Hoe wordt trombocytopenische purpura gemanifesteerd en behandeld bij een kind?

Trombocytopenische purpura bij kinderen is een van de veelvoorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen in de pediatrische praktijk. In 85% van de gevallen met dit symptoom is deze diagnose relevant. Het suggereert een gebrek aan bloedplaatjes, de belangrijkste cellen die helpen het bloeden te stoppen. De eerste vermeldingen van de symptomen van de ziekte dateren uit de tijd van Hippocrates. Maar pas in 1735 werd door Verlgof gekozen voor een onafhankelijke pathologie (daarom wordt de ziekte van Verlhof als de nominale naam beschouwd).

redenen

Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is geassocieerd met de immuunmechanismen van bloedplaatjesbeschadiging die wetenschappers decennia geleden ontdekten.

Eerder waren de oorzaken van deze aandoening niet bekend, daarom kreeg de ziekte idiopathische status (in een letterlijke vertaling - "onbekende oorzaak"). Momenteel wordt deze term vervangen door immuun purpura.

De werking van provocerende factoren leidt tot de vorming van immunoglobulines (antilichamen) die zijn gericht tegen de celmembranen van de bloedplaatjes waarmee ze zijn verbonden. Als gevolg hiervan treedt hun voortijdige dood op. Tegelijkertijd wordt actieve reproductie van plaatjesvoorlopers (megakaryocyten) waargenomen in het beenmerg, maar de snelheid van dit proces is veel lager dan de vernietigingssnelheid.

De meest voorkomende factoren die de ontwikkeling van trombocytopenie bij kinderen veroorzaken zijn virale infecties - mazelen, rode hond, influenza, waterpokken en andere. Dit komt omdat virale deeltjes werken als een hapteen dat in het celmembraan wordt ingebracht. Als gevolg hiervan veranderen de antigenen ervan en worden ze vreemd. Tegen hen, respectievelijk en tegen bloedplaatjes, worden antilichamen geproduceerd die cellen beschadigen. Evenzo ontwikkelen immuuncomplicaties zich wanneer vaccins worden toegediend, tenzij rekening wordt gehouden met contra-indicaties (voornamelijk luchtweginfecties bij een kind op het moment van vaccinatie). Sommige medicinale stoffen zijn ook in staat om in het bloedplaatjesmembraan te integreren, wat de vernietiging ervan tot gevolg heeft. In dit opzicht is speciale zorg vereist bij het voorschrijven van dergelijke geneesmiddelen als:

• paracetamol
• aspirine
• ampicilline
• Anticonvulsiva (anticonvulsiva).

Ouders moeten weten dat het tijdens de behandeling met deze middelen nodig is om de huid en slijmvliezen van het kind dagelijks te inspecteren op mogelijke petechiale (punt) bloedingen.

Pasgeborenen kunnen ook purpura ontwikkelen. De reden hiervoor zijn antistoffen die door de moeder zijn gepenetreerd. Ze kunnen de bloedplaatjes van een kind beschadigen, waarvan de antigenen voor 50% identiek zijn aan die van de vader. Daarom waren ze vreemd aan het maternale organisme, wat leidde tot immuunstimulatie.

Afhankelijk van de eigenschappen van de resulterende antilichamen, kan hemorrhagische purpura bij kinderen 4 hoofdklassen zijn:

1. Alloimmune is de purpura van pasgeborenen, waarbij het schadelijke effect wordt vertoond door de antilichamen van de moeder, die in de bloedbaan van het kind zijn gevallen, en van de purpura na bloedtransfusie (antilichamen worden gevormd voor donorbloedplaatjes)
2. Isoimmune - eigen antilichamen tegen eigen onveranderde bloedplaatjes
3. Heteroimmuun - het virale en het drugtype (antilichamen worden pas gevormd nadat het virus of geneesmiddelmolecuul is gecombineerd met het bloedplaatjesmembraan, bij afwezigheid van deze factoren zijn de immuunmechanismen niet geactiveerd)
4. Auto-immuun - zelf-antilichamen tegen gemodificeerde bloedplaatjes-antigenen.

Purpura bij kinderen is verdeeld volgens de kenmerken van de stroom naar acuut en chronisch. De grens tussen hen is het tijdsinterval van zes maanden. Als het laboratorium en klinische symptomen na 6 maanden of minder volledig verdwijnen, is het acute purpura. Alle andere opties zijn chronisch. Het kan vaak terugkerend zijn, zelden terugkerend en continu. De laatste optie is het moeilijkst.

symptomen

In 90% van de gevallen heeft trombocytopenische purpura bij kinderen een acuut begin geassocieerd met virale infectie. Onder dergelijke omstandigheden vindt een onafhankelijk herstel en normalisatie van het plaatjesniveau gewoonlijk binnen 1-3-6 maanden plaats. Dit wordt verklaard door de geleidelijke (vaak langzame) verwijdering van de overeenkomstige antilichamen van na het genezen van de veroorzakende infectie. Sommige kinderen hebben echter een chronisatieproces. Te voorzien is dit onmogelijk.

Het belangrijkste symptoom van purpura is het optreden van bloedingen op de huid en slijmvliezen. Hun grootte kan anders zijn - van klein punt tot grote vlekken zoals blauwe plekken. Ze verschijnen zelfs bij de minste aanraking. Ze kunnen spontaan verschijnen (zonder verbinding met een externe factor) als het aantal bloedplaatjes kleiner is dan 50 duizend. Wanneer het niveau van deze bloedcellen minder is dan 30 duizend, is er levensgevaar door de mogelijkheid van een bloeding in de hersenen (dit risico is 1-2%). De grootste waarschijnlijkheid bij patiënten met de volgende factoren:

1. Bloeding in het slijmvlies
2. Oogbloeding - sclera of netvlies
3. Gegeneraliseerde huiduitslag
4. Gebruik van aspirine of andere salicylaten
5. De aanwezigheid van traumatisch hoofdletsel in de geschiedenis.

Uitslag op de huid en slijmvliezen met trombocytopenische purpura hebben kenmerkende eigenschappen:

• Verschillende vorm
• Verschillende schaduwen van blauwe plekken
• De asymmetrie.

Naast huidtekenen van hemorragisch syndroom manifesteerde:

1. Onvoldoende ernstige bloeding na tandextractie
2. Spontane ontlading van bloed uit de neus
3. Vaak optredende bloedingen van het tandvlees
4. Het verschijnen van bloed in de urine
5. Overvloedige en langdurige menstruatieperioden bij meisjes.

Diagnostisch zoeken

De diagnose van trombocytopenische purpura wordt bepaald door de uitsluitingsmethode, wanneer het volgens de resultaten van de onderzoeken niet mogelijk is om een ​​andere reden voor verhoogde bloedingen en verlaagd aantal bloedplaatjes vast te stellen. Als u deze ziekte vermoedt, worden specifieke tests en tests aanbevolen:

• Bepaling van het niveau van bloedplaatjes in het bloed (diagnostisch niveau - minder dan 150 duizend) en reticulocyten (gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid, als gevolg van de compensatiereactie van het beenmerg)
• Knijp- en manchetproeven die de verhoogde kwetsbaarheid van bloedvaten bepalen
• Punctie van het beenmerg en de studie van de cellulaire samenstelling ervan (verhoogd aantal megakaryocyten, waaruit vervolgens gevormde bloedplaatjes worden gevormd). Deze studie, ondanks zijn invasiviteit, is verplicht, omdat laat toe diagnostische fouten te vermijden die tot onredelijke therapie leiden
• Studie van de microscopische structuur van bloedplaatjes in de nabestaanden om erfelijke afwijkingen uit te sluiten
• De bepaling van de tijd gedurende welke bloedstolsels, evenals de concentratie van stollingsfactoren in het bloed.

behandeling

Behandeling van trombocytopenische purpura bij kinderen mag alleen in een ziekenhuis worden uitgevoerd. Kinderen met een vermoedelijke diagnose dienen zich te houden aan bedrust. Dit voorkomt het optreden van microtrauma's en vermindert het risico op bloedingen. Zodra het aantal bloedplaatjes in het bloed begint te stijgen, kan het regime worden uitgebreid.

Dieetvoeding is de tweede richting in de behandeling. Als een kind corticosteroïden krijgt, moeten de eiwit- en kaliumspiegels in het dieet worden verhoogd. Voedsel moet worden gepureerd en niet heet. Het moet in kleine porties worden geconsumeerd. De hoeveelheid vocht die je drinkt, neemt toe. Als de purpura van pasgeborenen zich heeft ontwikkeld, is de borstvoeding beperkt moedermelk bevat "gevaarlijke" antilichamen. Borstvoeding is toegestaan ​​wanneer het aantal bloedplaatjes normaal wordt.

Medicamenteuze therapie wordt niet aan alle patiënten gegeven. Het is alleen geïndiceerd voor kinderen met een verhoogd risico op bloeding in de interne organen. Als er geen bloeding is, wordt actieve bewaking aanbevolen. Bij het verschijnen van de geringste klinische verschijnselen die duiden op hemorragisch syndroom (bloeding), moet medicamenteuze behandeling worden gestart. Het is gebaseerd op de benoeming van corticosteroïden. Ze hebben een complex therapeutisch effect:

• blokkeer de vorming van antilichamen
• verhoging van de bloedplaatjesproductie in het beenmerg
• verstoren de associatie van antilichamen met antigenen.

Met de ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling en een hoog risico op intracerebrale bloeding, is de enige behandelingsmethode chirurgische verwijdering van de milt. Maar het is noodzakelijk om de mate van operationeel risico in verband met verminderde stolling af te wegen. Daarom wordt een 3-daagse kuur met corticosteroïden voorgeschreven vóór de operatie.

Symptomatische therapie is geïndiceerd voor kinderen met purpura:

1. verhoog de sterkte van de vaatwand
2. remmers van fibrinolytische vernietiging van bloedstolsels
3. vitamine C
4. hemostatische spons.

Een kind dat last heeft gehad van trombocytopenische purpura moet 5 jaar lang door een hematoloog worden geobserveerd en gedurende het leven zonder herstel. Deze kinderen moeten bepaalde aanbevelingen opvolgen die het risico van een recidief of een nieuwe ziekte verminderen:

• op het niveau van bloedplaatjes moeten minder dan 100 duizend sportactiviteiten worden gestopt
• Azijn en zijn producten zijn niet toegestaan ​​in het voedselrantsoen (azijnzuur vermindert aggregatie van bloedplaatjes)
• tijdens een verkoudheid en met koortswerend effect, kunt u geen aspirine en andere salicylaten nemen
• van fysiotherapie verboden UHF en UFO
• het klimaat kan gedurende 5 jaar niet worden veranderd
• op het niveau van bloedplaatjes minder dan 100 duizend, zijn intramusculaire injecties verboden
• Het is verboden in direct zonlicht en in het solarium te zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura: oorzaken van kinderen, foto's, behandeling

Het officiële medicijn heeft de neiging om trombocytopenische purpura toe te schrijven aan een van de meest voorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen bij jonge patiënten. De ziekte manifesteert zich met acute symptomen en vereist onmiddellijke medische interventie. Gevallen van zelf-verdwijning van tekenen van de ziekte, niet geassocieerd met behandeling. Het gevaar van negatieve gevolgen voor de gezondheid van het kind suggereert echter dat het onmogelijk is om de tekenen van pathologie te negeren.

Beschrijving van de ziekte Verlgof

Trombocytopenische purpura of de ziekte van Verlgof wordt gekenmerkt door de vorming van bloedstolsels door bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor het stoppen van bloedingen. Als een resultaat is er een daling van het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) in het bloed dat door de bloedvaten passeert.

Artsen verdelen de ziekte in twee hoofdtypen:

• bloeding, uitgedrukt in kleine en volumineuze hematomen (we raden aan te lezen: wat zijn de gevolgen van een hematoom op het hoofd na de geboorte van een pasgeborene?);
• ischemische veranderingen in weefsels en organen geassocieerd met blokkering van kleine bloedvaten met bloedstolsels en met storingen in de bloedstroom van de hersenen en inwendige organen.

Het resultaat van negatieve formaties is de reactie van het immuunsysteem, dat bloedplaatjes als vreemde lichamen waarneemt. Om het lichaam te beschermen, begint het met de productie van anti-bloedplaatjescomplexen die op "vijandige" bloedplaatjes worden afgezet. Gemarkeerde bloedplaatjes komen de milt binnen, waar ze worden aangevallen en geabsorbeerd door macrofagen. Het aantal bloedplaatjes wordt sterk verminderd, wat hun verhoogde productie door het lichaam veroorzaakt. Als gevolg hiervan is de toevoer van cellen opgebruikt, zijn ze ernstig vervormd, treden ernstige schendingen op die gevaarlijk zijn voor de gezondheid van het kind.

Oorzaken van de ziekte

Wetenschappelijk onderbouwde en nauwkeurig bewezen oorzaken van de ziekte Verlgof niet geïnstalleerd. Alle informatie wordt door artsen verzameld in de theoretische veronderstellingen gepresenteerd door twee opties:

1. Genetische factor die een mutatie suggereert van het gen dat verantwoordelijk is voor de juiste vorming en functie van bloedplaatjes. Een muterend gen verandert de structuur van cellen waarin defecten worden gevormd, wat leidt tot hun "lijmen" en daaropvolgende vernietiging.
2. Immuunsysteemfalen in het lichaam van kinderen, resulterend in bloedplaatjesbeschadiging. De anti-bloedplaatjescomplexen geproduceerd door het immuunsysteem neutraliseren de cellen en veroorzaken hun vernietiging. Het aantal bloedplaatjes in het bloed valt.

Ziekte classificatie

Indeling van de ziekte omvat twee categorieën: de aard van de ziekte en het mechanisme van zijn ontwikkeling. De eerste categorie is verdeeld in twee typen:

1. Acute vorm, die 1 tot 6 maanden kan duren. De prognose voor het herstel van het kind is positief.
2. Chronische vorm, waarvan de duur langer is dan 6 maanden. Kenmerkende afwisseling van perioden van exacerbatie en remissie. Als er geen perioden van verergering zijn tussen remissies, krijgt de ziekte van Verlgof een chronische relapsing-status.

In de tweede categorie is trombocytopenische purpura verdeeld in verschillende typen. Deze omvatten:

1. Auto-immuun type, voortkomend uit ziekten geassocieerd met storingen van het immuunsysteem van het kind (auto-immune hemolytische anemie, systemische lupus erythematosus).
2. Transimmuun of neonataal type, gemanifesteerd bij pasgeborenen die tijdens de zwangerschap antilichamen tegen bloedplaatjes van het moederlichaam ontvingen.
3. Isoimmune type. De ontwikkeling van dit type gaat gepaard met bloedtransfusie.
4. Heteroimmune wordt gevormd wanneer de antigeenstructuur van bloedplaatjes wordt verstoord.
5. Symptomatisch type heeft een niet-immune aard en ontwikkelt zich met leukemie, bloedarmoede en infecties.
6. Idiopatisch type, waarvan de oorzaken niet worden geïdentificeerd.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Als het aantal bloedplaatjes onder de 30 duizend komt, loopt het kind het risico op een bloeding in de hersenen. De risicogroep omvat 1-2% van de kinderen. Het grootste gevaar dreigt de kleine patiënten met de volgende stoornissen:

• bloedingen op slijmvliezen;
• bloedingen in het oog (in de sclera of het netvlies);
• langdurig gebruik van aspirine en andere geneesmiddelen van de salicylaatgroep;
• uitgebreide uitslag op de huid;
• hoofdletsel.

Huiduitslag op de slijmvliezen en de huid met trombocytopenische purpura onderscheiden zich door grootte, vorm, kleur en asymmetrische locatie. Soorten huiduitslag worden goed weergegeven op de foto.

Samen met de symptomen op de huid, kan de ziekte ook als andere tekens verschijnen:

• ernstige en lange bloeding na tandextractie;
• onredelijke neusbloedingen;
• vaak bloedend tandvlees;
• het verschijnen van bloed in de urine van het kind;
• langdurige en overvloedige menstruatie bij meisjes.

Diagnose van de ziekte

De diagnose van trombocytopenische purpura begint met een grondige studie van de geschiedenis. De arts interviewt de ouders en het kind, bepaalt de duur van de symptomen, de tijd van hun verschijning, de aanwezigheid van provocerende factoren.

De definitieve diagnose wordt vastgesteld met behulp van laboratoriumtests:

• volledig bloedbeeld, met een ontoereikende verlaging van het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen en hemoglobinewaarden met een gelijktijdige toename van reticulocyten;
• het controleren van de duur van het bloeden volgens Duke, wanneer een vingertop wordt doorboord door een kind en elke halve minuut het uitstekende bloed doorweekt met een speciale papieren schijf (de snelheid van de bloedstollingssnelheid is 2 minuten);
• detectie van stoornissen in de reactie van afgifte van bloedstollingsfactoren van bloedplaatjes;
• monsters voor capillaire weerstand, wanneer een tourniquet op de onderarm wordt aangebracht, wordt het kind op de huid gedrukt en wordt het optreden van een blauwe plek gecontroleerd (de test wordt als positief beschouwd als de hemorragische plek verschijnt vóór 3 minuten na toepassing van de tourniquet);
• immunogrammen, die de aanwezigheid in het bloed bepalen van antilichamen tegen bloedplaatjes die op bloedplaatjes zijn afgezet.

Behandeling van trombocytopenische purpura

Het behandelplan voor trombocytopenische purpura wordt ontwikkeld door een arts na een volledige bevestiging van de diagnose. Het complex van therapeutische maatregelen omvat:

1. Naleving van strikte bedrust door de kleine patiënt. Het kind voorzien van goede voeding, inclusief eiwitrijk voedsel. Als het tandvleesbloeding wordt gedetecteerd, mag voedsel dat voor een kind is bereid niet ruw en heet zijn.
2. Medicamenteuze behandeling begint met Prednisolon. Als hormonale behandeling geen positief effect heeft, worden cytostatica en immunosuppressiva voorgeschreven. Ondoeltreffende conservatieve behandeling, uitgevoerd binnen 4 maanden, dient als een reden om de milt te verwijderen.
3. Met symptomatische verlichting van tekenen van bloedplaatjespurpura worden hemostatische middelen gebruikt om bloeding te stoppen. Lokaal gebruik hemostatische spons. Injecties worden gemaakt met preparaten van aminocapronzuur en Dition (we raden aan te lezen: hoe kan aminocapronzuur in de neus van het kind druppelen?).
4. Om de ernst van de symptomen te verminderen en de structuur van de cellen en het lichaam van het kind te versterken, tot de hulp van folk remedies (infusie van brandnetel, bietensap, afkooksel van ijzerhard).

Herstelprognose

Met een goede prognose kan de ziekte enkele weken of maanden aanhouden en dan vindt spontaan herstel plaats. De maximale periode voor een dergelijk verloop van de ziekte is 6 maanden. Statistieken tonen aan dat trombocytopenische purpura met succes is genezen bij 80% van de kinderen. De resterende 20% van de ziekte wordt chronisch. Sterfte door trombocytopenische purpura is 1% van alle patiënten.

het voorkomen

De wetenschap kent de etiologische oorzaken van idiopathische trombocytopenische purpura niet, dus het is moeilijk om effectieve preventieve maatregelen te ontwikkelen. Algemene aanbevelingen van specialisten omvatten de volgende acties:

• bescherm uw kind tegen bacteriële en virale ziekten;
• bereid gezond en uitgebalanceerd voedsel voor uw baby;
• uitsluiting van zelfbehandeling van het kind met antibiotica;
• vermijd factoren die allergische reacties veroorzaken, tijdige scanfoci van chronische infectie.

Om herhaling van de ziekte te voorkomen, wordt het kind 5 jaar lang zonder problemen door een hematoloog geobserveerd. Periodiek moet ontworming van het lichaam van het kind worden uitgevoerd, op tijd om chronische infecties te behandelen. Het is wenselijk om de kleine patiënt te bevrijden van lessen lichamelijke opvoeding. Probeer je schat te beschermen tegen hoofdletsel en algemene verwondingen.

Thrombocytopenische purpura

Thrombocytopenische purpura is een type hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, vaak veroorzaakt door immuunmechanismen. Tekenen van trombocytopenische purpura zijn spontane, meervoudige, polymorfe bloedingen in de huid en slijmvliezen, evenals neus-, tandvlees- en baarmoederbloedingen en andere bloedingen. Als trombocytopenische purpura wordt vermoed, worden anamnestische en klinische gegevens, algemeen bloedbeeld, coagulogram, ELISA, bloeduitstrijkmicroscopie en beenmergpunctie geëvalueerd. Voor therapeutische doeleinden worden patiënten corticosteroïd voorgeschreven, hemostatische geneesmiddelen, cytostatische therapie, splenectomie uitgevoerd.

Thrombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlof, goedaardige trombocytopenie) is een hematologische pathologie die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve tekort aan bloedplaatjes in het bloed, vergezeld door een neiging tot bloeden, de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Bij trombocytopenische purpura daalt het niveau van bloedplaatjes in het perifere bloed aanzienlijk onder de fysiologische waarde - 150x109 / l, met een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg. De frequentie van optreden van trombocytopenische purpura wordt gerangschikt als eerste onder andere hemorrhagische diathese. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd (met een piek in de vroege en pre-schoolperiode). Bij adolescenten en volwassenen wordt de pathologie 2-3 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen.

De classificatie van trombocytopenische purpura houdt rekening met zijn etiologische, pathogenetische en klinische kenmerken. Er zijn verschillende opties - idiopathische (ziekte van Verlgof), iso-, trans-, hetero- en auto-immune trombocytopenische purpura, het symptoomcomplex Verlgof (symptomatische trombocytopenie).

Met de stroom van acute, chronische en terugkerende vormen. De acute vorm is meer typisch voor kinderen, duurt tot 6 maanden met de normalisatie van het bloedplaatjesniveau, heeft geen terugvallen. De chronische vorm duurt langer dan 6 maanden, komt vaker voor bij volwassen patiënten; recidiverend - heeft een cyclisch verloop met herhalingen van episodes van trombocytopenie na de normalisatie van de bloedplaatjesspiegels.

Oorzaken van trombocytopenische purpura

In 45% van de gevallen treedt idiopathische trombocytopenische purpura op, die zich spontaan ontwikkelt, zonder aanwijsbare reden. In 40% van de gevallen van trombocytopenie gaan verschillende infectieziekten (viraal of bacterieel) ongeveer 2-3 weken daarvoor vooraf. In de meeste gevallen zijn dit infecties van de bovenste luchtwegen van niet-specifieke genese, bij 20% zijn ze specifiek (waterpokken, mazelen, rode hond, bof, infectieuze mononucleosis, kinkhoest). Thrombocytopenische purpura kan het verloop van malaria, tyfeuze koorts, leishmaniasis, septische endocarditis compliceren. Soms verschijnt trombocytopenische purpura op de achtergrond van immunisatie - actief (vaccinatie) of passief (toediening van γ-globuline). Thrombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen (barbituraten, oestrogenen, arseen, kwik), langdurige blootstelling aan röntgenfoto's (radioactieve isotopen), uitgebreide operaties, trauma's, overdadige instraling. Er zijn familiegevallen van de ziekte.

De meeste varianten van trombocytopenische purpura zijn van een immuunsysteem en zijn geassocieerd met de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes (IgG). De vorming van immuuncomplexen op het oppervlak van bloedplaatjes leidt tot de snelle vernietiging van bloedplaatjes, waardoor hun levensverwachting tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden wordt verminderd.

De iso-immune vorm van trombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het binnengaan van "vreemde" bloedplaatjes in het bloed na herhaalde bloedtransfusies of bloedplaatjes, evenals de antigene onverenigbaarheid van de bloedplaatjes van de moeder en de foetus. Een heteroimmune vorm ontwikkelt zich wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt beschadigd door verschillende middelen (virussen, medicijnen). Een auto-immuun variant van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen zijn eigen ongewijzigde antigenen van bloedplaatjes en wordt meestal gecombineerd met andere ziekten van dezelfde genese (SLE, auto-immune hemolytische anemie). De ontwikkeling van trans-immune trombocytopenie bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door antitrombotische autoantistoffen die door de placenta van de moeder gaan en die lijden aan trombocytopenische purpura.

Het ontbreken van bloedplaatjes bij trombocytopenische purpura kan in verband worden gebracht met functionele beschadiging van megakaryocyten, een schending van het scoringsproces van rode bloedplaten. Het symptoomcomplex van Verlgof wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de ineffectiviteit van hemopoëse bij bloedarmoede (B12-deficiënt, aplastisch), acute en chronische leukemie, systemische ziekten van de bloedvormende organen (reticulosen), beenmergmetastasen van kwaadaardige tumoren.

Bij trombocytopenische purpura is er een overtreding van de vorming van tromboplastine en serotonine, een afname van de samentrekbaarheid en een toename van de permeabiliteit van de capillaire wanden. Dit gaat gepaard met verlenging van de bloedingstijd, verstoring van de bloedstolling en terugtrekking van een bloedstolsel. Bij hemorragische exacerbaties wordt het aantal bloedplaatjes teruggebracht tot enkele cellen in de bereiding en tijdens remissie wordt het hersteld tot een niveau onder de norm.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura komt klinisch tot uiting wanneer het aantal bloedplaatjes onder 50x109 / l daalt, meestal 2-3 weken na blootstelling aan de etiologische factor. Bloeden in het petechial-spotted (blauwe plek) type is kenmerkend. Bij patiënten met trombocytopenische purpura verschijnen er pijnloze meervoudige bloedingen onder de huid, in de slijmvliezen (de "droge" versie) en ook in de bloeding (de "natte" versie). Ze ontwikkelen zich spontaan (vaak 's nachts) en hun ernst komt niet overeen met de sterkte van de traumatische impact.

Hemorragische huiduitslag is polymorf (van lichte petechiën en ecchymose tot grote kneuzingen en kneuzingen) en polychroom (van fel purperblauw tot bleek geelgroen afhankelijk van het tijdstip van verschijnen). Meestal komen bloedingen voor aan de voorkant van de romp en ledematen, zelden in het gezicht en de nek. Bloedingen worden ook bepaald op het slijmvlies van de amandelen, zachte en harde gehemelte, bindvlies en netvlies, trommelvlies, in het vetweefsel, parenchymale organen, sereuze membranen van de hersenen.

Pathognomonische intensieve bloeding - neus en tandvlees, bloeding na verwijdering van de tanden en tonsillectomie. Bloedspuwing, bloederig braken en diarree, bloed in de urine kan verschijnen. Bij vrouwen heerst gewoonlijk baarmoederbloeding in de vorm van menorragie en metrorragie, evenals ovulatoire bloedingen in de buikholte met symptomen van buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Direct voor de menstruatie verschijnen huidbloedaderelementen, neus en andere bloedingen. De lichaamstemperatuur blijft normaal, mogelijk tachycardie. Thrombocytopenische purpura heeft matige splenomegalie. Wanneer overvloedige bloedingen leiden tot bloedarmoede van inwendige organen, hyperplasie van het rode beenmerg en megakaryocyten.

De medicijnvorm manifesteert zich kort na het innemen van het medicijn, duurt van 1 week tot 3 maanden met een spontaan herstel. Stremmende trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door ernstige hemorrhagische diathese met de overgang van het beenmerg naar de hypo- en aplastische toestand. Infantiele vorm (bij kinderen jonger dan 2 jaar) heeft een acuut begin, ernstige, vaak chronische en uitgesproken trombocytopenie (9 / l).

Tijdens trombocytopenische purpura worden periodes van hemorragische crisis, klinische en klinisch-hematologische remissie gedetecteerd. Bij hemorragische crises zijn bloedingen en laboratoriumveranderingen uitgesproken, bloedingen verschijnen niet tijdens klinische remissie tegen trombocytopenie. Met volledige remissie is er geen bloeding en laboratoriumveranderingen. Acute posthemorrhagische anemie wordt waargenomen bij trombocytopenische purpura met groot bloedverlies en chronische bloedarmoede met ijzertekort met een langdurige chronische vorm.

De meest verschrikkelijke complicatie - bloeding in de hersenen ontwikkelt zich plotseling en snel, vergezeld van duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen, neurologische aandoeningen.

Diagnose van trombocytopenische purpura

De diagnose trombocytopenische purpura wordt vastgesteld door een hematoloog, rekening houdend met de geschiedenis, de kenmerken van de cursus en de resultaten van laboratoriumtests (klinische analyse van bloed en urine, coagulogram, ELISA, microscopie van bloeduitstrijkjes, beenmergpunctie).

Een trombocytopenische purpura wordt aangegeven door een sterke afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed (9 / l), een toename van de bloedingstijd (> 30 minuten), protrombinetijd en APTT, een afname in de mate of afwezigheid van stolselterugtrekking. Het aantal leukocyten ligt meestal in het normale bereik, bloedarmoede verschijnt met aanzienlijk bloedverlies. Op het hoogtepunt van een hemorragische crisis worden positieve endotheelmonsters gedetecteerd (knijpen, tourniquet, injecties). In het bloed wordt uitstrijk bepaald door de toename in grootte en afname in korrelgrootte van bloedplaatjes. Rode of beenmergpreparaten vertonen een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, de aanwezigheid van onrijpe vormen, de ligatie van bloedplaatjes op enkele punten. De auto-immune aard van purpura wordt bevestigd door de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed.

Thrombocytopenische purpura is gedifferentieerd van aplastische of infiltratieve processen van het beenmerg, acute leukemie, trombocytopathie, SLE, hemofilie, hemorrhagische vasculitis, hypo- en dysfibrinogenemie, juveniele baarmoederbloedingen.

Behandeling en prognose van trombocytopenische purpura

Met trombocytopenische purpura met geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes> 50x10 9 / l) zonder hemorragisch syndroom, wordt de behandeling niet uitgevoerd; bij matige trombocytopenie (30-50 x 10 9 / l) is medicamenteuze behandeling aangewezen in geval van een verhoogd risico op bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer en twaalf zweren in de twaalfvingerige darm). Wanneer het niveau van bloedplaatjes 9 / l behandeling wordt uitgevoerd zonder aanvullende indicaties in het ziekenhuis.

Het bloeden wordt gestopt door de introductie van hemostatische geneesmiddelen, plaatselijk aangebrachte hemostatische spons. Om immuunreacties te onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit te verminderen, worden corticosteroïden voorgeschreven in een lagere dosis; hyperimmune globulines. Bij groot bloedverlies zijn transfusies van plasma en gewassen rode bloedcellen mogelijk. Infusie van de trombocytenmassa in trombocytopenische purpura wordt niet getoond.

Bij patiënten met een chronische vorm met recidieven van hevig bloeden en bloedingen in vitale organen, wordt splenectomie uitgevoerd. Misschien de benoeming van immunosuppressiva (cytostatica). Behandeling van trombocytopenische purpura, indien nodig, moet worden gecombineerd met de behandeling van de onderliggende ziekte.

In de meeste gevallen is de prognose van trombocytopenische purpura zeer gunstig, volledig herstel is mogelijk in 75% van de gevallen (bij kinderen - in 90%). Complicaties (bijv. Hemorragische beroerte) worden waargenomen in de acute fase, waardoor een risico op overlijden ontstaat. Thrombocytopenische purpura vereist constante observatie door een hematoloog, met uitsluiting van geneesmiddelen die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes beïnvloeden (acetylsalicylzuur tot ta, cafeïne, barbituraten), voedselallergenen, voorzichtigheid wordt betracht bij het vaccineren van kinderen, de zonnestraling is beperkt.

Oorzaken van trombocytopenische purpura bij kinderen en methoden voor de behandeling van de ziekte

Thrombocytopenische purpura is een van de meest voorkomende hemorragische ziekten. De ziekte wordt gediagnosticeerd bij honderden miljoen ondervraagde kinderen. Peuters lijden aan kneuzingen die om onbekende redenen ontstaan. Een tekort aan bloedplaatjes verstoort de normale bloedstolling - de geringste kras of blauwe plek leidt tot zichtbare blauwe plekken.

Ouders die constant blauwe plekken op het lichaam van de baby waarnemen, moeten het kind aan een hematoloog laten zien. De arts zal de noodzakelijke behandeling voorschrijven - de kansen op volledig herstel zijn zeer hoog. Onbehandelde trombocytopenie kan interne bloedingen veroorzaken die onverenigbaar zijn met het leven. Vooral gevaarlijk zijn bloedingen in de hersenen die tot invaliditeit kunnen leiden.

Wat is trombocytopenische purpura?

Thrombocytopenische purpura is een pathologie van de bloedsomloop waarbij het aantal bloedplaatjes afneemt in combinatie met huidbloedingen. Een andere naam voor deze ziekte is de ziekte van Langtoft. Het ontstaat door storingen in het immuunsysteem. De ziekte komt voor bij kinderen van alle leeftijdsgroepen, vaker bij meisjes. Eerst gediagnosticeerd in de voorschoolse periode.

In de bloedsomloop zijn er cellen die verantwoordelijk zijn voor het stoppen van bloedingen - dit zijn bloedplaatjes. Onder invloed van verschillende factoren is er een afname van het aantal bloedplaatjes in het circulerende bloedvolume. Deze cellen worden niet meer in de vereiste hoeveelheid gesynthetiseerd, ze beginnen zich samen te voegen tot conglomeraten - trombocytopenie ontwikkelt zich, tegen de achtergrond waarvan bloedingen optreden in de weefsels en slijmvliezen.

Ziekte classificatie

Afhankelijk van de duur, zijn er twee fasen van de ziekte. Acuut - duurt van één maand tot zes maanden en eindigt met herstel. Chronisch - meer dan zes maanden, worden de stadia van exacerbatie afgewisseld met onstabiele remissies. Als de perioden tussen remissies bijna afwezig zijn, spreken ze van chronisch terugkerende purpura.

Het ontwikkelingsmechanisme van trombocytopenische purpura is anders. Er zijn vier soorten ziektegevallen:

1. Auto-immuun type - treedt op als een gevolg van een andere ziekte, die in overtreding van het immuunsysteem voortging. Meestal ontwikkelt het zich bij een kind na een systemische lupus erythematosus of tegen de achtergrond van acute leukemie.
2. Transimmune (in de neonatale periode) - komt voor bij pasgeborenen. De reden is dat tijdens de zwangerschap de antilichamen van de moeder in de foetus terechtkomen.
3. Isoimmune - is de reactie van het immuunsysteem op bloedtransfusies. Meestal gediagnosticeerd na herhaalde transfusies.
4. Heteroimmune is een gevolg van de vernietiging van de antigene structuur van bloedplaatjes. Vernietiging gebeurt onder de werking van virussen, chemische giftige stoffen, röntgenstralen in hoge doses.

De oorzaken van de ziekte

De oorzaken van trombocytopenische purpura zijn talrijk. Bepaal, afhankelijk van de oorzaken, het type ziekte. De ontwikkeling van de ziekte vindt plaats onder invloed van de volgende factoren:

• eerdere virale infecties (tot 40% van alle gevallen van gediagnosticeerde pathologie);
• chemische intoxicatie;
• beenmergkanker;
• het misbruik van fluoroscopie;
• hartchirurgie, vaatprothesen (het gebruik van materialen van slechte kwaliteit schendt de integriteit van de bloedplaatjesmembranen);
• meerdere bloedtransfusies.

Thrombocytopenische purpura kan zich spontaan ontwikkelen op een spontane basis - het is een idiopathische vorm van de ziekte. Tot 45% van dergelijke gevallen uit het totale aantal patiënten worden geregistreerd. Soms wordt de ziekte gediagnosticeerd na een actieve immunisatie van het kind. Sommige medicijnen (ongeveer vijftig namen) kunnen de ontwikkeling van purpura provoceren. Het grootste risico doet zich voor bij langdurig gebruik van cefalosporines, bètablokkers, satsilatov en sulfonamiden.

Karakteristieke symptomen bij kinderen

De grootte van de uitslag is anders: van enkele punten (leuk) tot meerdere grote clusters. Dit zijn vaataandoeningen die subcutane hematomen vormen. Nieuwe hematomen zijn helder, blauw-rood en oudere hematomen worden geelgroen.

Bloedingen komen niet alleen voor op de huid, maar ook op de slijmvliezen, inclusief de ogen. De uitslag kan droog of nat zijn, met nachtelijk bloeden. Gelokaliseerd op handen en voeten, minder vaak op het gezicht, rond de amandelen in de keel, op het zachte gehemelte, in het oognetvlies. Er kunnen nasale bloedingen en bloedend tandvlees zijn. Soms wordt een bijmenging van bloed waargenomen in de ontlasting, urine en braaksel.

Kinderen worden gediagnosticeerd met ischemische veranderingen in de weefsels en interne organen - de bloedcirculatie wordt verstoord als gevolg van verstopping van de kleine bloedvaten in de trombus. Vooral gevaarlijk als het patroon van blokkade wordt waargenomen in de hersenen. Concomitante symptomen kunnen zijn:

• lichte temperatuurstijging;
• misselijkheid, pijn in de onderbuik;
• daling van het hemoglobine in het bloed, de ontwikkeling van bloedarmoede;
• sommige kinderen hebben tachycardie.

Behandelmethoden

Conservatieve therapie

Als de baby niet bloedt en er geen blauwe plekken worden vastgesteld, kan de behandeling thuis worden uitgevoerd. In geval van milde ziekte, Calcium Pantothenaat, is Etamzilat Natrium voorgeschreven. Het aantal bloedplaatjes stijgt geleidelijk en keert terug naar normaal. Elke manifestatie van hemorragische symptomen bij een kind (blauwe plekken, bloederige plekken op het lichaam) moet worden opgenomen in het ziekenhuis. In de acute fase van de ziekte moet bedrust worden waargenomen om mogelijke verwondingen te minimaliseren. Medicamenteuze therapie is gericht op het voorkomen van afbraak van bloedplaatjes en het verhogen van hun concentratie in het bloed.

In ernstige stadia van de ziekte worden de volgende methoden gebruikt:

1. Corticosteroïden (Prednisolone, Hydrocortisone), gericht op het vertragen van auto-immuunprocessen.
2. Om lokale bloeding te stoppen, voorgeschreven door Askorutin, Thrombin (we raden aan om te lezen: "Askorutin" voor kinderen: instructies voor gebruik).
3. Bloedcirculatie in de mainstream wordt genormaliseerd met de hulp van Trental.
4. In verband met grote bloedverliezen worden ijzerbevattende preparaten Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek voorgeschreven als preventie van bloedarmoede.
5. Groot bloedverlies kan een dringende infusie van plasma en schone rode bloedcellen vereisen.

Therapeutisch dieet

Een kind met trombocytopenische purpura moet volledig worden gevoed. De baby heeft een lage hemoglobine als gevolg van bloedverlies, dus het dieet moet in minerale samenstelling worden uitgebalanceerd (we raden aan te lezen: oorzaken en effecten van een lage hemoglobineconcentratie bij een kind). Glucocorticosteroïdtherapie leidt tot gewichtsverlies, dus voedsel moet eiwitrijk zijn. Je moet het lichaam van calcium, vitamine C, A en R betreden. Toegewezen aan dieet nummer 5 en een complex van vitaminepreparaten. Maaltijden mogen gekookt en gebakken worden. Georganiseerde drinkmodus - minimaal 2 liter zuiver water per dag.

Het is noodzakelijk om vet voedsel, groenten in blik, kruiderijen, zoutgehalte, fast food, cafeïne te weigeren. Van het dieet zijn alle soorten ingeblikt voedsel en gerechten met azijn uitgesloten, omdat ze de vorming van bloedplaatjes vertragen. Verboden bouillon (vlees, vis, paddestoel). Er wordt alleen vegetarische soep gekookt met aardappelpuree, aardappelen, wortelen, boekweit of rijstgrutten. Voeg in deze soep 5-7 g boter toe. De voorkeur wordt gegeven aan gehakt en geraspt voedsel. Vijf maaltijden per dag, al het eten wordt warm geserveerd.

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in extreme situaties. In het geval dat verschillende herhaalde kuren met glucocorticosteroïden geen resultaten opleverden, wordt een gedeeltelijke (vaak minder complete) verwijdering van de milt aangetoond. Deze procedure wordt splenectomie genoemd. Het wordt voorgeschreven wanneer bloedplaatjes dalen tot 10 duizend / μL of in geval van niet te stoppen bloedverlies dat het leven van het kind bedreigt.

De prognose voor herstel en mogelijke complicaties

De prognose is gunstig. Met een tijdige behandeling voor medische zorg wordt in 90% van de gevallen volledig herstel van baby's geregistreerd. Splenectomie geeft langdurige remissies. Kinderen en gezonde onderwijsinstellingen nemen deel aan buitenspellen. Ze moeten echter constant worden gecontroleerd door een hematoloog en de bloedtellingen controleren. Het is onaanvaardbaar om geneesmiddelen te gebruiken die acetylsalicylzuur en cafeïne bevatten, omdat ze de bloedstolling negatief beïnvloeden.

Wanneer het niveau van de bloedplaatjes daalt tot 20 duizend / μl, is het voor het kind verboden om actief te bewegen, te sporten en als de index lager is dan 15 duizend / μl, wordt deze in het ziekenhuis geplaatst. Een mogelijke complicatie van de acute fase van de ziekte is een hemorragische beroerte - uitgebreide bloedingen in het hersenweefsel. Er zijn spraakstoornissen, lethargie van de spieren van de tong. In het geval dat een kind in een hemorragisch coma valt, is overlijden mogelijk gedurende de eerste vijf dagen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen bestaan ​​niet, omdat het onmogelijk is om te voorspellen hoe de immuniteit van kinderen zal reageren op bepaalde factoren die op het lichaam inwerken. U kunt alleen praten over secundaire preventie, dat wil zeggen voorzorgsmaatregelen met betrekking tot een al ziek kind. Kinderen met trombocytopenische purpura moeten volledig eten, blootstelling aan de zon vermijden, niet deelnemen aan traumatische sporten (hockey, worstelen, gymnastiek), niet worden blootgesteld aan onderkoeling en nerveuze stress.

Thrombocytopenische purpura bij kinderen

Hemorragische pathologieën zijn specifieke bloedaandoeningen. In de kinderpraktijk komen ze vrij vaak voor, verschillen in een nogal moeilijke cursus. Bij kinderen komt trombocytopenische purpura vaak voor.

etiologie

Momenteel zijn er veel hemorrhagische pathologieën. Voor hun ontwikkeling leiden verschillende redenen. Een van deze ziekten is trombocytopenische purpura. Deze pathologie bovenaan de lijst van hemorragische ziekten bij zowel kinderen als volwassenen. Als u zich richt op statistiek, kan worden opgemerkt dat dit voorkomt bij 40-70% van de patiënten met verschillende bloedpathologieën.

Deze pathologie wordt gekenmerkt door een sterke afname van de perifere bloedbaan van het totale aantal bloedplaatjescellen. Dit komt door de aanwezigheid van een immuunconflict tussen de bloedplaten en antigenen. Opgemerkt moet worden dat de anatomische parameters van de milt normaal blijven. Artsen merken op dat elk jaar meer en meer gevallen van deze hemorragische ziekte worden geregistreerd.

Baby's lijden veel vaker aan deze pathologie dan jongens.

De enige oorzaak van de ziekte is nog niet vastgesteld. Lange tijd konden wetenschappers de redenen niet begrijpen waarom baby's deze bloedpathologie hebben. Alleen moderne ontwikkelingen en wetenschappelijk onderzoek hebben specialisten geholpen om antwoorden op hun vragen te krijgen.

De ontwikkeling van trombocytopenische purpura leidt tot de invloed van verschillende factoren. De meest voorkomende en wetenschappelijk verantwoorde zijn:

• Langdurig gebruik van bepaalde soorten drugs. Wetenschappers hebben bewezen dat meer dan 60 verschillende medicijnen bij een kind de verschijning op de huid van de symptomen van deze hemorragische ziekte kunnen veroorzaken. Dergelijke geneesmiddelen omvatten kinine, kinidine, sulfonamiden, heparine, furosemide, dipyridamol, digoxine, acetylsalicylzuurmetabolieten, paracetamol, sommige soorten bètablokkers, thiaziden, cefalosporinen, ampicilline, levamisol en vele andere. Het voorspellen van de ontwikkeling van een hemorragische ziekte bij een bepaald kind is een bijna onmogelijke taak.

• Genetische defecten. Veel Europese wetenschappers geloven dat erfelijkheid een zeer belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van de idiopathische versie van de ziekte. Talloze wetenschappelijke experimenten zijn aan de gang die deze theorie zouden moeten bewijzen of weerleggen. Bestaande genetische aandoeningen kunnen leiden tot de ontwikkeling van auto-immuunontsteking en het optreden van ongunstige symptomen van hemorragische ziekte.
• Gevolgen van infectieuze pathologieën. De toxische effecten van de vitale producten van pathogene micro-organismen op het organisme van de kinderen leiden tot de ontwikkeling van verschillende inflammatoire immunologische reacties. Bij baby's met congenitale immunodeficiëntiestanden wordt het risico op trombocytopenische purpura meerdere keren verhoogd.

• Intra-uteriene infectie. De eerste tekenen van hemorragische ziekte worden gevormd in de baby terwijl ze nog in de baarmoeder zijn. Een vrouw die lijdt aan trombocytopenische purpura kan een reeks auto-immuunantistoffen doorgeven via het placentaire bloedstroomsysteem naar het kind. Deze klinische situatie leidt tot het feit dat de ongunstige symptomen van de ziekte optreden bij een pasgeboren baby in de eerste maanden van zijn leven.

pathogenese

Wetenschappers konden lange tijd niet vaststellen wat het mechanisme is voor de ontwikkeling van trombocytopenische purpura bij kinderen. Gedurende vele decennia bleven verschillende theorieën bestaan ​​die de pathogenese van deze hemorragische ziekte verklaarden. Onlangs is in verband met de opkomst van nieuwe laboratoriumapparatuur en de verbetering van diagnostische werkwijzen nieuwe kennis ontstaan ​​over het mechanisme van het optreden van trombocytopenische purpura bij kinderen.

Tijdens het pathologische proces verschijnt een groot aantal specifieke eiwitmoleculen in het lichaam van de kinderen. Ze worden anti-plaatjes antilichamen genoemd. Deze stoffen beginnen te interageren met de specifieke antigene componenten van de celmembranen van de bloedplaatjes (bloedplaatjes).

Normaal gesproken voeren deze bloedcellen een aantal zeer belangrijke fysiologische functies uit. Ze zijn nodig om een ​​normale viscositeit te garanderen, en ook voor een bloed-groef.

De resultaten van recente wetenschappelijke studies bevestigen dat de structuur van bloedplaatjes bij een bepaalde hemorragische ziekte een reeks veranderingen ondergaat. Er verschijnt een uitgesproken korrelig apparaat in en het niveau van alfa-serotonine neemt aanzienlijk toe. De verandering in het totale aantal bloedplaatjes beïnvloedt de verschijning van aanhoudende veranderingen die in de vaatwand beginnen op te treden. Als reactie op deze aandoening neemt de hoeveelheid groeifactor van bloedplaatjes toe.

Al deze stoornissen leiden tot de dood van endotheliocyten - de cellen voeren de binnenkant van de bloedvaten naar binnen en geven ze de specifieke "gladheid" die nodig is voor een ononderbroken doorbloeding. Als gevolg van dergelijke pathologische abnormaliteiten beginnen de eerste tekenen van een hemorrhagisch syndroom bij het kind te verschijnen, wat zijn welzijn aanzienlijk schaadt.

Na het ondergaan van bacteriële of virale infecties verschijnen antibloedplaatjesantilichamen meestal na een half-maand. Volgens hun aansluiting behoren ze tot de klasse van immunoglobulinen G. Dit verklaart ook de aanhoudende persistentie van antilichamen in het bloed in de toekomst. In sommige gevallen kunnen ze gedurende het hele leven bij een kind blijven bestaan. De dood van "verbruikte" immuuncomplexen vindt plaats in de milt.

De nieuwste resultaten van wetenschappelijke studies hebben het mogelijk gemaakt om duidelijk te maken waarom een ​​kind met auto-immune trombocytopenische purpura al langere tijd symptomen van een verhoogde bloeding heeft. Dit is grotendeels te wijten aan een daling van de serotoninespiegel. Normaal gesproken is deze stof betrokken bij de vorming van een bloedstolsel.

Artsen onderscheiden verschillende klinische vormen van deze hemorrhagische toestand.

Deze omvatten:

• immuun trombocytopenie;
• idiopathische.

Artsen gebruiken ook een andere classificatie, waarmee u verschillende varianten van trombocytopenische purpura in verschillende immuunvormen kunt scheiden. Deze omvatten:

• Isoimmune. Meestal na bloedtransfusies. Het kan aangeboren zijn - wanneer de moeder en de toekomstige baby een immuunconflict hebben op bloedplaatjesantigenen. Kan een tijdelijk karakter hebben. Deze klinische vorm is vaak constant terugkerend.
• Auto-immuunziekten. Komt voor door de vorming in het lichaam van een groot aantal bloedplaatjesantistoffen tegen zijn eigen bloedplaten.

• Geteroimmunnaya. De ontwikkeling van deze immuunvariant van de ziekte leidt vaak tot het nemen van bepaalde groepen medicijnen. Een belangrijke rol hierbij speelt de aanwezigheid van een individuele overgevoeligheid en immuniteit van individuele chemicaliën bij een ziek kind. Dit draagt ​​bij aan de ontwikkeling van een specifiek teken - een paarse huiduitslag die het gevolg is van meerdere bloedingen.
• Transimmunnaya. Deze immuunvorm van de ziekte ontwikkelt zich in de regel als een gevolg van het ontstane antigene conflict en de accumulatie van antilichamen tegen bloedplaatjes bij een zwangere vrouw. Ze dringen gemakkelijk door de foetus door het systeem van placentaire bloedstroom, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragisch syndroom.

symptomen

De ernst van de klinische symptomen van de ziekte hangt grotendeels af van hoe kritiek de reductie van bloedplaatjes in het perifere bloed is. Symptomen nemen toe wanneer het niveau van bloedplaatjes daalt tot 100.000 / μl. Een verlaging tot 50.000 / μl leidt tot het verschijnen van uitgesproken symptomen van hemorragisch syndroom.

Deze pathologische aandoening is het meest specifieke klinische teken van trombocytopenische purpura. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van talrijke en diverse bloedingen die voorkomen in verschillende anatomische zones.

Heel vaak heeft een ziek kind neus- en tandvleesbloedingen, bloedingen in de hersenen en interne organen zijn het gevaarlijkst. Dit leidt tot invaliditeit van de zieke baby.

Bloeden in de nieren of urinewegen komt tot uiting in een kind door de aanwezigheid van bloed in de urine. Bij hevig bloeden kan hematurie optreden - het verschijnen van een groot aantal rode bloedcellen in het urinesediment. Bloeden in het maagdarmkanaal (vooral in de distale darm) leidt ertoe dat het kind zwarte ontlasting (melena) lijkt. Deze klinische symptomen zijn zeer ongunstig en vereisen de verplichte behandeling van het advies van een arts.

Hemorragisch syndroom bij trombocytopenische purpura heeft verschillende kenmerken. Het wordt gekenmerkt door de asymmetrie van de resulterende afwijkingen, evenals door de volledige spontaniteit van hun uiterlijk. De ernst van de symptomen komt in de regel niet overeen met de intensiteit van de impact.

In sommige gevallen manifesteren de nadelige symptomen zich bij een kind, zelfs met een enkele dosis van het geneesmiddel of na het overbrengen van een normale infectie. Heel vaak komt trombocytopenische purpura in een acute vorm voor.

Bloedingen kunnen veelvoudig zijn en gelijktijdig optreden (in een verscheidenheid aan interne organen). Er is een vrij ongunstige lokalisatie van interne bloedingen. Deze omvatten de nieren, de bijnieren, het hoofd, evenals het ruggenmerg, het hart en de lever. Bloedingen in deze organen leiden tot een duidelijke verslechtering van vitale functies.

Thrombocytopenische purpura heeft bepaalde kenmerken. Tijdens palpatie van de interne organen, kan worden opgemerkt dat er geen vergroting van de milt en de lever is. Lymfeknopen blijven ook normaal in grootte. Deze klinische symptomen onderscheiden deze pathologie significant van vele andere hemorragische ziekten. Heel vaak blijft het syndroom van verhoogde bloedingen slechts één manifestatie van deze ziekte.

Hoe verschijnt het bij pasgeborenen?

De eerste symptomen bij baby's met auto-trombocytantistoffen in hun bloed verschijnen in de eerste maanden van hun leven. Bij zuigelingen kan hemorragisch syndroom op verschillende manieren tot uitdrukking worden gebracht. Het verschijnen van negatieve symptomen wordt beïnvloed door de initiële toestand van de baby, evenals de aanwezigheid van ernstige gelijktijdige pathologieën.

Er is trombocytopenische purpura bij baby's met het optreden van bloedingen in de huid, slijmvliezen en in de interne organen.

Meestal zijn de eerste symptomen die ouders bij een ziek kind vinden, grote kneuzingen die plotseling op de huid verschijnen. In de regel zijn er geen eerdere verwondingen of stoten voordat dergelijke elementen op de huid verschijnen. De ontwikkeling van bloedingen in de holte van grote gewrichten is zeer gevaarlijk, omdat dit kan leiden tot loopstoornissen en het optreden van pijn bij actieve bewegingen.

diagnostiek

Je kunt de ziekte vermoeden als een kind verschillende bloedingen heeft. Normaal gesproken zijn er geen dergelijke verschijnselen bij baby's. Het verschijnen van blauwe plekken op de huid zonder rekening te houden met letsel of impact zou ook de ouders moeten motiveren om contact op te nemen met de kinderarts met de baby voor consultatie. Een nauwkeuriger diagnose kan de kinderhematoloog stellen.

Voor de diagnose zijn verschillende laboratoriumtesten vereist. Deze onderzoeken helpen bij het vaststellen van de pathologische variant van bloedingen en bepalen de ernst van de fysiologische afwijkingen bij een kind.

Een knijpproef en een manchettest worden uitgevoerd om overmatig bloeden te detecteren. Het onderzoek met de manchet van een bloeddrukmeter voor kinderen voor bloeddrukmetingen is verplicht bij de diagnose van trombocytopenische purpura.

Het basisonderzoek dat voor alle baby's wordt uitgevoerd, zonder uitzondering, is een complete bloedtelling. Deze hemorragische ziekte wordt gekenmerkt door een sterke afname van het aantal bloedplaatjes. Na eerdere virale infecties kan persisterende lymfocytose lange tijd in het bloed aanwezig zijn. Spinale punctie met trombocytopenische purpura is alleen aanvullend. Het resultaat van myelogram met deze ziekte zal aantonen dat het aantal bloedplaatjes normaal is.

Om de bestaande functionele beperking vast te stellen, wordt een coagulogram-analyse uitgevoerd. Het helpt bij het bepalen van de hoeveelheid fibrinogeen, protrombinetijd en andere belangrijke criteria voor het beoordelen van intravasculaire trombose. Het resultaat wordt beoordeeld door de behandelende arts.

In sommige situaties is uitbreiding van het complex van diagnostische maatregelen vereist. Het doel van aanvullend onderzoek wordt uitgevoerd volgens strikte medische indicaties.

behandeling

Het verschijnen van tekenen van uitgesproken hemorragisch syndroom bij een baby is een reden voor opname in het ziekenhuis. Correctie van hematologische stoornissen wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden, alle processen worden gecontroleerd door artsen. Tijdens exacerbatie van de ziekte bedrust is noodzakelijk. Als je je beter voelt, kan je baby terugkeren naar zijn gebruikelijke manier van leven. Actieve sporten voor deze kinderen zijn meestal beperkt.

Een van de belangrijkste componenten van de behandeling is voeding.

Een zieke baby moet 5-6 keer per dag eten, in kleine porties. Heel goed, als het eten voorgekneusd wordt. Het wordt aanbevolen om op een zachte manier gerechten te bereiden, roosteren in olie moet worden uitgesloten. De basis van het kinderdieet moet een verscheidenheid aan eiwitproducten zijn.

De belangrijkste geneesmiddelen die door artsen worden voorgeschreven ter compensatie van hemorragisch syndroom zijn glucocorticosteroïden. Ze hebben een complex effect dat een desensibiliserend, ontstekingsremmend, immunosuppressief en antiallergisch effect omvat. Het belangrijkste medicijn dat in deze periode wordt voorgeschreven, is prednison. De dosering van het hormoon wordt individueel bepaald, rekening houdend met de leeftijd en het gewicht van de baby.

Wanneer prednison wordt ingenomen in het bloed van een ziek kind, neemt het aantal bloedplaatjes geleidelijk toe. Acceptatie van hormonen helpt het aantal circulerende anti-bloedplaatjes antilichamen te verminderen, evenals de vorming van immuuncomplexen die de verschijning van nadelige symptomen veroorzaken te verminderen.

Over wat is trombocytopenische purpura, zie de volgende video.