Congenitale misvormingen van het hartseptum (Q21)

Uitgesloten: verworven defect van het hartseptum (I51.0)

Coronaire sinusdefect

Onverpakt of bewaard:

• ovaal gat
• secundaire opening (type II)

Veneuze sinusdefect

Gemeenschappelijk atrioventriculair kanaal

Endocardiaal defect in de basis van het hart

Defect van de primaire opening van het atriale septum (type II)

Defect van het interventriculaire septum met stenose of arteria pulmonalis, aorta dextropositie en rechterventrikelhypertrofie.

Aorta-septumdefect

Het defect van Eisenmenger

Uitgesloten: Eisenmenger

• complex (I27.8)
• syndroom (I27.8)

Defect van de partitie (hart) NDU

In Rusland werd de Internationale Classificatie van Ziekten van de 10e herziening (ICD-10) aangenomen als een enkel regelgevingsdocument om rekening te houden met de incidentie, de oorzaken van openbare telefoontjes naar medische instellingen van alle afdelingen, de oorzaken van overlijden.

De ICD-10 werd op 27 mei 1997 in opdracht van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland geïntroduceerd in de praktijk van de gezondheidszorg op het hele grondgebied van de Russische Federatie. №170

De release van de nieuwe revisie (ICD-11) is gepland door de WGO in 2022.

Tetrad Fallot

Kop ICD-10: Q21.3

De inhoud

Definitie en algemene informatie [bewerken]

Fallot's tetrad - multicomponent CHD (geboren hartaandoening), inclusief stenose van de rechter ventriculaire ejectie, ventriculair septumdefect, dextropositie van de atheromateuze vergrote aorta en rechter ventriculaire myocardiale hypertrofie. Het defect behoort tot de CHD van het cyanotische type met de uitputting van de ICC. TF wordt, volgens klinische gegevens, gedetecteerd bij 11-13% en volgens autopsiegegevens bij 15-16,7% van alle patiënten met CHD. Vanwege de kenmerken van de vroege manifestaties van het defect, wordt het veel minder vaak gediagnosticeerd bij pasgeborenen (5-8%) dan bij oudere kinderen (12-14%).

Dit defect is de meest voorkomende (tot 75%) van alle CHD-cyanotische typen.

In 40% van de gevallen wordt TF gecombineerd met andere hartafwijkingen, in het bijzonder in 15% van de gevallen met DMPP. Zo'n vijfcomponentig pathologisch complex wordt de pentad van Fallot genoemd. In 16-25% van de gevallen wordt een rechtszijdige aortaboog gedetecteerd met de locatie van de linker subclaviale slagader in de rechterhelft van de borstkas.

Etiologie en pathogenese [bewerken]

Hemodynamiek. Hemodynamische aard en ernst vooral door de ernst van de longslagader stenose, en in mindere mate beïnvloed VSD (VSD), omdat de waarde ervan bijna altijd dicht bij het gebied van de aorta. Omdat de aorta in meer of mindere mate dekstropozirovana, "riding zitten" op de FO en kan bloed afgenomen uit zowel de linker als de rechter ventrikel, voornamelijk doorbloeding tijdens systole van de rechter ventrikel - longslagader en aorta - hangt over de verhouding van de grootte van de weerstand in de longstenose en de druk in de aorta.

Met een matige ernst van de stenose als gevolg van een lage weerstand tegen de bloedstroom van de longvaten, komt het bloed uit de rechterkamer in de longslagader en wordt het niet in de aorta geloosd. Een zogenaamde functionele sluiter wordt gevormd door een hogere druk in de linker hartkamer en de aorta. In de beginfase van de ziektestroom kan er zelfs een kleine arterioveneuze bloedafgifte van links naar rechts plaatsvinden. Bovendien kan, in de eerste maanden van het leven, door het kleine slagvolume van het bloed, zelfs in de aanwezigheid van stenose, de rechterventrikel deze kleine WAF door het stenotische outputkanaal "duwen". Echter, met de intensieve groei van het kind in het eerste levensjaar, het vergroten van de hartkamers en het slagvolume van bloed, maar met een constant outputpad, neemt de relatieve mate van stenose van de longslagader aanzienlijk toe. Het resultaat is een significante systolische overbelasting van de rechter ventrikel, die significant gehypertrofieerd is, de systolische intraventriculaire druk neemt toe en in de aanwezigheid van een grote VSD, wordt deze vergeleken met de druk in de linker hartkamer. Daarom verschijnt bij 6 tot 10 maanden van het leven een tijdelijke bloedafgifte voor het eerst van links naar rechts (bij zuigen, schreeuwen, persen), en vervolgens wordt een permanente veno-laterale shunt gevormd met de ontwikkeling van arteriële hypoxemie. In sommige gevallen, met een kleine mate van stenose, verandert de shunt echter niet lang, en zelfs als de shunt venoarterieel wordt, is de ontladingssnelheid klein en kinderen hebben geen uitgesproken cyanose gedurende 4-6 jaar (acyanotische vorm, "bleke TF"). In ernstige stenose als gevolg van een grote weerstand tegen de bloedstroom in de longslagader van het rechterventrikel bloed hoofdzakelijk afgevoerd in de aorta, maar niet in de longslagader, die ook leidt tot de ontwikkeling van vroege chronische arteriële hypoxemie ( "cyanotische vorm van TF").

Dus belangrijke compenserende mechanismen voor TF, die de levensvatbaarheid van patiënten bepalen, zijn:

• hypertrofie van het rechterventrikel en rechter atrium;

• behoud van niet-communicerende PDA (open arteriële ductus);

• snelle ontwikkeling van de collaterale circulatie;

• polycytemie en polyglobulie.

Een karakteristieke reactie van hemodynamiek bij patiënten met TF om te oefenen. Zelfs wanneer "bleke vorm van TF" exercise, waardoor een aanzienlijke toename van het IOC (minuutvolume van de bloedstroom) en veneuze terugkeer naar het rechter ventrikel verhoogt verder de relatieve mate van vernauwing van de longslagader en leidt tot een toename venoarterialnogo reliëf en verhoogde hypoxemie. Wanneer bovendien bloed in kleine hoeveelheden de longslagader binnengaat, gaat een toename in longventilatie niet gepaard met adequate longcirculatie en oxygenatie van het bloed, hetgeen hypoxemie verergert.

Klinische manifestaties [bewerken]

Ondanks de aanwezigheid van een ernstig defect met meerdere componenten, heeft het geen significant effect op de ontwikkeling van de foetus en worden kinderen geboren in de tijd met een normale lengte en lichaamsgewicht. Dit komt door het feit dat de ICC in de foetus niet functioneert.

Het klinische beeld bij patiënten met TF kan sterk variëren, omdat dit afhankelijk is van de aard en mate van pulmonale stenose. Er zijn drie belangrijke klinische en anatomische vormen van smet:

• bleek (acyanotisch), met matige stenose;

• klassiek (cyanotisch), met ernstige stenose;

• extreem (cyanotisch), met significante stenose of met volledige atresie van de longslagader.

In de klassieke versie van TF, die in de meeste gevallen wordt waargenomen, worden kinderen geboren met een normaal gewicht en lichaamslengte en gedurende de eerste 4-8 weken hebben ze geen cyanose, kortademigheid, zuigen en gewichtstoename bevredigend. Het eerste teken van een misvorming kan alleen een systolisch geruis zijn van pulmonaire stenose, vaak gehoord in de eerste weken van het leven van een kind, of het geluid van een niet-controversiële PDA. Echter, al na 6-8 weken van het leven, matige kortademigheid en bleekheid bij het zuigen en huilen. Cyanose wordt alleen gedetecteerd met 3-6 maanden of met 1 jaar, eerst in de vorm van voorbijgaande cyanose van de lippen, nagels en kortademigheid met emotionele opwinding, huilen, zuigen en na 1 jaar - met toenemende fysieke activiteit of wandelen. In de toekomst neemt cyanose snel toe en met 1-2 jaar wordt bij 60-70% van de patiënten permanent, totaal. Meestal lopen kinderen op dit moment al achter in lichaamsgewicht en lichamelijke ontwikkeling, maar ernstige degeneratie van graad II-III treedt alleen op in 1 /₃ de zieken. Jongere kinderen beginnen later te zitten, lopen, verwerven motorische vaardigheden, en ouderen lopen achter op het gebied van intellectuele ontwikkeling, vanwege de langdurige arteriële hypoxemie, verminderde trofie van alle organen en hersenhypoxie. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om rekening te houden met zowel genetische factoren als omgevingsinvloeden - langdurige en frequente ziekenhuisopnames, gebrek aan contact met leeftijdsgenoten en ouders, of overzorg aan ouders, enz. Bronchitis en pneumonie zijn niet typerend voor patiënten met TF als gevolg van hypokemie van ICC, maar kinderen met acute respiratoire virale infecties ontwikkelen zich vaak en later kunnen ze chronische sinusitis en tonsillitis ontwikkelen. Er is een neiging om longtuberculose te ontwikkelen.

Cyanose - een van de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte - lijkt 1 jaar lang te leven in de vorm van totale cyanose van de huid en slijmvliezen. De intensiteit varieert van licht violet tot blauw-crimson of gietijzeren blauw. De meest manifeste cyanose komt tot uiting op het puntje van de neus, oorlellen, nagelvingers van de extremiteiten. De huid kan zeer gepigmenteerd zijn met een uitgesproken, uitgebreid veneus netwerk op de hoofdhuid, de voorste thoracale en buikwand. De significante ontwikkeling van de vena saphena geeft de huid een "marmer" uiterlijk en kan rechtstreeks correleren met de mate van collaterale circulatie in het mediastinum.

Het is kenmerkend dat cyanose bij TF en sommige andere cyanotische defecten niet met NK wordt geassocieerd, maar wordt veroorzaakt door de afvoer van veneus bloed naar het arteriële bed en een toename van het gehalte aan hersteld hemoglobine daarin. Cyanose van de lippen en de huid wordt al gedetecteerd bij een concentratie van hersteld hemoglobine in het bloed van 50 g / l. De intensiteit van cyanose hangt echter ook af van de mate van vertraging van de bloedstroom in de haarvaten, de toename van de zuurstofopbrengst van het bloed naar de weefsels, de ontwikkeling van het veneuze netwerk, polycytemie, huidpigmentatie. Een lage ernst van cyanose kan te wijten zijn aan anemie.

Veranderingen in het musculoskeletale systeem worden al gedetecteerd bij 2-3 jaar. Bij de meeste patiënten afgeplatte borst, zeer slecht ontwikkelde spieren en ligamenten, er abnormale groei van ver uit elkaar geplaatste tanden en snel progressieve totale cariës skolioznaya wervelvervorming, verandering van de terminal kootjes van de ledematen in de vorm van "drumsticks" en spijkers in de vorm van "tijdvensters".

De meest voorkomende klacht en kenmerkende symptoom bij TF is kortademigheid. Het komt voor in de eerste maanden van het leven, eerst met voeding en angst, en met 6-12 maanden wordt het constant. Dyspnoe in rust, meestal als dyspneu, door de verdieping en aritmie van de ademhaling en in mindere mate door de verhoogde frequentie. Het neemt dramatisch toe tijdens lichamelijke activiteit (patiënten met TF zijn er erg gevoelig voor), wat de behoefte aan zuurstof voor het lichaam aanzienlijk verhoogt en het IOC verhoogt. Ernstige pulmonale arteriestenose, aan de ene kant, zorgt niet voor een adequate toename van de pulmonaire bloedstroom en oxygenatie van bloed, aan de andere kant, verhoogt veneuze bloedafvoer in de aorta. Daarom veel patiënten na een rustige passage van 30-50 meter of een lichte klim de trap op, soms zelfs na het eten klagen over ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen en nemen een geforceerde houding in - gehurkt of liggend op hun zij met hun knieën naar de maag weggestopt. Het optreden van een dergelijke toestand kan gedeeltelijk worden verklaard door de mechanische samendrukking van de abdominale aorta en verhoogde perifere weerstand (waarde verlagen reset in de aorta) en de versnelling van veneuze stroming naar het hart, wat resulteert in weefsel minder zuurstof gegeven en stromen naar het hart bloed hoger dan bij normale geoxygeneerde. Deze hypothesen zijn niet overtuigend genoeg, echter, in oximetrische studies werd een verhoogde zuurstofsaturatie waargenomen bij patiënten die geforceerde houdingen namen.

Een kenmerkend klinisch en hemodynamisch syndroom bij TF is een unaniem-cyanotische aanval. De eerste aanvallen gebeuren al na 3-6 maanden van het leven en worden het meest duidelijk en vaak gemanifesteerd door 1-3 jaar van het leven, eerst in de vorm van "bleke" hypoxische aanvallen of hun equivalenten, en later als typisch odyshechno-cyanotisch. Odyshechno-Cyanotic Syndrome inherent paroxysmale voorkomen en spontaniteit cupping. Plotseling, vaak zonder duidelijke reden of na fysieke of emotionele stimulatie, kinderen worden onrustig drastisch verbeterd door het type kortademigheid versnelde ademhaling, waarbij de ademhalingsfrequentie jonge kinderen kan oplopen tot 70-80 min, tachycardie is minder uitgesproken. Totale donkerpaarse cyanose van het hele lichaam neemt snel toe, zwakte, pupillen verwijden, en bij jonge kinderen kan er sprake zijn van bewustzijnsverlies (hypoxisch coma), convulsies.

Aanvallen variëren in ernst en duur - van 10-15 seconden tot 2-3 minuten en stoppen meestal spontaan, maar patiënten blijven enkele uren adynamisch en klagen over ernstige zwakte. Soms zijn er onstabiele hemiparese en zeer zelden ernstige vormen van cerebrale circulatiestoornissen of sterfgevallen.

Op 4-6 jarige leeftijd nemen de frequentie en intensiteit van aanvallen af ​​of verdwijnen ze, maar bij sommige kinderen kunnen de aanvallen of hun zwakke equivalenten blijven bestaan ​​tot de puberteit, hoewel ze gemakkelijk kunnen worden gestopt door te hurken.

Het ontstaan ​​van aanvallen wordt in verband gebracht met spierspasmen in het infundibulaire gedeelte van de rechterkamer, wat leidt tot een bijna complete obstructie van het outputkanaal en de afvoer van al het veneuze bloed door de VSD in het arteriële bed, wat ernstige hypoxemie veroorzaakt. Dit wordt bewezen door het verdwijnen van longstenose tijdens een aanval en een nog grotere verlamming van het pulmonaire röntgenpatroon. Bovendien worden dergelijke aanvallen waargenomen in de aanwezigheid van infundibulaire stenose en worden niet gevonden in geïsoleerde klepstenose. De frequentie van voorkomen en ernst van convulsies hangt niet zozeer samen met de mate van pulmonaire stenose, als met de aanwezigheid van compenserende mechanismen. Bij afwezigheid van PDA, ontwikkelde collaterale circulatie en in de aanwezigheid van perinatale encefalopathie of andere gerelateerde CZS-laesies, komen aanvallen met infundibulaire stenose frequenter voor en zijn ernstiger, zelfs met matige graden van stenose en cyanose.

Fallot's Tetrad: Diagnostiek [bewerken]

Tijdens het lichamelijk onderzoek van patiënten met TF is het minder waarschijnlijk dat de puls van een bevredigende vulling wordt verzwakt, de bloeddruk wordt matig verlaagd als gevolg van de systolische component. In tegenstelling tot andere CHD thorax platter of vervormd keeled maar stevig bult gevormd zelden, meestal in combinatie met een PDA, aangezien de verwijding niet optreedt TF hartholtes concentrische hypertrofie die niet leidt tot cardiomegalie. In de II-III intercostale ruimten aan de linkerkant kan systolische tremor worden gepalpeerd. Een matige hartimpuls, epigastrische pulsatie is mogelijk. De grenzen van het hart zijn matig uitgebreid naar rechts en links.

Auscultatie I-toon is niet veranderd, II - aanzienlijk verzwakt over de longslagader, wat kenmerkend is voor TF en geassocieerd is met hypovolemie van het ICC. Soms is een normale II-tint te horen vanwege de aorta-component of de afwezigheid van verzwakking vanwege de werking van de PDA en de ontwikkelde collaterale circulatie.

In de II-III intercostale ruimten, aan de linkerkant, is een ruw, boeiend ("droog") uitdrijvend systolisch geruis van pulmonaire stenose te horen. Het geluid van gemiddelde intensiteit (III-V graad), dat de gehele systole inneemt, maar niet nauw verbonden is met de tonen, en met ernstige gradaties van stenose, kan het zwak en kort zijn. In het geval van infundibulaire of gecombineerde stenose, is het geluid ook te horen in de III-IV intercostale ruimte, het wordt uitgevoerd op de vaten van de nek en terug in de interscapulaire ruimte.

Het geluid van cerebrospinale vloeistof in de III-IV intercostale ruimte links van het sternum kan zeer mild zijn of niet hoorbaar zijn vanwege de kleine drukgradiënt tussen de ventrikels of de afwezigheid ervan. Op de rug, in de interscapulaire ruimte, is soms het niet-intensieve systolodiastolische geluid van de collaterale bloedstroom te horen.

Elektrocardiografie. In de regel wordt een aanzienlijke afwijking van de EOS naar rechts (hoek van + 120 ° tot + 180 °) onthuld, en dit is zo typerend dat de afwezigheid ervan het mogelijk maakt te twijfelen aan de juistheid van de diagnose. Tekenen van rechterventrikelhypertrofie worden bij de meeste patiënten al vanaf de leeftijd van 1-2 jaar opgemerkt, vaak in de vorm van een "R-vormige" hypertrofie van het type R, qR in lood V₁, aVR of type rsR in afleiding V₁, met hoge R-tanden in leidingen van V₁ tot v₄ en diepe s in leads v_5-6. Hypertrofie gaat gepaard met systolische overbelasting van de rechterkamer en myocardiale hypoxie in de vorm van een zachte ST-verplaatsing in diep negatieve T in leads V_1-4. De hypertrofie van de rechter oorschelp wordt matig uitgedrukt in de vorm van toename en verscherping van een tand van P in II en V_1-2 leidt. Hypertrofie van het linkerhart bestaat in de regel niet, en de aanwezigheid ervan kan wijzen op een combinatie van TF met andere defecten (bijvoorbeeld met een PDA) of een uitgesproken ontwikkeling van de collaterale circulatie (volgens het 'volwassen' type). Dit wordt vaker gecombineerd met een onvolledige blokkade van het rechterbeen van de bundel van His (bij 25-75% van de patiënten), beats, minder vaak met een schending van atrioventriculaire geleiding.

Phonocardiography. I toon van normale amplitude, II toon op het punt van 2-3 HP verminderd in amplitude en versmald vanwege de verzwakking van de pulmonale component. Een hoogfrequent mid-amplitude "spindelvormig" systolisch geruis wordt daar ook geregistreerd, met een piek in de eerste helft van de systole.

Echocardiografie. In de tweedimensionale functie (2D) in parasternal langspositie langs de lange as van de linker ventrikel bleek direct tekenen van vice: groot hoog FO snijdende IVS verwijde aorta ( "aorta-rider", "schrijlings de aorta"). In de parasternale transversale positie langs de korte as ter hoogte van de grote bloedvaten, wordt een stenose van de outputsectie van de rechterkamer gevonden. Een toename in de dikte van de IVS en de voorste wand van de rechter ventrikel in 2D en in de M-modus worden beschouwd als indirecte tekens. In de M-modus wordt bepaald door het gebrek aan wederzijdse overgang van de voorwand van de aorta in het interventriculaire septum. Doppler echocardiografisch onderzoek onthult abnormale bloedstroom door VSD en snelle turbulente bloedstroom door de pulmonale arterieklep.

Radiografie. De transparantie van de longvelden wordt versterkt door de uitputting van het pulmonaire patroon, dat wordt waargenomen bij de meerderheid van de jongere patiënten. U bijna 1 /₃ oudere kinderen en volwassenen zijn misschien niet duidelijk verarmd en er is zelfs sprake van een lichte toename en chaotische lusvorming van het pulmonaire patroon als gevolg van een uitgesproken collateraal vasculair netwerk.

De vorm en grootte van het hart is typisch voor dit defect. Ondanks de ernst ervan, vanwege het gebrek aan dilatatie van de holtes van het hart, is het meestal klein van formaat en heeft het de karakteristieke vorm van een "Nederlandse schoen" of "sabot", met een uitgesproken taille van het hart en een "stompneus" boven de top van het diafragma. Deze vorm is toe te schrijven aan gehypertrofieerd rechterventrikel, dat het gehele vooroppervlak inneemt en de linker hartkamer weer omhoog duwt. De vaatbundel in het bovenste gedeelte wordt matig uitgezet langs de juiste contour vanwege de oplopende aorta, vaak naar rechts verschoven. De taille van het hart langs de linkercontour wordt nadrukkelijk benadrukt vanwege de "terugtrekking" van de hypoplastische longslagader en het linker atrium, die ook wordt gezien in de eerste schuine projectie. Met geïsoleerde valvulaire stenose kan de post-stenotische expansie van de longslagader zich geleidelijk ontwikkelen, veroorzaakt door het constante traumatische effect van turbulente bloedstroom met hoge snelheid, resulterend in een gladde taille van het hart en het verliest zijn typische configuratie.

In de laterale en 2e schuine projecties bleek rechterventrikelhypertrofie.

Tijdens katheterisatie van de holtes van het hart, wordt een afname in druk in de longslagader tot 15-20 mm Hg gedetecteerd. en lager en een significante toename van zijn rechterventrikel, tot het niveau van druk in de aorta. Tegelijkertijd is er een significante drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader, waarvan de grootte direct correleert met de mate van pulmonale stenose. Het is mogelijk om een ​​sonde van het rechterventrikel via de FO in de aorta te brengen, waar de zuurstofverzadiging in het bloed wordt verlaagd tot 70% van de norm.

Voor een nauwkeurige plaatselijke diagnose is het bepalen van indicaties voor een operatie, objectificatie van het vereiste volume van chirurgische interventie, angiocardiografie vaak vereist, hetgeen het mogelijk maakt om volledige informatie te verkrijgen over de structuur van de outputsectie van de rechter ventrikel, klepring, longslagaderstam en zijn vertakkingen.

In klinische tests van perifeer bloed op compenserende polycytemie TF gedetecteerd door de hoge erythrocytose (5-7h10 12 / L), als gevolg van hypoxische stimulering van beenmerg (reticulocytose, anisocytose, poikilocytose, polychromatophilia) en poliglobuliya vanwege hemoglobinestijging 180-220 g / l. Veranderingen in de waarden van deze twee indicatoren zijn niet altijd strikt onderling gerelateerd en de kleurindicator kan zelfs worden verminderd.

Polycythemia als een compensatiereactie is gericht op het verhogen van de zuurstofcapaciteit van het bloed, echter, met een toename van hematocriet tot 60-80% neemt de viscositeit van het bloed toe, wordt de capillaire bloedstroom verstoord, hetgeen predisponeert voor trombusvorming. Het gevaar van trombose neemt toe wanneer uitdroging als gevolg van vochtverlies tijdens warm weer, onvoldoende drinken regime, hyperthermie, braken en diarree, ernstige kortademigheid en anderen. Echter, het aantal bloedplaatjes, de niveaus van fibrinogeen en protrombine index (40-50%), terwijl het verminderen van dat tot op zekere hoogte vermindert het risico op trombose. Als gevolg van verdikking van het bloed tijdens cyanotische defecten, is de ESR verminderd (1-3 mm / uur).

Anderzijds, bij patiënten met HF voortvloeien uit chronische hypoxemie en verminderde beenmergfunctie vermogen kan bloedarmoede, die absoluut mogelijk (hemoglobinegehalte lager dan 110 g / l, het aantal erythrocyten minder 4x10 12 / l) of relatieve (relatieve) ontwikkelen wanneer het aantal rode bloedcellen van minder dan 5x10 12 / l en hemoglobineniveaus lager dan 140-150 g / l. Bloedarmoede is vaker ijzertekort, hypochroom, het ontwikkelt zich tussen de leeftijd van 6 maanden en 2-3 jaar en valt vaak samen met de periode van maximale ernst van dyspneu en cyanotische aanvallen.

De bleke (acianotische) vorm van TF treedt op als er een gematigde stenose van de longslagader is, waarbij de weerstand in de aorta hoger is dan of gelijk is aan de weerstand van de stenose, die ofwel een gematigde links-rechts-shunt of een kruisstroom van bloed bepaalt. De venoarteriële afscheiding en de corresponderende cyanose ontwikkelen zich in dit geval niet gedurende een lange tijd en verschijnen kort tijdens het trainen.

Klinisch gezien zijn patiënten lange tijd geen klachten, cyanose en kortademigheid in rust. Tijdens inspanning echter verdwijnen dyspnoe, tachycardie en cyanosis op korte termijn meestal snel, in rust. Ongeveer 30% van de patiënten in deze groep heeft een harthobbel en de grenzen van het hart worden niet alleen naar rechts uitgebreid, maar ook gematigd naar links. II-toon boven de longslagader is minder verzwakt en systolisch geruis is te horen in de III-IV intercostale ruimten, minder intens en grof, met matige bestraling.

Elektrocardiografische veranderingen zijn vergelijkbaar met die in de "klassieke" vorm van TF, maar een gecombineerde hypertrofie van de twee ventrikels met een overheersing van de rechter ventrikel kan worden geregistreerd. Radiografisch gezien is het pulmonale patroon niet uitgeput, is er geen terugtrekking van de pulmonaire boog en de karakteristieke configuratie van het hart in de vorm van "sabot". De opstijgende aorta is verwijd en bevindt zich vaker aan de linkerkant. Het hart is matig uitgezet in diameter.

Tijdens hartkatheterisatie wordt een hoge druk in de rechter ventrikel, gelijk aan de systemische, normale druk in de longslagader en een grote drukgradiënt (50-90 mm Hg) tussen de rechterkamer en de longslagader bepaald.

Met de leeftijd veranderen de "bleke" vormen van smet in "blauw".

De extreme vorm van TF, die verloopt met ernstige hypoplasie of atresie van de longslagader, wordt soms, door de figuratieve uitdrukking van de kindercardioloog H. Taussig, "gewone (valse) arteriële stam genoemd vanwege de klinische hemodynamische gelijkenis met de echte gemeenschappelijke arteriële stam. In deze versie van de onvolkomenheid is leven alleen mogelijk als er een functionerende PDA is (duct-dependent form) en de snelle ontwikkeling van collaterale circulatie, omdat de afvoer van bloed uit de rechterkamer alleen mogelijk is in de aorta. Kinderen worden blauw vanaf het moment van geboorte en later groeit cyanose intensief. Patiënten uit de eerste levensmaanden lopen achter met wat betreft lichaamsgewicht en fysieke ontwikkeling. In tegenstelling tot de 'klassieke vorm' van TF, met de extreme variant van TF, zijn er geen karakteristieke ongewenste cyanotische aanvallen en wordt de kortademigheid matig uitgedrukt in de eerste maanden. De hartbult is matig uitgesproken, de pulsatie van de hartimpuls wordt versterkt op het 5e punt en in het epigastrische gebied en het hart wordt vergroot in diameter.

De tweede toon boven de longslagader wordt alleen gevormd door de aortacomponent, uit de aorta overgedragen en goed geluisterd. Er is geen systolisch geruis van de pulmonale stenose en in de II-III intercostale ruimten aan de linkerkant en in de interscapulaire ruimte op de rug is soms een zacht systolodiastolisch geluid van de ontwikkelde collateralen te horen.

Differentiële diagnose [bewerken]

Fallot's Tetrad: Healing [bewerken]

Natuurlijk, complicaties, prognose. Met het natuurlijke beloop van de ziekte hangt de gemiddelde levensverwachting af van de ernst van de stenose van de longslagader en van gemiddeld 12-15 jaar. 25% van de patiënten met ernstige obstructie van het rechter ventrikel uitstroomkanaal sterft binnen het eerste jaar van het leven, vaker in de neonatale periode sterft 40-75% van de kinderen tot 2-3 jaar, ongeveer 30% van de patiënten sterft tot 10 jaar, 10% tot 20, en slechts 1-5% van de patiënten leeft tot 30-40 jaar, hoewel gevallen worden beschreven waarbij patiënten zonder operatie overleefden tot 60-75 jaar.

Behandeling (conservatieve therapie). Vanwege de anatomische, fysiologische en hemodynamische kenmerken van het defect en de aard van de compenserende mechanismen in TF, heeft de conservatieve therapie specificiteit. Dit geldt in de eerste plaats voor het gebruik van cardiotone medicijnen. Het is bekend dat tachycardie, dyspneu en cyanose bij TF niet worden veroorzaakt door hartfalen, dat zich zelden ontwikkelt, maar door een abnormale stroom van veneus bloed direct in de aorta, vanwege de aanwezigheid van een subaortale VSD en de aorta 'bovenop zit' erboven. Daarom zal, met de benoeming van cardiotonics, de samentrekbaarheid van niet alleen de linker, maar ook de rechterventrikel toenemen, zal veno-arteriële ontlading toenemen. Bovendien neemt bij verhoogde samentrekking van de rechterkamer de fibreus-musculaire spastische obstructie van zijn uitgangsgedeelte toe, hetgeen de afvoer van veneus bloed naar de aorta verder verbetert. Klinische ervaring bevestigt ook dat hartglycosiden of synthetische catecholamines de conditie van patiënten niet verbeteren en zelfs cyanose en kortademigheid verhogen.

Gezien het feit dat ontwikkeling na 3-6 maanden relatieve of absolute anemie arteriële hypoxemie verergert en de ontwikkeling van dyspneu en cyanotische aanvallen veroorzaakt, is het noodzakelijk om vroeg met een toereikend aanbod van eiwitten, vitaminen en micro-elementen (vooral ijzer, koper en kobalt) een rationeel dieet op te zetten. De resulterende bloedarmoede is meestal ijzertekort, daarom worden ijzersupplementen met vitamines voorgeschreven, en oudere kinderen - tardiferon - in combinatie met kopersulfaatpreparaten. Parenterale toediening van ijzerpreparaten is alleen voorgeschreven voor ernstige bloedarmoede, met gestoorde leverfunctie en gastro-intestinale tractus.

Bij bloedstolsels en een hoge hematocriet is het noodzakelijk om te zorgen voor voldoende drankregime (vooral in het hete seizoen, met hyperthermie, diarree, enz.) - minstens 1-1,5 l / dag of 100-150 ml / kg / dag - vanwege consumptie van sappen (appel, sinaasappel, pruim, granaatappel, tomaat), compotes en plantaardige afkooksels. In gevallen van acuut toenemende dehydratie is ook intraveneuze toediening van een vloeistof in de vorm van fysiologische oplossingen of een "polariserend mengsel" noodzakelijk.

Om de reologische eigenschappen van bloed en microcirculatie te verbeteren, wordt antibloedplaatjes- en anticoagulantia voorgeschreven - acetylsalicylzuur, minder vaak fenyndion of dipyridamol in kleine doses. Voor hetzelfde doel wordt ibuprofen voorgeschreven in een dosis van 20 mg / (kg • dag) 2-4 weken vóór de operatie.

Naast het gebruik van antianemische en anticoagulante therapie is constante (2 keer per kwartaal) monitoring van bloedparameters (erytrocyten, hemoglobine, bloedingstijd, stolling, bloedplaatjesaantal, fibrinogeengehalte, protrombinecijfer) noodzakelijk. Hiermee kunt u de therapie corrigeren op basis van objectieve indicatoren.

Voor de preventie van hypoxische episodes in tegenstelling toegediend hartglycosiden blokkers (propranolol, die, door vermindering van de contractiliteit van het myocard, voorkomen dat het optreden van spierspasmen wanneer infundibulyarnom stenose. Bovendien verminderen ze de hartslag, zuurstofverbruik van het myocard en het optreden van hartritmestoornissen. Toch moeten deze drugs wees voorzichtig bij atrioventriculaire blokkade en arteriële hypotensie Propranolol wordt voorgeschreven in doses van 0,5-1 mg / kg / dag, d itelno, voor 3-6 maanden of meer.

Bij een ontwikkelende dyspneu en cyanotische aanval wordt zuurstof continu geïnhaleerd, niketamide wordt subcutaan geïnjecteerd op 0,02 ml / kg en trimeperidine op 0,01 ml / kg (in een enkele dosis), en tijdens de ontwikkeling van een hypoxisch coma, wordt anapriline toegediend in een dosis van 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, druppeltransfusies van het "polariserende mengsel" (100 ml 10% glucose, 5 ml van een 7,5% oplossing van kaliumchloride of 3-5 ml kalium- en magnesiumasparaginaat, 2 U insuline), waarin voeg heparine 100 U / kg toe en injecteer een "mengsel" van 100-150 ml elk (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamide, Vinpocetine, nootropic drugs en cerebroprotectors worden voorgeschreven om hersenhypoxie te bestrijden en de cerebrale circulatie en liquorodynamica te verbeteren.

Om hypotrofie te verminderen en anabole en metabolische processen te verbeteren, worden niet-steroïdale (kalium orotaat, inosine) of steroïde (nandrolon) anabole steroïden, multivitaminepreparaten en B-vitamines voorgeschreven.₁₂ en B₁₅, antioxidanten (vitamines A, C, E, selenium).

Indicaties voor een operatie. De operatie is geïndiceerd voor alle patiënten met TF. In het eerste levensjaar ontstaat de nood voor een ziekenhuisopname:

• bij de extreme vorm van TF, vroege, frequente en ernstige odyshechentsianotische aanvallen;

• in aanwezigheid van aanhoudende dyspneu en tachycardie in rust, niet gestopt door conservatieve therapie;

• met een toename van ernstige dystrofie en anemisatie.

Zulke jonge patiënten als ook oudere kinderen met ernstige infundibulaire stenose of pulmonale hypoplasie (LA-diameter minder dan 1 /₄ de diameter van de opstijgende aorta) toont een palliatieve rangering om een ​​aortische pulmonale anastomose te creëren (eigenlijk een kunstmatige arteriële ductus). Het is gericht op het verbeteren van de pulmonaire hemodynamiek en stelt de patiënt in staat om te overleven en te versterken gedurende 2-3 jaar, al met minder risico, meer complexe radicale chirurgie voor de gelijktijdige eliminatie van alle defecten. Tegelijkertijd is de arterioveneuze anastomose, die zijn rol al gespeeld heeft, zeker geëlimineerd.

Het idee om een ​​anastomose te creëren tussen de aorta en de longslagader (om ernstige hypoxemie te elimineren) is van kinderarts Ellen Taussig, die het heeft voorgesteld aan de Amerikaanse hartchirurg Bleuk, die in 1945 de eerste operatie uitvoerde om een ​​anastomose te creëren tussen de subclaviale slagader en de longslagader ("klassieke anastomose" volgens A. Blalock-H.Taussig, 1945). De operatie heeft verschillende modificaties afhankelijk van het overlappingsniveau van de fistel of het gebruikte prothesemateriaal (Parenzan L., 1999).

De meeste hartchirurgen bevelen nu aan het defect in de kindertijd te corrigeren, omdat TF, in tegenstelling tot wat veel mensen denken, de conditie van patiënten al op jonge leeftijd aanzienlijk verergert. De mortaliteit bij vroege radicale operaties is niet hoger dan 10% en de langetermijnresultaten zijn beter dan bij patiënten die op oudere leeftijd worden geopereerd, waarbij de incidentie van laat hartritme en myocardiale contractiliteit toeneemt. Maar het uitvoeren van operaties op deze leeftijd is alleen mogelijk in klinieken waar voldoende ervaring is opgedaan.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogie van Fallot (TF) - PRT kenmerk nedorazvitiem uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de verplaatsing embryonale conische septum voren en naar links, wat resulteert in een vier defect: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose van de rechterkamer uitvoerkaart (typisch in strijd met de annulus fibrosus klep longslagader), rechterventrikelhypertrofie en aortische dextractie. Statistische gegevens • 9% van alle CHD gediagnosticeerd in de kindertijd • 10-15% van alle CHD • 50% van de defecten van het blauwe type (met bloeding van rechts naar links).

Etiologie • Schending van hartvorming bij 2-8 weken zwangerschap, onder invloed van virale infectie, industriële gevaren, bepaalde medicijnen, erfelijke factoren • Vaak gecombineerd met het Cornelia de Lange-syndroom, meerdere erfelijke afwijkingen, "clowngezicht", kleine voetjes en handpalmen, polyfalangeal, wervelafwijkingen, oligofrenie, laag geboortegewicht.

Pathogenese • Vanwege het feit dat de aorta grotendeels vertrekt niet alleen van links, maar van de rechter ventrikel (de locatie van de aorta, "rijden" op de interventriculaire septum), bij patiënten met ernstige stenose en grote omvang van het defect in de systole bloed van de hartkamer komt in de aorta en in mindere mate in de longslagader. Wanneer derhalve dit vice rechterkamer falen • Bij matige stenose, niet ontwikkelen wanneer de weerstand van bloed uitwerpen van de longen lager is dan in de aorta teruggezet van links naar rechts, die klinisch tot uiting acyanotic vorm TF • met toenemende ernst van de stenose optreedt kruis reset en vervolgens - te resetten van rechts naar links met de overgang naar een cyanotische vorm van ondeugd.

Er zijn vijf vormen en, bijgevolg, vijf perioden van ziektemanifestatie • Vroege cyanotische vorm (cyanose verschijnt vanaf de eerste maanden van het leven, maar vaker tegen het eerste jaar) • Klassieke vorm (cyanose verschijnt wanneer het kind begint te lopen en rennen) • Ernstige vorm (met odyshechno- cyanotische aanvallen) • Late cyanotische vorm (uiterlijk van cyanose op 6-10 jaar oud) • Bleke (acyanotische) vorm.

• Klachten •• •• Vertraging van de centrale cyanose Shortness •• •• Odyshechno-cyanotische episodes bij paroxysmale spasme van de rechter ventrikel uitstroom afdeling - een plotselinge angst, kortademigheid en cyanose kan vervolgens apneu, verlies van bewustzijn en convulsies.

Objectief • •• •• bleekheid of cyanose Symptomen "drumsticks" en "zandloper" •• gehurkte houding nadat de belasting (OPSS zorgt voor een toename en afname van de shunt van rechts naar links) •• systolische jitter langs de linkerrand van het sternum I •• toon Gain. Ruw systolisch uitzetgeluid met een maximum in de tweede en derde intercostale ruimte links van het borstbeen. Boven de pulmonale arterie II-toon verzwakt. In geval van ernstige collaterale circulatie op de rug boven de pulmonaire velden, is systolisch of systolodiastolisch geluid hoorbaar.

• ECG. tekenen van hypertrofie en overbelasting van de juiste delen, AV-blokkade, verschillende varianten van het sinusknoopsyndroom.

• Radiografie van de borstorganen •• Slecht longpatroon. Bij oudere kinderen en volwassenen kan dit worden versterkt door de ontwikkeling van de collaterale circulatie. •• Voor kinderen is een klein hartvormig hart typerend voor een schoen.

• •• echocardiografie Beoordeling van de rechter ventrikel myocard hypertrofie en holte maten •• Diagnose mate van vernauwing van de rechter ventrikel uitstroom afdeling en zijn anatomische type (embryologische, hypertrofische of meerdere buizen) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Zorg ervoor dat de aortaklep te bestuderen in termen van de stenose, omdat niet-gediagnosticeerde aortastenose na een radicale correctie van het defect leidt tot snelle decompensatie en longoedeem •• Bepaal de diameter van de vezelringen van alle kleppen en volg de structuur van hun kleppen.

• Catheterisatie van de hartholtes •• Hoge druk in de rechterkamer •• Meting van de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader •• Lage oxygenatie van bloed in de aorta.

• Rechtse en linkerventriculografie en atriografie. angiografie. coronaire angiografie. bepaling van het anatomische type defect, identificatie van geassocieerde anomalieën van kleppen, grote bloedvaten en kransslagaders.

Medicamenteuze therapie • Verlichting van cystic dyspnea - inademing van bevochtigde zuurstof. 1% oplossing van trimeperidin / m - 0,05 ml per levensjaar. Niketamide - 0,1 ml per levensjaar. Bij afwezigheid van effect, intraveneuze toediening van kristalloïden • In geval van acidose, 4% oplossing van natriumbicarbonaat, 5% glucose-oplossing met insuline, reopolyglucine, aminofylline. Indien geen effect - extra instelling aortologochnogo anastomose • Zuigelingen TF in combinatie met pulmonale klep atresie bij pulmonale bloedstroming afhankelijk van de bloedstroom om de bloedstroom daarin te handhaven aortologochnogo anastomose overlay - infusie van PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indicaties. alle patiënten met TF.

Contra-indicaties. onomkeerbare pulmonale hypertensie.

Chirurgische behandelingsmethoden • Palliatieve interventies - creëren van intersysteemanastomosen (operatie van Bloelok - Taussig - subclavia-pulmonale anastomose, werking van Waterstone-Cooley - intrapericardiale anastomose tussen de opstijgende aorta en de longslagader) en de infidibloop-ingreep (de aandrang van het departement van het gebied van de aorta en de longslagader); rechter ventrikel. Palliatieve ingreep uitgevoerd op een noodsituatie basis aan kinderen die minder wegen dan 3 kg en gelijktijdige gebreken, staat weging • Radicale chirurgie - plastic VSD met het elimineren van stenose rechter ventrikel uitgang kaart • anatomische types defect en hun varianten correctie radicale worden hieronder gegeven.

• Type I - Kenmerken van embryologische •• ••• obstructie rechterventrikel uitvoerkaart gevolg perednelevym offset en / of lage cone septum invoering ••• maximale constrictie gewoonlijk gelokaliseerd op discretionaire musculaire ring ••• longslagader klepring matig hypoplastisch of bijna normaal •• Operationele correctiemethode: economische resectie van het pariëtale been van de arteriële kegel, gericht op het elimineren van stenose als gevolg van een verandering in zijn snelheid noy oriëntatie en rek.

• Type II - hypertrofische •• ••• Kenmerken van obstructie door perednelevym offset en / of de introductie van een lage kegelvormige keerschot, die vaak een normale grootte of langwerpig, gemarkeerd hypertrofie van het proximale segment ••• De maximale lokale vernauwing op de instap in het uitgangssignaal van de juiste afdeling ventrikel •• Snelle correctie methode: massale resectie van de pariëtale poot van het conische septum, omdat de aard van de veranderingen in dit geval twee niveaus van samentrekkingen veroorzaakt - op de grens tussen de instroom en uitgangssecties van de rechterkamer en in het gebied van het gat dat naar de rechter arteriële kegel leidt.

• Type III - •• ••• buisvormige elementen obstructie geassocieerd met ernstige arteriële stam ongelijkmatige verdeling, waardoor scherpe kegel hypoplastic ••• Met dit soort defect gewoonlijk afwezig arteriële hypertrofie kegel septum •• werkzame correctiemethoden Primaire ••• radicale correctie is gecontra-indiceerd ••• De palliatieve plastie van de rechter arteriële conus voorkomt de verergering van structurele veranderingen van de rechterkamer en laat u toe te rekenen op de groei van zowel centrale als perifere Sgiach afdelingen pulmonale arteriële boom, evenals de linker hartkamer passende opleiding krijgen om radicale chirurgie. Daarom heeft palliatieve plastische chirurgie voordelen ten opzichte van inter-arteriële anastomosen.

• Type IV - •• multicomponent kenmerken: restriction gevolg van een aanzienlijke verlenging van de conische wand of lozing van grote moderatornogo streng - septum-edge trabeculae •• Methods operatieve correctie ••• Met de hoge afgiftesnelheid van de streng moderatornogo optimaal rangeren rechterventrikel uitvoerkaart via leidingen ••• In sommige varianten van dit type defect is de implementatie van een radicale correctie problematisch.

Specifieke postoperatieve complicaties • hypofunction trombose en anastomotisch • Resterende VSD • • pulmonale hypertensie van de longslagader gap-side anastomose rechter ventrikel aneurysma • • • ventriculaire aritmie AV-blok • infectieuze endocarditis.

Prognose • 25% van de kinderen sterft in het eerste levensjaar, de meerderheid - in de neonatale periode • De gemiddelde levensverwachting van niet-geopereerde patiënten is 12 jaar, in zeldzame gevallen leven patiënten tot 75 jaar • Odysheno-cyanotische aanvallen gaan vaak voorbij na 3 jaar • Postoperatieve mortaliteit met radicale correcties - 5-16% • Lichamelijke prestaties in de vroege perioden na de operatie van Fonten (zie tricuspid atresie) komt overeen met 30-42% van de leeftijdsnorm, na 1 jaar - 80%.

Synoniem. Fallo-tetralogie.

Reductie. TF - Fallot's tetrad.

Bijlagen • Fallo-triade - CHD, bestaande uit drie componenten: 1) pulmonaire stenose, 2) DMPP, 3) rechterkamercompensatoire hypertrofie. Hemodynamica, symptomen, diagnostiek bestaan ​​uit manifestaties van stenose van de longslagader en DMPP Fallots pentade - CHD, bestaande uit vijf componenten: vier tekens van Fallot's tetrad en DMPP. Hemodynamica, klinische presentatie, diagnose en behandeling zijn vergelijkbaar met die van Fallot en DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Congenitale misvormingen van het hartseptum

Atriaal septumdefect

De inhoud

Atriaal septumdefect

Atriaal septumdefect (ASS) - CHD met de aanwezigheid van communicatie tussen de atria. Statistische gegevens. 7,8% van alle CHD gedetecteerd in de kindertijd, en 30% bij volwassenen; VSD-type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash-syndroom is 0,4% van alle gevallen van DMPP, de combinatie van DMPP met mitralisklepprolaps is 10-20%; het overheersende geslacht is vrouwelijk (2: 1-3: 1).

etiologie

factoren die CHD vormen (zie Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: korte beschrijving

Tetralogie van Fallot (TF) - PRT kenmerk nedorazvitiem uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de verplaatsing embryonale conische septum voren en naar links, wat resulteert in een vier defect: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose van de rechterkamer uitvoerkaart (typisch in strijd met de annulus fibrosus klep longslagader), rechterventrikelhypertrofie en aortische dextractie.

statistiek

Fallot's Tetrad: Oorzaken

etiologie

pathogenese

Fallot's Tetrad: tekenen, symptomen

Klinisch beeld

Er zijn vijf vormen en bijgevolg vijf perioden van manifestatie van de ziekte • Early cyanotische vorm (cyanose verschijnt in de eerste maanden van het leven, maar het grootste deel van het eerste jaar) • De klassieke vorm (cyanose verschijnt wanneer het kind begint te lopen en uit te voeren) • ernstige vormen (met odyshechno - cyanotische aanvallen) • Late cyanotische vorm (uiterlijk van cyanose op 6-10 jaar oud) • Bleke (acyanotische) vorm.

• Klachten • groeiachterstand • centrale cyanose • Kortademigheid • Odyshechno - cyanotische episodes bij paroxismale spasmen van target-afdeling van de rechter ventrikel - een plotselinge angst, kortademigheid en cyanose kan vervolgens apneu, verlies van bewustzijn en convulsies.

Objectief • • • bleekheid of cyanose Symptomen "drumsticks" en "zandloper" • gehurkte houding nadat de belasting (OPSS zorgt voor een toename en afname van de shunt van rechts naar links) • systolische jitter langs de linker sternale rand • Gain Ik toon. Ruw systolisch uitzetgeluid met een maximum in de tweede - derde intercostale ruimte links van het borstbeen. Boven de pulmonale arterie II-toon verzwakt. In geval van ernstige collaterale circulatie op de rug boven de pulmonaire velden, is systolisch of systolodiastolisch geluid hoorbaar.

Tetralo Fallo: Diagnostiek

Instrumentele diagnostiek

• ECG: tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechter secties, AV - blokkade, verschillende varianten van het sinusknoopsyndroom.

• Radiografie van de borstorganen • Depletie van het pulmonaire patroon. Bij oudere kinderen en volwassenen kunnen worden verbeterd door de ontwikkeling van collaterale circulatie • Voor kinderen kenmerkend hart van de kleine omvang van de "schoen" -vormige • bolling van de rechter ventrikel van de boog • bolling van de linker ventrikel van de boog in combinatie met patente ductus arteriosus.

• echocardiografie • Evaluatie van myocardiale hypertrofie en rechter ventriculaire holte afmetingen • Diagnose van de mate van vernauwing van de uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de anatomische type (embryologische, hypertrofische buisvormige meer-componenten) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Controleer de aortaklep naar de stenose te bestuderen, omdat gediagnosticeerd stenose aortaklep na een radicale correctie van het defect leidt tot snelle decompensatie en longoedeem • Bepaal de diameter van de vezelringen van alle kleppen en onderzoek trukturu hun vleugels.

• Catheterisatie van hartholtes • Hoge druk in de rechterkamer • Meting van de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader • Lage oxygenatie van bloed in de aorta.

• Rechtse en linkerventriculografie en atriografie, angiopulmonografie, coronaire angiografie: bepaling van het anatomische type defect, detectie van bijbehorende anomalieën van kleppen, grote bloedvaten en kransslagaders.

Medicamenteuze therapie • Verlichting van cystic dyspnea - inademing van bevochtigde zuurstof. 1% p - p trimeperidine IM / 0,05 ml per levensjaar. Niketamide - 0, 1 ml per levensjaar. Indien geen effect - intraveneuze kristalloïde • indien acidose - 4% p - p natriumbicarbonaat, 5% p - p glucose insuline reopoligljukin, aminofylline. Indien geen effect - extra instelling aortologochnogo anastomose • Zuigelingen TF in combinatie met pulmonale klep atresie bij pulmonaire bloedstroom hangt af van de bloedtoevoer naar de bloedstroom handhaven aan aortologochnogo anastomose overlay - infusie van PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: behandelingsmethoden

Chirurgische behandeling

getuigenis

Contra-indicaties:

Werkwijzen voor chirurgische behandeling • palliatieve interventie - Creatie van intersystem anastomosen (Bleloka- Taussig bediening - subclavia - pulmonaire anastomose bediening Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose tussen de opstijgende aorta en de rechter longslagader) en infundibuloplastika (rechter arteriële cone kunststof) - open uitbreidingskaart uitgang rechter ventrikel. Palliatieve ingreep uitgevoerd op een noodsituatie basis aan kinderen die minder wegen dan 3 kg en gelijktijdige gebreken, staat weging • Radicale chirurgie - plastic VSD met het elimineren van stenose rechter ventrikel uitgang kaart • anatomische types defect en hun varianten correctie radicale worden hieronder gegeven.

• Type I - embryologische • Functie • obstructie van de rechter ventriculaire uitstroming card gevolg perednelevym offset en / of lage uitvoering kegelvormige keerschot • Maximum vernauwing gewoonlijk gelokaliseerd op discretionaire musculaire ring • Een klepring longslagader matig onderontwikkelde of vrijwel normale • operatieve correctiemethode : economische resectie van het pariëtale been van de arteriële kegel, gericht op het elimineren van stenose als gevolg van een verandering in de normale oriëntatie en verlenging.

• Type II - hypertrofische • Eigenschappen • obstructie perednelevym offset en / of lage uitvoering tapse wanden, die vaak een normale grootte of langwerpig, gemarkeerd hypertrofie van het proximale segment • De maximale vernauwing gelokaliseerd op de instap in het uitgangssignaal van de rechterventrikel afdeling • Operationele correctiemethode : massale resectie van de pariëtale poot van de kegelwand, omdat de aard van de veranderingen in dit geval twee niveaus van contracties veroorzaakt - op de grens tussen de instroom en de afvoer tdelami rechter ventrikel en in het gat wat leidt tot de juiste infundibulum.

• Type III - buisvormige • • Functie obstructie geassocieerd met ernstige arteriële ongelijke verdeling resulterende stam conus sterk hypoplastic • Met dit soort defect gewoonlijk afwezig septum hypertrofie infundibulum • operatieve correctiemethoden • Primaire rest correctie gecontraïndiceerd • palliatieve kunststof juiste bloed kegel voorkomt de verergering van structurele veranderingen in de rechterkamer en laat u toe te rekenen op de groei en centrale en perifere delen van full-time arteriële boom, evenals de linker hartkamer passende opleiding krijgen om radicale chirurgie. Daarom heeft palliatieve plastische chirurgie voordelen ten opzichte van inter-arteriële anastomosen.

• Type IV - multicomponent • Kenmerk: vernauwing gevolg van een aanzienlijke verlenging van de conische wand of hoge afvoer van moderatornogo strand - septum - tand trabeculae • operatieve correctiemethoden • op hoge slijm moderatornogo streng optimaal omzeilen uitvoerkaart van de rechter ventrikel via leidingen • In sommige uitvoeringsvormen dergelijke smet het uitvoeren van een radicale correctie is problematisch.

Specifieke postoperatieve complicaties

vooruitzicht

Synoniem: Fallo-tetralogie.

afkortingen

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

toepassing

Heeft dit artikel je geholpen? Ja - 0 Nee - 0 Als het artikel een fout bevat Klik hier 146 Beoordeling: