Primaire pulmonale hypertensie: een zeldzame en slecht begrepen ziekte

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is primaire pulmonale hypertensie een van de zeldzaamste ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Anders wordt het ook idiopathische pulmonale arteriële hypertensie, Aerza-ziekte, Escudero-syndroom of zwarte cyanose genoemd. Deze kwaal is niet volledig begrepen en dodelijk, omdat het leidt tot onomkeerbare en levensvermenigbare veranderingen in de activiteit van de longen en het hart.

Beschrijving van de ziekte

De ziekte behoort tot de categorie vasculaire pathologieën, waarbij de bloeddruk in het vaatbed van de longen van een persoon tot abnormaal hoge niveaus stijgt.

Het ontwikkelingsmechanisme van de idiopathische vorm van de ziekte is niet goed genoeg bestudeerd, maar een aantal onderzoekers noemt dergelijke belangrijke pathofysiologische verschijnselen in de volgorde van hun oorsprong:

• vasoconstrictie - de geleidelijke vernauwing van het lumen van de bloedvaten van de longen;
• een verandering in de elasticiteit van bloedvaten waarvan de wanden brozer worden;
• vermindering van het vasculaire bed van de longen - de volledige of gedeeltelijke sluiting van sommige vaten in de longen met verlies van hun functies;
• verhoogde bloeddruk bij functionerende bloedvaten door overmatige belasting;
• overbelasting van de rechterventrikel van het hart en de verslechtering van zijn pompfunctie;
• slijtage van het hart, de ontwikkeling van het syndroom van "longhart".

De eerste vermelding van deze ziekte in de medische literatuur gaat terug tot 1891. Sindsdien hebben wetenschappers geconstateerd dat:

• De meerderheid van de patiënten wordt op relatief jonge leeftijd ziek - ongeveer 25-35 jaar. Maar er waren enkele geïsoleerde gevallen waarin de ziekte ouderen of baby's trof.
• Meestal lijden vrouwen aan idiopathische pulmonale hypertensie - ongeveer 75-80% van alle patiënten.
• De frequentie van ziekten is 1-2 personen per miljoen.
• Van alle hartpatiënten is het aantal gevallen van deze ziekte niet hoger dan 0,2%.
• Er is een familiale aanleg - de erfelijke wortels van de ziekte werden in 10% van de gevallen geïdentificeerd.

Oorzaken en risicofactoren

Significante oorzaken van idiopathische pulmonale hypertensie zijn niet vastgesteld. Verschillende theorieën over het trigger-mechanisme van deze ziekte worden beschouwd:

• Genmutatie. Een gemuteerd botproteïnereceptorgen van BMPR2 werd gevonden bij 20-30% van de patiënten. Dit verklaart het feit dat de ziekte soms kan worden geërfd. Tegelijkertijd manifesteert het zich in volgende generaties in een meer ernstige en kwaadaardige vorm.
• Auto-immuunziekten. In sommige gevallen is er bijvoorbeeld een vriendelijk verloop van systemische lupus erythematosus en idiopathische hypertensie van de longen.
• Schending van de productie van vasoconstrictieve stoffen in het lichaam, die zowel aangeboren als verworven kunnen zijn.
• De invloed van externe factoren die leiden tot onomkeerbare veranderingen in de longvaten. Aldus is de toelating van sommige farmaceutische producten of niet-herkende vasculaire trombo-embolie tijdens de bevalling in 15-20% van de gevallen geassocieerd met de daaropvolgende verschijning van primaire pulmonale hypertensie.

De risicogroep voor deze ziekte omvat:

• jonge vrouwen, vooral degenen die al heel lang bevallen en orale contraceptiva hebben gebruikt;
• auto-immuunziektepatiënten;
• besmet met het achtste type van het herpesvirus, HIV;
• degenen van wie de naaste familie aan deze ziekte leed;
• mensen die geneesmiddelen gebruiken met anorectische effecten, cocaïne of amfetamines;
• personen die lijden aan portale hypertensie.

Kliniek: typen en vormen

In tegenstelling tot secundaire pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen, komt de primaire (idiopathische) vorm van deze ziekte voor bij het ontbreken van duidelijke pathologieën aan de zijde van de ademhalingsorganen, de bloedvaten en het hart.

Volgens de WHO-classificatie van 2008 worden de volgende typen idiopathische hypertensie van de longen onderscheiden, afhankelijk van de beoogde oorzaak van het optreden:

1. Familie of erfelijk - als gevolg van een genetische mutatie van bepaalde genen die is geërfd.
2. sporadische:

• veroorzaakt door toxines of medicijnen;
• geassocieerd met andere somatische ziekten, waaronder auto-immune en infectieuze;
• veroorzaakt door hypoxie - dit zijn hooggelegen en noordelijke hypertensie, veroorzaakt door onvoldoende aanpassing van de longen aan de specifieke klimatologische omstandigheden in hooggelegen gebieden en buiten de poolcirkel;
• pulmonale hypertensie van de pasgeborene;
• vanwege vele onduidelijke factoren (geassocieerd met metabole en oncologische ziekten, bloedziekten, enz.).

Afhankelijk van het type morfologische veranderingen dat zich in de longen van de patiënt heeft voorgedaan, worden de volgende soorten ziekten onderscheiden (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogene pulmonaire arteriopathie - reversibele schade aan de slagaders;
• terugkerende pulmonaire trombo-embolie - schade aan de arteriële long door bloedstolsels gevolgd door vasculaire obstructie;
• congenitale longziekte - overgroei van bindweefsel van de longaderen en venulen;
• capillaire longhemangiomatose is een goedaardige proliferatie van capillair vaatweefsel in de longen.

Door de aard van de ziekte onderscheiden voorwaardelijk de vormen:

• kwaadaardig - de symptomen treden binnen enkele maanden tot de meest ernstige van hun manifestaties op, de dood treedt binnen een jaar op;
• snel vordert - symptomen verlopen vrij snel, over een paar jaar;
• een langzaam progressieve of trage vorm van de ziekte waarbij de hoofdsymptomen lange tijd onopgemerkt blijven.

Gevaar en complicaties

Het mechanisme van de ziekte is zodanig dat, in verhouding tot de toename van de druk in de vaten van de longen, de belasting op de rechterkamer van het hart ook toeneemt, die geleidelijk uitzet en niet meer voldoet aan zijn functionele belasting.

Daarnaast zijn er een aantal ernstige complicaties:

• hartritmestoornissen;
• syncope toestanden;
• trombo-embolie van de longslagader;
• hypertensieve crises in het systeem van de longcirculatie.

Al deze gelijktijdige diagnoses verslechteren de toestand van de patiënt aanzienlijk en kunnen zelfs dodelijk zijn zonder de juiste medische zorg.

Hoe aangeboren hartafwijkingen kunnen worden vastgesteld en welke symptomen aandacht verdienen, lees hier.

Details over de behandeling van verworven mitraliskanker zijn in deze publicatie beschreven.

Het medische proces: van diagnose tot behandeling

In het kort gezegd, het hele therapeutische proces kan worden gekarakteriseerd aan de hand van de beschrijving van de drie hoofdfasen: herkenning van symptomen, gekwalificeerde medische diagnose, gebruik van effectieve behandelmethoden.

• kortademigheid bij inspanning;
• hartkloppingen;
• pijn op de borst;
• zwakte en vermoeidheid;
• duizeligheid en flauwvallen;
• zwelling van de benen;
• cyanosis (blauw), eerst van de lagere, en vervolgens de bovenste ledematen;
• hees stem;
• de vorm van de vingers veranderen - ze worden als "drumsticks".

Naarmate de ziekte vordert, vorderen de symptomen: als bij het begin van de ziekte alle symptomen zich alleen tijdens lichamelijke inspanning manifesteerden, dan zullen ze in de laatste stadia de patiënt niet in rust laten, plus lever- en spijsverteringsproblemen, ascites.

• analyse van geschiedenis, inclusief familie;
• extern onderzoek om te zoeken naar zichtbare symptomen van de ziekte;
• elektrocardiografie om de activiteit van het hart te bestuderen;
• radiografie en echografie van het hart;
• longspirometrie;
• katheterisatie van de longslagader om de druk daarin te meten (meer dan 25 mm Hg in rust - diagnostische criteria voor pulmonale hypertensie);
• een test voor het vermogen van de longslagader om uit te zetten;
• test op de conditie van de patiënt voor en na het sporten;
• bloedonderzoek in het laboratorium.

• levensstijlverandering (zoutvrij dieet met een kleine hoeveelheid vloeistof, gedoseerde lichaamsbeweging);
• zuurstoftherapie.

Medicamenteuze behandeling:

• diuretica;
• calciumantagonisten (Nifedipine, Diltiazem);
• vaatverwijders (een groep prostaglandinen);
• anticoagulantia (warfarine, heparine);
• luchtwegverwijders (eufillin);
• looptherapie met stikstofmonoxide.

• kunstmatige creatie van een gat tussen de atria van het hart of atriale septostomie;
• verwijdering van bloedstolsels uit de longvaten;
• long- of hart- en longtransplantatie.

Lees meer over deze ziekte in de videopresentatie:

prognoses

De prognose is ongunstig, omdat het oorzakelijke mechanisme van de ziekte tot het einde onbekend is en het daarom moeilijk is om de exacte behandeling te selecteren.

Afhankelijk van de aard van het beloop van de ziekte, kan een persoon met idiopathische hypertensie van enkele maanden tot 5 jaar of langer leven. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt zonder behandeling is ongeveer 2,5 jaar. Patiënten die na de diagnose 5 jaar of langer hebben geleefd, ongeveer 25% van het totale aantal patiënten met primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen

Specifieke preventie van deze ziekte bestaat niet. Patiënten die risico lopen zijn bij voorkeur:

• controleer uw gezondheid, in het bijzonder - controleer regelmatig de toestand van de longen en het hart;
• rook niet en let op uw lichaamsgewicht;
• leef niet in hoogland, polaire en ecologisch ongunstige gebieden;
• vermijd ziekten van het ademhalingssysteem, infectieuze verkoudheid;
• indien mogelijk, geef oefening uit, niet volledig uitsluiten.

Het feit dat idiopathische pulmonale hypertensie praktisch ongeneeslijk is, is een medisch feit. Maar de kracht van elke persoon om alles te doen om de schijn van een dergelijke diagnose te voorkomen.

Pulmonale hypertensie: symptomen, prognose en behandeling bij kinderen en volwassenen

Pulmonale hypertensie maakt deel uit van het symptoomcomplex van een aantal pathologieën, waardoor de druk in de longslagader toeneemt. Dit verhoogt de belasting van het hart. In de overgrote meerderheid van de gevallen is pulmonale hypertensie een secundaire ziekte die zich op de achtergrond van verschillende pathologieën ontwikkelt. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een gevolg van intra-uteriene hypoxie.

Over de ziekte

ICD-10 pulmonale hypertensie wordt I27.2 genoemd. Pathologie wordt gekenmerkt door verhoogde bloeddruk in de longvaten en slagaders. De diagnose wordt gesteld wanneer de bloeddruk in de longslagader hoger wordt dan 35 mm Hg.

Deze vorm van hypertensie ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten van de longen, het cardiovasculaire systeem en laesies van de longslagaders.

Pathologie wordt gekenmerkt door snelle progressie. De toename van de bloeddruk in de longslagader veroorzaakt snel, veroorzaakt snel de ontwikkeling van een aantal symptomen van algemene aard. Ondanks het zeldzame voorkomen blijft de pathologie onvoldoende bestudeerd en leidt deze vaak tot de dood.

Tijdige behandeling van pulmonale hypertensie wordt belemmerd door verschillende factoren - dit is een algemene "vervaging" van symptomen, die de tijdige diagnose van de ziekte compliceert, en de afwezigheid van specifieke geneesmiddelen, die gericht zouden zijn op het elimineren van drukstoornissen in de longslagader, zonder het hele lichaam te beïnvloeden.

Primaire pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die niet volledig kan worden genezen. In de late stadia van de ontwikkeling van pathologie is de prognose slecht.

Oorzaken van de ziekte

Er zijn twee soorten ziekte: primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire pulmonale hypertensie wordt ook idiopathisch genoemd. Idiopathische pulmonale hypertensie is uiterst zeldzaam en de oorzaken van de ontwikkeling van pathologie zijn onbekend. Er is een theorie van erfelijke aanleg voor deze vorm van de ziekte, maar deze is niet bevestigd of weerlegd.

De genetische aard van idiopathische hypertensie blijft in het geding, maar er is een mening dat de ziekte zelfs na meerdere generaties overgedragen kan worden. Als de grootmoeders of overgrootmoeders bijvoorbeeld zijn gediagnosticeerd met deze pathologie, bestaat er een risico op het ontwikkelen van de ziekte bij kleinkinderen en achterkleinkinderen.

In deze vorm van de ziekte treden pathologische veranderingen op in de rechterkamer. Bij inspectie komen atherosclerotische afzettingen in een longslagader aan het licht.

Het zogenaamde "pulmonale hart" - een gevaarlijke pathologie veroorzaakt door LH

In de meeste gevallen komen artsen secundaire pulmonale hypertensie tegen. Onder de oorzaken van pulmonale hypertensie van dit type zijn:

• bindweefselpathologie;
• auto-immuunziekten;
• HIV;
• aangeboren hartafwijkingen;
• longziekte.

Secundaire hypertensie van de longen is een complicatie van een aantal ziekten. In totaal zijn er meer dan 100 verschillende ziekten die complicaties kunnen veroorzaken in de longen en een plotselinge toename van de druk in de longslagaders kunnen veroorzaken. Onder deze oorzaken zijn zowel infectieuze als auto-immuunfactoren die leiden tot verminderde bloedcirculatie in de longen.

Verhoogde druk in de longslagaders kan optreden tegen de achtergrond van chronische aandoeningen van de luchtwegen, bijvoorbeeld bronchitis en bronchiaal astma. Tuberculose kan ook complicaties geven in de vorm van drukstoornissen in de longslagader.

Onder bindweefselziekten kan pulmonale hypertensie gepaard gaan met lupus erythematosus, vasculitis, systemische sclerodermie.

De volgende factoren kunnen een verhoging van de druk in de slagaders van de longen veroorzaken:

• mitralisklepdefecten;
• hartfalen;
• pulmonaire slagadercompressie;
• toename van pulmonaire vasculaire weerstand.

Ook kan de oorzaak van pulmonale hypertensie (LH) bepaalde medicijnen en medicijnen voor chemotherapie zijn. Verminderde bloedcirculatie in de vaten van de longen wordt ook veroorzaakt door emfyseem.

LH kan een complicatie zijn van ongeveer honderd ziekten, astma is er een van.

Oorzaken van PH bij pasgeborenen en kinderen

Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij 10% van de pasgeborenen die in de eerste dagen van hun leven intensieve zorg nodig hebben. Tegelijkertijd wordt in niet meer dan 1% van de gevallen primaire pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd. Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en reageert meestal niet op de behandeling.

Secundaire pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan de volgende redenen hebben:

• intra-uteriene aandoeningen (hypoxie, hypoglycemie, hypocalciëmie);
• overtreding van de ontwikkeling van longvaten;
• aangeboren hartafwijkingen;
• verhoogde bloedtoevoer naar de longen.

Van de factoren die het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie bij zuigelingen verhogen, zijn er geïsoleerde infecties die een vrouw tijdens de zwangerschap, kanker en bepaalde groepen drugs tijdens de zwangerschap heeft ondergaan.

Pulmonale hypertensie bij een kind van twee maanden en ouder kan te wijten zijn aan ernstige aandoeningen van de luchtwegen. Bij zuigelingen en pasgeborenen kan pulmonale hypertensie optreden in de eerste levensdagen als gevolg van onvolledig gevormde longslagaders (de zogenaamde embryonale bloedvaten). Deze pathologie kan worden waargenomen bij premature baby's die aan ernstige intra-uteriene hypoxie hebben geleden.

Pulmonale hypertensie kan worden vastgesteld bij premature baby's.

LH-classificatie

Wanneer de oorzaak van ontwikkeling primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (PLH) en secundaire PH onderscheidt. De idiopathische vorm van de ziekte is het meest ongunstig, omdat het vanwege de onmogelijkheid om de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologie betrouwbaar te bepalen, onmogelijk is om een ​​behandeling te selecteren. Deze vorm van de ziekte leidt in 80% van de gevallen tot de dood. De prognose voor de secundaire vorm van de ziekte is gunstiger, het overlevingspercentage bij patiënten is veel hoger.

De classificatie van pulmonale hypertensie beschrijft de ernst van de ziekte afhankelijk van de grootte van de druk in de longslagaders en de gevoeligheid van lichamelijke inspanning.

Afhankelijk van de mate van bloeddrukstijging, is pulmonale hypertensie verdeeld in drie graden:

• de eerste graad wordt gekenmerkt door een toename in druk tot 45 mm Hg, en wordt als matig beschouwd;
• tweede graad LH is een toename van de druk in de longen tot 65 mm Hg;
• de zwaarste derde graad, waarin de druk in de longen stijgt tot boven 65 mm Hg.

Pulmonale hypertensie heeft een negatief effect op het hele lichaam als geheel, leidend tot een afname en vervolgens tot een volledig verlies van werkvermogen. De aard van de stoornissen van de bloedsomloop en de ernst van de symptomen onderscheiden vier stadia van pulmonale hypertensie.

De eerste fase is een relatief milde vorm van de ziekte. De patiënt tolereert lichamelijke activiteit redelijk goed, de symptomen zijn mild, het werkvermogen lijdt niet.

Het tweede stadium of de mate van pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door vermoeidheid en slechte tolerantie voor langdurige fysieke inspanning.

De derde fase van de ziekte heeft een aanzienlijke invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt. Oefening veroorzaakt een toename van symptomen van slechte circulatie in de longen.

Het vierde stadium van de ziekte gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen bij de geringste inspanning. Aanzienlijk verminderde prestaties. De specifieke symptomen zijn afhankelijk van de mate van pulmonale hypertensie bij de patiënt.

Symptomen in verschillende stadia

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van het type pulmonale hypertensie, de mate van drukverhoging en de fase van PH.

Voorkomende symptomen van pulmonale hypertensie:

Bij pulmonale hypertensie zijn de symptomen onderverdeeld in specifiek en subjectief. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is kortademigheid, waarvan de ernst tijdens de training toeneemt.

In het eerste stadium van de ziekte is kortademigheid mild, en rust de patiënt niet in rust. Tegelijkertijd wordt zwaar oefenen goed getolereerd door de patiënt en veroorzaakt het geen significante verslechtering van het welbevinden. In dit stadium kan de vermoeidheid tijdens het sporten toenemen.

In de tweede fase van de ziekte zijn er geen symptomen in rust, maar tijdens het trainen is er een duidelijke kortademigheid. Symptomen van stoornissen in de bloedsomloop - duizeligheid, slechte coördinatie van bewegingen, gevoel van gebrek aan lucht - meedoen. Specifieke symptomen verschijnen bij belastingen die de gebruikelijke voor de patiënt overschrijden.

Bij LH van de derde fase gaat elke lichamelijke activiteit, zelfs onbeduidend, gepaard met de hierboven genoemde symptomen. Kortademigheid verschijnt met minimale inspanning en heeft een grote invloed op het dagelijks leven van de patiënt. Elke belasting gaat gepaard met ernstige duizeligheid, desoriëntatie, mogelijk vertroebeld bewustzijn en een zwakke toestand.

Het vierde stadium van de ziekte is het meest ernstig. Dyspnoe maakt de patiënt zelfs in rust ongerust. Elke minimale belasting veroorzaakt alle bovenstaande symptomen. De patiënt voelt voortdurend een inzinking, ernstige slaperigheid, het vermogen om te werken is aanzienlijk verminderd. Alle huishoudelijke acties gaan gepaard met ernstige vermoeidheid.

Het belangrijkste symptoom is aanhoudende dyspneu.

Hoe de ziekte te herkennen?

Pulmonale hypertensie is een gevaarlijke ziekte met vrij vage symptomen. Het is de algemene aard van de symptomen die factoren worden die een tijdige diagnose bemoeilijken. Patiënten die zelf met een dergelijke ziekte worden geconfronteerd, letten niet op de eerste symptomen. Men moet niet vergeten dat het gebrek aan tijdige behandeling kan leiden tot onomkeerbare gevolgen, tot een vliegend resultaat.

De aard van het hoofdsymptoom, dat is kortademigheid, zal helpen om pulmonale hypertensie te onderscheiden van andere ziekten. Heel vaak ervaren ervaren hypertensiepatiënten longvernauwing als hartaandoeningen, wat leidt tot het verlies van kostbare tijd en de snelle progressie van de ziekte.

In tegenstelling tot hartaandoeningen lijkt het gevoel van luchtgebrek bij pulmonale hypertensie niet op een verandering in lichaamshouding. De patiënt kan gaan zitten, liggen, maar opluchting komt niet meteen.

Naast kortademigheid zijn er symptomen van aandoeningen van het ademhalingssysteem en de bloedcirculatie. Patiënten klagen over ernstige zwelling van de benen. Wallen hangen niet af van de belasting en het tijdstip, maar kunnen op elk moment verschijnen.

Door een overtreding van de bloedtoevoer naar de longen is een droge, niet-productieve hoest aanwezig. Het kan paroxysmaal of permanent zijn.

Door de uitzetting van de longslagader is pijn op de borst aanwezig. Tegelijkertijd neemt de grootte van de lever toe als gevolg van veranderingen in de bloedcirculatie.

Patiënten kunnen een onregelmatige hartslag voelen op het moment van lichamelijke inspanning. Soms leidt dit tot de ontwikkeling van flauwvallen. Over het algemeen is de gezondheidstoestand van patiënten met PH slecht - ze klagen over een gebrek aan kracht, constante slaperigheid, gebrek aan efficiëntie en algemene zwakte. Pulmonale hypertensie bij kinderen manifesteert zich door een afname in concentratie, passiviteit en een gebrek aan verlangen om iets te doen. Kinderen vermijden buitenspellen, geven de voorkeur aan rust.

Bij kinderen manifesteert de ziekte apathie.

diagnostiek

Patiënten komen naar de cardioloog of therapeut met een klacht van constante kortademigheid. Deze aandoening is een symptoom van verschillende pathologieën, waaronder cardiovasculaire, daarom wordt een differentiële diagnose van pulmonale hypertensie uitgevoerd. Er wordt een diagnose gesteld bij het meten van de druk in rust (normaal niet hoger dan 20 mm Hg) en op het moment van laden (normaal niet meer dan 30 mm Hg). Vereiste onderzoeken:

• lichamelijk onderzoek door de therapeut;
• ECG;
• echocardiografie;
• CT van de longen;
• drukmeting in schepen;
• druk testen onder belasting.

Allereerst wordt de familiegeschiedenis verzameld. Gevallen van pulmonale hypertensie bij geliefden moeten de arts waarschuwen. Lichamelijk onderzoek helpt de algehele gezondheid van de patiënt te beoordelen. Zorg ervoor dat u de lever, de conditie van de huid, bloeddrukmetingen en hartslag controleert. De arts controleert ook het ademhalingssysteem van de patiënt en beoordeelt de toestand van de longen.

ECG en echocardiografie zijn nodig om de prestaties van het hartspierweefsel te beoordelen en om veranderingen in de rechterkamer te detecteren, aangezien pulmonale hypertensie het volume verhoogt. Echocardiografie stelt ons in staat om de bloedstroomsnelheid en de conditie van grote bloedvaten te schatten. Zorg ervoor dat u de druk in de belastingstoestand meet, evenals een beoordeling van de algemene toestand van het lichaam tijdens intensief lopen.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van de verkregen gegevens over de grootte van de druk in de longslagader.

Behandeling principe

Behandeling van pulmonale hypertensie is een langdurig en arbeidsintensief proces. Het begint met het identificeren en elimineren van de oorzaken van de ontwikkeling van deze ziekte. Er zijn zeer weinig specifieke geneesmiddelen die de druk in de longslagader verminderen.

Het enige geneesmiddel dat in de apotheek verkrijgbaar is voor de behandeling van LH is Traklir. De kosten voor het inpakken van deze tabletten bedragen ongeveer 150 duizend roebel. Er zijn geen analogen van dit medicijn op de farmaceutische markt van de GOS-landen. Dit komt omdat pulmonale hypertensie een zeldzame ziekte is. Geneesmiddelen voor deze pathologie zijn praktisch niet ontwikkeld en de beschikbare geneesmiddelen worden geproduceerd in beperkte hoeveelheden vanwege gebrek aan vraag. Vervang Traklir andere geneesmiddelen zullen niet werken.

Traklir - het enige medicijn tot nu toe

De voordelen van dit medicijn zijn hoge werkzaamheid, zelfs bij ernstige pulmonale hypertensie. Het medicijn werkt direct op de longcirculatie. Het medicijn blokkeert de receptoren die alleen verantwoordelijk zijn voor het verhogen van de tonus van de longvaten, waardoor de druk in de longslagaders wordt verlaagd. Het geneesmiddel heeft geen invloed op andere receptoren, maar het verhoogt de hartproductie zonder de hartslag te beïnvloeden.

Bij pulmonale hypertensie wordt het medicijn gedurende lange tijd ingenomen, waardoor dit medicijn voor veel patiënten onbetaalbaar is. In de eerste 4 weken wordt de medicatie in een lage dosering, maar 4 keer per dag ingenomen. Verhoog dan de dosering en blijf het medicijn twee keer per dag innemen. Eén verpakking van het medicijn bevat 56 tabletten.

Bovendien kan de arts voorschrijven:

• antispasmodica om het algehele welzijn te verbeteren;
• geneesmiddelen voor het dunner worden van bloed, voor het normaliseren van de bloedstroom;
• inhalatoren om de ademhaling te normaliseren;
• diuretica voor hartcomplicaties.

De patiënt moet een dieet krijgen en aanbevelingen doen over het drinkregime. De hoeveelheid zout die wordt geconsumeerd wordt verlaagd tot 2 g per dag, water mag niet meer dan anderhalve liter drinken, en dit geldt niet alleen voor water, maar ook voor bouillons.

Zorg ervoor dat u de bloedviscositeit regelmatig controleert. Indien nodig medicijnen voorschrijven die het bloed verdunnen of aderlatingen uitvoeren. Een toename in hemoglobine tot hoge waarden bij pulmonale hypertensie kan worden bedreigd met de ontwikkeling van complicaties.

Mogelijke complicaties

Pulmonale hypertensie kan de ontwikkeling van de volgende ziekten veroorzaken:

• longoedeem;
• rechterventrikelfalen;
• pulmonale arteriële trombose.

Bij pulmonale hypertensie treedt een toename van de rechterkamer op. In dit geval kan het hart de verhoogde belasting niet altijd compenseren, wat tot de ontwikkeling van falen leidt. Volgens de statistieken is het juist ventriculair falen dat dood in LH veroorzaakt.

De ziekte leidt tot veranderingen in de rechterkamer van het hart.

Longoedeem en pulmonale arteriële trombose zijn kritieke omstandigheden die het leven van de patiënt bedreigen. Gebrek aan tijdige medische zorg leidt tot de dood.

vooruitzicht

Bij pulmonale hypertensie is de prognose teleurstellend. Gebrek aan behandeling voor hypertensie leidt tot de dood in 2 jaar. Acute pulmonale hypertensie, met een snelle toename van de druk en verslechtering van het hart kan de dood in zes maanden veroorzaken.

Als u pulmonale hypertensie met Traklir behandelt, is de prognose redelijk gunstig. De patiënt kan vele jaren leven, maar met de voorwaarde van constante medicatie. Tegelijkertijd is het werk van het hart van geen gering belang. In het geval van een rechter ventrikel insufficiëntie, is het noodzakelijk om een ​​behandelingsregime goed op te stellen, rekening houdend met medicamenteuze medicatie van cardioprotectieve actie.

In sommige gevallen is het mogelijk om het leven van de patiënt met 5 jaar te verlengen terwijl u diuretica en bloeddrukverlagende geneesmiddelen gebruikt. De arts kan bètablokkers voorschrijven om de bloeddruk te verlagen.

Overleven hangt af van de vorm van de ziekte. Primaire pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie heeft een teleurstellende prognose. Bij pasgeborenen gebeurt de dood binnen de eerste dag.

Bij secundaire hypertensie, met de conditie van adequate therapie, kan het leven van de patiënt met 5 jaar worden verlengd.

Primaire pulmonale hypertensie

. of: idiopathische pulmonale hypertensie (ILH)

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

• Kortademigheid, die minimaal kan zijn en alleen optreedt bij een aanzienlijke belasting, en kan in rusttoestand verschijnen. In de regel neemt dyspneu toe met de ontwikkeling van de ziekte. Tegelijkertijd worden aanvallen van verstikking meestal niet waargenomen.
• Pijn op de borst. Er kan sprake zijn van pijn, druk, compressie, steken, zonder een duidelijke start, van enkele minuten tot meerdere uren, stijgend tijdens lichamelijke inspanning, meestal niet tijdens het nemen van nitraten (een groep geneesmiddelen die de bloedvaten kunnen expanderen door de vorming van stikstofmonoxide (NO)).
• Hartkloppingen en onderbrekingen in het werk van het hart.
• Duizeligheid en flauwvallen treden vaak op tijdens het trainen en duren ongeveer 2-5 minuten, soms langer.
• Hoesten - droog, verschijnen bij inspanning, soms in rust.
• Bloedspuwing - komt vaak één keer voor, maar kan enkele dagen aanhouden. Het uiterlijk is zowel verbonden met trombo-embolie (blokkering van bloedvaten met bloedstolsels) in kleine takken van de longslagader, als met breuk van kleine longvaten als gevolg van de hoge druk daarin.

redenen

• De reden is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat bij idiopathische pulmonale hypertensie, mutaties van genen (veranderingen van genen anders dan normaal) die coderen (informatie dragen) de productie van vasodilatoren in het lichaam wordt gedetecteerd. Echter, niet alle dragers van de mutatie vertonen een ziekte, een startfactor is noodzakelijk (de factor die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt), het is niet bekend.
• De ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie begint met beschadiging van de binnenwand van bloedvaten, wat leidt tot een onbalans tussen de vasoconstrictor en vasodilaterende stoffen en de ontwikkeling van een vernauwing van de bloedvaten in de longen. Vervolgens ontstaan ​​onomkeerbare organische veranderingen (veranderingen in de structuur) in de longvaten, treedt pathologische proliferatie van de vaatwand binnenin op, waardoor deze verstopt raakt met bloedstolsels (intravitale bloedstolsels). Als gevolg van al deze processen is er een toename in weerstand tegen de bloedstroom, een toename van de druk in de longvaten, een verandering in de structuur van het hart, tekenen van de insufficiëntie (oedeem, vergrote lever, vermoeidheid, slechte inspanningstolerantie, enz.). In dit opzicht is er een verslechtering van de afgifte van zuurstof aan weefsels en organen (inclusief de hersenen).

Een cardioloog zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

Primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een erfelijke pathologie die wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de longslagader en verbeterde algemene pulmonale vasculaire weerstand. Gemanifesteerd door kortademigheid, verhoogde hartslag, niet-productieve hoest, bewustzijnsverlies, pijn op de borst, intolerantie voor fysieke inspanning, oedeem, bloedspuwing. Benoemde instrumentale methoden voor de studie van het hart, bloedvaten, de diagnose wordt bevestigd door de drukmeting in de longstam. Behandeling omvat vaatverwijdende medicijnen, correctie van dagelijkse belastingen.

Primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie (PLH) heeft een aantal synonieme namen: idiopathische pulmonale hypertensie, Aerza-Arilago syndroom, Aerza-ziekte, de ziekte van Escudero. De prevalentie van deze pathologie is klein, gedurende het jaar wordt een diagnose gesteld op 1-2 personen op 1 miljoen.De grootste gevoeligheid van de ziekte wordt bepaald bij vrouwen van 20 tot 30 jaar en bij mannen van 30 tot 40 jaar. Kinderen, adolescenten en mensen van ouderdom (na 60 jaar) worden zelden ziek, hun aandeel onder alle patiënten is niet meer dan 7-9%. Seksuele en raciale predispositie voor pathologie werd niet gedetecteerd. De gemiddelde tijd van debuut tot bevestiging van de diagnose is 2 jaar, de gemiddelde overleving van patiënten is van 3 tot 5 jaar.

Oorzaken van primaire pulmonale hypertensie

De etiologie van de ziekte is niet goed begrepen. Er wordt aangenomen dat PLG verwijst naar erfelijke pathologieën. Mutaties van de genen die de productie van vaatverwijdende verbindingen bepalen - NO-synthase, carbimylfosfaatsynthase, serotoninetransporters, evenals de activiteit van het tweede botmorfogenetische eiwit van het receptor-type worden bij patiënten gevonden. Het mechanisme van genetische overdracht is autosomaal dominant, vergezeld door onvolledige penetratie. Dit betekent dat het debuut van de ziekte mogelijk is als er een of twee defecte genen in het allel zitten, maar soms blijft de ziekte onopgemerkt. Mutatieoverdracht vindt plaats met de neiging om pathologie op een eerdere leeftijd te manifesteren en met een ernstiger beloop in volgende generaties. Het dragen van een mutatie-gen of genen leidt tot het ontwikkelen van symptomen niet altijd, maar alleen onder invloed van trigger-factoren, waaronder:

• Medicatie, drugsintoxicatie. PLG wordt versterkt door het nemen van amfetaminen, L-tryptofaan, aminorex, fenfluramine. De negatieve impact van meta-amfetaminen, cocaïne, chemotherapie drugs wordt verondersteld.
• Fysiologische omstandigheden. Om het begin van de ziekte te provoceren kan de bevalling en de dracht. Zwangere vrouwen met ziekten van het cardiovasculaire systeem, complicaties van de bevalling lopen een groot risico.
• Gelijktijdige ziekten. Er is vastgesteld dat systemische of portale hypertensie, HIV-infectie, leverziekte en congenitale shunts tussen de pulmonaire en systemische vaten vatbaar maken voor de ontwikkeling van PLH. Het is waarschijnlijk dat thyropathieën, hematologische ziektes, genetische metabole pathologieën triggers kunnen zijn.

pathogenese

De ontwikkeling van PLG vindt in verschillende stadia plaats. In eerste instantie neemt de disfunctie toe of treedt er schade op aan het vasculaire endotheel, er treedt een onbalans op met de productie en de secretie van vasodilaterende en vasoconstrictieve verbindingen. De productie van tromboxaan en endotheline-1, een peptide met mitogeen effect op gladde spiercellen, neemt toe. Er wordt een gebrek aan vasodilaterende verbindingen gevormd, waarvan de belangrijkste stikstofmonoxide en prostacycline zijn. Schepen van de longen zijn versmald.

In het tweede stadium worden onomkeerbare veranderingen in de structuur van de longvaten gevormd. Chemokinen komen vrij uit endotheelcellen, die de beweging van gladde spiercellen in de binnenbekleding van de longarteriolen veroorzaken. Het proces van pathologische proliferatie van de vaatwanden binnenin en versterking van de productie van mediatoren met een uitgesproken vasoconstrictieve werking wordt gestart, trombose ontwikkelt zich. De beschadiging van endotheliale weefsels wordt dieper en de bloedvatobstructie vordert. Pathologische processen strekken zich uit tot alle lagen van de vaatwanden en verschillende soorten cellen. Verhoogt de weerstand tegen de bloedstroom, verhoogt de bloeddruk.

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

De eerste en meest voorkomende manifestatie van PLH is inspiratoire dyspnoe. In eerste instantie wordt het alleen waargenomen bij matige fysieke inspanning en begint het later dagelijkse fysieke activiteit te begeleiden. Bij een ernstig of langdurig verloop van de ziekte komen ademhalingsritmestoornissen plotseling in rust voor. Een ander veel voorkomend symptoom is pijn op de borst. Van nature is het pijnlijk, brandend, vernauwend, persen, stikken. De duur varieert van een minuut tot meerdere dagen. In de regel neemt de pijn geleidelijk toe, merkbaar verergerd tijdens sporten, fysiek werk.

Ongeveer de helft van de patiënten met last ervaart duizeligheid en flauwvallen. Uitwendig manifesteert dit zich door een scherpe blanchering van de huid, en dan de verschijning van een blauwachtige kleur op het gezicht, armen en benen, vertroebeling en soms verlies van bewustzijn. De duur van deze symptomen varieert van 1 tot 20-25 minuten. Bij 60% van de patiënten worden hartkloppingen en hartritmestoringen gedetecteerd, bij 30% - een niet-productieve hoest. Elke tiende patiënt ontwikkelt hemoptysis, één of meerdere dagen. Na verloop van tijd verandert de vorm van de vingers - terminale vingerkootjes verdikken met uitstulpingen, nagels worden afgerond.

complicaties

PLG wordt vaak gecompliceerd door trombo-embolie van subsegmentale takken van de longslagader, atriale fibrillatie en acuut hartfalen. Het meest kenmerkende rechterventrikelfalen, dat zich manifesteert door oedeem, zich uitstrekt van de onderste ledematen naar boven, ascites, leververgroting, zwelling van de nekaderen, verlies van lichaamsgewicht. Bij een lang verloop van de ziekte treedt decompensatie op in de grote cirkel van bloedcirculatie. De acute aandoening is geassocieerd met het risico van overlijden, ongeveer 27% van de patiënten sterft als gevolg van een plotselinge hartstilstand.

diagnostiek

De diagnose van primaire pulmonale hypertensie wordt bemoeilijkt omdat de symptomen niet-specifiek zijn en de incidentie van de ziekte laag is. Het onderzoek wordt uitgevoerd door een cardioloog, een therapeut. Patiënten klagen over zwakte, kortademigheid, pijn op de borst. Bij het verzamelen van de geschiedenis wordt vaak bepaald door de aanwezigheid van een provocerende factor (virale infectie, zwangerschap, bevalling) en familiale last. Om de diagnose te verduidelijken, wordt uitsluiting van hartafwijkingen, recidiverende PE, COPD en myocardiale aandoeningen uitgevoerd:

• Lichamelijk onderzoek. Tijdens de inspectie bleek acrocyanosis (cyanose van de huid). Rechterventrikelhartfalen manifesteert zich door zwelling van de aders van de nek, zwelling van de ledematen en ophoping van vocht in de peritoneale organen. Auscultatie van het hart onthult een tweede toon accent boven de longslagader, pansystolisch geruis, Still's gemurmel.
• Laboratoriumtests. Klinische en biochemische bloedtests, een test op schildklierhormonen, anticardiolipine-antilichamen, D-dimeer, antitrombine III en proteïne C worden voorgeschreven. De resultaten laten toe om cardiovasculaire aandoeningen te differentiëren, bijvoorbeeld om trombofilie uit te sluiten. In het geval van PLG kan een lage titer van anti-cardiolipine-antilichamen worden gedetecteerd.
• Instrumentele diagnostiek. Volgens de resultaten van het ECG wijkt de EOS naar rechts af, de juiste hartkamer en het atrium hypertrofisch en verwijd. Wanneer fonocardiografie wordt gediagnosticeerd hypertensie, hypervolemie van de longcirculatie. Op radiografie van de OGK, de linker tak en de uitstulping van de longader, de wortels van de longen worden vergroot, de juiste hartstructuren worden vergroot. Door katheterisatie van het hart, wordt de bloeddruk gemeten in de slagader van de longen, het minieme volume bloed, de totale pulmonaire vasculaire weerstand, wordt geëvalueerd. De diagnose PLG wordt bevestigd met DLASR. vanaf 25 mm. Hg. Art. in rust of onder de 30 mm. Art. met belasting, DZLA niet hoger dan 15 mm. Hg. Art., OLSS niet minder dan 3 mm Hg. st./l / minuut.

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie

De therapie is gericht op het normaliseren van de bloeddruk in de bloedvaten en longstam, waardoor de progressie van de ziekte wordt vertraagd en complicaties worden voorkomen en geëlimineerd. Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen bij het begin van symptomen, tekenen van versnelde ontwikkeling van de ziekte, de vorming van decompensatie in de systemische cirkel en longembolie. De behandeling wordt in drie richtingen uitgevoerd:

1. Medicamenteuze therapie. Medicijnen stellen u in staat om de toestand van patiënten snel te verbeteren, volledig of gedeeltelijk te compenseren voor verminderde cardiovasculaire functies. Gebruikte medicijnen van de volgende groepen:

• Anticoagulantia, desaggreganten. Orale anticoagulantia worden voorgeschreven - warfarine, heparine, heparines met laag moleculair gewicht. Onder disaggreganten komt het gebruik van acetylsalicylzuur het meest voor. Regelmatige medicatie vermindert het risico op trombo-embolie.
• Diuretica. Diuretica (lisdiuretica) verminderen het volume van circulerend bloed, verlagen de systemische druk. Tijdens de therapieperiode wordt het niveau van elektrolyten in het bloed en de nierfunctionaliteit zorgvuldig gecontroleerd.
• Hartglycosiden, cardiotonics. Ze voorkomen de ontwikkeling en progressie van hartfalen, corrigeren boezemfibrilleren. Vaak worden geneesmiddelen intraveneus toegediend.
• Calciumantagonisten. Veroorzaak ontspanning van gladde spiervezels in de wanden van bloedvaten, waardoor hun lumen toeneemt. De behandeling is geschikt voor personen met een positieve reactie op vasodilatoren, met een of meer van de volgende indicatoren: cardiovasculaire index meer dan 2,1 l / min / m2, hemoglobineverzadiging van het bloed van de aders meer dan 63%, druk in het rechter atrium minder dan 10 mm. Hg. Art.
• Prostaglandines. Ze hebben vaatverwijdende, antiaggregerende en antiproliferatieve effecten. Het gebruik van prostaglandine E1 is gebruikelijk.
• Endothelinereceptorantagonisten. Volgens studies van patiënten met longweefsel is endotheline-1 betrokken bij de pathogenese van MCHP, wat een vasoconstrictoreffect oplevert. Activering van het endothelinesysteem bevestigt de noodzaak om receptorantagonisten voor deze verbinding te gebruiken.
• Stikstofmonoxide. Deze verbinding is een krachtige endogene vasodilatator. Patiënten krijgen inhalatiecursussen gedurende 2-3 weken.
• PDE5. De medicijnen in deze groep verminderen de OLSS en de belasting op de rechterkamer. Hun ontvangst verbetert de bloedstroom door de vaten, verhoogt de tolerantie voor fysieke activiteit.

2. Lifestyle-correctie. Patiënten worden aangeraden om te oefenen, wat niet gepaard gaat met ernstige kortademigheid en pijn in de borst. Omdat hypoxie het beloop van de ziekte verergert, is het gecontra-indiceerd om in hooglandgebieden te blijven. Vliegreizen moet gepaard gaan met de mogelijkheid van zuurstoftherapie. Het is noodzakelijk om verkoudheden te voorkomen, in het bijzonder ernstige virale infecties die het beloop van PPH kunnen verergeren. Vrouwen worden aangeraden barrièreanticonceptiemiddelen te gebruiken. Zwangerschap en bevalling houden verband met een hoog risico op maternale sterfte.

3. Chirurgische behandeling. De procedure van atriale septostomie is gericht op de kunstmatige vorming van perforatie van het interatriale septum - een extra bloedafgifte vermindert de druk in de boezems, verbetert de functionaliteit van het hart. De operatie gaat gepaard met het risico van arteriële hypoxemie en overlijden, mortaliteit is 5-15%. Een andere chirurgische behandelingsoptie is een longtransplantatie of een hart- en longcomplex. Overleving van de patiënt na 3 jaar bereikt 55%.

Prognose en preventie

De gemiddelde levensverwachting van patiënten is 3-5 jaar. De zoektocht naar effectieve behandelingen gaat door. Momenteel kunnen artsen het risico van overlijden door longtransplantatie verminderen, maar de sterftecijfers blijven hoog. Het systeem van preventieve maatregelen is niet vastgesteld, methodes voor het screenen van enquêtes worden ontwikkeld door genetici en cardiologen, die het mogelijk zullen maken om families met een belaste geschiedenis en mensen uit risicogroepen te identificeren. Deze laatste worden, samen met de arts, aanbevolen om te beslissen over de veiligheid van zwangerschap en bevalling, behandelen snel arteriële hypertensie, leverpathologie, endocriene ziekten, vermijden HIV-infectie en inname van stoffen die PLH kunnen veroorzaken.

Waarom het voorkomt en hoe om te gaan met primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door aanhoudend hoge druk in de longslagader. Anders wordt de ziekte idiopathische pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Het gevaar van de ziekte ligt in de complexe onherstelbare schade aan de longen en het cardiovasculaire systeem.

Kliniek van hypertensief syndroom

De ziekte bij kinderen en volwassenen vindt plaats tegen de achtergrond van de afwezigheid van duidelijke veranderingen in de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De eerste fase van de ziekte besteedt geen aandacht aan zichzelf. Wanneer u voor het eerst bezoekt, is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. De meest voorkomende verschijnselen van pulmonale hypertensie bij volwassenen treden op bij de ontwikkeling van hart- of longinsufficiëntie. Bij kinderen worden symptomen van de ziekte gedetecteerd wanneer veranderingen in de rechterkamer van het hart beginnen.

De belangrijkste symptomen die bij een patiënt worden waargenomen, zijn verdeeld in twee groepen:

• tekenen van rechter ventrikel gipertofii;
• symptomen van pulmonale hypertensie.

Tekenen van het verleggen van de grenzen van het hart zijn dergelijke toestanden:

• hartkloppingen;
• pijn op de borst;
• onderbrekingen in het werk van het hart.

Symptomen van congestie in het juiste hart:

• kortademigheid;
• duizeligheid;
• flauwvallen;
• droge hoest;
• bloedspuwing.

Bij 60% van de mensen met hoge pulmonaire druk wordt kortademigheid de belangrijkste klacht. In eerste instantie lijkt het alleen na aanzienlijke fysieke inspanning en veroorzaakt geen aanzienlijk ongemak. Met de progressie van de ziekte treedt kortademigheid alleen op, kan een gevoel van verstikking uitlokken.

Dyspnoe gaat gepaard met klachten van pijnlijke, brandende of aandrukkende pijn in het borstbeen van verschillende duur. Soreness verhoogt fysieke inspanning. In tegenstelling tot angina, met pulmonale hypertensie stopt het niet met nitroglycerine. Vertigo en flauwvallen bij hoge druk in de longslagader duren van 2 tot 5 minuten. De ernst van de symptomen hangt af van de ernst van de ziekte.

Droge hoest en bloedspuwing worden periodiek opgemerkt. Ze worden het resultaat van een vasculaire crisis. De hoeveelheid opgespoten bloed varieert van ader in sputum tot overvloedige afscheiding. Een deel van het bloed kan zich in de bronchiën nestelen en longontsteking veroorzaken. Overmatig bloeden is extreem gevaarlijk voor een persoon. Het leidt tot acuut bloedverlies en toegang tot de onderste luchtwegen. Dit veroorzaakt vaak de dood van de ziekte.

redenen

Idiopathische pulmonale hypertensie wordt beschouwd als een genetisch bepaalde ziekte.

Ziekte treedt op als gevolg van het breken van genen die coderen voor de productie van vasodilatoren in het lichaam. Daarom wordt vasculaire spasmen de oorzaak.

Het activeren van het gen vereist echter een trigger-mechanisme, dat zich in de externe omgeving of in het lichaam bevindt. Eerst wordt het binnenoppervlak van de slagaders beïnvloed. Schepen veranderen hun structuur. Op het binnenoppervlak van hun bloedstolsels verdikt het. Inclusief een vernauwing van de longslagader, toenemende weerstand tegen de bloedstroom, verslechtering van de zuurstoftoevoer naar weefsels en organen. Het gevolg van een vernauwd lumen van de bloedvaten van de longen wordt verhoogde druk.

Bij een pasgeboren kind wordt idiopathische hypertensie veroorzaakt door een spasme van pulmonale arteriolen onder invloed van intra-uteriene hypoxie. De spasmen blijven behouden tegen de achtergrond van ademhalingsstoornissen bij kinderen. Soms worden congenitale misvormingen geassocieerd met een afname van het vasculaire lumen (tumoren, contracties, aneurysma's) gedetecteerd.

diagnostiek

Differentiële diagnose van hypertensief syndroom vereist het gebruik van enquêtes om een ​​andere pathologie uit te sluiten. Dergelijke studies worden toegewezen:

• urine analyse;
• onverpakt coagulogram;
• bloed biochemisch spectrum;
• klinische bloedtest;
• elektrocardiografie;
• dagelijkse bewaking van het elektrocardiogram volgens Holter;
• echocardiografie;
• algemene radiografie van de longen;
• beoordeling van de ademhalingsfunctie;
• hartkatheterisatie;
• zes minuten durende looptest;
• MRI;
• CT-scan;
• pulmonale beademingscintigrafie;
• US.

Klinische studies sluiten een andere pathologie uit die een druksprong in de hartholtes zou kunnen veroorzaken. Bijvoorbeeld ontstekingsziekten van de nieren, het hart en de bloedvaten.

ECG, EchoCG en Holter-monitoring stellen hartaandoeningen vast, evenals aangeboren afwijkingen. In het gecompenseerde stadium van de ziekte zal het onderzoek geen veranderingen laten zien.

Op de röntgenfoto's van de longen bij mensen met pulmonaal hypertensief syndroom, is er een verbreding van de grenzen van het hart naar rechts en uitpuilen van de longvaten.

De zes minuten durende looptest onthult inspanningstolerantie. Met de progressie van de ziekte nemen de klachten toe. Cardiogram geregistreerde hartritmestoornissen.

Met berekende en magnetische resonantie beeldvorming kunt u de veranderingen in het driedimensionale beeld beschouwen. Methoden bepalen de mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie, beoordelen de conditie van het hart en de bloedvaten. Studies maken het mogelijk om hartziekten uit te sluiten.

Scintigrafie omvat de introductie in de bloedbaan van contrastmiddelen om de locatie van de laesie te bepalen. Bij patiënten met primaire hypertensie mag het onderzoek geen veranderingen aan het licht brengen. Als de oorzaak van druk longpathologie is, wordt de ademhalingsfunctie verminderd.

Echografie van de retroperitoneale ruimte en de buikholte sluiten schade aan de lever en de nieren uit, congenitale vasoconstrictie, misvormingen en portale hypertensie.

Hypertensiesyndroom verandert de respiratoire monsters niet. De methode wordt gebruikt om pulmonale pathologie uit te sluiten bij toenemende druk.

De belangrijkste methoden om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, zijn het inbrengen van een katheter in de hartholte en het bepalen van de ademhalingsreserve van de longen.

Katheterisatie met een flexibele buis wordt uitgevoerd door de femorale en ellepijpaderen. De druk wordt direct in de hartholte gemeten, evenals de hartoutput.

Therapiemethoden

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie omvat een scala aan activiteiten. Dieet, medicatie en chirurgie worden gebruikt. Het behandelen van pulmonale hypertensie begint met het gebruik van geneesmiddelen. De meest gebruikte zijn:

• anticoagulantia - bloedviscositeit verminderen;
• hartglycosiden - normaliseer het hartritme;
• inotrope geneesmiddelen - verhoging van de contractiliteit van het myocard;
• diuretica - verwijder vocht uit het lichaam;
• calciumantagonisten - verminderen systolische en diastolische hypertensie, verminderen de spanning van de hartspier;
• stikstofoxiden - het vasculair netwerk selectief uitbreiden;
• prostaglandines - reguleren vasculaire tonus;
• endothelinereceptorantagonisten - blokkerende receptoren voor biologisch actieve stoffen die de vasculaire tonus verhogen;
• fosfodiësterase type 5-remmers - verminderen de weerstand van de longslagader, beschermen tegen overbelasting van het hart.

Zuurstoftherapie wordt gebruikt voor ernstige zuurstofgebrek als symptomatische behandeling. Stoffen zijn kunstmatig verzadigd met zuurstof. Sessie-tijd en -behandeling vereisen een individuele benadering.

Patiënten met pulmonale hypertensieve aandoeningen moeten een dieet volgen. Uit het dieet moet vet, pittig, gekruid en zout voedsel worden uitgesloten. De hoeveelheid vloeistof die gedurende de dag wordt geconsumeerd, mag niet meer dan anderhalve liter bedragen.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt om de belasting in het rechterhart te verminderen. Voor dit doel wordt een opening gemaakt in het interatriale septum waardoor bloed wordt geloosd. Deze operatie wordt atriale septostomie genoemd. Het wordt uitgevoerd bij volwassenen met ernstige pulmonale hypertensie.

conclusie

Primaire pulmonale hypertensie bij afwezigheid van behandeling kan 5 jaar na de diagnose van de ziekte fataal zijn. Activiteiten ter preventie van de ziekte bestaan ​​niet. Het verschijnen van zelfs zeldzame klachten vereist een beroep op een arts voor verder onderzoek.