herfst-winter en vroege lente-periodes.

Oorzaken van hemorragische vasculitis

Tot het einde van de oorzaak van de ziekte is hemorrhagische vasculitis niet geïnstalleerd. Een Schönlein - Genoh-ziekte is een onnatuurlijke reactie van het immuunsysteem van het lichaam wanneer het immuunsysteem bloedvaten infecteert als reactie op een bacteriële of virale infectie. De meest voorkomende predisponerende factoren zijn streptokokken tonsillitis veroorzaakt door β-hemolytische streptokokgroep A, verergering van chronische tonsillitis, otitis, cytomegalovirusinfecties, cariës, enz.). Hypothermie, allergie (voedsel, koude), vaccinatie (vooral tegen de achtergrond van een exacerbatie van een chronische infectiehaard), insectenbeten, parasitaire invasies en nog veel meer kunnen factoren veroorzaken voor de ontwikkeling van de ziekte.

Hemorragische vasculitis kan ook voorkomen op de achtergrond van medicatie, voornamelijk antibiotica (erytromycine, cefazoline, cefabol) als gevolg van de toxische effecten van grote doses geneesmiddelen die gedurende lange tijd worden ingenomen, of als gevolg van een verhoogde gevoeligheid van het lichaam voor een bepaald medicijn. Maar in de meeste gevallen kunnen artsen de oorzaak van allergische purpura niet achterhalen.

Voor de ontwikkeling van deze ziekte is meestal een erfelijke aanleg nodig, een neiging tot allergieën, frequente infectieziekten en het gebruik van verschillende medicijnen.

Hemorrhagic vasculitis in de International Classification of Diseases mcb wordt aangeduid als D69.0 - Allergische purpura.

Hemorrhagic vasculitis - foto

Hemorrhagic vasculitis - foto (klik zal vergrote foto zijn).

Symptomen van hemorragische vasculitis

In de helft van de gevallen begint hemorragische vasculitis met de symptomen van matige of ernstige intoxicatie: hoofdpijn, zwakte, malaise, koorts tot subfrebrale of febriele aantallen, maar er is mogelijk geen koorts. Pijn in de enkel- en kniegewrichten en uitslag op de benen.

De uitslag heeft een hemorrhagische aard, dat wil zeggen, het treedt op als gevolg van bloedingen in de huid, aangezien circulerende immuuncomplexen (CIC) microvaten beschadigen;

Symptomen van hemorragische vasculitis zijn afhankelijk van de vorm. De volgende vormen van hemorrhagische vasculitis worden onderscheiden:

• Huid (eenvoudig). Deze vorm wordt gekenmerkt door het verschijnen van een kleine rode uitslag of purpura (vergelijkbaar met muggenbeten of -blisters) met een huiduitslag van 3 tot 10 mm, die niet kriebelt of gepaard gaat met lichte jeuk. Bloedingen komen boven het oppervlak van de huid uit, ze kunnen gemakkelijk worden gevoeld bij palpatie en ze lijken symmetrisch op de extensoroppervlakken van de onderste ledematen (op de benen onder de knieën, in de voeten), billen. Dan wordt het melkopyatnisty en ophoudt voelbaar te zijn. Een uitslag met vasculitis verschijnt niet op het gezicht, handpalmen, wordt vrijwel niet waargenomen op de romp en armen. Wanneer ingedrukt, verdwijnt de uitslag niet, vervaagt niet.
• Articulaire. De gewrichtvorm komt vaak gelijktijdig met de huid of een paar dagen of uren vóór de uitbarsting voor. In dit geval klaagt het kind over pijn onder de knieën en in de enkel, deze gebieden gaan gepaard met zwelling met het uiterlijk van kneuzingen (kneuzingen). Het kind kan noch lopen noch staan.
• Abdominale. Buikpijn wordt waargenomen bij 1/3 van de patiënten en is vaker krampachtig van aard, vloeiend volgens het type darmkoliek. Deze pijn is het gevolg van bloedingen in de darmwand en in het peritoneum. In dit geval kan het kind niet duidelijk aangeven waar de maag pijn doet. Buikpijn verschijnt vaak voor de huiduitslag, waardoor het moeilijk is om een ​​juiste diagnose te stellen en vaak wordt het kind opgenomen in de afdeling chirurgie met de diagnose "acute buik" met vermoedelijke acute blindedarmontsteking. Bij volwassenen komt de buikvorm minder vaak voor.
• Nier. Hemorragische vasculitis met nierschade treedt op als acute glomerulonefritis met hematurie (bloed in de urine) en proteïnurie (eiwit in de urine). Nierbeschadiging kan niet onmiddellijk optreden, maar na 1-4 weken na het begin van de ziekte.
• Mixed. Wanneer een combinatie van alle of verschillende vormen, bijvoorbeeld huid-gewricht-abdominaal.

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorrhagische vasculitis:

• spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
• gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 75%;
• abdominaal syndroom (buikpijn) - 65%;
• nierschade - 35-40%.

Bij hemorragische vasculitis kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Diagnose van hemorragische vasculitis

De diagnose van hemorragische vasculitis kan in sommige gevallen moeilijk zijn als gewrichtspijn en buikpijn de eerste symptomen van de ziekte worden. Huidlaesies (de aanwezigheid van uitslag op de benen en billen) wordt waargenomen bij alle patiënten met hemorragische vasculitis en is een verplicht criterium voor de diagnose. Zonder bilaterale huidhemorragische uitslag op de onderste ledematen, is hemorrhagische vasculitis NIET gediagnosticeerd.

In het bloed is er een verhoogde ESR, een verhoogde concentratie van C-reactief proteïne en fibrinogeen, trombocytose (een toename van het aantal bloedplaatjes).

Behandeling van hemorrhagische vasculitis bij kinderen

Alle kinderen met hemorragische vasculitis (ongeacht in welke vorm) en ongeacht hun ernst worden opgenomen in de hematologie-eenheid.

Er is geen specifieke behandeling voor vasculitis, in de eerste plaats is de behandeling gericht op het stoppen van de ontwikkelde klinische symptomen, op het bereiken van remissie en op het voorkomen van exacerbaties. De behandeling hangt af van de ernst en aard van de ziekte. Patiënten met tekenen van hemorrhagische vasculitis in de acute fase moeten zich strikt houden aan bedrust, een hypoallergeen dieet. Ze hebben een antistollingstherapie voorgeschreven.

Bedrust Strikte beperking van motorische activiteit wordt voorgeschreven voor de gehele periode van de ziekte tot aan het aanhoudend verdwijnen van hemorragische uitslag. In het geval van overtreding van bedrust, zijn herhaalde uitslag, de zogenaamde "orthostatische purpura", mogelijk. Na 5-7 dagen na de laatste uitslag wordt het regime geleidelijk minder streng. Naleving van bedrust is gemiddeld 3-4 weken. De hervatting van hemorragische uitslag vereist een terugkeer naar bedrust.

Anticoagulante therapie. Wanneer hemorrhagische vasculitis wordt voorgeschreven geneesmiddelen die bloedstolling voorkomen, de zogenaamde anticoagulantia. Het belangrijkste medicijn is heparine, waarvan kinderen subcutaan in de buik worden geïnjecteerd. De dosis en de duur van het medicijn worden bepaald door de arts op basis van de klinische vorm van de ziekte.

Antiplatelet drugs - trombogenese reducerende geneesmiddelen zoals gong (dipyridamol) of trental (pentoxifylline).

Hormonen worden gebruikt in de meest ernstige gevallen van nierschade. Indicaties voor de benoeming van glucocorticoïden (hormonen), zoals prednison, zijn aanhoudend golvend uiterlijk van huiduitslag, aanhoudende buikpijn, nefritis.

Versterkende middelen voor schepen. Vaak voorgeschreven medicijnen, zoals askorutine, om de vaatwand te versterken, hoewel er geen overtuigend bewijs is van de effectiviteit ervan.

Antihistaminica zijn geïndiceerd voor allergische kinderen met voedsel, medicijnen of huishoudelijke allergieën in de geschiedenis.

Antibiotica. Antibacteriële therapie is geïndiceerd bij het begin van de ziekte als een infectieuze factor belangrijk was in de ontwikkeling van hemorragische vasculitis, of in het geval van een recidiverend beloop van de ziekte veroorzaakt door een exacerbatie van chronische infectiefoci (chronische tonsillitis, adenoïden, otitis media, enz.);

Plasmaferese (plasmaferese) is geïndiceerd voor ernstige hemorragische vasculitis, continue of golvende herhaling van symptomen. Plasmaferese wordt voorgeschreven om het bloed van immuuncomplexen, toxines, bacteriën die bloedvatwanden vernietigen te reinigen, helpt de bloedeigenschappen te normaliseren, vasculaire spasmen te verminderen, verbetert de microcirculatie.

Als symptomatische behandeling worden rehabilitatie van foci van chronische infectie, behandeling van geassocieerde ziekten, ontwormen (reinigen van het lichaam van wormen, behandeling van Giardia's, cariës, enz.) Uitgevoerd.

Hemorrhagic vasculitis - dieet

Dieethemorrhagische vasculitis is een eerste vereiste voor de behandeling. Voor uitgesproken buikpijn (abdominaal syndroom met stoelgangstoornis, darmbloeding) wordt tabel nr. 1 gedurende meerdere dagen voorgeschreven met daaropvolgende overdracht van het kind naar tabel nr. 5. In de nefrotische variant wordt aan kinderen een zoutvrij dieet voorgeschreven met eiwitbeperking - tabel nr. 7.

Dieet na het lijden aan hemorrhagische vasculitis bij kinderen is om bepaalde voedingsmiddelen uit te sluiten van het dieet. Maaltijden worden aanbevolen om gekookt, gebakken, gestoofd, maar niet gefrituurd te koken. Serveer het eten in een vloeibare of papperige staat. Het zoutverbruik moet worden verminderd.

Na het bereiken van remissie moet een kind dat vasculitis heeft gehad gedurende een jaar een hypoallergeen dieet volgen. Vervolgens begint het kind, met toestemming van de hematoloog, het menu geleidelijk uit te breiden en introduceert het een product dat eerder was uitgesloten van het dieet. Het volgende voedingsproduct wordt niet eerder dan vijf tot zeven dagen na het vorige geïntroduceerd.

Fruit en bessen

Uitgesloten: citrusvruchten, persimmon, krenten van alle variëteiten, aardbeien, aardbeien, rode appels, ananas, mango's, abrikozen, perziken, granaatappels, rode druiven.

Toegestaan: appels van groene variëteiten (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) voor het eerst alleen gebakken, bananen, peren.

groenten

Uitgesloten: rode peper, bieten, wortelen, tomaten, winterkomkommers /

Toegestaan: kool (gestoofd, gekookt, gestoomd), groene paprika, aardappelen, courgette, bloemkool.

Het is uitgesloten: eieren in welke vorm dan ook en hun bevattende producten (pasta, deeg met een hoog gehalte aan eieren), mayonaise.

Zuivelproducten

Het is uitgesloten: melk, gecondenseerde melk, yoghurt met additieven, geglaceerde kaas wrongel, wrongelmassa, eventuele zuivelproducten met additieven, ijs, alle soorten kaas, schapenkaas.

Toegestaan: kook de pap in water met aan het einde room, yoghurt zonder toevoegingen, kwark in de vorm van stoofschotels, kefir, yoghurt, ryazhenka.

Vlees, vis

Het is uitgesloten: kip, varkensvlees, sterke vleesbouillon, worstjes, ham, worstjes, alle zeevruchten (garnalen, krabben, rivierkreeften, mosselen, enz.), Alle vissen, kaviaar.

Toegestaan: kalkoen, konijn, rund, mager, lam.

banketbakkerij

Uitgesloten: snoep, chocolade, cake, cakes, peperkoek, honing.

Toegestaan: droge wafels zonder vulling (voor de cake), crackers, bagels, donuts en smaken, broodjes (niet versterkt).

dranken

Omvat niet: koffie, cacao, sterke thee met additieven en aroma's, koolzuurhoudende suikerhoudende dranken, sappen, vruchtendranken, gelei van industriële productie

Toegestaan: zwakke thee, compote van gedroogd fruit (peren, appels), alkalisch ontgast mineraalwater, dat wil zeggen zonder gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Ook bij hemorragische vasculitis zijn alle soorten paddenstoelen, alle soorten noten, kruiden (peper, azijn, vanille), gerookt vlees, ingeblikt voedsel, conserven, producten die kleurstoffen bevatten, conserveermiddelen voor levensmiddelen en aroma's uitgesloten van het dieet.

Culinair, inclusief warmtebehandeling van voedsel, kan in de meeste gevallen de allergeniciteit van voedsel verminderen (dubbele vertering van vlees, doorweekte granen, groenten, enz.).

Hemorragische vasculitis - preventie

Ter voorkoming van exacerbatie van hemorrhagische vasculitis, eliminatie van foci van infectie (tijdige behandeling van carieuze tanden, preventie van chronische tonsillitis, enz.), Weigering van onredelijk gebruik van antibiotica zonder geldige indicaties voor hun doel, individuele selectie van voedsel, versterking van de afweer van het lichaam, wandelingen in de frisse lucht, gezonde voeding met voldoende inhoud van groenten en fruit, enz.).

Hypothermie, contact met besmettelijke patiënten, aromatische stoffen, andere allergenen (zoals dieren, planten, zeep en shampoos met geuren, tandpasta met aroma's, enz.) Zijn gecontra-indiceerd voor kinderen die vasculitis hebben gehad.

Als hemorrhagische vasculitis optreedt als reactie op een infectieziekte (keelpijn, otitis media, mazelen, enz.), Kan hij zonder een spoor achterblijven. Maar in veel gevallen wordt vasculitis gekenmerkt door een chronisch beloop, daarna kan het jaren verstoord worden, in welk geval de taak van de artsen is om de ziekte over te brengen naar een toestand van remissie, wanneer manifestaties van de ziekte verdwijnen.

Klinische supervisie van kinderen die hemorrhagische vasculitis hebben gehad

Klinisch toezicht is gericht op het voorkomen van herhaling van hemorragische vasculitis en wordt 1 keer in 3 maanden uitgevoerd in het eerste jaar van het klinische onderzoek en vervolgens om de zes maanden. Kinderen minstens om de zes maanden moeten worden onderzocht door een arts, 1 keer in 3-4 maanden om de tandarts en otolaryngologist te bezoeken voor vroege opsporing en rehabilitatie van pathologische aandoeningen van de nasopharynx en tanden. Het wordt aanbevolen om eenmaal per twee weken een urinetest te doen, een urine-analyse volgens Nichiporenko - eenmaal per maand.

Een medische terugtrekking uit profylactische vaccinaties gedurende 2-3 jaar wordt gedaan, afhankelijk van het begin van volledige remissie. Tests met bacteriële antigenen - tuberculine (Mantoux-test), diaskintest zijn gecontraïndiceerd voor kinderen die hemorrhagische vasculitis hebben gehad, omdat ze een terugval van de ziekte kunnen veroorzaken.

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis is een ziekte met een primaire laesie van de haarvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren.

Hemorragische vasculitis kan op elke leeftijd beginnen. Kinderen tot 3 jaar worden echter zelden ziek. Het maximale aantal gevallen van hemorrhagische vasculitis treedt op op de leeftijd van 4-12 jaar.

Het begin van de ziekte is mogelijk binnen 1-4 weken na een zere keel, acute respiratoire virale infectie, roodvonk of een andere infectieziekte. Bij een aantal patiënten wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door vaccinatie, drugintolerantie, voedselallergieën, trauma, verkoeling.

Hemorrhagische vasculitis is gebaseerd op verhoogde productie van immuuncomplexen, activering van het complementsysteem, verhoogde vasculaire permeabiliteit, schade aan de capillaire wand.

Manifestaties van hemorragische vasculitis

Bij de meeste kinderen begint hemorragische vasculitis met typische huiduitslag - dit zijn kleine, symmetrisch geplaatste kneuzingselementen die niet verdwijnen als ze worden ingedrukt. De uitslag is gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de ledematen, rond de gewrichten, op de billen. Uitslag op het gezicht, lichaam, handpalmen en voeten komen minder vaak voor. De intensiteit van de uitslag varieert van een enkele tot meerdere elementen met een neiging tot fusie. Met het verdwijnen van de uitslag blijft pigment achter, in plaats waarvan, met frequente terugvallen, schaling optreedt.

De laesie van de gewrichten is het tweede kenmerkende teken van hemorrhagische vasculitis, dat bij 2/3 van de patiënten wordt waargenomen. Het verschijnt meestal gelijktijdig met uitslag in de 1e week van de ziekte of op een later tijdstip. De aard van gewrichtsschade varieert van kortdurende gewrichtspijn tot ontsteking. Het tast voornamelijk grote gewrichten aan, vooral de knie en enkel. Periarticulair oedeem ontwikkelt zich met een verandering in de vorm van de gewrichten en tederheid; de pijn duurt van enkele uren tot meerdere dagen. Aanhoudende vervorming van de gewrichten in overtreding van hun functie gebeurt niet.

Buikpijn is het op twee na meest voorkomende symptoom van hemorrhagische vasculitis. Het kan gelijktijdig optreden met schade aan de huid en gewrichten en kan voorafgaan aan huid- en gewrichtsveranderingen. Sommige patiënten klagen over matige buikpijn, die niet gepaard gaan met spijsverteringsstoornissen, niet veel lijden veroorzaken en vanzelf verdwijnen of in de eerste 2-3 dagen na het begin van de behandeling. Andere pijnen in de buik zijn paroxysmaal van aard, komen plotseling voor volgens het type darmkoliek, hebben geen duidelijke lokalisatie. Pijnlijke aanvallen kunnen gedurende de dag vele malen worden herhaald en duren tot meerdere dagen. Patiënten klagen over misselijkheid, braken, onstabiele ontlasting, soms koorts. In zeldzame gevallen, tegen de achtergrond van het gespecificeerde klinische beeld, worden afleveringen van intestinale en maagbloedingen opgemerkt.

Foto: huid met hemorragische vasculitis

Nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis komt minder vaak voor dan andere manifestaties van de ziekte. Nierbeschadiging kan anders zijn - van diegenen die snel verdwijnen tijdens de behandeling tot een uitgesproken beeld van glomerulonefritis (Shenlein-Genoch-nefritis).

Veel minder vaak wordt bij hemorragische vasculitis schade aan andere organen gedetecteerd. Het pulmonaire syndroom kan optreden in de vorm van een hoest met een kleine hoeveelheid sputum en strepen bloed, soms kortademigheid. Hemorragische pericarditis, bloedingen in het endocardium worden beschreven. In de regel zijn deze wijzigingen omkeerbaar.

Vaker bij kinderen, op de achtergrond van een matige en ernstige ziekte, verschijnt systolisch geruis in het hart van een functionele aard. Schade aan het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door ontsteking van de hersenvaten en de hersenvliezen en verschijnt meestal op het hoogtepunt van huidveranderingen. Patiënten klagen over hoofdpijn, duizeligheid, prikkelbaarheid. In sommige gevallen hebben jongens met hemorragische vasculitis testiculaire laesies (vaak bilateraal) - zwelling, gevoeligheid.

diagnostiek

Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet specifiek voor hemorragische vasculitis. ESR en leukocyten kunnen toenemen, dysproteïnemie met een toename van alfa-2-globulinespiegels, een toename van niet-specifieke indicatoren die ontsteking kenmerken - DFA, seromucoïd, C-reactief proteïne, antistreptolysine O-titers en antihyaluronidase.

Immunologische veranderingen in de vorm van verhoogde niveaus van immunoglobuline A, verhoogde circulerende immuuncomplexen en cryoglobulines, verlaagde niveaus van immunoglobuline G, activiteit van complement.

Laboratoriummanifestaties van hypercoagulatie (verhoogd fibrinogeen, oplosbare fibrinemonomeercomplexen, geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie, remming van fibrinolyse) zijn het meest uitgesproken bij ernstige ziekte.

Behandeling van hemorragische vasculitis

De aard van de therapie voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte -

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijk pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (flushing rashes, necrosis, recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Antiplatelet-middelen worden gebruikt in alle vormen van de ziekte. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag verdeeld over 4 doses; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg per dag verdeeld over 3 doses. In ernstige gevallen worden tegelijkertijd twee geneesmiddelen voorgeschreven om het antiaggregatie-effect te versterken.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

De dosis anticoagulantia wordt individueel geselecteerd, met de nadruk op de positieve klinische dynamica van de symptomen (stabilisatie van huiduitslag, het verdwijnen van buikpijn, een afname van de hoeveelheid bloed uitscheiding in de urine), evenals laboratoriumparameters (verlenging van de bloedstollingstijd of geactiveerde recalcificatietijd met 2-3 keer vergeleken met met het origineel, de vertaling van positieve paracoagulatietests negatief).

Bij afwezigheid van een goed klinisch en laboratoriumeffect, wordt de dosis verhoogd met 50-100 E / kg / dag. Subcutane toediening van heparine in de vezel van de buik 3-4 keer per dag (Fraxiparine - 2 keer) of intraveneuze injecties wordt gebruikt.

Bij matige hemorragische vasculitis duurt de behandeling gewoonlijk maximaal 25-30 dagen; in geval van ernstige tot aanhoudende stopzetting van klinische syndromen zijn 45-60 dagen heparinetherapie noodzakelijk; Met de ontwikkelde jade van Schönlein - Genoh wordt het langer. De afschaffing van geneesmiddelen wordt om de 1-3 dagen geleidelijk met 100 IE / kg / dag uitgevoerd.

Fibrinolysis activators - nicotinezuur en zijn derivaten (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - de dosis wordt geselecteerd op basis van individuele gevoeligheid, het is meestal 0,3-0,6 g per dag.

Glucocorticosteroïden zijn effectief bij ernstige ziekten. Behandeling met glucocorticosteroïden moet worden uitgevoerd tegen de achtergrond van anticoagulant-plaatjesaggregatieremmers. Met matig en licht tijdens hun gebruik is niet gerechtvaardigd. Met een eenvoudige en gemengde vorm zonder nierbeschadiging is de dosis prednison 0,7-1,5 mg / kg per dag en wordt deze gebruikt in een korte kuur van 7-20 dagen. Bij de ontwikkeling van Schonlein-Henoch-nefritis wordt 2 mg / kg per dag voorgeschreven voor 1-2 maanden, gevolgd door een afname van 2,5-5,0 mg 1 keer per 5-7 dagen tot volledige opname.

Cytostatica zijn geschikt voor ernstige vormen van nierbeschadiging bij afwezigheid van een positieve dynamiek van de behandeling met glucocorticosteroïden, evenals bij de aanwezigheid van een ernstig huidsyndroom met gebieden van huidnecrose op de achtergrond van hoge immunologische activiteit. Gebruik voor de receptie azathioprine 2 mg / kg / dag, cyclofosfamide 2 mg / kg / dag gedurende maximaal 4-6 maanden. De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van het perifere bloed: met een afname van het aantal leukocyten worden cytostatica geannuleerd.

Transfusietherapie: wordt uitgevoerd bij kinderen met ernstige hemorrhagische vasculitis gedurende 5-15 dagen tijdens de acute periode van de ziekte, wanneer de klinische manifestaties het meest uitgesproken zijn. De structuur van transfusietherapie omvat: plasma-vervangende oplossingen met laag molecuulgewicht (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) in een hoeveelheid van 10-20 ml / kg / dag; een glucose-novocaïnemengsel (5% glucose-oplossing en 0,25% novocaïne-oplossing in een verhouding van 2: 1 of 3: 1) in een hoeveelheid van 10 ml per 1 kg lichaamsgewicht, maar niet meer dan 100 ml; antispasmodica - aminofylline (5 mg / kg / dag), no-spa (2 ml van een 2% -oplossing) in 150-250 ml isotone natriumchlorideoplossing; remmers van proteolytische enzymen (kontafal 20 000 - 40 000 E / kg / dag, trasiolol 50 000 - 100 000 E / dag). De introductie van drugs uitgevoerd druppelen met een snelheid van 10-15 druppels per minuut.

Plasmaferese is gericht op het verwijderen van toxines, bacteriën, inflammatoire stoffen, antilichamen, immuuncomplexen, cryoglobulines uit de bloedsomloop en is geïndiceerd voor ernstige hemorragische vasculitis, continue of golvende terugkeer van symptomen. Plasfaferese draagt ​​bij aan de normalisatie van bloedeigenschappen, verlicht vasospasme, verbetert de microcirculatie, verhoogt de functionele activiteit van immunocompetente cellen, verhoogt de gevoeligheid van patiënten voor geneesmiddelen.

Het volume van afgescheiden plasma is 10-30 ml per 1 kg lichaamsgewicht van het kind (voor een behandelingskuur bestaande uit 3-8 sessies van plasmaferese, verwijder van 2 tot 5 volumes circulerend plasma). De eerste 3-4 sessies worden dagelijks uitgevoerd en de volgende - 1 keer in 3 dagen. De snelheid van exfusie is 50 ml per minuut. Om trombose te voorkomen, wordt heparine gebruikt in een hoeveelheid van 100-300 E / kg. Laag moleculaire dextranen, albumine, glucoseoplossingen, fysiologische zoutoplossing worden gebruikt als vervangende oplossingen.

Antihistaminica zijn effectief bij kinderen met een voorgeschiedenis van voedsel, medicijnen of huishoudelijke allergieën, manifestaties van exsudatieve catarrhale diathese, allergische aandoeningen (pollinose, angio-oedeem, acute obstructieve bronchitis, bronchiale astma). Gebruik tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol en andere geneesmiddelen in leeftijdsdoses gedurende 7-10 dagen.

Chelatoren zijn noodzakelijk voor patiënten met een belastende allergologische geschiedenis, in de aanwezigheid van pijn in de buik, in gevallen waarin voedingsstoffen een provocerende factor van de ziekte zijn. Enterosorbenten binden toxines en biologisch actieve stoffen in het darmlumen en voorkomen zo hun penetratie in de systemische circulatie. Voor dit doel worden polyphepaan, smecta, enterosorb, actieve kool 3-4 keer per dag gedurende 5-10 dagen voorgeschreven.

Membraan stabilisatoren voorgeschreven herhaalde kuren met nierschade of terugkerende huid syndroom. Preparaten van deze groep helpen de doorlaatbaarheid van de vaatwand te verminderen, trofische processen te verbeteren, hebben een immunomodulerend effect. De meest gebruikte zijn retinol, tocoferol (vitamine E), rutine, dimephosphone gedurende 1 maand.

Complicaties en prognose

Het resultaat van hemorragische vasculitis bij kinderen is over het algemeen gunstig. Herstel van debuut wordt waargenomen bij meer dan de helft van de patiënten. Misschien is het recidiverende verloop op de lange termijn van de ziekte, met de frequentie van recidieven van één enkele tot verschillende maanden. Echter, in de loop van de tijd wordt de ziekte in de regel monosyndroom: alleen een huiduitslag (minder vaak met gewrichtssyndroom) of chronische nierbeschadiging ontstaat. Tegelijkertijd blijft de nierfunctie nog lang intact. Het resultaat bij chronisch nierfalen is uiterst zeldzaam, met een gemengde vorm van glomerulonefritis of een snel voortschrijdende vorm.

Hemorragische vasculitis

Hemorragische vasculitis is een systemische aseptische ontsteking van de vaten van de microvasculatuur met een primaire laesie van de huid, gewrichten, gastro-intestinale tractus en renale glomeruli. Het komt voor met symptomen van hemorragische of urticariale uitslag, artralgie, abdominaal pijnsyndroom, hematurie en nierfalen. De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen, laboratoriumgegevens (bloedtest, urine, coagulogram), de studie van het spijsverteringskanaal en de nieren. De basis voor de behandeling van vasculitis is therapie met anticoagulantia, angiogregantami. In ernstige gevallen wordt extracorporale hemocorrectie, glucocorticoïde therapie, ontstekingsremmende, cytostatische behandeling gebruikt.

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis (HBV, ziekte van Schönlein-Genoch, allergische purpura, capillaire toxicose) is tegenwoordig een van de meest voorkomende hemorragische ziekten. In wezen is het een oppervlakkige allergische vasculitis met een laesie van kleine arteriolen, venulen, evenals haarvaten. In de International Classification of Diseases (ICD) wordt de ziekte "allergische purpura" genoemd. Schönlein-Henoch-ziekte komt vooral voor bij kinderen - van 5 tot 14 jaar. De gemiddelde prevalentie bij kinderen van deze leeftijd is 23-25 ​​gevallen per 10 duizend Personen van 7-12 jaar zijn het meest vatbaar voor de ziekte. Bij kinderen jonger dan 3 jaar zijn alleen geïsoleerde gevallen van purpura bekend.

redenen

Etiologische aspecten zijn niet volledig bestudeerd, het is alleen bekend dat in de meeste gevallen de pathologie infectieus-allergisch van aard is. Er is seizoensgebonden afhankelijkheid - de hoogste incidentie wordt geregistreerd in het natte en koude seizoen. Langetermijnobservaties hebben gemeenschappelijke triggerfactoren aan het licht gebracht die voorafgaan aan de ontwikkeling van klinische manifestaties. Deze omvatten:

• Infectieziekten. In de meeste gevallen wordt de manifestatie van vasculitis voorafgegaan door een acute infectie van de luchtwegen (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Meestal is het mogelijk om β-hemolytische streptokokken, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 en type 2 uit de swabs van de nasofarynx te isoleren. Een kleiner deel van zieke kinderen is geïnfecteerd met cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Medicamenteuze therapie. In de reumatologie zijn er meldingen van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis met gebruik van farmacotherapie: antibiotica (penicillines, macroliden), NSAID's, antiaritmica (kinidine). Het fenomeen van allergische purpura provoceren kan profylactische vaccinatie, uitgevoerd onmiddellijk na de vorige ARVI.
• Allergische belasting. In de geschiedenis van patiënten met HB zijn er vaak aanwijzingen voor de aanwezigheid van verschillende soorten allergieën (drugs, voedsel, koude). Patiënten hebben vaak last van allergische dermatitis, pollinose, allergische rhinitis of manifestaties van exudatieve catarrhale diathese.
• Andere endogene en externe oorzaken. Hypercooling, overmatige instraling, insectenbeten en verwondingen kunnen factoren zijn die factoren veroorzaken. Bij sommige patiënten vindt de manifestatie van de ziekte plaats op de achtergrond van zwangerschap, diabetes, kwaadaardige tumoren, cirrose van de lever.

In veel gevallen kan de oorzakelijke factor die het optreden van vasculitis veroorzaakt niet worden vastgesteld. Een aantal auteurs suggereert dat het effect van provocerende factoren alleen leidt tot de ontwikkeling van hemorragische vasculitis in gevallen waarin het wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van de genetische aanleg van het organisme voor hyperergische immuunreacties.

pathogenese

De basis van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen en verhoogde activiteit van eiwitten van het complementsysteem. Ze circuleren in het bloed en worden afgezet op het binnenoppervlak van de wand van kleine bloedvaten (venules, arteriolen, capillairen) en veroorzaken de schade door het optreden van een aseptisch ontstekingsproces. Ontsteking van de vaatwand leidt op zijn beurt tot een toename van de permeabiliteit ervan, afzetting van fibrine en trombotische massa's in het vatlumen, die de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte veroorzaken - huid-hemorrhagisch syndroom en microturbatie van het vaatbed met schade aan het maagdarmkanaal, nieren, gewrichten.

classificatie

In het klinisch beloop van capillaire toxicose is er een acute fase (initiële periode of exacerbatie) en een fase van verzakking (verbetering). Volgens de heersende symptomen is de ziekte ingedeeld in de volgende klinische vormen: eenvoudig, reumatoïde (gewrichts), abdominaal en fulminant. In overeenstemming met de aard van de stroom worden acute (tot 2 maanden), langdurige (tot een half jaar) en chronische HS onderscheiden. De ernst van klinische manifestaties scheiden vasculitis uit:

• Gemakkelijke graad. Er is een bevredigende toestand van patiënten en een kleine aard van huiduitslag, artralgie.
• Gemiddelde graad. De toestand van de patiënt is matig, de huiduitslag is overvloedig, artralgie gaat gepaard met veranderingen in de gewrichten van het type artritis, er zijn terugkerende buikpijn en microhematurie.
• Ernstige. Er is een ernstige toestand van de patiënt, afvoer overvloedige uitslag met necrotische gebieden, angio-oedeem, nefrotisch syndroom, er is grove hematurie en gastro-intestinale bloedingen, mogelijk de ontwikkeling van acuut nierfalen.

symptomen

Voor een kliniek van allergische purpura, een typisch acuut begin met koorts tot subfebriele of febriele aantallen. Er is echter mogelijk geen stijging van de temperatuur. Huidsyndroom wordt opgemerkt bij het allereerste begin van de ziekte en wordt waargenomen bij alle patiënten. Het wordt gekenmerkt door diffuse spotted-papular hemorrhagic elementen van verschillende groottes (meestal kleine), die niet verdwijnen wanneer ze worden ingedrukt. In sommige gevallen worden urticaria waargenomen. Uitslag is meestal symmetrisch gelegen op de huid van de benen, dijen en billen, in het gebied van grote gewrichten, minder vaak op de huid van de handen en het lichaam. De overvloed aan huiduitslag correleert vaak met de ernst van vasculitis. Met zijn meest ernstige beloop ontwikkelt necrose zich in het midden van sommige elementen van de uitslag en zweervormen. De resolutie van de uitslag eindigt met een langdurige hyperpigmentatie. Bij chronische HBW met frequente recidieven van de huid na het verdwijnen van de huiduitslag, vindt afpelling plaats.

Het syndicaal syndroom ontwikkelt zich bij 70% van de patiënten. Schade aan de gewrichten kan kortdurend zijn in de vorm van lichte artralgie of aanhouden gedurende meerdere dagen met ernstige pijn, vergezeld door andere symptomen van artritis (roodheid, zwelling) en leidend tot een beperking van beweging in het gewricht. Typerend is de vluchtige aard van de laesie waarbij vooral grote gewrichten betrokken zijn, vaak knie en enkel. Articulair syndroom kan verschijnen in de beginperiode van vasculitis of later optreden. Vaak is het van tijdelijke aard en leidt het nooit tot permanente vervorming van de gewrichten. Abdominaal syndroom kan voorafgaan aan of gepaard gaan met de cutane-articulaire manifestaties. Het manifesteert zich door buikpijn van verschillende intensiteit - van matig tot paroxysmaal per type darmkoliek. Patiënten kunnen vaak niet de exacte locatie van pijn aangeven, klagen over abnormale ontlasting, misselijkheid en braken. Abdominalgia kan meerdere keren gedurende de dag voorkomen en kan spontaan of in de eerste paar dagen van de behandeling overgaan.

Niersyndroom komt voor bij 25-30% van de patiënten en vertoont tekenen van chronische of acute glomerulonefritis met variërende hematurie. Een aantal patiënten ontwikkelt een nefrotisch symptoomcomplex. De nederlaag van andere organen in hemorragische vasculitis is vrij zeldzaam. Dit kan een hemorragische longontsteking zijn in de vorm van hoest met bloedstroken in het sputum en kortademigheid, bloedingen in het endocardium, hemorragische pericarditis, myocarditis. Schade aan de bloedvaten manifesteert zich door duizeligheid, prikkelbaarheid, hoofdpijn, epifriscuses en kan de ontwikkeling van hemorrhagische meningitis veroorzaken.

complicaties

Nierbeschadiging is het meest persistente syndroom van hemorrhagische vasculitis, mogelijk gecompliceerd door kwaadaardige glomerulonefritis en chronisch nierfalen. In ernstige gevallen van allergische purpura treedt gastro-intestinale bloeding op, vergezeld door bloederig braken en de aanwezigheid van bloed in de ontlasting, pulmonaire bloeding, bloeding in de hersubstantie (hemorragische beroerte). Massaal bloedverlies kan leiden tot ineenstorting en bloedarmoede. Complicaties van het abdominale syndroom komen minder vaak voor en worden vertegenwoordigd door intestinale invaginatie, peritonitis, mesenteriale trombose en necrose van een deel van de dunne darm. De hoogste frequentie van dodelijke uitkomsten wordt vastgelegd met de bliksemachtige vorm van HB.

diagnostiek

Diagnose uitvoeren, een reumatoloog houdt rekening met de leeftijd van de patiënt, bestudeert de etiofactoren, vergelijkt klinische en laboratoriumgegevens en sluit andere ziekten uit. Bij de ontwikkeling van het niersyndroom heeft de patiënt een raadpleging van de nefroloog nodig, in aanwezigheid van buikpijn - een consultatie van een gastro-enteroloog en een chirurg. Het diagnostische paneel bevat:

• Hematologische tests. Over het algemeen zijn er bij bloedonderzoek meestal niet-specifieke tekenen van matige ontsteking (leukocytose en een lichte toename van de ESR), een toename van het aantal bloedplaatjes en eosinofielen. Biochemische analyse van bloed toont een toename van immunoglobuline A en CRP. De resultaten van coagulogram zijn van groot diagnostisch belang. Het ontbreken van gegevens voor de schending van de bloedstolling in de aanwezigheid van klinische symptomen van hemorragisch syndroom is een bewijs voor HS.
• Urine en ontlasting. In de analyse van urine gedetecteerde hematurie, proteïnurie, cylindrurie. Patiënten met een nier syndroom worden getoond monitoring van veranderingen in urine-analyse, het uitvoeren van urine biochemie, monsters Zimnitsky, Nechiporenko. Om de verborgen gastro-intestinale tractus te diagnosticeren, produceert de bloeding fecale occulte bloedanalyse.
• Instrumentele diagnostiek. Om de toestand van de doelorganen, een echografie van de nieren, te beoordelen, wordt echografie van de niervaten uitgevoerd. Om organische oorzaken van bloeding uit het spijsverteringskanaal en de bronchiën uit te sluiten, is het raadzaam om een ​​abdominale echografie, gastroscopie of bronchoscopie uit te voeren.
• Biopsie met histologie. In ernstige diagnostische gevallen is een biopsie van de huid of de nieren aangegeven. Histologisch onderzoek van de biopsie onthult karakteristieke veranderingen: de afzetting van immunoglobuline A en de CEC op het endotheel en in de dikte van de vaatwand van venulen, arteriolen en haarvaten; vorming van microthrombus; het vrijkomen van bloedelementen voorbij het vat.

De buikvorm van hemorragische vasculitis moet worden onderscheiden van andere oorzaken die de symptomen van een "acuut apt" veroorzaken., influenza), leukemie, reumatoïde artritis, de ziekte van Still, acute glomerulonefritis, systemische vasculitis.

behandeling

In de acute fase van hemorragische vasculitis dienen patiënten bedrust en een hypoallergeen dieet te volgen, het gebruik van vloeistoffen en zout te beperken en antibiotica en andere medicijnen die de overgevoeligheid van het lichaam kunnen verhogen te elimineren. De hoofdrichtingen van de therapie zijn afhankelijk van de klinische manifestaties. Het is daarom raadzaam om ze syndromen te overwegen:

• Voor elke syndroom. De basis van basistherapie voor alle vormen van hepatitis B is de benoeming van disaggreganten (dipyridamol, pentoxifylline) en activatoren van fibrinolyse (nicotinezuur). Preparaten van deze groepen voorkomen aggregatie van bloedplaatjes, verbeteren de microcirculatie en interstitiële perfusie. Vaak zijn heparine en andere anticoagulantia opgenomen in het basisregime.
• Met huid syndroom. Therapie omvat het gebruik van sulfasalazine, colchicine. Het gebruik van prednison is nog steeds een controversieel onderwerp onder artsen. Misschien zijn benoeming in ernstige gevallen van HS. Bij afwezigheid van het effect van behandeling met corticosteroïden zijn de preparaten van de voorraad cytostatica.
• Bij gewrichtssyndroom. Uitgesproken artralgie wordt gestopt door anti-inflammatoire therapie (indomethacine, ibuprofen). Bovendien kunnen aminoquinolinederivaten (chloroquine) worden toegediend.
• Met niersyndroom. Hoge doses glucocorticoïden, cytostatica worden voorgeschreven. Het is mogelijk om ACE-remmers, angiotensine II-receptorantagonisten, normale menselijke immunoglobuline toe te dienen, elektroforese met nicotinezuur en heparine in het niergebied uit te voeren. In de terminale fase van chronische nierziekte is hemodialyse of niertransplantatie vereist.
• Met abdominaal syndroom. Intens pijnsyndroom dient als een indicatie voor intraveneuze toediening van prednisolon, reopolyglukine, kristalloïden. Met de ontwikkeling van chirurgische complicaties (perforatie, invaginatie van de darm), worden chirurgische tactieken gebruikt.

Een ernstig verloop van de ziekte is een indicatie voor extracorporale hemocorrectie (hemosorbtie, immunosorbtie, plasmaferese). Veel auteurs hebben gewezen op de ineffectiviteit van antihistaminica bij de behandeling van HB. Het gebruik ervan kan echter gerechtvaardigd zijn bij patiënten met een allergische voorgeschiedenis. Wanneer de ziekte geassocieerd is met voedselallergieën en de aanwezigheid van het abdominale syndroom, worden enterosorbents bovendien voorgeschreven.

Voorspelling en profiel

Milde vormen van hemorragische vasculitis zijn vatbaar voor spontane genezing na de eerste aanval van de ziekte - hun prognose is gunstig. In de fulminante vorm kan de dood van patiënten optreden in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Meestal gaat het gepaard met schade aan het vasculaire CZS en het optreden van intracerebrale bloeding. Een andere doodsoorzaak kan een ernstig niersyndroom zijn, leidend tot de ontwikkeling van uremie. Om allergische vasculitis te voorkomen, wordt sanitatie van chronische infectieuze foci van KNO-organen aanbevolen, ontworming met helmintische invasies, exclusief contact met bekende allergenen en ongecontroleerde medicatie.