Volledige karakterisatie van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze malformatie (afgekort als AVM) is, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie is de verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven bloedvaten die de ader verbinden met de slagader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Bovendien kan het, als het behoorlijk groot wordt, in het lichaam knijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk in de ader komt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om de behandeling onmiddellijk na de diagnose te starten. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise te elimineren, die erin geslaagd was pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM zijn gevestigd

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

• de hersenen;
• tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie veroorzaken de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Door onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld is dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze misvormingen in de hersenen

Een dergelijke misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal bevindt het zich op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Zij is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar gevoeld.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

1. Hemorrhagic. Als gevolg van een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
2. Traag. In deze variant van het verloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, er treedt geen bloedverlies op. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, zetten een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, visueel, denkvermogen, coördinatie en spraakstoornissen.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in passieve gevoeligheidsstoornissen onder het aangedane deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

• Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
• Bewegingsstoornissen
• Pijn in het lumbosacrale gebied.
• Mogelijke incontinentie, ontlasting.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit met uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen toeneemt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico verhogen dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

1. Bevalling van tevoren.
2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het downsyndroom.
3. Overgebracht door de moeder tijdens de rubella tijdens de zwangerschap. Dit leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw rubella oploopt tijdens de zwangerschap, vooral in het beginstadium, raden artsen sterk aan om abortus te plegen.

Karakteristieke kenmerken van de open ductus arteriosus

• Versnelde hartslag.
• Snelle en zware ademhaling.
• De maat van het hart overschrijdt de norm.
• Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
• Hart mompelt.
• Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

• Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
• Hoofdpijn.
• Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
• Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM-vaten van de lever zijn uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn: verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

• X-ray angiografie. Dit is een enquêtemethode waarvoor de introductie van een contrastmiddel is vereist, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
• Berekende angiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
• Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
• Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van de slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename in de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. Je kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedcirculatie in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt arterioveneuze misvorming met 15-75% verminderd, en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelingsmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze malformatie van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, met name het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te bevelen als u convulsies en hoofdpijn opmerkt. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al gevoeld wordt, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Voor patiënten ouder dan 50 jaar die AVM's hebben, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al een bloeding heeft gehad, neemt het risico op hernieuwde toediening toe met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect kan het meerdere keren worden herhaald om na te gaan hoe de omvang van arterioveneuze malformatie afneemt.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met een latent verloop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens de exacerbatieperiode wordt een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

EXAM 2015 / Theorie antwoorden op vragen / Arterio-veneuze misvorming

Arterio-veneuze malformatie 3 pp.

De frequentie van voorkomen van 3 pagina's.

Incidentie en mortaliteit 3-4 pp.

Oorzaken van misvorming 4-5 p.

Soorten vaatmisvormingen 5 pp.

Classificatie van arterio-veneuze misvormingen 5-6 pp.

Typische lokalisatie van arterio-veneus

hersenziekten. 6 pp.

Kliniek van arterio-veneuze malformaties 6-7 pp.

Symptomen van arterio-veneuze malformatie 7-9 p.

misvormingen 9-12 pp.

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een aangeboren anomalie van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen, wat een andere vorm en grootte is van de spiraal, gevormd door een willekeurige verwevenheid van pathologische vaten. Bij 5% - 10% is de oorzaak van niet-traumatische subarachnoïdale bloeding.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd. Functioneel gezien is arterioveneuze malformatie een direct arterio-veneus rangeren zonder tussencapillairen. Er wordt aangenomen dat het probleem zich ontwikkelt tussen de 45ste en 60ste dag van de embryogenese. Primitieve bloedcirculatie in de hersenen begint omstreeks de vierde week van embryogenese, wanneer het capillaire netwerk de gehele hersenen bedekt. Sommige van de capillairen zijn verbonden in grote luminale structuren, terwijl het primitieve vasculaire netwerk differentieert tot afferente, efferente en capillaire componenten. AVM-breuk treedt meestal op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar.

Volgens wereldgegevens varieert de frequentie van voorkomen van AVM's van 0,89 tot 1,24 per 100.000 inwoners per jaar, volgens rapporten uit Australië, Zweden en Schotland. In Schotland bereikt de frequentie van optreden van AVM's 18 per 100.000 inwoners per jaar.

In de Verenigde Staten was de prevalentie van AVM volgens een prospectieve studie 1,34 per 100.000 inwoners per jaar.

Morbiditeit en mortaliteit Ondanks het feit dat 300.000 patiënten in de Verenigde Staten alleen AVM's hebben, wordt slechts 12% symptomatisch. Dood komt voor bij 10-15% van de patiënten die een bloeding krijgen. 1) Bloeding. In een populatie-gebaseerde studie vertoont 38-70% van alle AVM's bloeding. Het algemene risico op bloeding bij patiënten met geïdentificeerde AVM's is ongeveer 2-4% per jaar. Patiënten met een voltooide bloeding hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van herhaalde bloedingen, vooral gedurende het eerste jaar na de eerste episode. De frequentie van hemorragische complicaties neemt geleidelijk toe na het eerste jaar van het begin van de ziekte. Klinische en angiografische tekenen die gepaard gaan met een hoog risico op recidiverende bloedingen omvatten het mannelijke geslacht van de patiënt, kleine AVM-grootte, lokalisatie in de basale ganglia van de hersenen en de achterste fossa, drainage in de diepe aders van de hersenen, één of een klein aantal drainageaderen, hoge druk in de voeding bloedvaten, gemeten door angiografie. Tabel 1. Het risico van bloeding door AVM

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een soortgelijke aard van het defect, zijn de dunne, ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt zich in de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

Arnold Chiari Misvorming

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Hersenvocht (liquor cerebrospinalis, CSF) met een soortgelijk defect houdt niet op goed te circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verschoven, neemt het centrale kanaal toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van de toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd wordt de misvorming van Dandy-Walker alleen gevonden bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat kapot gaat, altijd vergezeld door een bloeding. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt op de leeftijd van 30-40, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

Eigenaardigheden van het pathologische proces kunnen ook verschijnen wanneer een kind wordt gedragen, zodat nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vaak gepaard gaan met zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• Breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. Een specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Waarom is arterioveneuze malformatie? 5 belangrijke feiten over deze pathologie

Na een aantal jaren te hebben geleefd, denken veel mensen niet eens dat ze een ziekte hebben, waardoor hun leven in een paar minuten kan eindigen. Arterioveneuze malformatie verwijst specifiek naar deze pathologie.

Wat is het?

Arterioveneuze malformatie (AVM) is vaker een aangeboren, inadequate combinatie van slagaders, aders en kleinere bloedvaten in diameter, willekeurig met elkaar verweven, wat leidt tot verminderde bloedcirculatie in het aangetaste orgaan. Aders en slagaders nemen de vorm aan van een specifieke "wirwar" van bloedvaten. Ze zijn met elkaar verbonden door een soort shunts of fistels. Het centrum van interlacingvaten wordt de kern van de misvorming genoemd.

Gelukkig is het vrij zeldzaam, ongeveer 1-2 personen per 100 000 inwoners. Het grootste aantal is geregistreerd in Schotland. Er is misvorming bij 16 - 17 mensen per 100 duizend inwoners.

5 belangrijke feiten over arterioveneuze malformatie

1. De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal tussen de 35 en 40 jaar.
2. Vaker beïnvloedt het de vertegenwoordigers van het sterkere geslacht, maar het komt voor bij zowel mannen als vrouwen, en op absoluut elke leeftijd.
3. De meest frequent gedetecteerde arterioveneuze malformatie van de hersenen.
4. Bij mensen met gediagnosticeerde misvormingen worden ook verschillende andere vasculaire pathologieën gedetecteerd, die de behandeling van patiënten aanzienlijk compliceren. In 20-40% worden aneurysma's (specifieke wanduitsteeksels) van verschillende bloedvaten gevonden.
5. De meest voorkomende en vreselijke complicatie is een bloeding in de hersenen. Elk jaar neemt het risico van het optreden ervan toe met 5 - 7%.

Waarom komt het voor?

Lange tijd werd de kwestie van genetische gevoeligheid voor deze pathologie besproken, maar er werd geen betrouwbaar bewijs gevonden. Het is een aangeboren ziekte. De processen van schending van bloedvaten die tot deze pathologie leiden, komen voor in de eerste of tweede maand van intra-uteriene vorming van de foetus. Momenteel houden predisponerende factoren rekening met:

• ongecontroleerd gebruik van geneesmiddelen, vooral met betrekking tot de foetus (met een teratogeen effect);
• vroegere ziekten die zich voordoen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, van een virale of bacteriële aard;
• rodehondziekte tijdens de dracht;
• roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap. Niet alle meisjes, zelfs maar "in positie", geven deze gewoonten op;
• ioniserende straling;
• pathologie van de baarmoeder;
• ernstige vergiftiging door chemische of andere giftige stoffen;
• intra-uteriene letsels van de foetus;
• verergering van een chronische pathologie bij een zwangere vrouw (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchiale astma, etc.)

Dientengevolge, zijn de vaatbundels verkeerd verbonden, zijn verweven en arterioveneuze malformatie optreedt. Wanneer het tot een aanzienlijke omvang wordt gevormd, neemt het hartminuutvolume toe, de wanden van de adershypertrofie (compenserende toename) en neemt de formatie het beeld aan van een grote pulserende "tumor".

Waar kan misvorming zich bevinden en hoe manifesteert het zichzelf?

Arterioveneuze malformaties kunnen voorkomen in:

• de hersenen;
• ruggenmerg;
• interne organen.

Vasculaire misvorming van de hersenen manifesteert zich afhankelijk van de locatie van de laesie:

1. Schade aan de frontale kwab manifesteert zich door incompetentie van spraak, een afname van intellectuele vermogens, hoofdpijn, een afname van het vermogen om te werken, minder vaak het trekken van de lippen met een "buis", toevallen van convulsies.
2. Bij het verslaan van het cerebellum is er sprake van een overtreding van de coördinatie van bewegingen, spierhypotensie (zwakte), horizontale nystagmus (onvrijwillige oogbewegingen), vallen met normaal lopen, instabiliteit in de Romberg-positie (staan, de armen naar voren strekken en de ogen sluiten).
3. Met betrokkenheid bij het pathologische proces van de temporale kwab, ernstige hoofdpijn optreedt, verslechtering van spraakperceptie (patiënten horen goed, maar ze begrijpen niet de essentie van wat er werd gezegd), pulsatie in de temporele regio, convulsieve aanvallen, vermindering van visuele velden.
4. Als arterioveneuze malformatie optreedt aan de basis van de hersenen, dan manifesteert het zich: scheelzien, enkelvoudige of bilaterale blindheid, verlamming (volledig verlies van beweging) van de onderste of bovenste ledematen. Verstoorde beweging van de oogbollen.

Bij letsel van het ruggenmerg treden de volgende symptomen op:

• bij een oppervlakkige opstelling wordt de tot expressie gebrachte pulserende formatie genoteerd;
• pijn in de wervelkolom, vooral in het thoracale of lumbale gebied, kan uitstralen (geven) aan de thoracale, bovenste en onderste ledematen;
• verminderde spierspanning;
• krampachtig trillen van armen of benen;
• mogelijke schendingen van de functionele activiteit van organen in het bekken. Dit komt tot uiting in ernstige gevallen van fecale incontinentie of urine;
• verhoogde vermoeidheid, vooral tijdens het lopen of lichamelijke inspanning.

Van de inwendige organen kunnen arterioveneuze misvormingen optreden tussen de aorta en de longstam (twee grote bloedvaten die uit de hartspier komen) - het open arteriële kanaal (Botallov) (witte hartziekte). Deze aandoening kan chromosomale aandoeningen veroorzaken, bijvoorbeeld het syndroom van Down; rodehond overgedragen door de moeder tijdens de bevalling; prematuriteit van de baby. Normaal gesproken groeit het niet meer dan acht weken, in zeldzame gevallen tot vijftien. Deze voorwaarde manifesteert zich:

• het vergroten van de hartspier;
• kortademigheid;
• "Motorgeluid", te horen in de tweede of derde intercostale ruimte;
• toename van de hartslag (tachycardie);
• langzame groei en ontwikkeling van het kind;
• cyanose van de huid;
• in ernstige gevallen, zwelling van de bovenste of onderste ledematen, bloedspuwing, verstoring van het functioneren van het hart, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan een spontane hartstilstand optreden.

Arterioveneuze misvormingen ontstaan ​​in de nier komen tot uiting:

• pijn in het lumbale gebied aan een of beide zijden;
• hematurie (het verschijnen van bloed in de urine);
• toename van de bloeddruk, slecht geschikt voor correctie met antihypertensiva.

Bij leverschade, die zeer zelden voorkomt, is het niet mogelijk om specifieke symptomen te detecteren. Ze komen alleen voor bij gelijktijdig bloeden. Er is bleekheid van de huid, zwakte, flauwvallen (syncope), duizeligheid, ontlasting kan zwart worden (melena), in ernstige gevallen daalt de bloeddruk.

Als vasculaire misvorming de longen aantast, dan manifesteert het zich:

• hoofdpijn;
• pulmonaire bloedingen in 10-15% van de gevallen;
• verhoogde hoeveelheid koolstofdioxide in het bloed;
• verhoogde neiging tot trombose.

Wat zijn de soorten?

Allereerst worden misvormingen onderscheiden naar grootte:

• micromarts tot een centimeter;
• kleine maten - maximaal twee;
• medium - maximaal vier;
• groot - maximaal zes;
• gigantisch - meer dan zes.

Afhankelijk van de grootte van de arterioveneuze malformatie, wordt een geschikte chirurgische behandeling geselecteerd.

Misvorming van cerebrale schepen is:

• diep - gelegen in de romp, subcorticale ganglia, ventrikels;
• oppervlakkig - in de cortex of witte materie van de hersenen;
• intradural - in een solide schaal.

Op type:

• hemorragische vorm. Gemanifesteerd door bloedingen in de substantie van de hersenen als gevolg van de stijging van de druk, als gevolg van verstoorde bloedcirculatie, de wanden van bloedvaten dun, en hun breuk volgt;
• torpid. Er zijn geen bloedingen, maar geleidelijk toenemende volume misvormingen, knijpt verschillende delen van de hersenen met verschillende typische neurologische symptomen.

AVM in het ruggenmerg kan zich in het ruggenmergmembraan bevinden, rechtstreeks in de hersenen zelf of op het voor- en achteroppervlak. Volgens de structuur worden onderscheiden:

• Type I De bundel bevat twee hypertrofische slagaders en een buitenader;
• II - verwarring met ingewikkelde aderen die verweven zijn met aderen;
• III - gevormd door grote onvolgroeide vaartuigen;
• IV - verstoken van kleine schepen.

Afhankelijk van de vasculaire laesie:

• arterieel (7-8% van de gevallen);
• arterioveneuze cavernous (ongeveer 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• racemisch (tot 70%);
• veneus (9 - 11%).

Hoe arterioveneuze malformatie te identificeren?

Diagnostiek begint met:

• zorgvuldige bepaling van de neurologische status;
• bloeddruk meten;
• beoordeling van de huid en het looppatroon;
• klachten van patiënten;
• onderzoek met betrekking tot het verloop van de zwangerschap.

Personen met deze pathologie tonen:

• Doppler-echografie. Hiermee kunt u de structuur van de aderen en slagaders, de bloedcirculatie in hen beoordelen;
• radiografische angiografie. Voor visualisatie van schepen wordt een contrastmiddel geïnjecteerd, dat ze "markeert";
• computerangiografie. Hiermee kun je een 3D-beeld van menselijke vaartuigen recreëren;
• magnetische resonantie angiografie. Hoge precisie methode voor de bepaling van arterioveneuze malformatie maakt het mogelijk om de vorm, structuur, bloedcirculatie in beschadigde bloedvaten te evalueren;
• echo van het hart. Voor de diagnose van open arteriële ductus. U kunt ook de ejectiefractie schatten, als deze meer dan 70% is, dan kunt u hiermee onrechtstreeks de aanwezigheid van misvorming beoordelen.

behandeling

AVM is niet van toepassing op ziekten die vanzelf verdwijnen. Met de locatie van vasculaire malformaties in de oppervlaktestructuren van de hersenen, is het mogelijk om te gebruiken:

• chirurgische interventie. Een succesvol herstel is mogelijk met een opleidingsvolume van maximaal 300 kubieke centimeter;
• embolisatie. De essentie van de methode bestaat uit het inbrengen in de aangetaste vaten van een speciale substantie (polyvinylalcoholcopolymeer), die de bloedcirculatie bij arterioveneuze malformatie voorkomt. Zeer zelden, met deze methode is het volledig genezen. Kortom, de omvang van de AVM is teruggebracht tot 70 - 80% in volume, wat de kans op bloedingen aanzienlijk verkleint;
• radiosurgery. De nieuwste methode voor de behandeling van deze pathologie, die momenteel met succes wordt toegepast. Met een opleidingsomvang van minder dan drie centimeter verdwijnt de misvorming in 90% van de gevallen.

U kunt een combinatie van de bovenstaande methoden gebruiken voor betere resultaten.

Met een diepe rangschikking van arterioveneuze malformatie blijft de prognose ongunstig, omdat artsen niet eens in de buurt van het onderwijs kunnen komen.

Met de vorming van vasculaire misvormingen in de inwendige organen werd gebruik gemaakt van chirurgie en de excisie ervan. In veel gevallen is de prognose gunstig.

Wat is een gevaarlijke arterioveneuze misvorming?

Het is een zeer gevaarlijke en verraderlijke ziekte, dus de complicaties ervan zijn altijd plotseling en zullen waarschijnlijk de dood of invaliditeit veroorzaken. Er zijn:

• intracerebrale, intraventriculaire en subarachnoïdale (in de holte tussen de arachnoid en zachte omhulsel) bloedingen. Het komt voor in 55 - 65% van de gevallen. De symptomen zijn vergelijkbaar met het beeld van een beroerte: gevoelloosheid van de ledematen, spraak is moeilijk, wazig zicht en coördinatie, het plotseling verschijnen van een ernstige hoofdpijn;
• epileptische aanvallen in ongeveer 25-40% van de gevallen;
• schending van voldoende bloedtoevoer naar de hersenen leidt tot het uitsterven van een aanzienlijk deel van de neuronen en als gevolg hiervan leidt dit tot een significante beperking van spraak, intellectuele vermogens, in sommige gevallen tot parese of verlamming van verschillende delen van het lichaam.

Arterioveneuze misvormingen van de inwendige organen zijn zelden gecompliceerd, ze zijn meer kenmerkend voor het asymptomatische verloop van de ziekte.

conclusie

Helaas is niemand verzekerd tegen het optreden van deze ziekte en er zijn ook geen preventieve maatregelen ontwikkeld. Het enige dat deskundigen adviseren is het vermijden van verschillende soorten verwondingen, vooral het hoofdgebied.