Andere aangeboren misvormingen van de bloedsomloop (Q28)

Exclusief:

• aangeboren aneurysma:
  • BDU (Q27.8)
  • coronair (Q24.5)
  • randapparatuur (Q27.8)
  • long (Q25.7)
  • netvlies (Q14.1)
• gescheurd:
  • cerebrale arterioveneuze malformatie (I60.8)
  • misvorming van precerebrale vaten (I72.-)

Veneus arterioveneuze pre-cerebrale aneurysma (ongebroken)

aangeboren:

• abnormaliteit van de voorwervelkanonnen NOS
• pre-cerebrale aneurysma (ongebroken)

Arterioveneuze abnormaliteit van de hersenontwikkeling

Congenitale arterioveneuze cerebrale aneurysma (ongebroken)

aangeboren:

• cerebrale aneurysma (ongebroken)
• afwijking van cerebrale bloedvaten NOS

Aangeboren aneurysma gespecificeerde gelokaliseerde NKDR

In Rusland werd de Internationale Classificatie van Ziekten van de 10e herziening (ICD-10) aangenomen als een enkel regelgevingsdocument om rekening te houden met de incidentie, de oorzaken van openbare telefoontjes naar medische instellingen van alle afdelingen, de oorzaken van overlijden.

De ICD-10 werd op 27 mei 1997 in opdracht van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland geïntroduceerd in de praktijk van de gezondheidszorg op het hele grondgebied van de Russische Federatie. №170

De release van de nieuwe revisie (ICD-11) is gepland door de WGO in 2022.

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een pathologische verbinding tussen de aders en slagaders, meestal aangeboren. Deze pathologie is algemeen bekend vanwege het voorkomen ervan in het centrale zenuwstelsel, maar kan zich overal in het lichaam vormen, bijvoorbeeld tussen de longstam en de aorta (open arteriële ductus).

Genetische aanleg voor AVM en de feiten van de overdracht door overerving zijn onbekend. Aangenomen wordt dat AVM geen erfelijke ziekte is.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd.

De belangrijkste mechanismen van de pathologische invloed van arterioveneuze misvormingen op de hersenen:

- Breuk van pathologisch veranderde klitten of aneurysma van de slagaders die de AVM voeden.

- Chronische circulatiestoornissen als gevolg van arterioveneuze shunt.

- Syndroom doorbraak normale perfusiedruk.

De inhoud

Kliniek van arterioveneuze malformaties

1. Hemorragisch type van de ziekte - in 50 - 70% van de gevallen. Dit type flow wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van arteriële hypertensie bij de patiënt, de kleine omvang van de malformatieplaats, de drainage ervan in de diepe aderen en ook de AVM van de posterieure craniale fossa.

2. Torpide type stroom, kenmerkend voor patiënten met grote AVM, de lokalisatie in de cortex, bloedtoevoer door de takken van de middelste hersenslagader.

In 50% van de gevallen is het het eerste symptoom van AVM-manifestatie, dat de dood veroorzaakt bij 10 tot 15% (met aneurysma tot 50%) en invaliditeit bij 20-30% van de patiënten. (N. Martin et al., 1994).

Het jaarlijkse risico op bloeding door AVM is 1,5 - 3%. Tijdens het eerste jaar na de bloeding is het risico op een recidief 6% en neemt het toe met de leeftijd. (R. Braun et al., 1990).

Tijdens het leven treedt re-bloeding op bij 34% van de patiënten die de eerste overleefden, en bij degenen die een tweede (tot 29% mortaliteit) hebben ondergaan - 36% lijdt aan de derde. (G. Rasmussen, 1996).

Bloedingen van AVM veroorzaken 5-12% van alle maternale mortaliteit, 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. (B. Karlsson et al., 1997)

Het beeld van subarachnoïdale bloedingen wordt waargenomen bij 52% van de patiënten (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).

Gecompliceerde vormen van bloeding komen voor bij 47% van de patiënten: met intracerebrale formatie (38%), subdurale (2%) en gemengde (13%) hematomen ontwikkelt ventriculaire hematocompany 47%.

Convulsiesyndroom (bij 26 - 67% van de patiënten met AVM)

Clusterhoofdpijn.

Progressieve neurologische tekort, zoals bij hersentumoren.

Diagnose AVM

Om een ​​vaatziekte zoals arterioveneuze malformatie te diagnosticeren, worden verschillende diagnostische methoden gebruikt.

• Angiografie (de "gouden standaard" voor de diagnose van vasculaire pathologieën)
• CT-angiografie (minder invasief, maar minder informatief dan angiografie)
• Mr angiography (niet informatief, in staat om alleen grote misvormingen te tonen)
• Echografie doppler echografie (goedkope en vrij informatieve methode, niet gebruikt voor de diagnose van cerebrale bloedvaten)

behandeling

Meestal te behandelen met endovasculaire chirurgie.

Principes van chirurgische zorg voor patiënten met AVM.

1. Een volwaardige behandeling van patiënten met AVM vereist de mogelijkheid om drie belangrijke behandelingsopties uit te voeren: chirurgisch, embolisatie, radiochirurgisch.

2. De beslissing over behandelingstactiek en chirurgie op een AVM moet worden uitgevoerd door een chirurg die persoonlijke ervaring heeft op dit gebied.

3. Bij de bespreking van de kwestie van indicaties voor actieve behandelingsmethoden van patiënten met AVM gaat u uit van de verhouding tussen het risico van spontaan verloop van de ziekte en het risico op complicaties van een bepaalde behandelmethode.

4. Het hoofddoel van elk type interventie is de volledige vernietiging van misvormingen ter voorkoming van intracraniële bloeding.

De mate van radicalisme van verschillende behandelmethoden voor AVM

-Chirurgische behandeling - technisch haalbare radicale extirping van AVM met een volume tot 100 ml.

-Embolisatie - radicale uitschakeling van AVM uit de bloedbaan is mogelijk bij 10-40% van de patiënten, in andere gevallen - vernietiging van AVM gebeurt met 15 - 75%.

-Radioklinische behandeling - volledige uitwissing van SM met een diameter van minder dan 3 cm is mogelijk bij 85% van de patiënten (gedurende 2 jaar).

Momenteel worden gecombineerde behandelmethoden actief gebruikt (embolisatie + chirurgie en / of radiochirurgie en andere combinaties). Dit kan het risico op complicaties aanzienlijk verminderen en de radicale aard van de interventie vergroten.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling, Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2013

Algemene informatie

Korte beschrijving

aangenomen
Notulen van de vergadering van de deskundigencommissie
over gezondheidsontwikkelingskwesties van het ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan
№23 vanaf 12.12.2013

- zijn een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen en vertegenwoordigen een andere vorm en grootte van de spoelen, gevormd als resultaat van de willekeurige verwevenheid van pathologische vaten. Bij arterioveneuze misvormingen is het capillaire netwerk meestal afwezig, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar de oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd.

Protocolnaam: Arterioveneuze hersenziekten

ICD-10-code (s):
V28.2 - Arterioveneuze malformatie van de ontwikkeling van cerebrale bloedvaten

Datum van ontwikkeling van het protocol: 2013.

Afkortingen gebruikt in het protocol:
AVM - arterioveneuze malformatie
BP - bloeddruk
AlT - alanine-aminotransferase
AsT - aspartaat-aminotransferase
HIV - menselijk immunodeficiëntievirus
CT-scan - computertomografie
MRA - Angiografie met magnetische resonantie
MRI - Magnetic Resonance Imaging
ESR - bezinkingssnelheid van erytrocyten
EGD-ribrogastroduodenoscopie

Patiëntencategorie: patiënten van de neurochirurgische afdeling met een diagnose van arterioveneuze malformatie.

Protocolgebruikers: neurochirurgen.

classificatie

diagnostiek

METHODEN, BENADERINGEN EN DIAGNOSTISCHE PROCEDURES

Lijst met belangrijkste en aanvullende diagnostische maatregelen

Minimale onderzoeken voor geplande hospitalisatie:

1. Magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen,

3. Fluorografie van de borst

4. Bloedonderzoek op hepatitis B- en C-markers (HBsAg, AntiHCV)

5. Bloedonderzoek voor HIV

7. De studie van uitwerpselen op de eieren van de worm

8. Urineonderzoek

9. Voltooi bloedbeeld:

10. Bepaling van de stollingstijd van capillair bloed

11. Bloedgroep en Rh-factor

12. Raadpleging van een neurochirurg

13. Consultatietherapeut

14. Raadpleging van een neuroloog indien aangegeven

De belangrijkste diagnostische maatregelen in het ziekenhuis:

1. Selectieve cerebrale angiografie

Aanvullende diagnostische maatregelen in het ziekenhuis:

1. CT-angiografie en CT-scan volgens indicaties

2. MRI van het brein over straffen

3. ECHO-cardiografie volgens indicaties

4. Optometrist volgens indicaties

5. Neuroloog volgens indicaties

6. EEG volgens indicaties

7. Coagulogram volgens indicaties

8. ENT volgens indicaties

Arterioveneuze malformaties bij 5-10% zijn de oorzaak van niet-traumatische intracraniële bloeding. De breuk van een arterioveneuze misvorming treedt meestal op in de leeftijd van 20-40 jaar. In 50% van de gevallen is bloeding het eerste symptoom van arterioveneuze misvorming, wat bij 20-30% van de patiënten leidt tot de dood bij 10-15% en invaliditeit. Het jaarlijkse risico op bloeding door arterioveneuze misvormingen is 1,5-3% (R.Braun et al., 1988). Tijdens het leven treedt herbloeding op bij 34% van de patiënten (Braun et al., 1988). Bloedingen van een arterioveneuze malformatie is de oorzaak van 5-12% van alle maternale mortaliteit, 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. (B.Karlsson et al., 1997).

Focal neurologische symptomen

Slag in de geschiedenis

Alle externe veranderingen bij afwezigheid van gelijktijdige pathologie worden niet waargenomen.

Er zijn geen specifieke veranderingen in laboratoriumparameters voor arterioveneuze malformatie van de hersenen.

Arterioveneuze misvormingen van de cerebrale vaten worden gekenmerkt door kenmerkende signalen van MRI. MRI wordt gekenmerkt door een hoge gevoeligheid bij het detecteren van arterioveneuze malformatie, met een leegtesignaal in T1- en T2-modi, vaak met sporen van hemosiderine (Brown RD et al. 1996). CT-scan heeft een lage gevoeligheid bij het detecteren van arterioveneuze malformatie, maar CTA is zeer informatief. Angiografie is de gouden standaard bij het detecteren van arteriële en veneuze anatomie van arterioveneuze malformatie.

Indicaties voor de raadpleging van specialisten:

Indicaties voor de raadpleging van specialisten:

Neuroloog met neurologische symptomen, convulsieve manifestaties of vermoedelijke concomitante neurologische pathologie.

De therapeut en cardioloog ter voorbereiding op chirurgie en pathologie van het hart.

Oogarts met visuele beperking.

Aanwijzingen voor overleg met andere specialisten doen zich voor wanneer een andere pathologie wordt vastgesteld.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose

Om een ​​behandeling te ondergaan in Korea, Israël, Duitsland, VS.

Krijg medisch advies

Om een ​​behandeling te ondergaan in Korea, Turkije, Israël, Duitsland en andere landen

Kies een buitenlandse kliniek

Gratis consult over behandeling in het buitenland! Laat hieronder een verzoek achter

Krijg medisch advies

behandeling

Het doel van de behandeling is om arterioveneuze malformatie uit de bloedbaan uit te schakelen om het risico op bloeding te verminderen. Het afsluiten van de AVM uit de bloedbaan kan worden uitgevoerd in één stadium (excisie of embolisatie) of worden verdeeld in verschillende stadia tijdens endovasculaire embolisatie.

Behandelingstactiek:
Methoden voor de behandeling van arterioveneuze malformaties.
1. Chirurgisch: open chirurgie, endovasculaire interventies.
2. Radiosurgical.
3. Gecombineerde behandeling (embolisatie + excisie, embolisatie + radiochirurgie).
4. Dynamische observatie (met arterioveneuze malformatie 5 cijfers met minimale symptomatologie).

Niet-medicamenteuze behandeling:
Dieet in afwezigheid van comorbiditeit - afhankelijk van de leeftijd en behoeften van het lichaam.

Medicamenteuze behandeling:
Medicamenteuze therapie voor endovasculaire behandeling:

Essentiële medicijnen:
1. Pijnstillers in de postoperatieve periode vanaf de eerste dag (tramadol, ketoprofen) volgens indicaties in de leeftijdsdosering.
2. Dexamethason intraoperatief tot 16 mg, na operatie 4-12 mg volgens het schema gedurende maximaal 3 dagen.

Complementaire geneesmiddelen:
3. Anticonvulsieve therapie (carbamazepine, valproïnezuurgeneesmiddelen) in individuele therapeutische doseringen. Vrijstelling van aanvallen: diazepam 2 ml intramusculair of intraveneus.
4. Nimodipine: met tekenen van cerebraal vasospasme (3-14 dagen van breuk, de postoperatieve periode van microchirurgische ingrepen): nimodipine 3-5 ml / uur 24 uur op 24 gedurende de eerste 7-10 dagen van cerebraal vasospasme; nimodipine 30 mg 1 tab tot 3-6 maal / dag vóór verlichting van cerebraal vasospasme.
5. Gastroprotectors in de postoperatieve periode in therapeutische doseringen volgens indicaties (omeprazol, pantoprazol, famotidine).

Medicamenteuze therapie voor microchirurgische behandeling:
Essentiële geneesmiddelen:
1. Antibacteriële profylaxe - 1 uur vóór de operatie Intraveneuze toediening van Cefazoline 2 g gedurende 1 uur vóór de incisie of Cefuroxim 1,5 of 2,5 g gedurende 1 uur vóór de incisie. Als de operatie langer duurt dan 3 uur - herhaaldelijk na 6 en 12 uur na de eerste dosis in dezelfde dosis.
2. Pijnstillers in de postoperatieve periode vanaf de eerste dag (tramadol, ketoprofen) volgens aanwijzingen in de leeftijdsdosis.

Aanvullende medicijnen:
3. Anticonvulsieve therapie (carbamazepine, valproïnezuurgeneesmiddelen) in individuele therapeutische doseringen volgens indicaties. Verlichting van convulsies: Relanium 2 ml intramusculair of intraveneus.
4. Nimodipine: met tekenen van cerebraal vasospasme (3-14 dagen van breuk, de postoperatieve periode van microchirurgische ingrepen): nimodipine 3-5 ml / uur 24 uur op 24 gedurende de eerste 7-10 dagen van cerebraal vasospasme; nimodipine 30 mg 1 tab tot 3-6 maal / dag vóór verlichting van cerebraal vasospasme.
5. Gastroprotectors in de postoperatieve periode in therapeutische doseringen volgens indicaties (omeprazol, pantoprazol, famotidine).

Andere behandelingen:
Indicaties voor radiochirurgie:
1. Misvormingen met een diameter van minder dan 3 cm, ontoegankelijk voor directe chirurgische verwijdering of embolisatie.
2. De overblijfselen van arterioveneuze malformatie van dezelfde grootte na directe of endovasculaire operaties.

Het is ook mogelijk om een ​​gecombineerde behandeling van arterioveneuze malformatie uit te voeren: embolisatie + excisie, embolisatie + radiochirurgie.
Niet-medicamenteuze behandeling: met de excisie van arterioveneuze malformatie van de bloedbaanbeperkingen in het regime en dieet wordt niet voorzien in de afwezigheid van gelijktijdige pathologie. In geval van een intracraniale bloeding is de neurorevalidatiebehandeling aangegeven volgens indicaties. Tussen de stadia van embolisatie en na radiochirurgie is een beschermend regime gepland tot volledige trombose van arterioveneuze malformatie.

Chirurgische interventie:
Het is mogelijk om chirurgische excisie uit te voeren van AVM, endovasculaire embolisatie, radiochirurgische behandeling of een combinatie van deze methoden.

Microchirurgische behandeling
Het doel van de operatie is de volledige excisie van arterioveneuze malformatie.
Endovasculaire behandeling.
Superselectieve embolisatie en trombose van arterioveneuze malformatie. Ethyleenvinylalcohol (onyx) of N-butylcyanoacrylaat (histoacryl) wordt gebruikt als embolisaten. Embolisatie kan uit verschillende stadia bestaan. Het interval tussen de stadia van embolisatie wordt bepaald door een neurochirurg, afhankelijk van de mate van embolisatie, de snelheid van de resterende bloedstroom en arterioveneuze shunt, de aard van de veneuze uitstroom, de aanwezigheid van intraniale aneurysmata.

Arterioveneuze malformatie van cerebrale vaten

Wat is arterioveneuze malformatie van cerebrale bloedvaten?

Arterioveneuze malformatie (ICD code 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) is een aangeboren pathologie van de structuur van de bloedvaten, waarbij er een pathologische verbinding is tussen de slagaders en de aders. Meestal ontwikkelt zich een dergelijke ziekte in het centrale zenuwstelsel, dat wil zeggen, het menselijk brein, dat de mate van gevaar bepaalt. In zeldzame gevallen vormt een dergelijke formatie een pathologische verbinding tussen de aorta en de longstam, die het open ovale venster wordt genoemd. Een andere lokalisatie van deze vasculaire formatie is mogelijk. Arterioveneuze malformatie van de hersenen is een anatomisch complexe pathologische interlacing van de slagaders en aders, en een groot aantal verschillende bruggen met elkaar verbonden, inclusief shunts en fistels.

Met deze formatie in de misvormingskern stroomt arterieel bloed direct in de aderen, omdat er in dit geval geen capillair bed is dat de bloedstroom vertraagt ​​en de druk vermindert. De aanwezigheid van verhoogde druk in dit gebied leidt tot de uitzetting van de aders, de vorming van dunner wordende delen van de wanden, wat bijdraagt ​​aan het scheuren van bloedvaten en vaak leidt tot intracerebrale bloedingen.

Momenteel is niet bekend wat precies de oorzaak van de ontwikkeling van deze pathologie is. Het is bekend dat een soortgelijke pathologische structuur van de bloedvaten wordt gelegd in de periode van prenatale ontwikkeling. Na langdurige observatie van patiënten en de studie van de geschiedenissen en het verloop van de zwangerschap van hun moeders, is gebleken dat de volgende negatieve effecten en ziekten tijdens de zwangerschap behoren tot de waarschijnlijke oorzaken van de ontwikkeling van arterioveneuze malformatie bij de foetus:

• diabetes mellitus;
• intra-uteriene infecties;
• verhoogde stralingsachtergrond;
• bronchiale astma;
• alcoholmisbruik en roken;
• drugs gebruiken;
• ernstige intoxicatie;
• chronische glomerulonefritis.

Ondanks het feit dat de meeste vaak arterioveneuze misvormingen zich in de hersenen bevinden, kan een soortgelijke pathologische plexus van bloedvaten voorkomen in de huid, longen, nieren en in het ruggenmerg. Het is vermeldenswaard dat de meest voorkomende pathologische choroïde plexus zich bevindt in het gebied van het achterste deel van de schedelfossa. In de regel heeft zo'n formatie 1 of 2 echte aderen, 1 een ader drainerend en een wirwar van abnormale bloedvaten die een arterioveneuze misvorming vormen. Op dit moment is niet bekend welke processen plaatsvinden in de foetus tijdens de vorming van arterioveneuze malformatie. Tegelijkertijd is er al voldoende onderzoek gedaan naar wat er tijdens het hele leven van de patiënt met dergelijke opvoeding is gedaan. Gedurende lange tijd kan een dergelijke opleiding het leven van de patiënt niet beïnvloeden.

In de regel kunnen de bloedvaten rond arterioveneuze malformatie gedurende lange tijd het gebrek aan zuurstoftoevoer naar de weefsels compenseren, maar met het ouder worden kan een persoon alle problemen ervaren die gepaard gaan met de aanwezigheid van een dergelijke formatie. Het ding is dat de bloedvaten die bloed pompen geleidelijk uitzetten onder invloed van druk die hen beïnvloedt, wat leidt tot het verschijnen van een aantal karakteristieke symptomatische manifestaties. De wanden van bloedvaten die arterioveneuze misvormingen vormen, worden geleidelijk dunner en dit kan leiden tot scheuren en uitgebreide bloedingen, en tot de vorming van een aneurysma, wat niet minder gevaarlijk is, vooral als het zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt.

Wat is arterioveneuze malformatie van cerebrale vaten en de ziektecode volgens ICD-10

Arterioveneuze malformatie van de hersenvaten is een pathologie van de bloedvaten, wat een schending is van de verbinding tussen de aders en slagaders. Meestal is een dergelijke ziekte aangeboren, maar de genetische aanleg of overdracht van AVM door overerving is niet bevestigd. De eigenaardigheid van de bloedstroom in dit geval is de afwezigheid van een capillair netwerk, waardoor direct contact van de aderen met de slagaders wordt gevormd. In dit geval worden de vaten geëxpandeerd, kunnen ze geen zuurstof en glucose opgeven en kunnen ze koolstofdioxide transporteren.

Er zijn twee soorten AVM's voor de hersenen:

Het eerste type is een gemakkelijkere variant van de ziekte. In dit geval is het AVM-knooppunt klein en gelokaliseerd in de posterieure craniale fossa. Bij patiënten met dit is er een hoog risico op bloeding van de AVM, die binnen een jaar na de eerste keer kan worden herhaald. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van complicaties en het verschijnen van hematomen.

Het torpide type van het beloop van de ziekte gaat meestal gepaard met clusterhoofdpijn en convulsiesyndroom. Tegelijkertijd kunnen symptomen vergelijkbaar met hersentumoren worden waargenomen.

Arterioveneuze malformatie van de hersenvaten is een pathologie van de bloedvaten, wat een schending is van de verbinding tussen de aders en slagaders. Meestal is een dergelijke ziekte aangeboren, maar de genetische aanleg of overdracht van AVM door overerving is niet bevestigd. De eigenaardigheid van de bloedstroom in dit geval is de afwezigheid van een capillair netwerk, waardoor direct contact van de aderen met de slagaders wordt gevormd. In dit geval worden de vaten geëxpandeerd, kunnen ze geen zuurstof en glucose opgeven en kunnen ze koolstofdioxide transporteren.

Er zijn twee soorten AVM's voor de hersenen:

Het eerste type is een gemakkelijkere variant van de ziekte. In dit geval is het AVM-knooppunt klein en gelokaliseerd in de posterieure craniale fossa. Bij patiënten met dit is er een hoog risico op bloeding van de AVM, die binnen een jaar na de eerste keer kan worden herhaald. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van complicaties en het verschijnen van hematomen.

Het torpide type van het beloop van de ziekte gaat meestal gepaard met clusterhoofdpijn en convulsiesyndroom. Tegelijkertijd kunnen symptomen vergelijkbaar met hersentumoren worden waargenomen.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Meestal heeft de ziekte geen ernstige symptomen. Het kan onopgemerkt blijven tot de patiënt het vindt tijdens CT-onderzoek of MRI. Pathologie kan zich uiten als hoofdpijn of een afname van het werkvermogen, wat een persoon als vermoeidheid beschouwt. In dit geval gaat de ziekte verder en kan de verloren tijd leiden tot negatieve gevolgen, waaronder de dood.

Als de AVM vordert, kunnen deze symptomen worden opgemerkt:

• verminderde intelligentie;
• coördinatie van bewegingen wordt verstoord, onthutsend gangbeeld wordt waargenomen;
• spraak kan verstoord zijn;
• gevoeligheid voor geuren, smaken, enz.;
• scheelzien kan zich ontwikkelen.

Als de patiënt dergelijke symptomen heeft, betekent dit dat de AVM al een aanzienlijke omvang heeft bereikt en zich tegelijkertijd in een van de functioneel significante delen van de hersenen bevindt. In dit geval is er een dringende behoefte aan diagnose en chirurgische verwijdering van bloedvaten.

In het geval dat de operatie niet op tijd werd uitgevoerd, is er een hoog risico op bloedingen. Dit kan duiden op een scherpe aanval van hoofdpijn, plotseling braken of bewustzijnsverlies.

Diagnostische maatregelen

De belangrijkste methoden voor de diagnose van arterioveneuze malformatie van de hersenen zijn angiografie en dopplerografie. Met deze procedures kunt u de graad van operabiliteitsmisvorming bepalen. Hiervoor moeten de volgende ziektekenmerken worden geïdentificeerd:

• AVM-formaat;
• lokalisatie;
• aard van de afwatering.

Het meest gunstig voor de operatie met minimaal risico is misvorming van maximaal 3 cm groot, gelokaliseerd buiten de functioneel significante zone, zonder diep doorlatende aderen. Als de arteriovende misvorming een grootte heeft van meer dan 6 cm en zich bevindt binnen een functioneel significant gebied, bestaat er een risico op invaliditeit en overlijden na de operatie. De aanwezigheid van diep uitlatende aders kan tijdens operaties tot complicaties leiden.

De meest ernstige variant van het verloop van de ziekte is de aanwezigheid van verschillende misvormingen in verschillende hersengebieden. Bij chirurgische verwijdering van bloedvaten in dit geval neemt het risico op verwonding van vitale organen aanzienlijk toe, wat kan leiden tot onomkeerbare processen, invaliditeit en overlijden. Tijdens de operatie is het erg belangrijk om het risico op interventie te meten met de mogelijkheden om zonder therapie therapie uit te voeren.

Pathologie behandelingsmethoden

Behandeling van AVM kan zowel door chirurgische interventie als door middel van conservatieve behandelingen worden uitgevoerd.

Tijdens de operatie kan een chirurgisch instrument of een gamma-mes worden gebruikt. In dit geval verwijdert de arts de misvorming volledig, waardoor er geen klein fragment overblijft. Anders neemt het risico op bloeding toe.

Chirurgische interventie wordt uitgevoerd in gevallen waar de misvorming de omvang van meer dan 3 cm bereikt. Als de AVM die grootte niet bereikt, kan de therapie worden uitgevoerd met behulp van de endovasculaire methode. In dit geval blokkeert de arts met behulp van een katheter het lumen van de misvorming door het vat. Bovendien kan deze methode worden gebruikt als AVM tijdens de chirurgische ingreep niet volledig is verwijderd en de residuen moeten worden geëxtraheerd.

Helaas zijn er geen methoden om deze ziekte te voorkomen, omdat de AVM wordt gevormd tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder en de eerste maanden van het leven. Het is echter erg belangrijk om de nodige preventieve acties uit te voeren nadat de ziekte is vastgesteld. Dit zal bloedingen en andere complicaties helpen voorkomen. In dit stadium is het noodzakelijk om de fysieke belasting van de patiënt te controleren, evenals de bloeddruk regelmatig te meten. Een goede preventie kan de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren en het risico van terugkeer van de ziekte voorkomen.

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren vasculair ontwikkelingsdefect, dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een abnormaal netwerk van arterioveneuze anastomosen. Meestal bevinden arterioveneuze misvormingen zich in de achterste schedelfossa en hebben ze een vrij typerende structuur: één of twee echte slagaders, een AVM-kluwen en één drainerende ader.

ICD-10-code

pathogenese

Het gevaarlijkste is de breuk van de wanden van de misvorming, die gepaard gaat met een spontane intracraniële bloeding. Dit is te wijten aan het feit dat gemengd bloed circuleert in de vaten van de misvorming onder druk dicht bij de slagaderlijke druk. En natuurlijk leidt hoge druk tot uitrekking van degeneratief veranderde vaten, een toename van hun volume en dunner worden van de muur. Op het einde verschijnt er een gat op de meest delicate plek. Volgens statische gegevens komt dit voor bij 42-60% van de patiënten met AVM. Sterfte bij de eerste breuk van AVM bereikt 12-15%. De rest van de bloeding kan zonder enige periodiciteit worden herhaald. We observeerden een patiënt die gedurende 8 jaar elf spontane intracraniële bloedingen had. Dergelijke relatief "goedaardige" AVM breuk vergeleken met een tussenruimte van slagaderlijke aneurysma verklaard door de eigenaardigheden van hemodynamische stoornissen die na de pauze. Het is bekend dat ruptuur van een slagaderlijke aneurysma vaak tot subarachnoïdale bloeding (SAH) en ontwikkeling vasoconstrictie, die in de eerste minuut beschermend karakter, vergemakkelijken snelle arrestatie van bloeden, maar in het volgende is de primaire gevaar voor het leven van de patiënt.

Het is het angiospasme dat leidt tot de ischemie van de hersenen en het oedeem dat de ernst van de toestand en prognose van de patiënt bepaalt. Daarentegen verbetert de angiospasme van de AVM-leidende slagaders de bloedtoevoer naar de hersenen juist door een afname van arterioveneuze afscheiding. Wanneer AVM wordt gescheurd, worden intracerebrale en subdurale hematomen vaker gevormd. De doorbraak van bloed in de subarachnoïde tanks is secundair. Bloeden uit de gescheurde wand van de AVM stopt sneller, omdat de bloeddruk daarin is lager dan in de hoofdslagaders en de wand is gevoeliger voor knijpen door bloedafscheiding. Uiteraard is dit niet altijd veilig voor de patiënt. De gevaarlijkste zijn breuken van een AVM in de buurt van de kamers van de hersenen, in de subcorticale ganglia en in de hersenstam. Angiospasme van de adductordeeltjes helpt in deze situatie het bloeden te stoppen.

De bepalende factor in de pathogenese van AVM-ruptuur is het volume van het bloed dat is uitgestort en de locatie van het hematoom. Hemisferische intracerebrale hematomen, zelfs met een volume tot 60 cm3, verlopen relatief gunstig. Ze kunnen grove focale neurologische aandoeningen veroorzaken, maar leiden zelden tot grove vitale aandoeningen. Doorbraak hematoom in de ventrikels van de hersenen verergert de prognose aanzienlijk. Enerzijds, bloed, veroorzakend ventriculaire ependymoom, versterkt likvoroproduktsiyu, anderzijds, door inwerking op de bodem van de hartkamer leidt tot grove verstoringen van vitale functies centra in de hypothalamus. De verspreiding van bloed door het ventrikelsysteem leidt tot de laatste tamponade, die op zichzelf niet verenigbaar is met het leven.

Bloed dat is doorgedrongen in de subarachnoïdale tanks schendt ook de liquorcirculatie, waardoor het voor de liquor moeilijk wordt toegang te krijgen tot de bloedge-blokkeerde pachyongranulaties. Als gevolg hiervan vertraagt ​​de resorptie van cerebrospinale vloeistof en kan acute CSF-hypertensie ontstaan, gevolgd door interne en externe hydrocephalus. Als gevolg van de desintegratie van de gevormde elementen van gemorst bloed, wordt een grote hoeveelheid toxische stoffen gevormd, waarvan de meeste een vasoactief effect hebben. Aan de ene kant leidt dit tot vasoconstrictie van de kleine pial-slagaders, aan de andere kant verhoogt het de capillaire permeabiliteit. Bloedafbraakproducten beïnvloeden ook zenuwcellen, veranderen hun biochemische processen en verstoren de doorlaatbaarheid van celmembranen. Allereerst verandert de functie van de natrium-kaliumpomp en begint het kalium de cel te verlaten, en op zijn plaats snelt het natriumkation, dat vier keer meer hydrofiel is dan kalium.

Dit leidt eerst tot intracellulair oedeem in het gebied rond de bloeding en vervolgens tot zwellen van de cellen. De ontwikkeling van oedeem draagt ​​ook bij aan hypoxie, die onvermijdelijk samengaat door compressie van de hersenvaten met hematoom en verhoogde liquordruk, die al is gezegd. Diencephalic disfunctie van de hersenen en in het bijzonder de regulering van vloeistof en elektrolyt balans veroorzaakt een vertraging in de lichaamsvloeistof, kalium verlies, dat ook oedemateuze reactie van de hersenen verbetert. De pathogenese van AVM-ruptuur is niet beperkt tot cerebrale stoornissen. Niet minder gevaarlijke en extracerebrale complicaties. Allereerst is het cerebro-cardiaal syndroom, dat op het elektrocardiogram acute coronaire insufficiëntie kan simuleren.

Patiënten met intracerebrale bloedingen ontwikkelen vrij snel longontsteking en ademhalingsinsufficiëntie. Bovendien speelt de bacteriële flora een ondergeschikte rol. Een centrale primaire invloed op de longen, is bronchospasme, sputum productie en verbetering slijm ischemie uitgebreid als gevolg van wijdverspreide longparenchym spasmen van kleine longslagaders, die snel tot dystrofische aandoeningen, alveolaire epitheliale desquamatie, verminderde gasuitwisseling functie van de longen.

Als de onderdrukking van de hoestreflex, het bulbaire type respiratoire insufficiëntie, hieraan bijdraagt, dan is er een ernstige bedreiging voor het leven van de patiënt. In de meeste gevallen volgt deze etterende trahiobronhit slecht behandeling met antibiotica en verergert respiratoire insufficiëntie, die onmiddellijk van invloed op het vergroten van cerebrale hypoxie. Aldus kan de schending van externe ademhaling, zelfs met relatieve compensatie van hersenstoornissen, fataal zijn. Vaak komen patiënten na een coma weer bij bewustzijn, maar dan sterven ze aan toenemende ademhalingsinsufficiëntie en hypoxisch hersenoedeem.

Dystrofische veranderingen ontwikkelen zich snel, niet alleen in de longen, maar ook in de lever, het maagdarmkanaal, de bijnieren en de nieren. Urine-infecties en drukplekken, die zich snel ontwikkelen bij afwezigheid van goede patiëntenzorg, vormen een bedreiging voor het leven van de patiënt. Maar deze complicaties kunnen worden vermeden als artsen ze onthouden en weten hoe ze ermee om moeten gaan.

Als we de beschouwing van de pathogenese van AVM-breuk samenvatten, moet worden benadrukt dat de mortaliteit in dergelijke intracraniale bloedingen lager is dan in het geval van breuk van arteriële aneurysma's en hypertensieve hemorrhagische beroertes, hoewel deze 12-15% bereikt. AVM wordt gekenmerkt door herhaalde, soms meerdere bloedingen met verschillende periodiciteit, wat onmogelijk te voorspellen is. Met een ongunstig verloop van de posthememorrhagische periode kunnen de vermelde pathogenetische mechanismen fataal zijn.

Symptomen van arterioveneuze malformatie

Hemorragisch type van de ziekte (50-70% van de gevallen). Dit type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van arteriële hypertensie bij de patiënt, de kleine omvang van de malformatieplaats, de drainage in de diepe aderen, arterioveneuze malformatie van de posterieure schedelfossa is tamelijk gewoon.

Hemorragische type in 50% van de gevallen is het eerste symptoom van arterioveneuze malformatie, veroorzaakt een gedetailleerd resultaat en 10-15% en de handicap van 20-30% van de patiënten (N. Martin et al.). Het jaarlijkse risico op bloeding bij patiënten met arterioveneuze malformatie is 1,5-3%. Het risico op herbloeding in het eerste jaar bedraagt ​​8% en stijgt met de leeftijd. Bloedingen van arterioveneuze malformaties veroorzaken 5-12% van alle maternale mortaliteit en 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. Een beeld van subarachnoïde bloedingen wordt waargenomen bij 52% van de patiënten. Gecompliceerde vormen van bloeding komen voor bij 17% van de patiënten: de vorming van intracerebrale (38%), subdurale (2%) en gemengde (13%) hematomen, hematopoïetische ventrikels ontwikkelen zich in 47%.

Het torpide type stroom is kenmerkend voor patiënten met grote arterioveneuze malformatie, gelokaliseerd in de cortex. Bloedvoorziening van arterioveneuze misvorming wordt uitgevoerd door de takken van de middelste hersenslagader.

Voor een torpide stroming is convulsiesyndroom het meest kenmerkend (bij 26-27% van de patiënten met arterioveneuze malformatie), clusterhoofdpijn en progressief neurologisch tekort, zoals bij hersentumoren.

Varianten van de klinische manifestatie van arterioveneuze malformaties

Zoals reeds vermeld, is de meest voorkomende eerste klinische manifestatie van AVM spontane intracraniële bloeding (40-60% van de patiënten). Het komt vaker voor zonder voorboden, onder volledige gezondheid. De provocerende momenten kunnen fysieke inspanning, stressvolle situatie, mentale stress, het nemen van grote doses alcohol, enz. Zijn. Op het moment van de AVM-breuk voelen patiënten een plotselinge scherpe hoofdpijn, afhankelijk van het type impact of breuk. De pijn neemt snel toe en veroorzaakt duizeligheid, misselijkheid en braken.

Binnen enkele minuten kan er bewustzijnsverlies optreden. In zeldzame gevallen kan de hoofdpijn niet-intensief zijn, patiënten verliezen hun bewustzijn niet, maar ze voelen dat de ledematen verzwakken en gevoelloos zijn (meestal de contralaterale bloeding), de spraak is verstoord. In 15% van de gevallen manifesteert de bloeding zich door een opengevouwen epipadiation, waarna patiënten in een comateuze toestand kunnen blijven.

Om de ernst van de bloeding door AVM te bepalen, kan de hierboven gegeven schaal Hunt-Hess als basis worden genomen, met enkele amendementen. Vanwege het feit dat bloedingen van de AVM zeer verschillende symptomen kunnen hebben, kunnen focale neurologische symptomen de overhand hebben op de hersens. Daarom kunnen patiënten op niveau I of II van de schaal grove focale neurologische aandoeningen hebben (hemiparese, hemihypesthesie, afasie, hemianopsie). In tegenstelling tot aneurysmatische hemorragieën, wanneer gescheurde AVM niet wordt bepaald door de ernst en prevalentie van angiospasme, maar door het volume en de lokalisatie van intracerebrale hematoom.

Meningeale syndroom ontwikkelt zich na enkele uren en de ernst ervan kan verschillen. De bloeddruk stijgt in de regel, maar niet zo scherp en niet zo lang als bij een ruptuur van arteriële aneurysma's. Gewoonlijk overschrijdt deze stijging 30-40 mm Hg niet. Art. Hyperthermie van centrale genese verschijnt op de tweede of derde dag. De toestand van patiënten verslechtert natuurlijk als het oedeem van de hersenen toeneemt en de desintegratie van de bloedafvoeren toeneemt. Het duurt maximaal 4-5 dagen. Met een gunstig verloop na stabilisatie op de 6-8e dag begint de toestand van de patiënten te verbeteren. De dynamiek van focale symptomen hangt af van de locatie en de grootte van het hematoom.

Met bloeding in functioneel belangrijke gebieden van de hersenen of vernietiging van motorvoertuigen, verschijnen symptomen van verlies onmiddellijk en blijven lange tijd bestaan ​​zonder enige dynamiek. Als de proliferatieverschijnselen niet onmiddellijk verschijnen, maar parallel met de zwelling van de hersenen toenemen, kunnen we verwachten dat het tekort na 2-3 weken herstelt, wanneer de zwelling volledig terugloopt.

Het klinische beeld van AVM-ruptuur is zeer divers en hangt af van vele factoren, waarvan de belangrijkste zijn: het volume en de lokalisatie van de bloeding, de ernst van de oedemateuze reactie van de hersenen, de mate van betrokkenheid bij het proces van stamstructuren.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich manifesteren door epileptische aanvallen (30-40%). Hemocirculatiestoornissen in aangrenzende hersengebieden als gevolg van het stelenfenomeen kunnen de oorzaak zijn van hun ontwikkeling. Bovendien kan de misvorming zelf de hersenschors irriteren, waardoor epi-ontladingen worden gegenereerd. En we hebben het al gehad over individuele soorten AVM, waaromheen de gliosis van hersenweefsel zich ontwikkelt, wat zich ook vaak manifesteert door epipadia.

Voor episyndroma, vanwege de aanwezigheid van AVM, gekenmerkt door de oorzaakloosheid van voorkomen op volwassen leeftijd, vaak in de volledige afwezigheid van een provocerende factor. Aanvallen kunnen gegeneraliseerd of focaal zijn. De aanwezigheid van een duidelijke focale component in het epipad bij afwezigheid van hersensymptomen zou aanleiding moeten geven tot het idee van een mogelijke AVM. Zelfs gegeneraliseerde aanvallen, als ze beginnen met aanvallen voornamelijk in dezelfde ledematen met gewelddadig draaien van het hoofd en de ogen in de ene of andere richting, zijn vaak een manifestatie van AVM. Minder vaak hebben patiënten kleine aanvallen zoals afwezigheid of schemering. De frequentie en frequentie van epipridaliteit kan verschillen: van enkelvoudig tot repetitief.

vorm

VV Lebedev en soav. geïdentificeerd drie varianten van cerebro-cardiaal syndroom volgens ECG-gegevens:

• Type I - een schending van de functies van automatisme en prikkelbaarheid (sinustachy of bradycardie, aritmie, atriale fibrillatie);
• Type II - veranderingen in repolarisatieprocessen, transiënte veranderingen in de laatste fase van het ventriculaire complex naar type ischemie, myocardschade met een verandering in de T-golf en de positie van het ST-segment;
• Type III - schending van de functies van geleiding (blokkade, tekenen van verhoogde stress op het rechter hart). Deze ECG-veranderingen kunnen worden gecombineerd en de ernst ervan hangt samen met de ernst van de algemene toestand van de patiënten.

Diagnose van arterioveneuze malformatie

De aanwezigheid van ten minste één van de klinische symptomen van AVM bij de patiënt, die werden genoemd in de symptomen, is een ernstige reden voor een gedetailleerd onderzoek, dat wordt uitgevoerd volgens een specifiek schema. Je moet beginnen met een grondige geschiedenis. Tegelijkertijd worden ziekten van ouders en naaste verwanten onderzocht, aangezien erfelijke aanleg voor AVM niet is uitgesloten. Anamnese van het leven van de patiënt is te vinden vanaf het moment van zijn geboorte: hoe de bevalling plaatsvond, welke ziekten en verwondingen er leden in de kinderjaren, toen de eerste tekenen van de ziekte verschenen, enz. Bij neurologisch onderzoek, tenzij de patiënt een pseudotumoreuze en niet-stroopachtige variant van het klinische beloop van AVM heeft, zijn er mogelijk geen grove focale symptomen.

Zelfs onbetekenende anisoreflexie, reflexen van het orale automatisme en disfunctie van de schedelzenuwen kunnen echter wijzen op biologische hersenschade. Als de patiënt een pulserend geluid in het hoofd voelt, is het nodig om auscultatie uit te voeren over de neusbijholten en in de tijdelijke gebieden. Dergelijke ruis is echter zelden mogelijk om te objectiveren. Het komt alleen voor bij extranitiële en gigantische AVM's. Speciaal onderzoek van de patiënt begint met niet-invasieve methoden.

Dit is voornamelijk een elektrofysiologisch onderzoek. Rheoencephalography (REG) geeft vaak geen indicatie van AVM, maar de asymmetrie van de bloedtoevoer van verschillende arteriële pools, de asymmetrie van vasculaire tonus, kan indirect de vermoedelijke diagnose bevestigen. Electroencephalography (EEG) is meer informatief, het kan irritatieve veranderingen in bio-elektrische activiteit onthullen met de nadruk in een deel van de hersenen. In een pseudotumor of een penseelachtige loop kan er een focus van pathologische bioactiviteit op het EEG verschijnen, vaker in de vorm van registratie van trage golven met hoge amplitude. Bij patiënten met een epileptische stroming is het mogelijk om de focus van epileptische activiteit te identificeren, vooral met functionele belastingen (longhyperventilatie, geluid en lichtstimuli).

Aldus kunnen de elektrofysiologische methoden voor het bestuderen van de hersenen, hoewel niet specifiek, toch met de juiste interpretatie van de resultaten de diagnose van AVM bevestigen, maar de afwezigheid van eventuele veranderingen op de REG en het EEG sluit de AVM niet uit.

In recente jaren zijn ultrasone methoden op grote schaal gebruikt in de diagnose van vaatziekten van de hersenen. Ultrasound dopplerografie van extracraniële arteriën kan 1,5 keer of meer versnelling van de bloedstroom in een of ander aderbekken onthullen, omdat bij middelgrote en grote AVM's de bloedstroom in de leidende slagaders veel hoger is dan de normale waarden. Kleine AVM's hebben echter geen significante invloed op de bloedstroomsnelheid in extracraniële arteriën, daarom wordt extracraniale doppler-echografie niet gedetecteerd.

Meer informatief is de methode van transcraniale doppler-echografie. Het kan niet alleen een significante versnelling van de bloedstroom in de slagaders leveren aan de AVM, maar ook het zogenaamde "rangeerfenomeen".

De aanwezigheid van vrij rangeren veroorzaakt het verschijnen van een aantal hemodynamische verschijnselen die worden geregistreerd tijdens Doppler-onderzoek in de vorm van een patroon van lichtgewicht perfusie of bypass-chirurgie.

• een significante toename (voornamelijk als gevolg van diastolische) lineaire snelheid van de bloedstroom in verhouding tot het niveau van arterioveneuze afscheiding;
• een significante afname van het niveau van perifere weerstand (als gevolg van de organische laesie van het vasculaire systeem op het niveau van resistieve vaten, die het lage niveau van de weerstand van de circulatie in het systeem bepaalden);
• de relatieve veiligheid van de stromingskinematica;
• er geen opvallende veranderingen in de Doppler-spectrum (spread spectrum wordt waargenomen wanneer AVM "grote stroom" doen roteren in turbulente zones vertakkingen cerebrale arteriën, tot de vorming van niet-gepulste turbulente patronen);
• een sterke afname van cerebrovasculaire reactiviteit, vanwege de afwezigheid in het AVM-systeem van vaten met samentrekkende eigenschappen.

De gevoeligheid van TCD voor de diagnose van arterioveneuze malformaties volgens het beschreven criterium is 89,5%, met een specificiteit van 93,3% en een nauwkeurigheid van 90,8%.

De volgende niet-invasieve onderzoeksmethode is röntgentomografie. Hiermee kunt u de AVM identificeren vanaf een diameter van 2 cm en meer, maar het is beter om groot en gigantisch te identificeren. Computerafbeeldingen van AVM zijn behoorlijk karakteristiek: ze kunnen niet worden vergeleken met andere pathologieën. Ze lijken foci heterogene dichtheid (hyper- en gipodensivnye) onregelmatig gevormde, soms verweven wormvormig zonder verschijnselen perifocal oedeem en geen massa-effect, d.w.z. zonder verschuivingen en vervormingen van de hersenen ventrikels en subarachnoïdale tanks.

Vaak worden in het lichaam van misvormingen scherp hyperintensieve insluitsels onthuld - dit zijn foci van verkalking. Ze hebben een bijna botdichtheid, een onregelmatige vorm en verschillende maten. Als al deze symptomen zich voordoen, is deze pathognomonisch voor de AVM. Intraveneuze toediening van een jodiumhoudend contrastmiddel maakt een betere visualisatie van arterioveneuze malformaties mogelijk. Tegelijkertijd wordt de hyperdensale focus zelfs dichter en kunnen zelfs verwijde drainerende aders worden gedetecteerd.

Wanneer AVM scheurt en spontane intracraniële bloedingen, is röntgen-computertomografie ook zeer informatief. Het belangrijkste belang wordt gehecht aan de lokalisatie van intracerebrale bloeding, de vorm en het uiterlijk. Dus als aneurysma bloedingen bevinden zich voornamelijk in de buurt van de basale stortbakken, en hypertensieve - in de buurt van de basale ganglia, de hematoom als gevolg van ruptuur van een AVM kan overal worden gelokaliseerd, zoals Convex, predlezhit aan de cerebrale cortex, en in de buurt van de middellijn structuren van de hersenen.

Het hangt allemaal af van de lokalisatie van de AVM zelf. In uiterlijk hebben dergelijke bloedingen een heterogene dichtheid (op de achtergrond van hyper-extensieve bloeding, foci van normale of lage dichtheid worden bepaald), onregelmatige vorm, ongelijke contouren. Tegen de achtergrond van een bloeding kan het lichaam van de AVM zelf niet worden gedetecteerd, maar in zeldzame gevallen kan het misvormingslichaam eruitzien als een "defectvulling" van de hematoomholte met bloed. Het is al lang bewezen dat spontane bloedingen een bepaald volume innemen en de hersenen stratificeren. Daarom zijn hun grenzen in de regel gelijkmatig en duidelijk, en de vormen naderen een ellips of bal. Wanneer een AVM wordt gescheurd, bloed alsof het de medulla van het lichaam van de misvorming, en dus in het midden of aan de rand van de bloeding, exfolieert, worden de contouren van de AVM zelf soms getraceerd.

In gevallen waar de arterioveneuze malformatie zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen of de basale reservoirs bevindt, kan er bloed scheuren wanneer ze scheurt. In deze situaties geeft computertomografie alleen de aanwezigheid van een subarachnoïde of intraventriculaire bloeding aan, maar het is onmogelijk om het te onderscheiden van aneurysma of hypertensie.

Wanneer AVM scheurt, heeft computertomografie (CT) niet alleen een diagnostische, maar ook een prognostische waarde en kunt u daarom de juiste behandelingsmethoden kiezen.

Bij het evalueren van een computerprogramma moet, naast de omvang van de bloeding, de ernst en prevalentie van perifocaal oedeem, de toestand van de ventrikels van de hersenen en de mate van verplaatsing ervan, veranderingen in subarachnoïde reservoirs in aanmerking worden genomen. Hemisferische bloedingen veroorzaken gewoonlijk compressie van het homolaterale laterale ventrikel tot volledige niet-visualisatie, en de contralaterale en III ventrikels worden verplaatst in de tegenovergestelde richting. De mate van verplaatsing hangt af van het volume van hematoom en de ernst van hersenoedeem.

Verplaatsing van het mediane hersenstructuren in de tegenovergestelde richting van de hematoom meer dan 10 mm is indirect bewijs over de bedreiging van het leven van de patiënt en, als het is te wijten aan de grote hoeveelheid hematoom (100 cm 3), is het noodzakelijk om de kwestie van de noodbediening te lossen. Maar als het hematoomvolume kleiner is dan 60 cm3 en de verplaatsing van de mediane structuren groter is dan 10 mm, dan moet dit worden geïnterpreteerd als een resultaat van hersenoedeem, en in deze situatie zal de operatie alleen zijn loop verergeren en de prognose verslechteren. Gunstiger in het diagnostische plan is het geval wanneer een groot hematoom (80-120 cm3) een gemiddelde verplaatsing van de mediane structuren veroorzaakt (minder dan 8 mm). Tegelijkertijd is perifocaal oedeem in de regel mild en dit maakt het mogelijk om niet te haasten met de operatie.

Een belangrijke prognostische waarde is de visualisatie van de overdekkingsbrug. Zolang het duidelijk zichtbaar is, kunt u de wachttaktieken volgen. Maar als een van zijn zijden niet wordt gevisualiseerd (amputatie van een helft van de omhullende tank aan de hematoomzijde), moeten er dringende maatregelen worden genomen om het leven van de patiënt te redden, aangezien dit beeld de ontwikkeling van een temporotentale helling aangeeft (axiale verplaatsing van de hersenen met een injectie van de hypocampale gyrus in de opening tussen de hersenstam. en de rand van de tentorial opening), die een directe bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. Als de stortbak van de overtrekbak helemaal niet wordt gevisualiseerd, is de situatie kritiek en kan zelfs een spoedoperatie de patiënt niet meer redden.

Aldus is röntgen-computertomografie een belangrijke methode bij de routinematige diagnose van arterioveneuze malformaties en bij het diagnosticeren en voorspellen van de uitkomst van intracraniale bloeding ten gevolge van scheuring van arterioveneuze malformaties.

De meest informatieve en tot nu toe onmisbare methode voor de diagnose van arterioveneuze malformaties is angiografie. Hersenangiografie - een invasieve onderzoeksmethode, die een risico op een aantal complicaties (embolie van cerebrale arteriën, vasoconstrictie in reactie op het inbrengen van een katheter in een slagader of een contrastmiddel, trombose slagader op de plaats van de punctie, een allergische reactie op het contrast, etc..). Daarom moet voor de uitvoering ervan een duidelijke getuigenis zijn.

Angiografie wordt absoluut aan alle patiënten met spontane intracraniële bloedingen getoond, omdat alleen hiermee de ware oorzaak van bloeding kan worden vastgesteld. De enige uitzonderingen zijn die patiënten bij wie, ongeacht het resultaat van angiografie, een operatie niet aan te raden is. Dit zijn patiënten in terminale toestand, patiënten van de ouderdom en met grove gedecompenseerde somatische pathologie.

Het is iets moeilijker om op een geplande manier indicaties voor angiografie te geven. Alle patiënten met een van de beschreven opties voor de klinische manifestatie van AVM, met uitzondering van asymptomatische, zijn onderworpen aan alle niet-invasieve onderzoeksmethoden.

Als dit ten minste één teken vertoont dat de aanwezigheid van arterioveneuze malformatie bevestigt, moet angiografie worden beschouwd zoals weergegeven. Als geen van de methoden wijst op de mogelijke aanwezigheid van een AVM, moet u angiografie niet onmiddellijk verlaten. Het is noodzakelijk om het klinische beeld te evalueren. Dus als de patiënt slechts één epipadiation had en zonder een focale component, zou totale cerebrale angiografie moeten worden weggegooid.

Op hetzelfde moment, zelfs een epipripadok, maar met een duidelijke focus ingrediënt (zwakte of gevoelloosheid in een van de ledematen of gemitipu, gevoelloosheid helft van het gezicht, een korte vakantie of het type aanval toespraak Jackson aankomen hemianopsie et al.), Biedt een basis voor angiografie. Hetzelfde geldt voor migraine-achtige AVM. Als aanvallen van hemicranialgie zeldzaam zijn en met matige ernst optreden, kunt u afzien van angiografie. Maar frequente en ernstige migraine-aanvallen, die de patiënt praktisch uitschakelen, vereisen een angiografisch onderzoek.

Een voorbijgaande schending van cerebrale circulatie (PNMK) in de vertebrobasilaire afdeling is vaak het gevolg van circulatoire insufficiëntie als gevolg van een schending van de wervelslagaders of angiospalmen. Daarom is het niet raadzaam om dergelijke patiënten angiografisch te onderzoeken op AVM-detectie. Tegelijkertijd vereist zelfs enkelvoudige PNMK in een van de hemisferen van de hersenen bij jonge mensen angiografie, omdat ze meestal worden veroorzaakt door arterioveneuze malformatie in plaats van occlusieve stenotische laesie van de slagaders.

Wat betreft patiënten met pseudotumoreuze en beroerte klinische manifestaties van arterioveneuze malformatie, toonden ze ook angiografie.

Daarom vereist elk vermoeden van de aanwezigheid van AVM in de meeste gevallen een angiografisch onderzoek, behalve in die situaties waarin een chirurgische behandeling is gecontra-indiceerd.

Angiografisch onderzoek van patiënten met AVM heeft een aantal kenmerken. Wanneer u een patiënt onderzoekt, moet u onthouden dat de snelheid van de bloedstroom in de leidende slagaders van middelgrote en grote AVM's meerdere malen hoger kan zijn dan de normale waarden, daarom zou de snelheid van angiografische beeldvorming hoger moeten zijn dan normaal. Bij multifistula-misvormingen kan het contrast na 2 seconden door haar lichaam en drainerende aderen gaan. Moderne angiografische apparaten maken het mogelijk de overgang van contrast in elke tijdsperiode te volgen.

Dit geeft zeer belangrijke informatie over de richting van de verschillende stromingen in het lichaam van de misvorming, over de volgorde waarin de vaten worden gevuld. Elk van de toevoerende slagaders leveren slechts een deel van de arterioveneuze malformatie, terwijl de resterende bloedvaten van de misvorming niet zichtbaar zijn. Daarom is het tweede belangrijke kenmerk van angiografie dat ondanks het ontvangen van informatie over de aanwezigheid van AVM in een van de arteriële pools, het nodig is om te contrasteren met andere pools. Hemodynamisch actieve AVM's kunnen niet alleen uit één halsslagader en vertebrobasilaire pools worden gevuld, maar ook uit de contralaterale halsslagader.

Daarom is het voor het verkrijgen van volledige informatie over de grootte van de AVM en de bronnen van de bloedtoevoer noodzakelijk om zowel carotis- als vertebrobasilaire pools te contrasteren, wat gemakkelijker kan worden bereikt met selectieve angiografie. Hetzelfde kan worden bereikt bij het uitvoeren van rechtszijdige axillaire en linkszijdige directe carotide-angiografie. Bij rechtzijdige axillaire angiografie komt het contrast retrograde onder druk in de brachiocefale stam en contrasteert tegelijkertijd de wervelslagader en de halsslagader. Zo stelt één contrastintroductie u in staat direct informatie te krijgen over de twee pools. De linker halsslagader wijkt op zichzelf van de aortaboog af, daarom kan directe contrastangiografie worden uitgevoerd om deze te contrasteren. Deze gedeeltelijke angiografie, hoewel langer in vergelijking met selectieve angiografie, is meer acceptabel bij patiënten met ernstige atherosclerose van de aorta en zijn vertakkingen, omdat het in een dergelijke situatie vasthouden van een katheter aan de ene kant grote technische problemen met zich meebrengt, en aan de andere kant is het beladen met gevaar schade aan atherosclerotische plaque, of scheiding van een pariëtale trombus met daaropvolgende embolie van de hersenslagaders.

Bij het evalueren van angiografie is het noodzakelijk om aandacht te schenken aan de volgende punten:

1. De grootte van een arterioveneuze misvorming wordt bepaald in twee projecties door de grootste afstand van de buitenranden van het AVM-lichaam te meten. Tegelijkertijd worden de contrasterende gegevens van alle pools vergeleken en aangevuld. Dus AVM, met een totale grootte van 8x8 cm, met carotide-angiografie contrasteert slechts met 2/3 van zijn volume, en met 1/3 van de posterior cerebrale arterie. Vergelijking van deze afbeeldingen door overlay stelde ons in staat informatie te verkrijgen over de ware grootte.
2. Bij het bepalen van de bronnen van bloedtoevoer moeten niet alleen de pools worden vastgesteld, waarvan de AVM is gevuld met contrast, maar ook de directe adductarteriën: hun aantal, diameter, locatie in relatie tot de hersenschors en de hoofdgroeven en stortbakken, de kenmerken van hun vertakking en de plaats van benadering van het AVM-lichaam. In sommige gevallen volstaan ​​twee standaardstijlen niet, omdat de slagaders elkaar en tegelijkertijd op het lichaam van de misvorming overlappen, zodat angiografie kan worden herhaald met de kop 45 graden gedraaid in de ene of de andere richting. Moderne angiografische apparaten maken een enkele injectie van een contrastmiddel mogelijk om vanuit elke hoek een beeld van de hersenslagaders te verkrijgen, waardoor het beeld rond het scherm rond zowel de verticale als de horizontale as wordt gedraaid. Van alle leidende slagaders is het noodzakelijk om de hoofd- (meestal één tot drie) en kleine te selecteren. Dit laatste kan enkele tientallen zijn. Bovendien zijn niet alle slagaders angiografisch gedetecteerd. Sommigen van hen worden niet gedetecteerd vanwege de kleinere diameter en minder hemodynamische betekenis, maar tijdens de operatie ontmoet de chirurg ze onvermijdelijk en zou in staat moeten zijn om te coaguleren en te kruisen zonder ze te beschadigen. Bloeden in het geval van schade aan dergelijke slagaders met een spatel of zuigtip geeft de chirurg veel problemen.
3. Door het bepalen van de drainerende aderen, worden hun aantal, grootte en veneuze sinussen, waarin deze aders stromen, berekend.
4. De ruimtelijke ordening van de drainerende aderen en de leidende slagaders wordt vergeleken om de juiste chirurgische tactieken te bepalen.
5. De hemodynamische activiteit van de AVM wordt bepaald. Hoe actiever de arterioveneuze malformatie is, hoe meer uitgesproken "stelen" van de hersenen. Met AVI's met grote multifistels zijn alleen leidende en uitpuilende AVM-vaten en het lichaam te zien op een angiogram en andere hersenslagaders vertonen helemaal geen contrast, wat de illusie creëert van hun afwezigheid. Middelgrote en kleine AVM's veroorzaken geen grote "overval", dus komen ze in de regel aan het licht op de achtergrond van een normaal vasculair patroon van de hersenen.
6. Het is noodzakelijk om te onthouden over het bestaan ​​van hemodynamisch inactieve AVM's. Dit zijn meestal veneuze misvormingen, telangixtasia, bepaalde vormen van caverneuze misvormingen, de zogenaamde cavernes. Hun angiografische detectie is erg moeilijk. In de regel zijn typische angiografische tekenen in de vorm van hypertrofische adductarteriën, verwijde drainerende aders, gecontrasteerd in de arteriële fase, afwezig. Echter, bij zorgvuldig onderzoek van de angiogrammen, kan men zien dat pathologische vaten lijken op fijne mazen, sterretjes, kwallen of individuele vaten, atypisch gelegen, ongelijk in diameter en op de meest bizarre manier gedraaid. Tegelijkertijd kunnen de drainerende aderen afwezig zijn. Het is ook moeilijk om de micro-misvorming te zien (minder dan 5 mm); omdat ze vaak op grotere hoofdvaten worden geplaatst en de sommatie van het beeld niet toelaat dat ze worden onthuld.
7. Gescheurde arterioveneuze misvormingen kunnen trombose veroorzaken. Bij gedeeltelijke trombose is de misvorming nog steeds zichtbaar op het angiogram, maar de werkelijke afmetingen kunnen in dit geval enkele malen groter zijn dan de detecteerbare angiografische dimensies. Dit moet de chirurg altijd onthouden, een operatie ondergaan en erop voorbereid zijn dat de misvorming veel groter zal zijn. In sommige gevallen (volgens onze gegevens, 12%) ondergaat een gescheurde misvorming totale trombose. Dit geldt vooral voor kleine en middelgrote AVM. Ze worden niet angiografisch gedetecteerd of er kan een zwak tegengestelde drainagelader worden gezien in de arteriële fase. In dergelijke moeilijke situaties kan het denken over de mogelijkheid van een breuk van een AVM worden geholpen door de geschiedenis, de leeftijd, het karakter en de lokalisatie van de patiënt volgens de computertomografie en de detectie van verstoringen nabij het hematoom. Bij operaties, nadat het hematoom is verwijderd, moet de chirurg altijd de wanden onderzoeken om de AVM te detecteren.
8. Angiografie wordt uitgevoerd in de postoperatieve periode om de radicale extirpatie te bevestigen. De aanwezigheid van ten minste één drainerende ader geïdentificeerd in de arteriële fase geeft de niet-radicale aard van de operatie aan.

Diagnose van arterioveneuze misvormingen vereist van de arts, ten eerste kennis van de kliniek, AVM-morfologie en de mogelijkheden van bestaande methoden. Voor de juiste keuze van behandelingstactieken en succesvolle chirurgische behandeling moet informatie over AVM compleet en uitgebreid zijn.