ASC Doctor - Website over longziekten

Longziekten, symptomen en behandeling van ademhalingsorganen.

Goodpasture-syndroom

Nationale klinische richtlijnen (project van 2014) definiëren het Goodpasture-syndroom als een ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en / of de nierglomeruli. De ziekte manifesteert zich door pulmonaire bloeding en glomerulonefritis met een snel voortschrijdend verloop.

Wat is het

De ziekte werd in 1919 beschreven door Ernst Goodpascher als een geval van glomerulonefritis gecombineerd met pulmonaire bloeding tijdens een wereldwijde griepepidemie.

Alveolaire basaalmembraan

Bij het Goodpascher-syndroom worden de alveoli van de longen of de glomeruli van de nieren aangetast. De longblaasjes zijn ademhalingsbellen in clusters aan de uiteinden van de kleinste bronchiolen. Hun wand bestaat uit één laag epitheel in contact met lucht en één laag endotheelcellen die op de wand van de bloedcapillair liggen. Tussen deze lagen bevindt zich het basismembraan, dat doorlaatbaar is voor zuurstof en koolstofdioxide.

De glomerulus is de kleinste functionele eenheid van de nieren. Het is een netwerk van ingewikkelde capillairen ingekapseld in een glomerulus. De haarvaten zijn bekleed met een laag endotheel en aan de zijkant van de capsule zitten cellen - podocyten. Ze worden gescheiden door een basismembraan, dat water, zouten en sommige eiwitten uit het bloed in de capsule brengt. Het gaat verder en eronder, en scheidt de cellen van de niertubuli, die de primaire urine verwijderen, en de bloedcapillairen, waar het grootste deel van de vloeistof wordt geabsorbeerd.

Keldermembraan van de renale glomerulus

Het basismembraan is dus een "biologisch filter" dat zorgt voor de uitscheiding van koolstofdioxide en metabolische producten uit het lichaam en de toevoer van zuurstof uit lucht en vloeistof met zouten en eiwitten uit primaire urine. Bij beschadiging worden deze processen geschonden.

Wanneer het Goodpasture-syndroom voor de cellen van de basaalmembraanantistoffen wordt gevormd, worden beschermende stoffen in het lichaam geproduceerd. Het werkt tegen zijn eigen weefsels, dus dit proces wordt auto-immuun genoemd. Gevormde antilichamen en andere immuuncomponenten worden afgezet op het basismembraan en beschadigen deze. Als een resultaat wordt glomerulonefritis gevormd - ontsteking van de nier glomeruli, evenals pulmonaire bloeding.

Normaal gesproken is het vasculaire endotheel in de pulmonaire haarvaten ondoordringbaar voor antilichamen die zich vormen. Daarom komen ze alleen in het basaalmembraan van de longblaasjes binnen met een toename van de vasculaire permeabiliteit. Daarom zijn er extra voorwaarden nodig om de longen in het Goodpasture-syndroom te beschadigen:

• pulmonale hypertensie;
• hoog zuurstofgehalte in de ingeademde lucht;
• sepsis of de aanwezigheid van toxines in het bloed van de patiënt;
• blootstelling aan koolwaterstofproductdampen (bijvoorbeeld benzine);
• bovenste luchtweginfecties;
• roken.

Auto-immuunlesie van het basaalmembraan van de renale glomerulus

Wie is er vaker ziek

Goodpasture-syndroom is een zeldzame ziekte. In Europese landen komt het voor bij 1 op de 2 miljoen mensen. Het veroorzaakt 1 tot 5% van alle gevallen van glomerulonefritis.

Vaker lijden vertegenwoordigers van het Europese ras, maar ziektegevallen worden wereldwijd geregistreerd.

Hoewel een persoon van elke leeftijd ziek kan worden, is deze kans groter in twee groepen:

• mannen 20-30 jaar oud;
• mannen en vrouwen ouder dan 60 jaar.

redenen

De oorzaak van het Goodpasture-syndroom is onbekend. Daarom zijn er geen maatregelen voor de preventie ervan ontwikkeld.

Er zijn verschillende factoren geïdentificeerd die mogelijk relevant zijn voor het optreden van de ziekte:

• virale infecties, zoals influenza A2c;
• langdurig contact met benzine en organische oplosmiddelen;
• roken;
• schokgolf-lithotripsie ("crushing stones") in de ureter tijdens urolithiasis;
• Genetische kenmerken - de aanwezigheid van bepaalde HLA-genen bij de mens.

Ziekteprogressie

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen cellen. Antilichamen tegen het glomerulaire basale membraan zijn betrokken bij de ontwikkeling ervan. Ze zijn gericht op binding aan een specifiek (vierde) type collageen, en met een van zijn molecuulsecties, het niet-collageen domein van de derde keten.

Type IV collageenstructuur

Er zijn verschillende soorten collageen. Het 4e type is een netwerk van verbonden spiralen, die elk uit 3 strengen bestaan. Pathologische autoantilichamen zijn gericht op een specifiek fragment van een dergelijk biopolymeer. Dit fragment wordt het Goodpascher-antigeen genoemd en veroorzaakt bij gezonde mensen geen pathologische reacties.

Het antigeen van Goodpasture is overvloedig aanwezig in de renale glomeruli, longblaasjes, alsook in de wanden van de haarvaten van het netvlies, het slakkenhuis van het binnenoor, en choroïde plexus van de hersenen.

Antilichamen binden aan het Goodpasture-antigeen, dat activering van de complementsysteemspecifieke immuuneiwitten veroorzaakt. Een cascade-eiwitreactie wordt consequent uitgevouwen, waardoor ontstekingscellen, leukocyten, worden aangetrokken door de focus van contact van antilichamen met antigenen.

Leukocyten infiltreren de aangetaste weefsels en vernietigen ze. Als reactie op een complexe immuunrespons is er een toename van het aantal epitheliale cellen dat op de basale membraan wordt afgezet in de vorm van microscopische hemilunums. Dientengevolge, is de nierfunctie beduidend geschaad, en zij kunnen giftige producten niet volledig verwijderen. Dezelfde reactie in de longvaten leidt tot hun beschadiging en het binnendringen van bloed in de holte van de longblaasjes.

symptomen

Bij het begin van de ziekte verschijnen niet-specifieke symptomen van het Goodpasture-syndroom:

• malaise, onverklaarbare zwakte, vermoeidheid;
• koorts zonder een duidelijke reden;
• pijn in verschillende gewrichten zonder zwelling of roodheid;
• gewichtsvermindering.

Al in dit stadium verschijnt, zelfs bij afwezigheid van pulmonaire bloeding, anemie bij de patiënt.

Niet-specifieke symptomen bij het syndroom van Goodpasture zijn meestal minder uitgesproken dan bij andere reumatologische ziekten. Vaak gaat de patiënt niet naar de dokter en begint de ziekte snel te vorderen.

Bij bijna 70% van de patiënten wordt hemoptysis het eerste symptoom van de ziekte. Het is vooral kenmerkend voor rokers. Nu merken dokters een daling van de frequentie van dit symptoom op, wat geassocieerd kan zijn met een afname in de prevalentie van deze schadelijke gewoonte.

Naast hemoptysis, omvatten de symptomen kortademigheid en hoesten, en later ontwikkelt de longbloeding zich.

Longbloedingen komen niet noodzakelijkerwijs voor op de achtergrond van bloedspuwing en zijn niet afhankelijk van de ernst ervan. Bij veel patiënten ontwikkelt het zich plotseling en wordt het binnen enkele uren de doodsoorzaak. Deze toestand gaat gepaard met ernstige kortademigheid en een blauwachtige huid. Het kan gecompliceerd zijn door longoedeem of longontsteking.

Een paar maanden na het begin van de eerste pulmonaire symptomen bij een patiënt met het syndroom van Goodpasture, verschijnt snel progressieve glomerulonefritis, die nierfalen veroorzaakt. Deze aandoening is ook vaak fataal in de komende twee jaar.

De belangrijkste symptomen van nierbeschadiging:

• zwakte, gebrek aan eetlust, bleke huid;
• hoofdpijn en pijn in de onderrug;
• verschillende pijn in het hart;
• hoge bloeddruk;
• veel voorkomende oedemen;
• wazig zicht;
• afname van het urinevolume.

Deze symptomen bij het Goodpasture-syndroom komen volledig tot uiting binnen 4 tot 6 weken na hun optreden. Daarom wordt dergelijke glomerulonefritis snel progressief genoemd.

Goodpasture-syndroom bij kinderen

Gevallen van Goodpasture-syndroom bij kinderen worden zelden gerapporteerd. Deze ziekte veroorzaakt 0,4-1% van de gevallen van ernstig nierfalen bij patiënten jonger dan 20 jaar. De gemiddelde leeftijd van dergelijke patiënten is 17 jaar. Mortaliteit van het Goodpasture-syndroom bij kinderen varieert van 0 tot 3%, hun prognose is beter dan bij volwassenen.

De incidentie van meisjes en jongens is ongeveer hetzelfde. Maar de ziekte treft niet alleen tieners. De jongste van de bekende patiënten was 11 maanden oud.

De literatuur somt slechts enkele tientallen gevallen van de ziekte op. Het syndroom van Goodpasture bij kinderen beïnvloedt de nieren en veroorzaakt glomerulonefritis, wat later nierfalen veroorzaakt. Een van de eerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van rode bloedcellen in de urine. Daarom is het belangrijk om regelmatig preventieve controles bij het kind te ondergaan en te worden getest. Als u een nierbeschadiging vermoedt, moet u uw nefroloog zorgvuldig onderzoeken en, indien nodig, er zeker van zijn dat u akkoord gaat met een biopsie van dit orgaan.

De behandeling wordt op dezelfde manier uitgevoerd als bij volwassen patiënten.

diagnostiek

Als het syndroom van Goodpasture wordt vermoed, moet een enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA) van bloed met de bepaling van antilichamen tegen het glomerulaire basaal membraan worden uitgevoerd. Bovendien moeten alle patiënten met snel progressieve glomerulonefritis een biopsie van de nier hebben. In de histologische studie van biopsiemateriaal onder een microscoop worden specifieke veranderingen bepaald die, in combinatie met de detectie van antilichamen, het mogelijk maken om het Goodpasture-syndroom op een betrouwbare manier te diagnosticeren.

Diagnose Goodpascher-syndroom

• sputumanalyse: siderofagen worden gedetecteerd - cellen die rode bloedcellen hebben geabsorbeerd en de hemoglobine die ze bevatten;
• bloedonderzoek: ESR verhoogd, leukocytenaantal verhoogd, hemoglobine en rode bloedcelconcentraties afgenomen;
• biochemische bloedtest: het niveau van creatinine, kalium en urinezuur is verhoogd, indicatoren van het lipidemetabolisme zijn verstoord;
• urineanalyse: rode bloedcellen en eiwit gedetecteerd;
• Reberg-test: vermindering van de glomerulaire filtratiesnelheid.

Diagnose van het Goodpasture-syndroom moet gepaard gaan met de uitsluiting van andere ziekten. Hun lijst is vrij uitgebreid. Daarom moet de patiënt, in geval van verdenking van deze ziekte, zo snel mogelijk naar een reumatoloog worden gestuurd en ook door een nefroloog en longarts worden onderzocht.

Welke ziekten differentiële diagnose wordt uitgevoerd met:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Artsen associëren vaak bloedspuwing met het Goodpasture-syndroom - dit is het meest gunstige symptoom, omdat het een vroege diagnose van de ziekte en de behandeling ervan mogelijk maakt. Er wordt aangenomen dat het syndroom meestal ontwikkelt bij rokers, maar de ziekte kan van invloed zijn op kinderen en mensen die een gezonde levensstijl leiden. Hoe deze gevaarlijke ziekte te herkennen?

Goodpasture-syndroom - wat is het?

De exacte aard van het voorkomen van deze ziekte is nog niet vastgesteld. Een Amerikaanse arts, Ernest Goodpascher, ontdekte en beschreef het voor het eerst tijdens een griepepidemie, toen een achttienjarige adolescent nierschade ontwikkelde na een infectie (nefritis en longontsteking). Veel bronnen melden een mogelijke erfelijkheid van de ziekte, maar artsen zijn geneigd te geloven dat het syndroom een ​​omgevingsfactor kan veroorzaken, bijvoorbeeld het inademen van vluchtige koolwaterstoffen.

Goodpasture-syndroom is een pathologisch proces waarbij auto-antilichamen worden gevormd

Goodpasture-syndroom is een pathologisch proces waarbij auto-antilichamen worden gevormd, die de longblaasjes, de basaalmembranen en de glomeruli beïnvloeden. Als we ecologie als oorzaak nemen, dan is de uitscheiding van vluchtige componenten schadelijk voor de uitscheidingsfunctie van de nieren. Dit vertraagt ​​de verwijdering van membraanafbraakproducten, waardoor auto-antilichamen verschijnen.

De mogelijke oorzaken van het Goodpasture-syndroom zijn talrijk:

• erfelijke factor;
• virale en bacteriële infecties (influenza, SARS, pneumonie);
• onderkoeling;
• roken;
• inademing van in koolwaterstoffen gesuspendeerd materiaal;
• omgevingsfactor.

Het syndroom grenst vaak aan nieraandoeningen, dus het gebrek aan behandeling kan de dood veroorzaken. Het is erg belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren en ermee om te gaan.

Symptomen van Goodpasture-syndroom

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is bloedspuwing. Maar soms met alveolaire bloeding kan dit symptoom afwezig zijn en kan de ziekte alleen worden gediagnosticeerd met veranderingen in radiografie of als gevolg van respiratoir falen.

Algemene lichaamszwakte

De ziekte manifesteert zich:

• hoesten;
• kortademigheid;
• bruto hematurie;
• bleekheid van de huid en slijmvliezen (als gevolg van bloedarmoede);
• algemene zwakte van het lichaam;
• gewichtsverlies;
• longbloeding;
• piepende ademhaling tijdens auscultatie;
• koorts.

Soms heeft de ziekte onkarakteristieke symptomen, zoals dyspepsie, pijn in de gewrichten, wat de diagnose bemoeilijkt.

Als de ziekte in de vroege stadia werd gediagnosticeerd, dat wil zeggen met bloedspuwing, dan is de prognose zeer gunstig. Een verwaarloosde ziekte kan ademhalings- of nierfalen veroorzaken, waardoor de overlevingskans aanzienlijk wordt verminderd. Mensen die hemodialyse nodig hebben op het moment van diagnose hebben ongeveer twee jaar levensduur. Bij niertransplantatie bestaat het risico op herhaling.

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is bloedspuwing

Goodpasture-syndroom: diagnose en behandeling

Om de ziekte te identificeren, kunnen röntgenfoto's worden gebruikt. Op de radiografie zullen kleine focale veranderingen en vervorming van het pulmonaire patroon optreden. Veranderingen komen vaak voor in de lagere lobben. Belangrijk is een gedetailleerd overzicht van de patiënt. Dit zal helpen om de exacte oorzaak van het syndroom te bepalen en de behandeling te starten.

Naast röntgenfoto's worden urine- en bloedtests uitgevoerd: de resultaten helpen een juist beeld van het syndroom te creëren:

• Als er nierschade optreedt in de urine, worden bloed en eiwitten opgemerkt.
• In het bloed kunnen antilichamen tegen de glomerulaire basale membranen worden gedetecteerd.
• Indien nodig wordt een leverbiopsie uitgevoerd - weefselmonsters kunnen veranderingen onthullen die kenmerkend zijn voor het syndroom.
• In de studie van sputum kunnen cel siderofagen worden geïdentificeerd.

Behandeling voor Goodpasture-syndroom omvat het nemen van corticosteroïden. Om het anti-AMC van het lichaam te verwijderen, worden om de 2-3 dagen bloedplasmasfiltratie en rode bloedceltransfusies uitgevoerd en worden ijzersupplementen voorgeschreven. Met plasmaferese is het mogelijk circulerende immuuncomplexen en antilichamen die een bedreiging vormen te verwijderen.

Moet een volledige bloedtelling doen

Ook gebruikt:

• cytostatica;
• Prednison - een steroïde hormoon dat ontstekingen onderdrukt;
• cyclofosfamide, dat het optreden van auto-antilichamen voorkomt.

Als de patiënt nierfalen heeft in de terminale fase, wordt hemodialyse voorgeschreven (extrarenale methode van bloedzuivering).

In vergevorderde gevallen wordt een nier verwijderd, gevolgd door transplantatie, maar zoals gezegd beschermt deze procedure niet altijd tegen terugval. Als de patiënt een abnormale levensstijl blijft leiden of blijft op de plaats waar de luchtweginfectie heeft plaatsgevonden, zal de ziekte snel vooruitgaan op de getransplanteerde nier. Er zijn gevallen geweest van spontane remissie, zelfs in afwezigheid van infectiefactoren.

De prognose van het Goodpasture-syndroom is niet altijd gunstig - als de ziekte in de vroege stadia werd ontdekt, dat wil zeggen, op het moment van de bloedspuwing, neemt het overlevingspercentage aanzienlijk toe. Als een situatie wordt gestart vóór nier- of longinsufficiëntie, is een fatale afloop mogelijk in> 50% van de gevallen. Meestal overlijden patiënten aan longbloedingen of ernstige vormen van nierfalen, zonder te wachten op een transplantatie.

Goodpasture-syndroom bij kinderen

Informatie dat de ziekte alleen ervaren rokers treft is niet betrouwbaar, omdat er gevallen van infectie van kinderen zijn. Meestal treft de ziekte adolescenten vanaf 16 jaar na ernstige infectieuze of bacteriële infecties. Hierbij ontstaan ​​kruis-antistoffen die de kiemen en weefsels van het lichaam op dezelfde manier aanvallen.

Goodpasture-syndroom is een snel voortschrijdend pathologisch proces dat gevaarlijk is als het al is gediagnosticeerd bij longinsufficiëntie. De ziekte heeft slechte prognoses, omdat er altijd een kans is op spontaan terugvallen en een lage overlevingskans voor pulmonaire bloedingen. Tijdige röntgencontroles helpen de ziekte op tijd te diagnosticeren en geven je een lang, gelukkig leven.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een inflammatoire pathologie van de kleine vaten van de nieren en longen, uitgedrukt door oedema, anemie, zwakte, verhoogde bloeddruk, oogontsteking en andere tekenen. Het werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse pathofysioloog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) tijdens de griepepidemie van 1919. Hij merkte op dat sommige patiënten (dit geldt voor zowel kinderen als volwassenen) die onlangs de griep hadden gehad, na een korte tijd naar de artsen gingen met klachten die alle tekenen van longontsteking en ernstige nierschade vertoonden. Symptomen kunnen het meest divers zijn, maar in alle gevallen was er een sterke bloedspuwing, verergerd door longontsteking en nefritis.

classificatie

In de kern is de snelheid van toename van de ernst van klinische manifestaties, maar deze benadering is niet uitputtend. Bovendien laat hij veel gevallen achter met vergelijkbare symptomen (vooral bij kinderen), die formeel niet als manifestaties van het syndroom worden beschouwd. Dezelfde classificatie in zijn huidige vorm is als volgt:

• symptomen ontwikkelen zich snel;
• klinische manifestaties zijn meestal gelokaliseerd in de longen en de nieren;
• vanwege de snelle loop van de therapie is het vaak niet effectief, omdat de kans op overlijden (ongeveer zes maanden of een jaar) erg groot is.

2. Chronische vorm

• de aanwezigheid van zogenaamde knipperende symptomen: perioden van exacerbatie worden vervangen door zichtbare remissie op de lange termijn;
• als de symptomen en klinische manifestaties correct zijn geïnterpreteerd en de behandeling op tijd is gestart, is de kans op een nadelig resultaat aanzienlijk verminderd; geschatte levensverwachting is van 2 tot 12 jaar.

Dit betekent niet dat de diagnose van "Goodpasture syndroom" moet worden geïnterpreteerd als een zin. De geneeskunde staat niet stil, omdat het mogelijk is dat de diagnose van de ziekte snel nauwkeuriger wordt en de behandelmethoden effectiever.

symptomen

1. Bilaterale immuunontsteking van de nieren (glomerulonefritis) in combinatie met tekenen van desintegratie van longweefsel (bloedspuwing, sputumbloed). Op zich kunnen deze symptomen wijzen op een veelheid van ziekten, maar de reden voor het vermoeden van het Goodpasture-syndroom is juist hun combinatie.
2. Perifere zwelling van het gezicht, de buik en de benen.
3. Misschien een lichte toename van de lichaamstemperatuur, die niet gepaard gaat met catarrale effecten.
4. Anemie (bloedarmoede).
5. Grote zwakte en malaise.
6. Ernstig gewichtsverlies.
7. Lichte stijging van de bloeddruk.
8. Ontsteking van de ogen en verminderde gezichtsscherpte.
9. Oligurie (afname van het volume van de dagelijkse urine).
10. Roodheid van urine door het verschijnen van bloed erin.

redenen

Vanwege het feit dat het Goodpasture-syndroom nog steeds niet volledig wordt begrepen, blijven de risicofactoren die de ontwikkeling ervan kunnen triggeren op het niveau van theoretische veronderstellingen. Aangenomen wordt dat de oorzaken van de ontwikkeling van pathologie kunnen zijn:

• virale of bacteriële infectie;
• bepaalde farmacologische geneesmiddelen nemen (immunosuppressiva, cytostatica, ontstekingsremmende geneesmiddelen);
• negatieve impact van milieufactoren;
• verschillende soorten kanker;
• HIV-positieve status;
• spontaan genetisch falen.

diagnostiek

Om het syndroom te vermoeden, zijn in de meeste gevallen een kort onderzoek en meerdere tests voldoende. Maar als we het hebben over de bevestiging van een voorlopige medische conclusie, zou het onderzoek veel grondiger moeten zijn:

Reis naar de dokter

Analyse van de subjectieve klachten van de patiënt:

• type en tijdstip van de eerste symptomen;
• behandelingsdata voor een arts met vergelijkbare klinische manifestaties (diagnose, type zorg, resultaten van de behandeling);
• medische dossiers (gegevens over chronische ziekten);
• slechte gewoonten (roken, overmatig drinken);
• detectie van genetische predispositie (bevestigde gevallen van het syndroom in de nabestaanden).

Klinische studies

1. Volledige bloedtelling (bevestig of ontken het ontstekingsproces in het lichaam):

• verhoogde witte bloedcellen (leukocyten) niveaus;
• toename van het volume reticulocyten;
• significant verhoogde erytrocytsedimentatie (ESR).

2. Biochemische bloedtest:

• verhoogde reststikstofniveaus;
• specifieke eiwitten die de nier vernietigen;
• afname van relatief normale niveaus van serumijzer.

• bloed in de urine (hematurie);
• urine-eiwit (proteïnurie);
• aan elkaar geplakt en geperst in cilinders eiwitten (cylindruria);
• rode bloedcellen, witte bloedcellen, cilinders (erythrocyten en korrels) in het urinesediment.

4. Sputum-analyse:

• beweeglijke cellen die ijzerbevattende verbindingen (nevenofagen) absorberen;
• verhoogd aantal rode bloedcellen.

5. RIF-onderzoek (immunofluorescentiereactie): analyse van long- en nierbiopsiemateriaal.

Instrumentele studies

1. Functies van externe ademhaling:

• spirometrie (mogelijk met monsters): een numerieke schatting van het longvolume;
• plethysmografie, pneumotachografie: studie van respiratoire mechanica;
• gasanalysestudie: bepaling van de hoeveelheid resterende lucht na afloop;
• peak flowmetry: evaluatie van bronchiale doorgankelijkheid.

2. Radiografie: detectie van pulmonaire infiltraten (een deel van het weefsel met een abnormaal verhoogd volume en een verhoogde dichtheid, waarbij er externe cellulaire elementen zijn).

Waarschuwing! Diagnose alleen op basis van klinische en instrumentele studies kan niet als volledig worden beschouwd!

Differentiële diagnose

Goodpasture-syndroom moet worden onderscheiden van vergelijkbare pathologische aandoeningen die een soortgelijk klinisch beeld hebben, omdat de diagnose ervan moet worden gebaseerd op de mogelijke "bijwerkingen" en de aanwezigheid van onkarakteristieke symptomen:

1. Bijbehorende necrotiserende vasculitis:

• de verspreiding van het syndroom naar de KNO-organen;
• de vorming van specifieke foci in de longen met hun daaropvolgende desintegratie;
• het verschijnen van nier- en longklachten is op geen enkele manier verbonden.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentele diagnose toont geen longschade;
• laboratoriumtesten duiden op een verhoging van het niveau van immunoglobuline-IgA;
• geen anti-BMA-antilichamen worden gedetecteerd;
• kenmerkende huiduitslag (purpura) op de huid;
• overtreding van de darm.

3. Systemische lupus erythematosus:

• de aanwezigheid van specifieke antilichamen in het bloed;
• positieve LE-cel test;
• nefrotisch syndroom, heeft geen nadelige invloed op de nierfunctie;
• betrokkenheid bij het pathologische proces van het hart (mogelijke diagnose van endocarditis Liebman-Sachs).

4. Trombotische microangiopathie:

• de aanwezigheid van trombofilie markers;
• terugkerende pulmonaire hartziekte (trombo-embolie);
• diagnose bevestigt kwaadaardige arteriële hypertensie en de schijnbare verslechtering van de nieren, maar zonder duidelijk tot expressie gebrachte klinische veranderingen in de samenstelling van urine;
• verhoogde plasmaconcentratie van D-dimeer;
• "Marble" -huid;
• schending van de cerebrale circulatie;
• acuut coronair syndroom of myocardinfarct.

Diagnostische criteria

1. De combinatie van pulmonale en renale pathologieën.
2. Röntgendiagnostiek geeft de aanwezigheid aan van gebieden met meerdere infiltraties en reticulaire misvorming van het pulmonaire patroon.
3. Symptomen van ademhalingsproblemen en nierinsufficiëntie vorderen voortdurend.
4. Op de basale membranen van de longblaasjes en haarvaten van de glomeruli, worden de C3-component van het complement en de lineaire afzettingen van IgG gevonden.
5. Symptomen van bloedarmoede door ijzertekort.
6. Hoge titer van circulerende antilichamen tegen het basaalmembraan van de alveoli en renale glomeruli.
7. Andere systemische manifestaties (met uitzondering van nier en long) zijn afwezig.

Behandeling voor Goodpasture-syndroom

1. Verhoogde doses immunosuppressiva (geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem verminderen) en corticosteroïden.

2. Plasmaferese: hardwarezuivering van het bloed buiten het lichaam van de patiënt met de daaropvolgende terugkeer naar de bloedbaan.

3. Hemodialyse: reinigen en filteren van het bloed met behulp van een kunstniermachine.

4. Essentiële symptomatische therapie.

Medicijnen en dosering

• behandelingsregime: 30 mg per 1 kg lichaamsgewicht (intraveneus, 20-30 minuten voor het gehele volume);
• Duur: 3 dagen.

2. Prednisolon (synthetische glucocorticosteroïde)

• behandelingsregime: van 0,25 tot 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht;
• Duur: voor het leven met een geleidelijke afname van de dosering in kuren van 12 maanden.

3. Azathioprine, Imupran (immunosuppressiva)

• behandelingsregime: 1-2 mg per 1 kg lichaamsgewicht (wanneer het niveau van GFR wordt verlaagd tot 10 ml / min., wordt de dosering gehalveerd);
• duur: volgens klinische indicaties;
• speciale instructies: regelmatige controle van het aantal bloedplaatjes en leukocyten is noodzakelijk; meestal gebruikt als onderdeel van een complexe therapie (samen met prednison).

4. Indomethacin, metindol (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen)

• behandelingsregime: 2-3 maal per dag voor 25-50 mg;
• duur: volgens klinische indicaties.

5. Dipyridamole, klokkengelui

• behandelingsregime: 150 - 400 mg per dag;
• Duur: 3-8 maanden.

Goodpasture-syndroom bij kinderen en de behandeling ervan

Deze ziekte behoort tot auto-immuuntypen, waaronder aandoeningen als glomerulonefritis, die optreedt in de aanwezigheid van circulerende antilichamen GBM, evenals vergezeld van pulmonale bloeding.

Waarom verschijnt het Goodpascher-syndroom bij kinderen?

De reden hiervoor is de erfelijke aanleg van het kind, die mogelijk geïnfecteerd is door hun ouders. In de meeste gevallen ontwikkelt het zich bij baby's van wie de moeder tijdens de periode van het dragen van het kind een ongezonde levensstijl leidde en rookte. Als gevolg hiervan ontving de baby tijdens het ontwikkelingsproces niet de benodigde zuurstof naar het lichaam en zijn longen veranderden eenvoudig in de longen van de roker. Daarnaast kunnen bijkomende factoren, zoals de aanwezigheid van virale infecties die de ademhalingsorganen beïnvloeden, en het inademen van koolwaterstofdampen, ook een negatief effect hebben op de gezondheid van de baby.

Geschiedenis van het syndroom

Voor de eerste keer in de wereld begonnen ze bijna 100 jaar geleden over deze ziekte te praten en de beschrijving van zo'n gevaarlijke ziekte werd gemaakt door de wetenschapper Goodpascher in 1919. Deze ziekte is een goed bestudeerde glomerulonefritis die gepaard gaat met pulmonale hemorragie van het alveolaire type veroorzaakt door de antilichamen GIBM. Het is vermeldenswaard dat deze ziekte vaker voorkomt in de mannelijke helft van de mensheid dan in de zwakkere sekse.

Wat veroorzaakt de ontwikkeling van het syndroom

Ondanks het feit dat deze ziekte door specialisten goed is bestudeerd, hebben ze vandaag niet met zekerheid kunnen vaststellen wat de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn. Als we de aannames van wetenschappers bestuderen, wordt het duidelijk dat de ontwikkeling van dit virus vrij vaak leidt tot eerder overgedragen type A-hepatitis, evenals vele andere virale ziekten.

Bovendien zijn er geen zeldzame gevallen van de ontwikkeling van het syndroom bij personen die regelmatig medicatie gebruiken en in een speciale risicogroep zijn die behandelingen waarvan de behandeling bestaat uit pinicilinegeneesmiddelen.

Wat zijn de symptomen van de ziekte?

In de meeste gevallen begint de ziekte met pathologieën die in de longen voorkomen, met de meest kenmerkende manifestaties zijn bloedingen uit de longen bij ophoesten of hoesten. Het is vermeldenswaard dat als de ziekte van hemorragische type is, het bloed niet gescheiden mag worden, bovendien kunnen veranderingen in de organen alleen worden gedetecteerd door röntgenonderzoek van de longen.

Heel vaak kunnen mensen met het Goodpasture-syndroom, waaronder kinderen, ernstige kortademigheid hebben, die zelfs bij niet erg sterke fysieke inspanning optreedt, ook kunnen worden opgemerkt:

• Pijn in de borst.
• Aanhoudende hoest.
• Algemene zwakte en malaise.
• Scherp gewichtsverlies.
• Fever.

Gezien het feit dat het syndroom van Goodpasture zich actief ontwikkelt in zowel jonge als volwassen lichamen, kan bij gebrek aan een goed uitgevoerde diagnose, evenals een effectieve behandeling, de ziekte tot meer complexe gevolgen leiden. Bovendien zijn er in de medische praktijk gevallen van overlijden.

Behandeling en prognose van specialisten

Het is noodzakelijk om dergelijke ziekten met name bij kinderen te behandelen onder strikte controle van specialisten, en tegelijkertijd ervoor te zorgen dat de luchtweg doorlaatbaar is.

Volwassenen met de diagnose Goodpasture syndroom moeten eerst met spoed ontdoen van slechte gewoonten, met name rokers, zoals met het binnendringen van giftige nicotinedampen in het lichaam zonder dat, de situatie is niet nog ingewikkelder.

In de video een gedetailleerde beschrijving van het Goodpasture-syndroom:

Goodpasture-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van moleculen van auto-immuunantilichamen tegen membranen van het basale type van de nier glomeruli, evenals aan de membranen van de alveoli van de longen.

Klinische manifestaties van het Goodpasture-syndroom bij pulmonaire bloeding, met eigenschappen om terug te vallen.

Deze bloeding provoceert de ontwikkeling van de progressieve aard van glomerulonefritis, evenals nierfalen.

Goodpasture-syndroom is een vrij zeldzame ziekte van het immuunsysteem, die een immuun inflammatoir bezit heeft en niet altijd duidelijke etiologie. Met deze pathologie wordt het apparaat van de longblaasjes beschadigd en de glomerulaire celmembranen van het nierorgaan worden ook aangetast.

Haarvaten in de bloedbaan

De haarvaten zijn de kleinste bloedvaten van de bloedsomloop. Schade aan de haarvaten in de interne organen leidt tot de vernietiging van dit orgaan en het verdwijnen van zijn functionaliteit.

De nederlaag van de haarvaten veroorzaakt de ontwikkeling van het syndroom van Goodpasture, dat zich ontwikkelt bij mensen van 20 tot 30 kalenderjaren oud, evenals bij een andere leeftijdscategorie van 50 jaar tot 60 kalenderjaren.

Het optreden van pathologie vindt plaats op een leeftijd die niet relevant is voor deze leeftijdscategorieën, maar dit zijn geïsoleerde gevallen van de ontwikkeling van het Goodpasture-syndroom.

Als het syndroom van Goodpasture zich ontwikkelt op basis van orgaanfalen - renaal en pulmonaal, dan is de prognose voor herstel gunstiger. Maar vergeet niet de tijdige behandeling van deze pathologie.

De Amerikaanse arts-pathofysioloog E. Goodpascher beschreef eerst het type necrotiserende vasculopathie en isoleerde het in een afzonderlijke ziekte van overgevoelige angiitis - Goodpasture-syndroom.

Goodpasture-syndroomcode op de ICD-10

Volgens de internationale classificatie van ziekten van de tiende herziening van ICD-10, behoort deze pathologie tot de klasse "Andere necrotiserende vasculopathie" en heeft de code M31.0 "Overgevoelige angiitis" of Goodpasture Syndroom.

Oorzaken van Goodpasture-syndroom

De belangrijkste oorzaak van de pathologie van Goodpascher vandaag is niet volledig begrepen en niet geïdentificeerd. Op het moment van een auto-immuunziekte worden auto-antilichamen geproduceerd die het cellulaire moleculaire niveau op het membraan van twee organen, de nieren en de longen beïnvloeden.

In de slagaders van deze organen ontwikkelt zich een systemisch type vasculitis met zijn ontstekingsimmuunproces.

Er zijn alleen enkele basisoorzaken bestudeerd die gerelateerd zijn:

• Met de nederlaag van de organen van virale of infectieziekten;
• Effect op hepatitis type A op nier- en longcellen;
• Langdurige behandeling met antibacteriële geneesmiddelen uit de penicillinegroep;
• Intoxicatie van het lichaam met toxische verbindingen en dampen van deze verbindingen;
• Sterke en langdurige onderkoeling van het hele organisme;
• Nicotineverslaving gedurende lange tijd - nicotine-intoxicatie van organen;
• Alcoholafhankelijkheid - bedwelming van het lichaam met chronische alcohol;
• HIV is een ziekte;
• Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
• Oncologische pathologie met metastase.

De genetische locatie van de erfelijke aard van het Goodpasture-syndroom werd ook gevonden in de structuur van het HLA-DRwl5-gen, het HLA-DR4-gen en in het HLA-DRB1-gen.

Erfelijkheid wordt bestudeerd op voorbeelden van het syndroom bij familieleden.

Pathogenese van capillaire schade bij het Goodpasture-syndroom

Volgens de norm in het systeem van bloedvaten van het menselijk lichaam, bestaat tot 50% van de haarvaten in de wachtpositie, op het moment dat de beschadigde defect raken, worden ze vervangen. Deze haarvaatjes zijn niet betrokken en verkeren in een rusttoestand.

Kleine vaten bevinden zich in alle organen van het lichaam en hebben verschillende vormen van tortuosity (er zijn verslaafd capillairen, en ook in de vorm van glomeruli).

Het membraan van het basale type in zijn drielaagse structuur:

• Collageen filamenten;
• Glyco-eiwitcomplex;
• Lipoproteïne-complex.

De functionele verantwoordelijkheden van het membraan zijn de filtratie van de noodzakelijke stoffen, hiervoor is er een drielaagse barrièrebescherming in de structuur van het membraan van het vaatmembraan.

De pathogenese van de pathologie van het Goodpasture-syndroom hangt samen met het ontstekingsproces, dat selectief optreedt in het membraan van het basale type in de kleine vaten van de alveoli van longcellen, evenals in de glomeruli van het nierorgaan.

De aard van dit ontstekingsproces ligt in de aard van een auto-immuunproces. Deze actie betekent de zelfvernietiging van het membraan onder invloed van zijn antilichamen in geval van slechte of onjuiste barrièrebescherming.

Zelfverdediging, die wordt geproduceerd door cellen van het immuunsysteem, kan niet op tijd stoppen en veroorzaakt destructieve acties op de vaten met een kleine diameter. De destructieve acties van een grote kracht gericht tegen collageen, vervat in de bulk ervan in de organen van de nieren en longen.

De reden voor dergelijke selectiviteit is tot op de dag van vandaag niet bestudeerd.

De structuur van het basismembraan

Basale celmembraancellen worden door organismen aanvaard als vreemde lichamen en er worden antilichamen tegen geproduceerd die het ontstekingsproces veroorzaken.

Dit is een capillaire ontsteking die zich manifesteert in de combinatie van twee stoornissen in het lichaam:

• De nederlaag van de longvaten (capillairen) - exudatieve longontsteking met bloedspuwing;
• De nederlaag van de renale glomeruli - glomerulonefritis.

De rol van bloedmoleculen bij ontstekingen die het Goodpasture-syndroom veroorzaken

Ze ondersteunen antilichamen in hun strijd tegen het membraan van het bloedmolecuul, evenals elementen van de weefselmoleculen.

Bewezen effect op het ontstekingsproces:

• T-lymfocytmoleculen;
• Monocyte cellen;
• Leukocyten polymorfonucleair type;
• Endotheelcelmoleculen;
• Alveolaire macrofagen die meer dan 40 soorten cytokinen produceren, evenals protease-enzymmoleculen die destructief werken op de alveoli van het longweefsel.

Typen cytokinen die interageren met antilichamen:

• Tumornecrosefactor;
• De interleukinefactor is de eerste;
• Bloedplaatjes groeifactor;
• Beta-transformerende factor;
• Groeifactor insuline-achtig.

De hyperreactiepartners zijn bloedcellen en weefselelementen.

Het mechanisme van ontsteking bij het Goodpasture-syndroom

Geeft ontstekingen in het lichaam de volgende reacties:

• Splitsing van arachidonzuur - afbraakproducten veroorzaken ontsteking;
• Zuurstofmoleculen die verzadigd zijn met vrije radicalen;
• Enzymen van het proteolytische type;
• Adhesieve moleculen zijn combinaties van moleculaire aard die immuuncelmoleculen binden voor algemene beweging langs de bloedbaan van het menselijk lichaam.

Ontstekingen van het Goodpascher-syndroom gaan gepaard met bloeding van de bloedvaten en bloedingen, die zich verplaatsen naar de scheidingswanden tussen de longblaasjes en ook naar de hyalinose van de structuur van het nierorgaan.

Dit proces is onomkeerbaar en vormt een ontwikkeling in deze organen van mislukking.

Renaal-pulmonaal Goodpasture-syndroom bij kinderen

Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich bij kinderen van rokende moeders die tijdens de zwangerschap de nicotineverslaving niet hebben opgegeven en aanzienlijke hoeveelheden alcoholische dranken hebben ingenomen. Door het gebrek aan zuurstof in de zich ontwikkelende foetus in de baarmoeder, werden de longen van het kind vergelijkbaar met die van de roker.

De aanwezigheid van infectieziekten die het ademhalingssysteem tijdens de zwangerschap in het lichaam van een vrouw aantasten, ontwikkelt de pathologie van het ademhalingssysteem, zelfs in utero, en inname van nicotine verergert dit proces.

Speelt een belangrijke rol en factor van genetische erfelijkheid. De pathologie van dit proces bestaat uit pathologische processen in het long- en nierorgaan.

Het proces van pathologische aard in de cellen van de bloedvaten van de long:

• Ontsteking van het vaatbed van het perifere orgaan;
• Processen van destructieve proliferatieve aard;
• Ontsteking in de venules;
• Laesie van arteriolen;
• Vernietiging van longcapillairen;
• De ontwikkeling van pathologie alveolitis hemorrhagic type;
• Bloeding in de longblaasjes van een uitgesproken aard;
• Hemosiderosis-ziekte;
• Pathologie pneumosclerose.

Het proces van pathologische aard in de cellen van de niervaten:

• Processen van destructieve proliferatieve aard;
• Veranderingen in de nier glomeruli van het type circulatoire;
• Glomerulonephritis extracapillaire soorten;
• Renale fibrose;
• Pathologie van de nieren - hyalinosis;
• Dysfunctie van het nierorgaan.

Symptomen van progressie van renaal pulmonaal syndroom Goodpasture

De symptomen van de ziekte met het Goodpasture-syndroom komen meestal tot uiting in de alveoli van de long:

• Droge en sterke hoest;
• Kortademigheid, die optreedt tijdens inspanning op het lichaam en stijgt in de periode van hoest met het ophoesten van het bloed;
• Pijn in de borst;
• Scherpe afname in lichaamsgewicht;
• De zwakte van het hele lichaam;
• Verhoogde lichaamstemperatuur van de patiënt;
• rillingen;
• De scheiding van bloederige klonters van het lichaam met een sterke hoest.

koorts

Hemoptysis kan afwezig zijn bij de ontwikkeling van de ziekte en bijna 40,0% van de patiënten met het syndroom van Goodpasture heeft klinische manifestaties in de vorm van de pathologie van de bruto hematurie (bloed in de urine).

Bij nierinsufficiëntie kan bloed in de urine het enige klinische symptoom zijn voor een zeer lange periode van ontwikkeling van de ziekte.

Klinisch onderzoek van pathologie

Visueel geïnspecteerd door een arts met het syndroom van Goodpasture, zijn de volgende uitgesproken manifestaties van het syndroom te zien:

• Bloedpathologie ontwikkelt - bloedarmoede, die zich manifesteert door de droogheid van de bleekheid van de huid;
• Droge slijmvliezen;
• Blueing (cyanose) van de lippen en nasolabiale plooien;
• Het gezicht is pasteus;
• Wallen van de onderste ledematen;
• De temperatuur stijgt hoger dan 38.0 graden;
• Zwakke spierspanning;
• Zwakte van het lichaam;
• Een verhoogde bloeddrukindex is hypertensie.

Met de methode van auscultatie van het Goodpasture-syndroom kan worden vastgesteld:

• Piepende ademhaling in het longorgaan van een droge of natte aard;
• Gedempte harttonen, die kunnen ontstaan ​​door het ontwikkelen van mitrale stenose, als de gevolgen van het Goodpasture-syndroom;
• Hartmomentum dat wordt beluisterd ten tijde van de systole van de hartspier;
• Het vormen van pericarditis, als gevolg van het falen van het nierorgaan;
• Tijdens auscultatie is pericardiaal frictiegeluid hoorbaar.

Bij de auscultatiemethode lijken de symptomen en tekenen van het syndroom helderder nadat de patiënt zijn keel heeft schoongemaakt.

Symptomen in de terminale fase van het Goodpasture-syndroom

In het laatste stadium van de ontwikkeling van de pathologie ontwikkelt glomerulonefritis, die de kliniek verergert van insufficiëntie van het hartorgaan, evenals arteriële hypertensie.

In dit ontwikkelingsstadium doet zich het volgende voor:

• Nachtelijke astma-aanvallen;
• Wallen van de longen;
• Ziekte longembolie.

Ook manifesteerden zich in dit stadium van ontwikkeling van het Goodpasture syndroom tekenen van niercelbeschadiging en de ontwikkeling van nierfalen.

• Bloed in de urine;
• Kleine uitscheiding van urine-organismen;
• Wallen van gezicht;
• Wallen van de ledematen;
• Verhoogde bloeddrukindex en aanvallen van hypertensieve crisis;
• Huid van de huid;
• Spierpijn;
• Pijn in de gewrichten.

Bloeddrukindex stijgt

Vormen van het syndroom

Drie vormen van vorming en ontwikkeling van het Goodpasture-syndroom worden onderscheiden:

• De vorm van de kwaadaardige loop van de pathologie - bij een patiënt met het syndroom van Goodpasture, ontsteking van de longen van een hemorragische aard gebeurt vrij snel, en pleuritis ontwikkelt. Ziekten van glomerulonefritis vorderen met uitgesproken nierfalen;
• Een vorm van Goodpasture-syndroom met overheersende vernietiging van de nierglomeruli, die nierinsufficiëntie vormen;
• Het trage verloop van de pathologie met schade aan beide organen - de longen, evenals de nieren.

Diagnose van het syndroom

In de diagnostische studie van pathologie, en wanneer een differentiële diagnose wordt gesteld, is anamnese erg belangrijk, vooral voor een erfelijke genetische lijn.

De diagnose begint met het testen van de samenstelling van het bloed voor de detectie van DNA-antilichamen - door enzymimmunoassay.

Voor een completer beeld is het noodzakelijk om laboratorium- en instrumentele studies van de ziekte te ondergaan:

• Volledige bloedtelling;
• Algemene analyse van urine;
• Immunogram-methode;
• Sputum-analyse;
• Microscopie van cellen van weefsels van het nierorgaan, evenals van de longen;
• Röntgenstralen;
• Meting van de ademhalingsfrequentie en het volume van de lucht ingeademd door de longen;
• ECG (elektrocardiografie van het hartorgaan);
• Spirografische methode;
• CT-scan van de longen (computertomografie);
• Meting van druk in het bloed van de slagaders van zuurstofionen en koolstofdioxidemoleculen;
• Echografie (echografie) van de nieren;
• ECHO-cardiografie van het hart.

In een diagnostisch onderzoek is het noodzakelijk om het Goodpasture-syndroom duidelijk te onderscheiden van:

• Ziekten Wegener-granulomatosis;
• Polyarteritis nodulair type;
• Systemische lupus erythematosus;
• Hemorrhagic vasculitis type.

Deze pathologieën hebben een auto-immune etiologie en vergelijkbare symptomen, maar ze missen antilichamen die zich manifesteren tegen antigenen.

Diagnostische criteria

Het is tamelijk moeilijk om het Goodpasture-syndroom te diagnosticeren en een nauwkeurige diagnose te stellen, omdat veel tekenen van pathologie niet-specifiek van aard zijn en de symptomen sterk lijken op vele andere ziekten.

Om deze reden werden criteria voor de diagnostische studie van het renaal-pulmonaire syndroom vastgesteld:

• De combinatie van tekenen van bloeding van de longen met nierpathologie - glomerulonefritis. Dit is het eerste teken van het Goodpasture-syndroom;
• De progressie van de pathologie en de snelle ontwikkeling van nierfalen en falen van het ademhalingssysteem;
• Bloedarmoede, die zich manifesteert tegen de achtergrond van een tekort aan het lichaam van ijzermoleculen;
• Verhoogde concentratie van antilichamen in het bloed die agressie vertonen tegen het basaalmembraan van de longblaasjes, evenals tegen de glomeruli van de nieren;
• Componenten van antilichamen worden vergezeld door capillairen.

Diagnostiek wordt zeer zorgvuldig uitgevoerd en het is noodzakelijk om pathologieën uit te sluiten die ook bloedspuwing manifesteren:

• Longtuberculose;
• Nieuwe gezwellen in de longen;
• Oncologische tumoren in de bronchiën;
• Abcesweefsel van het longorgaan;
• Pneumosclerose met bronchiale extase;
• Pathologie van het hartorgaan, gecombineerde hartdefecten, ontwikkelende hypertensie van pulmonale etiologie;
• Pathologie van het bloedstroomsysteem;
• Ziekten die deel uitmaken van de systemische vasculitisgroep;
• Diathese van hemorragische manifestaties.

Behandeling van het Goodpasture-syndroom

Behandelmethoden voor het Goodpasture-syndroom hebben de hoofdrichtingen:

• Methode om allergische reacties in het lichaam te onderdrukken;
• Bloedingen en bloeding stoppen;
• Zuivering van het bloed van antilichamen en afval van zure ontbinding;
• Restauratie van de functionele verantwoordelijkheden van de nieren;
• Herstelactiviteiten voor de gezondheid van de longen.

Medicamenteuze behandeling is om medicatie te nemen:

• Om de auto-immuunreactie te onderdrukken - het medicijn Cyclophosphamide;
• Het nemen van geneesmiddelen van de glucocorticoïde-geneesmiddelengroep is het medicijn Prednisolon.

Het principe van de therapie voor het Goodpasture-syndroom is in het beginstadium van de behandeling een verhoogde dosering, die vervolgens afneemt tot onderhoudstherapie. De voorschrijvende arts schrijft het schema voor van medicamenteuze behandeling en dosering van medicijnen. Klinische aanbevelingen:

Ook wordt, samen met medicamenten, plasmaferese elke dag behandeld, of één keer per twee dagen. Plasmaferesietarief - tot 30 kalenderdagen.

Met de snelle ontwikkeling van longfalen, wordt een methode van kunstmatige ventilatie van het orgel uitgevoerd.

Uitgevoerde therapie met medicijnen die ijzerionen bevatten.

Om infectieziekten te voorkomen, wordt een antibacteriële behandeling voorgeschreven.

In geval van insufficiëntie van het nierorgaan, wordt hemodialyse behandeld met niertransplantatie in het vergevorderde stadium van de ontwikkeling van de pathologie van het syndroom van Goodpasture.

Behandeling voor het Goodpasture-syndroom is een lang proces dat maximaal een jaar duurt. Dit komt door het feit dat tijdens deze periode, met de juiste therapie, het proces van vorming en ontwikkeling van nieuwe antilichaammoleculen stopt.

De behandeling van deze pathologie omvatte:

• Arts reumatoloog;
• Physician nefroloog;
• Profielspecialist pulmonology.

Een tijdige diagnostische studie van het syndroom van Goodpasture en de behandeling die op tijd is gestart, kunnen de symptomen van de ziekte verlichten en het leven van de patiënt verlengen.

Preventieve maatregelen van het Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een vrij zeldzame pathologie die optreedt in de medische praktijk, met een onverkende etiologie en een ernstige vorm van ontwikkeling.

Er zijn niet alleen het klassieke type pathologie, maar ook het atypische Goodpasture-syndroom, evenals de fulminante ontwikkeling van de ziekte, die tot een snel dodelijk resultaat leidt.

Er zijn geen speciaal ontworpen preventieve maatregelen om het syndroom te voorkomen.

Goodpasture, en er zijn algemene preventieve maatregelen voor het ademhalingssysteem en alle soorten systemische vasculitis:

• Verlaat nicotine en alcoholverslaving;
• Tijdige diagnose en behandeling van verkoudheden van virale of infectieuze etiologie;
• Bij de eerste symptomen van bloed in de urine, evenals bij de eerste tekenen van het verschijnen van bloed tijdens slijm onmiddellijk een arts raadplegen;
• Hoe vroeger de oorzaak van de pathologie wordt vastgesteld en hoe de behandeling wordt voorgeschreven, hoe groter de kans op leven.

De prognose voor het leven met het Goodpasture-syndroom

Deze pathologie in een van zijn manifestaties is geen geruststellende prognose. Goodpasture-syndroom met bloedspuwing is gunstiger voor het leven, omdat het de kans heeft om gediagnosticeerd te worden in het beginstadium van de pathologie.

Met renale ontsteking manifestaties van het syndroom - de prognose is slecht. Patiënten leven niet langer dan 3 jaar, zelfs met behulp van de methode van hemodialyse, en in geval van een kwaadaardige ontwikkeling van nierfalen - binnen 30 - 120 kalenderdagen.

Bij een nier orgaantransplantatie zijn complicaties van orgaanafstoting mogelijk, evenals uremisch coma.

Het pulmonale type Goodpasture-syndroom is niet langer dan 2-3 kalenderjaren van het leven. Oorzaken van overlijden in het pulmonaire type zijn - hevig bloeden.

Vroegtijdige behandeling levert resultaten op en verlengt meerdere jaren van leven, maar met constante therapie en afwijzing van schadelijke verslavingen.

Terugval van de ziekte komt niet zelden voor, en op het moment van terugval verloopt het syndroom van Goodpasture vrij snel, wat altijd leidt tot een dodelijke afloop.

Goodpasture-syndroom - de prognose voor het leven is ongunstig.