Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene: doodvonnis of kans op herstel?

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

• genetische aanleg;
• virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep);
• alcoholmisbruik en roken;
• het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.);
• blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling;
• ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

• een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd;
• grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

• Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten.
• Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit.
• Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote gebreken zijn een andere zaak. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

• Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie;
• de vorming van acuut hartfalen;
• endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan;
• beroertes en bloedstolsels;
• overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen;
• eetluststoornissen en voedingsproblemen;
• langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewicht en hoogtewinsten;
• constante slaperigheid en vermoeidheid;
• zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik;
• hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren. Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

Verschillende symptomen van CHD zijn vergelijkbaar. Lees meer over de symptomen van een aangeboren hartaandoening, om geen enkele klacht te missen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

• Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd.
• Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen.
• Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten.
• Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer.
• Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag.
• Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed.
• Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem.
• Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

• Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen;
• plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie;
• openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Defect van interventriculair septum (VSD)

Defecten van het interventriculaire septum (VSD) zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, die op de lange termijn 30 tot 60% van alle aangeboren hartafwijkingen vormen; de prevalentie is 3-6 per 1.000 pasgeborenen. Dit is 3-5% van de pasgeborenen niet meegerekend met kleine spierdefecten van het interventriculaire septum, die zich meestal in het eerste jaar alleen opsluiten.

Defecten van het interventriculaire septum zijn meestal geïsoleerd, maar kunnen worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Omdat ventriculaire septumdefecten de bloedstroom door de aortische landengte verminderen, moet coarctatie van de aorta altijd worden uitgesloten bij zuigelingen met dit defect. Defecten van het interventriculaire septum worden vaak aangetroffen bij andere hartafwijkingen. Ze komen dus voor met de gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders, terwijl ze vaak gepaard gaan met andere aandoeningen (zie hieronder).

Defecten van het interventriculaire septum zijn altijd aanwezig met een gemeenschappelijke arteriële romp en een dubbele ontlading van de hoofdslagaders van de rechter hartkamer; in het laatste geval (als er geen longklepstenose is), zullen de klinische manifestaties dezelfde zijn als voor een geïsoleerd ventriculair septumdefect.

Defecten van het interventriculaire septum kunnen in elk deel voorkomen. Bij de geboorte ongeveer 90% van gelokaliseerde defecten in de musculaire deel van de scheidingswand, maar aangezien de meeste van hen sluit spontaan binnen 6- 12 maanden daarna overheersen perimembranoznye gebreken. De afmetingen van de FO kunnen variëren van kleine openingen tot de volledige afwezigheid van het volledige interventriculaire septum (enkele ventrikel). De meeste van de trabeculaire (met uitzondering van meervoudige defecten zoals "Emmentaler") en perimembranoznyh ventrikelsepturndefect sluiten op zichzelf, wat niet het belangrijkste tekortkomingen van het genereren van het interventriculaire septum en defecten infundibulyarnye (subaortic volgens tetralogie van Fallot, podlegochnye of onder de twee halvemaanvormige kleppen). Infundibulyarnye defecten, vooral podlegochnye en onder de twee halvemaanvormige kleppen vaak achter als gevolg van verzakking erin de septale folder van de aortaklep, wat leidt tot aorta-insufficiëntie; de laatste ontwikkelt zich slechts in 5% van de blanken, maar in 35% van de Japanners en Chinezen met deze bankschroef. Spontane sluiting perimembranoznyh ventrikelsepturndefect vaak pseudo gevormd wordt ingesneden; de identificatie duidt op een hoge waarschijnlijkheid van spontane sluiting van het defect.

Klinische manifestaties

Wanneer bloed afvoer van links naar rechts door de ventrikelseptumdefect volumeoverbelasting onderworpen aan beide ventrikels, aangezien overmaat volume bloed door de linker ventrikel en het wegwerpbare houders in een kleine cirkel, waardoor komt het rechterventrikel gepompt.

Systolisch geruis met ventriculair septumdefect is meestal grof en lintachtig. Met een kleine ontlading geluid hoorbaar zijn alleen aan het begin van de systole, maar met toenemende resetten begint de volledige systole te bezetten en eindigt gelijktijdig met de aorta component II toon. geluidsvolume kan in verhouding staan ​​tot de waarde van de reset, soms luid geluid te horen wanneer hemodynamically nonsignificant reset (ziekte van Roger). Hard geluid gaat vaak gepaard met systolische jitter. Ruis is meestal het beste gehoord aan de onderkant van de linkerrand van het sternum, in alle richtingen worden uitgevoerd, maar vooral in de richting van de zwaardvormig proces. Echter, bij hoge podlegochnom ventrikelseptumdefect lawaai kan het beste worden gehoord in het midden of aan de top op de linkerrand van het sternum en uit aan de rechterkant van het borstbeen uitgevoerd. In zeldzame gevallen, met zeer kleine defecten, kan de ruis spindelvormig en hoogfrequent zijn, wat lijkt op functionele systolische ruis. Met een grote bloedverlies van links naar rechts, wanneer de verhouding van pulmonaire systemische bloedstroom groter dan 2: 1, bij de bovenkant, of kan mediale mezodiastolichesky gerommel, en III tonen optreden. In verhouding tot de grootte van de ontlading, neemt de pulsatie in het hartgebied toe.

Met geringe afwijkingen van het interventriculaire septum is er geen uitgesproken pulmonale hypertensie en blijft de longcomponent van toon II normaal of slechts licht toegenomen. Bij pulmonale hypertensie verschijnt een accent II-toon boven de longstam. Op de radiografie van de borst nemen de afmetingen van de linker hartkamer en de linker boezem toe, en neemt het pulmonaire patroon ook toe, maar met een kleine reset kunnen deze veranderingen heel klein of geheel afwezig zijn; met een grote ontlading verschijnen er tekenen van veneuze stasis in de vaten van de kleine cirkel. Omdat bloed ter hoogte van de kamers wordt afgestoten, wordt de opgaande aorta niet verwijd. Het ECG blijft normaal met kleine defecten, maar bij een grote ontlading verschijnen er tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel en met rechtszijdige pulmonale hypertensie. De grootte en locatie van het ventriculaire septumdefect wordt bepaald door echocardiografie.

Afbeelding: spierdefect van het achterste interventriculaire septum met echocardiografie in de vierkamerpositie vanaf de apicale toegang. De diameter van het defect is ongeveer 1 cm. LA is het linker atrium; LV - linker ventrikel; RA - rechterboezem; RV - rechterkamer.

Doppler-studie maakt lokalisatie van verstoorde bloedstroom in de rechterkamer mogelijk en met een Doppler-onderzoek in kleur kunt u zelfs meerdere defecten van het interventriculaire septum zien. Met de meest ernstige vorm van ventriculair septumdefect - het enige ventrikel, kan een idee van de anatomie van het hart worden verkregen met behulp van MRI.

Met een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts, zijn er tekenen van volumeoverbelasting en hartfalen. Op de lange termijn komt dit meestal voor tussen 2 en 6 maanden, en bij een prematuur kan dit eerder voorkomen. Hoewel de afvoer van bloed van links naar rechts een maximum moet bereiken met 2-3 maanden, wanneer de pulmonale vasculaire weerstand zijn minimum bereikt, ontwikkelt soms hartfalen bij voldragen baby's zich reeds in de eerste maand van het leven. Dit is meestal het geval wanneer het ventriculaire septumdefect wordt gecombineerd met bloedarmoede, een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts ter hoogte van de boezems of door de open arteriële ductus of met aortische coarctatie. Bovendien kan hartfalen eerder optreden dan verwacht in het geval van interventriculaire septumdefecten in combinatie met dubbele afscheiding van de hoofdslagaders van de rechterkamer. Dit kan zijn omdat vóór de geboorte de longen van de foetus bloed krijgen met een hoog zuurstofgehalte en als gevolg daarvan de pulmonaire vasculaire weerstand na de geboorte lager is.

behandeling

Geïsoleerde interventriculaire septumdefecten zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, dus alle kinderartsen moeten weten wat ze moeten doen als ze worden opgespoord. De tabel toont het beslissingsalgoritme en de cijfers tussen haakjes worden hieronder ontcijferd.

1. Kleine gebreken van de interventriculaire septumvloek bij 3-5% van de pasgeborenen, in de meeste gevallen sluiten ze zichzelf af gedurende 6-12 maanden. Het is niet noodzakelijk om alleen een echocardiografie uit te voeren om dergelijke defecten te bevestigen. Het is belangrijk op te merken dat bij hoge interventriculaire septale defecten bij pasgeborenen in het verpleeghuis geluid niet hoorbaar vanwege de hoge pulmonale vaatweerstand shunt door een dergelijk defect is zeer gering en geen turbulente bloedstroming te vormen. Daarom worden geluiden die wijzen op een ventriculair septumdefect dat is vastgesteld in een kraamkliniek bijna altijd veroorzaakt door kleine defecten.

2. Omdat perimembraneuze en trabeculaire defecten zeer dicht op zichzelf zijn, tot 1 jaar oud, kunnen dergelijke kinderen conservatief worden uitgevoerd in de hoop dat een operatie niet nodig zal zijn. Spontane sluiting ventrikelsepturndefect kan op verschillende manieren: door groei en hypertrofie van de spier delen defect sluiting defect tegen proliferatie endocardium, integratie in het defect septum folder van de tricuspidalisklep en prolaps in het defect van de aortische klepbladen (in het laatste geval aorta-insufficiëntie). Met een afname van het defect, kan systolische ruis eerst toenemen, maar met verdere vermindering van het defect, neemt het af, wordt het korter, wordt het spilvormig, hoogfrequent en fluitend, wat meestal de volledige sluiting aankondigt. In 70% van de gevallen treedt spontane sluiting van het defect op, meestal in de eerste drie jaar. In 25% van het defect is verminderd, maar niet volledig gesloten; hemodynamisch gezien kan het bijna verwaarloosbaar zijn. Daarom moet, als het defect wordt verminderd, de chirurgische behandeling worden uitgesteld in de hoop dat het defect spontaan wordt opgeheven. De tabel geeft de situaties weer waarin u moet denken aan een chirurgische behandeling, zonder te wachten op de spontane sluiting van het defect.

3. Bij het Down-syndroom (trisomie 21e chromosoom) worden de longvaten zeer vroeg aangetast. Als het defect dus groot blijft, wordt de operatie niet uitgesteld.

4. In zeldzame gevallen wordt de operatie uitgevoerd om sociale redenen. Deze omvatten de onmogelijkheid van voortdurende medische observatie vanwege het leven in afgelegen gebieden of de nalatigheid van ouders. Bovendien zijn sommige van deze kinderen erg moeilijk om voor te zorgen. Ze moeten om de twee uur worden gevoerd en ze hebben zoveel aandacht nodig dat andere kinderen vaak lijden; soms leidt dit zelfs tot de desintegratie van het gezin.

5. Met grote defecten van het interventriculaire septum, is de groei altijd vertraagd, het gewicht is meestal onder de 5e en de groei is onder het 10e percentiel. Na een spontane of chirurgische sluiting van het defect treedt echter een sterke toename van de groei op. Bij de meeste kinderen is de hoofdomtrek normaal, maar soms neemt de toename ervan drastisch af tot 3-4 maanden. Bij het sluiten van een defect op deze leeftijd, bereikt de hoofdomtrek normale waarden, maar als de operatie 1-2 jaar wordt vertraagd, gebeurt dit niet.

6. Bij afwezigheid van de bovengenoemde redenen die een vroege chirurgische behandeling vereisen, kan de operatie tot 1 jaar worden uitgesteld in de hoop dat het defect kleiner wordt of kleiner wordt.

7. Als tegen het jaar 1 er een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts over blijft, wordt chirurgische correctie niet alleen onder speciale omstandigheden uitgevoerd, omdat het risico van onomkeerbare schade aan de longvaten in de toekomst aanzienlijk toeneemt. Op de leeftijd van 2 jaar treedt bij een derde van de kinderen onomkeerbare schade aan de longvaten op.

8. Met een afname van de bloedafvoer verbetert de toestand; verzwakking van de pulsaties in het hart, de grootte van het hart vermindert, verzwakt of verdwijnt mezodiastolichesky ruis verzwakt of veranderingen systolische ruis vermindert en verdwijnt tachypneu, verbeterde eetlust, versnelde groei, waardoor de behoefte aan medicatie. Er moet echter worden bedacht dat de verbetering het gevolg kan zijn, niet alleen tot een vermindering van ventrikelseptumdefect, maar de nederlaag van de schepen van de longen en, minder vaak, obstructie van de rechter ventrikel uitstroombaan. Om in dit stadium verdere tactieken te bepalen, is het noodzakelijk om echocardiografie en soms hartkatheterisatie uit te voeren.

9. Ernstige schade aan de longvaten met ventriculair septumdefect treedt zelden vóór de leeftijd van 1 jaar op. Soms is dit echter mogelijk, als de afvoer van bloed van links naar rechts afneemt, is het noodzakelijk om een ​​onderzoek uit te voeren. Met het verslaan van de vaten van de longen is de afvoer van bloed van links naar rechts afwezig of erg klein, terwijl er mogelijk geen ontlading van bloed van rechts naar links voor meerdere jaren is. Gewoonlijk neemt cyanose echter met 5-6 jaar toe, vooral tijdens lichamelijke inspanning (Eisenmenger-syndroom). Met de ontwikkeling van ernstige pulmonale hypertensie, expandeert de pulstatische stam aanzienlijk, en het pulmonale vasculaire patroon, gevormd door perifere bloedvaten, wordt armer. In sommige gevallen kunnen vasculaire laesies van de longen zeer snel vorderen, wat leidt tot onomkeerbare pulmonale hypertensie met 12-18 maanden; in geen geval mag dit worden toegestaan. In geval van een onduidelijke verandering in het klinische beeld, worden echocardiografie en, indien nodig, hartkatheterisatie uitgevoerd; voor grote defecten kan de katheterisatie volgens plan worden uitgevoerd op de leeftijd van 9 en 12 maanden om asymptomatische vasculaire laesies van de longen te detecteren.

10. Hypertrofie en obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel ontwikkelt zich gewoonlijk vrij snel, zodat een bloeddaling van links naar rechts gedurende een zeer korte tijd kan worden waargenomen. Dan verschijnt cyanose, eerst met lichamelijke inspanning, en dan in rust; het ziektebeeld kan lijken op Fallot's tetrad. Met obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer is de kans op spontane sluiting van het ventrikelseptumdefect laag. De afvoer van bloed van rechts naar links kan gecompliceerd zijn door trombose en embolie van cerebrale vaten en abcessen in de hersenen, en hypertrofie van het uitstroomkanaal bemoeilijkt de operatie; daarom wordt de sluiting van het defect, en indien nodig resectie van het vezelige en spierweefsel van het uitgaande deel van de rechterkamer, zo snel mogelijk uitgevoerd.

Bij de primaire chirurgische sluiting van ventriculaire septumdefecten is de mortaliteit erg laag. Als primaire sluiting niet mogelijk vanwege meerdere spieren gebreken of andere complicerende omstandigheden voeren chirurgische vernauwing van de pulmonaire stam, die bloedverlies vermindert van links naar rechts, verlaagt de pulmonaire bloedstroom en de druk in de longslagader en verwijdert het hartfalen. Als u pulmonaire complicaties verminderen zijn bovendien het verwijderen van de vernauwing van de pulmonaire stam in de daaropvolgende sluiting van de ventrikelseptumdefect verhoogt het sterftecijfer van deze operatie.

Gevolgen en complicaties

Bij sommige kinderen kan een spontane sluiting van een ventriculair septumdefect klikken in het midden of einde van de systole veroorzaken. Deze klikken zijn te wijten aan uitpuilen in de rechterventrikel van het aneurysmatisch geëxpandeerde vliezige deel van het interventriculaire septum of tricuspidalisklep ingebed in het defect. Door een klein gaatje dat aan de top van dit pseudo-aneurysma blijft, is er een kleine hoeveelheid bloed van links naar rechts. Gewoonlijk wordt het defect uiteindelijk gesloten en verdwijnt het pseudo-aneurysma geleidelijk, maar af en toe kan het toenemen. Pseudo-aneurysma kan worden waargenomen met echocardiografie.

Bij defecten van een interventriculaire partitie, vooral bij infundibulair, vormt de aorta-insufficiëntie zich vaak. De aortaklep-bladen verzakken zich in een defect, de sinus van Valsalva breidt zich aneurysmatisch uit; Als gevolg hiervan kan een sinusaneurisma van Valsalva of een klepbladbreuk breken. Aangenomen wordt dat aorta-insufficiëntie ontstaat als een gevolg van druk op het blad, die niet wordt ondersteund door het interventriculaire septum, evenals de zuigwerking van de bloedstroom die door het defect stroomt. Zelfs bij een klein of bijna gesloten ventriculair septumdefect, vereist de aanwezigheid van aortische insufficiëntie chirurgische sluiting van het defect, omdat anders de verzakking van de aortaklepfolder kan toenemen. Voor infundibulaire defecten kan een vroege correctie van het defect gerechtvaardigd zijn voordat tekenen van aorta-insufficiëntie verschijnen.

Een andere complicatie van het ventriculaire septumdefect is infectieuze endocarditis. Het kan zelfs optreden na de spontane sluiting van het defect. Als infectieuze endocarditis optreedt op de tricuspidalisklep, kan het sluiten van het defect leiden tot het verschijnen van een directe communicatie tussen de linker hartkamer en de rechterboezem. In dit opzicht moet de preventie van infectieuze endocarditis worden voortgezet, zelfs met zeer kleine defecten; Met volledige spontane sluiting van het defect wordt de profylaxe van infectieuze endocarditis gestopt.

"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006

Defect van interventriculaire septum (Q21.0)

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

Een interventriculair septumdefect (VSD) is het meest voorkomende geïsoleerde aangeboren defect dat bij de geboorte wordt gevonden. Vaak wordt VSD ook gediagnosticeerd op volwassen leeftijd.
Behandel het defect in de kindertijd als het wordt aangegeven. Vaak is er een spontane sluiting van het defect.

classificatie

Er zijn vier mogelijke lokalisaties van een interventriculair septumdefect (VSD):

1. Membraan, perimembranen, konoventriculair - de meest frequente lokalisatie van het defect, komt voor in ongeveer 80% van alle VSD. Het defect wordt aangetroffen in het vliezige gedeelte van het interventriculaire septum met een mogelijke spreiding naar de invoer, het septum en het outputgedeelte van het septum; onder de aortaklep en de septalklep van de tricuspidalisklep; aneurysma ontwikkelt vaak aneurysma - uitzetting van het lumen van een bloedvat of hartholte door pathologische veranderingen in de wanden of abnormale ontwikkeling
membranous septum, waardoor er een gedeeltelijke of volledige sluiting van het defect is.

2. Gespierd, trabeculair - tot 15-20% van alle VSD. Volledig omringd door spieren, kan het worden gelokaliseerd in verschillende delen van het spiergedeelte van het interventriculaire septum. Er kunnen verschillende defecten zijn. Vooral vaak is er een spontane sluiting.

3. De richels, subarteriële, sublegale, infundibulaire uitstroomkanalen vertonen zich in ongeveer 5% van de gevallen. Het defect is gelokaliseerd onder de semilunaire kleppen van het conische of uitlaatdeel van de scheidingswand. Vaak gecombineerd met progressieve aorta-insufficiëntie als gevolg van verzakking Prolapse - de verschuiving van elk orgaan of weefsel van zijn normale positie; De reden voor een dergelijke verschuiving is meestal de verzwakking van de omliggende en ondersteunende weefsels.
aortaklep cusps (meestal - rechts).

4. Defecten van het draagkanaal (atrioventriculair kanaal) - inlaatgedeelte van het interventriculaire septum direct onder het punt van bevestiging van de ringen van de atrioventriculaire kleppen; vaak waargenomen bij het Down-syndroom.

Meer algemene enkelvoudige defecten van het septum, maar er zijn gevallen van meerdere defecten. VSD wordt ook waargenomen bij gecombineerde hartdefecten, bijvoorbeeld Fallo's tetrad Fallot tetrade is een aangeboren hartaandoening: een combinatie van stenose van de longopening, ventriculair septumdefect, aortadislocatie naar rechts en secundaire hypertrofie van het ontwikkelende hart
In detail, de gecorrigeerde transpositie van de grote schepen.

Etiologie en pathogenese

De vorming van het hart met kamers en grote bloedvaten vindt plaats aan het einde van het eerste trimester. De belangrijkste misvormingen van het hart en grote bloedvaten worden geassocieerd met verminderde organogenese na 3-8 weken foetale ontwikkeling.

Ongeveer tot de tweede maand van het leven van het kind, zijn de dikte van de spierwand, vaatweerstand en druk in de ICC verminderd (tot 20 - 30 mm Hg). De druk in de rechterkamer wordt minder dan links, wat leidt tot de afvoer van bloed van links naar rechts en dus van het geluid.

epidemiologie

Factoren en risicogroepen

Risicofactoren die van invloed zijn op de vorming van aangeboren hartafwijkingen bij de foetus

Familiale risicofactoren:

- de aanwezigheid van kinderen met aangeboren hartafwijkingen (CHD);
- de aanwezigheid van CHD in de vader of directe familie;
- erfelijke ziekten in het gezin.

Klinisch beeld

Klinische diagnostische criteria

Symptomen, actueel

Defect van het interventriculaire septum bij de foetus

Geïsoleerde foetale VSD bij een foetus is klinisch onderverdeeld in 2 vormen, afhankelijk van de grootte, de omvang van de afvoer van bloed:
1. Kleine VSD (ziekte van Tolochinov-Roger) - voornamelijk gelegen in het septum van de musculus en niet vergezeld door ernstige hemodynamische stoornissen.
2. De FO is redelijk groot van omvang - gelegen in het vliezige deel van het septum en leidt tot uitgesproken hemodynamische stoornissen.

Kliniek van de ziekte Tolochinov-Roger. De eerste (soms de enige) manifestatie van een defect is een systolisch geruis in de regio van het hart, dat voornamelijk uit de eerste dagen van het leven van een kind lijkt. Er zijn geen klachten, kinderen groeien goed, de grenzen van het hart vallen binnen de leeftijdsnorm.
In de III-IV intercostale ruimte links van het borstbeen is bij de meeste patiënten systolische tremor te horen. Een kenmerkend symptoom van ondeugd is een ruw, zeer luid systolisch geruis. Ruis neemt in de regel de hele systole, vaak samen met de tweede toon. Maximale geluid wordt opgemerkt in de III-IV intercostale ruimte van het borstbeen. Geluid wordt goed geleid door de hele regio van het hart, direct achter het borstbeen, gehoord op de rug in de interscapulaire ruimte, goed geleid over de botten, doorgelaten door de lucht en te horen, zelfs als u de stethoscoop boven het hart opheft (afstandelijk geluid).

Bij sommige kinderen is een zeer zacht systolisch geruis hoorbaar, dat beter wordt gedefinieerd in rugligging. Tijdens het trainen wordt het geluid aanzienlijk verminderd of verdwijnt het zelfs helemaal. Dit komt door het feit dat door de krachtige samentrekking van de hartspier onder belasting de opening in het interventriculaire septum bij kinderen volledig sluit en het bloed er doorheen stroomt. Er zijn geen tekenen van hartfalen in de ziekte van Tolochinov-Roger.

VSD bij kinderen ouder dan een jaar. Het defect gaat over naar het stadium van verzwakking van klinische symptomen als gevolg van de intensieve groei en anatomische ontwikkeling van het lichaam van het kind. Op de leeftijd van 1-2 jaar vindt de fase van relatieve compensatie plaats - kortademigheid en tachycardie. Tachycardie - verhoogde hartslag (meer dan 100 per 1 min.)
ontbreken. Kinderen worden actiever, krijgen meer gewicht en groeien beter, hebben minder kans op bijkomende ziekten, veel van hen halen hun leeftijdgenoten in bij hun ontwikkeling.
Een objectief onderzoek onthult een centraal gelegen harthobbel bij 2/3 van de kinderen, systolische tremor in de III-IV intercostale ruimte links van het borstbeen. De randen van het hart strekten zich enigszins in diameter en naar boven uit. Apicale impuls - gemiddelde sterkte en versterkt.
Tijdens auscultatie is auscultatie een methode voor fysieke diagnostiek in de geneeskunde, bestaande uit het luisteren naar de geluiden die worden voortgebracht door het functioneren van organen.
splitsing van de II-toon in de II intercostale ruimte links van het sternum wordt genoteerd, de accentuering ervan kan worden waargenomen. Langs de linkerrand van het borstbeen is een ruw systolisch geruis hoorbaar met een maximum aan geluid in de derde intercostale ruimte aan de linkerkant en een grote verspreidingszone.
Bij sommige kinderen wordt het diastolische geruis van relatieve insufficiëntie van de klep van de longslagader gehoord:
- Graham - Stilstaand geluid - verschijnt als gevolg van verhoogde longcirculatie in de longslagader en met een toename van pulmonale hypertensie; het is te horen in de 2-3 intercostale ruimte links van het borstbeen en goed tot aan de basis van het hart;

Afhankelijk van de mate van hemodynamische stoornissen is er een zeer grote variabiliteit in het klinische beloop van VSD bij kinderen, wat een andere therapeutische en chirurgische benadering van dergelijke kinderen vereist.

diagnostiek

1. Echocardiografie - is de belangrijkste studie die het mogelijk maakt om een ​​diagnose te stellen. Uitgevoerd om de ernst van de ziekte te beoordelen, bepalen de lokalisatie van het defect, het aantal en de grootte van defecten, de mate van overbelasting van het linkerventrikelvolume. In de studie is het noodzakelijk om de aanwezigheid van insufficiëntie van de aortaklep te verifiëren, die ontstaat als gevolg van verzakking van de rechter of niet-coronaire klep (vooral met defecten van het uitgaande kanaal en sterk gelokaliseerde membraneuze defecten). Het is ook erg belangrijk om een ​​rechterkamer met twee kamers uit te sluiten.

3. Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd met hoge pulmonale arteriële druk (volgens de resultaten van echoCG) om de pulmonaire vasculaire weerstand te bepalen.

Differentiële diagnose

- open gedeeld AV-kanaal;
- gemeenschappelijke arteriële stam;
- afvoer van grote vaten uit de rechterkamer;
- geïsoleerde pulmonaire stenose;
- aortisch longdefect;
- aangeboren mitralisinsufficiëntie;
- aortastenose.

complicaties

behandeling

De tactiek van de behandeling van ventriculaire septumdefecten (VSD) wordt bepaald door de hemodynamische betekenis van het defect en de prognose die het kent. Aangezien er een grote kans is op spontane sluiting van defecten (40% in het eerste levensjaar) of verkleining ervan, is het raadzaam om bij patiënten met hartfalen eerst een behandeling met diuretica en digoxine uit te voeren. Misschien het gebruik van ACE-synthese-remmers, die antegrade bloedstroom uit de linker hartkamer vergemakkelijken en daardoor de afgifte door VSD verminderen.
Het is ook noodzakelijk om behandeling te bieden voor gelijktijdig optredende ziekten (bloedarmoede, infectieuze processen), energetisch adequate voeding van patiënten.

Voor kinderen die vatbaar zijn voor therapie is een vertraagde operatie mogelijk. Chirurgische behandeling is in de regel niet geïndiceerd voor kinderen met kleine VSD's die zes maanden zonder tekenen van hartfalen, pulmonale hypertensie of ontwikkelingsachterstand hebben bereikt. Correctie van het defect is meestal niet geïndiceerd wanneer de verhouding van de pulmonaire en systemische bloedstroom (Qp / Qs) minder is dan 1,5: 1,0.

Indicaties voor chirurgie - hartfalen en fysieke retardatie bij kinderen die niet vatbaar zijn voor behandeling. Om de operatie gebruikt, te beginnen met de eerste helft van het leven. Bij kinderen ouder dan een jaar is een operatie geïndiceerd voor Qp / Q's - meer dan 2: 1. Met een verhouding van weerstanden van de pulmonaire en systemische bedden gelijk aan 0,5 of in de aanwezigheid van een omgekeerde afvoer van bloed, wordt de mogelijkheid van de operatie in twijfel getrokken en is een diepgaande analyse van de oorzaken van deze aandoening noodzakelijk.

1. Palliatieve - zijn de vernauwing van de longslagader om de pulmonaire bloedstroom te beperken. Momenteel alleen gebruikt in aanwezigheid van bijbehorende defecten en anomalieën die de primaire correctie van VSD verhinderen.

2. Radical - bestaat in volledige chirurgische sluiting van het defect. De werking van keuze is de sluiting van het defect in de omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop. De ziekenhuissterfte is 2-5%. Het risico op chirurgie neemt toe bij kinderen jonger dan 3 maanden, in de aanwezigheid van meerdere VSD of gelijktijdige ernstige ontwikkelingsstoornissen (schade aan het centrale zenuwstelsel, longen, nieren, genetische ziekten, premature ouderdom).

vooruitzicht

In de prenatale periode heeft het defect van het interventriculaire septum geen invloed op de hemodynamiek en ontwikkeling van de foetus, omdat de druk in de ventrikels gelijk is en er geen grote hoeveelheid bloed wordt afgegeven.

Vroegtijdige verslechtering van de conditie van het kind na de geboorte is onwaarschijnlijk, daarom is bevalling in een gespecialiseerde instelling niet verplicht. Defect verwijst naar de tweede categorie van ernst.

In de postnatale periode:
- voor kleine defecten is een gunstig verloop verenigbaar met een lange actieve levensduur;
- bij grote hersenverlamming kan het kind in de eerste maanden van zijn leven sterven; Kritieke omstandigheden in deze groep ontwikkelen zich bij 18-21% van de patiënten, maar op dit moment bedraagt ​​de mortaliteit in het eerste levensjaar niet meer dan 9%.

Spontane sluiting van VSD wordt in 45-78% van de gevallen gevonden, maar de exacte waarschijnlijkheid van deze gebeurtenis is onbekend. Grote afwijkingen in combinatie met het syndroom van Down of met aanzienlijk hartfalen komen bijvoorbeeld zelden op zichzelf. Vaker verdwijnen kleine en gespierde VSD's spontaan. Meer dan 40% van de gaten is gesloten in het eerste levensjaar, maar dit proces kan tot 10 jaar duren.

het voorkomen

Preventie van congenitale hartziekte (CHD) is erg moeilijk en komt in de meeste gevallen neer op medisch-genetische counseling en belangenbehartiging bij mensen met een hoog risico op de ziekte. Bijvoorbeeld, in het geval dat 3 mensen in directe relatie CHD hebben, is de kans op de volgende gebeurtenis 65 - 100% en wordt zwangerschap niet aanbevolen. Ongewenst huwelijk tussen twee mensen met de UPU. Daarnaast is zorgvuldige observatie en onderzoek van vrouwen die in contact zijn geweest met het rodehondvirus of een comorbiditeit hebben die kan leiden tot de ontwikkeling van CHD noodzakelijk.

Preventie van ongunstige ontwikkeling van CHD:
- tijdige detectie van een defect;
- zorgdragen voor een goede zorg voor een kind met CHD;
- bepaling van de optimale methode voor correctie van het defect (meestal is dit een chirurgische correctie).

Het verlenen van de nodige zorg is een belangrijke component in de behandeling van CHD en de preventie van ongunstige ontwikkeling, aangezien ongeveer de helft van de sterfgevallen onder kinderen jonger dan één jaar grotendeels te wijten is aan onvoldoende adequate en competente zorg voor een ziek kind.

Een speciale behandeling van CHD (inclusief hartchirurgie) moet worden uitgevoerd in de meest optimale tijd en niet onmiddellijk om het defect te identificeren, en niet in de vroegste bewoordingen. De enige uitzonderingen zijn kritieke gevallen van gevaar voor het leven van het kind. Optimale voorwaarden zijn afhankelijk van de natuurlijke ontwikkeling van het overeenkomstige defect en van de mogelijkheden van de afdeling hartchirurgie.

Diagnose en behandeling van ventriculair septumdefect

Een ventriculair septumdefect, of VSD, is een aangeboren hartaandoening die verantwoordelijk is voor ongeveer 50% van alle soorten hartafwijkingen bij voldragen pasgeborenen. De essentie van de anomalie is de aanwezigheid van een gat in het septum, waardoor een bepaalde hoeveelheid zuurstofrijk bloed uit de linker hartkamer naar de rechter ventrikel gaat, waar bloed is dat arm is aan zuurstof. Hierdoor ontvangen de organen en hun weefsels onvoldoende zuurstof; hypoxie ontwikkelt. De wanden van de voortdurend gevuld met bloed van de rechter hartkamer verzwakken geleidelijk, wat recht ventrikel hartfalen veroorzaakt. Het verhoogt ook het risico op hoge bloeddruk in de longcirculatie.

De grootte van het defect kan oplopen tot 30 mm. Een klein defect van het interventriculaire septum (2-5 mm) kan groeien zonder medische tussenkomst en heeft geen invloed op de menselijke gezondheid. Echter, significante defecten van het septum (10-15 mm) vereisen constante monitoring en behandeling. Er zijn 3 soorten septumdefecten:

1. Membraan: heeft meestal een kleine omvang, onafhankelijk van elkaar overwoekerd. Bevindt zich onder de aortaklep.
2. Gespierd: gelegen in het gespierde deel van het septum, ver van de kleppen. Hoge kans op zelfovergroeiing.
3. Nadgrebnevy: gelokaliseerd aan de rand van de uitstromende en bijdragende vaten van de ventrikels. In de meeste gevallen niet overgroeid.

redenen

Alle hartafwijkingen, inclusief VSD, zijn het gevolg van een abnormale ontwikkeling van het foetale hart in de eerste weken van de zwangerschap. De oorzaak van de laatste zijn:

• genetische ziekten;
• slechte ecologie;
• moeders werk in gevaarlijk werk;
• ongezonde levensstijl van de moeder;
• het innemen van gecontra-indiceerde zwangere medicijnen op het moment van conceptie of tijdens de eerste weken van de zwangerschap;
• het gebruik van grote hoeveelheden alcohol vóór de conceptie of in de eerste weken van de zwangerschap;
• virale en infectieziekten: herpes, waterpokken, rode hond, toxoplasmose, griep, tonsillitis;
• diabetes bij de moeder.

symptomen

De foetus VSD in de foetus manifesteert zich op geen enkele manier, het kan alleen worden gedetecteerd met behulp van echocardiografie, die wordt uitgevoerd vanaf de 18e week van de zwangerschap. Bij kinderen die geboren worden, verschijnen de symptomen van de ziekte in het eerste levensjaar. symptomen:

• cyanose van de lippen en vingertoppen;
• slechte eetlust;
• ontwikkelingsachterstand;
• kortademigheid;
• gebrek aan gewichtstoename;
• zwelling;
• hartkloppingen;
• onmiddellijke vermoeidheid na weinig fysieke activiteit (na het eten, frequente verandering van houding).

Al deze tekens kunnen niet alleen wijzen op het defect van het interventriculaire septum, maar ook op andere ziekten bij kinderen. Een klein defect in het septum heeft mogelijk geen invloed op de levenskwaliteit van de patiënt, maar bij het luisteren naar het hart van een kind kan een kinderarts (cardioloog) mogelijk geluiden horen. Meer zelden verschijnt de anomalie van het interventriculaire septum eerst op volwassen leeftijd, wanneer de patiënt kortademig is, wat wijst op de ontwikkeling van hartfalen.

Als de volgende symptomen optreden, moet de persoon onmiddellijk een ambulance bellen:

• ernstige zwelling van de benen;
• kortademigheid, zelfs wanneer liggend;
• snelle (onregelmatige) hartslag;
• drastische afname van kracht;
• bleekheid of blauwheid van de huid.

complicaties

Bij pasgeborenen kunnen kleine afwijkingen van het septum met een diameter van maximaal 7 mm vanzelf verdwijnen, maar grootschalige septumdefecten kunnen de patiënt met complicaties bedreigen:

1. Eisenmenger-syndroom: de weefsels van het menselijk lichaam lijden voortdurend aan zuurstofgebrek, wat leidt tot onomkeerbare veranderingen in de longen.
2. Hartfalen - een schending van het proces van het pompen van bloed.
3. Endocarditis: een interventriculair septumdefect verhoogt het risico op infectie van het endocardium.
4. Aortische regurgitatie: de locatie van het defect kan de ontwikkeling van aortaklepinsufficiëntie veroorzaken.
5. Stroke: door de turbulente bloedstroom die door een defect in het septum gaat, neemt het risico op bloedstolsels toe die de bloedvaten van de hersenen kunnen blokkeren.
6. Andere hartziekten (kleppathologie, aritmie).

De meeste aanstaande moeders met een kleine VSD dragen normaal en baren kinderen. Als het defect significant is, kan de zwangere vrouw dergelijke complicaties hebben als aritmie en hartfalen, wat de zwangerschap van de foetus nadelig kan beïnvloeden. Voor vrouwen met het Eisenmenger-syndroom zijn zwangerschap en bevalling levensbedreigend. Als een vrouw een hartaandoening heeft voordat ze van plan is zwanger te worden, moet ze een arts raadplegen.

diagnostiek

Om VSD te diagnosticeren, moet u een cardioloog raadplegen. Als de arts tijdens een auscultatie een hartgeruis hoort, wordt de patiënt doorverwezen voor de volgende diagnostische procedures:

1. Met echocardiografie kunt u het werk van het hart en zijn geleidingsvermogen evalueren.
2. Een thoraxfoto maakt het mogelijk om een ​​toename van het hart en de aanwezigheid van vocht in de longen te detecteren.
3. Hartkatheterisatie: introductie van een contrastmiddel in de bloedbaan door de veneuze katheter, waardoor radiografie van de hartkamers kan worden gemaakt.
4. Magnetic Resonance Imaging: hiermee kunt u een driedimensionaal beeld van de structuren van het hart krijgen zonder röntgenstraling te gebruiken. Het wordt gebruikt als de resultaten van echocardiografie niet informatief waren.

Behandeling en prognose

Defect van het interventriculaire septum vereist geen noodoperaties. Als de pathologie bij een kind wordt gevonden, controleert de cardioloog dit voortdurend. Tot 3 jaar voor de meeste kinderen met DMPZH groeit het gaatje vanzelf. Er is geen behandeling nodig voor een patiënt met een afwijking van 5-7 mm groot. In dit geval is observatie door een cardioloog ook voldoende.

Behandeling van patiënten met deze hartaandoening kan medisch en chirurgisch zijn. Het nemen van speciale medicijnen helpt de symptomen van aangeboren afwijkingen te verminderen en vermindert het risico op complicaties na een operatie. Deze medicijnen omvatten:

1. Bètablokkers (Anaprilin, Inderal): helpen het hartritme te normaliseren.
2. Anticoagulantia (Heparine, Warfarine, Aspirine): vermindering van het risico op bloedstolsels, preventie van een beroerte. Bij het gebruik van anticoagulantia is het belangrijk om het aantal bloedplaatjes in het bloed te regelen.

Alle medicijnen worden voorgeschreven door een cardioloog. Het is noodzakelijk om medicijnen te nemen volgens het schema, geschilderd door de arts. Zelfbehandeling van hartafwijkingen is een gevaar voor het leven en de gezondheid!

Wat de chirurgische behandeling van hartaandoeningen betreft, bevelen cardiologen en hartchirurgen een chirurgische ingreep bij kinderen aan. De essentie van de hartoperatie voor diabetes mellitus is om het defect te blokkeren met behulp van een soort "pleister" die het mengen van linkerventrikel en rechterventriculair bloed voorkomt. Er zijn 2 soorten operaties voor VSD:

1. Hartkatheterisatie is een niet-traumatische methode voor de behandeling van VSD, uitgevoerd onder controle van een röntgenapparaat met behulp van een contrastmiddel. Via de dijader wordt de dunste sonde in de patiënt ingebracht, die naar het hart wordt gestuurd, of liever naar het interventriculaire septum. Met behulp van een sonde wordt een maas die het defect blokkeert geïmplanteerd in het septum. Na enige tijd wordt het implantaat bedekt met weefsel. Het voordeel van een dergelijke operatie is een klein trauma en een korte periode van herstel na de operatie. Catheterisatie is echter gecontra-indiceerd bij patiënten met allergieën voor jodium, wat de basis is van een contrastmiddel.
2. Open-hartoperaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. De patiënt opent de borst en maakt verbinding met de hart-longmachine. Vervolgens wordt het hart doorgesneden en wordt het stukje synthetisch materiaal in het ventriculaire septumdefect ingevoegd. Na een dergelijke operatie heeft de patiënt een lange herstelperiode nodig.

Na de operatie moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd door een cardioloog.

In de meeste gevallen geven operaties een positief resultaat, dus patiënten die een chirurgische behandeling hebben ondergaan, hebben kansen op een volledig leven, waarvan de duur meer dan 60 jaar kan zijn. Als een persoon met een groot ventrikel septumdefect niet wordt geopereerd, zal zijn levensverwachting niet langer zijn dan 27 jaar.

Perimembraneuze VSD: klinische presentatie, oorzaken, diagnose, complicaties

Het perimembraneuze defect van het interventriculaire septum is goed voor ongeveer een kwart van alle aangeboren hartafwijkingen en wordt veroorzaakt door vele redenen, waaronder niet alleen een erfelijke factor, maar ook slechte gewoonten.

Het interventriculaire septum dat zich vormt in de vijfde week van intra-uteriene ontwikkeling is noodzakelijk voor samentrekking en ontspanning van de hartspier.

Als de ICF open blijft staan, wordt bij de baby de diagnose DMP gesteld, volgens de internationale classificatie is de afwijking Q21.0.

Vps kan zowel in geïsoleerde vorm voorkomen als in combinatie met andere anomalieën, bijvoorbeeld met een open ovaal gat.

• genetische aanleg;
• late eerste zwangerschap met de moeder;
• toxemia;
• moeders alcoholisme;
• overdosis drugs;
• diabetes mellitus;
• endocriene stoornissen bij een zwangere vrouw;
• infectieuze en virale ziekten van de moeder.

Negatieve factoren van het eerste trimester van de ontwikkeling beïnvloeden met name de vorming van de abnormale structuur van het hart bij een kind.

Het perimembraneuze defect is niet alleen een aangeboren afwijking, in sommige gevallen beïnvloedt de aandoening het hart van ouderen na een hartinfarct.

Symptomen van anomalie

De ernst van de symptomen hangt af van de grootte van het gat. Symptomen kunnen enkele jaren na de geboorte van een kind optreden, dit hangt af van de richting van de bloedstroom en de grootte van het defect.

Direct na de geboorte van een pasgeborene kan een neonatoloog een hard geluid horen tijdens de systole rond de vierde intercostale ruimte.

Zo'n baby wordt naar een echografie gestuurd om de oorzaken van hartruis te diagnosticeren en te verhelderen.

Als het raam groot is, zal bij de pasgeborene de volgende symptomen worden vastgesteld:

Een ziek kind heeft een vergrote lever en wheezes in de longen worden gehoord. Later begint het kind dat geen behandeling heeft gekregen achter te blijven bij de fysieke ontwikkeling, omdat de ernst van de symptomen geleidelijk toeneemt.

Er is een risico op pulmonale hypertensie. Kleine defecten kunnen na verloop van tijd worden beëindigd.

Complicaties en klinische manifestaties

Een complicatie die kenmerkend is voor AIF is endocarditis, een infectieziekte die de kleppen en de binnenbekleding van het hart beïnvloedt. De ziekte is gevaarlijk als deze niet op tijd begint te genezen.

Op de achtergrond van compenserende processen zijn de klinische manifestaties verminderd, maar pulmonale hypertensie ontwikkelt zich, zich ontwikkelend tot sclerose van de longvaten.

Dit kan tot de volgende problemen leiden: trombo-embolie; infundibulaire stenose; aortische regurgitatie. De prognose in deze gevallen is slecht, ja zelfs dodelijk.

Diagnose van VSD

Kinderen met een vermoed ventriculair septumdefect worden doorverwezen naar een echografie. De methode van echografie is effectief in het stadium van foetale ontwikkeling, in het tweede en derde trimester.

Neonatologist accepteert pasgeborenen, het is zijn plicht om naar het hart van een kind te luisteren. Om de diagnose te verduidelijken, kan de baby naar een echografie met een doppler en een röntgenfoto worden gestuurd.

Radiografie is nodig om de grenzen van het hart te verduidelijken en om de longslagader te onderzoeken.

Alle kinderen maken een elektrocardiogram, waarmee het werk van het hart kan worden geëvalueerd op een speciale curve. Als een ernstige hartziekte van een kind wordt vermoed, wordt angiocardiografie naar katheterisatie gestuurd.

Volgens de getuigenis van geleidende magnetische resonantie beeldvorming.

Behandeling voor hersenverlamming

Kleine defecten, tot 3 mm, kunnen overwoekerd worden door drie jaar levensduur van de baby, aangezien het lichaam groeit en zich ontwikkelt, moeten kleine openingen worden bedekt met spiermassa. De kans om grote openingen te sluiten is klein.

Als de bloedsomloop niet wordt verstoord, maar de opening niet sluit, wordt het kind geregistreerd bij een cardioloog voor constante observatie, hij moet regelmatig Echo en echografie ondergaan.

Het geneesmiddel Eufillin is ontwikkeld om longoedeem en bronchospasmen te verlichten.

Een groot defect dat de hemodynamiek van het lichaam schendt, is operatief gesloten. Dit is meestal een subtricuspid defect of vervanging van de tricuspidalisklep door een membraan. Er worden twee methoden voor chirurgische behandeling gebruikt:

Endovasculaire chirurgie wordt uitgevoerd in een röntgenoperatie, het open defect wordt afgesloten met een occluder of spiraal.

De occluder wordt geplaatst in het geval van spierdefecten, de helix wordt gevormd in het geval van membraneuze defecten, het wordt in de buis gevoerd, terwijl de thorax niet wordt gesneden.

De patiënt wordt door de dij doorboord en de katheter brengt de occluder rechtstreeks in de hartholte. De bewerking wordt uitgevoerd onder de controle van de röntgenmachine op een speciale tafel.

De operatie voor de reconstructie van de ICHP wordt uitgevoerd in situaties van hartstilstand, het kind is op kunstmatige bloedcirculatie. Het gat wordt gehecht of gesloten met een pleister uit het pericardium.

Postoperatieve prognose is gunstig, overlijden is niet meer dan twee procent van alle geopereerde kinderen.

Meestal overlijden patiënten, de aandoening wordt gecompliceerd door extra hartafwijkingen en ernstig hartfalen.

Kinderen na de operatie worden als praktisch gezond beschouwd, maar een klein hartgeruis zal nog steeds worden tegengehouden, omdat de resterende druk tussen de slagader van de long en de rechterventrikel niet altijd kan worden verwijderd.

Techniek van chirurgische interventie in omstandigheden van de cardiopulmonaire bypass

De operatie wordt uitgevoerd bij pasgeborenen die minder dan vier kilo wegen.

Geopereerde kinderen krijgen een goede kans op volledig herstel van de gezondheid.

Tijdens chirurgische interventie na installatie van de cardiopulmonaire bypass, wordt de arteriële duct geligeerd.

Onder een ingeklemd bloedvat wordt een cadioplegische oplossing geïnjecteerd en vervolgens wordt de veneuze canule verwijderd.

Meestal wordt het perimembraneuze defect geëlimineerd via het rechteratrium, sommige soorten defecten zijn alleen toegankelijk via de aortaklep of via de aorta zelf.

Defecten van het interventriculaire septum bij de foetus

Bij de ontwikkeling van anomalieën speelt de factor erfelijkheid een grote rol, maar niet alleen, bedwelming, infecties, virale ziekten, ongunstige ecologische omstandigheden kunnen de vorming van het foetale hart beïnvloeden.

Meestal wordt het defect gedetecteerd op echografie, gehouden in de twintigste week van ontwikkeling.

Als de anomalie onverenigbaar is met het leven, suggereren moeders het onderbreken van de zwangerschap.

Bij een lichte vlek heeft negentig procent van de kinderen de kans om te overleven, op voorwaarde dat de bevalling goed wordt uitgevoerd en er adequate therapie wordt gegeven.

Behandeling van interventriculaire septumdefecten is alleen werkzaam, chirurgische interventie wordt uitgevoerd in de eerste drie maanden van de levensduur van de pasgeborene, als het defect groot is.

Met een venster van gemiddelde grootte en een dreigende stijging van de bloeddruk in de kleine cirkel van een minderjarige patiënt, opereren ze in de zesde maand van hun leven.

Met een relatief klein gaatje bij de operatie, kun je maximaal een jaar wachten.

Postoperatieve revalidatie

Rehabilitatie na een operatie voor de reconstructie van de ICF is een lang proces, als het moeilijk was, dan zal een bepaalde manier van leven constant moeten worden gehouden.

Dit is een afwijzing van slechte gewoonten, goede voeding, lichamelijke opvoeding, dagelijkse routine.

Belangrijke nuances van postoperatieve revalidatie:

• Het kind zal enige tijd gestoord zijn: tachycardie, zwakte, kortademigheid.
• Na de operatie kunt u niet overmatig oefenen, toont alleen fysiotherapie en massage. Kinderen die op hogere leeftijd een operatie ondergaan, kunnen worden gestoord door hartfalen.
• Gedurende verscheidene jaren na de operatie kunnen longziekte en bacteriële endocarditis ontstaan.
• Diastolische en systolische druk in de slagaders is enkele jaren na de reconstructie genormaliseerd.
• De helft van de patiënten na de operatie heeft nog enige tijd last van hartritmestoornissen en blokkades.

De geopereerde kinderen gaan te zijner tijd naar een gebruikelijke kleuterschool en daarna naar school.

Op dit moment hangt de kwaliteit van het leven van het kind af van de regelmatige inname van voorgeschreven medicijnen, een dieet, evenals van de complexiteit van de neurologische en fysieke problemen die in het leven moeten worden geconfronteerd.

Ouders moeten het personeel van de instelling waar het kind wordt onderwezen informeren over de bestaande problemen, zodat ze de juiste benadering van het kind kunnen vinden.

• Je moet het kind niet isoleren, uit angst dat de ziekte zich zal ontwikkelen.
• Opvoeders en leraren communiceren elke dag met de baby, dus zij zijn de beste bondgenoten in het sociale leven van het kind.
• Als de klasgenoten naar behoren worden ingelicht, kan informatie over de ziekte van een tiener hem behoeden voor openbare isolatie.

In de periode van postoperatieve revalidatie en verder worden kinderen eenmaal per jaar behandeld met een sanatorium in cardio-reumatologische medische instellingen (van 50 tot 130 dagen).

Heel vaak worden kinderen in de pre-operatieve periode behandeld in sanatoria, waardoor ze sneller herstellen na de operatie.

Contra-indicaties voor sanatoriumbehandeling:

• ernstige stoornissen van de bloedsomloop;
• vierde graad hartfalen;
• subacute bacteriële endocarditis;
• ORZ en ARVI.

Postoperatieve verpleging

• In geval van een onverwachte temperatuurstijging, na ontslag uit het ziekenhuis, moet u de arts onmiddellijk thuis bellen of contact opnemen met een hartchirurg van de afdeling.
• De temperatuur in de eerste dagen na de operatie wordt verlaagd door paracetamol of nurofen, de arts kan antibiotica voorschrijven.
• Bij een constante temperatuur van meer dan 37 graden Celsius, wordt het kind immunotherapie voorgeschreven.

Contra-indicaties voor vaccinaties:

• cyanotische defecten;
• ernstig hartfalen;
• niet-acute bacteriële endocarditis.

Ouders van geopereerde kinderen moeten altijd in contact zijn met een cardioloog, en bij de hand alle nodige contacten en telefoons hebben.