Hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is de meest voorkomende cardiomyopathie. Dit is een genetisch bepaalde hartaandoening, gekenmerkt door significante myocardiale hypertrofie van het linkerventrikel, gelijk aan of groter dan 15 mm volgens echografie van het hart. Tegelijkertijd zijn er geen ziekten van het cardiovasculaire systeem die in staat zijn om een ​​dergelijke uitgesproken hypertrofie van het myocard te veroorzaken (AH, aorta-hartziekte, etc.).

HCM kenmerk behoud van de contractiele functie van de linker ventrikel (vaak zelfs verhogen), het gebrek aan expansie van de holte en de aanwezigheid van tot expressie diastolische disfunctie van de linker ventriculaire myocardium.

Myocardiale hypertrofie kan symmetrisch zijn (toename in wanddikte van de gehele linkerventrikel) of asymmetrisch (alleen toename in wanddikte). In sommige gevallen is er alleen geïsoleerde hypertrofie van het bovenste deel van het interventriculaire septum direct onder de vezelige ring van de aortaklep.

Afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van een drukgradiënt in het outputpad van de linkerventrikel, worden obstructief (vernauwing van het outputdeel van de linkerventrikel) en niet-obstructieve hcmp onderscheiden. De obstructie van het outputkanaal kan zowel onder de aortaklep (subaortale obstructie) als ter hoogte van het midden van de linker ventrikelholte worden gelokaliseerd.

De incidentie van hcmp in de populatie is 1 500 mensen, vaak op jonge leeftijd; De gemiddelde leeftijd van de patiënten ten tijde van de diagnose is ongeveer 30 jaar. De ziekte kan echter worden gedetecteerd en veel later - op de leeftijd van 50-60 jaar, in geïsoleerde gevallen, wordt hcmp gedetecteerd bij personen ouder dan 70 jaar oud, wat casuïstiek is. Late detectie van de ziekte is geassocieerd met onscherpe ernst van myocardiale hypertrofie en de afwezigheid van significante veranderingen in intracardiale hemodynamica. Coronaire atherosclerose komt voor bij 15-25% van de patiënten.

GKMP - de genetisch veroorzaakte ziekte overgedragen door het autosomaal dominante principe. HCM wordt veroorzaakt door een mutatie van één van de 10 genen, die elk coderen voor specifieke eiwitstructuren van sarcomeren, bestaande uit dunne en dikke filamenten, met contractiele, structurele en regulerende functies. Meestal wordt hcmp veroorzaakt door mutaties in 3 genen die coderen voor beta-miosine zware ketens (het gen is gelokaliseerd op chromosoom 14), cardiaal troponine C (het gen is gelokaliseerd op chromosoom 1) en myosine-bindend eiwit C (het gen is gelokaliseerd op chromosoom 11). Mutaties in 7 andere genen verantwoordelijk voor regulerende en essentiële lichte keten myosine, titine, α-tropomyosine, α-actine, cardiaal troponine I en α-myosine van zware ketens komen veel minder vaak voor.

Het is noodzakelijk om op te merken dat er geen directe overeenkomsten bestaan ​​tussen de aard van de mutatie en de klinische (fenotypische) manifestaties van HCM. Niet alle personen met deze mutaties zullen klinische manifestaties van hcmp hebben evenals tekenen van myocardiale hypertrofie op het elektrocardiogram en volgens de echografie van het hart. Tegelijkertijd is het bekend dat de overlevingskans van patiënten met HCM, ontstaan ​​door mutatie van het gen bèta-myosine zware keten, is aanzienlijk lager dan (de ziekte manifesteert zich pas op latere leeftijd in deze situatie) in de troponine T genmutaties.

Niettemin moeten probiënten van een patiënt met hcmp worden geïnformeerd over de erfelijke aard van de ziekte en over het autosomale dominante principe van de overdracht. Bovendien moeten eerstelijns familieleden klinisch zorgvuldig worden onderzocht met ECG en echografie van het hart.

De meest nauwkeurige methode voor het bevestigen van HCM is DNA-analyse, waardoor het mogelijk is om mutaties in genen direct te identificeren. Op dit moment heeft het vanwege de complexiteit en de hoge kosten van deze techniek echter nog geen brede verspreiding gekregen.

In het geval van hypertrofische cardiomyopathie zijn er 2 belangrijke pathologische mechanismen: verminderde diastolische functie van het hart en bij sommige patiënten obstructie van het linker hartkamer-outputkanaal. In de periode van diastole komt een onvoldoende hoeveelheid bloed de ventrikels binnen vanwege hun slechte rek, wat leidt tot een snelle stijging van de uiteindelijke diastolische druk. Onder deze omstandigheden ontwikkelen hyperfunctie, hypertrofie en vervolgens dilatatie van het linker atrium compensatoir, en wanneer gedecompenseerd, ontwikkelt zich pulmonale hypertensie (van het "passieve" type).

Obstructie van de output van de linker ventrikel, die zich ontwikkelt tijdens ventriculaire systole, wordt veroorzaakt door twee factoren: verdikking van het interventriculaire septum (myocard) en verminderde beweging van de voorste mitralisklep. De papillaire spier wordt ingekort, het klepblad wordt verdikt en bedekt de uitstroombanen van bloed van de linker hartkamer als gevolg van paradoxale beweging: tijdens de systole benadert het het interventriculaire septum en raakt het aan. Dat is de reden waarom subaortische obstructie vaak wordt gecombineerd met mitrale regurgitatie, d.w.z. mitralisklepinsufficiëntie. Als gevolg van linkerventrikelobstructie tijdens ventriculaire systole treedt een drukgradiënt op tussen de linker ventrikelholte en het stijgende deel van de aorta.

Vanuit een pathofysiologisch en prognostisch oogpunt is de drukgradiënt in rust groter dan 30 mm Hg. Bij sommige patiënten met hypertrofische cardiomyopathie kan de drukgradiënt alleen toenemen tijdens lichamelijke inspanning en in rust normaal zijn. Bij andere patiënten neemt de drukgradiënt voortdurend toe, ook in rust, wat minder gunstig is voor de prognose. Afhankelijk van de aard en mate van toename van de drukgradiënt van patiënten met HCM is verdeeld in:

• patiënten met constante obstructie van de outputsectie, waarbij de drukgradiënt constant, inclusief in rust, groter is dan 30 mm Hg. (2,7 m / s voor Doppler-echografie);

• patiënten met latente obstructie uitvoerkaart, waarbij de drukgradiënt in rust van minder dan 30 mm Hg tijdens lichamelijke provocatietests (tredmiltest, fietsergometrie) of farmacologische (dobutamine) belasting overschrijdt de drukgradiënt 30 mm Hg.;

• patiënten zonder obstructie van de outputsectie, bij wie zowel in rust als tijdens provocatietests met fysieke of farmacologische stress, de drukgradiënt niet hoger is dan 30 mmHg.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat de drukgradiënt bij dezelfde patiënt sterk kan variëren, afhankelijk van de verschillende fysiologische omstandigheden (rust, lichamelijke inspanning, voedselinname, alcohol, enz.).

Constante bestaande drukgradiënt leidt tot een excessieve spanning van het linker ventrikel-myocardium, het optreden van zijn ischemie, de dood van cardiomyocyten en hun vervanging door fibreus weefsel. Daardoor naast uitgesproken stoornissen van diastolische functie van de linker ventrikel als gevolg van de stijfheid van het hypertrofe myocard ontwikkeld en systolische linker ventriculaire disfunctie, wat uiteindelijk leidt tot chronisch hartfalen.

Voor HCM gekenmerkt door de volgende opties voor de klinische cursus:

• stabiele toestand van patiënten gedurende een lange tijd, terwijl ongeveer 25% van de patiënten met hcmp een normale levensverwachting hebben;

• plotselinge hartdood als gevolg van fatale ventriculaire aritmieën (ventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie), waarvan het risico bij patiënten met HCM vrij hoog is;

• voortgang van de klinische verschijnselen van de ziekte met linker ventrikel systolische functie behouden: inspanningsdyspneu, pijn in het hart angina of atypische karakter, verstoring van het bewustzijn (syncope, geleid, duizeligheid);

• het begin en de progressie van chronisch hartfalen tot de terminale fase (NYHA functionele klasse IV), vergezeld van systolische disfunctie en hermodellering van de linker hartkamer;

• het optreden van atriale fibrillatie en de karakteristieke complicaties ervan (ischemische beroerte en andere systemische trombo-embolie);

• het voorkomen van IE, dat het verloop van hcmp bij 5-9% van de patiënten bemoeilijkt (dit wordt gekenmerkt door een atypische IE-kuur met frequentere mitralis laesie dan de aortaklep).

Voor patiënten met HCM wordt gekenmerkt door een extreme verscheidenheid aan symptomen, wat de oorzaak is van een verkeerde diagnose. Vaak worden ze gediagnosticeerd met reumatische hartziekte en coronaire hartziekte als gevolg van de gelijkenis van klachten (pijn in het hart en achter het borstbeen) en onderzoeksgegevens (intens systolisch geruis).

In typische gevallen is het klinische beeld:

• klachten van kortademigheid tijdens fysieke inspanning en een afname in tolerantie voor hen, pijn in de regio van het hart, zowel angina als van een andere aard, episoden van duizeligheid, presynopale of syncope toestanden;

• tekenen van ventriculaire hypertrofie (meestal links);

• tekenen van verminderde ventriculaire diastolische functie;

• tekenen van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel (niet bij alle patiënten);

• hartritmestoornissen (meestal atriale fibrillatie). Het is noodzakelijk om een ​​bepaalde enscenering van de stroom hcmp te overwegen. Aanvankelijk, wanneer de drukgradiënt in het outputpad van de linkerventrikel niet groter is dan 25-30 mm Hg, zijn de klachten meestal afwezig. Met toenemende drukgradiënt tot 35-40 mm Hg. er zijn klachten over een afname van inspanningstolerantie. Wanneer de drukgradiënt 45-50 mm Hg bereikt. een patiënt met HCM lijkt klachten van kortademigheid, hartkloppingen, angina pectoris, flauwvallen. Met een zeer hoge drukgradiënt (> = 80 mm Hg) nemen hemodynamische, cerebrovasculaire en aritmische aandoeningen toe.

In verband met het bovenstaande kan de informatie die wordt verkregen in verschillende stadia van het diagnostisch zoeken heel verschillend zijn.

In de eerste fase van het zoeken naar een diagnose kunnen er dus geen klachten zijn. Bij ernstige cardiale hemodynamische aandoeningen presenteren de patiënten de volgende klachten:

• kortademigheid bij inspanning, gewoonlijk matig tot expressie gebracht, maar soms ernstig (voornamelijk het gevolg van diastolische linker ventriculaire disfunctie, gemanifesteerd in strijd met de diastolische relaxatie als gevolg van verhoogde stijfheid van het myocardium en, als gevolg daarvan, leidt tot een afname van linker ventriculaire vulling tijdens diastole, wat op zijn beurt leidt tot een toename van de druk in het linker atrium en de eind-diastolische druk in de linker hartkamer, stagnatie van het bloed in de longen, het optreden van kortademigheid en een afname van de tolerantie lichaamsbeweging);

• voor pijn in de regio van het hart, zowel typische angina als atypisch:

- typische angina pijnen achter het sternum van een compressieve aard die optreden tijdens fysieke inspanning en minder vaak in rust zijn manifestaties van myocardiale ischemie als gevolg van de disproportion tussen de toegenomen behoefte aan hypertrofisch hartspierstelsel voor zuurstof en verminderde bloedstroom in het myocard van de linker hartkamer als gevolg van de slechte diastolische relaxatie

- Bovendien kan hypertrofie van de media van kleine intramurale kransslagaders een rol spelen bij de ontwikkeling van myocardiale ischemie, leidend tot een vernauwing van hun lumen in afwezigheid van atherosclerotische laesies;

- tot slot, bij personen ouder dan 40 jaar met risicofactoren voor de ontwikkeling van coronaire hartziekte, kan een combinatie van verhoogde coronaire atherosclerose en HCM niet worden uitgesloten;

• duizeligheid, hoofdpijn, neiging tot flauwvallen

- een gevolg van een plotselinge afname van het hartminuutvolume of paroxysma's van aritmieën, waardoor ook de afgifte van het linkerventrikel wordt verminderd en dit leidt tot een tijdelijke verslechtering van de cerebrale circulatie;

• hartritmestoornissen, meestal paroxysmen van atriale fibrillatie, ventriculaire premature beats, PT.

Dit symptoom wordt waargenomen bij patiënten met ernstige hcmp. Met milde hypertrofie van het myocardium, een lichte afname van de diastolische functie en de afwezigheid van obstructie van de output van het linkerventrikel, kunnen er geen klachten zijn en wordt de hcmp toevallig gediagnosticeerd. Bij sommige patiënten met redelijk uitgesproken veranderingen in het hart zijn de symptomen echter onzeker: pijn in de regio van het hart is pijnlijk, stekend, tamelijk lang.

Wanneer schendingen van het ritme van het hart lijken op klachten van verstoring, duizeligheid, flauwvallen, voorbijgaande kortademigheid. In de geschiedenis kan het begin van symptomen van de ziekte niet worden toegeschreven aan bedwelming, infectie, alcoholmisbruik of andere pathogene effecten.

In de tweede fase van de diagnostische zoektocht is de meest significante detectie van systolisch geruis, veranderde puls en verschoven apicale impuls.

Auscultatively ontdek de volgende functies:

• het maximale geluid van systolisch geluid (ballingschapgeluid) wordt bepaald op het Botkin-punt en op de top van het hart;

• systolische ruis neemt in de meeste gevallen toe met een sterke stijging van de patiënt, evenals tijdens de manoeuvre van Valsalva;

• II-toon wordt altijd opgeslagen;

• er wordt geen lawaai gemaakt op de vaten van de nek.

Pulsen bij ongeveer 1/3 van de patiënten zijn hoog, snel, wat wordt verklaard door de afwezigheid van een vernauwing in de uitstroompaden vanaf de linker hartkamer aan het begin van de systole, maar dan, als gevolg van de samentrekking van krachtige spieren, verschijnt een "functionele" versmalling van de uitstroompaden, wat leidt tot een voortijdige afname van de pols de golven.

In 34% van de gevallen heeft de apicale impuls een "dubbel" karakter: in eerste instantie wordt de palpatie beïnvloed door de samentrekking van het linker atrium en vervolgens door de samentrekking van de linker ventrikel. Deze eigenschappen van de apicale impuls worden beter gedetecteerd in de positie van de patiënt die aan de linkerkant ligt.

In de derde fase van de diagnostische zoekopdracht zijn de belangrijkste gegevens echocardiografie:

• hypertrofie van de wand van het myocard van de linkerventrikel van meer dan 15 mm, bij afwezigheid van andere zichtbare redenen die dit kunnen veroorzaken (AH, hartklepaandoening);

• asymmetrische interventriculaire septale hypertrofie, meer uitgesproken in het bovenste derde deel;

• systolische beweging van de voorste mitralisklepfolder, naar voren gericht;

• contact van de voorste bijsluiter van de mitralisklep met het interventriculaire septum in diastole;

• kleine omvang van de linker ventrikelholte.

Niet-specifieke symptomen omvatten een toename in de omvang van het linker atrium, hypertrofie van de achterste wand van de linker ventrikel, een afname van de gemiddelde snelheid van de diastolische bedekking van de voorste mitralisklep van de mitralisklep.

ECG-veranderingen hangen af ​​van de ernst van de linker ventrikelhypertrofie. Met een lichte hypertrofie van het ECG worden geen specifieke veranderingen gedetecteerd. Met een voldoende ontwikkelde linkerventrikelhypertrofie op het ECG kunnen de tekenen ervan verschijnen. Geïsoleerde ventriculaire hypertrofie van het septum veroorzaakt het verschijnen van een Q-golf met een verhoogde amplitude in de linkerborstleidingen (V₅-V₆), wat de differentiële diagnose compliceert met focale veranderingen als gevolg van een hartinfarct. De notch0 is echter smal, wat het mogelijk maakt om de overgedragen MI uit te sluiten. Tijdens het verloop van de cardiomyopathie en de ontwikkeling van de hemodynamische overbelasting van het linker atrium op het ECG kunnen tekenen van het syndroom van het linker atriale hypertrofie optreden: verbreding van de P-golf over 0,10 s, een toename in de amplitude van de P-golf, het uiterlijk van een tweefasige P-golf in lood V₁met een verhoogde amplitude en duur van de tweede fase.

Voor alle vormen van hcmp is een veel voorkomend symptoom de frequente ontwikkeling van paroxysmen van atriale fibrillatie en ventriculaire aritmieën (extrasystole en PT). Met dagelijkse monitoring (Holter-monitoring) van een ECG zijn deze hartritmestoornissen goed gedocumenteerd. Supraventriculaire aritmieën worden gedetecteerd bij 25-50% van de patiënten, bij 25% wordt ventriculaire tachycardie gedetecteerd.

Een röntgenonderzoek in een vergevorderd stadium van de ziekte kan een toename van de linker hartkamer en het linker atrium bepalen, een uitbreiding van het opgaande deel van de aorta. De toename van de linker hartkamer correleert met de hoogte van de druk in de linker hartkamer.

Bij FCG worden de amplitudes van I- en II-tonen behouden (en zelfs verhoogd), wat de hcmp onderscheidt van de stenose van de aortische mond veroorzaakt door adhesie van de klepbladen (een verworven defect), en ook systolische ruis van verschillende ernst wordt gedetecteerd.

De curve van de halsslagaderpuls is, in tegenstelling tot de norm, tweeledig, met een extra opwaartse golf. Dit kenmerkende patroon wordt alleen waargenomen bij een linker ventrikel-aorta drukgradiënt van 30 mm Hg. Met een grotere mate van stenose als gevolg van een scherpe versmalling van de uitstroombanen op het carotide-sphygmogram, wordt slechts één zachte top bepaald.

Invasieve onderzoeksmethoden (tasten van het linker hart, contrastangiografie) zijn op dit moment niet nodig, omdat EchoCG informatie verschaft die redelijk betrouwbaar is voor een diagnose. Hiermee kunt u alle tekens identificeren die kenmerkend zijn voor hcmp.

Een hart-scan (met thallium-radio-isotoop) helpt bij het detecteren van verdikking van het interventriculaire septum en de vrije wand van de linker hartkamer.

Aangezien bij 15-25% van de patiënten coronaire atherosclerose wordt vastgesteld, dient coronaire angiografie te worden uitgevoerd bij oudere patiënten met periodes van typische angina pectoris, aangezien deze symptomen, zoals reeds vermeld, met HCM meestal worden veroorzaakt door de ziekte zelf.

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van typische klinische manifestaties en gegevens van instrumentele onderzoeksmethoden (voornamelijk echografie en ECG).

Voor HCM het meest consistent detecteerbaar, zijn de volgende symptomen kenmerkend:

• systolisch geruis met een epicentrum op de linkerrand van het sternum in combinatie met de behouden II-toon; behoud van I- en II-tonen op PCG in combinatie met mesosystolische ruis;

• ernstige linkerventrikelhypertrofie volgens ECG-gegevens;

• typische symptomen gevonden in echocardiografie.

In diagnostisch moeilijke gevallen worden coronaire angiografie en MSCT van het hart met contrast getoond. Diagnostische problemen worden veroorzaakt door het feit dat afzonderlijk ingenomen symptomen van HCM kunnen optreden bij een groot aantal verschillende ziekten. Daarom is de definitieve diagnose van hypertrofische cardiomyopathie alleen mogelijk met de verplichte uitsluiting van de volgende ziekten: aortastenose (valvulair), mitralisklepinsufficiëntie, IHD en GB.

De doelstellingen van de behandeling van patiënten met hcmp zijn onder meer:

• zorgen voor symptomatische verbetering en verlenging van de levensduur van patiënten door in te werken op de belangrijkste hemodynamische stoornissen;

• behandeling van mogelijke angina, trombo-embolische en neurologische complicaties;

• vermindering van de ernst van myocardiale hypertrofie;

• preventie en behandeling van hartritmestoornissen, hartfalen, preventie van plotse dood.

De vraag naar de haalbaarheid van de behandeling van alle patiënten blijft controversieel. Patiënten met een niet-ceremoniële familiegeschiedenis, zonder uitgesproken manifestaties van linkerventrikelhypertrofie (volgens ECG en EchoCG), levensbedreigende aritmieën zijn geïndiceerd voor follow-upobservatie met systematische ECG en EchoCG. Ze moeten aanzienlijke fysieke activiteit vermijden.

Huidige behandelingsopties voor patiënten met HCM zijn onder andere medicamenteuze behandeling (bètablokkers, Ca-kanaalblokkers, anti-aritmica, geneesmiddelen tegen hartfalen, preventie van trombo-embolische complicaties, enz.), Chirurgische behandeling bij patiënten met ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel (septum myectomie, alcoholische ablatie van het interventriculaire septum) en het gebruik van implanteerbare apparaten (ICD en tweekamerpacemakers).

De eerstelijns medicijnen voor de behandeling van patiënten met HCM zijn bètablokkers, die de drukgradiënt (die optreedt of stijgt tijdens inspanning) en de zuurstofbehoefte van het myocardium verminderen, de tijd van diastolische vulling verlengen en de vulling van de ventrikels verbeteren. Deze geneesmiddelen kunnen worden herkend als pathogenetisch, omdat ze ook anti-angineuze en anti-ischemische effecten hebben. Verschillende bèta-adrenerge blokkers van zowel kort als langwerkend kunnen worden gebruikt: propranolol in een dosis van 40-200 mg / dag, metoprolol (metoprololtartraat) in een dosis van 100-200 mg / dag, bisoprolol in een dosis van 5-10 mg / dag.

Bij een aantal patiënten waarbij bètablokkers niet effectief waren of de toediening ervan onmogelijk is (ernstige bronchusobstructie), kunnen kortwerkende calciumantagonisten worden voorgeschreven - verapamil in een dosis van 120 - 360 mg / dag. Ze verbeteren de relaxatie van het myocardium van de linker hartkamer, verhogen de vulling tijdens de diastole periode, daarnaast is het gebruik ervan te wijten aan het negatieve inotrope effect op het ventriculaire hartspier, wat leidt tot anti-angineus en anti-ischemisch effect.

In aanwezigheid van aandoeningen van het ventriculaire ritme en onvoldoende anti-aritmische werkzaamheid van bètablokkers, wordt amiodaron (cordarone) voorgeschreven in een dosis van 600-800 mg / dag gedurende 1 week, daarna 200-400 mg / dag (onder controle van Holter-monitoring).

Bij de ontwikkeling van hartfalen worden diuretica voorgeschreven (hydrochloorthiazide, furosemide, torasemide) en aldosteronantagonisten: veroshpiron *, spironolacton (aldacton *) in de vereiste doses.

Bij obstructieve hypertrofische cardiologie moet het gebruik van hartglycosiden, nitraten, sympathicomimetica worden vermeden.

Het wordt aangetoond bij ongeveer 5% van alle patiënten met HCM, in de aanwezigheid van ernstige obstructie van de linker ventrikeluitgang, wanneer de piekdrukgradiënt, volgens de Doppler-echografie, hoger is dan 50 mmHg. in rust blijven ernstige klinische symptomen bestaan ​​(syncope toestanden, kortademigheid, angina pectoris, hartfalen), ondanks de maximaal mogelijke medische therapie.

• Bij het uitvoeren van septale myectomie wordt een klein deel van het myocardium (5-10 g) van het proximale interventriculaire septum verwijderd, beginnend vanaf de basis van de aorta-vezelring tot de distale rand van de mitralisklepcuspen. Tegelijkertijd wordt het uitvoersegment van het linkerventrikel uitgebreid, de obstructie geëlimineerd en tegelijkertijd de relatieve insufficiëntie van de mitralisklep en mitralisklepregurgitatie geëlimineerd, wat leidt tot een afname van de eind-diastolische druk in het linkerventrikel en een afname van longcongestie. De operationele letaliteit bij het uitvoeren van deze chirurgische ingreep is klein, is 1-3%.

• Percutane transluminale ablatie van het myocard van het interventriculaire septum werd in 1995 voorgesteld als een alternatief voor septum-myectomie. De indicaties voor het gebruik ervan zijn dezelfde als voor septale myectomie. De basis van deze methode is het creëren van een occlusie van een van de septale vertakkingen van de voorste interventriculaire coronaire arterie die aan die afdelingen van het interventriculaire septum levert, die verantwoordelijk zijn voor het optreden van obstructie van de output van de linker ventrikel en de drukgradiënt. Hiertoe wordt een kleine hoeveelheid (1,0-3,0 ml) ethanol geïnjecteerd in de geselecteerde septale arterie met behulp van de techniek van percutane coronaire interventies (PCI). Dit leidt tot het optreden van kunstmatige necrose, d.w.z. IM-plot van het interventriculaire septum verantwoordelijk voor de vorming van obstructie van de output van de linkerventrikel. Als een resultaat wordt de mate van ventriculaire septumhypertrofie verminderd, de uitvoersecties van de linkerventrikel worden groter en neemt de drukgradiënt af. De operatieve letaliteit is ongeveer dezelfde als bij myectomie (1-4%), maar bij 5-30% van de patiënten is een pacemakerimplantatie vereist vanwege de ontwikkeling van atriaal ventrikelblok II-III.

• Een andere methode voor chirurgische behandeling van patiënten met HCM is de implantatie van een tweekamer (atrioventriculaire) pacemaker. Wanneer elektrische stimulatie wordt uitgevoerd vanaf de top van de rechterkamer, verandert de normale opeenvolging van samentrekking van verschillende delen van het hart: activering en samentrekking van de top van het hart treden aanvankelijk op en slechts dan met een zekere vertraging - activering en samentrekking van de basale secties van de linkerventrikel. Bij sommige patiënten met obstructie van de outputsectie van de linkerkamer kan dit gepaard gaan met een afname van de amplitude van de beweging van de basale delen van het interventriculaire septum en leiden tot een afname van de drukgradiënt. Tegelijkertijd is een zeer zorgvuldige individuele aanpassing van de pacemaker noodzakelijk, waaronder de zoektocht naar de optimale waarde van atrioventriculaire vertraging. Implantatie van een tweekamerpacemaker is niet de eerste keuzemethode bij de behandeling van patiënten met HCM. Het wordt vrij zelden gebruikt bij geselecteerde patiënten ouder dan 65 jaar, met ernstige klinische symptomen, resistent tegen medicamenteuze behandeling, bij wie het onmogelijk is om myectomie of percutane transluminale alcoholische ablatie van het interventriculaire septummyocard uit te voeren.

Preventie van plotse hartdood

Van alle patiënten met HCM is er een relatief kleine groep patiënten die wordt gekenmerkt door een hoog risico op plotselinge hartdood als gevolg van ventriculaire tachyaritmieën (ventriculaire fibrillatie, ventriculaire tachycardie). Het omvat de volgende patiënten met HCM:

• overdracht van een eerdere arrestatie van de bloedsomloop;

• eerdere episodes van spontaan optredende en aanhoudende (langer dan 30 seconden voortdurende) ventriculaire tachycardie;

• het hebben van familieleden van personen die lijden aan hcmp en degenen die plotseling zijn overleden;

• onbewuste episodes van bewustzijnsverlies (syncope toestanden), vooral als ze jonge mensen zijn, en syncopale toestanden zich opnieuw voordoen en tijdens lichamelijke inspanning;

• het gedurende 24 uur hebben van Holter ECG-bewaking geregistreerde episodes van onstabiele ventriculaire tachycardie (3 opeenvolgende ventriculaire extrasystolen en meer) met een frequentie van meer dan 120 per minuut;

• Personen die, in reactie op lichamelijke inspanning in een rechtopstaande positie, arteriële hypotensie ontwikkelen, met name jonge patiënten met HCM (jonger dan 50 jaar);

• een extreem uitgesproken linkerventrikelmyocardiale hypertrofie van meer dan 30 mm heeft, vooral jonge patiënten.

Volgens moderne concepten wordt implantatie van een cardioverter-defibrillator getoond bij dergelijke patiënten met HCM met een hoog risico op plotselinge hartdood ten behoeve van de primaire preventie. Sterker nog, het is geïndiceerd met het oog op secundaire preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met HCM die al eens gestopt waren met circulatoire arrestaties of met episoden van spontaan optredende en aanhoudende ventriculaire tachycardie.

De jaarlijkse sterfte is 3-8%, met 50% van de gevallen treedt een plotselinge dood op. Oudere patiënten overlijden aan progressief hartfalen, en de jonge - een plotselinge dood door de ontwikkeling van paroxysmen van ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie, minder vaak door een myocardiaal infarct (dat kan optreden met minder gemodificeerde kransslagaders). Een toename van de obstructie van de uitlaat van de linker ventrikel of een afname van de vulling tijdens fysieke inspanning kan ook de oorzaak zijn van een plotselinge dood.

Primaire preventie-interventies zijn onbekend.

Hypertrofische cardiomyopathie: symptomen en behandeling

Hypertrofische cardiomyopathie - de belangrijkste symptomen:

• duizeligheid
• Hartkloppingen
• Kortademigheid
• flauwte
• Pijn op de borst
• Keelpijn
• Hartritmestoornis
• Hoge bloeddruk
• Cyanose van de huid
• Hartfalen
• Longoedeem
• Blauwe nasolabiale driehoek
• Hart astma
• Cardiale disruptie

Hypertrofische cardiomyopathie is een pathologie die wordt gekenmerkt door verdikking van de wand van het linker ventrikel. De wanden van de rechterkamer lijden veel minder vaak aan deze ziekte. Bovendien begint zich hartfalen te ontwikkelen en bijna altijd diastolisch.

Opgemerkt moet worden dat hypertrofische cardiomyopathie bij pasgeborenen gelijktijdig invloed heeft op beide ventrikels. Deze ziekte wordt zelden bij jongeren gediagnosticeerd - ongeveer 0,2% van de patiënten lijdt eraan. Het vordert snel, met een hoog percentage sterfgevallen.

Wetenschappers hebben bewezen dat dit een genetische pathologie is, dus in de geneeskunde wordt het ook een familieziekte genoemd. In sommige gevallen kan de ziekte voorkomen ongeacht of het bij familieleden voorkomt.

etiologie

Er zijn verschillende redenen voor de ontwikkeling van deze ziekte, maar de belangrijkste is genetische predispositie. Er is echter een mogelijkheid dat genen kunnen muteren vanwege de invloed van externe factoren.

De belangrijkste redenen zijn:

• drukvallen;
• longziekte;
• ischemische pathologie;
• normale stressvolle situaties;
• grote fysieke inspanning;
• ouder dan 20 jaar;
• verhoogde bloeddruk tijdens inspanning;
• erfelijkheid, wanneer dergelijke gevallen in de familiegeschiedenis voorkomen;
• storing van het cardiovasculaire systeem, gemanifesteerd door ernstige tekenen;
• frequente flauwvallen bij mensen van middelbare leeftijd;
• aritmie en hoge hartslag.

Een enkele of meerdere redenen kunnen het begin van de pathologie beïnvloeden.

classificatie

Er zijn de meest voorkomende vormen van deze ziekte, namelijk:

• Obstructieve ontwikkelende hypertrofische cardiomyopathie. In deze vorm is een verdikking van het gehele gebied van het septum of zijn bovenste, middelste, apicale deel kenmerkend. Er zijn drie typen: subaortale obstructie, obliteratie van de linker hartkamer en obstructie ter hoogte van de papillairspieren. Dit is een obstructieve vorm van pathologie.
• Niet-obstructieve zich ontwikkelende hypertrofische cardiomyopathie. Het is moeilijk om het te diagnosticeren, omdat de hemodynamiek niet zo gebroken is. Bovendien beginnen de symptomen veel later te verschijnen. Meestal kan deze vorm worden gedetecteerd tijdens een routineonderzoek, elektrocardiografie of röntgenonderzoek voor een andere pathologie.
• Symmetrische vorm - alle delen van het linkerventrikel nemen toe.
• Asymmetrische hypertrofie - slechts één wand van het ventrikel neemt toe.
• Apicale hypertrofische cardiomyopathie - een toename is alleen van invloed op de top van het hart.

Er zijn ook drie graden van verdikking: matig, matig, ernstig.

Patiënten bij wie de hypertrofische cardiomyopathie zich parallel met andere negatieve factoren ontwikkelt, hebben een hoog risico op een plotselinge dood.

symptomatologie

Opgemerkt moet worden dat aan het begin van de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie de symptomen mogelijk helemaal niet optreden en dat de manifestatie van heldere tekenen dichter bij dertig jaar begint.

Gezien alle klachten van de patiënt zijn er negen klinische vormen van pathologie:

• razendsnel;
• gemengde;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• aritmisch infarct;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• laag symptoom.

Hieruit volgt dat de symptomen vrij veel kunnen zijn, bovendien kunnen sommige op andere ziekten lijken.

In een bepaalde situatie verschijnen de volgende symptomen:

• Anginaire pijn - een persoon voelt pijn, wat wijst op de ontwikkeling van een hartinfarct. Hij heeft pijn achter het sternum, omdat diastolische relaxatie verergert en omdat het hart veel zuurstof nodig heeft vanwege hypertrofie.
• Kortademigheid. Komt voor door een toename van de lagere druk, evenals door een toename van de druk in de aders van de longen. In het lichaam is er sprake van een overtreding van gasuitwisseling.
• Duizeligheid.
• Flauwvallen. Komt voor door aandoeningen van de bloedsomloop in de hersenen of door aritmieën.
• Voorbijgaande bloeddrukstijging.
• Aandoeningen van het hart. Fouten in de hartslag kunnen optreden tijdens ventriculaire tachycardie of atriale fibrillatie.
• Hart astma.
• Longoedeem.
• Cyanose op de achtergrond van helder hartfalen.
• Systolische tremor en dubbele apicale impuls. Ze worden goed gemanifesteerd tijdens palpatie.
• Pijn in de keel.
• Tijdens de visuele inspectie van de aders in de nek wordt uitgesproken golf A.

Als er ten minste één bord verschijnt, is het dringend nodig om de hulp van een specialist in te roepen.

diagnostiek

Wanneer er een vermoeden bestaat dat hypertrofische cardiomyopathie zich ontwikkelt, wordt een differentiële diagnose uitgevoerd, omdat deze pathologie moet worden onderscheiden van hypertensie, hartafwijkingen, coronaire aandoeningen en vele andere.

De diagnose van hypertrofische cardiomyopathie omvat de volgende procedures:

• Echocardiografie. Deze methode is eenvoudig. Met behulp hiervan worden gehypertrofieerde hartspiergebieden gedetecteerd. Bovendien kunnen de omvang van de ziekte en de obstructie van het uitstroomkanaal worden vastgesteld. Asymmetrische hypertrofie, meer zelden symmetrisch en zeer zelden apicaal, wordt vaak gediagnosticeerd.
• Elektrocardiografie. Deze methode onthult in 90% van de gevallen elke afwijking, dat wil zeggen hypertrofie, fibrillatie, flutter en nog veel meer. Een dagelijkse studie wordt ook uitgevoerd met behulp van elektrocardiografie. Op basis van de resultaten is het mogelijk om supraventriculaire aritmie en ventriculaire tachycardie te diagnosticeren.
• Magnetic resonance imaging - laag-voor-laag scannen van het studiegebied, dat wil zeggen, het hart. Een specialist onderzoekt het in een driedimensionale afbeelding. U kunt dus de dikte van het septum en de mate van obstructie zien.
• X-ray. Op röntgenfoto's kunnen de contouren van het hart binnen het normale bereik blijven, dat wil zeggen niet veranderen.

Als de bloeddruk sterk stijgt, bobbelt de longslagader en groeien de takken uit.

behandeling

Als hypertrofische cardiomyopathie wordt gediagnosticeerd, zal de behandeling worden uitgevoerd in een complexe, dat wil zeggen therapeutische en medicamenteuze behandeling. De hele loop van de therapie zal thuis plaatsvinden. In sommige situaties is een operatie nodig, waarna de patiënt in het ziekenhuis wordt vastgesteld.

Als therapeutische maatregel wordt patiënten geadviseerd om lichamelijke inspanning te beperken en een zoutarm dieet te volgen.

De obstructieve gediagnosticeerde hypertrofische cardiomyopathie wordt in kleine doses met geneesmiddelen behandeld. Vervolgens verhoogt de arts de dosis, maar in elk geval afzonderlijk. Dit helpt het risico op een verminderde bloedtoevoer van de linker hartkamer naar de aorta te verminderen.

De effectiviteit van de behandeling bij elke patiënt is anders, omdat dit afhangt van de individuele gevoeligheid van het organisme. Bovendien beïnvloedt het de ernst van hartaandoeningen.

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal behandeld zonder de definitie van obstructie met de volgende remedies:

• bètablokkers - ze zullen de hartslag herstellen;
• calciumantagonisten - verhoog de doorbloeding;
• diuretica;
• antibiotica om te gaan met infectieuze endocarditis;
• anti-aritmica.

Daarnaast voorgeschreven medicijnen die het bloed verdunnen: ze verminderen het risico op bloedstolsels.

Chirurgische interventie is voor sommige patiënten geïndiceerd. Zwangere vrouwen hebben deze behandelmethode niet voorgeschreven.

De operatie kan op verschillende manieren worden uitgevoerd, en welke in dit of dat geval wordt gekozen, wordt bepaald door de behandelende arts:

• Myotomie. Het interne gebied van het interventriculaire septum wordt verwijderd op het open hart.
• Ethanol ablatie. Tijdens deze procedure worden de borst en het hart doorboord. Alles wordt gecontroleerd door echografie. Een geconcentreerde oplossing van medische alcohol wordt geïnjecteerd in de verdikte interventriculaire wand, die levende cellen doodt. Na hun resorptie worden littekens gevormd, hierdoor neemt de dikte van het septum af en neemt de obstructie van de bloedstroom af.
• Resynchronisatiebehandeling. Deze methode van therapie zal helpen de gebroken intracardiale geleidbaarheid van het bloed te herstellen. Voor deze geïmplanteerde pacemaker met drie kamers. De elektroden bevinden zich in het rechter atrium en beide ventrikels. Het geeft elektrische impulsen en stuurt ze naar het hart. Zo'n elektrostimulator zal mensen helpen met niet-gelijktijdige samentrekking van de ventrikels en hun knopen.
• Implantatie van een cardioverter-defibrillator. Dit betekent dat het apparaat onder de huid, buikspieren en borst wordt geïmplanteerd. Het is verbonden met het hart met draden. Het is zijn taak om het intracardiale elektrocardiogram te verwijderen. Wanneer een schending van de hartslag, zet hij een elektrische impuls op het hart. Op deze manier wordt de hartslag hersteld.

Maar er is ook de eenvoudigste methode om deze ziekte te diagnosticeren - biochemische analyse van bloed. Laboratoriumtestresultaten zullen bloedspiegels van cholesterol en suiker laten zien.

Als obstructieve hypertrofische ontwikkelende cardiomyopathie werd ontdekt bij een zwangere vrouw, zou u zich niet al te veel zorgen moeten maken: deze periode zal goed voor hen zijn. Maar na de bevalling is het noodzakelijk om de pathologie aan te pakken, omdat bij uitgestelde therapie hartfalen kan optreden.

Mogelijke complicaties

In geval van een vroegtijdige of ineffectieve behandeling van hypertrofische cardiomyopathie kunnen verschillende complicaties optreden:

• De ontwikkeling van aritmieën. Een dergelijke afwijking wordt gevonden in bijna alle patiënten tijdens de dagelijkse monitoring. Bij sommige patiënten verergert deze pathologie het beloop van cardiomyopathie, waartegen de ontwikkeling van hartfalen optreedt, flauwvallen en trombo-embolie optreden. Een derde van de patiënten heeft een hartblokkade, wat leidde tot flauwvallen en plotselinge hartstilstand.
• Plotselinge hartstilstand. Het treedt op vanwege een ernstige storing van het hart en de geleiding ervan.
• Infectieve endocarditis. Ontwikkeld als gevolg van penetratie in het menselijk lichaam van micro-organismen die ziektes veroorzaken. Ze beïnvloeden het binnenste hartmembraan en kleppen. Als gevolg van infectieuze hartziekten treedt hartklepinsufficiëntie op.
• Trombo-embolie is een pathologie waarbij het lumen van een bloedvat overlapt met een bloedstolsel. Tegelijkertijd werd het door de bloedbaan van de plaats van zijn vorming overgebracht. Meestal treedt trombo-embolie op in de bloedvaten van de hersenen, maar ook de bloedvaten van de ledematen en inwendige organen lijden. Bloedstolsels worden gevormd tijdens atriale fibrillatie - een falen van het hartritme, wanneer bepaalde gebieden willekeurig samentrekken en elektrische impulsen slechts gedeeltelijk naar de ventrikels worden getransporteerd.
• Chronisch hartfalen. Deze pathologie heeft de karakteristieke kenmerken: vermoeidheid, kortademigheid, verminderde prestaties. Al deze symptomen treden op als gevolg van een slechte bloedcirculatie, omdat het lichaam niet de benodigde hoeveelheid zuurstof en voedingsstoffen ontvangt. Bovendien gaan ze gepaard met een vertraging in de lichaamsvloeistof. Deze complicatie treedt op als cardiomyopathie gedurende een lange tijd niet wordt behandeld, wat leidt tot de vervanging van hartspiervezels door littekenweefsel.

Naast de beschreven complicaties kunnen er nog andere gevolgen zijn die gepaard gaan met een verminderde bloedstroom.

Prognose en preventie

De natuurlijke ontwikkeling van de ziekte kan op verschillende manieren bij elke patiënt plaatsvinden. Sommigen, na een bepaalde tijd, verbeteren of stabiliseren de gezondheid. In de groep van de meest dodelijke risico's - jonge mensen. Vaker wel dan niet, plotselinge dood van hart-en vaatziekten wordt vastgesteld van hen. Uit deze pathologie werd ongeveer 4% van de sterfgevallen in één jaar genoteerd. Dit kan gebeuren tijdens het sporten of onmiddellijk erna.

Bij jonge mensen gebeurt dit omdat ze hun fysieke activiteiten niet controleren. Het kan ook mensen met overgewicht inhalen. Als u de dagelijkse belasting niet beperkt en niet de juiste behandeling start, zal de prognose ongunstig zijn.

Volgens statistische gegevens is de gemiddelde levensverwachting met hypertrofische cardiomyopathie niet meer dan 17 jaar. Als de ziekte ernstig is, dan vijf jaar.

Er zijn geen speciale preventieve maatregelen voor hypertrofische cardiomyopathie.

Deskundigen geven echter algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico van deze pathologie:

• Voer een onderzoek uit naar de nabestaanden om de aanwezigheid van de ziekte in de vroege stadia van ontwikkeling te bepalen. Er wordt een tijdige behandeling gestart die de levensduur van de persoon verlengt. Het is ook noodzakelijk om een ​​genetische analyse uit te voeren om te achterhalen of familieleden drager zijn van deze pathologie. De resultaten van echocardiografie zijn erg belangrijk. Het moet aan alle naaste familieleden worden gedaan. Dergelijke onderzoeken moeten jaarlijks worden uitgevoerd.
• Voer één keer per jaar preventieve onderzoeken uit. Dit is een goede manier om een ​​ziekte in een vroeg stadium te detecteren.

Ook wordt patiënten aangeraden om te rusten en minder zout te gebruiken.

Als u denkt dat u Hypertrofische cardiomyopathie heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunt u worden geholpen door artsen: cardioloog, kinderarts, huisarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Kan hypertrofische cardiomyopathie worden verslagen?

Hypertrofische cardiomyopathie, een erfelijke hartziekte, was in de negentiende eeuw bekend. Maar de ziekte werd pas in 1958 in detail beschreven. Tegenwoordig is pathologie de meest voorkomende oorzaak van plotse sterfgevallen onder atleten jonger dan vijfendertig jaar.

De essentie van de ziekte

Hypertrofische cardiomyopathie is de primaire erfelijke hartziekte. Het type overerving is autosomaal dominant. Patiënten hebben ventriculaire hypertrofie van het hart in combinatie met een verminderd volume van hun holtes (hoewel in sommige gevallen deze indicator normaal is).

De ziekte is niet afhankelijk van andere hart- en vaatziekten. Wanneer wordt waargenomen verdikking van het hart van de rechter of linker ventrikel. Zoals eerder vermeld, treft de ziekte vaak het linker ventrikel.

De locatie van cardiomyocyten bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie is verstoord. Myocardiale fibrose wordt ook waargenomen. In de meeste gevallen beïnvloedt hypertrofie het interventriculaire septum. Meer zelden zijn de apex- en middensegmenten van het ventrikel van het hart (in dertig procent van de gevallen worden schendingen waargenomen in slechts één segment).

De ziekte wordt beschouwd als een familieziekte en wordt rechtstreeks overgedragen van het ene familielid naar het andere. Maar soms zijn er sporadische gevallen van hypertrofische cardiomyopathie. In beide gevallen is de belangrijkste oorzaak van hartziekten een defect op genniveau.

Er is vastgesteld dat genmutaties die de ontwikkeling van de ziekte provoceren, betrekking hebben op eiwitten van myofibrillen. Het mechanisme van deze impact is echter nog steeds onduidelijk. Bovendien maakt het huidige niveau van ontwikkeling van wetenschappelijke kennis het niet mogelijk uit te leggen waarom mensen met dezelfde mutaties hartziekten van verschillende ernst hebben.

Hypertrofische cardiomyopathie treft ongeveer 0,2-1,1 procent van de bevolking. Mannen hebben meer kans om deze ziekte te ervaren (ongeveer twee keer). De meeste gediagnosticeerde gevallen hebben betrekking op patiënten in de leeftijd van dertig tot vijftig jaar.

In vijftien tot vijfentwintig procent van de gevallen gaat de ziekte gepaard met coronaire atherosclerose. Vijf tot negen procent van de patiënten lijdt aan infectieuze endocarditis, die ontstaat als een complicatie van hypertrofische cardiomyopathie. In dit geval beïnvloedt de ziekte de mitralis- en / of aortaklep.

classificatie

Significant polymorfisme van de ziektesymptomen maakt het moeilijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. Ziekten zijn vatbaar voor alle leeftijdsgroepen van de bevolking, hoewel vaker mensen vanaf de leeftijd van tweeëntwintig tot vijfentwintig last hebben van hypertrofische cardiomyopathie. De primaire ziekte is verdeeld in de hcmp van de rechter en linkerhartkamer. In het eerste geval kan de ziekte symmetrisch of asymmetrisch zijn (het meest waargenomen fenomeen).

Afhankelijk van de systolische drukgradiënt in het linkerventrikel, zijn er twee vormen van hcmp van het hart: obstructief of niet-obstructief. Met symmetrische hypertrofie van LF wordt de niet-obstructieve vorm het vaakst waargenomen. Het obstructieve vaker is de asymmetrische vorm van de ziekte (sub-aortale subvalvulaire stenose).

Op dit moment wordt de volgende klinische en fysiologische classificatie van obstructieve hypertrofische hartziekte algemeen aanvaard:

• De eerste fase van hypertrofische cardiomyopathie. Waargenomen wanneer de drukgradiënt in het outputpad van het LV-hart niet groter is dan vijfentwintig millimeter kwik. In de meeste gevallen zien patiënten in dit stadium geen verstoringen van het lichaam, daarom zijn er geen klachten van hen.
• De tweede fase van hypertrofische cardiomyopathie. DG niet hoger dan zesendertig millimeter kwik. In tegenstelling tot de vorige fase kan de patiënt in dit stadium een ​​verslechtering van het welzijn na de training waarnemen.
• De derde fase van hypertrofische cardiomyopathie. Er is een toename in HD tot vierenveertig millimeter kwik. Patiënten manifesteren angina, kortademigheid.
• Het vierde stadium van hypertrofische cardiomyopathie. DG boven vijfenveertig millimeter kwik. In sommige gevallen stijgt dit tot een kritisch niveau (honderdvijfentachtig millimeter kwik). Geodynamische stoornissen worden waargenomen. In dit stadium kan de patiënt doodgaan.

Er is ook een classificatie van de ziekte, die is gebaseerd op een dergelijke parameter als de graad van verdikking van het myocardium van het hart. Met een snelheid van vijftien tot twintig millimeter wordt een gematigde vorm van de ziekte gediagnosticeerd. Met een myocarddikte van eenentwintig tot vijfentwintig millimeter wordt een gemiddelde hypertrofische cardiomyopathie van het hart waargenomen. Ernstige hypertrofie wordt waargenomen met een verdikking van het myocardium van meer dan vijfentwintig millimeter.

Obstructie bij hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie wordt gekenmerkt door een combinatie van diffuse hypertrofie van de LV-wand van het hart met onevenredige hypertrofie van tweederde (bovenste) interventriculaire septum. Hierdoor is er een versmalling van het pad waardoor het bloed uit de LV stroomt. Deze ziekte wordt obstructie (stenose) genoemd.

Bij HCM is de obstructie, indien aanwezig, dynamisch. Veranderingen kunnen zelfs optreden tussen bezoeken aan de dokter. De ernst van de obstructie kan variëren tussen hartcontracties. Hoewel een vergelijkbaar proces zich manifesteert in andere ziekten, komt het vaker voor in het geval van de ontwikkeling van deze ziekte.

Tegenwoordig onderscheiden artsen drie mechanismen voor het optreden van hypertrofische cardiomyopathie:

• Verhoogde LV-contractiliteit veroorzaakt een afname van het systolisch volume. Onderweg is er een toename in de snelheid van afgifte van bloed. Hierdoor begint de mitralisklep in de tegenovergestelde richting van het septum te bewegen.
• Een verlaagd LV-volume in het hart leidt tot een afname van de omvang van het uitgaande kanaal.
• Een verminderde weerstand tegen de bloedstroom in de aorta leidt tot een toename van de snelheid in het sub-aortale gebied en een afname van het systolische volume van het ventrikel.

De toename in obstructie van de ziekte wordt waargenomen als gevolg van fysieke inspanning, de introductie van isoproterenol, Valsalva-manoeuvre, nitroglycerine-inname, tachycardie. Dat wil zeggen, exacerbatie is de oorzaak van de effecten van factoren die de contractie van het hart van het hart verhogen en het volume verminderen.

Obstructie neemt af met verhoogde bloeddruk, squats, langdurige inspanning van de armen, terwijl de onderste ledematen worden opgetild. Vanwege het verhoogde volume circulerend bloed neemt het volume van de ventrikel toe, wat leidt tot een afname van de ernst van hypertrofische cardiomyopathie.

Plotselinge dood door ziekte

De meeste patiënten die aan deze hartziekte lijden, sterven door een plotselinge dood. Het risico van een dergelijke dood hangt af van de leeftijd van de patiënt en een aantal andere factoren. In de meeste gevallen treedt een plotselinge dood op bij hypertrofische cardiomyopathie bij kinderen en jongeren. Hypertrofische cardiomyopathie veroorzaakt zelden de dood van kinderen jonger dan tien jaar.

Meestal gebeurt de dood van de ziekte wanneer de patiënt in rust is (tot zestig procent).

In ongeveer veertig procent van de gevallen komt overlijden na oefening voor. In tweeëntwintig procent van de gevallen hadden patiënten vóór de dood geen symptomen en vermoedden ze niet de aanwezigheid van hypertrofische cardiomyopathie.

Elektrische instabiliteit van het hart (ventriculaire fibrillatie) is de meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. Instabiliteit kan worden geactiveerd door:

• Morfologische veranderingen in het myocardium (fibrose, desorganisatie).
• Voortijdige excitatie van de LV of PZh via latente paden.
• Ischemie.

In sommige gevallen treedt een plotselinge dood op bij hypertrofische cardiomyopathie als gevolg van geleidingsstoornissen. Een soortgelijk probleem ontstaat als gevolg van een volledige atrioventriculaire blokkade of de ontwikkeling van een sick sinus-syndroom.

symptomatologie

Bij hypertrofische cardiomyopathie kunnen de symptomen niet gedurende een lange periode optreden. Meestal verschijnen de eerste tekenen van de ziekte tussen de leeftijd van vijfentwintig en veertig jaar. Tegenwoordig identificeren artsen negen vormen van het klinisch beloop van deze hartaandoening:

• Razendsnel.
• Mixed.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Aritmische.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Alle klinische varianten van het beloop van hypertrofische cardiomyopathie, zoals hierboven beschreven, hebben hun eigen kenmerkende symptomen. Er zijn echter tekenen die voor alle vormen van de ziekte hetzelfde zijn.

Dus, met een niet-obstructieve vorm van de ziekte, worden slechts minimale symptomen waargenomen. Er zijn geen schendingen van de uitstroom van bloed. Misschien de manifestatie van kortademigheid, onderbrekingen in het werk van de hartspier. Tijdens inspanning en stress kan onregelmatige pols worden waargenomen.

Meer uitgesproken symptomen van obstructieve hypertrofische cardiomyopathie. Zeventig procent van de patiënten ontwikkelt angina pijnlijk. De overgrote meerderheid van de personen met deze hartaandoening, kortademigheid doet zich voor (ongeveer negentig procent van de gevallen). De helft van de patiënten klagen over duizeligheid, flauwvallen. Het is ook mogelijke manifestatie:

• voorbijgaande hypertensie;
• verstoringen van het hartritme;
• atriale fibrillatie;
• aritmie;
• paroxysmale tachycardie.

Hypertensieve cardiomyopathie bij oudere patiënten kan ook gepaard gaan met arteriële hypertensie. Het exacte aantal patiënten is niet precies bekend, maar sommige gegevens suggereren dat het fenomeen vrij gewoon is bij ouderen met deze hartaandoening.

In sommige gevallen gaat deze ziekte bij patiënten gepaard met hartastma en longoedeem. Maar ondanks alle bovengenoemde symptomen is de enige manifestatie van HCM bij patiënten de plotselinge dood. In dit geval is het om voor de hand liggende redenen niet mogelijk om de patiënt te helpen.

diagnostiek

De eerste fase in de diagnose van hypertrofische cardiomyopathie is de uitsluiting van andere ziekten die het myocardium aantasten en vergelijkbare symptomen hebben. Deze ziekten omvatten bijvoorbeeld hypertensie.

Allereerst zal de arts luisteren naar de klachten van de patiënt en een oppervlakkig onderzoek uitvoeren. Bij hypertrofische cardiomyopathie wordt aandacht besteed aan de nekaderen. De intensiteit van golf A geeft de aanwezigheid van hypertrofie en niet-naleving van de pancreas van het hart aan. Overbelasting van de pancreas bij een patiënt kan ook worden gedetecteerd door een hartslag. Het is merkbaar als een patiënt een ziekte ontwikkelt zoals pulmonale hypertensie.

Het volgende stadium van de diagnose van hypertrofische cardiomyopathie is palpatie.Hyperhypertrofie kan ook de presystolische apicale impuls beïnvloeden (overeenkomend met de vierde toon). In sommige gevallen ervaren patiënten een drievoudige schok (vanwege late systolische uitstulping van de linker hartkamer). De arts kan ook de aanwezigheid van de ziekte vermoeden en de pols van de patiënt voelen. Bij hypertrofische cardiomyopathie wordt de tweede piek gevolgd door een snelle stijging van de pulsgolf.

Met de hulp van een stethoscoop die luistert naar het hart van de patiënt. Afwijkingen in het geval van hartziekten worden waargenomen in de tweede toon. Het kan paradoxaal worden verdeeld. In het gebied van de linkerrand van het sternum van de patiënt, kan de arts luisteren naar het systolisch geruis.

Bij hypertrofische cardiomyopathie wordt het in het gebied van het borstbeen afgeluisterd, maar niet voor bloedvaten in dit deel van het hart en onder de oksels van de patiënt.

De duur en intensiteit van het geluid hangen af ​​van de belastingen. Een toename van de veneuze terugkeer leidt tot een verkorting, een afname van de systolische ruis. Het verminderen van de vulling van de linkerventrikel van het hart veroorzaakt een ruwer, langer durende geluid.

Hypertrofische cardiomyopathie is niet de enige hartziekte waarbij systolisch geruis wordt waargenomen. Om een ​​diagnostische fout te voorkomen, moet deze worden gedifferentieerd. Een arts kan dit doen met de volgende farmacologische en functionele tests:

• Valsalva manoeuvre;
• amylnitriet;
• Squat, handmatig bankdrukken;
• Fenylefrine.

Mitralis insufficiëntie is een frequente satelliet van deze hartaandoening. In het geval van de ontwikkeling van de ziekte manifesteert de patiënt het pansystolisch geruis, dat wordt uitgevoerd in het axillaire gebied. Bij tien procent van de patiënten luisteren artsen naar een afnemend diastolisch geruis.

Instrumentele diagnostische maatregelen

De hierboven beschreven symptomen van hypertrofische cardiomyopathie geven de arts de kans om de ontwikkeling van een hartaandoening bij een patiënt te vermoeden. Het is echter onmogelijk om een ​​diagnose te stellen op basis van deze studies. Om een ​​volledig beeld te krijgen van de toestand van de patiënt, moet de arts een instrumentele diagnose stellen.

De specialist kan de volgende onderzoeken toewijzen:

• Elektrocardiografie.
• Echocardiografie.
• Doppler-echografie.
• Magnetische resonantie beeldvorming.
• Catheterisatie.
• Coronaire angiografie.
• Scintigrafie.
• Positronemissietomografie.

Radiografie voor de diagnose van deze ziekte wordt zelden uitgevoerd. Het onderzoek biedt mogelijk geen gelegenheid om afwijkingen op te merken. De arts kan echter op röntgenfoto's een toename van de contouren van het hart detecteren. Het kan zowel klein als gematigd zijn. Deze omstandigheid is een aanvullende bevestiging van de behoefte aan andere onderzoeken.

De beste manier om hypertrofische cardiomyopathie vandaag te diagnosticeren, is een dergelijke studie als echocardiografie. Met behulp van de methode kunt u voldoende informatie krijgen over de toestand van de linker hartkamer van het hart. Het meest opvallende teken van de aanwezigheid van de ziekte is de discrepantie tussen de dikte van het septum en de dikte van het achterste deel van de LV-wand.

In het geval van de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie, kan de dikte van de scheidingswand 1,3 keer groter zijn dan de wanddikte. In geval van ziekte worden ook veranderingen in de structuur van het septum van het hart waargenomen. Het heeft een afwijkend uitzicht (het ziet eruit als gesierd glas). Een soortgelijk fenomeen ontstaat als gevolg van een schending van de cellulaire architectuur. Bovendien associëren artsen deze functie met myocardiale fibrose. U kunt ook een ziekte opsporen met echocardiografie door:

• Kleine holte LV.
• Anterior systolische beweging van de mitralisklep.
• Midden systolische klepklepafdekking.
• Verzakking van de mitralisklep.

In zeldzame gevallen leidt de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie tot massieve hypertrofie van de top van het hart. In dit geval kan de arts tijdens het onderzoek de gigantische tanden van T detecteren. Het is ook de moeite waard om de speciale waarde van tweedimensionale echocardiografie te vermelden, omdat u hiermee alle karakteristieke veranderingen in het hart kunt identificeren.

Andere methoden van instrumentele diagnostiek

Doppler-echografie maakt het mogelijk om de effecten van anterieure systolische beweging die inherent is aan de mitralisklep te beoordelen. De ontdekking tijdens de studie van dit symptoom, waardoor de obstructie wordt verergerd, stelt de arts in staat de juiste therapeutische maatregelen toe te passen om de toestand van de patiënt te verbeteren. Deze omstandigheid beïnvloedt de daaropvolgende chirurgische en medicamenteuze behandeling.

Hoge resolutie, wat een voordeel is van magnetische resonantie beeldvorming, stelt de arts in staat om de structuur van het hartweefsel adequaat te beoordelen. Met behulp van film-MRI kunt u de staat van de top van het hart en het werk van de ventrikels analyseren. Een nieuwe diagnostische methode is MRI met myocardiale opmaak. Hiermee kan de arts de contractiliteit van het myocard evalueren en daardoor de meest getroffen gebieden vinden.

Het coronaire bed kan worden beoordeeld met behulp van katheterisatie en coronaire angiografie. Als gevolg van myocardiale scintigrafie bij hypertrofische cardiomyopathie kunnen afwijkingen die verband houden met dit element van het hart worden opgemerkt. De waarde van onderzoek bij de diagnose van hcmp is echter klein. Met positronemissietomografie kan subendocariale ischemie worden bevestigd.

Bètablokkers - de basis van de therapie

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie heeft verschillende doelstellingen: de LV diastolische functie verbeteren, de drukgradiënt verlagen, angiosis en ritmestoornissen stoppen. In de moderne geneeskunde gebruiken artsen medicamenteuze behandeling om deze doelen te bereiken. In de meeste gevallen worden bètablokkers en / of calciumantagonisten gebruikt.

Vanwege de negatieve inotrope en chronotropische werking interfereren bèta-adrenerge blokkers bij hypertrofische cardiomyopathie met de effecten van catecholamines en verminderen ze de zuurstofbehoefte van het myocard. Dit effect zorgt ervoor dat je op tijd diastolische vulling kunt voortzetten en de trekeigenschappen van de LV-wanden van het hart kunt verbeteren. Preparaten van bètablokkers hebben ook een positief effect op de drukgradiënt en verminderen deze tijdens inspanning.

Langdurig gebruik van geneesmiddelen van dit type geeft de arts de mogelijkheid om LV hypertrofie te verminderen en de manifestatie van atriale fibrillatie te voorkomen.

De meest gebruikte niet-selectieve bètablokkers, zoals: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Een typische dagelijkse dosis medicijnen - van honderd zestig tot driehonderdtwintig milligram. In sommige gevallen gebruiken artsen selectieve medicijnen: "Atenolop", "Metoprolol". In dit geval hangt de overstroming van een bepaald medicijn af van de specialist.

De moderne geneeskunde heeft geen informatie over het gunstige effect van bètablokkers op de waarschijnlijkheid van een plotse dood als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte. Er zijn geen gegevens die in het voordeel van dit proefschrift zouden getuigen. Maar een arts met behulp van deze medicijnen kan worden uitgeschakeld angina, kortademigheid, flauwvallen. Sommige studies hebben aangetoond dat de effectiviteit van deze groep geneesmiddelen tot zeventig procent is.

Gebruik bètablokkers voor de behandeling van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie met obstructie van het uitstroomkanaal. Maar er zijn een aantal contra-indicaties. De medicijnen "Carvedilol" en "Labetalol" beïnvloeden dus het vasculaire systeem en breiden bloedvaten uit. Daarom moeten doktoren, vanwege het gebruik ervan in het geval van de ontwikkeling van deze ziekte, in de steek gelaten worden. In aanwezigheid van bronchospasme, ernstige AV-blokkade of gedecompenseerde linkerventrikelfalen is het gebruik van bètablokkers ten strengste verboden.

Andere geneesmiddelen die worden gebruikt voor medicamenteuze behandeling.

Bij de behandeling van ziekten gebruiken artsen ook actief calciumantagonisten. Deze geneesmiddelen beïnvloeden de calciumconcentratie in de systemische kransslagaders, cardiomyocyten, en verlagen deze. Tegelijkertijd neemt bij gebruik van dergelijke geneesmiddelen de hoeveelheid van de stof in geleidende systemen af.

Met behulp van geneesmiddelen in deze groep is het mogelijk de LV diastolische relaxatie te verbeteren, de contractiliteit van het myocard te verlagen. De preparaten hebben een uitgesproken antiaritmisch en anti-angineus effect, waardoor het LV-hypertrofie-niveau wordt verlaagd.

De preparaten "Isoptin" en "Finoptin" vertoonden de grootste effectiviteit bij hypertrofische cardiomyopathie. Een typische dagelijkse dosis voor de behandeling van de ziekte is van honderd zestig tot driehonderdtwintig milligram per dag. Ze hebben zich bewezen in de behandeling van de ziekte "Cardil" en "Cardisem", die worden toegepast met honderdachtentachtighonderdveertig milligram per dag.

Preparaten "Amiodarone" en "Ritmilen" worden aanbevolen voor gebruik door patiënten met hypertrofische cardiomyopathie, die een hogere kans op een plotse dood hebben. Deze medicijnen hebben een antiaritmisch effect.

Wanneer Amiodarone wordt gebruikt, variëren de initiële dagelijkse doseringen van zeshonderd tot duizend milligram per dag. Nadat een stabiel anti-aritmisch effect is bereikt, kan de dosis worden verlaagd tot tweehonderd tot driehonderd milligram. "Ritmyleen" wordt ingenomen in vierhonderd milligram per dag, met een geleidelijke verhoging van de dosis tot achthonderd milligram.

Als de patiënt congestief hartfalen heeft ontwikkeld, kan de arts diuretica gebruiken. Onlangs is de therapie van de ziekte ook uitgevoerd met behulp van ACE-remmers ("Enalapril"). Hun gebruik is aan te bevelen als de patiënt hartfalen en arteriële hypertensie heeft.

Het is verboden om Nifedipine te gebruiken tijdens de behandeling. Dit medicijn kan LV-obstructie verhogen. Maar het resultaat rechtvaardigt het risico als arteriële hypertensie, bradycardie of andere ziekten zich op de achtergrond van de ziekte ontwikkelen.

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd als de patiënt hypertrofische cardiomyopathie en ernstige symptomen heeft. De haalbaarheid van het gebruik van geneesmiddelen bij afwezigheid van tekenen van cardiomyopathie is twijfelachtig. Aangezien er geen informatie is over de effectiviteit van bètablokkers bij het voorkomen van plotse dood, wordt langdurig gebruik van geneesmiddelen bij afwezigheid van tekenen van de ziekte uitgevoerd door een besluit van de behandelende arts.

Chirurgische interventie

Bij de behandeling van ziekten worden naast het nemen van medicijnen ook chirurgische technieken gebruikt. De enige manier om ernstige patiënten te behandelen die geen obstructie hebben ontwikkeld, is harttransplantatie. In de aanwezigheid van obstructie is het mogelijk om een ​​EX met twee kamers, myectomie, mitralisklepvervanging en vernietiging van het interventriculaire septum uit te voeren.

Eerdere studies over de ECS met twee kamers hebben aangetoond dat het gebruik van de methode een charitatief effect heeft op LV-obstructie en het welzijn van de patiënt. Recente ontwikkelingen op dit gebied werpen echter twijfels op over de resultaten van deze studies. De revisie is geassocieerd met het negatieve effect van ECS (verslechtering van ventriculaire vulling, afname van cardiale output).

Bovendien hebben recente studies aangetoond dat de verbetering van de toestand van patiënten na de toepassing van de methode grotendeels wordt veroorzaakt door het placebo-effect, en niet door echte veranderingen in het beloop van de ziekte.

Een relatief nieuwe behandelmethode is de vernietiging van het interventriculaire septum met ethanol. De toepassing van de werkwijze verschaft de introductie in de septetak van één tot vier milligram absolute ethanol. Deze actie veroorzaakt een hartaanval bij de patiënt. Als gevolg van de procedure is er sprake van een uitdunning van het septum en akinesie, waardoor de obstructie wordt verminderd of volledig wordt geëlimineerd.

Al meer dan veertig jaar is hypertrofische cardiomyopathie behandeld met behulp van chirurgische ingrepen. Met de nodige kwalificaties van een arts is de kans op een gunstig resultaat van de operatie achtennegentig procent. Slechts in twee procent van de gevallen wordt de dood van de patiënt waargenomen. Na de interventie is een intraventriculaire gradiënt geëlimineerd bij negen van de tien patiënten. De meerderheid van de personen die de operatie hebben overleefd, is een voortdurende verbetering.

Met de hulp van de vervanging van de mitralisklep is het mogelijk om de obstructie van het LV-uitstroomkanaal te elimineren.

Deze operatie is echter alleen toegestaan ​​in het geval van een kleine hypertrofie van het septum.

Bovendien is de operatie geïndiceerd in geval van niet-effectieve myectomie en in aanwezigheid van structurele veranderingen in de mitralisklep.

vooruitzicht

Er zijn veel opties voor het beloop van de ziekte. Met niet-obstructieve vorm, wordt een stabiel verloop van de ziekte waargenomen. Maar zelfs een dergelijke vorm kan de ontwikkeling van hartfalen veroorzaken na langdurige ontwikkeling van de ziekte.

In sommige gevallen (bij vijf tot tien procent van de patiënten) met de ziekte is er een regressie van hypertrofie zonder het gebruik van therapeutische maatregelen. Met dezelfde frequentie wordt de ziekte van de hypertrofische vorm verwijd. In sommige gevallen zijn er complicaties geassocieerd met de ontwikkeling van infectieuze endocarditis.

In de meeste gevallen overlijden patiënten bij wie de ziekte verloopt zonder klinische symptomen. Een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij patiënten met ernstige symptomen. De grootste kans op plotse dood bij jongeren. Meestal wordt het fenomeen waargenomen na inspanning en stress. Ventriculaire aritmie is de meest voorkomende oorzaak van deze uitkomst.

Preventieve maatregelen

Omdat de ziekte wordt geprovoceerd door genmutaties, is er geen manier om de ontwikkeling ervan te stoppen. Preventie is het voorkomen van een plotse dood. Allereerst is het nodig om alle familieleden die een probleem ontwikkelen te onderzoeken. Dergelijke acties zullen een mogelijkheid bieden om hartaandoeningen te identificeren vóór de overgang naar de klinische fase.

In het geval van detectie van genmutaties, moet de persoon constant onder de dynamische supervisie van een cardioloog zijn.

Als de patiënt het risico loopt van een plotselinge dood, worden bètablokkers of het medicijn "Cordaron" voorgeschreven. Hoewel accuraat bewijs van de impact van deze medicijnen op de kans op overlijden door de ziekte is dat niet.

Ongeacht de vorm van de ziekte, wordt aan elke patiënt een significante beperking van de fysieke activiteit aanbevolen. Deze aanbeveling is ook van toepassing op personen die asymptomatisch zijn. Als de kans op endocarditis van infectieziekte groot is, worden passende preventieve maatregelen tegen de ziekte genomen.

Aldus wordt hypertrofische cardiomyopathie toegeschreven aan erfelijke ziekten. Pathologie kan asymptomatisch zijn. In sommige gevallen is er een uitgesproken klinisch beeld. Maar vaak is het eerste symptoom van pathologie een plotse dood (de meest voorkomende vorm van overlijden bij patiënten). Na de diagnose begint de therapie.

Medicamenteuze behandeling van de ziekte is om speciale medicijnen te nemen. Bètablokkers vormen de basis voor de behandeling van hypertrofische cardiomyopathie. In sommige gevallen wordt een operatie uitgevoerd. De kans op een plotse dood bij afwezigheid van behandeling van de ziekte neemt toe. Maar zelfs met een succesvolle behandeling van de ziekte is er een hoog risico op het ontwikkelen van complicaties, waaronder hartfalen en andere hartaandoeningen.