Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta - aangeboren segmentale stenose (of volledige atresie) van de aorta in het gebied van de landengte - overgang van de boog naar het dalende deel; minder vaak - in de dalende, stijgende of abdominale regio's. Coarctatie van de aorta manifesteert zich in de kindertijd door angst, hoest, cyanose, dyspneu, hypotrofie, vermoeidheid, duizeligheid, hartkloppingen, nasale bloedingen. Bij de diagnose van aortische coarctatie wordt rekening gehouden met ECG, röntgenfoto van de borst, echoCG, hartgeluid, opgaande aortografie, linker ventriculografie en coronaire angiografie. Methoden voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn transluminale ballondilatatie, isthmoplastie (direct en indirect), resectie van aortische coarctatie en bypass-chirurgie.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren anomalie van de aorta, gekenmerkt door zijn stenose, in de regel op een typische plaats - distaal van de linker subclavia-ader, op het punt van overgang van de boog naar de dalende aorta. Bij pediatrische cardiologie treedt coarctatie van de aorta op met een frequentie van 7,5%, terwijl bij mannen 2 - 2,5 maal vaker voorkomt. In 60-70% van de gevallen wordt aorta-coarctatie gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen: open arteriële ductus (70%), ventrikelseptumdefect (53%), aortastenose (14%), stenose of mitralisklepinsufficiëntie (3-5%), minder vaak met de omzetting van grote schepen. Bij sommige baby's met coarctatie van de aorta worden ernstige extracardiale congenitale misvormingen waargenomen.

Oorzaken van aortische coarctatie

Bij hartchirurgie worden verschillende theorieën over de coarctatie van aorta overwogen. Er wordt aangenomen dat de basis van het defect een schending is van de samenvloeiing van aortabogen in de periode van embryogenese. Volgens de Skoda-theorie wordt coarctatie van de aorta gevormd door de sluiting van het open arteriële kanaal (OAD) met gelijktijdige betrokkenheid van het aangrenzende deel van de aorta. Obliteratie van het kanaal van Batallov vindt plaats kort na de geboorte; op hetzelfde moment vallen muren van een kanaal naar beneden en maken ze een litteken. Met de betrokkenheid van de aortawand in dit proces vindt de versmalling of volledige fusie van het lumen plaats op een bepaalde plaats.

Volgens de Anderson-Becker-theorie kan de oorzaak van coarctatie de aanwezigheid zijn van het sikkelvormige ligament van de aorta, die de vernauwing van de landengte veroorzaakt tijdens de vernietiging van de PDA in het gebied van zijn locatie.

In overeenstemming met de hemodynamische theorie van Rudolph is coarctatie van de aorta een gevolg van de kenmerken van de intra-uteriene circulatie van de foetus. Tijdens de prenatale ontwikkeling passeert 50% van de bloeduitstoot van de ventrikels de stijgende aorta, 65% door de afdalende aorta, terwijl slechts 25% van het bloed de aortische landengte binnengaat. Dit feit houdt verband met de relatieve nauwheid van de aorta-landengte, die onder bepaalde omstandigheden (in de aanwezigheid van septumdefecten) wordt bewaard en verergerd na de geboorte van een kind.

Kenmerken van de hemodynamiek tijdens aortische coarctatie

Een typische locatie van stenose is het terminale deel van de aortaboog tussen het arteriële kanaal en de monding van de linker subclavia-ader (regio van de aorta-landengte). Op deze plaats wordt coarctatie van de aorta waargenomen bij 90-98% van de patiënten. Buiten kan de vernauwing de vorm hebben van een zandloper of taille met een normale diameter van de aorta in de proximale en distale secties. De uitwendige versmalling komt in de regel niet overeen met de afmeting van de inwendige diameter van de aorta, omdat in het lumen van de aorta een overhangende sikkelvormige vouw of diafragma is, die in sommige gevallen het inwendige lumen van het vat volledig overlapt. De lengte van de coarctatie van de aorta kan van enkele mm tot 10 cm of meer zijn, maar meestal beperkt tot 1-2 cm.

Stenotische verandering van de aorta op het punt van overgang van zijn boog naar het dalende deel veroorzaakt de ontwikkeling van twee bloedcirculatiemodi in een grote cirkel: er is arteriële hypertensie proximaal van de plaats van de obstructie van de bloedstroom en de distale hypotensie. Vanwege de bestaande hemodynamische stoornissen bij patiënten met aortische coarctatie, worden compensatiemechanismen geactiveerd - linkerventrikel myocardiale hypertrofie ontwikkelt, beroerte en minieme volumeverhogingen, de diameter van de opstijgende aorta en de takken ervan breidt zich uit en het netwerk van collateralen breidt zich uit. Bij kinderen ouder dan 10 jaar worden atherosclerotische veranderingen al waargenomen in de aorta en in de bloedvaten.

Hemodynamische kenmerken tijdens de coarctatie van de aorta worden significant beïnvloed door congenitale aangeboren hart- en vaatafwijkingen. Na verloop van tijd treden er veranderingen op in de slagaders die betrokken zijn in de collaterale circulatie (intercostaal, intern thoracaal, lateraal thoracaal, scapulair, epigastrisch, enz.): Hun wanden worden dunner en hun diameter neemt toe, waardoor ze vatbaar worden voor de vorming van prestenotische en post-stenotische aorta-aneurysmata, aneurysmata hersenslagaders, enz. Gewoonlijk wordt aneurysmatische vasodilatatie waargenomen bij patiënten ouder dan 20 jaar.

De druk van de ingewikkelde en verwijde intercostale slagaders op de ribben draagt ​​bij aan de vorming van uzurs (inkepingen) aan de onderranden van de ribben. Deze veranderingen verschijnen bij patiënten met coarctatie van de aorta boven de leeftijd van 15 jaar.

Classificatie van aortische coarctatie

Rekening houdend met de lokalisatie van de pathologische vernauwing, wordt coarctatie onderscheiden in het gebied van de landengte, oplopende, afnemende, thoracale, abdominale aorta. Sommige bronnen onderscheiden de volgende anatomische varianten van het defect - preductale stenose (vernauwing van de aorta proximaal tot de samenvloeiing van de AAP) en postductale stenose (vernauwing van de aorta distalny de samenvloeiing van de AAP).

Volgens het criterium van meerdere anomalieën van het hart en de bloedvaten classificeert A. V. Pokrovsky 3 soorten aortische coarctatie:

• Type 1 - geïsoleerde aortische coarctatie (73%);
• Type 2 - een combinatie van coarctatie van de aorta met PDA; met arteriële of veneuze afvoer van bloed (5%);
• Type 3 - een combinatie van coarctatie van de aorta met andere hemodynamisch significante anomalieën van de bloedvaten en CHD (12%).

In het natuurlijke verloop van aortische coarctatie zijn er 5 perioden:

• I (kritieke periode) - bij kinderen jonger dan 1 jaar; gekenmerkt door symptomen van circulatoir falen in een kleine cirkel; hoge sterfte door ernstig cardiopulmonaal en nierfalen, vooral wanneer aorta-coarctatie wordt gecombineerd met andere CHD's.
• II (adaptieve periode) - bij kinderen van 1 tot 5 jaar; gekenmerkt door een afname van de symptomen van falen van de bloedsomloop, die gewoonlijk wordt weergegeven door vermoeidheid en kortademigheid.
• III (compenserende periode) - bij kinderen van 5 tot 15 jaar; gekenmerkt door een overwegend asymptomatisch verloop.
• IV (de periode van ontwikkeling van relatieve decompensatie) - bij patiënten van 15-20 jaar; in de puberteit nemen de tekenen van falen van de bloedsomloop toe.
• V (decompensatieperiode) - bij patiënten van 20-40 jaar; gekenmerkt door tekenen van arteriële hypertensie, ernstig links en rechts ventriculair hartfalen, hoge mortaliteit.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van aortische coarctatie wordt weergegeven door een veelvoud aan symptomen; manifestaties en de ernst ervan hangen af ​​van de periode van stroom van de ziekte en verwante anomalieën die de intracardiale en systemische hemodynamica beïnvloeden. Bij jonge kinderen met coarctatie van de aorta kunnen groeivertraging en gewichtstoename worden opgemerkt. Symptomen van linker ventrikelfalen overheersen: orthopneu, kortademigheid, hartastma, longoedeem.

Op oudere leeftijd zijn, vanwege de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, klachten van duizeligheid, hoofdpijn, palpitaties, tinnitus, verminderde gezichtsscherpte kenmerkend. Wanneer coarctatie van de aorta frequente neusbloedingen zijn, flauwvallen, bloedspuwing, gevoelloosheid en kilte, claudicatio intermittens, krampen in de onderste ledematen, buikpijn als gevolg van intestinale ischemie.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten met coarctatie van de aorta is 30-35 jaar, ongeveer 40% van de patiënten sterft in een kritieke periode (tot 1 jaar oud). De meest voorkomende doodsoorzaken in de periode van decompensatie zijn hartfalen, septische endocarditis, scheuren van aorta-aneurysma's, hemorragische beroerte.

Diagnose van aortische coarctatie

Bij onderzoek wordt aandacht besteed aan de aanwezigheid van een atletisch lichaamstype (de overheersende ontwikkeling van de schoudergordel met dunne onderste ledematen); toegenomen pulsatie van de halsslagader en intercostale slagaders, verzwakking of afwezigheid van pulsatie in de dij slagaders; verhoogde bloeddruk in de bovenste ledematen met een verlaging van de bloeddruk in de onderste ledematen; systolisch geruis boven de top en basis van het hart, op de halsslagaders, enz.

Bij de diagnose van coarctatie van de aorta spelen instrumentele onderzoeken een cruciale rol: ECG, EchoCG, aortografie, röntgenfoto van de borst en röntgenfoto van het hart met slokdarmcontrast, waarneming van de hartholten, ventriculografie, enz.

Elektrocardiografische gegevens duiden op overbelasting en hypertrofie van het linker en / of rechter hart, ischemische veranderingen in het myocardium. Het röntgenfoto-beeld wordt gekenmerkt door cardiomegalie, uitsteeksel van de longboog, een verandering in de configuratie van de schaduw van de aortaboog en samentrekking van de ribben.

Met echocardiografie kunt u de aorta-coarctatie direct visualiseren en de mate van stenose bepalen. Oudere kinderen en volwassenen kunnen transesofageale echocardiografie hebben.

Tijdens katheterisatie van de hartholtes, prestenotische hypertensie en poststenotische hypotensie, wordt een afname van de partiële zuurstofdruk in de poststenotische aorta bepaald. Met behulp van opgaande aortografie en linker ventriculografie wordt stenose gedetecteerd, de mate en anatomische variant worden beoordeeld. Coronaire angiografie voor coarctatie van de aorta wordt getoond in het geval van de aanwezigheid van episoden van angina pectoris, evenals bij het plannen van een operatie voor patiënten ouder dan 40 jaar om IHD uit te sluiten.

Coarctatie van de aorta moet worden onderscheiden van andere pathologische aandoeningen die optreden bij symptomen van pulmonale hypertensie: vasorenale en essentiële arteriële hypertensie, aorta-hartziekten, niet-specifieke aortitis (ziekte van Takayasu).

Behandeling van coarctatie van de aorta

Bij coarctatie van de aorta is er behoefte aan drugspreventie van infectieuze endocarditis, correctie van hypertensie en hartfalen. De eliminatie van het anatomische defect van de aorta wordt alleen door een operatie uitgevoerd.

Hartchirurgie voor coarctatie van de aorta wordt uitgevoerd in de vroege stadia (met een kritisch defect - tot 1 jaar, in andere gevallen op de leeftijd van 1 tot 3 jaar). Contra-indicaties voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn onomkeerbare mate van pulmonale hypertensie, de aanwezigheid van ernstige of niet-gecorrigeerde comorbiditeiten, terminaal hartfalen.

De volgende soorten open chirurgie zijn voorgesteld voor de behandeling van coarctatie van de aorta:

• I. Plaatselijke plastische reconstructie van de aorta: resectie van het stenotische gedeelte van de aorta met het opleggen van een end-to-end anastomose; directe isthoplastie met longitudinale dissectie van stenose en aortische hechting in de dwarsrichting; indirecte isthmoplastie (met behulp van een flap van de linker subclavia-slagader of een synthetische patch, met het opleggen van een carotis-subclavia anastomose).
• II Aortische coarctatieresectie met prothesen: met vervanging van het defect door arteriële homograft of synthetische prothese.
• III. Creëren van bypass-anastomosen: bypass-bypass met behulp van de linker subclavia-ader, milt-slagader of een gegolfde vaatprothese.

Bij lokale of tandemstenose en de afwezigheid van uitgesproken verkalking en fibrose in het gebied van coarctatie wordt transluminale ballondilatatie van de aorta uitgevoerd. Postoperatieve complicaties kunnen de ontwikkeling van aortische herokarctatie, aneurysma, bloeding omvatten; breuken van anastomosen, trombose van gereconstrueerde gebieden van de aorta; ischemie van het ruggenmerg, ischemische gangreen van de linker bovenste extremiteit, enz.

Aorta Coarctation Voorspelling

Het natuurlijke verloop van de coarctatie van de aorta wordt bepaald door de optie van vernauwing van de aorta, de aanwezigheid van andere CHD en heeft over het algemeen een zeer slechte prognose. Bij afwezigheid van een hartoperatie sterven 40-55% van de patiënten in het eerste levensjaar. Met een tijdige chirurgische behandeling van aortische coarctatie, kunnen goede langetermijnresultaten worden bereikt bij 80-95% van de patiënten, vooral als de operatie werd uitgevoerd vóór de leeftijd van 10 jaar.

Operated patiënten met aortische coarctatie staan ​​onder supervisie van het leven door een cardioloog en een hartchirurg; ze worden aanbevolen om fysieke activiteit en stress te beperken, regelmatige dynamische onderzoeken om postoperatieve complicaties uit te sluiten. De uitkomst van zwangerschap na reconstructieve chirurgie voor coarctatie van de aorta is meestal gunstig. Tijdens het zwangerschapsbeheer worden antihypertensiva voorgeschreven voor de preventie van aortabeschadiging en wordt infectieuze endocarditis voorkomen.

Coarctatie van de aorta-hemodynamiek

Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen en oudere kinderen

Beschrijving van de ziekte

Al vele jaren tevergeefs worstelen met hypertensie?

Het hoofd van het Instituut: "Je zult versteld staan ​​hoe gemakkelijk het is om hypertensie te genezen door het elke dag te nemen.

Coarctatie van de aorta - een gedeeltelijke vernauwing van de interne ruimte. Deze aandoening leidt tot hypertensie van de bloedvaten van de handen, hypoperfusie van het maagdarmkanaal en de benen, een significante toename in de grootte van de linker hartkamer.

Het aantal en de intensiteit van de symptomen worden bepaald door de grootte van de rest van de vrije binnenste aortavorm.

Voor de behandeling van hypertensie gebruiken onze lezers met succes ReCardio. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.
Lees hier meer...

Als de pathologie zich in een vroeg stadium ontwikkelt, voelt de patiënt een onaangenaam gevoel in de borst, pijn in het hoofd, algemene malaise en afkoeling van de bovenste en onderste ledematen. Symptomen nemen toe met een toename van de intensiteit van de pathologie.

Wanneer maatregelen niet worden genomen om te behandelen of als de toestand van een ziek kind in eerste instantie zeer ernstig is, bestaat het risico van het ontwikkelen van fulminant hartfalen, wat leidt tot shock. De locatie van de vernauwing wordt bepaald bij het luisteren naar de borst. De arts merkt een klein geluid op.

Oorzaken en risicofactoren

Coarctatie van de aorta manifesteert zich door de vorming van pathologieën in het proces van aanleg en vorming, het komt voor in het stadium van foetale ontwikkeling. Meestal wordt de meest opvallende vernauwing opgemerkt in het gebied van de arteriële ductus.

Wetenschappers hebben gesuggereerd dat dit proces wordt beïnvloed door de locatie van sommige ductale weefsels te veranderen, omdat ze rechtstreeks naar de aorta gaan. Bij het sluiten hebben ze invloed op de arteriële wand, die na een tijdje een lichte en vervolgens een aanzienlijke vernauwing kan veroorzaken.

Types, vormen, stadia

Er zijn twee soorten ziekten:

Beide soorten overtredingen kunnen voorkomen bij het functioneren van de arteriële ductus of bij het niet-actief zijn ervan.

Johnson 1951 en Edwards 1953 onderscheiden twee soorten ziekte:

1. Coarctatie in geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met normale arteriële duct-connector.

Pokrovsky identificeerde 3 soorten coarctatie:

1. Geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met open arteriële ductus.
3. Coarctatie met andere aandoeningen van de hemodynamica, die functionele pathologieën van het cardiovasculaire systeem veroorzaken.

Gevaar en complicaties

Coarctatie van de aorta kan ernstige hartziekten en de dood van de patiënt veroorzaken, daarom is onmiddellijke medische interventie vereist. Als de juiste maatregelen niet worden genomen, bestaat het risico op dergelijke complicaties:

1. Beroerte.
2. Hypertensie van de slagaders van de patiënt.
3. Het falen van de linker hartkamer, met verergering, leidt tot het optreden van hartastma en inwendig longoedeem, waar niet elke patiënt zich in de kindertijd mee bezighoudt.
4. Bloeding in de subarachnoïdale ruimte.
5. Destructieve verschijnselen op het gebied van aneurysma.
6. Nephroangiosclerose op basis van hypertensie.
7. Endocarditis van infectieuze aard, die moeilijk te genezen is, zelfs met behulp van krachtige antibiotica.

symptomen

Het gevaarlijkste is coagulatie van de aorta bij pasgeborenen en baby's (er is een volwassen soort ziekte). Het is een gevaarlijke snelle vorming van pulmonale hypertensie, die de scherpe achteruitgang van de patiënt bepaalt.

Het is mogelijk om de plaats van contractie duidelijk te herkennen tijdens een lange loop van de ziekte, omdat de lichaamsbouw van het kind wordt beïnvloed door verhoogde druk, die zich bevindt in het gebied van het kleinste aortalumen. Want coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door het feit dat het lichaam een ​​pseudo-atletische structuur verwerft, dat wil zeggen dat het onderlichaam minder ontwikkeld is dan de schouders en de bovenborst.

In sommige gevallen zijn er veranderingen in het functioneren van de kransslagaders van morfologische aard, verstoorde cerebrale circulatie, waaronder ernstige bloedingen in de hersenen of de omliggende ruimte, fibroelastose, wat een secundair symptoom is, verschillende pathologieën van de linker hartkamer.

Soms hebben net geboren kinderen al een sterke vernauwing van de aorta ontwikkeld. In dit geval bestaat er een risico van circulatoire shock in combinatie met nierfalen en acidose, te beginnen op basis van metabole stoornissen.

Algemene symptomen worden verward door ouders en onvoldoende ervaren artsen met systemische pathologieën, zoals sepsis.

Vaak is de vernauwing van de inwendige ruimte van de aorta minimaal, en in het eerste levensjaar van een kind heeft zo'n pathologie misschien geen heldere symptomen, dus het blijft lang onopgemerkt. Als er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van een dergelijke ziekte, moet u het kind op de volgende symptomen controleren:

1. Pijn op de borst.
2. Frequente hoofdpijn.
3. Het onvermogen om grote fysieke activiteit uit te oefenen vanwege het bijna onmiddellijk verschijnen van kreupelheid (zonder extra redenen).
4. Frequente manifestaties van zwakte, lethargie.

Deze symptomen ontwikkelen zich geleidelijk naarmate het kind ouder wordt. Een van de eerste kenmerkende symptomen is toenemende hypertensie.

Om tot een consult met een arts te komen is noodzakelijk wanneer de eerste symptomen van aortische coagulatie verschijnen. Het is raadzaam om een ​​kinderarts te bezoeken, hij zal aanwijzingen geven voor een bezoek aan een cardioloog. Met de vorming van een significante intensiteit en specifiek voor de ziekteverschijnselen, kunt u onmiddellijk een cardioloog bezoeken.

diagnostiek

Om de ziekte te identificeren met behulp van deze methoden:

• ECG. De methode is vooral handig voor oudere kinderen. Met zijn hulp komen zelfs de kleine afwijkingen in verband met de toename van dimensies van een linkerventrikel aan het licht.
• Phonocardiography. Tijdens het onderzoek worden trillingen en geluiden geregistreerd die worden geproduceerd wanneer het cardiovasculaire systeem functioneert. Als de patiënt pathologie heeft, is er een toename in toon II.
• Echocardiografie. Kan allegorisch ultrageluid van het hart worden genoemd. Bij juiste decodering zijn zowel specifieke als aanvullende pathologiesymptomen aangegeven.
• X-ray. De afbeelding toont de verhoging van het bovenste deel van het hart, de uitzetting van de opwaartse aorta.
• Hartkatheterisatie. Met behulp van de studie wordt de druk in dit gebied geregistreerd en vervolgens wordt het verschil in systolische en arteriële indicatoren van de bloedstroom geanalyseerd. Omzeil de plaatsen boven en onder het knelgebied van de hoofdslagader.
• Aortografie. Hiermee kunt u de exacte balans bepalen van het lumen in de ader, de lengte van de pathologie en kenmerken van de vernauwing, omdat deze vaak ongelijk is en willekeurige contouren heeft.

Behandelmethoden

Een radicale en vaak noodzakelijke procedure voor coarctatie van de aorta is een operatie. De belangrijkste indicatie voor het gebruik van deze maatregel is het significante verschil in systolische druk in de onderste en bovenste ledematen. Indicatoren moeten meer dan 50 mm Hg verschillen. Art.

Onmiddellijke chirurgie voor zuigelingen wordt uitgevoerd met significante, toenemende arteriële hypertensie en decompensatie van het hart.

Soms wordt pathologie pas enige tijd na de geboorte gediagnosticeerd. Vaak is het verloop van de ziekte stabiel. Bij besluit van de artsen wordt de operatie uitgevoerd, maar slechts gedurende 5-6 jaar na de geboorte.

Chirurgie kan op oudere leeftijd worden uitgevoerd, maar in dit geval bestaat het risico dat slechts een deel van het positieve effect wordt bereikt, aangezien arteriële hypertensie pas op jonge leeftijd wordt geëlimineerd.

Verschillende soorten operaties worden gebruikt wanneer het nodig is om de contouren van het orgel te normaliseren:

• Plastische chirurgie op de aorta met het gebruik van prothesen om de bloedvaten te vervangen. Deze methode is relevant voor pathologieën waarbij de slagader een vernauwing heeft op de minimale grootte van de site, die het niet mogelijk maakt om de uiteinden van natuurlijk gevormde fragmenten te verbinden.
• Resectie van de vernauwing met insertie van fistels aan het einde van twee gezonde kanten. Deze methode wordt geprobeerd door de opening over een kleine lengte te versmallen en met volledig gezonde overblijvende delen van de aorta.
• Bypassoperatie. Van dit materiaal wordt een vaatprothese vervaardigd. De randen van dit apparaat zijn genaaid op de stoffen op een niveau onder en boven het vernauwde punt. Dit is nodig voor het vrije verkeer van bloed.

Lees meer over de ziekte in de video:

Prognoses en preventieve maatregelen

De prognose verschilt afhankelijk van de mate van aorta-reductie bij een bepaald kind: een normale levensstijl is verzekerd met kleine manifestaties van de pathologie. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is gelijk aan deze periode bij mensen zonder dergelijke ziekten.

Bij een ernstige pathologie kan de patiënt 30 tot 35 jaar leven als de noodzakelijke operatie niet wordt uitgevoerd. De doodsoorzaak is bacteriële endocarditis, evenals ernstig hartfalen. Een onverwachte dood kan optreden als gevolg van een scherpe breuk van aortaweefsel, aneurysma of een ernstige beroerte.

Preventie van deze pathologie bij een kind is de naleving van een gezonde levensstijl bij zijn ouders. Vóór het concipiëren en tijdens de zwangerschap zijn zowel vader als moeder verplicht niet te roken, geen alcohol en drugs te gebruiken.

Coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door specifieke symptomen die niet te missen zijn om een ​​scherpe progressie van de ziekte te voorkomen. Zelfs bij normale fysieke ontwikkeling bij kinderen kan deze overtreding zich manifesteren en optreden in een matige of zelfs ernstige vorm. Als u de ziekte op tijd opmerkt, bestaat de kans op volledig herstel van de ziekte en terugkeer naar het normale leven.

Coarctatie van de aorta en de behandeling

• Kenmerken van de structuur van de aorta
• Soorten aortastenose
• Veranderingen in de aorta
• redenen
• Hoe de bloedsomloop wordt verstoord
• Klinisch beeld
• diagnostiek
• Hoe aortische coarctatie te behandelen
• Prognose van de ziekte

Coarctatie van de aorta is een van de aangeboren misvormingen van het grootste bloedvat in het lichaam. Het bestaat uit het in verschillende mate versmallen van het lumen, meestal in het gebied van de boog, minder vaak in de thoracale of abdominale gebieden. De structuur en structuur van het hart verandert niet. Maar het defect wordt vaak gecombineerd met andere congenitale ontwikkelingsstoornissen en verwijst naar het gecombineerde.

De prevalentie van coarctatie van de aorta is van 6,7 tot 15% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bij pasgeboren jongens wordt het 4-5 keer vaker gevonden dan bij meisjes.

Om de kliniek van ondeugd te begrijpen, moet je naar anatomie kijken.

Kenmerken van de structuur van de aorta

De aorta is het grootste, ongepairde vaartuig, beweegt weg van de linker ventrikel en maakt een boog omhoog, omhooggaand. Op het hoogste punt vertrekken er drie grote schepen:

• brachiocephalisch kanaal - is verdeeld in de rechter gemeenschappelijke carotis en subclavia-slagader, levert bloed aan de organen van het hoofd, de nek, de rechterarm en een deel van de borstkas;
• linker gemeenschappelijke halsslagader - voert bloed naar de linkerkant van het hoofd, hersenen, nek;
• linker subclaviale slagader - is verantwoordelijk voor de bloedtoevoer naar de linkerhand.

Tegen de monding van de linker subclavia-slagader naar de longslagaders wordt een dicht koord gezonden, waarbinnen zich een overgroeid kanaalkanaal bevindt. Dit vat was van groot belang in de circulatie van de foetus.

Zuurstof wordt afgeleverd aan het ontwikkelende embryo met de erytrocyten van de moeder via een extra placentaire circulatie. Hij hoeft niet te ademen, maar het hart werkt en versnelt het bloed door het lichaam. Het is via het kanaalkanaal dat communicatie plaatsvindt met de longslagaders die uit de rechterkamer komen en de ingeklapte longen passeren.

Na de geboorte begint het kind zelfstandig te ademen en het kleine (long) circulatiecircuit is verbonden, de eileider groeit en wordt zwaar, omdat een volwassene niet langer nodig is.

De plaats tussen de monding van de linker subclavia-slagader en het voormalige kanaal van botallovy wordt de aortische booggeschiedenis genoemd. Hier wordt meestal aangeboren vernauwing (coarctation) gevonden.

Soorten aortastenose

Het wordt geaccepteerd om 2 soorten isthmus stenose te onderscheiden:

• infantiel (voor kinderen) - wordt bij een kind op jonge leeftijd gedetecteerd, aortakoeling ontwikkelt zich bij de foetus waarbij de bloedcirculatie wordt gehandhaafd door het kanaalkanaal en verschilt door de mogelijkheid voor bloed om de lagere delen van de aortaboog direct vanaf de rechterkamer in de longslagaders (zoals in de baarmoeder) binnen te gaan;
• volwassene - het kanaalkanaal is vernauwd of volledig gesloten; hulpparen ontwikkelen zich om bloed door het versmalde gebied te helpen transporteren.

Coarctatie van de aorta bij kinderen is onderverdeeld in de richting van de afvoer van bloed: van links naar rechts en omgekeerd.

Door anatomische veranderingen zijn er drie soorten onvolkomenheden:

• zonder combinatie met anderen (geïsoleerde aortische coarctatie);
• coarctatie als een deel van de gecombineerde hartziekten (defecten van interatriale en interventriculaire partities, sinushyeurisma);
• vernauwing van de aorta in combinatie met het open botanische kanaal.

Veranderingen in de aorta

Stroomafwaarts van het bloed (onder de plaats van de vernauwing), wordt de aorta-wand groter en dunner als een aneurysmale zak. Met de leeftijd verschijnen dergelijke veranderingen en hogere coarctatie.

Voor de behandeling van hypertensie gebruiken onze lezers met succes ReCardio. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.
Lees hier meer...

De belangrijkste reden - een schending van de bloedstroom, met een voldoende grote kracht.

Meer zeldzame lokalisatie van coarctatie - in de thoracale of abdominale aorta. Meer zelden treedt vernauwing van meerdere vaten op.

Cardiologen onderscheiden valse coarctatie - de kronkeligheid of verlenging van de aorta veroorzaakt een verdenking van aangeboren misvorming tijdens het onderzoek, maar later is er geen effect op de bloedstroom.

redenen

Oorzaken van bankschroefbinding:

• met verminderde intra-uteriene vorming van de aorta, trekken met het botanische kanaal;
• de ontwikkeling van coarctatie in de volwassen toestand is mogelijk met ernstige atherosclerotische aortaboog, trauma, Takayasu-ziekte (onduidelijke ontsteking van de aorta en zijn vertakkingen);
• de rol van erfelijke aanleg wordt aangegeven door de identificatie van aortische coarctatie bij 10% van de patiënten met een genetische ziekte, het Shereshevsky-Turner-syndroom (verminderde fysieke en seksuele ontwikkeling).

Hoe de bloedsomloop wordt verstoord

Het vernauwde deel van de coarctatie van de aorta heeft het uiterlijk van een 'poort' die het bloed van de bovenste delen vertraagt. Boven de vernauwing verwijden de vaten zich, de druk in hen neemt toe, de linker ventrikel wordt gedwongen tot hypertrofie.

In de lagere secties compenseren alleen extra shuntvaten voor de bloedstroom en wordt hun druk verlaagd. Dit heeft vooral invloed op het type "volwassene" van de bankschroef. De bloedtoevoer naar de nieren is verminderd, een extra mechanisme voor het verhogen van de bloeddruk wordt geactiveerd, dat al hoog is in de bovenste delen van het lichaam.

Met de "kinder" -variant bij kinderen kan hoge druk worden afgevoerd via het kanaalkanaal, daarom is er geen arteriële hypertensie. Pulmonale hypertensie wordt echter gevormd door een toename van de druk in de longslagader. Er is een overbelasting van de rechterkamer en er verschijnen symptomen van circulatoir falen.

Klinisch beeld

Kliniek vernauwing van de aorta landengte in ernstige gevallen is typisch. Patiënten klagen zelden. Er kunnen hoofdpijn, bloedneus zijn. Vaker worden de symptomen van aortische coarctatie gevonden in verband met onduidelijke hypertensie in de kindertijd en adolescentie, die de arts verontrustend is.

In jeugdige vorm hebben kinderen terugkerende ontstekingsziekten van de bronchiën en de longen. Peuters onderscheiden zich door bleekheid, kortademigheid door beweging, vertraging in gewicht en lichamelijke ontwikkeling.

De bloeddruk bereikt een niveau van 200/100 mm Hg. Art. Op de benen is de pulsatie van de slagaders verzwakt, de blauwheid van de voeten zichtbaar, zwakke spieren worden vergeleken met de handen.

Bij ongunstige doorstroming verschijnen ze:

• hoofdpijn;
• duizeligheid;
• pijn in het hart;
• verhoogde vermoeidheid;
• pijn, zwakte en krampen in de benen;
• constant bevriezen van de voeten;
• bij vrouwen en meisjes is de menstruatiecyclus verstoord, mogelijk onvruchtbaarheid op volwassen leeftijd.

diagnostiek

De diagnose van coarctatie van de aorta omvat een aantal klinische symptomen die beschikbaar zijn voor de arts bij de receptie:

• bij het bepalen van de pols op zijn handen, wordt hij beoordeeld als gespannen, sterke golven worden gevoeld, de pols op zijn benen is praktisch niet voelbaar;
• een scherpe pulsatie van de halsslagaders wordt gevonden op de hals, in de subclavia fossa - subclavia;
• pulsatie van de hulpvaten is zichtbaar op de achterkant van het hoofd, in de intercostale ruimtes, in het gebied van de schouderbladen;
• voeten koud aanvoelen met warme handen.

Tijdens auscultatie luistert de arts naar typische geluiden boven het oppervlak van het hart.

Instrumentele methoden voor de diagnose van coarctatie

Op het ECG worden tekenen van hypertrofie en overbelasting van de linker ventrikel bepaald, de elektrische as van het hart verandert. Bij volwassenen blokkering van de bundel van de zijne.

Met het Phonocardiogram kunt u de ruis in het hele hartgebied nauwkeurig registreren.

Echografie toont de uitbreiding van de grootte en kamers van het hart, de plaats van vernauwing, de mate van verstoring van de bloedstroom boven en onder coarctatie.

Op de thoraxfoto wordt aandacht besteed aan de bolvormige hartschaduw, schade aan de onderranden van de ribben door de bloedvaten.

Met de introductie van een contrastmiddel in de aorta in de afbeelding kunt u de plaats en de mate van vernauwing zien.

Hartkatheterisatie met drukmeting in de aorta maakt het mogelijk om een ​​drukval boven en onder de vernauwing te detecteren.

Hoe aortische coarctatie te behandelen

Behandeling van coarctatie van de aorta is alleen mogelijk met behulp van chirurgie. Therapeutisch gezien is het onmogelijk om van de hoofdoorzaak van de ziekte af te komen. Het uitstellen van de operatie kan leiden tot complicaties in de toestand van de patiënt.

Indicaties voor een operatie zijn:

• het verschil identificeren tussen de druk op handen en voeten van meer dan 50 mm Hg. v.;
• bij zuigelingen - ernstige hypertensie en de ontwikkeling van hartfalen.

Met een gunstig verloop mogen cardio-chirurgen de operatie uitstellen tot de leeftijd van zes jaar.

Techniek van chirurgische ingrepen biedt:

• verwijdering van de bottleneck met de verbinding van de uiteinden van de aorta met een kleine lengte van de locatie;
• vervanging van het gereseceerde aortaveld door een eigen alloplast van de linker subclavia-ader;
• indiening kunstmatige prothese;
• een shunt maken - de prothesebuis boven en onder de coarcting vijlen zonder het vernauwde gebied te verwijderen;
• de stent wordt geïnstalleerd als er enige tijd na de operatie een samentrekking verschijnt, deze wordt ingebracht door de geleidekatheter en de aorta wordt uitgezet tot de gewenste diameter.

Prognose van de ziekte

Patiënten met coarctatie van de aorta moeten worden gecontroleerd door een hartchirurg. Bij lichte stenose zijn geen speciale levensomstandigheden vereist.

De ontwikkeling van stenose, leidend tot klinische manifestaties en hartfalen, vereist een operatie, omdat zonder dat een persoon kan leven tot 35 jaar en sterven aan complicaties in de vorm van:

• beroerte;
• hartaanval astma, rollend bij longoedeem;
• nierfalen sclerose met nierinsufficiëntie;
• aneurysma breuk;
• septische endocarditis.

Dergelijke ernstige complicaties ontwikkelen zich met grote waarschijnlijkheid en zijn moeilijk te voorkomen door therapeutische methoden. Daarom, wanneer aortische coarctatie wordt gedetecteerd, moeten de meest optimale condities voor chirurgische behandeling worden verduidelijkt.

Wat u moet weten over het aneurysma van de aorta van het hart

• Gezamenlijke behandeling
• Weight Loss
• Spataderen
• Nagel schimmel
• Anti-rimpels
• Hoge bloeddruk (hypertensie)

Symptomen en behandeling van aortische coarctatie

Een ziekte zoals coarctatie van de aorta, verwijst naar aangeboren hartafwijkingen. Symptomen van de ziekte zijn niet verborgen, zodat ze op tijd kunnen worden opgemerkt en een arts kunnen raadplegen.

Coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door lokale en segmentale vernauwing van het aortalumen. De volledige pauzes in het gebied van de landengte van de boog zijn ook genoteerd. Statistieken tonen aan dat in de buik- en borststreek ongeveer 2% van de gevallen werd geregistreerd.

Gebied van ziekteontwikkeling

Coarctatie van de aorta zelf is geen aangeboren ziekte. Het kan de aorta gedeeltelijk beïnvloeden, wat een groot ongepaard arterieel vat is. Daarom blijft de structuur van het hart onveranderd. Maar artsen schrijven bijna altijd aorta-coarctatie toe aan een groep aangeboren aandoeningen en hartafwijkingen, omdat het hele bloedsomloopstelsel in gevaar is. De directe vorming van een dergelijke ziekte is rechtstreeks afhankelijk van de structuur van het hart en kan interageren met vele andere aangeboren afwijkingen.

Tijdens een zeer scherpe en onverwachte vernauwing van de aorta, werkt het linker ventrikel, dat de functie van bloedinjectie vervult, continu met grote ladingen. Als resultaat van dit werk verschijnt de bloeddruk in de bovenste delen van het lichaam. Het is veel hoger dan de bodem. Om deze reden stroomt er een gelijke hoeveelheid bloed naar de lagere delen van het lichaam, maar de wanden van de linker hartkamer nemen aanzienlijk toe in volume. Dergelijke gevolgen kunnen tot ernstige en ongewenste problemen leiden. In dergelijke gevallen is het beter om onmiddellijk hulp van specialisten te zoeken.

Typen en soorten van de ziekte

De frequentie van ontwikkeling en het optreden van aangeboren hartafwijkingen is gemiddeld ongeveer 15% van alle geregistreerde gevallen. Volgens statistieken lijden mannen 5 maal vaker aan deze ziekten dan vrouwen.

De belangrijkste soorten van de ziekte zijn:

1. Het zogenaamde "volwassen" type. Het manifesteert zich als de ontwikkeling van een segmentale vernauwing van het aortalumen op de plaats waar de linker subclavia-slagader zich zou moeten terugtrekken. Tegelijkertijd zijn alle arteriële kanalen volledig gesloten.
2. Het tweede type wordt 'kind' of 'infantiel' genoemd. Het bestaat in de aanwezigheid van hypoplasie of onderontwikkeling van de aorta op dezelfde plaatsen als in het "volwassen" type. Maar de arteriële kanalen zijn tegelijkertijd gesloten.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van een persoon, is het gebruikelijk om drie hoofdopties voor de ontwikkeling van coarctatie te kiezen:

1. In combinatie met vele andere aangeboren hartafwijkingen. Deze omvatten atriale septumdefecten, interventriculaire septumdefecten, Valsalva sinusaneurysma, transpositie van het grote vat en aortastenose.
   
2. Coarctatie van de aorta, die wordt gecombineerd met andere open arteriële kanalen. Dit type ziekteverloop kan op zijn beurt worden onderverdeeld in verschillende andere opties: poststrueel, juxtaductaal en preductaal.
3. Geïsoleerde coarctation van de aorta. Het impliceert de ontwikkeling van de ziekte zonder een combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen.

De open arteriële kanalen kunnen tegenwoordig worden onderscheiden bij de meerderheid van pasgeboren baby's. De diameter van de kanalen kan veel groter zijn dan de diameter van de aorta zelf. De variant van geïsoleerde aortische coarctatie kan worden waargenomen bij oudere kinderen.

Mogelijke oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De ontwikkeling van de ziekte kan optreden als gevolg van een verminderde vorming van de aorta zelf tijdens de ontwikkeling van de foetus. In de meeste gevallen veroorzaakt de ziekte de juxtaduele opstelling van de arteriële stroom. Het helpt om de aorta te verbinden met de linker longslagader. Bij pasgeborenen moet het worden afgesloten met alveolaire ademhaling.

Tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling kan een bepaald deel van het ductale weefsel naar de aorta zelf bewegen en tegelijkertijd is de aortawand betrokken bij de sluitingswerkzaamheden. Daarom kun je verwachten dat het uiteindelijk kleiner wordt. Er waren zeldzame gevallen waarbij de coarctatie van de aorta bij kinderen verscheen tijdens de groei en het leven, toen verschillende aortawonden, atherosclerotische laesies of het Takayasu-syndroom optraden.

De ziekte kan zich ontwikkelen als gevolg van afwijkingen in de periode van intrauteriene ontwikkeling van de foetus.

De ziekte kan ook optreden vanwege een genetische aanleg voor de vorming van de ziekte bij mensen met het Shershevsky-Turner-syndroom. Het impliceert een chromosomale ziekte, die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van slechts één hoofdchromosoom. Het kan gepaard gaan met een verscheidenheid aan karakteristieke afwijkingen in de fysieke ontwikkeling van de mens, evenals seksuele onvolwassenheid en lage groei.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische aandoeningen of bloedbeweging

De hemodynamica van aortische coarctatie wordt gedetecteerd als er mechanische obstakels op hun plaats zitten tijdens de beweging van de bloedstroom in de aorta. Dit kan leiden tot verschillende bloedstroompatronen. Het uiterlijk van een verscheidenheid aan aandoeningen in de hemodynamica kan worden waargenomen, afhankelijk van de ernst en de omvang van het aortalumen.

Bij sommige soorten en soorten coarctatie, waarbij de arteriële kanalen volledig gesloten zijn, hebben alle belangrijke aandoeningen geassocieerd met hemodynamica een verhoogde druk in de bloedvaten. In de "kinderlijke" ontwikkeling van de huidige ziekte, in het geval dat het kanaal open is, kan een toename van de bloeddruk in de vaten van alleen de grote bloedsomloop worden waargenomen.

Tijdens het pre-octale type van ontwikkeling van de ziekte, treedt een kenmerkende ontlading van bloed van de longstam naar de dalende aorta op. Een dergelijk proces passeert de open arteriële kanalen, maar als er voldoende goed ontwikkelde collateralen zijn, kan een omgekeerd proces plaatsvinden.

Symptomen en karakteristieke tekens

Symptomen van coarctatie van de aorta worden gepresenteerd in de vorm van morfologische veranderingen, die worden gecombineerd met bepaalde soorten hartaandoeningen. Zelfs op jonge leeftijd kan misvorming in de meeste gevallen gepaard gaan met recidiverende en progressieve pneumonie, de ontwikkeling van cardiopulmonaire insufficiëntie en andere ziekten. Er kunnen ook scherpe manifestaties zijn van bleekheid van de huid, uitgesproken kortademigheid, die gepaard gaat met congestief hijgen in de long. Kinderen met deze ziekte kunnen achterblijven in hun fysieke ontwikkeling.

Volwassenen en oudere kinderen kunnen klagen over een verhoging van de bloeddruk, die in de meeste gevallen bij toeval wordt ontdekt. Dergelijke patiënten komen meestal naar artsen met klachten over:

• aanhoudende hoofdpijn
• duizeligheid,
• wat zwaarte in het hoofd
• vermoeidheid,
• pijn in het hart,
• zeldzame neusbloedingen.

Ze kunnen wijzen op periodieke pijn in de benen, zwakte van de armen, spierkrampen, kilte in de onderste ledematen. Vrouwen kunnen onregelmatigheden in de menstruatiecyclus opmerken of het onvermogen om zwanger te worden. Wat de algemene fysieke ontwikkeling betreft, kunnen in sommige gevallen onevenredige storingen in de spierontwikkeling optreden.

Mogelijke complicaties

De belangrijkste complicaties van congenitale coarctatie van de aorta:

1. Intracerebrale bloeding, die het uiterlijk van een beroerte met zich meebrengt.
2. Ernstige hypertensie.
3. Subarachnoïdale bloeding.
4. Hypertensieve nephroangiosclerose, kleine slagaders kunnen worden beïnvloed.
5. Gaps verlengde aneurysma's.
6. Linkerventrikelhartfalen, wat geassocieerd kan zijn met de ontwikkeling van hartastma of longoedeem.
7. Bacteriële of infectieuze endocarditis. Ze hebben meestal invloed op de binnenbekleding van de hart- en hartkleppen. Deze aandoening treedt op vanwege het optreden van bacteriële of gewone infecties. De ontwikkeling van endocarditis veroorzaakt door infecties vordert in de combinatie van aortische coarctatie met aangeboren aortakleppathologieën. Deze ziekte is resistent tegen het gebruik van medicijnen en antibacteriële geneesmiddelen.

Diagnostiek door instrumentatie

De ziekte wordt gediagnosticeerd met behulp van geschikte apparatuur. De belangrijkste diagnostische methoden zijn:

1. Elektrocardiografie. Wanneer de symptomen niet uitgesproken zijn, zijn ze bijna niet te onderscheiden van een normaal ECG. Bij pasgeborenen worden vaak ambigue verplaatsingen van de as van het hart waargenomen.
2. Echocardiografie. Echoscopisch onderzoek van het hart zal helpen bij het bepalen van de aanwezigheid van aortastenose in het gebied van de landengte. Met Doppler kunt u alle karakteristieke kenmerken vinden die inherent zijn aan de coarctatie van de aorta.

1. Phonocardiography. Het is een speciale opname of geluidssignalen die worden afgegeven terwijl het hart werkt. Het apparaat kan de versterking van tonen op de aorta en systolisch geruis opnemen.
2. Hartkatheterisatie. Het moet worden uitgevoerd om de druk in de orte nauwkeurig te meten, en om de karakteristieke tekenen van aortische coarctatie te bepalen.
3. Aortografie. Radiopaque substanties worden via de katheter ingebracht via de aorta.

Behandeling van de ziekte

In sommige gevallen kunnen artsen aanwijzingen geven voor een chirurgische ingreep voor congenitale aortakleuring. Als het verschil in systolische druk in de benen en armen groter is dan het 50 mm-teken van de kwikkolom, is een operatie noodzakelijk. Bij pasgeborenen en kinderen tot een jaar kan een operatie nodig zijn bij ernstige arteriële hypertensie. Als alle symptomen niet zijn uitgesproken, kunnen artsen adviseren om een ​​beetje te opereren en de operatie naar een andere leeftijd te verplaatsen.

Tegenwoordig zijn er nieuwe methoden ontwikkeld en gepresenteerd, die in veel klinieken veel worden toegepast en toegepast. Deze omvatten:

• resectie van coarctatie van de aorta met gesuperponeerde fistels,
• aorta van kunststof met behulp van vaatprothesen,
• aortoplastika,
• rangeren van pathologisch versmalde gebieden van de aorta,
• ballonangioplastie.

Een populaire en meest gebruikte behandelingsmethode is aortoplastie. Het impliceert het gebruik van zijn eigen biologische materiaal. De patiënt wordt materiaal afgenomen voor een transplantatieoperatie in de linker subclavia-slagader.

Doctors Forecasts

Artsen kunnen bepaalde voorspellingen doen voor aangeboren hartafwijkingen. Het hangt allemaal af van de mate van vernauwing van de aorta, volgens welke specialisten berekeningen maken en een diagnose stellen. Kleine afwijkingen en een lichte ernst van aortische coarctatie interfereren niet met de normale levensstijl van de patiënt. De levensverwachting met de ziekte is bijna gelijk aan de gemiddelde levensverwachting van een gezond persoon.

Patiënten die onafhankelijk van de operatie zijn gestopt of om vele andere redenen niet voor een operatie hebben gekozen, leven gemiddeld ongeveer 35 jaar. De belangrijkste doodsoorzaak van patiënten is in ernstige aandoeningen van hartfalen, bacteriële endocarditis. Plotse dood kan ook optreden als gevolg van een aorta-ruptuur of beroerte.

Postoperatieve periode

Na de operatie in de postoperatieve periode kan de bloeddruk enige tijd hoog blijven. Daarom schrijven artsen bepaalde medicijnen voor om de bloeddruk te normaliseren. Enige tijd na de operatie kunnen uitbreidingen van het gereconstrueerde gebied of aneurysma verschijnen. Re-contractie kan optreden, dus er verschijnen indicaties voor extra chirurgische interventie.

Iedereen die deze symptomen opmerkt, moet zeker naar de artsen gaan en hun gezondheid niet laten afnemen. Dit is een ziekte die behandelbaar is en de algehele toon van de persoon kan behouden.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een congenitale misvorming, gekenmerkt door segmentale (lokale) versmalling van het lumen van de aorta of de volledige breuk in de landengte van zijn boog, laat staan ​​in het thoracale of abdominale deel ervan. Coarctatie van de aorta is, strikt genomen, geen aangeboren defect van het hart zelf, omdat het buiten het lichaam is gelokaliseerd, wat de aorta beïnvloedt - het grootste ongepaarde arteriële vat van de longcirculatie, dat zich uitstrekt van de linker hartkamer. De structuur van het hart zelf met deze aangeboren pathologie is normaal. Desalniettemin wordt aorta-coarctatie altijd een groep aangeboren hartafwijkingen genoemd, omdat het hele bloedsomloopsysteem (cardiovasculair systeem) daaronder lijdt, en de vorming van aortische coarctatie zelf rechtstreeks verband houdt met de structuren van het hart en kan worden gecombineerd met enkele andere aangeboren afwijkingen. Coarctation van de aorta werd voor het eerst beschreven in 1791 door de Italiaanse patholoog D. Morgagni.

Coarctatie van de aorta bevindt zich meestal op een bepaalde, typische plaats ervoor - waar de aortaboog het aflopende deel van de aorta passeert. Een dergelijke lokalisatie is te wijten aan het feit dat er normaal een vernauwing is van het binnenlumen van de aorta: deze twee delen worden gevormd door verschillende embryonale knoppen.

Schematische illustratie van aortische coarctatie

De frequentie van dit aangeboren defect is van 6,7 tot 15% van alle aangeboren hartafwijkingen, en 3-5 keer vaker bij mannen dan bij vrouwen.

Er zijn twee soorten aorta coarctatie:

1) "Volwassen" type coarctatie van de aorta - er is een segmentale vernauwing van het aortalumen onder (stroomafwaarts van het bloed) van de plaats waar de linker subclaviale ader ervan afwijkt; het slagaderkanaal is gesloten;
2) "Kinder" (infantiele) soort coarctatie van de aorta - er is hypoplasie (onderontwikkeling) van de aorta op dezelfde plaats, maar de arteriële ductus is open.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken zijn er bovendien drie verschillende varianten van coarctatie:

1. Geïsoleerde coarctatie van de aorta (zonder combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen);
2. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met de open arteriële ductus; op zijn beurt kan worden onderverdeeld:
• postduktalnaya (bevindt zich onder de plaats waar de open arteriële ductus vertrekt);
• yukstaduktalnaya (coarctatie bevindt zich ter hoogte van de open arteriële ductus);
• preductum (open arteriële ductus opent onder de aortische coarctatie).
3. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met andere congenitale hartafwijkingen: atriaal septumdefect (DMPP), ventrikelseptumdefect (VSD), Valsalva sinusaneurisma, transpositie van de grote bloedvaten, aortastenose en andere.

Het open arteriële kanaal wordt gedetecteerd bij meer dan 60% van de kinderen met coarctatie van de aorta en de diameter van het kanaal kan groter zijn dan de diameter van de aorta. Geïsoleerde coarctatie van de aorta komt vaker voor bij oudere kinderen.

Beneden (stroomafwaarts van het bloed) vanaf de plaats van de aortische vernauwing, wordt zijn wand dunner en wordt het lumen vergroot, waarbij het soms het karakter krijgt van een aorta-aneurysma (uitzetting van het aortische gebied veroorzaakt door pathologische veranderingen in de bindweefselstructuren van de wanden). Aneurysmatische veranderingen zijn het gevolg van blootstelling aan de aortawanden met een turbulente (onregelmatige) bloedstroom onder de plaats van de vernauwing. Bij oudere kinderen ontwikkelen zich aneurysmatische veranderingen en boven de vernauwing - in de opgaande aorta.

Met atypische lokalisatie van aortische coarctatie bevindt het zich in het thoracale of abdominale gedeelte van de aorta. Soms zijn er meerdere weeën.
Er zijn ook "pseudo-aorta-aorta" - vergelijkbaar met coarctatie, aorta deformiteit, die de bloedstroom niet significant belemmert, omdat het een eenvoudige tortuosity en aortische verlenging is.

Oorzaken van aortische coarctatie

De ontwikkeling van coarctatie van de aorta is te wijten aan een schending van het proces van vorming van de aorta tijdens de ontwikkeling van de foetus. Meestal is de coarctatie van de aorta Yuxtaductaal (gelegen op het niveau van het slagaderkanaal) Het slagaderkanaal dat de aorta verbindt met de linker longslagader functioneert normaal gesproken alleen intrauterisch, en na de geboorte van het kind en het begin van de alveolaire ademhaling is de ademhaling gesloten Waarschijnlijk tijdens de prenatale ontwikkeling een deel van het ductale weefsel beweegt naar de aorta, waardoor de aortawand betrokken is bij het afsluiten, wat vervolgens leidt tot vernauwing.

In sommige zeldzame gevallen kan coarctatie van de aorta gedurende het hele leven optreden als gevolg van atherosclerotische aorta-verwonding, aorta-verwonding of Takayasu-syndroom (een ontstekingsziekte van onbekende oorsprong die de aorta en zijn vertakkingen beïnvloedt).

Genetische aanleg voor de vorming van aortische coarctatie is aanwezig bij patiënten met het Shereshevsky-Turner-syndroom (een chromosomale ziekte veroorzaakt door de aanwezigheid van slechts één X-chromosoom en de afwezigheid van een tweede en vergezeld van karakteristieke afwijkingen van lichamelijke ontwikkeling, korte gestalte en seksuele onvolgroeidheid). Elke tiende patiënt met dit syndroom vertoont coarctatie van de aorta.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische stoornissen (bloedbeweging)

Tijdens de coarctatie van de aorta leidt de aanwezigheid van een mechanische obstructie (de zogenaamde gateway) op de weg van de bloedstroom in de aorta tot de vorming van twee verschillende bloedsomloopmodi. Boven de plaats waar de bloedstroom wordt belemmerd, neemt de arteriële druk toe en wordt het vaatbed verwijd; de linker hartkamer als gevolg van systolische (tijdens de hartslag) overbelasting is hypertrofisch (de spiermassa en -omvang nemen toe). Onder het obstakel voor de bloedstroom wordt de slagaderdruk verlaagd en de bloedstroom gecompenseerd door het ontwikkelen van meerdere manieren van circuleren (collaterale) bloedtoevoer. De ernst van hemodynamische stoornissen varieert afhankelijk van de lengte en ernst van de aortalumen vernauwing, evenals het type coarctatie.

In het "volwassen" type coarctatie, wanneer de arteriële duct is overwoekerd (gesloten), zijn de belangrijkste aandoeningen van de hemodynamica geassocieerd met een toename van de bloeddruk in de vaten van het bovenlichaam, en de systolische en diastolische druk is verhoogd. Een dergelijke arteriële hypertensie gaat gepaard met een sterke toename in het werk van de linker hartkamer, evenals een toename van de hoeveelheid circulerend bloed. Tegelijkertijd wordt de druk in de slagaders van de onderste helft van het lichaam verlaagd, waardoor het niermechanisme voor het verhogen van de bloeddruk wordt geactiveerd, wat leidt tot een nog grotere drukverhoging in de bovenste helft van het lichaam.

In het type "kinder" coarctatie van de aorta, wanneer de slagader open is, kan de toename van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie niet zo significant zijn en is de collaterale (bypass) circulatie slecht ontwikkeld. Afhankelijk van de variant van de relatie tussen coarctatie en de open arteriële ductus, zijn er ook verschillen in de mechanismen van hemodynamische stoornissen. Dus, met post-ductale coarctatie van de aorta, wordt hogedrukbloed uit de aorta vrijgegeven via de open arteriële duct in de linker longslagader, wat vroeg kan leiden tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie).

In het geval van een pre-octale coarctatie van de aorta, wordt bloed geloosd van de longstam naar de dalende aorta (onder coarctatie) door het open arteriële kanaal; In de situatie dat, met de pre-octale variant van coarctatie, er een afscheiding is van de longslagader naar de dalende aorta, wordt bijna het gehele minuutvolume bloed voor zowel de molaire circulatie als de onderste helft van het lichaam verzekerd door een toegenomen werk van de rechterventrikel van het hart. Het "kinderlijke" (infantiele) type coarctatie van de aorta leidt tot verminderde longcirculatie, en in de meeste gevallen al in de vroege kinderjaren, tot de ontwikkeling van hartfalen.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van coarctatie van de aorta wordt voornamelijk bepaald door leeftijd, morfologische veranderingen, combinatie met andere hartafwijkingen.

In de vroege kinderjaren gaat dit defect vaak gepaard met recidiverende (herhaalde) longontsteking, de ontwikkeling van pulmonale hartziekten vanaf de eerste levensdagen. Scherpe bleekheid van de huid, ernstige kortademigheid, vergezeld van congestief piepende ademhaling in de longen. Kinderen met coarctatie van de aorta lopen vaak achter op het gebied van lichamelijke ontwikkeling.

De uitbreiding van de grenzen van het hart en de versterking van de apicale impuls worden bepaald. Tijdens auscultatie (luisteren) van het hart onthult de arts een grof timbre van systolische (tijdens de hartslag) ruis op het voorste oppervlak van de borst in de projectie van de basis van het hart of op het achteroppervlak in het interscapulaire gebied aan de linkerkant (waar de aortische landengte wordt geprojecteerd). In aanwezigheid van een open arteriële duct luistert de arts naar systolodiastolic noise in de tweede intercostale ruimte links van het sternum. Er is ook een toename van de II-harttint boven de longslagader en de aorta.

Een cruciale rol bij de initiële diagnose van coarctatie van de aorta wordt gespeeld door de aard van de puls in de bovenste en onderste ledematen te bepalen: de combinatie van een intense pols in de slagaders in de ellebogen met de afwezigheid of abrupte verzwakking van de pols in de dij slagaders.

In het geval van een pre-octale coarctatie van de aorta met een afscheiding van de longslagader in de dalende aorta (veno-arteriële afscheiding) gelijktijdig met de verzwakking van de pols op de benen, wordt de zogenaamde gedifferentieerde cyanose bepaald: de blauwheid van de huid van de benen met normale verkleuring van de huid van de handen. Bij kinderen met uitgesproken en geïsoleerde (niet in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen) coarctatie van de aorta, kan de bloeddruk gemeten op de handen zeer hoge waarden bereiken, tot 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. In het geval van een combinatie van coarctatie van de aorta met andere aangeboren hartafwijkingen, bereikt de gemeten bloeddruk op de handen 130-170 / 80-90 mm Hg. Kunst. Zeer zelden is het normaal. Arteriële druk op de benen wordt helemaal niet gedetecteerd of drastisch verminderd. Er kan een verschil in raterdruk op de handen zijn (in het geval van een abnormale scheiding van de rechter subclavia-slagader van de afnemende aorta). Bij kinderen van de eerste levensjaren ontwikkelt zich hartfalen in beide cirkels van de bloedsomloop.

Bij volwassenen en oudere kinderen, wanneer er geen klachten zijn, wordt een toename van de bloeddruk vaak door toeval gedetecteerd. Deze patiënten klagen over duizeligheid, hoofdpijn, zwaar gevoel in het hoofd, vermoeidheid, terugkerende neusbloedingen, in sommige gevallen pijn in het hart. Tegelijkertijd klagen patiënten over pijn in de benen en zwakte in hen, spierkrampen in de benen, kilte van de voeten. Vrouwen kunnen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid ervaren. Over het algemeen wordt bij normale fysieke ontwikkeling een disproportionele spierontwikkeling opgemerkt: de spieren in de bovenste helft van het lichaam en de bovenste ledematen zijn overontwikkeld en de spieren van het bekken en de onderste ledematen zijn slecht ontwikkeld. Voeten koud aanvoelend. De geïntensiveerde pulsatie van de intercostale slagaders wordt bepaald. De systolische bloeddruk gemeten op de handen is 50-60 mm Hg. Art. overschrijdt de systolische druk op de benen, hoewel normaal de druk op de benen hoger zou moeten zijn. Diastolische druk blijft normaal. Kinderen van de oudere leeftijdsgroep hebben meestal geen hartfalen: het ontwikkelt zich na 20-30 jaar, wat een ongunstig prognostisch teken is.

Complicaties van aortische coarctatie:

1. Ernstige arteriële hypertensie;
2. intra-cerebrale bloeding (beroerte);
3. Subarachnoïdale bloeding;
4. Linkerventrikelhartfalen met de ontwikkeling van hartastma en longoedeem;
5. Hypertensieve nefroangiosclerose (schade aan de arteriolen (kleine slagaders) van de nieren bij hypertensie, die geleidelijk leidt tot de ontwikkeling van de zogenaamde primaire gerimpelde nier);
6. Gaps verlengd aneurysma;
7. Infectieuze (bacteriële) endocarditis is een laesie van het endocardium (binnenwand van het hart) en hartkleppen veroorzaakt door een infectie (meestal bacterieel). De ontwikkeling van infectieuze endocarditis wordt vaker waargenomen wanneer aortische coarctatie wordt gecombineerd met aangeboren aortakleppathologie (bijvoorbeeld de aanwezigheid van een bicuspide aortaklep). Bacteriële endocarditis met coarctatie van de aorta is vaak resistent tegen het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen.

Instrumentele diagnostiek:

1. Elektrocardiografie (ECG): in het geval van matige aortische coarctatie is het elektrocardiogram bijna hetzelfde als het normale elektrocardiogram. Bij kinderen van de eerste levensjaren, in het geval van een combinatie van coarctatie van de aorta met een open arteriële ductus en ventriculair septumdefect, wordt de elektrische as van het hart (EOS) naar rechts of zijn verticale positie verschoven, er zijn ook tekenen van een toename in spiermassa (hypertrofie) van beide hartkamers, meer graadrecht. Voor een elektrocardiogram van zieke oudere kinderen zijn geïsoleerde tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kenmerkend. Bij volwassen patiënten met coarctatie van de aorta wordt de elektrische as van het hart naar links verplaatst en tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kunnen ook worden bepaald door de onvolledige blokkade van het linkerbeen van de His-bundel.

2. Fonocardiografie (registratie van trillingen en geluidssignalen die worden afgegeven tijdens de activiteit van het hart en de bloedvaten). Met fonocardiografie wordt de versterking van toon II geregistreerd op de aorta, het halomodulaire romboïdale systolisch geruis in de tweede of derde intercostale ruimte bij de linker sternale rand, in de tweede intercostale ruimte aan de rechter borstbeenrand en ook aan de achterkant.

3. Echocardiografie (echografie van het hart) stelt u in staat om een ​​vernauwing van de aorta in het gebied van de landengte te detecteren. Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk om de tekenen te identificeren die kenmerkend zijn voor coarctatie: een turbulente systolische stroming onder het vernauwingspunt, het verschil in systolische bloeddruk tussen het deel van de aorta vóór de vernauwing en zijn deel onder de vernauwing. Daarnaast worden indirecte echocardiografische (echografische) tekenen van aortische coarctatie gedetecteerd: een toename van de spiermassa (myocardiale hypertrofie) van de linker hartkamer, verhoogde beweeglijkheid van de achterste wand en een toename in de omvang van de linker boezem.

4. Radiografie van de borstorganen (hart en longen). Het pulmonaire patroon zonder pathologische veranderingen, met post-ductale coarctatie, of in het geval van een combinatie met een interventriculair septumdefect, wordt versterkt langs het arteriële bed. De schaduw van het hart heeft een bolvorm, de top is verhoogd en de opgaande aorta is verwijd. Bij oudere kinderen is het hart van normale grootte of iets vergroot naar links, en bovendien wordt de uurgang ("oedeem") van de onderranden van de achterribben bepaald als gevolg van de verdieping van de ribgroef op het binnenoppervlak van de ribben als gevolg van de druk van de uitgezette sinusvormige intercostale slagaders.

5. Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om de druk in de aorta te meten en onthult een kenmerkend teken van coarctatie van de aorta - het verschil in systolische bloeddruk is hoger en lager in de bloedstroom van de aortische vernauwende plaats.

6. Aortografie (de introductie van radiopaque substantie in de aorta door speciale katheters) maakt het mogelijk om direct het niveau en de mate van vernauwing van het aortalumen te bepalen.

Aortogram van een patiënt met coarctatie van de aorta, gemaakt in de rechter schuine projectie: de pijl geeft een volledige breuk aan in de schaduw van de contrasterende aorta in het gebied van zijn landengte.

Behandeling van coarctatie van de aorta

De indicatie voor chirurgische interventie voor coarctatie van de aorta is het verschil in systolische druk gemeten op de handen en voeten, groter dan 50 mm Hg. Art. Bij pasgeborenen en zuigelingen kan de basis voor chirurgie ernstige arteriële hypertensie en decompensatie van het hart zijn. In gevallen waar de ziekte een relatief gunstig beloop heeft, wordt de operatie uitgesteld tot de leeftijd van 5-6 jaar. Het is mogelijk om op een later tijdstip een operatie uit te voeren, maar vanwege de mogelijkheid om de arteriële hypertensie daarna in stand te houden, zijn de resultaten slechter.

Momenteel zijn er verschillende methoden ontwikkeld voor de chirurgische behandeling van aortische coarctatie - resectie en reconstructie van de aorta:

1. Resectie van coarctatie van de aorta met het opleggen van fistels (anastomose) van begin tot eind. De voorwaarde voor het gebruik van deze methode is de aanwezigheid van een kleine vernauwing, en daarom is het mogelijk om de uiteinden van een normale, ongewijzigde aorta te vergelijken.
2. Aortakunststoffen met behulp van vaatprothesen. Deze methode wordt gebruikt in het geval dat de versmalling een grote lengte heeft en het matchen van de uiteinden daarom niet mogelijk is. Het pathologisch veranderde (vernauwde) gebied van de aorta wordt geablateerd (verwijderd), en een speciale vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal wordt op zijn plaats gehecht.
3. Aortakunststof met behulp van het eigen biologische materiaal van de patiënt - de linker subclavia-slagader.
4. Rangeren van het pathologisch versmalde gebied van de aorta: de randen van een vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal worden genaaid boven en onder het versmalde gebied, waardoor een oplossing wordt gecreëerd voor de bloedstroom.
5. Ballonangioplastiek en aorta-coarctiestenting worden gebruikt in gevallen waarin na een eerdere chirurgische interventie een tweede vernauwing van het aortische gebied is opgetreden. Met deze ingreep introduceert de röntgenfotochirurg een speciaal ontworpen ballon met behulp van een speciale geleider door de perifere vaten in de aorta, die, wanneer opgeblazen, een dergelijke vernauwing elimineert. In sommige gevallen worden de zogenaamde stents extra geïnstalleerd, die in de vorm van een stijf skelet de gewenste aortadiameter bepalen.

De prognose voor coarctatie van de aorta

De prognose voor deze congenitale misvorming hangt voornamelijk af van de mate van aortastenose. Een lichte coarctatie van de aorta creëert geen obstakels voor de patiënten om een ​​normale levensstijl te leiden, en de levensverwachting van dergelijke patiënten kan gelijk zijn aan de gemiddelde levensverwachting in een bepaalde populatie.

In gevallen van ernstige coarctatie van de aorta is de gemiddelde levensverwachting van patiënten zonder chirurgische ingreep in de regel 30-35 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken voor deze patiënten zijn ernstig hartfalen, bacteriële endocarditis, plotselinge sterfte door een aorta-ruptuur of aneurysma en een beroerte.