Dextrocardia - wanneer het hart aan de rechterkant is

Dextrocardie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij het grootste deel van het menselijk hart in de rechterhelft van de borst wordt gespiegeld, en niet in de linkerhand, zoals de meeste mensen op de planeet. De verandering in de positie van het hart treedt op als gevolg van de verstoring van de ontwikkeling van de hartbuis in het embryo in een vroeg stadium van de zwangerschap, wanneer deze meer naar rechts buigt en niet naar links. Daarom beweegt het hart zich in de toekomst naar de rechterkant van de borstholte. De oorzaken van deze anomalie zijn nog steeds niet duidelijk. Bij sommige mensen kan, naast de verplaatsing van het hart, de omgekeerde opstelling van alle of slechts enkele interne organen optreden.

Dextrocardie moet niet worden verward met dextrapositie van het hart, wat niets meer is dan een secundaire mechanische verschuiving van het hart naar rechts ten opzichte van zijn normale positie bij ziekten van naburige organen (hypoplasie of atelectasis van de rechterlong, linkszijdige hydrothorax, longkanker en mediastinale organen, enz.).

Symptomen van dextrocardie

De arts kan dit fenomeen vrij gemakkelijk vermoeden tijdens een lichamelijk onderzoek, met een palpatie is de apicale impuls aan de rechterkant te vinden en tijdens slagwerk wordt de hartdilheid verschoven. Gedurende zijn hele leven mag de patiënt geen klachten maken, veel mensen leren slechts toevallig in hun volwassenheid over hun "fenomenaliteit" tijdens een onderzoek van het hart naar een ziekte.

Bij afwezigheid van bijkomende pathologieën heeft de abnormale locatie van het hart geen invloed op de duur en kwaliteit van leven. Zulke mensen baren gezonde kinderen met een normale rangschikking van alle inwendige organen, hoewel aangenomen wordt dat de kans op het krijgen van een kind met dextrocardie nog steeds iets hoger is.

Symptomen kunnen dextrocardie alleen vergezellen in het geval van een combinatie met congenitale misvormingen in de structuur van het hart, of als deze anomalie een van de symptomen is van het syndroom van Cartegene-Sievert.

Cartagener - Sievert-syndroom

Dit is een genetische aandoening waarbij dextrocardie of de omgekeerde locatie van alle inwendige organen, pathologie van de bovenste luchtwegen (hypoplasie van de sinussen, polyposis, hoog gehemelte of de kromming van het neustussenschot) en bronchopulmonale pathologie (bronchiëctasie, verminderde klaring van mucociliaire cellen) optreedt. Bovendien kunnen patiënten last hebben van otitis en onvruchtbaarheid.

De ziekte begint zich in de vroege kinderjaren te manifesteren, patiënten lijden aan chronische sinusitis, otitis en bronchitis, die meestal worden verergerd in de lente en de herfst. De behandeling is in de meeste gevallen symptomatisch.

Diagnose van dextrocardie

Moderne technologieën maken het mogelijk om deze anomalie en misvormingen (als die er zijn) te identificeren in de periode van de prenatale ontwikkeling van een kind. Na de geboorte worden kinderen met dit fenomeen geadviseerd om een ​​meer diepgaand onderzoek uit te voeren om defecten in de structuur van het hart, de kleppen en bloedvaten uit te sluiten. Hiervoor wordt een echocardiografie (echocardiografie) van het orgel uitgevoerd, de methode maakt visualisatie van de structurele elementen van het hart, kleppen en beoordeling van de bloedstroom in de bloedvaten mogelijk. Een echografisch onderzoek van de buikorganen moet ook worden uitgevoerd om te bepalen hoe andere interne organen zich bevinden.

Een aanvullende onderzoeksmethode is magnetische resonantie beeldvorming, maar in de meeste gevallen, als er geen pathologen zijn geïdentificeerd, is echografie voldoende.

Interessant feit

De Amerikaanse professionele basketbalspeler Randy Foy speelt in de NBA, zijn hart heeft gelijk, maar dit weerhoudt hem er niet van professioneel te sporten en hoge sportresultaten te behalen. Dit bewijst eens te meer dat mensen met dextrocardie in afwezigheid van comorbiditeiten niet anders zijn dan anderen.

Welke arts moet contact opnemen

Als u erachter komt dat uw hart aan de rechterkant zit, moet u contact opnemen met een cardioloog. De arts zal u naar een echografie van de hartchocardiografie leiden, die zal helpen mogelijke defecten van dit orgaan te identificeren.

discussies

situs inversus

24 berichten

De transpositie van de interne organen (situs inversus) (ook wel de spiegelrangschikking van de inwendige organen genoemd) is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij de belangrijkste inwendige organen een spiegelinrichting hebben in vergelijking met hun normale positie: de top van het hart kijkt naar rechts (het hart bevindt zich aan de rechterkant), de lever bevindt zich aan de linkerkant, de maag aan de rechterkant. De normale locatie wordt situs solitus genoemd. In zeldzame gevallen is er een onzekere positie van de interne organen, die situs ambigu wordt genoemd.
De term situs inversus is een korte vorm van de Latijnse uitdrukking "situs inversus viscerum" wat "omgekeerde ordening van inwendige organen" betekent. Dextrocardia (Engelse Dextrocardia) - een toestand waarin de top van het hart naar rechts wordt gedraaid, werd voor het eerst beschreven door Marco Severino (Engels Marco Severino) in 1643. De staat van situs invertus werd echter voor het eerst beschreven meer dan een eeuw later door Matthew Baillie.
De verdeling van de omzetting van de interne organen varieert in verschillende groepen van de bevolking, maar komt niet vaker voor dan bij 1 op de 10.000 mensen.

Anatomische structuur
Deze aandoening treft alle belangrijke organen in borst en buik. Over het algemeen worden de orgels eenvoudig gespiegeld. Het hart bevindt zich aan de rechterkant van de borst, de maag en milt aan de rechterkant van de buik en de lever en galblaas aan de linkerkant. Trilobed is de linkerlong, bilobed is de rechterlong. De bloedvaten, zenuwen, lymfevaten en darmen zijn ook omgekeerd.
Als het hart zich aan de rechterkant van de borst bevindt, wordt deze toestand transpositie van de interne organen met dextrocardia of situs inversus totalis genoemd. Als tijdens de transpositie het hart in de linkerkant van de borstkas blijft, wat veel minder vaak voorkomt (1 van de 22.000 gevallen van situs inversus), dan wordt deze aandoening transpositie van de interne organen met linker hart (Eng Levocardia) of situs inversus incompletus genoemd. Transpositie van de interne organen met linkszijdige of dextrocardia zonder transpositie zijn veel gevaarlijkere aangeboren afwijkingen dan de transpositie van de interne organen met dextrocardia.

Waarde in het leven
Bij afwezigheid van aangeboren hartafwijkingen kunnen mensen met een transpositie van de interne organen een normaal leven leiden, zonder complicaties die verband houden met hun medische toestand. In 5-10% van de gevallen hebben mensen met situs inversus totalis hartafwijkingen, uitgedrukt op de verkeerde locatie van grote hartvaten. Bij de transpositie van de inwendige organen met het linker hart, worden hartafwijkingen waargenomen in 95% van de gevallen.
Dextrocardie komt voor bij sommige mensen met het Patau-syndroom (Eng. Patau-syndroom (trisomie 13e chromosoom)), terwijl andere organen zich op de gebruikelijke manier bevinden.
Veel mensen met een transpositie van de interne organen zijn zich niet bewust van hun ongebruikelijke anatomie, totdat ze worden geconfronteerd met een medisch onderzoek om redenen die geen verband houden met de omzetting. De spiegelopstelling van organen kan tot een kleine verwarring leiden, aangezien de meeste tekens en symptomen aan de "verkeerde" kant zijn. Als een persoon met transpositie een blindedarmontsteking ontwikkelt, zal hij bijvoorbeeld klagen over pijn aan de linkerkant van de onderbuik, omdat hij op deze plaats een appendix heeft. Daarom kan, wanneer een ziekte optreedt, de kennis dat een persoon een transpositie van de interne organen heeft, de vaststelling van de juiste diagnose versnellen.
Transpositie bemoeilijkt ook de transplantatie van de inwendige organen, aangezien de donor van de organen hoogstwaarschijnlijk een persoon zal zijn met een normale locatie van de inwendige organen (situs solitus). Omdat hart en lever niet symmetrisch zijn, ontstaan ​​geometrische problemen wanneer een orgaan in een holte wordt geplaatst die in een spiegelbeeld is gevormd. Een persoon met een transpositie die een harttransplantatie nodig heeft, moet bijvoorbeeld alle bloedvaten van een donorhart transplanteren. De oriëntatie van deze schepen in een persoon met een transpositie is echter volledig veranderd en vereist

De oriëntatie van deze vaten in een persoon met een transpositie is echter volledig veranderd en vereist opeenvolgende stappen om de bloedvaten op de juiste manier te bevestigen.

Cartagener-syndroom
Hoofdartikel: Primaire ciliaire dyskinesie (Engelse primaire ciliaire dyskinesie)
Ongeveer 25% van de mensen met situs inversus heeft een primaire diagnose van primaire ciliaire dyskinesie (PCD). PCD - ciliaire dysfunctie, die zich manifesteert tijdens de embryonale fase van ontwikkeling (embryogenese). Normaal werkende cilia bepalen de locatie van de interne organen in het proces van vroege embryonale ontwikkeling, daarom hebben mensen met PCD een 50% kans om hun transpositie van de interne organen te ontwikkelen. Ongeveer de helft van de patiënten met PCD heeft het syndroom van Cartagener (Engels Kartagener-syndroom), dat wordt gekenmerkt door een triade van symptomen - transpositie van interne organen, chronische sinusitis en bronchiëctasie. Cilia zijn ook verantwoordelijk voor de stroom van slijm in de longen, resulterend in verminderde respiratoire reiniging van bacteriën. Mannen met de diagnose PCD lijden meestal aan onvruchtbaarheid, omdat de functie van cilia, die spermatozoa flagellen zijn en verantwoordelijk is voor hun mobiliteit, ook verminderd is.

Transpositie van interne organen bij dieren
Druivenslak (Helix pomatia) Druivenslakken hebben meestal een schaal met krullen aan de rechterkant. De frequentie van slakken met een "linker" schaal wordt bij benadering geschat als een verhouding van 1:10 000-1: 1 000 000. Bij dergelijke dieren, die "koningen van slakken" worden genoemd, bevinden organen aan de andere kant zich ook aan het hart, de ademhalingswegen en de geslachtsorganen.

Caption =
ZiektenDB = 3617
ICD10 = ICD10 | Q | 24 | 0 | q | 20
ICD9 = ICD9 | 746.87
ICDO =
OMIM =
MedlinePlus =
eMedicineSubj =
eMedicineTopic =
MeshName = DextroCardia
MeshNumber = C14.240.400.280

Dextrocardia verwijst naar het lichaam. Dextrocardia Situs Inversus verwijst naar het hart van een spiegelbeeld. Voor alle lichaamsdelen is Dextrocardia Situs Inversus Totalis de juiste term.

Dextrocardia CMG, citeert dagboek, | author = Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG | title = Een populatie-gebaseerde studie van cardiale malformaties en uitkomsten geassocieerd met dextrocardia | journal = Am. J. Cardiol. | volume = 100 | issue = 2 | pages = 305-9 | year = 2007 | month = Jul | pmid = 17631088 | doi = 10.1016 / j.amjcard.2007.02.0.0.095 | url = http: //linkinghub.elsevier.com / retrieve / pii / S00029149..] op te treden bij ongeveer 1 op 12.019 mensen, terwijl 30 hiervan Situs Inversus zullen hebben. Totalis komt voor bij ongeveer 1 op 5000 van Dextrocardia Situs Inversus.

Het syndroom van Kartagener komt voor in ongeveer 1 op 25 van Totalis. Deze stoornis beïnvloedt de sinus en veroorzaakt dat u niet kunt corrigeren. Met Kartagener zijn beide meestal het hele jaar aanwezig in plaats van seizoensgebonden.

Hoewel het niet nodig is, moet worden opgemerkt dat dit geen probleem is. Als dit niet is aangevinkt.

ECG-leads moeten op de persoon met Dextrocardia worden geplaatst. Als u bovendien iemand defibrilleert met dextrocardia, mogen de elektroden niet in omgekeerde posities worden geplaatst. Linksonder en rechtsonder.

"Technische dextrocardia" verwijst naar een ECG met 12 afleidingen. Meestal zou dit als een extreme asafwijking worden weergegeven.

Gebruik als plot-apparaat

* Fortune, een personage uit " heeft dextrocardia. Het is een schot aan de verkeerde kant.

* Julius No (Dr. No) van 007 James Bond had ook dextrocardia. Hij overleefde "in het hart geschoten en voor dood achtergelaten".

Het was niet in de aflevering "bullebak voor jou" schieten, het was niet veel tijd, het had niet moeten zijn Van de 3.44 kaliber kogels, Het was een dextrocardia (zonder modificatoren).

Ik heb gehoord dat er mensen zijn die een hart hebben aan de rechterkant, dit is waar.

Artsen verklaren het verschijnsel met verschillende hypotheses. Volgens een van hen ontwikkelen tweelingen zich in de baarmoeder, maar worden dan samengevoegd tot één kind. Eén persoon lijkt te krijgen wat er voor twee bedoeld was. Maar hier in het programma is er een soort mislukking, en sommige organen zijn niet op hun plaats. Niet overtuigende theorie, toch? Er is echter een andere.

Volgens de tweede versie, veranderingen in de baarmoeder optreden op het hormonale niveau in de vroegste termen. De stress die door een of andere ervaring wordt veroorzaakt, verandert de hormonen van de toekomstige moeder en wordt het trigger-mechanisme dat een gewoon kind verandert in een "spiegel".

Waarom kan het hart zich aan de rechterkant bevinden en hoe het te bepalen?

Wanneer het hart aan de rechterkant is, praten artsen over de ontwikkeling van dextrocardia. Deze aandoening is aangeboren en gaat vaak gepaard met andere pathologieën van het orgaan. Hoe de ziekte te herkennen en of het een gevaar is voor het menselijk leven en de gezondheid?

Wat is het?

Dextrocardia - de verkeerde ordening van organen, die ontstond tijdens de ontwikkeling van de foetus. Veel mensen verwarren deze pathologie met de dextropositie van het hart, dat ook de verplaatsing veroorzaakt, maar de oorzaak hiervan is de ziekte van het naburige orgaan. Het hart kan bijvoorbeeld verschuiven als gevolg van een grote tumor in de maag.

Oorzaken van afwijkingen

Het voorkomen van dextrocardia bij de foetus wordt meestal veroorzaakt door genetische mutaties bij de ouders. Dit leidt ertoe dat de ontwikkeling van de foetus verminderd is. Waarom er genetische afwijkingen zijn, weten wetenschappers nog niet. Maar het feit dat de afwijkende opstelling wordt geassocieerd met een mislukking in het proces van vorming van de organen van het embryo, is een feit.

Varieties of Violation

Dextrocardie van het hart is verdeeld in 3 soorten:

1. Eenvoudig. Het komt vrij zelden voor, het bestaat uit het verschuiven naar de rechterkant van alleen het hart en zijn vaten.
2. Mirror. Het wordt gekenmerkt door de verkeerde opstelling van een deel van de spijsverterings- en ademhalingsorganen.
3. Volledige omzetting. Bij haar zijn alle organen van de borst verkeerd geplaatst.

Er is ook een soort dextrocardia, zoals dextroversie. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de top van het hart naar de rechterkant is gedraaid. In dit geval lijdt de anatomische structuur van het lichaam niet.

Gevaar voor misplaatst

Op zichzelf vormt dextrocardia geen bedreiging voor de patiënt. Mensen leven ook met een goed hart, hun gezondheid is niet slechter dan die van mensen met de gebruikelijke locatie van het orgel. Alleen de late detectie van deze overtreding kan leiden tot een fout van de arts tijdens een chirurgische ingreep in noodgevallen wanneer de patiënt niet vooraf wordt onderzocht.

Het gevaar voor een persoon treedt op wanneer dextrocardie gepaard gaat met andere hartaandoeningen. De aanwezigheid van extra aangeboren afwijkingen kan tot zeer nadelige effecten leiden.

Cardiologen hebben verschillende hartafwijkingen die kunnen optreden bij dextrocardie. Deze omvatten de volgende ziekten:

• Endocardiaal defect.
• Stenose van de slagader van de long.
• Het gat in het interventriculaire septum.

Ook de meest voorkomende pathologie die dextrocardie vergezelt, is het syndroom van Cartagene-Sievert. Wanneer het altijd wordt waargenomen de verkeerde locatie van organen, een schending van de structuur van de luchtwegen. Mannelijke patiënten met dit syndroom lijden vaak aan onvruchtbaarheid.

In sommige gevallen, de ontwikkeling van een abnormale locatie van het hart, samen met ziekten van de buikholte. Patiënten hebben vaak dergelijke comorbiditeiten als heterotactisch syndroom. In dit geval hebben patiënten geen milt of is het onderontwikkeld.

symptomatologie

Als het hart aan de rechterkant de enige stoornis is die niet gepaard gaat met ondeugden van dit orgaan, worden klinische manifestaties niet waargenomen. Een persoon, net als iedereen, leeft een gewoon leven en vermoedt zelfs niet dat hij de verkeerde instelling van het hart heeft.

Meestal gaat dextrocardie gepaard met andere hartafwijkingen. Sommige worden direct na de geboorte ontdekt, andere - na verloop van tijd. Elke pathologie van het hart heeft zijn eigen symptomen, maar de volgende tekenen kunnen worden vermoed van een verminderde hartfunctie:

1. Geelachtige of blauwachtige kleur van de huid.
2. Ademhalingsproblemen.
3. Huid van de huid.
4. Pijn in het borstbeen.
5. Falen van het ritme van het hart.
6. Zwakte, vermoeidheid.
7. Lag in fysieke ontwikkeling.

Met het verschijnen van dergelijke tekens, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een onderzoek van het hart te ondergaan.

Diagnose van de positie van het hart

Dankzij moderne diagnostische methoden is het mogelijk om de abnormale locatie van het hart in een baby te identificeren, zelfs tijdens de zwangerschap. Wanneer een baby wordt geboren, wordt een grondiger onderzoek uitgevoerd om te controleren of er defecten zijn die verband houden met dextrocardie.

Pathologie kan worden gedetecteerd met behulp van de volgende methoden:

1. Elektrocardiogram. Met de hulp van ECG met dextrocardia is het mogelijk om afwijkingen in het werk van het hart te identificeren, om het ritme ervan te bepalen.
2. Echocardiografie. Met echografie is het mogelijk om in detail de structuur van het orgaan te onderzoeken, om de bloedcirculatie erin te controleren.
3. Echoscopisch onderzoek van de buikholte. Het is noodzakelijk om de locatie van orgels te beoordelen.
4. Magnetische resonantie beeldvorming. Het wordt gebruikt als aanvullende diagnose als er een vermoeden bestaat van de ontwikkeling van bijbehorende defecten.

Zelfs met het gebruikelijke luisteren naar het hart met een stethoscoop, kan de arts merken dat de hartslag aan de rechterkant zit.

Behandelmethoden

De behandeling hangt af van of dextrocardie gepaard gaat met andere hartafwijkingen. Zo niet, dan is therapie niet vereist. De patiënt kan een volledig actief leven leiden. Alleen als u besluit te gaan sporten, wordt aangeraden om een ​​ECG te ondergaan.

Als de verkeerde locatie van het hart is ontstaan ​​samen met andere ziekten, hangt de tactiek van de behandeling af van de specifieke diagnose. Meestal worden hartafwijkingen geëlimineerd met behulp van een operatie, waarbij de bestaande defecten worden verwijderd.

Vóór de operatie moet de patiënt worden voorbereid door medicatie voor te schrijven. Om de toestand van de patiënt te handhaven, worden diuretica, anti-hypotensie medicaties, preparaten die het myocardium ondersteunen gebruikt.

Speciale aandacht wordt besteed aan antibacteriële behandeling. Het wordt uitgevoerd vóór de operatie en tijdens de revalidatie van het lichaam erna. Maar het langdurig nemen van antibiotica wordt niet aanbevolen, omdat ze de toestand van de organen negatief beïnvloeden.

Alle medicijnen worden uitsluitend voorgeschreven door de behandelend arts, rekening houdend met de resultaten van het onderzoek van de patiënt. De specifieke lijst met geneesmiddelen is afhankelijk van het type ziekte en de ernst van het beloop.

Voorspelling en manieren om ziekte te voorkomen

Als er geen begeleidende stoornissen zijn in het geval van een onjuiste locatie van het hart, dan is de prognose positief. Er is geen bedreiging voor de menselijke gezondheid en het leven. Als er complicaties worden vastgesteld, kan de uitkomst ongunstig zijn. De exacte prognose hangt af van het specifieke hartafwijking, de ernst van de ontwikkeling, de leeftijd en de algemene toestand van de patiënt.

Dextrocardie is een genetische pathologie, dus het is bijna onmogelijk om jezelf ertegen te beschermen. Maar om een ​​pasgeborene geen bijkomende hartafwijkingen te laten ontwikkelen, moet een zwangere vrouw speciale aandacht schenken aan haar lichaam.

Tijdens de periode van het dragen van een kind, is het verplicht om alle regels van een gezonde levensstijl te volgen, namelijk:

1. Zich onthouden van roken en alcohol.
2. Vermijd stress en depressie.
3. Sta geen blootstelling aan schadelijke stoffen en straling op het lichaam toe.
4. Neem geen medicijnen zonder toestemming van een arts.

De aanstaande moeder moet regelmatig naar de gynaecoloog gaan en de routine-onderzoeken niet overslaan om het verloop van de zwangerschap en de bruikbaarheid van de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus te controleren.

Dextrocardia is dus een pathologie die geen gevaar vormt voor het leven en de gezondheid van de mens, als deze niet gepaard gaat met andere hartafwijkingen. Maar als er complicaties zijn, moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen.

Kan een man met een hart aan de rechterkant worden geboren?

Je studeerde anatomie goed op school, toch? Als dat zo is, dan weet je zeker dat het menselijk hart het belangrijkste orgaan is dat zuurstof door het hele lichaam verspreidt, altijd aan de linkerkant. En vergeet nu wat je geleerd is: soms kan alles precies het tegenovergestelde zijn, en het hart is helemaal niet waar het zou moeten zijn.

Zeker, deze stand van zaken is uiterst zeldzaam. Soms worden mensen geboren met een "spiegel" -schema van interne organen. De kans dat zo'n persoon wordt geboren is slechts 1 tot 10.000. In dit geval worden niet alleen het hart, maar ook andere organen gespiegeld. De maag verschijnt bijvoorbeeld ook aan de rechterkant en de lever - aan de linkerkant. "Spiegel" -reflectie wordt beschouwd als de anatomische norm, hoewel zeer zeldzaam. Het is niet gevaarlijk als iemand bij zijn geboorte geen speciale ziekten heeft vastgesteld die met het hart te maken hebben. Minder gebruikelijk zijn mensen die alleen het hart aan de rechterkant hebben, terwijl andere organen op hun plaats zijn. Dit is al een ernstig defect, wat een aantal kritieke hartziekten kan inhouden.

Trouwens, de transpositie van interne organen (de medische naam voor hun "spiegel" -arrangement) wordt ook gevonden in de dierenwereld. In slakken bevinden zich bijvoorbeeld krullen op de schaal aan de rechterkant, maar zeer zeldzame individuen worden geboren met krullen naar de linkerkant.

Wanneer het hart aan de rechterkant staat: hoe kunnen mensen leven met een spiegelorgel?

Abnormale locatie van het hart aan de rechterkant van de borst wordt dextrocardie genoemd. Deze ziekte behoort tot aangeboren ontwikkelingspathologieën en wordt vaak gecombineerd met andere afwijkingen in de structuur van de interne organen.

Bij afwezigheid van tekenen van verminderde hartactiviteit hoeven patiënten met abnormale disposities van het hart en bloedvaten geen behandeling te ondergaan, hun levensverwachting en gezondheidsstatus verschillen niet van andere mensen. Bij gelijktijdige aanwezigheid van defecten van kleppen wordt de operationele behandeling getoond.

Lees dit artikel.

Oorzaken van afwijkingen

In de studie van een reeks genen bij patiënten met rechtszijdige lokalisatie van het hart, werden mutaties gevonden in sommige delen van de chromosomen die optreden in het eerste trimester van de zwangerschap. Ze kunnen worden overgeërfd of gemanifesteerd, voornamelijk onder invloed van schadelijke factoren. De hartbuis, waaruit het hart later wordt gevormd, wijkt af van de foetus naar de rechterkant, wat leidt tot de vorming van een spiegelopstelling van het orgel.

Meestal wordt tegelijkertijd de omgekeerde opstelling bezet door andere structuren van de borstkas en de buikholte. Afhankelijk van de combinatie van ontwikkelingsanomalieën, worden de volgende opties gevormd:

• omgekeerde opstelling van de aorta en longslagader,
• long stenose,
• defect van het septum tussen de ventrikels,
• Fallot's tetrad,
• hart met twee of drie kamers
• onontwikkelde of ontbrekende milt,
• pathologie van het ciliaire epitheel van de bronchiën,
• onvruchtbaarheid.

De meest ernstige vorm waarin rechtszijdige lokalisatie van het hart wordt gediagnosticeerd, is Patau-syndroom. Deze kinderen hebben ontwikkelingsdefecten in bijna alle organen, waardoor ze zelden de leerplichtige leeftijd bereiken.

We raden aan het artikel over verworven hartafwijkingen te lezen. Hieruit leer je over de classificatie van myocardiale misvormingen, de oorzaken van hun optreden bij volwassenen en kinderen, het uitvoeren van diagnose en behandeling.

En hier meer over het uitvoeren van een biopsie van het hart.

Typen wijzigingen

Als er alleen een verplaatsing van het hart is, wordt deze pathologie eenvoudig of geïsoleerd genoemd. De frequentie van voorkomen is extreem laag. Bij spiegeldextrocardie veranderen de organen in de borstcel van positie. Volledige transponering beïnvloedt alle structuren van het lichaam.

Van dextrocardia moeten de verworven ziekte onderscheiden - dextropositie van het hart. Pathologische processen in de borstholte kunnen leiden tot de beweging van het hart naar rechts, namelijk:

• atelectasis (compressie van de wanden) van de longen,
• vochtophoping
• tumor
• vergrote lever en milt,
• verwijdering van de rechterlong.

Met echte dextrocardia kan het hart nooit naar links verschuiven.

Wat is het gevaar van een dergelijke regeling?

Wanneer late diagnose van dextrocardie medische fouten kan zijn tijdens chirurgische ingrepen, vooral in geval van nood. Met moderne beschikbaarheid van medische diensten zijn dergelijke situaties zeldzaam. Geïsoleerde pathologie vormt geen bedreiging voor de patiënt en wordt af en toe gevonden tijdens het voltooien van een vervolgonderzoek.

In geval van gelijktijdige misvormingen, beïnvloedt een abnormaliteit van de locatie van het hart de intracardiale en systemische bloedstroom en is chirurgische behandeling ook moeilijk. De verplaatsing van organen in de spiegel en volledige transpositie verstoort de processen van spijsvertering en ademhaling, dergelijke patiënten hebben een verhoogde neiging tot infectieziekten.

Symptomen van dextrocardie

De patiënt kan het bestaan ​​van de rechterzijdige locatie van het hart niet raden, omdat er geen specifieke manifestaties zijn. Deze mensen kunnen volledig gezonde kinderen worden geboren, maar het risico op ontwikkelingsstoornissen is nog steeds groter dan de rest.

Als dextrocardie deel uitmaakt van de pathologische locatie van organen, kunnen de symptomen na de geboorte van een kind worden vastgesteld:

• langdurige geelzucht van pasgeborenen,
• trage groei en ontwikkeling
• bleekheid of cyanose van de huid,
• snelle ademhaling en pols.

Baby's zijn wispelturig, worden snel moe bij het voeden, krijgen moeilijk gewicht, hebben vaak last van verkoudheid. Bij onderzoek wordt de apicale impuls van het hart gevonden aan de rechterkant van het borstbeen, de grenzen worden verplaatst, de lever bevindt zich onder de linker kustboog en de maag en milt bevinden zich aan de rechterkant.

Kijk naar de video over hartafwijkingen en hun types:

Diagnose van de positie van het hart

Om de aanname van de arts over de abnormale locatie van de organen te bevestigen, kunnen instrumentele onderzoeksmethoden worden gebruikt:

• radiografie helpt om de bewegingsgraad van het hart en de naburige organen te bepalen;
• Het ECG heeft een spiegelrichting van de tanden, de spanning wordt verminderd, QRS-complexen worden verhoogd in de leidingen V1 - V3 en verlaagd in V4 - V6;
• Echografie helpt bij het beoordelen van de structuur van het hart, de aanwezigheid van valvulaire defecten en grote bloedvaten, in de studie van de buikholte, kunt u de juistheid van de locatie van de belangrijkste organen daarin beoordelen;
• CT en MRI worden voorgeschreven voor een gedetailleerde diagnose en de noodzaak voor een operatie.

Behandeling voor anomalieën

De keuze van de behandelmethode is afhankelijk van de aanwezigheid van hartfalen. Asymptomatische gevallen hebben geen therapie nodig, ze worden aangemoedigd om voldoende lichaamsbeweging te behouden. Voordat u beslist over de mogelijkheid om professionele sporten te beoefenen, moet u een volledig onderzoek ondergaan, inclusief EGC met belastingtests.

Als dextrocardie samen met andere hartafwijkingen wordt gevonden die een defect in de bloedsomloop veroorzaken, is een snelle verwijdering van het defect aangewezen. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding worden cardiotonische en algemene versterkende preparaten voorgeschreven, het verloop van de chirurgische ingreep en de postoperatieve revalidatieperiode vertonen geen significante verschillen.

vooruitzicht

Patiënten met dextrocardie, die zich niet manifesteert, hoeven zich geen zorgen te maken over hun gezondheid, terwijl ze zich houden aan de aanbevelingen met betrekking tot voeding, slechte gewoonten opgeven en fysieke activiteit handhaven. Het risico op hartverstoring is hetzelfde als bij andere mensen. In dergelijke gevallen wordt de pathologie alleen als een anatomisch defect beschouwd.

Hoe mensen met een spiegellichaam te leven

Op zichzelf vereist dextrocardia geen beperkingen op fysieke activiteit of professionele activiteit. Bij het doorlopen van enige vorm van diagnostische en therapeutische procedures, is het noodzakelijk om de arts of medisch personeel te waarschuwen voor deze eigenaardigheid, omdat een speciale techniek nodig is om het juiste resultaat te verkrijgen.

Als het gezin gevallen van dextrocardie onder nabestaanden had, dan moest een vrouw voorafgaand aan het plannen van een zwangerschap overleggen met een medische genetica, omdat deze pathologie het risico op abnormale ontwikkeling van de interne organen van het kind verhoogt.

We raden aan om het artikel over gecombineerde hartaandoeningen te lezen. Hieruit leer je over de ziekte, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen, methoden voor de behandeling van pathologie en de prognose voor patiënten.

En hier meer over aangeboren hartafwijkingen.

Een hart in de rechterkant van de borstkas mag niet leiden tot verstoring van het cardiovasculaire systeem, als deze pathologie geïsoleerd en aangeboren is. De reden voor deze anomalie is een genetisch defect. Bij afwezigheid van symptomen vormt dextrocardie geen gevaar voor de gezondheid. In het geval van gecombineerde laesies van kleppen of grote bloedvaten, wordt een chirurgische behandeling aanbevolen.

De aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, waarvan de indeling de indeling in blauw, wit en anderen omvat, zijn niet zo zeldzaam. De redenen zijn anders, de tekens moeten bekend zijn bij alle toekomstige en huidige ouders. Wat is de diagnose van hart- en hartafwijkingen?

Het is mogelijk om MARS van het hart te identificeren bij kinderen jonger dan drie jaar, adolescenten en volwassenen. Meestal gaan dergelijke afwijkingen bijna onopgemerkt voorbij. Echografie en andere methoden voor het diagnosticeren van de myocardstructuur worden gebruikt voor onderzoek.

Palpatie en percussie van het hart worden uitgevoerd bij het eerste onderzoek door een cardioloog. Auscultatie van het myocardgebied wordt ook uitgevoerd. De arts bepaalt de grenzen van het hart, onthult de absolute saaiheid van de randen, vergelijkt het resultaat met de norm voor leeftijd en geslacht.

De anomalie van Ebstein wordt zelfs bij de foetus gediagnosticeerd. Deze cardiale pathologie van CHZ bij kinderen manifesteert zich op een maandelijkse leeftijd. Pasgeborenen eten niet goed, ze worden zelfs moe van het huilen. Behandeling in de vorm van een operatie - de enige kans om te leven naar volwassenheid.

Als er een extra septum is, kan er een atriumhart worden gevormd. Wat betekent dit? Hoe gevaarlijk is een onvolledige vorm bij een kind?

Sommige verworven hartaandoeningen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, de laatste vereisen een medische en chirurgische behandeling. Wat zijn de oorzaken en symptomen van misvormingen? Hoe is de diagnose en preventie? Hoeveel leven er met een hartafwijking?

MRI van het hart wordt volgens de parameters uitgevoerd. En zelfs kinderen worden onderzocht, indicaties voor hartafwijkingen, kleppen, coronaire bloedvaten. MRI met contrast zal het vermogen van het myocardium om vloeistof te accumuleren aantonen, zal tumoren onthullen.

Het is nuttig voor iedereen om de structurele kenmerken van het menselijk hart, het bloedstroompatroon, de anatomische kenmerken van de interne structuur bij volwassenen en een kind, evenals bloedcirculatiecirkels te kennen. Dit zal helpen om uw toestand beter te begrijpen in het geval van problemen met de kleppen, boezems, ventrikels.

De locatie van het hart wordt bepaald door verschillende parameters. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de elektrische as van het hart, die normaal kan zijn, soms zijn er links en rechts afwijkingen naar rechts. De verticale en horizontale positie, evenals de verplaatsing, duiden niet altijd op pathologie, vooral bij een kind. Hoe het ECG bepalen?

Klopt het dat het hart zich aan de rechterkant bevindt?

Soms, in tegenstelling tot de gebruikelijke linkerzijdige positie van het hart, bevindt het zich meestal in de rechterhelft van de borstholte. Dit is een zeldzaam verschijnsel - het resultaat van anomalieën van intra-uteriene ontwikkeling. Het heeft de naam dextrocardia in de geneeskunde gekregen. Met andere woorden - het hart aan de rechterkant.

Meestal vermoedt een persoon niet eens dat zijn hart niet is waar het zou moeten zijn. In de regel ontdekken artsen dit tijdens een röntgenonderzoek, nadat een persoon, gealarmeerd door zijn getuigenis op het scherm van een tonometer of elektrocardiograaf, naar het ziekenhuis gaat.

Medische waarnemingen hebben aangetoond dat een dergelijke opstelling van het hart de normale activiteit niet beïnvloedt. Wanneer dextrocardie optreedt, een dergelijke verandering in de positie van het hart, die zou zijn gebleken op zijn afbeelding in een spiegel of foto. Het hart is tegelijkertijd zijn punt naar rechts gedraaid, de linker ventrikel ligt aan de rechterkant, en de rechterkant - aan de linkerkant. Bijgevolg is de bicuspide of mitralisklep aan de rechterkant en de tricuspidalisklep aan de linkerkant. De voorste wand van het hart wordt dus voornamelijk gevormd door de linker ventrikel, en niet de rechterwand, zoals gewoonlijk. Soms is er een aangeboren gedeeltelijke draai van het hart, gewoon door de punt naar rechts.

Dextrocardie kan worden geïsoleerd wanneer alleen de positie van het hart wordt veranderd en de locatie van andere inwendige organen normaal blijft. Dextrocardia is echter vaker het resultaat van een algemene omgekeerde opstelling van de ingewanden. Dit is gedeeltelijk alleen van toepassing op de organen van de thoracale holte, en volledig, als dit van toepassing is op de organen van de thoracale en abdominale holtes.

Een dergelijke ongewone opstelling van inwendige organen wordt gevonden bij een van de 12 duizend mensen en wordt beschouwd als een eenvoudige variatie van de normale structuur van het lichaam. Dit is echter van praktisch belang voor de tijdige en juiste diagnose van bepaalde ziekten, zoals appendicitis, cholecystitis, enz.

Rechtszijdige positie van het hart kan niet alleen aangeboren zijn, maar ook ontstaan ​​als gevolg van verschillende pijnlijke processen: spinale kromming, vochtophoping in de linker pleuraholte, abces of tumor van de linker long, evenals na verwijdering van de rechterlong. Mechanische verplaatsing van het hart (voor een lange of korte termijn) gebeurt soms wanneer de maag en darmen overstromen met voedsel en gassen, vochtophoping in de buikholte (ascites), een sterke toename van de lever of milt.

Naast de aangeboren verschuiving naar rechts, is er soms een hogere dan de normale positie van het hart. Het is een feit dat tijdens het proces van intra-uteriene ontwikkeling het hart zich geleidelijk van de nek, waar het oorspronkelijk wordt gelegd, in de borstholte verplaatst. Als deze beweging op de een of andere manier stopt, bereikt het hart zijn gebruikelijke plaats niet en blijft het in het bovenste deel van de borstkas, en soms zelfs in de nek.

Zeer zeldzame anomalie - de beweging van het hart in de buikholte. Een dergelijk geval wordt beschreven in de kliniek voor pediatrische chirurgie van het Ivanovo Medical Institute. Het kind werd geopereerd voor een navelbreuk en het hart zat in de herniale zak.

Hier wordt verteld over de anomalieën van de locatie van het hart. Onder normale omstandigheden is zijn positie echter anders - het hangt grotendeels af van het lichaam en de leeftijd van de persoon. Meestal zijn er drie hoofdopties in de positie van het hart: verticaal, horizontaal en schuin. Dunne mensen observeren gewoonlijk de verticale positie van het hart. De extreme versie is een "hangend" of "druppel" hart. Bij het inademen lijken de contouren van zo'n hart op een hangende druppel. Bij zwaarlijvige mensen is het hart horizontaal. Schuine stand van het hart heerst in normostenic. Bij kinderen is de richting van de as van het hart meer horizontaal, met zijn top hoger en links dan bij volwassenen.

Als het hart aan de rechterkant is

Als je het niet wist, dan is ons hart aan de linkerkant. Maar er zijn mensen die het in een heel andere kant hebben.

In de Verenigde Staten werd onlangs een unieke operatie uitgevoerd, waarbij de patiënt harten van de rechterkant van het lichaam naar links transplanteerde. Een soortgelijke operatie werd slechts enkele keren uitgevoerd in de geschiedenis van de geneeskunde.

Jack Aygil heeft zijn hele leven geleden door de plaatsing van interne organen in de spiegel. Dit interessante fenomeen wordt situs-invertus genoemd. Het hart van de arme kerel was aan de rechterkant en de lever - integendeel, onder de linkerrand. Oh, het is niet zo interessant als een hek gemaakt van bakstenen en gegolfd, begrijpen we. Maar je moet lijden.

In de regel interfereert zo'n arrangement van het orgel niet met het leven, maar Jack kreeg problemen op 50-jarige leeftijd - het hart begon af en toe te werken. Het leven van de patiënt werd bedreigd, dus de artsen namen een moeilijke beslissing - een harttransplantatie in de linkerkant van het lichaam.

Het hart is een asymmetrisch orgaan, dus de specialisten moesten een nieuwe transplantatietechniek ontwikkelen, omdat de klassieke methoden hier niet geschikt waren. De artsen moesten hard werken, omdat de organen niet op de plek stonden waar ze zouden moeten zijn, alsof ze in een spiegel waren afgebeeld.

Trouwens, de spiegelopstelling van de orgels is niet zo'n zeldzaam fenomeen - het komt voor bij een van de 10.000 mensen. De meeste van deze mensen leven en gaan verder, velen merken zelfs niet dat er iets mis is met hen, en alleen een röntgenfoto stelt je in staat om de waarheid te achterhalen.

Het is beter om van dergelijke dingen op de hoogte te zijn, bijvoorbeeld als een appendix ontstoken is, de pijn is gelokaliseerd in de rechter onderbuik, maar voor een persoon met een spiegelordening van organen, zal de pijn zich in het linkerdeel bevinden - en de arts zal veel tijd spenderen voordat hij dit kan achterhalen.

Wat is dextrocardia?

Dextrocardie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij het grootste deel van het hart zich aan de rechterkant bevindt. Mensen verwarren deze afwijking vaak met een verworven aandoening, zoals hartdextropositie, wanneer het hart mechanisch naar rechts wordt verschoven vanwege verschillende ziekten (linkszijdige pneumothorax, tumoren van de borstorganen of atelectasis van de rechterlong).

Met dextrocardia is het onmogelijk om de locatie van het hart te veranderen en met dextropositie kan de behandeling de aandoening normaliseren. In ons artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, typen, symptomen, comorbiditeiten, complicaties, methoden voor diagnose en behandeling van dextrocardie.

Oorzaken en soorten dextrocardia

Voor de eerste keer werd de afwijkende opstelling van het rechter hart ontdekt en beschreven door de Italiaanse anatoom Jerome Fabrizius in 1606, en in 1643 beschreef Marco Aurelio Severino het geval van dextrocardia, die gepaard ging met een spiegelopstelling van de buikholte.

De hoofdoorzaken van de ontwikkeling van destructieve cardia zijn niet goed begrepen. Artsen weten dat deze hartafwijking optreedt in het derde trimester van de zwangerschap en wordt waargenomen bij één van de 8-25 duizend pasgeborenen. Genetici beweren dat dextrocardie wordt veroorzaakt door de HAND-, ACVR2-, ZIC3Shh- en Pitxz-genmutaties en wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier.

Normaal begint de foetale hartbuis tijdens de foetale ontwikkeling naar de linkerkant te buigen, en in dextrocardie naar rechts. Schepen die vanuit het hart binnenkomen en uitgaan, veranderen ook hun gebruikelijke locatie in de spiegelrichting. Soms gaat dextrocardie gepaard met een abnormale locatie of verplaatsing van andere inwendige organen (bijvoorbeeld de lever is aan de linkerkant en de milt bevindt zich aan de rechterkant).

Er zijn drie hoofdtypen van dextrocardie:

• Ik - alleen het hart bevindt zich aan de rechterkant;
• II - het hart en enkele interne organen bevinden zich aan de rechterkant;
• III - abnormaal gelegen en het hart, en alle interne organen.

Het eerste type dextrocardia wordt eenvoudig genoemd en de andere twee zijn spiegel.

Kinderen met dextrocardie hebben altijd het Cartagener-syndroom, waarbij er geen trilhaartjes in de luchtwegen zitten (de fijnste haartjes). Deze toestand maakt het moeilijk om de lucht uit stof te filteren, en het kind lijdt vaak aan verkoudheid, sinusitis, bronchitis en andere otolaryngologische en pulmonaire ziekten.

Cardiologen merkten op dat met dextrocardia vaak sommige aangeboren hartafwijkingen worden waargenomen:

• pulmonale stenose;
• transpositie van grote schepen;
• defect van het interventriculaire septum;
• dubbele ventriculaire uitlaat;
• endocardiale defecten.

Bij kinderen met dextrocardie kunnen abnormale ontwikkeling, werking en locatie van veel organen van de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel worden waargenomen. Deze anomalie wordt heterotaxy genoemd. Wanneer kan worden waargenomen bijna volledige afwezigheid van de milt of de aanwezigheid van verschillende kleine en niet functionerende normale milt. Dergelijke afwijkingen leiden tot ernstige aantasting van de immuniteit en kinderen kunnen lijden aan ernstige infectieziekten die dodelijk zijn.

Tijdens heterotaxie kunnen andere anomalieën worden waargenomen, zoals de verkeerde structuur en positie van de volgende organen:

• darmen;
• galblaas;
• longen;
• ernstige hartafwijkingen.

symptomen

Simpele dextrocardia, die niet gepaard gaat met aangeboren misvormingen van het hart en de inwendige organen, is asymptomatisch. In de regel wordt deze anomalie van de locatie van het hart gedetecteerd in de kindertijd of in de kindertijd, maar er zijn gevallen waarin het per ongeluk wordt gedetecteerd tijdens de volwassenheid tijdens een routineonderzoek of onderzoek naar een andere ziekte. Zulke mensen kunnen geen klachten over hun gezondheid indienen, en slechts vaker dan anderen lijden aan aandoeningen van de luchtwegen. Ze kunnen gezonde kinderen baren, maar de kans op een kind met dextrocardie bij dergelijke mensen of hun nakomelingen neemt toe.

In combinatie met dextrocardia met andere afwijkingen van inwendige organen in de vroege stadia van de ziekte kan zich de volgende symptomen manifesteren:

• vertraging in groei en gewichtstoename;
• vermoeidheid;
• gevoeligheid voor infectieziekten van de ademhalingsorganen;
• ernstige zwakte;
• moeilijk ademhalen of vasten;
• hartkloppingen;
• bleekheid;
• cyanose van de huid;
• geelheid van de huid en sclera.

In sommige gevallen manifesteert dextrocardia zich, onmiddellijk na de geboorte van het kind, samen met stoornissen in de structuur en de locatie van de inwendige organen. Zulke kinderen hebben geelzucht, passiviteit, bleekheid en kortademigheid.

In de toekomst wordt het klinische beeld van dextrocardie aangevuld met symptomen die kenmerkend zijn voor stoornissen in het functioneren van abnormaal geplaatste organen of hartaandoeningen. Hun ernst hangt af van de mate van orgaanschade.

complicaties

Dextrocardia, die gepaard gaat met bijkomende afwijkingen van inwendige organen, kan gecompliceerd zijn:

• frequente en ernstige infectieziekten;
• septische shock;
• darmblokkering;
• congestief hartfalen;
• mannelijke onvruchtbaarheid;
• fataal.

diagnostiek

Om dextrocardie te identificeren, volstaat het om dergelijke diagnostische tests uit te voeren:

• onderzoek van de patiënt met percussie en auscultatie;
• radiografie van de borstkas;
• ECG;
• echocardiografie;
• Echografie van de interne organen.

Indien nodig, een meer gedetailleerde studie, kan de arts voorschrijven:

behandeling

Alle kinderen met geïdentificeerde dextrocardie worden geregistreerd bij een cardioloog en ondergaan periodieke onderzoeken. Bij afwezigheid van afwijkingen in het functioneren van het hart, de bloedvaten en andere inwendige organen, is behandeling niet vereist.

Als dextrocardie gepaard gaat met een aangeboren hartaandoening, is het kind gepland om het te corrigeren. Voorafgaand aan de interventie wordt hem aanbevolen ondersteunende medicamenteuze behandeling, die ACE-remmers, diuretica en inotrope geneesmiddelen kan omvatten die de belasting op het myocard verminderen. Om de ontwikkeling van infectieziekten en complicaties te voorkomen, worden immunostimulantia en antibiotische therapie voorgeschreven in de pre- en postoperatieve periode.

Chirurgische en medische behandeling kan noodzakelijk zijn met bijkomende afwijkingen in de structuur en het functioneren van de ademhalings- en spijsverteringsorganen. De tactiek van de therapie of het type operatie in dergelijke gevallen wordt individueel bepaald, afhankelijk van de aard van de pathologie.
Dextrocardia, die niet gepaard gaat met stoornissen in het functioneren van de interne organen, is geen ziekte en behoeft geen behandeling.
Als u comorbiditeiten constateert of als een plotseling kind moeite heeft met ademhalen, cyanose of geelzucht, moet u onmiddellijk een arts raadplegen die een uitgebreid onderzoek zal voorschrijven en het schema voor verdere behandeling zal bepalen. De juiste tactiek van medicamenteuze behandeling en competente chirurgie kan een kind helpen om invaliditeit en overlijden te voorkomen.

Dextrocardia: vormen, dan gevaarlijk, symptomen, diagnose, behandeling

Dextrocardie is een aangeboren pathologie of abnormale ontwikkeling van het hart, gekenmerkt door zijn gedeeltelijke of volledige beweging naar het rechter deel van de thoracale holte met een spiegelende opstelling van bloedvaten. De anatomische structuur van het hart verandert niet. Houders van het "juiste hart" leven gewoonlijk een vol leven en leven tot grote ouderdom.

Het menselijk hart wordt gelegd en begint zich actief te ontwikkelen in de tweede week van de embryovorming in de vorm van twee hartbacteriën. In de eerste fase van de embryonale ontwikkeling wordt een aangeboren afwijking gevormd, gekenmerkt door een kromming van de hartbuis in de tegenovergestelde richting van de normale. Heel vaak wordt dextrocardia bij de foetus gecompliceerd door andere pathologieën van het hart.

Ongecompliceerde hartdextrocardie heeft geen klinische manifestaties en negatieve gevolgen voor de eigenaar, veroorzaakt geen klachten en vereist geen behandeling.

De belangrijkste soorten dextrocardia:

• Eenvoudig - het hart bevindt zich aan de rechterkant, andere pathologieën zijn afwezig, het lichaam functioneert normaal.
• Dextrocardia met een transpositie van de interne organen.
• Gecompliceerd - het hart is aan de rechterkant, er zijn verschillende comorbiditeiten.

1. geïsoleerd - veranderde locatie van het hart en de normale lokalisatie van interne organen,
2. gedeeltelijk gecombineerde - omgekeerde opstelling van de organen van de borstholte,
3. volledig omgekeerde opstelling van de thoracale en abdominale holtes.

dextrocardia met orgaantranspositie

Echtparen, in het gezin waarvan gevallen van dextrocardie waren, moeten alert zijn op hun gezondheid, zwangerschapsplanning en de basisprincipes van een gezonde levensstijl volgen.

redenen

Pathologie is gebaseerd op genmutatie die leidt tot foetale onbalans. Dextrocardie is een autosomale recessieve erfelijke ziekte met pathologische lokalisatie van interne organen. Om onbekende redenen wordt de hartbuis in het proces van embryogenese gebogen en naar rechts verschoven.

Dextrocardie wordt vaak verward met een verworven ziekte - dextropositie van het hart (zie onderstaande figuur), vanwege verschillende disfuncties. De volgende pathologieën veroorzaken dystopie van het hart in de borst met een mechanische verplaatsing van de organen naar rechts: atelectasis van de longen, vochtophoping in de borstholte en een tumor. Langdurige of kortdurende verplaatsing van het hart vindt plaats wanneer de maag en darmen overstromen met voedsel en gassen, in de aanwezigheid van ascites, hepatosplenomegalie, na verwijdering van de rechterlong. Als gevolg van de behandeling van de onderliggende ziekte tijdens dextropositie, normaliseert de toestand van de patiënten snel. Met dextrocardia is het onmogelijk om de locatie van het hart te veranderen.

dextrocardie en andere hartonregelmatigheden

symptomen

Ongecompliceerde dextrocardia komt niet klinisch tot uiting en hindert de patiënt helemaal niet. Bepaalde symptomen verschijnen alleen in ernstige gevallen wanneer er sprake is van comorbiditeit of transpositie van de interne organen. Dextrocardie komt tot uiting in de bleekheid van de huid, cyanose, geelzucht van de sclera, ademhalingsmoeilijkheden, tachycardie, tachypnoe, een neiging tot frequente infecties, algemene asthenie van het lichaam en ondergewicht. Palpatie detecteert de apicale impuls rechts, percussie - de verplaatsing van hartdilheid.

Bij kinderen met dextrocardie is er, naast de belangrijkste symptomen, altijd het syndroom van Cartegene. Dit is een aangeboren afwijking van het ademhalingssysteem, waarbij de motorische activiteit van de trilhaartjes van de luchtwegen wordt verstoord, waardoor de ingeademde lucht wordt vrijgemaakt van stof. De eerste klinische symptomen van de ziekte verschijnen in de vroege kinderjaren. Zieke kinderen zijn vatbaar voor frequente verkoudheden, bronchitis, sinusitis, otitis media en andere ziekten van de bovenste luchtwegen. Exacerbaties doen zich voor in de lente en de herfst. Het syndroom van Cartagener en dextrocardie begeleiden elkaar altijd.

Kinderen met dextrocardia verschillen in mentale en fysieke ontwikkeling achter bij hun leeftijdsgenoten. Ze hebben niet volledig functionerende ademhalings- en spijsverteringsorganen. Dergelijke afwijkingen leiden tot disfunctie van het immuunsysteem en ernstige acute infecties, vaak dodelijk. Een abnormale opstelling van de grote of dunne darm, de organen van de hepatobiliaire zone, het bronchopulmonale stelsel en de structuren van het hart worden gewoonlijk waargenomen.

complicaties

Bij gebrek aan tijdige en adequate behandeling, wordt de ziekte gecompliceerd door de ontwikkeling van de volgende pathologische aandoeningen:

• Septische shock
• UPU
• Heterotactisch syndroom,
• Intestinale malrotatie,
• Mannelijke onvruchtbaarheid
• Chronische hartstoornissen
• Mannelijke reproductieve aandoeningen,
• Herhaalde longontsteking,
• Dood.

diagnostiek

Diagnostisch onderzoek van patiënten omvat onderzoek, percussie, auscultatie, aanvullende instrumentele technieken: radiografie, elektrocardiografie, echografie van het hart en bloedvaten, tomografie, angiocardiografie.

1. Percussie en auskultativno experts bepalen de apicale impuls en hartslaafheid aan de rechterkant, de ongebruikelijke opstelling van hartgeluiden.
2. Radiodiagnose kan een abnormale locatie van het hart detecteren.
3. Elektrocardiografische tekens veranderen daadwerkelijk van plaats en het lijkt erop dat de elektroden verkeerd zijn geïnstalleerd. ECG met dextrocardie heeft een grote diagnostische waarde. De tekenen van een ECG kunnen de voorlopige diagnose bevestigen of weerleggen, dextrocardia differentiëren met andere pathologieën van het hart.

ECG leidt voor dextrocardie

Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om dextrocardie tijdens de foetale ontwikkeling te identificeren. Pasgeborenen met een soortgelijk defect worden uitgebreid onderzocht: zij voeren een echocardiografie van het hart uit, waardoor de hoofdstructuren van het hart kunnen worden bekeken en de bloedstroom in de bloedvaten kan worden beoordeeld. Met behulp van echografie van de interne organen bepalen hun locatie.

behandeling

In de meeste gevallen heeft dextrocardie een gunstige prognose en is er geen speciale behandeling nodig. Meestal wordt de anomalie volledig toevallig ontdekt tijdens een medisch onderzoek of een gepland medisch onderzoek. Personen met een vergelijkbare pathologie leiden een normaal leven, zonder complicaties in verband met hun medische toestand.

Als dextrocardie wordt gecombineerd met een aangeboren hartaandoening, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd. In geavanceerde gevallen is een operatie de enige manier om het leven van een patiënt te redden.

Conservatieve therapie is gericht op het elimineren van comorbiditeit. Het vergemakkelijkt de conditie van patiënten en helpt het lichaam voorbereiden op een operatie.

• Preparaten die de hartspier ondersteunen en versterken - Trimetazidine, Panangin, Asparkam, Riboxin;
• Hartglycosiden - "Strofantin", "Korglikon";
• Diuretica - Furasemid, Hypothiazide, Veroshpiron;
• Hypotonics - Enalapril, Captopril, Lisinopril;
• Vitamine en minerale complexen;
• Herbal adaptogens - Rhodiola rosea, Leuvzea saffloer, meidoorn;
• Voedingssupplementen - omega-3, L-carnitine.

Om postoperatieve complicaties te voorkomen, wordt antibacteriële en immunostimulerende therapie uitgevoerd. Patiënten krijgen meestal breedspectrumantibiotica voorgeschreven uit de groep van cefalosporines, macroliden en fluoroquinolonen. Om het immuunsysteem te stimuleren en op het optimale niveau te houden, worden patiënten geneesmiddelen voorgeschreven uit de interferon-groep, Imunorix, Polyoxidonium, Bronchomunal.

Een tijdige en juiste behandeling van patiënten stelt u in staat om invaliditeit en overlijden te voorkomen.