Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's toestaat, wordt de schending van de integriteit van het septum geregistreerd bij 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene: doodvonnis of kans op herstel?

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

• genetische aanleg;
• virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep);
• alcoholmisbruik en roken;
• het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.);
• blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling;
• ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

• een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd;
• grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

• Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten.
• Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit.
• Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote gebreken zijn een andere zaak. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

• Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie;
• de vorming van acuut hartfalen;
• endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan;
• beroertes en bloedstolsels;
• overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen;
• eetluststoornissen en voedingsproblemen;
• langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewicht en hoogtewinsten;
• constante slaperigheid en vermoeidheid;
• zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik;
• hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren. Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

Verschillende symptomen van CHD zijn vergelijkbaar. Lees meer over de symptomen van een aangeboren hartaandoening, om geen enkele klacht te missen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

• Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd.
• Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen.
• Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten.
• Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer.
• Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag.
• Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed.
• Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem.
• Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

• Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen;
• plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie;
• openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Diagnose en behandeling van ventriculair septumdefect

Een ventriculair septumdefect, of VSD, is een aangeboren hartaandoening die verantwoordelijk is voor ongeveer 50% van alle soorten hartafwijkingen bij voldragen pasgeborenen. De essentie van de anomalie is de aanwezigheid van een gat in het septum, waardoor een bepaalde hoeveelheid zuurstofrijk bloed uit de linker hartkamer naar de rechter ventrikel gaat, waar bloed is dat arm is aan zuurstof. Hierdoor ontvangen de organen en hun weefsels onvoldoende zuurstof; hypoxie ontwikkelt. De wanden van de voortdurend gevuld met bloed van de rechter hartkamer verzwakken geleidelijk, wat recht ventrikel hartfalen veroorzaakt. Het verhoogt ook het risico op hoge bloeddruk in de longcirculatie.

De grootte van het defect kan oplopen tot 30 mm. Een klein defect van het interventriculaire septum (2-5 mm) kan groeien zonder medische tussenkomst en heeft geen invloed op de menselijke gezondheid. Echter, significante defecten van het septum (10-15 mm) vereisen constante monitoring en behandeling. Er zijn 3 soorten septumdefecten:

1. Membraan: heeft meestal een kleine omvang, onafhankelijk van elkaar overwoekerd. Bevindt zich onder de aortaklep.
2. Gespierd: gelegen in het gespierde deel van het septum, ver van de kleppen. Hoge kans op zelfovergroeiing.
3. Nadgrebnevy: gelokaliseerd aan de rand van de uitstromende en bijdragende vaten van de ventrikels. In de meeste gevallen niet overgroeid.

redenen

Alle hartafwijkingen, inclusief VSD, zijn het gevolg van een abnormale ontwikkeling van het foetale hart in de eerste weken van de zwangerschap. De oorzaak van de laatste zijn:

• genetische ziekten;
• slechte ecologie;
• moeders werk in gevaarlijk werk;
• ongezonde levensstijl van de moeder;
• het innemen van gecontra-indiceerde zwangere medicijnen op het moment van conceptie of tijdens de eerste weken van de zwangerschap;
• het gebruik van grote hoeveelheden alcohol vóór de conceptie of in de eerste weken van de zwangerschap;
• virale en infectieziekten: herpes, waterpokken, rode hond, toxoplasmose, griep, tonsillitis;
• diabetes bij de moeder.

symptomen

De foetus VSD in de foetus manifesteert zich op geen enkele manier, het kan alleen worden gedetecteerd met behulp van echocardiografie, die wordt uitgevoerd vanaf de 18e week van de zwangerschap. Bij kinderen die geboren worden, verschijnen de symptomen van de ziekte in het eerste levensjaar. symptomen:

• cyanose van de lippen en vingertoppen;
• slechte eetlust;
• ontwikkelingsachterstand;
• kortademigheid;
• gebrek aan gewichtstoename;
• zwelling;
• hartkloppingen;
• onmiddellijke vermoeidheid na weinig fysieke activiteit (na het eten, frequente verandering van houding).

Al deze tekens kunnen niet alleen wijzen op het defect van het interventriculaire septum, maar ook op andere ziekten bij kinderen. Een klein defect in het septum heeft mogelijk geen invloed op de levenskwaliteit van de patiënt, maar bij het luisteren naar het hart van een kind kan een kinderarts (cardioloog) mogelijk geluiden horen. Meer zelden verschijnt de anomalie van het interventriculaire septum eerst op volwassen leeftijd, wanneer de patiënt kortademig is, wat wijst op de ontwikkeling van hartfalen.

Als de volgende symptomen optreden, moet de persoon onmiddellijk een ambulance bellen:

• ernstige zwelling van de benen;
• kortademigheid, zelfs wanneer liggend;
• snelle (onregelmatige) hartslag;
• drastische afname van kracht;
• bleekheid of blauwheid van de huid.

complicaties

Bij pasgeborenen kunnen kleine afwijkingen van het septum met een diameter van maximaal 7 mm vanzelf verdwijnen, maar grootschalige septumdefecten kunnen de patiënt met complicaties bedreigen:

1. Eisenmenger-syndroom: de weefsels van het menselijk lichaam lijden voortdurend aan zuurstofgebrek, wat leidt tot onomkeerbare veranderingen in de longen.
2. Hartfalen - een schending van het proces van het pompen van bloed.
3. Endocarditis: een interventriculair septumdefect verhoogt het risico op infectie van het endocardium.
4. Aortische regurgitatie: de locatie van het defect kan de ontwikkeling van aortaklepinsufficiëntie veroorzaken.
5. Stroke: door de turbulente bloedstroom die door een defect in het septum gaat, neemt het risico op bloedstolsels toe die de bloedvaten van de hersenen kunnen blokkeren.
6. Andere hartziekten (kleppathologie, aritmie).

De meeste aanstaande moeders met een kleine VSD dragen normaal en baren kinderen. Als het defect significant is, kan de zwangere vrouw dergelijke complicaties hebben als aritmie en hartfalen, wat de zwangerschap van de foetus nadelig kan beïnvloeden. Voor vrouwen met het Eisenmenger-syndroom zijn zwangerschap en bevalling levensbedreigend. Als een vrouw een hartaandoening heeft voordat ze van plan is zwanger te worden, moet ze een arts raadplegen.

diagnostiek

Om VSD te diagnosticeren, moet u een cardioloog raadplegen. Als de arts tijdens een auscultatie een hartgeruis hoort, wordt de patiënt doorverwezen voor de volgende diagnostische procedures:

1. Met echocardiografie kunt u het werk van het hart en zijn geleidingsvermogen evalueren.
2. Een thoraxfoto maakt het mogelijk om een ​​toename van het hart en de aanwezigheid van vocht in de longen te detecteren.
3. Hartkatheterisatie: introductie van een contrastmiddel in de bloedbaan door de veneuze katheter, waardoor radiografie van de hartkamers kan worden gemaakt.
4. Magnetic Resonance Imaging: hiermee kunt u een driedimensionaal beeld van de structuren van het hart krijgen zonder röntgenstraling te gebruiken. Het wordt gebruikt als de resultaten van echocardiografie niet informatief waren.

Behandeling en prognose

Defect van het interventriculaire septum vereist geen noodoperaties. Als de pathologie bij een kind wordt gevonden, controleert de cardioloog dit voortdurend. Tot 3 jaar voor de meeste kinderen met DMPZH groeit het gaatje vanzelf. Er is geen behandeling nodig voor een patiënt met een afwijking van 5-7 mm groot. In dit geval is observatie door een cardioloog ook voldoende.

Behandeling van patiënten met deze hartaandoening kan medisch en chirurgisch zijn. Het nemen van speciale medicijnen helpt de symptomen van aangeboren afwijkingen te verminderen en vermindert het risico op complicaties na een operatie. Deze medicijnen omvatten:

1. Bètablokkers (Anaprilin, Inderal): helpen het hartritme te normaliseren.
2. Anticoagulantia (Heparine, Warfarine, Aspirine): vermindering van het risico op bloedstolsels, preventie van een beroerte. Bij het gebruik van anticoagulantia is het belangrijk om het aantal bloedplaatjes in het bloed te regelen.

Alle medicijnen worden voorgeschreven door een cardioloog. Het is noodzakelijk om medicijnen te nemen volgens het schema, geschilderd door de arts. Zelfbehandeling van hartafwijkingen is een gevaar voor het leven en de gezondheid!

Wat de chirurgische behandeling van hartaandoeningen betreft, bevelen cardiologen en hartchirurgen een chirurgische ingreep bij kinderen aan. De essentie van de hartoperatie voor diabetes mellitus is om het defect te blokkeren met behulp van een soort "pleister" die het mengen van linkerventrikel en rechterventriculair bloed voorkomt. Er zijn 2 soorten operaties voor VSD:

1. Hartkatheterisatie is een niet-traumatische methode voor de behandeling van VSD, uitgevoerd onder controle van een röntgenapparaat met behulp van een contrastmiddel. Via de dijader wordt de dunste sonde in de patiënt ingebracht, die naar het hart wordt gestuurd, of liever naar het interventriculaire septum. Met behulp van een sonde wordt een maas die het defect blokkeert geïmplanteerd in het septum. Na enige tijd wordt het implantaat bedekt met weefsel. Het voordeel van een dergelijke operatie is een klein trauma en een korte periode van herstel na de operatie. Catheterisatie is echter gecontra-indiceerd bij patiënten met allergieën voor jodium, wat de basis is van een contrastmiddel.
2. Open-hartoperaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. De patiënt opent de borst en maakt verbinding met de hart-longmachine. Vervolgens wordt het hart doorgesneden en wordt het stukje synthetisch materiaal in het ventriculaire septumdefect ingevoegd. Na een dergelijke operatie heeft de patiënt een lange herstelperiode nodig.

Na de operatie moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd door een cardioloog.

In de meeste gevallen geven operaties een positief resultaat, dus patiënten die een chirurgische behandeling hebben ondergaan, hebben kansen op een volledig leven, waarvan de duur meer dan 60 jaar kan zijn. Als een persoon met een groot ventrikel septumdefect niet wordt geopereerd, zal zijn levensverwachting niet langer zijn dan 27 jaar.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Defect van interventriculair septum (VSD)

Defecten van het interventriculaire septum (VSD) zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, die op de lange termijn 30 tot 60% van alle aangeboren hartafwijkingen vormen; de prevalentie is 3-6 per 1.000 pasgeborenen. Dit is 3-5% van de pasgeborenen niet meegerekend met kleine spierdefecten van het interventriculaire septum, die zich meestal in het eerste jaar alleen opsluiten.

Defecten van het interventriculaire septum zijn meestal geïsoleerd, maar kunnen worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Omdat ventriculaire septumdefecten de bloedstroom door de aortische landengte verminderen, moet coarctatie van de aorta altijd worden uitgesloten bij zuigelingen met dit defect. Defecten van het interventriculaire septum worden vaak aangetroffen bij andere hartafwijkingen. Ze komen dus voor met de gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders, terwijl ze vaak gepaard gaan met andere aandoeningen (zie hieronder).

Defecten van het interventriculaire septum zijn altijd aanwezig met een gemeenschappelijke arteriële romp en een dubbele ontlading van de hoofdslagaders van de rechter hartkamer; in het laatste geval (als er geen longklepstenose is), zullen de klinische manifestaties dezelfde zijn als voor een geïsoleerd ventriculair septumdefect.

Defecten van het interventriculaire septum kunnen in elk deel voorkomen. Bij de geboorte ongeveer 90% van gelokaliseerde defecten in de musculaire deel van de scheidingswand, maar aangezien de meeste van hen sluit spontaan binnen 6- 12 maanden daarna overheersen perimembranoznye gebreken. De afmetingen van de FO kunnen variëren van kleine openingen tot de volledige afwezigheid van het volledige interventriculaire septum (enkele ventrikel). De meeste van de trabeculaire (met uitzondering van meervoudige defecten zoals "Emmentaler") en perimembranoznyh ventrikelsepturndefect sluiten op zichzelf, wat niet het belangrijkste tekortkomingen van het genereren van het interventriculaire septum en defecten infundibulyarnye (subaortic volgens tetralogie van Fallot, podlegochnye of onder de twee halvemaanvormige kleppen). Infundibulyarnye defecten, vooral podlegochnye en onder de twee halvemaanvormige kleppen vaak achter als gevolg van verzakking erin de septale folder van de aortaklep, wat leidt tot aorta-insufficiëntie; de laatste ontwikkelt zich slechts in 5% van de blanken, maar in 35% van de Japanners en Chinezen met deze bankschroef. Spontane sluiting perimembranoznyh ventrikelsepturndefect vaak pseudo gevormd wordt ingesneden; de identificatie duidt op een hoge waarschijnlijkheid van spontane sluiting van het defect.

Klinische manifestaties

Wanneer bloed afvoer van links naar rechts door de ventrikelseptumdefect volumeoverbelasting onderworpen aan beide ventrikels, aangezien overmaat volume bloed door de linker ventrikel en het wegwerpbare houders in een kleine cirkel, waardoor komt het rechterventrikel gepompt.

Systolisch geruis met ventriculair septumdefect is meestal grof en lintachtig. Met een kleine ontlading geluid hoorbaar zijn alleen aan het begin van de systole, maar met toenemende resetten begint de volledige systole te bezetten en eindigt gelijktijdig met de aorta component II toon. geluidsvolume kan in verhouding staan ​​tot de waarde van de reset, soms luid geluid te horen wanneer hemodynamically nonsignificant reset (ziekte van Roger). Hard geluid gaat vaak gepaard met systolische jitter. Ruis is meestal het beste gehoord aan de onderkant van de linkerrand van het sternum, in alle richtingen worden uitgevoerd, maar vooral in de richting van de zwaardvormig proces. Echter, bij hoge podlegochnom ventrikelseptumdefect lawaai kan het beste worden gehoord in het midden of aan de top op de linkerrand van het sternum en uit aan de rechterkant van het borstbeen uitgevoerd. In zeldzame gevallen, met zeer kleine defecten, kan de ruis spindelvormig en hoogfrequent zijn, wat lijkt op functionele systolische ruis. Met een grote bloedverlies van links naar rechts, wanneer de verhouding van pulmonaire systemische bloedstroom groter dan 2: 1, bij de bovenkant, of kan mediale mezodiastolichesky gerommel, en III tonen optreden. In verhouding tot de grootte van de ontlading, neemt de pulsatie in het hartgebied toe.

Met geringe afwijkingen van het interventriculaire septum is er geen uitgesproken pulmonale hypertensie en blijft de longcomponent van toon II normaal of slechts licht toegenomen. Bij pulmonale hypertensie verschijnt een accent II-toon boven de longstam. Op de radiografie van de borst nemen de afmetingen van de linker hartkamer en de linker boezem toe, en neemt het pulmonaire patroon ook toe, maar met een kleine reset kunnen deze veranderingen heel klein of geheel afwezig zijn; met een grote ontlading verschijnen er tekenen van veneuze stasis in de vaten van de kleine cirkel. Omdat bloed ter hoogte van de kamers wordt afgestoten, wordt de opgaande aorta niet verwijd. Het ECG blijft normaal met kleine defecten, maar bij een grote ontlading verschijnen er tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel en met rechtszijdige pulmonale hypertensie. De grootte en locatie van het ventriculaire septumdefect wordt bepaald door echocardiografie.

Afbeelding: spierdefect van het achterste interventriculaire septum met echocardiografie in de vierkamerpositie vanaf de apicale toegang. De diameter van het defect is ongeveer 1 cm. LA is het linker atrium; LV - linker ventrikel; RA - rechterboezem; RV - rechterkamer.

Doppler-studie maakt lokalisatie van verstoorde bloedstroom in de rechterkamer mogelijk en met een Doppler-onderzoek in kleur kunt u zelfs meerdere defecten van het interventriculaire septum zien. Met de meest ernstige vorm van ventriculair septumdefect - het enige ventrikel, kan een idee van de anatomie van het hart worden verkregen met behulp van MRI.

Met een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts, zijn er tekenen van volumeoverbelasting en hartfalen. Op de lange termijn komt dit meestal voor tussen 2 en 6 maanden, en bij een prematuur kan dit eerder voorkomen. Hoewel de afvoer van bloed van links naar rechts een maximum moet bereiken met 2-3 maanden, wanneer de pulmonale vasculaire weerstand zijn minimum bereikt, ontwikkelt soms hartfalen bij voldragen baby's zich reeds in de eerste maand van het leven. Dit is meestal het geval wanneer het ventriculaire septumdefect wordt gecombineerd met bloedarmoede, een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts ter hoogte van de boezems of door de open arteriële ductus of met aortische coarctatie. Bovendien kan hartfalen eerder optreden dan verwacht in het geval van interventriculaire septumdefecten in combinatie met dubbele afscheiding van de hoofdslagaders van de rechterkamer. Dit kan zijn omdat vóór de geboorte de longen van de foetus bloed krijgen met een hoog zuurstofgehalte en als gevolg daarvan de pulmonaire vasculaire weerstand na de geboorte lager is.

behandeling

Geïsoleerde interventriculaire septumdefecten zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, dus alle kinderartsen moeten weten wat ze moeten doen als ze worden opgespoord. De tabel toont het beslissingsalgoritme en de cijfers tussen haakjes worden hieronder ontcijferd.

1. Kleine gebreken van de interventriculaire septumvloek bij 3-5% van de pasgeborenen, in de meeste gevallen sluiten ze zichzelf af gedurende 6-12 maanden. Het is niet noodzakelijk om alleen een echocardiografie uit te voeren om dergelijke defecten te bevestigen. Het is belangrijk op te merken dat bij hoge interventriculaire septale defecten bij pasgeborenen in het verpleeghuis geluid niet hoorbaar vanwege de hoge pulmonale vaatweerstand shunt door een dergelijk defect is zeer gering en geen turbulente bloedstroming te vormen. Daarom worden geluiden die wijzen op een ventriculair septumdefect dat is vastgesteld in een kraamkliniek bijna altijd veroorzaakt door kleine defecten.

2. Omdat perimembraneuze en trabeculaire defecten zeer dicht op zichzelf zijn, tot 1 jaar oud, kunnen dergelijke kinderen conservatief worden uitgevoerd in de hoop dat een operatie niet nodig zal zijn. Spontane sluiting ventrikelsepturndefect kan op verschillende manieren: door groei en hypertrofie van de spier delen defect sluiting defect tegen proliferatie endocardium, integratie in het defect septum folder van de tricuspidalisklep en prolaps in het defect van de aortische klepbladen (in het laatste geval aorta-insufficiëntie). Met een afname van het defect, kan systolische ruis eerst toenemen, maar met verdere vermindering van het defect, neemt het af, wordt het korter, wordt het spilvormig, hoogfrequent en fluitend, wat meestal de volledige sluiting aankondigt. In 70% van de gevallen treedt spontane sluiting van het defect op, meestal in de eerste drie jaar. In 25% van het defect is verminderd, maar niet volledig gesloten; hemodynamisch gezien kan het bijna verwaarloosbaar zijn. Daarom moet, als het defect wordt verminderd, de chirurgische behandeling worden uitgesteld in de hoop dat het defect spontaan wordt opgeheven. De tabel geeft de situaties weer waarin u moet denken aan een chirurgische behandeling, zonder te wachten op de spontane sluiting van het defect.

3. Bij het Down-syndroom (trisomie 21e chromosoom) worden de longvaten zeer vroeg aangetast. Als het defect dus groot blijft, wordt de operatie niet uitgesteld.

4. In zeldzame gevallen wordt de operatie uitgevoerd om sociale redenen. Deze omvatten de onmogelijkheid van voortdurende medische observatie vanwege het leven in afgelegen gebieden of de nalatigheid van ouders. Bovendien zijn sommige van deze kinderen erg moeilijk om voor te zorgen. Ze moeten om de twee uur worden gevoerd en ze hebben zoveel aandacht nodig dat andere kinderen vaak lijden; soms leidt dit zelfs tot de desintegratie van het gezin.

5. Met grote defecten van het interventriculaire septum, is de groei altijd vertraagd, het gewicht is meestal onder de 5e en de groei is onder het 10e percentiel. Na een spontane of chirurgische sluiting van het defect treedt echter een sterke toename van de groei op. Bij de meeste kinderen is de hoofdomtrek normaal, maar soms neemt de toename ervan drastisch af tot 3-4 maanden. Bij het sluiten van een defect op deze leeftijd, bereikt de hoofdomtrek normale waarden, maar als de operatie 1-2 jaar wordt vertraagd, gebeurt dit niet.

6. Bij afwezigheid van de bovengenoemde redenen die een vroege chirurgische behandeling vereisen, kan de operatie tot 1 jaar worden uitgesteld in de hoop dat het defect kleiner wordt of kleiner wordt.

7. Als tegen het jaar 1 er een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts over blijft, wordt chirurgische correctie niet alleen onder speciale omstandigheden uitgevoerd, omdat het risico van onomkeerbare schade aan de longvaten in de toekomst aanzienlijk toeneemt. Op de leeftijd van 2 jaar treedt bij een derde van de kinderen onomkeerbare schade aan de longvaten op.

8. Met een afname van de bloedafvoer verbetert de toestand; verzwakking van de pulsaties in het hart, de grootte van het hart vermindert, verzwakt of verdwijnt mezodiastolichesky ruis verzwakt of veranderingen systolische ruis vermindert en verdwijnt tachypneu, verbeterde eetlust, versnelde groei, waardoor de behoefte aan medicatie. Er moet echter worden bedacht dat de verbetering het gevolg kan zijn, niet alleen tot een vermindering van ventrikelseptumdefect, maar de nederlaag van de schepen van de longen en, minder vaak, obstructie van de rechter ventrikel uitstroombaan. Om in dit stadium verdere tactieken te bepalen, is het noodzakelijk om echocardiografie en soms hartkatheterisatie uit te voeren.

9. Ernstige schade aan de longvaten met ventriculair septumdefect treedt zelden vóór de leeftijd van 1 jaar op. Soms is dit echter mogelijk, als de afvoer van bloed van links naar rechts afneemt, is het noodzakelijk om een ​​onderzoek uit te voeren. Met het verslaan van de vaten van de longen is de afvoer van bloed van links naar rechts afwezig of erg klein, terwijl er mogelijk geen ontlading van bloed van rechts naar links voor meerdere jaren is. Gewoonlijk neemt cyanose echter met 5-6 jaar toe, vooral tijdens lichamelijke inspanning (Eisenmenger-syndroom). Met de ontwikkeling van ernstige pulmonale hypertensie, expandeert de pulstatische stam aanzienlijk, en het pulmonale vasculaire patroon, gevormd door perifere bloedvaten, wordt armer. In sommige gevallen kunnen vasculaire laesies van de longen zeer snel vorderen, wat leidt tot onomkeerbare pulmonale hypertensie met 12-18 maanden; in geen geval mag dit worden toegestaan. In geval van een onduidelijke verandering in het klinische beeld, worden echocardiografie en, indien nodig, hartkatheterisatie uitgevoerd; voor grote defecten kan de katheterisatie volgens plan worden uitgevoerd op de leeftijd van 9 en 12 maanden om asymptomatische vasculaire laesies van de longen te detecteren.

10. Hypertrofie en obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel ontwikkelt zich gewoonlijk vrij snel, zodat een bloeddaling van links naar rechts gedurende een zeer korte tijd kan worden waargenomen. Dan verschijnt cyanose, eerst met lichamelijke inspanning, en dan in rust; het ziektebeeld kan lijken op Fallot's tetrad. Met obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer is de kans op spontane sluiting van het ventrikelseptumdefect laag. De afvoer van bloed van rechts naar links kan gecompliceerd zijn door trombose en embolie van cerebrale vaten en abcessen in de hersenen, en hypertrofie van het uitstroomkanaal bemoeilijkt de operatie; daarom wordt de sluiting van het defect, en indien nodig resectie van het vezelige en spierweefsel van het uitgaande deel van de rechterkamer, zo snel mogelijk uitgevoerd.

Bij de primaire chirurgische sluiting van ventriculaire septumdefecten is de mortaliteit erg laag. Als primaire sluiting niet mogelijk vanwege meerdere spieren gebreken of andere complicerende omstandigheden voeren chirurgische vernauwing van de pulmonaire stam, die bloedverlies vermindert van links naar rechts, verlaagt de pulmonaire bloedstroom en de druk in de longslagader en verwijdert het hartfalen. Als u pulmonaire complicaties verminderen zijn bovendien het verwijderen van de vernauwing van de pulmonaire stam in de daaropvolgende sluiting van de ventrikelseptumdefect verhoogt het sterftecijfer van deze operatie.

Gevolgen en complicaties

Bij sommige kinderen kan een spontane sluiting van een ventriculair septumdefect klikken in het midden of einde van de systole veroorzaken. Deze klikken zijn te wijten aan uitpuilen in de rechterventrikel van het aneurysmatisch geëxpandeerde vliezige deel van het interventriculaire septum of tricuspidalisklep ingebed in het defect. Door een klein gaatje dat aan de top van dit pseudo-aneurysma blijft, is er een kleine hoeveelheid bloed van links naar rechts. Gewoonlijk wordt het defect uiteindelijk gesloten en verdwijnt het pseudo-aneurysma geleidelijk, maar af en toe kan het toenemen. Pseudo-aneurysma kan worden waargenomen met echocardiografie.

Bij defecten van een interventriculaire partitie, vooral bij infundibulair, vormt de aorta-insufficiëntie zich vaak. De aortaklep-bladen verzakken zich in een defect, de sinus van Valsalva breidt zich aneurysmatisch uit; Als gevolg hiervan kan een sinusaneurisma van Valsalva of een klepbladbreuk breken. Aangenomen wordt dat aorta-insufficiëntie ontstaat als een gevolg van druk op het blad, die niet wordt ondersteund door het interventriculaire septum, evenals de zuigwerking van de bloedstroom die door het defect stroomt. Zelfs bij een klein of bijna gesloten ventriculair septumdefect, vereist de aanwezigheid van aortische insufficiëntie chirurgische sluiting van het defect, omdat anders de verzakking van de aortaklepfolder kan toenemen. Voor infundibulaire defecten kan een vroege correctie van het defect gerechtvaardigd zijn voordat tekenen van aorta-insufficiëntie verschijnen.

Een andere complicatie van het ventriculaire septumdefect is infectieuze endocarditis. Het kan zelfs optreden na de spontane sluiting van het defect. Als infectieuze endocarditis optreedt op de tricuspidalisklep, kan het sluiten van het defect leiden tot het verschijnen van een directe communicatie tussen de linker hartkamer en de rechterboezem. In dit opzicht moet de preventie van infectieuze endocarditis worden voortgezet, zelfs met zeer kleine defecten; Met volledige spontane sluiting van het defect wordt de profylaxe van infectieuze endocarditis gestopt.

"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006

Defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD): oorzaken, manifestaties, behandeling

Het defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD) is een vrij algemene pathologie, wat een intracardiale anomalie is met een gat in de wand dat de ventrikels van het hart scheidt.

afbeelding: ventriculair septumdefect (VSD)

Kleine defecten veroorzaken praktisch geen klachten bij patiënten en groeien onafhankelijk met de leeftijd. Als er openingen in het myocard van grote omvang zijn, wordt chirurgische correctie uitgevoerd. Patiënten klagen over frequente longontsteking, verkoudheid, ernstige kortademigheid.

classificatie

VSD kan worden gezien als:

• Onafhankelijke CHD (aangeboren hartafwijking),
• Een deel van de gecombineerde CHD,
• Complicaties van een hartinfarct.

Volgens de lokalisatie van het gat worden 3 soorten pathologie onderscheiden:

1. Perimembraneus defect
2. Spier defect
3. Subarterieel defect.

Op gatgrootte:

• Grote VSD - meer aortalumen,
• Mediane VSD - half aortisch lumen,
• Kleine VSD - minder dan een derde van het aortalumen.

redenen

In het stadium van de vroege foetale ontwikkeling verschijnt er een gat in het spierseptum dat de linker en rechter kamers van het hart scheidt. In het eerste trimester van de zwangerschap worden de belangrijkste onderdelen ontwikkeld, vergeleken en correct met elkaar verbonden. Als dit proces wordt verstoord door endogene en exogene factoren, blijft er een defect in het septum achter.

De belangrijkste oorzaken van VSD zijn:

1. Erfelijkheid - het risico op het hebben van een ziek kind is groter in die gezinnen waar er mensen zijn met aangeboren afwijkingen van het hart.
2. Infectieziekten van een zwangere vrouw - ARVI, parotitis, waterpokken, rode hond.
3. Acceptatie van antibiotica of andere medicijnen met embryotoxische werking door een zwangere vrouw - anti-epileptica, hormonen.
4. Ongunstige omgevingsomstandigheden.
5. Alcohol- en drugsintoxicatie.
6. Ioniserende straling.
7. Vroege toxicose zwanger.
8. Gebrek aan vitamines en sporenelementen in het dieet van zwangere vrouwen, hongerdiëten.
9. Leeftijdgerelateerde veranderingen in het lichaam van een zwangere vrouw na 40 jaar.
10. Endocriene ziekten bij zwangere vrouwen - hyperglycemie, thyreotoxicose.
11. Veel stress en overwerk.

symptomatologie

cyanose - een symptoom kenmerk van alle "blauwe" hartafwijkingen

VSD veroorzaakt geen problemen voor de foetus en verhindert het niet om zich te ontwikkelen. De eerste symptomen van pathologie verschijnen na de bevalling: acrocyanosis, gebrek aan eetlust, kortademigheid, zwakte van de buik en ledematen, tachycardie, vertraagde psychofysische ontwikkeling.

Kinderen met tekenen van VSD ontwikkelen vaak ernstige vormen van pneumonie, die moeilijk te behandelen zijn. De arts, die een ziek kind onderzoekt en onderzoekt, detecteert een vergrote hartslag, systolisch geruis en hepatosplenomegalie.

• Als er een kleine VSD is, verandert de ontwikkeling van kinderen niet significant. Er zijn geen klachten, kortademigheid en lichte vermoeidheid treden alleen na de training op. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn systolisch geruis, dat wordt gevonden bij pasgeborenen, zich verspreidt in beide richtingen en goed wordt gehoord op de rug. Lange tijd blijft het het enige symptoom van pathologie. In meer zeldzame gevallen, wanneer u uw hand op uw borst legt, kunt u een lichte trilling of tremor voelen. In dit geval zijn de symptomen van hartfalen afwezig.
• Een uitgesproken gebrek manifesteert zich bij kinderen acuut vanaf de eerste dagen van het leven. Kinderen worden geboren met hypotrofie. Ze eten slecht, worden rusteloos, bleek, ze ontwikkelen hyperhidrose, cyanose, kortademigheid, eerst met voedsel en dan in rust. In de loop van de tijd wordt de ademhaling snel en moeilijk, paroxismale hoest verschijnt, een hartheuvel vormt zich. Er zijn vochtige rales in de longen, de lever neemt toe. Oudere kinderen klagen over hartkloppingen en cardialgie, kortademigheid, frequente neusbloedingen en flauwvallen. Ze lopen aanzienlijk achter op de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten.

Als een kind snel moe wordt, vaak huilt, slecht eet, weigert borstvoeding te geven, geen gewichtstoename heeft, kortademigheid en cyanose heeft, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen. Als kortademigheid en zwelling van de ledematen plotseling optreden, wordt de hartslag snel en onregelmatig, moet u het ambulanceploeg bellen.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte:

1. De eerste fase van de pathologie manifesteert zich door een toename in de grootte van het hart en stagnatie van het bloed in de longvaten. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling kan longoedeem of pneumonie ontstaan.
2. De tweede fase van de ziekte wordt gekenmerkt door spasmen van de pulmonale en coronaire vaten als reactie op hun overdistensie.
3. Bij afwezigheid van tijdige behandeling van CHD, ontwikkelt zich irreversibele sclerose in de longvaten. In dit stadium van de ziekte verschijnen de belangrijkste pathologische symptomen en hartchirurgen weigeren de operatie uit te voeren.

stoornissen in VSD

Stroomafwaarts zijn er 2 soorten VSD

• Asymptomatische flow wordt gedetecteerd door ruis. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van het hart en een toename van de pulmonale component van de 2-toon. Deze tekenen duiden op de aanwezigheid van kleine diabetes mellitus. Vereist medisch toezicht gedurende 1 jaar. Als de ruis verdwijnt en er geen andere symptomen optreden, zal het defect spontaan sluiten. Als er nog steeds geluid is, is langdurige observatie en raadpleging van de cardioloog vereist, is bediening mogelijk. Kleine gebreken treden op bij 5% van de pasgeborenen en sluiten op zichzelf af met 12 maanden.
• Grote VSD heeft een symptomatische loop en manifesteert zich door tekenen van hartfalen. Deze echocardiografie geeft de aanwezigheid of afwezigheid van bijbehorende defecten aan. Conservatieve behandeling geeft in sommige gevallen bevredigende resultaten. Als medicamenteuze therapie niet effectief is, is chirurgische interventie aangewezen.

complicaties

De significante grootte van de opening in het interventriculaire septum of het ontbreken van adequate therapie zijn de hoofdoorzaken van ernstige complicaties.

1. Hypotrofie is een pathologie die wordt veroorzaakt door een schending van weefseltrofisme en die leidt tot verlies van lichaamsgewicht. In dit geval verstoort het kind de juiste ontwikkeling en werking van organen en systemen. Defecten van interne organen, waaronder het hart, zijn een van de hoofdoorzaken van ondervoeding. In ernstige gevallen, in de aanwezigheid van een groot defect, gaat hypotrofie gepaard met dystrofie, wat geassocieerd is met weefselhypoxie en ondervoeding. Haar behandeling is gericht op het herstellen van de water-zoutbalans en de toevoer van voedingsstoffen naar het lichaam in overeenstemming met de leeftijd en het lichaamsgewicht van het kind. Patiënten worden enzymen voorgeschreven, stimuleren en stimuleren de eetlust, hormonen, geneesmiddelen voor parenterale voeding.
2. Eisenmenger-syndroom is een gevolg van aanhoudende en onomkeerbare pulmonale hypertensie, die in combinatie met VSD leidt tot de ontwikkeling van ernstige cardiale pathologie. Naast de symptomen van asthenie, manifesteert de ziekte zich door pijn in het hart, bewustzijnsverlies, hoesten. De behandeling van het syndroom is chirurgisch.
   
3. Bacteriële endocarditis is een ontsteking van de binnenwand van het hart van een stafylokokkenetiologie. De ziekte manifesteert zich door symptomen van intoxicatie, huiduitslag, koorts, ademhalingsfalen, spierpijn en artralgie, asthenie. Pathologiebehandeling - antibacterieel, ontgifting, trombolytisch, cardioprotectief, immunostimulerend.
4. Pulmonale hypertensie - een verhoging van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie. Symptomen van de ziekte zijn niet specifiek: kortademigheid, vermoeidheid, hoest, hartpijn, flauwvallen.
5. Aorta-insufficiëntie is een aangeboren of verworven pathologie veroorzaakt door onvolledige sluiting van de klepbladen. Chirurgische behandeling van patiënten is geïndiceerd - plastische chirurgie of vervanging van de aortaklep.
6. Aorta pseudoaneurysm.
7. Terugkerende pneumonie.
8. Aritmie.
9. Hartfalen.
10. Embolie van de coronaire en longvaten leidend tot een hartaanval en longabces.
11. Beroerte.
12. Plotselinge dood.
13. Hart blok.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte omvat een algemeen onderzoek en onderzoek van de patiënt. Tijdens auscultatie detecteren specialisten een hartgeruis, wat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een patiënt met VSD te vermoeden. Om een ​​definitieve diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven, worden speciale diagnostische procedures uitgevoerd.

• Echocardiografie wordt uitgevoerd om een ​​defect te detecteren, de grootte en lokalisatie te bepalen, de richting van de bloedstroom. Deze methode biedt uitgebreide gegevens over hartziekten en hartziekten. Dit is een veilige, zeer informatieve studie van hartholtes en hemodynamische parameters.
• Alleen bij aanwezigheid van een groot defect op het ECG verschijnen pathologische veranderingen. De elektrische as van het hart wijkt meestal naar rechts, er zijn tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel. Bij volwassenen worden aritmie en geleidingsstoornissen geregistreerd. Dit is een onmisbare onderzoeksmethode die het mogelijk maakt om gevaarlijke schendingen van het hartritme te identificeren.
• Fonocardiografie kan abnormale geluiden en veranderde hartgeluiden detecteren die niet altijd worden bepaald door auscultatie. Dit is een objectieve kwalitatieve en kwantitatieve analyse, onafhankelijk van de hoorzitting van de arts. Een phonocardiograaf bestaat uit een microfoon die geluidsgolven omzet in elektrische impulsen en een opnameapparaat dat ze opneemt.
• Doppler-echografie is de primaire methode voor het stellen van een diagnose en het identificeren van de gevolgen van klepaandoeningen. Het beoordeelt de parameters van de pathologische bloedstroom veroorzaakt door CHD.
• Op het röntgenogram is het hart in VSD aanzienlijk vergroot, er is geen vernauwing in het midden, een spasmen en overloop van de longvaten, afplatting en laag staan ​​van het diafragma, horizontale opstelling van de ribben, vloeistof in de longen in de vorm van verdonkering over het gehele oppervlak. Dit is een klassieke studie waarmee je een toename van de schaduw van het hart en een verandering in de contouren kunt detecteren.
• Angiocardiografie wordt uitgevoerd door een contrastmiddel in de holte van het hart aan te brengen. Hiermee kunt u de lokalisatie van een aangeboren afwijking, het volume ervan en verwante ziekten uitsluiten.
• Pulsoximetrie is een techniek voor het bepalen van de hoeveelheid oxyhemoglobine in het bloed.
• Magnetische resonantie beeldvorming is een dure diagnostische procedure, die een echt alternatief is voor echocardiografie en dopplerografie en waarmee een bestaand defect kan worden gevisualiseerd.
• Hartkatheterisatie - een visuele inspectie van de hartholten, waarmee de exacte aard van de laesie en kenmerken van de morfologische structuur van het hart kunnen worden vastgesteld.

behandeling

Als het gat niet eerder dan het jaar is gesloten, maar aanzienlijk kleiner is geworden, wordt een conservatieve behandeling en bewaking van de toestand van het kind gedurende 3 jaar uitgevoerd. Kleine gebreken in het spiergedeelte groeien meestal zelfstandig en vereisen geen medische tussenkomst.

Patiënten worden aangeraden om fysieke activiteit te beperken en regelmatig de behandelend arts te bezoeken.

Conservatieve behandeling

Medicamenteuze therapie leidt niet tot fusie van het defect, maar vermindert alleen de manifestaties van de ziekte en het risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties.

1. Hartglycosiden hebben een cardiotonisch en antiaritmisch effect, verhogen de efficiëntie van het hartspierweefsel en zorgen voor een efficiënte werking van het hart. Deze groep geneesmiddelen omvat: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diureticum geneesmiddelen verlagen de bloeddruk, verwijderen overtollig vocht en zout uit het lichaam, verminderen de belasting van het hart en verbeteren de toestand van de patiënt. Diuretica - een van de belangrijkste middelen voor de behandeling van hartaandoeningen. De meest effectieve zijn: "Furosemide", "Torasemide", "Indapamide", "Spironolactone".
3. Cardioprotectors normaliseren het hartmetabolisme, verbeteren de voeding, hebben een uitgesproken beschermend effect - Trimetazidine, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Anticoagulantia verminderen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels - "Warfarin", "Fenilin."
5. Bètablokkers normaliseren de pols, verbeteren de algehele gezondheid, verminderen hartpijn - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Angiotensin-converting enzyme inhibitors - Captopril, Enalapril.

Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgie:

• De aanwezigheid van congenitale aangeboren hartafwijkingen,
• Het gebrek aan positieve resultaten van conservatieve behandeling,
• Terugkerende hartfalen
• Frequente longontsteking,
• Syndroom van Down,
• Sociale indicaties
• Langzame toename van de hoofdomtrek,
• Pulmonale hypertensie,
• Grand VSD

endovasculaire patching is een moderne methode om een ​​defect te behandelen

Radicale chirurgie - plastic geboorteafwijking. Het wordt uitgevoerd met behulp van een cardiopulmonale bypass. Kleine defecten worden gehecht met U-vormige naden en grote gaten worden bedekt met een patch. Snij door de wand van het rechter atrium en detecteer met behulp van tricuspidalisklep VSD. Als een dergelijke toegang niet mogelijk is, wordt de rechterventrikel geopend. Radicale chirurgie geeft meestal goede resultaten.

Endovasculaire defectcorrectie wordt uitgevoerd door de femorale ader door te prikken en door een dunne katheter in het hart van de maas te steken, waardoor de opening wordt gesloten. Dit is een low-impact operatie die geen langdurige revalidatie en het verblijf van de patiënt op de intensive care vereist.

Palliatieve chirurgie - een vernauwing van het lumen van de manchet van de longslagader, waardoor de penetratie van bloed door het defect kan worden verminderd en de druk in de longslagader kan worden genormaliseerd. Dit is een tussentijdse operatie die de symptomen van pathologie verlicht en het kind een kans geeft op normale ontwikkeling. De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen van de eerste levensdagen, bij wie de conservatieve behandeling niet effectief is gebleken, evenals bij degenen met meerdere defecten of bijkomende intracardiale anomalieën.

De prognose van de ziekte is in de meeste gevallen gunstig. Goed management van zwangerschap en bevalling, adequate behandeling in de postpartumperiode geeft 80% van de zieke kinderen een kans om te overleven.