Echte polycytemie: symptomen en prognose van genezing voor erythremie

Erythremia is een bloedpathologie waarbij rode bloedcellen en andere cellen in grote hoeveelheden voorkomen. Met vroege diagnose en juiste behandeling van deze kanker, kunt u rekenen op langdurige remissie.

De inhoud

De structuur van hematopoietische cellen in deze pathologie is volkomen normaal. Hun aantal blijft echter toenemen, dus de viscositeit wordt groter. Als gevolg hiervan begint het bloed langzamer te stromen en dit leidt tot de vorming van bloedstolsels. Dientengevolge is de bloedcirculatie moeilijk en treedt hypoxie op.

Echte polycytemie is een andere naam voor erythremie. Met andere woorden, we hebben leukemie in een chronische vorm.

Je kunt de pathologie bepalen als je kijkt naar het gezicht van een persoon die lijdt aan erythremie: het zal rood worden. Een bloedtest bevestigt meestal de aanname.

Het is belangrijk! Roodheid kan ook worden veroorzaakt door andere oorzaken, zoals een toename van de druk. Emotionele mensen hebben de neiging vaak te blozen. Maar zo'n roodheid gaat snel over, maar met erythremia zal het lang aanhouden.

Voor de eerste keer werd deze ziekte in de 19e eeuw beschreven door Dr. Vakez, vandaar een andere naam - de ziekte van Vakesa. In de 20e eeuw werd de onderneming opgepikt door Osler, die de pathogenese bestudeerde en er een beschrijving van maakte. Een zeldzame ziekte - ongeveer 1 persoon op 25.000. Er is waargenomen dat bij oudere mannen (vanaf 60 jaar) erythremie gebruikelijk is, maar leeftijd voor pathologie is geen belemmering. Er werd gevonden dat erythremie jonge kinderen niet raakt en als het wordt gevonden, duidt dit op een andere ziekte, bijvoorbeeld toxische dyspepsie.

De pathogenese van erythremie voorgesteld door Osler, nog steeds gebruikt in wetenschappelijke werken

Hierboven is gezegd dat erythremie verwijst naar leukemie. Vandaar dat veel mensen een brandende vraag hebben: is erythremie een kanker of niet? Om te beginnen moet worden verduidelijkt dat kanker een tumor is die voorkomt in isepitheelweefsels en erythremie in het bloedweefsel. Ja, de tumor is kwaadaardig, maar de verandering in cellen is hoog en het verloop van de pathologie tot een bepaalde tijd is goedaardig.

Het is belangrijk! Een goedaardig beloop zal alleen optreden als de voorgeschreven behandeling tijdig wordt gestart en de patiënt voldoet aan alle aanbevelingen van de arts.

Video over echte polycythemia (eritremia)

Zodra erytropoëse begint te veranderen, verergert de manifestatie van de ziekte en wordt de loopbaan kwaadaardig. Niemand kan de exacte voorspelling vertellen - het hangt allemaal af van de voortgang.

redenen

Elke persoon die geconfronteerd wordt met een ziekte, vraagt ​​waarom hij is. Als u de oorzaak van de pathologie ontdekt, kan de behandeling effectiever worden gemaakt. Echter, met de diagnose van erythremie (bloedziekte), leidt het zoeken naar oorzaken nergens toe, en dat allemaal omdat ze tot nu toe weinig bestudeerd zijn.

• Er is een hypothese dat anomalieën worden gevormd in de genen, maar de zoektocht naar een dergelijk gen heeft nog geen resultaat opgeleverd.
• Er is ook een aanname dat erythremie in verband wordt gebracht met verstoorde chromosomale apparaten. Maar betrouwbare feiten worden momenteel niet ontvangen.
• Een groep onderzoekers beweert dat de transformaties die plaatsvinden in stamcellen geassocieerd zijn met erythremie.
• Sommige patronen werden opgemerkt. Als de grootmoeder ziek was met erythremie, valt haar kleindochter in de risicogroep. Maar dit feit geldt alleen voor naaste familieleden.

Het is belangrijk! Meest gevoelige pathologie ouderen. Jongere mensen kunnen echter een ziekte hebben. Van de ouderen "geeft" erythremia de voorkeur aan mannen, aan de jongevrouwen. Het is vermeldenswaard dat jonge mensen erg erythremia lijden.

Symptomatische manifestaties

Pijn in de lever is een van de symptomen van erythremie

In tegenstelling tot de redenen, zijn de tekenen van erythremie zeer goed bestudeerd. Meestal heeft de patiënt de volgende symptomen:

• Vermoeidheid (gevoel, "alsof een trein met steenkool wordt gelost");
• Prestaties verminderd;
• Zweet komt vaker voor en is overvloediger dan normaal;
• Het hoofd doet veel pijn, draait;
• Geheugenproblemen;
• Verminderd gehoor.
• Het zicht verslechtert;
• Er is pijn in de vingers ("besprenkeld met peper");
• De ledematen zelf doen ook pijn;
• Het lichaam jeukt, vooral als je een douche neemt of een warm bad neemt;
• Op de huid zijn zo nu en dan huiduitslag (vergelijkbaar met urticaria). Het hart doet pijn;
• Omdat bloedplaatjes samen met rode bloedcellen zich ophopen en vervolgens in elkaar klappen in de lever, neemt het toe, zodat er pijn wordt gevoeld in dit gebied;
• De milt neemt ook toe;
• Een maagzweer begint zich te vormen;
• Het wordt moeilijk om te urineren;
• Urinezuur diathese ontwikkelt, die pijn veroorzaakt in het gebied van de gordel;
• Beenmerg groeit (hyperplasie). Dit leidt tot jicht en gewrichtspijn;
• In de conjunctiva kunnen de bloedvaten barsten, waardoor de ogen visueel rood worden;
• Trombose begint in de slagaders en aderen;
• Spataderen kunnen ook verschijnen;
• De man begint merkbaar te meppen.

Rood gezicht met erythremie

Omdat de immuniteit aanzienlijk zwakker wordt, dringen infecties gemakkelijk door in het lichaam. De ademhalingsorganen zijn de eersten die worden aangevallen. Zodra het immuunsysteem een ​​reactie op microben begint te vertonen, onderdrukken de erythrocyten deze reactie. Veranderingen (slapeloosheid) komen ook voor in het centrale zenuwstelsel.

Het is belangrijk! Een persoon weet misschien niet eens dat hij erythremie heeft, omdat de ziekte zich langzaam ontwikkelt.

Na verloop van tijd manifesteert plethora zich in gezwollen aderen, een kerskleurige huid en rode ogen. Er is een symptoom van Kuperman - in het zachte gehemelte een kleur, in het vaste - het gebruikelijke. Dit komt door een langzamere bloedsomloop.

Stadium van de ziekte

Je moet weten dat er erythremia 3 fasen zijn:

1. In de eerste fase zijn er vrijwel geen symptomen. Deze fase kan ongeveer 5 jaar duren.
2. In de tweede fase, die ongeveer 10 jaar duurt (misschien tot 15 jaar), treden symptomen op, maar de milt neemt pas daarna toe.
3. In de derde fase is het proces al zichtbaar, de patiënt klaagt letterlijk over alles. Cellen kunnen niet veranderen, dus erythremie verandert van chronische leukemie in acuut. Deze fase wordt terminal genoemd. Ze is erg zwaar. Aambeien ontwikkelen zich, de milt kan scheuren, de immuniteit is zo zwak dat infecties niet kunnen worden behandeld.

Het is belangrijk! Bij erythremie leeft de patiënt gemiddeld ongeveer 15 jaar, en als we bedenken dat de ziekte het vaakst de 60-jarigen overvalt, dan is het vooruitzicht niet zo slecht. De derde fase kan echter worden getransformeerd in elke vorm van leukemie, en de prognose hangt van deze factor af.

Diagnostische methoden

Om erythremie te identificeren, moet u een bloedtest ondergaan. Dan is er een merkbare toename van het aantal rode bloedcellen en andere cellen. Erytrocyten zijn meestal normaal, maar soms beginnen hun grootte te veranderen. Als er veel bloedplaatjes zijn, heeft hoogstwaarschijnlijk een persoon erythremie. Het cijfer geeft de ernst van de ziekte aan.

• Artsen hebben onthuld dat urinezuur accumuleert tijdens erythremie. Om zijn niveau te bepalen, maakt u een biochemische analyse.
• Omdat de circulerende rode bloedcellen in hoeveelheid toenemen, schrijft de arts een onderzoek uit op basis van radioactief chroom om ze te identificeren.
• Bovendien nemen ze beenmerg op en moet de patiënt een echografie ondergaan, waarbij ze naar de lever en de milt kijken.

Het is belangrijk! Indicatoren van gezond en geduldig met erythremie zijn anders. Bijvoorbeeld, veel rode bloedcellen, hemoglobine is ook verhoogd.

Over het algemeen nemen veel indicatoren toe: rode bloedcellen beïnvloeden hematocriet en reticulocyten. Het percentage neutrofielen bereikt 80. Erythremia vertoont een verhoogd hemoglobine. De uiteindelijke diagnose wordt echter beïnvloed door de gegevens verkregen in de studie van het beenmerg.

Symptomen en behandeling van erythremie

Erythremia is een kwaadaardige pathologie van het bloed, vergezeld door intense myeloproliferatie, wat leidt tot het verschijnen in de bloedbaan van een groot aantal rode bloedcellen, evenals enkele andere cellen. Erythremia wordt ook polycythaemia vera genoemd. Met andere woorden, het is chronische leukemie.

Bloedcellen die in overmaat worden gevormd, hebben een normale vorm, structuur. Vanwege het feit dat hun aantal groeit, neemt de viscositeit toe, vertraagt ​​de bloedstroom aanzienlijk en beginnen zich bloedstolsels te ontwikkelen. Dit alles veroorzaakt problemen met de bloedtoevoer, wat leidt tot hypoxie, die met de tijd toeneemt. De eerste keer aan het einde van de negentiende eeuw over de ziekte, sprak Vaquez, en al in de eerste vijf jaar van de twintigste eeuw vertelde Osler over het mechanisme van het verschijnen van deze bloedpathologie. Hij definieerde ook erythremie als een afzonderlijke nosologie.

Erythremia veroorzaakt

Ondanks het feit dat bijna anderhalve eeuw bekend is over erythremie, is het nog steeds slecht begrepen, de betrouwbare redenen voor het uiterlijk zijn onbekend.

Erythremia ICD (Internationale classificatie van ziekten) - D45. Sommige onderzoekers concludeerden tijdens epidemiologische monitoring dat erythremie wordt geassocieerd met transformatieprocessen in stamcellen. Ze observeerden een tyrosinekinase-mutatie (JAK2), waarbij fenylalanine valine op de zeshonderd en zeventiende positie verving. Zo'n anomalie is een satelliet van vele bloedziekten, maar het gebeurt vooral vaak bij erythremie.

Er wordt aangenomen dat er een familiale aanleg is voor de ziekte. Dus als erythremie nabestaanden verwondt, neemt de kans om deze ziekte in de toekomst te krijgen toe. Er zijn enkele patronen van voorkomen van deze pathologie. Erythremia wordt voornamelijk beïnvloed door mensen van zestig tot tachtig jaar oud, maar er zijn nog steeds geïsoleerde gevallen waarin het zich ontwikkelt bij kinderen en jongeren. Bij jonge patiënten is erythremie erg moeilijk. Mannen hebben anderhalf keer meer kans op ziekte, maar in de zeldzame gevallen van morbiditeit onder jongeren heerst het vrouwelijke geslacht.

Van alle pathologieën van het bloed, vergezeld van myeloproliferatie, is erythremie de meest voorkomende chronische ziekte. Van de honderdduizend mensen lijden negenentwintig mensen aan echte polycytemie.

Erythremia symptomen

De ziekte van Erythremia manifesteert zich langzaam, een persoon vermoedt al een tijdje niet eens dat hij ziek is. Na verloop van tijd doet de ziekte zich voelen, in de kliniek die wordt gedomineerd door het fenomeen plethora, en aanverwante complicaties. Dus, op de huid, en vooral in de nek, worden opgezwollen grote aderen duidelijk zichtbaar. In het geval van polycytemie heeft de huid een kersenkleur, een dergelijke heldere kleuring is vooral uitgesproken in open gebieden (gezicht, handen). Lippen en tong nemen een rood-blauwe tint, hyperemie en bindvlies (ogen alsof ze gevuld zijn met bloed).

Een ander kenmerk van erythremia is een symptoom van Kuperman, waarbij het zachte verhemelte in kleur verschilt, terwijl het harde hetzelfde blijft. Deze kleuren van huid en slijmvliezen zijn te wijten aan het feit dat de kleine bloedvaten aan de oppervlakte overlopen van bloed, waardoor de beweging langzaam wordt. Om deze reden gaat bijna alle hemoglobine in gereduceerde vorm.

Het tweede belangrijke symptoom is pruritus. Hij is bijna de helft van de mensen die lijden aan erythremie. Deze jeuk wordt vooral intens na het zwemmen in warm en heet water. De reden hiervoor is de vrijgave van serotonine, prostaglandinen en histamine. Komt vaak voor erytromelalgie. Het zal worden gemarkeerd door een zeer sterke pijnlijke branderig gevoel op de toppen van de vingers. Een soort van pijn gaat gepaard met roodheid en de vorming van cyanotische vlekken. De oorzaak van verbranding is een groot aantal bloedplaatjes, waardoor microthrombs worden gevormd.

Echte erythremia gaat vaak gepaard met een toename van de grootte van de milt. De vergroting van dit lichaam kan elke graad hebben. Kan lijden en lever. Hepatomegalie wordt in dit geval veroorzaakt door een verhoogde bloedtoevoer, de directe deelname van de lever aan de processen van myeloproliferatie.

In sommige gevallen van erythremie, het optreden van zweren van de twaalfvingerige darm, maag. Duodenale ulcera komen vaker voor bij deze patiënten. Dit komt door het feit dat bloedstolsels in de slijmvaten leiden tot een verslechtering van het trofisme, waardoor het vermogen van het lichaam om de groei van Helicobacter pylori te remmen, wordt verminderd.

Een ander gevaarlijk symptoom is de ontwikkeling van bloedstolsels in de bloedvaten. Eerder werden bloedstolsels de belangrijkste doodsoorzaak bij erythremie. Bloedstolsels vormen bij patiënten met deze ziekte als gevolg van een te hoge viscositeit, veranderingen in de vaatwand. Dit veroorzaakt een defect in de bloedcirculatie in de aderen van de hersenen, benen en bloedvaten van de milt, evenals coronaire bloedvaten. Ondanks het hoge vermogen van het lichaam tot trombose, kan erythremie gepaard gaan met bloeding. Heel vaak bloeden uit de slokdarmaders, tandvlees.

Erythremia kan ook gepaard gaan met artritische gewrichtspijn. De reden hiervoor is een verhoging van de urinezuurspiegel. Volgens de resultaten van monitoring wordt dit symptoom opgemerkt door elke vijfde persoon met erythremie. Echte polycytemie gaat vaak gepaard met het vernietigen van endarteritis. daarom klagen patiënten over pijn in de benen. De pijn zal de bovengenoemde erythromelalgie veroorzaken. Hyperplasie KM duidt pijn aan met druk of het tikken van platte botten.

Subjectieve symptomen waaraan de patiënt met erythremie kan wijzen: vermoeidheid, lawaai, oorsuizen, front zicht, hoofdpijn, slecht gezichtsvermogen, duizeligheid. kortademigheid. Vanwege de viscositeit van de bloeddruk bij patiënten stabiel verhoogd. Bij een lang beloop van de ziekte kan cardiosclerose optreden. hartfalen.

Erythremia passeert 3 fasen. Bij initiële erytrocytose matig, bij CMC - panmielosis. Vasculaire, orgaancomplicaties tot nu toe. Licht vergrote milt. Deze fase kan vijf of meer jaar duren. In de proliferatieve fase van de plethor en hepatosplenomegalie worden uitgesproken als gevolg van myeloïde metaplasie. Patiënten beginnen uit te putten. In het bloed is de afbeelding anders. Het kan uitsluitend erythrocytose of trombocytose zijn met erythrocytose of panmielose. Een neutrofielvariant en een shift links kunnen ook niet worden uitgesloten. In serum is urinezuur significant verhoogd. Erythremia in de uitputtingsfase (derde fase) wordt gekenmerkt door een grote lever, milt, waarin myelodysplasie wordt gevonden. Pancytopenie groeit in het bloed en myelofibrose in de CMC.

Erythremia gaat gepaard met een afname van het gewicht, een symptoom van "sok en handschoenen" (vooral benen en handen veranderen intens van kleur). Erythremia gaat ook gepaard met hoge bloeddruk, een verhoogde neiging tot bronchitis. luchtwegaandoeningen. Tijdens trepanobiopsy wordt een hyperplastisch proces (van een productieve aard) gediagnosticeerd.

Erythremia-bloedtest

Laboratoriumgegevens voor erythremia zijn erg verschillend van die van een gezond persoon. Dus de indicator van het aantal erytrocyten is aanzienlijk toegenomen. Bloed hemoglobine groeit ook, het kan 180 - 220 gram per liter zijn. Kleurindicator voor deze ziekte, in de regel onder de eenheid, en is 0,7 - 0,8. Het totale volume van het bloed dat in het lichaam circuleert, is veel meer dan normaal (anderhalf tot tweeënhalf keer). Dit komt door een toename van het aantal rode bloedcellen. Hematocriet (de verhouding van bloedelementen tot plasma) verandert ook snel door verhoogde rode bloedcellen. Het kan vijfenzestig procent of meer bereiken. Het feit dat de regeneratie van erythrocyten tijdens erythremia in een versnelde modus verloopt, wordt aangegeven door het hoge aantal reticulocytcellen. Hun percentage kan vijftien tot twintig procent bereiken. Erythroblasten (enkel) kunnen in een uitstrijkje worden aangetroffen, polychromasie van erythrocyten wordt in het bloed aangetroffen.

Het aantal leukocyten neemt ook toe, gewoonlijk een half tot twee keer. In sommige gevallen kan leukocytose zelfs nog meer uitgesproken zijn. De toename wordt bevorderd door een sterke toename van neutrofielen, die zeventig - tachtig procent bereiken, en soms meer. Soms is er een verschuiving van het myelocytische karakter, vaker - een steek. De eosinofielenfractie groeit ook, soms met basofielen. Het aantal bloedplaatjes kan oplopen tot 400-600 * 10 9 l. Soms kunnen bloedplaatjes een hoog niveau bereiken. Serieus verhoogde viscositeit van het bloed. De bezinkingssnelheid van de erythrocyten overschrijdt niet meer dan twee millimeter per uur. De hoeveelheid urinezuur neemt ook toe, soms snel.

U zou moeten weten dat voor de diagnose van een bloedonderzoek alleen niet voldoende zal zijn. De diagnose van "erythremia" wordt gesteld op basis van de kliniek (klachten), hoog hemoglobine, een groot aantal rode bloedcellen. Samen met een bloedtest voor erythremia, maken ze ook een beenmergonderzoek. Het is mogelijk om daarin de proliferatie van KM-elementen te vinden, in de meeste gevallen is dit te wijten aan de erytrocyt-progenitorcellen. Tegelijkertijd wordt het vermogen om in de cellen in het beenmerg te rijpen op hetzelfde niveau gehandhaafd. Deze ziekte moet worden gedifferentieerd met verschillende secundaire erythrocytose, die optreden als gevolg van reactieve irritatie van erytropoëse.

Erythremie komt voor in de vorm van een lang, chronisch proces. Het gevaar voor leven wordt beperkt tot een hoog risico op bloedingen en de vorming van bloedstolsels.

Erythremia-behandeling

Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de erythremia-ziekte worden maatregelen voor algemene versterking getoond: de normale modus, zowel van werk als van rust, wandelen, minimaliseren van zonnebaden, fysiotherapie-activiteiten. Dieet voor erythremia - melkachtig fruit. Dierlijke eiwitten moeten beperkt zijn, maar niet uitgesloten. Je kunt geen producten gebruiken die veel ascorbinezuur bevatten, ijzer.

Het belangrijkste doel van erythremie-therapie is het normaliseren van hemoglobine (tot honderdveertig tot honderdvijftig), en hematocriet tot vijfenveertig tot zesenveertig procent. Het is ook noodzakelijk om de complicaties te minimaliseren die werden veroorzaakt door transformaties in het perifere bloed bij erythremie: pijn in de ledematen, ijzertekort, problemen met de bloedcirculatie in de hersenen, evenals organen.

Om hematocriet met hemoglobine te normaliseren, wordt nog steeds een bloeding gebruikt. Het volume van aderlatingen in erythremie is 500 milliliter tegelijk. Het aderlaten wordt elke twee dagen of elke vier tot vijf dagen uitgevoerd totdat de bovenstaande indicatoren zijn genormaliseerd. Deze methode is toegestaan ​​in het kader van dringende maatregelen, omdat het het beenmerg stimuleert, met name de functie van trombopoëse. Met hetzelfde doel kan worden gebruikt en erytrocytaferese. Met deze manipulatie wordt alleen de erythrocytmassa uit de bloedbaan verwijderd, waardoor het plasma terugkeert. Vaak gebeurt dit ook om de andere dag, met behulp van een speciaal filterapparaat.

Als erythremia gepaard gaat met intense jeuk, groei van de leukocytenfractie, evenals bloedplaatjes, een grote milt, ziekten van inwendige organen (GU of twaalfvingerige darm, coronaire hartziekte, problemen in de cerebrale circulatie), complicaties van de bloedvaten (arteriële trombose, bloedvaten), dan worden cytostatica gebruikt. Deze medicijnen worden gebruikt om de vermenigvuldiging van verschillende cellen te onderdrukken. Deze omvatten Imifos, Mielosan, evenals radioactieve fosfor (P32).

Fosfor wordt als het meest effectief beschouwd, omdat het zich ophoopt in hoge doses in de botten, waardoor de beenmergfunctie wordt geremd en de erytropoëse wordt beïnvloed. P32 wordt oraal drie tot vier keer 2 mC toegediend. Het interval tussen het nemen van twee doses - van vijf dagen tot een week. Een cursus van zes tot acht mC is vereist. Als de behandeling succesvol is, zal de patiënt twee tot drie jaar in remissie zijn. Deze remissie is zowel klinisch als hematologisch. Als het effect onvoldoende is, wordt de kuur na enkele maanden herhaald (meestal drie of vier). Cytopenees syndroom kan blijken uit het gebruik van deze geneesmiddelen, die zich waarschijnlijk zullen ontwikkelen tot osteomyelofibrose, chronische myeloïde leukemie. Om dergelijke onplezierige uitkomsten te voorkomen, evenals lever- en miltmetaplasie, is het noodzakelijk om de totale dosis van het medicijn onder controle te houden. De arts moet ervoor zorgen dat de patiënt niet meer dan dertig mC nodig heeft.

Imiphos in erythremia uitgesproken remt de reproductie van rode bloedcellen. De cursus vereist vijfhonderdzeshonderd milligram Imifos. Hij krijgt vijftig milligram per dag toegediend. De duur van de remissie is van zes maanden tot anderhalf jaar. Er moet aan worden herinnerd dat dit hulpmiddel een schadelijk effect heeft op myeloïde weefsel (bevat myelotoxinen) en dit veroorzaakt hemolyse van rode bloedcellen. Dat is de reden waarom dit geneesmiddel voor erythremie met bijzondere voorzichtigheid moet worden gebruikt, als de milt en bloedplaatjesfracties niet bij het proces zijn betrokken, verschillen leukocyten weinig van de norm.

Mielosan is niet het favoriete medicijn voor erythremie, maar het wordt af en toe voorgeschreven. Dit medicijn wordt niet gebruikt als de leuko-plaatjes volgens de resultaten van de studie binnen het normale bereik liggen of worden verlaagd. Als aanvullende middelen worden anticoagulantia gebruikt (in de aanwezigheid van trombose). Een dergelijke behandeling wordt uitsluitend uitgevoerd onder strikte controle van de protrombine-index (deze moet ten minste zestig procent bedragen).

Van anticoagulantia van indirecte blootstelling aan patiënten met erythremie geven Fenilin. Het wordt dagelijks voor driehonderd milligram ingenomen. Bloedplaatjesdesaggreganten worden ook gebruikt (acetylzuur is vijfhonderd milligram per dag). Na het innemen van aspirine wordt zoutoplossing in een ader geïnjecteerd. Zo'n reeks is nodig om de plethor te elimineren.

Als erythremia in een afdeling wordt behandeld, is het raadzaam om myelobromol te gebruiken. Tweehonderdvijftig milligram worden elke dag voorgeschreven. Wanneer leukocyten beginnen te vallen, wordt het medicijn in een dag toegediend. Annuleer volledig wanneer de leukocyten afnemen tot 5 * 10 2 l. Chloorbutin wordt oraal acht tot tien milligram voorgeschreven. De duur van de behandeling met deze remedie voor erythremie is ongeveer zes weken. Na enige tijd wordt de behandeling met Chlorbutin herhaald. Vóór het begin van de remissie moeten patiënten Cyclophosphamide dagelijks op honderd milligram nemen.

Als hemolytische anemie van auto-immune genese begint bij erythremie, worden glucocorticosteroïden gebruikt. De voorkeur wordt gegeven aan Prednisolon. Hij heeft dertig tot zestig milligram per dag voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling geen speciale resultaten opleverde, wordt splenectomie (chirurgische manipulatie om de milt te verwijderen) aanbevolen. Als erythremie is overgegaan op acute leukemie, wordt het behandeld volgens het geschikte behandelingsregime.

Omdat bijna al het ijzer gebonden is aan hemoglobine, ontvangen andere organen het niet. Zodat de patiënt geen tekort heeft aan dit element, met erythremie, worden ijzervoorbereidingen in het schema geïntroduceerd. Deze omvatten Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - dit zijn de druppels die tweemaal daags vijfenvijftig druppels (twee milliliter) voorschrijven. Wanneer het ijzergehalte weer normaal is, wordt voorkomen dat de dosis met de helft wordt verminderd. De minimale duur van de behandeling van erythremie met dit middel is acht weken. De verbetering van de foto zal merkbaar zijn twee tot drie maanden na het begin van de behandeling met Hemofer. De remedie kan soms een effect hebben op het spijsverteringskanaal, met als gevolg een slechte eetlust, misselijkheid met braken, een gevoel van overbevolking, overbuikheid, obstipatie of, omgekeerd, diarree.

Ferrum Lek kan alleen in een spier worden geïnjecteerd, intraveneus is het onmogelijk. Voordat u met de behandeling begint, moet u een testdosis van dit medicijn (half of kwart van de ampul) geven. Als gedurende een kwartier geen ongewenste effecten zijn vastgesteld, wordt de resterende hoeveelheid van het geneesmiddel toegediend. De dosis van het medicijn wordt individueel voorgeschreven, gezien de indicatoren van ijzertekort. De gebruikelijke dosis voor erythremie is één of twee ampullen van het geneesmiddel per dag (honderd tot tweehonderd milligram). De inhoud van de twee ampullen wordt alleen toegediend als de hemoglobine te hoog is. Ferrum Lek moet afwisselend diep in de linker, rechterbillen worden geïnjecteerd. Om pijn te verminderen met de introductie, wordt het medicijn geprikt in het buitenste kwadrant met een naald, waarvan de lengte ten minste vijf centimeter is. Nadat de huid is behandeld met een ontsmettingsmiddel, moet deze een paar centimeter naar beneden worden bewogen voordat de naald wordt geplaatst. Dit is noodzakelijk om het terugstromen van Ferrum Leka te voorkomen, wat kan leiden tot vlekken op de huid. Direct na de injectie wordt de huid losgelaten en de injectieplaats wordt stevig samengeperst met vingers en katoen, en houdt deze minstens een minuut vast. Er moet vóór de injectie op de ampul worden gelet: het geneesmiddel moet er homogeen uitzien, zonder sediment. Het moet direct na het openen van de ampul worden ingevoerd.

Sorbifer wordt oraal ingenomen. Drink een tablet twee keer per dag voor het ontbijt en het diner gedurende dertig minuten. Als het geneesmiddel bijwerkingen veroorzaakte (slechte smaak in de mond, misselijkheid), moet u een enkele dosis (één tablet) innemen. Therapie met Sorbifer in erythremia wordt uitgevoerd onder de controle van ijzer in het kanaal. Nadat het ijzerniveau weer normaal is geworden, moet de behandeling nog twee maanden worden voortgezet. Als het geval ernstig is, kan de duur van de behandeling worden verhoogd tot vier tot zes maanden.

Eén injectieflacon van het medicijn Totem wordt toegevoegd aan water of een drankje dat geen ethanol bevat. Drink beter op een lege maag. Ken honderd tot tweehonderd milligram per dag toe. De duur van de erythremie-therapie is drie tot zes maanden. Totem mag niet worden gebruikt als erythremie gepaard gaat met YABZH of YADPK, hemolytische vorm van bloedarmoede, aplastische en sideroachraire anemie, hemosiderose, hemochromatose.

Erythremia kan gepaard gaan met uraatdiathese. Het wordt veroorzaakt door de snelle vernietiging van rode bloedcellen, vergezeld door het binnengaan in het bloed van verschillende metabole producten. Het is mogelijk om de uraten terug te brengen naar normaal in erythremia met een medicijn zoals Allopurinol (Milurit). Dagelijkse dosering betekent variabel, afhankelijk van de ernst van de stroom, de hoeveelheid urinezuur in het lichaam. Typisch varieert de hoeveelheid van het medicijn van honderd milligram tot één gram. Eén gram is de maximale dosis die in uitzonderlijke gevallen wordt voorgeschreven. Vaak is honderdtwintig milligram met de diagnose 'erythremie' voldoende. Het is belangrijk om te weten dat Milurit (of Allopurinol) niet moet worden ingenomen als erythremia gepaard gaat met nierfalen of een allergie voor een deel van deze medicatie. De behandeling zou lang moeten zijn, de tussenpozen tussen het nemen van de remedies voor meer dan twee dagen zijn onaanvaardbaar. Wanneer erythremia met dit middel wordt behandeld, moet men veel water drinken om een ​​diurese van ten minste twee liter per dag te garanderen. Dit medicijn wordt niet aanbevolen voor gebruik tijdens antitumortherapie, omdat Allopurinol deze geneesmiddelen meer toxisch maakt. Als het niet mogelijk is om gelijktijdige toediening te vermijden, wordt de dosis cytostatica gehalveerd. Bij gebruik van Milurita is het effect van indirecte anticoagulantia versterkt (inclusief ongewenste effecten). Ook hoeft dit medicijn niet tegelijkertijd te drinken als ijzersupplementen, omdat dit kan bijdragen aan de ophoping van het element in de lever.

Polycythemia (erythremia, Vacaquez disease): oorzaken, tekenen, verloop, therapie, prognose

Polycythemia is een ziekte die alleen kan worden aangenomen door naar het gezicht van de patiënt te kijken. En als u nog steeds de noodzakelijke bloedtest uitvoert, dan zal er geen enkele twijfel over bestaan. Het kan ook worden gevonden in naslagwerken onder andere namen: erythremie en Vaquez-ziekte.

Roodheid van het gezicht is vrij gebruikelijk en er is altijd een verklaring. Bovendien is het van korte duur en blijft het niet lang. Verschillende redenen kunnen een plotselinge roodheid van het gezicht veroorzaken: koorts, hoge bloeddruk, opvliegers tijdens de menopauze, recente zonnebrand, een ongemakkelijke situatie, en het is gebruikelijk dat emotioneel labiele mensen vaak blozen, zelfs als anderen hier geen voorwaarden voor zien.

Polycythemia is een andere. Hier, aanhoudende roodheid, niet van voorbijgaande aard, gelijkmatig verdeeld over het gezicht. De kleur van de overmatig "gezonde" plethora is verzadigde, heldere kers.

Wat voor soort ziekte is polycytemie?

Echte polycytemie (erythremie, Vaquez-ziekte) behoort tot de groep van hemoblastosis (erythrocytose) of chronische leukemie met een goedaardig beloop. De ziekte wordt gekenmerkt door de proliferatie van alle drie de hematopoïetische spruiten met een significant voordeel van erytrocyten en megakaryocyten, waardoor er niet alleen een toename is in het aantal rode bloedcellen - erytrocyten, maar ook in andere bloedcellen die afkomstig zijn van deze kiemen, waar de bron van het tumorproces wordt beïnvloed voorlopers van myelopoiese. Ze beginnen ongecontroleerde proliferatie en differentiatie tot rijpe rode bloedcellen.

Onder deze omstandigheden lijden onrijpe rode bloedcellen, die overgevoelig zijn voor erytropoëtine, zelfs in kleine doses, het meest. Bij polycytemie wordt gelijktijdig de groei van granulocytenleukocyten (primair, steek en neutrofielen) en bloedplaatjes waargenomen. Lymfoïde cellen, waaronder lymfocyten, worden niet beïnvloed door het pathologische proces, omdat ze afkomstig zijn van een andere kiem en een andere route hebben voor reproductie en rijping.

Kanker of geen kanker?

Erythremia wil niet zeggen dat het vrij vaak voorkomt, maar er zijn een paar mensen in een stad met 25 duizend mensen, terwijl deze ziekte ongeveer 60 jaar of zo "mannen" liefheeft om wat voor reden dan ook, hoewel je deze pathologie kunt tegenkomen leeftijd. Waar, ware polycytemie is absoluut niet kenmerkend voor pasgeborenen en jonge kinderen, dus als erythremie wordt gevonden bij een kind, dan is het hoogst waarschijnlijk secundair en een symptoom en gevolg van een andere ziekte (toxische dyspepsie, stresserythrocytose).

Voor veel mensen wordt een ziekte die wordt aangeduid als leukemie (en ongeacht of ze acuut of chronisch is) voornamelijk geassocieerd met bloedkanker. Hier is het interessant om te begrijpen: is het kanker of niet? In dit geval zou het geschikter, duidelijker en juister zijn om te praten over de kwaadaardigheid of de goede kwaliteit van echte polycytemie, om de grens tussen 'goed' en 'kwaad' te bepalen. Maar aangezien het woord 'kanker' verwijst naar tumoren uit epitheliale weefsels, is in dit geval de term niet geschikt, omdat deze tumor afkomstig is van hematopoëtisch weefsel.

De ziekte van Vaisez is een kwaadaardige tumor, maar deze wordt gekenmerkt door een hoge differentiatie van cellen. Het verloop van de ziekte is lang en chronisch, voorlopig gekwalificeerd als goedaardig. Een dergelijke cursus kan echter slechts tot op zekere hoogte duren, en vervolgens met een juiste en tijdige behandeling, maar na enige tijd, wanneer er significante veranderingen optreden in erytropoëse, wordt de ziekte acuut en worden meer "slechte" kenmerken en manifestaties. Hier is het - ware polycytemie, waarvan de prognose volledig afhangt van hoe snel de progressie zal plaatsvinden.

Waarom groeien scheuten verkeerd?

Elke patiënt met erytheem, vroeg of laat stelt de vraag: "Waarom is dit" een ziekte die is gebeurd "voor mij?" Het zoeken naar de oorzaak van veel pathologische aandoeningen is in de regel nuttig en geeft bepaalde resultaten, verhoogt de effectiviteit van de behandeling en bevordert het herstel. Maar niet in het geval van polycytemie.

De oorzaken van de ziekte kunnen alleen worden verondersteld, maar niet ondubbelzinnig worden vermeld. Slechts één aanwijzing kan voor een arts zijn bij het bepalen van de oorsprong van de ziekte - genetische afwijkingen. Het pathologische gen is echter nog niet gevonden, dus de exacte locatie van het defect is nog niet vastgesteld. Het is waar dat er suggesties zijn dat de ziekte van Vaisez kan worden geassocieerd met trisomie 8 en 9 paren (47 chromosomen) of andere stoornissen van het chromosomale apparaat, bijvoorbeeld verlies van een segment (schrapping) van de lange arm C5, C20, maar dit is nog steeds een gok, hoewel het gebaseerd is op conclusies van wetenschappelijk onderzoek.

Klachten en ziektebeeld

Als er niets te zeggen is over de oorzaken van polycytemie, dan kunnen we lang praten over klinische manifestaties. Ze zijn helder en divers, omdat er al bij 2 graden ziekteontwikkeling letterlijk alle organen bij het proces betrokken zijn. Subjectieve gevoelens van de patiënt zijn van algemene aard:

• Zwakte en constant gevoel van vermoeidheid;
• Aanzienlijke afname van de arbeidscapaciteit;
• Overmatig zweten;
• Hoofdpijn en duizeligheid;
• Merkbare afname van het geheugen;
• Visuele en auditieve stoornissen (verminderd).

Klachten die kenmerkend zijn voor deze ziekte en daardoor worden gekenmerkt:

• Acuut brandende pijn in de vingers en tenen (de bloedvaten zijn verstopt met bloedplaatjes en rode bloedcellen, die daar kleine aggregaten vormen);
• De pijn is echter niet zo brandend, in de bovenste en onderste ledematen;
• Jeuk van het lichaam (een gevolg van trombose), waarvan de intensiteit aanzienlijk toeneemt na een douche en een heet bad;
• Periodieke verschijning van urticaria van het type uitslag.

Vanzelfsprekend is de oorzaak van al deze klachten een schending van de microcirculatie.

roodheid van de huid tijdens polycytemie

Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich meer en meer nieuwe symptomen:

1. Hyperemie van de huid en slijmvliezen door de uitzetting van haarvaten;
2. Pijn in het hart, lijkt op angina pectoris;
3. Pijnlijke gewaarwordingen in het linker hypochondrium, veroorzaakt door overbelasting en vergroting van de milt als gevolg van de ophoping en vernietiging van bloedplaatjes en rode bloedcellen (het is een soort depot voor deze cellen);
4. Vergrote lever en milt;
5. Maagzweer en darmzweer;
6. Dysurie (urineren is moeilijk) en pijn in het lumbale gebied als gevolg van de ontwikkeling van urinezuur diathese, veroorzaakt door een verschuiving in de bloedbuffersystemen;
7. Pijn in de botten en gewrichten als gevolg van hyperplasie (overmatige groei) van het beenmerg;
8. jicht;
9. Manifestaties van hemorragische aard: bloeding (neus-, tandvlees-, darm-) en huidbloedingen;
10. Injectie van de conjunctivale vaten, wat de reden is waarom de ogen van dergelijke patiënten "konijnenogen" worden genoemd;
11. telangiectasia;
12. Neiging tot trombose van aderen en slagaders;
13. Spataderen van het been;
14. tromboflebitis;
15. Trombose van coronaire bloedvaten met de ontwikkeling van een hartinfarct is mogelijk;
16. Claudicatio intermittens, dat kan leiden tot gangreen;
17. Arteriële hypertensie (bijna 50% van de patiënten), met een neiging tot beroerte en hartaanvallen;
18. Schade aan het ademhalingssysteem als gevolg van immuniteitsstoornissen, die niet adequaat kunnen reageren op infectieuze agentia die ontstekingen veroorzaken. In dit geval beginnen de rode bloedcellen zich te gedragen als suppressors en onderdrukken ze de immunologische reactie op virussen en tumoren. Bovendien bevinden ze zich in het bloed in abnormaal grote hoeveelheden, wat de toestand van het immuunsysteem nog verergert;
19. De nieren en de urinewegen lijden, dus patiënten hebben de neiging tot pyelonefritis, urolithiasis;
20. Het centrale zenuwstelsel blijft niet afzijdig van de gebeurtenissen die plaatsvinden in het lichaam, wanneer het betrokken is bij het pathologische proces, symptomen van cerebrale circulatie, ischemische beroerte (met trombose), bloeding (minder vaak), slapeloosheid, geheugenstoornis, mnemonische stoornissen verschijnen.

Van asymptomatische tot terminale fase

Vanwege het feit dat polycytemie in de eerste stadia wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop, treden de bovenstaande manifestaties niet op één dag op, maar stapelen ze zich geleidelijk op en lange tijd is het gebruikelijk om 3 stadia in de ontwikkeling van de ziekte te onderscheiden.

De eerste fase. De toestand van de patiënt is bevredigend, matige symptomen, de duur van de fase is ongeveer 5 jaar.

Stadium van gedetailleerde klinische manifestaties. Het vindt plaats in twee fasen:

II A - treedt op zonder myeloïde metaplasie van de milt, subjectieve en objectieve symptomen van erythremie zijn aanwezig, de duur van de periode is 10-15 jaar;

II B - myeloïde metaplasie van de milt verschijnt. Deze fase wordt gekenmerkt door een duidelijk beeld van de ziekte, de symptomen zijn uitgesproken, de lever en de milt zijn aanzienlijk vergroot.

De terminale fase, die alle tekenen van een kwaadaardig proces vertoont. Klachten van de patiënt zijn divers, "alles doet pijn, alles is verkeerd." In dit stadium verliezen de cellen hun vermogen om te differentiëren, wat een substraat voor leukemie creëert, dat chronische erythremie vervangt, of beter gezegd, het verandert in acute leukemie.

Het terminale stadium wordt gekenmerkt door een bijzonder ernstig beloop (hemorrhagisch syndroom, miltruptuur, infectieuze en ontstekingsprocessen die niet vatbaar zijn voor behandeling vanwege diepe immunodeficiëntie). Meestal eindigt het al snel in een fatale afloop.

De levensverwachting bij polycytemie is dus 15 - 20 jaar, wat misschien niet slecht is, vooral als je bedenkt dat de ziekte na 60 jaar kan worden ingehaald. En dit betekent dat er een zeker vooruitzicht is om tot 80 jaar te leven. De prognose van de ziekte hangt echter nog steeds het meest van alles af van de uitkomst ervan, dat wil zeggen, van welke vorm van leukemie erythremie transformeert in stadium III (chronische myeloïde leukemie, myelofibrose, acute leukemie).

Diagnose van Vacaise Ziekte

De diagnose van echte polycytemie is voornamelijk gebaseerd op laboratoriumgegevens met de definitie van de volgende indicatoren:

• Volledige bloedtelling, waarbij u een significante toename van de rode bloedcellen (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobine (180-220 g / l), hematocriet (de verhouding tussen plasma en rood bloed) kunt opmerken. Het aantal bloedplaatjes kan het niveau van 500-1000 x 10 9 / l bereiken, terwijl ze aanzienlijk in omvang en leukocyten kunnen toenemen - tot 9,0-15,0 x 10 9 / l (door staafjes en neutrofielen). ESR bij echte polycytemie wordt altijd verminderd en kan nul bereiken.

Morfologisch veranderen erytrocyten niet altijd en blijven vaak normaal, maar in sommige gevallen kan anisocytose worden waargenomen bij erythremie (erytrocyten van verschillende grootte). De ernst en prognose van de ziekte bij polycytemie in de algemene bloedtest wordt aangegeven door bloedplaatjes (hoe meer er zijn, hoe ernstiger het verloop van de ziekte);

• BAK (biochemische bloedtest) met de bepaling van het niveau van alkalische fosfatase en urinezuur. Eritremia wordt gekenmerkt door de opeenhoping van de laatste, wat wijst op de ontwikkeling van jicht (een gevolg van de ziekte van Vacaise);
• Radiologisch onderzoek met radioactief chroom helpt de toename van circulerende rode bloedcellen te bepalen;
• Sternale punctie (bemonstering van het beenmerg uit het borstbeen), gevolgd door cytologische diagnose. Bij de voorbereiding - hyperplasie van alle drie scheuten met een significante overheersing van rood en megakaryocytisch;
• Trephine biopsie (een histologisch onderzoek van materiaal dat uit het ileum wordt genomen) is de meest informatieve methode die ons in staat stelt om op de meest betrouwbare wijze het belangrijkste symptoom van de ziekte te identificeren - triarre hyperplasie.

Naast hematologische parameters wordt de patiënt verwezen naar een echografie (US) onderzoek van de buikorganen (vergroting van de lever en de milt) om een ​​diagnose van echte polycytemie te stellen.

Dus de diagnose is vastgesteld... Wat nu?

En dan wacht de patiënt op behandeling op de hematologische afdeling, waar tactieken de klinische manifestaties, hematologische parameters en het stadium van de ziekte bepalen. De therapeutische maatregelen voor erythremie omvatten meestal:

1. Het aderlaten, waardoor het aantal rode bloedcellen kan worden verlaagd naar 4.5-5.0 x 1012 / l en Нb (hemoglobine) tot 150 g / l. Neem hiervoor, met een interval van 1-2 dagen, 500 ml bloed totdat het aantal rode bloedcellen en Hb niet daalt. Het bloedingsproces wordt soms vervangen door hematologen door erythrocytose uit te voeren, wanneer, na centrifugatie of scheiding, rood bloed wordt gescheiden en plasma aan de patiënt wordt teruggegeven;
2. Cytostatische therapie (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. Antiplaatjesmiddelen (aspirine, dipyridamol), die echter voorzichtigheid vereisen in de aanvraag. Aldus kan acetylsalicylzuur de manifestatie van hemorrhagisch syndroom verhogen en inwendige bloedingen veroorzaken in de aanwezigheid van een maagzweer of darmzweer;
4. Interferon-α2b, met succes gebruikt met cytostatica en het verhogen van hun effectiviteit.

Het behandelingsschema van eritremie wordt door de arts voor elk geval afzonderlijk ondertekend, dus onze taak is om de lezer slechts kort in te lichten over de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Vacaise te behandelen.

Voeding, dieet en folk remedies

Een belangrijke rol bij de behandeling van polycythaemia wordt gegeven aan de manier van werken (vermindering van fysieke inspanning), rust en voeding. In de beginfase van de ziekte, wanneer de symptomen nog niet uitgesproken of zwak gemanifesteerd zijn, wordt de patiënt tabel nummer 15 (algemeen) voorgeschreven, zij het met enige voorbehoud. Het wordt de patiënt niet aangeraden producten te gebruiken die de bloedvorming verbeteren (bijvoorbeeld de lever) en suggereren om het dieet te heroverwegen, waarbij de voorkeur wordt gegeven aan zuivel- en plantaardige producten.

In de tweede fase van de ziekte krijgt de patiënt een tabel nummer 6, dat overeenkomt met het dieet voor jicht en limieten of volledig elimineert vis-en vleesgerechten, peulvruchten en zuring. Na ontslag uit het ziekenhuis moet de patiënt zich houden aan de aanbevelingen van de arts tijdens poliklinische observatie of behandeling.

De vraag: "Is het mogelijk om met volksremedies te behandelen?" Klinkt met dezelfde frequentie voor alle ziekten. Erythremia is geen uitzondering. Zoals echter al is opgemerkt, hangen het verloop van de ziekte en de levensverwachting van de patiënt volledig af van een tijdige behandeling, met als doel langdurige en langdurige remissie te bereiken en de derde fase zo lang mogelijk te vertragen.

Tijdens de pauze van het pathologische proces moet de patiënt nog steeds onthouden dat de ziekte op elk moment kan terugkeren, dus moet hij zijn leven bespreken zonder verergering met zijn arts, die het heeft, periodiek testen en een onderzoek ondergaan.

Behandeling van bloedziekten met folkremedies mag niet gegeneraliseerd worden en als er veel recepten zijn voor het verhogen van het hemoglobinegehalte of voor dunner worden van bloed, betekent dit niet dat ze geschikt zijn voor de behandeling van polycythemia, waarvan in het algemeen geen medicinale kruiden zijn gevonden. Vacouziekte is een delicate zaak en om de functie van het beenmerg te controleren en zo het hematopoietische systeem te beïnvloeden, moet u over objectieve gegevens beschikken die kunnen worden beoordeeld door een persoon met bepaalde kennis, dat wil zeggen door een arts.

Tot slot wil ik de lezers een paar woorden vertellen over relatieve erythremie, die niet kan worden verward met de ware, omdat relatieve erythrocytose kan optreden tegen de achtergrond van vele somatische ziekten en met succes kan eindigen met de genezing van de ziekte. Bovendien kan erythrocytose als een symptoom gepaard gaan met langdurig braken, diarree, brandwondenziekte en hyperhidrose. In dergelijke gevallen is erythrocytose een tijdelijk fenomeen en wordt in de eerste plaats geassocieerd met uitdroging van het lichaam wanneer de hoeveelheid circulerend plasma, die voor 90% uit water bestaat, afneemt.

Symptomen en behandeling van erythremie

Erythremia: wat is het?

Dit is de naam van het proces van tumorvorming, dat wordt gekenmerkt door anomalieën van celdeling voorafgaand aan myelopoiese. De oorzaken van dit fenomeen worden niet volledig begrepen, hoewel bekend is dat de ziekte te wijten is aan genmutaties. Deze pathologie interfereert met de normale regulatie van de groei en ontwikkeling van bloedcellen. Na mutatie vormt een progenitorcel een kloon, die op dezelfde manier in andere bloedcellen kan veranderen. Het probleem is dat deze veranderingen niet worden gecontroleerd door lichaamssystemen.

Een mutante cel is in staat tot normale reproductie, resulterend in de vorming van functioneel capabele rode bloedcellen. Dus, in het lichaam zijn er normale en abnormale typen van deze cellen. Als gevolg van de ongecontroleerde productie van rode bloedcellen uit de progenitorcel, neemt hun totale aantal toe, waardoor ze de normlimieten overschrijden. Deze anomalie verstoort de normale productie van erytropoëtine in de nieren (een stof die de omzetting van normale voorlopercellen in rode bloedcellen stimuleert), maar heeft geen invloed op de tumor.

Vanwege de toename van mutante cellen worden alle andere normale bloedcellen vervangen. Na een bepaalde tijd zijn bijna alle erytrocyten afgeleid van een klooncel. Niet alleen rode bloedcellen kunnen uit deze kloon worden gevormd, maar ook alle andere bloedcellen. Dit verklaart waarom in het lichaam met erythremie de meeste bloedtestparameters algemeen toenemen.

Kanker of niet?

Hoewel erythremie hoofdzakelijk chronische leukemie is, wordt het gekenmerkt door een goedaardig beloop. Als het onbehandeld is, kan de ziekte oncologisch worden. Vervolgens ontwikkelt zich acute leukemie, die wordt gekenmerkt door een hoger percentage sterfte.

Ontwikkelingsfactoren

Hoewel de oorzaken niet zijn geïdentificeerd, zijn er verschillende factoren die het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen. Deze omvatten:

Downsyndroom - een genetische ziekte gekenmerkt door een onevenredige vorm van het gezicht, de nek en het hoofd, evenals mentale retardatie.

symptomen

De eerste verschijnselen van erythremie zijn overmatige roodheid van de huid en slijmvliezen over het hele oppervlak van het lichaam, pijnlijke vingers en tenen (veroorzaakt door verhoogde bloeddichtheid en zuurstofgebrek van weefsels), hoofdpijn. Met de progressie van de ziekte neemt het aantal cellen in het bloed toe, wordt het dikker. "Extra" elementen schenden de coagulatie (coagulatie) van het bloed en moeten, net als normale, in de milt breken. Deze kenmerken provoceren de verschijning van symptomen van de tweede fase.

Door de toename van de viscositeit van het bloed zijn de weefsels van het lichaam uitgehongerd: de huid wordt rood, de gewrichten raken beschadigd en de vingers en tenen kunnen zelfs necrotische veranderingen ondergaan. Pogingen van regulerende systemen om de toestand weer normaal te maken, leiden tot een toename van de grootte van de lever en milt en een toename van de bloeddruk. Erythremie kan in dit stadium trombotische beroerte, cardiomyopathie en een hartinfarct veroorzaken. In het laatste stadium ontwikkelen zich aanhoudende veranderingen, die zich uiten in bloedarmoede en frequente bloedingen. Dit komt door het ontbreken van normaal gevormde elementen. Heel vaak is het laatste stadium van erythremie dodelijk.

Is het mogelijk om de ziekte te genezen?

Aangezien de eerste fase meestal onopgemerkt voorbijgaat, begint de behandeling pas in de tweede fase van de ontwikkeling van de ziekte. Hirudotherapie (bloedend gebruik van bloedzuigers) heeft zijn effectiviteit bewezen. Er wordt om de paar dagen tot 0,5 liter bloed afgenomen. Aspirine of heparine wordt voorgeschreven voor de preventie van trombose. Deze methode is nodig om hemoglobine en hematocriet te verlagen - de verhouding tussen het volume van de gevormde elementen en het totale bloedvolume.

Met de ineffectiviteit van deze methode is gebruik gemaakt van chemotherapie met behulp van cytostatica. Deze medicijnen hebben een grote lijst met bijwerkingen, dus u moet de behandeling serieus nemen. Chemotherapiecursussen worden alleen in stationaire omstandigheden uitgevoerd om complicaties te voorkomen.

Levensverwachting

De prognose van de ziekte hangt af van de tijdigheid van het begin van de behandeling, evenals van de toegepaste therapeutische methoden. Erythremia kan cirrose van de lever en myelofibrose veroorzaken (een ziekte die zich manifesteert door bloedarmoede van verschillende ernst). Patiënten met erythremie leven vanaf 10 jaar. Nieuwe behandelingsmethoden voorkomen dat de ziekte kwaadaardig wordt, maar de ziekte blijft chronisch.

Vergeet niet dat alleen gekwalificeerde medische zorg het leven zal verlengen en complicaties kan voorkomen. Do not self-medicate!

Hoe lang kun je leven met erythremia?

Erythremia is een tumorproces van het hematopoietische systeem, dat een type chronische leukemie is. De ziekte wordt gekenmerkt door een toename van het aantal rode bloedcellen, evenals een toename van het aantal bloedplaatjes en leukocyten. Deze aandoening veroorzaakt een toename van hemoglobine in het bloed, wat leidt tot een toename van het circulerende bloedvolume.

Het is belangrijk om te beginnen met de behandeling van erythremie in een vroeg stadium van de ziekte, wanneer de symptomen ervan zojuist zijn vastgesteld en bevestigd. Er is geen probleem met moderne diagnostiek. Dan hoeft een persoon zich geen zorgen te maken over levensvoorspellingen en paniek vanwege het feit dat eritremie veel gemeen heeft met kanker.

Symptomen van Erythremia-bloed

De ziekte kent drie stadia: aanvankelijk, erythremisch en bloedarmoede. Elk van deze fasen wordt gekenmerkt door een eigenaardige symptomatologie.

De eerste fase. In deze fase kunnen de volgende tekenen verschijnen: roodheid van de huid en slijmvliezen, hoofdpijn, ongemak van vingers en tenen. De milt neemt iets toe. De looptijd van de stage is vijf jaar.

Erytremische fase. Palpatie van de milt merkte zijn aanzienlijke toename op. Het bloed wordt viskeuzer, de coagulatie is verstoord. Symptomen van de ziekte worden agressief en komen tot uitdrukking in de volgende omstandigheden:

• zwakte, hoofdpijn;
• jeuk van de huid nadat er water in is gekomen;
• necrose van de weefsels van de bovenste en onderste ledematen;
• pijn in de vingertoppen;
• hartinfarct;
• beroerte;
• diepe vasculaire trombose;
• ischemische hartziekte.

De gemiddelde duur van de ziekte is 10 jaar, waarna de erythremie ernstiger wordt.

Anemisch stadium. De risico's van een beroerte, hartinfarct en acute trombose nemen toe. Deze fase is gevaarlijk omdat er complicaties zijn:

• acute leukemie;
• myeloïde leukemie;
• hypoplastische veranderingen in het hematopoietische systeem.

De bloedformule bij patiënten is vertekend: de analyse wijst op erytrocytemie, neutrofilie en panmielose.

Erythremie en kanker: is er een verband?

Erythremie of chronische polycytemie is een chronische leukemie die goedaardig of kwaadaardig kan zijn en het bloedsysteem beïnvloedt. Veel mensen associëren het woord 'leukemie' met de uitdrukking 'bloedkanker'. In feite beïnvloedt erythremie het hematopoëtische weefsel, terwijl kanker alleen het bindweefsel aantast.

Polycythemia heeft een chronische goedaardige loop die jaren aanhoudt. Er kan echter op elk moment een grote verandering in de erytropoëse optreden, waardoor de ziekte een sterke progressie krijgt en een kwaadaardig stadium ingaat. Het is erg belangrijk om de ziekte op tijd te identificeren, omdat bij actieve behandeling de ontwikkeling van kanker mogelijk niet voorkomt.

Behandeling: van aderlatingen tot chemotherapie

Een ziekte zoals erythremie vereist behandeling in een ziekenhuis met een hematologisch profiel. De tactiek van therapie hangt van veel factoren af: de algemene toestand van de patiënt, het stadium van ontwikkeling van de ziekte en hematologische parameters. Behandeling van erythremie wordt meestal uitgevoerd door de volgende methoden:

• bloedvergieten. Deze methode is de oudste en, ondanks dit, wordt het veel gebruikt bij de behandeling van polycytemie. De essentie is eenvoudig: met behulp van aderlatingen wordt het aantal rode bloedcellen en hemoglobine (tot 150 g / l) in menselijk bloed verminderd.
• behandeling gericht op de normalisatie van indicatoren in het bloed (hydroxycarbamide, hydroxyurea, mielosan);
• antibloedplaatjestherapie (aspirine, dipyridamol);
• Interferon-α2b met cytotoxische geneesmiddelen (chemotherapie).

Elke patiënt krijgt een individuele behandeling toegewezen, omdat veel geneesmiddelen veel contra-indicaties hebben, wat kan leiden tot complicaties en verergering van de ziekte.

Folkmedicijnen voor erythremie

Patiënten die lijden aan deze ziekte, aanbevolen rust, rust en goede, goede voeding. Houd er echter rekening mee dat voedingsmiddelen die deel uitmaken van het dieet, de bloedvorming niet moeten bevorderen.

Daarom is het ten strengste verboden om producten te gebruiken zoals: lever, boekweit, spinazie, peulvruchten, zuring, vlees en visgerechten.

Op dit moment heeft de traditionele geneeskunde nog niet de tools gevonden die erythremie kunnen behandelen. Veel artsen denken dat als het alleen met onconventionele methoden wordt behandeld, dit geen effect heeft en de patiënt alleen kostbare tijd verliest. Erythremia kan in een complex worden behandeld, dat wil zeggen, tegelijkertijd medische en traditionele geneeskunde toepassen.

Een populaire volksremedie is een alcoholische tinctuur van de schors van een geitenwilg, die hemoglobine kan verminderen, het bloed kan verdunnen en de bloedvaten kan reinigen. Het is als volgt voorbereid. De schors wordt gevuld met alcohol 1: 1 en op een donkere, droge plaats geplaatst. Na 2-3 dagen kan het als een medicijn worden ingenomen, één eetlepel drie keer per dag. Deze behandeling is niet voor iedereen geschikt, dus voordat u de tinctuur gebruikt, moet u uw arts raadplegen.

Levensverwachting

Ondanks het feit dat erythremia als een "goede" kanker wordt beschouwd en een goedaardig verloop heeft, is de ziekte bij een late behandeling meestal dodelijk. Patiënten met erythremie kunnen tot 20 jaar leven. Welke criteria bepalen de prognose van de ziekte:

• tijdige en juiste behandeling verhoogt de levensverwachting;
• het behandelen van symptomen verbetert de kwaliteit van leven;
• het niveau van erythrocyten, bloedplaatjes en leukocyten in de bloedformule: hoe hoger de prestatie, hoe slechter de uitkomst voor de patiënt;
• lichaamsrespons op therapie. Het komt voor dat erythremia slecht vatbaar is voor behandeling of helemaal niet reageert;
• ernst van beenmergschade;
• trombolytische complicaties. De ziekte veroorzaakt heel vaak hartinfarct, beroerte en trombose van de inwendige organen, dus de dood kan optreden door complicaties die erythremie veroorzaakt;
• bij afwezigheid van acute leukemie neemt de levensverwachting toe.

Het is erg belangrijk om geen tijd te verliezen bij de eerste tekenen van de ziekte en in geen geval bang te zijn om een ​​vreselijke diagnose te horen. Als u zich tijdens de periode van ziekte strikt houdt aan medische aanbevelingen, dan kunt u lang leven.