Budd-Chiari-syndroom

Badd-Chiari Syndroom-statistieken omvatten de complexe pathologie van de leveraders die zijn opgenomen in de ICD-10 in de groep "Embolisms and thrombosis of ader" met de code I82.0. Het werd voor het eerst beschreven door de Britse chirurg Budd en de Oostenrijkse patholoog Kiari in Oostenrijk in de tweede helft van de 19e eeuw als een trombose op het knooppuntniveau van de hepatische en inferieure vena cava. Dit leidt tot een vermindering van het terugtrekken van bloed uit de leveren lobben.

In de loop van de tijd verscheen de term "ziekte van Bad Chiari" in de geneeskunde. Voorstanders van deze vorm van secundaire schade aan het veneuze systeem van de lever bij verschillende ziekten, onderscheiden zelfs kenmerken van pathologie: Budd-Chiari-syndroom wordt geassocieerd met de manifestatie van acute trombose en een ziekte met een vergelijkbare naam wordt toegeschreven aan interne vasculaire ontsteking (tromboflebitis) met intrahepatische fibrose van de aders.

Aanhangers van de oude term verklaren het verschil met een acute en chronische vorm van de cursus. Klinische symptomen verschillen in beide gevallen niet: pathologie veroorzaakt buikpijn, een significante toename van de lever, ascites (vergrote buik door vochtophoping).

Syndroom wordt vrij zelden waargenomen: 1 geval per 100 duizend inwoners. Vaker lijden vrouwen in de leeftijd van 40 50 jaar.

redenen

Tot op heden blijft 30% van de gevallen van geïdentificeerd Budd-Chiari-syndroom onduidelijk, ze worden idiopathisch genoemd. De opgehelderde oorzaken verschillen van oorsprong, maar leiden allemaal tot verstoring van de leveraders.

Mechanische samentrekking is mogelijk als gevolg van de volgende omstandigheden:

• congenitale fusie, vasculaire onderontwikkeling (inferieure vena cava en leverader);
• abdominaal trauma;
• gevolg van chirurgische interventie;
• lange parenterale voeding van de patiënt (via een intraveneuze katheter);
• complicatie van de vena cava katheterisatieprocedure.

De compressie van aders door verschillende tumorprocessen, metastasen (niercelcarcinoom, hepatocellulair carcinoom, bijnierkanker, inferieur vena cava-myosarcoom, tumorproliferatie van de rechteratriumwand) treedt op in 9% van de gevallen.

Verhoogde bloedstolling omvat ziekten van het hart, bloedvaten en veranderingen in de synthese van cellulaire elementen:

• congestie bij hartfalen;
• trombocytose, polycytemie, erythremie (18% van de gevallen met coagulopathie);
• coagulopathieën geassocieerd met een tekort aan eiwitten, antitrombine;
• aandoeningen veroorzaakt door het gebruik van orale anticonceptiva, zwangerschap;
• sikkelcelanemie;
• systemische vasculitische ziekten.

Chronische ontstekingsziekten van de dunne en dikke darm, leverziekte.

Gecompliceerde loop van chronische infecties (tuberculose, syfilis, amebiasis, echinokokkose), helmintische invasie.

Wat gebeurt er in de aderen van de lever?

Van de grotere massa van de lever wordt veneus bloed verzameld in drie grote vaten met een diameter van maximaal 10 mm, die verbonden zijn met de inferieure vena cava. Van een staart delen kleine aderen vertrekken. De snelheid van de bloedstroom in de lever hangt af van de kracht en fase van de contracties van de hartspier, de voldoende zuigkracht van het rechter atrium en de vena cava. Golfachtige fluctuaties veroorzaakt door een toename en afname van de druk in de rechterkamer met normale aders worden gedekt door hun elasticiteit, adaptieve mogelijkheden.

De pathologie van levercellen (hepatocyten) leidt tot verdichting van het weefsel, veneuze congestie, schendt de adaptieve eigenschappen. Omgekeerd stopt de stopzetting van de bloedstroom door trombose de functie van het leverweefsel tot necrose van hepatocyten.

Als gevolg hiervan groeit de lever in omvang, waardoor het uitrekken van de capsule pijn veroorzaakt.

Op dit moment proberen hulpschepen (ongepaarde vene, intercostale, paravertebrale) het pompen van bloed uit de lever te bevorderen. Maar het effect van deze drainage is zeer gering. Het resultaat van een verstoorde doorbloeding zijn veranderingen in het leverweefsel:

• de helft van de patiënten vertoont hypertrofie van de caudate lob, waardoor de mate van vernauwing van de inferieure vena cava toeneemt;
• in 1/5 van de gevallen vormt zich een trombus in de poortader.

Moderne classificaties

Volgens de moderne classificatie is het Budd-Chiari-syndroom verdeeld in:

1. Primair - geassocieerd met een zeldzame aangeboren afwijking - membraneuze overgroei van de inferieure vena cava. De hoogste prevalentie in Japan en Afrika. Gediagnosticeerd met het onderzoek van de patiënt naar cirrose van de lever, spataderen van de slokdarmaders, onduidelijke ascites.
2. Secundair - treedt op als een complicatie van peritonitis, een kwaadaardige tumor, leverziekte, een migrerende vorm van tromboflebitis, bloedziekten en verhoogde trombusvorming in de inferieure vena cava.

Van oorsprong worden de volgende vormen onderscheiden:

• aangeboren;
• trombotische;
• post-traumatische;
• inflammatoir - met flebitis, auto-immuunziekten, na bestralingstherapie;
• met kwaadaardige tumoren;
• geassocieerd met leverpathologie.

Volgens de veneuze obstructieplaats zijn er 3 soorten:

• type I - bloedtoevoer naar de inferieure vena cava en (secundair) naar de leverader beëindigd;
• type 2 - obstructie in het gebied van een grote leverader;
• type 3 - kleine aders van de lever zijn volledig geblokkeerd.

Volgens het klinische verloop zijn er acute en chronische vormen.

Klinische manifestaties van de acute vorm

In de regel wordt de acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom veroorzaakt door plotselinge trombose op het niveau van de lever- of inferieure vena cava. Symptomen lijken onverwacht tegen de achtergrond van de eerdere bevredigende toestand, snel vorderend:

• pijn gelokaliseerd in de overbuikheid en rechter hypochondrium, zijn intens van aard;
• braken, in ernstige toestand met bloed;
• geel worden van de sclera en huid;
• ascites opbouwt in een paar dagen, is niet vatbaar voor behandeling met diuretica, er is een zichtbare uitzetting van de vena saphena op de buik, het kan worden gecombineerd met vocht in de pleurale holte (hydrothorax);
• zwelling in de benen;
• diarree (diarree) treedt toe als trombose en mesenteriale aderen optreden.

Volgens verschillende bronnen is dit formulier goed voor 5 tot 20% van de bevestigde gevallen, het is binnen een paar dagen moeilijk en fataal.

Soms uiten clinici een subacute vorm, die maximaal zes maanden duurt, manifesteert zich door bloedingen uit de aderen van de slokdarm, een toename van de massa van de lever, milt, ascites.

Hoe manifesteert de chronische vorm zich?

De chronische vorm wordt gevonden bij 85-95% van de patiënten en wordt veroorzaakt door niet-trombotische aderlaesies (ontsteking, fibrose). Het kan lang zonder klachten blijven of gepaard gaan met verhoogde vermoeidheid. Symptomen verschijnen geleidelijk:

• mogelijke detectie van een significante toename van de lever met matig pijnsyndroom, het oppervlak en de rand van de dichtheid;
• veroorzaakt bloeding van spataderen van de maag, darmen, slokdarm;
• ascites en leverfalen vormen zich langzaam;
• juiste pijn in het hypochondrium;
• overgeven en toenemende huid ikterichnost.

De duur van de ziekte is meer dan zes maanden.

Diagnostische functies

Aangezien de ziekte zeldzaam is, moet hiermee rekening worden gehouden bij het detecteren van een patiënt met cirrose of een levertumor, polycytemie en de snelle toename van tekenen van hypertensie in het portalsysteem. En ook in gevallen van leverfalen en acute groei van veneuze druk bij patiënten met onduidelijke buikpijn.

Diagnostische taken worden beperkt tot het vinden van antwoorden op vragen:

1. of de geïdentificeerde symptomen een manifestatie zijn van het Budd-Chiari-syndroom;
2. wat is de mogelijke oorzaak van de ziekte (primair of secundair).

Hiervoor heeft u nodig:

• zorg voor een vergelijkende diagnose van het syndroom met andere vergelijkbare ziekten, terwijl je nadenkt over de mogelijkheid van complicaties;
• zorgvuldig de geschiedenis van symptomen bestuderen, de impact van bestaande chronische ziekten beoordelen;
• gebruik de meest informatieve diagnostische methoden.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet noodzakelijkerwijs manifestaties van veno-occlusieve ziekte en tekenen van hartfalen uitsluiten.

Veno-occlusieve pathologie wordt gevormd bij 1/4 van de patiënten na beenmergtransplantatie en chemotherapie. Vanwege de sluiting van kleine venules in de lever, terwijl de laesie van grote bloedvaten, de zone van de inferieure vena cava niet optreedt. Er is geen toenemend leverfalen.

Hartfalen heeft zijn eigen oorzaken: hartaandoeningen, decompensatie van hartafwijkingen, ontwikkeling van aneurysma, acuut myocardiaal infarct in de geschiedenis. Dyspnoe, tachycardie hebben de overhand bij klachten. Met rechterventrikel insufficiëntie, is de lever vergroot, maar niet zo pijnlijk, en verschilt deze in dichtheid. Ascites neemt geleidelijk toe.

Aanvullend onderzoek

Er zijn geen laboratoriumindicatoren die typisch zijn voor het Budd-Chiari-syndroom. In bloedonderzoek zijn mogelijk:

• leukocytose;
• afname van de totale eiwit- en beschadigde verhouding van fracties;
• veranderingen in het stollingssysteem;
• verhoogde enzymatische levertesten, bilirubine.

Ultrageluid en computertomografie wijzen op een afname van de bloedtoevoer naar de caudale lob en aangrenzende leverplaatsen.

Op het tomogram van de magnetische kern zijn gebieden van leverweefsel zichtbaar die ongelijk in homogeniteit zijn en een toename van de caudale lob.

De meest betrouwbare methoden zijn studies van bloedvaten met contrastmiddelen (angiografie van de inferieure vena cava, venohepatografie). Ze laten duidelijk toe om de lokalisatie van trombose of flebitis, de mate van verminderde bloedcirculatie, te beoordelen.

Leverweefselbiopsie duidt op atrofie van hepatocytcellen in de centrale zone van elke lob, congestie in de venulen, de kleinste trombose.

Behandeling, doelen en methoden

De behandeling van Budd-Chiari-syndroom is gericht op het elimineren van het veneuze blok van de lever en het verminderen van portale hypertensie, waardoor complicaties worden voorkomen. Verplichte ziekenhuisopname van de patiënt.

Medicamenteuze therapie

Het effect van medicamenteuze behandeling is slechts zwak, geeft een verbetering op korte termijn. Bewezen een verlenging van de levensduur van 2 jaar bij 80-85% van de patiënten. Daarom is het onmogelijk om de medicamenteuze behandeling volledig te staken. Bij afspraken worden drugs gebruikt:

• Anticoagulante werking (Clexane, Fragmin).
• Trombolytica (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), elk medicijn heeft zijn eigen toedieningsweg, individuele dosering. Over de medicijnen van deze groep hoopt om bloedstolsels op te lossen. Het medicijn wordt intraveneus of via een katheter zo dicht mogelijk bij de vena cava toegediend.
• Diuretica worden gebruikt in combinatie met de beperking van vocht, zout en de toevoeging van kalium. Daartoe zijn diuretica, die derivaten van Spironolactone (Veroshpiron) en Furosemide (Lasix) zijn, het meest geschikt. Ze worden elke 6 uur oraal toegediend.
• Om osmotische druk te ondersteunen, worden eiwithydrolysaten in het bloed geïnjecteerd.
• Bij ernstige levercirrose worden β-adrenerge blokkers voorgeschreven.
• Gestart bloeden vereist rode bloedceltransfusies, plasma.

Als het niet conservatief mogelijk is om hypertensie in het portalsysteem te verwijderen, worden chirurgische methoden gebruikt.

Soorten chirurgie

Het type operatie bij de behandeling van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak van de mechanische obstructie van de aders van de leverzone, gedetecteerd tijdens angiografie.

In geval van een aangeboren membraneuze fusie van het inferieure vena cava-gebied:

• ballondilatatie gevolgd door de installatie van de stent in het vat;
• excisie van het beschadigde bloedvat (membranectomie) met behulp van de transcardiale benadering.

Het effect van membranectomie met angioplastiek wordt waargenomen bij 90% van de geopereerde patiënten, maar bijna elke vierde persoon moet opnieuw opereren. Bij diffuse hepatische veneuze trombose wordt in 56% van de gevallen een positief resultaat bereikt.

Het creëren van shunts voor het overbrengen van bloed uit de hepatische bloedstroom hoger in de vena cava is gericht op:

• daling van de druk in de lobben van de lever;
• vermindering van ascites;
• preventie van bloeden.

Ze worden meestal vastgesteld in de chronische vorm van het syndroom, wanneer er tijd over is. Elke operationele aanpak verlengt de levensduur van patiënten, maar elimineert de ziekte niet.

De belangrijkste manier - levertransplantatie - is ook niet absoluut, maar het geeft een overlevingspercentage van maximaal 95% gedurende vier jaar. Omdat dergelijke operaties nog niet zo lang geleden zijn, zijn er geen langetermijnwaarnemingen.

Met de ontwikkeling van ernstig leverfalen, encefalopathie, wordt alleen symptomatische behandeling gebruikt, omdat de veranderingen onomkeerbaar zijn.

De acute vorm gaat gepaard met de dood in enkele dagen van hepatisch coma, darminfarct met diffuse peritonitis.

Een overall overlevingspercentage van 10 jaar of meer wordt waargenomen bij 55% van de patiënten. Dit zijn voornamelijk mensen met een chronische en subacute loop, zonder kwaadaardige tumoren.

Budd-Chiari-syndroom wordt nog steeds als ongeneeslijk beschouwd. Verdere ontwikkeling van de transplantologie zal de indicaties vergroten en de effectiviteit van de therapie verbeteren.

Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je welke pathologie het Budd-Chiari-syndroom wordt genoemd, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van de ziekte van Budd-Chiari. Oorzaken en behandeling.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Budd-Chiari-syndroom - bloedstasis in de lever, veroorzaakt door een schending van de uitstroom uit het lichaam, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

De anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

1. Ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van bloedvaten die de lever voeden).
2. Badd-Chiari-syndroom of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

Wanneer pathologieën om verschillende redenen (peritonitis, vasculaire trombose), aangrenzende en interne vaten van de lever smal. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuithongering) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging met niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of de buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom over enkele dagen fataal als gevolg van levercoma en inwendige bloedingen.

Een volledige genezing van Budd-Chiari-syndroom is onmogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen het leven van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

• mechanisch abdominaal trauma (schok, blauwe plek);
• peritonitis (acute ontsteking in de buik);
• pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
• leverziekten (focale laesies en cirrose);
• zwelling van de buik;
• aangeboren afwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt vanuit de lever);
• trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
• polycythemia (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
• paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
• migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdig verschijnen van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
• infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
• geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte binnen enkele dagen in coma en overlijden.
2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Tijdens de progressie veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van uitzetting in het linker hypochondrium, braken en tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege de frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomend voorbeeld van Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

• nier- en leverfalen;
• hydrothorax en hemorrhagische ascites;
• interne bloeding;
• cirrose;
• coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een aanzienlijke toename van de lever en milt, op de achtergrond van stollingsstoornissen in het bloed en het ontwikkelen van ascites.

De diagnose van klinisch laboratoriumdiagnose bevestigen:

• gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
• bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
• biochemische bloedonderzoeken (verhoogde alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).

Als instrumentele methoden gebruiken:

1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met het syndroom van Budd-Chiari

Behandelmethoden

Geneest de ziekte is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Budd Chiari-syndroom is een zeer zeldzame ziekte die gestorogennym is. Het belangrijkste gevaar ligt in het feit dat in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen kunnen worden verward met andere aandoeningen. Daarom ontwikkelt het algemene beeld van de ziekte zich na lange tijd. De ziekte van Badda Chiari wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lever, een schending van de uitstroom van bloed uit de lever, buikpijn en ophoping van een grote hoeveelheid vocht in de buikholte.

Waarom komt Budd Chiari-syndroom voor?

Er zijn veel redenen waarom deze vreselijke ziekte verschijnt:

1. Goedaardige of kankerachtige tumor in de bijnierregio;
2. Mechanische oorzaken (meestal aangeboren): stenose van de leverader, obstructie of infestatie van de vena cava, hypoplasie van de bijnieren, enz.;
3. Carcinoom hepatocellulaire en niercel;
4. Infecties - amebiasis, tuberculose, echinokokkose, aspergillose, syfilis en vele anderen;
5. Coagulopathie (antifosfolipide-syndroom, evenals deficiëntie van proteïne S, C en antitrombine II);
6. Trombocytose, polycytemie, hematologische aandoeningen zijn ernstige schendingen van de bloedstolling.

symptomatologie

Om een ​​diagnose van "Budd Chiari-syndroom" te kunnen stellen, moet een arts een obstructie van 2 of meer aderen zien. Alleen in dit geval worden de symptomen van de ziekte merkbaar. De lever begint zodanig te groeien dat de uitzetting van de hepatische capsule optreedt. Dit symptoom van het syndroom is zeer pijnlijk. De toename treft met name de caudate lob van de lever.

Afhankelijk van het niveau van bloedstasis in de leverader, kan de leverfunctie verminderd zijn. Het resultaat is hypoxie of zuurstofgebrek. Na verloop van tijd leidt dit tot necrose van de lever. Wanneer Budd Chiari-syndroom in het chronische stadium begint op te treden, zet de extracellulaire matrix aanzienlijk uit. Een dergelijk symptoom van de ziekte leidt tot gedeeltelijke vernietiging van de lever.

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich in het gezicht van problemen met bloedstolling. Tegelijkertijd verschijnen dergelijke tekens:

• ascites;
• geelzucht;
• vergrote milt;
• vergrote lever.

De Budd Chiari-ziekte heeft verschillende klinische vormen:

1. De subacute en acute vorm wordt gekenmerkt door ascites, een onmiddellijke toename van pijnlijke sensaties in de buik, vergrote lever, opgezette buik, geelzucht en het verschijnen van nierfalen;
2. Het meest voorkomende syndroom in chronische vorm. Tegelijkertijd kan geelzucht afwezig zijn, maar ascites vordert alleen. Meer dan 50% van de patiënten met deze ziekte lijdt aan nierfalen;
3. Het minst waarschijnlijk is de fulminante vorm van Budd Chiari-syndroom. Hiermee groeien alle klinische symptomen van de ziekte zeer snel.

Hoe wordt het syndroom van Budd Chiari gediagnosticeerd?

Het is mogelijk om de ziekte van Budd Chiari alleen te bevestigen door de resultaten van laboratoriumtests en visuele onderzoeksmethoden te evalueren. Onder hen zijn:

• Volledige bloedtelling, die verhoogde ESR en leukocytose zal vertonen.
• Coagulatie. Patiënten met het Budd Chiari-syndroom zullen een verlengde prothombinetijd ervaren, die gewoonlijk overeenkomt met 15-20 seconden.
• Bloed biochemie. Op basis van de resultaten van deze analyse kan de aanwezigheid van het syndroom door veel indicatoren worden bepaald. Het bilirubine-gehalte kan toenemen, de activiteit van ALP, ALT en ASAT zal aanzienlijk toenemen.
• Budd Chiari-syndroom wordt bepaald met hulp. Hepatomanometrie en splenometrie. Als resultaat van de studie zal een verminderde occlusieve druk direct in de aderen van de lever worden onthuld, en de portaaldruk zal worden verhoogd.
• Als er een vermoeden van de ziekte van Chiari bestaat, moet een röntgenfoto van de buikholte worden gemaakt. Met deze methode kan de aanwezigheid van ascites, carcinoom en hepatosplenomegalie worden bepaald. Onmiddellijk zal de arts calcificatie detecteren als er een veneuze trombose is. Tot 8% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom hebben ook oesofageale varices.
• Echografie is een andere instrumentele methode die wordt uitgevoerd met dit syndroom. Hiermee kunt u op tijd bloedstolsels in de aderen en tal van tekenen van leverschade zien.
• CT. Tomografie wordt alleen met contrast uitgevoerd. Budd Chiari-syndroom wordt bepaald als het contrastmiddel ongelijk verdeeld is. In de caudate lob van de lever zal er een zeer hoge concentratie van zijn. Perifere afdelingen krijgen geen bloedstroom. Bijna 50% van alle patiënten met deze ziekte krijgt trombose.
• MRI is een andere methode voor de diagnose van patiënten met Budd Chiari-syndroom. De sensitiviteit van deze studie is 90%. Tijdens het onderzoek kunt u gebieden van atrofie, necrose, vetdystrofie en gebieden met gestoorde leverperfusie zien.
• Doppler-echografie wordt ook gebruikt om het syndroom van Budd Chiari te diagnosticeren. Als gevolg hiervan visualiseert een specialist de aanwezigheid van bloedstolsels in de lever en vena cava. Ook zal de ziekte worden gedetecteerd schendingen van de bloedstroom in het netwerk van bloedvaten.
• Radionuclidescans worden ook uitgevoerd bij patiënten met verdenking op het syndroom van Budd Chiari. Omdat de methode gebaseerd is op het gebruik van colloïdale zwavel, wordt de concentratie van deze isotoop in de caudate lob van de lever opgemerkt bij patiënten, zoals in CT.
• Venografie is van groot belang voor de diagnose van deze ziekte. Naast het onderzoek tijdens de procedure kunnen ook therapeutische acties worden uitgevoerd: bypass-chirurgie, trombolyse, enz.
• Leverbiopsie is een onderzoek dat vereist is voor levertransplantatie, evenals om het syndroom van Budd Chiari te diagnosticeren. Het is dus mogelijk om de aanwezigheid van fibrose en zichtbare schade aan de lever vast te stellen.

In elk geval bepaalt de arts welke diagnostische methoden moeten worden gebruikt. Het hangt af van het welzijn en de algemene toestand van de patiënt.

Hoe wordt Budd Chiari-syndroom behandeld?

Het Badda Chiari-syndroom wordt uitsluitend in het ziekenhuis behandeld. Er zijn chirurgische, er zijn ook medicijnen die helpen om de ziekte het hoofd te bieden.

Medicamenteuze therapie leidt tot een zwak en zeer kortetermijneffect. Als de behandeling van Budd Chiari-syndroom uitsluitend met medicijnen wordt uitgevoerd, blijft na 2 jaar slechts 80% van de patiënten in leven. Bij het handhaven van de toestand van de patiënt wordt gebruikt:

• Trombolytica - Streptase (geïnjecteerd door een katheter), Urokinase (intraveneus geïnjecteerd), Aktilize (ook intraveneus).
• Anticoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretica bij langdurig gebruik - "Veroshpilakton", "Furosemide." Tegelijkertijd is het noodzakelijk om het gebruik van water, zout te beperken.

Afhankelijk van de oorzaak van het Budd Chiari-syndroom kan de arts een of andere vorm van chirurgie voorschrijven:

1. Angioplastiek. Onmiddellijk nadat ballondilatatie is uitgevoerd, wordt een stent door de huid ingebracht. Deze bewerking wordt uitgevoerd als er obstructie is van het lumen van de vena cava.
2. Bypassoperatie. Het doel van deze chirurgische ingreep is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Als er bloedstolsels in de levervaten zijn, wordt een speciale shunt op de patiënt geïnstalleerd.
3. Een andere mogelijkheid om met de ziekte om te gaan, is levertransplantatie. Als Budd Chiari-syndroom acuut is, dan is dit de optie van een operatie. Patiënten hebben dan de mogelijkheid om meer dan 4 jaar te leven. Als deze ziekte carcinoom heeft veroorzaakt, is transplantatie ook voor dergelijke patiënten aangewezen.

Wat is de voorspelling?

Acuut Budd Chiari-syndroom leidt het vaakst tot de dood. Als de ziekte al lang aanhoudt, is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan 2-3 jaar. De prognose voor herstel hangt grotendeels af van de vraag of de probleemgebieden kunnen worden geëlimineerd met behulp van chirurgische ingrepen.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of Budd-Chiari-ziekte wordt een obstructie (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Zoals vasculaire occlusie als gevolg van primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontstekingen (endoflebitami) en leidt tot de verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkade van de leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Het meest voorkomende Badd-Chiari-syndroom wordt veroorzaakt door aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

• congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
• neoplasmata: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
• mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, membraneuze occlusie van de vena cava inferior, hypoplasie van de suprarenale aderen, de inferieure vena cava obstructie na een trauma of operatie;
• migrerende tromboflebitis;
• chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
• cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens de statistieken, 20-30% van de patiënten met een Budd-Chiari syndroom is idiopathisch in 18% van de gevallen veroorzaakt door bloedstolling afwijkingen, en 9% - Tumor kwaadaardige natuur.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
6. Ontwikkelen op de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatische obstructie kan stromen slechts één van de hepatische venen, occlusie maar de ontwikkeling van beide lumina van de aderen veneuze krovoottoka overtreding plaatsvindt en verhogen vnutrivenoznogo druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens de meeste patiënten met veneuze uitstroom van bloed begint op te treden via de paravertebrale aderen, en ongepaarde ader intercostale vaten, maar slechts gedeeltelijk effectief drainage en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en perifere atrofie leversecties. Ook kan bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename in de grootte van de caudate hepatische kwab ontwikkelen, die obstructie van het lumen van de inferieure vena cava veroorzaakt. Tijd, dergelijke veranderingen leiden tot de vorming van fulminant leverfalen optreedt op een achtergrond van necrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Door lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

• I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
• II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
• III - vernietiging van de kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

Eigenschappen klinische manifestaties Budd-Chiari-syndroom afhankelijk van de locaties van hepatische vasculaire occlusie, stromingskarakter ziekte (acute, fulminant, subacute of chronische) en de aanwezigheid van bepaalde comorbiditeiten patiënt.

De meest voorkomende chronische progressie van de ziekte, syndroom van Budd-Chiari lang in niet vergezeld van zichtbare symptomen en kunnen alleen worden gedetecteerd door palpatie of instrumentele onderzoek (echografie, radiografie, CT et al.) Lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

• pijn in de lever;
• braken;
• ernstige hepatomegalie;
• verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelt zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

• het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
• gematigde geelzucht (sommige patiënten kunnen afwezig zijn);
• misselijkheid of braken;
• abnormale vergroting van de lever;
• spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
• zwelling van de benen.

Wanneer acute verloop van de ziekte, Budd-Chiari-syndroom verloopt snel en binnen enkele dagen, 90% van de patiënten is er een uitsteeksel van de buik en vochtophoping in de buik (ascites), dat soms gecombineerd met hydrothorax en aangepast diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename in de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van een adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

• ascites;
• bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
• hypersplenie (een significante toename van de milt in grootte en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aderen, binnen 3 jaar na het overlijden aan nierfalen.

Noodsituaties voor Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom bemoeilijkt door interne bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulancepersoneel moeten bellen. Dergelijke tekens kunnen zijn:

• snelle progressie van symptomen;
• braakselkleur van koffiedik;
• teerachtige ontlasting;
• een sterke afname van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

• Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
• CT-scan;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van verschijnselen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

• angioplastiek;
• bypassoperatie;
• ballondilatatie.

In het geval van membraneuze invasie of stenose van de inferieure vena cava wordt herstel van veneuze bloedstroom daarin uitgevoerd door trans-atriale membranotomie, dilatatie, bypassader die met de atria rangschikt, of vervanging van de stenose door prothesen. In de ernstigste gevallen, met totale leverweefselbeschadiging door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik, moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

• geneesmiddelen die bijdragen aan de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
• diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect heeft en de tweejarige overleving van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd-Chiari-syndroom

Het Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de aderen van de lever, met een verstoorde doorbloeding en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is afhankelijk van een geslaagde operatie.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het ontstaan ​​van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram detecteert een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler, portografie, CT, lever-MRI) meten de grootte van de lever en de milt, bepalen de mate van diffuse en vasculaire aandoeningen, evenals de oorzaak van de ziekte, detecteren bloedstolsels en veneuze stenose.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige berichten tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. Bij een stenose van een bovenste vena cava worden de protheses en expansie getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Het gebrek aan behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Ziekte en syndroom van Badda-Chiari

• Wat is de ziekte en het syndroom van Badd-Chiari?
• Wat veroorzaakt ziekte en Budd-Chiari-syndroom
• Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom
• Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom
• Diagnose van ziekte en Badda-Chiari-syndroom
• Behandeling van ziekte en Badda-Chiari-syndroom
• Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u ziekte en Budd-Chiari-syndroom heeft

Wat is de ziekte en het syndroom van Badd-Chiari?

De ziekte van Badd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën van de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verstoorde bloedafvoer uit de lever. Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

Wat veroorzaakt ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Endoflebitis van de hepatische aderen ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de hepatische vaten: verwondingen, stollingsstoornissen, zwangerschap, bevalling, chirurgie, vasculitis en langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva dragen bij tot de vorming ervan. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose en misvormingen van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

De prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is goed voor 13-61% van alle gevallen van trombose. De detectie-snelheid van de autopsie is 0,06%.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom

In beide varianten van de ziekte zijn de symptomen van portale hypertensie en leverschade leidend.

Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom

Kenmerken van klinische manifestaties. Afhankelijk van de aard van de ontwikkeling van de ziekte, worden acute, subacute en chronische vormen onderscheiden.

• De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich over meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
• In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In het terminale stadium worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelen van inferieur vena cava-syndroom. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

• kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
• grote leveraders;
• leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

Diagnose van ziekte en Badda-Chiari-syndroom

Diagnostische functies:

Er moet aan worden herinnerd dat de aanname van deze ziekte moet optreden wanneer hepatomegalie wordt vastgesteld bij een patiënt met ascites, vooral in de aanwezigheid van stoornissen in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Er kan leukocytose zijn, een toename, dis- en hypoproteïnemie, een matige toename in de activiteit van ferrieten. Een hoge eiwitconcentratie en een stijging van het serum-sditicheskogo-albumine-verloop wijzen vermoedelijk op de aanwezigheid van trombose of niet-trombotische occlusie van de leveraders. Op computertomografie zonder contrast, evenals echografie, worden de caudate lob van de lever en de aangrenzende delen van het parenchym met verminderde bloedtoevoer bepaald. Doppler-echografie wordt gebruikt. Bij magnetische kerntomografie is de lever niet-homogeen, er is een toename van de caudate lob van de lever Angiografiedata is betrouwbaar bij de diagnose (lagere cavografie en venohepatografie). Gegevens van hepato-biopsie (atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze congestie, trombose in het gebied van de hepatische terminale venulen) zijn van diagnostische waarde.

Behandeling van ziekte en Badda-Chiari-syndroom

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom. Bij afwezigheid van leverinsufficiëntie is chirurgische behandeling aangewezen - het opleggen van een anastomose.In het geval van resistente ascites vertoont oligurie lymfoveneuze anastomose. In het geval van stenose van de inferieure vena cava of zijn vliezige contractie, wordt een trans atriale membranotomie, expansie en prothese van stenosen of bypass van de vena cava met het rechter atrium gebruikt. De volgende soorten portosystemische shunts worden gebruikt (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterftecijfer bij gebruik van conservatieve therapie is 85-90%. Conservatieve behandeling bestaat uit het voorschrijven van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen, diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïden, verbeteren. Volgens indicaties worden antibloedplaatjesagentia en fibrinolytische middelen gebruikt.

voorspelling:

De acute vorm leidt meestal tot levercoma en de dood van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langdurig beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt meerdere jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan.