Gedetailleerde classificatie van hartafwijkingen: aangeboren en verworven ziekten

Onder hartaandoeningen zijn veel ziekten. Vanwege het feit dat de structuur van het hart om de een of andere reden niet overeenkomt met de norm, kan bloed in de bloedvaten niet doen wat het zou zijn bij een gezond persoon, waardoor er een tekort aan de bloedsomloop is.

Overweeg de belangrijkste classificatie van aangeboren en verworven hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen: wat ze zijn en hoe ze verschillen.

Wat zijn de parameters geclassificeerd?

Hartafwijkingen zijn onderverdeeld in de volgende parameters:

• Op het moment van optreden (aangeboren, verworven);
• Volgens etiologie (vanwege chromosomale afwijkingen, door ziekten, onduidelijke etiologie);
• Volgens de locatie van de anomalie (septum, klep, vasculair);
• Door het aantal getroffen structuren;
• Volgens de kenmerken van hemodynamica (met cyanose, zonder cyanose);
• Met betrekking tot de cirkels van de bloedsomloop;
• Fase (aanpassingsfase, compensatiefase, eindfase);
• Door het type shunt (eenvoudig met links-rechts shunt, eenvoudig met rechts-links shunt, complex, obstructief);
• Op type (stenose, coarctatie, obstructie, atresie, defect (opening), hypoplasie);
• Het effect op de bloedstroomsnelheid (gering, matig, uitgesproken effect).

Classificatie van congenitale misvormingen

De klinische verdeling van defecten in wit en blauw is gebaseerd op de heersende externe manifestaties van de ziekte. Deze classificatie is enigszins arbitrair, aangezien de meeste defecten tegelijkertijd tot beide groepen behoren.

De conditionele verdeling van aangeboren afwijkingen in "wit" en "blauw" gaat gepaard met een verandering van de huidskleur bij deze ziekten. Bij "witte" hartafwijkingen bij pasgeborenen en kinderen door het ontbreken van een arteriële bloedtoevoer, wordt de huid bleek van kleur. Met het "blauwe" type defecten als gevolg van hypoxemie, hypoxie en veneuze stasis, wordt de huid cyanotisch (cyanotisch).

Witte UPU

Witte hartgebreken, wanneer er geen menging is tussen arterieel en veneus bloed, zijn er tekenen van bloeding van links naar rechts, onderverdeeld in:

• Met verzadiging van de longcirculatie (met andere woorden, pulmonair). Bijvoorbeeld wanneer een ovale opening open is, wanneer er een verandering is in het interventriculaire septum.
• Met de ontbering van een kleine cirkel. Deze vorm is aanwezig in een stenose van de longslagader van geïsoleerde aard.
• Met verzadiging van een grote cirkel van bloedcirculatie. Deze vorm vindt plaats in het geval van geïsoleerde aortastenose.
• Aandoeningen wanneer er geen merkbare tekenen van een verslechterde hemodynamiek zijn.

PRT-classificatie

In de internationale classificatie van ziekten X-herziening Congenitale hartafwijkingen zijn opgenomen in de XVII-klasse "Congenitale misvormingsafwijkingen en chromosomale abnormaliteiten" -kopjes Q20 - Q26.

Verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen zijn voorgesteld, waarvan de algemene het principe is van onderverdeling van defecten door hun effect op de hemodynamica. De meest generaliserende systematisering van defecten wordt gekenmerkt door het combineren ervan, voornamelijk door het effect op de pulmonale doorbloeding, in de volgende 4 groepen.

I. Defecten met ongewijzigde (of weinig gewijzigde) pulmonaire bloedstroom: anomalieën van de locatie van het hart, anomalieën van de aortaboog, de coarctatie van een volwassen type, aortastenose, atresie van de aortaklep; pulmonale klep insufficiëntie; mitralisstenose, atresie en klepinsufficiëntie; drie atriale hart, misvormingen van de kransslagaders en het hart geleiding systeem.

II. Defecten met hypervolemie van de longcirculatie:

1) niet vergezeld van vroege cyanose - open arteriële ductus, atriale en interventriculaire septumdefecten, Lutambash syndroom, aorta pulmonaire fistels, coarctatie van de aorta van een kind type; 2) vergezeld van cyanose - tricuspide atresie met een groot ventrikel septumdefect, open arteriële ductus met duidelijke pulmonale hypertensie en bloedstroom van de longstam naar de aorta.

III. Defecten met hypovolemie van de longcirculatie:

1) niet vergezeld van cyanose - geïsoleerde longstenose; 2) cyanose vergezeld door de Fallo-triade, tetrad en pentad, tricuspide atresie met vernauwing van de longstam of een klein ventrikel septumdefect, Ebstein's anomalie (verplaatsing van tricuspidalisklepkleppen), rechterventrikelhypoplasie.

IV. Gecombineerde misvormingen met relaties tussen verschillende delen van het hart en grote bloedvaten: transpositie van de aorta en longstam (volledig en gecorrigeerd), hun afscheiding van één van de ventrikels, Taussig-syndroom - Bing's, gemeenschappelijke arteriële romp, driekamerig hart met een enkele ventrikel, etc.

De bovenstaande onderverdeling van defecten is van praktisch belang voor hun klinische en in het bijzonder voor röntgendiagnostiek, aangezien de afwezigheid of aanwezigheid van hemodynamische veranderingen in de longcirculatie en hun aard het mogelijk maken om het defect toe te schrijven aan een van de groepen I-III of om de defecten van groep IV aan te nemen, voor de diagnose waarvan noodzakelijk is in de regel angiocardiografie. Sommige aangeboren hartafwijkingen (met name groep IV) zijn zeer zeldzaam en alleen bij kinderen.

Meer dan 150 varianten van aangeboren hartafwijkingen (CHD) zijn beschreven, maar tot nu toe (2009) zijn er meldingen in de literatuur over defecten die niet eerder zijn beschreven. Sommige CHD's komen vaak voor, anderen komen veel minder vaak voor. Met de komst van nieuwe diagnostische methoden die het mogelijk maakten om direct het werk van een bewegend hart op het scherm te visualiseren en evalueren, zijn er nu gebreken toegeschreven aan de 'aangeboren aard' van bepaalde hartziekten, die zich in de kinderjaren misschien niet manifesteren en die niet helemaal in de bestaande classificaties van CHD passen.

In principe kunnen alle PRT's in groepen worden onderverdeeld:

1. ondeugden met een kwijting van links naar rechts ("bleek");

2. ondeugden met een ontlading van rechts naar links ("blauw");

3. Cross-discharge fouten;

4. Ondeugden met geblokkeerde doorbloeding;

5. Defecten van het klepapparaat;

6. Defecten van de kransslagaders van het hart;

8. Congenitale hartritmestoornissen.

In de pediatrische praktijk is Marder (1957) de handigste indeling, gebaseerd op de kenmerken van de bloedstroom in de kleine bloedsomloop en de aanwezigheid van cyanose. Deze classificatie met enkele toevoegingen kan worden gebruikt bij de primaire klinische diagnose van aangeboren hartafwijkingen op basis van algemene klinische onderzoeksmethoden (voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie, fonocardiografie, echocardiografie, röntgenstraling). De volgende tabel 1 geeft de classificatie weer van aangeboren hartafwijkingen.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen. Etiologie, classificatie, prenatale diagnose.

Aangeboren hartafwijkingen zijn een van de meest voorkomende ontwikkelingsstoornissen, die de derde plaats innemen na afwijkingen van het centrale zenuwstelsel en het bewegingsapparaat. Het geboortecijfer van kinderen met aangeboren hartafwijkingen in alle landen van de wereld, inclusief Rusland, varieert van 2,4 tot 14,2 per 1000 pasgeborenen.

De problemen bij de diagnose en behandeling van aangeboren hartafwijkingen zijn uiterst belangrijk bij pediatrische cardiologie. Therapeutica en cardiologen zijn in de regel niet voldoende bekend met deze pathologie vanwege het feit dat de overgrote meerderheid van de kinderen op de leeftijd van de volwassenheid al een chirurgische behandeling heeft ondergaan of is overleden.

De oorzaken van aangeboren hartafwijkingen zijn onduidelijk. Hartafwijkingen treden op bij 3-7 weken zwangerschap, tijdens het leggen en vormen van hartstructuren. In het eerste trimester van de zwangerschap (binnen 4-8-12 weken), onder invloed van verschillende teratogene effecten, wordt het proces van vorming van de anatomische structuren van het cardiovasculaire systeem verstoord, en daarom worden defecten gevormd in de septums van het hart, vernauwing van de hartopeningen, veranderingen in de vorm van kleppen, enz..

Foetale communicaties (met name de open arteriële ductus) die niet zijn afgesloten als gevolg van hemodynamische veranderingen in de postnatale hemodynamiek, zijn van oudsher ook gerelateerd aan aangeboren hartafwijkingen.

actualiteit

Aanzienlijke prevalentie van CHZ bij pediatrische patiënten. In Rusland worden elk jaar tot 35.000 kinderen met CHD geboren, dat is 8-10 per 1.000 levendgeboren kinderen. In Yaroslavl en de regio vallen statistieken van de prevalentie van CHZ samen met de nationale. De incidentie van CHZ bij kinderen van 0 tot 14 jaar is 8,11, bij adolescenten - 5,4 (volgens de resultaten van 2009). Het aandeel van CHD is goed voor 22% van alle congenitale misvormingen.

De neiging om de prevalentie van aangeboren hartafwijkingen te verhogen.

- groei van erfelijke en infectieziekten.

- aantasting van het milieu

- "Veroudering" van zwangere vrouwen, verslechtering van hun gezondheid, "slechte gewoonten", enz.

Daarnaast neemt het aantal meer complexe en ernstige hartafwijkingen toe.

Hoge mortaliteit bij CHD:

• Volgens T.V. Pariyskoy en V.I. Gikavogo (1989) in St. Petersburg, sterfte van patiënten met CHD gedurende het eerste levensjaar is 40%, waarvan bij pasgeborenen 48,3%, bij kinderen van 1-3 maanden oud - 32,4%, 4-8 maanden - 19, 3%.
• Na het eerste levensjaar neemt de mortaliteit door CHZ af en onder kinderen van 1 tot 15 jaar is dit 5% van het totale aantal patiënten geboren met CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Daarom bezetten CHD een van de leidende plaatsen in de structuur van oorzaken van kindersterfte (2-3 plaatsen) en kinderongeschiktheid. Van de congenitale misvormingen die tot invaliditeit leiden, is CHD verantwoordelijk voor ongeveer 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologie van aangeboren hartafwijkingen

- exogene en endogene omgevingsfactoren

UPS als gevolg van genetische aandoeningen kan zowel afzonderlijk als in het kader van syndromen met meerdere congenitale misvormingen voorkomen - MVPR:

- Downsyndroom (trisomie 21),

- Patau-syndroom (trisomie 13),

- Edwards-syndroom (trisomie 18),

- Shereshevsky-Turner-syndroom (X0).

Polygene multifactoriële overerving is de oorzaak van CHD in 90% van de gevallen.

De invloed van externe factoren:

• Infectieuze agentia (rubella-virus, cytomegalovirus, herpes-simplex-virus, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, enz.).
• Somatische aandoeningen van de moeder, voornamelijk diabetes mellitus, leiden tot de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie en CHD.
• Beroepsrisico's en schadelijke gewoonten van de moeder (chronisch alcoholisme, computerstraling, intoxicatie met kwik, lood, blootstelling aan ioniserende straling, enz.).
• Milieuproblemen.
• Sociaal-economische factoren.
• Psycho-emotionele stressvolle situaties.

Risicofactoren voor het krijgen van kinderen met CHD:

- endocriene ziekten van echtgenoten;

- toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap;

- doodgeboren in de geschiedenis;

- aanwezigheid van kinderen met CHD bij de nabestaanden.

Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in het gezin kwantificeren, maar elke arts kan en moet een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen (Marder, 1953)

Hemodynamische groep van CHD

Zonder cyanose

Met cyanose

Met hypervolemie van de longcirculatie

TMA zonder pulmonaire stenose, OSA, totale ADLV, dubbele ontlading van bloedvaten uit de rechterkamer. Compl. Eisenmenger, levidelennost (hypoplasie van het linkerhart)

Met hypovolemie van de longcirculatie

Fallo's misvormingen, TMA met pulmonaire stenose, tricuspide atresie, Ebstein's anomalie,

eliminatie (hypoplasie van het rechter hart)

Met hypovolemie van de longcirculatie

Aortastenose, aortische coarctatie, aortaboog pauze

Zonder hemodynamische stoornissen in de grote en kleine cirkels van de bloedsomloop

Anomalieën van de positie van het hart, MARS, dubbele aortaboog, anomalieën van de scheiding van vaten van de aortaboog

Werkgroep 9 van de meest voorkomende UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Congenitale hartziekte van het bleke type met arterioveneuze shunting van bloed:

- ventriculair septumdefect (VSD),

- defect van interatriale septum (DMPP),

- open slagaderkanaal (OAD).

2. Aangeboren hartafwijkingen van het blauwe type met veneuze arteriële bloedomleiding:

- omzetting van de belangrijkste schepen,

- atresie van tricuspidalisklep.

3. Aangeboren hartafwijkingen van het bleke type zonder bloedafgifte, maar met obstructie van de bloedstroom uit de kamers:

- stenose van de mond van de longslagader,

- mond stenosis auteurs,

Fasen van de natuurlijke loop van aangeboren hartafwijkingen

I. Fase-aanpassing.

De duur van de aanpassingsfase loopt van enkele weken tot twee jaar.

Vanwege de eigenaardigheden van intra-uteriene hemodynamica (aanwezigheid van placentaire bloedsomloop en foetale communicatie), ontwikkelt de meerderheid van CHD geen decompensatie bij de foetus.

Met de geboorte van een kind past het cardiovasculaire systeem van een pasgeborene zich aan extrauterine hemodynamische omstandigheden aan: de bloedsomloop kringen raken los, zowel algemene als intracardiale hemodynamica worden gevestigd, de kleine bloedsomloop begint te functioneren, gevolgd door de geleidelijke sluiting van foetale communicatie: de arteriële ductus en het ovale venster.

Onder deze omstandigheden zijn hemodynamische mechanismen die nog onontwikkeld zijn vaak ontoereikend en ontwikkelen zich verschillende complicaties. De toestand van het kind verslechtert progressief en dramatisch en dwingt hem tot conservatieve therapie en chirurgische interventies.

Complicaties van de aanpassingsfase van aangeboren hartaandoeningen

Bij patiënten met CHD van de eerste en derde hemodynamische groep:

- Bloedsomloopstoring (vroeg, noodgeval ")

- Vroege pulmonale hypertensie

- Aandoeningen van ritme en geleiding

Bij patiënten met cyanotische CHD:

- Odyshechno-cyanotische (hypoxemische) crises.

- Overtreding van de cerebrale circulatie.

Voor elke CHZ is het risico op het ontwikkelen van bacteriële endocarditis hoog.

2. De fase van relatieve compensatie (de fase van denkbeeldig welzijn). Gaat van enkele maanden tot tientallen jaren.

Deze periode wordt gekenmerkt door de verbinding van een groot aantal compensatiemechanismen om het bestaan ​​van het organisme in omstandigheden van verslechterde hemodynamiek te verzekeren.

Cardiale en extracardiale compensatiemechanismen worden onderscheiden.

Voor cardiale omvatten:

- toename van de activiteit van enzymen van de cyclus van aërobe oxidatie (succinaat dehydrogenase);

- de inwerkingtreding van het anaerobe metabolisme;

Extracardiale compensatiemechanismen omvatten:

- activering van het sympathische niveau van het ANS, wat leidt tot een toename van het aantal hartslagen en centralisatie van de bloedcirculatie;

- verhoogde activiteit van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, resulterend in verhoogde bloeddruk en voldoende bloedtoevoer naar vitale organen, en vochtretentie leidt tot een toename van het circulerende bloedvolume.

Tegelijkertijd is de atriale natriuretische factor bestand tegen het vasthouden van overtollig vocht in het lichaam en de vorming van oedeem;

- stimulatie van erytropoëtine leidt tot een toename van het aantal erytrocyten en hemoglobine en dus tot een toename van de zuurstofcapaciteit van het bloed.

Complicaties van de fase van relatieve vergoeding

• Bacteriële endocarditis.
• Aandoeningen van ritme en geleiding.
• Relatieve bloedarmoede.

3. Fasedecompensatie (terminale fase).

Deze periode wordt gekenmerkt door de uitputting van compensatiemechanismen en de ontwikkeling van hartfalen, ongevoelig voor behandeling; de vorming van onomkeerbare veranderingen in de interne organen.

Complicaties van de decompensatiefase van CHD (terminale fase)

Bij patiënten met CHD eerste en derde

• Chronische circulatiestoornissen.
• Pulmonale hypertensie.
• Dystrofie.
• Aandoeningen van ritme en geleiding.

Bij patiënten met cyanotische CHD:

• Overtreding van de cerebrale circulatie.
• Relatieve bloedarmoede.
• Hypoxische hemorrhagische vasculitis.
• Hepato-renaal syndroom.
• Hypoxische artritis.

Bij patiënten met aorta-misvormingen:

• Hypertensie.
• Angina Pectoris-syndroom.

Bij alle CHD's blijft het risico op het ontwikkelen van bacteriële endocarditis bestaan.

Prenatale diagnose en prenatale beoordeling van de ernst van congenitale hartaandoeningen

Voor sommige kinderen met CHD moeten in de eerste uren na de geboorte dringende chirurgische ingrepen worden uitgevoerd. Daarom zijn prenatale diagnose en prenatale beoordeling van de ernst van CHZ soms cruciaal om het kind tijdig gespecialiseerde (inclusief cardio-chirurgische) zorg te bieden.

Prenatale diagnose van de foetus door echografie (echografie) is momenteel gepland voor alle zwangere vrouwen op 10-12, 20-22 en 32-34 weken zwangerschap. Onder de grote lijst van doelstellingen van deze studie - de diagnose van misvormingen, met inbegrip van misvormingen van het cardiovasculaire systeem.

Geïdentificeerde prenatale congenitale hartaandoeningen door ernst en risico op nadelige prognose zijn onderverdeeld in 5 categorieën

Hartafwijkingen van de eerste en tweede categorie, in het bijzonder transpositie van de belangrijkste slagaders (TMA), dubbele vasculaire ontlading van de rechterkamer, gemeenschappelijke arteriële romp, de extreme mate van Fallot's tetrad, pulmonaire atresie met klepaggregatie, onderbreken van de aortaboog, etc. creëren vaak kritieke levensbedreigende situaties in de neonatale periode en in de kindertijd. Kinderen met deze hartafwijkingen moeten direct na de geboorte in het gezichtsveld van de cardioloog en de hartchirurg terechtkomen.

In Moskou, op basis van het City Clinical Hospital No. 67, is een gespecialiseerde afdeling opgericht waar vrouwen die zwanger zijn van de foetus met een "kritische" variant van CHD in het ziekenhuis worden opgenomen voor de bevalling. Indien nodig wordt de pasgeboren baby onmiddellijk getransporteerd voor chirurgische behandeling in het Wetenschappelijk Centrum voor Cardiovasculaire Chirurgie, vernoemd naar. Bakuleva.

Met enkele hartafwijkingen van de eerste groep en op het huidige niveau van de ontwikkeling van hartchirurgie, is het onmogelijk om een ​​volledige chirurgische correctie uit te voeren. Ze gaan gepaard met een hoge natuurlijke en postoperatieve mortaliteit. Als dergelijke gebreken prenataal worden onthuld, rijst de vraag over abortus (!?).

De derde categorie is relatief eenvoudige CHD, die het leven van de patiënt niet direct na de geboorte bedreigt: (fibrillatie met kleine diameter, VSD van spieren, matige aorta of pulmonaire stenose, geïsoleerde dextrocardia, dubbelbladige aortaklep). In de meeste gevallen zijn deze CHD's onderworpen aan follow-up en geplande chirurgische correctie. De prognose is gunstig.
Vierde categorie: cardiomyopathie; geïsoleerde aritmieën, harttumoren. Deze pathologie is onderhevig aan therapeutische behandeling. Voor operaties alleen gebruikt in het geval van een kwaadaardig verloop van de ziekte.
De vijfde categorie omvat foetale communicatie. Na de geboorte worden ze beschouwd als pathologie tijdens persistentie (dat wil zeggen, als ze open blijven), beginnend vanaf een bepaalde leeftijd van het kind.

Vroege postnatale diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Klinische symptomen die zorgwekkend zijn voor CHZ bij pasgeboren baby's:

(neonatoloog van het kraamkliniek en afdeling neonatale pathologie)

1. Centrale cyanose vanaf de geboorte of na enige tijd, die niet wordt geëlimineerd door de benoeming van zuurstof.

2. Ruis over het hart van het hart kan een teken zijn van een defect, maar het kind kan ook fysiologische ruis en ruis hebben in verband met de persistentie van foetale communicatie. Bovendien gaan de meest ernstige hartafwijkingen vaak niet gepaard met ruis.

3. Permanente tachycardie of bradycardie, niet gerelateerd aan neurologische pathologie of somatische toestand.

4. Tachypnea meer dan 60 per minuut, ook in een droom, met of zonder samentrekking van flexibele plaatsen op de borst.

5. Symptomen van circulatoir falen (inclusief hepatomegalie, oedeem, oligurie).

6. Onregelmatig hartritme.

7. Vermindering of afwezigheid van pulsatie in de onderste ledematen (CA);

8. Gegeneraliseerde verzwakking van de pols - vermoeden van hypoplasie van het linker hart of van de bloedsomloop.

9. "Hoge" pols - vermoeden van een bloedafvoer uit de aorta met lage diastolische bloeddruk (OAP, OSA).

Aanvullende tests voor verdenking van CHD in de neonatale periode:

1. De hyperoxische test is positief voor cyanose van centrale genese. Bij CHD met rechts-links rangeren van bloed, heeft vroege vroege cyanose een centrale oorzaak en wordt veroorzaakt door de afvoer van veneus bloed in de systemische circulatie en een afname van het partiële zuurstofgehalte van arterieel bloed. Een pasgeboren baby met ernstige algemene cyanose wordt 10-15 minuten lang met 100% zuurstof door een masker geïnhaleerd onder controle van een bloedgastest. Bij CHD neemt cyanose niet of nauwelijks af. Testresultaten moeten worden overwogen in combinatie met andere diagnostische symptomen.
2. ECG, echocardiogram, radiografie van de borstorganen in 3 projecties (frontale, rechter en linker perednekosy).
3. Meting van de bloeddruk in de schouder- en dijbeenslagaders.

Criteria voor het diagnosticeren van VPS in de vroege kinderjaren en op jonge leeftijd (lokale kinderarts, huisarts, kindercardioloog)

• Klinische gegevens: cyanose, kortademigheid, lag in de lichamelijke ontwikkeling, symptomen van HF, hartbult, cardiomegalie, veranderingen in harttonus en ritme, organische ruis, verandering in bloeddruk.
• Elektrocardiografie: de positie van e-mail. hartas, myocardiale hypertrofie, dysmetabolische veranderingen in het myocardium.
• EHOKgr.
• Veranderingen in röntgenfoto's van de organen van de borstholte.
• Arteriële hypoxemie (in termen van bloedgas).

EUMK Kindergeneeskunde / 5. Methodische handleidingen / 6-gangen Lech / Congenitale misvormingen en ontwikkelingsanomalieën

Verrijking van de longcirculatie (ICC)

Abnormale drainage van longaderen, onvolledige atrioventriculaire communicatie

Transpositie van grote vaten (TMS), FPP, gemeenschappelijke arteriële stam, enkele hartkamer

Geïsoleerde stenose van de longslagader (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresie, de ziekte van Ebstein, valse SLA

bloedstroom in de BKK

Aortastenose (SA), aortische coarctatie

vasculaire ring - DDA,

De ziekte van Tolochinov - Roger.

Defecten van interatriale septum (ASS).

Atriale septumdefecten zijn een groep van CHD, die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van anomale communicatie tussen twee atriale kamers. DMP's vormen een heterogene groep van abnormale embryonale ontwikkeling van het interatriale septum en endocardiale kussens. Ze verschillen in de locatie van het defect (midden, boven, onder, achter, voorkant), de grootte (van een kleine spleetachtige opening, bijvoorbeeld als de ovale opening niet inklapt, totdat de volledige afwezigheid van de MPP een enkel atrium is) en het aantal defecten (één tot twee). meervoud). Defecten zijn ook ongelijk gelokaliseerd ten opzichte van de monden van de bovenste en onderste holle aderen: de bovenste gebreken bevinden zich aan de monding van de superior vena cava, de onderste gebreken bevinden zich boven de mond van de inferieure vena cava, terwijl meerdere gebreken zich vaak centraal bevinden (Burakovsky V.I. en andere)., 1996). DMPP wordt vaak gecombineerd met anomale instroom (drainage) van de aderen: de linker superieure vena cava, die uitmondt in het linker atrium; met abnormale gedeeltelijke drainage van de rechter longaderen in het rechter atrium, enz. Deze kenmerken zijn ook in staat om de aard en mate van hemodynamische verstoringen te veranderen (Bangle G., 1980).

Volgens de embryologische genese, d.w.z. afhankelijk van de aard en mate van onderontwikkeling van de primaire en secundaire interatriale partities en endocardiale kussens, worden primaire, secundaire defecten en totale afwezigheid van MPP (het enkele gemeenschappelijke atrium, driekamerig hart) onderscheiden.

Primaire cerebrale parese treedt op als gevolg van de onderontwikkeling van het primaire WFP en het behoud van de primaire communicatie tussen de atria. Ze worden vaker (4: 1) gecombineerd met een open, gemeenschappelijke atrioventriculaire kanaal en defecten van atrioventriculaire kleppen. Primaire DMPP is in de regel een groot defect (1 / 3-1 / 2 van de partitie), dat zich in het onderste deel van de partitie bevindt. De onderste rand van het defect heeft geen septumweefsel en wordt gevormd door een septum tussen de atrioventriculaire kleppen.

Secundaire DMP's ontstaan ​​door onderontwikkeling van de secundaire PPM, daarom zijn ze meestal volledig omgeven door een rand van septumweefsel en zijn in het onderste deel altijd gescheiden door de rand van de MPP vanaf het septum gelegen tussen twee atrioventriculaire kleppen. De grootte van het defect varieert binnen vrij wijde grenzen - van 2-5 tot 20-30 mm in diameter. In de meeste gevallen bevindt het defect zich in het midden van de MPP (65-67%); minder vaak - aan de bovenkant (5-7%) en zeer zelden - aan de achterkant (2,5%) en aan de voorkant van de scheidingswand (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. and others., 1996).

Het enige (gemeenschappelijke) atrium wordt gevormd als gevolg van een onderontwikkeling in de embryonale periode of de volledige afwezigheid van primair en secundair MPP en de aanwezigheid van een groot defect dat gelijk is aan het oppervlak van de gehele MPP. Tegelijkertijd blijven twee atriale oren en de differentiële structuur van de rechter en linker wanden van het atrium behouden. Omdat de ontwikkeling van primaire PPM en endocardiale kussens verstoord is, wordt het defect gewoonlijk gecombineerd met een defect in de vorming van atrioventriculaire kleppen, en kan daarom worden beschouwd als een van de vormen van OAVC. Met deze ondeugd wordt asplenie vaak waargenomen.

Relatief vaak (15% van de gevallen) wordt DMPP gecombineerd met andere aangeboren ontwikkelingsafwijkingen, bijvoorbeeld Holt-Oram familiesyndroom (hart-ledemaat, atriaal-digitale dysplasie), wat waarschijnlijk het gevolg is van een mutatie van het gen, resulterend in verstoring van normale gelijktijdige differentiatie hart en bovenste ledematen. De meest voorkomende secundaire DMPP met hypoplasie en soms aplasie van de botten van de hand, meestal de linker (Holt M., Oram S., 1960). Er zijn ook familiale gevallen van DMP in combinatie met een atrioventriculair blok (Porter J.C. et al, 1995).

De prevalentie van DMPP varieert in een breed bereik - van 5% tot 37,1%. Dit is waarschijnlijk te wijten aan de verschillende leeftijdsafhankelijkheid van de onderzochte en de complexiteit van de vroege detectie en diagnose van misvormingen bij jonge kinderen. Bij volwassenen wordt DMPD beschouwd als het meest voorkomende defect, goed voor 20-37% (Meshalkin, EN en anderen, 1978; Minkin, RB, 1994), en voor kinderen is het DMPD 7,8-11%; tweede en derde plaats in frequentie van voorkomen (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP is een pathologie die overwegend voorkomt bij vrouwen (de verhouding tussen vrouwen en mannen is van 1,5: 1 tot 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Het natuurlijke verloop van de ziekte en de prognose worden bepaald door de grootte van het defect en de grootte van de arterioveneuze afscheiding. Kinderen met secundair DMPP en een laag aantal bloedcellen ontwikkelen zich normaal, klagen niet, gedurende vele jaren onderhouden ze fysieke prestaties en de eerste symptomen van problemen komen soms pas aan het licht in het derde decennium van hun leven. Echter, verder ontwikkelt de ziekte zich snel, en de meeste patiënten sterven voor de leeftijd van 40, en degenen die leven - op de leeftijd van 50 jaar worden gehandicapt (Bankl G., 1980).

Kindersterfte wordt voornamelijk veroorzaakt door primaire DMPP en (of) de aanwezigheid van DMPP en ADLV, defecten van atrioventriculaire kleppen, enz., Evenals de combinatie van DMPP met andere extracardiale aangeboren afwijkingen. De directe doodsoorzaken zijn meestal ernstige virale infecties, terugkerende pneumonie en darminfecties.

DMPP's zijn minder waarschijnlijk dan andere CHD's om gecompliceerd te worden door infectieuze endocarditis, hoewel reuma bij deze patiënten relatief vaak voorkomt in 10% van de gevallen (Parijskaya TV, Gikavyi VI, 1989).

Defecten van het interventriculaire septum (VSD).

Een geïsoleerd ventriculair septumdefect is een aangeboren abnormale communicatie tussen de twee ventrikels van het hart, die is ontstaan ​​als gevolg van de onderontwikkeling van een IVS op de verschillende niveaus. Defect is een van de meest voorkomende CHZ bij kinderen en komt volgens verschillende auteurs (internisten, chirurgen, pathologen) in 11-48% van de gevallen voor (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. en anderen., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, enz.).

MZhP bestaat voornamelijk uit spierweefsel en alleen in het bovenste gedeelte wordt vertegenwoordigd door een klein deel van fibreus weefsel in de vorm van membraanachtig (vliezig) septum. Het gespierde (middelste deel) is overwegend glad en het onderste deel is meer grof, trabeculair. In overeenstemming met dezelfde delen van de rechterkamer, is de IUS verdeeld in een inlaat (inlaat, in de achterkant van het septum), een spier (trabeculair, in het midden en onderste deel van het septum) en een uitlaat (in de voorste en de bovenste).

Defecten MZhP kan optreden aan de grens, op de kruising van verschillende delen van de partitie als gevolg van hun onderontwikkeling. In het gebied van het vliezige deel van het septum als gevolg van het behoud van de primaire interventriculaire opening (in dit geval is de diameter van het defect bijna gelijk aan de grootte van het vliezige septum); in de gladde spier en trabeculaire delen van het spierseptum, wanneer alle zijden van het defect alleen door spierweefsel worden gevormd.

Er zijn veel classificaties van VSD, maar de meest handige en redelijke is R.Anderson en J.Becker (1983), die niet alleen rekening houdt met de topografische locatie van defecten, maar ook met hun verbinding met het hartgeleidingssysteem en de omliggende anatomische structuren (atrioventriculaire kleppen, kleppen aorta en longslagader).

Er zijn de volgende gebreken MZHP:

1) levering (type AVK) perimembranous;

2) instroom, subtricuspide, trabeculair, perimembraanachtig;

3) instroom, centraal, trabeculair;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apisch, trabeculair;

9) afwezigheid of rudimentaire IYP.

Een belangrijk kenmerk van de lokalisatie van VSD is hun relatie met het hartgeleidingssysteem. De VSD kan worden gecombineerd met onvolledige en complete atrioventriculaire blokkades als gevolg van de verstoring van de normale topografie van de atrioventriculaire His-bundel, bovendien kan het hartgeleidingssysteem worden verwond tijdens chirurgische correctie van het defect.

Met VSD kunnen ook andere hartafwijkingen worden opgespoord: DMPP (ongeveer 20% van de gevallen); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); congenitale aortaklepinsufficiëntie (2,5 - 4,5%); aangeboren NMC (2%), uiterst zelden - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

In 24-53% van de gevallen wordt het gecombineerd met extracardiale anomalieën: de ziekte van Down (15%); defecten van de ledematen (15%); nierdefecten (8%); gespleten lip en gespleten hard gehemelte (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Actueel en voorspelling. VSD verwijst naar defecten die een significante transformatie ondergaan afhankelijk van de grootte en locatie van het defect en de duur van de ziekte.

Defecten van kleine afmetingen, vooral die in het lagere spiergedeelte van het septum, neigen spontaan te sluiten. Bij 25-60% van de patiënten zijn kleine defecten bijna 1-4 jaar, maar spontane sluiting is ook mogelijk op oudere leeftijd. Veel minder vaak (bij benadering bij 10% van de patiënten) is er een sluiting van defecten van middelgrote en zelfs grote maten (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. en anderen, 1996; Bankl G., 1980). De sluiting van een defect in het musculaire, trabeculaire deel van het septum is te wijten aan de groei van het omliggende spierweefsel, dat het defect tijdens de systole sluit. Bovendien, naarmate het kind opgroeit, is het kleine defect bijna volledig relatief verminderd, en het effect op de hemodynamiek verdwijnt als gevolg van de groei en toename van de grootte van de hartkamers. Defectssluiting kan optreden als gevolg van het bedekken van het defect met extra tricuspidalisklepweefsel, vorming van een aneurysma van het vliezige septum, ontwikkeling van fibrose van de randen van het defect, verzakking van een van de aortaklepknobbels (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Met middellange en grote defecten van MZhP, voorkomend met een grote afvoer van links naar rechts, en een lange reeks van defecten, ontwikkelt Eisenmenger-syndroom (reactie) van subaortale lokalisatie, expansie van de longslagader, hypertensie in de longcirculatie zich onvermijdelijk.

Andere complicaties van de ziekte zijn hartfalen, recurrente congestieve-bacteriële pneumonie, dystrofie en vertraging in de fysieke ontwikkeling, stratificatie van infectieuze endocarditis, hartritme en geleidingsstoornissen, trombo-embolie.

Bij middelgrote en grote defecten sterft 50-80% van de patiënten vóór de leeftijd van 1 jaar en de meesten van hen sterven voor de 6e levensmaand. De belangrijkste doodsoorzaak is hartfalen, vooral tegen de achtergrond van gestratificeerde bacteriële pneumonie. Bacteriële endocarditis, hartritmestoornissen, trombo-embolische complicaties veroorzaken de dood van ongeveer 10% van de patiënten, vaker dan oudere kinderen. Het is belangrijk om te benadrukken dat kinderen, zelfs met een gunstig defect met een klein defect of met spontane sluiting, altijd op de rekening van een apotheek-cardioloog moeten zijn, omdat ze complicaties kunnen hebben van het hartstelsel in de vorm van hartritme en geleidingsstoornissen in verschillende levensfasen. en ook onder ongunstige omstandigheden, vaker dan bij gezonde kinderen, ontwikkelt zich infectieuze endocarditis.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, laten ze vrij

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine cirkel van bloedcirculatie, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.