Alle informatie over immune trombocytopenie

Bloedplaatjes zijn speciale cellen die verantwoordelijk zijn voor hemostase - een complex systeem van het conserveren van bloed in vloeibare toestand en het stoppen van bloedingen als de integriteit van de bloedvaten is beschadigd. Voor het normale verloop van deze processen in het lichaam moet een bepaalde concentratie van bloedplaatjes worden gehandhaafd. Als hun niveau wordt geschonden, ontwikkelt een persoon een pathologie met de naam immune trombocytopenie. Dit is een ernstige bloedziekte die een ernstige bedreiging kan vormen voor de gezondheid en het leven van de patiënt, daarom is tijdige diagnose en therapie vereist.

redenen

Het mechanisme voor de ontwikkeling van immune trombocytopenie is de vernietiging van bloedplaatjes met specifieke antilichamen die in het menselijk lichaam worden geproduceerd. Na hun verschijning neemt de levensverwachting van cellen af ​​tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen - ze beginnen samen te "kleven" en vormen microscopische bloedstolsels die kleine bloedvaten verstoppen. Dit verhoogt de doorlaatbaarheid van de vaatwanden en het bloed gaat gemakkelijk uit, resulterend in de vorming van subcutane hematomen of uitwendige bloedingen.

Veranderingen worden waargenomen bij de vorming van een bloedstolsel - het wordt te los en kan de randen van de wond niet verwonden, waardoor opnieuw bloeden wordt voorkomen.

De redenen voor het starten van een auto-immuunreactie, waardoor bovengenoemde aandoeningen worden waargenomen, kunnen als volgt zijn:

• eerdere virale of bacteriële infectie;
• intolerantie voor bepaalde medicijnen;
• operatie of uitgebreide bloeding;
• langdurige blootstelling aan het lichaam van lage of hoge temperaturen;
• profylactische vaccinatie.

Ongeveer de helft om de exacte oorzaak van de ontwikkeling van immune trombocytopenie vast te stellen is niet mogelijk - een specifieke reactie ontwikkelt zich spontaan en verdwijnt in de regel na een tijdje.

symptomen

De belangrijkste tekenen van immune trombocytopenie zijn onderhuidse of uitwendige bloedingen gelokaliseerd in verschillende delen van het lichaam, die huidhemorragisch syndroom worden genoemd. Hun uiterlijk kan variëren van kleine vlekjes, vergelijkbaar met uitslag (de zogenaamde petechiën), tot uitgebreide bloedingen en blauwe plekken.

De huidskleur van de patiënt op het gebied van schade kan paars, blauwgroen of geelachtig zijn - afhankelijk van het stadium van de afbraak van hemoglobine en de vlekken zelf zijn pijnloos bij palpatie en asymmetrisch.

Anna Ponyaeva. Afgestudeerd aan Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) en Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016) Stel een vraag >>

Bloedingen komen spontaan of onder invloed van externe factoren voor, maar de intensiteit van een dergelijke blootstelling komt meestal niet overeen met de mate van bloeding - met andere woorden, ernstige schade treedt op bij een patiënt, zelfs na lichte verwondingen.

Immuuntrombocytopenie bij kinderen manifesteert zich vaak door bloedingen uit de neus of het tandvlees - de laatste komen voor na tandheelkundige ingrepen (tandextractie) en zijn moeilijk te stoppen, zelfs na het gebruik van standaardmedicijnen en geneesmiddelen. Bij meisjes met deze diagnose kan baarmoederbloeding optreden, soms niet geassocieerd met de menstruatiecyclus. In zeldzame gevallen hebben patiënten bloed in hun urine en ontlasting, wat wijst op bloedingen in de nieren en het maag-darmkanaal.

Algemene gezondheid en inwendige organen bij immuun trombocytopenie, lijden in de regel niet, maar in sommige gevallen kan het begin van de ziekte acuut zijn, met koorts, verminderde eetlust, zwakte en verhoogde vermoeidheid.

Classificatie en graad

Immuuntrombocytopenie kan in twee vormen voorkomen: heteroimmune, dat wordt veroorzaakt door negatieve factoren, of auto-immuun - de oorzaak ligt in de auto-immuunreactie van het lichaam tegen zijn eigen bloedplaatjes. De hetero-immune vorm is acuut, maar het heeft ook een goede prognose en de auto-immuunvorm wordt gekenmerkt door een chronisch beloop met frequente terugvallen. Bovendien wordt een "droog" en "nat" type van de ziekte geïsoleerd - in het eerste geval hebben patiënten alleen subcutane bloedingen en in de tweede situatie worden ze afgewisseld met bloeding.

Op basis van de klinische kenmerken van het verloop van de ziekte zijn er drie hoofdperiodes: crisis (verergering), klinische en klinische hematologische remissie. In de acute periode ervaren patiënten bloedingen van verschillende ernst en veranderingen in bloedtellingen. Klinische remissie wordt gekenmerkt door een afname in de manifestaties van de ziekte, maar onregelmatigheden in klinische bloedtesten blijven.

Tijdens de periode van klinische en hematologische remissie stabiliseren de conditie en testindicatoren van de patiënt.

Door ernst kan immuuntrombocytopenie optreden bij mild, matig of ernstig.

1. Een lichte mate manifesteert zich alleen door huidsyndroom (petechiën, kneuzingen, enz.).
2. De gematigde graad wordt gekenmerkt door een matige ernst van externe symptomen (subcutane bloeding en lichte bloeding), evenals een lichte daling van de concentratie van bloedplaatjes in de analyses.
3. Ernstige bloedingen treden op bij ernstige bloedingen, verminderde bloedtellingen en gerelateerde symptomen - anemie, verslechtering van de algemene toestand.

De indeling van de ziekte naar ernst kan conditioneel worden genoemd, omdat de laboratoriumuitingen niet altijd overeenkomen met de klinische symptomen.

diagnostiek

Voor het stellen van een diagnose van trombocytopenie van het immuunsysteem, is het noodzakelijk om een ​​reeks onderzoeken te ondergaan die het pathologische proces in het lichaam identificeren en andere ziekten uitsluiten.

1. Bloedonderzoek. De belangrijkste indicator voor immune trombocytopenie in klinische analyse is een verlaging van de concentratie van bloedplaatjes tot 140x10 9 / l en lager. In ernstige gevallen kan anemie van verschillende ernst worden waargenomen (een afname van het hemoglobineniveau van maximaal 100-80 eenheden), maar andere indicatoren blijven normaal. Met nierschade in het bloed verhoogt de concentratie van ureum. Naast de algemene en biochemische analyse van bloed, wordt de zogenaamde Duke-test uitgevoerd om de duur van de bloeding te bepalen - bij patiënten wordt de tijd verhoogd tot 4 minuten vergeleken met de norm van 1,5-2 minuten.
2. Coagulatie studies. In een coagulogram met immune trombocytopenie wordt een afname van het retractie- (contractie- en verdichtingsproces) van een bloedstolsel tot 60-75% waargenomen, evenals een schending van de vorming van tromboplastine.
3. Levertesten. In biochemische analyse is de marker een toename van bilirubine (boven 20,5 μmol / l), wat gepaard gaat met de afbraak van hemoglobine, die optreedt tijdens bloeding, evenals een toename van de concentratie van ALT en AST.
4. Hepatitis en HIV-tests. Thrombocytopenie kan het gevolg zijn van hepatitis C en het immunodeficiëntievirus - om deze ziekten uit te sluiten, worden relevante onderzoeken uitgevoerd.
5. Andere studies. Naast de bovenstaande tests, worden patiënten specifieke diagnostische methoden voorgeschreven (knijpproef, tourniquet, enz.) - het verschijnen van kleine bloedingen duidt op trombocytopenie. In sommige gevallen is een beenmergonderzoek vereist, waarmee de toename van megakaryocyten (meer dan 54-114 / μl), evenals een echografie van de inwendige organen kan worden vastgesteld om hun toestand te beoordelen en mogelijke schade te bepalen.
6. Differentiële diagnose. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met aplastische anemie, evenals secundaire trombocytopenie, die worden waargenomen bij virale infecties, ijzergebreksanemie, etc. Om deze ziekten uit te sluiten, worden herhaalde bloedtesten uitgevoerd met een grondige studie van de indicatoren, de detectie van antilichamen tegen bepaalde infecties (mazelen, rode hond, waterpokken, enz.).

Beveel het bekijken van video aan

Immuuntrombocytopenie: behandeling, symptomen, prognose

De behandeling omvat corticosteroïden, splenectomie, immunosuppressiva en trombopoëtine-agonisten.

In het geval van levensbedreigende bloedingen, is het noodzakelijk om bloedplaatjestransfusies, intraveneuze corticosteroïden, intraveneuze anti-D immunoglobuline en IVIG voor te schrijven.

ITP treedt meestal op als een gevolg van de werking van auto-antilichamen gericht tegen bloedplaatjes structurele antigenen. In ITP voor kinderen kan autoantilichaam worden geassocieerd met virale antigenen. Trigger bij volwassenen onbekend.

Symptomen en tekenen van immune trombocytopenie

Symptomen en tekenen zijn petechiën, purpura en slijmvliesbloedingen. Gastro-intestinale bloedingen en hematurie bij ITP zijn zeldzaam. De milt wordt niet vergroot, met uitzondering van gevallen van infectie met gelijktijdige pediatrische virale infectie. ITP wordt ook geassocieerd met een verhoogd risico op trombose.

Diagnose van immune trombocytopenie

ITP wordt vermoed bij patiënten met geïsoleerde trombocytopenie. Aangezien er geen specifieke manifestaties van ITP zijn, moeten de oorzaken van geïsoleerde trombocytopenie (bijvoorbeeld geneesmiddelen, alcohol, lymfoproliferatieve aandoeningen, andere auto-immuunziekten, virale infecties) worden uitgesloten tijdens klinische evaluatie en testen. In de regel worden patiënten voorgeschreven coagulatietesten, levertesten en tests op hepatitis C en HIV. De anti-bloedplaatjes antilichaamtest is zinloos voor diagnose en behandeling.

Een beenmergonderzoek is niet vereist om een ​​diagnose te stellen, maar het moet worden gedaan in gevallen waar afwijkingen in het bloed of bloeduitstrijkje voorkomen naast trombocytopenie; wanneer klinische symptomen niet typerend zijn. Bij patiënten met ITP onthult een beenmergonderzoek een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het anders normale beenmergmonster.

Immuuntrombocytopenie Voorspelling

Kinderen herstellen gewoonlijk spontaan (zelfs na ernstige trombocytopenie) binnen enkele weken of maanden.

Spontane remissie kan bij volwassenen voorkomen, maar dit komt zelden voor na het eerste ziektejaar. Bij veel patiënten verloopt de ziekte echter in een milde vorm (d.w.z. trombocytenaantal> 30.000 / μl) met minimale of geen bloeding; dergelijke gevallen komen vaker voor dan eerder werd gedacht, veel van deze, eerder gedetecteerd met geautomatiseerde trombocytentelling, worden nu bepaald met behulp van een algemene bloedtest. Andere patiënten hebben significante symptomatische trombocytopenie, hoewel gevallen van levensbedreigende bloedingen en overlijden zeldzaam zijn.

Behandeling van immune trombocytopenie

• Orale corticosteroïden.
• Intraveneus immunoglobuline (IVIG).
• Intraveneus anti-D-immunoglobuline.
• Splenectomie.
• Trombopoëtine-agonisten.
• Rituximab.
• Andere immunosuppressiva.
• Voor ernstige bloedingen: IVIG, intraveneus anti-D-immunoglobuline, intraveneuze corticosteroïden en / of trombocytentransfusies.

Volwassenen met bloeding en trombocytenaantal van 50.000 / μl. De gevoeligheid voor rituximab bereikt 57%, maar slechts 21% van de volwassen patiënten blijft in remissie na 5 jaar. Patiënten met ernstige symptomatische trombocytopenie die niet gevoelig zijn voor andere geneesmiddelen, kunnen een intensieve immunosuppressie met geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en azathioprine vereisen.

Kinderen krijgen meestal een onderhoudsbehandeling voorgeschreven, omdat de meesten herstellen spontaan. Zelfs na enkele maanden of jaren van trombocytopenie ervaren de meeste kinderen spontane remissies. Als bloedingen van het slijmvlies optreden, kunnen corticosteroïden of IVIG worden voorgeschreven. Het gebruik van corticosteroïden en IVIG is sindsdien controversieel verhoogd aantal bloedplaatjes kan de klinische uitkomst mogelijk niet verbeteren. Splenectomie voor kinderen wordt zelden gedaan. Indien echter gedurende 6 of meer maanden ernstige symptomatische trombocytopenie wordt waargenomen, begin dan met het overwegen van de mogelijkheid van splenectomie.

Fagocytische blokkering wordt bereikt door het gebruik van IVIG of anti-D immunoglobuline. Hooggedoseerde methylprednisolon is goedkoper dan IVIG of intraveneus anti-D-immunoglobuline, is eenvoudiger te gebruiken, maar minder effectief. Patiënten met ITP en levensbedreigende bloedingen krijgen ook trombocytentransfusies. Bloedplaatjestransfusie wordt niet gebruikt voor profylactische doeleinden.

Orale corticosteroïden, IVIG of intraveneuze anti-D immunoglobuline kunnen ook worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes dat nodig is om tanden te verwijderen, te bevallen of andere invasieve procedures tijdelijk te verhogen.

Immuuntrombocytopenie: symptomen, diagnose en behandeling

Immuuntrombocytopenie (ITP) is een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam bloedplaatjes aanvalt en vernietigt, waardoor het aantal (trombocytopenie) aanzienlijk afneemt. Bloedplaatjes zijn nodig om het bloeden te stoppen.

symptomen:

Symptomen zijn geassocieerd met een verhoogd risico op bloedingen als gevolg van een daling van het aantal bloedplaatjes. Voor veel mensen is ITP asymptomatisch.

- Bloed in de urine en ontlasting

- Overvloedige menstruatiebloedingen (menorragie)

- Petechiae - rode stippen, lijkend op uitslag, in feite kleine onderhuidse bloedingen

- Blauwe plekken zijn groot en worden onder de huid gevoeld.

- Bloedingen in de mondholte (purpura)

redenen

In de meeste gevallen wordt het aantal bloedplaatjes verminderd omdat het immuunsysteem antilichamen produceert die bloedplaatjes als vreemd herkennen en deze in de milt vernietigen, het interne orgaan waar bloed wordt gefilterd. Ook de oorzaak van trombocytopenie kan een afname van hun producten zijn. Immuuntrombocytopenie wordt meestal veroorzaakt door iets. Soms kan zelfs de arts deze provocerende factor niet bepalen.

- Virussen: kunnen vaak de ontwikkeling van ITP bij kinderen veroorzaken. Virale infectie gaat meestal vooraf aan de ontwikkeling van ITP, die zich enkele weken daarvoor manifesteert. Door immuun afweer tegen virussen te produceren, kan het immuunsysteem per abuis antilichamen tegen bloedplaatjes produceren.

- Vaccinaties: de ontwikkeling van ITP gaat gepaard met de introductie van het CCP-vaccin (mazelen, rode hond, parotitis). In de regel ontwikkelt de aandoening zich binnen 6 weken na vaccinatie. Opgemerkt moet worden dat dit zeer zelden gebeurt - 2,6 gevallen per 100 000. Dit risico is veel lager dan het risico van het ontwikkelen van immune trombocytopenie met mazelen of rodehond. In dit geval is ernstige bloeding zeldzaam en herstelt meer dan 90% van de patiënten binnen 6 maanden.

- Auto-immuunziekten: ITP wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, het kan optreden als een van de eerste symptomen van auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus of reumatoïde artritis.

diagnostiek

Net als andere bloedziekten, wordt ITP gediagnosticeerd met behulp van een klinische bloedtest. Er zijn geen andere tests om deze aandoening te diagnosticeren. De diagnose wordt gesteld door andere ziekten uit te sluiten. In ITP blijven leukocyten en hemoglobine meestal op een normaal niveau. U kunt ook een bloeduitstrijkje nodig hebben om de vorm van bloedplaatjes te bestuderen, om er zeker van te zijn dat alleen het aantal bloedplaatjes wordt verminderd en hun vorm niet wordt veranderd. Het is dus mogelijk om een ​​kwaadaardige bloedziekte of andere oorzaken van trombocytopenie uit te sluiten. Als wordt vermoed dat ITP een gevolg is van een auto-immuunproces, kan een specifieke diagnose van deze ziekte nodig zijn.

ITP-behandeling

Op dit moment hangt de ITP-behandeling voornamelijk af van de aanwezigheid van bloedingen. Het doel van therapie is om dergelijke bloedingen te stoppen en ook om het aantal bloedplaatjes te verhogen tot veilige aantallen. Mensen met ITP moeten het gebruik van aspirine en geneesmiddelen die ibuprofen bevatten vermijden, omdat ze een slecht effect hebben op de bloedplaatjesfunctie.

- Observatie: als er geen symptomen van bloeding zijn, kan de arts de tactiek van observatie kiezen zonder medicijnen voor te schrijven.

- Steroid hormonen: methylprednisolon of prednison wordt het meest gebruikt in de wereld voor de behandeling van ITP. Ze weerstaan ​​zeer effectief het proces van vernietiging van bloedplaatjes in de milt, maar om het niveau van bloedplaatjes te verhogen kan het meer dan een week na het begin van de behandeling duren.

- Immunoglobuline-toediening: intraveneus immunoglobuline wordt veel gebruikt bij de behandeling van ITP. Meestal wordt deze methode gebruikt voor bloeden, wanneer de patiënt het niveau van bloedplaatjes in een korte tijd moet verhogen. Het wordt voorgeschreven in een infuus, de infusie duurt enkele uren.

- Anti-Rh immunoglobuline: intraveneus toegediend om het aantal bloedplaatjes te verhogen bij mensen met een specifieke bloedgroep. De duur van de infusie is minder dan bij de introductie van immunoglobuline.

- Transfusie van bloedplaatjes: niet altijd effectief voor ITP, maar kan in bepaalde gevallen nodig zijn, bijvoorbeeld vóór de operatie. Als de ziekte niet behandelbaar is, kunnen de volgende maatregelen nodig zijn:

- Splenectomie: dit verlengt de levensduur van bloedplaatjes, omdat hun vernietiging plaatsvindt in de milt. Alvorens een beslissing te nemen om de milt te verwijderen, weeg de voors en tegens.

-Rituximab: B-cel destructieve monoklonale antilichamen zijn witte bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes. Misschien zullen nieuwe B-cellen dan geen auto-antilichamen produceren.

- Trombopoëtinereceptoragonisten: Eltrombopag (oraal) en romiplostim (subcutaan) behoren hiertoe. Hun actie is om de productie van bloedplaatjes door het beenmerg te stimuleren.

Verschillen ITP bij volwassenen en kinderen

Bij volwassenen en kinderen verloopt de ziekte op verschillende manieren. Bij kinderen met ITP komt volledig herstel voor in meer dan 80% van de gevallen. Adolescenten en volwassenen hebben meer kans op het ontwikkelen van chronische vormen die levenslang aanhouden en al dan niet behandeling behoeven.

Immuuntrombocytopenie. Aanbevelingen voor de behandeling van ITP

Het beenmerg en de elementen die het produceert en transformeert, zijn verantwoordelijk voor de toestand van het immuunsysteem. De belangrijkste onderdelen van deze keten zijn bloedplaatjes. Dit zijn fragmenten van massieve cellen van beenmergmegakaryocyten, die voorlopers zijn van bloedplaatjes, de rol van de laatste is de normalisatie van hemostase (het hematopoietische systeem). Het niveau van bloedplaatjes in het bloed moet op optimale waarden worden gehouden. Anders kan een persoon verschillende ernstige ziekten ervaren.

Immuunge-trombocytopenie of rode-celdeficiëntie vermindert het beschermende potentieel van een persoon en beïnvloedt de bloedstolling. Een overmaat aan bloedplaatjes leidt tot trombose en een verstoorde bloedtoevoer naar bloedingen in de inwendige organen.

Wat is immune trombocytopenie?

ITP is wanneer een persoon een gemiddeld aantal bloedplaatjes heeft van 200 tot 400 eenheden. De variaties in leeftijd zijn als volgt:

• de norm bij een volwassene 200 - 400 eenheden;
• adolescenten van 15 tot 18 jaar oud - van 180 tot 420 eenheden;
• tot 15 jaar oud - 150 - 450 eenheden;
• Pasgeboren baby's - 100 - 400 eenheden.

Het verlagen van de drempel is bij vrouwen, vooral tijdens de menstruatie en zwangerschap, maar je moet de indicatoren in een constante modus bijhouden om immuuntrombocytopenie te voorkomen, waardoor de verdediging soms verzwakt.

De normale werking van de rode bloedcellen is de levenscyclus in het bloed van 5 tot 8 dagen in de vorm van afgeronde biconvexe schijven. Maar wanneer zich een verwonding voordoet, veranderen ze, groeien ze, maken ze kleefpseudopodia vrij, die het beschadigde weefsel van het vat bedekken, waardoor het bloeden wordt gestopt. Gebrek aan bloedplaatjes maakt herstel na verwondingen lang. Daarom, het probleem van de ontwikkeling van immune trombocytopenie, artsen zijn met verhoogde aandacht.

Het optimale niveau van rode bloedcellen ondersteunt het beenmerg - het belangrijkste orgaan van immuniteit, het is zijn taak om tot 13% van zijn massa te vullen, dit proces wordt geleverd door hematopoietische stamcellen.

Gevaarlijke gevolgen! Immuuntrombocytopenie met een afname van de hoeveelheid trombocytenmassa tot een kritisch niveau veroorzaakt plotselinge bloeding.

Immuuntrombocytopenische purpura bij kinderen

Acute auto-immune ITP van twee tot negen jaar bij kinderen treedt op na het overwinnen van virale infecties. Dit gebeurt spontaan en wordt gekenmerkt door het verschijnen van petechiën en purpura. Bloedonderzoek toont een tekort aan bloedplaatjes tegen een achtergrond van normale leukocyteniveaus. Als gevolg hiervan diagnosticeert de arts immunotrombocytopenische purpura.

De basis voor het optreden van abnormaliteiten is de productie van antilichamen tegen antigenen van virale eiwitten. De werkwijze wordt gekenmerkt door adsorberen op membraanfragmenten van bloedplaatjes van virale antigenen of immuuncomplexen van antigeen / antilichaaminteractie. Als gevolg hiervan verlaten antigenen het lichaam, herstelt een persoon binnen enkele weken zonder therapeutische interventie.

Pasgeborenen hebben verschillende typen trombocytopenische purpura - isoimmuun, auto-immuun, heteroimmuun, transimmuun, waarover u hieronder meer leest.

Manifestaties van immuun trombocytopenie - grote blauwe plekken op het lichaam van de baby, bloederige plaques, pijn bij beweging van de ledematen, indicatie van bloeding in de gewrichten.

Symptomen van immune trombocytopenie

Het beeld van de tekenen van de ziekte is duidelijk. Symptomatisch complex is de opkomst van gebieden van bloeding in de huid, slijmvliezen.

• Ecchymose, petechiën verschijnen zonder reden of na aanraking van het lichaam, bij het voeden van het kind en de impact op het mondslijmvlies met een lepel.
• Bloedend tandvlees.
• Nasale, otische, gastro-intestinale bloeding, veroorzaakt bloedarmoede.
• Acyclische uteriene bloeding (metrorrhagie) bij vrouwen, aanzienlijk bloedverlies tijdens de menstruatie (menorragie).

Houd in gedachten! Dit zijn symptomen van verminderde bloedplaatjesproductie, die zouden moeten signaleren, ze suggereren dat u een bezoek aan de arts moet plannen.

Oorzaken van massadaling van de bloedplaatjes

Voorwaarden voor de ontwikkeling van pathologie zijn het falen van de productie van bloedplaatjes - een afname in de vorming van bloedplaatjes door het rode beenmerg. Anomalie ontwikkelt zich onder bepaalde omstandigheden.

1. Remming van celcomplexrijping - megakaryocytische, rode myeloïde spruiten, die optreedt als gevolg van aplastische anemie.
2. Bij uitzaaiing van kankercellen in het beenmerg.
3. Met acute en chronische leukemie.
4. Vitamine B12, B9-tekortkomingen die bloedarmoede veroorzaken.
5. Infectie met virale infectie.
6. Medicamenteuze therapie met thiaziden, oestrogeen.
7. Na het uitvoeren van chemotherapie en bestraling.
8. Bij alcoholintoxicatie.

Verhoogde vernietiging, bloedplaatjesconsumptie ligt ook ten grondslag aan de ziekte. Dit proces veroorzaakt aangeboren en secundaire trombocytopenische gebeurtenissen. Het wordt gekenmerkt door de overmatige consumptie van bloedplaatjescellen boven het compenserend vermogen van hun vervanging door beenmerg.

De oorzaak van immune trombocytopenie wordt een schending van de verdeling van bloedplaatjes in de milt. Dit lichaam is een opslagplaats voor het opslaan van rode bloedcellen, het voorziet hen van een verhoogde consumptie in het bloed. Maar als ze daar blijven hangen, wordt het mechanisme van hun snelle vernietiging geactiveerd, wat pancytopenie uitlokt. Er is een afname in alle elementen van het bloed, gecompliceerd door ernstige pathologieën van het immuunsysteem, hematopoietische, lymfatische systemen.

Trombocytopenie Behandeling

In het acute verloop van de ziekte vereist de patiënt ziekenhuisopname, omdat de ernst van de toestand van de patiënt met trombocytopenie een standaard van intramurale medische zorg impliceert. De patiënt wordt aanbevolen om bedrust uit te voeren totdat het niveau van de rode bloedcellen de veilige indicator nadert - 150 eenheden.

Geneesmiddelbehandeling van trombocytopenie omvat een driemaandelijkse inname van corticosteroïden, een operatie om de milt te verwijderen, als er geen andere therapeutische manier is om het probleem op te lossen. Chirurgie wordt beschouwd als de tweede fase. Na splenectomie begint de derde fase van de behandeling, waarbij de patiënt prednison gebruikt, en hij krijgt ook de plasmafereseprocedure te zien.

Bij immune trombocytopenie wordt infusie van donorplaatjes niet aanbevolen, omdat dit een verslechtering van de ziekte kan veroorzaken. Bloedplaatjestransfusies helpen alleen bij de selectie van een HLA-compatibele donor. Maar niet elke patiënt kan hierop wachten, dus de methode van transfusie van ontdooide rode bloedcellen wordt vaker gebruikt.

De lijst van geneesmiddelen voor het verhogen van het niveau van bloedplaatjes wordt aangeduid als Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Waarschuwing! Aspirine, barbituraten en cafeïne zijn opgenomen in de lijst met verboden geneesmiddelen voor een patiënt met immuunge-trombocytopenie, omdat deze de gereedheid van bloedcellen voor aggregatie negatief beïnvloeden.

Niet-medicamenteuze behandeling van immune trombocytopenie

Na ontslag uit het ziekenhuis worden patiënten geobserveerd door een hematoloog. Ze worden toegewezen aan procedures die bijdragen aan de verbetering van de staat. Dit zijn complexe gebeurtenissen die verschillende gebieden omvatten:

• desinfectie van infectieuze haarden;
• ontworming;
• advies over de preventie van virale infecties die een uitbraak van bloedplaatjesafwijkingen teweegbrengen;
• verharding, fysiotherapie, harmonisatie van belastingen.

Waarschuwing! Vergeet niet dat overmatige lichaamsbeweging een terugval van de ziekte veroorzaakt, controleer dus de lichamelijke activiteit.

eten

Een belangrijk onderdeel van herstel is de consumptie van een voldoende hoeveelheid koolhydraten, eiwitten, vetten, vitamines, micro-elementen. De arts adviseert de patiënt over voeding, raadt aan dat je een voedingsdagboek bijhoudt. Het gebruik van producten die niet op de dieetlijst staan ​​en de ongecontroleerde inname van geneesmiddelen veroorzaken een uitbraak van pathologie bij de productie, consumptie en distributie van bloedplaatjes. Daarom moeten patiënten voorzichtig zijn.

De voedingskenmerken van immune trombocytopenie omvatten factoren:

• afwijzing van allergene voedingsmiddelen;
• gebruik van producten die vitamine B 12, K bevatten, foliumzuur, die de bloedstolerantie beïnvloeden;
• volgens een dieettabel 10;
• receptie van volksremedies op basis van kruiden met hemostatische werking - brandnetel, duizendblad, valkruid, herderszak.

kruiden

Kruiden moeten in de training worden gebruikt, de combinatie versterkt het effect. Bouillon maakt de berekening van een eetlepel per kop kokend water, drinken gefilterd. Klaar afkooksel verdeeld in twee recepties per dag. Voor infusies van twee eetlepels kosten aangeraden om te zetten in een liter thermoskan. Na een uurtje infuus driemaal daags een half glas drinken.

Soorten ziekte

De medische classificatie van immune trombocytopenie verdeelt de ziekte in 4 types.

• Iso-immuunziekte, die optreedt als gevolg van de discrepantie tussen de segmenten bloedplaatjes bij moeder en baby, komt voor bij één op de duizend baby's en vereist dringende hulp.
• Auto-immuun - een toename van de productie van auto-antilichamen naar zijn eigen elementen, bloedplaten genoemd, gaat gepaard met chronische gevaarlijke ziekten - reuma, leukemie, lupus erythematosus, sclerodermie.
• Heteroimmune - paarse uitbarstingen met bloedingen tegen de achtergrond van de reactie om bepaalde medicijnen te krijgen, veroorzaakt door de griep, waterpokken, mazelen, rodehond. Een variatie is de ziekte van Verlgof (idiopathische purpura), waarvan golvende flitsen gepaard gaan met bloedingen van de huid en slijmvliezen.
• Transimmune - de accumulatie van antilichamen tegen bloedplaatjes bij een zwangere vrouw als gevolg van bloedplaatjesconflicten, die de placentabarrière overwinnen en bijdragen aan het optreden van hemorragisch syndroom.

De prognose van immune trombocytopenie is alleen positief met tijdige medische zorg. Wanneer er omstandigheden zijn, eindigt de interne bloeding in de dood.

Conclusie. Als u systematisch een bloedtest neemt, raadpleeg dan een arts nadat de eerste tekenen van de ziekte zijn ontdekt, herstel van immune trombocytopenie is mogelijk. Wees alert op je eigen gezondheid en zorg voor kinderen.

Trombocytopenie Behandeling

Oorzaken van trombocytopenie

Trombocytopenie zijn de meest voorkomende vormen van hemorrhagische diathese. Deze term definieert de omstandigheden waarin het aantal bloedplaatjes lager is dan 150 * 109 / l. Vanuit een praktisch oogpunt zijn er:

• primaire trombocytopenische purpura (idiopathische trombocytopenische purpura),
• secundaire trombocytopenie,
• symptomatische trombocytopenie.

Erfelijke en verworven vormen van trombocytopenie worden ook onderscheiden.

Afhankelijk van de pathogenese van trombocytopenie is verdeeld in:

• als gevolg van verminderde productie van bloedplaatjes;
• vanwege toegenomen vernietiging van bloedplaatjes (meestal - immuun);
• geassocieerd met verminderde distributie van bloedplaatjes;
• gemengd.

Sommige medicijnen, zoals kinine, sulfanilamidegeneesmiddelen, salicylaten, barbituraten, streptomycine, arseen, goud, kunnen het optreden van immune trombocytopenie veroorzaken. De meeste medicijnen kunnen trombocytopathie en trombocytopenie veroorzaken. Deze omvatten bètablokkers, novocaïne, antihistaminica, aminazine, antibiotica, aminofylline, cytotoxische geneesmiddelen, heparine, ethanol, enz.

De belangrijkste klinische symptomen van trombocytopenie zijn petechiën, zonder reden, kleine kneuzingen en bloedingen van de slijmvliezen, petechiën van petechiën. De kleur van de bloeding varieert (afhankelijk van de duur) van paarsrood tot groen en geel. Ecchymose dat zich voornamelijk op het vooroppervlak van de romp, bovenste en onderste ledematen, vooral in gebieden van mogelijke wrijving en compressie kledingstuk (de hals van de poort, een compressie elastiekje gebieden). De vorming van bloedingen op injectieplaatsen is kenmerkend.

Bij acute trombocytopenie kunnen nierbloedingen, bloedingen in de sclera of het netvlies, in de hersenen of in de hersenobstructie voorkomen. Meestal bloeden optreedt na extractie van de tanden.

De belangrijkste vormen van trombocytopenie:

• vanwege verminderde productie van cellen in het beenmerg
  • erfelijkheid:
    • Fanconi-syndroom
    • Whiskott-Aldrich-syndroom
    • May-Gegglin-afwijking,
    • Bernard Soulier-syndroom.
  • verworven:
    • bij remming van megakaryocytopoiese in het beenmerg,
    • met aplastische en megaloblastaire bloedarmoede,
    • na een virale infectie,
    • wegens intoxicatie:
      • exogeen: ioniserende straling, chemicaliën (benzeen, antibiotica, levomycetine of streptomycine, insecticiden, alcohol),
      • endogeen: met uremie, leverfalen, sepsis, miliaire tuberculose, toxoplasmose, enz.,
    • in geval van tumorziekten: hemoblastosis, myelodysplastisch syndroom, metastasen van kanker in het beenmerg en / of tijdens het gebruik van bloedplaatjes
• immuun
  • auto-
    • primaire (idiopathische trombocytopenische purpura),
    • secundair (met systemische lupus erythematosus, chronische hepatitis, chronische lymfoproliferatieve aandoeningen),
  • Isoimmune - bij pasgeborenen
  • geteroimmunnye
    • medicatie,
    • virale,
    • post-transfusie,
  • transimmuun (neonataal)
• door herverdeling van bloed en hemodilutie:
  • met splenomegalie en hypersplenisme (chronische leverziekte, portale hypertensie)
• gemengd.

Trombocytopenie als gevolg van verminderde productie van cellen in het beenmerg. Door erfelijke aandoeningen trombocytopoëse behoort Fanconi anemie, hemorragische syndroom waarbij manifesteren tussen de 5e en 8e levensjaar, in combinatie met pancytopenie, aangeboren afwijkingen, met name botten en nieren.

Dit formulier moet worden onderscheiden van May-Gegglina anomalie, die wordt gekenmerkt door een drietal symptomen: trombocytopenie, reuze bloedplaatjes vorm en stakig basofiele inclusies in leukocyten.

De ziekte wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier.

Hemorrhagische diathese is in dit geval slecht uitgedrukt, er is een neiging tot het optreden van hematomen en bij vrouwen - menorragie.

Wiskott-Aldrich-syndroom is een erfelijke, immunodeficiënte ziekte die wordt overgeërfd in een recessieve, X-gekoppelde modus. Alleen jongens zijn ziek. Klinische symptomen worden gevonden in de eerste maanden van het leven van een kind. Het syndroom wordt gekenmerkt door een triade: trombocytopenisch syndroom, eczemateuze uitslag op de huid en een neiging tot herinfectie. Type bloeding - microcirculatory.

Door verworven trombocytopenie met verlaagde trombocytenproductie behoren trombocytopenie als gevolg van hypo- en megakaryocyten aplasie inrichting met aplastische anemie, de werking van bepaalde geneesmiddelen en ioniserende straling, blootstelling aan chemische stoffen en geneesmiddelen die de vorming van bloedplaatjes remmen (thiazide diuretica, alcoholisme), en trombocytopenie vanwege virale infecties en de verplaatsing van het beenmerg met hemoblastosis.

Matige trombocytopenie treedt op bij B12-deficiënte en foliumdeficiëntie-anemie, chronische nierinsufficiëntie.

Onder trombocytopenie, als gevolg van de toegenomen vernietiging van bloedplaatjes, domineren de immuunvormen. Door de aard van het immunologische conflict is immune trombocytopenie verdeeld in vier groepen.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatale trombocytopenie. Ontwikkeld met de individuele incompatibiliteit van de foetus en moeder door bloedplaatjes-antigenen. Klinisch gemanifesteerd hemorragisch syndroom van het type microcirculatie in enkele uren na de geboorte van het kind (waargenomen bij 0,08% van de pasgeborenen).
• Transimmunnaya (pasgeborenen) trombocytopenie ontwikkelt zich in 50-70% van kinderen van moeders met autoimmune trombocytopenie, en als gevolg van het binnendringen van maternale antistoffen de placenta. De bloeding symptomen zijn mild en verdwijnen vanzelf.
• Hetero-immune trombocytopenie treedt op wanneer veranderingen in de antigene structuur van bloedplaatjes onder invloed van virussen of geneesmiddelen op de vernietiging van immuuncellencomplexcellen optreden.
• Auto-immune trombocytopenie is het resultaat van voortijdige vernietiging van cellen op het oppervlak waarvan IgG-auto-antilichamen worden gedetecteerd door fagocytose door macrofagen in de milt en / of lever. Auto-immune trombocytopenieën zijn onderverdeeld in idiopathisch, wanneer de oorzaak van auto-agressie niet kan worden vastgesteld en secundair, die het gevolg zijn van auto-immuunziekten: systemische lupus erythematosus, auto-immune hepatitis.

Idiopathische trombocytopenische purpura. Onder deze algemene naam worden auto-immune vormen van trombocytopenie, waarbij de oorzaak van auto-agressie niet kan worden vastgesteld, gecombineerd, wat zich manifesteert als hemorragische diathese met geïsoleerde trombocytendeficiëntie en microcirculatoire bloeding. In sommige gevallen is de ziekte geassocieerd met varicella-zoster, Epstein-Barr, profylactische vaccins, BCG-immunotherapie. De vernietiging van bloedplaatjes wordt verklaard door de immunologische respons van het organisme en niet door de directe werking van het virus.

Pathogenetische mechanismen zijn het gevolg van de versnelde vernietiging van bloedplaatjes door auto-antilichamen tegen hun eigen bloedplaatjes. Gratis antibloedplaatjes antilichamen in serum worden alleen bepaald bij 20-30% van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura. Ze behoren voornamelijk tot de klasse van IgG, soms tot IgM. IgG-klasse antilichamen dringen de placenta binnen en kunnen trombocytopenie veroorzaken bij sommige pasgeborenen van wie de moeder auto-immune trombocytopenie heeft.

Met antilichaam beladen bloedplaatjes worden gefagocyteerd door macrofagen, die receptoren bevatten voor het Pc-fragment van immunoglobulinen. De belangrijkste plaats voor vernietiging van bloedplaatjes is de milt, minder vaak de lever, soms de lever (met een zeer hoog gehalte aan antilichamen).

Om het mechanisme van eliminatie van bloedplaatjes in deze pathologie te verduidelijken, worden drie hypotheses voorgesteld:

• bloedplaatjes bevatten receptoren voor het Pc-fragment van immunoglobulinen, die kunnen worden verbonden door immuuncomplexen die tijdens de ziekte worden gevormd;
• specifieke antivirale of antibacteriële antilichamen kunnen kruisreageren met oppervlaktebloedplaatjesstructuren;
• adsorptie van een infectieus pathogeen-antigeen op het oppervlak van bloedplaatjes, gevolgd door de vorming van bloedplaatjes-specifieke antilichamen.

Acute en chronische vormen van idiopathische trombocytopenische purpura worden onderscheiden.

Acute auto-immune trombocytopenische purpura treft vooral kinderen van 2-9 jaar oud. De ziekte wordt gekenmerkt door een plotseling begin en snel herstel (tot 6 maanden). Het begin van klinische manifestaties wordt vaak voorafgegaan door een virale infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door het verschijnen op de huid van tekenen van bloeding van het microcirculatoire type in de vorm van kleine puntpetechiën, kleine kneuzingen, hemorragische uitslag op het slijmvlies van de mondholte. Het bloeden van de slijmvliezen van neus en tandvlees is kenmerkend.

Ecchymose is meestal gelokaliseerd op het vooroppervlak van de romp, de bovenste en onderste ledematen. Gekenmerkt door de vorming van grote bloedingen op injectieplaatsen, het optreden van bloedingen in plaatsen van compressie van de huid met een kraagoverhemd, elastiek en dergelijke.

Lymfatische knopen, lever en milt met idiopathische trombonitopenicheskoy purpura niet verhoogd. Klinische manifestaties ontwikkelen zich geleidelijk, gekenmerkt door een chronisch recidiverend of langdurig verloop van de ziekte. Bij vrouwen manifesteert idiopathische trombocytopenische purpura overvloedige en langdurige menstruatie. Soms zijn er bloedingen in de sclera of het netvlies, bloeding uit het maag-darmkanaal, bij vrouwen - bloedingen in de eierstokken, buitenbaarmoederlijke zwangerschap is klinisch gesimuleerd. Bij ernstige vormen van de ziekte kan nierbloeding optreden.

Hoe trombocytopenie te behandelen?

Behandeling van trombocytopenie omvat meestal de transfusie van een trombocytenconcentraat in geval van significante bloeding.

Behandeling van het Viskot-Aldrich-syndroom symptomatisch. De prognose is ongunstig. De meeste kinderen sterven voor de leeftijd van 5 aan terugkerende etterende infecties of bloedingen in vitale organen. Voor sommige patiënten is beenmergtransplantatie effectief.

In gevallen van ernstig hemorragisch syndroom worden glucocorticoïden en hormonen gebruikt om patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura te behandelen (de gemiddelde startdosis is 60 mg per dag). De werkzaamheid van glucocorticoïden bij een dosis van 1,5-2 mg / kg per dag gedurende 4 weken is van 10 tot 30% voor de chronische vorm van de ziekte. Bij patiënten met een acute vorm van idiopathische trombocytopenische purpura neemt het aantal bloedplaatjes gestaag toe met het bereiken van volledige remissie.

Als glucocorticoïden niet voldoende effectief zijn, wordt delagil voorgeschreven, immunomodulatoren worden ook gebruikt (thymaline, T-activine, splenine). Als conservatieve therapie niet effectief is in termen van 4 tot 6 maanden vanaf het begin van de behandeling, wordt splenectomie aanbevolen (80% van de patiënten heeft een hoge werkzaamheid en 60% heeft een lange remissie).

Splenectomie is gecontra-indiceerd in de eerste episode van idiopathische trombocytopenische purpura (klinisch effect van glucocorticoïden is mogelijk), bij kinderen (voor de acute vorm van de ziekte, spontane remissie is karakteristiek), bij zwangere vrouwen (kans op het ontwikkelen van sepsis en andere complicaties). Sterftecijfers na splenectomie zijn minder dan 1%.

Een ander gebied van therapie voor idiopathische trombocytopenische purpura is hoge doses (400 mg / kg) immunoglobulinen voor intraveneuze toediening gedurende 5 dagen. Het therapeutische effect van deze geneesmiddelen is dat ze antilichamen inactiveren, bacteriële, virale en andere antigenen binden en verwijderen.

Immunosuppressieve therapie (cyclosporine A, azathioprine, vincristine) is geïndiceerd voor therapieresistente patiënten. Met de ineffectiviteit van alle andere methoden wordt de introductie van recombinant geactiveerde factor VII (VIIIa) - medicijn Novoseven met een bolus om de 2 uur aanbevolen totdat het bloeden stopt.

Verwijdering van circulerende immuuncomplexen, auto-antilichamen dragen ook bij aan afferente behandelingsmethoden - plasmaferese. Sommige aspecten van transfusietherapie verdienen speciale aandacht.

Met welke ziekten kan worden geassocieerd

Artsen noemen een mogelijk verband tussen het optreden van trombocytopenie met vroegere infectieziekten, het gebruik van medicijnen, profylactische vaccinaties, de aanwezigheid van tuberculose bij een patiënt, diffuse ziekten van het bindweefsel, leukemie en leveraandoeningen.

Trombocytopenie kan zich ontwikkelen op de achtergrond van B12-deficiënte en foliumzuur-deficiënte anemie, aplastische en megaloblastaire bloedarmoede, Fanconi-anemie, in geval van neoplastische ziekten, hemoblastosis, myelodysplastisch syndroom, botmetastasen in het beenmerg en / of in het geval van bloedplaatjes. nierfalen, chronische lymfoproliferatieve ziekten. In sommige gevallen is het optreden van idiopathische trombocytopenische purpura geassocieerd met varicella- en Epstein-Barr-virussen.

Thrombocytopenie wordt gekenmerkt door het optreden van ecchymose, bloeding uit de slijmvliezen, tandvlees, nasale bloedingen, bij vrouwen - overvloedige en langdurige menstruatie.

Een gevaarlijke complicatie van trombocytopenie is een bloeding in de hersenen en subarachnoïdale ruimte, bloeding na tonsillectomie.

Home Trombocytopenie Behandeling

De ontwikkeling van trombocytopenie vereist gekwalificeerde en tijdige hulp en daarom is het raadzaam om te worden opgenomen in een gespecialiseerde medische faciliteit, waar de patiënt dringend wordt verzorgd en de aandoening wordt genormaliseerd als een andere ziekte heeft geleid tot trombocytopenie.

Welke medicijnen voor de behandeling van trombocytopenie?

• delagil - 1 tablet per dag gedurende 2 maanden onder controle van het aantal leukocyten en het oogheelkundige beeld,
• cyclosporine A - in een dosis van 2,5-5 mg / kg lichaamsgewicht per dag,
• azathioprine - 1-4 micron / kg massa per dag,
• vincristine - 1-2 mg intraveneus 1 keer per week,
• novoseven - in een dosis van 90 mg / kg lichaamsgewicht.

Behandeling van thrombocytopenie folk methoden

Het gebruik van folkremedies is niet erg effectief, kan de bloedtellingen niet significant beïnvloeden en mag daarom niet worden gebruikt in het stadium van de behandeling van trombocytopenie.

Behandeling van trombocytopenie tijdens de zwangerschap

De ontwikkeling van elke vorm van trombocytopenie bij een zwangere vrouw zou een reden moeten zijn om contact op te nemen met een specialist. De behandelstrategie wordt uitsluitend op individuele basis bepaald.

Tijdens de zwangerschap neemt de frequentie van exacerbaties af, wordt bevalling aanbevolen om te leiden onder de bescherming van steroïde hormonen, vooral als de vrouw eerder werd behandeld.

Met welke artsen moet u contact opnemen als u trombocytopenie heeft

Bij het vaststellen van de diagnose helpt een goed verzamelde geschiedenis.

De belangrijkste laboratoriumindicator van trombocytopenie is een significante afname van het aantal bloedplaatjes (minder dan 100 * 10 9 / l). Bloeden manifesteert zich in de regel bij het verminderen van het aantal bloedplaatjes onder 30 * 109 / l.

Karakteristieke morfologische veranderingen van bloedplaatjes:

• poikilocytose,
• de prevalentie van bloedplaten van kleine of grote maten.

De duur van de bloeding is verlengd (volgens Duke) - tot 15 minuten of meer, een positief symptoom van de tourniquet wordt waargenomen, de duur van de bloedstolling is normaal, de heparinetijd is verhoogd. De generatietest voor tromboplastine van Biggs-Douglas is verbroken.

Voor de differentiële diagnose van verschillende vormen van trombocytopenie is beenmergonderzoek belangrijk.

Bij trombocytopenie, veroorzaakt door een afname van de celproductie, neemt het aantal bloedplaatjes gewoonlijk af en varieert het van 40-80 * 10 9 / l. De duur van het bloeden kan normaal zijn of enigszins verlengd. Bloedplaatjesaggregatie met alle agonisten binnen normale grenzen.

Als onderdeel van het onderzoek bij het Viskot-Aldrich-syndroom wordt splenomegalie gedetecteerd, een lichte toename van de lymfeklieren is mogelijk. Tegelijkertijd laten, met een significante afname van het aantal bloedplaatjes, morfologische (microvezels), verschillende functionele en biochemische defecten van bloedplaatjes zien. Het aantal megakaryocyten in het beenmerg ligt binnen het normale bereik, er is een significante afname van serum-IgM, IgG met een significante toename van het IgE-niveau.

Bij de diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura wordt een belangrijke rol gespeeld door het gebrek aan associatie van het optreden van bloedingen bij een eerdere of onderliggende ziekte. Het belangrijkste laboratoriumteken is een vermindering van het aantal bloedplaatjes (minder dan 100 * 10 9 / l), maar bloeding ontstaat hoofdzakelijk alleen als het aantal bloedplaatjes minder is dan 30 * 10 9 / l. Het uiterlijk in het perifere bloed van jonge vormen van bloedplaatjes komt tot uiting in de overheersing van grote bloedplaatjes in de uitstrijkjes, laagkorrelige "blauwe" bloedplaatjes en poikilocytose.

De levensduur van bloedplaatjes is verminderd, soms tot enkele uren (in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden), de duur van de bloeding wordt verlengd - meer dan 15 minuten volgens Duke (in plaats van 3-5 minuten in de norm), de Konchalovsky-Rumppel-Leede-manchettest is positief.

De duur van de bloedstolling wordt niet verbroken, de heparinetijd van het bloedplasma wordt verlengd. Verstoorde thromboplastine generatietest (Biggs-Douglas). Na massale bloedingen ontwikkelt zich acute posthememorrhagische anemie met neutrofiele leukocytose en in het geval van frequente herbloeding, chronische post-hemorragische anemie met kenmerkende veranderingen in het hemogram.

Histologisch onderzoek van de milt op afstand onthult een verhoogd aantal lymfeknollen en reactieve centra in de witte pulp, meerdere plasmacellen aan de rand van kleine bloedvaten in de marginale zone, wat wijst op een actieve synthese van immunoglobulines. In macrofagen worden bloedplaatjes gedetecteerd in verschillende stadia van vernietiging. Bij de differentiële diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura met trombocytopenie bij ziekten zoals aplastische anemie, acute en chronische vormen van leukemie, metastasen van kanker in het beenmerg, is de meest informatieve stentale punctie en trepanobiopsy, en ook de kenmerken van het klinisch-hematologische patroon van de bovengenoemde ziekten zijn van belang.

Immuuntrombocytopenie differentiëren met secundaire auto-immune trombocytopenie, ontwikkeld tegen de achtergrond van systemische bindweefselaandoeningen (systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie), auto-immuunorgaanaandoeningen (Hashimoto auto-immune thyroïditis, diffuse toxische struma).

Immuuntrombocytopenie bij volwassenen

RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling, Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2015

Algemene informatie

Korte beschrijving

Definitie: Immuuntrombocytopenie is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door één of meer antilichamen tegen bloedplaatjes, meestal werkzaam op membraanglycoproteïnecomplexen IIb / IIIa en / of GPIb / IX, wat leidt tot de vernietiging van bloedplaatjes door cellen van het fagocytische mononucleaire systeem, dat hemorrhagische symfonische synthese manifesteert.

Protocolnaam: Immuuntrombocytopenie bij volwassenen

Protocol code:

ICD-code -10:
D69.3 - Immuun trombocytopenie

Datum van ontwikkeling van het protocol: 2015.

Afkortingen gebruikt in het protocol:
* - geneesmiddelen die zijn gekocht als één enkele invoer;
AH - arteriële hypertensie;
BP - bloeddruk;
ALaT - alanine-aminotransferase;
ASaT - aspartaat-aminotransferase;
HIV - menselijk immunodeficiëntievirus;
GGTP - gammaglutamyltranspeptidase;
ITP - immune trombocytopenie;
ELISA - enzymimmunoassay;
IFT - immunofenotypering;
CT-scan - computertomografie;
LDH - lactaat dehydrogenase;
MDS - myelodysplastisch syndroom;
KLA - volledige bloedtelling;
OAM - urineanalyse;
AML - acute myeloblastische leukemie;
PNH - paroxismale nachthemoglobinurie;
PCR - polymerasekettingreactie;
ESR - bezinkingssnelheid van erytrocyten;
USDG - Doppler-echografie;
Echografie - echografie;
EGD - fibrogastroduodenoscopy;
BH - ademhalingsfrequentie;
HR - hartslag;
ECG - elektrocardiografie;
Echocardiografie - echocardiografie;
MRI - nucleaire magnetische resonantie beeldvorming;
FISH - fluorescente in situ hybridisatie;
HLA is een systeem van menselijke leukocytenantigenen.

Patiëntencategorie: volwassen patiënten met immune trombocytopenie.

Protocolgebruikers: huisartsen, huisartsen, oncologen, hematologen.

De schaal van bewijsniveaus [1].

classificatie

Klinische classificatie:

Classificatie AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Immuun Trombocytopenie Afscheiding:
· Eerste diagnose (tot 3 maanden);
· Persistent (3-12 maanden);
· Chronisch (na 12 maanden).
De door de IWG voorgestelde scheiding van immune trombocytopenie is niet formeel gevalideerd en wordt niet aanbevolen voor gebruik en behandelingstactieken.
Bestand ITP tegen corticosteroïden - geen respons na 3 weken behandeling met corticosteroïden (prednison 0,5-2 mg / kg / dag). [1-3]
Refractaire ITP - geen respons (bloedplaatjes minder dan 30x10 9 / l) na splenectomie. [1-3]

diagnostiek

De lijst met belangrijkste en aanvullende diagnostische maatregelen:
Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek op poliklinisch niveau:
· UAC (aantal bloedplaatjes, aantal reticulocyten in een uitstrijkje).

Aanvullende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ambulant niveau:
· OAM;
· Coagulogram;
· Bloedgroep en Rh-factor;
· Serumijzer, ferritine;
· Antinucleaire factor;
· Cyanocobalamine, foliumzuur;
· Biochemische analyse van bloed (totaal eiwit, albumine, totaal bilirubine, direct bilirubine, creatinine, ureum, ALaT, ASaT, glucose, LDH, C-reactief eiwit, alkalische fosfatase);
· ELISA voor markers van virale hepatitis;
· ELISA voor HIV-markers;
· ELISA voor virusmarkers;
· Antiteka voor aangeboren en gedenatureerd DNA;
· Antinucleaire factor;
· Cytologisch onderzoek van het beenmerg;
· ECG;
· Echografie van de buikorganen (lever, milt, pancreas, galblaas, lymfeklieren, nieren), bij vrouwen - klein bekken;
· Radiografie van de borst.
· FGDS;
· Tank zaaien op Helicobacterpylori.

De minimale lijst van onderzoeken die moeten worden uitgevoerd wanneer wordt verwezen naar geplande ziekenhuisopname:
· UAC (aantal bloedplaatjes, aantal reticulocyten in een uitstrijkje);
· Serumijzer, ferritine;
· ELISA voor markers van virale hepatitis;
· ELISA voor HIV-markers;
· ELISA voor markers van het herpesvirus - groepen;
· ECG;
· Bloedgroep en Rh-factor;
· Biochemische bloedanalyse (totaal eiwit, albumine, totaal bilirubine, direct bilirubine, creatinine, ureum, ALaT, ASaT, glucose, LDH, C-reactief eiwit);
· Echografie van de buikorganen en milt;
· Echografie van de bekkenorganen - voor vrouwen;
· Radiografie van de borst.

Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek op ziekenhuisniveau:
· UAC (aantal bloedplaatjes en aantal reticulocyten in een uitstrijkje);
· Bloedgroep en Rh-factor;
· Directe Coombs-test;
· Haptoglobin;
· Biochemische analyse van bloed (eiwit, albumine, ALaT, ASaT, bilirubine, alkalische fosfatase, creatinine, ureum, urinezuur, LDH, glucose, C - reactief eiwit);
· Coagulogram;
· OAM;
· ELISA voor virale hepatitis-markers (HbsAg);
· ELISA voor markers van HCV-virale hepatitis;
· ELISA-markers voor HIV.

Aanvullende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ziekenhuisniveau:
· Myelogram;
· Biochemische analyse: GGTP, elektrolyten;
· Cytologisch onderzoek van biologisch materiaal;
· Cyanocobalamine, foliumzuur
· ELISA voor antithrombotische antilichamen;
· Immunofenotypering van perifere bloedcellen;
· Immunogram;
· Histologisch onderzoek van de biopsie (milt, lymfeklier, iliacale top);
· Standaard cytogenetisch onderzoek;
· Immunofenotypering van perifere bloedcellen;
· Antifosfolipide-antilichamen;
· Antiteka voor aangeboren en gedenatureerd DNA;
· Bacteriologisch onderzoek van biologisch materiaal;
· PCR voor virale infecties (virale hepatitis, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, Varicella / Zoster-virus);
· Echocardiografie;
· Echografie van de buikorganen (lever, milt, pancreas, galblaas, lymfeklieren, nieren), bij vrouwen - klein bekken;
· Röntgenfoto van de borst;
· Röntgenfoto van botten en gewrichten
· CT-scan van het thoracale segment, buiksegment, hoofd, kleine bekken;
· MRI van het thoracale segment, abdominale segment, hoofd, kleine bekken;
· FGDS;
· Tank zaaien op Helicobacterpylori;
· USDG aan schepen;
· Bronchoscopie;
· Colonoscopie;
· Dagelijkse bloeddrukmonitoring;
· Dagelijkse ECG-bewaking.

Diagnostische maatregelen uitgevoerd in de fase van eerste hulp:
· Verzameling van klachten en anamnese van de ziekte;
· Lichamelijk onderzoek.

Diagnostische criteria voor diagnose:
Primaire immune trombocytopenie wordt gediagnosticeerd met een daling van het aantal bloedplaatjes van minder dan 100 x 109 / l met uitsluiting van andere oorzaken van trombocytopenie. [2-4].

Klachten van [2-4]:
· Verhoogde bloeding uit de slijmvliezen;
· Hemorragische uitslag in de vorm van petechiën en ecchymose op de huid;
· Zwakte
· Pallor
· Vermoeidheid.

Geschiedenis: moet letten op:
· Nasale, tandvleesbloedingen;
· Menorragie, metrorragie;
· Bloeding in de sclera;
· Hersenbloeding;
· Hematurie;
· Bloedingen van het maag-darmkanaal (bloed braken, melena);
· Hemorrhagische uitslag in de vorm van petechiën en ecchymose op de huid.

Lichamelijk onderzoek [2-4]:
· Hemorragische uitslag - petechiën, ecchymose;
· Bleekheid van de huid;
· Kortademigheid;
· Tachycardie.

Laboratoriumtests:
Voltooid bloedbeeld: immuuntrombocytopenie wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in de perifere bloedeenheid tot een enkele op een normaal of zelfs verhoogd niveau van megakaryocyten. bloeden [2-4];
· Myelogram: een toename van het aantal megakaryocyten, de afwezigheid of een klein aantal vrijliggende bloedplaatjes, de afwezigheid van andere veranderingen (tekenen van tumorgroei) in het beenmerg;
· Coagulogram: hypocoagulatie is niet kenmerkend;
· Immunologisch onderzoek: detectie van trombocytenassemblerende antilichamen tegen bloedplaatjes (TpA-IgG) in het bloed [4].

Instrumentstudies [2-4]:
· FGD's: detectie van de bron van bloedingen, tekenen van slokdarmontsteking, gastritis, bulbitis, duodenitis (oppervlakkig, catarraal, erosief, ulceratief).
· Bronchoscopie: detectie van de bron van bloedingen.

Aanwijzingen voor het raadplegen van smalle specialisten:
· Arts voor endovasculaire diagnose en behandeling - instellen van een centraal veneuze katheter van de perifere toegang (PICC);
· Hepatologist - voor de diagnose en behandeling van virale hepatitis;
· Gynaecoloog - zwangerschap, metrorragie, menorragie, overleg met de aanstelling van gecombineerde orale anticonceptiva;
· Dermatovenereologist - huidsyndroom
· Infectieziekte - verdenking van virale infecties;
· Cardioloog gecontroleerde hypertensie, chronisch hartfalen, hartritme en geleidingstoornissen;
· Neuropathologist acuut cerebrovasculair accident, meningitis, encefalitis, neuroleukemia;
· Neurochirurg - acuut cerebrovasculair accident, dislocatiesyndroom;
· Nefroloog (efferentoloog) - nierfalen;
· Oncoloog - vermoeden van solide tumoren;
· Otorinolaryngoloog - voor de diagnose en behandeling van ontstekingsziekten van de neusbijholten en het middenoor;
· Oogarts - visuele beperking, ontstekingsziekten van het oog en aanhangsels;
· Proctologist - anale fissuur, paraproctitis;
· Psychiater -psychotici;
· Psycholoog - depressie, anorexia, enz.;
· Resuscitator - behandeling van ernstige sepsis, septische shock, acuut longverwondingssyndroom bij het syndroom van differentiatie en terminale aandoeningen, de installatie van centrale veneuze katheters.
· Reumatoloog - Zoet syndroom;
· Thorax-chirurgische pleuritis, pneumothorax, zygomycose van de longen;
· Transfusioloog - voor de selectie van transfusiemedia met een positieve indirecte antiglobulinetest, transfusie-inefficiëntie, acuut massaal bloedverlies;
· Uroloog - infectie- en ontstekingsziekten van het urinestelsel;
· TB-specialist: verdenking van tuberculose;
· Chirurg: chirurgische complicaties (infectieus, hemorrhagisch);
· Maxillofaciale chirurg - infectieuze en inflammatoire ziekten van het tandbeksysteem.

Differentiële diagnose

behandeling

De doelen van de behandeling:
Verwezenlijking en retentie van bloedplaatjesiveaus, noodzakelijk om voldoende hemostase te behouden.

Behandelingstactiek:
Niet-medicamenteuze behandeling:
Modus: algemene veiligheid, vermijd letsel.
Dieet: Nee. 15.

Medicamenteuze behandeling [1-3]:
De keuze van de therapie moet met de patiënt worden besproken en rekening worden gehouden met de aanstaande operatie, mogelijke bijwerkingen van geneesmiddelen en gezondheidsgerelateerde veranderingen in de kwaliteit van het leven.

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde ITP:
De behandeling van patiënten met nieuw gediagnosticeerde ITP wordt uitgevoerd met bloedplaatjes van minder dan 30 x 10 9 / l.

Eerste lijns therapie
De eerste behandelingslijn omvat glucocorticosteroïden, humaan anti-D-immunoglobuline en intraveneuze humane plasma-eiwitten (bewijsniveau D). [2]

Glucocorticosteroïden. De toediening van corticosteroïden is een standaard initiële behandeling voor patiënten met immune trombocytopenie.

Chirurgische behandeling:

Splenectomie. In tegenstelling tot pediatrische patiënten, bij wie splenectomie niet eerder dan 12 maanden na de diagnose is gepland, wordt bij volwassen patiënten zonder effect op eerstelijnsbehandeling splenectomie aanbevolen. [2,4]. Laparoscopische en laparotomische splenectomie zijn even effectief, maar herstel in de postoperatieve periode is sneller na laparoscopische splenectomie. (niveau van bewijs C) [2, 4]

Medicamenteuze behandeling op poliklinisch niveau:
- een lijst van essentiële geneesmiddelen met vermelding van de vorm van introductie (met een waarschijnlijkheid van 100% van het gebruik):

Antineoplastische en immunosuppressiva:
· Prednisontabletten 5 mg, 30 mg - 1 ml injectie voor ampullen;
· Dexamethason 4 mg-1 ml oplossing voor injectie in ampullen;
· Methylprednisolon-tabletten 32 mg.

Geneesmiddelen die het bloedstollingssysteem beïnvloeden:
· Romiplostim-poeder voor de bereiding van de oplossing in flacons van 250 μg;
· Eltrombopag-tabletten 50 mg *;

Immunosuppressiva:
· Rituximab concentraat voor de bereiding van een oplossing voor infusie van 100 mg;
· Cyclosporine capsules 100 mg.

- een lijst van aanvullende geneesmiddelen met vermelding van de vorm van afgifte (met een gebruikskans van minder dan 100%):

Antifibrinolytica en hemostatische geneesmiddelen:
· Tranexaminezuur, injectie 10% - 5,0 ml, tabletten 250 mg.

Antacidum en andere geneesmiddelen tegen maagzweren:
• Omeprazol, 20 mg capsule.

Antibacteriële middelen:
· Azitromycine, tablet / capsule, 500 mg;
· Amoxicilline / clavulaanzuur, filmomhulde tablet, 1000 mg;
· Moxifloxacine, tablet, 400 mg;
· Ofloxacine, tablet, 400 mg;
· Ciprofloxacine-tablet, 500 mg;
· Erytromycine, tablet van 250 mg;
· Sulfamethoxazol / trimethoprim, tablet van 480 mg.

Geneesmiddelen die het bloedstollingssysteem beïnvloeden:
· Enoxaparine, injectieoplossing in spuiten 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Niet-opioïde analgetica en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen:
· Acetylsalicylzuur gecoate (enterische, film) schaal 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Oplossingen voor het corrigeren van schendingen van de water-, elektrolyt- en zuur-base balans:
· Water voor injecties, oplossing voor injecties van 5 ml;
· Dextrose, oplossing voor infusies 5% 250ml;
· Natriumchloride, oplossing voor infusies van 0,9% 500 ml;

Medicamenteuze behandeling op ziekenhuisniveau:
- een lijst van essentiële geneesmiddelen met vermelding van de vorm van introductie (met een waarschijnlijkheid van 100% van het gebruik):

Antineoplastische en immunosuppressiva
Immunosuppressiva:
· Rituximab-concentraat om een ​​oplossing voor infusie 100 mg-10 ml * te bereiden;
· Cyclosporine capsules 100 mg *.

glucocorticosteroïden:
· Prednisontabletten 5 mg, 30 mg - 1 ml injectie voor ampullen;
· Dexamethason 4 mg - 1 ml oplossing voor injectie in ampullen;
· Methylprednisolon-tabletten 32 mg *.

Geneesmiddelen die het bloedstollingssysteem beïnvloeden:
· Intraveneuze eiwitten van flacon met humaan plasma 5 g *;
· Eltrombopag-tabletten 50 mg *;
· Aminocapronzuur, oplossing voor infusies 5%, 100 ml;
· Tranexaminezuur 10% -5,0 ml
· Heparine, injectie-oplossing 5000 IE / ml, 5 ml;
· Enoxaparine, injectieoplossing in spuiten 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alpha, lyofilisaat voor de bereiding van een oplossing voor intraveneuze toediening in een injectieflacon 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim-poeder voor de bereiding van de oplossing in 250 μg-injectieflacons *.

- een lijst van aanvullende geneesmiddelen met vermelding van de vorm van introductie (minder dan 100% waarschijnlijkheid van gebruik):

antiseptica:
· Chlorhexidine 0,05 - 100 ml oplossing voor uitwendig gebruik;
· Ethanoloplossing 70, 90%;
· Povidon - jodiumoplossing voor uitwendig gebruik;
· Waterstofperoxide-oplossing 3%;
· Jodiumoplossing alcohol 5%.

Anticonvulsieve en anti-epileptica:
· Magnesiumsulfaat 25% - 5 ml oplossing voor injectie.

Oplossingen voor het corrigeren van schendingen van de water-, elektrolyt- en zuur-base balans:
· Natriumacetaat, natriumchloride, kaliumchloride 400 ml oplossing voor infusie;
· Dextrose 5% - 400 ml oplossing voor infusie;
· Natriumchloride 0,9% - 400 ml oplossing voor infusie;
· Kaliumchloride 7,5% - 10 ml oplossing voor injectie in ampullen
· Dextrose 10% - 400 ml oplossing voor infusie;
· Albumine, oplossing voor infusies van 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Krampstillers:
· Drotaverinum-tabletten 40 mg.

Antacidum en andere geneesmiddelen tegen maagzweren:
• Omeprazol-tabletten 20 mg;
· Famotidine, gelyofiliseerd poeder voor de bereiding van een oplossing voor injectie 20 mg.

Opioïde analgetica:
· Tramadol-tabletten 100 mg;
· Morfine 1% - 1,0 oplossing voor injectie.

antemetica:
· Metoclopramide 0,5% -2 ml oplossing voor injectie in ampullen.

Antibacteriële middelen:
· Cefoperazon poeder voor het bereiden van een oplossing voor injectie 1000 mg;
· Cefazolinepoeder voor oplossing voor injectie 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidim poeder voor oplossing voor injectie 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroximepoeder voor oplossing voor injectie 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxon poeder voor oplossing voor injectie 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaximepoeder voor oplossing voor injectie 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim poeder voor oplossing voor injectie 500 mg, 1000 mg;
· Ampicilline-natrium, sulbactam-natriumpoeder voor oplossing voor injectie 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem poeder voor de bereiding van een oplossing voor infusies van 500 mg;
· Meropenem poeder, lyofilisaat voor de bereiding van oplossing voor injecties 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem-lyofilisaat voor de bereiding van een oplossing voor injectie van 1000 mg;
· Imipenem poeder voor het bereiden van een oplossing voor infusie van 500 mg.
· Azithromycinepoeder, gevriesdroogd om een ​​oplossing voor infusie 500 mg te bereiden; orale suspensies;
· Claritromycine poeder, gevriesdroogd om een ​​oplossing voor infusie 500 mg te bereiden;
· Vancomycine poeder, lyofilisaat voor de bereiding van een oplossing voor infusies 500 mg, 1000 mg;
· Gentamicine-injectie 80 mg / 2 ml;
· Lincomycine-injectie 30% 1.0; 250 mg capsules;
· Ciprofloxacine-oplossing voor infusies 0,2%, 200 mg / 100 ml, concentraat voor het bereiden van een oplossing voor infusies 100 mg / 10 ml;
· Metronidazol-oplossing voor infusies 500 mg / 100 ml; injectie 5 mg / ml
· Amoxicilline / clavulaanzuur poeder voor de bereiding van orale suspensie 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; poeder voor oplossing voor intraveneuze en intramusculaire toediening van 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicilline / sulbactam poeder voor suspensie voor orale toediening 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatine poeder voor oplossing voor injectie, infusie 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbactam poeder voor oplossing voor injectie 1,5 g, 2 g;
· Rifampicine lyofilisaat voor het bereiden van een oplossing voor injectie van 0,15 g

Middelen voor parenterale voeding:
· Albumine 200 ml in injectieflacons;
· Vetemulsies 500 ml 10% voor infusie in injectieflacons.

Cardiotonische middelen:
· Digoxine 0,25 mg / ml 1 ml oplossing voor injectie in ampullen;
· Dobutamine 50 mg / ml 5 ml injectieoplossing in ampullen;
· Dopamine 4% -5 ml oplossing voor injectie in ampullen;
· Norepinephrine 2 mg / ml - 4 ml oplossing voor injectie.

nitraten:
· Isosorbidedinitraat 1 mg / ml - 10 ml concentraat voor het bereiden van de oplossing voor infusie in ampullen.

Insuline en andere antidiabetica:
· Insuline 40 IE / ml injectie;

Antischimmelmiddelen:
· Itraconazol 10 mg - 1 ml 150 ml in flessen;
· Fluconazol 150 mg tabletten.

Algemene anesthesie en zuurstof:
· Ketamine 50 mg / 10 ml oplossing voor injectie;
· Zuurstof 100%, liter;
· Propofol-emulsie 10 mg / ml - 20 ml voor intraveneuze toediening.

Voorbereidingen voor lokale anesthesie:
· Lidocaïne 2% - 2,0 ml in ampullen.

Spierverslappers en cholinesteraseremmers:
· Pipecuroniumbromide-lyofilisaat om een ​​oplossing voor intraveneuze toediening van 4 mg te bereiden;
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml oplossing voor injectie in ampullen.

Geneesmiddelen die worden gebruikt bij bronchiale astma en chronische obstructieve longziekten:
· Aminophylline 2% - 5 ml oplossing voor injectie.

ACE-remmers:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml oplossing voor injectie in ampullen.

Antianemic drugs:
· Ferriesulfaat, 320 mg tablet;
· IJzer (III) hydroxide-sucrosecomplexoplossing voor intraveneuze toediening van 20 mg / ml.

Antischimmelmiddelen:
· Anidulofungine, een gelyofiliseerd poeder voor oplossing voor injectie, 100 mg / injectieflacon;
· Voriconazol, poeder voor de bereiding van een oplossing voor infusie 200 mg / injectieflacon, tablet 50 mg;
· Itraconazol, drank 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungine, lyofilisaat voor de bereiding van een oplossing voor infusies van 50 mg;
· Micafungine, gelyofiliseerd poeder voor oplossing voor injectie 50 mg, 100 mg;
· Fluconazol, capsule / tablet 150 mg, oplossing voor infusie 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirale medicijnen:
· Acyclovir, crème voor uitwendig gebruik, 5% - 5,0, tablet 400 mg, poeder voor oplossing voor infusie, 250 mg;
· Valaciclovir, tablet, 500 mg;
· Valganciclovir, tablet, 450 mg;
· Famciclovir tabletten, 500 mg №14.

Geneesmiddelen die worden gebruikt bij pneumocystose:
· Sulfamethoxazol / trimethoprim, concentraat voor oplossing preparaat voor infusies (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablet 480 mg.

Andere behandelingen:
Andere soorten behandelingen op poliklinische basis:
Na splenectomie neemt het risico op ernstige infecties geassocieerd met Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis en Haemophilus influenzae toe. Patiënten krijgen een polyvalent pneumokokken-, meningokokken-, capsulair polysaccharide Haemophilus influenzae type b (PRP) -vaccin dat is geconjugeerd met tetanustoxoïd (TT) 2-4 weken vóór splenectomie. pneumokokken gezuiverd polysaccharide-antigeen geconjugeerd 0,5 ml *.

Andere stationaire gesmolten soorten: niet van toepassing.

Andere soorten behandelingen in het stadium van spoedeisende medische zorg: niet van toepassing.

Kenmerken van behandelingstactieken bij zwangere vrouwen
De combinatie van zwangerschap en auto-immune trombocytopenie is niet ongewoon.
Zwangerschap kan bijdragen aan de manifestatie van de ziekte. Het aantal bloedplaatjes tijdens de zwangerschap gecompliceerd door ITP in 67-89% van alle geanalyseerde gevallen is minder dan 150x10 9 / l, terwijl bij 11% van de vrouwen de zwangerschap eindigt met een spontane abortus in het eerste trimester, bloedingsneiging - in 21,5%, doodgeboorte - in 4%, levensvatbare kinderen worden geboren - in 81%. In 31,3% vereiste behandeling voor het verhogen van het niveau van bloedplaatjes [2].
Zwangere ziekte beïnvloedt de toestand van de pasgeborene. Antistoffen tegen de bloedplaatjes van de moeder kunnen bij de foetus komen, waarna het aantal bloedplaatjes vóór en onmiddellijk na de geboorte tot een gevaarlijk niveau wordt teruggebracht. Als gevolg hiervan, bloeding optreedt in de foetus tijdens de bevalling, die soms tot verwonding of de dood leidt, vooral als het bloeden intracranieel is. [13]
Zwangerschap bij patiënten met immuunge-trombocytopenie is niet gecontra-indiceerd, maar tijdens de zwangerschap is aanvullende monitoring en monitoring vereist door een hematoloog.
Naast immune trombocytopenie tijdens de zwangerschap, kan een verlaging van de bloedplaatjesiveaus geassocieerd zijn met pre-eclampsie, het HELLP-syndroom, gedissemineerde intravasculaire coagulatie. Bij 5-8% van de gezonde vrouwen kan zich een gestationele trombocytopenie ontwikkelen - een daling van het aantal bloedplaatjes is niet uitgesproken (meer dan 70 x10 9 / l in 95% van de gevallen), vereist geen behandeling en heeft geen invloed op de gezondheid van de moeder en de foetus.
Om een ​​optimaal effect te bereiken bij de behandeling van ITP tijdens de zwangerschap, is de medewerking van een verloskundige, hematoloog, anesthesist en neonatoloog noodzakelijk. De behandeling is gericht op het handhaven van het niveau van de bloedplaatjes waarbij de zwangerschap plaatsvindt met minimaal risico op bloedingen. Tijdens de eerste twee trimesters begint de behandeling in aanwezigheid van klinische manifestaties van trombocytopenie. Een aantal bloedplaatjes van 20-30 duizend / μl wordt als veilig beschouwd. In verband met het theoretische risico van epiduraal hematoom en de vorming van neurologische schade, blijft er een controversiële vraag over het aantal bloedplaatjes, die veilig epidurale anesthesie kunnen uitvoeren. Anesthesiologen adviseren meestal om een ​​trombocyteniveau van niet minder dan 75 duizend / μl te bereiken, maar hematologen zijn van mening dat een trombocytenaantal van 50 duizend / μl voldoende is voor epidurale anesthesie en een keizersnede.
De eerstelijns behandelingsmogelijkheden voor immune trombocytopenie tijdens de zwangerschap zijn vergelijkbaar met die voor andere volwassen ITP-patiënten: corticosteroïden, intraveneuze humane plasma-eiwitten (niveau van bewijskracht C) [2]. Aanwijzing van tweedelijnsgeneesmiddelen met cytostatische werking en splenectomie moet worden vermeden of uitgevoerd wanneer het beoogde voordeel voor de moeder het mogelijke risico overschrijdt. Splenectomie, indien nodig, wordt het best uitgevoerd tijdens het tweede trimester. Als er geen aanvullende obstetrische indicaties zijn, is het raadzaam om de levering op natuurlijke wijze uit te voeren. 2-3 dagen voor de geboorte wordt de introductie van intraveneus eiwit van menselijk plasma met een snelheid van 1 g / kg aanbevolen. [12]

Chirurgische interventie:
Chirurgische interventie op poliklinische basis: niet van toepassing.

Chirurgische ingreep onder intramurale omstandigheden: als zich infectieuze complicaties en levensbedreigende bloedingen ontwikkelen, kunnen patiënten noodprocedures ondergaan voor noodaanduidingen.

Verdere management:
· Monitoring van KLA-indicatoren 1 keer in 10 dagen (met het tellen van bloedplaatjes door het "oog");
· Registratie en observatie van een hematoloog op de plaats van verblijf gedurende 5 jaar.

Efficiëntie-indicatoren voor de behandeling [3]:
Criteria voor respons op therapie:
· Volledige remissie - bloedplaatjes van meer dan 100 x10 9 / l, geen bloeding;
· Gedeeltelijke remissie - bloedplaatjes van meer dan 30 x10 9 / l en minstens 2x de toename van het aantal bloedplaatjes vanaf het startniveau bij afwezigheid van bloeding;
· Geen respons - bloedplaatjes van minder dan 30 x 10 9 / l of minder dan 2x stijging van het aantal bloedplaatjes of bloedingen.
· Afhankelijkheid van corticosteroïden: de noodzaak van continue of herhaalde doses corticosteroïden gedurende ten minste 2 maanden om het aantal bloedplaatjes op of boven 30 × 109 / l te houden en / of bloedingen te voorkomen.
· Afhankelijkheid van corticosteroïden is een indicatie voor tweedelijnsbehandeling.