Volledige karakterisatie van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze malformatie (afgekort als AVM) is, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie is de verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven bloedvaten die de ader verbinden met de slagader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Bovendien kan het, als het behoorlijk groot wordt, in het lichaam knijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk in de ader komt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om de behandeling onmiddellijk na de diagnose te starten. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise te elimineren, die erin geslaagd was pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM zijn gevestigd

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

• de hersenen;
• tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie veroorzaken de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Door onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld is dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze misvormingen in de hersenen

Een dergelijke misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal bevindt het zich op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Zij is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar gevoeld.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

1. Hemorrhagic. Als gevolg van een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
2. Traag. In deze variant van het verloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, er treedt geen bloedverlies op. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, zetten een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, visueel, denkvermogen, coördinatie en spraakstoornissen.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in passieve gevoeligheidsstoornissen onder het aangedane deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

• Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
• Bewegingsstoornissen
• Pijn in het lumbosacrale gebied.
• Mogelijke incontinentie, ontlasting.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit met uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen toeneemt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico verhogen dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

1. Bevalling van tevoren.
2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het downsyndroom.
3. Overgebracht door de moeder tijdens de rubella tijdens de zwangerschap. Dit leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw rubella oploopt tijdens de zwangerschap, vooral in het beginstadium, raden artsen sterk aan om abortus te plegen.

Karakteristieke kenmerken van de open ductus arteriosus

• Versnelde hartslag.
• Snelle en zware ademhaling.
• De maat van het hart overschrijdt de norm.
• Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
• Hart mompelt.
• Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

• Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
• Hoofdpijn.
• Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
• Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM-vaten van de lever zijn uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn: verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

• X-ray angiografie. Dit is een enquêtemethode waarvoor de introductie van een contrastmiddel is vereist, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
• Berekende angiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
• Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
• Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van de slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename in de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. Je kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedcirculatie in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt arterioveneuze misvorming met 15-75% verminderd, en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelingsmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze malformatie van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, met name het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te bevelen als u convulsies en hoofdpijn opmerkt. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al gevoeld wordt, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Voor patiënten ouder dan 50 jaar die AVM's hebben, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al een bloeding heeft gehad, neemt het risico op hernieuwde toediening toe met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect kan het meerdere keren worden herhaald om na te gaan hoe de omvang van arterioveneuze malformatie afneemt.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen: symptomen, behandeling, ICB-10-code

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen (GM) is een aangeboren misvorming, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van directe communicatie tussen de slagaders en de aderen van de hersenen zonder daartussen een capillair bed, wat een belangrijke schakel is in een goed gevormd bloedsomloopstelsel.

ICD-10-code: Q28.0 (arterioveneuze anomalie van de ontwikkeling van pre-cerebrale bloedvaten), Q28.2 (arterioveneuze malformatie van de ontwikkeling van cerebrale bloedvaten)

Volgens statistieken worden misvormingen vaker gedetecteerd bij mannen onder de leeftijd van 40 jaar, met een frequentie van 2 gevallen per 100 duizend personen.

AVM kijkt in de vorm van ballen, bestaande uit onjuist gevormde vaten, die een sterk versnelde bloedcirculatie zijn.

Er zijn AVM van verschillende diameter: van klein tot groot, die de hoofdhelft van het hele aandeel of meerdere aandelen bezetten.

Omdat de bloedstroom in de AVM wordt verhoogd, zijn de leidende vaten significant groter in omvang en zijn de aders verwijd zodat grote aneurysmatische holten kunnen ontstaan.

Tegelijkertijd worden de wanden van de AVM dun en verliezen ze hun kracht, wat leidt tot hun scheuring en accumulatie van bloed in de GM zelf, onder de schillen ervan of in het ventriculaire systeem. Het neigt te groeien en in volume te stijgen. Grote misvormingen kunnen het omliggende hersenweefsel samenknijpen.

Bloedstroom in de gebieden van de GM, gelegen naast de AVM, verminderd met de ontvangst van het grootste deel van het bloed in de misvorming zelf. De hersubstantie lijdt aan zuurstofgebrek, vanwege de insufficiëntie van de cerebrale circulatie is er een "overval" -syndroom.

Het ziektebeeld (symptomen) met arterioveneuze malformatie.

De aard van de symptomen van misvorming hangt af van:

• haar maat
• lokalisatie
• aanwezigheid of afwezigheid van een gat

Grote AVM's knijpen chiasm (dit is de plaats waar de optische zenuwvezels elkaar kruisen) en leiden tot visuele beperkingen. Gemanifesteerd door verlies van visuele velden, tot volledige blindheid.

De locatie van de vasculaire spoel nabij de schedelzenuwen (CN) of hun kernen manifesteert zich door een stoornis in de beweging van de oogbollen (oculomotorische stoornissen).

De migraine geassocieerd met deze vasculaire anomalie is een andere klinische manifestatie. Naast de hoofdpijn manifesteren zich voorbijgaande en relatief persistente neurologische aandoeningen:

• verminderde spierkracht (zie hemiparese)
• paresis van de externe oogspieren (gemanifesteerd door scheel)
• verminderde coördinatie van bewegingen (inclusief onvaste gang, nystagmus, veranderingen in handschrift)
• psychische stoornissen (psycho-emotionele en gedragsmatige sfeer lijdt)

Voor AVM gekenmerkt door: herhaalde intracraniële bloeding (ICH), epileptische aanvallen en focale neurologische aandoeningen.

Intracraniële bloedingen komen voor bij jongeren (meestal tot 40 jaar) en leiden tot de vorming van intracraniale hematomen, die in staat zijn de structuren van de GM van buitenaf te persen en tot de dood leiden.

De breuk van een AVM kan zich manifesteren door meerdere hemorragieën in het netvlies of groot-focale bloedingen in het glasvocht (aanwezigheid van het Terson syndroom).

De scheuring van de bloedvatwand en de uitstroming van bloed in de schedelholte komen tot uiting door meningeale tekens (stijve nek, bovenste, middelste en onderste symptomen van Brudzinsky, enz.).

Zelden veroorzaken misvormingen ischemische beroerte (GM-infarct). Als dit gebeurt, manifesteert het zich door neurologische aandoeningen, waarvan de aard afhangt van de lokalisatie van de focus.

Treatment.

In de medische praktijk is de behandeling van geïdentificeerde arterioveneuze malformaties geschikt met behulp van conservatieve behandelingsmethoden - zonder chirurgische ingrepen en chirurgische ingrepen.

Conservatieve therapie wordt gebruikt voor AVM, vergezeld door bloedingen, middelen worden gebruikt om de bloedstolling, pijnstillers en sedativa (kalmerende middelen) te verhogen. Dit gebeurt vaak al in het ziekenhuis op de intensive care-afdeling, waar ze worden opgenomen in het ziekenhuis met een vermoedelijke intracerebrale bloeding.

De belangrijkste behandelingsmethode is chirurgisch. Als intraventriculaire bloeding heeft plaatsgevonden, wordt symptomatische interventie toegepast, gericht op het vrijmaken van de ventrikels van de GM uit het bloed - dit wordt drainage genoemd.

In andere gevallen wordt een radicale methode gebruikt om AVM te verwijderen, of om "shut-down" uit de bloedbaan via endovasale (intravasculaire) interventie. De operatie wordt niet uitgevoerd als de ziekte zich alleen manifesteert door epileptische aanvallen, met een langzame progressie van focale symptomen of een gebrek aan progressie.

De AVM wordt weggesneden met behulp van moderne microchirurgische technieken, zelfs als de locatie belangrijke functionele gebieden van de GM - spraak en motor raakt. Na het selecteren van de methode van anesthesie en toegang, vindt u de leidende slagaders en vervolgens de afleidende aderen, die zijn "uitgezet" uit de bloedbaan.

Dit is het meest cruciale stadium, omdat er problemen zijn bij het onderscheiden van slagaders en aders, omdat zuurstofrijk scharlaken bloed door de aderen stroomt. Als u eerst de aders "uitzet" en vervolgens de slagaders, is de ontwikkeling van GM-oedeem en ongecontroleerd bloeden mogelijk.

Knippen en trombose (embolisatie) van AVM-schepen.

De neurochirurg geleidt de selectie van een vasculaire spoel precies langs de grens met de medulla, stolt (cauteriseert) of knipt de slagaders, en steekt ze vervolgens over.

Tijdens endovasale interventie trombuleert de neurochirurg de pathologische kluwen met snelhardende kunststoffen of embolie, die hem worden toegediend via speciale katheters door het vaatbed onder continue visuele controle van ons beeldscherm.

Soms zijn meerdere van dergelijke interventies vereist, vooral met gigantische AVM's. Vaak combineren artsen de bovenstaande methoden, waarbij ze eerst de bloedstroom verminderen met de endovasale methode en vervolgens de radicale methode resekteren.

Radioklinische behandeling met gamma-mes

De sluiting van het lumen van de vasculaire spoel, gelegen in de diepe structuren van de GM, is mogelijk met behulp van radiochirurgische behandeling. Met deze methode worden strikt gefocusseerde bundels van hoogenergetische deeltjes (gammastralen, protonen of elektronen) naar het lokalisatiegebied van de AVM gestuurd, waardoor het aantal cellen in de binnenbekleding van de vaten toeneemt, waardoor de AVM-schepen leeg raken. Deze behandeling wordt uitgevoerd met behulp van een gamma-mes radiosurgical-eenheid.

Deze behandelmethode is alleen mogelijk bij kleine misvormingen en het effect treedt pas na anderhalf tot twee jaar op, wat terugkerende bloedingen niet uitsluit.

Gevolgen en beperkingen bij breuk van AVM

In verband met het dunner worden van de wanden van de vasculaire spiraal en verbeterde bloedcirculatie daarin, zijn AVM's vatbaar voor scheuren en leiden tot de volgende complicaties:

• hemorrhagische beroertes (de tweede meest voorkomende oorzaak samen met aneurysma)
• subdurale en epidurale hematomen
• ischemische beroerte (GM-infarct)
• intraventriculaire bloeding
• subarachnoïdale bloeding (mortaliteit bereikt 25% in de eerste maand, wat gepaard gaat met een zeldzame ontwikkeling van angiospasme)
• hersencompressie

Daarom is tijdige herkenning van arterioveneuze malformatie vóór de breuk, observatie van de toestand, volledige en snelle levering van gekwalificeerde neurochirurgische zorg voor de breuk ervan belangrijk.

Rehabilitatie wordt geclaimd na de ontwikkelde complicaties van AVM. Vooral na intracerebrale bloeding of hemorragische beroerte. Hoe ze tot expressie worden gebracht en persistent zijn, hangt af van het volume en de lokalisatie van het gemorste bloed. Wanneer het de holtes van de kamers van de hersenen (tamponade) vult, is er een bedreiging voor het menselijk leven. Het oedeem van de hersenen neemt snel toe, het gevolg hiervan is het verhoogde risico op dislocatie van de hersenen - de belangrijkste levensbedreigende factor.

Rehabilitatie wordt uitgevoerd na de terugkeer van het bewustzijnsniveau (als het verstoord was) en de stabilisatie van de algemene toestand. De locatie is de revalidatiecentra van het neurologische profiel en de ziekenhuis-gebaseerde medische revalidatieafdeling. Zie hun contacten op onze website in de rechterkolom - op de hoofdpagina.

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire anomalie van ontwikkeling. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een vasculaire spiraal in sommige delen van de hersenen of het ruggenmerg, bestaande uit slagaders en aders die direct met elkaar zijn verbonden, dat wil zeggen zonder de aanwezigheid van een capillair netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100.000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd in de leeftijd van 20 tot 40, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het belangrijkste gevaar van arterioveneuze malformatie is het risico van intracraniële bloeding, wat kan leiden tot de dood of blijvende invaliditeit tot gevolg kan hebben.

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden is de negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van aanleg en ontwikkeling van het vaatstelsel (in het eerste trimester van de zwangerschap):

• intra-uteriene infecties;
• enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
• het gebruik van geneesmiddelen met een teratogeen effect;
• roken, alcoholisme, drugsverslaving;
• blootstelling aan ioniserende straling;
• intoxicatie met zware metaalzouten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich in elk deel van de hersenen of het ruggenmerg bevinden. Aangezien er in dergelijke vasculaire formaties geen capillair netwerk is, wordt bloed direct uit de slagaders in de aderen afgegeven. Dit leidt ertoe dat de druk in de aders toeneemt en hun lumen groter wordt. In deze pathologie hebben de slagaders een onderontwikkelde spierlaag en dunnere wanden. Alles bij elkaar neemt het risico op een gescheurde arterioveneuze misvorming toe, met levensbedreigende bloedingen.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met breuk van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Directe afvoer van bloed uit de slagaders naar de aders die de capillairen passeren, brengt ademhalings- en metabole stoornissen in het hersenweefsel met zich mee in de lokalisatie van de pathologische vasculaire formatie, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze malformaties worden ingedeeld naar grootte, locatie, hemodynamische activiteit.

1. Surface. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag van witte materie die er direct onder ligt.
2. Deep. Het vasculaire conglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) de ventrikels van de hersenen.

Volgens spoel diameter:

• karig (minder dan 1 cm);
• klein (1 tot 2 cm);
• medium (van 2 tot 4 cm);
• groot (4 tot 6 cm);
• reus (meer dan 6 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van de hemodynamiek zijn arterioveneuze malformaties actief en inactief.

Actieve vasculaire laesies worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Op hun beurt worden ze verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen omvatten:

• sommige soorten grot;
• capillaire malformaties;
• veneuze misvormingen.

symptomen

Arterioveneuze malformatie is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens het onderzoek om een ​​andere reden gevonden.

Met een aanzienlijke hoeveelheid pathologische vasculaire formatie, legt het druk op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van cerebrale symptomen:

• barstende hoofdpijn;
• misselijkheid, braken;
• algemene zwakte, verminderde werkcapaciteit.

In sommige gevallen, in het klinische beeld van arterioveneuze malformaties, kunnen ook focale symptomen geassocieerd met verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen optreden.

Wanneer de locatie van de misvorming in de voorhoofdskwab van de patiënt wordt gekenmerkt door:

• motorische afasie;
• verminderde intelligentie;
• proboscis reflex;
• onzekere manier van lopen;
• convulsieve aanvallen.

Wanneer cerebellaire lokalisatie:

• spierhypotonie;
• grootschalige horizontale nystagmus;
• onthutsend gangwerk;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

• convulsies;
• vernauwing van visuele velden, tot volledig verlies;
• sensorische afasie.

Met lokalisatie in de basis van de hersenen:

• verlamming;
• visuele beperking tot volledige blindheid in een of beide ogen;
• scheelzien;
• moeite met het verplaatsen van de oogbollen.

Arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de ledematen, een schending van alle soorten gevoeligheid in de ledematen.

Wanneer een misvorming wordt verbroken, vindt hemorragie plaats in het weefsel van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot de dood leidt.

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een recidief toe met 3-4 keer.

Tekenen van breuk van misvormingen en bloedingen in de hersenen:

• plotselinge hoofdpijn met hoge intensiteit;
• fotofobie, visuele beperking;
• spraakfunctiestoornissen;
• misselijkheid, herhaald, onbetrouwbaar braken;
• verlamming;
• verlies van bewustzijn;
• convulsieve aanvallen.

Een breuk van een arterioveneuze misvorming in het ruggenmerg resulteert in een plotselinge verlamming van de ledematen.

diagnostiek

Een neurologisch onderzoek onthult symptomen die kenmerkend zijn voor ruggenmerg of hersenletsel, waarna patiënten worden verwezen voor angiografie en berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

behandeling

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

Als de misvorming zich buiten de functioneel significante zone bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt het verwijderd door de klassieke open methode. Na het scheren van de schedel, ligeert de chirurg het vaatstelsel van de vasculaire spoel en leidt ernaar, isoleert het en verwijdert het.

Wanneer een arterioveneuze misvorming zich bevindt in de diepe structuren van de hersenen of in functioneel significante gebieden, kan transcraniële verwijdering moeilijk zijn. In deze gevallen wordt de voorkeur gegeven aan de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen zijn:

• de lange tijd die nodig is voor het uitwissen van de vaten van misvorming;
• lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus met een diameter groter dan 3 cm;
• de noodzaak om herhaalde sessies van straling uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze misvormingen te verwijderen, is endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen van de voedende slagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen daarvan zijn de behoefte aan gefaseerde behandeling en lage efficiëntie. Zoals de statistieken laten zien, maakt endovasculaire embolisatie het mogelijk om in slechts 30-50% van de gevallen volledige embolisatie van misvormingsvaten te bereiken.

Op dit moment geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan de gecombineerde verwijdering van arterioveneuze malformaties. Wanneer hun afmeting bijvoorbeeld significant is, wordt eerst endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen gebruikt en na transcraniële verwijdering van het vasculaire conglomeraat wordt transcraniële verwijdering uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en consequenties

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale malformaties:

• bloeding in het ruggenmerg of hersenen;
• de ontwikkeling van aanhoudende neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
• fatale afloop.

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

vooruitzicht

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een recidief toe met 3-4 keer.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met breuk van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

het voorkomen

Arterioveneuze malformaties zijn een anomalie van intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen die u in staat stellen om opzettelijk de ontwikkeling ervan te voorkomen.

Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypothesen gaat het bloed uit de slagaders door het aderstelsel vanwege het drukverschil. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense stroom van bloed door de misvormingskern tot een uitbreiding van de slagaders en aders in contact (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, wat uiteindelijk kan leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, die de behandeling kunnen compliceren. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en onomkeerbare schade veroorzaakt door een bloeding wordt opgemerkt bij 20-30%. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van een AVM is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende schade aan de hersenen, die kan worden gelokaliseerd in een van haar afdelingen. In het geval van lokalisatie van misvormingen in de dura mater, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van de pathologische verweving van schepen in arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen gepaard gaan met een hersenbloeding of kunnen onafhankelijk van elkaar plaatsvinden.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis van hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat littekenweefsel aanwezig in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. De rol van de AVM bij het optreden van deze hoofdpijn is ook niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een specifiek type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgie (microchirurgische resectie) om misvorming van de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij één of meerdere bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de bovenstaande behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een soortgelijke aard van het defect, zijn de dunne, ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt zich in de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

Arnold Chiari Misvorming

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Hersenvocht (liquor cerebrospinalis, CSF) met een soortgelijk defect houdt niet op goed te circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verschoven, neemt het centrale kanaal toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van de toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd wordt de misvorming van Dandy-Walker alleen gevonden bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat kapot gaat, altijd vergezeld door een bloeding. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt op de leeftijd van 30-40, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

Eigenaardigheden van het pathologische proces kunnen ook verschijnen wanneer een kind wordt gedragen, zodat nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vaak gepaard gaan met zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• Breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. Een specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.