Portale hypertensie bij een kind

Wanneer de bloedcirculatie in de poortader wordt verslechterd, treedt portale hypertensie op bij kinderen en volwassenen. En als bij oudere patiënten de pathologie leidt tot een verslechtering van de aandoening, dan geeft op een jongere leeftijd de therapie van deze ziekte positieve resultaten. Overweeg de kenmerken van deze ziekte bij kinderen en behandelingsmethoden die worden gebruikt voor jonge patiënten.

Classificatie en oorzaken van optreden

Via de poortader komt bloed de lever binnen vanuit alle spijsverteringsorganen (maag, pancreas, darmen). De normale druk in het vat is laag. Hypertensie ontwikkelt zich wanneer er een obstructie is in de weg van de bloedstroom. Vanwege de lokalisatie gebeurt er pathologie:

• extrahepatische portale hypertensie (trombose in een portaalvat);
• lever (in het orgaan zelf);
• suprahepatic (in de leverader);
• gemengd type.

symptomatologie

Een erfelijke aandoening in de fysiologie van de poortader dient vaak als een aanzet voor het begin van een ziekte zoals pediatrische portale hypertensie. Bij kinderen worden afwijkingen gesignaleerd door de volgende symptomen: onverwacht bloeden uit de uitgezette aderen van het kanaal (soms intens of in de vorm van melena), een vergrote milt. Extern manifesteert de pathologie zich door verhoogde gasvorming en een toename van de buik, braken, uitgesproken veneus patroon, minder vaak - buikdruppels.

Diagnostische methoden

Het onderzoek van kinderen begint met een extern onderzoek. De arts onderzoekt de inwendige organen door palpatie en bepaalt de grootte van de lever en de milt. Vervolgens wordt een kleine patiënt verschillende bloedonderzoeken en totale urine uitgevoerd. In de vorm van algemene bloedanalyses aandacht besteden aan het aantal bloedplaatjes. Een afname van hun aantal geeft de aanwezigheid van de ziekte aan. Specifieke onderzoeken van kinderen zijn gericht op het onderzoeken van de interne toestand van de poortader en de lever:

• Doppler-echografie - een methode voor echografisch onderzoek van het lichaam om vasculaire trombose en parameters van de milt en lever te vinden.
• Splenoportography - bepaalt het lumen van de aders van het systeem met behulp van röntgenfoto's.
• Fibro-oesofagoscopie - een elastische buis wordt ingebracht in de patiënt met een visueel apparaat voor onderzoek en beoordeling van de conditie van de buikorganen.

Terug naar de inhoudsopgave

Ziekte behandeling

De keuze van de medicijnen of het type operatie hangt af van de duur van de pathologie en de toestand van het kind. Medicijntoediening is gericht op het stoppen van bloedingen en het verminderen van drukindicatoren in het gebied van de poortader. Chirurgie biedt 4 hoofdmethoden: endoscopische sclerotisatie of ligatie, excisie van spataderdilatatie van beschadigde aderen (devascularisatie), bypass-chirurgie en transplantatie. Transplantatie is een hoofdmethode voor de behandeling van portale hypertensie bij kinderen. Het is geïndiceerd voor hepatische hypertensie, die werd gevormd op de achtergrond van cirrose.

geneesmiddelen

De werking van de belangrijkste geneesmiddelen, die in geval van ziekte aan kinderen worden voorgeschreven, is gericht op het verlagen van de intensiteit van de stroom en het bloedvolume, waardoor de druk wordt verlaagd. Hulpgeneesmiddelen omvatten: diuretica (vermindering van de hoeveelheid vocht in het lichaam, die nodig is voor buikdruppels) en hemostatische geneesmiddelen. De belangrijkste medicijnen worden in de tabel gepresenteerd.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen

Syndroom van portale hypertensie komt niet onafhankelijk voor, maar gaat gepaard met andere ziekten. Daarom wordt portale hypertensie bij kinderen vaak gevonden in verschillende pathologieën van de lever, verminderde bloedcirculatie in de poortader. Het hoge bloeddruk syndroom vereist een actieve behandeling onmiddellijk na detectie, omdat het lichaam van de kinderen wordt blootgesteld aan ernstige complicaties.

etiologie

Pediatrische snelheid van druk in het systeem van de leveraders is 5-7 mm Hg. Art. De toename van de druk in de vaten van meer dan 10 mm Hg. Art. signaleert een verstopping van een ader en de ontwikkeling van een ziekte. De oorzaken van druktoename worden voornamelijk geassocieerd met een verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Volgens de lokalisatie van de obstakels worden de volgende vormen onderscheiden:

• obstructieve;
• intrahepatische;
• bijnieren.

De volgende ziekten leiden tot een toename van de druk in de bloedvaten van een kind:

• obstructie van de vaten van het poortader systeem, een aangeboren afwijking van de ontwikkeling;
• trombose van het portaal, milt of inferieure vena cava;
• congenitale leverfibrose;
• cirrose;
• arterioveneuze fistels;
• schistosomiasis;
• hepatoportale sclerose;
• hepatitis van verschillende oorsprong;
• α1-antitrypsine-deficiëntie;
• type 4 glycogenose;
• aandoeningen van de galwegen;
• vernietiging van de hepatische kanalen;
• chronisch congestief hartfalen;
• tumoren van de juiste bijnier en nier.

Terug naar de inhoudsopgave

Hoe te herkennen?

Ouders moeten de toestand van de baby nauwlettend volgen en onmiddellijk contact opnemen met de medische instelling als de volgende symptomen optreden:

• bleke huid;
• verduistering van uitwerpselen;
• verhoogde bloeddruk;
• koud zweet;
• verlies van bewustzijn;
• bij pasgeborenen, de afvoer van bloed of bloed uit de navel;
• verlies van eetlust;
• hartkloppingen.

Terug naar de inhoudsopgave

Wat is gevaarlijk?

Zwak uitgedrukt extrahepatische portale hypertensie kan meerdere jaren voorkomen zonder complicaties en storingen in het lichaam van het kind, daarom kan het alleen worden gediagnosticeerd vanwege leukopenie en splenomegalie. De ziekte is gevaarlijk omdat ze zich in de meeste gevallen al manifesteert tijdens het begin van een bloeding in het maagdarmkanaal, die, afhankelijk van de ernst, verschillende complicaties met zich meebrengt. Ook is de ziekte voortdurend in ontwikkeling, waardoor de druk in de poortader verder toeneemt.

In de latente vorm treedt bloeding op zonder zichtbare tekenen, wat dodelijk is.

diagnostiek

Het syndroom van portale hypertensie bij kinderen is gemakkelijk te herkennen, als u de geschiedenis van de patiënt zorgvuldig bestudeert, let dan op erfelijke aandoeningen. Het optreden van interne bloedingen, de installatie van een katheter in de pasgeboren leeftijd en de aanwezigheid van complicaties bij de genezing van de navelwond worden ook beschouwd als karakteristieke oorzaken van de diagnose hoge bloeddruk bij baby's. Als u alle tekenen van de ziekte kent, is het mogelijk om hypertensie te diagnosticeren tijdens het eerste onderzoek. Diagnostische stappen:

• beoordeling van de grootte van de lever en milt;
• controleren op interne bloeding;
• echografie van bloedvaten en organen van de buikholte;
• splenoportografie van het leveraderstelsel;
• EGD;
• Röntgenfoto van de slokdarm en maag.

Alle hierboven beschreven diagnostische methoden zullen de behandelende arts helpen om de conditie van de bloedvaten en organen van de buikholte te beoordelen, de ernst van portale hypertensie te bepalen en de juiste behandelingsmethoden te volgen. Op basis van de resultaten van het onderzoek zal de arts bepalen of een operatie noodzakelijk is en, indien nodig, de juiste aanpak kiezen.

Kenmerken van de behandeling

Bepaal de ernst van complicaties, besteed verschillende behandelingsmethoden. Allereerst worden in de aanwezigheid van interne bloedingen hemostatische geneesmiddelen toegediend. Voer daarom in acute gevallen een noodsymptomatische behandeling uit en in een stabielere positie - chirurgische ingreep.

bereidingen

Medicamenteuze behandeling wordt voorgeschreven in overeenstemming met de symptomen. B-lactam-antibiotica zoals cefuroxim, ceftazidim of amikacine worden tegen ontstekingen gebruikt. Voor de preventie van dysbiose met antibioticum Fluconazol. Als symptomatische therapie "albumine" of "furosemide" intraveneus voorgeschreven. Niet-letale b-blokkers die de druk in het poortadersysteem verminderen en het risico op bloedingen aanzienlijk verminderen, worden als effectief beschouwd.

Hypertensie chirurgie

Er zijn verschillende manieren om het probleem van hoge bloeddruk in de levervaten op te lossen:

• Aderverharding - de introductie van speciale medicijnen in de ader, die de wanden van de aderen aan elkaar lijmen. Het is niet altijd mogelijk om een ​​kind aan te vragen.
• Rangeren is een operatie die de druk in de ader vermindert en nieuwe manieren creëert voor bloedafvloeiing.
• Chirurgie gericht op het stoppen van de bloedstroom van een vatbare ader.
• Leverresectie gericht op orgaanregeneratie.
• Endoscopische interventie.
• Levertransplantatie.

Terug naar de inhoudsopgave

Dieetbehandeling

Als u een hoge bloeddruk in de aderen van de lever vermoedt, moet de patiënt het voedingsnummer 1 of nummer 5 volgen. Het wordt aanbevolen om vet, pittig, zout, gerookt voedsel en alcoholbevattende dranken te vermijden, om de lever niet te belasten. In het ernstige stadium van de ziekte en met de complicaties van het kind, worden ze op een hongerdieet gezet, voedsel wordt gekoeld en verdeeld in kleine porties.

Preventieve maatregelen

Zorgvuldige monitoring van de toestand van het vat en het optreden van bloedingen. Indien nodig worden de spataderen opnieuw sclerosed of geligeerd. Ga door met de introductie van b-blokkers ("Anaprilin", "Obsidan") om de bloedstroom in de aderen te verbeteren. Als, tegen de achtergrond van hypertensie, ernstige leveraandoeningen optreden, gebruik dan hepatoprotectors en andere geneesmiddelen om de orgelfunctie te herstellen.

Portale hypertensie bij kinderen: behandeling, symptomen, tekenen, oorzaken, diagnose, complicaties

Er zijn pre-, intra- en post-hepatische portale hypertensie.

Als de drukgradiënt tussen het hepatische venenstelsel en het poortaderstelsel (drukgradiënt in de leverader) hoger wordt dan 10-12 mm Hg, beginnen zich portosystemische collaterals te vormen.

De belangrijkste reden is leverpathologie gelokaliseerd in het gebied van sinusoïdale aders (cirrose), hoewel presinusoïdale en postsynusoïdale oorzaken ook belangrijk zijn. Idiopathische portale hypertensie, niet geassocieerd met cirrose van de lever, wordt in India gevonden bij jonge mannen.

Een zekere rol in de pathogenese wordt gespeeld door de toename in resistentie van intrahepatische vaten als gevolg van fibrose en de vernietiging van sinusoïden. De weerstand kan veranderen onder invloed van fibroblasten gevormd uit stellaatcellen. Een verhoging van de portale bloedstroom draagt ​​ook bij.

De risicofactor voor bloeding is spatadergrootte en klasse op de Child-Pugh-schaal.

Meestal komen spataderen voor in de gastro-oesofageale regio, lijden aan maag, rectum, twaalfvingerige darm en chirurgische anastomosen (inclusief stoma).

Oorzaken van portale hypertensie

Elke minuut passeert ongeveer 1500 ml bloed een gezonde lever van een volwassene. Normale druk in de poortader is laag, omdat de vasculaire weerstand in de sinusoïden laag is. Wanneer de druk constant de norm overschrijdt, spreken ze van portale hypertensie. Het kan verschillende redenen hebben, maar in de Verenigde Staten is cirrose van de lever de meest voorkomende. De druk in de poortader hangt voornamelijk af van het bloedvolume en de vaatweerstand. Bij cirrose van de lever zijn de volgende factoren verantwoordelijk voor veranderingen in het poortadersysteem die tot een verhoogde weerstand van de bloedstroom leiden.

1. Collageenafzetting in Disse-ruimten en als gevolg daarvan vernauwing van sinusoïden.
2. Vervorming van sinusoïden en het veneuze systeem van de lever door regeneratieknooppunten.
3. Veranderingen in de structuur van het leverparenchym leiden niet alleen tot de ontwikkeling van portale hypertensie, maar ook tot het optreden van intrahepatische shunts tussen de vertakkingen van de portaal en de leverader. Door deze shunts kan tot een derde van de hepatische bloedstroom normaal functionerend leverweefsel omzeilen.

De belangrijkste redenen: trombose van de milt of poortader, die op zijn beurt wordt geassocieerd met infecties, omfalitis, pylephlebitis, trauma, tumor, hypercoagulatie. In zeldzame gevallen vindt dit proces plaats met arterioveneuze fistels, die worden gevormd tussen de milt-, mesenteriale of hepatische slagader en poortader (medische interventies: laparotomie, percutane leverbiopsie, angiografie, cholangiografie). Kan gepaard gaan met splenomegalie.

Er zijn presinusoïdale, sinusoïdale en postsinusoïdale vormen van intrahepatische portale hypertensie. De presinusoïdale vorm wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de aderen van de portaalkanalen, die op zijn beurt wordt veroorzaakt door ontstekingsprocessen in de portaaltrajecten, granulomateuze reacties, congenitale leverfibrose, afwijkingen aan de galwegen en metastasering van tumoren naar de lever. Sinusoïdale portale hypertensie gaat gepaard met een toename van de veneuze druk in de sinusoïden van de lever. Een typisch voorbeeld is cirrose van de lever.

De post-sinusoïdale vorm wordt veroorzaakt door aderocclusie (Budd-Chiari-syndroom). Posthepatische portale hypertensie ontwikkelt zich in gevallen waar er een blok is in de vena cava inferior boven de samenvloeiing van de hepatische aderen. De belangrijkste redenen zijn: tricuspidalisklepinsufficiëntie, pericarditis, compressie van de inferieure vena cava-tumor, aangeboren afwijkingen van dit vat.

Congenitale leverfibrose (leverfibrose, gal fibroadenomatose van de gal) - deze term werd gebruikt om te verwijzen naar het syndroom van portale hypertensie bij patiënten met niet-cirrose leverfibrose en een overmatig aantal galkanalen. De meeste van deze patiënten hebben renale pathologie, inclusief medullaire tubulaire ectasie op het excretieprogramma, wat overeenkomt met het juveniele type cystische ziekte. Congenitale leverfibrose is ook beschreven in autosomaal dominante polycystische ziekte en bilaterale renale dysplasie. Congenitale leverfibrose bij kinderen komt klinisch tot uiting door hepatomegalie of hepatosplenomegalie met een duidelijke toename in de linker lob. Leverfunctietests zijn meestal normaal. Soms in de vroege kinderjaren kan gastro-intestinale bloedingen veroorzaakt door portale hypertensie een klinische manifestatie van de ziekte zijn. Onder de eerste klinische manifestaties van congenitale leverfibrose, secretoire diarree, door proteïne overgedragen enteropathie, oppervlakkige cystische enterocolitis en intestinale lymfangiëctasieën worden ook beschreven.

Symptomen en tekenen van portale hypertensie

Bloedingen van spataderen in de gastro-oesofageale zone van manifestivals met bloederig braken en / of melena. De eerste bloedingsepisode gaat gepaard met een mortaliteit van 25-50 procent. Chronische posthemorrhagische anemie ontwikkelt zich als gevolg van gastropathie veroorzaakt door portale hypertensie.

Soms is er pijn in het bovenste kwadrant links van de buik geassocieerd met splenomegalie.

Oorzaken van portale hypertensie:

Extrahepatische. Trombose van de poortader. Arterioveneuze fistel. Stenose van de poortader. Intrahepatisch: schistosomiasis, sarcoïdose, vroeg - primaire biliaire cirrose, vroeg - primair scleroserende cholangitis, idiopathische portale hypertensie, niet geassocieerd met cirrose.

Cirrose. Alcoholische hepatitis. Nodulaire regeneratieve hyperplasie.

Extrahepatische. Rechter ventrikel insufficiëntie / malformaties van de klep. Trombose van de miltader. Constrictieve pericarditis. Intrahepatisch, Budd-Chiari-syndroom, ziekten die aderocclusie veroorzaken.

Detecteert tekenen van chronisch leverfalen, waaronder ascites, splenomegalie, vena saphena, aambeien.

Classificatie van portale hypertensie

Er zijn 3 klinische vormen van aangeboren leverfibrose:

1. met portale hypertensie;
2. met cholangitis (Caroli-syndroom);
3. gemengd.

In de eerste vorm is hypertensie geassocieerd met het presinusoïdale blok (fibrose van de portaalkanalen) en de dysplastische structuur (hypoplasie) van de poortadervertakkingen. In de sectie behalve leverfibrose, splenomegalie, spataderen van de slokdarm, worden cysten in de nieren genoteerd. De dood kan worden veroorzaakt door een bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, nierfalen. In de afgelopen jaren is de prognose van de ziekte echter aanzienlijk verbeterd als gevolg van de behandeling van portale hypertensie met behulp van systemische portaal-bypass-chirurgie. In de tweede klinische vorm van de ziekte (Caroli-syndroom), gekenmerkt door congenitale leverfibrose en cystische uitbreiding van de extrahepatische galwegen, is er een ontsteking in de galkanalen, tot ophoping van pus in de galkanalen. Met de progressie van het proces kan lever abces ontwikkelen, wat leidt tot de dood van patiënten.

De huidige classificatie van portale hypertensie is gebaseerd op de lokalisatie van een obstakel dat een toename in vaatweerstand veroorzaakt. Vanuit een anatomisch oogpunt kunnen barrières voor de doorbloeding van portalen op drie niveaus voorkomen.

1. Portal ader (subhepatische portale hypertensie).
2. In de lever (presinusoïdale, sinusoïdale, postsynusoidale portale hypertensie).
3. Hepatische ader (suprahepatische portale hypertensie).

Onderzoek van portale hypertensie

Verzonden om het type portale hypertensie en de etiologie ervan te verduidelijken.

De aanwezigheid van spataderen, volgens FEGDS, bevestigt portale hypertensie. De studie wordt uitgevoerd door alle patiënten na een diagnose van levercirrose. Er zijn veel systemen voor het classificeren van de grootte van spataderen (meestal worden de volgende gebruikt: klein = I graad = minder dan 25% van het lumen is gesloten bij endoscopie; medium = II graad = 25-50% van het lumen is gesloten; groot = III graden = meer dan 50% van het lumen is gesloten).

Toen echografie met Doppler een pathologische verandering in de bloedstroom onthulde in de hepatische en poortaderen, poortaderstrombose en veranderingen in de architectonische kenmerken van de lever. Het gebruik van CT met contrast en MRI is ook zeer effectief.

De meting van drukgradiënt in de leverader is een invasieve procedure, deze wordt zelden gebruikt voor de diagnose. Manipulatie maakt het mogelijk om de oorzaken van hypertensie te identificeren - presinusoïdaal, sinusoïdaal en postsynusoidaal. Tijdens de procedure kan een transjugulaire leverbiopsie en portaalvenografie worden uitgevoerd.

Het uitvoeren van andere studies hangt af van het niveau van obstructie dat portale hypertensie veroorzaakt en de kennis van de patiënt over leverziekte. De leverfunctie is meestal goed behouden in het geval van presinusoïdale portale hypertensie. Portale hypertensie zelf kan leukopenie en trombocytopenie veroorzaken als gevolg van hypersplenisme.

Complicaties van portale hypertensie

1. Collaterale bloedstroom en spataderen.
2. Ascites.
3. Congestieve splenomegalie.
4. Encefalopathie.

Macroscopisch gezien is in alle klinische vormen van de ziekte de lever meestal vergroot en zeer dicht, cysten zijn niet zichtbaar. Microscopisch wordt het leverparenchym doorkruist door ingewikkelde stroken van dicht vezelig bindweefsel die de portaalgebieden omvatten, waarbij een of meer lobben worden geïsoleerd. De lobvormige structuur is echter niet gebroken. In fibrotische portaaltrajecten worden talrijke langwerpige, kronkelige structuren bekleed met galepitheel gedefinieerd, die vooral opvallen in de perifere secties van de tractiën en zich soms uitstrekken tot in het periportale gedeelte van de lobben. Het lumen van de galkanalen is leeg of kan gecondenseerde gal bevatten, soms in de vorm van afgeronde stenen. Soms worden microcystics, papillaire uitgroeisels van het bindweefsel in het lumen bepaald. De takken van de leverslagader zijn normaal of kunnen hyperplastisch zijn, terwijl de poortaderen hypoplastisch zijn. Inflammatoire infiltratie is meestal niet gedefinieerd, behalve voor een ontsteking van de galwegen in de ziekte van Caroli.

Verschillende syndromen van erfelijke nierdysplasie zijn geassocieerd met leververanderingen die identiek zijn aan congenitale leverfibrose. Deze omvatten de syndromen van Meckel, chondrodysplasieën (korte ribben, polydactyly en Jeunes dysplasie van de borst met asfyxie), C trisomie, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, nier-lever-pancreatische dysplasie Ivemark en type II glutaricurie. Gelijkaardige leverschade is beschreven in sommige gevallen van vaginaal atresiasyndroom en tubereuze sclerose. Bovendien kan mucoviscidose (fibrocystische ziekte) van de lever een manifestatie zijn van een vorm van cystische fibrose, gekenmerkt door een primaire laesie van de lever (0,5% van alle gevallen van cystische fibrose). Bij dergelijke patiënten is de galblaas meestal hypoplastisch, wat wordt beschouwd als een van de pathognomonische tekenen van cystische fibrose.

Behandeling van portale hypertensie

Preventie is belangrijk, hoewel het vaak niet op het juiste niveau wordt uitgevoerd:

• Primaire profylaxe (gericht op het voorkomen van de eerste bloeding) is geïndiceerd voor spataderen van de II-graad volgens de resultaten van de endoscopie. Niet-selectieve β-adrenerge blokkers verminderen de druk in de poortader en verminderen het risico op bloedingen (van 30% tot 14% binnen 2 jaar bij patiënten met grote varices). De meeste hepatologen gebruiken deze geneesmiddelen als eerstelijnsbehandeling (lage therapietrouw en de ontwikkeling van bijwerkingen zijn mogelijk, met uitzondering van de mogelijkheid van langdurig gebruik van β-blokkers in 30% van de gevallen). De definitieve rol van spatader-ligatie is onbekend. De techniek maakt het mogelijk om spataderen effectief te elimineren (endoscopie wordt elke 2-4 weken uitgevoerd - tot de volledige eliminatie van spataderen), maar dit is een invasieve procedure die zelfbloedingen kan veroorzaken (bijvoorbeeld door zweren gevormd na het plassen), bovendien is de techniek niet effectief voor spataderen maagaders en gastropathie veroorzaakt door portale hypertensie.
• Secundaire profylaxe (gericht op het voorkomen van herhaling van bloedingen) is verplicht, aangezien hertasting binnen 60% bij 60% van de patiënten optreedt. Effectief gebruik van β-blokkers en LVU.

Endoscopisch beeld en primaire preventie met gecompenseerde levercirrose:

• Geen spataderen: herhaal endoscopie om de 2-3 jaar.
• Kleine spataderen: herhaal endoscopie jaarlijks.
• Middelgrote of grote spataderen: β-blokkers voor het leven. In geval van intolerantie voor β-blokkers - ligatie.

Debat gaat verder over de rol van invasieve drukgradiëntmetingen in de leverader om de respons op β-blokkers, de rol van combinatietherapie met nitraten (isosorbide-mononitraat) en β-blokkers bij patiënten met resistente portale hypertensie, alsmede over het belang van het voorkomen van spataderen bij endoscopische ligatie te beoordelen vergeleken met β-blokkers.

Recidiverende bloedingen van spataderen, die niet worden gecontroleerd door medische therapie, wordt beschouwd als een indicatie voor transjugulaire intrahepatische portosystemische rangeren en mogelijke levertransplantatie.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen

Portale hypertensie bij kinderen is vrij zeldzaam. Dit hypertype subtype wordt voornamelijk bij ouderen gediagnosticeerd vanwege de natuurlijke slijtage van het cardiovasculaire systeem. Op jongere leeftijd ontwikkelt het zich meestal tegen de achtergrond van een fysiologische abnormaliteit in de structuur van een van de organen. Immers, portale hypertensie is een verhoogde druk in de poortader of een van zijn vertakkingen. Maar ze passeert het bovenlichaam en verbindt de lever, de nieren, sommige klieren en het spijsverteringsstelsel (in het bijzonder de maag). Kan het syndroom van portale hypertensie bij kinderen op zichzelf verdwijnen of zal het noodzakelijk behandeling vereisen?

De belangrijkste oorzaken van portale hypertensie bij kinderen

Meestal gaat portale hypertensie gepaard met destructieve processen in de lever, waardoor de normale bloedtoevoer wordt verstoord. Om deze processen uit te lokken kan ook:

• trombose in de milt;
• aangeboren vernauwing van de portal (portal) ader;
• het verschijnen van tumoren in de slokdarm, lever;
• sarcoïdose;
• chronische tuberculose;
• polycyste leverziekte;
• cirrose van de lever (kan de inname van bepaalde medicijnen veroorzaken);
• hepatitis;
• hartfalen.

Onlangs diagnosticeerden artsen vrij vaak portale hypertensie vanwege de afwijkende structuur van de poortader. Helaas is het onmogelijk om de primaire oorzaak van dergelijke verschijnselen vast te stellen, maar artsen wijzen op een verslechtering van de ecologische situatie en de verwaarlozing van een gezonde levensstijl door de ouders van de baby.

Classificatie van pediatrische portale hypertensie

Een kind kan verschillende soorten portale hypertensie hebben, afhankelijk van de etiologie van de ziekte:

• prehepatisch (schending van de bloedtoevoer naar de ingang van de lever);
• intrahepatische;
• postpechenochnaya;
• gemengd.

Om het exacte type hypertensie vast te stellen, kan alleen een arts na een biopsie van de lever of het controleren van het cardiovasculaire systeem met een contrastmiddel.

Volgens het klinische beeld is de ziekte ingedeeld in 4 verschillende stadia:

• preklinische;
• gecompenseerd;
• uitgedrukt;
• ingewikkeld.

Met een lange loop van de ziekte is er een hoog risico op ziekteprogressie van de ene fase naar de andere, daarom is het onmogelijk om te doen zonder medische hulp. En het gevaarlijkste in dit alles is dat complicaties van portale hypertensie zich zeer snel ontwikkelen. En intrahepatische stoornissen van de bloedstroom kunnen fataal zijn vanwege de dringende noodzaak van orgaantransplantatie. Maar met soortgelijke operaties in Rusland en andere GOS-landen, zijn er tot nu toe veel moeilijkheden vanwege de ambiguïteit van de wetgeving ter zake.

Symptomen van de ziekte

Meestal klagen ouders in het ziekenhuis over een sterke verslechtering van de eetlust van het kind, frequente opgezette buik en braakaanvallen. Kinderen kunnen zelf klagen over pijn in de navel, lever of maag zonder zichtbare tekenen van gastritis of zweren. Extrahepatische portale hypertensie kan worden aangevuld door abrupte drukstoten, het uiterlijk van een "veneus netwerk" in de buik. Visueel zien ze eruit als grote hematomen, maar van tijd tot tijd kunnen ze volledig verdwijnen. Onderzoek van de patiënt kan een toename in het volume van de milt, gebreken in de structuur van het maagdarmkanaal en oesofageale hernia aan het licht brengen.

Het is vermeldenswaard dat de ziekte in de preklinische en gecompenseerde stadia asymptomatisch kan zijn. Dit is de moeilijkheid om de ziekte te diagnosticeren. Onthul het al in het stadium dat een operatie noodzakelijk is of wanneer de destructieve processen in dezelfde lever al aan de gang zijn. Het slechtste verloop van de ziekte is het optreden van bloedingen in het peritoneum of in de slokdarm, die een ontsteking van de buikholte kunnen veroorzaken. Heel vaak stellen zelfs artsen ten onrechte deze aandoening vast als acute appendicitis.

Behandeling van portale hypertensie

De algehele complexe behandeling van pediatrische portale hypertensie omvat het vinden en elimineren van de primaire oorzaak van de ontwikkeling van gestoorde bloedtoevoer naar de poortader. Als dit een virale beschadiging van de lever is, is dan ook een langdurig gebruik van antivirale middelen en hepaprotectoren vereist. Bij hartfalen worden adrenerge blokkers voorgeschreven. In het geval van fysiologische schending van de structuur van de poortader, zal het nodig zijn om het te shunten of het beschadigde gebied te verwijderen, maar het zal niet mogelijk zijn om te doen zonder een operatie. In elk geval moet zo spoedig mogelijk medische hulp worden ingeroepen, totdat de ziekte heeft geleid tot het verschijnen van onomkeerbare veranderingen in het werk van de organen. In de vroege stadia is het heel goed mogelijk om te herstellen door conservatieve therapie, in de latere stadia, met bijna 100% kans op een operatie, zal het nodig zijn.

Dus, portale hypertensie, hoewel een zeldzame ziekte bij kinderen, komt nog steeds in hen voor. Meestal - vanwege afwijkingen in de structuur van de lever of het cardiovasculaire systeem. De basis van de behandeling is de identificatie van de diepere oorzaken van de ziekte, waarvoor mogelijk meerdere onderzoeken van het lichaam nodig zijn, een leverbiopsie. Maar hoe sneller de oorzaak wordt vastgesteld, hoe gunstiger de prognose zal zijn voor de resultaten van de therapie. Het belangrijkste is om snel te reageren op het verschijnen van de primaire symptomen van de ziekte.

Portale hypertensie bij kinderen

Bij kinderen wordt de bloedsomloop na de geboorte uitgevoerd met behulp van dezelfde arteriële en veneuze plexussystemen als bij volwassenen. Een speciale plaats in de bloedsomloop is de poortader, waarvan de belangrijkste taak is bloed uit het leverweefsel af te voeren. Als het wordt beïnvloed door een proces, kan een speciale aandoening optreden - portale hypertensie (druk in het gebied van de poortader en uitgaande bloedvaten is sterk toegenomen).

In de volwassen toestand is deze pathologie het resultaat van langdurige problemen met de lever, vasculaire pathologieën en stoornissen in de bloedsomloop, vanwege welke factoren kan dit bij kinderen worden veroorzaakt?

De oorzaken variëren aanzienlijk op verschillende leeftijden, maar een kenmerk van de pathologie is de mogelijkheid van volledige genezing met prompt uitgevoerde prompte correctie van portale hypertensie. Wat zijn de oorzaken en kenmerken van symptomen, het beloop van portale hypertensie bij zuigelingen en oudere kinderen, welke behandelingsmethoden zijn van toepassing in verschillende leeftijdsgroepen.

Waarom treedt portale hypertensie op?

In de vasculaire takken van de poortader wordt veneus bloed uit het spijsverteringsstelsel verzameld - de maag, alle delen van de darm, de pancreas en de bloedvaten worden aan de lever geleverd om door het lichaam te worden verwerkt, en om toxines en andere stoffen in het lichaam te inactiveren. Onder normale omstandigheden is de bloeddruk in de aderen laag, veel lager dan de arteriële druk, en deze stroomt langzaam, en de wanden van de aderen zijn buigzaam en strekken zich sterk uit. Portale hypertensie is, per definitie, een toename van veneuze druk in de portaal (of, met andere woorden, portaal) aders. Ze zeggen over pathologie wanneer de druk in de vaten in de poortader boven 200 mm van de waterkolom stijgt.

Meestal ontwikkelt zich een kritische druk in kritieke situaties als zich een obstructie in de vorm van bloedstolsels of verklevingen in de bloedstroom vormt. Het kan in de vorm zijn van veneuze bloedstolsels, tumoren die buiten in de ader knijpen, obstakels in de lever.

Op basis van deze gegevens springen verschillende varianten van portale hypertensie in het oog:

• Het extrahepatische mechanisme van portale hypertensie wordt gerealiseerd als gevolg van trombusvorming in het gebied van een groot vat - dit is een mechanisch obstakel voor de passage van bloed door de bloedvaten. De structuur van de poortader kan ook worden verstoord. Bij kinderen zijn anomalieën van de congenitale structuur of de ontwikkeling van een tumor in het vat typisch.
• hepatische portale hypertensie is geassocieerd met de vorming van polycystische leverschade of cirrotische veranderingen, evenals het resultaat van de vorming van hepatitis, orgaanschade door metastasen.
• suprahepatische versie van portale hypertensie. Het mechanisme is geassocieerd met een teveel aan bloedvolumes in de aderen van de portaalruimte. Dit verschijnsel wordt geassocieerd met problemen met de bloedsomloop in hart en longen.

Portale hypertensie is vooral moeilijk met de ontwikkeling van hartfalen.

• gemengde vorm van hypertensie wordt gevormd tijdens de ontwikkeling van cirrose of ernstige hepatitis.

Kenmerken van de laesie bij kinderen: leverbetrokkenheid

In de kindertijd is het belangrijk om onderscheid te maken tussen portale hypertensie, in het ontwikkelingsproces waarvan de pathologie het leverweefsel en de bloedsomloop betreft, lijdt aan de vorm waartegen overdruk in het poortaderstelsel de leverweefsels zelf niet beïnvloedt. Over het algemeen is het probleem in feite gebaseerd op twee factoren: de bloedstroom door de aderen van de portaalzone is verminderd (de uitstroming wordt belemmerd) en de bloedtoevoer naar de lever neemt ook parallel toe.

Als het leverweefsel niet betrokken is bij het proces en de obstructie zich bevindt tot aan het gebied van de sinussen van de lever (takken van de bloedvaten binnen de lobben), zijn de functies van het orgaan zelf praktisch niet verstoord, er zijn geen problemen met bloedcoagulatie en ascites (ophoping van vocht in de buikholte). Er kunnen bloedingen zijn in het gebied van de slokdarmaders en gedeeltelijk maag, maar ze zijn onbeduidend en de prognose voor het leven en correctie van de pathologie is goed.

Als leverweefsel betrokken is bij het proces, als er zich reeds een obstakel in de veneuze vaten van de lever bevindt, dan wordt een overtreding van de functies en structuur van het orgaan gevormd, de bloedcirculatie van de levercellen lijdt, zijn basisfuncties van eiwitsynthese, stollingsfactoren worden verstoord en dit leidt snel, naast alle bijbehorende symptomen. tot leverfalen.

Oorzaken van pathologie: aangeboren en verworven factoren

Als de uitstroom van bloed uit de lever verstoord is, treedt Budd-Chiari-syndroom op, maar het kan ook een occlusieve leverziekte worden genoemd. Meestal gevormd als een aangeboren misvorming van de poortader, wordt zelden het resultaat van trombose in de vena cava of hepatische vaten. Gezondheidsproblemen ontstaan ​​tegen een achtergrond van verhoogde druk in de aderen en lijden als gevolg van deze leverfunctie.

Oorzaken van extrahepatische hypertensie:

• Chronische leverziekte (fibreuze, cirrotische lesie)
• Virale hepatitis, aangeboren atresie van de galwegen
• Ziekte van Wilson-Konovalov
• Alfa trypsine-tekort

Tegen de achtergrond van deze factoren wordt, naast het lijden van de lever, geelzucht waargenomen, een toename van de buikomtrek als gevolg van waterzucht, significante ontwikkelingsachterstanden - fysiek en psychomotorisch.

Oorzaken van extrahepatische hypertensie:

• Overtreding van het lumen en de doorgankelijkheid van de poortader
• Navelstrengontsteking - omphalitis, inbrengen van de katheter in de navelstrengader
• Sepsis, infecties in de buikholte
• uitdroging
• Onbekende factoren.

Als obstructie van het adervat wordt gevormd, beginnen zich omleidende varianten van de veneuze vaten te vormen, waarlangs de bloedstroom wordt gevormd, waarbij de ontstoken en verstopte ader wordt omzeild. Dit wordt de caverneuze transformatie van het portaalschip genoemd. Aders in en rond de lever zijn aangetast en aders in de dikke darm, de milt en de retroperitoneale ruimte kunnen worden aangetast. Door deze aderen kan bloed terugkeren naar het hart, terwijl de lever wordt omzeild. Het is vooral gevaarlijk wanneer, tegen de achtergrond van een dergelijke pathologie, de veneuze plexus in de slokdarm of maag zich uitbreidt, verwijde en trillende aderen een ernstige bloeding kunnen vormen.

Symptomen van portale hypertensie in de kindertijd

In veel opzichten zijn de manifestaties van klinische hypertensie afhankelijk van de oorzaak ervan en hebben ze vrij typische manifestaties. Maar elke vorm heeft zijn eigen typische kenmerken waarmee hij kan worden onderscheiden van alle anderen, en waardoor deze vorm gevaarlijk is voor de gezondheid van kinderen.

Extrahepatische vorm van portale hypertensie bij kinderen

In de extrahepatische vorm van pathologie vormen de eerste manifestaties van hoge druk in de poortader heel vroeg en snel. De eerste hiervan is een toename in de grootte van de buik en permanente oorzakenloze diarree, verhoogde druk van onbekende oorsprong, een vergrote milt en het optreden van bloedingen onder de huid in het voetgebied. Een bloedtest onthult een afname van het aantal cellen - erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten, wat geassocieerd is met disfunctie van de milt wanneer deze wordt vergroot.

Vaak is het eerste symptoom van portale hypertensie een bloeding in het gebied van de slokdarm- en hartaders (in het gebied van de maagklachten). Het komt voor bij schijnbaar gezonde kinderen en wordt gevormd in de eerste zes levensjaren bij 85% van de baby's. Maar tijdens het onderzoek zijn er geen veranderingen in de leverindices of ze zijn onbeduidend. Na het bloeden kunnen ascites optreden - ophoping van vocht in de buik.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie bij kinderen

Tegen de achtergrond van intrahepatische hypertensie zijn manifestaties van verhoogde druk gelaagd op de symptomen die cirrose van de lever geeft. Dit gebeurt meestal na 5 jaar of meer nadat het kind hepatitis heeft gehad. De leidende factor is leverschade met de ontwikkeling van zwakte en snelle vermoeidheid met gebruikelijke belastingen, gewichtsverlies en pijn in de buik en rechterkant, zwaar gevoel in het epigastrische gebied, stoornissen van ontlasting en spijsvertering, vasculaire bloedingen, subcutane bloedingen, tandvleesaandoeningen.

Naarmate de pathologie vordert, veranderen zowel de grootte van de lever als de dichtheid. In de beginperiode is het licht verhoogd met een glad oppervlak en een uniforme dichtheid. Voor zover de veranderingen gaan, neemt de lever dramatisch toe met toenemende dichtheid en heuvels op het oppervlak. Ook tegen de achtergrond van leverproliferatie is een vergroting van de milt typerend met de vorming van een dergelijke toestand als hypersplenisme (versterkte vernietiging van de bloedelementen door het orgaan).

Onderzoek en analyse tonen een kenmerkende verandering in de functies van de lever - een toename van het niveau van bilirubine, vooral vanwege de directe fractie. Typerend is ook een afname in plasma-eiwitniveau, een schending van de verhouding van albumine tot globulinen, lijden van de antitoxische functies van de lever. De relatie tussen veranderingen in analyses en het niveau van druk in de poortader is niet altijd duidelijk geïdentificeerd, wat gepaard gaat met hoge reserve- en functionele vermogens van de lever.

Dichter bij de adolescentie begint zich een bloeding te ontwikkelen in de slokdarmaders en een toename in de grootte van de buik als gevolg van ascites. Misschien is het toegenomen veneuze patroon op de buik door de uitzetting van de veneuze plexus, evenals de vorming van donkere ontlasting (melena) op de achtergrond van bloedingen van de bovenste delen van de spijsverteringsbuis.

Methoden voor de detectie van pediatrische portale hypertensie

De basis voor de diagnose van verhoogde druk in het poortadersysteem is een echografie in de buikholte en de lever, milt, met simultane Doppler-echografie van alle grote aderen die zich uitstrekken van de spijsverteringsorganen. Typische tekenen voor de ontwikkeling van de intrahepatische vorm van pathologie zijn een volledig normale lever in structuur en speciale (caverneuze) transformaties in het gebied van de poortader zelf.

Als dit een parenchymale vorm van hypertensie is, zal de lever worden verdicht en is het gebied van de poortader over de gehele lengte goed te passeren.

Suprahepatische hypertensie kan een obstructie van de hepatische aderen of delen van de vena cava inferior aan het licht brengen.

Bij het uitvoeren van een Doppler-studie van veneuze bloedvaten, wordt een duidelijke afname van de bloedstroomindicatoren in het gebied van veneuze bloedvaten waargenomen. Indicatoren veranderen drastisch, wat wijst op problemen met de aflevering van bloed en de uitstroom terug.

Ook wordt getoond het gebruik van endoscopisch onderzoek - onderzoek van de slijmvliezen van de slokdarm en maag met de identificatie van verwijde en bloedende aderen. Een speciaal type gastropathie kan ook worden opgespoord - een maagaandoening tegen de achtergrond van verminderde uitstroom door de aderen van de lever. Vaak kunnen aderbeschadigingen optreden in de aderen van de slokdarm of de cardia, wat kan leiden tot plotselinge bloeding, die zowel gering als massaal kan zijn en levensbedreigend kan zijn. Van andere bloedvaten in het spijsverteringskanaal kan bloeding uiterst zeldzaam zijn.

Als artsen twijfelen aan de diagnose of een chirurgische behandeling plannen, is het belangrijk om een ​​angiografie van de viscerale bloedvaten uit te voeren, en de technieken worden afzonderlijk geselecteerd om het actiefst getroffen gebied te visualiseren.

Bovendien wordt een leverbiopsie voorgeschreven in geval van verdenking van de cirrose of de bepaling van andere leverlaesies die kunnen leiden tot de ontwikkeling van hypertensie.

Tijdens extern onderzoek, blauwe plekken en bloedingen op het lichaam, verwijde aderen rond de navel, een toename van de grootte van de buik en algemene malaise, bleekheid de aandacht trekken. Bij het onderzoeken van de lever en de milt, kunnen hun vergroting, verdichting en tuberositas worden opgemerkt. Een van de tekenen van pathologie kan de aanwezigheid zijn van verlaagde bloedplaatjes in de bloedtest.

Manieren om pathologie bij kinderen te behandelen

Hoe hypertensie moet worden behandeld, wordt individueel opgelost en zowel medische interventies als chirurgische correctie kunnen worden toegepast. Het hangt af van de leeftijd van kinderen en de ernst van hypertensie, stoornissen veroorzaakt door het in de toestand van de baby. Gewoonlijk worden geneesmiddelen geïnjecteerd om het bloeden te stoppen of de druk in de poortader te verminderen, om veranderingen in de samenstelling van het bloed te elimineren.

Bij het uitvoeren van een chirurgische ingreep kunnen verschillende interventiemethoden worden toegepast, beginnend met endoscopische minimaal invasieve technieken, tot globale abdominale chirurgie en in ernstige gevallen van levertransplantatie.

Van geneesmiddelen zal het gebruik van diuretische geneesmiddelen worden getoond die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen. Het vermindert de druk in de aderen en vermindert de ascites. Hemostatische geneesmiddelen, bètablokkers, nitraatverbindingen, hormonale agentia worden ook getoond.

Om het volume vocht in het lichaam te normaliseren, wordt een strikt drinkregime en een dieet met een basis in de vorm van gekookte groenten en soepen getoond, wat nodig is bij de behandeling met medicijnen of vóór de operatie om de druk te stabiliseren. In voedingsmiddelen, zout uitsluiten, vermindert u de hoeveelheid eiwit tot 30 g per dag, wat complicaties bij het bedienen van vaartuigen zal helpen voorkomen. De arts laat in elk geval een lijst met verboden en toegestane gerechten achter, op basis waarvan het dieet van het kind wordt samengesteld. Dit zijn meestal groentesoepen en tweede gangen met een sterk verminderde hoeveelheid vlees of vis.

Alyona Paretskaya, kinderarts, medisch recensent

2.609 totale vertoningen, 5 keer bekeken vandaag

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen. ONDERWIJS EN METHODOLOGISCHE GIDS

MINISTERIE VAN GEZONDHEID EN SOCIALE ONTWIKKELING RF

Afdeling CHIRURGISCHE ZIEKTEN

voor studenten van pediatrische faculteiten, stagiairs, bewoners en kinderartsen.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen.

Portale hypertensie (PG) is een van de hoofdoorzaken van de meest ernstige bloeding uit het bovenste deel van het maagdarmkanaal. En hoewel het aandeel van dit syndroom in alle gevallen van bloeding uit het maagdarmkanaal (GIT) niet meer is dan 4,5%, maar de ernst van de bloeding en de complexiteit van de behandeling van een ziekte maakt het nodig om goed op dit syndroom te letten. Het portale hypertensiesyndroom combineert een groot aantal nosologische eenheden, die worden gekenmerkt door een toename van de druk in het portaal (portaal) aderstelsel. Het belangrijkste symptoom van de ziekte die bij alle vormen van portale hypertensie voorkomt, is bloed uit spataderen van de slokdarm en de maag, wat zich manifesteert door overvloedig braken van het type "koffie", dik en kalkachtig (typische tekenen van bloeding uit het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal).

Bloedingen van spataderen kunnen op elke leeftijd voorkomen (in onze waarnemingen - de leeftijd van het jongste kind met bloeding met portale hypertensie is 4 maanden) en is een manifestatie symptoom van de ziekte bij 63% van de patiënten. De intensiteit van het bloeden is meestal aanzienlijk en vereist een spoedopname van het kind en intensieve hemostatische therapie. De frequentie van bloedingsepisodes is individueel en is niet afhankelijk van factoren. Het is bloeden, dat is het meest levensbedreigende symptoom van een patiënt. Zelfs in het midden van de jaren 80, volgens verschillende auteurs, bereikte het sterftecijfer 5-7%. Bij 50% van de kinderen met PG treedt de eerste bloeding op voordat zij 4 jaar oud worden en in de eerste 3 jaar na de geboorte 18%.

Het tweede symptoom van de frequentie van primaire manifestatie is splenomegalie en hypersplenisme. Een vergrote milt met portale hypertensie komt bijna altijd voor en kan aanzienlijke maten bereiken. (Afb. 1). Bij 22% van de kinderen is splenomegalie het primaire symptoom op basis waarvan portale hypertensie wordt gedetecteerd. Hypersplenisme of pancytopenie is secundair en komt door een vergrote milt. Het meest kenmerkend is een significante afname van het aantal bloedplaatjes - 3-4 maal lager dan normaal.

Figuur 1. Splenomegalie bij een baby van 4 maanden oud met portale hypertensie.

Ascites met portale hypertensie is niet gebruikelijk. Het is meer kenmerkend voor kinderen met verschillende leverziekten: cirrose, Budd-Kiarri-syndroom. Bij een klein aantal kinderen, 5-7%, is het echter een manifest symptoom. Ascites ontwikkelen vaker als gevolg van een gestoorde leverfunctie, maar een toename van de portaaldruk speelt ook een pathofysiologische rol.

Om de pathofysiologie van portale hypertensie te begrijpen, is het noodzakelijk om terug te keren naar de normale anatomie van het portalportaalsysteem. (Fig. 2)

De poortader verzamelt bloed uit bijna de gehele buikholte: het maag-darmkanaal, de milt, de pancreas, de galblaas. Het wordt gevormd door de samensmelting van de milt (die bloed verzamelt van de milt en maag, pancreas) en de superieure mesenteriale ader (die bloed van de maag en de dunne darm transporteert). Een even grote instroom van het portaalsysteem is de inferieure mesenteriale ader, die bloed verzamelt van de linker helft van de dikke darm en het rectum. Bij de poort van de lever is het bloed verdeeld in een rechter en linker tak.

Figuur 2. De lay-out van het portalsysteem. VV - poortader, SV - miltader, spataderen - superieure mesenteriale ader, PLHIV - linker maagader, NBV - inferieure mesenteriale ader.

De bloedstroom in de poortader bij een volwassen kind kan 1200 ml / min bereiken. De poortader draagt ​​tot 65% van al het bloed dat naar de lever stroomt en 72% van de zuurstof die door de lever wordt geproduceerd met stromend bloed. De normale druk in de poortader is 7 mm Hg. De bloedstroom door de poortader bepaalt grotendeels de functionele toestand van de lever. Naast zuurstof bevat het bloed voedingsstoffen uit de darm (om de synthetische functie van de lever te garanderen), toxische stofwisselingsproducten (ontgiftend in de lever), hormonen uit de pancreas, enz.

Als er een obstakel is in de manier waarop het bloed uit het portalsysteem stroomt, ontstaat het syndroom van portale hypertensie: een toename van de veneuze druk in viscerale bloedvaten. Een even belangrijk pathofysiologisch mechanisme, leidend tot een toename van de druk in het poortader systeem, is hyperdynamisch cardiaal syndroom. Hyperdynamisch cardiaal syndroom ontwikkelt zich als reactie op een toename in weerstand in de bloedvaten van de buikholte, waardoor de bloedstroom naar de viscerale organen toeneemt. Aldus wordt een gesloten pathofysiologisch mechanisme voor het handhaven van hoge druk in het poortadersysteem gevormd. Vanwege de geavanceerde paden van collaterale bloedstroom, wordt de portaalhemodynamica opnieuw gerangschikt en begint het bloed met hoge druk in hoge druk uit de poortader te stromen in de pool van de onderste of bovenste vena cava (figuur 3). De belangrijkste manier is collaterale bloedstroom. is het veneuze systeem van de slokdarm en maag. Bloed uit het portaalsysteem begint te worden afgevoerd onder intramurale en submucosale plexi's van de maag en de slokdarm, die niet bestand zijn tegen dergelijke druk en eerst uitzetten, spataderen vormen en dan kan breuk van spataderkoffers optreden. Dit is de oorzaak van ernstige bloedingen bij portale hypertensie. Aan de andere kant leidt hoge druk in het portalsysteem tot een schending van de uitstroom en vaak retrograde bloedstroming door de miltader. Dit leidt tot een vergrote milt en dientengevolge tot de ontwikkeling van hypersplenisme. In dit geval zorgen korte aders van de maag en retroperitoneale collateralen van de milt voor bloedstroom uit het portalsysteem. De vasculaire plexus van het rectum speelt een minimale rol bij de vorming van collaterale circulatie, daarom is rectale bloeding bij portale hypertensie casuïstisch.

Figuur 3. Diagram van portale bloedstroom in extrahepatische portale hypertensie. VBV - superieure mesenteriale ader, PLHIV - linker maagader, NBV - inferieure mesenteriale ader.

De belangrijkste fysiologische structuur van de lever is de lob van de lever. Het zit in de structuur van de leverkwab dat de terminale vertakkingen van de poortader naar sinusoïden stromen, die de belangrijkste fysiologische link in intrahepatische hemodynamica vormen.

Op basis van de anatomische en fysiologische structuur van de lever worden verschillende vormen van portale hypertensie onderscheiden.

1) Suprahepatische (postsinusoidale) vorm van portale hypertensie - obstructie van de hepatische aderen

2) Intrahepatische (sinusoïdale) vorm van portale hypertensie

3) Extrahepatische (presinusoïdale) vorm van portale hypertensie

De suprahepatische vorm van portale hypertensie is de zeldzaamste vorm van de ziekte in de kindertijd (niet meer dan 0,8% van alle gevallen van portale hypertensie). Het syndroom is gebaseerd op obstructie van de leveraders op elk niveau, van de verwijfde lobulaire ader tot de instroom van de inferieure vena cava in het rechter atrium. Deze vorm van portale hypertensie wordt het Budd-Chiari-syndroom genoemd. Budd-Chiari-syndroom ontwikkelt zich bij patiënten met systemische lupus erythematosus, idiopathische granulomateuze vasculitis met een predominante laesie van venulen, met verschillende soorten insufficiëntie van de eigen anticoagulantia. Badda-Chiari-syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van ernstige autotrauma (dof buiktrauma), met veno-occlusieve ziekte, vergiftiging met zware metaalzouten. Bij ongeveer een kwart van de patiënten blijft de oorzaak van leveraderobstructie onduidelijk.

De klinische manifestaties van deze vorm van portale hypertensie zijn afhankelijk van de snelheid van ontwikkeling van de obstructie en de mate van het proces in de leveraders. In het acute beloop van de ziekte kunnen kwaadaardige leverfalen, encefalopathie en het snelle begin van de dood ontwikkelen. Chronische cursus komt vaker voor. Tegelijkertijd ontwikkelen de symptomen zich binnen 1-6 maanden. Het meest kenmerkend is een significante toename van de lever, pijn in de projectie ervan, de ontwikkeling van ascites. In de toekomst verhoogt de milt. In de biochemische analyse van bloed worden hypoproteïnemie, transaminase-verhogingen en andere tekenen die kenmerkend zijn voor een schending van de synthetische functie van de lever opgemerkt.

De intrahepatische (sinusoïdale) vorm van portale hypertensie combineert ziekten die worden gekenmerkt door directe schade aan het leverparenchym (lobuli in de lever), wat leidt tot obstructie van de bloedstroom ter hoogte van sinusoïden. De belangrijkste oorzaak van intrahepatische portale hypertensie is levercirrose. Deze vorm van de ziekte is goed voor niet meer dan 23% van alle gevallen van portale hypertensie bij kinderen. Dit cijfer staat in schril contrast met volwassen patiënten, waar cirrose de hoofdoorzaak is van bloedingen uit spataderen van de slokdarm en maag (tot 65%). In de kindertijd is hepatitis de meest voorkomende oorzaak, terwijl bij volwassen patiënten alcohol en toxische leverschade een belangrijke oorzaak van cirrose is. Bovendien kan de ontwikkeling van intrahepatische portale hypertensie primaire biliaire cirrose, schistosomiasis (een zeldzame parasitaire ziekte in ons land), bepaalde soorten accumulatiestoornissen, focale nodulaire hyperplasie en congenitale leverfibrose veroorzaken.

Het doel van de lezing is geen beschrijving van de levercirrose kliniek. Ik wil graag opmerken dat voor al deze patiënten het anterieure klinische verloop van de hepatische parenchymlaesies geldt: karakteristieke veranderingen in de bloedbiochemie (hypoproteïnemie, verhoogde transaminasen, verlaagde protrombinecijferindex, enz.) Als gevolg van verminderde synthetische functie van de lever en opkomende portale hypertensie is het typisch ontwikkeling van ascites. Binnen 2 jaar na het detecteren van cirrose, ontwikkelt zich bij 35% van de patiënten een bloeding uit oesofageale spataderen. Het is in deze groep patiënten dat er een hoog percentage sterfgevallen is met bloedingen (12-18%). Van de specifieke symptomen, kan men het "stigma van cirrose" noteren - spataderen, geelzucht, bijkomstig veneus netwerk bij de navel (het hoofd van Medusa). Voor de toekomst zou ik willen opmerken dat de enige radicale behandeling voor portale hypertensie bij levercirrose levertransplantatie is.

Congenitale leverfibrose en focale nodulaire hyperplasie zijn enigszins geïsoleerd van deze gehele groep van ziekten, omdat de sclerotische veranderingen in de lever primair het stroma beïnvloeden, en niet het leverparenchym. Dat wil zeggen, leverdisfunctie is minder significant. Veranderingen in de biochemische analyse van bloed bij congenitale leverfibrose en focale nodulaire hyperplasie zijn veel minder uitgesproken dan bij cirrose van de lever. In dit opzicht wordt portosystemisch rangeren gebruikt voor het voorkomen van bloedingen bij congenitale leverfibrose.

Ongeveer 72% van de gevallen van portale hypertensie bij kinderen is een extrahepatische (presinusoïdale) vorm van de ziekte (figuur 3). Obstructie van elk deel van de poortader is mogelijk. Tegelijkertijd worden de verbindende aders - de venae commitantes - vergroot en door deze onder grote druk neigt het bloed in de lever te komen. Tegelijkertijd krijgen deze aderen het uiterlijk van een caverneuze vasculaire formatie - "portal cavernoma". De poortader zelf verandert in een vezelig koord en is slecht gedifferentieerd tussen een veelvoud van veranderde vaten. Zelfs gedilateerde verbindingsaders (portaal cavernoma) zijn echter niet voldoende om de stroom van al het bloed uit het portaalsysteem te verzekeren. Er wordt aangenomen dat niet meer dan 15-20% van het veneuze bloedvolume de lever moet binnenkomen. Het geschil over de oorzaak van extrahepatische portale hypertensie is nog steeds aan de gang. De oorzaak van extrahepatische portale hypertensie is vaak de portale veneuze trombose, die is ontstaan ​​als gevolg van omfalitis, navelstrengbloedingen en uitdroging. De infectie verspreidt zich via de navelstreng naar de linker tak van de poortader en vervolgens naar de stam. Katheterisatie van de navelstreng in pasgeborenen en de introductie van sterk geconcentreerde stoffen tijdens de behandeling kan ook leiden tot poortaderstrombose. Aan de andere kant zijn er misvormingen van het vasculaire systeem van de buikholte, die zich met name manifesteren door een anomalie van de structuur van de poortader, wat leidt tot een verstoorde doorbloeding van het bloed. Maar in ongeveer 15% van de gevallen blijft de oorzaak van portale hypertensie onverklaard. Zulke kinderen hadden geen omfalitis of navelstrengbloedingen in de geschiedenis en de studie van de anatomie van de bloedvaten van de buikholte onthult geen anomalieën, behalve de obstructie van de poortader. In dit geval kunnen we praten over idiopathische extrahepatische portale hypertensie.

Het is heel belangrijk om te benadrukken dat met extrahepatische portale hypertensie het leverparenchym praktisch niet lijdt. Ondanks de afname van de bloedstroom in de poortader is de leverfunctie niet verminderd. Dit komt door de aanpassingsmechanismen waarmee de lever meer bloed via het slagaderkanaal begint te ontvangen. Bovendien, volgens het netwerk van collaterals in de poorten van de lever, zoals reeds opgemerkt, treedt een deel van het bloed dat uit de buikorganen stroomt de lever binnen, ondanks het poortaderblok.

Natuurlijk is de belangrijkste methode voor primaire diagnose bij portale hypertensie fibro-oesofagogastroscopie (FEGDS) en echografie (VS). Als het portale hypertensiesyndroom wordt vermoed: een episode van gastro-intestinale bloeding, splenomegalie, ascites - dit zijn de studies die zelfs poliklinisch kunnen worden uitgevoerd, wat het mogelijk maakt om een ​​diagnose te stellen.

De diagnose kan worden vastgesteld aan de hand van de aanwezigheid van spataderen in de slokdarm en de maag tijdens de elevatie van het kene-endometrium. Daarnaast kunnen verschillende vormen van gastropathie worden vastgesteld: veneuze plethora, hyperemie van het slijmvlies, enz. Maar de aanwezigheid van spataderen is een verplicht symptoom. Als spataderen niet worden geïdentificeerd tijdens endoscopie, is de diagnose portale hypertensie twijfelachtig. Er zijn verschillende graden van slokdarmspataders (graad 1-4), afhankelijk van de ernst van varicose trunks, inflammatoire veranderingen en het risico op bloedingen. (Figuur 4)

Figuur 4. Endoscopisch beeld van oesofageale spataderen.

Moderne ultrasone diagnostiek maakt het niet alleen mogelijk om de structuur en grootte van de lever, de milt te evalueren, maar ook om de snelheid en aard van de bloedstroom door de bloedvaten van het portalsysteem te beoordelen. In het geval van de ziekte van Badd-Chiari onthult een echografie met dopplerografie de obstructie van de leveraders. Bij levercirrose met echografie is de nodulaire aard van veranderingen in het leverparenchym duidelijk zichtbaar. "Portal Cavernoma" - caverneuze expansie gepatopetalnyh zekerheden bij portale hypertensie -. Duidelijk bepaald door ultrageluid (figuur 5) De relatie van de vaten van de buikholte en de aard van bloed daarop, bij detectie van Doppler ultrasonografie, is zeer belangrijk voor de planning chirurgische ingreep mogelijkheden..

Figuur 5. "Portal-cavernoma" - een conglomeraat van collateralen in de leverpoort op de plaats van de poortaderstam in een kind met extrahepatische portale hypertensie. Deze echografie.

Het meest demonstratieve onderzoek is angiografie. Moderne angiografie met digitale beeldverwerking (aftrekken van digitale angiografie) maakt het mogelijk om nauwkeurig de staat van de bloeddoorstroming te bepalen, de anatomie van viscerale bloedvaten te bestuderen en de resultaten van chirurgische ingrepen te evalueren. De eenvoudigste methode van angiografie, splenoportografie, kan worden uitgevoerd zonder speciale angiografische apparatuur. Figuur 6 - splenoportography kind extrahepatische vorm van portale hypertensie - zie contrast ging de milt, er geen troebelingen splenica steel (als gevolg van retrograde bloedstroom), alleen zichtbaar retroperitoneale collateralen (1) waarop het bloed wegstroomt van de milt in de inferior vena cava en collateralen waardoor bloed wordt afgevoerd naar de maag en de slokdarm (2).

Figuur 6. Splenoportografie. Portale hypertensie. Verklaringen in de tekst.

Figuur 7. Mesenteriografie. Extrahepatische portale hypertensie. Verklaringen in de tekst.

Mesenteroportografie is een andere methode van angiografisch onderzoek, wat duidelijk de architectonische aspecten van buikvaten aantoont. Tegelijkertijd wordt een contrastmiddel door de katheter in de superieure mesenteriale slagader geïnjecteerd. En dan de studie van de veneuze fase van de verdeling van contrast. In Fig. 7 toont een "portal Cavernoma" aan de poort van de lever (1) significante uitputting van contrasterende intrahepatische poortader vertakkingen (2), de afvoer van veneus bloed versterkt collateralen in de wand van de maag en de slokdarm (3). Op basis van deze studie is het mogelijk om op betrouwbare wijze extrahepatische portale hypertensie te diagnosticeren.

Radio-isotopenstudie maakt kwantitatieve beoordeling van portaalhemodynamica mogelijk. Geïntroduceerd in de milt radiofarmaceutische - technetium - (radio-isotoop splenoportography) bij gezonde kinderen opgenomen in de lever en in diverse vormen van portal hypertensie, het grootste deel van het geneesmiddel in de longen door de collaterale circulatie systeem, het omzeilen van de lever. Het is dus mogelijk om het volume van collateral discharge te kwantificeren (Fig. 8)

Figuur 8. Radio-isotoop-splenoportografie. Typische distributie van radiofarmaceutica tussen de longen (100%) en de lever (0%) met portale hypertensie.

Onlangs zijn aanvullende diagnostische mogelijkheden verschenen met behulp van hogesnelheidsspiraal-computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Het belangrijkste doel van het behandelen van patiënten met portale hypertensie is het voorkomen van bloeding uit slokdarmspataderen en maag (als het gevaarlijkste symptoom voor het leven van een kind).

Zoals reeds opgemerkt, worden de meeste kinderen opgenomen in de kliniek vanwege bloedingen uit het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal. Bloeden is meestal overvloedig en de conditie van de patiënt wordt ernstig aangetast. De belangrijkste taak van de arts op dit moment is om het bloeden te stoppen met de maximaal mogelijke conservatieve methoden. Dit is enerzijds te wijten aan het feit dat het handiger is om operaties uit te voeren voor portale hypertensie in klinieken met ervaring in de behandeling van deze complexe groep patiënten, en ten tweede is het handiger om op geplande wijze een chirurgische behandeling uit te voeren.

Het is noodzakelijk om te stoppen op verschillende hoofdpunten voor het management van kinderen die zijn opgenomen in een ziekenhuis op het hoogtepunt van bloedingen van spataderen van de slokdarm en de maag. Het kind is volledig buitengesloten door de mond en elimineert drinken. Strikte bedrust. Sedatieve therapie is voorgeschreven. Massale hemostatische therapie wordt indien nodig uitgevoerd met bloedtransfusie. Het belangrijkste kenmerk van infusietherapie is dat ongeveer 50% van het vereiste infusievolume wordt voorgeschreven aan het kind om hemoconcentratie en hemostase te bereiken. Als het gebruik van conservatieve therapie het bloeden niet stopt, gebruikt u de Blackmore-sonde (fig. 9). De opgeblazen ballon aan het einde van de Blackmore-sonde klemt de vaten van het hartgebied vast. De slokdarmballon van Blackmore wordt meestal niet bij kinderen gebruikt. Bovendien vereist het gebruik van de Blackmore-sonde bij kinderen de overdracht van het kind op een beademingsapparaat. Bij afwezigheid van een Blackmore-sonde bij jonge kinderen, is het mogelijk om aan het eind een Foley-katheter met een ballon te gebruiken.

Figuur 9. Blackmore-sonde (boven) en Foley-katheter (onder).

Als het bloeden niet kan worden gestopt, moet een spoedoperatie worden uitgevoerd. In DGKB №13 hen. Filatov voerde meer dan 400 operaties uit voor kinderen met portale hypertensie. Hiervan wordt slechts 20% geopereerd voor noodaanduidingen op de hoogte van de bloeding. 54% van de operatie werd uitgevoerd volgens geplande indicaties: een geschiedenis van bloeding uit spataderen. En in 26% van de operaties werden uitgevoerd volgens preventieve indicaties. Deze groep omvatte kinderen die geen bloedingsgeschiedenis hadden, maar met de diagnose extrahepatische portale hypertensie, het risico op bloeding uit oesofageale spataderen tijdens de endoscopie. Een belangrijke factor bij de uitvoering van operaties voor preventieve indicaties was de verblijfplaats van het kind - dat wil zeggen, de beschikbaarheid in geval van een bloeding van geschoolde zorg.

Alle belangrijke behandelingsmethoden voor portale hypertensie kunnen worden onderverdeeld in 3 groepen:

Portosystemische rangeren.

Opnieuw benadrukken we dat in geval van schade aan het leverparenchym - intrahepatische portale hypertensie - de enige radicale behandelmethode levertransplantatie is. Natuurlijk is deze classificatie voorwaardelijk. Er zijn andere behandelingen voor portale hypertensie. Medicamenteuze behandeling - bij volwassen patiënten met levercirrose - beschrijft bijvoorbeeld de mogelijkheid om geneesmiddelen te gebruiken die de veneuze druk van de visceraal verminderen (natriumnitroprusside, propanol). Deze methode heeft echter geen toepassing gevonden in de kinderpraktijk vanwege de lage efficiëntie. De operaties van wanhoop - splenectomie of laparotomie met het flitsen van maagspataderen - bieden geen effectieve controle over bloeding, maar worden veel gebruikt in regionale klinieken als een methode voor noodhemostase. Operaties zoals omentohepatopexy zijn momenteel alleen van historisch belang.

Endoscopische sclerotherapie is een methode die bestaat uit het inbrengen van scleroserende stoffen (alcohol, vezels, trombovar) in slokdarmspataderen of perivasale ruimte tijdens de slokdarmoperatie. Een andere variant van deze methode is endoscopische ligatie (banding) - ligatie van spataderen met behulp van trekkoorden tijdens de oesofagoscopie. De methoden zijn aantrekkelijk vanwege hun lage invasiviteit, relatieve eenvoud en een klein aantal complicaties. Deze methoden worden veel gebruikt bij volwassen patiënten met cirrose van de lever. Bij kinderen is de belangrijkste oorzaak van de niet-prevalentie van deze methode niet voldoende hoog om het bloeden onder controle te houden. Terugval van bloeding uit spataderen na endoscopische sclerotherapie of ligatie bereikt 26%. Bovendien vereist de methode herhaalde sessies (tot 8-10) om een ​​klinisch significant resultaat te bereiken. We observeerden een grote groep kinderen, die we hebben geopereerd voor terugkerende bloedingen uit spataderen na jaren van niet-succesvolle behandeling met endoscopische sclerose, die niet werd uitgevoerd in onze kliniek.

Devascularisatie-operaties zijn wijdverspreid in Japan. Het belangrijkste principe van de operatie is de scheiding van de submucosale en intramurale veneuze plexus van de slokdarm en de maag van het poortaderbassin met hoge veneuze druk. Het meest effectief is de operatie ontwikkeld door de Japanse chirurg Sugiura. (Fig. 10) Om de stroom van veneus bloed in het poortadersysteem te verminderen, wordt de milt verwijderd (1). probeert dan gastrische devascularization van grote en kleine kromming (2) en het onderste deel van de slokdarm (3) een bloedverlies te voorkomen dat de ader naar het portaal systeem van de maag en de slokdarm. Tegelijkertijd worden paraesofageale collateralen behouden voor de mogelijkheid van decompressie van de poortaderpool (5). Om de bloedstroom naar de aderen van oesofageale intramurale collateralen voorkomen produceren suppressie slokdarm (esophagotomy) gevolgd uitvoeren esophago-esophago anastomose en fundoplicatie van Nisanov (4). Deze operatie wordt ook veel gebruikt bij volwassen patiënten met cirrose van de lever. Het biedt een niveau van recidiverende bloedingen van niet meer dan 15-18%.

Figuur 10. Operatie van devascularisatie van de maag en slokdarm en splenectomie (door Sugiura). Verklaringen in de tekst.

In ons land zijn de meest wijdverspreide portosystemische rangeren (PSS-operaties) erop gericht om de druk in het portaalbekken te verminderen. Portosystemisch rangeren werd voorgesteld als een van de eerste voor de behandeling van portale hypertensie bij volwassen patiënten. Het basisprincipe van operaties is het creëren van een kunstmatige vasculaire anastomose die de hogedrukportaalsysteempool en de lagedruk inferieure vena cava-pool verbindt. Aanvankelijk waren deze operaties wijdverspreid, omdat ze zeer effectief bloedingen voorkomen als gevolg van een significante afname van de druk in het poortadersysteem. Later werd echter de ontwikkeling van een progressieve verslechtering van de conditie van patiënten geassocieerd met een specifieke laesie - portosystemische encefalopathie (PSE) opgemerkt. PSE is een specifieke laesie van het zenuwstelsel, veroorzaakt door de opname van metabolische producten die door de darm worden opgenomen in de algemene bloedbaan, waarbij de lever wordt omzeild. Bij het maken van een kunstmatige portosystemische shunt wordt bloed uit het portalsysteem in groot volume afgevoerd naar het systeem van de inferieure vena cava. Giftige metabolieten, waarvan de ontgifting zich in de lever heeft voorgedaan, tijdens het betreden van de algemene bloedbaan, dringen door de bloed-hersenbarrière en beschadigen hersencellen. Tegelijkertijd kunnen verschillende neurologische veranderingen tot een coma worden opgemerkt. Bovendien is er, bij levercirrose met een sterke significante afname van de druk in het poortadersysteem, sprake van een schending van de bloedcirculatie van de lever en een schending van de functies ervan tot de ontwikkeling van ernstig leverfalen. Daarom werden deze operaties voornamelijk uitgevoerd bij patiënten met een geconserveerde leverfunctie. Echter, in de kindertijd, het grootste aantal patiënten met extrahepatische portale hypertensie, waarbij het leverparenchym niet lijdt. De discussie over de mogelijkheid om PSE te ontwikkelen bij kinderen gaat nog steeds door. Het gebruik van portosystemische rangeeroperaties in de vroege kinderjaren werd lange tijd als beperkt beschouwd vanwege de hoge frequentie van shunttrombose, evenals de kans op portosystemische encefalopathie die zich na rangeren ontwikkelt. Het zijn echter deze operaties in het huidige stadium die het meest veelbelovend lijken in de operatie van extrahepatische portale hypertensie.