Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord, daarom is het werk om de oorzaken van voorkomen te identificeren nu aan de gang.

Belangrijke oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om na de behandeling in de loop van de tijd te stijgen of terug te keren, is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische bloedvat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door verhoogde pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex met angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een biopsie van het weefsel).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoede pathologie misvorming van hersenvaten veroorzaakt klachten over:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is de "gouden standaard" voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste onderzoeksmethode voor misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de ondersteunende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelingsprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, traumatoloog en neurochirurg.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek naar dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief en gaat het snel naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Misvorming van de hersenvaten: waarom het voorkomt en hoe het te behandelen

Misvorming van cerebrale vaten wordt een aangeboren ontwikkelingsafwijking genoemd, die de glomerulaire glomeruli is van verschillende vormen en maten van verweven en verwijde vaten. Dergelijke conglomeraten van pathologische vaten kunnen uit aderen, slagaders of een gemengde structuur bestaan. Vaker worden arterioveneuze malformaties gedetecteerd, waarbij de slagaders onmiddellijk in de aderen passeren en de capillaire vaten afwezig zijn. De aanwezigheid van deze structuren in de hersenen kan leiden tot het overval syndroom en compressie van hersenweefsel. Bovendien is de druk altijd verhoogd in de glomeruli, en vanwege deze kunnen hun breuk en ontwikkeling van een bloeding optreden.

Volgens de waarnemingen van specialisten worden misvormingen van cerebrale bloedvaten gedetecteerd bij ongeveer 2 van de 100.000 pasgeborenen. Vaker manifesteert de ziekte zich voor het eerst op de leeftijd van 20-40 jaar, maar zijn debuut is mogelijk op elke andere leeftijd. Als deze entiteiten bij vrouwen worden geïdentificeerd, is hun beloop tijdens de zwangerschap waarschijnlijk gecompliceerd. Deskundigen merken op dat in het geval van per ongeluk identificeren van cerebrale misvorming op hoge leeftijd, er kansen zijn op een asymptomatisch verloop in de toekomst.

Het risico van ruptuur van cerebrale misvormingen wordt geschat op 2-4% per jaar. Dergelijke bloedingen in de hersenen komen mogelijk niet tot uiting, maar vaak zijn ze enorm en veroorzaken ze de dood van de patiënt. Tegelijkertijd is het onmogelijk om de waarschijnlijkheid van breuk van misvormingen te voorspellen en de ernst van mogelijke gevolgen te beoordelen. Volgens statistieken is de sterfte als gevolg van bloedingen ten gevolge van de breuk van misvormingen ongeveer 10%, en heeft ongeveer 50% van de patiënten een handicap. De waarschijnlijkheid van terugkerende vasculaire ongevallen in deze pathologie is 6-18%. Bovendien worden de vaatwanden op de plaats van misvorming verdund en kunnen er aneurysma's van hersenvaten op ontstaan, als ze worden gescheurd, bereikt de kans op een dodelijk resultaat ongeveer 50%.

Waarom vinden er misvormingen van het hersenvlies plaats? Hoe zijn ze? Hoe worden deze vasculaire anomalieën gemanifesteerd, gediagnosticeerd en behandeld? U kunt antwoorden op deze vragen krijgen door dit artikel te lezen.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaken van de ontwikkeling van cerebrale misvormingen vast te stellen. Vaker worden schendingen in de vorming van het vasculaire systeem van de hersenen waargenomen wanneer de volgende factoren schadelijk zijn voor de zwangere en de foetus:

• intra-uteriene infecties;
• overmatige ioniserende straling;
• chronische intoxicatie;
• chronische ziekten bij de aanstaande moeder: diabetes mellitus, bronchiale astma, glomerulonefritis, enz.;
• verslaving: roken, alcoholisme en drugsverslaving;
• medicatie met teratogene effecten;
• geboortetrauma.

Cerebrale misvormingen kunnen zich vormen op alle delen van de hersenen, en het is de locatie van hun lokalisatie die de aard van de symptomen bepaalt die optreden bij een patiënt. De afwezigheid van capillairen in deze vasculaire cerebrale conglomeraten leidt tot de terugvloeiing van bloed uit de slagaders naar de aderen en de ontwikkeling van lokale ischemie in een of ander gebied van de hersenen. Bovendien wordt de druk in de glomerulaire formaties voortdurend verhoogd, en de wanden van de bloedvaten worden dunner en kunnen op elk moment breken en de ontwikkeling van bloedingen veroorzaken.

classificatie

Cerebrale misvormingen zijn:

• arteriële - vasculaire plexus bevindt zich op het slagaderlijke vat;
• veneuze - abnormale vaten komen voor in het gebied van het veneuze vat;
• arterioveneuze - bestaat uit slagaders en aders, het capillaire netwerk daarin is afwezig.

Arteriële en veneuze misvormingen worden zelden gedetecteerd. Arterioveneuze misvormingen worden bij de meeste patiënten gevonden. Ze kunnen vuistig, rationeel en micro-misvormd zijn. 75% van de patiënten hebben rationele misvormingen.

Afhankelijk van de grootte van de abnormale vasculaire conglomeraten zijn onderverdeeld in:

• klein - hun diameter is niet meer dan 3 cm;
• medium - van 3 tot 6 cm;
• groot - meer dan 6 cm.

Naast de bovengenoemde classificaties gebruiken artsen complexere. Ze worden gebruikt om de risico's te beoordelen die zich tijdens de operatie voordoen. In dergelijke gevallen krijgt elke parameter (grootte, locatie van de formaties met betrekking tot de functionele gebieden van de hersenen, drainagetype, enz.) Van een misvorming een specifieke score van 0 tot 3. Afhankelijk van de som van deze indicatoren, wordt vasculaire misvorming geclassificeerd op basis van operationeel risico. Eén punt is bijvoorbeeld een klein operationeel risico, vijf punten is een hoog risico voor sterfte en invaliditeit.

symptomen

Het verloop van cerebrale vasculaire malformaties kan zijn:

• hemorragisch - wordt waargenomen in de formaties van kleine omvang en leidt tot scheuring van het vasculaire conglomeraat en bloeding in de hersenen;
• torpide - manifestaties worden veroorzaakt door compressie van hersenweefsel door grote misvormingen.

De hemorrhagische variant van de manifestaties van vasculaire misvormingen wordt waargenomen bij ongeveer 70% van de patiënten. De symptomen worden meestal veroorzaakt door misvormingen van kleine omvang met drainerende aderen of formaties in de achterste schedelfossa. Patiënten met dergelijke pathologische vasculaire formaties ontwikkelen arteriële hypertensie, wat kan leiden tot een breuk van de misvorming. De ernst van bloedingen in de hersenen hangt af van hun locatie en intensiteit van bloeden. In ongeveer 52% van de gevallen treedt subarachnoïdale bloeding op. Bij de overige 42% van de patiënten veroorzaakt het scheuren van misvormingen gecompliceerde bloedingen met de vorming van intracerebrale of subdurale hematoom. In sommige gevallen wordt bloeding gecompliceerd door bloeding in de ventrikels van de hersenen.

Manifestaties van een misvormingsbreuk zijn afhankelijk van de locatie van de misvorming en de bloedsnelheid. Bij veel patiënten met een vasculaire catastrofe is er een sterke verslechtering van de algemene toestand, gepaard gaande met een scherp groeiende hoofdpijn en bewustzijnsstoornissen (van verwarring tot coma). Bij parenchymale en gemengde bloedingen worden manifestaties van misvormingsruptuur aangevuld met neurologische stoornissen:

• misselijkheid en braken;
• parese en verlamming;
• gezichtsvermogen, stank en gehoor;
• verlies van gevoeligheid;
• onduidelijke spraak.

Het traumatische verloop van cerebrale misvormingen is kenmerkend voor middelgrote en grote formaties die zich in de hersenschors bevinden. In deze variant heeft de patiënt clusterhoofdpijn (aanvallen van cephalgia, die niet langer duurt dan 3 uur), duizeligheid en misselijkheid. De pijn bij dit type cephalgia is niet zo hevig als bij misvormingen, maar ze storen de patiënt met hun regelmaat. Op hun achtergrond hebben sommige patiënten convulsies.

In sommige gevallen, met een traumatisch verloop van misvormingen, ontwikkelen zich symptomen die lijken op manifestaties van een hersentumor. Dergelijke patiënten hebben deze of andere focale symptomen:

• gevoeligheidsstoornissen;
• epileptische aanvallen;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• parese en verlamming;
• gehoorverlies en spraakherkenning;
• verslechtering of veranderingen in het gezichtsvermogen: vermindering van de gezichtsscherpte (tot blindheid), onvermogen om een ​​bewegend object te herkennen of om zich bewust te zijn van de gelezen tekst;
• spraakstoornissen.

diagnostiek

Vaak worden vasculaire malformaties van de hersenen toevallig gedetecteerd tijdens instrumentele onderzoeken (CT, MRI, enz.) Voor andere ziekten. De arts kan de aanwezigheid van deze formaties vermoeden volgens de klachten van de patiënt met aanhoudende hoofdpijn, het optreden van een epileptische aanval of focale symptomen.

Om misvormingen van hersenschors te identificeren, kunnen de volgende onderzoeken worden voorgeschreven:

De meest accurate diagnostische methoden voor cerebrale misvormingen zijn CT en MRI van de hersenen. Als een breuk wordt vermoed, is een meer informatieve onderzoeksmethode MRI.

Soms, met een torpide variant van de ziekte, zijn CT-gegevens van de hersenen normaal. In dergelijke gevallen is de detectie van misvorming alleen mogelijk met behulp van cerebrale angiografie, MR-angiografie of CT van de bloedvaten. Deze onderzoeken worden uitgevoerd na de introductie van contrast, waarmee u vasculair conglomeraat op de foto's kunt detecteren.

Het onderzoek van de patiënt wordt aangevuld met bloedonderzoeken (algemeen, biochemisch en coagulogram). Om het effect van misvormingen op de gezichtsorganen te beoordelen, wordt raadpleging van een oogarts aangesteld.

behandeling

Conservatieve therapie bij vasculaire misvormingen is niet effectief, en vanwege het gevaar van scheuren van deze formaties, is aangetoond dat de patiënten hun verwijdering hebben. Het heeft de voorkeur dat de operatie op een geplande manier werd uitgevoerd, maar in gevallen van breuk van misvorming, wordt de interventie ook uitgevoerd na de voltooiing van de acute periode en de resorptie van hematoom. In sommige klinische gevallen kan operatieve verwijdering van hematoom worden uitgevoerd in de acute periode, en gelijktijdige verwijdering van misvormingen en hematomen is alleen mogelijk met de lobaire positie en de kleine omvang van de vasculaire formatie. Wanneer bloed de ventrikels binnenkomt, wordt eerst de externe ventriculaire drainage uitgevoerd.

Voorafgaand aan een geplande operatie om een ​​cerebrale misvorming te verwijderen, wordt de patiënt geadviseerd de volgende regels in acht te nemen om de breuk te voorkomen:

• beperk fysieke activiteit en elimineer gewichtheffen;
• minimaliseren van stressvolle situaties en psycho-emotionele stress;
• slechte gewoonten opgeven;
• controleer constant de bloeddruk en neem antihypertensiva om het te stabiliseren;
• voer het dieet in dat rijk is aan natriumproducten (plantaardige oliën, harde kazen, zeevruchten, noten, enz.).

De tactiek van het verwijderen van cerebrale vaatmisvormingen wordt bepaald door de volgende factoren:

• type opleiding;
• de locatie;
• de grootte van de misvorming;
• de aanwezigheid van bloeding.

Bij klassieke operaties wordt craniotomie uitgevoerd, waardoor toegang tot de vasculaire formatie wordt verkregen. Vervolgens coaguleert de chirurg de vaten die de misvorming vormen, wijst deze toe, ligeert de vaten die zich daaruit uitstrekken en excuseert het vasculaire conglomeraat. Dergelijke operaties zijn alleen mogelijk als de misvorming zich buiten de functioneel significante gebieden van de hersenen bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml. In andere gevallen een gecombineerde behandeling.

Indien mogelijk wordt endovasculaire embolisatie van de slagader uitgevoerd om de misvorming te verwijderen, leidend tot bloed in het vasculaire conglomeraat. Tijdens deze operatie, onder controle van röntgenapparatuur, wordt een katheter ingebracht in de ader, waardoor een scleroserend agens in het lumen van het vat wordt ingebracht, waardoor het lumen van abnormale bloedvaten verstopt raakt. Embolisatie is alleen mogelijk als er toegang is tot de adductarterie. De omvang van dergelijke interventies wordt bepaald door de structuur van de misvorming. Volledige embolisatie is mogelijk bij ongeveer 30% van de patiënten, subtotaal in 30% van de gevallen, en bij de rest van de patiënten wordt slechts gedeeltelijke verstopping van de bloedvaten bereikt.

Wanneer de omvang van misvormingen niet meer dan 3-3,5 cm is, kan een radiochirurgische behandeling worden uitgevoerd. Tijdens een dergelijke operatie beïnvloeden dunne stralingsbundels de pathologische formatie onder verschillende hoeken, waardoor het conglomeraat wordt vernietigd en gezonde weefsels niet worden aangetast. Ondanks zijn minimaal invasieve kracht heeft deze techniek één nadeel - het kan 1-3 jaar duren om de misvorming volledig te verwijderen, en soms wordt het wegwerken van de formatie alleen bereikt door gefaseerde bestraling gedurende meerdere jaren.

Wanneer gecombineerde tactieken van chirurgische behandeling van cerebrale misvorming om het te verwijderen, worden de bovenstaande methoden in fasen toegepast. Na onvolledige embolisatie van de slagader van de misvorming wordt het bijvoorbeeld uitgesneden na het trepanning van de schedel. Als het onmogelijk is om de pathologische vasculaire focus volledig te verwijderen, wordt een radiochirurgische behandeling uitgevoerd.

Welke arts moet contact opnemen

Als u last heeft van hoofdpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, visusstoornissen, gehoor en geur, veranderingen in motorische coördinatie en epileptische aanvallen, moet u contact opnemen met uw neuroloog. Na een reeks onderzoeken (MRI, CT, cerebrale angiografie, bloedonderzoeken, oogonderzoeken, enz.), Zal de arts aanbevelen contact op te nemen met een neurochirurg, die de tactieken van verdere chirurgische behandeling zal bepalen.

Misvormingen van cerebrale vaten zijn een anomalie van de ontwikkeling van cerebrale vaten, wat leidt tot de ontwikkeling van ischemie van hersenweefsel, hun compressie en kan resulteren in een scheuring van de pathologische formatie en bloeding in de omringende weefsels. Behandeling van deze vasculaire conglomeraten kan alleen chirurgisch worden bereikt en moet zo vroeg mogelijk beginnen, omdat bij een toename van de misvorming de kans op breuk groter wordt.

Over misvorming van hersenvaten in het programma "Om gezond te leven!" Met Elena Malysheva:

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met een latent verloop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens de exacerbatieperiode wordt een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Het concept van misvormingen, typen en behandelwijzen. informatie

Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - opvoeding, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angiomen) of slagaders die direct worden omgezet in aderen (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de precieze oorzaak van hun vorming is onbekend.

De schaal van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, wat leidt tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n type vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verweving van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Gebaseerd op talrijke studies, worden deze vaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders uit, en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de cardiale output aanzienlijk te verhogen. De aderen die voortkomen uit misvormingen lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar verschijnen tussen de leeftijd van 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hersenhelften) en in 50% van de gevallen wordt intracraniële bloeding waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM's kunnen het omringende brein irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (verstopping van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuroendovasculaire methode de directe verwijdering van de misvorming of vermindert deze de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is de Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I- en Type II-afwijkingen komen het meest voor, en daarom zullen we in de toekomst alleen hen bespreken.

Met Chiari-afwijkingen belemmeren laaggelegen amandelen van het cerebellum de vrije circulatie van het ruggenmergvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht van de hersenen).

Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote foramen naar het bovenste ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en uitpersen; nekpijn; zwakte en schending van de gevoeligheid van de handen; onstabiel gangwerk; dubbelzien, wazig spreken, moeilijk slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van de flexie en een afname van de kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is genoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het foramen groot occipitaal waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor een onderlinge compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal, aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van Chiari's misvorming niet precies bekend is, zijn er verschillende goed gefundeerde theorieën die wijzen op een verplaatsing van de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt gesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (rinkelen, zoemen, fluiten, sissen, enz.) in één of beide oren (kan toenemen wanneer het hoofd draait); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In ernstigere gevallen kan er sprake zijn van voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornis; afname in gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de musculatuur van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; bewustzijnsverlies (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten worden gevormd in het ruggenmerg) is helaas alleen mogelijk door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels naar de plaats waar de amandelen van de kleine hersenen afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en elimineert compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) wordt in de geopende dura mater ingebracht voor een meer vrije doorgang van het CSF.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de hersenvocht uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te tappen met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de binnenste schaalruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.