polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Polycythemia. Symptomen en behandeling van polycytemie.

Polycythemia is een toename van het aantal rode bloedcellen per eenheid bloedvolume. Er zijn twee vormen van polycytemie - relatief en waar. De massa rode bloedcellen neemt alleen toe met echte polycytemie. Dit fenomeen wordt waargenomen bij zowel primaire echte als secundaire polycytemie. De tweede verschijnt meestal als gevolg van een toename van de activiteit van erytropoëtine, dit kan een gevolg zijn van een fysiologische reactie op een verminderde oxygenatie van het bloed en met de verkeerde productie van hormonen. In het geval van relatieve polycytemie houdt de totale hoeveelheid erytrocyten een normaal niveau aan, en een toename van de ESR is een gevolg van een afname van het plasmavolume.

classificatie
Echte polycytemie is een progressieve chronische myeloproliferatieve ziekte die wordt gekenmerkt door een absolute toename van de massa rode bloedcellen; bij tweederde van de patiënten wordt een toename van het aantal bloedplaatjes en leukocyten waargenomen.
Het is verdeeld in primaire en secundaire.

Relatieve polycytemie - het is ook een valse, stressvolle, pseudocythemie, Gaisbek-syndroom.

etiologie
Polycythaemia treedt op als een resultaat van mutatie van de poly-krachtige cel van de stam. Onderzoek van het beenmerg bij vrouwen met echte polycytemie, bewijst de aanwezigheid van twee soorten erytroïde cellen bij deze ziekte. Cellen van één populatie zijn autonoom en groeien zelfs in de afwezigheid van erytropoëtine, en de tweede populatie gedraagt ​​zich absoluut normaal, terwijl ze afhankelijk is van erytropoëtine. En zo bleek, als resultaat van onderzoek, dat de eerste populatie een soort autonome gemuteerde kloon is.
Het niveau van erytropoëtine in plasma en urine van patiënten met echte polycytemie varieert constant van toelaatbare waarden tot nul en neemt dienovereenkomstig toe in het resultaat van bloedingen. Het lage niveau van erytropoëtine is te wijten aan de remming van de productie in de gelijkenis van feedback als gevolg van de toename van de rode bloedcelmassa.

overwicht
Echte polycytemie is een uiterst zeldzame ziekte. Wetenschappers uit Amerika hebben aangetoond dat voor een miljoen mensen jaarlijks 3-5 gevallen van het optreden van deze ziekte worden geregistreerd. De ziekte treft vooral ouderen en mensen van middelbare leeftijd. De gemiddelde leeftijd van de patiënten neemt geleidelijk toe. Mannen worden iets vaker ziek dan vrouwen. De impact van de raciale factor is niet bewezen. De studie wees uit dat onder de Joodse natie de incidentie veel hoger is dan verwacht, maar bij zwarten, veel lager, maar wetenschappelijk, zijn deze waarnemingen niet bevestigd.

Symptomen van polycytemie

Symptomen van polycytemie zijn het gevolg van overmatige productie van bloedplaatjes en rode bloedcellen, resulterend in vasculaire trombose en verhoogde bloedviscositeit.

De ziekte ontwikkelt zich heel langzaam, soms kan de ziekte toevallig worden gediagnosticeerd tijdens onderzoek naar een geheel andere ziekte. Symptomen van de ziekte zijn niet specifiek: hoofdpijn, oorsuizen, duizeligheid, verwarring, verminderd gezichtsvermogen, prikkelbaarheid. Deze symptomen kunnen worden verklaard door ouderdom en andere ziekten. Polycythemia kan echter goed worden gedetecteerd door het verschijnen van een persoon - rode kleur van de slijmvliezen en de huid met een blauwachtige tint bij koud weer, retinale hyperemie en sclera. In sommige gevallen is de milt matig vergroot, de lever is enigszins vergroot. Soms is er pijn op de borst.
De belangrijkste symptomen verschijnen wanneer trombose of bloeding optreedt. Heeft vaak invloed op de bloedvaten van het zenuwstelsel, wat vervolgens leidt tot het optreden van ischemische voorbijgaande storingen, cerebrovasculaire aandoeningen en verminderd gezichtsvermogen. Als gevolg van laesies van het cardiovasculaire systeem komen kortademigheid, angina pectoris en soms een hartinfarct voor. Perifere vasculaire schade manifesteert zich door veneuze en arteriële trombose, erytromelalgie, het fenomeen van Raynaud. Bij aandoeningen van de bloedsomloop in het maag-darmkanaal treedt winderigheid en maagzweren op.

Behandeling van polycytemie

Het doel van de behandeling is om de waarschijnlijkheid van het optreden van vasculaire complicaties te verminderen door OOE te verminderen en op een aanvaardbaar niveau te houden, evenals door gelijktijdige bestrijding van trombocytose.

Bestaande behandelingen zijn controversieel. Snelle verbetering is het gevolg van bloedingen. Deze procedure bij ouderen moet zeer zorgvuldig worden uitgevoerd en niet vergeten dat dergelijke patiënten vaak aan hart- en vaatziekten lijden. Het wordt aanbevolen om elke week 250-300 ml bloed te verwijderen totdat de OE is teruggebracht tot het gewenste niveau. In het geval dat een afname van het bloedvolume niet mogelijk is, is het mogelijk om een ​​equivalent volume van hoogmoleculaire dextran in te voeren in plaats van het verwijderde bloed. Het uitvoeren van de primaire behandelingscursus, is het noodzakelijk om de groei van OOE te controleren. Er moet aan worden herinnerd dat aderlaten leidt tot bloedarmoede door ijzertekort.

Het is niet altijd mogelijk om het aantal erytrocyten op een toelaatbaar niveau te houden, omdat ze de productie van deze cellen in het beenmerg niet onderdrukken. In dit geval is het noodzakelijk om myelodepressieve therapie toe te passen.

Pancytopenie: symptomen en behandeling

Pancytopenie - de belangrijkste symptomen:

• zwakte
• verhoogde temperatuur
• Bloed in de urine
• hemoptysis
• Huid van de huid
• Verminderde immuniteit
• Ontsteking van de slijmvliezen
• Hemorragische uitslag
• bloeden

Pancytopenie is een pathologische aandoening waarvan een kenmerkend kenmerk een vermindering van de samenstelling van alle bloedbestanddelen in de bloedbaan is. In het bijzonder heeft een zieke een geleidelijke afname van de concentratie van witte en rode bloedcellen, bloedplaatjes en bloedplaatjes. De oorzaak van progressie bij een persoon met pancytopenie ligt in hypoplasie of aplasie. Met dergelijke pathologieën wordt een afname van de cellulaire elementen van het orgaan of de beëindiging van de uitscheiding van de gevormde elementen opgemerkt.

ICD-10 pancytopenie is D61.9. Meestal wordt de diagnose gesteld tegen de achtergrond van ernstige letsels van het lichaam, in het bijzonder met stralingsziekte, infecties die gevaarlijk zijn voor de gezondheid en het leven, enzovoort. Deze ziekte beïnvloedt de hematopoietische, lymfatische en het immuunsysteem, wat de manifestatie van kenmerkende symptomen met zich meebrengt. In de eerste plaats omvat het pathologische proces het beenmerg, lymfeknopen, lymfoïde weefsels en milt. In de regel is er door de intensieve progressie dysplasie, degeneratie, hyperplasie van organen en hun necrose.

Symptomen van pancytopenie kunnen zich manifesteren bij een persoon van elke leeftijdsgroep met bepaalde predisponerende factoren. Het is belangrijk om bij hun eerste gezichtsuitdrukking onmiddellijk een gekwalificeerde arts te raadplegen voor een uitgebreide diagnose en de benoeming van de juiste loop van de behandeling. In het geval van vertraging of zelfs niet om hulp te vragen, is overlijden mogelijk.

etiologie

Erfelijke oorzaken, met name genmutaties, de toediening van krachtige geneesmiddelen en blootstelling van het organisme aan straling kunnen de progressie van pancytopenie veroorzaken. De basis voor de manifestatie van deze pathologische aandoening is een auto-immuunfalen, waardoor het organisme zelf bloedcellen als vreemd persoon neemt en vernietigt. Het is vermeldenswaard dat in de meeste klinische situaties de diagnose van idiopathische pancytopenie wordt gesteld. Dit suggereert dat de oorzaken van de progressie van de pathologie niet nauwkeurig konden worden vastgesteld.

Risicofactoren die een significante invloed hebben op het optreden van pancytopenie bij de mens:

• blootstelling aan straling;
• het binnendringen in het lichaam van toxische stoffen, in het bijzonder, zoals arseen en benzeen;
• virale infecties;
• de aanwezigheid van naaste bloedverwanten van verschillende bloedziekten;
• gebruik van chemotherapeutische geneesmiddelen;
• bestralingstherapie;
• het beloop van ziekten in het menselijk lichaam met een auto-immuun-progressiemechanisme;
• niet-normaal gebruik van immunosuppressiva en antibiotica.

symptomatologie

Symptomen van pancytopenie verschijnen meestal op de achtergrond van de belangrijkste pathologie die de progressie van een dergelijke gevaarlijke ziekte veroorzaakte. In het begin kunnen de symptomen niet worden uitgedrukt, maar geleidelijk aan worden ze steeds intenser. Het wordt aanbevolen om de behandeling uit te voeren tijdens de periode van hun primaire expressie, omdat het op dit moment is dat de therapie het meest effectief zal zijn.

De belangrijkste symptomen van pancytopenie zijn als volgt:

• hematurie;
• zwakte in het hele lichaam;
• verminderde immuunstatus;
• een van de kenmerkende symptomen is hemorrhagische diathese;
• toename van de lichaamstemperatuur (het is mogelijk en tot kritische indicatoren);
• bleekheid van de huid;
• ontsteking van het slijmvlies (heeft geen duidelijke lokalisatie);
• leukopenie;
• bloeden;
• ophoesten van bloed;
• lethargie.

In het geval dat bij een zieke necrose van bloedcellen wordt waargenomen, komt de ziekte in een acute fase. In dit geval zijn de symptomen erg uitgesproken en bijgevolg verslechtert de toestand van de patiënt snel. In dit stadium moeten artsen dringende en dringende maatregelen nemen om de pathologie te behandelen om de menselijke conditie te stabiliseren. Anders is de progressie van gevaarlijke complicaties en zelfs de dood.

Medische evenementen

Behandeling van deze ziekte dient alleen onder stationaire omstandigheden te worden uitgevoerd onder voortdurend toezicht van gekwalificeerde artsen. Een zieke persoon wordt dagelijks onderzocht. In het bijzonder voeren ze palpatie van groepen lymfeknopen uit, meten de lichaamstemperatuur, nemen periodiek bloed af voor algemene klinische tests. Deze indicatoren zijn uitermate belangrijk, omdat ze de toestand van de menselijke gezondheid tijdens panleukopenie volledig beschrijven. In geval van verslechtering van het klinische beeld van de patiënt voor behandeling wordt overgedragen aan de intensive care-eenheid.

De behandeling van een dergelijke pathologie hangt rechtstreeks af van de ziekte die het veroorzaakte. Antibiotica worden meestal opgenomen in het behandelplan, evenals bloed- en plasmatransfusies. Het is belangrijk om een ​​volledige behandeling van infecties uit te voeren, als deze de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken of de loop van de ziekte verergeren.

In het geval van een vertraagde behandeling van pancytopenie, kan de patiënt beginnen met de uiting van anemie, trombocytopenie en bloeding. Deze voorwaarden vereisen ook aanpassing, dus geneesmiddelen zullen worden opgenomen in het behandelplan om ze te stoppen. Een bloedtest wordt regelmatig uitgevoerd om de effectiviteit van de therapie te evalueren.

Als u denkt dat u Pancytopenie heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kan een hematoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Osteomyelofibrose is een ziekte die is gebaseerd op de laesie van het beenmerg. Deze ziekte behoort tot de groep leukemie. In de loop van ziekteprogressie prolifereert bindweefsel in de tubulaire botten en wordt hematopoëtisch weefsel vervangen door vezel- en botweefsels. In de meeste gevallen treft osteomyelofibrose mensen tussen de vijftig en zeventig jaar.

Hemosiderosis is een ziekte die behoort tot de categorie van pigmentdystrofieën, en het wordt ook gekenmerkt door een grote hoeveelheid hemosiderine in de weefsels in de weefsels, dat een ijzerbevattend pigment is. Het ontwikkelingsmechanisme van de ziekte is nog niet volledig bekend, maar deskundigen op het gebied van dermatologie hebben vastgesteld dat de oorzaken van de formatie kunnen verschillen, afhankelijk van de vorm van het optreden van een dergelijke aandoening.

Hypersplenisme (hypersplenismasyndroom) is de vernietiging van de cellulaire elementen van het bloed door de milt, wat helpt om de hoeveelheid rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes in de bloedbaan te verminderen. In het bloedcirculatiesysteem stijgt de bloeddruk, waardoor stagnerende processen in de milt ontstaan.

Myeloïde leukemie of myeloïde leukemie is een gevaarlijke kanker van het hematopoietische systeem, waarbij de stamcellen van het beenmerg worden aangetast. Bij mensen wordt leukemie vaak "leukemie" genoemd. Als gevolg daarvan houden ze hun functies volledig op en beginnen zich snel te vermenigvuldigen.

Hemothorax is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door accumulatie van bloed in het pleurale gebied. In zijn normale toestand bevat het slechts een kleine hoeveelheid sereuze vloeistof. Door het vullen van de pleuraholte met bloed, wordt de long samengedrukt en worden de luchtpijp, thymus en aortaboog in de andere richting verplaatst.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Polycythemia - stadia en symptomen van de ziekte, apparaatdiagnostiek en therapiemethoden

Hematologen weten dat deze ziekte moeilijk te behandelen is en gevaarlijke complicaties heeft. Polycythaemia wordt gekenmerkt door veranderingen in de samenstelling van het bloed die de gezondheid van de patiënt beïnvloeden. Hoe ontwikkelt de pathologie, welke symptomen worden gekenmerkt? Leer diagnostische methoden, behandelingen, medicijnen, levensvoorspellingen voor de patiënt.

Wat is polycytemie

Mannen zijn gevoeliger voor de ziekte dan vrouwen, en mensen van middelbare leeftijd zijn vaker ziek. Polycythemia is een autosomaal recessieve pathologie waarbij het aantal rode bloedcellen - bloedcellen - in het bloed om verschillende redenen toeneemt. De ziekte heeft andere namen - erythrocytose, polycnemia, Vaquez-ziekte, erythremie, de ICD-10-code is D45. Voor de ziekte worden gekenmerkt door:

• splenomegalie - een aanzienlijke toename van de grootte van de milt;
• verhoogde viscositeit van het bloed;
• significante productie van leukocyten, bloedplaatjes;
• toename van het circulerend bloedvolume (BCC).

Polycythemia behoort tot de groep van chronische leukemieën, beschouwd als een zeldzame vorm van leukemie. Echte erythremie (polycythaemia vera) is verdeeld in types:

• Primair - een kwaadaardige ziekte met een progressieve vorm, geassocieerd met hyperplasie van de cellulaire componenten van het beenmerg - myeloproliferatie. Pathologie beïnvloedt de erytroblastische spruit, die een toename van het aantal rode bloedcellen veroorzaakt.
• Secundaire polycytemie is een compenserende reactie op hypoxie veroorzaakt door roken, op grote hoogte klimmen, bijniertumoren en pulmonaire pathologie.

De ziekte van Vaisez is een gevaarlijke complicatie. Vanwege de hoge viscositeit is de bloedcirculatie in de perifere bloedvaten gestoord. Urinezuur wordt in grote hoeveelheden uitgescheiden. Dit alles zit vol met:

• bloeden;
• trombose;
• zuurstof verhongering van weefsels;
• bloeden;
• hyperemie;
• bloeding;
• trofische ulcera;
• nierkoliek;
• zweren in het spijsverteringskanaal;
• nierstenen;
• splenomegalie;
• jicht;
• myelofibrosis;
• ijzergebreksanemie;
• hartinfarct;
• beroerte;
• fataal.

Soorten ziekte

De ziekte van Vaisez is, afhankelijk van de ontwikkelingsfactoren, onderverdeeld in soorten. Elk heeft zijn eigen symptomen en kenmerken van de behandeling. Artsen wijzen toe:

• echte polycytemie, die wordt veroorzaakt door het verschijnen in het rode beenmerg van een tumorsubstraat, leidend tot een toename van de productie van rode bloedcellen;
• secundaire erythremia - het wordt veroorzaakt door zuurstofgebrek, pathologische processen die plaatsvinden in het lichaam van de patiënt en een compenserende respons veroorzaken.

primair

De ziekte wordt gekenmerkt door een tumoroorsprong. Primaire polycytemie, myeloproliferatieve kanker van het bloed, treedt op wanneer laesies van de krachtige krachtige stamcellen van het beenmerg optreden. Met de ziekte in het lichaam van de patiënt:

• verhoogt de activiteit van erytropoëtine die de productie van bloedcellen regelt;
• het aantal erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes neemt toe;
• synthese van gemuteerde hersencellen vindt plaats;
• proliferatie van geïnfecteerde weefsels wordt gevormd;
• er treedt een compenserende reactie op hypoxie op - er is een extra toename van het aantal rode bloedcellen.

Bij dit type pathologie is het moeilijk om gemuteerde cellen te beïnvloeden die een hoog verdeelvermogen hebben. Trombotische, hemorragische laesies verschijnen. De ziekte van Vaquez heeft kenmerken van ontwikkeling:

• veranderingen komen voor in de lever, milt;
• weefsels overlopen met viskeus bloed, vatbaar voor de vorming van bloedstolsels;
• Plethoric syndroom ontwikkelt - kersrode huidskleur;
• ernstige jeuk optreedt;
• verhoogde bloeddruk (BP);
• hypoxie ontwikkelt.

Echte polycytemie is gevaarlijk vanwege zijn kwaadaardige ontwikkeling, die ernstige complicaties veroorzaakt. Deze vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de volgende stadia:

• Eerste - duurt ongeveer vijf jaar, is asymptomatisch, de grootte van de milt is niet veranderd. BCC is licht gestegen.
• Ingezet stadium - de duur van maximaal 20 jaar. Het heeft een hoog gehalte aan rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten. Het heeft twee substituties - zonder de milt te veranderen en met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie.

Het laatste stadium van de ziekte - post-erythmisch (anemisch) - wordt gekenmerkt door complicaties:

• secundaire myelofibrose;
• leukopenie;
• trombocytopenie;
• myeloïde transformatie van de lever, milt;
• galsteen, urolithiasis;
• voorbijgaande ischemische aanvallen;
• bloedarmoede - het resultaat van beenmerguitputting;
• longembolie;
• hartinfarct;
• nephrosclerosis;
• acute, chronische leukemie;
• hersenbloeding.

Secundaire polycytemie (relatief)

Deze vorm van Vacaise-aandoening wordt veroorzaakt door externe en interne factoren. Met de ontwikkeling van secundaire polycythaemia vult viskeus bloed, dat verhoogde volumes heeft, de vaten, waardoor er bloedstolsels ontstaan. Met zuurstofhongering van weefsels ontwikkelt het proces van compensatie zich:

• de nieren beginnen het hormoon erytropoëtine intensief te produceren;
• actieve synthese van rode bloedcellen in het beenmerg wordt gelanceerd.

Secundaire polycythaemie komt in twee vormen voor. Elk van hen heeft functies. Er zijn dergelijke variëteiten:

• stress - veroorzaakt door een ongezonde levensstijl, langdurige overspanning, zenuwinzinkingen, ongunstige werkomstandigheden;
• false, waarbij het totale aantal rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes in de analyse binnen het normale bereik ligt, veroorzaakt een toename van de ESR een afname van het plasmavolume.

oorzaken van

Provocerende factoren voor de ontwikkeling van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte. Primaire polycytemie treedt op als een resultaat van een tumor van een rood beenmerg. De belangrijkste oorzaken van echte erythrocytose zijn:

• genetische verstoringen in het lichaam - een mutatie van het enzym tyrosine kinase, wanneer het aminozuur valine wordt vervangen door fenylalanine;
• genetische aanleg;
• beenmergkanker;
• zuurstoftekort - hypoxie.

De secundaire vorm van erytrocytose wordt veroorzaakt door externe oorzaken. Niet minder belangrijke rol in de ontwikkeling van bijkomende ziekten. De provocerende factoren zijn:

• klimatologische omstandigheden;
• accommodatie in de hooglanden;
• congestief hartfalen;
• kankers van de interne organen;
• hypertensie van de longen;
• de werking van toxische stoffen;
• overbelasting van het lichaam;
• Röntgenstralen;
• gebrek aan zuurstof naar de nieren;
• intoxicatie-infecties;
• roken;
• slechte ecologie;
• vooral genetica - Europeanen zijn vaker ziek.

De secundaire vorm van de ziekte van Vaisez wordt veroorzaakt door aangeboren oorzaken - autonome productie van erytropoëtine, hoge affiniteit voor hemoglobine voor zuurstof. Er zijn verworven factoren voor de ontwikkeling van de ziekte:

• arteriële hypoxemie;
• renale pathologieën - cystische laesies, tumoren, hydronefrose, nierarteriestenose;
• bronchiaal carcinoom;
• bijniertumoren;
• cerebellaire hemangioblastoma;
• hepatitis;
• cirrose van de lever;
• tuberculose.

Symptomen van Vacaise Disease

Ziekte veroorzaakt door een toename van het aantal rode bloedcellen en het bloedvolume, onderscheiden zich door karakteristieke kenmerken. Ze hebben hun eigen kenmerken afhankelijk van het stadium van de ziekte van Vaisez. Waargenomen gemeenschappelijke symptomen van pathologie:

• duizeligheid;
• visuele beperking;
• Het symptoom van Kuperman is een blauwachtige tint van slijmvliezen en huid;
• angina-aanvallen;
• roodheid van de vingers van de onderste en bovenste ledematen, vergezeld van pijn, een branderig gevoel;
• trombose van verschillende lokalisatie;
• ernstige jeuk aan de huid, verergerd door contact met water.

Naarmate de patiënt vordert, treden pijnsyndromen van verschillende lokalisatie op. Waargenomen stoornissen van het zenuwstelsel. Voor de ziekte zijn karakteristiek:

• zwakte;
• vermoeidheid;
• temperatuurstijging;
• vergrote milt;
• tinnitus;
• kortademigheid;
• gevoel van verlies van bewustzijn;
• Plethoric syndrome - bordeauxrode huidskleur;
• hoofdpijn;
• braken;
• verhoogde bloeddruk;
• pijn in handen van aanraking;
• kilte van de ledematen;
• oog roodheid;
• slapeloosheid;
• pijn in het hypochondrium, botten;
• longembolie.

Beginfase

De ziekte is moeilijk te diagnosticeren aan het begin van de ontwikkeling. Symptomen zijn mild, vergelijkbaar met een verkoudheid of de conditie van ouderen, wat overeenkomt met ouderen. Pathologie wordt tijdens de analyse door toeval gedetecteerd. De symptomen van de eerste fase van erythrocytose zijn:

• duizeligheid;
• verminderde gezichtsscherpte;
• hoofdpijn;
• slapeloosheid;
• tinnitus;
• pijnlijke vingers van aanraking;
• koude ledematen;
• ischemische pijnen;
• roodheid van slijmvliezen, huid.

Ingezet (Erythremic)

De ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hoge bloedviscositeit. Gemarkeerde pancytosis - een toename in de analyse van het aantal componenten - erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes. De aanwezigheid van de volgende fase is kenmerkend:

• roodheid van de huid tot paarse tinten;
• telangiectasia - puntbloedingen;
• acute aanvallen van pijn;
• jeuk, verergerd door interactie met water.

In dit stadium van de ziekte zijn er tekenen van ijzertekort - een bundel nagels, een droge huid. Een kenmerkend symptoom is een sterke toename van de grootte van de lever en de milt. Patiënten opgemerkt:

• spijsverteringsstoornissen;
• ademnood;
• arteriële hypertensie;
• gewrichtspijn;
• hemorrhagisch syndroom;
• mikrotrombozy;
• zweren van de maag, twaalfvingerige darm;
• bloeden;
• cardialgie - pijn in de linkerborst;
• migraine.

In het ontwikkelde stadium van erytrocytose klagen patiënten over een gebrek aan eetlust. Bij onderzoeken worden stenen in een galblaas gevonden. De ziekte is anders:

• verhoogde bloeding van kleine snijwonden;
• ritmestoornis, hartgeleiding;
• zwelling;
• tekenen van jicht;
• hartpijn;
• microcytosis;
• symptomen van urolithiasis;
• veranderingen in smaak, geur;
• blauwe plekken op de huid;
• trofische ulcera;
• nierkoliek.

Anemisch stadium

In dit stadium van ontwikkeling gaat de ziekte over in de terminale fase. Het lichaam heeft niet genoeg hemoglobine voor normaal functioneren. De patiënt observeerde:

• een significante toename van de lever;
• de progressie van splenomegalie;
• verdichting van miltweefsel;
• met hardware-onderzoek - cicatriciale veranderingen van het beenmerg;
• vasculaire trombose van diepe aderen, coronaire, cerebrale slagaders.

In de anemische fase vormt de ontwikkeling van leukemie een gevaar voor het leven van de patiënt. Voor deze fase van de ziekte van Vaisez is het optreden van aplastische bloedarmoede door ijzertekort kenmerkend, met als oorzaak de verplaatsing van hemopoëtische cellen uit het beenmerg door bindweefsel. Tegelijkertijd worden symptomen waargenomen:

• algemene zwakte;
• flauwvallen;
• een gevoel van kortademigheid.

In dit stadium wordt de patiënt, indien onbehandeld, snel dodelijk. Trombotische en hemorragische complicaties hebben ertoe geleid:

• ischemische beroerte;
• pulmonale arterie trombo-embolie;
• hartinfarct;
• spontane bloeding - gastro-intestinale, oesofageale aderen;
• cardio;
• arteriële hypertensie;
• hartfalen.

Symptomen van de ziekte bij pasgeborenen

Als de foetus tijdens de periode van prenatale ontwikkeling hypoxie heeft opgelopen, begint zijn lichaam als reactie de productie van rode bloedcellen te versterken. Congenitale hartaandoeningen en pulmonaire pathologieën worden een provocerende factor voor het verschijnen van erythrocytose bij zuigelingen. De ziekte leidt tot de volgende gevolgen:

• vorming van beenmerg sclerose;
• overtreding van de productie van leukocyten die verantwoordelijk zijn voor het immuunsysteem van de pasgeborene;
• dodelijke infecties.

In het beginstadium van de ziekte wordt gedetecteerd door de resultaten van analyses - het niveau van hemoglobine, hematocriet, erythrocyten. Met de progressie van de pathologie in de tweede week na de geboorte, werden uitgesproken symptomen waargenomen:

• baby huilt van aanraking;
• huid roodheid;
• de grootte van de lever, de milt neemt toe;
• trombose treedt op;
• verminderd lichaamsgewicht;
• in de analyse bleek een verhoogd aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes.

Diagnose van polycytemie

De communicatie van de patiënt met de hematoloog begint met een gesprek, een extern onderzoek en anamnese. De arts ontdekt erfelijkheid, kenmerken van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid van pijn, frequente bloeding, tekenen van trombose. Tijdens het ontvangen van een patiënt wordt een polycythemisch syndroom gedetecteerd:

• paarsrode blos;
• intensieve kleuring van de slijmvliezen van de mond, neus;
• cyanotische (cyanotische) kleur van het gehemelte;
• de vorm van de vingers veranderen;
• rode ogen;
• palpatie wordt bepaald door de toename van de grootte van de milt, de lever.

De volgende fase van de diagnose: laboratoriumtests. Indicatoren die spreken over de ontwikkeling van de ziekte:

• een toename van de totale massa rode bloedcellen;
• toename van het aantal bloedplaatjes, leukocyten;
• significant niveau van alkalische fosfatase;
• hoge niveaus van vitamine B12 in serum;
• verhoogd erytropoëtine bij secundaire polycytemie;
• vermindering van situratie (bloedzuurstofverzadiging) - minder dan 92%;
• reductie van ESR;
• stijging van hemoglobine tot 240 g / l.

Voor de differentiële diagnose van pathologie gebruikt speciale soorten onderzoek en analyse. Er worden consulten van de uroloog, cardioloog en gastro-enteroloog gehouden. De arts schrijft voor:

• biochemische bloedtest - bepaalt het niveau van urinezuur, alkalische fosfatase;
• radiologisch onderzoek - onthult een toename van circulerende rode bloedcellen;
• sternale punctie - afrastering voor cytologische analyse van het beenmerg uit het borstbeen;
• trephine biopsie - een histologie van de weefsels van het ileum, onthullen een driezijdige hyperplasie;
• moleculaire genetische analyse.

Laboratoriumtests

Polycythemia disease wordt bevestigd door hematologische veranderingen in bloedparameters. Er zijn parameters die de ontwikkeling van pathologie karakteriseren. Gegevens uit laboratoriumonderzoeken die op polycytemie wijzen:

Massa circulerende rode bloedcellen

Het niveau van serum vitamine B12

Hardware diagnostiek

Na het uitvoeren van laboratoriumtests, moeten hematologen aanvullende tests voorschrijven. Om het risico op het ontwikkelen van metabole, trombohemorostische aandoeningen te bepalen, wordt hardwarediagnostiek gebruikt. De patiënt ondergaat onderzoek, afhankelijk van de kenmerken van het verloop van de ziekte. Patiënten met polycythemie-uitgaven:

• Echografie van de milt, nier;
• hartonderzoek - echocardiografie.

Methoden voor hardwarediagnostiek helpen bij het beoordelen van de conditie van de bloedvaten, het detecteren van de aanwezigheid van bloedingen, zweren. Benoemd door:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentele studie van de slijmvliezen van de maag, twaalfvingerige darm;
• Doppler-echografie (USDG) van de bloedvaten van de nek, kop, aderen van de ledematen;
• computertomografie van interne organen.

Behandeling van polycytemie

Alvorens tot therapeutische maatregelen over te gaan, is het noodzakelijk om het type van de ziekte en de oorzaken ervan te achterhalen - het behandelingsregime hangt ervan af. Hematologen staan ​​voor de uitdaging:

• in geval van primaire polycytemie, om de activiteit van de tumor te voorkomen door in te werken op de tumor in het beenmerg;
• in de secundaire vorm - om de ziekte te identificeren die de pathologie provoceerde en elimineerde.

Behandeling van polycytemie omvat de voorbereiding van een revalidatie- en preventieplan voor een bepaalde patiënt. Therapie houdt in:

• aderlaten, vermindering van het aantal rode bloedcellen tot normaal, - om de twee dagen wordt 500 ml bloed uit de patiënt genomen;
• het handhaven van fysieke activiteit;
• erytocytoforese - bloedafname uit een ader, gevolgd door filtratie en terugkeer naar de patiënt;
• dieet;
• transfusie van bloed en zijn componenten;
• chemotherapie om leukemie te voorkomen.

In moeilijke situaties die het leven van de patiënt bedreigen, wordt beenmergtransplantatie uitgevoerd, splenectomie - verwijdering van de milt. Bij de behandeling van polycytemie wordt veel aandacht besteed aan het gebruik van geneesmiddelen. Het behandelingsregime omvat het gebruik van:

• corticosteroïde hormonen - met ernstige ziekte;
• cytostatische middelen - Hydroxyurea, Imifos, vermindering van de groei van kwaadaardige cellen;
• bloedplaatjesaggregatieremmers die het bloed verdunnen - Dipyridamol, aspirine;
• Interferon, dat de beschermende krachten verhoogt, verbetert de effectiviteit van cytostatica.

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van geneesmiddelen die de bloedviscositeit verlagen, bloedstolsels voorkomen, de ontwikkeling van bloedingen. Hematologen schrijven voor:

• om vasculaire trombose uit te sluiten - heparine;
• met ernstige bloeding - aminocapronzuur;
• in het geval van erythromelalgie - pijn in de vingertoppen - niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - Voltaren, Indomethacin;
• met jeukende huid - antihistaminica - Suprastin, Loratadin;
• met de infectieuze genese van de ziekte - antibiotica;
• met hypoxische oorzaken - zuurstoftherapie.

Bloeding of rode bloedcellen

Effectieve behandeling voor polycytemie is flebotomie. Bij het uitvoeren van aderlatingen neemt het volume circulerend bloed af, neemt het aantal rode bloedcellen (hematocriet) af en is jeuk geëlimineerd. Kenmerken van het proces:

• vóór flebotomie wordt heparine of reopolyglucine aan de patiënt toegediend om de microcirculatie, de bloedstroom te verbeteren;
• overschotten worden verwijderd met bloedzuigers of ze maken een incisie of een punctie van een ader;
• tot 500 ml bloed wordt per keer verwijderd;
• de procedure wordt uitgevoerd met een interval van 2 tot 4 dagen;
• hemoglobine wordt verlaagd tot 150 g / l;
• hematocriet is aangepast tot 45%.

Effectiviteit is een andere methode voor de behandeling van polycytemie, erytrocytaferese. In extracorporale hemocorrectie worden extra rode bloedcellen verwijderd uit het bloed van de patiënt. Dit verbetert de bloedvorming, verhoogt de beenmerginname van ijzer. Schema van cytophorese:

1. Creëer een vicieuze cirkel - de patiënt verbindt de aderen van beide handen via een speciaal apparaat.
2. Neem bloed af.
3. Leid het door het apparaat met een centrifuge, separator, filters, die een deel van de rode bloedcellen elimineren.
4. Gezuiverd plasma wordt teruggestuurd naar de patiënt - geïnjecteerd in een ader aan de andere kant.

Myelodepressieve cytostatische therapie

Bij ernstige polycytemie, wanneer bloeden geen positieve resultaten oplevert, schrijven artsen geneesmiddelen voor die de vorming en reproductie van hersencellen onderdrukken. Behandeling met cytostatica vereist constante bloedtesten om de effectiviteit van de therapie te controleren. Indicaties zijn factoren die het polycythemisch syndroom ondersteunen:

• viscerale, vasculaire complicaties;
• jeuk;
• splenomegalie;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologen schrijven medicijnen voor op basis van de resultaten van tests, het ziektebeeld van de ziekte. Contra-indicaties voor de behandeling van cytostatica is de leeftijd van een kind. Voor de behandeling van polycythaemia worden medicijnen gebruikt:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclofosfamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyureum;
• cyclofosfamide;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparaten voor de normalisatie van de aggregatieve toestand van het bloed

Behandelingsdoelstellingen voor polycytemie: normalisatie van de bloedvorming, waaronder het zorgen voor de vloeibare toestand van het bloed, de stolling ervan met bloedingen, en het herstel van de vaatwanden. Voordat artsen een serieuze keuze van medicijnen zijn, om de patiënt niet te schaden. Medicijnen voorschrijven om bloeding te stoppen - hemostatica:

• coagulanten - Thrombine, Vikasol;
• fibrinolyse-remmers - Kontrykal, Amben;
• vasculaire aggregatie-stimulerende middelen - calciumchloride;
• permeabiliteit reducerende medicijnen - Rutin, Adrokson.

Het gebruik van antithrombotische middelen is van groot belang bij de behandeling van polycytemie om de aggregatieve toestand van het bloed te herstellen:

• anticoagulantia - Heparine, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antibloedplaatjesaggregatiemiddelen: plaatjes - aspirine (acetylsalicylzuur), dipyridamol, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Herstelprognose

Wat staat een patiënt te wachten met een diagnose van polycytemie? Prognoses zijn afhankelijk van het type ziekte, tijdige diagnose en behandeling, de oorzaken, het optreden van complicaties. De ziekte van Varez in zijn primaire vorm heeft een ongunstig ontwikkelingsscenario. De levensverwachting is maximaal twee jaar, wat samenhangt met de complexiteit van de therapie, hoge risico's op een beroerte, hartaanvallen en trombo-embolische effecten. Overleving kan worden verhoogd door het toepassen van dergelijke behandelmethoden:

• lokale bestraling van de milt met radioactieve fosfor;
• levenslange bloedingsprocedures;
• chemotherapie.

Een gunstiger prognose in de secundaire vorm van polycytemie, hoewel de ziekte kan leiden tot nefrosclerose, myelofibrose, erythrocyanose. Hoewel een volledige genezing onmogelijk is, wordt het leven van de patiënt geruime tijd verlengd - meer dan vijftien jaar - op voorwaarde dat:

• continue monitoring door een hematoloog;
• cytostatische behandeling;
• regelmatige hemocorrectie;
• chemotherapie ondergaan;
• eliminatie van factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken;
• behandeling van pathologieën die de ziekte veroorzaakten.

pancytopenie

Pancytopenie is een hematologisch concept dat wijst op een afname van het niveau van alle soorten perifere bloedcellen. Door de sterke afname van het aantal allerhande bloedcellen in het klinische beeld van pancytopenie zijn er 3 hoofdsyndromen: hemorragisch, infectieus en bloedarmoede. Deze drie syndromen zijn het "visitekaartje" van pancytopenie.

Pancytopenie treft mensen van elke leeftijd, ras en geslacht. De oorzaken van deze aandoening met hetzelfde succes zijn zowel aangeboren als verworven ziekten. Bovendien is pancytopenie een constante metgezel van chemotherapie en behandeling met cytotoxische geneesmiddelen.

Wat is pancytopenie

Pancytopenie is een toestand van insufficiëntie van alle soorten bloedcellen. De ontwikkeling van een dergelijke toestand is mogelijk met onjuiste werking van het beenmerg.

De moedercel voor alle elementen van het bloed is een poly-krachtige stamcel. Het is er één voor alle bloedcellen en er is geen verschil wat een gevormd element ervan zal blijken te zijn. De repository van krachtige stamcellen is het rode beenmerg en de bloedcellen rijpen erin.

De polypotente stamcel vormt een zichzelf in stand houdende populatie van cellen en is in staat tot actieve deling. De eerste drie klassen cellen vormen een klasse van morfologisch onherkenbare cellen (alle cellen van deze klassen zijn identiek), maar via een reeks delingen krijgen de cellen kleine verschillen, myeloïde en lymfoïde cel-kiemen worden vrijgegeven. Precursoren (blastcellen) van leukocyten, bloedplaatjes en rode bloedcellen worden gevormd uit de myeloïde spruit, terwijl de precursors (blasten) van T-lymfocyten, B-lymfocyten en NK-moordenaars, die een belangrijke rol spelen bij de implementatie van de beschermende mechanismen van het immuunsysteem, rijpen uit de lymfocytkiem.. Blastcellen van verschillende scheuten zijn geen heldere verschillen. Verder gaan de ontploffingen door de stadia van deling, differentiatie, geleidelijk rijpend tot volledige bloedcellen. Volwassen cellen verlaten het rode beenmerg en beginnen te circuleren in de algemene bloedbaan.

In het geval van een schending van de rijping van de voorlopercellen van een van de scheuten, zullen blastcellen worden vrijgegeven in het perifere bloed, hetgeen kan worden bepaald met behulp van een klinische bloedtest. Naast ontploffing zal er een afname zijn van het aantal bloedcellen dat moet rijpen uit de aangetaste kiem.

Als de laesie op eerdere niveaus optreedt, zal een totale afname van het aantal van alle variëteiten van bloedcellen - pancytopenie - in het bloed worden gedetecteerd. Deze aandoening is mogelijk met aplasie of hypoplasie van het rode beenmerg.

Oorzaken van Pancytopenie

De oorzaken van pancytopenie zijn niet volledig onderzocht, dus deze aandoening blijft in de idiopathische categorie, d.w.z. met een onverklaarde reden.

Soorten pancytopenie worden conditioneel onderverdeeld in idiopathische pancytopenie en pancytopenie met een vastgestelde oorzaak.

Daarnaast zijn er ook dergelijke vormen van pancytopenie, zoals verworven en aangeboren.

De redenen die de beenmergfunctie onderdrukken kunnen toxinen, ioniserende straling, chemotherapie, bestralingstherapie, virale agentia, het nemen van bepaalde groepen geneesmiddelen, auto-immuunziekten, milieurampen, genetische defecten van het hematopoietische systeem zijn.

Het identificeren van de oorzaken van het pancytopeniesyndroom is erg belangrijk en is een voorwaarde voor een succesvolle behandeling van deze aandoening.

Pancytopenie komt vaker voor bij chemotherapieblokken tijdens de behandeling van kwaadaardige tumoren. Chemotherapie veroorzaakt de dood van blastcellen van zowel myeloïde als lymfoïde spruiten van het beenmerg. Overigens is dit, met leukemie, geen bijwerking, maar het doel van de behandeling, omdat zieke cellulaire elementen samen met normale blastcellen afsterven. Deze toestand van het rode beenmerg wordt verlatenheid genoemd.

Er is een ziekte die niet geassocieerd is met een toxisch effect op het beenmerg, maar de oorzaak is van pancytopenie. Deze aandoening wordt osteopetrose genoemd. Wanneer deze ziekte optreedt, worden de beenmergholtes gevuld met botseptas. Als een resultaat blijft er te weinig ruimte over voor het hematopoietische weefsel van de rode hersenen en wordt bloedvorming niet effectief. Pancytopenie en anemie worden aangetroffen in perifeer bloed.

Aangezien aangeboren oorzaken van het beschreven syndroom een ​​defect van erfelijk materiaal dat inherent is aan stamcellen kan worden genoemd. Een voorbeeld van een dergelijke genetische schade is Fanconi-anemie.

Naast de bovengenoemde redenen kan worden aangenomen dat de etiologische factor in het optreden van pancytopenie verbeterde vernietiging van bloedcellen is. De vernietiging van bloedcellen vindt plaats in de milt - dit is een bekend feit. Bij ziekten die gepaard gaan met een toename van de milt (hypersplenisme) worden fagocyten mononucleaire cellen geactiveerd, wat leidt tot een verhoogde vernietiging van de bloedcellen en de ontwikkeling van pancytopenie.

Aplastische pancytopenie komt vaker voor bij aplastische anemie.

Symptomen van Pancytopenie

Pancytopenie manifesteert zich in drie hoofdsyndromen: infectieus, hemorragisch en bloedarmoede-syndroom. De ontwikkeling van alle drie syndromen is gemakkelijk aan te nemen, gebaseerd op de functies van cellen, waarvan de fracties sterk worden verminderd.

Bloedplaten (bloedplaatjes) spelen een belangrijke rol in het hemostatische systeem, hun belangrijkste functie is om het bloeden in de kortst mogelijke tijd te stoppen. Bovendien verschaffen bloedplaatjes voeding aan de cellen van bloedvaten (endotheliocyten). Een sterke afname van het aantal bloedplaatjes veroorzaakt abnormaliteiten in het hemostase systeem van bloedplaatjes, evenals een toename in vasculaire fragiliteit. Dit gehele complex van verzwakte functies komt tot uiting in een toename van de bloedstollingstijd, d.w.z. het lichaam heeft meer tijd nodig om de opening in de vaten te sluiten, evenals frequente bloedingen zonder duidelijke reden (neus, baarmoeder, tandvlees, enz.). Kneuzingen verschijnen vaak op de huid van dergelijke patiënten, die het gevolg zijn van een strak elastiek op kleding, een vinger op de huid drukken, als gevolg van een kneep of een andere lichte impact op de huid, die bij een gezond persoon geen hematomen veroorzaakt.

Erytrocyten werken als een drager voor zuurstof en koolstofdioxide. Vanwege het werk van rode bloedcellen is er een constante gasuitwisseling in de weefsels. Dit is een noodzakelijke voorwaarde voor de normale werking van de cellen van het hele organisme. Met een tekort aan rode bloedcellen in het lichaam treedt zuurstofverbranding op, wat zich uit in duizeligheid, lethargie, verhoogde vermoeidheid, een persoon die overweldigd en moe is. Haar begint uit te vallen, nagels worden broos, vervormd, spierzwakte wordt opgemerkt, elke matige inspanning leidt tot een toename van het aantal hartcontracties, een toename van de ademhaling (kortademigheid). Dyspneu en een toename van het aantal hartslagen is een adaptief mechanisme waarmee het lichaam het gebrek aan zuurstof probeert te compenseren.

Leukocyten en lymfocyten behoren tot de immuunafweerverbinding. Hun insufficiëntie maakt het menselijk lichaam extreem vatbaar voor microbiële en virale ziekten. Bijgevoegde infectie wordt vaak langdurig, heeft de neiging om het proces te generaliseren. Frequente "bezoekers" van een organisme dat niet in staat is om infecties volledig te bestrijden, zijn schimmels, vooral als de patiënt antibacteriële middelen of hormonen gebruikt. In dit geval bereiken schimmelziekten hun hoogtepunt.

Het activeert ook het herpes-virus, dat diep sluimert in het lichaam.

Bij auto-immuunziekten die vergezeld gaan van de ontwikkeling van pancytopenie, bijvoorbeeld bij systemische lupus erythematosus, zijn er naast het gespecificeerde hematologische syndroom letsels van de nieren, huid, hart, enz., Veroorzaakt door blootstelling aan auto-antilichamen.

Als pancytopenie gepaard gaat met paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, wordt het verschijnen van zwarte urine opgemerkt in de kliniek.

Diagnose van pancytopenie

Pancytopeniesyndroom is niet moeilijk te diagnosticeren. Het is veel moeilijker om de oorzaak van deze aandoening te achterhalen. Pancytopeniesyndroom wordt bepaald met behulp van een conventionele klinische bloedtest uit de vinger van de patiënt. Bij het berekenen van bloedlichaampjes wordt hun significante afname gedetecteerd, ongeacht het type cellen dat wordt bepaald.

Als een dergelijk complex van afwijkingen in het perifere bloed wordt aangetroffen, moet de patiënt voor raadpleging worden doorverwezen naar een hematoloog, die het zal blijven behandelen.

Voor gedetailleerde informatie over de toestand van het rode beenmerg wordt zijn punctie uitgevoerd. Rood beenmerg is beschikbaar voor punctie op de volgende plaatsen: het bovenste derde deel van het borstbeen, de iliacale top. De procedure van aspiratie van het beenmerg is zeer pijnlijk, dus voordat het begint, wordt lokale anesthesie uitgevoerd. Om de conditie van het beenmerg te begrijpen, volstaat het om het in een volume van 0,5 ml te krijgen.

Verder wordt het resulterende materiaal afgeleverd aan het laboratorium, waar de beoordeling van de cellulaire samenstelling van het beenmerg, het vermogen ervan tot reparatieve processen, evenals de bepaling van de genetische geslachten van chromosomen in gezonde stam- en tumorcellen van het beenmerg worden uitgevoerd (cytogenetisch onderzoek). Het meest onplezierige resultaat van een dergelijke studie is de detectie van beenmergaplasie, d.w.z. wanneer het rode beenmerg niet in staat is om normale bloedcellen te reproduceren. Deze foto van het beenmerg wordt gevonden in aplastische bloedarmoede, wanneer het hematopoietische weefsel van het beenmerg wordt vervangen door vet.

Auto-immuun pancytopenie geeft een positieve Coombs-reactie. Deze test is gericht op het identificeren van auto-antilichamen op het oppervlak van bloedlichaampjes.

Als u vermoedt dat de aanwezigheid van systemische lupus erythematosus in het bloed van de patiënt speciale lupuscellen onthulde.

Naast de beschreven diagnostische tests worden urinetests uitgevoerd als wordt vermoed dat paroxismale nachtelijke hemoglobinurie voorkomt. In dit geval wordt de aanwezigheid van hemosiderine in de urine gedetecteerd.

Pancytopenie-behandeling

Behandeling van pancytopenie dient plaats te vinden in een hematologisch ziekenhuis, in een afdelingen-box. Patiënten wordt aangeraden constant wegwerpmaskers te dragen om de opeenhoping van infectieziekten te voorkomen.

Auto-immuun pancytopenie wordt behandeld door het immuunsysteem van de patiënt te onderdrukken, dat antilichamen tegen zijn eigen hematopoietische beenmergcellen produceert. Voor dit doel worden een antithymocyt-globuline en een anti-lymfocytisch globuline voorgeschreven. Globulinetherapie wordt aangevuld door de benoeming van cyclosporine. Globulines en cyclosporine zijn de belangrijkste therapeutische middelen voor de auto-immune aard van de ziekte. In combinatie met deze middelen worden glucocorticosteroïden, zoals methylprednisolon, voorgeschreven. Het therapeutische effect ontwikkelt zich zeer langzaam, vaak is herhaalde therapie vereist. Deze therapie wordt immunosuppressief genoemd.

Als de patiënt aplasie van het beenmerg heeft, wordt in dergelijke gevallen gesuggereerd dat een beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd. Er wordt aangenomen dat hoe jonger de patiënt, hoe groter de kans op een succesvolle procedure en herstel. Voor het uitvoeren van een transplantatie is het erg belangrijk om een ​​geschikte beenmergdonor te vinden, de meest geschikte in dit opzicht zijn broers en zussen. Bij gebruik van donor-beenmerg van ouders of andere familieleden, is de uitkomst van de behandeling veel erger.

Teneinde het beenmerg aan te moedigen om de noodzakelijke bloedelementen te reproduceren, worden koloniestimulerende groeifactoren, zoals erytropoëtine en granulocytgroeifactor (Granocyte, Leucostim, Neupogen), aan de patiënt geïntroduceerd.

Als het pancytopeniesyndroom de tumor heeft, wordt blokchemotherapie gebruikt. Geneesmiddelen worden voorgeschreven in een dosis, die wordt berekend op basis van het gewicht, de leeftijd van de patiënt. Berekening van alles, zonder uitzondering, de geneesmiddelen die worden gebruikt in chemotherapie wordt uitgevoerd op cm 2 van het lichaam van de patiënt.

Zonder enige uitzondering gaat de behandeling met pancytopenie gepaard met de behandeling van comorbiditeiten en, indien nodig, substitutietherapie waarbij een trombusmassa of erytrocytenmassa wordt toegediend.

Pancytopenie - welke dokter zal helpen? Als u vermoedt dat de aandoening zich ontwikkelt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen, zoals een hematoloog.