ARTERIO-VENEUZE MALFORMATIES

Aangeboren complexe vasculaire misvorming. Onderwijs is een kluwen van bloedvaten die de arteriële en veneuze systemen direct bindt en zo een deel van het bloed overbrugt dat de hersenstof omzeilt. AVM's kunnen zich manifesteren als intracerebrale bloeding of epileptische aanvallen. Om het probleem van de behandelingstactiek aan te pakken, zijn nauwkeurige gegevens nodig over de grootte, het type bloedtoevoer en de relatie van het onderwijs met verschillende hersenstructuren.

Algemene informatie

Schematische ABM

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een congenitale vasculaire malformatie, een conglomeraat van slagaders en aderen zonder een intermediaire capillaire verbinding. AVM's kunnen bloedingen vertonen, waarbij geschikte symptomen en / of epileptische aanvallen worden gemanifesteerd. Bij de meeste patiënten manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 20-40 jaar, de piek van bloedingen treedt op op de leeftijd van 15-20 jaar. Bloedingen van AVM leiden vaak tot aanhoudende invaliditeit (tot 50% van de gevallen) en zijn niet zelden dodelijk (tot 10% van de gevallen). Het risico op bloeding door niet-geëxplodeerde AVM is 2-4% per jaar, het risico op re-bloeding: 6-18%.

Indicaties en behandelingskeuze

Tot op heden worden drie behandelingsmethoden voor AVM gebruikt: directe microchirurgische verwijdering, endovasculaire embolisatie en bestraling. De indicaties voor het gebruik van elk van de methoden zijn voldoende ontwikkeld. In sommige gevallen wordt een combinatie van technieken gebruikt. Om de mogelijkheid van directe microchirurgische excisie van misvormingen te bepalen, wordt de Spetzler-Martin-classificatie gebruikt, die rekening houdt met de grootte van de AVM, de lokalisatie ervan met betrekking tot functioneel belangrijke gebieden van de hersenen en functies voor bloedafvoer.

afmeting
Klein (3 cm)

Lokalisatie (op functionele significantie)
onbeduidend
belangrijk

Type veneuze drainage
Alleen oppervlakkige aders
Ook in de diepe aderen

De grootte van de AVM wordt bepaald door de maximale grootte van de bal in centimeters. De functioneel belangrijke gebieden omvatten delen van de hersenen die, indien beschadigd, waarschijnlijk resulteren in een uitgesproken persistent neurologisch tekort. Veneuze drainage wordt als "oppervlakkig" beoordeeld als alle uitstroom wordt uitgevoerd in corticale aders of sinussen. Als ten minste één van de drainageaderen in het netwerk van diepe aderen stroomt, wordt de uitstroom als "diep" beschouwd.
De volgende tactieken voor de behandeling van patiënten met AVM na een bloeding zijn ontwikkeld aan het Institute of Neurosurgery. Patiënten met hemisferische AVM S-M 1-3 vertonen excisie van de misvorming. Indien nodig, embolisatie van het stroma uitvoeren en de beschikbare afferenten uitschakelen. AVM's gelokaliseerd in functioneel significante zones of diepe structuren worden verzonden naar bestraling. Patiënten met AVM S-M 4-5 worden verwezen naar bestralingstherapie of worden gemonitord. In sommige gevallen kunnen patiënten met AVM S-M 4 malformaties verwijderen. AVM embolisatie kan worden beschouwd als een onafhankelijke methode in een kleine groep patiënten met kleine compacte AVM's met een of meerdere grote afferenten. Met betrekking tot de niet-ontplofte AVM is de referentiekantiek conservatiever. Bij afwezigheid of minimale klinische symptomen is observatie gerechtvaardigd. In het geval van convexe AVM S-M 1-3 is bij patiënten met jong en medium een ​​"actieve" tactiek mogelijk - embolisatie gevolgd door verwijdering of bestraling van de AVM. Patiënten met AVM S-M 1-3, gelokaliseerd in functioneel significante gebieden, kunnen een stralingsbehandeling aanbevelen. Patiënten met AVM S-M 4-5 blijven onder dynamische observatie. Bij oudere patiënten zijn ze in de regel beperkt tot observatie.

Principes van microchirurgische verwijdering van AVM

AVM. Zicht op de operatie

Directe chirurgische ingrepen worden bij voorkeur uitgevoerd in de koude periode na een bloeding, omdat de bijkomende veranderingen in de hersenen het moeilijk maken om de AVM te isoleren, wat leidt tot een verergering van het hersenletsel en door de patiënt zwaarder wordt verdragen. In de acute periode van parenchymale bloeding is de tactiek om grote hematomen te verwijderen gerechtvaardigd zonder pogingen om AVM uit te sluiten. Een chirurgische ingreep om gelijktijdig hematoom en misvorming te verwijderen, kan worden uitgevoerd met AVM's van kleine lobussen. Er moet aan worden herinnerd dat AVM-contrast in de aanwezigheid van hematoom en zwelling van de hersenen aanzienlijk kan verschillen van de ware door compressie van misvormingsvaten. Bij diepe AVM, evenals bij grote AVM, is het raadzaam te wachten op de resorptie van hematoom. In het geval van ventriculaire bloeding wordt een installatie van externe ventriculaire drainage getoond. Trepanatie moet op een zodanige manier worden uitgevoerd dat, naast het AVM-knooppunt, visualisatie wordt verschaft van de afferente slagaders en de belangrijkste drainageladers van de misvorming overal. Bij het isoleren van AVM-bevoorradingsblokken is het belangrijk om natuurlijke groeven en ruimten te gebruiken voor minder trauma van de medullaire substantie (bijvoorbeeld: uitgebreide voorbereiding van de laterale spleet bij het isoleren van afferenten afkomstig van de middelste hersenslagader, interhemisferische toegangen tot controleafferentiemiddelen vanaf de pericyleral of posterior cerebrale slagaders, enz. f.). Het uitschakelen van afferente slagaders moet worden uitgevoerd op de minimale afstand van de AVM-spoel. Dit komt door het feit dat vertakkingen die de AVM-slagaders voeden zich kunnen vertakken naar het hersenparenchym. Deze bepaling is vooral belangrijk bij het wegsnijden van de diepe en parastolische lokalisatie van AVM, wanneer de vertakkingen die functioneel belangrijke structuren leveren, kunnen lijden. Om letsel aan AVM-schepen te voorkomen, moet de isolatie ervan als een enkele eenheid in het perifocale gebied worden uitgevoerd. Bij patiënten na een bloeding kan één van de polen van de AVM-kluwen duidelijk worden begrensd van de hersenen door een intracerebrale hematoom of een posthememorrhagische cyste, wat chirurgische manipulaties vereenvoudigt. Er moet aan worden herinnerd dat in sommige gevallen het hematoom de AVM kan fragmenteren en daarom is de herziening van de spouwmuren van de AVM op afstand verplicht. De kruising van de hoofdafvoeraders moet worden uitgevoerd na de volledige selectie van de AVM. Het principe van gefaseerde uitschakeling van de arteriële instroom wanneer de spiraal wordt vrijgegeven en de veneuze aan het einde van de AVM-dissectie is algemeen bekend. Met een vermindering van veneuze drainage in omstandigheden van aanhoudende arteriële instroom, wordt het AVM-knooppunt gespannen en bloeden. In bepaalde gevallen, wanneer er een verstoring van de bloedstroom optreedt, treden spontane scheuringen van de dunne vaten van misvorming op, wat leidt tot hevig bloeden, wat extreem moeilijk te stoppen is. De enige oplossing in deze situatie is de snelle toewijzing van AVM's met het uitschakelen van afferenten. Omdat de wanden van de slagaders van de misvorming, in tegenstelling tot normale vaten, een uitgedunde gespierde laag hebben, is het noodzakelijk om de vaten zorgvuldig en overal te coaguleren. Significante intra-operatieve complicaties omvatten luchtembolie.
In de postoperatieve periode werd de verslechtering van de neurologische status waargenomen bij 30% van de patiënten met een significante regressie van de ernst van de symptomen in de meeste gevallen. Postoperatieve mortaliteit was 1,3%. Postoperatieve visusstoornissen zijn behoorlijk persistent en nemen praktisch niet af. In het geval van spraak-postoperatieve stoornissen is het in de overgrote meerderheid van de gevallen mogelijk om een ​​significante regressie van de symptomen te bereiken, en bij veel patiënten raakt een spraakgebrek volledig weg.

Endovasculaire behandeling van AVM in de hersenen

Het belangrijkste criterium voor de selectie van patiënten voor endovasculaire embolisatie is de aanwezigheid van afferente vaten die beschikbaar zijn voor superselectieve katheterisatie. Tot voor kort werd AVM embolisatie uitgevoerd door histoacryl gemengd met lipiodol. Tot op heden is AVM-embolisatie bij veel patiënten uitgevoerd met Onyx-samenstelling. In het geval van fistel-AVM's wordt de occlusie van de adductordo- zen uitgevoerd met behulp van microspiralen. Het volume van embolisatie en het aantal fasen hangt af van de angio-architectuur van de AVM. Totale embolisatie kan bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale AVM-embolisatie werd bij 30% van de patiënten uitgevoerd. Bij 40% van de patiënten werd slechts gedeeltelijke embolisatie bereikt. Persistent neurologisch tekort na chirurgie werd waargenomen in 4% van de gevallen, mortaliteit was 1,3%.

Deactivering van Galen-adermisvorming

AVM (aneurysma) Galen's aderen zijn een speciaal type arterio-veneuze misvormingen, kenmerkend voor kinderen. Pathologie is aangeboren en wordt gekenmerkt door de vorming van een arterio-veneuze shunt in het gebied van een van de belangrijkste veneuze reservoirs - de grote cerebrale ader. Aneurysmata van Galenaderen vormen ongeveer 30% van de misvormingen die bij kinderen worden vastgesteld en gaan gepaard met een hoge mortaliteit (tot 90%). Behandeling van de ziekte wordt alleen uitgevoerd door de endovasculaire methode. De belangrijkste taak is het stoppen of verminderen van de afvoer van slagaderlijk bloed naar het veneuze systeem van de hersenen, wat wordt bereikt door de afferente bloedvaten af ​​te sluiten met transarteriële toegang. Microspiralen en ballonkatheters worden gebruikt voor occlusie van AVM's van afferent van het AVM-type, terwijl voor het choroidale type microspiralen, kleefmiddelsamenstellingen of hun combinatie worden gebruikt. De volledige stopzetting van de arteriële instroom kan worden bereikt met een malafide type malformatie in 61% van de gevallen, met een malformatie van het choroïde type - 7%. Op de onmiddellijke en lange termijn na endovasculaire behandeling werd in de overgrote meerderheid van de gevallen een positief resultaat verkregen. De beste resultaten werden waargenomen bij de groep patiënten jonger dan 1 jaar. Persistent neurologisch tekort ontwikkeld in 5,6%, mortaliteit was 2,8%.
Onder de zeldzame en moeilijk te behandelen pathologieën bevindt zich de AVM van het ruggenmerg. AVM en dural arterioveneuze fistels (DAVF) van het ruggenmerg komen voor met een frequentie tot 3% in de populatie, goed voor ongeveer 20% van alle vasculaire malformaties van het CZS. De effectiviteit van endovasculaire behandeling van spinale AVM's wordt bepaald door de neurologische status van patiënten na interventies: in ons materiaal werden in 91% van de gevallen positieve resultaten (significante regressie van neurologische symptomen) bereikt.

Beam AVM Brain Treatment

Leksell gamma-mes

Bestralingstherapie (gammames, protonenbundelbestraling) is het meest effectief bij kleine compacte misvormingen met een diameter van niet meer dan 3 cm, dus met misvormingen van minder dan 1 cm diameter kan volledige uitwissing in bijna 90% van de gevallen worden bereikt, en met misvormingen met een diameter van meer dan 3 cm, alleen - tot 30% De negatieve kant van bestralingstherapie voor AVM is dat obliteratie van AVM-vaten optreedt 1-3 jaar na de behandeling. Zoals uit recente onderzoeken blijkt, vermindert pre-embolisatie van AVM de effectiviteit van radiochirurgie. Volgens het onderzoeksinstituut voor neurochirurgie na stereotactische bestraling kan volledige vernietiging in meer dan 70% van de gevallen worden bereikt. Bij 10% van de patiënten is er sprake van een afname van de AVM en een afname van de bloedstroom.

conclusie

De optimale behandelingsmethode voor AVM moet worden beschouwd als een multimodale benadering met behulp van combinaties van alle methoden. Microchirurgische excisie is momenteel nog steeds de belangrijkste radicale behandelmethode voor AVM van de hersenen. Door de gedifferentieerde benadering van de selectie van patiënten is het in de meeste gevallen mogelijk om gunstige resultaten te behalen. Embolisatie is essentieel in de structuur van de gecombineerde behandelmethoden. De methode is zeer effectief bij de behandeling van fistels AVM en AVM-aders van Galen van een mentaal type. Stralingstherapie is de voorkeursmethode voor gewone en niet-operatieve AVM's, evenals voor gedeeltelijke excisie of onvolledige obliteratie van de AVM na de endovasculaire embolisatie.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een soortgelijke aard van het defect, zijn de dunne, ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt zich in de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

Arnold Chiari Misvorming

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Hersenvocht (liquor cerebrospinalis, CSF) met een soortgelijk defect houdt niet op goed te circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verschoven, neemt het centrale kanaal toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van de toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd wordt de misvorming van Dandy-Walker alleen gevonden bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat kapot gaat, altijd vergezeld door een bloeding. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt op de leeftijd van 30-40, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

Eigenaardigheden van het pathologische proces kunnen ook verschijnen wanneer een kind wordt gedragen, zodat nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vaak gepaard gaan met zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• Breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. Een specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Waarom is arterioveneuze malformatie? 5 belangrijke feiten over deze pathologie

Na een aantal jaren te hebben geleefd, denken veel mensen niet eens dat ze een ziekte hebben, waardoor hun leven in een paar minuten kan eindigen. Arterioveneuze malformatie verwijst specifiek naar deze pathologie.

Wat is het?

Arterioveneuze malformatie (AVM) is vaker een aangeboren, inadequate combinatie van slagaders, aders en kleinere bloedvaten in diameter, willekeurig met elkaar verweven, wat leidt tot verminderde bloedcirculatie in het aangetaste orgaan. Aders en slagaders nemen de vorm aan van een specifieke "wirwar" van bloedvaten. Ze zijn met elkaar verbonden door een soort shunts of fistels. Het centrum van interlacingvaten wordt de kern van de misvorming genoemd.

Gelukkig is het vrij zeldzaam, ongeveer 1-2 personen per 100 000 inwoners. Het grootste aantal is geregistreerd in Schotland. Er is misvorming bij 16 - 17 mensen per 100 duizend inwoners.

5 belangrijke feiten over arterioveneuze malformatie

1. De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal tussen de 35 en 40 jaar.
2. Vaker beïnvloedt het de vertegenwoordigers van het sterkere geslacht, maar het komt voor bij zowel mannen als vrouwen, en op absoluut elke leeftijd.
3. De meest frequent gedetecteerde arterioveneuze malformatie van de hersenen.
4. Bij mensen met gediagnosticeerde misvormingen worden ook verschillende andere vasculaire pathologieën gedetecteerd, die de behandeling van patiënten aanzienlijk compliceren. In 20-40% worden aneurysma's (specifieke wanduitsteeksels) van verschillende bloedvaten gevonden.
5. De meest voorkomende en vreselijke complicatie is een bloeding in de hersenen. Elk jaar neemt het risico van het optreden ervan toe met 5 - 7%.

Waarom komt het voor?

Lange tijd werd de kwestie van genetische gevoeligheid voor deze pathologie besproken, maar er werd geen betrouwbaar bewijs gevonden. Het is een aangeboren ziekte. De processen van schending van bloedvaten die tot deze pathologie leiden, komen voor in de eerste of tweede maand van intra-uteriene vorming van de foetus. Momenteel houden predisponerende factoren rekening met:

• ongecontroleerd gebruik van geneesmiddelen, vooral met betrekking tot de foetus (met een teratogeen effect);
• vroegere ziekten die zich voordoen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, van een virale of bacteriële aard;
• rodehondziekte tijdens de dracht;
• roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap. Niet alle meisjes, zelfs maar "in positie", geven deze gewoonten op;
• ioniserende straling;
• pathologie van de baarmoeder;
• ernstige vergiftiging door chemische of andere giftige stoffen;
• intra-uteriene letsels van de foetus;
• verergering van een chronische pathologie bij een zwangere vrouw (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchiale astma, etc.)

Dientengevolge, zijn de vaatbundels verkeerd verbonden, zijn verweven en arterioveneuze malformatie optreedt. Wanneer het tot een aanzienlijke omvang wordt gevormd, neemt het hartminuutvolume toe, de wanden van de adershypertrofie (compenserende toename) en neemt de formatie het beeld aan van een grote pulserende "tumor".

Waar kan misvorming zich bevinden en hoe manifesteert het zichzelf?

Arterioveneuze malformaties kunnen voorkomen in:

• de hersenen;
• ruggenmerg;
• interne organen.

Vasculaire misvorming van de hersenen manifesteert zich afhankelijk van de locatie van de laesie:

1. Schade aan de frontale kwab manifesteert zich door incompetentie van spraak, een afname van intellectuele vermogens, hoofdpijn, een afname van het vermogen om te werken, minder vaak het trekken van de lippen met een "buis", toevallen van convulsies.
2. Bij het verslaan van het cerebellum is er sprake van een overtreding van de coördinatie van bewegingen, spierhypotensie (zwakte), horizontale nystagmus (onvrijwillige oogbewegingen), vallen met normaal lopen, instabiliteit in de Romberg-positie (staan, de armen naar voren strekken en de ogen sluiten).
3. Met betrokkenheid bij het pathologische proces van de temporale kwab, ernstige hoofdpijn optreedt, verslechtering van spraakperceptie (patiënten horen goed, maar ze begrijpen niet de essentie van wat er werd gezegd), pulsatie in de temporele regio, convulsieve aanvallen, vermindering van visuele velden.
4. Als arterioveneuze malformatie optreedt aan de basis van de hersenen, dan manifesteert het zich: scheelzien, enkelvoudige of bilaterale blindheid, verlamming (volledig verlies van beweging) van de onderste of bovenste ledematen. Verstoorde beweging van de oogbollen.

Bij letsel van het ruggenmerg treden de volgende symptomen op:

• bij een oppervlakkige opstelling wordt de tot expressie gebrachte pulserende formatie genoteerd;
• pijn in de wervelkolom, vooral in het thoracale of lumbale gebied, kan uitstralen (geven) aan de thoracale, bovenste en onderste ledematen;
• verminderde spierspanning;
• krampachtig trillen van armen of benen;
• mogelijke schendingen van de functionele activiteit van organen in het bekken. Dit komt tot uiting in ernstige gevallen van fecale incontinentie of urine;
• verhoogde vermoeidheid, vooral tijdens het lopen of lichamelijke inspanning.

Van de inwendige organen kunnen arterioveneuze misvormingen optreden tussen de aorta en de longstam (twee grote bloedvaten die uit de hartspier komen) - het open arteriële kanaal (Botallov) (witte hartziekte). Deze aandoening kan chromosomale aandoeningen veroorzaken, bijvoorbeeld het syndroom van Down; rodehond overgedragen door de moeder tijdens de bevalling; prematuriteit van de baby. Normaal gesproken groeit het niet meer dan acht weken, in zeldzame gevallen tot vijftien. Deze voorwaarde manifesteert zich:

• het vergroten van de hartspier;
• kortademigheid;
• "Motorgeluid", te horen in de tweede of derde intercostale ruimte;
• toename van de hartslag (tachycardie);
• langzame groei en ontwikkeling van het kind;
• cyanose van de huid;
• in ernstige gevallen, zwelling van de bovenste of onderste ledematen, bloedspuwing, verstoring van het functioneren van het hart, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan een spontane hartstilstand optreden.

Arterioveneuze misvormingen ontstaan ​​in de nier komen tot uiting:

• pijn in het lumbale gebied aan een of beide zijden;
• hematurie (het verschijnen van bloed in de urine);
• toename van de bloeddruk, slecht geschikt voor correctie met antihypertensiva.

Bij leverschade, die zeer zelden voorkomt, is het niet mogelijk om specifieke symptomen te detecteren. Ze komen alleen voor bij gelijktijdig bloeden. Er is bleekheid van de huid, zwakte, flauwvallen (syncope), duizeligheid, ontlasting kan zwart worden (melena), in ernstige gevallen daalt de bloeddruk.

Als vasculaire misvorming de longen aantast, dan manifesteert het zich:

• hoofdpijn;
• pulmonaire bloedingen in 10-15% van de gevallen;
• verhoogde hoeveelheid koolstofdioxide in het bloed;
• verhoogde neiging tot trombose.

Wat zijn de soorten?

Allereerst worden misvormingen onderscheiden naar grootte:

• micromarts tot een centimeter;
• kleine maten - maximaal twee;
• medium - maximaal vier;
• groot - maximaal zes;
• gigantisch - meer dan zes.

Afhankelijk van de grootte van de arterioveneuze malformatie, wordt een geschikte chirurgische behandeling geselecteerd.

Misvorming van cerebrale schepen is:

• diep - gelegen in de romp, subcorticale ganglia, ventrikels;
• oppervlakkig - in de cortex of witte materie van de hersenen;
• intradural - in een solide schaal.

Op type:

• hemorragische vorm. Gemanifesteerd door bloedingen in de substantie van de hersenen als gevolg van de stijging van de druk, als gevolg van verstoorde bloedcirculatie, de wanden van bloedvaten dun, en hun breuk volgt;
• torpid. Er zijn geen bloedingen, maar geleidelijk toenemende volume misvormingen, knijpt verschillende delen van de hersenen met verschillende typische neurologische symptomen.

AVM in het ruggenmerg kan zich in het ruggenmergmembraan bevinden, rechtstreeks in de hersenen zelf of op het voor- en achteroppervlak. Volgens de structuur worden onderscheiden:

• Type I De bundel bevat twee hypertrofische slagaders en een buitenader;
• II - verwarring met ingewikkelde aderen die verweven zijn met aderen;
• III - gevormd door grote onvolgroeide vaartuigen;
• IV - verstoken van kleine schepen.

Afhankelijk van de vasculaire laesie:

• arterieel (7-8% van de gevallen);
• arterioveneuze cavernous (ongeveer 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• racemisch (tot 70%);
• veneus (9 - 11%).

Hoe arterioveneuze malformatie te identificeren?

Diagnostiek begint met:

• zorgvuldige bepaling van de neurologische status;
• bloeddruk meten;
• beoordeling van de huid en het looppatroon;
• klachten van patiënten;
• onderzoek met betrekking tot het verloop van de zwangerschap.

Personen met deze pathologie tonen:

• Doppler-echografie. Hiermee kunt u de structuur van de aderen en slagaders, de bloedcirculatie in hen beoordelen;
• radiografische angiografie. Voor visualisatie van schepen wordt een contrastmiddel geïnjecteerd, dat ze "markeert";
• computerangiografie. Hiermee kun je een 3D-beeld van menselijke vaartuigen recreëren;
• magnetische resonantie angiografie. Hoge precisie methode voor de bepaling van arterioveneuze malformatie maakt het mogelijk om de vorm, structuur, bloedcirculatie in beschadigde bloedvaten te evalueren;
• echo van het hart. Voor de diagnose van open arteriële ductus. U kunt ook de ejectiefractie schatten, als deze meer dan 70% is, dan kunt u hiermee onrechtstreeks de aanwezigheid van misvorming beoordelen.

behandeling

AVM is niet van toepassing op ziekten die vanzelf verdwijnen. Met de locatie van vasculaire malformaties in de oppervlaktestructuren van de hersenen, is het mogelijk om te gebruiken:

• chirurgische interventie. Een succesvol herstel is mogelijk met een opleidingsvolume van maximaal 300 kubieke centimeter;
• embolisatie. De essentie van de methode bestaat uit het inbrengen in de aangetaste vaten van een speciale substantie (polyvinylalcoholcopolymeer), die de bloedcirculatie bij arterioveneuze malformatie voorkomt. Zeer zelden, met deze methode is het volledig genezen. Kortom, de omvang van de AVM is teruggebracht tot 70 - 80% in volume, wat de kans op bloedingen aanzienlijk verkleint;
• radiosurgery. De nieuwste methode voor de behandeling van deze pathologie, die momenteel met succes wordt toegepast. Met een opleidingsomvang van minder dan drie centimeter verdwijnt de misvorming in 90% van de gevallen.

U kunt een combinatie van de bovenstaande methoden gebruiken voor betere resultaten.

Met een diepe rangschikking van arterioveneuze malformatie blijft de prognose ongunstig, omdat artsen niet eens in de buurt van het onderwijs kunnen komen.

Met de vorming van vasculaire misvormingen in de inwendige organen werd gebruik gemaakt van chirurgie en de excisie ervan. In veel gevallen is de prognose gunstig.

Wat is een gevaarlijke arterioveneuze misvorming?

Het is een zeer gevaarlijke en verraderlijke ziekte, dus de complicaties ervan zijn altijd plotseling en zullen waarschijnlijk de dood of invaliditeit veroorzaken. Er zijn:

• intracerebrale, intraventriculaire en subarachnoïdale (in de holte tussen de arachnoid en zachte omhulsel) bloedingen. Het komt voor in 55 - 65% van de gevallen. De symptomen zijn vergelijkbaar met het beeld van een beroerte: gevoelloosheid van de ledematen, spraak is moeilijk, wazig zicht en coördinatie, het plotseling verschijnen van een ernstige hoofdpijn;
• epileptische aanvallen in ongeveer 25-40% van de gevallen;
• schending van voldoende bloedtoevoer naar de hersenen leidt tot het uitsterven van een aanzienlijk deel van de neuronen en als gevolg hiervan leidt dit tot een significante beperking van spraak, intellectuele vermogens, in sommige gevallen tot parese of verlamming van verschillende delen van het lichaam.

Arterioveneuze misvormingen van de inwendige organen zijn zelden gecompliceerd, ze zijn meer kenmerkend voor het asymptomatische verloop van de ziekte.

conclusie

Helaas is niemand verzekerd tegen het optreden van deze ziekte en er zijn ook geen preventieve maatregelen ontwikkeld. Het enige dat deskundigen adviseren is het vermijden van verschillende soorten verwondingen, vooral het hoofdgebied.

Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypothesen gaat het bloed uit de slagaders door het aderstelsel vanwege het drukverschil. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense stroom van bloed door de misvormingskern tot een uitbreiding van de slagaders en aders in contact (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, wat uiteindelijk kan leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, die de behandeling kunnen compliceren. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en onomkeerbare schade veroorzaakt door een bloeding wordt opgemerkt bij 20-30%. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van een AVM is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende schade aan de hersenen, die kan worden gelokaliseerd in een van haar afdelingen. In het geval van lokalisatie van misvormingen in de dura mater, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van de pathologische verweving van schepen in arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen gepaard gaan met een hersenbloeding of kunnen onafhankelijk van elkaar plaatsvinden.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis van hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat littekenweefsel aanwezig in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. De rol van de AVM bij het optreden van deze hoofdpijn is ook niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een specifiek type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgie (microchirurgische resectie) om misvorming van de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij één of meerdere bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de bovenstaande behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.