Polycythemia disease, of mnogokrovie

Overproductie van rode bloedcellen is het meest dramatisch bij polycytemie, maar de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes is ook in de meeste gevallen toegenomen.

Echte polycytemie is een zeldzame, chronische ziekte waarbij overproductie van bloedcellen in het beenmerg (myeloproliferatie) is betrokken.

De overproductie van rode bloedcellen is het meest dramatisch, maar de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes is in de meeste gevallen ook toegenomen. Overmatige productie van rode bloedcellen in het beenmerg leidt tot een abnormaal hoog aantal circulerende rode bloedcellen. Bijgevolg wordt het bloed dikker en neemt het in volume toe; Deze aandoening wordt hyperviscositeit van het bloed genoemd.

Polycythemia is een toename van het aantal rode bloedcellen in het bloed. Met polycytemie zijn de hemoglobineniveaus en het aantal rode bloedcellen (erytrocyten) verhoogd, de hematocriet (de percentageverhouding van erytrocyten tot bloedplasma) is ook verhoogd. Een verhoogd aantal rode bloedcellen kan gemakkelijk worden gedetecteerd met een volledige bloedtelling. Hemoglobinewaarden van meer dan 16,5 g / dl bij vrouwen en meer dan 18,5 g / dl bij mannen duiden op polycytemie. Vanuit het hematocrietoogpunt zijn de polycytemie waarden hoger dan 48 voor vrouwen en hoger dan 52 voor mannen.

De productie van rode bloedcellen (erytropoëse) vindt plaats in het beenmerg en wordt gereguleerd door een reeks specifieke stappen. Een van de belangrijke enzymen die dit proces regelen, is erytropoëtine. Het meeste erytropoëtine wordt geproduceerd in de nieren en een kleiner deel in de lever.

Polycythemia kan worden veroorzaakt door interne problemen bij de aanmaak van rode bloedcellen. Het wordt primaire polycytemie genoemd. Als polycytemie optreedt als gevolg van een ander onderliggend medisch probleem, wordt dit secundaire polycytemie genoemd. In de meeste gevallen is polycytemie secundair en is het gevolg van een andere ziekte. Primaire polycytemie is relatief zeldzaam. Polycythaemia (neonatale polycytemie) kan bij ongeveer 1-5% van de pasgeborenen worden vastgesteld.

Primaire oorzaken van polycytemie

Echte polycytemie wordt veroorzaakt door mutaties in twee genen: JAK2 en Epor.

Echte polycytemie is geassocieerd met een genetische mutatie in het JAK2-gen, die de gevoeligheid van beenmergcellen voor erytropoëtine verhoogt. Als gevolg hiervan neemt de productie van rode bloedcellen toe. Niveaus van andere soorten bloedcellen (leukocyten en bloedplaatjes) zijn ook vaak verhoogd in deze aandoening.

Primaire familiale en congenitale polycytemie is een aandoening geassocieerd met een mutatie in het Epor-gen die een toename van de productie van rode bloedcellen veroorzaakt als reactie op erytropoëtine.

Secundaire oorzaken van polycytemie

Secundaire polycythemia ontwikkelt zich als gevolg van hoge niveaus van circulerend erytropoëtine. De belangrijkste redenen voor de toename van erytropoëtine zijn: chronische hypoxie (gedurende lange tijd een laag zuurstofniveau in het bloed), slechte zuurstoftoevoer door de onregelmatige structuur van rode bloedcellen en tumoren.

Enkele van de veel voorkomende aandoeningen die kunnen leiden tot een toename van erytropoëtine als gevolg van chronische hypoxie of slechte zuurstoftoevoer omvatten: 1) chronische obstructieve longziekte (COPD, emfyseem, chronische bronchitis); 2) pulmonale hypertensie; 3) hypoventilatiesyndroom; 4) congestief hartfalen; 5) obstructieve slaapapneu; 6) slechte bloedtoevoer naar de nieren; 7) leven op grote hoogte.

2,3-BPG is een deficiënte toestand waarin het hemoglobinemolecuul in de rode bloedcellen een abnormale structuur heeft. In deze toestand heeft hemoglobine een hogere affiniteit voor het invangen van zuurstof en geeft het minder afgifte aan de weefsels van het lichaam. Dit leidt tot een grotere productie van rode bloedcellen, omdat het lichaam deze anomalie als een onvoldoende zuurstofniveau waarneemt. Het resultaat is een groter aantal circulerende rode bloedcellen.

Sommige tumoren veroorzaken de afscheiding van een overmatige hoeveelheid erytropoëtine, wat leidt tot polycytemie. Gemeenschappelijke erytropoëtine-afgevende tumoren: leverkanker (hepatocellulair carcinoom), nierkanker (niercelkanker), bijnieradenoom of adenocarcinoom, baarmoederkanker. Dergelijke goedaardige aandoeningen zoals een cyste in de nieren en renale obstructie kunnen ook leiden tot een toename van de afscheiding van erytropoëtine.

Chronische blootstelling aan koolmonoxide kan polycytemie veroorzaken. Hemoglobine heeft een hogere affiniteit voor koolmonoxide dan zuurstof. Daarom, wanneer koolmonoxidemoleculen zich aan hemoglobine hechten, kan polycytemie optreden, waardoor het mogelijk is om te compenseren voor slechte zuurstofafgifte aan bestaande hemoglobinemoleculen. Een soortgelijk scenario kan ook optreden bij koolstofdioxide als gevolg van langdurig roken.

De oorzaak van polycytemie bij pasgeborenen (neonatale polycytemie) is vaak de overdracht van maternaal bloed uit de placenta of bloedtransfusie. Langdurige slechte zuurstofafgifte aan de foetus (foetale hypoxie) als gevolg van placenta-insufficiëntie kan ook leiden tot polycytemie van de pasgeborene.

Relatieve polycytemie

Relatieve polycytemie beschrijft de omstandigheden waaronder het volume rode bloedcellen hoog is als gevolg van de verhoogde concentratie van rode bloedcellen in het bloed als gevolg van uitdroging. In deze situaties (braken, diarree, overmatig zweten) valt het aantal rode bloedcellen binnen het normale bereik, maar door het verlies van vocht dat het bloedplasma beïnvloedt, neemt de concentratie rode bloedcellen toe.

Polycythemia door stress

Erythrocytose door stress is ook bekend als pseudopolycythemia-syndroom, wat zich manifesteert in zwaarlijvige mannen van middelbare leeftijd die diuretica gebruiken om hypertensie te behandelen. Vaak zijn deze zelfde mensen sigarettenrokers.

Risicofactoren voor polycytemie

De belangrijkste risicofactoren voor polycytemie zijn: chronische hypoxie; langdurig roken van sigaretten; familiale en genetische aanleg; leven op grote hoogten; langdurige blootstelling aan koolmonoxide (tunnelarbeiders, garagepersoneel, inwoners van sterk vervuilde steden); Ashkenazy van Joodse afkomst (mogelijk een toename van de frequentie van polycytemie als gevolg van genetische aanleg).

Symptomen van polycytemie

Symptomen van polycytemie kunnen sterk variëren. Sommige mensen met polycytemie hebben helemaal geen symptomen. Bij matige polycytemie zijn de meeste symptomen geassocieerd met een uitgangswaarde die verantwoordelijk is voor polycytemie. Symptomen van polycytemie kunnen vaag en tamelijk vaak voorkomen. Enkele van de belangrijke symptomen zijn: 1) zwakte, 2) bloeding, bloedstolsels (wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie), 3) pijn in de gewrichten, 4) hoofdpijn, 5) jeuk (ook jeuk na douche of bad), 6) vermoeidheid, 7) duizeligheid, 8) buikpijn.

Wanneer naar de dokter te gaan?

Mensen met primaire polycytemie moeten zich bewust zijn van enkele potentieel ernstige complicaties die kunnen optreden. De vorming van bloedstolsels (hartaanval, beroerte, bloedstolsels in de longen of benen) en ongecontroleerde bloeding (bloedneuzen, gastro-intestinale bloeding) vereisen in de regel onmiddellijke medische aandacht van de behandelende arts.

Patiënten met primaire polycytemie moeten onder toezicht staan ​​van een hematoloog. Ziekten die leiden tot secundaire polycytemie kunnen worden behandeld door een huisarts of door artsen van andere specialismen. Mensen met chronische longaandoeningen moeten bijvoorbeeld regelmatig worden gecontroleerd door een longarts, en patiënten met een chronische hartaandoening moeten een cardioloog zijn.

Bloedonderzoek voor polycytemie

Het is heel gemakkelijk om polycytemie te diagnosticeren door routinematige bloedtesten. Bij het evalueren van een patiënt met polycytemie is een volledig medisch onderzoek noodzakelijk. Het is vooral belangrijk om de longen en het hart te onderzoeken. Een vergrote milt (splenomegalie) is een karakteristiek kenmerk van polycytemie. Daarom is het erg belangrijk om de vergroting van de milt te evalueren.

Om de oorzaak van polycytemie te beoordelen, is het belangrijk om een ​​complete bloedtelling uit te voeren, het bloedcoagulatieprofiel en metabole panels te bepalen. Andere typische onderzoeken om de mogelijke oorzaken van polycytemie te bepalen, zijn: thoraxfoto's, een elektrocardiogram, echocardiografie, hemoglobine-analyse en koolmonoxidemeting.

Bij echte polycytemie worden in de regel ook andere bloedcellen vertegenwoordigd door een abnormaal hoog aantal leukocyten (leukocytose) en bloedplaatjes (trombocytose). In sommige gevallen is het noodzakelijk om de productie van bloedcellen in het beenmerg te onderzoeken, voor dit doel wordt aspiratie of biopsie van het beenmerg uitgevoerd. De richtlijnen bevelen ook aan om de mutatie van het JAK2-gen te testen als diagnostisch criterium voor echte polycytemie. Er is geen controle van het erytropoëtine-niveau vereist, maar in sommige gevallen kan deze analyse nuttige informatie opleveren. In de beginfase van polycythemia is erytropoëtine meestal laag, maar met een erythropoietine-secreterende tumor kan het niveau van dit enzym worden verhoogd. De resultaten moeten worden geïnterpreteerd als de erytropoëtinespiegels kunnen hoog zijn als reactie op chronische hypoxie (als dit de hoofdoorzaak is van polycytemie).

Behandeling van polycytemie

Behandeling van secundaire polycytemie hangt af van de oorzaak. Aanvullende zuurstof kan nodig zijn voor mensen met chronische hypoxie. Andere behandelingen kunnen gericht zijn op de behandeling van de oorzaak van polycytemie (bijvoorbeeld een geschikte behandeling van hartfalen of chronische longziekte).

Personen met primaire polycytemie kunnen enkele maatregelen nemen voor thuisbehandeling om de symptomen onder controle te houden en mogelijke complicaties te voorkomen. Het is belangrijk om voldoende vloeistof te gebruiken om verdere bloedconcentratie en uitdroging te voorkomen. Er zijn geen beperkingen aan lichaamsbeweging. Als een persoon een vergrote milt heeft, moet contactsport worden vermeden om verwonding van de milt en de ruptuur te voorkomen. Het is het beste om ijzersupplementen te vermijden, omdat hun gebruik kan bijdragen aan de overproductie van rode bloedcellen.

De basis van therapie voor polycytemie is aderlaten (bloeddonatie). Het doel van aderlaten is het behouden van hematocriet van ongeveer 45% bij mannen en 42% bij vrouwen. In eerste instantie kan het nodig zijn om elke 2-3 dagen te bloeden en elke keer 250 tot 500 ml bloed te verwijderen. Zodra het doel is bereikt, kan de aderlatingen niet zo vaak worden uitgevoerd.

Hydroxyurea is een algemeen aanbevolen medicijn voor de behandeling van polycytemie. Dit medicijn wordt vooral aanbevolen voor mensen die risico lopen op bloedstolsels. Vooral dit medicijn wordt aanbevolen voor personen ouder dan 70 jaar met een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocytose, meer dan 1,5 miljoen), met een hoog risico op hart- en vaatziekten. Hydroxyurea wordt ook aanbevolen voor patiënten die bloedingen niet kunnen verdragen. Hydroxyurea kan alle verhoogde bloedtellingen (leukocyten, rode bloedcellen en bloedplaatjes) verminderen, terwijl een bloeding alleen hematocriet vermindert.

Aspirine wordt ook gebruikt bij de behandeling van polycytemie om het risico op bloedstolsels te verminderen. Dit medicijn mag echter niet worden gebruikt door mensen met een voorgeschiedenis van bloedingen. Aspirine wordt meestal gebruikt in combinatie met aderlaten.

Complicaties van polycytemie

Frequente monitoring wordt aanbevolen aan het begin van de behandeling met bloeding tot een aanvaardbare hematocriet. Sommige van de complicaties van primaire polycytemie, zoals hieronder vermeld, vereisen vaak constante medische aandacht. Deze complicaties omvatten: 1) een bloedstolsel (trombose) veroorzaakt een hartaanval, bloedstolsels in de benen of longen, bloedstolsels in de bloedvaten. Deze gebeurtenissen worden beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaken bij polycytemie; 2) ernstig bloedverlies of bloeding; 3) transformatie in bloedkanker (bijvoorbeeld leukemie, myelofibrose).

Preventie van polycytemie

Vele oorzaken van secundaire polycytemie kunnen niet worden voorkomen. Er zijn echter enkele mogelijke preventieve maatregelen: 1) stoppen met roken; 2) vermijd langdurige blootstelling aan koolmonoxide; 3) tijdige behandeling van chronische longziekte, hartaandoeningen of slaapapneu.

Primaire polycytemie door genmutatie wordt meestal niet voorkomen.

Voorspellingen bij polycytemie. De prognose voor primaire polycytemie zonder behandeling is meestal slecht; met een levensverwachting van ongeveer 2 jaar. Maar dankzij zelfs één bloeding kunnen veel patiënten een normaal leven leiden en een normale levensverwachting hebben. Vooruitzichten voor secundaire polycytemie hangen grotendeels af van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Classificatie, symptomen en behandeling van polycytemie

Menselijk bloed is geen erg complexe samenstelling, waardoor het menselijk lichaam functioneert. Als er op zijn minst iets verandert, lijden veel organen en gaan belangrijke functies verloren.

Als het aantal erytrocyten bijvoorbeeld toeneemt, betekent dit dat polycytemie ontstaat.

Dit woord wordt de pathologiegroep genoemd, waarvan in de vorige zin een kenmerk wordt gegeven. Bovendien is dit woord niet vooral van toepassing op de beschrijving van het aantal bloedplaatjes en leukocyten, omdat dit, zoals ze zeggen, een heel ander verhaal is, meer precies, andere ziekten.

Deze ziekte heeft een andere naam - Vacaise-ziekte. Het feit is dat het voor het eerst werd beschreven door de Franse clinicus Vacaise, en dit gebeurde in 1892. Het wordt beschouwd als een ziekte in de tweede helft van het leven, omdat het vooral mensen treft waarvan de leeftijd varieert van 40 tot 50 jaar. Zeldzame gevallen werden geregistreerd bij jonge patiënten vanaf 25 jaar. Mannen zijn meer vatbaar voor deze aandoening dan vrouwen. Er zijn gevallen waarin de ziekte meerdere leden van dezelfde familie treft.

redenen

Zoals we ontdekten, is het grootste probleem de toename van het aantal rode bloedcellen. Daar zijn verklaringen voor. Het aantal erytrocyten neemt meestal toe als de bloedvorming normaal is en de mate van bloedvernietiging op hetzelfde moment afneemt. Met de ziekte van Vaquez neemt de bloedvernietiging echter niet af, maar neemt deze toe. Waarom zijn er dan meer rode bloedcellen? Deze toestand wordt waargenomen met de verlengde levensduur van elke rode bloedcel, maar zelfs deze theorie geldt niet voor de ziekte die ons interesseert.

Misschien is er nog een andere reden voor de verandering in het aantal cellen? Er is. Het kan worden omschreven als een verhoogde productie van rode bloedcellen, die hun vernietiging overtreft, zelfs als het wordt versterkt.

Dit is wat er gebeurt met de ziekte van Vaisez. Dan rijst er een andere vraag: waarom worden rode bloedcellen in grote hoeveelheden geproduceerd? De exacte oorzaak van deze aandoening kan niet worden genoemd. Experts hebben verschillende jaren ontdekt dat verschillende factoren van invloed kunnen zijn, bijvoorbeeld:

• vergrote milt;
• hoge bloeddruk;
• genetische aanleg.

De massa erythrocyten neemt alleen toe met één vorm van de ziekte - echte polycytemie, waarover we het hieronder zullen hebben. Bovendien wordt deze aandoening gekenmerkt door zowel primaire als secundaire polycytemie.

Een andere interessante ontdekking werd gedaan. Een groot aantal megakaryocyten in de longcapillairen werd gevonden in één patiënt die stierf terwijl hij polycytemie ervoer. De onderzoeker die dit identificeerde, suggereerde dat de verhoogde reproductie van deze deeltjes in het beenmerg een onbekende irritant veroorzaakt, evenals een verbeterde uitloging daarvan. Ze zitten vast in de pulmonaire haarvaten en leiden tot verstoring van het zuurstofmetabolisme, anoxemie en aanhoudende toename van rode bloedcellen. Tot nu toe blijft deze waarneming echter vrijgezel.

Er zijn twee hoofdvormen van Vacaise-ziekte:

• relatieve vorm;
• echte polycytemie.

De laatste vorm wordt beschouwd als een progressieve chronische ziekte van het myeloproliferatieve type. Het wordt gekenmerkt door een absolute toename van de massa rode bloedcellen. De relatieve vorm kan ook worden gedefinieerd als vals en stressvol.

Echte polycytemie wordt als een vrij zeldzame ziekte beschouwd. Amerikaanse wetenschappers hebben ontdekt dat jaarlijks drie tot vijf gevallen van de ziekte voor een miljoen mensen worden geregistreerd. De ziekte ontwikkelt zich, zoals we in het begin al zeiden, voornamelijk bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, waarbij de gemiddelde leeftijd geleidelijk toeneemt. Bovendien hebben studies aangetoond dat Joden vaker ziek worden, en Afrikanen minder vaak, hoewel tot nu toe deze observaties niet met wetenschappelijke middelen zijn bewezen.

Het is belangrijk om de oorzaken van de ziekte in twee groepen te verdelen.

1. Primaire oorzaken. Dit zijn verworven of aangeboren aandoeningen die verband houden met de productie van rode bloedcellen en die leiden tot de Vaquez-ziekte. Er zijn twee hoofdstaten in deze groep. De eerste hiervan is de ziekte van Wakez Faith, die geassocieerd is met een mutatie in het JAK2-gen, die de gevoeligheid verhoogt in EPO-cellen in het beenmerg. Dit is precies wat leidt tot een toename van het aantal rode bloedcellen. Voor deze aandoening wordt vaak gekenmerkt door een toename van andere cellen, zoals bloedplaatjes. De tweede is de primaire aangeboren of burgerlijke staat. In dit geval vindt de mutatie plaats in het EPOR-gen. Als reactie op EPO treedt een toename van rode bloedcellen op.
2. Secundaire oorzaken. Ze zijn gebaseerd op de vorming van overtollige rode bloedcellen vanwege het hoge niveau van EPO dat circuleert in de bloedbaan. Specifieke oorzaken zijn echter chronische hypoxie, slechte zuurstoftoevoer en tumoren die te veel EPO produceren. Er zijn verschillende aandoeningen die leiden tot een toename van erytropoëtine door onvoldoende zuurstoftoevoer of hypoxie: pulmonale hypertensie, chronische bronchitis, longemfyseem, COPD, hypoventilatiesyndroom, hoge bergen, apneu, congestief hartfalen, slechte bloedtoevoer naar de nieren.

De ziekte kan optreden als gevolg van chronische koolmonoxide. Hemoglobine heeft een hoger vermogen om koolmonoxidemoleculen te hechten in plaats van zuurstofmoleculen. Erytrocytose kan optreden als reactie op de toevoeging van koolmonoxidemoleculen aan hemoglobine. Het blijkt dat compensatie van het zuurstofgebrek door het bestaande hemoglobine, meer bepaald door zijn moleculen, optreedt.

Trouwens, een soortgelijk beeld wordt waargenomen met zuurstof dioxide, wanneer een persoon zo'n slechte gewoonte heeft, zoals roken. Er zijn ook zogenaamde milde aandoeningen die kunnen leiden tot een grote uitscheiding van EPO - dit is nierobstructie en niercysten. Alle bovenstaande redenen hebben vooral betrekking op volwassen mensen met betrekking tot leeftijd.

Polycythemia bij pasgeborenen kan optreden als gevolg van de overdracht van maternaal bloed uit de placenta, evenals transfusie. Als intra-uteriene hypoxie optreedt als gevolg van placenta-insufficiëntie, kan de ziekte van Vacaise zich ook ontwikkelen.

symptomen

De ziekte begint geleidelijk te ontwikkelen. In het begin is het moeilijk om specifieke symptomen te identificeren. Symptomen zoals:

• handicap;
• toenemende vermoeidheid;
• zwaarte in het hoofd;
• doorspoelen naar het hoofd;
• duizeligheid;
• kortademigheid met sterke bewegingen;
• krampen in de kuit;
• kippenvel in de benen;
• ongewoon gezonde huid;
• nasale bloeding;
• kilte.

Een objectieve studie onthult een ongewone verkleuring van de huid, deze wordt paarsrood en donkerrood. Het is vergelijkbaar met de teint inademing van amylnitriet, ernstige intoxicatie, na een stoombad, enzovoort. Verwar dit echter niet met cyanose.

De huid wordt paarsrood en donkerrood.

De bijzondere kleur is vooral zichtbaar op de handen, nek en gezicht, maar de oorschelpen zijn het meest helder geschilderd. De lippen zijn blauw-rood, ik heb een farynx en de tong is donkerrood. Als je aandacht besteedt aan de onderkant van het oog, kun je zien dat de vaten erin sterk zijn uitvergroot, dan zijn er meer en zijn ze gevuld met bloed.

Van de kant van het spijsverteringsstelsel zijn er frequente constipatie, een gevoel van zwaarte en pijn in de buik. Dit komt door een vergrote milt. Soms beschreven psychische stoornissen. Er kunnen bijvoorbeeld vergeetachtigheid of diepere veranderingen zijn, zoals een staat van bedwelming of agitatie. De patiënt kan klagen over voorbijgaande blindheid en verminderd zicht, evenals tinnitus. Met druk zijn de botten pijnlijk. De temperatuur ligt binnen het normale bereik.

diagnostiek

Meestal wordt echte polycytemie bij toeval gevonden bij het onderzoeken van bloedmonsters waarvan de tests om verschillende medische redenen door de arts zijn voorgeschreven.

Nadat bloedtesten afwijkingen in verband met de ziekte van Vaisez hebben vastgesteld, is verder onderzoek nodig.

De belangrijkste componenten van tests uitgevoerd in het laboratorium zijn:

• klinische bloedtest;
• analyse van de metabole samenstelling van het bloed;
• bloedstollingstest.

• ECG;
• radiografie op de borst;
• echocardiografie;
• koolmonoxide niveau analyse;
• hemoglobine analyse.

Soms is het nodig om het beenmerg te onderzoeken, dus wordt een beenmergbiopsie uitgevoerd. Het wordt ook aanbevolen om het JAK2-gen te controleren. Het is niet nodig om het niveau van EPO te controleren, hoewel het soms kan helpen bij het stellen van een diagnose. Gewoonlijk wordt de primaire vorm van de ziekte gekenmerkt door een laag EPO-gehalte, maar voor tumoren die EPO produceren, kan het niveau juist hoger zijn.

Het is noodzakelijk om de resultaten zorgvuldig te interpreteren, omdat een hoog niveau van EPO mogelijk een reactie is op chronische hypoxie als deze factor de hoofdoorzaak is van de ziekte van Vacaise.

behandeling

Behandeling van de secundaire vorm van de ziekte van Vaisez is afhankelijk van de oorzaak. Als de patiënt chronische hypoxie heeft, kan extra zuurstof worden toegediend. Andere behandelingen zijn meestal gericht op de oorzaak van de ziekte.

Voor degenen die de primaire vorm van de ziekte hebben, is het belangrijk om enkele eenvoudige manieren te gebruiken die hun toestand thuis helpen verlichten. U moet bijvoorbeeld een voldoende hoeveelheid water in het lichaam in stand houden, omdat dit uitdroging en verhoogde bloedconcentratie helpt voorkomen.

Er zijn geen beperkingen aan lichaamsbeweging. Bij een vergrote milt is het belangrijk om contacttypes van fysieke activiteit en sport te vermijden, omdat breuk of schade aan de milt niet kan worden toegestaan. Het is ook belangrijk om geen voedingsmiddelen te consumeren die ijzer bevatten.

De belangrijkste therapie is aderlatingen, waarvan het doel is om een ​​aanvaardbare hematocriet te behouden, voor vrouwen moet het 42% zijn, voor mannen 45%. In eerste instantie wordt elke twee of drie dagen bloed afgegeven, waarbij 250-500 milliliter bloed wordt verwijderd, waarbij elke procedure wordt bedoeld. Als het doel wordt bereikt, wordt de procedure minder vaak uitgevoerd om alleen het behaalde niveau te handhaven.

De behandeling maakt ook gebruik van aspirine, wat het risico op bloedstolling vermindert, en daarmee de vorming van bloedstolsels. Dit medicijn kan echter niet worden gebruikt voor mensen met een voorgeschiedenis van bloedingen.

effecten

Het verloop van de ziekte is verdeeld in drie fasen.

1. De beginfase duurt meerdere jaren. Op dit moment zijn de symptomen van polycytemie mild of geheel afwezig.
2. Erytremische fase. In deze periode ontwikkelen zich niet alleen klassieke tekens, maar ook de belangrijkste complicaties. Deze fase kan verschillende jaren duren, de meeste patiënten sterven erin.
3. Het optreden van myelo-sclerose en soms leukemie.

Er kan worden gezegd dat de overlevingsperiode is toegenomen, dit geldt vooral voor jongere patiënten. De gemiddelde levensverwachting, als je meet vanaf het moment van de diagnose, is 13 jaar. De belangrijkste doodsoorzaak zijn vasculaire complicaties.

het voorkomen

Echte polycytemie is een gevaarlijke ziekte. Sommige oorzaken kunnen niet worden voorkomen, hoewel er verschillende mogelijke preventiemaatregelen zijn:

• beheer van long-, apneu- en hartziekten;
• Vermijd langdurige blootstelling aan koolmonoxide
• stoppen met roken.

Natuurlijk, als de ziekte is gebaseerd op genmutaties, is het onmogelijk om de gevolgen te voorkomen, maar je moet alles in het werk stellen om een ​​positieve houding te behouden en elke levensduur te proberen te leven, jezelf en je dierbaren tevreden te stellen.

Polycythemia (erythremia, Vacaquez disease): oorzaken, tekenen, verloop, therapie, prognose

Polycythemia is een ziekte die alleen kan worden aangenomen door naar het gezicht van de patiënt te kijken. En als u nog steeds de noodzakelijke bloedtest uitvoert, dan zal er geen enkele twijfel over bestaan. Het kan ook worden gevonden in naslagwerken onder andere namen: erythremie en Vaquez-ziekte.

Roodheid van het gezicht is vrij gebruikelijk en er is altijd een verklaring. Bovendien is het van korte duur en blijft het niet lang. Verschillende redenen kunnen een plotselinge roodheid van het gezicht veroorzaken: koorts, hoge bloeddruk, opvliegers tijdens de menopauze, recente zonnebrand, een ongemakkelijke situatie, en het is gebruikelijk dat emotioneel labiele mensen vaak blozen, zelfs als anderen hier geen voorwaarden voor zien.

Polycythemia is een andere. Hier, aanhoudende roodheid, niet van voorbijgaande aard, gelijkmatig verdeeld over het gezicht. De kleur van de overmatig "gezonde" plethora is verzadigde, heldere kers.

Wat voor soort ziekte is polycytemie?

Echte polycytemie (erythremie, Vaquez-ziekte) behoort tot de groep van hemoblastosis (erythrocytose) of chronische leukemie met een goedaardig beloop. De ziekte wordt gekenmerkt door de proliferatie van alle drie de hematopoïetische spruiten met een significant voordeel van erytrocyten en megakaryocyten, waardoor er niet alleen een toename is in het aantal rode bloedcellen - erytrocyten, maar ook in andere bloedcellen die afkomstig zijn van deze kiemen, waar de bron van het tumorproces wordt beïnvloed voorlopers van myelopoiese. Ze beginnen ongecontroleerde proliferatie en differentiatie tot rijpe rode bloedcellen.

Onder deze omstandigheden lijden onrijpe rode bloedcellen, die overgevoelig zijn voor erytropoëtine, zelfs in kleine doses, het meest. Bij polycytemie wordt gelijktijdig de groei van granulocytenleukocyten (primair, steek en neutrofielen) en bloedplaatjes waargenomen. Lymfoïde cellen, waaronder lymfocyten, worden niet beïnvloed door het pathologische proces, omdat ze afkomstig zijn van een andere kiem en een andere route hebben voor reproductie en rijping.

Kanker of geen kanker?

Erythremia wil niet zeggen dat het vrij vaak voorkomt, maar er zijn een paar mensen in een stad met 25 duizend mensen, terwijl deze ziekte ongeveer 60 jaar of zo "mannen" liefheeft om wat voor reden dan ook, hoewel je deze pathologie kunt tegenkomen leeftijd. Waar, ware polycytemie is absoluut niet kenmerkend voor pasgeborenen en jonge kinderen, dus als erythremie wordt gevonden bij een kind, dan is het hoogst waarschijnlijk secundair en een symptoom en gevolg van een andere ziekte (toxische dyspepsie, stresserythrocytose).

Voor veel mensen wordt een ziekte die wordt aangeduid als leukemie (en ongeacht of ze acuut of chronisch is) voornamelijk geassocieerd met bloedkanker. Hier is het interessant om te begrijpen: is het kanker of niet? In dit geval zou het geschikter, duidelijker en juister zijn om te praten over de kwaadaardigheid of de goede kwaliteit van echte polycytemie, om de grens tussen 'goed' en 'kwaad' te bepalen. Maar aangezien het woord 'kanker' verwijst naar tumoren uit epitheliale weefsels, is in dit geval de term niet geschikt, omdat deze tumor afkomstig is van hematopoëtisch weefsel.

De ziekte van Vaisez is een kwaadaardige tumor, maar deze wordt gekenmerkt door een hoge differentiatie van cellen. Het verloop van de ziekte is lang en chronisch, voorlopig gekwalificeerd als goedaardig. Een dergelijke cursus kan echter slechts tot op zekere hoogte duren, en vervolgens met een juiste en tijdige behandeling, maar na enige tijd, wanneer er significante veranderingen optreden in erytropoëse, wordt de ziekte acuut en worden meer "slechte" kenmerken en manifestaties. Hier is het - ware polycytemie, waarvan de prognose volledig afhangt van hoe snel de progressie zal plaatsvinden.

Waarom groeien scheuten verkeerd?

Elke patiënt met erytheem, vroeg of laat stelt de vraag: "Waarom is dit" een ziekte die is gebeurd "voor mij?" Het zoeken naar de oorzaak van veel pathologische aandoeningen is in de regel nuttig en geeft bepaalde resultaten, verhoogt de effectiviteit van de behandeling en bevordert het herstel. Maar niet in het geval van polycytemie.

De oorzaken van de ziekte kunnen alleen worden verondersteld, maar niet ondubbelzinnig worden vermeld. Slechts één aanwijzing kan voor een arts zijn bij het bepalen van de oorsprong van de ziekte - genetische afwijkingen. Het pathologische gen is echter nog niet gevonden, dus de exacte locatie van het defect is nog niet vastgesteld. Het is waar dat er suggesties zijn dat de ziekte van Vaisez kan worden geassocieerd met trisomie 8 en 9 paren (47 chromosomen) of andere stoornissen van het chromosomale apparaat, bijvoorbeeld verlies van een segment (schrapping) van de lange arm C5, C20, maar dit is nog steeds een gok, hoewel het gebaseerd is op conclusies van wetenschappelijk onderzoek.

Klachten en ziektebeeld

Als er niets te zeggen is over de oorzaken van polycytemie, dan kunnen we lang praten over klinische manifestaties. Ze zijn helder en divers, omdat er al bij 2 graden ziekteontwikkeling letterlijk alle organen bij het proces betrokken zijn. Subjectieve gevoelens van de patiënt zijn van algemene aard:

• Zwakte en constant gevoel van vermoeidheid;
• Aanzienlijke afname van de arbeidscapaciteit;
• Overmatig zweten;
• Hoofdpijn en duizeligheid;
• Merkbare afname van het geheugen;
• Visuele en auditieve stoornissen (verminderd).

Klachten die kenmerkend zijn voor deze ziekte en daardoor worden gekenmerkt:

• Acuut brandende pijn in de vingers en tenen (de bloedvaten zijn verstopt met bloedplaatjes en rode bloedcellen, die daar kleine aggregaten vormen);
• De pijn is echter niet zo brandend, in de bovenste en onderste ledematen;
• Jeuk van het lichaam (een gevolg van trombose), waarvan de intensiteit aanzienlijk toeneemt na een douche en een heet bad;
• Periodieke verschijning van urticaria van het type uitslag.

Vanzelfsprekend is de oorzaak van al deze klachten een schending van de microcirculatie.

roodheid van de huid tijdens polycytemie

Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich meer en meer nieuwe symptomen:

1. Hyperemie van de huid en slijmvliezen door de uitzetting van haarvaten;
2. Pijn in het hart, lijkt op angina pectoris;
3. Pijnlijke gewaarwordingen in het linker hypochondrium, veroorzaakt door overbelasting en vergroting van de milt als gevolg van de ophoping en vernietiging van bloedplaatjes en rode bloedcellen (het is een soort depot voor deze cellen);
4. Vergrote lever en milt;
5. Maagzweer en darmzweer;
6. Dysurie (urineren is moeilijk) en pijn in het lumbale gebied als gevolg van de ontwikkeling van urinezuur diathese, veroorzaakt door een verschuiving in de bloedbuffersystemen;
7. Pijn in de botten en gewrichten als gevolg van hyperplasie (overmatige groei) van het beenmerg;
8. jicht;
9. Manifestaties van hemorragische aard: bloeding (neus-, tandvlees-, darm-) en huidbloedingen;
10. Injectie van de conjunctivale vaten, wat de reden is waarom de ogen van dergelijke patiënten "konijnenogen" worden genoemd;
11. telangiectasia;
12. Neiging tot trombose van aderen en slagaders;
13. Spataderen van het been;
14. tromboflebitis;
15. Trombose van coronaire bloedvaten met de ontwikkeling van een hartinfarct is mogelijk;
16. Claudicatio intermittens, dat kan leiden tot gangreen;
17. Arteriële hypertensie (bijna 50% van de patiënten), met een neiging tot beroerte en hartaanvallen;
18. Schade aan het ademhalingssysteem als gevolg van immuniteitsstoornissen, die niet adequaat kunnen reageren op infectieuze agentia die ontstekingen veroorzaken. In dit geval beginnen de rode bloedcellen zich te gedragen als suppressors en onderdrukken ze de immunologische reactie op virussen en tumoren. Bovendien bevinden ze zich in het bloed in abnormaal grote hoeveelheden, wat de toestand van het immuunsysteem nog verergert;
19. De nieren en de urinewegen lijden, dus patiënten hebben de neiging tot pyelonefritis, urolithiasis;
20. Het centrale zenuwstelsel blijft niet afzijdig van de gebeurtenissen die plaatsvinden in het lichaam, wanneer het betrokken is bij het pathologische proces, symptomen van cerebrale circulatie, ischemische beroerte (met trombose), bloeding (minder vaak), slapeloosheid, geheugenstoornis, mnemonische stoornissen verschijnen.

Van asymptomatische tot terminale fase

Vanwege het feit dat polycytemie in de eerste stadia wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop, treden de bovenstaande manifestaties niet op één dag op, maar stapelen ze zich geleidelijk op en lange tijd is het gebruikelijk om 3 stadia in de ontwikkeling van de ziekte te onderscheiden.

De eerste fase. De toestand van de patiënt is bevredigend, matige symptomen, de duur van de fase is ongeveer 5 jaar.

Stadium van gedetailleerde klinische manifestaties. Het vindt plaats in twee fasen:

II A - treedt op zonder myeloïde metaplasie van de milt, subjectieve en objectieve symptomen van erythremie zijn aanwezig, de duur van de periode is 10-15 jaar;

II B - myeloïde metaplasie van de milt verschijnt. Deze fase wordt gekenmerkt door een duidelijk beeld van de ziekte, de symptomen zijn uitgesproken, de lever en de milt zijn aanzienlijk vergroot.

De terminale fase, die alle tekenen van een kwaadaardig proces vertoont. Klachten van de patiënt zijn divers, "alles doet pijn, alles is verkeerd." In dit stadium verliezen de cellen hun vermogen om te differentiëren, wat een substraat voor leukemie creëert, dat chronische erythremie vervangt, of beter gezegd, het verandert in acute leukemie.

Het terminale stadium wordt gekenmerkt door een bijzonder ernstig beloop (hemorrhagisch syndroom, miltruptuur, infectieuze en ontstekingsprocessen die niet vatbaar zijn voor behandeling vanwege diepe immunodeficiëntie). Meestal eindigt het al snel in een fatale afloop.

De levensverwachting bij polycytemie is dus 15 - 20 jaar, wat misschien niet slecht is, vooral als je bedenkt dat de ziekte na 60 jaar kan worden ingehaald. En dit betekent dat er een zeker vooruitzicht is om tot 80 jaar te leven. De prognose van de ziekte hangt echter nog steeds het meest van alles af van de uitkomst ervan, dat wil zeggen, van welke vorm van leukemie erythremie transformeert in stadium III (chronische myeloïde leukemie, myelofibrose, acute leukemie).

Diagnose van Vacaise Ziekte

De diagnose van echte polycytemie is voornamelijk gebaseerd op laboratoriumgegevens met de definitie van de volgende indicatoren:

• Volledige bloedtelling, waarbij u een significante toename van de rode bloedcellen (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobine (180-220 g / l), hematocriet (de verhouding tussen plasma en rood bloed) kunt opmerken. Het aantal bloedplaatjes kan het niveau van 500-1000 x 10 9 / l bereiken, terwijl ze aanzienlijk in omvang en leukocyten kunnen toenemen - tot 9,0-15,0 x 10 9 / l (door staafjes en neutrofielen). ESR bij echte polycytemie wordt altijd verminderd en kan nul bereiken.

Morfologisch veranderen erytrocyten niet altijd en blijven vaak normaal, maar in sommige gevallen kan anisocytose worden waargenomen bij erythremie (erytrocyten van verschillende grootte). De ernst en prognose van de ziekte bij polycytemie in de algemene bloedtest wordt aangegeven door bloedplaatjes (hoe meer er zijn, hoe ernstiger het verloop van de ziekte);

• BAK (biochemische bloedtest) met de bepaling van het niveau van alkalische fosfatase en urinezuur. Eritremia wordt gekenmerkt door de opeenhoping van de laatste, wat wijst op de ontwikkeling van jicht (een gevolg van de ziekte van Vacaise);
• Radiologisch onderzoek met radioactief chroom helpt de toename van circulerende rode bloedcellen te bepalen;
• Sternale punctie (bemonstering van het beenmerg uit het borstbeen), gevolgd door cytologische diagnose. Bij de voorbereiding - hyperplasie van alle drie scheuten met een significante overheersing van rood en megakaryocytisch;
• Trephine biopsie (een histologisch onderzoek van materiaal dat uit het ileum wordt genomen) is de meest informatieve methode die ons in staat stelt om op de meest betrouwbare wijze het belangrijkste symptoom van de ziekte te identificeren - triarre hyperplasie.

Naast hematologische parameters wordt de patiënt verwezen naar een echografie (US) onderzoek van de buikorganen (vergroting van de lever en de milt) om een ​​diagnose van echte polycytemie te stellen.

Dus de diagnose is vastgesteld... Wat nu?

En dan wacht de patiënt op behandeling op de hematologische afdeling, waar tactieken de klinische manifestaties, hematologische parameters en het stadium van de ziekte bepalen. De therapeutische maatregelen voor erythremie omvatten meestal:

1. Het aderlaten, waardoor het aantal rode bloedcellen kan worden verlaagd naar 4.5-5.0 x 1012 / l en Нb (hemoglobine) tot 150 g / l. Neem hiervoor, met een interval van 1-2 dagen, 500 ml bloed totdat het aantal rode bloedcellen en Hb niet daalt. Het bloedingsproces wordt soms vervangen door hematologen door erythrocytose uit te voeren, wanneer, na centrifugatie of scheiding, rood bloed wordt gescheiden en plasma aan de patiënt wordt teruggegeven;
2. Cytostatische therapie (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. Antiplaatjesmiddelen (aspirine, dipyridamol), die echter voorzichtigheid vereisen in de aanvraag. Aldus kan acetylsalicylzuur de manifestatie van hemorrhagisch syndroom verhogen en inwendige bloedingen veroorzaken in de aanwezigheid van een maagzweer of darmzweer;
4. Interferon-α2b, met succes gebruikt met cytostatica en het verhogen van hun effectiviteit.

Het behandelingsschema van eritremie wordt door de arts voor elk geval afzonderlijk ondertekend, dus onze taak is om de lezer slechts kort in te lichten over de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Vacaise te behandelen.

Voeding, dieet en folk remedies

Een belangrijke rol bij de behandeling van polycythaemia wordt gegeven aan de manier van werken (vermindering van fysieke inspanning), rust en voeding. In de beginfase van de ziekte, wanneer de symptomen nog niet uitgesproken of zwak gemanifesteerd zijn, wordt de patiënt tabel nummer 15 (algemeen) voorgeschreven, zij het met enige voorbehoud. Het wordt de patiënt niet aangeraden producten te gebruiken die de bloedvorming verbeteren (bijvoorbeeld de lever) en suggereren om het dieet te heroverwegen, waarbij de voorkeur wordt gegeven aan zuivel- en plantaardige producten.

In de tweede fase van de ziekte krijgt de patiënt een tabel nummer 6, dat overeenkomt met het dieet voor jicht en limieten of volledig elimineert vis-en vleesgerechten, peulvruchten en zuring. Na ontslag uit het ziekenhuis moet de patiënt zich houden aan de aanbevelingen van de arts tijdens poliklinische observatie of behandeling.

De vraag: "Is het mogelijk om met volksremedies te behandelen?" Klinkt met dezelfde frequentie voor alle ziekten. Erythremia is geen uitzondering. Zoals echter al is opgemerkt, hangen het verloop van de ziekte en de levensverwachting van de patiënt volledig af van een tijdige behandeling, met als doel langdurige en langdurige remissie te bereiken en de derde fase zo lang mogelijk te vertragen.

Tijdens de pauze van het pathologische proces moet de patiënt nog steeds onthouden dat de ziekte op elk moment kan terugkeren, dus moet hij zijn leven bespreken zonder verergering met zijn arts, die het heeft, periodiek testen en een onderzoek ondergaan.

Behandeling van bloedziekten met folkremedies mag niet gegeneraliseerd worden en als er veel recepten zijn voor het verhogen van het hemoglobinegehalte of voor dunner worden van bloed, betekent dit niet dat ze geschikt zijn voor de behandeling van polycythemia, waarvan in het algemeen geen medicinale kruiden zijn gevonden. Vacouziekte is een delicate zaak en om de functie van het beenmerg te controleren en zo het hematopoietische systeem te beïnvloeden, moet u over objectieve gegevens beschikken die kunnen worden beoordeeld door een persoon met bepaalde kennis, dat wil zeggen door een arts.

Tot slot wil ik de lezers een paar woorden vertellen over relatieve erythremie, die niet kan worden verward met de ware, omdat relatieve erythrocytose kan optreden tegen de achtergrond van vele somatische ziekten en met succes kan eindigen met de genezing van de ziekte. Bovendien kan erythrocytose als een symptoom gepaard gaan met langdurig braken, diarree, brandwondenziekte en hyperhidrose. In dergelijke gevallen is erythrocytose een tijdelijk fenomeen en wordt in de eerste plaats geassocieerd met uitdroging van het lichaam wanneer de hoeveelheid circulerend plasma, die voor 90% uit water bestaat, afneemt.