Diagnose en behandeling van pulmonaire stenose

Pulmonaire stenose is een ziekte die wordt beschouwd als een van de soorten aangeboren hartafwijkingen (CHD) en die wordt gekenmerkt door een verminderde uitstroom van bloed uit de rechterventrikel van het hart in het gebied van de longslagader, waar sprake is van een aanzienlijke vernauwing. Er zijn verschillende soorten stenose:

• afsluiter;
• subvalvulaire;
• over klep;
• gecombineerd.

90% van alle patiënten wordt gediagnosticeerd met klepstenose van de opening van de longslagader. Afhankelijk van de ernst van de ziekte zijn er verschillende stadia:

Voor praktische doeleinden gebruiken artsen een classificatie op basis van de mate van bepaling van de systolische bloeddruk in de rechterkamer van het hart en de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader:

1. І matige graad - systolische bloeddruk 60 mm Hg, gradiënt - 20-30 mm Hg
2. ІІ matige graad - systolische bloeddruk 60-100 mm Hg, gradiënt - 30-80 mm Hg
3. ІІІ uitgesproken mate - de systolische druk is meer dan 100 mm Hg en de gradiënt is hoger dan 80 mm Hg.
4. IV decompensatoire fase - insufficiëntie van de contractiele functie van het ventrikel van het hart ontstaat, myocardiale dystrofie treedt in, de druk in het ventrikel daalt onder normaal.

Oorzaken en kenmerken van hemodynamiek

Om een ​​adequate behandeling van stenose voor te schrijven, is het noodzakelijk om de oorzaak en het mechanisme van de ziekte te kennen. Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn er twee soorten stenose:

Er kan stenose van de mond van de longslagader worden verkregen. De oorzaak van deze pathologische aandoening zijn infectieuze (syfilitische, reumatische) laesies, kankertumoren, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde hemodynamiek, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van obstructies in de weg van de bloedstroom van de rechterkamer naar de longstam. Het functioneren van het hart met een constante belasting leidt tot myocardiale hypertrofie. Hoe kleiner het gebied van de ventriculaire uitlaat, des te hoger de systolische bloeddruk erin.

Symptomen van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst en het type stenose. Als de systolische bloeddruk in het ventrikel niet hoger is dan 75 mm Hg, kunnen de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig zijn. Wanneer de druk toeneemt, kunnen de eerste symptomen van de ziekte optreden in de vorm van duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, slaperigheid en kortademigheid.

Bij aangeboren stenose bij kinderen kan er een lichte vertraging optreden in de fysieke en mentale ontwikkeling, een neiging tot verkoudheid, flauwvallen. Met IV gedecompenseerde graad zijn frequente flauwvallen en angina-aanvallen mogelijk.

Als de pathologische processen toenemen en er geen behandeling is, kan een ovaal venster worden geopend waardoor veneus-arterieel bloed wordt afgevoerd.

Tijdens het onderzoek van een patiënt met stenose van de longstam is het objectief mogelijk om te detecteren: cyanose van de ledematen of het hele lichaam, bleke huid, aders in de nek zwellen en pulseren.

In de borst kun je de aanwezigheid van systolische tremor, het verschijnen van een hartbult, cyanose van de ledematen of het hele lichaam opmerken.

Meestal kan de patiënt, bij gebrek aan adequate behandeling, hartfalen of septische endocarditis ontwikkelen, die fataal kan zijn.

diagnostiek

De tijd van behandeling en diagnose hangt af van de levensduur van de patiënt. Om de diagnose te verduidelijken, zal de arts dergelijke aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• algemene en biochemische analyse van bloed en urine;
• Echografie van het hart;
• ECG;
• röntgenonderzoek;
• Phonocardiography;
• echocardiografie;
• sensing.

Geïsoleerde pulmonaire stenose dient te worden onderscheiden met ziekten zoals Fallot's tetrad, open arteriële ductus, atriaal septumdefect.

Behandelmethoden

Geïsoleerde longarteriestenose wordt alleen met een operatie behandeld. In het beginstadium van de ziekte, wanneer er geen duidelijke tekenen zijn, is het niet nodig om dure medicijnen en operaties te gebruiken. Maar wanneer de ernst van de ziekte voorkomt dat de patiënt een normale actieve levensstijl leidt, biedt de snelle behandeling van pulmonale stenose een kans om de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te behouden. Dit geldt met name voor kinderen die lijden aan een aangeboren hartaandoening (CHD).

Afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte, wordt valvuloplasty op verschillende manieren uitgevoerd:

Open valvuloplasty - abdominale chirurgie, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Dit type chirurgische behandeling herstelt perfect de hemodynamiek, maar is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van een complicatie in de vorm van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Gesloten valvuloplastiek is een chirurgische procedure waarbij een valvulote wordt gebruikt, die overtollig weefsel uitsluit dat een normale bloedstroom voorkomt.

Ballonvalvuloplastiek wordt beschouwd als de veiligste methode voor chirurgische behandeling.

Ballonvalvuloplastiek is de minst traumatische behandelmethode, waarbij het niet nodig is om abdominale incisies aan te brengen, maar eerder een paar kleine punctie in het dijgebied.

Prognose en preventie

Stenose van de mond van de longslagader is een ernstige ziekte die, indien onbehandeld, dodelijk kan zijn. Voor volwassen patiënten hebben minder belangrijke hemodynamische stoornissen geen invloed op de algemene gezondheidstoestand. Stenose van de longstam bij kinderen vereist constante monitoring en herhaalde chirurgische interventie.

Als u een diagnose stelt als een stenose van de longstam, raak dan niet in paniek. Tegenwoordig staat de geneeskunde niet stil en met de juiste zorg en behandeling kunnen patiënten een vrij actieve levensstijl leiden. Zoals uit de praktijk blijkt, is het percentage vijfjaarsoverleving na een chirurgische behandeling 91%, wat een goede indicator is.

Preventie van pulmonaire stenose is:

1. Zorg voor een gezonde en actieve levensstijl.
2. Het creëren van ideale omstandigheden tijdens de zwangerschap.
3. Vroegtijdige diagnose en behandeling van ziekten.
4. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u zichzelf niet medicinaal behandelen, maar het is beter om onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.
5. Na de behandeling moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog en moeten alle aanbevelingen strikt worden gevolgd.

Remember! Gezondheid is de grootste waarde, ons gegeven door de natuur, die moet worden bewaard!

Pulmonaire stenose: symptomen en behandeling

Pulmonaire stenose - de belangrijkste symptomen:

• zwakte
• duizeligheid
• Kortademigheid
• flauwte
• vermoeidheid
• Pijn op de borst
• Cyanose van de huid

Een stenose die optreedt in de longslagader verwijst naar een afname in de ruimte tussen de longslagaders en de hartkamer naar rechts, die onderbrekingen in het transport van bloed naar de longen veroorzaakt. De ziekte kan op verschillende plaatsen van de slagader worden waargenomen.

Soorten ziekte

De volgende typen van dit defect worden onderscheiden:

• afsluiter. Dientengevolge treedt stenose van de longslagader op. Het komt voort uit problemen met de originele structuur van de klep. Afhankelijk van het aantal laesies van de kleppen, zijn er enkelbladige, tweevoudige en drievoudige aandoeningen;
• over de klep. Dientengevolge is er een afname in de ruimte tussen de longaderaderstam en de ruimte onder de klep;
• subvalvulaire. Het lijkt het resultaat van een overmatige vernauwing van de spieren in de rechter hartkamer, die een barrière vormt voor het vrijkomen van bloed in de ader;
• perifere. Het wordt gepresenteerd door stenosen van verschillende lokalisatie.

Het is vermeldenswaard dat subvalvulaire en klepstenose van de longslagader zich vaak gelijktijdig manifesteert met andere typen hartafwijkingen. Deze omvatten de volgende defecten: Fallot's tetrad, vasculaire transpositie en anderen.

symptomatologie

De mate van symptomen hangt af van hoe versmald de slagader is. Vaak manifesteert de ziekte zich bij pasgeborenen of bij jonge kinderen, veel minder vaak bij adolescenten en volwassenen.

Hartziekten kunnen worden verborgen, geen symptomen gedurende het hele leven vertonen of kleine verschijnselen hebben die de patiënt kan verwarren met de symptomen van andere kwalen. Defecten kunnen per ongeluk worden gedetecteerd op de echografie van het hart. De belangrijkste en meest kenmerkende symptomen zijn:

• vermoeidheid;
• algemene zwakte;
• pijn in het borstbeen;
• snel begin van dyspnoe tijdens fysieke activiteit;
• blauwachtige huidskleur;
• periodieke flauwvallen, evenals duizeligheid.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste factoren die leiden tot de ontwikkeling van hartziekten bij kinderen en pasgeborenen zijn onder meer:

• invloed van genetica. Als ouders een hartafwijking hebben, kan het door hun kinderen worden geërfd;
• milieu-impact. Stenose van de mond van de longslagader kan zich ontwikkelen als de moeder van het kind tijdens de zwangerschap in een disfunctionele plaats verkeerde. Bijvoorbeeld in de buurt van de planten.

Omgevingsfactoren zijn op hun beurt onderverdeeld in:

• fysiek. Mutagenen veroorzaken schade aan het DNA-molecuul, dat alle informatie over een persoon bevat. Dit omvat straling;
• chemische stof. Deze omvatten verschillende gevaarlijke chemicaliën, zoals benzpyrene, fenol, alcoholische dranken en sommige antibiotica;
• biologisch. Deze groep omvat virussen en verschillende ziekten, zoals rodehond, fenylketonurie of diabetes. Als de ziekte de moeder pijn doet tijdens de zwangerschap, dan zullen haar kinderen aangeboren pathologieën hebben.

Congenitale stenose van de mond van de longslagader kan vrij vaak worden gevonden - de frequentie van voorkomen is tot een tiende van alle cardiale pathologieën.

complicaties

Deze ernstige ziekte kan de volgende gezondheidseffecten hebben:

• hartfalen;
• bacteriële endocarditis;
• longontsteking;
• beroerte (bloedcirculatie in de hersenen, gevolgd door de dood van zijn delen).

diagnostiek

Stenose van de mond van de longslagader kan worden vastgesteld bij het onderzoek van de patiënt. Kinderen die aan deze ziekte lijden hebben een "hartebult". Bovendien kan de arts overmatige zwelling van de aders in de nek onthullen. Tijdens een gedetailleerd onderzoek wordt een geïsoleerde pulmonaire stenose gedetecteerd als gevolg van systolische tremor. Patiënten met een gevorderde ziekte kunnen een groot hart hebben. Om te bepalen of de patiënt een geïsoleerde stenose van de longslagader heeft, met behulp van deze methoden:

• auscultatie. Het onthult een merkbaar systolisch geruis tijdens het werk van het hart. De meeste patiënten hebben een verbeterde 1-toon. 2 tonen, terwijl het onmogelijk is om te luisteren, omdat het te zwak is. Ruis is te vinden op de locatie van het linker sleutelbeen of in het gebied tussen de schouderbladen;
• fonocardiogram. Hier kunt u het geluid van het systolische type opmerken. Zijn afgeluisterd in de linkerkant van het borstbeen. Het begint na 1 toon, en 2 toon is gesplitst. Het beste van alles is dat er geluiden worden gehoord in het tweede deel van de systole. Een ander teken van pathologie is het ballingschapgeluid, dat zich manifesteert in systole;
• elektrische cardiografie. Deze methode helpt bij het bepalen van hoeveel de rechterkamer is overbelast. De mate van congestie neemt toe afhankelijk van hoe de druk toeneemt in het gebied van de rechterkamer. In dit geval heeft de elektrische as een afwijking naar de rechterkant.

Ziekte behandeling

Geïsoleerde pulmonale stenose bij volwassenen en kinderen wordt op de volgende manieren behandeld:

• conservatief. Ze worden gebruikt voor kleine pathologieën die geen ernstige verstoringen in het werk van het cardiovasculaire systeem kunnen veroorzaken. Ook gebruikt als de ouders van de patiënt de behandeling weigeren met behulp van een operatie. Ze helpen de complicaties van ischemie in het myocardium (een kleine hoeveelheid zuurstof geleverd aan de hartspier), evenals hartfalen (onvolledige vervulling door de kern van zijn taken met betrekking tot het transport en het pompen van bloed) verlichten. Ook wordt deze methode gebruikt ter voorbereiding op chirurgische interventie;
• operationeel. Inclusief operatie. Stenose van de mond van de longslagader wordt geëlimineerd door een smal gedeelte in het vat uit te zetten (een effectieve behandelingsmethode). De periode waarin u de bewerking moet uitvoeren, wordt voor elke patiënt apart ingesteld. De operatie kan worden uitgevoerd terwijl de baby in de baarmoeder is. In dit geval worden de baarmoederwanden doorgesneden en wordt de foetus bediend. Hoe vroeger de behandeling wordt uitgevoerd, hoe beter voor de gezondheid van het kind.

het voorkomen

Speciale preventieve maatregelen bestaan ​​niet. Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, worden zwangere vrouwen aanbevolen:

• word geregistreerd in een consult voor vrouwen;
• van tijd tot tijd om een ​​verloskundige-gynaecoloog te zien;
• een rubellavaccin hebben 6 maanden voor de gewenste zwangerschap;
• neem medicatie onder medisch toezicht;
• maak een schema van goede voeding en dagelijks regime;
• stoppen met slechte gewoonten (roken, alcohol drinken);
• als de vrouw, evenals de nabestaanden, hartafwijkingen hebben, moet een zorgvuldige bewaking van de foetus worden uitgevoerd voor de tijdige detectie van de ziekte en de vroege behandeling ervan;
• niet worden blootgesteld aan chemische verbindingen, straling en andere ongezonde substanties;
• om ziekten te behandelen vóór het begin van de gewenste zwangerschap. Dit geldt voor toekomstige moeders met auto-immuunziekten (ziekten waarbij de immuniteit van een persoon de weefsels van zijn eigen lichaam vernietigt) en andere ernstige pathologieën (bijvoorbeeld diabetes mellitus).

Als u denkt dat u een stenose heeft van de longslagader en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunnen artsen u helpen: cardioloog, kinderarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Pulmonale hypertensie is geen onafhankelijke ziekte, maar een specifiek syndroom van bepaalde pathologieën die verband houden met één onderscheidend kenmerk: de bloeddruk in de longslagader stijgt. Ook tijdens de progressie van dit pathologische proces wordt een toename van de belasting van de rechterkamer waargenomen, wat later zal leiden tot hypertrofie.

Hartdefecten zijn afwijkingen en vervormingen van individuele functionele delen van het hart: kleppen, scheidingen, openingen tussen bloedvaten en kamers. Door hun onjuiste werking is de bloedcirculatie verstoord en houdt het hart op met het volledig uitvoeren van zijn hoofdfunctie: de toevoer van zuurstof naar alle organen en weefsels.

Aritmie bij kinderen is een andere etiologie van hartritmestoornissen, die wordt gekenmerkt door een verandering in de frequentie, regelmaat en volgorde van hartcontracties. Extern manifesteert aritmie bij kinderen zich in de vorm van een niet-specifiek klinisch beeld, wat in feite leidt tot een vertraagde diagnose.

Methemoglobinemie is een ziekte op de achtergrond waarvan een verhoging van het niveau van methemoglobine of geoxideerd hemoglobine in de belangrijkste biologische vloeistof van een persoon wordt waargenomen. In dergelijke gevallen stijgt de concentratiegraad boven de norm - 1%. Pathologie is aangeboren en verworven.

Extrasystole - dit is een van de meest voorkomende vormen van aritmieën (dat wil zeggen stoornissen in het hartritme), gekenmerkt door het optreden van een buitengewone samentrekking van de hartspier, of door verschillende buitengewone contracties. Extrasystoles, waarvan de symptomen niet alleen bij patiënten maar ook bij gezonde mensen voorkomen, kunnen worden veroorzaakt door overwerk, psychologische stress, evenals enkele andere externe stimuli.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Pulmonaire stenose bij kinderen en volwassenen: oorzaken, symptomen, operatie

De longslagader (LA) is een van de grootste bloedvaten in het menselijk lichaam, die bloed van het hart naar de vaten van het longweefsel vervoert, waar het bloed is verrijkt met zuurstof, en dus de vorming van een kleine cirkel van bloedcirculatie is voltooid. Op een andere manier wordt dit vat de longstam genoemd.

Als het lumen van het vat kleiner wordt, praat dan over de stenose of pathologische vernauwing van de longslagader.

tekening: klepvorm van stenose van de longslagader

Stenose treedt op als gevolg van congenitale of verworven oorzaken en wordt gekenmerkt door de volgende hemodynamische processen in het hart:

• Het rechterventrikel staat onder druk wanneer het bloed door het vernauwde lumen van de longslagader wordt geduwd.
• De belasting van het ventrikel kan verschillen afhankelijk van de ernst van de stenose.
• Minder bloed komt de longen binnen dan normaal, waardoor minder bloed verzadigd is met zuurstof, en het lichaam krijgt in het algemeen minder zuurstof, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoxie (zuurstofgebrek) van inwendige organen.
• Een constante belasting van het rechterventrikel leidt tot een geleidelijke verslechtering van de hartspier, die aanvankelijk wordt gecompenseerd door een toename van de myocardiale massa (rechtsventriculaire hypertrofie), en verder leidt tot de ontwikkeling van ernstige hartventilatiefalen.
• Door het constant verhoogde uiteindelijke bloedvolume, dat niet volledig in de ader kan worden gegooid, ontwikkelt tricuspidalisregurgitatie zich, dat wil zeggen dat een omgekeerde bloedstroom wordt gevormd in het rechteratrium, wat leidt tot stagnatie van veneus bloed en verminderde microcirculatie in de vaten van inwendige organen - hypoxie wordt verergerd.
• Ernstige stenose leidt tot de ontwikkeling van ernstig hartfalen, dat de dood kan veroorzaken als er geen behandeling plaatsvindt.

Afhankelijk van de locatie van de laesie is er een supravalvulaire, subvalvulaire en valvulaire stenose, dat wil zeggen, de vernauwing bevindt zich respectievelijk boven, onder of op het klepiniveau. Valvulaire stenose van de longslagader komt vaker voor dan andere vormen.

vormen van pulmonale stenose op locatie

Oorzaken van ziekte

Geïsoleerde verworven stenose van de longstam is zeldzaam. De stenose van de longstam van een congenitale aard komt veel vaker voor, met een tweede positie in frequentie bij alle aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale longarteriestenose (CHD)

Onder de oorzaken van congenitale stenose van de longslagader worden de volgende factoren onderscheiden, die tijdens de zwangerschap de vorming van het cardiovasculaire systeem van de foetus en het optreden van aangeboren hartafwijkingen (CHD) kunnen beïnvloeden:

ventiel voor congenitale stenose

Genetische gevoeligheid voor misvormingen van het hart en grote bloedvaten, vooral van de moeder,

Verworven stenose

Onder de redenen die meestal de ontwikkeling van verworven stenose van de longslagader veroorzaken, kan worden vastgesteld:

voorbeeld van verworven stenose als gevolg van reuma

• Atherosclerose van grote bloedvaten
• Berekening van de aorta- en pulmonaire arterieklep,
• Reumatische laesies van de hartkleppen, inclusief de pulmonale klep,
• Specifieke ontsteking van de binnenwand van de longslagader - syfilis, tuberculose (zeldzaam),
• Hypertrofische cardiomyopathie met een toename van de massa van het myocard van de rechterkamer, resulterend in obstructie (obstructie) op de weg van de bloedstroom van het ventrikel naar de longslagader,
• Compressie van de longstam van buitenaf - mediastinale tumor, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma, enz.

Symptomen van pulmonaire stenose bij kinderen

De klinische manifestaties van pulmonale stenose bij kinderen zijn afhankelijk van de mate van vernauwing van het lumen. Derhalve kan milde en matige stenose zich vele jaren klinisch niet manifesteren.

Ernstige stenose manifesteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte van het kind en omvat symptomen als:

1. Ernstige acrocyanosis of diffuse cyanose - blauwachtige verkleuring van huidgebieden (nasolabiale driehoek, vingertoppen, palmen, voeten) of huid van het hele lichaam,
2. Dyspnoe in rust en bij het voeden van de baby,
3. De lethargie of uitgesproken angst van het kind,
4. Slechte gewichtstoename in de eerste maanden van het leven van een kind,
5. Dyspnoe bij inspanning als de motorische vaardigheden van het kind zich ontwikkelen.

Symptomen van pulmonaire stenose bij volwassenen

Bij volwassenen volgen de symptomen van stenose een ander scenario. De ziekte in het geval van gematigde stenose kan zich ook niet gedurende vele jaren manifesteren, en soms het hele leven.

Als de stenose van de pulmonale klep in ernstige mate is, dan ontstaat rechterventrikelfalen, wat zich manifesteert door geleidelijk toenemende symptomen:

• Duizeligheid, vermoeidheid en algemene zwakte tijdens lichamelijke inspanning, eerst met aanzienlijk, dan met minimaal, en dan in rust,
• Dyspnoe bij inspanning of rust, verergerd in buikligging,
• Oedeem van de onderste ledematen in de beginfase van hartfalen, inwendig oedeem in de late stadia - ophoping van vocht in de thoracale en abdominale holtes (respectievelijk hydrothorax en ascites), oedeem van het gehele lichaam (anasarca) in het terminale stadium van chronisch hartfalen.

Met welke arts contact opnemen?

Alle pasgeboren baby's in kraamklinieken worden onderzocht door een neonatoloog die, als een aangeboren hartafwijking wordt vermoed, het noodzakelijke onderzoeksplan zal opstellen.

Als deze symptomen bij een baby of een ouder kind optreden, moet u onmiddellijk een kinderarts raadplegen.

Een volwassen populatie moet de hulp inroepen van een arts of cardioloog.

In elk geval is het onderzoeksplan ongeveer hetzelfde en omvat het de volgende diagnostische methoden:

1. Echocardiografie of echografie van het hart - hiermee kunt u de structuur van de klepring visueel beoordelen, evenals de druk meten in de rechterventrikel en de gradiënt (verschil) van druk tussen de holtes van de rechterkamer en longslagader. Hoe hoger de druk in het rechterventrikel en hoe groter het drukverschil tussen het ventrikel en de slagader, des te sterker de vernauwing van het vaatlumen. Volgens deze gegevens is de mate van stenose verdeeld in:
   • matig (Pw - minder dan 60 mm Hg, hagel P - 20-30 mm Hg),
   • uitgedrukt (P geel - 60-100 mm Hg, hagel P - 30-80 mm Hg),
   • uitgesproken (Pg - meer dan 100 mmHg, hagel P - meer dan 80 mmHg) en gedecompenseerd (ernstige schendingen van intracardiale hemodynamiek, myocardiale contractiele functie is sterk verminderd).
2. ECG, indien nodig - ECG na gemeten inspanning (lopen op een loopband, fietsergometrie).
3. Radiografie van de borstkas - wordt bepaald door de mate van vergroting van het hart, als gevolg van myocardiale hypertrofie.
4. Rechterhartkatheterisatie - stelt u in staat nauwkeuriger de druk in de rechterkamer en longslagader te meten.
5. Ventriculografie is de introductie in de vaten van een radiopaque substantie die in de rechterhelft van het hart komt en toont de anatomische nuances van stenose met behulp van röntgenfoto's.

Behandeling van longstenose

Behandeling van milde en matige stenose is in de regel niet vereist in afwezigheid van hartfalen en de overeenkomstige klinische manifestaties.

De enige effectieve behandeling voor uitgesproken pulmonaire stenose is alleen chirurgisch. De techniek van operaties varieert afhankelijk van de anatomische lokalisatie van het defect:

• In het geval van supravalvulaire stenose, wordt het aangetaste deel van de vaatwand weggesneden met een pleister uit zijn eigen hartzakje (de bindweefselschede van het hart bevindt zich buiten of de pericardiale buidel),
• Bij valvulaire stenose wordt valvuloplastiek van de ballon of commissurotomie gebruikt - scheiding van de gelaste klepbladen met behulp van een ballon die door vaten wordt ingebracht, of met een scalpel tijdens een open hartoperatie,
• In het geval van subvalvulaire stenose, wordt de techniek van excisie van gehypertrofieerde myocardiale secties bij de uitgang van de rechterkamer toegepast.

endovasculaire ballon valvuloplastiek - low-impact chirurgie voor de correctie van valvulaire stenose van de longslagader

In het geval van hartfalen worden ook geneesmiddelen gebruikt - diuretica, hartglycosiden, bètablokkers, calciumantagonisten, enz. Het behandelingsregime wordt alleen bepaald door een arts en is strikt individueel in elk geval.

Levensstijl van een kind met longstenose

Vanwege het feit dat deze hartziekte bij pasgeborenen vaker voorkomt in een onbeduidende en matig ernstige mate dan bij ernstige, ontwikkelen dergelijke kinderen zich naar leeftijd. Dat wil zeggen, een kind met een stenose dat geen chirurgische behandeling nodig heeft, groeit en ontwikkelt motorische vaardigheden zoals een gewoon kind. Alleen dergelijke kinderen hebben iets vaker dan hun leeftijdsgenoten last van verkoudheid, vereisen een zorgvuldige observatie van artsen en mogen op oudere leeftijd niet deelnemen aan professionele sporten.

Als het kind werd geboren met een uitgesproken stenose, zal hij een operatie nodig hebben en wanneer zal de neonatoloog in het kraamkliniek, de pediatrische hartchirurg en kinderarts, die de baby controleert na ontslag, beslissen. In dit geval moet het kind nog beter worden geobserveerd door cardiologen en hartchirurgen en als ze groeien en zich ontwikkelen, moeten ze niet worden blootgesteld aan aanzienlijke fysieke inspanning, althans in de eerste paar jaar na de operatie.

complicaties

Een complicatie van stenose, of het natuurlijke beloop ervan bij afwezigheid van behandeling, is de ontwikkeling van chronisch rechterventrikelfalen, die fataal kunnen zijn.

vooruitzicht

De prognose van lichte en matige stenose is gunstig, zelfs zonder chirurgische behandeling. De gemiddelde levensverwachting verschilt in dit geval weinig van het aantal jaren dat de gemiddelde persoon heeft geleefd.

De prognose van een uitgesproken stenose van de longstam in afwezigheid van chirurgische behandeling is ongunstig en na de operatie is het veel beter - meer dan 91% van de geopereerde patiënten leven veilig gedurende de eerste vijf jaar of langer.

De vraag hoe gevaarlijk deze ziekte kan worden beantwoord, is dat als de stenose wordt uitgesproken, er zo snel mogelijk een operatie moet worden uitgevoerd, die de levensduur van de patiënt verlengt en de kwaliteit verbetert.

Pulmonaire stenose bij kinderen

✓ Artikel geverifieerd door een arts

Pulmonaire stenose komt vrij vaak voor bij andere hartafwijkingen. Het kan worden vergeleken in termen van prevalentie met interventriculaire, interatriale septumdefecten. In overeenstemming met de statistieken van het totale aantal van alle mogelijke misvormingen van de hartspier, neemt stenose ongeveer elf procent. Het is erg belangrijk om de tekenen van stenose te kennen, de aandoening tijdig te diagnosticeren en onmiddellijk met de behandeling te beginnen.

Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is de aanwezigheid van een obstakel dat de totale bloedstroom in het klepgebied van de longstam vertraagt. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte - de fusie van de klepbladen. In de meeste gevallen vormen ze een doorlopend membraan, waarin een gat in het midden blijft. Bijna altijd is stenose een klep. Dit is een aangeboren misvorming van de hartspier die bij pasgeboren baby's wordt gediagnosticeerd. In sommige gevallen verschijnt stenose echter in combinatie met andere hartaandoeningen.

Pulmonaire stenose bij kinderen

Kenmerken van de ziekte

Wanneer een stenose van de longslagader wordt waargenomen, kan de grootte van het gat van verschillende grootte zijn. Hij is degene die in veel opzichten het welzijn van een ziek kind beïnvloedt. Als de grootte normaal is, zorgt het voor bloedafvloeiing, een dergelijke ziekte kan niet onmiddellijk worden gedetecteerd. Soms onthult de diagnose de ziekte na een paar levensjaren, onder willekeurige omstandigheden, bijvoorbeeld tijdens een routine-inspectie. Het is vermeldenswaard dat de karakteristieke tekens geen duidelijk klinisch beeld geven: een specialist kan bepalen dat de druk in het linkergedeelte hoger is in vergelijking met het juiste compartiment. Tegelijkertijd is het onmogelijk om een ​​voor de hand liggend symptoom te beschouwen, zelfs de karakteristieke tremor die boven het hart optreedt.

Wanneer de opening een minimale diameter van minder dan één millimeter heeft, wordt een noodhandeling noodzakelijk aan het kind getoond. De uitstroom van bloed is in dit geval zo ernstig gestoord dat alleen chirurgische interventie het kind van de dood redt.

Complicaties in de ontwikkeling van stenose van de longslagader gaan gepaard met een aanzienlijke belasting van de rechterventrikel van de hartspier. Uiteindelijk breidt de inwendige holte van het ventrikel uit en is de wand merkbaar verdikt. Als de baby al een vermoeden heeft van de ontwikkeling van dit hartfalen, moet het voortdurend worden gecontroleerd en regelmatig worden onderzocht. Een karakteristiek beeld van de ontwikkeling van de ziekte geeft druk, die direct op de hartklep wordt gemeten. De kritische gegevens van de onderzoeken zijn als volgt: vijftig millimeter is het verschil dat wordt gevonden in het onderzoek tussen de longslagader en de rechterventrikel. In dit geval is er dringend behoefte aan chirurgische ingrepen. In overeenstemming met statistische gegevens uit de medische praktijk, worden gewoonlijk operaties met vastgestelde stenose van de slagader gedaan aan kinderen jonger dan 9 jaar.

Geïsoleerde longstenose

Bij volwassenen wordt dit defect meestal niet waargenomen, omdat het wordt geopereerd door baby's of in de kindertijd. Als het defect echter wordt geëlimineerd vanwege de standaard dissectie van de kleppen, wordt de correcte geometrische structuur niet hersteld. In de toekomst kan de patiënt gaan lijden vanwege schendingen van de hartkleppen. Dat wil zeggen, het bloed wordt normaal doorgegeven en de kleppen zullen niet volledig kunnen sluiten. In dit opzicht hebben volwassenen die in de kinderjaren stenose hadden, misschien een speciale hartprothese nodig in plaats van een klep. Deze complicatie wordt een algemeen gevolg van deze ziekte.

Dit is belangrijk. Nu worden kunstgebitten in veel ziekenhuizen geïnstalleerd. Operaties zijn succesvol, er is geen bedreiging voor het leven.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Het wordt geaccepteerd om slechts vier fasen toe te wijzen, waarin de progressie van stenose van de longslagader.

Geïsoleerde longstenose

. of: geïsoleerde longstenose

Symptomen van geïsoleerde longstenose

Symptomen zijn afhankelijk van de mate van vernauwing van het lumen van de longslagader.

Soms verschijnen ze onmiddellijk na de geboorte of in de vroege kinderjaren, minder vaak in de adolescentie.

In sommige gevallen kan een klein defect gedurende het hele leven of slechts in geringe mate optreden, met niet-specifieke (kenmerkend voor veel ziekten of aandoeningen) klachten en per ongeluk worden gedetecteerd door echografie (echografie) van het hart.

De volgende symptomen zijn kenmerkend:

• zwakte, vermoeidheid;
• pijn op de borst en kortademigheid bij inspanning;
• blauwheid van de huid;
• duizeligheid en flauwvallen.

vorm

redenen

Er zijn 2 groepen factoren die het optreden van geïsoleerde stenose van de longslagader kunnen veroorzaken.

• Genetische factoren. Congenitale (intra-uteriene) hartafwijkingen zijn erfelijk - in de regel hebben de naaste verwanten van de patiënt deze ziekte. Gewoonlijk worden aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door puntveranderingen in het gen of veranderingen in de chromosomen die de genetische informatie dragen (chromosomale mutaties).
• Ecologische factoren. Naast genetische factoren die bijdragen aan de overdracht van een geïsoleerde stenose van de longslagader door overerving, zijn genmutaties mogelijk onder invloed van ongunstige omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap, zoals:
  • fysische mutagenen (factoren die mutatie veroorzaken) - voornamelijk ioniserende straling (beschadigt het DNA-molecuul - de drager van erfelijke informatie);
  • chemische mutagenen - fenolen, nitraten, benzpyrene (vrijgegeven bij het roken van tabak), alcohol, sommige medicijnen (antibiotica, middelen tegen kanker);
  • biologische mutagenen - rodehondvirus (infectieziekte), diabetes mellitus (glucose (bloedsuiker) metabolisme), fenylketonurie (aangeboren aminozuurmetabolisme - een product van eiwitafbraak), systemische lupus erythematosus (een ziekte waarbij het immuunsysteem de weefsels van zijn eigen lichaam beschadigt).

Een cardioloog zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

diagnostiek

De diagnose van geïsoleerde longstenose kan worden gesteld op basis van:

• analyse van de klachten van de patiënt (voor pijn in het hart, kortademigheid, cyanose van de huid, zwakte, vermoeidheid, sterk verminderde prestaties, onvermogen om te oefenen) en de geschiedenis van de ziekte (het optreden van symptomen vanaf de eerste levensdagen, in de kindertijd of adolescentie, of met sterke fysieke of psychologische symptomen) load);
• analyse van de geschiedenis van het leven (ziekte en chirurgie, de toestand bij de geboorte) en erfelijkheid (de aanwezigheid van aangeboren (ontstaan ​​in utero) hartafwijkingen bij naaste familieleden);
• resultaten van thoraxfoto - u kunt een verandering in de vorm van het hart identificeren, kenmerkend voor aangeboren misvormingen;
• resultaten van angiografie en ventriculografie - radiografische methoden voor onderzoek van het hart met behulp van contrast (een speciale vloeibare stof die intraveneus wordt geïnjecteerd of met behulp van een speciale katheter in de hartholte, waardoor röntgenonderzoek de vorm van het hart en de bewegingsrichting van het bloed met het contrast toont);
• resultaten van echocardiografie (echocardiografie) - echografie van het hart. De toonaangevende diagnostische methode waarmee u de structuur van het hart, de lokalisatie en de vorm van het defect kunt zien, en in de Doppler (tweedimensionale) studie - de richting van de bloedstroom in het hart en grote bloedvaten;
• resultaten van hartkatheterisatie - inbrengen in de holte van het hart en de hoofdvaten door een grote ader van een dunne lange katheter, die wordt gebruikt om de druk in de holtes van het hart en vaten (voornamelijk de longslagader) te bepalen. Van de resultaten van deze studie hangt meestal af van verdere tactieken van de patiënt (operationeel of conservatief).

Behandeling van geïsoleerde longstenose

• Conservatieve (niet-chirurgische) behandeling - meestal gebruikt voor kleine defecten die geen grove schendingen veroorzaken of als een operatie niet tijdig wordt uitgevoerd (bijvoorbeeld als de ouders de operatie weigeren) om complicaties te verlichten:
  • myocardiale ischemie - onvoldoende zuurstoftoevoer naar het myocardium (hartspier);
  • hartfalen - ontoereikende vervulling door het hart van zijn functie van het pompen van bloed. Ook kan een conservatieve behandeling worden uitgevoerd ter voorbereiding van de operatie.

• Chirurgische behandeling - is de belangrijkste methode voor de behandeling van congenitale stenose van de longslagader.
  • Chirurgie voor noodaanduidingen - wordt uitgevoerd in geval van niet-uitvoering van de operatie leidt tot de dood van de patiënt.
  • Geplande operatie - wordt uitgevoerd na een gepaste voorbereiding. De data worden bepaald voor elke individuele patiënt en kunnen variëren van intra-uteriene correctie van het defect (uitgevoerd wanneer het kind nog in de baarmoeder zit - de baarmoederwand wordt doorgesneden en de arts bedient de foetus) tot een operatie in de adolescentie, maar het is wenselijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Chirurgische ingreep is een plastic (uitzetting) van het vernauwde deel van het vat.

Complicaties en gevolgen

• Hartfalen (onvermogen van het hart om zijn functie van het pompen van bloed volledig uit te voeren).
• Bacteriële endocarditis (ontsteking van de binnenwand van het hart).
• Longontsteking (pneumonie).
• Strokes (cerebrovasculair accident met de ontwikkeling van de dood van de hersenen).

Preventie van geïsoleerde longstenose

Specifieke preventiemethoden bestaan ​​niet. Om de ontwikkeling van geïsoleerde pulmonaire stenose bij een kind te voorkomen, wordt een zwangere vrouw aanbevolen:

• tijdig registreren in de prenatale kliniek (tot 12 weken zwangerschap);
• regelmatig een verloskundige-gynaecoloog bijwonen (1 keer per maand in 1 trimester, 1 keer in 2-3 weken in 2 trimesters en 1 keer in 7-10 dagen in 3 trimester);
• drugs gebruiken onder streng medisch toezicht;
• worden gevaccineerd tegen rodehond (een besmettelijke ziekte) ten minste zes maanden voor de beoogde zwangerschap;
• observeer het regime van de dag, eet volledig;
• de effecten van schadelijke factoren elimineren (radioactieve straling, contact met giftige stoffen);
• exclusief roken (inclusief passief) en alcoholgebruik;
• in aanwezigheid van ernstige ziekten (diabetes (metabolische glucose (bloedsuikerspiegel)), metabole stoornissen, auto-immuunziekten (ziekten waarbij het immuunsysteem de weefsels van uw eigen lichaam begint te vernietigen)), moet u uw toestand vóór de zwangerschap corrigeren;
• als er bij een vrouw of naaste verwanten sprake is van een hartaandoening, moet de foetus zorgvuldig worden geobserveerd voor de tijdige detectie van een hartaandoening en als deze optreedt, onmiddellijk genezen.

• bronnen

• Cardiologie. Nationaal leiderschap. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 p.
• Interne ziektes. Tekstboek: in 2 t. / Ed. AI Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - Deel 2. - 648 s.

Wat te doen met geïsoleerde longstenose?

• Kies een geschikte cardioloog
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Pulmonaire stenose: behandeling, preventie, diagnose

De ziekte is een specifieke ziekte die gepaard gaat met vernauwing in het gebied van het uitstroomkanaal van de rechterkamer van de klep in de longslagader. Een dergelijke verandering vormt een belangrijk obstakel, en het is door hem dat het ventrikel bloed met veel moeite moet pompen, wat op zijn beurt de levenskwaliteit van een persoon kan beïnvloeden.

Soorten ziekte

Van alle bekende aangeboren hartafwijkingen is geïsoleerde stenose heel gebruikelijk, wat ongeveer 12% is. Valvulaire stenose komt het meest voor, hoewel het soms ook gecombineerde stenose kan zijn, die optreedt samen met supravalvulair of subvalvulair, evenals met andere bekende congenitale hartaandoeningen.

In bijna 90% van de gevallen van deze ziekte wordt stenose gediagnosticeerd als een klep. De resterende 10% is subvalvulair en supravalvulair.

Ventielstenose onderscheidt zich door de afwezigheid van een verdeling van de klep zelf in bepaalde kleppen en het verkrijgen van de vorm van een diafragma in de vorm van een koepel met een opening van maximaal 10 mm. Subvalvulaire stenose gaat gepaard met abnormale groei van zowel fibreus weefsel als spieren met een trechtervorm, die versmalt in termen van het uitgaande deel in de rechterkamer. De supravalvulaire stenose wordt gekenmerkt door lokale vernauwing, de aanwezigheid van verschillende perifere stenosen, enz.

De ziekte is geclassificeerd op basis van het niveau van indicatoren van de bloeddruk en de gradiënt (verschil) van druk die optreedt in het ventrikel en de longslagader:

• Fase 1 - in de eerste fase wordt de stenose van de opening van de longslagader in matige vorm bepaald, de slagaderdruk is een indicator tot aan de grens van 60 mmHg. met gradiëntindicatoren met een extreem punt tot 30 mm Hg;
• Fase 2 - in de tweede fase is de diagnose stenose van de opening van de longslagader met uitgesproken vorm met een maximale druk tot 100 mm Hg. en met een helling - tot 80 mm Hg. v.;
• Fase 3 - in dit stadium wordt de ziekte gedefinieerd als een stenose van de mond van de longslagader met ernstige ernst, de drukindicator is meer dan 100 mm Hg. Art. met een gradiënt van meer dan 80 mmHg;
• Stadium 4 is het meest ernstige stadium van de ziekte, waarbij de ontwikkeling van myocarddystrofie vaak begint en een schending van de algemene bloedcirculatie optreedt, maar de verhoogde druk in het ventriculaire gebied neemt af als gevolg van het verschijnen van contractietekort.

Symptomen van de ziekte

Pulmonaire stenose manifesteert zich op verschillende manieren, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de ziekte. Het wordt beïnvloed door factoren zoals druk in het rechterventrikel en het hierboven aangegeven verloop. Met lage en niet-onderdrukte indicatoren die hierboven zijn genoemd, kunnen symptomen of klachten volledig afwezig zijn.

In het ernstige stadium van de ziekte kunnen de volgende manifestaties optreden:

• vermoeidheid, die zeer snel verschijnt, zelfs bij kleine ladingen;
• algemene zwakte;
• slaperigheid en duizeligheid;
• dyspneu en hartkloppingen;
• gevallen van flauwvallen;
• aanvallen en manifestaties van angina in een meer ernstige vorm van de ziekte.

In dit geval wordt de patiënt aangetrokken tot de arts door de aandacht van de pulsatie en ontlading van de cervicale aderen, de huid van een bleke kleur, het trillen van het systolische karakter van de borst, de aanwezigheid van de zogenaamde hartbult.

Een afname van de hartproductie leidt tot cyanose van de lippen, vingerkootjes en wangen.

Pulmonale klepstenose is een ziekte die bij kinderen kan voorkomen. Vaak manifesteert de manifestatie zich achter de fysieke ontwikkeling, wat zich uit in een verminderd lichaamsgewicht en lage groei.

Voor kinderen die aan deze ziekte lijden, gekenmerkt door frequente verkoudheden, evenals de ontwikkeling van longontsteking. De ziekte komt in sommige gevallen voor bij pasgeborenen, de reden hiervoor kan de aanwezigheid van deze ziekte bij zijn moeder zijn.

U kunt zijn aanwezigheid al tijdens de zwangerschap opmerken als gevolg van ruis of als gevolg van röntgenfoto's, wat duidt op een toename van het hart van de rechter hartkamer. Bij pasgeborenen kan de ziekte geen gecompliceerde vormen aannemen, zodat ze volledig in staat zijn om de gebruikelijke manier van leven niet nadelig te beïnvloeden.

Als de vorm van de ziekte matig of ernstig is, manifesteert cyanose zich vanaf de allereerste dagen, dat wil zeggen, de kleur is blauw in de nasolabiale regio, op de nagels en lippen. Helaas, als u geen behandeling toepast, kunnen deze kinderen in het eerste jaar van hun leven sterven.

Diagnose van de ziekte

Om de stenose van de longslagader te bepalen, is het noodzakelijk een aantal onderzoeken uit te voeren, waaronder analyse en vergelijking van de verkregen gegevens. Niet de laatste in de beslissing van de diagnose zijn de resultaten van de zogenaamde instrumentele diagnose.

Bij deze ziekte is er een verschuiving in de grenzen van het hart naar de rechterkant en tijdens palpatie is systolische pulsatie merkbaar in de rechterkamer. Volgens de gegevens die zijn verkregen na auscultatie en fonocardiografie, is een grof en hard geluid hoorbaar, een tweede toon is verzwakt in de longslagader en is vervolgens volledig gespleten.

Radiografie duidt op een stenose van de mond van de longslagader, als er een uitbreiding is van de hartgrenzen op de achtergrond van de uitputting van het pulmonale beeld.

Het uitvoeren van een ECG kan helpen bij het bepalen van de belasting van het ventrikel. Het gebruik van echocardiografie in de aanwezigheid van de ziekte toont vaak dilatatie van het ventrikel samen met een uitzetting van de longslagader.

Dopplerografie wordt gebruikt om het verschil in de indexen van druk van het ventrikel en de longstam te bepalen.

Het is gemakkelijk om een ​​drukindicator te controleren die in de juiste afdelingen van het hart klinkt. Deze methode wordt ook gebruikt om de helling te bepalen. In aanwezigheid van pijn op de borst bij patiënten ouder dan 40 is selectieve coronaire angiografie aangewezen.

Bij aanwezigheid van symptomen van de ziekte bij kinderen om nauwkeurig te diagnosticeren wordt toegepast:

• radiografie met veranderingen in de longen;
• ECG - om de overbelasting in het juiste hart te bepalen;
• echocardiogram - voor definitieve conclusie die de omvang van de ziekte aangeeft.

Het belangrijkste bij het diagnosticeren van een ziekte is om het te onderscheiden tussen ziekten zoals defecten in het gebied van de wanden van de hartkamers, Fallo-triade, Eisenmenger-complex, enz.

behandeling

De meest gebruikelijke en meest effectieve methode voor het behandelen van deze ziekte blijft chirurgische interventie, die de eliminatie van stenose omvat. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat deze operatie alleen wordt getoond als de stenose van de longslagader stadium 2 of 3 heeft bereikt.

Bij valvulaire stenose wordt een behandeling met open valvuloplastiek toegepast, waarbij de commissures tussen elkaar worden gesmolten. Ook veel gebruikte valvuloplastiek van de ballon (endovasculair). Dit is een methode voor intravasculaire eliminatie van stenose, die wordt uitgevoerd met behulp van een opblaasbare ballon en een katheter.

In het geval van supravalvulaire stenose is reconstructie van het vernauwde gebied met het gebruik van een prothese (xenopericardiaal) of pleister noodzakelijk. Subvalvulaire stenose vereist infundiblectomy. Dit proces is het verwijderen van hypertrofisch weefsel (spierweefsel) dat is verschenen in het gebied van het uitgaande kanaal van de rechterkamer.

Elke vorm van stenose kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken die de levensduur beïnvloeden. Daarom moeten de diagnose en behandeling op tijd zijn. Desondanks kan zelfs een operatie gevaarlijk zijn, met gevolgen zoals de ontwikkeling van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Behandeling voor kinderen en de basis voor zijn keuze is gebaseerd op het niveau van vernauwing van de longslagader. Chirurgische interventie hoeft niet alleen te worden voorgeschreven met een minimale ernst van de ziekte of bij afwezigheid van klachten. Als dat zo is, moet de behandeling met spoed worden toegepast. Meestal wordt de operatie uitgevoerd op de leeftijd van 5-10 jaar.

Met een ernstige vorm van de ziekte kan een operatie onmiddellijk worden uitgevoerd. Voor kinderen wordt een procedure zoals ballonvalvuloplastiek of chirurgische reconstructie gebruikt. Over het algemeen levert deze behandeling goede resultaten en een lage mortaliteit op. Het wordt voor een klein deel weergegeven in het normale leven van een kind, dat na 3 maanden misschien weer naar school gaat.

Elke fysieke activiteit is beperkt tot een periode van maximaal twee jaar.

Ziektepreventie en prognose voor de toekomst

Stenose van de longslagader, ongeacht of deze is ontstaan ​​bij volwassenen of bij kinderen, heeft een onbeduidende vorm en heeft vrijwel geen effect op de kwaliteit of levensduur. Als we praten over een significante vorm van de ziekte vanuit een hemodynamisch gezichtspunt, dan leidt dit tot vroege ontwikkeling van insufficiëntie van de rechter ventrikel. Dit kan op zijn beurt het gevolg zijn van een plotse dood.

Statistieken tonen aan dat als gevolg van de operatie voor 91% van de patiënten, de gemiddelde levensverwachting minstens nog eens 5 jaar is. Bij afwezigheid van uitgesproken symptomen bij volwassen patiënten kan de operatie voor een bepaalde periode worden uitgesteld.

Als een preventieve maatregel voor het begin van deze ziekte, in het bijzonder bij kinderen, wordt het noodzakelijk om te zorgen voor alle noodzakelijke voorwaarden voor de normale loop van de zwangerschap van de aanstaande moeder. Bovendien moeten alle maatregelen worden genomen om de ziekte tijdig te herkennen, waardoor een passende behandeling kan worden voorgeschreven.

Het kan ook gericht zijn op het elimineren van de ziekten die de veranderingen veroorzaakt door het kind hebben veroorzaakt. Elke patiënt moet worden geobserveerd door specialisten zoals cardioloog en hartchirurg, en moet alle maatregelen nemen om de ontwikkeling van infectieuze endocarditis te voorkomen.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader - een vernauwing van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer, waardoor normale bloedtoevoer naar de longstam wordt voorkomen. Stenose van de mond van de longslagader gaat gepaard met ernstige zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, kortademigheid, hartkloppingen, cyanose. Diagnose van stenose van de mond van de longslagader omvat elektrocardiografie, röntgenonderzoek, echocardiografisch onderzoek, hartkatheterisatie. Behandeling van stenose van de mond van de longslagader is om een ​​open valvulotomie of endovasculaire ballonvalvuloplastie uit te voeren.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader (pulmonale stenose) is een aangeboren of verworven hartaandoening, gekenmerkt door de aanwezigheid van obstakels in de weg van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam. In een geïsoleerde vorm wordt stenose van de mond van de longslagader gediagnosticeerd bij 2-9% van alle congenitale hartafwijkingen. Bovendien kan een stenose van de mond van de longslagader worden opgenomen in de structuur van complexe hartafwijkingen (triade en Fallot's tetrad) of gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten, een interventriculair septumdefect, open atrioventriculair kanaal, tricuspide atresie, enz. In de cardiologie verwijst geïsoleerde stenose van de longslagader naar bleke gebreken. De prevalentie van ondeugd bij mannen is 2 keer hoger dan bij vrouwen.

Oorzaken van stenose van de mond van de longslagader

De etiologie van stenose van de opening van de longslagader kan zowel aangeboren als verworven zijn. Oorzaken van congenitale veranderingen - gemeenschappelijk met andere hartafwijkingen (foetaal rubella-syndroom, intoxicatie van drugs en chemische stoffen, erfelijkheid, enz.). Meestal met congenitale stenose van de mond van de longslagader treedt congenitale klepdeformatie op.

De vorming van een verworven vernauwing van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan klepvegetaties in het geval van infectieuze endocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, syfilitische of reumatische laesies, myxoma van het hart, carcinoïde tumoren. In sommige gevallen wordt supravalvulaire stenose veroorzaakt door compressie van de opening van de longslagader door vergrote lymfeknopen of aorta-aneurysma. De ontwikkeling van de relatieve stenose van de mond draagt ​​bij aan een aanzienlijke uitbreiding van de longslagader en de sclerose.

Classificatie van stenose van de mond van de longslagader

Afhankelijk van het niveau van obstructie van de bloedstroom, worden klep (80%), subvalvulaire (infundibulaire) en supravalvulaire stenose van de opening van de longslagader geïsoleerd. Extreem zeldzame combinatiestenose (klep in combinatie met supra- of subvalvulair). Bij valvulaire stenose wordt de klep vaak niet verdeeld in folders; de klep van de longslagader zelf heeft de vorm van een gewelfd diafragma met een opening van 2-10 mm breed; commissures afgevlakt; post-stenotische expansie van de longstam wordt gevormd. In het geval van infundibulaire (subvalvulaire) stenose is er een trechtervormige versmalling van het uitgaande deel van de rechter ventrikel als gevolg van abnormale groei van spierweefsel en vezelig weefsel. De supravalvulaire stenose kan worden gerepresenteerd door gelokaliseerde vernauwing, onvolledige of volledige membraan, diffuse hypoplasie, multipele perifere pulmonaire stenose.

Voor praktische doeleinden wordt een classificatie gebruikt op basis van het bepalen van het niveau van de systolische bloeddruk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader:

• Stadium I (matige stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer minder dan 60 mm Hg. v.; drukgradiënt 20 - 30 mm Hg. Art.
• Stadium II (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer van 60 tot 100 mm Hg. v.; drukgradiënt 30-80 mm Hg. Art.
• Stadium III (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer meer dan 100 mm Hg. v.; drukgradiënt boven 80 mm Hg. Art.
• Stadium IV (decompensatie) - myocardiale dystrofie, ernstige aandoeningen van de bloedsomloop ontwikkelen zich. De systolische bloeddruk in de rechterkamer wordt verminderd als gevolg van de ontwikkeling van contractiele insufficiëntie.

Kenmerken van de hemodynamiek bij stenose van de mond van de longslagader

Hemodynamische stoornissen in de stenose van de opening van de longslagader gaan gepaard met een obstakel op het pad van bloeduitstoot van de rechterkamer naar de longstam. De toegenomen belasting van de weerstand van de rechter hartkamer gaat gepaard met een toename van het werk en de vorming van concentrische myocardiale hypertrofie. Tegelijkertijd overtreft de door de rechterkamer ontwikkelde systolische druk aanzienlijk die in de longslagader: de mate van systolische drukgradiënt op de klep kan worden gebruikt om de mate van stenose van de mond van de longslagader te beoordelen. De toename in druk in de rechter ventrikel treedt op wanneer het gebied van zijn opening met 40-70% van normaal afneemt.

Na verloop van tijd, als de groei van dystrofische processen in het myocardium, dilatatie van de rechterkamer, tricuspid regurgitatie en later - hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium ontwikkelen. Dientengevolge kan de opening van een ovaal venster optreden, waardoor veno-arteriële bloedafvoer wordt gevormd en cyanose ontstaat.

Symptomen van stenose van de mond van de longslagader

De kliniek van stenose van de mond van de longslagader hangt af van de ernst van de vernauwing en de mate van compensatie. Met systolische druk in de holte van de rechterkamer

De meest kenmerkende manifestaties van stenose van de mond van de longslagader zijn snelle vermoeidheid tijdens inspanning, zwakte, slaperigheid, duizeligheid, kortademigheid en hartkloppingen. Bij kinderen kan er een vertraging zijn in de lichamelijke ontwikkeling (in lichaamsmassa en lengte), blootstelling aan veelvuldige verkoudheid en longontsteking. Patiënten met stenose van de mond van de longslagader zijn vaak gevoelig voor flauwvallen. In ernstige gevallen kan angina optreden als gevolg van insufficiëntie van de coronaire circulatie in een sterk hypertrofisch ventrikel.

Bij onderzoek, de zwelling en pulsatie van de aderen van de nek (met de ontwikkeling van tricuspid insufficiëntie), systolische trillen van de borstwand, bleekheid van de huid, hart bult aandacht. Het optreden van cyanose bij stenose van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan een afname van de cardiale output (perifere cyanose van de lippen, wangen, vingerkootjes van de vingers) of afvoer van bloed door een open ovaal venster (algemene cyanose). De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, longembolie, langdurige septische endocarditis.

Diagnose van stenose van de mond van de longslagader

Onderzoek van de mond van de longslagader tijdens stenose omvat de analyse en vergelijking van fysische gegevens en de resultaten van instrumentele diagnostiek. Perkutorno grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, met palpatie bepaalde systolische pulsatie van de rechterkamer. Deze auscultaties en fonocardiografie worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grof systolisch geluid, verzwakking van de II-tint over de longslagader en zijn splijting. Radiografie geeft je de mogelijkheid om de uitbreiding van de grenzen van het hart te zien, poststenotische expansie van de longslagader, de verarming van het pulmonaire patroon.

ECG met stenose van de mond van de longslagader onthult tekenen van overbelasting van de rechterkamer, afwijking van EOS naar rechts. Echocardiografie onthult dilatatie van de rechterkamer, poststenotische expansie van de longslagader; Doppler-echografie maakt het mogelijk om het drukverschil tussen de rechterventrikel en de longstam te identificeren en te bepalen.

Door het juiste hart te meten, worden de druk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het hart en de longslagader vastgesteld. Deze ventriculografie wordt gekenmerkt door een toename van de holte van de rechter ventrikel, een karakteristiek vertragen van het verdwijnen van het contrast van de rechterkamer. Patiënten ouder dan 40 jaar en mensen die klagen over pijn op de borst krijgen een selectieve coronaire angiografie.

Differentiële diagnose van pulmonale arteriestenose wordt uitgevoerd met een ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, open arteriële ductus, Eisenmenger-complex, Fallot's tetrade, etc.

Behandeling van stenose van de mond van de longslagader

De enige effectieve behandeling voor smet is de chirurgische verwijdering van stenose van de opening van de longslagader. De operatie is geïndiceerd voor stadium II en III stenose. Bij valvulaire stenose wordt open valvuloplastiek (dissectie van accrete commissuren) of endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd.

Plastische reparatie van supravalvulaire stenose van de longslagader omvat de reconstructie van een vernauwde zone met behulp van een xenopericardiale prothese of pleister. In het geval van subvalvulaire stenose wordt infundibulectomie uitgevoerd - excisie van hypertrofisch spierweefsel in het gebied van het uittreedpad van de rechterkamer. Complicaties van chirurgische behandeling van stenose kunnen een falen zijn van de klep van de longslagader in verschillende mate.

Prognose en preventie van stenose van de mond van de longslagader

Kleine longstenose heeft geen invloed op de kwaliteit van leven. Met een hemodynamisch significante stenose, ontwikkelt het falen van de rechter hartkamer zich vroeg, wat leidt tot een plotselinge dood. De postoperatieve resultaten van chirurgische correctie van het defect zijn goed: 5-jaarsoverleving is 91%.

Preventie van stenose van de mond van de longslagader vereist het verschaffen van gunstige omstandigheden voor het normale verloop van de zwangerschap, vroege herkenning en behandeling van ziekten die verworven veranderingen veroorzaken. Alle patiënten met stenose van de mond van de longslagader moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en ter voorkoming van infectieuze endocarditis.