Waarom treedt een perimembranen ventriculair septumdefect op?

Van alle aandoeningen van het cardiovasculaire systeem vormen aangeboren hartafwijkingen ongeveer 25%. Het meest voorkomende defect is het interventriculaire septum. Wat is deze pathologie?

Oorzaken van pathologie

VSD is de meest voorkomende congenitale hartaandoening.

Het interventriculaire septum is betrokken bij de samentrekking en ontspanning van het hart. De vorming ervan vindt plaats na 4-5 weken ontwikkeling van de foetus, maar onder invloed van bepaalde factoren is het mogelijk dat deze niet volledig worden uitgesteld. Bij de geboorte, gediagnosticeerd met VSD - ventriculair septumdefect. Dit is een aangeboren hartaandoening die alleen of in combinatie met andere hartpathologieën kan voorkomen.

Dit defect wordt gekenmerkt door een open opening tussen de kamers. Het defect kan worden waargenomen in de perimembraneuze, musculaire en supracipitale delen. Meestal bevindt het gat zich in de perimembraneuze afdeling, d.w.z. in het bovenste deel van het interventriculaire septum onder de aortaklep. Twee soorten defecten onderscheiden zich van perimembraneuze: subaortisch en subtricuspig.

Het defect kan van verschillende afmetingen zijn en varieert gewoonlijk van 1 mm tot 3 cm.

Het uiterlijk van het defect kan te wijten zijn aan erfelijke aanleg, maar dergelijke gevallen zijn zeer zeldzaam. In de meeste gevallen ontwikkelt de pathologie zich tijdens het leggen van organen, wanneer bepaalde negatieve factoren een teratogeen effect hebben op de foetus.

De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van VSD bij een kind bij de geboorte:

• Late zwangerschap.
• Vroege toxicose.
• Gebruik van illegale drugs.
• Alcohol drinken.
• Diabetes.
• Endocriene ziekten.
• Geïnfecteerde infecties.

De impact van deze negatieve factoren in het eerste trimester op de foetus verhoogt het risico op de ontwikkeling van congenitale VSD. Verworven defect wordt zeer zelden waargenomen tegen de achtergrond van een hartinfarct.

Defecten en complicaties

Symptomen zijn afhankelijk van de grootte van het defect.

De eerste tekenen van een defect kunnen na de geboorte of na enige tijd optreden. Het hangt niet alleen af ​​van de grootte van het defect zelf, maar ook van de richting van de bloedafgifte.

Als het defect klein is, heeft dit geen invloed op de ontwikkeling van de baby. Bij de geboorte hoort u een ruw geluid tijdens een hartslag in de vierde of vijfde intercostale ruimte. Dit is het enige symptoom dat het welzijn van het kind niet beïnvloedt.

Bij grote defecten in het vliezige gedeelte treedt kortademigheid op, een marmerpatroon op de huid, blauwheid van de huid. Verschijnt ook systolische trillingen, piepende ademhaling op de bodem van de longen, de lever wordt groter. De circulatie van bloed in een grote cirkel van bloedcirculatie neemt af, tegen de achtergrond waarvan het kind mogelijk achterblijft in de ontwikkeling.

De symptomen van DMZHP nemen toe met de leeftijd:

• Kinderen van 3-4 jaar kunnen klagen over tachycardie, pijn op de borst in het hartgebied.
• Bij volwassenen, op de achtergrond van verworven VSD, verschijnen tekenen van hartfalen: kortademigheid, aritmie, hoest en pijn in het hart.

Bij kinderen kunnen afwijkingen van kleine omvang met de leeftijd worden beëindigd. Eén van de complicaties van VSD is infectieuze endocarditis, d.w.z. schade aan de binnenbekleding en kleppen van het hart. Deze pathologie ontwikkelt zich wanneer het endocardium gewond is.

Een hersenverlamming van de grote baarmoeder is zeer gevaarlijk als u niet op tijd begint met de behandeling.

Klinische manifestaties kunnen afnemen als gevolg van het verslaan van de longvaten. Als gevolg hiervan zal pulmonale hypertensie beginnen te vorderen, waarbij de wanden van bloedvaten en arteriolen dikker worden. Op schoolleeftijd gaat pulmonale hypertensie gepaard met pulmonale vasculaire sclerose.

Als u geen tijdige operatie uitvoert, kunnen dergelijke ernstige gevolgen worden waargenomen als:

• Aortische regurgitatie.
• Trombo-embolie.
• Infundibulaire stenose.

Deze complicaties kunnen leiden tot invaliditeit en in meer ernstige gevallen tot onomkeerbare gevolgen.

diagnostiek

Echografie - effectieve en veilige diagnose van hartziekten

Het is mogelijk om ziekten van het cardiovasculaire systeem al vóór de geboorte van een baby met een echoscopisch onderzoek te ontdekken. Grote gebreken zijn te vinden in het tweede en derde trimester.

Nadat de baby is geboren, onderzoekt de neonatoloog en luistert hij naar het hart. Wanneer het geluid in het hart van de pasgeborene wordt verzonden voor verder onderzoek.

Om de diagnose te verduidelijken, worden de volgende diagnostische maatregelen uitgevoerd:

• Doppler-echografie. Een van de informatieve methoden voor de studie van cardiale pathologie. Vanwege de gereflecteerde ultrasone golf, is het mogelijk om niet alleen de grootte van het gat, maar ook de locatie te bepalen. In dit geval reflecteert de rode kleur de bloedstroom naar de sensor en de blauwe kleur geeft de tegengestelde beweging van het bloed aan. In de eerste fase is de druk in de ventrikels ongeveer 30 mm Hg. Art., De tweede is niet hoger dan 70 Hg. Art., En de derde aanzienlijk toegenomen - meer dan 70 Hg. Art.
• Röntgenfoto van de borst. De studie helpt bij het identificeren van een toename van de grenzen van het hart en de longslagader, de vloeistof in de longen. In de eerste fase van de VSD wordt het hart vergroot, de vaten in de afbeelding wazig. Vervolgens komt de overgangsfase, waarin het orgel van normale grootte is en de vaten duidelijk zichtbaar zijn. De derde fase wordt gekenmerkt door sclerotische veranderingen in het orgaan: een vergroting van de longslagader en het hart aan de rechterkant, een horizontale opstelling van de ribben en een weglating van het diafragma.
• Elektrocardiografie. Deze methode registreert de energiepotentialen tijdens het werk van het hart. Ze worden als een curve weergegeven op papier. De conditie van het hart wordt bepaald door de hoogte van de tanden en hun vorm.
• Hartkatheterisatie. Met deze diagnostische methode kunt u de druk meten en het niveau van zuurstofverzadiging bepalen.
• Angiocardiografie. De procedure omvat het inbrengen van een katheter in beide delen van het hart. Tijdens de studie kun je de bloeddruk evalueren, een beeld krijgen van de rechter en linker hartkamer, bloed afnemen voor onderzoek.
• Indien nodig wordt magnetische resonantie beeldvorming uitgevoerd. Na een uitgebreid onderzoek en diagnose, wordt de behandeling voorgeschreven.

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze therapie kan de symptomen van het defect verminderen

Kleine defecten sluiten in veel gevallen op zich al met de leeftijd, meestal met 1-3 jaar. Het hart groeit en groeit in omvang, en de communicatie tussen de ventrikels is klein, dus grote spiervezels vervangen de openingzone.

Als het defect niet wordt afgesloten en er geen bloedcirculatiestoornissen worden gedetecteerd, worden dynamische bewaking en periodieke echoCG uitgevoerd.

• In dit geval wordt een medische behandeling uitgevoerd om de uitstroom van bloed te normaliseren en oedeem te verminderen. Kinderen worden diuretica voorgeschreven (Furosemide). De dosering is voor 1 kg babygewicht 2-5 mg. Neem 1-2 keer per dag.
• Om het werk van de hartspier en het metabolisme in het lichaam te verbeteren, worden cardiometabolische middelen gebruikt: Cardonat, Phosphaden, enz. Van de hartglycosiden zijn Digoxin en Strofantin voorgeschreven.
• Als er longoedeem en bronchospasme zijn, wordt intraveneuze toediening van Eufillin-oplossing voorgeschreven.

Gewoonlijk vertragen artsen de tijd en geven ze een kans om de opening alleen te sluiten.

Chirurgische interventie en prognose

Bij een groot defect wordt chirurgische interventie getoond, waarbij het gat is gesloten.

De arts kiest de behandelingsmethode telkens afzonderlijk, op basis van de mate van pulmonale hypertensie. Er zijn twee manieren om een ​​operatie uit te voeren:

• Endovasculaire behandeling.
• Open reconstructieve chirurgie.

De eerste optie wordt uitgevoerd onder röntgenomstandigheden. Het sluiten gebeurt met een occluder of spiralen. Occluder wordt meestal gebruikt voor spierdefecten en helix voor perimembraneuze. Het apparaat bevindt zich in een dunne buis. Het is klein en opgevouwen. Tijdens de operatie zal er geen incisie in de borst zijn en kunt u het doen zonder een cardiopulmonale bypass. De punctie wordt uitgevoerd op de dij en de occluder wordt ingebracht met behulp van een katheter langs de vaten in de holte van het hart.

Alle handelingen worden de hele tijd uitgevoerd onder controle van de relevante apparatuur. Het apparaat is zo geïnstalleerd dat de ene schijf zich in de linker ventrikel bevindt en de andere - in de rechter. Als gevolg hiervan is het gat volledig bedekt met een patch. Wanneer correct geplaatst, wordt de katheter verwijderd. Wanneer de occluder beweegt, wordt het installatieproces herhaald. De duur van de operatie is ongeveer 2 uur. Zes maanden later is het apparaat bedekt met zijn eigen hartcellen.

Handige video - Atriaal septumdefect bij een kind:

Een dergelijke operatieve ingreep wordt niet uitgevoerd wanneer de hartkleppen dicht bij het defect zijn, een schending van bloedstolling en andere intracardiale pathologieën.

Een openhartoperatie wordt uitgevoerd met het stoppen ervan en vereist de aansluiting van een kunstmatig bloedcirculatieapparaat. Reconstructieve chirurgie wordt uitgevoerd in het geval van VSD in combinatie met andere defecten. Dit is een meer traumatische optie die voorbereiding vereist en wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. De prognose na een succesvolle operatie is gunstig. Het bloed tussen de ventrikels vermengt zich niet, de bloedsomloop en de hemodynamiek worden hersteld, de druk in de longslagader neemt af.

Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's toestaat, wordt de schending van de integriteit van het septum geregistreerd bij 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum

Het defect van het interventriculaire septum (VSD) is 25-30% van alle CHD als een afzonderlijk defect en meer dan 50%, rekening houdend met de VSD als onderdeel van andere defecten. Als een geïsoleerd defect treedt op met een frequentie van 2-6 gevallen per 1000 pasgeborenen. Klinisch beschreven voor het eerst in H.L. Roger in 1879, en onder deze naam "Roger disease" (synoniem - ziekte van Tolochinov-Roger), staat bekend als een milde asymptomatische vorm van een klein spierdefect in het interventriculaire septum. In 1897 beschreef Eisenmenger de autopsiegegevens van een overleden patiënt met ernstige VSD, cyanose en ernstige pulmonale hypertensie.

Defecten van het interventriculaire septum hebben een multifactoriële etiologie, hun voorkomen wordt bepaald door de interactie van erfelijke factoren en omgevingsinvloeden in de periode van prenatale ontwikkeling. Van de niet-erfelijke factoren is de meest bekende de associatie met maternale diabetes en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Onder de genetische factoren zijn de meest bekende associaties met trisomie 13, 18 en 21 paren, deleties van chromosomen 4, 5, 21, 32.

Het overweldigende aantal interventriculaire defecten (95%) treedt op buiten chromosomale afwijkingen en zijn geassocieerd met prenatale stoornissen van de intracardiale bloedstroom, differentiatie van mesenchymaal weefsel, de structuur van de extracellulaire matrix, de mechanismen van apoptose en het leggen van endocardiale elektroden.

morfologie
Volgens de classificatie R.

Van Praagh (1989) onderscheidt de volgende soorten ondeugd.

• Membraan (perimembranen, kegelventriculair) vormt 79% van alle herseninfarcten en bevindt zich alleen in het meubelgedeelte of strekt zich verder uit, en aan de bovenkant wordt het meestal begrensd door de vezelige ring van de tricuspidalisklep. Perimembraneuze DZHP kan worden gecombineerd met diverticulums of aneurysmata van de septalklep van de tricuspidalisklep, die het defect gedeeltelijk of volledig afdekken, waardoor het volume van de ontlading wordt verminderd. Soms gaan deze defecten gepaard met een shunt tussen de LV en PP.

• Muscle vormt 11% van het totale aantal VSD en bevindt zich in het trabeculaire deel van het septum. Zulke defecten van de zijkant van de pancreas lijken vaak meervoudig en vanaf de zijkant van de LV-geïsoleerd. Meerdere gebreken in het spiergedeelte staan ​​bekend als Zwitserse kaas. Een verscheidenheid van spierdefecten zijn defecten van het instroomgedeelte van het septum, die zich onder de septalklep van de tricuspidalisklep bevinden (en worden soms ook het defect van het atrioventriculaire kanaal genoemd, maar gaan niet gepaard met anomalieën van de atrioventriculaire kleppen).

Ze bevinden zich achter en direct naast de septalklep van de tricuspidalisklep in het inlaatgedeelte van het interventriculaire septum van de pancreas.

• Subaortic (nadgrebeshkovy, conical, infundibular) is 4-5% van alle VSD en is gelokaliseerd in het infundibulaire deel van het rechterventrikeluitscheidingskanaal. Bij kinderen uit Aziatische landen is dit soort defect goed voor maximaal 30% van alle cerebrale hypertrofie. Zo'n defect is meestal rond van vorm en ligt direct caudaal ten opzichte van de longklep. Vanwege de aard van de locatie kan dit gepaard gaan met verzakking van de juiste coronaire aortaklep in de bovenrand van het defect en aortische regurgitatie.

Hemodynamische aandoeningen
Hangt af van de grootte van het defect: er wordt rekening gehouden met een grote diameter die gelijk is aan of groter is dan de diameter van de aortawond. Met zo'n defect is er bijna geen weerstand tegen de afvoer van bloed van links naar rechts en wordt het "niet-beperkend" genoemd. Met een significante defectafmeting functioneren beide ventrikels hemodynamisch als een enkele pompkamer met twee uitlaten, waardoor de druk in de systemische en longcirculatie gelijk wordt.

Om deze reden is de systolische druk in de rechterkamer gelijk aan die in de linker hartkamer, en de verhouding van het volume van de pulmonaire bloedstroom tot de systemische (QP / QS) is omgekeerd evenredig met de verhouding van pulmonale en systemische vaatweerstand. In dergelijke gevallen is de grootte van de shunt van links naar rechts omgekeerd evenredig met de verhouding van pulmonaire en systemische vasculaire weerstand.

Bij patiënten met uitgebreide defecten en een aanzienlijke bloedafgifte van links naar rechts is er een toename van de veneuze terugkeer naar de linker divisies, inclusief de linker ventrikel, wat kan leiden tot de ontwikkeling van linkerventrikelfalen.

Bij kleine maten VSD is er een significante weerstand tegen de afvoer van bloed door een defect, dus de druk in de rechterkamer is normaal of licht verhoogd en de QP / QS-ratio overschrijdt zelden 1,5. In dergelijke gevallen worden de defecten beperkend genoemd.

Met een gemiddelde grootte van het interventriculaire defect, is de systolische druk in het rechterventrikel verhoogd, maar niet meer dan 50% van die in de linker ventrikel, en QP / QS = 2,5 - 3,0. Bij multiple VSD zijn hemodynamische aandoeningen afhankelijk van hun totale oppervlakte.

symptomen
Bij een klein defect zijn er geen subjectieve symptomen van HF, kinderen groeien en ontwikkelen zich normaal. Bij middelgrote en grote VSD treedt hypotrofie op vanaf de eerste maanden van het leven, vermindering van inspanningstolerantie, frequente pneumonie en congestief hartfalen worden opgemerkt. Symptomen van HF met een gemiddeld en groot interventriculair defect verschijnen voor de eerste keer of bereiken maximale intensiteit tegen de 3-8ste levensweek. Er is ernstige vermoeidheid tijdens het voeden. Tekenen van een groot defect zijn prikkelbaarheid of slaperigheid, tachipoorts, ernstige tachycardie, afkoeling en marmering van de ledematen, verhoogde pulsatie van het hartgebied, hepatomegalie en splenomegalie, uitbreiding van de grenzen van het hart naar rechts of naar beide kanten, acrocyanosis.

Tijdens auscultatie wordt het pansystolische geruis van bloedafvoer via het defect met een maximum in de derde en vierde intercostale ruimte links van het borstbeen gehoord en in de tweede en derde intercostale ruimte wordt II-toon boven de longslagader versterkt. Met een groot interventriculair defect, vormt zich een harthobbel en een pulsatie verschijnt in het gebied van het hart. Systolische tremor komt vaker voor in obeligate zakjes met een gemiddelde grootte. Als het defect groot is en de druk in de longslagader sterk wordt verhoogd, neemt de intensiteit van toon II toe tot een metalen timbre als gevolg van de ontwikkeling van obstructieve laesie van de longvaten, en de systolische ruis neemt af of verdwijnt helemaal, omdat de druk in de rechterkamer gelijk wordt aan de druk in de linker hartkamer..

Als het kind echter in deze periode overleeft, kan de ernst van de klinische symptomen bij hem verminderen als gevolg van de ontwikkeling van diffuse obstructieve laesie van de longvaten.

(onomkeerbare PH), tegen de achtergrond waarvan het volume van de links-rechtse shunt en veneuze terugkeer naar het linkerhart afneemt. Hierdoor neemt de mate van cardiomegalie af en verdwijnt tachypneu in rust, maar het verbeteren van het welzijn is misleidend. Als gevolg van pulmonale hypertensie gaan onomkeerbare veranderingen in de vaten van de longen gestaag vooruit. Symptomen van irreversibele pulmonale hypertensie in de vorm van tekenen van het Eisenmenger-syndroom worden klinisch duidelijk door de leeftijd van 5-7 jaar en geleidelijk aan zal gedurende het 2-3e decennium van het leven leiden tot ernstige rechterventrikelfalen, de ontwikkeling van ventriculaire aritmieën, plotselinge dood.

diagnostiek
Op de radiografie van de voorhoofdsbad met een klein defect, wordt de hartschaduw niet geëxpandeerd en zijn er geen veranderingen in het vasculaire patroon van de longen. Met een gemiddeld en groot defect: cardiomegalie door het vergroten van alle kamers van het hart en de longslagader. De mate van cardiomegalie komt overeen met de grootte van de links-rechts-shunt. Aanzienlijk versterkt vasculair patroon van de longen. Bij obstructieve laesies van de longvaten zijn de romp en de hoofdtakken van de longslagader dramatisch toegenomen en worden de perifere gebieden van de pulmonaire velden avasculair. Tegelijkertijd kan de grootte van de hartschaduw normaal worden.

Een elektrocardiogram in 12 standaard leads is normaal bij kinderen met een kleine FO. Met een middelgroot defect met verhoogde druk in de pancreas, is de RSR-vorm in V1-V3 een teken van rechterventrikelhypertrofie en tekenen van LV-hypertrofie met volumetoename en hoge amplitude R in de linkerborstleidingen. Met een groot defect met een lichte toename van de vaatweerstand van de kleine cirkel: de positie van de elektrische as van het hart is niet-specifiek (P-biatriale), tekenen van hypertrofie van beide ventrikels - hoogspanningsapparatuur QRS in gemiddelde precordiale leads. Bij een grote VSD met obstructieve pulmonaire vasculaire laesie, wordt de elektrische as van het hart scherp naar rechts afgebogen (P-pulmonale), tekenen van rechterventrikelhypertrofie met R-tanden met hoge amplitude in de rechterborstleidingen en toenemende S-tanden in de linkerborstleidingen worden uitgedrukt. In de rechterborstdraden is ook een spanningspatroon mogelijk (aflopend ST-segment en negatieve T-tanden).

Wanneer Doppler-echocardiografie wordt bepaald door de lokalisatie en de grootte van het defect, de richting van de ontlading er doorheen, dilatatie van PP en pancreas, LA stem, paradoxale beweging van IUP, tekenen van tricuspid regurgitatie, verhoogde druk in de PI en LA. De grootte van het defect moet worden gecorreleerd aan de diameter van de aortawortel. Aldus wordt een defect dat dichtbij de diameter van de aorta is groot geacht, van 1/3 tot 2/3 van de diameter van de aortawortel - medium, minder dan 1/3 - klein.

Met verschillende lokalisatie van defecten, kan hun visualisatie de beste zijn van verschillende projecties, bijvoorbeeld:

• perimembranous subaortic defect - van een subcostale projectie met een front tilt sensor;

• grafsteendefect - van de parasternale projectie langs de lange as, van de projectie langs de korte as en van de sagittale subcostale projectie;

• gebreken in het spiergedeelte - alle projecties met behulp van kleuren-Doppler-mapping;

• defect in het instroomdeel - van de apicale projectie met vier kamers.

Laboratoriumgegevens - compleet bloedbeeld en bloedgassamenstelling zijn normaal.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie
In verband met de vroege implementatie van chirurgische correctie van het defect en de mogelijkheden van tweedimensionale doppler-echocardiografie, die de noodzakelijke informatie biedt voor het maken van diagnostische en therapeutische beslissingen, is in het laatste decennium nauwelijks gebruikt. Bij de diagnose van grote cerebrovasculaire hypertensie met hoge weerstand van longvaten, vooral bij oudere kinderen, is hartkatheterisatie vereist om het niveau van druk in de longslagader te verduidelijken en de respons van longvaten op het gebruik van vasodilatoren te bepalen, aangezien deze gegevens nodig zijn om een ​​beslissing te nemen over de sluiting van VSD.

Natuurlijke evolutie van ondeugd
Kleine gebreken spontaan sluiten op de leeftijd van 4-5 jaar bij 40-50% van dergelijke patiënten. Bij defecten van gemiddelde en grote omvang treedt congestief hartfalen zeer vroeg op en bereikt het maximale manifestaties tijdens de 5-8ste levensweek.

Met grote defecten, ernstige HF en fysieke ontwikkelingsachterstand, blijft een nadelige uitkomst optreden in de eerste maanden van het leven, of vroege obstructieve vasculaire lesie van de longen wordt gevormd door de leeftijd van 6-12 maanden. De ontwikkeling van pulmonale vasculaire obstructie leidt tot een afname van de bloedafvoer via de shunt en dienovereenkomstig tot een afname van de mate van hartfalen. Secundaire infectieuze endocarditis komt vaker voor bij de oudere leeftijdsgroep van patiënten.

Bijbehorende defecten
Bij VSD, met duidelijke symptomen van HF, treedt in 25% van de gevallen in het eerste levensjaar de open arteriële ductus gelijktijdig op, in 10% - hemodynamisch significante coarctatie van de aorta, in 2% van de gevallen - congenitale mitrale stenose.

Bij kinderen ouder dan 3 jaar met een subaortaal type VSD wordt vaak een insufficiëntie van de aortaklep waargenomen en de rechter coronaire klep loopt meestal uit in het defect en slechts af en toe niet-coronair.

Observatie vóór de operatie
Om de mate van overbelasting van de longvaten met overmatig bloedvolume te verminderen, worden diuretica voorgeschreven, om links-rechts ontlading en afterload, ACE-remmers te verminderen, is het bovendien noodzakelijk digoxine voor te schrijven.

Bij zuigelingen met grote VSD komt vaak ernstig congestief hartfalen voor met aanzienlijke voedingsproblemen en een slechte gewichtstoename. In deze gevallen moet voeding aan uitgedrukte moedermelk of aangepaste melkformules vaak en in kleine porties worden gegeven; als tegelijkertijd het kind niet in staat is om het vereiste dagelijkse volume te zuigen, wordt het voeden uitgevoerd door een nasogastrische slang. Naast geneesmiddelen voor de behandeling van hartfalen met bloedarmoede, is het noodzakelijk om ijzervoorbereidingen of transfusie van gewassen rode bloedcellen voor te schrijven tot het hemoglobinegehalte 130-140 g / l bereikt. Ernstige hypervolemie van de longcirculatie kan gepaard gaan met symptomen van toenemend longoedeem. Bij respiratoire insufficiëntie met PaCO2> 50 mm Hg. Een positieve druk einde van expiratoire ventilatie kan nodig zijn, die de metabolische behoeften van het kind zal verminderen en de mate van hartfalen zal verminderen. In deze gevallen wordt furosemide gewoonlijk toegediend via een intraveneuze continue infusie met een beginsnelheid van 0,1 mg / kg per uur, en in plaats van digoxine wordt een snelwerkende infusie van dopamine of dobutamine gebruikt met een gemiddelde infusiesnelheid van 5-7 μg / kg per minuut. Om de afterload te verminderen en longoedeem te behandelen, wordt nitroglycerine intraveneus geïnjecteerd met een beginsnelheid van 0,2 μg / kg per minuut. en verder door de dosis te titreren om het effect te bereiken; Kapoten voor de periode van behandeling van acuut hartfalen is geannuleerd. Na stabilisatie van de aandoening moet de kwestie van chirurgische correctie van het defect snel worden opgelost.

De timing van chirurgische behandeling
Indicaties voor operaties vóór de leeftijd van 1 jaar komen voor bij ongeveer 30% van de kinderen met VSD. De operatie is geïndiceerd voor symptomen van ernstige HF, pulmonale hypertensie en vertraagde fysieke ontwikkeling, ondanks behandeling met diuretica, digoxine en ACE-remmers. Voor de rest van de patiënten (behalve patiënten met een afwijking van minder dan 0,3 cm), is de optimale leeftijd van de operatie 1-2 jaar, zelfs als de symptomen minimaal zijn. Interventriculaire afwijkingen met een grootte van 0,1-0,2 cm gaan niet gepaard met hemodynamische stoornissen en zijn niet onderhevig aan chirurgische behandeling.

Soorten chirurgische behandeling
Voor de eerste keer werd de sluiting van VSD onder omstandigheden van parallelle bloedsomloop (bij een van de ouders van het kind) uitgevoerd door Lillehei in 1954 en onder omstandigheden van kunstmatige circulatie door J. Kirklin in 1955 in de Mayo Clinic.

Afhankelijk van de vorm en de grootte van het defect, is het gehecht of kunststoffen met toegang via de mediane sternotomie of vanaf de rechter voorste thoracotomie.

De mini-invasieve operatie - occlusie met het Amplatzer-apparaat - wordt uitgevoerd in vele cardiologische centra van de wereld met kleine defectmaten.

Het resultaat van chirurgische behandeling
Vanaf de jaren 1980 - 1990 het effect van chirurgische behandeling is uitstekend en de mortaliteit is minder dan 1%.

Postoperatieve observatie
Onderzoek door een cardioloog één keer per jaar. Recanalisatie van het defect of volledige postoperatieve AV-blokkade (implantatie EX) komt voor bij ongeveer 2% van de patiënten. Soms, laat geopereerde kinderen met persisterende pulmonale hypertensie vanwege obstructieve laesies van de pulmonale vaten die vóór de operatie optraden, waarvoor een levenslange behandeling nodig kan zijn.

Perimembraneuze VSD: klinische presentatie, oorzaken, diagnose, complicaties

Het perimembraneuze defect van het interventriculaire septum is goed voor ongeveer een kwart van alle aangeboren hartafwijkingen en wordt veroorzaakt door vele redenen, waaronder niet alleen een erfelijke factor, maar ook slechte gewoonten.

Het interventriculaire septum dat zich vormt in de vijfde week van intra-uteriene ontwikkeling is noodzakelijk voor samentrekking en ontspanning van de hartspier.

Als de ICF open blijft staan, wordt bij de baby de diagnose DMP gesteld, volgens de internationale classificatie is de afwijking Q21.0.

Vps kan zowel in geïsoleerde vorm voorkomen als in combinatie met andere anomalieën, bijvoorbeeld met een open ovaal gat.

• genetische aanleg;
• late eerste zwangerschap met de moeder;
• toxemia;
• moeders alcoholisme;
• overdosis drugs;
• diabetes mellitus;
• endocriene stoornissen bij een zwangere vrouw;
• infectieuze en virale ziekten van de moeder.

Negatieve factoren van het eerste trimester van de ontwikkeling beïnvloeden met name de vorming van de abnormale structuur van het hart bij een kind.

Het perimembraneuze defect is niet alleen een aangeboren afwijking, in sommige gevallen beïnvloedt de aandoening het hart van ouderen na een hartinfarct.

Symptomen van anomalie

De ernst van de symptomen hangt af van de grootte van het gat. Symptomen kunnen enkele jaren na de geboorte van een kind optreden, dit hangt af van de richting van de bloedstroom en de grootte van het defect.

Direct na de geboorte van een pasgeborene kan een neonatoloog een hard geluid horen tijdens de systole rond de vierde intercostale ruimte.

Zo'n baby wordt naar een echografie gestuurd om de oorzaken van hartruis te diagnosticeren en te verhelderen.

Als het raam groot is, zal bij de pasgeborene de volgende symptomen worden vastgesteld:

Een ziek kind heeft een vergrote lever en wheezes in de longen worden gehoord. Later begint het kind dat geen behandeling heeft gekregen achter te blijven bij de fysieke ontwikkeling, omdat de ernst van de symptomen geleidelijk toeneemt.

Er is een risico op pulmonale hypertensie. Kleine defecten kunnen na verloop van tijd worden beëindigd.

Complicaties en klinische manifestaties

Een complicatie die kenmerkend is voor AIF is endocarditis, een infectieziekte die de kleppen en de binnenbekleding van het hart beïnvloedt. De ziekte is gevaarlijk als deze niet op tijd begint te genezen.

Op de achtergrond van compenserende processen zijn de klinische manifestaties verminderd, maar pulmonale hypertensie ontwikkelt zich, zich ontwikkelend tot sclerose van de longvaten.

Dit kan tot de volgende problemen leiden: trombo-embolie; infundibulaire stenose; aortische regurgitatie. De prognose in deze gevallen is slecht, ja zelfs dodelijk.

Diagnose van VSD

Kinderen met een vermoed ventriculair septumdefect worden doorverwezen naar een echografie. De methode van echografie is effectief in het stadium van foetale ontwikkeling, in het tweede en derde trimester.

Neonatologist accepteert pasgeborenen, het is zijn plicht om naar het hart van een kind te luisteren. Om de diagnose te verduidelijken, kan de baby naar een echografie met een doppler en een röntgenfoto worden gestuurd.

Radiografie is nodig om de grenzen van het hart te verduidelijken en om de longslagader te onderzoeken.

Alle kinderen maken een elektrocardiogram, waarmee het werk van het hart kan worden geëvalueerd op een speciale curve. Als een ernstige hartziekte van een kind wordt vermoed, wordt angiocardiografie naar katheterisatie gestuurd.

Volgens de getuigenis van geleidende magnetische resonantie beeldvorming.

Behandeling voor hersenverlamming

Kleine defecten, tot 3 mm, kunnen overwoekerd worden door drie jaar levensduur van de baby, aangezien het lichaam groeit en zich ontwikkelt, moeten kleine openingen worden bedekt met spiermassa. De kans om grote openingen te sluiten is klein.

Als de bloedsomloop niet wordt verstoord, maar de opening niet sluit, wordt het kind geregistreerd bij een cardioloog voor constante observatie, hij moet regelmatig Echo en echografie ondergaan.

Het geneesmiddel Eufillin is ontwikkeld om longoedeem en bronchospasmen te verlichten.

Een groot defect dat de hemodynamiek van het lichaam schendt, is operatief gesloten. Dit is meestal een subtricuspid defect of vervanging van de tricuspidalisklep door een membraan. Er worden twee methoden voor chirurgische behandeling gebruikt:

Endovasculaire chirurgie wordt uitgevoerd in een röntgenoperatie, het open defect wordt afgesloten met een occluder of spiraal.

De occluder wordt geplaatst in het geval van spierdefecten, de helix wordt gevormd in het geval van membraneuze defecten, het wordt in de buis gevoerd, terwijl de thorax niet wordt gesneden.

De patiënt wordt door de dij doorboord en de katheter brengt de occluder rechtstreeks in de hartholte. De bewerking wordt uitgevoerd onder de controle van de röntgenmachine op een speciale tafel.

De operatie voor de reconstructie van de ICHP wordt uitgevoerd in situaties van hartstilstand, het kind is op kunstmatige bloedcirculatie. Het gat wordt gehecht of gesloten met een pleister uit het pericardium.

Postoperatieve prognose is gunstig, overlijden is niet meer dan twee procent van alle geopereerde kinderen.

Meestal overlijden patiënten, de aandoening wordt gecompliceerd door extra hartafwijkingen en ernstig hartfalen.

Kinderen na de operatie worden als praktisch gezond beschouwd, maar een klein hartgeruis zal nog steeds worden tegengehouden, omdat de resterende druk tussen de slagader van de long en de rechterventrikel niet altijd kan worden verwijderd.

Techniek van chirurgische interventie in omstandigheden van de cardiopulmonaire bypass

De operatie wordt uitgevoerd bij pasgeborenen die minder dan vier kilo wegen.

Geopereerde kinderen krijgen een goede kans op volledig herstel van de gezondheid.

Tijdens chirurgische interventie na installatie van de cardiopulmonaire bypass, wordt de arteriële duct geligeerd.

Onder een ingeklemd bloedvat wordt een cadioplegische oplossing geïnjecteerd en vervolgens wordt de veneuze canule verwijderd.

Meestal wordt het perimembraneuze defect geëlimineerd via het rechteratrium, sommige soorten defecten zijn alleen toegankelijk via de aortaklep of via de aorta zelf.

Defecten van het interventriculaire septum bij de foetus

Bij de ontwikkeling van anomalieën speelt de factor erfelijkheid een grote rol, maar niet alleen, bedwelming, infecties, virale ziekten, ongunstige ecologische omstandigheden kunnen de vorming van het foetale hart beïnvloeden.

Meestal wordt het defect gedetecteerd op echografie, gehouden in de twintigste week van ontwikkeling.

Als de anomalie onverenigbaar is met het leven, suggereren moeders het onderbreken van de zwangerschap.

Bij een lichte vlek heeft negentig procent van de kinderen de kans om te overleven, op voorwaarde dat de bevalling goed wordt uitgevoerd en er adequate therapie wordt gegeven.

Behandeling van interventriculaire septumdefecten is alleen werkzaam, chirurgische interventie wordt uitgevoerd in de eerste drie maanden van de levensduur van de pasgeborene, als het defect groot is.

Met een venster van gemiddelde grootte en een dreigende stijging van de bloeddruk in de kleine cirkel van een minderjarige patiënt, opereren ze in de zesde maand van hun leven.

Met een relatief klein gaatje bij de operatie, kun je maximaal een jaar wachten.

Postoperatieve revalidatie

Rehabilitatie na een operatie voor de reconstructie van de ICF is een lang proces, als het moeilijk was, dan zal een bepaalde manier van leven constant moeten worden gehouden.

Dit is een afwijzing van slechte gewoonten, goede voeding, lichamelijke opvoeding, dagelijkse routine.

Belangrijke nuances van postoperatieve revalidatie:

• Het kind zal enige tijd gestoord zijn: tachycardie, zwakte, kortademigheid.
• Na de operatie kunt u niet overmatig oefenen, toont alleen fysiotherapie en massage. Kinderen die op hogere leeftijd een operatie ondergaan, kunnen worden gestoord door hartfalen.
• Gedurende verscheidene jaren na de operatie kunnen longziekte en bacteriële endocarditis ontstaan.
• Diastolische en systolische druk in de slagaders is enkele jaren na de reconstructie genormaliseerd.
• De helft van de patiënten na de operatie heeft nog enige tijd last van hartritmestoornissen en blokkades.

De geopereerde kinderen gaan te zijner tijd naar een gebruikelijke kleuterschool en daarna naar school.

Op dit moment hangt de kwaliteit van het leven van het kind af van de regelmatige inname van voorgeschreven medicijnen, een dieet, evenals van de complexiteit van de neurologische en fysieke problemen die in het leven moeten worden geconfronteerd.

Ouders moeten het personeel van de instelling waar het kind wordt onderwezen informeren over de bestaande problemen, zodat ze de juiste benadering van het kind kunnen vinden.

• Je moet het kind niet isoleren, uit angst dat de ziekte zich zal ontwikkelen.
• Opvoeders en leraren communiceren elke dag met de baby, dus zij zijn de beste bondgenoten in het sociale leven van het kind.
• Als de klasgenoten naar behoren worden ingelicht, kan informatie over de ziekte van een tiener hem behoeden voor openbare isolatie.

In de periode van postoperatieve revalidatie en verder worden kinderen eenmaal per jaar behandeld met een sanatorium in cardio-reumatologische medische instellingen (van 50 tot 130 dagen).

Heel vaak worden kinderen in de pre-operatieve periode behandeld in sanatoria, waardoor ze sneller herstellen na de operatie.

Contra-indicaties voor sanatoriumbehandeling:

• ernstige stoornissen van de bloedsomloop;
• vierde graad hartfalen;
• subacute bacteriële endocarditis;
• ORZ en ARVI.

Postoperatieve verpleging

• In geval van een onverwachte temperatuurstijging, na ontslag uit het ziekenhuis, moet u de arts onmiddellijk thuis bellen of contact opnemen met een hartchirurg van de afdeling.
• De temperatuur in de eerste dagen na de operatie wordt verlaagd door paracetamol of nurofen, de arts kan antibiotica voorschrijven.
• Bij een constante temperatuur van meer dan 37 graden Celsius, wordt het kind immunotherapie voorgeschreven.

Contra-indicaties voor vaccinaties:

• cyanotische defecten;
• ernstig hartfalen;
• niet-acute bacteriële endocarditis.

Ouders van geopereerde kinderen moeten altijd in contact zijn met een cardioloog, en bij de hand alle nodige contacten en telefoons hebben.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Defect van interventriculair septum (VSD)

Defecten van het interventriculaire septum (VSD) zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, die op de lange termijn 30 tot 60% van alle aangeboren hartafwijkingen vormen; de prevalentie is 3-6 per 1.000 pasgeborenen. Dit is 3-5% van de pasgeborenen niet meegerekend met kleine spierdefecten van het interventriculaire septum, die zich meestal in het eerste jaar alleen opsluiten.

Defecten van het interventriculaire septum zijn meestal geïsoleerd, maar kunnen worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Omdat ventriculaire septumdefecten de bloedstroom door de aortische landengte verminderen, moet coarctatie van de aorta altijd worden uitgesloten bij zuigelingen met dit defect. Defecten van het interventriculaire septum worden vaak aangetroffen bij andere hartafwijkingen. Ze komen dus voor met de gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders, terwijl ze vaak gepaard gaan met andere aandoeningen (zie hieronder).

Defecten van het interventriculaire septum zijn altijd aanwezig met een gemeenschappelijke arteriële romp en een dubbele ontlading van de hoofdslagaders van de rechter hartkamer; in het laatste geval (als er geen longklepstenose is), zullen de klinische manifestaties dezelfde zijn als voor een geïsoleerd ventriculair septumdefect.

Defecten van het interventriculaire septum kunnen in elk deel voorkomen. Bij de geboorte ongeveer 90% van gelokaliseerde defecten in de musculaire deel van de scheidingswand, maar aangezien de meeste van hen sluit spontaan binnen 6- 12 maanden daarna overheersen perimembranoznye gebreken. De afmetingen van de FO kunnen variëren van kleine openingen tot de volledige afwezigheid van het volledige interventriculaire septum (enkele ventrikel). De meeste van de trabeculaire (met uitzondering van meervoudige defecten zoals "Emmentaler") en perimembranoznyh ventrikelsepturndefect sluiten op zichzelf, wat niet het belangrijkste tekortkomingen van het genereren van het interventriculaire septum en defecten infundibulyarnye (subaortic volgens tetralogie van Fallot, podlegochnye of onder de twee halvemaanvormige kleppen). Infundibulyarnye defecten, vooral podlegochnye en onder de twee halvemaanvormige kleppen vaak achter als gevolg van verzakking erin de septale folder van de aortaklep, wat leidt tot aorta-insufficiëntie; de laatste ontwikkelt zich slechts in 5% van de blanken, maar in 35% van de Japanners en Chinezen met deze bankschroef. Spontane sluiting perimembranoznyh ventrikelsepturndefect vaak pseudo gevormd wordt ingesneden; de identificatie duidt op een hoge waarschijnlijkheid van spontane sluiting van het defect.

Klinische manifestaties

Wanneer bloed afvoer van links naar rechts door de ventrikelseptumdefect volumeoverbelasting onderworpen aan beide ventrikels, aangezien overmaat volume bloed door de linker ventrikel en het wegwerpbare houders in een kleine cirkel, waardoor komt het rechterventrikel gepompt.

Systolisch geruis met ventriculair septumdefect is meestal grof en lintachtig. Met een kleine ontlading geluid hoorbaar zijn alleen aan het begin van de systole, maar met toenemende resetten begint de volledige systole te bezetten en eindigt gelijktijdig met de aorta component II toon. geluidsvolume kan in verhouding staan ​​tot de waarde van de reset, soms luid geluid te horen wanneer hemodynamically nonsignificant reset (ziekte van Roger). Hard geluid gaat vaak gepaard met systolische jitter. Ruis is meestal het beste gehoord aan de onderkant van de linkerrand van het sternum, in alle richtingen worden uitgevoerd, maar vooral in de richting van de zwaardvormig proces. Echter, bij hoge podlegochnom ventrikelseptumdefect lawaai kan het beste worden gehoord in het midden of aan de top op de linkerrand van het sternum en uit aan de rechterkant van het borstbeen uitgevoerd. In zeldzame gevallen, met zeer kleine defecten, kan de ruis spindelvormig en hoogfrequent zijn, wat lijkt op functionele systolische ruis. Met een grote bloedverlies van links naar rechts, wanneer de verhouding van pulmonaire systemische bloedstroom groter dan 2: 1, bij de bovenkant, of kan mediale mezodiastolichesky gerommel, en III tonen optreden. In verhouding tot de grootte van de ontlading, neemt de pulsatie in het hartgebied toe.

Met geringe afwijkingen van het interventriculaire septum is er geen uitgesproken pulmonale hypertensie en blijft de longcomponent van toon II normaal of slechts licht toegenomen. Bij pulmonale hypertensie verschijnt een accent II-toon boven de longstam. Op de radiografie van de borst nemen de afmetingen van de linker hartkamer en de linker boezem toe, en neemt het pulmonaire patroon ook toe, maar met een kleine reset kunnen deze veranderingen heel klein of geheel afwezig zijn; met een grote ontlading verschijnen er tekenen van veneuze stasis in de vaten van de kleine cirkel. Omdat bloed ter hoogte van de kamers wordt afgestoten, wordt de opgaande aorta niet verwijd. Het ECG blijft normaal met kleine defecten, maar bij een grote ontlading verschijnen er tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel en met rechtszijdige pulmonale hypertensie. De grootte en locatie van het ventriculaire septumdefect wordt bepaald door echocardiografie.

Afbeelding: spierdefect van het achterste interventriculaire septum met echocardiografie in de vierkamerpositie vanaf de apicale toegang. De diameter van het defect is ongeveer 1 cm. LA is het linker atrium; LV - linker ventrikel; RA - rechterboezem; RV - rechterkamer.

Doppler-studie maakt lokalisatie van verstoorde bloedstroom in de rechterkamer mogelijk en met een Doppler-onderzoek in kleur kunt u zelfs meerdere defecten van het interventriculaire septum zien. Met de meest ernstige vorm van ventriculair septumdefect - het enige ventrikel, kan een idee van de anatomie van het hart worden verkregen met behulp van MRI.

Met een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts, zijn er tekenen van volumeoverbelasting en hartfalen. Op de lange termijn komt dit meestal voor tussen 2 en 6 maanden, en bij een prematuur kan dit eerder voorkomen. Hoewel de afvoer van bloed van links naar rechts een maximum moet bereiken met 2-3 maanden, wanneer de pulmonale vasculaire weerstand zijn minimum bereikt, ontwikkelt soms hartfalen bij voldragen baby's zich reeds in de eerste maand van het leven. Dit is meestal het geval wanneer het ventriculaire septumdefect wordt gecombineerd met bloedarmoede, een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts ter hoogte van de boezems of door de open arteriële ductus of met aortische coarctatie. Bovendien kan hartfalen eerder optreden dan verwacht in het geval van interventriculaire septumdefecten in combinatie met dubbele afscheiding van de hoofdslagaders van de rechterkamer. Dit kan zijn omdat vóór de geboorte de longen van de foetus bloed krijgen met een hoog zuurstofgehalte en als gevolg daarvan de pulmonaire vasculaire weerstand na de geboorte lager is.

behandeling

Geïsoleerde interventriculaire septumdefecten zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, dus alle kinderartsen moeten weten wat ze moeten doen als ze worden opgespoord. De tabel toont het beslissingsalgoritme en de cijfers tussen haakjes worden hieronder ontcijferd.

1. Kleine gebreken van de interventriculaire septumvloek bij 3-5% van de pasgeborenen, in de meeste gevallen sluiten ze zichzelf af gedurende 6-12 maanden. Het is niet noodzakelijk om alleen een echocardiografie uit te voeren om dergelijke defecten te bevestigen. Het is belangrijk op te merken dat bij hoge interventriculaire septale defecten bij pasgeborenen in het verpleeghuis geluid niet hoorbaar vanwege de hoge pulmonale vaatweerstand shunt door een dergelijk defect is zeer gering en geen turbulente bloedstroming te vormen. Daarom worden geluiden die wijzen op een ventriculair septumdefect dat is vastgesteld in een kraamkliniek bijna altijd veroorzaakt door kleine defecten.

2. Omdat perimembraneuze en trabeculaire defecten zeer dicht op zichzelf zijn, tot 1 jaar oud, kunnen dergelijke kinderen conservatief worden uitgevoerd in de hoop dat een operatie niet nodig zal zijn. Spontane sluiting ventrikelsepturndefect kan op verschillende manieren: door groei en hypertrofie van de spier delen defect sluiting defect tegen proliferatie endocardium, integratie in het defect septum folder van de tricuspidalisklep en prolaps in het defect van de aortische klepbladen (in het laatste geval aorta-insufficiëntie). Met een afname van het defect, kan systolische ruis eerst toenemen, maar met verdere vermindering van het defect, neemt het af, wordt het korter, wordt het spilvormig, hoogfrequent en fluitend, wat meestal de volledige sluiting aankondigt. In 70% van de gevallen treedt spontane sluiting van het defect op, meestal in de eerste drie jaar. In 25% van het defect is verminderd, maar niet volledig gesloten; hemodynamisch gezien kan het bijna verwaarloosbaar zijn. Daarom moet, als het defect wordt verminderd, de chirurgische behandeling worden uitgesteld in de hoop dat het defect spontaan wordt opgeheven. De tabel geeft de situaties weer waarin u moet denken aan een chirurgische behandeling, zonder te wachten op de spontane sluiting van het defect.

3. Bij het Down-syndroom (trisomie 21e chromosoom) worden de longvaten zeer vroeg aangetast. Als het defect dus groot blijft, wordt de operatie niet uitgesteld.

4. In zeldzame gevallen wordt de operatie uitgevoerd om sociale redenen. Deze omvatten de onmogelijkheid van voortdurende medische observatie vanwege het leven in afgelegen gebieden of de nalatigheid van ouders. Bovendien zijn sommige van deze kinderen erg moeilijk om voor te zorgen. Ze moeten om de twee uur worden gevoerd en ze hebben zoveel aandacht nodig dat andere kinderen vaak lijden; soms leidt dit zelfs tot de desintegratie van het gezin.

5. Met grote defecten van het interventriculaire septum, is de groei altijd vertraagd, het gewicht is meestal onder de 5e en de groei is onder het 10e percentiel. Na een spontane of chirurgische sluiting van het defect treedt echter een sterke toename van de groei op. Bij de meeste kinderen is de hoofdomtrek normaal, maar soms neemt de toename ervan drastisch af tot 3-4 maanden. Bij het sluiten van een defect op deze leeftijd, bereikt de hoofdomtrek normale waarden, maar als de operatie 1-2 jaar wordt vertraagd, gebeurt dit niet.

6. Bij afwezigheid van de bovengenoemde redenen die een vroege chirurgische behandeling vereisen, kan de operatie tot 1 jaar worden uitgesteld in de hoop dat het defect kleiner wordt of kleiner wordt.

7. Als tegen het jaar 1 er een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts over blijft, wordt chirurgische correctie niet alleen onder speciale omstandigheden uitgevoerd, omdat het risico van onomkeerbare schade aan de longvaten in de toekomst aanzienlijk toeneemt. Op de leeftijd van 2 jaar treedt bij een derde van de kinderen onomkeerbare schade aan de longvaten op.

8. Met een afname van de bloedafvoer verbetert de toestand; verzwakking van de pulsaties in het hart, de grootte van het hart vermindert, verzwakt of verdwijnt mezodiastolichesky ruis verzwakt of veranderingen systolische ruis vermindert en verdwijnt tachypneu, verbeterde eetlust, versnelde groei, waardoor de behoefte aan medicatie. Er moet echter worden bedacht dat de verbetering het gevolg kan zijn, niet alleen tot een vermindering van ventrikelseptumdefect, maar de nederlaag van de schepen van de longen en, minder vaak, obstructie van de rechter ventrikel uitstroombaan. Om in dit stadium verdere tactieken te bepalen, is het noodzakelijk om echocardiografie en soms hartkatheterisatie uit te voeren.

9. Ernstige schade aan de longvaten met ventriculair septumdefect treedt zelden vóór de leeftijd van 1 jaar op. Soms is dit echter mogelijk, als de afvoer van bloed van links naar rechts afneemt, is het noodzakelijk om een ​​onderzoek uit te voeren. Met het verslaan van de vaten van de longen is de afvoer van bloed van links naar rechts afwezig of erg klein, terwijl er mogelijk geen ontlading van bloed van rechts naar links voor meerdere jaren is. Gewoonlijk neemt cyanose echter met 5-6 jaar toe, vooral tijdens lichamelijke inspanning (Eisenmenger-syndroom). Met de ontwikkeling van ernstige pulmonale hypertensie, expandeert de pulstatische stam aanzienlijk, en het pulmonale vasculaire patroon, gevormd door perifere bloedvaten, wordt armer. In sommige gevallen kunnen vasculaire laesies van de longen zeer snel vorderen, wat leidt tot onomkeerbare pulmonale hypertensie met 12-18 maanden; in geen geval mag dit worden toegestaan. In geval van een onduidelijke verandering in het klinische beeld, worden echocardiografie en, indien nodig, hartkatheterisatie uitgevoerd; voor grote defecten kan de katheterisatie volgens plan worden uitgevoerd op de leeftijd van 9 en 12 maanden om asymptomatische vasculaire laesies van de longen te detecteren.

10. Hypertrofie en obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel ontwikkelt zich gewoonlijk vrij snel, zodat een bloeddaling van links naar rechts gedurende een zeer korte tijd kan worden waargenomen. Dan verschijnt cyanose, eerst met lichamelijke inspanning, en dan in rust; het ziektebeeld kan lijken op Fallot's tetrad. Met obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer is de kans op spontane sluiting van het ventrikelseptumdefect laag. De afvoer van bloed van rechts naar links kan gecompliceerd zijn door trombose en embolie van cerebrale vaten en abcessen in de hersenen, en hypertrofie van het uitstroomkanaal bemoeilijkt de operatie; daarom wordt de sluiting van het defect, en indien nodig resectie van het vezelige en spierweefsel van het uitgaande deel van de rechterkamer, zo snel mogelijk uitgevoerd.

Bij de primaire chirurgische sluiting van ventriculaire septumdefecten is de mortaliteit erg laag. Als primaire sluiting niet mogelijk vanwege meerdere spieren gebreken of andere complicerende omstandigheden voeren chirurgische vernauwing van de pulmonaire stam, die bloedverlies vermindert van links naar rechts, verlaagt de pulmonaire bloedstroom en de druk in de longslagader en verwijdert het hartfalen. Als u pulmonaire complicaties verminderen zijn bovendien het verwijderen van de vernauwing van de pulmonaire stam in de daaropvolgende sluiting van de ventrikelseptumdefect verhoogt het sterftecijfer van deze operatie.

Gevolgen en complicaties

Bij sommige kinderen kan een spontane sluiting van een ventriculair septumdefect klikken in het midden of einde van de systole veroorzaken. Deze klikken zijn te wijten aan uitpuilen in de rechterventrikel van het aneurysmatisch geëxpandeerde vliezige deel van het interventriculaire septum of tricuspidalisklep ingebed in het defect. Door een klein gaatje dat aan de top van dit pseudo-aneurysma blijft, is er een kleine hoeveelheid bloed van links naar rechts. Gewoonlijk wordt het defect uiteindelijk gesloten en verdwijnt het pseudo-aneurysma geleidelijk, maar af en toe kan het toenemen. Pseudo-aneurysma kan worden waargenomen met echocardiografie.

Bij defecten van een interventriculaire partitie, vooral bij infundibulair, vormt de aorta-insufficiëntie zich vaak. De aortaklep-bladen verzakken zich in een defect, de sinus van Valsalva breidt zich aneurysmatisch uit; Als gevolg hiervan kan een sinusaneurisma van Valsalva of een klepbladbreuk breken. Aangenomen wordt dat aorta-insufficiëntie ontstaat als een gevolg van druk op het blad, die niet wordt ondersteund door het interventriculaire septum, evenals de zuigwerking van de bloedstroom die door het defect stroomt. Zelfs bij een klein of bijna gesloten ventriculair septumdefect, vereist de aanwezigheid van aortische insufficiëntie chirurgische sluiting van het defect, omdat anders de verzakking van de aortaklepfolder kan toenemen. Voor infundibulaire defecten kan een vroege correctie van het defect gerechtvaardigd zijn voordat tekenen van aorta-insufficiëntie verschijnen.

Een andere complicatie van het ventriculaire septumdefect is infectieuze endocarditis. Het kan zelfs optreden na de spontane sluiting van het defect. Als infectieuze endocarditis optreedt op de tricuspidalisklep, kan het sluiten van het defect leiden tot het verschijnen van een directe communicatie tussen de linker hartkamer en de rechterboezem. In dit opzicht moet de preventie van infectieuze endocarditis worden voortgezet, zelfs met zeer kleine defecten; Met volledige spontane sluiting van het defect wordt de profylaxe van infectieuze endocarditis gestopt.

"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006