Wat is myocardiale dystrofie (myocarddystrofie): symptomen en behandeling

Uit het artikel leer je over myocarddystrofie. Waarom er een ziekte is, de symptomen en de behandeling. Welke diagnostische methoden worden gebruikt. Is het mogelijk om te herstellen van de ziekte.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Myocarddystrofie (ook wel deze pathologie myocarddystrofie genoemd) is een aandoening van het spiergedeelte van het hart die niet geassocieerd is met een cardiologische of inflammatoire oorzaak; de basis ervan is een schending van de metabole processen in het myocardium op de achtergrond van externe of interne pathologische effecten.

In het geval van ziekte of schadelijke invloeden van buitenaf, veranderen er veranderingen in het hartweefsel - reacties op veranderingen in de gebruikelijke omstandigheden. In sommige gevallen zijn dergelijke reacties ernstig en leiden tot myocarddystrofie.

De basis van de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de weefsels van het hart zijn de volgende mechanismen:

• overtreding van de neurale verbinding en bloedstroom;
• vernietiging van de integriteit van spiervezels;
• veranderingen in de uitwisseling van elektrolyten en energie;
• veranderingen in enzymatische, plastische en hormonale reacties.

Al deze processen leiden geleidelijk tot het verlies van het vermogen van het myocard tot normale samentrekking en om de volledige stroom van bloed in het lichaam te verzekeren, hetgeen zich manifesteert door de groeiende symptomen van hartfalen.

In het algemeen zijn dystrofische veranderingen in het myocardium een ​​gebruikelijke reactie van de hartweefsels op elke pathologie in het lichaam.

In de vroege stadia van ontwikkeling is myocardiodystrofie reversibel en kan volledig worden genezen met geschikte therapie. Als u de tijd mist, leiden stofwisselingsstoornissen tot een verlaging van de hartfunctie en tot de dood.

De verraderlijkheid van de ziekte ligt in het feit dat de eerste manifestaties van de ziekte versleten zijn, de gebruikelijke manier van leven onbeduidend beïnvloeden en de zieke niet altijd dwingen om op tijd hulp te zoeken.

Therapeuten en cardiologen zijn betrokken bij de behandeling van patiënten met deze pathologie.

Oorzaken van ontwikkeling

Myocarddystrofie - altijd een secundaire ziekte die optreedt op de achtergrond van een andere pathologie en (of) de werking van toxische stoffen.

Overdosis hartmedicijnen

Chemotherapeutische geneesmiddelen met cardiotoxische werking

Niet-steroïde ontstekingsremmende stoffen

Thyrotoxicose (verhoogde activiteit van schildklierhormonen)

Antifosfolipidensyndroom - vernietiging van zijn eigen lipiden op de celwanden

Aanzienlijk gewichtsverlies (cachexie) of gewichtsverlies in een zeer korte tijd.

Leverfalen

De ziekte van Wilson - Konovalov - ophoping in de cellen van koper

Mucopolysaccharidosis - overmatige depositie van mucopolysaccharide

Glycogenose - accumulatie van overmaat glycogeen in de nieren, lever, hart

Myeloom - een tumor van bloedcellen

Langdurig Syndroom - treedt op wanneer een deel van het lichaam onder een zwaar voorwerp valt

Spinale amyotrofie - de degeneratie van ruggenmergcellen tot inactief bindweefsel

Paroxysmale myoplegie - aanvallen van spierzwakte

Myasthenie - progressief verlies van spierkracht

Anemie - verlaagd hemoglobine

Stadia en symptomen van de ziekte

Myocarddystrofie ontwikkelt zich in fasen. Elke fase van het proces komt overeen met zijn symptomen, de corresponderende mate van schending van biochemische processen in de weefsels van het hart. Naast deze manifestaties, presenteren patiënten klachten die inherent zijn aan de onderliggende ziekte - de oorzaak van hartspierbeschadiging.

Eerst of neurohumorale fase

• Niet-permanente, onduidelijke, zwakke pijnlijke gewaarwordingen in de projectie van het hart. Komt voor op de achtergrond van emotionele of fysieke stress. In rust is er geen pijn.
• Matige vermoeidheid na de gebruikelijke belastingen.
• Er kan een klein verlies van lichaamsgewicht zijn.
• Patiënten voelen zich bevredigend, kunnen de gebruikelijke dingen doen.
• Er zijn geen veranderingen in de studie van de myocardfunctie.

De tweede, of de fase van organische verandering

1. Constant ongemak en (of) matige pijn in de linkerhelft van de borst. Bij het uitvoeren van fysieke inspanning of psycho-emotionele overspanning, intensiveert de pijn en houdt aan van enkele uren tot weken.
2. Er is geen vermindering van pijn bij het gebruik van nitroglycerine, maar het komt van Validol.
3. Vermoeidheid verhogen, waardoor u geen vertrouwde dingen kunt doen.
4. Gevoel van verhoogde hartslag en (of) verminderde pols (onderbrekingen).
5. Moeilijkheden met ademhalen (kortademigheid) bij inspanning.
6. Vaak is er op de achtergrond van pijn een toename van de druk.
7. Veranderingen verschijnen tijdens het onderzoek van het hart.

Ten derde, of stadium van hartfalen

• Dyspnoe scherp verergerd in buikligging. In het extreme stadium kunnen patiënten alleen liggend slapen.
• Ernstige zwakte, progressieve vermoeidheid van elk werk.
• Het onvermogen om vertrouwde dingen en fysieke activiteit uit te voeren.
• Gewichtsverlies
• Hartkloppingen.
• Overtreding van het ritme van myocardiale contracties.
• Zwelling van voeten en benen.
• Natte raliën in de longen tijdens ademhalen.
• Aanzienlijke veranderingen in onderzoek.

diagnostiek

De moeilijkheid bij het maken van een juiste diagnose bij myocarddystrofie is de afwezigheid van veranderingen in het onderzoek in de eerste fase van het proces. In dit stadium kan alleen de onderliggende ziekte worden gedetecteerd, waarvoor secundaire myocarddystrofie typerend is.

De zwakte van de eerste toon aan de top van het hart

Laag systolisch geruis

Laagspanning van het ventriculaire complex

Gedeeltelijke blokkering van de bundeltakvoet

Verstoring van repolarisatie (herstel na contractie) van het hart

Verminderde tolerantie voor laden

Onvermogen om de noodzakelijke belasting volledig uit te voeren

De uitzetting van de holtes van de hartkamers in de derde fase van de ziekte

Afname van het volume bloed dat vrijkomt tijdens myocardiale samentrekking in de fase van disfunctie van het orgaan

Pathologie van myocardiale metabolische processen

PH verandering (zuurgraad) van cellulaire vloeistof

Vernietiging van myocardiale vezels

Orgaan celveranderingen

De meest nauwkeurige diagnosemethode is de bemonstering van het hartspierweefsel, maar aangezien de procedure een hartpunctie vereist, zijn de indicaties hiervoor uiterst beperkt. Een biopsie wordt alleen uitgevoerd in moeilijke diagnostische situaties wanneer myocardiale dystrofie niet met andere methoden kan worden vastgesteld.

Behandelmethoden

Myocarddisfunctie verwijst naar ziekten die volledig kunnen worden genezen, op voorwaarde dat de onderliggende oorzaak van de pathologie wordt gestabiliseerd, maar alleen als de ziekte niet in de fase van hartinsufficiëntie is gekomen. In dit geval is het alleen mogelijk om de kwaliteit te verbeteren en de levensduur van de patiënt te verlengen.

De behandeling bestaat uit verschillende hoofdgebieden die gelijktijdig moeten worden uitgevoerd.

Eliminatie van de oorzakelijke factor

De hoofdrichting van de therapie. Het is noodzakelijk om de primaire ziekte of oorzaken die pathologische veranderingen in de hartspier veroorzaakten te elimineren. Over hoe effectief deze maatregelen zijn, hangt de mogelijkheid van volledig herstel van het myocardium af.

Toxische en dyshormonale myocarddystrofie zijn goed te behandelen, het is moeilijker om ziekten te beïnvloeden met genetische overdracht (neuromusculaire ziekten) of geassocieerd met overmatige ophoping van stoffen in de cellen van de interne organen.

Dystrofie op de achtergrond van fysieke overspanning vereist het verwijderen van stress en neurogene myocarddystrofie vereist hoogwaardige psychologische hulp en sedatieve geneesmiddelen.

Infectieuze myocardiale dystrofieën vereisen antibacteriële behandeling en eliminatie van de bron van infectie. Wanneer tonsillitis noodzakelijk is om de amandelen in de koude periode te verwijderen, anders is het effect van de behandeling dat niet.

Alcoholische dystrofieën kunnen heel langzaam worden behandeld, het proces duurt vele maanden en soms jaren. Een vereiste is een volledige afwijzing van het gebruik van elke vorm van alcohol.

Impact op energie en metabolische processen

Gebruikte complexen van geneesmiddelen om eiwitsynthese te verhogen, weerstand tegen de werking van vrije radicalen en herstel van de normale elektrolytenbalans in het myocardium:

• vitamines van groep B en C;
• foliumzuur;
• kalium orotaat;
• Panangin;
• kokarboksilaza;
• ATP;
• retabolil en andere anabolitische hormonen.

Evenals middelen om de voeding van hartspierweefsel te verbeteren en de weerstand ervan tegen een laag zuurstofgehalte te vergroten:

1. Trimetazidine.
2. Riboksin.
3. Mildronat.

Aanzienlijk gewichtsverlies - indicatie voor vervangende enterale (via de mond) ondersteuning door de introductie van calorierijke voedingsmedia:

Hart werk verbetering

Medicijnen worden gebruikt om de normale functie van de hartspier te behouden en te herstellen:

• om het gestoorde ritme van de hartslag te stabiliseren (antiarrhythmic);
• om de belasting van het myocardium (diuretica) te verminderen;
• om de geleidbaarheid en contractiliteit van de hartspier (glycosiden) te verbeteren;
• om de bloeddruk te normaliseren (hypotensie).

vooruitzicht

Myocarddystrofie kan volledig worden hersteld als de oorzaak van de ziekte te genezen is en de therapie wordt uitgevoerd vóór het begin van ernstig hartfalen.

In het geval van een ernstige vorm van verminderde hartproductie, is de prognose slecht - patiënten overlijden zelfs binnen 1-2 jaar, zelfs tijdens de behandeling. Zonder therapie overleven de zieken het jaar niet.

Myocarddystrofie kan optreden in acute vorm, snel leidend tot een verminderde hartfunctie en een plotselinge dood veroorzaken (atleten tijdens of direct na de training). In dit geval is er gebrek aan zuurstof in het myocard, verandert de elektrolytsamenstelling van de cellen en wordt de geleiding van de excitatie door het geleidende systeem verstoord - het hart stopt.

Myocardiale dystrofie. Oorzaken, symptomen, tekenen, diagnose en behandeling van pathologie

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts.

Myocarddystrofie (MCD) is een metabole stoornis in de hartspier. De ziekte treedt altijd op in vergelijking met andere cardiale of niet-cardiale pathologieën. Deze ziekten veroorzaken een schending van de metabole processen in het myocardium, verzwakking van de spierwand en een afname van de samentrekkende functie van het hart.

Myocarddystrofie manifesteert zich door hartkloppingen, hartpijn, kortademigheid en verhoogde vermoeidheid.

De diagnose "myocardiale dystrofie" is relatief jong. Het werd in 1936 geïntroduceerd door George Fedorovich Lang. Tegenwoordig is het een vrij veel voorkomende ziekte. Volgens statistieken is het de derde meest voorkomende oorzaak van chronisch hartfalen. De ziekte treft vaak mensen onder de 40, maar in de loop van de jaren neemt het risico van de ontwikkeling ervan aanzienlijk toe.

Gelukkig zijn veranderingen in myocarddystrofie omkeerbaar. Een tijdige en goed geselecteerde behandeling kan hartproblemen volledig elimineren.

Hart anatomie

Het menselijke hart is een hol vierkamerorgaan dat als een pomp in het lichaam werkt. De belangrijkste functie is om non-stop bloed door het lichaam te laten stromen.

Het hart bevindt zich in de borst, voornamelijk aan de linkerkant. Het wordt door een septum in twee helften verdeeld, elk bestaande uit het atrium en het ventrikel. De rechterhelft van het hart pompt bloed door de longen (de longcirculatie) en de linker door de rest van de organen (de longcirculatie).

Shell van het hart. De hartmuur bestaat uit drie lagen:

• Het endocardium is de binnenbekleding van het hart. De basis is de speciale cellen van het bindweefsel die de binnenkant van het hart bekleden. Hun functie is om een ​​vloeiende beweging van het bloed te verzekeren en om het inbrengen van bloedstolsels te voorkomen.
• Myocardium - de middelste schil van het hart. Het bestaat uit specifieke spiercellen (cardiomyocyten) en zorgt voor samentrekking van het hart.
• Epicardium - het sereuze membraan van het hart dat het myocardium naar buiten bedekt. Het zorgt voor de beweging van het hart in de hartzak.

Het pericardium of de pericardiale zak is de buitenste laag van het hart. Het is een omhulsel van bindweefsel, gescheiden van het epicardium door een opening gevuld met vloeistof. Zijn hoofdtaak is niet om het hart te laten overgroeien en het te beschermen tegen wrijving tegen andere organen.

Laten we de samenstelling en functie van het myocardium in meer detail bekijken, omdat hij het is die wordt aangetast door myocarddystrofie.

Myocardium - de spierlaag van het hart, een dichte verzameling van specifieke spiercellen - hartspiercellen. Atriaal en ventriculair myocardium is functioneel gescheiden van elkaar. Hierdoor trekken de boezems en ventrikels niet synchroon samen. In de boezems is de spierlaag 2 maal dunner (2-3 mm), omdat deze delen van het hart minder goed werken. De dikte van het myocardium in de ventrikels 4-6 mm.

De samenstelling van het myocardium omvat:

• Spiervezels van dwarsgestreepte spierweefsel, contractie van het hart.
• Vezels van het hartgeleidingssysteem vormen knopen en geleidende bundels. Knopen (sinus, atrioventriculair) genereren excitatiepulsen en stralen geleiden impulsen naar verschillende delen van het myocardium.

De atria en ventrikels worden dus gecontroleerd en het hart werkt op een gecoördineerde manier en handhaaft het noodzakelijke ritme.

De functies van het myocardium bieden contractiliteit, prikkelbaarheid, geleidbaarheid en automatisering van het hart.

• Contractiliteit - het vermogen van het myocard om zich samen te trekken en om de beweging van bloed te verzekeren.
• Opwinding is het vermogen om te reageren op externe en interne irritaties. Als reactie trekt de hartspier zich samen.
• Automatisme is het vermogen om automatisch samen te trekken en te ontspannen zonder externe stimulatie.
• Conductiviteit - het vermogen om opwinding door de vezels van het hartgeleidingssysteem te stimuleren.

Heartbeat-mechanisme. De hartcel (cardiomyocyt) bestaat uit een veelheid aan fijne vezels van myofibrillen die zich in verschillende richtingen bevinden. Ze kunnen krimpen en uitrekken.

Wanneer myocardcellen een zenuwimpuls krijgen, trekken ze gelijktijdig samen. In dit geval worden de wanden van het hart samengedrukt, waardoor het volume van de kamers wordt verminderd en het bloed naar buiten wordt geduwd. Dankzij het hartklepsysteem beweegt het in één richting. De boezems zijn de eersten die samentrekken en bloed pompen in de kamers. Daarna sluit de klep tussen het atrium en het ventrikel en ontstaat er een krachtige samentrekking van de kamers, waarbij bloed in de bloedvaten komt.

Om cardiomyocyten te contracteren, zijn een aantal voorwaarden noodzakelijk:

• een verhoging van de concentratie van kaliumionen in het cytoplasma, wat mogelijk is met een normale elektrolytenbalans.
• krijgen van een zenuwcelimpuls - tijdens normale werking van het hartgeleidingssysteem.
• in de mitochondriën van de cel moet genoeg energie worden geproduceerd om te verminderen (in de vorm van ATP en creatine). Om dit te doen, moeten cellen een normaal dieet krijgen, wat alleen mogelijk is met een goede coronaire circulatie.

Bij hartspierstoornissen is het mechanisme van hartcontractie verstoord. Het hart wordt niet in volledige kracht verminderd, wat leidt tot een verslechtering van de bloedcirculatie in het lichaam. Als gevolg hiervan ontvangen alle weefsels en organen onvoldoende voedingsstoffen en zuurstof.

Oorzaken van myocardiale dystrofie

De etiologie van myocarddystrofie veroorzaakt veel discussie tussen artsen. Experts geloven dat de lijst met oorzaken van stofwisselingsstoornissen in het hart extreem groot is.

1. Eetstoornissen van het hart, zodat de cellen niet genoeg zuurstof en voedingsstoffen ontvangen.
   • schending van de coronaire circulatie;
   • chronisch long hart;
   • bloedarmoede, hemoglobinewaarde in bloed minder dan 90-80 g / l;
   • bergmisselijkheid;
   • arteriële hypertensie;
   • hartafwijkingen;
   
   
2. Zenuwspanning, leidend tot een aanzienlijke toename van adrenaline en overmatige hartfunctie;
   • langdurige stress;
   • depressie;
   • neurosen;
3. Ondraaglijke fysieke inspanning
   • overmatige belasting van getrainde atleten;
   • intense lichamelijke inspanning bij ongetrainde mensen
   • intense oefening in de periode na infectieziekten (tonsillitis, griep);
   
   
4. Chronische ziekten van het spijsverteringsstelsel, leidend tot voedingstekorten;
   • pancreatitis;
   • cirrose;
   • malabsorptiesyndroom (intestinale absorptie);
5. Eetstoornissen, vergezeld door verstoring van de elektrolytenbalans;
   • beriberi;
   • diëten met minimale eiwitten en mineralen;
6. Stofwisselingsstoornissen. Veel voorkomende ziekten beïnvloeden het hart;
   • nier- en leverfalen;
   • jicht;
   • diabetes mellitus;
   • obesitas;
7. Hormonale stoornissen. Een hoge concentratie van hormonen verhoogt de hartslag. Met intensieve werkarme energiereserves van het myocard.
   • hyperthyreoïdie;
   • De ziekte van Cushing;
   • menopauze;
   • puberteit;
8. Vergiftiging door toxines die de cellen van het hart beschadigen of metabole processen verstoren.
   • alcohol;
   • nicotine;
   • drugs;
   • medicatie (hartglycosiden);
   • industrieel vergif;
9. De oorzaken van myocarddystrofie en pasgeborenen zijn:
   • zuurstofgebrek van de foetus;
   • intra-uteriene infecties;
   • perinatale encefalopathie;

Het ontwikkelingsmechanisme van myocarddystrofie is niet afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Het bevat de volgende stappen.

1. Overtreding van de zenuw- en hormonale regulatie van het hart. Het hart is onder invloed van adrenaline en het sympathische zenuwstelsel. Ze versterken de samentrekking van het hart en leiden geleidelijk tot uitputting.
2. Het hart absorbeert zuurstof slechter. Tegelijkertijd neemt de zuurstofbehoefte van het myocard toe.
3. Een aantal veranderingen vindt plaats in de cellen van het hart: het calciumniveau stijgt, wat de ontspanning van myofibrillen schendt. Verergerde weefselrespiratie. Calcium-afhankelijke proteasen zijn geactiveerd. Dit zijn stoffen die de structuur (mitochondria, myofibrillen) van de hartcellen vernietigen.
4. Als gevolg van verstoring van het vetmetabolisme hopen zich vrije radicalen op in de cellen, die het myocardium blijven vernietigen.
5. Enzymen die de celstructuur vernietigen, komen vrij van beschadigde lysosomen.
6. Als resultaat van deze processen wordt het aantal functionerende cardiomyocyten en cellen van het hartgeleidingssysteem sterk verminderd.

Typen myocardiale dystrofie

Stadia van myocardiale dystrofie

Fase I - het stadium van compensatie. In verband met de schending van metabole processen worden de cellen in bepaalde delen van het myocardium vernietigd. Compensatiemechanismen worden geactiveerd en de omliggende cellen groeien. Dit leidt tot een toename van het volume van het hart. Veranderingen zijn omkeerbaar.

Manifestaties: drukken op pijn in het hart wordt niet geassocieerd met fysieke inspanning, slechte inspanningstolerantie - kortademigheid, vermoeidheid.

Fase II - het stadium van subcompensatie. Myocardiale voeding verergert, het getroffen gebied neemt toe, de laesies versmelten met elkaar. Intacte structuren nemen toe in volume en nemen de rol van vernietigde cardiomyocyten op zich. De wanden van het hart zijn veel dikker dan normaal. De samentrekbaarheid van het hart is verminderd, bij elke beroerte drijft het een verminderd volume bloed naar beneden. Met de juiste behandeling is het mogelijk om de beschadigde cellen te herstellen en het functioneren van het hart te verbeteren.

Manifestaties: kortademigheid, onregelmatige hartslag (tachycardie, aritmie), lichte zwelling van de benen aan het eind van de dag.

Fase III - stadium van decompensatie. Ernstige schendingen van de structuur en functie van de hartspier. De hartspier wordt aanzienlijk beïnvloed - het hart kan niet sterk genoeg samentrekken en zorgt voor een normale bloedcirculatie in het lichaam. In dit stadium zijn de wijzigingen niet omkeerbaar.

Symptomen: bloedstagnatie in de vaten van de longen, kortademigheid in beweging en in rust, oedeem, bleekheid van de huid, leververgroting, afwijkingen in het cardiogram, verminderde werkvaardigheid, significante verstoringen van het hartritme.

Symptomen van myocardiale dystrofie

• Pijn in het hart. Mechanisme van ontwikkeling: metabolische producten en melkzuur hopen zich op in cardiomyocyten. Deze stoffen irriteren de zenuwen en veroorzaken pijn. Onaangename gewaarwordingen zijn gelokaliseerd in de top van het hart. Ze gaan lang mee, verdwijnen niet na inname van nitroglycerine. Vaak zijn ze niet geassocieerd met fysieke activiteit. Bij sommige patiënten ontwikkelt zich 2-3 uur later een pijnaanval na fysieke en emotionele stress.
  
• Kortademigheid. Onvoldoende ernstige contracties van het hart veroorzaken een verslechtering van de bloedcirculatie. Bovendien lijden alle organen aan zuurstofgebrek. Het ademhalingscentrum, gelegen in de medulla oblongata, reageert op voedingstekorten. Dit komt tot uitdrukking in de onwillekeurige toename van de ademhaling en het optreden van onaangename gewaarwordingen in de borstkas. In de beginfase verschijnt kortademigheid bij lichamelijk werk. In de derde fase van de ziekte gaat niet en alleen.
  
• Hartritmestoornissen (hartritmestoornissen en blokkades) worden geassocieerd met gestoorde metabolische processen, waarbij kalium- en natriumkanalen worden beschadigd. Het zijn deze celstructuren die de werking van het hartgeleidingssysteem moeten waarborgen. Wanneer ze beschadigd zijn, genereert de pacemaker (sinusknoop) impulsen met een onregelmatige frequentie en de geleidende paden zenden ze uit met vervorming naar verschillende delen van het hart. Er zijn:
  • aritmieën - schendingen van de frequentie en regelmatigheid van hartcontracties (tachycardie, extrasystolen, atriale fibrillatie)
  • blokkade - aandoeningen van excitatie in het hart (atriaal, atrioventriculair, ventriculair)
  
  
• Zwelling van de benen en voeten. Bloedsomloopstoornissen leiden tot perifeer oedeem. Hoe verder van het hart, des te erger de bloedcirculatie en des te sterker de zwelling.
  
• Uitbreiding van de grenzen van het hart door verdikking van het myocardium en uitrekken van de atriale en ventriculaire holtes.
  
• Hart mompelt. Hartgeluiden worden gedempt vanwege het feit dat de hartspier zwak is verminderd.

  Er is een geluid van uitrekken van de kamers, wat afwezig is bij gezonde mensen. Systolisch geruis met samentrekking van het hart is te wijten aan het feit dat de mitralisklep een deel van het bloed terug doorlaat in het linker atrium.

Diagnose van myocarddystrofie

Elektrocardiografie (ECG)

• afvlakking van de T-golf met zwakte en slechte samentrekking van de ventriculaire wand;
• vermindering van alle tanden als gevolg van verminderde contractiele functie van het myocard;
• onregelmatige hartslag - hartritmestoornissen;
• onvolledige blokkade van het bundeltakblok - gestoorde geleiding van impulsen in de ventrikels.

Deze veranderingen duiden op schendingen van de eigenschappen van de contractiele hartspiercellen en het geleidende systeem.

In sommige gevallen uitgevoerde farmacologische tests. De patiënt krijgt 4-6 g kaliumchloride toegediend en voert vervolgens het ECG opnieuw uit. Als de indicatoren genormaliseerd zijn, is de oorzaak van afwijkingen kaliumgebrek in de cellen. Dezelfde test werd uitgevoerd met obzidan (anapriline) 60-80 mg. Als het werk van het hart binnen een uur na het innemen van het medicijn weer normaal is geworden, dan is de oorzaak van overtreding van de overmatige invloed van catecholamines op het hart.

Echocardiografie (echografie van het hart)

• uitzetting van de holtes van het hart;
• afname van motorische activiteit;
• symmetrische verdikking van de wanden van de ventrikels;
• schending van de contractiliteit van het hart;
• myocardiaal oedeem met hypothyreoïdie;
• de diastolische functie van de linker hartkamer is verminderd. Het is niet elastisch genoeg en kneedbaar, daarom is het slecht gevuld met bloed in de periode van ontspanning. In dit opzicht is het volume van bloed dat de aorta binnenkomt beperkt tot 40% van de norm;
• de systolische functie van de kamers is verminderd. Ze krimpen niet sterk genoeg en duwen een verminderd volume bloed in de bloedvaten.

Deze afwijkingen treden op in de late stadia van myocardiopathie. Bij de meeste patiënten worden de symptomen niet gedetecteerd.

Doppler-echocardiografie

• een afname van de druk in de kamers van het hart en de bloedvaten is een gevolg van een afname van de contractiele functie van het hart.
• een toename van de snelheid en het volume van circulerend bloed in MCD veroorzaakt door thyreotoxicose.
• opnieuw injecteren van bloed van de ventrikels naar de boezems in overtreding van de kleppen.
• tekenen van hartziekte die de verschijning van myocarddystrofie veroorzaakten (hartafwijkingen, chronisch hartfalen).

Nucleaire magnetische resonantie beeldvorming

• focale of diffuse laesies van het myocardium;
• ongelijke verdikking van de hartwanden (in de vroege stadia) of dunner worden (in de derde fase);
• Verhoog kamers van het hart.

fluoroscopie

verminderde hartslag;

• toename van het hart naar links;
• congestie in de longen als gevolg van de bloedoverstroming van de longvaten bij patiënten met verre myocardodystrofie.

Een bloedtest is meestal normaal.

Myocardiale dystrofie: symptomen en behandeling

Myocarddystrofie is een groep hartaandoeningen die niet gepaard gaan met schade aan de coronaire bloedvaten, als gevolg van de werking van extracardiale factoren en geassocieerd met een verminderd metabolisme en energie in het myocard.
In myocardiale dystrofieën lijdt myocardiaal metabolisme onder de invloed van bekende externe factoren, waardoor de biochemische cycli van de transformatie van de energie van voedingsstoffen naar het mechanische werk van het hart worden verstoord. Structurele veranderingen van de hartspier komen geleidelijk aan samen. Deze wijzigingen zijn niet-specifiek en in veel gevallen omkeerbaar.
Niettemin wordt onder invloed van verschillende externe factoren het klinische beloop van myocarddystrofie gevormd, zodat myocardiale laesies worden geïsoleerd bij bloedarmoede, eetstoornissen (obesitas, cachexie), hypovitaminose, lever- en nierbeschadiging, evenals bij ziekten van de endocriene organen, infecties en intoxicaties, systemische ziekten, fysieke overspanning.

Stadium van de ziekte

Bij de ontwikkeling van deze ziekte van het hart onderscheiden drie stadia.
In de eerste fase begint het hart hard te werken, zich aan te passen aan de actie van de externe factor.
Geleidelijk aan zijn de adaptieve reserves van het hart uitgeput, de tweede fase van de ziekte begint. Tegelijkertijd zijn er metabole veranderingen en vervolgens een herstructurering van het hart, wat leidt tot een schending van zijn functie. In de compensatieperiode wordt een adequate bloedsomloop bereikt door het hart te spannen. In de periode van decompensatie is zelfs een verhoogde activiteit van het cardiovasculaire systeem niet in staat om de normale toevoer van het lichaam met zuurstof te verzekeren.
In de derde fase van myocardiale dystrofie wordt ernstig falen van de bloedsomloop gevormd, ongevoelig voor behandeling.

symptomen

Afhankelijk van het stadium van myocarddystrofie kunnen de symptomen variëren.
In het vroege stadium van de ziekte kunnen hartklachten ontbreken. De patiënt maakt zich zorgen over vermoeidheid, verminderde prestaties en uithoudingsvermogen. Vaak worden deze symptomen beschouwd als symptomen van de onderliggende ziekte.
Geleidelijk aan verschijnt cardialgia: pijn in het hart, niet geassocieerd met coronaire hartziekte. De pijn is vaker gelokaliseerd in de top van het hart (in de buurt van de linker tepel), piercing of pijn. Ze kunnen van korte of lange duur zijn. Met een last van pijn is dat meestal niet, ze komen vaak enige tijd later voor. Heel vaak is er een verband tussen pijn en emotionele stress.
Vaak klagen patiënten over het gevoel van kortademigheid. In het begin kan het niet gepaard gaan met objectief uitgesproken kortademigheid. Dyspnoe verschijnt geleidelijk tijdens de oefening (traplopen), daarna tijdens de normale activiteit (lopen).
Vaak merken patiënten hartkloppingen op, onderbrekingen in het werk van het hart, vergezeld van een gevoel van "vervagen", "omkeren", enz.
Met de progressie van de ziekte in het ziektebeeld beginnen de tekenen van falen van de bloedsomloop te overheersen: kortademigheid met weinig belasting en in rust, oedeem van de onderste ledematen, vergrote lever en zwaarte in het rechter hypochondrium.
Myocardiale dystrofie bij diabetes mellitus vereist differentiële diagnose met atherosclerotische coronaire hartziekte, vaak complicerend voor de ziekte.
De eigenaardigheid van myocardiale dystrofie bij thyreotoxicose is een neiging tot tachycardie (hartkloppingen), vaak ontstaat er atriumfibrillatie. Hypothyreoïdie is meer kenmerkend voor kortademigheid met minimale inspanning en in rust, het vroege verschijnen van diffuus oedeem. Pijn in het hart is zeldzaam.
Heel vaak ontwikkelt myocarddystrofie zich in vrouwen in de menopauze. Het manifesteert zich door langdurige pijn in de top van het hart. Deze pijnen houden geen verband met lichaamsbeweging. Soms gaan ze zelfs voorbij tijdens lichamelijke activiteit. Cardialgia kan op maandelijkse basis toenemen, op de dagen van het begin van de menstruatie. Er zijn "getijden", een gevoel van warmte, zweten, een gevoel van gebrek aan lucht.
Myocarddisfunctie van fysieke overspanning treedt soms op na een enkele belasting, ongepaste geschiktheid van de patiënt en kan in dit geval zelfs fataal zijn. Bij constante overspanning, bijvoorbeeld bij atleten met een verkeerd gepland trainingsschema, kan het uithoudingsvermogen worden verminderd en kunnen ernstige hartritmestoornissen optreden.

behandeling

Het is noodzakelijk om eerst de onderliggende ziekte te behandelen die myocardiodystrofie heeft veroorzaakt. In veel gevallen helpt etiotrope therapie om de normale functionele toestand van de hartspier te herstellen.
Middelen die het metabolisme van het hart verbeteren, in het bijzonder mildronaat, worden op grote schaal gebruikt. Dergelijke geneesmiddelen zoals riboxine, cocarboxylase en ATP worden momenteel niet aanbevolen voor gebruik vanwege het gebrek aan bewijs van de effectiviteit ervan.
Tijdens myocardiale dystrofie wordt lipideperoxidatie van celmembranen geactiveerd, wat een van de mechanismen is voor de vorming van functionele en structurele aandoeningen, daarom zijn antioxidanten die deze processen onderdrukken (vitamine E) opgenomen in het behandelingscomplex.
Wanneer supraventriculaire aritmieën verschijnen, worden calciumantagonisten (verapamil) voorgeschreven. Ze helpen ook om veranderingen in het calciummetabolisme in myocardcellen te elimineren, wat leidt tot verminderde contractiliteit van spiervezels. Bètablokkers kunnen ook worden toegediend. Ze helpen om ritmestoornissen het hoofd te bieden en de schadelijke effecten van overtollige catecholamines op het myocard te elimineren.
Om de intracellulaire membranen te versterken en het binnendringen van agressieve enzymen uit lysosomen in de cel te voorkomen, kunnen membraanstabilisatoren worden toegewezen, bijvoorbeeld Essentiale.
Verbetering van de zuurstoftoevoer naar het myocardium wordt bereikt door het gebruik van hyperbare oxygenatie, zuurstofcocktails, de benoeming van Mexidol.
Om elektrolytenbalans te elimineren, wordt een dieet met veel kalium gebruikt, evenals preparaten met dit sporenelement (panangin).
Met de ontwikkeling van falen van de bloedsomloop wordt geschikte therapie uitgevoerd.

Symptomen van myocarddystrofie, effectieve methoden voor diagnose en behandeling

Myocarddystrofie (MCD) is een term die wordt gebruikt voor een groep hartaandoeningen die niet wordt veroorzaakt door slechte oxygenatie (ischemie) van de hartspier, in tegenstelling tot ziekten zoals een hartaanval en angina pectoris en die in het bijzonder worden weerspiegeld door hartfalen. Myocardiale dystrofie van complexe genese is een variatie op de term "myocardiodystrofie".

Oorzaken en risicofactoren voor MCD

Alle veranderingen en pathologieën die in het lichaam voorkomen, hebben hun redenen. MCD is een van deze pathologieën. De belangrijkste oorzaken en bijgevolg risicofactoren voor ziekten zijn:

• hypoxemie (lage zuurstof in het bloed);
• toxische vergiftiging (inclusief drugsverslaving en alcoholisme);
• avitaminosis (volledig gebrek aan vitamines) en hypovitaminose (gebrek aan vitamines);
• algemene dystrofie, cachexie (extreme vermoeidheid);
• endocriene aandoeningen (hypothyreoïdie, hyperthyreoïdie);
• overtreding van het metabolisme van elektrolyten, lipiden, eiwitten en koolhydraten;
• myopathie, myasthenie (neuromusculaire aandoeningen);
• hormonale disbalans (bijvoorbeeld in de menopauze) - in dit geval treedt dishormale myocarddystrofie op;
• vasten en sommige verkeerde diëten.

Sommige virale ziekten worden beschouwd als een frequente risicofactor in de ontwikkeling van myocardiale dystrofie (MCD). Het lichaam kan in geval van een aanval van virussen de meest voorkomende pathogenen aankunnen, maar het moet rustig zijn.

In de strijd tegen virussen, als gevolg van niet-specifieke immuunbenaderingen, vindt weefselbeschadiging plaats rond de lokalisatie van virusvermenigvuldiging. Het tast ongetwijfeld het lichaam aan. Het is tegen de achtergrond van virale infecties, in het bijzonder chronische angina, dat tonsillogene myocarddystrofie kan optreden.

Preventie van myocarddystrofie (MCD) is gebaseerd op de preventie en tijdige behandeling van ernstige ziekten zoals coronaire hartziekten, diabetes, hypertensie en andere. Naleving van bepaalde gedragsprincipes en regime-maatregelen kan ook het risico op dystrofie van de hartspier verminderen, dat wil zeggen, MCD-ziekte (vermijden van slechte gewoonten, gezond eten, leeftijdsgebonden fysieke activiteit, enz.).

Tekenen en symptomen van MCD

Symptomen en behandeling van myocarddystrofie zijn nauw met elkaar verbonden. Rekening houdend met het feit dat MCD ontstaat als gevolg van bepaalde ziekten en de effecten van verschillende pathogenen, is het noodzakelijk om aandacht te schenken aan schijnbaar atypische symptomen en de onderliggende ziekte te behandelen.

Met myocardiale dystrofie (MCD) verschijnen er een breed scala aan symptomen, dus laten we stilstaan ​​bij die symptomen die kunnen wijzen op een ernstiger en ernstiger hartdisfunctie, die tragische gevolgen kan hebben.

Myocarddystrofie (MCD) begint meestal met niet-specifieke symptomen, waarvan de voorgrond manifestaties zijn van de onderliggende ziekte. Dit kan griep, keelpijn, diabetes zijn.

• verhoogde vermoeidheid;
• algemene zwakte;
• temperatuurstijging;
• Vaak zijn er spier- en gewrichtspijn.

Een waarschuwingssignaal voor een ziekte is een aandoening waarbij andere problemen aan de bovenstaande symptomen worden toegevoegd. De aanwezigheid van deze symptomen kan enkele dagen (of weken) na infectie aanhouden. In dit geval moet u medische hulp zoeken en onmiddellijk.

Allereerst hebben we het over vegetatieve sympathische symptomen, zoals pijn op de borst. De pijn kan een branderig gevoel hebben en lijkt op pijn bij angina pectoris:

• pijn op de borst, saai, samentrekkend;
• er is een gevoel van druk of zwaarte in de borst.

Borstpijn kan echter compleet anders zijn.

Bovendien, met myocardiale dystrofie (MCD), kunt u een hartslag (hoog risico op het ontwikkelen van aritmieën) ervaren. Wanneer het hart verzwakt is zodat de pompfunctie verstoord is, verschijnen kortademigheid en zwelling. Zwelling komt voornamelijk voor op de enkels, maar kan de gehele onderste ledematen treffen. Bij bedpatiënten verschijnt op hun beurt zwelling in de lumbale regio.

Het is belangrijk! Als de zwelling groot is, kan het het hele lichaam beïnvloeden.

MCD-classificatie

Secundaire myocardiale dystrofie (secundaire cardiomyopathie) ontstaat als gevolg van enkele systemische ziekten, in overeenstemming waarmee het geclassificeerd is. Belangrijkste ooraandoeningen:

• infecties van virale etiologie, evenals rickettsia, bacteriën, schimmels, protozoa, enz.;
• metabolische, nutritionele, endocriene ziekten en aandoeningen, glycogeenaccumulatie, mucopolysaccharidoses, chronische idiopathische xanthomen, evenals andere metabole ziekten, metabole stoornissen, kalium- en magnesiumtekort, bloedarmoede, avitaminose, hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie, onvoldoende bijnierfunctie, acromegalie;
• systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sclerodermie, dermatomyositis en andere ziekten;
• granulomateuze infiltraten veroorzaakt door sarcoïdose of leukemie;
• erfelijke spierdystrofieën, erfelijke ataxie en andere neuromusculaire ziekten;
• allergische en toxische reacties: aandoeningen en ziekten veroorzaakt door de consumptie van alcohol en / of drugs.

Dilated myocarddystrofie is een ziekte van de hartspier met verminderde systolische functie en dilatatie van de linker hartkamer of beide ventrikels. De etiologie van de ziekte is divers, het klinische beeld wordt meestal weergegeven door symptomen van hartfalen of verstoringen in het ritme van de hartslag.

Hypertrofische myocardiodystrofie wordt gekenmerkt door hypertrofie van links (in de meeste gevallen) of rechter ventrikel. Diastolische disfunctie treedt op bij normale of verhoogde contractiliteit. Dit is een kenmerkende erfelijke ziekte.

Restrictieve myocarddystrofie is zeer zeldzaam. Het bestaat voornamelijk uit diastolische en systolische disfunctie. Het is typisch om het diastolische volume van de linker of beide kamers te verminderen.

Aritmogene myocardodystrofie van de rechterkamer wordt gekenmerkt door een progressieve vervanging van het rechterkamermyocardium door vetbindend weefsel. Deze ziekte is vaak erfelijk, de eerste manifestaties zijn ventriculaire aritmieën.

Specifieke en niet-geclassificeerde soorten MDK

Niet-geclassificeerde myocardiale dystrofie (MCD) omvat ziekten die duidelijk voorbij de vorige groepen liggen. Deze omvatten:

• fibroelastosis;
• mitochondriale MCD;
• systolische disfunctie met minimale verwijding.

Specifieke myocarddystrofie is een groep ziekten die verband houden met specifieke hart- of systeemaandoeningen. Deze groep bevat de volgende subgroepen:

• ischemische MCD - gemanifesteerd als een verwijde MCD met coronaire hartziekte;
• valvulaire MCD - ventriculaire disfunctie, onverklaarbare mate van hemodynamische stoornissen;
• hypertensieve MCD - verwijde of restrictieve MCD met hypertrofie geassocieerd met hypertensie;
• inflammatoire MCD - myocarditis geassocieerd met myocarddisfunctie;
• dysmetabole myocardiale dystrofie manifesteert zich door endocriene stoornissen (thyrotoxicose, hypothyreoïdie, diabetes mellitus), mineralengebrek (K, Mg, Se), ondervoeding (bloedarmoede, vitaminetekortheid, seniele amyloïdose), infiltratieziekten;

• myocardiale dystrofie als gevolg van toxische schade en overgevoeligheid (alcohol, catecholamines, tetracycline-antibiotica);
• systemische ziekten - systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sarcoïdose, leukemie;
• spierdystrofie - het klinische beeld lijkt op een verwijde MCD;
• myocardiale dystrofie MCD tijdens de zwangerschap - ontwikkelt zich meestal in het laatste trimester van de zwangerschap of na de bevalling, soms zelfs 5 maanden voor en na de bevalling;
• dyshormonale myocarddystrofie - in de meeste gevallen, gemanifesteerd in de menopauze, tijdens de puberteit, kan de oorzaak de ziekte van Cushing of thyreotoxicose zijn.

Diagnose van MCD

Klinisch onderzoek voor myocarddystrofie kan laten zien:

• hartritmestoornissen;
• systolisch geruis als gevolg van mitrale regurgitatie;
• onregelmatige hartslag tijdens atriale fibrillatie;
• congestieve auscultatie van de longen met linkszijdige decompensatie van het hart;
• jugular vein swelling;
• hepatomegalie en oedeem van de onderste ledematen met rechtszijdige decompensatie.

ECG-bevindingen zijn niet specifiek. Het ECG in myocarddystrofie kan bijna normaal zijn, maar er zijn veel veranderingen in ST-segment anomalieën en T-golf inversie, met het verschijnen van abnormale Q-oscillaties of zijn bundel. Bovendien worden hartritmestoornissen gedetecteerd, zoals:

Laboratoriumtests voor myocarddystrofie (MCD) laten ook geen specifieke resultaten zien. In de latere stadia van de ziekte zijn hyponatriëmie en hyperurikemie aanwezig en wordt nierfalen vaak gedetecteerd. Bovendien zijn verhoogde niveaus van norepinefrine en natriuretische peptiden aanwezig.

Röntgenfoto's van de borst in myocardiale dystrofie (MCD) tonen dilatatie van de hartschaduw, tekenen van congestie in de longcirculatie, mogelijk met een afbeelding van longoedeem, fluïdum of thorax.

Een fundamenteel onderzoek voor de diagnose van myocarddystrofie (MCD) is een echocardiografisch onderzoek. Echocardiografie met MCD toont dilatatie van de kamers van het hart, met name het linker ventrikel door het verminderen van de contractiliteit en lage ejectiefractie.

MCD-behandeling

Specifieke behandeling van myocarddystrofie (MCD) is niet beschikbaar, daarom wordt een gepaste therapie voor hartfalen voorgeschreven.

Bij de behandeling van MCD worden verschillende methoden en preparaten gebruikt afhankelijk van de etiologie.

Bij mensen met hartklachten met hartspierdystrofie wordt de behandeling uitgevoerd als onderdeel van een ziekenhuisopname. Van fundamenteel belang is bedrust, die minimaal 2 weken moet worden aangehouden. Bovendien is medicamenteuze therapie voorgeschreven.

In myocarddystrofie (MCD) is absolute uitsluiting van alcohol vereist gedurende en gedurende 6 maanden na remissie van de ziekte. Bovendien moet tijdens deze periode fysieke activiteit, sport, beperkt zijn. Het wordt ook aanbevolen om de inname van zout te beperken en te stoppen met roken. Al deze factoren belasten het hart, dat voldoende rust nodig heeft voor volledig herstel.

Het is belangrijk! In geval van complicaties met het optreden van aritmieën in MCD, wordt stimulatie aanbevolen.

Therapeutische principes van myocardiale dystrofie (MCD):

• behandeling wordt uitgevoerd, zoals in het geval van hartfalen;
• lichamelijke rust, het verminderen van zout in het dieet;
• ACE-remmers (in geval van intolerantie worden angiotensine II-antagonisten geïntroduceerd);
• bètablokkers;
• diuretica in geval van overbelasting;
• anticoagulantia (warfarine) om trombose te voorkomen;
• bloedcirculatie ondersteuning;
• biventriculaire stimulatie, afhankelijk van de ECG-resultaten.

Angiotensine-converterende enzymremmers

Angiotensine-converterende enzymremmers (ACE-remmers) behoren tot de groep van cardiovasculaire geneesmiddelen. De introductie ervan leidt tot een afname van de vorming van angiotensine II en de accumulatie van bradykinine. Het resultaat is een uitbreiding van arteriolen en venulen. In de nieren neemt de uitloging van Na + en water toe en neemt de K + -uitscheiding af.

Tot op heden is het mechanisme waardoor ACE-remmers in staat zijn om myocardiale hermodellering na een acuut myocardiaal infarct te voorkomen, nog niet volledig verklaard. Bovendien leidt langdurig gebruik tot regressie van reeds ontwikkelde hypertrofische veranderingen in de bloedvaten en het hart.

Uit het maagdarmkanaal worden preparaten goed opgenomen en, met uitzondering van Captopril, hangt de absorptie ervan niet af van de gelijktijdige inname van voedsel. Preparaten van deze groep worden gebruikt in de actieve vorm (Captopril, Lisinopril) of, in de overgrote meerderheid van de gevallen, in de vorm van progeneesmiddelen en worden gemetaboliseerd in de lever tot de werkzame stof (bijvoorbeeld Enalapril, Perindopril, Spirapril).

ACE-remmers worden uit het lichaam geëlimineerd, voornamelijk via de nieren. Daarom is het in geval van een gestoorde nierfunctie noodzakelijk om de dosis te verlagen.

Bètablokkers

Bètablokkers zijn geneesmiddelen die bèta-adrenerge reacties blokkeren.

Het belangrijkste effect van bètablokkers komt tot uiting in het cardiovasculaire systeem. Het antwoord is een negatief inotroop, dromotroop en chronotroop effect op het hart. Met andere woorden, bètablokkers:

• hartslag verlagen;
• verminder de samentrekkingskracht;
• vermindering van de geleidbaarheid van het geleidende systeem;
• verminder de prikkelbaarheid van het myocardium.

Wanneer de hartslag vertraagt, vermindert het myocardiale zuurstofverbruik, terwijl de reninesecretie afneemt. Als bètablokkers kortdurend worden toegediend, veroorzaken ze een verlaging van de hartproductie en een toename van perifere weerstand. Aan de andere kant is het effect van langdurige inname het verminderen van perifere weerstand.

Complicaties van de ziekte

Complicaties in het geval van MCD worden gepresenteerd met het risico van beschadiging van het grootste deel van het hart, dat zich kan manifesteren als een afbeelding van acuut hartfalen, wanneer het hart niet in staat is om zijn pompfunctie naar behoren en volledig uit te voeren.

Bovendien is er bij MCD een risico op maligne aritmieën die fataal kunnen zijn. Ze zijn het gevolg van de foutieve creatie en overdracht van impulsen in het hart, die worden veroorzaakt door necrotische lokalisaties in de hartspier.

Complicaties van MCD omvatten het risico van embolie in de longen of in de systemische arteriën, meestal op basis van aritmieën. In dit geval is blokkering van bloedvaten mogelijk met daaropvolgende verstoring van de bloedtoevoer (ischemie) van de plaatsen die het bloedvat voeden en overlijden (necrose).

Als een complicatie van MCD kan er ook effusie zijn van de aangetaste hartspiergebieden, die zich in de buitenmembraan van het hart bevinden (congestieve pericarditis), evenals ontsteking van het pericardium (pericarditis). Effusie, afhankelijk van de hoeveelheid, kan een voldoende vulling van het hart met bloed voorkomen.

De complicatie van MCD kan een plotselinge dood zijn, voornamelijk als gevolg van aritmieën; volgens sommige deskundigen komt deze complicatie van MCD in 15% van de gevallen voor.

Iemand die MCD heeft, heeft ernstige gevolgen voor het hart, iemand die na de behandeling geen enkel spoor van de aanwezigheid van de ziekte heeft. Daarom is het erg moeilijk om de voorspelling te voorspellen.

Myocardiale dystrofie

Myocardiale dystrofie is een secundaire laesie van het myocardium veroorzaakt door stofwisselingsstoornissen en leidt tot dystrofie en disfunctie van de hartspier. Myocardiodystrofie gaat gepaard met cardialgie, onderbreking van het hartritme, matige tachycardie, vermoeidheid, duizeligheid, kortademigheid. Diagnostiek van myocardiodystrofie is gebaseerd op gegevens uit de geschiedenis en de kliniek, elektrocardiografie, fonocarditis, röntgenfoto's, echocardiografie, MRI, scintigrafie, bloedbiochemie, enz.

Myocardiale dystrofie

De term "myocardiale dystrofie" (secundaire cardiomyopathie, myocardiale dystrofie) in de cardiologie verenigt een groep niet-inflammatoire en niet-degeneratieve myocardiale laesies, vergezeld van een uitgesproken stoornis van metabole processen en een significante afname van de contractiliteit van de hartspier. Myocarddystrofie is altijd een secundair proces, inclusief dismetabolisme, elektrolyt, enzym, neurohumorale en autonome stoornissen. Myocarddystrofie wordt gekenmerkt door dystrofie van myocyten en structuren van het hartgeleidingssysteem, wat leidt tot verstoring van de hoofdfuncties van de hartspier - contractiliteit, prikkelbaarheid, automatisme, geleiding.

Myocardodystrofie, vooral in de beginfase, is meestal reversibel, waardoor het zich onderscheidt van degeneratieve veranderingen in het myocard die optreden tijdens hemochromatose en amyloïdose van het hart.

Oorzaken van myocardiale dystrofie

Myocarddystrofie kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan externe en interne factoren die het metabolisme en de energie in het myocard verstoren. Myocarddystrofie kan zich ontwikkelen onder invloed van acute en chronische exogene intoxicaties (alcoholisch, medicinaal, industrieel, etc.), fysische agentia (straling, vibratie, oververhitting). Vaak vergezelt myocarddystrofie het beloop van endocriene en metabole stoornissen (thyrotoxicose, hypothyreoïdie, hyperparathyreoïdie, diabetes mellitus, obesitas, beriberi, Cushing-syndroom, pathologische menopauze), systeemhulpmiddelen, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yitroze (cirrose, pancreatitis, malabsorptiesyndroom).

Perinatale encefalopathie, intra-uteriene infecties, cardiovasculair disadaptatiesyndroom op de achtergrond van hypoxie kunnen de oorzaak zijn van myocarddystrofie bij pasgeborenen en jonge kinderen. Bij atleten kan myocardodystrofie optreden als gevolg van overmatige fysieke overspanning (pathologisch sporthart).

Verschillende ongunstige factoren veroorzaken een afbraak van elektrolyt, eiwit, energiemetabolisme in cardiomyocyten, de accumulatie van pathologische metabolieten. Veranderingen in biochemische processen in het myocardium leiden tot verminderde contractiele functie van spiervezels, verschillende ritme- en geleidingsstoornissen en hartfalen. Met de eliminatie van de etiologische factor kunnen de trofische processen in myocyten volledig worden hersteld. Bij langdurige nadelige effecten sterft echter een deel van de cardiomyocyten en wordt vervangen door bindweefsel - cardiosclerose wordt gevormd.

Klinische vormen van myocardiale dystrofie

Myocardiale dystrofie met bloedarmoede

Overtredingen in het myocardium ontwikkelen zich met een afname van hemoglobine tot 90-80 g / l. Tegen deze achtergrond ontwikkelt zich hemische hypoxie, vergezeld van een energietekort in het myocard. Anemische myocarddystrofie kan optreden bij ijzertekort en hemolytische anemie, met acuut en chronisch bloedverlies, DIC.

Klinische manifestaties van myocarddystrofie bij bloedarmoede zijn bleekheid van de huid, duizeligheid, kortademigheid, tachycardie, verhoogde pulsatie van de halsslagaders. Percussiestudie onthult de uitbreiding van de grenzen van het hart, wat wijst op een hypertrofie van het myocard. Auscultatief gedetecteerd luide hartgeluiden, systolisch geruis over het hart en bloedvaten, "topgeluid" op de cervicale vaten. Hartfalen ontwikkelt met langdurige bloedarmoede en onvoldoende behandeling.

Myocardiale dystrofie met thyreotoxicose

Onder invloed van een overmaat aan schildklierhormonen in de hartspier neemt de synthese van adenosinetrifosfaatzuur (ATP) en creatinefosfaat (CF) af, wat gepaard gaat met energie en vervolgens met eiwitgebrek. Tegelijkertijd stimuleren schildklierhormonen de activiteit van het sympathische zenuwstelsel, wat leidt tot een toename van de hartslag, het minimale bloedvolume, de bloedstroomsnelheid en BCC. In dergelijke omstandigheden kunnen veranderingen in intracardiale hemodynamiek niet energetisch worden ondersteund, wat uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van myocardiodystrofie.

In de kliniek van myocarddystrofie met thyreotoxicose overheersen hartritmestoornissen (sinustachycardie, extrasystole, paroxismale tachycardie, atriale fibrillatie). Langdurige thyreotoxicose veroorzaakt chronische insufficiëntie van de bloedsomloop, voornamelijk van het rechter ventrikeltype, wat zich manifesteert door pijn in de regio van het hart, oedeem en hepatomegalie. Soms met thyrotoxicose domineren symptomen van myocarddystrofie, in verband waarmee patiënten eerst naar een cardioloog verwijzen, en dan pas naar een endocrinoloog.

Myocardiale dystrofie met hypothyreoïdie

De pathogenetische basis van myocardiale dystrofie bij hypothyreoïdie is een tekort aan schildklierhormonen, wat leidt tot een afname van de activiteit van metabolisme in het myocardium. Tegelijkertijd treedt als gevolg van een toename van de vasculaire permeabiliteit vochtretentie op in myocyten, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van dysmetabolische en elektrolytische aandoeningen (een toename in natrium en een afname van kalium).

Myocarddisfunctie in hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door aanhoudende pijn in het hart, aritmieën (sinusbradycardie) en blokkades (atriaal, atrioventriculair, ventriculair).

Alcohol en toxische myocarddystrofie

Er wordt aangenomen dat dagelijkse inname van 80-100 ml ethylalcohol gedurende 10 jaar resulteert in alcoholische myocarddystrofie. Echter, met een erfelijke tekort aan een aantal enzymen die ethanol, stress en frequente virale infecties afbreken, kan myocarddystrofie zich ook in een kortere periode ontwikkelen - in 2-3 jaar, zelfs met het gebruik van kleinere hoeveelheden alcohol. Alcoholische myocarddystrofie komt vooral voor bij mannen van 20 tot 50 jaar.

Toxische myocarddystrofie komt voor bij personen die langdurig worden behandeld met immunosuppressiva (cytostatica, glucocras), NSAID's, sommige antibiotica, kalmerende middelen, evenals vergiftiging met chloroform, fosfor, arseen, koolmonoxide, enz. Dergelijke varianten van mychos, myopie, fosfor, arseen, koolmonoxide, enz. Dergelijke varianten van mychos, myocardium, fosfor, arseen, koolmonoxide enz., acute aritmische, gecombineerde en congestieve vormen.

De cardiale vorm van myocardiodystrofie wordt gekenmerkt door pijnlijke of pijnlijke pijn op de borst, een voorbijgaand gevoel van hitte of kou van de ledematen en zweten. Patiënten zijn bezorgd over algemene zwakte, vermoeidheid, verminderd fysiek uithoudingsvermogen, hoofdpijn.

De aritmische vorm van myocarddystrofie gaat gepaard met tachycardie, hartritme en geleidingsstoornissen (sinustachy- of bradycardie, extrasystole, blokkade van de bundel van de His), soms - atriale fibrillatie en flutter. In de gecombineerde vorm van myocarddystrofie worden aritmieën en cardialgie genoteerd. Manifestaties van congestieve myocardodystrofie zijn het gevolg van hartfalen en omvatten dyspnoe bij inspanning, hoest, astma-aanvallen, oedeem in de benen, hydropericardium, hydrothorax, hepatomegalie, ascites.

Tonsillogene myocardiodystrofie

Myocardiale laesies bij tonsillitis komen voor bij 30-60% van de patiënten. Tonsillogene myocardiodystrofie ontwikkelt zich meestal na een reeks overgedragen angina pectoris, die zich voordoet met hoge koorts en intoxicatie. In de kliniek van de tonsillogene myocardiodystrofie, klachten van pijn in de regio van het hart van een intense aard, ernstige zwakte, onregelmatige pols, kortademigheid, focale of diffuse zweten, subfebrile, artralgie de overhand.

Myocarddisfunctie

Het ontwikkelt zich bij sporters die fysieke activiteiten uitvoeren die hun individuele capaciteiten te boven gaan. In dit geval kunnen verborgen chronische brandpunten van infectie in het lichaam - sinusitis, amandelontsteking, adnexitis, enz., Bijdragen aan myocardschade; gebrek aan goede rust tussen workouts, enz. Een aantal theorieën is naar voren gebracht met betrekking tot de pathogenese van myocardiodystrofie van fysieke stress: hypoxisch, neurodystrofisch, steroïde-elektrolyt.

Deze variant van myocardiodystrofie manifesteert zich voornamelijk door algemene symptomen: zwakte, lethargie, vermoeidheid, depressieve stemming, verminderde interesse in sport. Hartslag, tintelingen in het hart, onderbrekingen kunnen voorkomen.

Climacteric myocardiale dystrofie

Ontwikkeld als gevolg van dyshormonale processen bij vrouwen in de leeftijd van 45-50 jaar. Climacteric myocarddystrofie manifesteert zich door pijn in het gebied van het hart van een drukkende, stekende of pijnlijke natuur, uitstralend naar de linkerarm. Cardialgie wordt verergerd door de "getijden", vergezeld door een gevoel van warmte, hartkloppingen, toegenomen zweten. Hartfalen in de menopauze myocarddystrofie kan zich ontwikkelen bij gelijktijdig optredende arteriële hypertensie.

Diagnose van myocarddystrofie

Bij patiënten met een voorgeschiedenis van myocarddystrofie wordt meestal een voorgeschiedenis van ziekte of pathologische aandoeningen gedetecteerd, gepaard gaande met weefsel-hypoxisch syndroom en verminderde metabole processen. Objectief onderzoek van het hart onthult onregelmatige pols, demping van harttonen, verzwakking van de eerste toon aan de top, systolisch geruis.

Elektrocardiografie registreert verschillende aritmieën, myocardiale repolarisatiestoornissen en een afname van de contractiele functie van het myocardium. Het uitvoeren van stress en farmacologische tests voor myocarddystrofie levert in de regel negatieve resultaten op. Fonocardiografie detecteert veranderingen in de verhouding tussen de duur van de elektrische en mechanische systole, het verschijnen van een galopperend ritme en systolische ruis op de basis en bovenkant, het dempen van hartgeluiden. Het gebruik van echocardiografie wordt bepaald door de uitzetting van de kamers van het hart, het veranderen van de structuur van het myocardium, de afwezigheid van organische pathologie.

De myopathische configuratie van het hart, geopenbaard tijdens thoraxradiografie, duidt op een diepe affectie van het myocardium. Scintigrafie maakt het mogelijk om het metabolisme en myocardiale perfusie te evalueren, om focale en diffuse defecten van accumulatie te identificeren als een indicatie voor een afname van het aantal functionerende cardiomyocyten.

Cardiale spierbiopsie wordt toegepast in twijfelgevallen, met niet-informatieve niet-invasieve studies. De differentiële diagnose van myocardiale dystrofie wordt uitgevoerd met ischemische hartziekte, myocarditis, atherosclerotische cardiosclerose, pulmonaire hartziekte en hartdefecten.

Behandeling van myocarddystrofie

Gecombineerde therapie met myocarddystrofie bestaat uit de behandeling van de onderliggende ziekte, pathogenetische (metabole) en symptomatische therapie. In dit opzicht wordt de medische tactiek voor myocarddystrofie niet alleen bepaald door een cardioloog, maar ook door nauwe specialisten - een hematoloog, een otolaryngoloog, een endocrinoloog, een reumatoloog, een gynaecoloog-endocrinoloog, een sportarts. Patiënten worden aanbevolen voor een spaarzame fysieke modus, de uitsluiting van schadelijke effecten op het werk, contact met chemicaliën, alcohol en roken.

Metabolische therapie van myocarddystrofie omvat de toediening van groep B-vitamines, cocarboxylase, ATP, kalium- en magnesiumbereidingen, inosine, anabole steroïden en andere geneesmiddelen die de metabolische processen en de voeding van de hartspier verbeteren.

Bij hartfalen zijn diuretica, hartglycosiden geïndiceerd; met aritmieën - antiarrhythmica. In de menopauze worden myocarddystrofie, HRT, sedatieve en hypotensieve medicijnen voorgeschreven. Etiotropische therapie van tonsillogene myocarddystrofie vereist een intensieve behandeling van tonsillitis tot tonsillectomie.

Prognose en preventie van myocarddystrofie

De reversibiliteit van myocardiale veranderingen in myocarddystrofie hangt af van de tijdigheid en adequaatheid van de behandeling van de onderliggende ziekte. Het resultaat van langstromende myocarddystrofie is myocardiosclerose en hartfalen.

Preventie van myocardodystrofie is gebaseerd op het elimineren van de huidige ziekten, rekening houdend met leeftijd en fysieke fitheid in de sport, het vermijden van alcohol, het elimineren van beroepsrisico's, goede voeding, verplichte rehabilitatie van infectiehaarden. Herhaalde medicijncursussen met cardiotrofe therapie worden 2-3 keer per jaar aanbevolen.