Portale hypertensie bij een kind

Wanneer de bloedcirculatie in de poortader wordt verslechterd, treedt portale hypertensie op bij kinderen en volwassenen. En als bij oudere patiënten de pathologie leidt tot een verslechtering van de aandoening, dan geeft op een jongere leeftijd de therapie van deze ziekte positieve resultaten. Overweeg de kenmerken van deze ziekte bij kinderen en behandelingsmethoden die worden gebruikt voor jonge patiënten.

Classificatie en oorzaken van optreden

Via de poortader komt bloed de lever binnen vanuit alle spijsverteringsorganen (maag, pancreas, darmen). De normale druk in het vat is laag. Hypertensie ontwikkelt zich wanneer er een obstructie is in de weg van de bloedstroom. Vanwege de lokalisatie gebeurt er pathologie:

• extrahepatische portale hypertensie (trombose in een portaalvat);
• lever (in het orgaan zelf);
• suprahepatic (in de leverader);
• gemengd type.

symptomatologie

Een erfelijke aandoening in de fysiologie van de poortader dient vaak als een aanzet voor het begin van een ziekte zoals pediatrische portale hypertensie. Bij kinderen worden afwijkingen gesignaleerd door de volgende symptomen: onverwacht bloeden uit de uitgezette aderen van het kanaal (soms intens of in de vorm van melena), een vergrote milt. Extern manifesteert de pathologie zich door verhoogde gasvorming en een toename van de buik, braken, uitgesproken veneus patroon, minder vaak - buikdruppels.

Diagnostische methoden

Het onderzoek van kinderen begint met een extern onderzoek. De arts onderzoekt de inwendige organen door palpatie en bepaalt de grootte van de lever en de milt. Vervolgens wordt een kleine patiënt verschillende bloedonderzoeken en totale urine uitgevoerd. In de vorm van algemene bloedanalyses aandacht besteden aan het aantal bloedplaatjes. Een afname van hun aantal geeft de aanwezigheid van de ziekte aan. Specifieke onderzoeken van kinderen zijn gericht op het onderzoeken van de interne toestand van de poortader en de lever:

• Doppler-echografie - een methode voor echografisch onderzoek van het lichaam om vasculaire trombose en parameters van de milt en lever te vinden.
• Splenoportography - bepaalt het lumen van de aders van het systeem met behulp van röntgenfoto's.
• Fibro-oesofagoscopie - een elastische buis wordt ingebracht in de patiënt met een visueel apparaat voor onderzoek en beoordeling van de conditie van de buikorganen.

Ziekte behandeling

De keuze van de medicijnen of het type operatie hangt af van de duur van de pathologie en de toestand van het kind. Medicijntoediening is gericht op het stoppen van bloedingen en het verminderen van drukindicatoren in het gebied van de poortader. Chirurgie biedt 4 hoofdmethoden: endoscopische sclerotisatie of ligatie, excisie van spataderdilatatie van beschadigde aderen (devascularisatie), bypass-chirurgie en transplantatie. Transplantatie is een hoofdmethode voor de behandeling van portale hypertensie bij kinderen. Het is geïndiceerd voor hepatische hypertensie, die werd gevormd op de achtergrond van cirrose.

geneesmiddelen

De werking van de belangrijkste geneesmiddelen, die in geval van ziekte aan kinderen worden voorgeschreven, is gericht op het verlagen van de intensiteit van de stroom en het bloedvolume, waardoor de druk wordt verlaagd. Hulpgeneesmiddelen omvatten: diuretica (vermindering van de hoeveelheid vocht in het lichaam, die nodig is voor buikdruppels) en hemostatische geneesmiddelen. De belangrijkste medicijnen worden in de tabel gepresenteerd.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen. ONDERWIJS EN METHODOLOGISCHE GIDS

MINISTERIE VAN GEZONDHEID EN SOCIALE ONTWIKKELING RF

Afdeling CHIRURGISCHE ZIEKTEN

voor studenten van pediatrische faculteiten, stagiairs, bewoners en kinderartsen.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen.

Portale hypertensie (PG) is een van de hoofdoorzaken van de meest ernstige bloeding uit het bovenste deel van het maagdarmkanaal. En hoewel het aandeel van dit syndroom in alle gevallen van bloeding uit het maagdarmkanaal (GIT) niet meer is dan 4,5%, maar de ernst van de bloeding en de complexiteit van de behandeling van een ziekte maakt het nodig om goed op dit syndroom te letten. Het portale hypertensiesyndroom combineert een groot aantal nosologische eenheden, die worden gekenmerkt door een toename van de druk in het portaal (portaal) aderstelsel. Het belangrijkste symptoom van de ziekte die bij alle vormen van portale hypertensie voorkomt, is bloed uit spataderen van de slokdarm en de maag, wat zich manifesteert door overvloedig braken van het type "koffie", dik en kalkachtig (typische tekenen van bloeding uit het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal).

Bloedingen van spataderen kunnen op elke leeftijd voorkomen (in onze waarnemingen - de leeftijd van het jongste kind met bloeding met portale hypertensie is 4 maanden) en is een manifestatie symptoom van de ziekte bij 63% van de patiënten. De intensiteit van het bloeden is meestal aanzienlijk en vereist een spoedopname van het kind en intensieve hemostatische therapie. De frequentie van bloedingsepisodes is individueel en is niet afhankelijk van factoren. Het is bloeden, dat is het meest levensbedreigende symptoom van een patiënt. Zelfs in het midden van de jaren 80, volgens verschillende auteurs, bereikte het sterftecijfer 5-7%. Bij 50% van de kinderen met PG treedt de eerste bloeding op voordat zij 4 jaar oud worden en in de eerste 3 jaar na de geboorte 18%.

Het tweede symptoom van de frequentie van primaire manifestatie is splenomegalie en hypersplenisme. Een vergrote milt met portale hypertensie komt bijna altijd voor en kan aanzienlijke maten bereiken. (Afb. 1). Bij 22% van de kinderen is splenomegalie het primaire symptoom op basis waarvan portale hypertensie wordt gedetecteerd. Hypersplenisme of pancytopenie is secundair en komt door een vergrote milt. Het meest kenmerkend is een significante afname van het aantal bloedplaatjes - 3-4 maal lager dan normaal.

Figuur 1. Splenomegalie bij een baby van 4 maanden oud met portale hypertensie.

Ascites met portale hypertensie is niet gebruikelijk. Het is meer kenmerkend voor kinderen met verschillende leverziekten: cirrose, Budd-Kiarri-syndroom. Bij een klein aantal kinderen, 5-7%, is het echter een manifest symptoom. Ascites ontwikkelen vaker als gevolg van een gestoorde leverfunctie, maar een toename van de portaaldruk speelt ook een pathofysiologische rol.

Om de pathofysiologie van portale hypertensie te begrijpen, is het noodzakelijk om terug te keren naar de normale anatomie van het portalportaalsysteem. (Fig. 2)

De poortader verzamelt bloed uit bijna de gehele buikholte: het maag-darmkanaal, de milt, de pancreas, de galblaas. Het wordt gevormd door de samensmelting van de milt (die bloed verzamelt van de milt en maag, pancreas) en de superieure mesenteriale ader (die bloed van de maag en de dunne darm transporteert). Een even grote instroom van het portaalsysteem is de inferieure mesenteriale ader, die bloed verzamelt van de linker helft van de dikke darm en het rectum. Bij de poort van de lever is het bloed verdeeld in een rechter en linker tak.

Figuur 2. De lay-out van het portalsysteem. VV - poortader, SV - miltader, spataderen - superieure mesenteriale ader, PLHIV - linker maagader, NBV - inferieure mesenteriale ader.

De bloedstroom in de poortader bij een volwassen kind kan 1200 ml / min bereiken. De poortader draagt ​​tot 65% van al het bloed dat naar de lever stroomt en 72% van de zuurstof die door de lever wordt geproduceerd met stromend bloed. De normale druk in de poortader is 7 mm Hg. De bloedstroom door de poortader bepaalt grotendeels de functionele toestand van de lever. Naast zuurstof bevat het bloed voedingsstoffen uit de darm (om de synthetische functie van de lever te garanderen), toxische stofwisselingsproducten (ontgiftend in de lever), hormonen uit de pancreas, enz.

Als er een obstakel is in de manier waarop het bloed uit het portalsysteem stroomt, ontstaat het syndroom van portale hypertensie: een toename van de veneuze druk in viscerale bloedvaten. Een even belangrijk pathofysiologisch mechanisme, leidend tot een toename van de druk in het poortader systeem, is hyperdynamisch cardiaal syndroom. Hyperdynamisch cardiaal syndroom ontwikkelt zich als reactie op een toename in weerstand in de bloedvaten van de buikholte, waardoor de bloedstroom naar de viscerale organen toeneemt. Aldus wordt een gesloten pathofysiologisch mechanisme voor het handhaven van hoge druk in het poortadersysteem gevormd. Vanwege de geavanceerde paden van collaterale bloedstroom, wordt de portaalhemodynamica opnieuw gerangschikt en begint het bloed met hoge druk in hoge druk uit de poortader te stromen in de pool van de onderste of bovenste vena cava (figuur 3). De belangrijkste manier is collaterale bloedstroom. is het veneuze systeem van de slokdarm en maag. Bloed uit het portaalsysteem begint te worden afgevoerd onder intramurale en submucosale plexi's van de maag en de slokdarm, die niet bestand zijn tegen dergelijke druk en eerst uitzetten, spataderen vormen en dan kan breuk van spataderkoffers optreden. Dit is de oorzaak van ernstige bloedingen bij portale hypertensie. Aan de andere kant leidt hoge druk in het portalsysteem tot een schending van de uitstroom en vaak retrograde bloedstroming door de miltader. Dit leidt tot een vergrote milt en dientengevolge tot de ontwikkeling van hypersplenisme. In dit geval zorgen korte aders van de maag en retroperitoneale collateralen van de milt voor bloedstroom uit het portalsysteem. De vasculaire plexus van het rectum speelt een minimale rol bij de vorming van collaterale circulatie, daarom is rectale bloeding bij portale hypertensie casuïstisch.

Figuur 3. Diagram van portale bloedstroom in extrahepatische portale hypertensie. VBV - superieure mesenteriale ader, PLHIV - linker maagader, NBV - inferieure mesenteriale ader.

De belangrijkste fysiologische structuur van de lever is de lob van de lever. Het zit in de structuur van de leverkwab dat de terminale vertakkingen van de poortader naar sinusoïden stromen, die de belangrijkste fysiologische link in intrahepatische hemodynamica vormen.

Op basis van de anatomische en fysiologische structuur van de lever worden verschillende vormen van portale hypertensie onderscheiden.

1) Suprahepatische (postsinusoidale) vorm van portale hypertensie - obstructie van de hepatische aderen

2) Intrahepatische (sinusoïdale) vorm van portale hypertensie

3) Extrahepatische (presinusoïdale) vorm van portale hypertensie

De suprahepatische vorm van portale hypertensie is de zeldzaamste vorm van de ziekte in de kindertijd (niet meer dan 0,8% van alle gevallen van portale hypertensie). Het syndroom is gebaseerd op obstructie van de leveraders op elk niveau, van de verwijfde lobulaire ader tot de instroom van de inferieure vena cava in het rechter atrium. Deze vorm van portale hypertensie wordt het Budd-Chiari-syndroom genoemd. Budd-Chiari-syndroom ontwikkelt zich bij patiënten met systemische lupus erythematosus, idiopathische granulomateuze vasculitis met een predominante laesie van venulen, met verschillende soorten insufficiëntie van de eigen anticoagulantia. Badda-Chiari-syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van ernstige autotrauma (dof buiktrauma), met veno-occlusieve ziekte, vergiftiging met zware metaalzouten. Bij ongeveer een kwart van de patiënten blijft de oorzaak van leveraderobstructie onduidelijk.

De klinische manifestaties van deze vorm van portale hypertensie zijn afhankelijk van de snelheid van ontwikkeling van de obstructie en de mate van het proces in de leveraders. In het acute beloop van de ziekte kunnen kwaadaardige leverfalen, encefalopathie en het snelle begin van de dood ontwikkelen. Chronische cursus komt vaker voor. Tegelijkertijd ontwikkelen de symptomen zich binnen 1-6 maanden. Het meest kenmerkend is een significante toename van de lever, pijn in de projectie ervan, de ontwikkeling van ascites. In de toekomst verhoogt de milt. In de biochemische analyse van bloed worden hypoproteïnemie, transaminase-verhogingen en andere tekenen die kenmerkend zijn voor een schending van de synthetische functie van de lever opgemerkt.

De intrahepatische (sinusoïdale) vorm van portale hypertensie combineert ziekten die worden gekenmerkt door directe schade aan het leverparenchym (lobuli in de lever), wat leidt tot obstructie van de bloedstroom ter hoogte van sinusoïden. De belangrijkste oorzaak van intrahepatische portale hypertensie is levercirrose. Deze vorm van de ziekte is goed voor niet meer dan 23% van alle gevallen van portale hypertensie bij kinderen. Dit cijfer staat in schril contrast met volwassen patiënten, waar cirrose de hoofdoorzaak is van bloedingen uit spataderen van de slokdarm en maag (tot 65%). In de kindertijd is hepatitis de meest voorkomende oorzaak, terwijl bij volwassen patiënten alcohol en toxische leverschade een belangrijke oorzaak van cirrose is. Bovendien kan de ontwikkeling van intrahepatische portale hypertensie primaire biliaire cirrose, schistosomiasis (een zeldzame parasitaire ziekte in ons land), bepaalde soorten accumulatiestoornissen, focale nodulaire hyperplasie en congenitale leverfibrose veroorzaken.

Het doel van de lezing is geen beschrijving van de levercirrose kliniek. Ik wil graag opmerken dat voor al deze patiënten het anterieure klinische verloop van de hepatische parenchymlaesies geldt: karakteristieke veranderingen in de bloedbiochemie (hypoproteïnemie, verhoogde transaminasen, verlaagde protrombinecijferindex, enz.) Als gevolg van verminderde synthetische functie van de lever en opkomende portale hypertensie is het typisch ontwikkeling van ascites. Binnen 2 jaar na het detecteren van cirrose, ontwikkelt zich bij 35% van de patiënten een bloeding uit oesofageale spataderen. Het is in deze groep patiënten dat er een hoog percentage sterfgevallen is met bloedingen (12-18%). Van de specifieke symptomen, kan men het "stigma van cirrose" noteren - spataderen, geelzucht, bijkomstig veneus netwerk bij de navel (het hoofd van Medusa). Voor de toekomst zou ik willen opmerken dat de enige radicale behandeling voor portale hypertensie bij levercirrose levertransplantatie is.

Congenitale leverfibrose en focale nodulaire hyperplasie zijn enigszins geïsoleerd van deze gehele groep van ziekten, omdat de sclerotische veranderingen in de lever primair het stroma beïnvloeden, en niet het leverparenchym. Dat wil zeggen, leverdisfunctie is minder significant. Veranderingen in de biochemische analyse van bloed bij congenitale leverfibrose en focale nodulaire hyperplasie zijn veel minder uitgesproken dan bij cirrose van de lever. In dit opzicht wordt portosystemisch rangeren gebruikt voor het voorkomen van bloedingen bij congenitale leverfibrose.

Ongeveer 72% van de gevallen van portale hypertensie bij kinderen is een extrahepatische (presinusoïdale) vorm van de ziekte (figuur 3). Obstructie van elk deel van de poortader is mogelijk. Tegelijkertijd worden de verbindende aders - de venae commitantes - vergroot en door deze onder grote druk neigt het bloed in de lever te komen. Tegelijkertijd krijgen deze aderen het uiterlijk van een caverneuze vasculaire formatie - "portal cavernoma". De poortader zelf verandert in een vezelig koord en is slecht gedifferentieerd tussen een veelvoud van veranderde vaten. Zelfs gedilateerde verbindingsaders (portaal cavernoma) zijn echter niet voldoende om de stroom van al het bloed uit het portaalsysteem te verzekeren. Er wordt aangenomen dat niet meer dan 15-20% van het veneuze bloedvolume de lever moet binnenkomen. Het geschil over de oorzaak van extrahepatische portale hypertensie is nog steeds aan de gang. De oorzaak van extrahepatische portale hypertensie is vaak de portale veneuze trombose, die is ontstaan ​​als gevolg van omfalitis, navelstrengbloedingen en uitdroging. De infectie verspreidt zich via de navelstreng naar de linker tak van de poortader en vervolgens naar de stam. Katheterisatie van de navelstreng in pasgeborenen en de introductie van sterk geconcentreerde stoffen tijdens de behandeling kan ook leiden tot poortaderstrombose. Aan de andere kant zijn er misvormingen van het vasculaire systeem van de buikholte, die zich met name manifesteren door een anomalie van de structuur van de poortader, wat leidt tot een verstoorde doorbloeding van het bloed. Maar in ongeveer 15% van de gevallen blijft de oorzaak van portale hypertensie onverklaard. Zulke kinderen hadden geen omfalitis of navelstrengbloedingen in de geschiedenis en de studie van de anatomie van de bloedvaten van de buikholte onthult geen anomalieën, behalve de obstructie van de poortader. In dit geval kunnen we praten over idiopathische extrahepatische portale hypertensie.

Het is heel belangrijk om te benadrukken dat met extrahepatische portale hypertensie het leverparenchym praktisch niet lijdt. Ondanks de afname van de bloedstroom in de poortader is de leverfunctie niet verminderd. Dit komt door de aanpassingsmechanismen waarmee de lever meer bloed via het slagaderkanaal begint te ontvangen. Bovendien, volgens het netwerk van collaterals in de poorten van de lever, zoals reeds opgemerkt, treedt een deel van het bloed dat uit de buikorganen stroomt de lever binnen, ondanks het poortaderblok.

Natuurlijk is de belangrijkste methode voor primaire diagnose bij portale hypertensie fibro-oesofagogastroscopie (FEGDS) en echografie (VS). Als het portale hypertensiesyndroom wordt vermoed: een episode van gastro-intestinale bloeding, splenomegalie, ascites - dit zijn de studies die zelfs poliklinisch kunnen worden uitgevoerd, wat het mogelijk maakt om een ​​diagnose te stellen.

De diagnose kan worden vastgesteld aan de hand van de aanwezigheid van spataderen in de slokdarm en de maag tijdens de elevatie van het kene-endometrium. Daarnaast kunnen verschillende vormen van gastropathie worden vastgesteld: veneuze plethora, hyperemie van het slijmvlies, enz. Maar de aanwezigheid van spataderen is een verplicht symptoom. Als spataderen niet worden geïdentificeerd tijdens endoscopie, is de diagnose portale hypertensie twijfelachtig. Er zijn verschillende graden van slokdarmspataders (graad 1-4), afhankelijk van de ernst van varicose trunks, inflammatoire veranderingen en het risico op bloedingen. (Figuur 4)

Figuur 4. Endoscopisch beeld van oesofageale spataderen.

Moderne ultrasone diagnostiek maakt het niet alleen mogelijk om de structuur en grootte van de lever, de milt te evalueren, maar ook om de snelheid en aard van de bloedstroom door de bloedvaten van het portalsysteem te beoordelen. In het geval van de ziekte van Badd-Chiari onthult een echografie met dopplerografie de obstructie van de leveraders. Bij levercirrose met echografie is de nodulaire aard van veranderingen in het leverparenchym duidelijk zichtbaar. "Portal Cavernoma" - caverneuze expansie gepatopetalnyh zekerheden bij portale hypertensie -. Duidelijk bepaald door ultrageluid (figuur 5) De relatie van de vaten van de buikholte en de aard van bloed daarop, bij detectie van Doppler ultrasonografie, is zeer belangrijk voor de planning chirurgische ingreep mogelijkheden..

Figuur 5. "Portal-cavernoma" - een conglomeraat van collateralen in de leverpoort op de plaats van de poortaderstam in een kind met extrahepatische portale hypertensie. Deze echografie.

Het meest demonstratieve onderzoek is angiografie. Moderne angiografie met digitale beeldverwerking (aftrekken van digitale angiografie) maakt het mogelijk om nauwkeurig de staat van de bloeddoorstroming te bepalen, de anatomie van viscerale bloedvaten te bestuderen en de resultaten van chirurgische ingrepen te evalueren. De eenvoudigste methode van angiografie, splenoportografie, kan worden uitgevoerd zonder speciale angiografische apparatuur. Figuur 6 - splenoportography kind extrahepatische vorm van portale hypertensie - zie contrast ging de milt, er geen troebelingen splenica steel (als gevolg van retrograde bloedstroom), alleen zichtbaar retroperitoneale collateralen (1) waarop het bloed wegstroomt van de milt in de inferior vena cava en collateralen waardoor bloed wordt afgevoerd naar de maag en de slokdarm (2).

Figuur 6. Splenoportografie. Portale hypertensie. Verklaringen in de tekst.

Figuur 7. Mesenteriografie. Extrahepatische portale hypertensie. Verklaringen in de tekst.

Mesenteroportografie is een andere methode van angiografisch onderzoek, wat duidelijk de architectonische aspecten van buikvaten aantoont. Tegelijkertijd wordt een contrastmiddel door de katheter in de superieure mesenteriale slagader geïnjecteerd. En dan de studie van de veneuze fase van de verdeling van contrast. In Fig. 7 toont een "portal Cavernoma" aan de poort van de lever (1) significante uitputting van contrasterende intrahepatische poortader vertakkingen (2), de afvoer van veneus bloed versterkt collateralen in de wand van de maag en de slokdarm (3). Op basis van deze studie is het mogelijk om op betrouwbare wijze extrahepatische portale hypertensie te diagnosticeren.

Radio-isotopenstudie maakt kwantitatieve beoordeling van portaalhemodynamica mogelijk. Geïntroduceerd in de milt radiofarmaceutische - technetium - (radio-isotoop splenoportography) bij gezonde kinderen opgenomen in de lever en in diverse vormen van portal hypertensie, het grootste deel van het geneesmiddel in de longen door de collaterale circulatie systeem, het omzeilen van de lever. Het is dus mogelijk om het volume van collateral discharge te kwantificeren (Fig. 8)

Figuur 8. Radio-isotoop-splenoportografie. Typische distributie van radiofarmaceutica tussen de longen (100%) en de lever (0%) met portale hypertensie.

Onlangs zijn aanvullende diagnostische mogelijkheden verschenen met behulp van hogesnelheidsspiraal-computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Het belangrijkste doel van het behandelen van patiënten met portale hypertensie is het voorkomen van bloeding uit slokdarmspataderen en maag (als het gevaarlijkste symptoom voor het leven van een kind).

Zoals reeds opgemerkt, worden de meeste kinderen opgenomen in de kliniek vanwege bloedingen uit het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal. Bloeden is meestal overvloedig en de conditie van de patiënt wordt ernstig aangetast. De belangrijkste taak van de arts op dit moment is om het bloeden te stoppen met de maximaal mogelijke conservatieve methoden. Dit is enerzijds te wijten aan het feit dat het handiger is om operaties uit te voeren voor portale hypertensie in klinieken met ervaring in de behandeling van deze complexe groep patiënten, en ten tweede is het handiger om op geplande wijze een chirurgische behandeling uit te voeren.

Het is noodzakelijk om te stoppen op verschillende hoofdpunten voor het management van kinderen die zijn opgenomen in een ziekenhuis op het hoogtepunt van bloedingen van spataderen van de slokdarm en de maag. Het kind is volledig buitengesloten door de mond en elimineert drinken. Strikte bedrust. Sedatieve therapie is voorgeschreven. Massale hemostatische therapie wordt indien nodig uitgevoerd met bloedtransfusie. Het belangrijkste kenmerk van infusietherapie is dat ongeveer 50% van het vereiste infusievolume wordt voorgeschreven aan het kind om hemoconcentratie en hemostase te bereiken. Als het gebruik van conservatieve therapie het bloeden niet stopt, gebruikt u de Blackmore-sonde (fig. 9). De opgeblazen ballon aan het einde van de Blackmore-sonde klemt de vaten van het hartgebied vast. De slokdarmballon van Blackmore wordt meestal niet bij kinderen gebruikt. Bovendien vereist het gebruik van de Blackmore-sonde bij kinderen de overdracht van het kind op een beademingsapparaat. Bij afwezigheid van een Blackmore-sonde bij jonge kinderen, is het mogelijk om aan het eind een Foley-katheter met een ballon te gebruiken.

Figuur 9. Blackmore-sonde (boven) en Foley-katheter (onder).

Als het bloeden niet kan worden gestopt, moet een spoedoperatie worden uitgevoerd. In DGKB №13 hen. Filatov voerde meer dan 400 operaties uit voor kinderen met portale hypertensie. Hiervan wordt slechts 20% geopereerd voor noodaanduidingen op de hoogte van de bloeding. 54% van de operatie werd uitgevoerd volgens geplande indicaties: een geschiedenis van bloeding uit spataderen. En in 26% van de operaties werden uitgevoerd volgens preventieve indicaties. Deze groep omvatte kinderen die geen bloedingsgeschiedenis hadden, maar met de diagnose extrahepatische portale hypertensie, het risico op bloeding uit oesofageale spataderen tijdens de endoscopie. Een belangrijke factor bij de uitvoering van operaties voor preventieve indicaties was de verblijfplaats van het kind - dat wil zeggen, de beschikbaarheid in geval van een bloeding van geschoolde zorg.

Alle belangrijke behandelingsmethoden voor portale hypertensie kunnen worden onderverdeeld in 3 groepen:

Portosystemische rangeren.

Opnieuw benadrukken we dat in geval van schade aan het leverparenchym - intrahepatische portale hypertensie - de enige radicale behandelmethode levertransplantatie is. Natuurlijk is deze classificatie voorwaardelijk. Er zijn andere behandelingen voor portale hypertensie. Medicamenteuze behandeling - bij volwassen patiënten met levercirrose - beschrijft bijvoorbeeld de mogelijkheid om geneesmiddelen te gebruiken die de veneuze druk van de visceraal verminderen (natriumnitroprusside, propanol). Deze methode heeft echter geen toepassing gevonden in de kinderpraktijk vanwege de lage efficiëntie. De operaties van wanhoop - splenectomie of laparotomie met het flitsen van maagspataderen - bieden geen effectieve controle over bloeding, maar worden veel gebruikt in regionale klinieken als een methode voor noodhemostase. Operaties zoals omentohepatopexy zijn momenteel alleen van historisch belang.

Endoscopische sclerotherapie is een methode die bestaat uit het inbrengen van scleroserende stoffen (alcohol, vezels, trombovar) in slokdarmspataderen of perivasale ruimte tijdens de slokdarmoperatie. Een andere variant van deze methode is endoscopische ligatie (banding) - ligatie van spataderen met behulp van trekkoorden tijdens de oesofagoscopie. De methoden zijn aantrekkelijk vanwege hun lage invasiviteit, relatieve eenvoud en een klein aantal complicaties. Deze methoden worden veel gebruikt bij volwassen patiënten met cirrose van de lever. Bij kinderen is de belangrijkste oorzaak van de niet-prevalentie van deze methode niet voldoende hoog om het bloeden onder controle te houden. Terugval van bloeding uit spataderen na endoscopische sclerotherapie of ligatie bereikt 26%. Bovendien vereist de methode herhaalde sessies (tot 8-10) om een ​​klinisch significant resultaat te bereiken. We observeerden een grote groep kinderen, die we hebben geopereerd voor terugkerende bloedingen uit spataderen na jaren van niet-succesvolle behandeling met endoscopische sclerose, die niet werd uitgevoerd in onze kliniek.

Devascularisatie-operaties zijn wijdverspreid in Japan. Het belangrijkste principe van de operatie is de scheiding van de submucosale en intramurale veneuze plexus van de slokdarm en de maag van het poortaderbassin met hoge veneuze druk. Het meest effectief is de operatie ontwikkeld door de Japanse chirurg Sugiura. (Fig. 10) Om de stroom van veneus bloed in het poortadersysteem te verminderen, wordt de milt verwijderd (1). probeert dan gastrische devascularization van grote en kleine kromming (2) en het onderste deel van de slokdarm (3) een bloedverlies te voorkomen dat de ader naar het portaal systeem van de maag en de slokdarm. Tegelijkertijd worden paraesofageale collateralen behouden voor de mogelijkheid van decompressie van de poortaderpool (5). Om de bloedstroom naar de aderen van oesofageale intramurale collateralen voorkomen produceren suppressie slokdarm (esophagotomy) gevolgd uitvoeren esophago-esophago anastomose en fundoplicatie van Nisanov (4). Deze operatie wordt ook veel gebruikt bij volwassen patiënten met cirrose van de lever. Het biedt een niveau van recidiverende bloedingen van niet meer dan 15-18%.

Figuur 10. Operatie van devascularisatie van de maag en slokdarm en splenectomie (door Sugiura). Verklaringen in de tekst.

In ons land zijn de meest wijdverspreide portosystemische rangeren (PSS-operaties) erop gericht om de druk in het portaalbekken te verminderen. Portosystemisch rangeren werd voorgesteld als een van de eerste voor de behandeling van portale hypertensie bij volwassen patiënten. Het basisprincipe van operaties is het creëren van een kunstmatige vasculaire anastomose die de hogedrukportaalsysteempool en de lagedruk inferieure vena cava-pool verbindt. Aanvankelijk waren deze operaties wijdverspreid, omdat ze zeer effectief bloedingen voorkomen als gevolg van een significante afname van de druk in het poortadersysteem. Later werd echter de ontwikkeling van een progressieve verslechtering van de conditie van patiënten geassocieerd met een specifieke laesie - portosystemische encefalopathie (PSE) opgemerkt. PSE is een specifieke laesie van het zenuwstelsel, veroorzaakt door de opname van metabolische producten die door de darm worden opgenomen in de algemene bloedbaan, waarbij de lever wordt omzeild. Bij het maken van een kunstmatige portosystemische shunt wordt bloed uit het portalsysteem in groot volume afgevoerd naar het systeem van de inferieure vena cava. Giftige metabolieten, waarvan de ontgifting zich in de lever heeft voorgedaan, tijdens het betreden van de algemene bloedbaan, dringen door de bloed-hersenbarrière en beschadigen hersencellen. Tegelijkertijd kunnen verschillende neurologische veranderingen tot een coma worden opgemerkt. Bovendien is er, bij levercirrose met een sterke significante afname van de druk in het poortadersysteem, sprake van een schending van de bloedcirculatie van de lever en een schending van de functies ervan tot de ontwikkeling van ernstig leverfalen. Daarom werden deze operaties voornamelijk uitgevoerd bij patiënten met een geconserveerde leverfunctie. Echter, in de kindertijd, het grootste aantal patiënten met extrahepatische portale hypertensie, waarbij het leverparenchym niet lijdt. De discussie over de mogelijkheid om PSE te ontwikkelen bij kinderen gaat nog steeds door. Het gebruik van portosystemische rangeeroperaties in de vroege kinderjaren werd lange tijd als beperkt beschouwd vanwege de hoge frequentie van shunttrombose, evenals de kans op portosystemische encefalopathie die zich na rangeren ontwikkelt. Het zijn echter deze operaties in het huidige stadium die het meest veelbelovend lijken in de operatie van extrahepatische portale hypertensie.

Syndroom van portale hypertensie bij kinderen

Syndroom van portale hypertensie komt niet onafhankelijk voor, maar gaat gepaard met andere ziekten. Daarom wordt portale hypertensie bij kinderen vaak gevonden in verschillende pathologieën van de lever, verminderde bloedcirculatie in de poortader. Het hoge bloeddruk syndroom vereist een actieve behandeling onmiddellijk na detectie, omdat het lichaam van de kinderen wordt blootgesteld aan ernstige complicaties.

etiologie

Pediatrische snelheid van druk in het systeem van de leveraders is 5-7 mm Hg. Art. De toename van de druk in de vaten van meer dan 10 mm Hg. Art. signaleert een verstopping van een ader en de ontwikkeling van een ziekte. De oorzaken van druktoename worden voornamelijk geassocieerd met een verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Volgens de lokalisatie van de obstakels worden de volgende vormen onderscheiden:

• obstructieve;
• intrahepatische;
• bijnieren.

De volgende ziekten leiden tot een toename van de druk in de bloedvaten van een kind:

• obstructie van de vaten van het poortader systeem, een aangeboren afwijking van de ontwikkeling;
• trombose van het portaal, milt of inferieure vena cava;
• congenitale leverfibrose;
• cirrose;
• arterioveneuze fistels;
• schistosomiasis;
• hepatoportale sclerose;
• hepatitis van verschillende oorsprong;
• α1-antitrypsine-deficiëntie;
• type 4 glycogenose;
• aandoeningen van de galwegen;
• vernietiging van de hepatische kanalen;
• chronisch congestief hartfalen;
• tumoren van de juiste bijnier en nier.

Hoe te herkennen?

Ouders moeten de toestand van de baby nauwlettend volgen en onmiddellijk contact opnemen met de medische instelling als de volgende symptomen optreden:

• bleke huid;
• verduistering van uitwerpselen;
• verhoogde bloeddruk;
• koud zweet;
• verlies van bewustzijn;
• bij pasgeborenen, de afvoer van bloed of bloed uit de navel;
• verlies van eetlust;
• hartkloppingen.

Wat is gevaarlijk?

Zwak uitgedrukt extrahepatische portale hypertensie kan meerdere jaren voorkomen zonder complicaties en storingen in het lichaam van het kind, daarom kan het alleen worden gediagnosticeerd vanwege leukopenie en splenomegalie. De ziekte is gevaarlijk omdat ze zich in de meeste gevallen al manifesteert tijdens het begin van een bloeding in het maagdarmkanaal, die, afhankelijk van de ernst, verschillende complicaties met zich meebrengt. Ook is de ziekte voortdurend in ontwikkeling, waardoor de druk in de poortader verder toeneemt.

In de latente vorm treedt bloeding op zonder zichtbare tekenen, wat dodelijk is.

diagnostiek

Het syndroom van portale hypertensie bij kinderen is gemakkelijk te herkennen, als u de geschiedenis van de patiënt zorgvuldig bestudeert, let dan op erfelijke aandoeningen. Het optreden van interne bloedingen, de installatie van een katheter in de pasgeboren leeftijd en de aanwezigheid van complicaties bij de genezing van de navelwond worden ook beschouwd als karakteristieke oorzaken van de diagnose hoge bloeddruk bij baby's. Als u alle tekenen van de ziekte kent, is het mogelijk om hypertensie te diagnosticeren tijdens het eerste onderzoek. Diagnostische stappen:

• beoordeling van de grootte van de lever en milt;
• controleren op interne bloeding;
• echografie van bloedvaten en organen van de buikholte;
• splenoportografie van het leveraderstelsel;
• EGD;
• Röntgenfoto van de slokdarm en maag.

Alle hierboven beschreven diagnostische methoden zullen de behandelende arts helpen om de conditie van de bloedvaten en organen van de buikholte te beoordelen, de ernst van portale hypertensie te bepalen en de juiste behandelingsmethoden te volgen. Op basis van de resultaten van het onderzoek zal de arts bepalen of een operatie noodzakelijk is en, indien nodig, de juiste aanpak kiezen.

Kenmerken van de behandeling

Bepaal de ernst van complicaties, besteed verschillende behandelingsmethoden. Allereerst worden in de aanwezigheid van interne bloedingen hemostatische geneesmiddelen toegediend. Voer daarom in acute gevallen een noodsymptomatische behandeling uit en in een stabielere positie - chirurgische ingreep.

bereidingen

Medicamenteuze behandeling wordt voorgeschreven in overeenstemming met de symptomen. B-lactam-antibiotica zoals cefuroxim, ceftazidim of amikacine worden tegen ontstekingen gebruikt. Voor de preventie van dysbiose met antibioticum Fluconazol. Als symptomatische therapie "albumine" of "furosemide" intraveneus voorgeschreven. Niet-letale b-blokkers die de druk in het poortadersysteem verminderen en het risico op bloedingen aanzienlijk verminderen, worden als effectief beschouwd.

Hypertensie chirurgie

Er zijn verschillende manieren om het probleem van hoge bloeddruk in de levervaten op te lossen:

• Aderverharding - de introductie van speciale medicijnen in de ader, die de wanden van de aderen aan elkaar lijmen. Het is niet altijd mogelijk om een ​​kind aan te vragen.
• Rangeren is een operatie die de druk in de ader vermindert en nieuwe manieren creëert voor bloedafvloeiing.
• Chirurgie gericht op het stoppen van de bloedstroom van een vatbare ader.
• Leverresectie gericht op orgaanregeneratie.
• Endoscopische interventie.
• Levertransplantatie.

Dieetbehandeling

Als u een hoge bloeddruk in de aderen van de lever vermoedt, moet de patiënt het voedingsnummer 1 of nummer 5 volgen. Het wordt aanbevolen om vet, pittig, zout, gerookt voedsel en alcoholbevattende dranken te vermijden, om de lever niet te belasten. In het ernstige stadium van de ziekte en met de complicaties van het kind, worden ze op een hongerdieet gezet, voedsel wordt gekoeld en verdeeld in kleine porties.

Preventieve maatregelen

Zorgvuldige monitoring van de toestand van het vat en het optreden van bloedingen. Indien nodig worden de spataderen opnieuw sclerosed of geligeerd. Ga door met de introductie van b-blokkers ("Anaprilin", "Obsidan") om de bloedstroom in de aderen te verbeteren. Als, tegen de achtergrond van hypertensie, ernstige leveraandoeningen optreden, gebruik dan hepatoprotectors en andere geneesmiddelen om de orgelfunctie te herstellen.

Portale hypertensie bij kinderen

Portale hypertensie is een aandoening waarbij sprake is van een bepaalde combinatie van verschillende symptomen. Pathologie ontwikkelt zich op de achtergrond van cirrose en andere ziekten. De reden voor de pathologie is een verhoogde druk in de poortader, die optreedt als gevolg van de aanwezigheid van een obstructie van de bloedstroom in een specifiek deel van de ader.

redenen

Portale hypertensie bij een kind kan van verschillende typen zijn:

• predpechonochnaya,
• intrahepatische,
• postpechonochnaya;
• gemengd.

Classificatie van portale hypertensie is direct gerelateerd aan de oorzaken die de ontwikkeling van pathologie hebben beïnvloed. Prehepatische portale hypertensie veroorzaakt dus een bloedstolsel in de poortader en zijn compressie door tumoren, trombose van de miltader, stenose van de poortader, verhoogde bloedstroom in de ader als gevolg van verschillende hematologische pathologieën.

Het intrahepatische type pathologie ontwikkelt zich als een gevolg van een tropische ziekte veroorzaakt door parasieten - schistosomiasis, evenals door sacroidose, tuberculose en polycystische ziekte. Cirrose, hepatitis, de verspreiding van metastasen in oncologie en andere ziekten kunnen de ontwikkeling van pathologie beïnvloeden.

Posthepatische portale hypertensie manifesteert zich wanneer het lumen wordt gesloten in de inferieure vena cava of als gevolg van een verhoogde bloedstroom in de poortader en hartfalen. Gemengde portale hypertensie ontwikkelt zich als gevolg van cirrose van de lever en hepatitis. In de kindertijd ontwikkelt portale hypertensie zich voornamelijk door onregelmatigheden in de structuur van de poortader.

symptomen

Deze pathologie wordt gekenmerkt door een nogal uitgesproken symptomatologie. Tekenen van portale hypertensie zijn:

• vergrote lever;
• spataderen in de slokdarm, anale zone en het gebied bij de navel;
• vloeistofvorming in het peritoneum en soms in de pleuraholte;
• de vorming van zweren in de darmen, evenals op het maagslijmvlies;
• slechte eetlust, opgeblazen gevoel, pijnlijke gevoelens in de navel, evenals misselijkheid en braken.

In de regel blijft het welzijn van een kind, dat portale hypertensie ontwikkelt, redelijk bevredigend. Het verergert alleen op het moment van bloeden uit spataderen.

Er zijn verschillende stadia van de ontwikkeling van pathologie, die elk zijn eigen klinische manifestaties hebben:

• In de eerste fase, de beginfase, kan het kind een lichte opgezette buik en ongemak ervaren met een gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium.
• In de tweede fase zijn de symptomen meer uitgesproken. Bij kinderen begint het gebied rond de navel pijn te doen, meteorisme, ongemak, slechte eetlust, misselijkheid. De lever en milt in de tweede fase van de pathologie nemen meestal toe.
• In de derde fase worden de symptomen van de ziekte uitgesproken: naast de algemene klinische manifestaties verschijnt vocht in de peritoneale holte.
• De vierde fase van de pathologie wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties, waaronder het optreden van bloedingen in de inwendige organen.

Diagnose van portale hypertensie bij een kind

Portale hypertensie bij een kind wordt gediagnosticeerd op basis van de geschiedenis van de ziekte, evenals de symptomen. Daarnaast voert de arts een lichamelijk onderzoek uit bij de patiënt, waarbij de grootte van de milt en de lever wordt bepaald, evenals andere manifestaties van de pathologie, door te tikken. Daarna worden kinderen tests en andere soorten diagnostiek voorgeschreven. In het bijzonder, compleet aantal bloedcellen, waarmee een verminderd aantal bloedplaatjes, coagulogram, biochemische bloedtest, urineanalyse kan worden geïdentificeerd. Bovendien worden tijdens het onderzoek een echografie, Doppler-echografie, computertomografie van de buikorganen, röntgenfoto's met contrast, percutane splenomanometrie en andere soorten diagnostiek aan het kind gedaan. Om tuberculose of schistosomiasis te detecteren, kunnen specifieke soorten diagnostiek worden voorgeschreven. Raadpleging van een neuropsychiater, gastro-enteroloog en psychiater kan aangewezen zijn om de toestand van het kind te beoordelen.

complicaties

Bloedarmoede, bloeden, frequente ontwikkeling van infectieziekten en hepatische encefalopathie behoren tot de complicaties van de pathologie bij een kind. De gevolgen van portale hypertensie kunnen behoorlijk ernstig zijn. Bij gebrek aan tijdige behandeling zijn dood en coma mogelijk. Dat is de reden waarom in het bijzijn van tekenen van pathologie onmiddellijk een arts moet raadplegen.

behandeling

Wat kun je doen?

Als u symptomen van portale hypertensie heeft, moet u dit absoluut aan uw arts laten zien. De ziekte verdwijnt niet vanzelf en het is ten strengste verboden om het zelfstandig te behandelen. Anders kunnen ernstige complicaties optreden die gevaarlijk zijn voor de gezondheid van het kind. Tijdens de door de arts voorgeschreven therapie moeten al zijn aanbevelingen worden opgevolgd.

Het is ook belangrijk om de voeding van het kind te controleren. Het is noodzakelijk om de hoeveelheid zout, gegeten en eiwit te verminderen. Therapie van portale hypertensie wordt voornamelijk in het ziekenhuis uitgevoerd.

Wat de dokter doet

Behandeling van portale hypertensie wordt voorgeschreven afhankelijk van de oorzaak, die de ontwikkeling van pathologie veroorzaakte. Therapie wordt uitgevoerd zowel conservatieve als operationele methoden. Het complex van conservatieve evenementen omvat:

• het nemen van het hypofyse-hormoon, dat de hepatische bloedstroom en bloeddruk in de poortader vermindert;
• diuretica gebruiken om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen;
• het nemen van antibacteriële geneesmiddelen die pathogenen van verschillende pathologieën verwijderen. Dit type behandeling wordt gebruikt nadat het type veroorzaker van portale hypertensie is geïdentificeerd.

Chirurgische interventie wordt uitsluitend uitgevoerd voor kinderen vanaf 7 jaar met bepaalde indicaties. Bijvoorbeeld met spataderen, vergrote milt en de aanwezigheid van vocht in de peritoneale holte. Bij chirurgische behandeling worden verschillende soorten operaties toegepast.

het voorkomen

De belangrijkste preventieve maatregelen om het vóórkomen van de ziekte te voorkomen, zijn onder meer:

• vaccinatie tegen pathologieën die portale hypertensie veroorzaken;
• weigering van alcohol (betreft tieners);
• gebalanceerde voeding.

Secundaire preventieve maatregelen omvatten tijdige behandeling van pathologieën die gepaard gaan met portale hypertensie.

Portale hypertensie bij kinderen: behandeling, symptomen, tekenen, oorzaken, diagnose, complicaties

Er zijn pre-, intra- en post-hepatische portale hypertensie.

Als de drukgradiënt tussen het hepatische venenstelsel en het poortaderstelsel (drukgradiënt in de leverader) hoger wordt dan 10-12 mm Hg, beginnen zich portosystemische collaterals te vormen.

De belangrijkste reden is leverpathologie gelokaliseerd in het gebied van sinusoïdale aders (cirrose), hoewel presinusoïdale en postsynusoïdale oorzaken ook belangrijk zijn. Idiopathische portale hypertensie, niet geassocieerd met cirrose van de lever, wordt in India gevonden bij jonge mannen.

Een zekere rol in de pathogenese wordt gespeeld door de toename in resistentie van intrahepatische vaten als gevolg van fibrose en de vernietiging van sinusoïden. De weerstand kan veranderen onder invloed van fibroblasten gevormd uit stellaatcellen. Een verhoging van de portale bloedstroom draagt ​​ook bij.

De risicofactor voor bloeding is spatadergrootte en klasse op de Child-Pugh-schaal.

Meestal komen spataderen voor in de gastro-oesofageale regio, lijden aan maag, rectum, twaalfvingerige darm en chirurgische anastomosen (inclusief stoma).

Oorzaken van portale hypertensie

Elke minuut passeert ongeveer 1500 ml bloed een gezonde lever van een volwassene. Normale druk in de poortader is laag, omdat de vasculaire weerstand in de sinusoïden laag is. Wanneer de druk constant de norm overschrijdt, spreken ze van portale hypertensie. Het kan verschillende redenen hebben, maar in de Verenigde Staten is cirrose van de lever de meest voorkomende. De druk in de poortader hangt voornamelijk af van het bloedvolume en de vaatweerstand. Bij cirrose van de lever zijn de volgende factoren verantwoordelijk voor veranderingen in het poortadersysteem die tot een verhoogde weerstand van de bloedstroom leiden.

1. Collageenafzetting in Disse-ruimten en als gevolg daarvan vernauwing van sinusoïden.
2. Vervorming van sinusoïden en het veneuze systeem van de lever door regeneratieknooppunten.
3. Veranderingen in de structuur van het leverparenchym leiden niet alleen tot de ontwikkeling van portale hypertensie, maar ook tot het optreden van intrahepatische shunts tussen de vertakkingen van de portaal en de leverader. Door deze shunts kan tot een derde van de hepatische bloedstroom normaal functionerend leverweefsel omzeilen.

De belangrijkste redenen: trombose van de milt of poortader, die op zijn beurt wordt geassocieerd met infecties, omfalitis, pylephlebitis, trauma, tumor, hypercoagulatie. In zeldzame gevallen vindt dit proces plaats met arterioveneuze fistels, die worden gevormd tussen de milt-, mesenteriale of hepatische slagader en poortader (medische interventies: laparotomie, percutane leverbiopsie, angiografie, cholangiografie). Kan gepaard gaan met splenomegalie.

Er zijn presinusoïdale, sinusoïdale en postsinusoïdale vormen van intrahepatische portale hypertensie. De presinusoïdale vorm wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de aderen van de portaalkanalen, die op zijn beurt wordt veroorzaakt door ontstekingsprocessen in de portaaltrajecten, granulomateuze reacties, congenitale leverfibrose, afwijkingen aan de galwegen en metastasering van tumoren naar de lever. Sinusoïdale portale hypertensie gaat gepaard met een toename van de veneuze druk in de sinusoïden van de lever. Een typisch voorbeeld is cirrose van de lever.

De post-sinusoïdale vorm wordt veroorzaakt door aderocclusie (Budd-Chiari-syndroom). Posthepatische portale hypertensie ontwikkelt zich in gevallen waar er een blok is in de vena cava inferior boven de samenvloeiing van de hepatische aderen. De belangrijkste redenen zijn: tricuspidalisklepinsufficiëntie, pericarditis, compressie van de inferieure vena cava-tumor, aangeboren afwijkingen van dit vat.

Congenitale leverfibrose (leverfibrose, gal fibroadenomatose van de gal) - deze term werd gebruikt om te verwijzen naar het syndroom van portale hypertensie bij patiënten met niet-cirrose leverfibrose en een overmatig aantal galkanalen. De meeste van deze patiënten hebben renale pathologie, inclusief medullaire tubulaire ectasie op het excretieprogramma, wat overeenkomt met het juveniele type cystische ziekte. Congenitale leverfibrose is ook beschreven in autosomaal dominante polycystische ziekte en bilaterale renale dysplasie. Congenitale leverfibrose bij kinderen komt klinisch tot uiting door hepatomegalie of hepatosplenomegalie met een duidelijke toename in de linker lob. Leverfunctietests zijn meestal normaal. Soms in de vroege kinderjaren kan gastro-intestinale bloedingen veroorzaakt door portale hypertensie een klinische manifestatie van de ziekte zijn. Onder de eerste klinische manifestaties van congenitale leverfibrose, secretoire diarree, door proteïne overgedragen enteropathie, oppervlakkige cystische enterocolitis en intestinale lymfangiëctasieën worden ook beschreven.

Symptomen en tekenen van portale hypertensie

Bloedingen van spataderen in de gastro-oesofageale zone van manifestivals met bloederig braken en / of melena. De eerste bloedingsepisode gaat gepaard met een mortaliteit van 25-50 procent. Chronische posthemorrhagische anemie ontwikkelt zich als gevolg van gastropathie veroorzaakt door portale hypertensie.

Soms is er pijn in het bovenste kwadrant links van de buik geassocieerd met splenomegalie.

Oorzaken van portale hypertensie:

Extrahepatische. Trombose van de poortader. Arterioveneuze fistel. Stenose van de poortader. Intrahepatisch: schistosomiasis, sarcoïdose, vroeg - primaire biliaire cirrose, vroeg - primair scleroserende cholangitis, idiopathische portale hypertensie, niet geassocieerd met cirrose.

Cirrose. Alcoholische hepatitis. Nodulaire regeneratieve hyperplasie.

Extrahepatische. Rechter ventrikel insufficiëntie / malformaties van de klep. Trombose van de miltader. Constrictieve pericarditis. Intrahepatisch, Budd-Chiari-syndroom, ziekten die aderocclusie veroorzaken.

Detecteert tekenen van chronisch leverfalen, waaronder ascites, splenomegalie, vena saphena, aambeien.

Classificatie van portale hypertensie

Er zijn 3 klinische vormen van aangeboren leverfibrose:

1. met portale hypertensie;
2. met cholangitis (Caroli-syndroom);
3. gemengd.

In de eerste vorm is hypertensie geassocieerd met het presinusoïdale blok (fibrose van de portaalkanalen) en de dysplastische structuur (hypoplasie) van de poortadervertakkingen. In de sectie behalve leverfibrose, splenomegalie, spataderen van de slokdarm, worden cysten in de nieren genoteerd. De dood kan worden veroorzaakt door een bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, nierfalen. In de afgelopen jaren is de prognose van de ziekte echter aanzienlijk verbeterd als gevolg van de behandeling van portale hypertensie met behulp van systemische portaal-bypass-chirurgie. In de tweede klinische vorm van de ziekte (Caroli-syndroom), gekenmerkt door congenitale leverfibrose en cystische uitbreiding van de extrahepatische galwegen, is er een ontsteking in de galkanalen, tot ophoping van pus in de galkanalen. Met de progressie van het proces kan lever abces ontwikkelen, wat leidt tot de dood van patiënten.

De huidige classificatie van portale hypertensie is gebaseerd op de lokalisatie van een obstakel dat een toename in vaatweerstand veroorzaakt. Vanuit een anatomisch oogpunt kunnen barrières voor de doorbloeding van portalen op drie niveaus voorkomen.

1. Portal ader (subhepatische portale hypertensie).
2. In de lever (presinusoïdale, sinusoïdale, postsynusoidale portale hypertensie).
3. Hepatische ader (suprahepatische portale hypertensie).

Onderzoek van portale hypertensie

Verzonden om het type portale hypertensie en de etiologie ervan te verduidelijken.

De aanwezigheid van spataderen, volgens FEGDS, bevestigt portale hypertensie. De studie wordt uitgevoerd door alle patiënten na een diagnose van levercirrose. Er zijn veel systemen voor het classificeren van de grootte van spataderen (meestal worden de volgende gebruikt: klein = I graad = minder dan 25% van het lumen is gesloten bij endoscopie; medium = II graad = 25-50% van het lumen is gesloten; groot = III graden = meer dan 50% van het lumen is gesloten).

Toen echografie met Doppler een pathologische verandering in de bloedstroom onthulde in de hepatische en poortaderen, poortaderstrombose en veranderingen in de architectonische kenmerken van de lever. Het gebruik van CT met contrast en MRI is ook zeer effectief.

De meting van drukgradiënt in de leverader is een invasieve procedure, deze wordt zelden gebruikt voor de diagnose. Manipulatie maakt het mogelijk om de oorzaken van hypertensie te identificeren - presinusoïdaal, sinusoïdaal en postsynusoidaal. Tijdens de procedure kan een transjugulaire leverbiopsie en portaalvenografie worden uitgevoerd.

Het uitvoeren van andere studies hangt af van het niveau van obstructie dat portale hypertensie veroorzaakt en de kennis van de patiënt over leverziekte. De leverfunctie is meestal goed behouden in het geval van presinusoïdale portale hypertensie. Portale hypertensie zelf kan leukopenie en trombocytopenie veroorzaken als gevolg van hypersplenisme.

Complicaties van portale hypertensie

1. Collaterale bloedstroom en spataderen.
2. Ascites.
3. Congestieve splenomegalie.
4. Encefalopathie.

Macroscopisch gezien is in alle klinische vormen van de ziekte de lever meestal vergroot en zeer dicht, cysten zijn niet zichtbaar. Microscopisch wordt het leverparenchym doorkruist door ingewikkelde stroken van dicht vezelig bindweefsel die de portaalgebieden omvatten, waarbij een of meer lobben worden geïsoleerd. De lobvormige structuur is echter niet gebroken. In fibrotische portaaltrajecten worden talrijke langwerpige, kronkelige structuren bekleed met galepitheel gedefinieerd, die vooral opvallen in de perifere secties van de tractiën en zich soms uitstrekken tot in het periportale gedeelte van de lobben. Het lumen van de galkanalen is leeg of kan gecondenseerde gal bevatten, soms in de vorm van afgeronde stenen. Soms worden microcystics, papillaire uitgroeisels van het bindweefsel in het lumen bepaald. De takken van de leverslagader zijn normaal of kunnen hyperplastisch zijn, terwijl de poortaderen hypoplastisch zijn. Inflammatoire infiltratie is meestal niet gedefinieerd, behalve voor een ontsteking van de galwegen in de ziekte van Caroli.

Verschillende syndromen van erfelijke nierdysplasie zijn geassocieerd met leververanderingen die identiek zijn aan congenitale leverfibrose. Deze omvatten de syndromen van Meckel, chondrodysplasieën (korte ribben, polydactyly en Jeunes dysplasie van de borst met asfyxie), C trisomie, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, nier-lever-pancreatische dysplasie Ivemark en type II glutaricurie. Gelijkaardige leverschade is beschreven in sommige gevallen van vaginaal atresiasyndroom en tubereuze sclerose. Bovendien kan mucoviscidose (fibrocystische ziekte) van de lever een manifestatie zijn van een vorm van cystische fibrose, gekenmerkt door een primaire laesie van de lever (0,5% van alle gevallen van cystische fibrose). Bij dergelijke patiënten is de galblaas meestal hypoplastisch, wat wordt beschouwd als een van de pathognomonische tekenen van cystische fibrose.

Behandeling van portale hypertensie

Preventie is belangrijk, hoewel het vaak niet op het juiste niveau wordt uitgevoerd:

• Primaire profylaxe (gericht op het voorkomen van de eerste bloeding) is geïndiceerd voor spataderen van de II-graad volgens de resultaten van de endoscopie. Niet-selectieve β-adrenerge blokkers verminderen de druk in de poortader en verminderen het risico op bloedingen (van 30% tot 14% binnen 2 jaar bij patiënten met grote varices). De meeste hepatologen gebruiken deze geneesmiddelen als eerstelijnsbehandeling (lage therapietrouw en de ontwikkeling van bijwerkingen zijn mogelijk, met uitzondering van de mogelijkheid van langdurig gebruik van β-blokkers in 30% van de gevallen). De definitieve rol van spatader-ligatie is onbekend. De techniek maakt het mogelijk om spataderen effectief te elimineren (endoscopie wordt elke 2-4 weken uitgevoerd - tot de volledige eliminatie van spataderen), maar dit is een invasieve procedure die zelfbloedingen kan veroorzaken (bijvoorbeeld door zweren gevormd na het plassen), bovendien is de techniek niet effectief voor spataderen maagaders en gastropathie veroorzaakt door portale hypertensie.
• Secundaire profylaxe (gericht op het voorkomen van herhaling van bloedingen) is verplicht, aangezien hertasting binnen 60% bij 60% van de patiënten optreedt. Effectief gebruik van β-blokkers en LVU.

Endoscopisch beeld en primaire preventie met gecompenseerde levercirrose:

• Geen spataderen: herhaal endoscopie om de 2-3 jaar.
• Kleine spataderen: herhaal endoscopie jaarlijks.
• Middelgrote of grote spataderen: β-blokkers voor het leven. In geval van intolerantie voor β-blokkers - ligatie.

Debat gaat verder over de rol van invasieve drukgradiëntmetingen in de leverader om de respons op β-blokkers, de rol van combinatietherapie met nitraten (isosorbide-mononitraat) en β-blokkers bij patiënten met resistente portale hypertensie, alsmede over het belang van het voorkomen van spataderen bij endoscopische ligatie te beoordelen vergeleken met β-blokkers.

Recidiverende bloedingen van spataderen, die niet worden gecontroleerd door medische therapie, wordt beschouwd als een indicatie voor transjugulaire intrahepatische portosystemische rangeren en mogelijke levertransplantatie.