Pulmonale hypertensie: het voorkomen, tekenen, vormen, diagnose, therapie

Pulmonale hypertensie (PH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende symptomen. LH is geassocieerd met het endotheel (binnenste laag) van de longvaten: expanderend, het vermindert het lumen van arteriolen en verstoort de bloedstroom. De ziekte is zeldzaam, slechts 15 gevallen per 1 000 000 mensen, maar de overlevingskans is erg laag, vooral met de primaire vorm van LH.

De weerstand neemt toe in de longcirculatie, de rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om de samentrekking te versterken om het bloed in de longen te duwen. Het is echter niet anatomisch aangepast aan drukbelasting op de lange termijn, en met LH in het pulmonaire arterysysteem stijgt het boven 25 mm Hg. in rust en 30 mm Hg met fysieke inspanning. Eerst worden in een korte compensatiecomponent myocardiale verdikking en een toename van de rechter hartsecties waargenomen en vervolgens een sterke afname van de kracht van contracties (disfunctie). Het resultaat - een voortijdige dood.

Waarom ontwikkelt LH zich?

De redenen voor de ontwikkeling van PH zijn nog steeds niet volledig bepaald. In de jaren zestig van de vorige eeuw werd bijvoorbeeld in Europa een toename van het aantal gevallen vastgesteld, wat verband hield met het overmatig gebruik van anticonceptiva en afslankmiddelen. Spanje, 1981: complicaties in de vorm van spierlaesies die begonnen na de popularisering van koolzaadolie. Bijna 2,5% van de 20.000 patiënten werd gediagnosticeerd met arteriële pulmonale hypertensie. De wortel van het kwaad was tryptofaan (aminozuur), dat in olie zat, wat wetenschappelijk veel later werd bewezen.

Verminderde functie (disfunctie) van het vasculaire endotheel van de longen: de oorzaak kan een genetische predispositie zijn, of de invloed van externe schadelijke factoren. In ieder geval, de normale balans van de uitwisseling van stikstofoxide-veranderingen, de vasculaire tonus verandert in de richting van de spasmen, dan ontsteking, het endotheel begint te groeien en het slagaderlumen neemt af.

Verhoogd endotheline-gehalte (vasoconstrictor): veroorzaakt door een verhoging van de productie in het endotheel, of een afname van de afbraak van deze stof in de longen. Het wordt genoteerd in de idiopathische vorm van LH, aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, systemische ziekten.

Verminderde synthese of beschikbaarheid van stikstofoxide (NO), verlaagde niveaus van prostacycline, de extra uitscheiding van kaliumionen - alle afwijkingen van de norm leiden tot arteriële spasmen, de groei van de vaatwand en het endotheel. In ieder geval wordt het einde van de ontwikkeling een schending van de bloedstroom in het longslagaderstelsel.

Tekenen van ziekte

Matige pulmonale hypertensie geeft geen uitgesproken symptomen, dit is het grootste gevaar. Tekenen van ernstige pulmonale hypertensie worden alleen bepaald in de late perioden van zijn ontwikkeling, wanneer de pulmonale arteriële druk stijgt, vergeleken met de norm, twee of meer keren. Druk in de longslagader: systolische 30 mm Hg, diastolisch 15 mm Hg.

Eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

• Onverklaarbare kortademigheid, zelfs met weinig lichaamsbeweging of in volledige rust;
• Geleidelijk gewichtsverlies, zelfs bij normale, goede voeding;
• Asthenie, constant gevoel van zwakte en machteloosheid, depressieve stemming - ongeacht het seizoen, het weer en het tijdstip van de dag;
• Aanhoudende droge hoest, hese stem;
• Abdominaal ongemak, gevoel van zwaarte en "barsten": het begin van bloedstagnatie in het poortadersysteem, dat veneus bloed van de darm naar de lever leidt;
• Duizeligheid, flauwvallen - manifestaties van zuurstofgebrek (hypoxie) van de hersenen;
• Hartkloppingen, na verloop van tijd wordt de pulsatie van de ader van de slagader merkbaar op de hals.

Latere manifestaties van PH:

1. Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem;
2. Aanvallen van angina pectoris (pijn op de borst, koud zweet, een gevoel van angst voor de dood) - een teken van myocardiale ischemie;
3. Aritmie (hartritmestoornissen) naar type atriale fibrillatie.

Pijn in het hypochondrium aan de rechterkant: een grote cirkel van bloedcirculatie is al betrokken bij de ontwikkeling van veneuze stagnatie, de lever is toegenomen en de schaal (capsule) is uitgerekt - dus is pijn verschenen (de lever zelf heeft geen pijnreceptoren, deze bevinden zich alleen in de capsule)

Zwelling van de benen, in de benen en voeten. De ophoping van vocht in de buik (ascites): manifestatie van hartfalen, perifere bloedstasis, decompensatiefase - een direct gevaar voor het leven van de patiënt.

Eindtrap LH:

• Bloedstolsels in de arteriolen van de longen leiden tot de dood (infarct) van het actieve weefsel, de toename van verstikking.

Hypertensieve crises en aanvallen van acuut longoedeem: vaker optreden 's nachts of' s morgens. Ze beginnen met een gevoel van ernstig gebrek aan lucht, dan komt er een sterke hoest bij, wordt bloederig sputum vrijgegeven. De huid wordt blauwachtig (cyanose), de aders in de nek pulseren. De patiënt is opgewonden en bang, verliest zelfbeheersing, kan onregelmatig bewegen. In het beste geval zal de crisis eindigen met een overvloedige lozing van lichte urine en ongecontroleerde afvoer van uitwerpselen, in het slechtste geval - een fatale afloop. De doodsoorzaak kan de overlap zijn van de trombus (trombo-embolie) van de longslagader en het daaropvolgende acute hartfalen.

De belangrijkste vormen van LH

1. Primaire, idiopathische pulmonale hypertensie (van de Griekse idios en pathos - "een soort ziekte"): vastgesteld door een afzonderlijke diagnose, in tegenstelling tot secundaire PH geassocieerd met andere ziekten. Varianten van primaire LH: familiale LH en erfelijke aanleg van bloedvaten voor expansie en bloeding (hemorrhagische telangiëctasieën). De reden - genetische mutaties, de frequentie van 6 - 10% van alle gevallen van PH.
2. Secundaire LH: manifesteert zich als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Systemische bindweefselaandoeningen - sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus.

Aangeboren hartafwijkingen (met bloeden van links naar rechts) bij pasgeborenen, voorkomend in 1% van de gevallen. Na corrigerende bloedstroomoperaties is de overlevingskans van deze categorie patiënten hoger dan bij kinderen met andere vormen van PH.

Late stadia van disfunctie van de lever, pulmonaire en pulmonale vasculaire pathologieën bij 20% geven een complicatie in de vorm van PH.

HIV-infectie: PH wordt gediagnosticeerd in 0,5% van de gevallen, het overlevingspercentage voor drie jaar daalt tot 21% in vergelijking met het eerste jaar - 58%.

Intoxicatie: amfetaminen, cocaïne. Het risico neemt met drie dozijn keer toe als deze stoffen al meer dan drie maanden op rij worden gebruikt.

Bloedziekten: bij sommige vormen van bloedarmoede bij 20 - 40% van de patiënten met LH wordt de diagnose gesteld, wat de mortaliteit verhoogt.

Chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt veroorzaakt door langdurige inademing van deeltjes van steenkool, asbest, schalie en giftige gassen. Vaak gevonden als een professionele ziekte onder mijnwerkers, arbeiders in gevaarlijke industrieën.

Slaapapnoesyndroom: gedeeltelijke stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap. Gevaarlijk, gevonden bij 15% van de volwassenen. Het gevolg kan zijn LH, beroerte, aritmieën, arteriële hypertensie.

Chronische trombose: opgemerkt in 60% na het interviewen van patiënten met pulmonale hypertensie.

Laesies van het hart, de linkerhelft: verworven defecten, coronaire aandoeningen, hypertensie. Ongeveer 30% is geassocieerd met pulmonale hypertensie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Diagnose van precapillaire LH (geassocieerd met COPD, pulmonale arteriële hypertensie, chronische trombose:

• Pulmonale arteriële druk: ≥ 25 mm Hg in rust, meer dan 30 mm bij spanning;
• Verhoogde druk van pulmonale arteriële wiggen, bloeddruk in het linker atrium, eind diastolische ≥15 mm, weerstand van pulmonale bloedvaten ≥ 3 eenheden. Wood.

Postcapillaire LH (voor ziekten van de linker helft van het hart):

1. Druk in de longslagader: gemiddeld ≥25 (mmHg)
2. Oorspronkelijk:> 15 mm
3. Verschil ≥12 mm (passieve PH) of> 12 mm (reactief).

ECG: juiste overbelasting: ventriculaire vergroting, atriale vergroting en verdikking. Extrasystole (buitengewone contracties van het hart), fibrillatie (chaotische samentrekking van spiervezels) van beide atria.

Röntgenonderzoek: verhoogde perifere transparantie van de longvelden, longwortels worden vergroot, de grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, de schaduw van de boog van de uitgebreide longslagader is zichtbaar langs de hartcontour.

foto: pulmonale hypertensie op X-stralen

Functionele respiratoire testen, kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de samenstelling van gassen in het bloed: het niveau van ademhalingsfalen en de ernst van de ziekte wordt gedetecteerd.

Echo-cardiografie: de methode is zeer informatief - het staat je toe om de gemiddelde druk in de longslagader (SDLA) te berekenen, bijna alle defecten en het hart te diagnosticeren. LH wordt al in de beginfasen herkend, met een SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: voor LH met een overlapping van het lumen van de longslagader met een trombose (trombo-embolie). De gevoeligheid van de methode is 90 - 100%, specifiek voor trombo-embolie met 94 - 100%.

Computeren (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): bij hoge resolutie, gecombineerd met het gebruik van een contrastmiddel (met CT), kunt u de toestand van de longen, grote en kleine slagaders, wanden en holtes van het hart beoordelen.

De introductie van een katheter in de holte van het "juiste" hart, de test van de reactie van bloedvaten: bepalen van de mate van PH, problemen met de bloedstroom, beoordeling van de effectiviteit en relevantie van de behandeling

LH-behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is alleen mogelijk in combinatie, waarbij algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico op exacerbaties worden gecombineerd; adequate therapie van de onderliggende ziekte; symptomatische behandeling van veel voorkomende manifestaties van PH; chirurgische methoden; behandeling van volksremedies en onconventionele methoden - alleen als hulpmiddel.

Aanbevelingen voor risicovermindering

Vaccinatie (influenza, pneumokokkeninfecties): voor patiënten met auto-immuunsysteemaandoeningen - reuma, systemische lupus erythematosus, enz., Ter voorkoming van exacerbaties.

Nutrition control en fysieke activiteit gedoseerd: in geval van gediagnosticeerde cardiovasculaire insufficiëntie van elke oorsprong (oorsprong), in overeenstemming met de functionele fase van de ziekte.

Preventie van zwangerschap (of, volgens de getuigenis, zelfs de onderbreking ervan): het bloedcirculatiesysteem van de moeder en het kind zijn met elkaar verbonden, waardoor de belasting van het hart en de bloedvaten van een zwangere vrouw met LH kan leiden tot de dood. Volgens de medische wetten behoort de prioriteit voor het redden van leven altijd toe aan de moeder, als het niet mogelijk is om beide tegelijk te redden.

Psychologische ondersteuning: alle mensen met chronische ziekten staan ​​voortdurend onder druk, de balans van het zenuwstelsel is verstoord. Depressie, een gevoel van nutteloosheid en belastbaarheid voor anderen, prikkelbaarheid ten opzichte van kleinigheden is een typisch psychologisch portret van een "chronische" patiënt. Deze toestand verslechtert de prognose voor elke diagnose: een persoon moet noodzakelijkerwijs willen leven, anders kan het medicijn hem niet helpen. Gesprekken met een psychotherapeut, sympathie voor de ziel, actieve communicatie met lotgenoten en gezonde mensen is een uitstekende basis om een ​​smaak voor het leven te krijgen.

Onderhoudstherapie

• Diureticum geneesmiddelen verwijderen de geaccumuleerde vloeistof, verminderen de belasting van het hart en verminderen de zwelling. De elektrolytsamenstelling van bloed (kalium, calcium), bloeddruk en nierfunctie worden zeker gecontroleerd. Een overdosis kan te veel waterverlies en drukverlies veroorzaken. Met een daling van het kaliumniveau beginnen aritmieën, spierkrampen wijzen op een verlaging van de calciumspiegel.
• Trombolytica en anticoagulantia lossen de reeds gevormde bloedstolsels op en voorkomen de vorming van nieuwe bloedstolsels, waardoor de doorgankelijkheid van de bloedvaten wordt gewaarborgd. Constante controle van het bloedcoagulatiesysteem (bloedplaatjes) is vereist.
• Zuurstof (zuurstoftherapie), 12 tot 15 liter per dag, door een luchtbevochtiger: voor patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en ischemie van het hart, helpt het de zuurstofvoorziening van het bloed te herstellen en de algemene toestand te stabiliseren. Er moet aan worden herinnerd dat te veel zuurstofconcentratie het vasomotorisch centrum (MTC) remt: ademhalen vertraagt, bloedvaten verwijden, druk daalt, een persoon verliest bewustzijn. Voor normale werking heeft het lichaam koolstofdioxide nodig, het is na de toename in het gehalte in het bloed dat de CTC "het bevel geeft" om op adem te komen.
• Hartglycosiden: de actieve ingrediënten zijn geïsoleerd van digitalis, Digoxine is de bekendste van de geneesmiddelen. Het verbetert de hartfunctie en verhoogt de doorbloeding; bestrijdt aritmieën en vasculaire spasmen; vermindert zwelling en kortademigheid. In geval van overdosering - verhoogde prikkelbaarheid van de hartspier, hartritmestoornissen.
• Vasodilatoren: de spierwand van slagaders en arteriolen ontspant, hun lumen neemt toe en de bloedstroom verbetert, de druk in het longslagaderstelsel vermindert.
• Prostaglandinen (PG's): een groep werkzame stoffen die in het menselijk lichaam wordt geproduceerd. Bij de behandeling van LH worden prostacyclinen gebruikt, deze verlichten vasculaire en bronchiale spasmen, voorkomen de vorming van bloedstolsels, blokkeren de groei van het endotheel. Veelbelovende medicijnen, effectief tegen PH bij hiv, systemische ziekten (reuma, sclerodermie, etc.), hartafwijkingen, evenals familiaire en idiopathische vormen van PH.
• Endothelinereceptorantagonisten: vasodilatatie, onderdrukking van proliferatie (proliferatie) van het endotheel. Bij langdurig gebruik neemt de kortademigheid af, wordt de persoon actiever, de druk weer normaal. Ongewenste reacties op de behandeling - oedeem, bloedarmoede, leverfalen, daarom is het gebruik van geneesmiddelen beperkt.
• Stikstofmonoxide en PDE type 5-remmers (fosfodiësterase): voornamelijk gebruikt voor idiopathische LH, als standaardtherapie zichzelf niet rechtvaardigt, maar sommige geneesmiddelen zijn effectief voor elke vorm van LH (sildenafil). als gevolg daarvan verhoogde weerstand tegen fysieke activiteit. Stikstofmonoxide wordt dagelijks gedurende 5-6 uur, tot 40 ppm, een kuur van 2-3 weken ingeademd.

Chirurgische behandeling van PH

Ballon atriale septostomie: uitgevoerd om de afvoer van zuurstofrijk bloed in het hart, van links naar rechts, te vergemakkelijken vanwege het verschil in systolische druk. Een katheter met een ballon en een mes wordt in het linker atrium gestoken. Het mes snijdt het septum tussen de boezems en de gezwollen ballon breidt de opening uit.

Longtransplantatie (of long-hartcomplex): uitgevoerd om gezondheidsredenen, alleen in gespecialiseerde medische centra. De operatie werd voor het eerst uitgevoerd in 1963, maar in 2009 werden jaarlijks meer dan 3.000 succesvolle longtransplantaties uitgevoerd. Het grootste probleem is het gebrek aan donororganen. De longen nemen slechts 15%, het hart - van 33%, en de lever en de nieren - van 88% van de donors. Absolute contra-indicaties voor transplantatie: chronisch nier- en leverfalen, HIV-infectie, kwaadaardige tumoren, hepatitis C, de aanwezigheid van HBs-antigeen, evenals roken, gebruik van geneesmiddelen en alcohol gedurende zes maanden vóór de operatie.

Behandeling van folk remedies

Gebruik alleen in een complex, als hulpmiddel voor de algemene verbetering van de gezondheidstoestand. Geen zelfbehandeling!

1. Vruchten van rode lijsterbes: een eetlepel voor een glas gekookt water, ½ kopje driemaal daags. De amygdaline in de bessen vermindert de gevoeligheid van de cellen voor hypoxie (lagere zuurstofconcentratie), vermindert oedeem als gevolg van het diuretisch effect en de set vitamine-mineralen heeft een gunstig effect op het hele lichaam.
2. Adonis (lente), kruid: een theelepel in een glas kokend water, 2 uur aandringen, tot 2 eetlepels op een lege maag, 2-3 keer per dag. Gebruikt als een diureticum, pijnstiller.
3. Vers pompoensap: een half glas per dag. Het bevat veel kalium, nuttig bij sommige soorten aritmie.

Classificatie en voorspelling

De classificatie is gebaseerd op het principe van functionele beperkingen in PH, de variant is aangepast en geassocieerd met manifestaties van hartfalen (WHO, 1998):

• Klasse I: LH met normaal fysiek. activiteit. Standaard belastingen worden goed verdragen, gemakkelijk voor LH, 1 graad uitval.
• Klasse II: LH plus activiteit afgenomen. Het comfort bevindt zich in een rustige positie, maar duizeligheid, kortademigheid en pijn op de borst beginnen met normale stress. Matige pulmonale hypertensie, toenemende symptomen.
• Klasse III: LH met beperkt initiatief. Problemen zelfs bij lage belasting. De hoge mate van doorbloedingstoornissen, de verslechtering van de voorspelling.
• Klasse IV: LH met intolerantie voor minimale activiteit. Dyspnoe, vermoeidheid wordt gevoeld en in volledige rust. Tekenen van falen van de bloedsomloop - congestieve manifestaties in de vorm van ascites, hypertensieve crises, longoedeem.

De voorspelling zal gunstiger zijn als:

1. De mate van ontwikkeling van symptomen van LH is klein;
2. De behandeling verbetert de toestand van de patiënt;
3. De druk in het longslagaderstelsel neemt af.

Negatieve prognose:

1. Symptomen van PH ontwikkelen zich dynamisch;
2. Tekenen van decompensatie van de bloedsomloop (longoedeem, ascites) nemen toe;
3. Drukniveau: in de longslagader meer dan 50 mm Hg;
4. Met primaire idiopathische PH.

De algehele prognose voor pulmonale arteriële hypertensie is geassocieerd met de vorm van LH en de fase van de heersende ziekte. Sterfte per jaar, met de huidige behandelmethoden, is 15%. Idiopathische PH: patiëntoverleving na een jaar is 68%, na 3 jaar - 48%, na 5 jaar - slechts 35%.

Oorzaken, symptomen en behandeling van pulmonale hypertensie

Uit dit artikel zul je leren: wat is pulmonale hypertensie. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, de soorten verhoogde druk in de bloedvaten van de longen en hoe de pathologie zich manifesteert. Kenmerken van diagnose, behandeling en prognose.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij er sprake is van een geleidelijke toename van de druk in het pulmonaire vasculaire systeem, wat leidt tot een toenemende insufficiëntie van de rechterventrikel en uiteindelijk resulteert in de vroegtijdige dood van een persoon.

Meer dan 30 - onder belasting

Wanneer de ziekte in de bloedsomloop van de longen optreedt, treden de volgende pathologische veranderingen op:

1. Vasoconstrictie of spasmen (vasoconstrictie).
2. Vermindering van het vermogen van de vaatwand om uit te rekken (elasticiteit).
3. De vorming van kleine bloedstolsels.
4. De proliferatie van gladde spiercellen.
5. Sluiting van het lumen van bloedvaten door bloedstolsels en verdikte wanden (vernietiging).
6. De vernietiging van vasculaire structuren en hun vervanging door bindweefsel (reductie).

Om het bloed door de veranderde bloedvaten te laten passeren, neemt de druk in de longslagader toe. Dit leidt tot een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en leidt tot een schending van zijn functie.

Zulke veranderingen in de bloedbaan manifesteren zich met toenemend respiratoir falen in de vroege stadia en ernstig hartfalen in de laatste fase van de ziekte. Vanaf het begin legt het onvermogen om te ademen normaal gesproken aanzienlijke beperkingen op aan het gewone leven van patiënten, waardoor ze gedwongen worden zich te beperken tot stress. De afname in weerstand tegen fysieke arbeid wordt verergerd naarmate de ziekte vordert.

Pulmonale hypertensie wordt als een zeer ernstige ziekte beschouwd - zonder behandeling leven patiënten minder dan twee jaar en hebben ze meestal hulp nodig bij de zorg voor zichzelf (koken, de kamer schoonmaken, eten kopen, enz.). Tijdens de behandeling verbetert de prognose enigszins, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen van de ziekte.

Klik op de foto om te vergroten

Het probleem van het diagnosticeren, behandelen en observeren van mensen met pulmonale hypertensie wordt beoefend door artsen met vele specialismen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte die het kan zijn: therapeuten, longartsen, cardiologen, specialisten in infectieziekten en genetica. Als chirurgische correctie nodig is, voegen vasculaire en thoracale chirurgen zich bij.

Classificatie van pathologie

Pulmonale hypertensie is een primaire, onafhankelijke ziekte, slechts in 6 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, deze vorm omvat de onredelijke en erfelijke vorm van de ziekte. In andere gevallen zijn veranderingen in het vaatbed van de longen geassocieerd met elke primaire pathologie van een orgaan of orgaansysteem.

Op basis hiervan is een klinische classificatie van drukverhoging in het longslagaderstelsel gecreëerd:

Pulmonale arteriële hypertensie: diagnose, medicatie, therapie

Over zeldzame ziekten, lijst 24, en de problemen waarmee patiënten worden geconfronteerd bij het verkrijgen van de medicijnen die ze nodig hebben, de redactie van Vesti. AL Myasnikov FGBU RKNPK van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie.

Wat is lijst 24? Welke pathologieën zijn er in lijst-24?

Lijst 24 werd in 2012 door de regering van de Russische Federatie goedgekeurd. De volledige naam is de "Lijst van levensbedreigende en chronisch progressieve zeldzame (wees) ziekten die leiden tot een afname van de levensverwachting van de burgers of hun handicap." Het omvat 24 zeldzame ziekten waarvan de prevalentie niet meer dan 10 gevallen per 100 duizend inwoners bedraagt. En dit zijn niet alleen zeldzame ziekten, maar levensbedreigende pathologieën die gepaard gaan met het risico van hoge invaliditeit en mortaliteit door patiënten.

De situatie met deze lijst van ziekten is echter zeer dubbelzinnig. Hoe was hij verzonnen? Waarom precies 24 pathologieën? Immers, in feite zijn zeldzame ernstige ziekten, waarvan ongeveer 80% genetisch zijn, meer dan 7.000 bekend!

Toen lijst 24 werd gevormd, was het hoofddoel om die ziekten te identificeren waarvoor een diagnose en een effectieve behandeling bestaat. Bij het samenstellen van dit register was gepland dat het zou worden verbeterd, aangevuld en uitgebreid - omdat de geneeskunde niet stilstaat, nieuwe medicijnen en therapeutische technieken voortdurend in opkomst zijn. Maar dit gebeurt gewoon niet.

Het is niet altijd duidelijk hoe deze of die ziekte (of welke nosologie dan ook van een hele groep ziekten) werd opgenomen in lijst 24. Het kan ook hematologische ziekten en verwondingen van de ademhalingsorganen en cardiovasculaire pathologieën bevatten. Maar, zoals ik al zei, de criteria voor de opname van een ziekte in deze lijst zijn behoorlijk vervaagd. Daarom hebben patiënten van nature een vraag: "Waarom wordt één pathologie herkend als wees en lijden we niet minder ernstige en prognostisch ongunstige ziekten, voor de behandeling waarvan er beschikbare medicijnen zijn, maar in het buitenland, maar niet in ons land?".

Dit wordt gemakkelijk geïllustreerd door het voorbeeld van een ziekte zoals idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Het bezet de 24e regel in de lijst en er is slechts één formulier in opgenomen - primaire pulmonale arteriële hypertensie. Hoe zit het met patiënten met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTHL)? Tupik en na al deze patiënten is absoluut geen minder behandeling nodig dan patiënten met primaire PAH! Daarnaast zijn er andere vormen van cardiopulmonaal falen, waaronder - van onbekende etiologie. Dit is een hele oceaan van problemen - patiënten met talloze "andere vormen" zijn trouwens prognostisch veel ernstiger dan idiopathische PAK.

En natuurlijk, als het gaat om niet alleen een zeldzame, maar een levensbedreigende pathologie, die gepaard gaat met het risico van hoge invaliditeit en mortaliteit, weten we heel goed: er is een duidelijke tegenstelling tussen de formulering van de weesziekte en het feit dat slechts één vorm als wees wordt erkend. Ter vergelijking: in het buitenland heeft de status van wees het volledige bereik van LAS. Als we het hebben over CTLG, is dat volgens de statistieken 8, met een maximum van 40 patiënten per miljoen in de populatie. Dat wil zeggen, als we enkele eenvoudige berekeningen maken, zullen we begrijpen dat, volgens alle indicatoren, de ziekte een verweesde status heeft.

Wat is pulmonale arteriële hypertensie?

PAH is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde druk in de longslagader. Gemiddeld lijden ongeveer 90 patiënten per miljoen mensen in de wereld aan pulmonale hypertensie. HTLG - van 8 tot 40 personen. Groepen 2 en 3 leveren de grootste "bijdrage" aan deze statistiek: linker hartziekte (ongeveer 3 van de 4 patiënten met pulmonale hypertensie) en longpatiënten - ongeveer 10%. Het aandeel van PAK's is volgens verschillende bronnen 3-6%, CTLG - 1-3%, de rest zijn zeldzame vormen van de ziekte.

Het zou een vergissing zijn om de PAK als een soort enkele ziekte waar te nemen. Dit concept omvat veel nosologische eenheden, en patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en interstitiële fibrose dragen er ook aan bij.

Er zijn echter vormen van pulmonale hypertensie die geen bod hebben op weesheid - er zijn standaardmethoden voor standaardtherapie voor hen. En om deze reden komt de vraag om te kiezen voor dure behandeling bij een aanzienlijk aantal patiënten helemaal niet voor. Bovendien, als een patiënt een duur PAH-specifiek medicijn wordt voorgeschreven aan een patiënt met een bepaalde vorm van pulmonale hypertensie, kan dit leiden tot ernstige complicaties. Daarom is het noodzakelijk om te onthouden: elke patiënt met PAH is uniek, verschillende vormen van de ziekte hebben een verschillende oorsprong en hebben daarom een ​​andere behandeling nodig.

De diagnose PAH is erg moeilijk, omdat de symptomen extreem niet-specifiek zijn: kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie, constante vermoeidheid. Maar op deze manier kunnen veel andere ziekten zich manifesteren - cardiovasculair, respiratoir systeem, complicaties van SARS. Wie van ons kan dat ten minste één keer zeggen, heeft dergelijke staten niet meegemaakt? Tegelijkertijd zijn dit de meest voorkomende symptomen van het debuut van PAH.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt het scala aan klachten van patiënten groter en treedt vaak hartpijn op. En ook hier komen we vaak diagnostische onnauwkeurigheden tegen. De arts vermoedt angina, hij verwijst de patiënt naar coronaire angiografie, die geen significante pathologieën onthult, omdat deze pijnen te wijten zijn aan hoge druk in de longslagader.

De signalen die ook de arts moeten waarschuwen zijn de syncope en syncope - flauwvallen en duizeligheid. Maar zelfs in dit geval gaan therapeuten opnieuw de verkeerde kant op: ze verwijzen de patiënt door naar een neuroloog, naar een MRI-scan, vooral als de symptomen bij een emotionele patiënt verergeren door toegenomen angst. Als gevolg hiervan krijgen jonge patiënten langdurig antidepressieve medicatie voorgeschreven en dit eindigt een paar maanden of een jaar later in de kliniek met ernstig hartfalen.

Het is voor een arts iets gemakkelijker om PAH te diagnosticeren als er enige achtergrond is, de belangrijkste pathologie. En in dit opzicht is CTLH een volledig unieke vorm van de ziekte. Als alle artsen, geconfronteerd met acute trombo-embolie bij een patiënt, zich herinnerden dat de ziekte zich in een paar maanden en zelfs jaren na de trombo-embolische episode zou kunnen ontwikkelen, zou de waarschijnlijkheid van nauwkeurige diagnose en genezing aanzienlijk zijn toegenomen. Inderdaad, van alle vormen van pulmonale hypertensie is het HTLH dat geneesbaar is, meer bepaald, het heeft een kans om te worden genezen. Daarom moeten we het aantal chirurgische ziekenhuizen in het land verhogen om de beschikbaarheid van dit soort medische zorg te vergroten.

Welke behandeling krijgen patiënten met PAH?

Bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie worden zowel chirurgische als medische behandelingen gebruikt. Er zijn veel moeilijkheden hier, waarvan de belangrijkste is dat er vijf groepen zijn in de klinische classificatie van PAK. In dit geval worden PAH-specifieke geneesmiddelen voorgeschreven aan patiënten die in slechts twee van hen zijn opgenomen.

Voor de behandeling van patiënten met PAH zijn er verschillende groepen geneesmiddelen: drie endotheline-receptorantagonisten, één type 5-fosfodiesteraseremmer, één oplosbare guanylaatcyclase-stimulator, één prostanoïde - slechts 6 geneesmiddelen uit vier klassen voor PAH-specifieke therapie. Dit is natuurlijk aanzienlijk minder dan wat beschikbaar is in het arsenaal van onze buitenlandse collega's, maar de keuze van de therapiemethode is nog steeds erg moeilijk.

Gebaseerd op de principes van evidence-based medicine, begrijpen we dat niet alle geneesmiddelen met hetzelfde succes kunnen worden voorgeschreven voor deze vormen van pulmonale hypertensie. De grootste moeilijkheid ligt hier in het feit dat vandaag alleen CTLG een goed gebouwd geneesmiddelenalgoritme heeft. Er zijn veel problemen met de therapie van andere vormen van de ziekte, omdat er een tekort is aan onderzoek, statistische fouten.

Een van de gebruikelijke methoden voor de behandeling van PAH in de wereld van vandaag is ballonangioplastiek. Er is reden om aan te nemen dat het binnenkort een gezonde concurrentie zal maken tegen methoden van medicamenteuze behandeling.

Ik benadruk echter nogmaals dat elke patiënt met PAH uniek is, daarom is het onmogelijk om te spreken over het bestaan ​​van een soort universeel, even effectief in elk individueel geval therapeutisch schema. De volgorde van toepassing van methoden en hun combinatie kan heel verschillend zijn.

Wat zijn de moeilijkheden bij het verkrijgen van drugs? Is het gemakkelijker om ze in Moskou te krijgen dan in de regio?

In de hoofdstad van vandaag is het inderdaad vaak gemakkelijker om de benodigde medicijnen te krijgen. Maar in dit geval hangt veel nog steeds af van de activiteit van de hoofdcardioloog in een bepaalde regio.

De situatie met geneesmiddelenvoorziening voor patiënten met PAH in de regio's is erg moeilijk. Al vele jaren pleiten we ervoor dat de behandeling van deze mensen wordt gefinancierd uit de federale begroting en dat de kostenstructuur voor de noodzakelijke geneesmiddelen uniform moet zijn. En lijst 24 geeft hier een goede reden voor reflectie.

Er zijn bijvoorbeeld gevallen waarin de status van PAK wordt toegewezen aan een patiënt met een hartafwijking - het is duidelijk dat deze persoon geen geneesmiddelen mag ontvangen volgens de lijst van weesziekten, maar dat hij dure PAK-specifieke geneesmiddelen wordt voorgeschreven. En omgekeerd: een patiënt die zonder medicijn het risico loopt dood te gaan, krijgt maanden of zelfs jaren geen kans.

Ook complicerend is dat er vandaag in de lijst van Vital en Essentiële Geneesmiddelen (VED) slechts één medicijn is dat aan alle patiënten wordt voorgeschreven, ongeacht de aanwezigheid van bijkomende pathologieën, ongewenste reacties - in de eerste plaats hebben we het over complicaties van de lever. Al vele jaren kloppen we op alle deuren om aan onze functionarissen over te brengen: dat er geen medicijn is dat universeel geschikt zou zijn voor alle patiënten - helaas. Hoe te zijn?

Hoe is de therapie van kinderen en volwassenen met PAH anders?

Kinderartsen zijn niet dubbel eenvoudig, omdat volgens de letter van de wet slechts één geneesmiddel is goedgekeurd voor de behandeling van kinderen vanaf 2 jaar oud. Alle andere geneesmiddelen hebben een leeftijdsgrens van 18 jaar en ouder. Daarom zeg ik altijd dat kinderartsen misschien wel de grootste problemen hebben. Maar in het buitenland is deze lijst veel breder, hij bevat ook inhalatieformulieren. Dit is een normale praktijk wanneer een combinatie van geneesmiddelen wordt gebruikt bij de behandeling van PAH bij patiënten van elke leeftijd!

Waar kunnen patiënten heen en wanneer ze problemen hebben om de medicijnen te krijgen die ze nodig hebben?

In dit geval is er een goed gebouwd algoritme. De handen van de patiënt moeten een uittreksel hebben dat is verkregen na ziekenhuisopname in het ziekenhuis van een expert, waarbij een volledig onderzoek wordt uitgevoerd, vastgesteld is welk type PAH de persoon lijdt, katheterisatie van het rechter hart wordt uitgevoerd, indien nodig, met acute vasoreactiviteitstests. Het is een vergissing om aan te nemen dat het mogelijk is om deze patiënten poliklinisch te behandelen vanwege de grote kans op het ontwikkelen van acute bijwerkingen. In het ziekenhuis wordt de selectie van het medicijn uitgevoerd met dit in gedachten, de reacties worden onderzocht, bloedonderzoek wordt uitgevoerd.

Daarna wordt het noodzakelijke medicijn in de verklaring vermeld, we zullen het zeker aanvullen met het protocol van de medische commissie - dit zijn de twee documenten waarmee patiënten in hun kliniek arriveren, van toepassing op de gezondheidsafdeling. Dus wordt dure therapie als essentieel beschouwd. En dit is niet alleen een bepaalde lijst van geneesmiddelen: we rechtvaardigen dat deze medicijnen constant moeten worden gebruikt, dat de annulering gepaard gaat met het risico van levensbedreigende complicaties, dat therapie van vitaal belang is en niet kan worden vervangen - dit alles is erg belangrijk.

Zijn er aanbevelingen voor ziektepreventie voor patiënten en mensen die de ziekte willen vermijden?

In een situatie waarin er sprake is van PAH, zijn preventie en vroege diagnose synoniemen. Vaak zijn deze problemen in handen van de chirurg. Waarom? Overweeg een voorbeeld: een kind werd geboren met een aangeboren hartaandoening. Het is geen geheim dat in ons land niet alle kinderen de kans krijgen om op tijd te worden geopereerd. Soms leeft een persoon met een hartafwijking zijn hele leven, leeft hij tot op hoge leeftijd - en wordt de ziekte bij toeval ontdekt. Maar dit is eerder een uitzondering dan een algemene praktijk. In feite is het helaas anders: het kind is vijf jaar oud en de chirurgen vertellen de moeder dat - helaas - de tijd hopeloos wordt gemist en het kind het Eisenmenger-syndroom heeft. Dientengevolge, ontvangt een persoon een onbekwaamheidsgroep en, langs de weg, wordt een kandidaat voor dure levenslange therapie.

Daarom is de belangrijkste preventie in dit geval een buitengewoon behoedzame houding ten opzichte van patiënten met een voorgeschiedenis van acuut trombo-embolie.

Het is belangrijk om de inspanningen van cardiologen, longartsen, specialisten in infectieziekten te combineren - verschillende specialisten. We moeten een basis creëren voor de diagnose van pulmonale hypertensie, gebaseerd op een multidisciplinaire aanpak. Onze patiënten hebben immers te maken met een hematoloog, een specialist in infectieziekten, een reumatoloog en een kinderarts. En al deze artsen zouden LAS-alertheid moeten hebben.

We hebben een speciale screening-vragenlijst ontwikkeld, een document waar we heel trots op zijn. Elke arts zou zo'n sjabloon moeten hebben, dit geeft de mogelijkheid om de patiënt vragen te stellen over de aanwezigheid van symptomen, een goede medische geschiedenis te verzamelen en de patiënt zorgvuldig te onderzoeken. En in dit geval zou een eenvoudig algoritme de kans op pulmonale hypertensie suggereren.

Hoe diagnostiseer en behandel ik pulmonale hypertensie?

Pulmonale hypertensie wordt een hele groep pathologieën genoemd in omstandigheden van een progressieve toename van pulmonale vasculaire resistentie, wat leidt tot hypoxie en rechterventrikelfalen. Pulmonale hypertensie is gebruikelijk bij vasculaire pathologieën. Het zijn gevaarlijke complicaties, omdat het een verplichte behandeling vereist.

Algemene kenmerken van pathologie, classificatie

Er is een vernauwing van de bloedvaten in de longen, waardoor het voor bloed moeilijk wordt om door de longen te gaan. Deze functie wordt geleverd door het hart. Door een afname van het volume van het bloed dat door de longen stroomt, is het werk van de rechterkamer verstoord, waardoor hypoxie en rechterventrikelfalen ontstaan.

De vernauwing van de bloedvaten veroorzaakt een disfunctie van hun binnenmembraan - het endotheel. Trombusvorming kan worden veroorzaakt door een ontsteking op cellulair niveau.

Gelijktijdige hart- of longziekten veroorzaken hypoxie. Het lichaam reageert met een spasme van pulmonaire haarvaten.

De classificatie van pulmonale hypertensie veranderde verschillende keren. In 2008 werd besloten 5 vormen van pathologie toe te wijzen:

• erfelijk;
• idiopathische;
• associate;
• persistent;
• veroorzaakt door medicatie of toxische effecten.

Aanhoudende pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij pasgeborenen. De bijbehorende vorm van pathologie wordt veroorzaakt door bepaalde ziekten.

redenen

Een van de meest voorkomende factoren die pulmonale hypertensie veroorzaken, zijn bronchopulmonale aandoeningen. Pathologie kan worden veroorzaakt door chronische obstructieve bronchitis, bronchiëctasie, fibrose. De oorzaak is ook een misvorming van het ademhalingssysteem en alveolaire hypoventilatie.

Pulmonale hypertensie wordt ook veroorzaakt door andere pathologieën:

• HIV-infectie;
• portale hypertensie;
• bindweefselziekten;
• aangeboren hartafwijkingen;
• schildklierpathologie;
• hematologische ziekte.

Schendingen veroorzaken kunnen geneesmiddelen en toxines zijn. Pulmonale hypertensie kan worden veroorzaakt door het innemen van de volgende stoffen en geneesmiddelen:

• aminorex;
• amfetaminen;
• cocaïne;
• Fenfluramine of dexfenfluramine;
• antidepressiva.

De oorzaak van de ziekte wordt niet altijd gedetecteerd. In dit geval wordt de pathologie van de primaire vorm gediagnosticeerd.

Symptomen van pulmonale hypertensie

Een van de belangrijkste tekenen van pathologie is kortademigheid. Het manifesteert zich in vrede, verergerd door de minimale fysieke inspanning. Een dergelijke manifestatie van pulmonale hypertensie verschilt van kortademigheid in cardiale pathologie doordat het niet stopt in een zittende positie.

Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte vergelijkbaar. Ze zijn uitgedrukt:

• zwakte;
• verhoogde vermoeidheid;
• zwelling van de benen;
• aanhoudende droge hoest;
• pijnlijke sensaties in de lever, vanwege de toename;
• pijn in het borstbeen veroorzaakt door de uitzetting van de longslagader.

Soms is er heesheid. Een dergelijk teken wordt veroorzaakt door de larynx-zenuw die wordt opgesloten in de uitgebreide longslagader.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte worden 4 klassen onderscheiden:

1. Bij ziekte van klasse I lijdt fysieke activiteit niet. Bij normale belasting verandert de toestand van de patiënt niet.
2. Klasse II-pathologie betekent dat lichamelijke activiteit in geringe mate wordt belemmerd. In rust is de toestand van de patiënt bekend, maar standaard fysieke inspanning veroorzaakt duizeligheid, kortademigheid, pijn in de borst.
3. Bij ziekte van klasse III is lichamelijke activiteit aanzienlijk verminderd. Zelfs lichte lichamelijke inspanning kan storende symptomen veroorzaken.
4. In pathologie van klasse IV verschijnen de symptomen zelfs in rust.

Het is belangrijk om te begrijpen dat de symptomen van pulmonale hypertensie tamelijk gegeneraliseerd zijn en algemeen voor veel andere pathologieën. Een nauwkeurige diagnose kan worden gesteld na een uitgebreid onderzoek.

diagnostiek

Wanneer u contact opneemt met een specialist, begint de diagnose met een standaardonderzoek. De arts voert palpatie, percussie (tikken) en auscultatie (luisteren) uit. In dit stadium kunt u de pulsatie van de cervicale aders, hepatomegalie, oedema, verlengde rechterrand van het hart detecteren.

Op basis van de geïdentificeerde factoren toevlucht nemen tot laboratorium- en instrumentele diagnostiek:

• Bloedonderzoek.
• Elektrocardiogram. In het beginstadium van pulmonale hypertensie kan de studie niet-informatief zijn vanwege het normale niveau van indicatoren. Met de ontwikkeling van de ziekte zijn er kenmerkende tekenen van.
• Echocardiografie. Een dergelijk onderzoek maakt het niet alleen mogelijk pulmonale hypertensie te bevestigen, maar ook om de oorzaak ervan te achterhalen. De diagnose toont een vergrote holte van de rechter ventrikel en een verlengde pulmonale stam. Met de ontwikkeling van pathologie, een vergroot rechter atrium, worden een gereduceerd en vervormd linker atrium en een linker ventrikel waargenomen. Om de druk in de longslagader te bepalen, is echocardiografie in de Doppler-modus mogelijk.
• Radiografie. Deze studie onthult dat de romp van de long- en intermediaire arteriën vergroot zijn, de rechter ventrikel met het rechter atrium is vergroot. Als de pathologie wordt veroorzaakt door bronchopulmonale aandoeningen, zal een röntgenfoto de tekenen ervan onthullen.
• Functionele studies van de longen.
• Scintigrafie. Deze techniek bepaalt effectief pulmonale trombo-embolie.
• Catheterisatie. Deze benadering wordt toegepast op de longslagader en het rechterhart en wordt de gouden standaard genoemd. Een dergelijke studie biedt een beoordeling van de mate van pathologie en is belangrijk voor het voorspellen van de effectiviteit van de behandeling.
• Magnetische resonantie of computertomografie. Deze methoden zijn nodig om de bloedvaten van het hart en de longen te visualiseren en om ook geassocieerde aandoeningen te identificeren.

Behandeling van pulmonale hypertensie

Bij de diagnose van de ziekte moet u bepaalde regels naleven:

• vermijd hoogten boven 1 km;
• limiet drinkmodus - tot 1,5 liter vocht per dag;
• de hoeveelheid zout beperken, rekening houdend met de inhoud ervan in afgewerkte producten;
• Oefening moet worden gemeten en comfortabel.

Zuurstoftherapie is nuttig voor patiënten met pulmonale hypertensie. Door de zuurstofverzadiging van het bloed is de functie van het zenuwstelsel genormaliseerd, de ophoping van zuren in het bloed (acidose) is geëlimineerd.

Medicamenteuze behandeling

Bij pulmonale hypertensie wordt een vrij breed scala aan geneesmiddelen gebruikt. De complexe aanpak is belangrijk, maar het vormt de specialistische groep die nodig is voor een specifieke patiënt. Het is belangrijk om rekening te houden met de ernst van de ziekte, de oorzaken ervan, comorbiditeit en een aantal andere belangrijke factoren.

De arts kan geneesmiddelen voorschrijven in de volgende groepen:

• Calciumantagonisten. Ze zijn belangrijk voor het veranderen van de hartslag en het verminderen van vasculaire spasmen. Dergelijke medicijnen voorkomen hypoxie van de hartspier, ontspannen de spieren van de bronchiën.
• Angiotensin-converting enzyme (ACE) -remmers. Dergelijke medicijnen worden voorgeschreven om de druk te verminderen, de bloedvaten te verwijden en de belasting van het hart te verminderen.
• Anticoagulantia directe actie. Een dergelijke therapie is noodzakelijk om bloedstolsels te voorkomen, omdat het de productie van fibrine voorkomt.
• Indirecte coagulanten worden gebruikt om de bloedstolling te verminderen.
• Antibiotica. Antibacteriële therapie wordt toegepast als pulmonaire hypertensie wordt veroorzaakt door een bronchopulmonaire ziekte van infectieuze aard.
• Endothelinereceptorantagonisten verwijden effectief vaten.
• Nitraten verwijden aders van de onderste ledematen. Dit vermindert de belasting van het hart.
• Diuretica. Het diuretische effect is nodig om de druk te verminderen. Bij het voorschrijven van dergelijke geneesmiddelen is het noodzakelijk om de viscositeit van het bloed en de elektrolytsamenstelling te regelen. Diuretica zijn meestal vereist voor rechterventrikelfalen.
• Acetylsalicylzuur vermindert het risico op bloedstolsels.
• Prostaglandines dilateren bloedvaten, voorkomen bloedstolsels.

In het vroege stadium van de pathologie zijn vaatverwijdende geneesmiddelen effectief voordat duidelijke veranderingen optreden. Gebruik vaak Prazosin (α-blocker) of hydralazine.

Operatieve interventie

Soms is conservatieve therapie voor pulmonale hypertensie niet genoeg. In dit geval heeft de patiënt een operatie nodig. Misschien verschillende opties voor chirurgische behandeling:

• Trombendarterektomiya. Een dergelijke tussenkomst is noodzakelijk in aanwezigheid van bloedstolsels in de bloedvaten van de longen.
• Atriale septostomie. Deze manipulatie is nodig om de druk in de longslagader en de rechterboezem te verminderen. Om dit te doen, creëer je kunstmatig een gat tussen de atria.
• Longtransplantatie. Een dergelijke interventie is vereist in extreme gevallen wanneer pulmonale hypertensie optreedt in een ernstige vorm. Een operatie is ook nodig in geval van ernstige hartaandoeningen. In de praktijk wordt deze interventie zelden gebruikt.

Beslissing over de noodzaak van chirurgische ingrepen moet een specialist zijn. Conservatieve behandeling is meestal voldoende.

Prognose, complicaties

Als pulmonale hypertensie al is ontwikkeld, wordt de oorzaak van de pathologie en druk in de longslagader in aanmerking genomen voor de prognose. Als de behandeling een goede respons geeft, is het gunstig. De minst gunstige prognose voor de ziekte in de primaire vorm.

De kansen van een patiënt voor een goed resultaat nemen af ​​in verhouding tot de toename en stabilisatie van de druk in de longslagader. Als het hoger is dan 50 mm Hg. Art. bij ernstige decompensatie is de kans op overlijden in de komende 5 jaar extreem hoog.

Als u de ziekte niet tijdig opmerkt en niet met de juiste behandeling begint, zijn er verschillende complicaties mogelijk. Pulmonale hypertensie kan de volgende pathologieën veroorzaken:

• rechterventrikel hartfalen;
• pulmonaire trombose (meestal pulmonaire trombo-embolie);
• hypertensieve crises (die het longslagaderstelsel aantasten), vergezeld van longoedeem;
• hartritmestoornissen (flutter of atriale fibrillatie).

het voorkomen

Voor de preventie van pulmonale hypertensie is stoppen met roken belangrijk. Verwijder indien mogelijk mogelijke risicofactoren. Elke ziekte die kan leiden tot pulmonale hypertensie, is het belangrijk om tijdig, correct en tot het einde toe te behandelen.

Wanneer de diagnose pathologie wordt gesteld, is preventie nodig om het risico op complicaties te verminderen. Het is niet alleen belangrijk voor de juiste medische behandeling, maar ook voor een manier van leven. De patiënt heeft lichamelijke activiteit nodig: deze moet regelmatig zijn, maar matig. Elke psycho-emotionele stress moet worden vermeden.

Bekijk een video over de oorzaken, tekenen en methoden van behandeling van pulmonale hypertensie:

Pulmonale hypertensie is gevaarlijk vanwege de complicaties en de verlengde loop zonder uitgesproken symptomen. Pathologie kan worden gediagnosticeerd met behulp van een geïntegreerde aanpak. In de meeste gevallen is een conservatieve behandeling voldoende, maar soms is een operatie vereist.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een bedreigende pathologische aandoening veroorzaakt door een aanhoudende toename van de bloeddruk in het vaatbed van de longslagader. De toename van pulmonale hypertensie is geleidelijk, progressief en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van rechterventriculair hartfalen, leidend tot de dood van de patiënt. De meest voorkomende pulmonale hypertensie treedt op bij jonge vrouwen van 30-40 jaar oud, die 4 maal vaker aan deze ziekte lijden dan mannen. Malosymptomatisch verloop van gecompenseerde pulmonale hypertensie leidt ertoe dat het vaak alleen in ernstige stadia wordt gediagnosticeerd, wanneer patiënten hartritmestoornissen, hypertensieve crises, bloedingen, aanvallen van longoedeem hebben. Bij de behandeling van pulmonale hypertensie worden vaatverwijders, desaggreganten, anticoagulantia, zuurstofinhalaties en diuretica gebruikt.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een bedreigende pathologische aandoening veroorzaakt door een aanhoudende toename van de bloeddruk in het vaatbed van de longslagader. De toename van pulmonale hypertensie is geleidelijk, progressief en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van rechterventriculair hartfalen, leidend tot de dood van de patiënt. De criteria voor de diagnose van pulmonale hypertensie zijn indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader van meer dan 25 mm Hg. Art. in rust (met een snelheid van 9-16 mm Hg) en meer dan 50 mm Hg. Art. onder belasting. De meest voorkomende pulmonale hypertensie treedt op bij jonge vrouwen van 30-40 jaar oud, die 4 maal vaker aan deze ziekte lijden dan mannen. Er zijn primaire pulmonale hypertensie (als een onafhankelijke ziekte) en secundaire (als een gecompliceerde variant van het beloop van ziekten van de ademhalingsorganen en de bloedcirculatie).

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pulmonale hypertensie

Significante oorzaken van pulmonale hypertensie worden niet geïdentificeerd. Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte met een onbekende etiologie. Aangenomen wordt dat factoren zoals auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis), familiegeschiedenis en orale anticonceptiva verband houden met het voorkomen ervan.

Bij de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kunnen veel ziekten en defecten van het hart, de bloedvaten en de longen een rol spelen. Meestal secundaire pulmonale hypertensie is een gevolg van congestief hartfalen, mitralisstenose, atriumseptumdefect, chronische obstructieve longziekte, trombose, pulmonaire aders en longslagader takken, hypoventilation longen, coronaire hartziekten, myocarditis, levercirrose en andere. Er wordt aangenomen dat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie is hoger bij HIV-geïnfecteerde patiënten, drugsverslaafden, mensen die eetlustremmers nemen. Anders kan elk van deze aandoeningen een verhoging van de bloeddruk in de longslagader veroorzaken.

De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt voorafgegaan door een geleidelijke vernauwing van het lumen van kleine en middelgrote vasculaire vertakkingen van het longslagaderstelsel (capillairen, arteriolen) door verdikking van het binnenste choroïde - endotheel. In geval van ernstige schade aan de longslagader is ontstekingsvernietiging van de spierlaag van de vaatwand mogelijk. Schade aan de wanden van bloedvaten leidt tot de ontwikkeling van chronische trombose en vasculaire obliteratie.

Deze veranderingen in het pulmonaire vasculaire bed veroorzaken een progressieve toename in intravasculaire druk, d.w.z. pulmonale hypertensie. Een voortdurend verhoogde bloeddruk in het bed van de longslagader verhoogt de belasting van de rechterkamer, waardoor de wanden hypertrofisch worden. De progressie van pulmonale hypertensie leidt tot een afname van het samentrekkende vermogen van de rechterkamer en de decompensatie ervan - rechterventrikelhartfalen (pulmonaal hart) ontwikkelt zich.

Classificatie van pulmonale hypertensie

Om de ernst van pulmonale hypertensie te bepalen, worden 4 klassen van patiënten met cardiopulmonaire circulatoire insufficiëntie onderscheiden.

• Klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie zonder verstoring van lichamelijke activiteit. Normale belastingen veroorzaken geen duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, die een geringe vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. De rusttoestand veroorzaakt geen ongemak, maar de gebruikelijke fysieke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, die een significante vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. Onbelangrijke lichamelijke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie, vergezeld van ernstige duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte met minimale inspanning en zelfs in rust.

Symptomen en complicaties van pulmonale hypertensie

In het stadium van compensatie kan pulmonale hypertensie asymptomatisch zijn, daarom wordt de ziekte vaak in ernstige vormen gediagnosticeerd. De initiële manifestaties van pulmonale hypertensie worden genoteerd met een toename van de druk in het longslagaderstelsel met 2 of meer keren vergeleken met de fysiologische norm.

Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, onverklaarbare kortademigheid, gewichtsverlies, vermoeidheid tijdens lichamelijke activiteit, verschijnen hartkloppingen, hoest, heesheid van stem. Relatief vroeg in de kliniek van pulmonale hypertensie kunnen duizeligheid en flauwvallen voorkomen als gevolg van een hartritmestoornis of de ontwikkeling van acute hypoxie in de hersenen. Latere uitingen van pulmonale hypertensie zijn hemoptysis, pijn op de borst, zwelling van de benen en voeten, pijn in de lever.

De lage specificiteit van de symptomen van pulmonale hypertensie maakt geen diagnose op basis van subjectieve klachten mogelijk.

De meest voorkomende complicatie van pulmonale hypertensie is rechterventrikelhartfalen, vergezeld van een ritmestoornis - atriale fibrillatie. In ernstige stadia van pulmonale hypertensie ontwikkelt zich pulmonale arteriole trombose.

Bij pulmonale hypertensie kunnen hypertensieve crises optreden in het vaatbed van de longslagader, gemanifesteerd door aanvallen van longoedeem: een sterke toename van verstikking (meestal 's nachts), ernstige hoest met sputum, hemoptysis, ernstige algemene cyanose, psychomotorische agitatie, zwelling en pulsatie van de cervicale aders. De crisis eindigt met het vrijkomen van een grote hoeveelheid lichtgekleurde urine van lage dichtheid, onvrijwillige stoelgang.

Bij complicaties van pulmonale hypertensie is overlijden mogelijk als gevolg van acute of chronische cardiopulmonale insufficiëntie, evenals longembolie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Meestal gaan patiënten die hun ziekte niet kennen naar de dokter met klachten van kortademigheid. Bij onderzoek van de patiënt wordt cyanose gedetecteerd en tijdens langdurige pulmonaire hypertensie worden distale vingerkootjes vervormd in de vorm van "drumsticks" en nagels - in de vorm van "horlogeglazen". Tijdens auscultatie van het hart wordt het accent van toon II bepaald en wordt de splijting in de projectie van de longslagader, met percussie, de uitbreiding van de grenzen van de longslagader bepaald.

Diagnose van pulmonale hypertensie vereist de gezamenlijke deelname van een cardioloog en een longarts. Om pulmonale hypertensie te herkennen, is het noodzakelijk om een ​​volledig diagnostisch complex uit te voeren, waaronder:

• ECG - om hypertrofie van het juiste hart te detecteren.
• Echocardiografie - voor inspectie van bloedvaten en holtes van het hart, bepaal de snelheid van de bloedstroom in de longslagader.
• Computertomografie - laag-voor-laag-beelden van de borstorganen vertonen vergrote longslagaders, evenals bijkomende pulmonale hypertensiehart- en longaandoeningen.
• Radiografie van de longen - bepaalt de uitstulping van de hoofdstam van de longslagader, de uitzetting van zijn hoofdtakken en de vernauwing van kleinere bloedvaten, stelt u in staat indirect de aanwezigheid van pulmonale hypertensie te bevestigen bij het opsporen van andere ziekten van de longen en het hart.
• Katheterisatie van de longslagader en het rechterhart - wordt uitgevoerd om de bloeddruk in de longslagader te bepalen. Het is de meest betrouwbare methode voor de diagnose van pulmonale hypertensie. Door een punctie in de halsader wordt de sonde naar de juiste delen van het hart gebracht en wordt de bloeddruk in het rechterventrikel en de longslagaders bepaald met behulp van een drukmonitor op de sonde. Hartkatheterisatie is een minimaal invasieve techniek, met vrijwel geen risico op complicaties.
• Angiopulmonografie is een radiopaque onderzoek van de longvaten om het vaatpatroon in het longslagaderstelsel en de vasculaire bloedstroom te bepalen. Het wordt uitgevoerd onder condities van speciaal uitgeruste röntgenstralen die werken met inachtneming van voorzorgsmaatregelen, aangezien de introductie van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan veroorzaken.

Behandeling van pulmonale hypertensie

De belangrijkste doelen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn het elimineren van de oorzaken, lagere bloeddruk in de longslagader en het voorkomen van trombusvorming in de longvaten. Het behandelingscomplex van patiënten met pulmonale hypertensie omvat:

1. Ontvangst van vaatverwijdende middelen die de gladde spierlaag van bloedvaten ontspannen (prazosine, hydralazine, nifedipine). Vasodilatoren zijn effectief in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie vóór het optreden van duidelijke veranderingen in arteriolen, hun occlusies en vernietigingen. In dit verband, het belang van vroege diagnose van de ziekte en de vaststelling van de etiologie van pulmonale hypertensie.
2. Acceptatie van antibloedplaatjesagentia en indirecte anticoagulantia die de bloedviscositeit verlagen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, enz.). Wanneer uitgedrukte verdikking van het bloed tot bloedingen. Hemoglobinewaarden tot 170 g / l worden als optimaal beschouwd voor patiënten met pulmonale hypertensie.
3. Inademing van zuurstof als symptomatische therapie voor ernstige kortademigheid en hypoxie.
4. Acceptatie van diuretica voor pulmonale hypertensie, gecompliceerd door rechterventrikelfalen.
5. Hart- en longtransplantatie in extreem ernstige gevallen van pulmonale hypertensie. De ervaring met dergelijke operaties is nog steeds klein, maar geeft de effectiviteit van deze techniek aan.

Prognose en preventie van pulmonale hypertensie

Een verdere prognose voor reeds ontwikkelde pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak en het niveau van de bloeddruk in de longslagader. Met een goede respons op de therapie is de prognose gunstiger. Hoe hoger en stabieler het drukniveau in het longslagaderstelsel, hoe slechter de prognose. Wanneer uitgedrukt verschijnselen van decompensatie en druk in de longslagader meer dan 50 mm Hg. een aanzienlijk deel van de patiënten sterft binnen de komende 5 jaar. Prognostisch extreem ongunstige primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen zijn gericht op vroege detectie en actieve behandeling van pathologieën die leiden tot pulmonale hypertensie.