Hoe wordt trombocytopenische purpura gemanifesteerd en behandeld bij een kind?

Trombocytopenische purpura bij kinderen is een van de veelvoorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen in de pediatrische praktijk. In 85% van de gevallen met dit symptoom is deze diagnose relevant. Het suggereert een gebrek aan bloedplaatjes, de belangrijkste cellen die helpen het bloeden te stoppen. De eerste vermeldingen van de symptomen van de ziekte dateren uit de tijd van Hippocrates. Maar pas in 1735 werd door Verlgof gekozen voor een onafhankelijke pathologie (daarom wordt de ziekte van Verlhof als de nominale naam beschouwd).

redenen

Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is geassocieerd met de immuunmechanismen van bloedplaatjesbeschadiging die wetenschappers decennia geleden ontdekten.

Eerder waren de oorzaken van deze aandoening niet bekend, daarom kreeg de ziekte idiopathische status (in een letterlijke vertaling - "onbekende oorzaak"). Momenteel wordt deze term vervangen door immuun purpura.

De werking van provocerende factoren leidt tot de vorming van immunoglobulines (antilichamen) die zijn gericht tegen de celmembranen van de bloedplaatjes waarmee ze zijn verbonden. Als gevolg hiervan treedt hun voortijdige dood op. Tegelijkertijd wordt actieve reproductie van plaatjesvoorlopers (megakaryocyten) waargenomen in het beenmerg, maar de snelheid van dit proces is veel lager dan de vernietigingssnelheid.

De meest voorkomende factoren die de ontwikkeling van trombocytopenie bij kinderen veroorzaken zijn virale infecties - mazelen, rode hond, influenza, waterpokken en andere. Dit komt omdat virale deeltjes werken als een hapteen dat in het celmembraan wordt ingebracht. Als gevolg hiervan veranderen de antigenen ervan en worden ze vreemd. Tegen hen, respectievelijk en tegen bloedplaatjes, worden antilichamen geproduceerd die cellen beschadigen. Evenzo ontwikkelen immuuncomplicaties zich wanneer vaccins worden toegediend, tenzij rekening wordt gehouden met contra-indicaties (voornamelijk luchtweginfecties bij een kind op het moment van vaccinatie). Sommige medicinale stoffen zijn ook in staat om in het bloedplaatjesmembraan te integreren, wat de vernietiging ervan tot gevolg heeft. In dit opzicht is speciale zorg vereist bij het voorschrijven van dergelijke geneesmiddelen als:

• paracetamol
• aspirine
• ampicilline
• Anticonvulsiva (anticonvulsiva).

Ouders moeten weten dat het tijdens de behandeling met deze middelen nodig is om de huid en slijmvliezen van het kind dagelijks te inspecteren op mogelijke petechiale (punt) bloedingen.

Pasgeborenen kunnen ook purpura ontwikkelen. De reden hiervoor zijn antistoffen die door de moeder zijn gepenetreerd. Ze kunnen de bloedplaatjes van een kind beschadigen, waarvan de antigenen voor 50% identiek zijn aan die van de vader. Daarom waren ze vreemd aan het maternale organisme, wat leidde tot immuunstimulatie.

Afhankelijk van de eigenschappen van de resulterende antilichamen, kan hemorrhagische purpura bij kinderen 4 hoofdklassen zijn:

1. Alloimmune is de purpura van pasgeborenen, waarbij het schadelijke effect wordt vertoond door de antilichamen van de moeder, die in de bloedbaan van het kind zijn gevallen, en van de purpura na bloedtransfusie (antilichamen worden gevormd voor donorbloedplaatjes)
2. Isoimmune - eigen antilichamen tegen eigen onveranderde bloedplaatjes
3. Heteroimmuun - het virale en het drugtype (antilichamen worden pas gevormd nadat het virus of geneesmiddelmolecuul is gecombineerd met het bloedplaatjesmembraan, bij afwezigheid van deze factoren zijn de immuunmechanismen niet geactiveerd)
4. Auto-immuun - zelf-antilichamen tegen gemodificeerde bloedplaatjes-antigenen.

Purpura bij kinderen is verdeeld volgens de kenmerken van de stroom naar acuut en chronisch. De grens tussen hen is het tijdsinterval van zes maanden. Als het laboratorium en klinische symptomen na 6 maanden of minder volledig verdwijnen, is het acute purpura. Alle andere opties zijn chronisch. Het kan vaak terugkerend zijn, zelden terugkerend en continu. De laatste optie is het moeilijkst.

symptomen

In 90% van de gevallen heeft trombocytopenische purpura bij kinderen een acuut begin geassocieerd met virale infectie. Onder dergelijke omstandigheden vindt een onafhankelijk herstel en normalisatie van het plaatjesniveau gewoonlijk binnen 1-3-6 maanden plaats. Dit wordt verklaard door de geleidelijke (vaak langzame) verwijdering van de overeenkomstige antilichamen van na het genezen van de veroorzakende infectie. Sommige kinderen hebben echter een chronisatieproces. Te voorzien is dit onmogelijk.

Het belangrijkste symptoom van purpura is het optreden van bloedingen op de huid en slijmvliezen. Hun grootte kan anders zijn - van klein punt tot grote vlekken zoals blauwe plekken. Ze verschijnen zelfs bij de minste aanraking. Ze kunnen spontaan verschijnen (zonder verbinding met een externe factor) als het aantal bloedplaatjes kleiner is dan 50 duizend. Wanneer het niveau van deze bloedcellen minder is dan 30 duizend, is er levensgevaar door de mogelijkheid van een bloeding in de hersenen (dit risico is 1-2%). De grootste waarschijnlijkheid bij patiënten met de volgende factoren:

1. Bloeding in het slijmvlies
2. Oogbloeding - sclera of netvlies
3. Gegeneraliseerde huiduitslag
4. Gebruik van aspirine of andere salicylaten
5. De aanwezigheid van traumatisch hoofdletsel in de geschiedenis.

Uitslag op de huid en slijmvliezen met trombocytopenische purpura hebben kenmerkende eigenschappen:

• Verschillende vorm
• Verschillende schaduwen van blauwe plekken
• De asymmetrie.

Naast huidtekenen van hemorragisch syndroom manifesteerde:

1. Onvoldoende ernstige bloeding na tandextractie
2. Spontane ontlading van bloed uit de neus
3. Vaak optredende bloedingen van het tandvlees
4. Het verschijnen van bloed in de urine
5. Overvloedige en langdurige menstruatieperioden bij meisjes.

Diagnostisch zoeken

De diagnose van trombocytopenische purpura wordt bepaald door de uitsluitingsmethode, wanneer het volgens de resultaten van de onderzoeken niet mogelijk is om een ​​andere reden voor verhoogde bloedingen en verlaagd aantal bloedplaatjes vast te stellen. Als u deze ziekte vermoedt, worden specifieke tests en tests aanbevolen:

• Bepaling van het niveau van bloedplaatjes in het bloed (diagnostisch niveau - minder dan 150 duizend) en reticulocyten (gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid, als gevolg van de compensatiereactie van het beenmerg)
• Knijp- en manchetproeven die de verhoogde kwetsbaarheid van bloedvaten bepalen
• Punctie van het beenmerg en de studie van de cellulaire samenstelling ervan (verhoogd aantal megakaryocyten, waaruit vervolgens gevormde bloedplaatjes worden gevormd). Deze studie, ondanks zijn invasiviteit, is verplicht, omdat laat toe diagnostische fouten te vermijden die tot onredelijke therapie leiden
• Studie van de microscopische structuur van bloedplaatjes in de nabestaanden om erfelijke afwijkingen uit te sluiten
• De bepaling van de tijd gedurende welke bloedstolsels, evenals de concentratie van stollingsfactoren in het bloed.

behandeling

Behandeling van trombocytopenische purpura bij kinderen mag alleen in een ziekenhuis worden uitgevoerd. Kinderen met een vermoedelijke diagnose dienen zich te houden aan bedrust. Dit voorkomt het optreden van microtrauma's en vermindert het risico op bloedingen. Zodra het aantal bloedplaatjes in het bloed begint te stijgen, kan het regime worden uitgebreid.

Dieetvoeding is de tweede richting in de behandeling. Als een kind corticosteroïden krijgt, moeten de eiwit- en kaliumspiegels in het dieet worden verhoogd. Voedsel moet worden gepureerd en niet heet. Het moet in kleine porties worden geconsumeerd. De hoeveelheid vocht die je drinkt, neemt toe. Als de purpura van pasgeborenen zich heeft ontwikkeld, is de borstvoeding beperkt moedermelk bevat "gevaarlijke" antilichamen. Borstvoeding is toegestaan ​​wanneer het aantal bloedplaatjes normaal wordt.

Medicamenteuze therapie wordt niet aan alle patiënten gegeven. Het is alleen geïndiceerd voor kinderen met een verhoogd risico op bloeding in de interne organen. Als er geen bloeding is, wordt actieve bewaking aanbevolen. Bij het verschijnen van de geringste klinische verschijnselen die duiden op hemorragisch syndroom (bloeding), moet medicamenteuze behandeling worden gestart. Het is gebaseerd op de benoeming van corticosteroïden. Ze hebben een complex therapeutisch effect:

• blokkeer de vorming van antilichamen
• verhoging van de bloedplaatjesproductie in het beenmerg
• verstoren de associatie van antilichamen met antigenen.

Met de ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling en een hoog risico op intracerebrale bloeding, is de enige behandelingsmethode chirurgische verwijdering van de milt. Maar het is noodzakelijk om de mate van operationeel risico in verband met verminderde stolling af te wegen. Daarom wordt een 3-daagse kuur met corticosteroïden voorgeschreven vóór de operatie.

Symptomatische therapie is geïndiceerd voor kinderen met purpura:

1. verhoog de sterkte van de vaatwand
2. remmers van fibrinolytische vernietiging van bloedstolsels
3. vitamine C
4. hemostatische spons.

Een kind dat last heeft gehad van trombocytopenische purpura moet 5 jaar lang door een hematoloog worden geobserveerd en gedurende het leven zonder herstel. Deze kinderen moeten bepaalde aanbevelingen opvolgen die het risico van een recidief of een nieuwe ziekte verminderen:

• op het niveau van bloedplaatjes moeten minder dan 100 duizend sportactiviteiten worden gestopt
• Azijn en zijn producten zijn niet toegestaan ​​in het voedselrantsoen (azijnzuur vermindert aggregatie van bloedplaatjes)
• tijdens een verkoudheid en met koortswerend effect, kunt u geen aspirine en andere salicylaten nemen
• van fysiotherapie verboden UHF en UFO
• het klimaat kan gedurende 5 jaar niet worden veranderd
• op het niveau van bloedplaatjes minder dan 100 duizend, zijn intramusculaire injecties verboden
• Het is verboden in direct zonlicht en in het solarium te zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura: oorzaken van kinderen, foto's, behandeling

Het officiële medicijn heeft de neiging om trombocytopenische purpura toe te schrijven aan een van de meest voorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen bij jonge patiënten. De ziekte manifesteert zich met acute symptomen en vereist onmiddellijke medische interventie. Gevallen van zelf-verdwijning van tekenen van de ziekte, niet geassocieerd met behandeling. Het gevaar van negatieve gevolgen voor de gezondheid van het kind suggereert echter dat het onmogelijk is om de tekenen van pathologie te negeren.

Beschrijving van de ziekte Verlgof

Trombocytopenische purpura of de ziekte van Verlgof wordt gekenmerkt door de vorming van bloedstolsels door bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor het stoppen van bloedingen. Als een resultaat is er een daling van het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) in het bloed dat door de bloedvaten passeert.

Artsen verdelen de ziekte in twee hoofdtypen:

• bloeding, uitgedrukt in kleine en volumineuze hematomen (we raden aan te lezen: wat zijn de gevolgen van een hematoom op het hoofd na de geboorte van een pasgeborene?);
• ischemische veranderingen in weefsels en organen geassocieerd met blokkering van kleine bloedvaten met bloedstolsels en met storingen in de bloedstroom van de hersenen en inwendige organen.

Het resultaat van negatieve formaties is de reactie van het immuunsysteem, dat bloedplaatjes als vreemde lichamen waarneemt. Om het lichaam te beschermen, begint het met de productie van anti-bloedplaatjescomplexen die op "vijandige" bloedplaatjes worden afgezet. Gemarkeerde bloedplaatjes komen de milt binnen, waar ze worden aangevallen en geabsorbeerd door macrofagen. Het aantal bloedplaatjes wordt sterk verminderd, wat hun verhoogde productie door het lichaam veroorzaakt. Als gevolg hiervan is de toevoer van cellen opgebruikt, zijn ze ernstig vervormd, treden ernstige schendingen op die gevaarlijk zijn voor de gezondheid van het kind.

Oorzaken van de ziekte

Wetenschappelijk onderbouwde en nauwkeurig bewezen oorzaken van de ziekte Verlgof niet geïnstalleerd. Alle informatie wordt door artsen verzameld in de theoretische veronderstellingen gepresenteerd door twee opties:

1. Genetische factor die een mutatie suggereert van het gen dat verantwoordelijk is voor de juiste vorming en functie van bloedplaatjes. Een muterend gen verandert de structuur van cellen waarin defecten worden gevormd, wat leidt tot hun "lijmen" en daaropvolgende vernietiging.
2. Immuunsysteemfalen in het lichaam van kinderen, resulterend in bloedplaatjesbeschadiging. De anti-bloedplaatjescomplexen geproduceerd door het immuunsysteem neutraliseren de cellen en veroorzaken hun vernietiging. Het aantal bloedplaatjes in het bloed valt.

Ziekte classificatie

Indeling van de ziekte omvat twee categorieën: de aard van de ziekte en het mechanisme van zijn ontwikkeling. De eerste categorie is verdeeld in twee typen:

1. Acute vorm, die 1 tot 6 maanden kan duren. De prognose voor het herstel van het kind is positief.
2. Chronische vorm, waarvan de duur langer is dan 6 maanden. Kenmerkende afwisseling van perioden van exacerbatie en remissie. Als er geen perioden van verergering zijn tussen remissies, krijgt de ziekte van Verlgof een chronische relapsing-status.

In de tweede categorie is trombocytopenische purpura verdeeld in verschillende typen. Deze omvatten:

1. Auto-immuun type, voortkomend uit ziekten geassocieerd met storingen van het immuunsysteem van het kind (auto-immune hemolytische anemie, systemische lupus erythematosus).
2. Transimmuun of neonataal type, gemanifesteerd bij pasgeborenen die tijdens de zwangerschap antilichamen tegen bloedplaatjes van het moederlichaam ontvingen.
3. Isoimmune type. De ontwikkeling van dit type gaat gepaard met bloedtransfusie.
4. Heteroimmune wordt gevormd wanneer de antigeenstructuur van bloedplaatjes wordt verstoord.
5. Symptomatisch type heeft een niet-immune aard en ontwikkelt zich met leukemie, bloedarmoede en infecties.
6. Idiopatisch type, waarvan de oorzaken niet worden geïdentificeerd.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Als het aantal bloedplaatjes onder de 30 duizend komt, loopt het kind het risico op een bloeding in de hersenen. De risicogroep omvat 1-2% van de kinderen. Het grootste gevaar dreigt de kleine patiënten met de volgende stoornissen:

• bloedingen op slijmvliezen;
• bloedingen in het oog (in de sclera of het netvlies);
• langdurig gebruik van aspirine en andere geneesmiddelen van de salicylaatgroep;
• uitgebreide uitslag op de huid;
• hoofdletsel.

Huiduitslag op de slijmvliezen en de huid met trombocytopenische purpura onderscheiden zich door grootte, vorm, kleur en asymmetrische locatie. Soorten huiduitslag worden goed weergegeven op de foto.

Samen met de symptomen op de huid, kan de ziekte ook als andere tekens verschijnen:

• ernstige en lange bloeding na tandextractie;
• onredelijke neusbloedingen;
• vaak bloedend tandvlees;
• het verschijnen van bloed in de urine van het kind;
• langdurige en overvloedige menstruatie bij meisjes.

Diagnose van de ziekte

De diagnose van trombocytopenische purpura begint met een grondige studie van de geschiedenis. De arts interviewt de ouders en het kind, bepaalt de duur van de symptomen, de tijd van hun verschijning, de aanwezigheid van provocerende factoren.

De definitieve diagnose wordt vastgesteld met behulp van laboratoriumtests:

• volledig bloedbeeld, met een ontoereikende verlaging van het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen en hemoglobinewaarden met een gelijktijdige toename van reticulocyten;
• het controleren van de duur van het bloeden volgens Duke, wanneer een vingertop wordt doorboord door een kind en elke halve minuut het uitstekende bloed doorweekt met een speciale papieren schijf (de snelheid van de bloedstollingssnelheid is 2 minuten);
• detectie van stoornissen in de reactie van afgifte van bloedstollingsfactoren van bloedplaatjes;
• monsters voor capillaire weerstand, wanneer een tourniquet op de onderarm wordt aangebracht, wordt het kind op de huid gedrukt en wordt het optreden van een blauwe plek gecontroleerd (de test wordt als positief beschouwd als de hemorragische plek verschijnt vóór 3 minuten na toepassing van de tourniquet);
• immunogrammen, die de aanwezigheid in het bloed bepalen van antilichamen tegen bloedplaatjes die op bloedplaatjes zijn afgezet.

Behandeling van trombocytopenische purpura

Het behandelplan voor trombocytopenische purpura wordt ontwikkeld door een arts na een volledige bevestiging van de diagnose. Het complex van therapeutische maatregelen omvat:

1. Naleving van strikte bedrust door de kleine patiënt. Het kind voorzien van goede voeding, inclusief eiwitrijk voedsel. Als het tandvleesbloeding wordt gedetecteerd, mag voedsel dat voor een kind is bereid niet ruw en heet zijn.
2. Medicamenteuze behandeling begint met Prednisolon. Als hormonale behandeling geen positief effect heeft, worden cytostatica en immunosuppressiva voorgeschreven. Ondoeltreffende conservatieve behandeling, uitgevoerd binnen 4 maanden, dient als een reden om de milt te verwijderen.
3. Met symptomatische verlichting van tekenen van bloedplaatjespurpura worden hemostatische middelen gebruikt om bloeding te stoppen. Lokaal gebruik hemostatische spons. Injecties worden gemaakt met preparaten van aminocapronzuur en Dition (we raden aan te lezen: hoe kan aminocapronzuur in de neus van het kind druppelen?).
4. Om de ernst van de symptomen te verminderen en de structuur van de cellen en het lichaam van het kind te versterken, tot de hulp van folk remedies (infusie van brandnetel, bietensap, afkooksel van ijzerhard).

Herstelprognose

Met een goede prognose kan de ziekte enkele weken of maanden aanhouden en dan vindt spontaan herstel plaats. De maximale periode voor een dergelijk verloop van de ziekte is 6 maanden. Statistieken tonen aan dat trombocytopenische purpura met succes is genezen bij 80% van de kinderen. De resterende 20% van de ziekte wordt chronisch. Sterfte door trombocytopenische purpura is 1% van alle patiënten.

het voorkomen

De wetenschap kent de etiologische oorzaken van idiopathische trombocytopenische purpura niet, dus het is moeilijk om effectieve preventieve maatregelen te ontwikkelen. Algemene aanbevelingen van specialisten omvatten de volgende acties:

• bescherm uw kind tegen bacteriële en virale ziekten;
• bereid gezond en uitgebalanceerd voedsel voor uw baby;
• uitsluiting van zelfbehandeling van het kind met antibiotica;
• vermijd factoren die allergische reacties veroorzaken, tijdige scanfoci van chronische infectie.

Om herhaling van de ziekte te voorkomen, wordt het kind 5 jaar lang zonder problemen door een hematoloog geobserveerd. Periodiek moet ontworming van het lichaam van het kind worden uitgevoerd, op tijd om chronische infecties te behandelen. Het is wenselijk om de kleine patiënt te bevrijden van lessen lichamelijke opvoeding. Probeer je schat te beschermen tegen hoofdletsel en algemene verwondingen.

Thrombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische (autoimmuun) trombocytopenische purpura - een ziekte gekenmerkt door de hoeveelheid geïsoleerde bloedplaatjes (minder dan 100.000 / mm3) bij normale of verhoogde hoeveelheid van megakaryocyten in het beenmerg en de aanwezigheid op het oppervlak van bloedplaatjes serum van antistoffen tegen bloedplaatjes, waardoor verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

ICD-10-code

epidemiologie

De frequentie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ongeveer 1,5-2 per 100.000 kinderen zonder geslachtsverschillen, met een gelijke frequentie van acute en chronische vormen. In de adolescentie is het aantal zieke meisjes twee keer zo groot als dat van jongens.

Oorzaken van trombocytopenische purpura bij een kind

Bij kinderen kunnen zowel erfelijke factoren als post-geboorte factoren de oorzaak zijn van trombocytopenie. Over het algemeen neemt het aantal bloedplaatjes af vanwege hun onvoldoende vorming in het beenmerg van megakaryocyten, de progenitorcellen; onmiddellijke vernietiging in de bloedbaan; of om beide redenen.

Oorzaken van onvoldoende bloedplaatjesproductie:

1. Change-voorlopers cellen (megakaryocyten) in het beenmerg in combinatie met een algemene verstoring van hematopoiese en de volgende cyclus afwijkingen van organen en systemen.
2. Tumoren van het zenuwstelsel (neuroblastoom).
3. Chromosomale aandoeningen (syndroom van Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Inname van diuretische, antidiabetische, hormonale en nitrofuranpreparaten tijdens de zwangerschap.
5. Eclampsie en pre-eclampsie ernstig.
6. Vroeggeboorte van de foetus.

De volgende oorzaak van trombocytopenie is vernietiging van bloedplaatjes.

Dit wordt veroorzaakt door het volgende:

1. Immunologische pathologie.
2. Veranderingen in de structuur van de vaatwand (antifosfolipidensyndroom).
3. Veranderingen in de structuur van bloedplaatjes.
4. Onvoldoende bloedstollingsfactoren (hemofilie B).
5. DIC-syndroom.

Immunologische oorzaken zijn:

• direct: ontwikkeling van antilichamen in hun bloed bloedplaatjes als gevolg van de onverenigbaarheid van moeder en kind op de indicator van bloedplaatjes bloedgroep (in het bloed van de moeder bevat bloedplaatjes vormen, die geen kind hebben). Deze vormen veroorzaken de afstoting van het "buitenaardse" middel - vernietiging van foetale bloedplaatjes en de ontwikkeling van trombocytopenie.
• kruis: moeder ziekten gerelateerd aan auto-immune afbraak van bloedplaatjes antilichaam penetreren via de placenta naar de foetus, waardoor hetzelfde daarin vernietiging van bloedcellen.
• antigeenafhankelijk: antigenen van virussen die een interactie aangaan met oppervlakreceptoren van bloedplaatjes, hun structuur veranderen en zelfvernietiging veroorzaken.
• auto-immuun: productie van antilichamen tegen normale receptoren aan de oppervlakte.

Symptomen van trombocytopenische purpura bij een kind

• Cutane manifestaties (ecchymose, petechiëne - puntbloedingen) treden altijd op
• Gastro-intestinale bloeding (melena, bloederige diarree), bloeding uit de navelstrengresidu - komt voor in 5% van de gevallen
• Neusbloedingen - ongeveer 30% van de gevallen
• Bloedingen in de membranen van de oogbollen (prognostische kans op intracraniële bloeding)
• Vergrote lever en milt door echografie. Kenmerkend alleen voor secundaire trombocytopenie (medicinaal, viraal)

Diagnose van trombocytopenische purpura bij een kind

1. bloed
   • Het gehalte aan bloedplaatjes is minder dan 150x10 * 9 g / l (normaal 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Bleeding Time

Deze indicator helpt om trombocytopathie te onderscheiden van hemofilie. Na het doorprikken van de vingertop met een verticuteerder stopt het bloeden normaal gesproken na 1,5-2 minuten. Bij trombocytopathie duurt het langer dan 4 minuten, terwijl de stollingsfunctie normaal blijft. Hemofilie is het tegenovergestelde.

• Education (retractie) volledig bloedstolsel in minder dan 45% (normaal bereik 45-60%) - een indicator karakteriseren voldoende hoeveelheid om het bloeden te stoppen bloedplaatjes.

1. Myelogram: een gedetailleerde beschrijving van het aantal cellen in het beenmerg, met name de progenitorcellen van bloedplaatjes. Het normale aantal megakaryocyten is 0,3-0,5 per microliter. Bij trombocytopathie neemt dit cijfer toe tot 114 in 1 μl van de beenmergsubstantie. De levensduur van bloedplaatjes is in normale hoeveelheden ongeveer 10 dagen. Voor ziekten die samenhangen met hun bloedverlies, leven deze cellen aanzienlijk minder.
2. geschiedenis
   • De aanwezigheid of gevoeligheid voor auto-immuunziekten bij de moeder
   • Overtreding van placenta functies tijdens de zwangerschap (detachement, trombose)
   • Foetale pathologie (hypoxie, intra-uteriene groeiretardatie, vroeggeboorte, intra-uteriene infectie)
3. Immunologische analyse

Detectie van antilichamen tegen eigen bloedplaatjes of bepaalde infectieziekten toegenomen (type 1 herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

Thrombocytopenische purpura bij kinderen en volwassenen

Ziekten van het huidtype beïnvloeden kinderen en volwassenen met dezelfde frequentie. Thrombocytopenische purpura is een van deze ziekten. Foto's worden besproken in het artikel. De ziekte is te wijten aan de complexe aard en de speciale cursus. Overweeg hoe dit proces bij kinderen plaatsvindt, hoe vaak het bij volwassenen wordt gevormd en welke behandelingsmethoden het meest effectief worden geacht voor het elimineren van de ziekte.

Trombocytopenische purpura wat is het?

Thrombocytopenische purpura, waarvan de foto hieronder wordt weergegeven, is een van de soorten hemorragische verschijnselen - diathese. De ziekte wordt gekenmerkt door de tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, die vaak wordt veroorzaakt door de invloed van immuunmechanismen. De tekenen van ziekte zijn willekeurige bloedglucose in de huid, terwijl ze meervoudig of enkelvoudig kunnen zijn. Ook gaat de ziekte gepaard met een verhoogde baarmoeder-, nasale en andere bloedstroom. Als er een vermoeden bestaat van progressie van deze ziekte, is het de taak om de klinische gegevens en andere diagnostische informatie te beoordelen - ELISA, tests, uitstrijkjes en puncties.

Deze goedaardige pathologische ziekte gaat gepaard met het feit dat er een tekort is aan bloedplaatjes in het bloed en er is een neiging tot verhoogde bloeding en de ontwikkeling van een hemorragisch symptoom. In aanwezigheid van een ziekte in het perifere bloedsysteem is er een verandering in de onderkant van het bloedplaatniveau. Van alle hemorragische vormen van diathese is het purpura dat het vaakst voorkomt, voornamelijk bij kinderen van voorschoolse leeftijd. Bij volwassenen en adolescenten komt pathologisch syndroom minder vaak voor en treft vooral vrouwen.

Het verloop van de ziekte kan worden onderverdeeld in acute en chronische vormen. In het eerste geval treedt de ziekte op in de kindertijd en duurt deze zes maanden, met de normalisatie van bloedplaatjes en geen terugvallen. In de tweede situatie is de duur van de ziekte groter dan een periode van 6 maanden en vordert deze bij volwassenen. De terugkerende vorm heeft een cyclische koers, met repetitieve functies van individuele afleveringen.

Oorzaken van ziekte

In 45% van de gevallen ontwikkelt de ziekte zich spontaan. In 40% van de gevallen wordt de ontwikkeling van deze pathologie voorafgegaan door talrijke virale en bacteriële infectieuze verschijnselen die een paar weken voor het begin werden ervaren. Gewoonlijk kunnen onder deze factoren verschillende ziekten worden geïdentificeerd.

Vaak treedt de manifestatie van de ziekte op in het kader van actieve of passieve immunisatie. Een paar andere factoren die de vorming van de ziekte veroorzaken, zijn de inname van geneesmiddelen, röntgenblootstelling, blootstelling aan chemicaliën, chirurgische ingrepen, bezonningen.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Het begin van elke ziekte en manifestatie is bijzonder acuut. Het plotselinge begin van een bloeding verergert de situatie en creëert het uiterlijk van een bedekking die kenmerkend is voor de ziekte. Tegen de achtergrond van de primaire symptomen zijn er aanvullende tekenen - nasale bloeding, verslechtering van de algemene toestand, bleekheid van de huid, een sterke toename van de lichaamstemperatuur. Als het een acuut proces is, vindt volledig herstel zonder terugval meestal na 1 maand plaats. Tegen de achtergrond van de manifestatie van de ziekte worden veel kinderen geconfronteerd met een duidelijke toename van de lymfeklieren. Vanwege de gemakkelijke doorstroming bij ongeveer 50% van de kinderen, kan de ziekte niet worden vastgesteld.

Als we het hebben over de chronische vorm van de ziekte, is er geen sprake van een acuut begin. De eerste symptomen verschijnen lang voordat de acute tekenen beginnen. Bloeden komt voor in de huid en ziet eruit als een bloeding. Ze verergeren het algemene beeld tijdens verergering van de ziekte. In de eerste plaats tussen de formaties is huidpurpura - uitslag bij een kind of een volwassene. Hemorragische manifestaties verschijnen meestal abrupt, meestal 's nachts.

In zeldzame situaties kunnen "bloederige tranen" worden onderscheiden als een symptoom, dat wordt veroorzaakt door hevig bloeden uit het gebied rond de ogen. Gewoonlijk wordt dit verschijnsel samen met huidformaties waargenomen. Bloed gaat koppig en overvloedig, en bloedarmoede kan optreden op de achtergrond van dit fenomeen. Gastro-intestinale bloedafscheidingen komen minder vaak voor, maar bij meisjes kan het proces gepaard gaan met baarmoederpathologieën en -afscheidingen. In zeldzame gevallen kan purpura hematomen en een verlengde doorbloeding ontwikkelen. Kinderen die aan de ziekte lijden hebben meestal geen klachten, behalve enkele tekenen.

• De algemene toestand van lethargie en apathie;
• verhoogde vermoeidheid;
• normale lichaamstemperatuur;
• normale milt en levergrootte;
• scherpe en intense prikkelbaarheid.

Chronische vormen van de ziekte komen meestal voor bij kinderen na 7 jaar. De stroom is golfachtig wanneer remissies en exacerbaties elkaar afwisselen.

Thrombocytopenic purpura in kinderenfoto

Thrombocytopenische purpura, waarvan de foto's in het artikel worden gepresenteerd, heeft verschillende vormen en manifestaties. De belangrijkste tekenen van zijn aanwezigheid bij jonge kinderen zijn bloedingen en uitstromingen in de slijmvliezen en onder de huid. De kleur van bloedingen varieert van rood tot groen, en de grootte, die uitslag op het gezicht en lichaam heeft, begint bij kleine petechiën tot significante blaren en vlekken.

De manifestatie wordt gekenmerkt door de afwezigheid van symmetrie en logica van de volgorde van vorming. Kinderen van het onderwijs doen geen pijn en doen geen moeite. Wanneer het klinische type remissie begint, verdwijnt de ziekte en verdwijnt deze volledig.

Huidhemorragisch syndroom heeft verschillende specifieke en kenmerkende tekenen van manifestatie.

• Hemorragische symptomen in ernst komen niet overeen met de traumatische effecten. Onderwijs kan abrupt en onverwacht verschijnen.
• In de loop van de kinderziekte wordt polymorfisme waargenomen, waarbij de varia- tie- en groottecijfers van laesies verschillend en veelzijdig zijn.
• Huidbloeding heeft geen favoriete locaties voor lokalisatie. Er kan bijvoorbeeld uitslag optreden op de handen, het lichaam, het gezicht, uitslag op de benen en andere delen van het lichaam.

De gevaarlijkste manifestatie van de ziekte van een kind is het verschijnen van een bloeding in de sclera, die aanleiding kan geven tot de meest ernstige complicatie - hersenbloeding. De uitkomst van deze cursus hangt af van de vorm en locatie van de pathologie, evenals van de aangenomen therapeutische maatregelen. Sprekend over de prevalentie van de ziekte, kan worden opgemerkt dat de frequentie varieert van 10 tot 125 gevallen per miljoen inwoners voor de jaarlijkse periode.

Trombocytopenische purpura bij de behandeling van kinderen

Voordat effectieve behandelmethoden worden voorgeschreven, wordt een onderzoek naar de ziekte uitgevoerd - een gedetailleerde diagnose. Het is mogelijk dat een daling van het aantal bloedplaatjes en de grootste bloedingstijd in het bloed worden gedetecteerd. Er is niet altijd een verband tussen de duur van dit fenomeen en de mate van trombocytopenie. De secundaire indicatoren voor de aanwezigheid van de ziekte zijn veranderde eigenschappen van het bloed, veranderingen in hormonen erin, evenals andere stoffen.

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van een aantal andere manifestaties die vergelijkbaar zijn in hun tekens en symptomatische indicatoren.

• Acute leukemie - in dit geval manifesteert metaplasie zich in het gebied van het beenmerg.
• SLE - voor een gedetailleerde diagnose is het noodzakelijk om rekening te houden met informatie uit een immunologisch onderzoek.
• Trombocytopathie houdt een verandering in het gehalte en het niveau van bloedplaatjes in de andere richting in.

Medische activiteiten voor baby's

Thrombocytopenische purpura, waarvan de foto in het artikel wordt gepresenteerd, suggereert de afwezigheid van behandeling als de ziektevormen niet ernstig zijn. Met matige ernst zijn therapeutische interventies aangewezen als er een verhoogd risico op bloedingen is. Dergelijke verschijnselen zijn vooral kenmerkend voor ulceratieve ziekten, hypertensie, twaalf zweren in de twaalfvingerige darm. Als het aantal bloedplaatjes in de analyse is bereikt
Uitslag bij volwassenen samen met de rest van de symptomen moet ook een plaats zijn. Het klinische beeld heeft overeenkomsten met de manifestaties van de ziekte bij kinderen. Vlekken en formaties op de huid storen de persoon niet. Het enige voorbehoud is dat trombocytopenische purpura (de foto kan worden bekeken in het artikel) bij volwassenen 2-3 keer vaker het eerlijke geslacht beïnvloedt.

Thrombocytopenische purpura bij volwassenen behandeld

Het behandelingscomplex bij kinderen en volwassenen heeft veel overeenkomsten en alle therapeutische technieken worden bepaald door hoe ernstig de ziekte is en hoe deze zou moeten duren. De behandeling bestaat uit conservatieve therapie waarbij geneesmiddelen worden toegediend, evenals het gebruik van operationele methoden. Ongeacht de manifestatie van de ziekte, is bedrust een belangrijk onderdeel van herstel.

Medicamenteuze behandeling

Eerder beschreven hulpmiddelen voor de behandeling van ziekten bij kinderen, in principe, ze zijn allemaal geschikt voor volwassenen, maar om de situatie te vereenvoudigen en de toestand te verbeteren, wordt aanbevolen om in de voeding hormonale geneesmiddelen op te nemen die de vasculaire permeabiliteit verminderen en de bloedstolling verbeteren. Als er meervoudige uitslag op het lichaam is, evenals andere symptomen, is het effectief om verschillende groepen medicijnen te gebruiken.

1. De PRESENTATIE wordt toegepast op 2 mg per kg lichaamsgewicht per dag, in de daaropvolgende tijd dat de dosering wordt verlaagd. Gewoonlijk heeft deze therapie een enorm effect, bij patiënten na het opheffen van hormonen treedt terugval op.
2. Als de activiteiten bij volwassenen geen resultaten hebben opgeleverd, worden immunosuppressiva gebruikt. Dit is imuran, 2-3 mg per kg lichaamsgewicht per dag. De duur van de behandeling is maximaal 5 maanden. Ook vinkri-stin 1-2 mg eenmaal per week.

Het effect van een dergelijke behandeling kan al na enkele weken worden gedetecteerd, met het verstrijken van de tijd worden de doseringen verminderd. Patiënten moeten ook het vitaminecomplex, met name de P, C-groepen, consumeren. Dergelijke maatregelen zullen het mogelijk maken merkbare verbeteringen in de eigenschappen van bloedplaatjes aan te brengen. Daarnaast schrijven artsen calciumzouten, aminocapronzuren, ATP, magnesiumsulfaat voor. Effectieve collecties van natuurlijke folk remedies (brandnetel, wilde roos, peper, sint-janskruid).

Als conservatieve therapieën niet bijzonder effectief zijn geweest, komt het tot chirurgische verwijdering van de milt. Vaak aangewezen cytotoxische geneesmiddelen die het aantal cellen met schadelijke effecten helpen verminderen. Maar ze gebruiken deze medicijnen alleen in zeldzame gevallen (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Dieet met trombocytopenische purpura

De belangrijkste vereiste, suggereert de mogelijkheid om snel van de ziekte af te komen - het volgen van een speciaal dieet. Voeding van de patiënt moet matig calorierijk en vol zijn. Voedsel wordt gekoeld geserveerd, het moet vloeibaar zijn en kleine porties bevatten. De uitslag, waarvan de foto in het artikel werd gepresenteerd, kan snel verdwijnen als je de juiste producten gebruikt.

Voedsel om bloedplaatjes te verminderen

Er is geen specifiek medisch menu, maar de hoofdregel is om volwaardig voedsel te krijgen met eiwitten en essentiële vitamines. Het voordeel is het gebruik van verschillende productgroepen.

• Boekweit pap;
• pinda's en andere noten;
• fruit en sappen van hen;
• eventuele groenten;
• maïs;
• runderlever;
• havermout;
• tarwe en producten daarvan.

Wat moet worden uitgesloten van het dieet

• pittig en hartig voedsel;
• hoog vet voedsel;
• voedsel met bijmengingen en aromatische additieven;
• hete specerijen en sauzen;
• restaurant eten en fast food.

Kent u de ziekte trombocytopenische purpura? Heeft de foto geholpen met het definiëren van symptomen? Laat je feedback achter voor iedereen op het forum!

107. Trombocytopenische purpura bij kinderen. Etiologie, pathogenese, classificatie, kliniek, behandeling.

Idiopathische (autoimmuun) trombocytopenische purpura - een ziekte gekenmerkt door de hoeveelheid geïsoleerde bloedplaatjes (minder dan 100.000 / mm3) bij normale of verhoogde hoeveelheid van megakaryocyten in het beenmerg en de aanwezigheid op het oppervlak van bloedplaatjes serum van antistoffen tegen bloedplaatjes, waardoor verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

Prevalentie, risicofactoren en etiologie. De frequentie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ongeveer 1,5-2 per 100.000 kinderen zonder geslachtsverschillen, met een gelijke frequentie van acute en chronische vormen. In de adolescentie is het aantal zieke meisjes twee keer zo groot als dat van jongens.

De oorzaken van trombocytopenische purpura zijn niet precies vastgesteld; factoren die voorafgaan aan de ontwikkeling van idiopathische trombocytopenische purpura zijn virale en bacteriële infecties (40% van de gevallen), vaccinaties en de introductie van gamma-globuline (5,5%), chirurgie en trauma (6%); in 45% van de gevallen vindt de ziekte spontaan plaats zonder voorafgaande oorzaken. Bij de meerderheid van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura verschillen de premorbide achtergrond, fysieke en psychomotorische ontwikkeling niet van gezonde kinderen.

De term "idiopathisch" verwijst naar het spontane begin van de ziekte en de etiologie die tot op heden niet is geïdentificeerd.

Pathogenese van trombocytopenische purpura. Trombocytopenie leidt tot een schending van de hemostase van de bloedplaatjes en draagt ​​bij tot de ontwikkeling van het pectoris-achtige (microcirculatoire) type hemorragisch syndroom. Trombocytopenie vergezeld angiotroficheskoy storing die degeneratieve veranderingen in het endotheel van kleine vaten en capillairen veroorzaakt en leidt tot vasculaire weerstand verminderen en de porositeit erytrocyten. Dit manifesteert zich door punctate bloedingen (petechiën) op plaatsen met hogere hydrostatische druk (onderste ledematen); Het aantal petechiën kan eenvoudig worden verhoogd met behulp van een ledemaatcompressie met een tourniquet.

Voor hemorragisch syndroom met idiopathische trombocytopenische purpura is langdurig bloeden uit kleine bloedvaten kenmerkend, vanwege het onvermogen van bloedplaatjes om een ​​bloedplaatjesprop te vormen op de plaatsen van endotheliale schade. Er treden aanzienlijke veranderingen op in de vaatwand en onder invloed van het patho-immuunproces. Vanwege de veelvuldigheid van de antigene structuren van bloedplaatjes en endotheelcellen, worden endotheelcellen vernietigd door anti-plaatjes antilichamen, die de klinische manifestaties van het hemorragische syndroom intensifiëren.

In de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura cruciaal immunopathologische synthese van milt lymfocyten antiplatelet autoantilichamen (IgG), die zijn bevestigd op verschillende receptoren bloedplaatjesmembranen en megakaryocyten die patoimmunnuyu aard van de ziekte en de hypothese primaire lymfoïde disfunctie bij idiopathische trombocytopenische purpura bevestigd. Als gevolg van het auto-immuunproces verliezen bloedplaatjes hun adhesieve aggregatie-eigenschappen en sterven ze snel af, worden ze geabsorbeerd door mononucleaire cellen in de milt en in ernstiger gevallen in de lever en andere organen van het reticulo-endotheliale systeem ("diffuse" sekwestratie). Met een "diffuus" type bloedplaatjesvastlegging, is splenectomie niet effectief genoeg. De halfwaardetijd van hun verdwijning is een half uur of minder.

Bij idiopathische trombocytopenische purpura is het aantal megakaryocyten in het beenmerg aanzienlijk toegenomen, maar deze verschillen in functionele onvolgroeidheid (het aantal onrijpe vormen neemt toe en functioneel actief daalt).

Idiopathische (auto-immune) trombocytopenische purpura is acuut, chronisch en recidiverend. In de acute vorm is het aantal bloedplaatjes genormaliseerd (meer dan 150.000 / mm3) binnen 6 maanden nadat de diagnose zonder herhaling is gesteld. In chronische vorm duurt trombocytopenie van minder dan 150.000 / mm3 langer dan 6 maanden. In de terugkerende vorm neemt het aantal bloedplaatjes weer af na terugkeer naar normale niveaus. Voor kinderen is de acute vorm meer kenmerkend, voor volwassenen - chronisch.

Vanwege het feit dat idiopathische trombocytopenische purpura vaak voorbijgaand van aard is, is de werkelijke incidentie niet vastgesteld. De gemelde incidentie is ongeveer 1 op 10.000 gevallen per jaar (3-4 per 10.000 gevallen per jaar bij kinderen jonger dan 15 jaar).

Zoals hierboven vermeld, is de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura gebaseerd op verhoogde vernietiging van met bloedplaatjes beladen auto-antilichamen door de cellen van het reticulohistiocytische systeem. In experimenten met gelabelde bloedplaatjes werd gevonden dat de levensduur van bloedplaatjes afneemt van 1-4 uur tot enkele minuten. Het gehalte aan immunoglobulinen (IgG) aan het oppervlak van bloedplaatjes en de frequentie van afbraak van bloedplaatjes in idiopathische trombocytopenische purpura evenredig met het niveau van bloedplaatjes geassocieerde IgG (PAIgG). Doelen voor auto-antilichamen zijn bloedplaatjesglycoproteïnen (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX en Gp V.

Mensen met het HLA-fenotype B8 en B12 hebben een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen als ze precipiterende factoren hebben (antigeen-antilichaamcomplexen).

De piek in de incidentie van idiopathische trombocytopenische purpura komt voor tussen 2 en 8 jaar oud, en jongens en meisjes lijden met dezelfde frequentie. Kinderen tot 2 jaar (infantiele vorm) ziekte wordt gekenmerkt door acute, ernstige klinische verloop van de ontwikkeling van ernstige trombocytopenie lager dan 20.000 / mm3, de zwakke reactie op het effect van frequente en chronisch proces - tot 30% van de gevallen. Het risico van debuut van chronische idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ook verhoogd bij meisjes ouder dan 10 jaar met een ziekteduur van meer dan 2-4 weken, tot de diagnose en het aantal trombocyten meer dan 50.000 / mm3 bedraagt.

In 50-80% van de gevallen vindt de ziekte plaats 2-3 weken na een infectieziekte of immunisatie (pokken, vaccin tegen levende magen, enz.). Meestal het begin van idiopathische trombocytopenische purpura geassocieerd met aspecifieke bovenste luchtweginfecties, ongeveer 20% van de gevallen - specifiek (mazelen, rode hond, mazelen, waterpokken, kinkhoest, bof, de ziekte van Pfeiffer, bacteriële infecties).

Symptomen van idiopathische trombocytopenische purpura zijn afhankelijk van de ernst van trombocytopenie. Hemorrhagic syndroom manifesteert zich in de vorm van meerdere petechial-bonyachkovy uitslag op de huid, bloedingen op de slijmvliezen. Aangezien petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) en ecchymose (meer dan 5 mm) kan ook gepaard gaan met andere hemorragische toestand wordt de differentiële diagnose gesteld van het aantal bloedplaatjes in perifeer bloed en de duur van bloedingen.

Bloeding vindt plaats wanneer het aantal bloedplaatjes onder de 50.000 / mm3 komt. De dreiging van ernstige bloedingen treedt op als diepe trombocytopenie lager is dan 30.000 / mm3. Bij het begin van de ziekte zijn nasale, gingivale, gastro-intestinale en renale bloedingen meestal niet karakteristiek, braken van koffiedik en melena zijn zeldzaam. Ernstige baarmoederbloedingen kunnen optreden. In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in de neiging tot de vorming van ecchymose op plaatsen van kneuzingen, op het vooroppervlak van de onderste ledematen, boven de uitsteeksels van het bot. Diepe spierhematomen en hemarthrosis zijn ook niet kenmerkend, maar kunnen te wijten zijn aan intramusculaire injecties en uitgebreide verwondingen. Bij diepe trombocytopenie treden retinale bloedingen op, zelden in het middenoor, wat resulteert in gehoorverlies. Hemorragie in de hersenen komt voor bij 1% van de gevallen met acute idiopathische trombocytopenische purpura, bij 3-5% - met chronische idiopathische trombocytopenische purpura. Het wordt meestal voorafgegaan door hoofdpijn, duizeligheid en acuut bloeden vanaf een andere locatie.

Een objectief onderzoek bij 10-12% van de kinderen, vooral jonge kinderen, kan splenomegalie onthullen. In dit geval wordt de differentiaaldiagnose uitgevoerd met leukemie, infectieuze mononucleosis, systemische lupus erythematosus, hypersplenismasyndroom. Een vergrote lymfeklier met idiopathische trombocytopenische purpura zou dat niet moeten zijn, tenzij het geassocieerd is met een eerdere virale infectie.

Secundaire trombocytopenische purpura

Zoals eerder vermeld, kan trombocytopenie idiopathisch of secundair zijn als gevolg van een aantal bekende oorzaken. Secundaire trombocytopenie kan op zijn beurt worden verdeeld afhankelijk van het aantal megakaryocyten.

Een zeldzame aangeboren oorzaak van chronische trombocytopenie met het verschijnen van talrijke onvolgroeide megakaryocyten in het beenmerg is trombopoietinedeficiëntie.

De behandeling bestaat uit plasmatransfusies van gezonde donoren of patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura, wat leidt tot een toename van het aantal bloedplaatjes en het optreden van tekenen van rijping van megakaryocyten of vervanging van trombopoëtine.

Laboratoriumdiagnose van trombocytopenische purpura

Een laboratoriumonderzoek onthult trombocytopenie van minder dan 100 000 / mm3, een toename van het gemiddelde trombocytenvolume (MPV) volgens de gegevens van een automatische bloedanalysator tot 8,9 ± 1,5 μm3.

In perifeer bloed bij patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura kan, naast trombocytopenie, sprake zijn van matige eosinofilie. Bij ernstig bloedverlies ontwikkelt zich bloedarmoede.

Bij beenmergpunate, dat wordt uitgevoerd om andere onco-hematologische ziekten uit te sluiten, is er irritatie van de megakaryocytische kiem, zwakke bloedplaatjesplitsing tijdens normale erytroïde en myeloïde spruiten. Sommige patiënten vertonen milde eosinofilie.

Bij de studie van het coagulatieprofiel, optioneel met standaard idiopathische trombocytopenische purpura, worden een toename van de bloedingstijd, vermindering of afwezigheid van retorptie van stolsel, verminderd gebruik van protrombine bij normale fibrinogeenniveaus, protrombinetijd en geactiveerde partiële tromboplastinetijd gedetecteerd.

Laboratoriumstudies bij patiënten met trombocytopenie omvatten:

complete bloedtelling met uitstrijkje en aantal bloedplaatjes;

onderzoek naar beenmergpunate;

bloedonderzoek voor ANF, anti-DNA, C3, C4-complementfractie, antilichamen tegen bloedplaatjes, plasmaglycocalicineniveau, Coombs-test;

bepaling van de protrombinetijd, geactiveerde partiële tromboplastinetijd, fibrinogeenniveau, fibrinogeenontledingsproducten;

bepaling van ureum, bloedcreatinine, leverfunctietests;

bloedtest voor opportunistische infecties (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

eliminatie van secundaire vormen van trombocytopenie.

De belangrijkste criteria voor de diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura:

gebrek aan klinische symptomen van systemische en hematologische ziekten;

geïsoleerde trombocytopenie met normale rode bloedcellen en het aantal witte bloedcellen;

normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg met normale erytroïde en myeloïde cellen;

eliminatie van secundaire vormen van trombocytopenie bij hypersplenisme, micro-angiopathische hemolytische anemie, DIC, geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenie, systemische lupus erythematosus, virale infecties (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Omdat de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura gebaseerd is op de vernietiging van bloedplaatjes beladen met auto-antilichamen van het reticulohistiocytische systeem, zijn de basisprincipes van de behandeling van trombocytopenische purpura:

verminderde productie van auto-antilichamen;

overtreding van de binding van auto-antilichamen aan bloedplaatjes;

eliminatie van vernietiging van bloedplaatjes-gesensitiseerde antilichamen door cellen van het reticulohistiocytische systeem.

Bij afwezigheid van bloeding uit de slijmvliezen, milde ecchymose na blauwe plekken, is het aantal bloedplaatjes boven de 35 000 / mm3 behandeling gewoonlijk niet vereist. Patiënten moeten contactsporten vermijden. Langwerkende progesteronpreparaten (Depo-Provera en anderen) zijn nuttig voor menstruerende meisjes om de menstruatie gedurende verschillende maanden uit te stellen om intense uteriene bloedingen te voorkomen.

Remming van fagocytose van bloedplaatjes met antilichamen gefixeerd op hun oppervlak in de milt.

Overtreding van antilichaamproductie.

Overtreding van de binding van auto-antilichamen aan het antigeen.

Bloeden uit slijmvliezen; ernstige purpura en overvloedige hematomen op de plaats van kneuzingen, vooral op het hoofd en de nek; progressieve purpura; trombocytopenie gedurende meer dan 3 weken; terugkerende trombocytopenie; trombocytenaantal minder dan 20.000 / mm3 bij primaire patiënten met minimale purpura.

Standaarddoses orale corticosteroïden zijn prednison 1-2 mg / kg per dag of 60 mg / m2 per dag gedurende 21 dagen met geleidelijke intrekking. De dosis wordt verlaagd, ongeacht het aantal bloedplaatjes, de remissie wordt aan het einde van de kuur beoordeeld. Bij afwezigheid van remissie of verlaging van het aantal bloedplaatjes na het bereiken van normale waarden, wordt de blootstelling aan glucocorticoïden niet voortgezet. Bij afwezigheid van een complete hematologische respons tijdens het standaard verloop van corticosteroïden, wordt de afschaffing van prednisolon uitgevoerd in een "discontinu verloop" (een dag na de pauze van 5 mg). Misschien een herhaling van corticosteroïden na 4 weken. Langdurig gebruik van corticosteroïden voor idiopathische trombocytopenische purpura is ongewenst omdat dit kan leiden tot depressie van trombocytopoëse.

Hoge doses orale corticosteroïden 4-8 mg / kg per dag gedurende 7 dagen of 10-30 mg / kg per dag methylprednisolon gedurende 3-7 dagen met snelle intrekking van het geneesmiddel. Een week later worden de cursussen herhaald (2-3 gangen).

Hoge doses parenterale corticosteroïden 10-30 mg / kg per dag methylprednisolon of solyudrol 500 mg / m2 per dag intraveneus gedurende 3-7 dagen in ernstige gevallen voor een snellere verlichting van hemorragisch syndroom. Indien nodig wordt verdere behandeling van de patiënt overgedragen naar de ontvangst van standaarddoses binnenin.

Voor steroïde-resistente patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura is "pulstherapie" met dexamethason mogelijk - 6 cycli van 0,5 mg / kg per dag (maximaal 40 mg / dag) gedurende 4 dagen elke 28 dagen, ingestie.

De effectiviteit van het ontvangen van cotricosteroïden, volgens verschillende auteurs, is 50-80%. Bijwerkingen van hun gebruik: een symptoom van hypercortisolisme, maagzweer, hyperglycemie, hypertensie, verhoogd risico op infectie, myopathie, hypokaliëmie, steroïde psychose, verminderde eierstokfunctie bij meisjes, groeiachterstand.

omkeerbare blokkade van Fc-receptoren van macrofagen;

remming van de synthese van auto-antilichamen door B-lymfocyten;

bescherming van bloedplaatjes en / of megakaryocyten tegen antilichamen;

modulatie van helper- en suppressoractiviteit van T-lymfocyten;

onderdrukking van complement-afhankelijke weefselbeschadiging;

herstel van persistente virale infecties door de introductie van specifieke antilichamen.

Indicaties voor acute idiopathische trombocytopenische purpura:

waar mogelijk, eerstelijnsblootstelling;

neonatale symptomatische immune trombocytopenie;

kinderen jonger dan 2 jaar zijn resistent tegen corticosteroïden.

Moderne intraveneuze immunoglobulinepreparaten (IVIG) moeten voldoen aan de WHO-vereisten gedefinieerd in 1982: ten minste 1000 bloedeenheden, ten minste 90% van de immunoglobulinen G, natuurlijk immunoglobuline G (hoge Fc-fragmentactiviteit), normale verdeling van immunoglobulinen G in subklassen, fysiologische halfwaardetijd. Bovendien zou IVIG lage anti-complementaire activiteit en dubbele virusinactivatie (zuiver immunoglobuline G) moeten hebben.

Regimes voor intraveneuze immunoglobuline-toediening

Voor acute idiopathische trombocytopenische purpura is de totale dosis 1-2 g / kg per kuur volgens het schema: 400 mg / kg per dag gedurende 5 dagen of 1 g / kg per dag gedurende 1-2 dagen. Kinderen jonger dan 2 jaar oud zijn meer geneigd om een ​​5-dagen protocol te verdragen voor het nemen van medicijnen van de I en II generaties.

Bij chronische idiopathische trombocytopenische purpura - een aanvangsdosis van 1 g / kg per dag gedurende 1-2 dagen, vervolgens enkele infusen in een dosis van 0,4-1 g / kg, afhankelijk van de respons, om een ​​veilig niveau van bloedplaatjes te behouden (meer dan 30 000 / mm3). Het gebruik van IVIG is nuttig om te combineren met afwisselende kuren met corticosteroïden.

De respons op blootstelling bij patiënten met acute idiopathische trombocytopenische purpura komt voor in 80-96,5% van de gevallen. In vergelijking met het gebruik van corticosteroïden, neemt het aantal bloedplaatjes snel toe met bloedende episodes van vergelijkbare duur. Ongeveer 65% van de kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura, resistent tegen corticosteroïden, bereikt een langdurige remissie na een IVIG-kuur.

Bijwerkingen van medicijnen IVIG:

anafylactische reacties (bij patiënten met verlaagde niveaus van IgA);

hoofdpijn (20% van de gevallen);

koorts met rillingen (1-3% van de gevallen);

hemolytische anemie met een positieve Coombs-test.

In de wetenschappelijke literatuur werd een geval beschreven van de ontwikkeling van aseptische meningitis na IVIG-infusie, evenals een infectie van IVIG-ontvangers (Gammagard Baxter) met het hepatitis C-virus, maar sinds 1994, na verbetering van de productietechnologie van geneesmiddelen, kwamen dergelijke situaties niet meer voor.

De profylactische toediening van paracetamol (10-15 mg / kg om de 4 uur) en difenhydramine (dimedrol) (1 mg / kg elke 6-8 uur) vermindert de frequentie en ernst van koorts met rillingen en de intraveneuze toediening van dexamethason in een dosis van 0,15-0, 3 mg / kg maakt het mogelijk om een ​​hoofdpijn te stoppen met IVIG-infusies.

Gecombineerd gebruik van glucocorticoïden en intraveneus immunoglobuline

bloeden uit slijmvliezen;

uitgebreide petechiën, purpura en ecchymose;

symptomen en / of tekenen van interne bloedingen, vooral intracranieel.

Gecombineerd gebruik veroorzaakt een snellere toename van het aantal bloedplaatjes dan elk geneesmiddel afzonderlijk. Het wordt gebruikt bij levensbedreigende bloedingen en ter voorbereiding op een operatie. In dringende gevallen kan methylprednisolon 30 mg / kg per dag gedurende 3 dagen of solyudrol in een dosis van 500 mg / m2 als glucocorticoïd worden gebruikt.

blokkering van Fc-receptoren van macrofagen beladen met rode bloedcellen van antilichamen;

onderdrukking van de vorming van antilichamen tegen bloedplaatjes;

Gebruiksvoorwaarden voor idiopathische trombocytopenische purpura - RhD-positieve niet-geslicectomiseerde patiënten.

Anti-RhD immunoglobulinepreparaten: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, VS), Partogamma (Biagini, Pisa, Italië), Resogam (Genteon Pharma, Duitsland).

optimale cursusdosis van 50 mcg / kg per kuur in de vorm van een enkelvoudige intraveneuze infusie of fractionele intramusculaire injectie gedurende 2-5 dagen;

wanneer de concentratie van hemoglobine in het bloed van de patiënt lager is dan 100 g / l, is de dosis van het medicijn 25-40 mg / kg per kuur, met hemoglobine 100 g / l - 40-80-100 mg / kuur;

herhaalde kuren van anti-D-immunoglobuline met een interval van 3-8 weken om de trombocytenaantallen van meer dan 30 000 / mm3 te handhaven.

Het aantal bloedplaatjes en de hemoglobinewaarden worden op dagen 3-4 na het begin van de blootstelling gecontroleerd. Het ontbreken van een hematologische respons op de eerste kuur met anti-D-immunoglobuline is geen contra-indicatie voor de tweede kuur, aangezien 25% van de patiënten die niet op de behandeling reageerden een hematologische respons bereikte wanneer het medicijn opnieuw werd toegediend. Van de patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïden, bereikt 64% remissie na een kuur met anti-D-immunoglobuline. Een significante toename van het aantal bloedplaatjes genoteerd 48 uur na toediening van het geneesmiddel, dus wordt het niet aanbevolen voor gebruik in levensbedreigende situaties.

griepachtig syndroom (koorts, koude rillingen, hoofdpijn);

daling in hemoglobine en hematocriet als gevolg van hemolyse, bevestigd door een positieve Coombs-test.

Er zijn geen gevallen van infectie met virussen bij het gebruik van anti-D-immunoglobulinepreparaten. Acute allergische reacties zijn onwaarschijnlijk. Beschreven IgE-gemedieerd en veroorzaakt door immuuncomplexen, allergische reacties. Bij patiënten met IgA-deficiëntie worden allergische reacties niet beschreven. Hemolyse is meestal extravasculair. In de enkele gevallen van intravasculaire hemolyse die werden beschreven, ontwikkelde zich geen chronisch nierfalen. De gemiddelde afname van het hemoglobinegehalte is 5-20 g / l en is van korte duur (1-2 weken).

Het gebruik van anti-RhD immunoglobuline is veilig, gemakkelijk, goedkoop en effectief bij 79-90% van de patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische eigenschappen en bij kinderen meer dan bij volwassenen.

Interferon-alfa-2b kan worden gebruikt bij de behandeling van patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura die resistent zijn tegen corticosteroïden. Hematologische respons werd bereikt bij 72% van de patiënten, waarvan 33% die niet reageerde op corticosteroïden.

Het werkingsmechanisme bij idiopathische trombocytopenische purpura: suppressie van auto-antilichaamproductie als gevolg van het remmende effect van interferon-alfa-2b op de productie van immunoglobulines door B-lymfocyten.

Wijze van toediening: 0,5-2x106 U, afhankelijk van leeftijd, subcutaan of intramusculair 3 keer per week (meestal maandag-woensdag-vrijdag) gedurende 1-1,5 maanden. Hematologische respons wordt genoteerd op de 7-39e dag vanaf het begin van de behandeling. Bij afwezigheid van een hematologische respons wordt de behandeling stopgezet, indien aanwezig, blijven ze tot 3 maanden aanhouden. Na het einde van de kuur wordt het medicijn geannuleerd of voorgeschreven in een onderhoudsdosis met een afname in de frequentie van toediening tot 1-2 keer per week (individueel geselecteerd). Met de terugkeer van de ziekte (meestal 2-8 weken na het einde van de aanvraag) vertoont een herhaalde kuur, die dezelfde effectiviteit heeft. De duur van de interferon-alfa-2b onderhoudsbehandeling in aanwezigheid van een hematologische respons is niet vastgesteld.

Bijwerkingen: griepachtig syndroom (koorts, rillingen, hoofdpijn, spierpijn), pijn en roodheid op de injectieplaats, levertoxiciteit, depressie van myelopoiese (bij doses hoger dan 2x106 IE), depressie bij adolescenten.

Om de ernst van bijwerkingen (griepachtig syndroom) vóór de eerste injecties van het geneesmiddel te verminderen, wordt profylactische toediening van paracetamol aanbevolen.

Danazol is een synthetische androgeen met zwakke viriliserende activiteit en immunomodulerende effecten (herstel van de T-suppressorfunctie).

Het werkingsmechanisme van danazol bij idiopathische trombocytopenische purpura:

moduleert de expressie van Fc-gamma-receptoren op mononucleaire fagocyten en voorkomt de vernietiging van met antilichaam geladen bloedplaatjes;

remt de productie van autoantilichamen;

bezit synergisme met corticosteroïden, bevordert de afgifte van steroïden door communicatie met globulines en vergroot hun toegang tot weefsels.

10-20 mg / kg per dag via de mond (300 - 400 mg / m2) in 2-3 doses gedurende 3 maanden of langer om het effect te stabiliseren.

acne, hirsutisme, gewichtstoename, hepatische toxiciteit.

Een hematologische respons komt voor bij ongeveer de helft van de kinderen met chronische idiopathische trombocytopenische purpura, inclusief bij patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïden. De effectiviteit van de behandeling neemt toe na splenectomie. In de meeste gevallen is het antwoord onvolledig.

Vincristine toedienen met een dosis van 0,02 mg / kg (maximaal 2 mg) intraveneus, wekelijks, slechts 4 injecties.

Vinblastine wordt gebruikt in een dosis van 0,1 mg / kg (maximaal 10 mg) intraveneus, wekelijks, slechts 4 injecties.

In het geval van de effectiviteit van blootstelling aan vincristine en vinblastine, is er een snelle toename van het aantal trombocyten, vaak tot normale waarden. De meeste kinderen hebben herhaalde injecties van het geneesmiddel nodig met een interval van 2-3 weken om een ​​veilig aantal bloedplaatjes te behouden. Bij afwezigheid van een reactie op de behandeling binnen 4 weken is verder gebruik van geneesmiddelen niet geïndiceerd.

Volledige hematologische remissie gedurende 0,5-4 jaar wordt beschreven bij ongeveer 10% van de patiënten, de tijdelijke respons in de helft.

Bijwerkingen: perifere neuropathie, leukopenie, alopecia, obstipatie, necrose bij injectie in het onderhuidse weefsel.

Cyclofosfamide (cyclofosfamide) wordt gebruikt als immunosuppressivum. De hematologische respons bij patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura tijdens de behandeling bereikt 60-80% en duurt langer in vergelijking met andere geneesmiddelen. Een volledige hematologische respons na het einde van de behandeling vindt plaats in 20-40% van de gevallen. De beste resultaten worden getoond in splenectomized patiënten met een korte duur van de ziekte.

Het werkingsmechanisme is de onderdrukking van de proliferatie van lymfocytische klonen die bij de immuunrespons zijn betrokken.

Wijze van toediening: 1-2 micron / kg per dag, oraal in te nemen. De hematologische respons reikt in 2-10 weken vanaf het begin van de cursus.

Bijwerkingen: depressie van myelopoëse, alopecia, hepatische toxiciteit, hemorragische cystitis, leukemie (complicatie op de lange termijn).

Bij patiënten met auto-immuunziekten wordt azathioprine gebruikt als immunosuppressivum. Een toename van het aantal bloedplaatjes wordt opgemerkt bij 50% van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura en een volledige hematologische respons wordt waargenomen bij 10-20%.

Wijze van toediening: 1-5 mg / kg per dag (200 - 400 mg). Tot het maximale antwoord is bereikt, kan de duur van de behandeling 3-6 maanden zijn. Aangezien de ziekte terugkeert na het einde van het gebruik van het medicijn, is een onderhoudsbehandeling noodzakelijk.

Bijwerkingen: anorexia, misselijkheid, braken, matige neutropenie, lymfomen (complicatie op de lange termijn).

Het voordeel van dit medicijn bij kinderen is een lagere incidentie van tumorontwikkeling in vergelijking met cyclofosfamide (cyclofosfamide).

Cyclosporine (cyclosporine A) is een niet-steroïde immunosuppressivum dat remming van cellulaire immuniteit veroorzaakt. Het geneesmiddel werkt op geactiveerde T-lymfocyteneffectoren en remt de productie van cytokinen (interleukine-2, interferon-gamma, tumornecrosefactor).

Wijze van toediening: gedurende verschillende maanden oraal in een dosis van 5 mg / kg per dag. Hematologische respons werd waargenomen na 2-4 weken vanaf het begin van de ontvangst in de vorm van enige stabilisatie van klinische en hematologische parameters, waardoor het niveau van antilichamen tegen bloedplaatjes werd verlaagd. Terugval van de ziekte vindt plaats onmiddellijk na het staken van het medicijn.

Bijwerkingen: hypomagneemie, hypertensie, hepatische en renale toxiciteit, secundaire tumoren (complicaties op de lange termijn). De ernst van de bijwerkingen en het onduidelijke effect veroorzaakt door het gebruik van cyclosporine maakt het gebruik ervan bij idiopathische trombocytopenische purpura ongewenst.

Bloedplaatjestransfusie is geïndiceerd in het geval van de ontwikkeling van neurologische symptomen die de mogelijkheid van intracraniële bloeding aangeven, evenals tijdens chirurgische ingrepen bij patiënten met diepe trombocytopenie, resistent tegen conservatieve behandeling. Hoewel de levensduur van de bloedplaatjes kort is, kunnen trombocytentransfusies een tijdelijk hemostatisch effect hebben. In dit geval is de angst voor een verlenging van de duur van idiopathische trombocytopenische purpura vanwege het risico van sensibilisatie alleen theoretisch. Transfusies van bloedplaatjes worden gebruikt bij patiënten met hoog-risico idiopathische trombocytopenische purpura met een positief klinisch effect. Transfusie van het trombocontinent wordt fractioneel uitgevoerd met 1-2 doses per uur of 6-8 doses elke 4-6 uur totdat een klinische en hematologische respons wordt bereikt. Het effect van transfusie wordt versterkt door eerdere IVIG-toediening.

Als er geen effect is van de conservatieve behandeling van trombocytopenische purpura, de aanwezigheid van diepe trombocytopenie, hemorrhagisch syndroom en de dreiging van levensbedreigende bloedingen, is splenectomie geïndiceerd voor patiënten. De kwestie van de operatie wordt in elk afzonderlijk geval afzonderlijk bepaald.

Indicaties voor splenectomie:

ernstige acute idiopathische trombocytopenische purpura met de aanwezigheid van levensbedreigende bloedingen in afwezigheid van een reactie op het geneesmiddeleffect;

ziekteduur is meer dan 12 maanden, trombocytopenie is minder dan 10.000 / mm3 en een bloeding in de geschiedenis;

chronische idiopathische trombocytopenische purpura met tekenen van bloeding en een constant aantal bloedplaatjes van minder dan 30.000 / mm3 bij afwezigheid van een respons op de behandeling gedurende meerdere jaren.

Bij actieve leefstijlpatiënten die vaak gewond zijn, kan splenectomie eerder worden uitgevoerd.

Vanwege het risico van gegeneraliseerde infecties na een operatie, wordt splenectomie alleen uitgevoerd als er duidelijke aanwijzingen zijn. Chirurgie is zelden nodig gedurende 2 jaar vanaf het moment van diagnose, omdat trombocytopenie goed wordt verdragen en gemakkelijk kan worden gecontroleerd door het gebruik van corticosteroïden en IVIG. Spontaan herstel van het aantal bloedplaatjes kan na 4-5 jaar optreden, daarom is een zeer zorgvuldige benadering van de operatie noodzakelijk. Bij kinderen met chronische idiopathische trombocytopenische purpura worden gevallen van spontane remissie vastgesteld in 10-30% van de gevallen enkele maanden of jaren na de diagnose, bij volwassenen is het zeer zeldzaam.

Voorbereiding voor splenectomie omvat de benoeming van corticosteroïden, IVIG of anti-D-immunoglobuline. Corticosteroïden worden de volledige dag tevoren, op de dag van de operatie en binnen enkele dagen na de operatie in volledige dosering voorgeschreven, omdat de meeste patiënten bijnierinsufficiëntie hebben door hun eerdere gebruik. Met het verschijnen van actieve bloeding onmiddellijk voor de operatie kan bloedplaatjes en erytromassatransfusies nodig zijn, evenals de toediening van methylprednisolon (solyudrol) in een dosis van 500 mg / m2 per dag. Vóór de geplande operatie is een echoscopisch onderzoek van de buikorganen nodig om extra milt te identificeren (15% van de gevallen) en in controversiële gevallen - radio-isotopen scannen.

Volledig en langdurig herstel van het aantal bloedplaatjes na splenectomie komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten. Een goed prognostisch teken is de respons op het gebruik van corticosteroïden en IVIG vóór de operatie (splenectomie is 80-90%), evenals de afwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes daarna. 25% van de kinderen die een splenectomie ondergaan, bereiken geen klinische en hematologische respons en hebben verdere behandeling nodig.

Bij voorkeur kunt u de operatie uitvoeren met behulp van de laparoscopische methode (mogelijk bij 90% van de patiënten), zodat u de hoeveelheid chirurgie, het niveau van operatief bloedverlies, de patiënt sneller kunt laten terugkeren naar het actieve leven en het verblijf in het ziekenhuis vermindert. Het postoperatieve litteken heeft tegelijkertijd een lengte van ongeveer 1 cm en veroorzaakt geen ongemak.

Gevallen van overlijden door bacteriële infecties in de late postoperatieve periode, vooral bij kinderen die vóór 5 jaar een splenectomie hebben ondergaan, zijn 1: 300 patiënten per jaar. De meeste van hen komen binnen 2 jaar na de operatie voor. De belangrijkste oorzaken zijn pneumokokken en meningokokkeninfecties, het ontwikkelen van het type fulminante sepsis met DIC en bloeding in de bijnieren. Daarom worden uiterlijk twee weken voor de operatie de introductie aanbevolen van pneumokokken-, meningokokken- en Haemophilus influenzae-vaccins en een langdurige, ten minste 2 jaar profylactische toediening van benzylpenicilline na splenectomie. Sommige auteurs stellen voor om de introductie van bicilline-5 (benzatine benzylpenicilline + benzylpenicilline procaïne) maandelijks gedurende 6 maanden na de operatie te beperken.

Een mogelijk alternatief voor splenectomie is endovasculaire afsluiting van de milt, wat ook mogelijk is bij patiënten met diepe trombocytopenie. Om een ​​stabiel klinisch en hematologisch effect te bereiken, is het noodzakelijk om 90-95% van het parenchym van het orgaan geleidelijk uit te schakelen. Immunologische reactiviteit van het lichaam na endovasculaire afsluiting van de milt wordt gehandhaafd door het functioneren van 2-5% van het miltweefsel, dat de bloedtoevoer door collaterals behoudt, wat belangrijk is in de pediatrische praktijk. Het is mogelijk om meerdere dagen vóór splenectomie proximale endovasculaire occlusie van de milt te gebruiken om het risico op operaties te verminderen.

Bij patiënten met aanhoudende trombocytopenie en levensbedreigende bloedingen is het, ondanks medicatie en splenectomie, mogelijk om plasmarugfusie te gebruiken die door proteïne-A-kolommen wordt geleid om snel antitrombocyt-antilichamen te verwijderen. Bij patiënten met ernstige idiopathische trombocytopenische purpura versnelt dit de eliminatie van de circulerende antibloedplaatjesfactor.

Behandeling van kinderen met levensbedreigende bloedingen:

Solyudrol 500 mg / m2 per dag intraveneus in 3 toedieningen;

intraveneus immunoglobuline 2 g / kg per kuur;

Deze activiteiten kunnen individueel of in combinatie worden uitgevoerd, afhankelijk van de ernst en reactie op de behandeling.

Prognose bij kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura

Bij 70-80% van de patiënten vindt remissie plaats binnen 6 maanden, bij 50% binnen 1 maand na het begin van de ziekte.

Het begin van een spontane remissie na een ziekteperiode is niet typerend, maar kan zelfs na enkele jaren worden opgemerkt.

De prognose van de ziekte is niet afhankelijk van geslacht, ernst van de initiële toestand en detectie van eosinofilie in het beenmerg.

Bij het identificeren van de oorzaak van idiopathische trombocytopenische purpura, hangt de prognose af van de eliminatie.

Ongeveer 50-60% van de patiënten met chronische idiopathische trombocytopenische purpura stabiliseert zonder enige behandeling of splenectomie.