Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Fallot's tetrad is het meest voorkomende cyanotische defect bij niet-geopereerde kinderen ouder dan één jaar. De vier componenten van Fallot's tetrad zijn obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel, ventriculair septumdefect, rechter ventriculaire hypertrofie en aorta dextropositie (zie figuren 1 en 2). De morfologie en bijgevolg de hemodynamiek en klinische manifestaties van dit defect zijn zeer divers.

Embryologie en morfologie

De kern van het defect is de verplaatsing van het infundibulaire deel van het interventriculaire septum naar voren en naar boven ten opzichte van zijn trabeculaire deel. Tegelijkertijd is de gemeenschappelijke arteriële stam ongelijk verdeeld: het aortische deel is breder en de long is alreeds. Verplaatsing van het infundibulaire deel van het interventriculaire septum en secundaire hypertrofie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel leiden tot obstructie van de laatste ventrikel (figuur 1). Bovendien is er vaak een stenose van de pulmonale klep, evenals hypoplasie van de ring en longslagaders.

Figuur 1. Fallot Tetrad, X-ray onderzoek van het hart. Bij het contrasteren van de rechterkamer, zijn een uitgesproken obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer (pijlen) en vroege vulling van de aorta zichtbaar. AO - aorta; LPA - linker longslagader; RA - longstam; RV - pariëtale spierkoord; RPA - rechter longslagader; RV - rechterkamer; SB - septale spierbelasting.

Figuur 2. Fallot's tetrad met pulmonaire atresie, radiopaque onderzoek van het hart in schuine projectie. Een groot ventriculair septumdefect gaat over in de aorta, die schrijlings op de scheidingswand zit. De pijl geeft de atresie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel aan. AO - aorta; LV - linker ventrikel; RV - rechterkamer; VSD - ventriculair septumdefect.

De meest ernstige vorm van de ziekte is Fallot's tetrad met pulmonaire atresie, waarbij gewoonlijk atresie is van het distale deel van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel en pulmonale arterieklep (figuur 2) en ernstige hypoplasie of atresie van de longstam en longslagaders. De meeste longen ontvangen tegelijkertijd bloed van aorto-long collaterals. Het defect van het interventriculaire septum is meestal groot, perimembranen, met een greep van het infundibulaire gedeelte, gelegen nabij de aorta en de tricuspidalisklep. De aorta zit schrijlings op het interventriculaire septum, de verplaatsing naar rechts kan in verschillende mate worden uitgedrukt. Rechtszijdige aortaboog wordt gevonden bij 25% van de patiënten. In de rechterzijdige boog van de aorta is vooral de deletie van een deel van chromosoom 22 gebruikelijk, wat wordt gedetecteerd door fluorescente in situ hybridisatie. Met deze deletie kan Fallot's tetrad worden gecombineerd met hypoplasie van de thymus en de bijschildklieren (Di Georges syndroom) of afwijkingen van het gezichtskelet en gespleten gehemelte (Bicycle-Cardiofacial Syndrome).

bloedsomloop dynamiek

Als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, treedt een deel van de systemische veneuze terugkeer door het ventriculaire septumdefect de aorta binnen, wat leidt tot cyanose. De druk in de longslagader en de pulmonale doorbloeding zijn verminderd. Klinische manifestaties worden bepaald door de waarde van de pulmonaire bloedstroom, die op zijn beurt afhangt van de mate van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel, de verhouding van pulmonale vasculaire weerstand en OPSS en de hoeveelheid bloeding van links naar rechts door de bronchiale arteriën en, zelden, de open arteriële ductus.

Vanwege een groot ventriculair septumdefect is de systolische druk in de rechterkamer met Fallot's tetrad dezelfde als in de linker hartkamer en aorta; Over het algemeen zijn de drukcurven in de rechter en linker ventrikels met Fallot's tetrad erg vergelijkbaar. In zeldzame gevallen is een interventriculair septumdefect beperkend als gevolg van de kleine omvang van het defect zelf of de tricuspidalisklepfolder eraan. In dit geval wordt de druk in de rechterkamer hoger dan links.

Cyanotische crises in Fallot's tetrad, die episodes zijn van een sterke toename van dyspnoe en cyanose, weerspiegelen een acute afname van de pulmonale bloedstroom. Deze crises kunnen zelfs optreden in de afwezigheid van cyanose alleen. De factoren die de crisis teweegbrengen, zijn gevarieerd: langdurig huilen kan de pulmonaire bloedstroom verminderen als gevolg van langer uitademen; een verlaging van de preload van de rechterkamer en een verlaging van OPSS, en bijgevolg een toename van de afvoer van rechts naar links en een afname van de pulmonaire bloedstroom kan optreden tijdens de slaap, tijdens koorts of als een gevolg van andere oorzaken die de vasculaire tonus veranderen; daarnaast kan de pulmonaire bloedstroom verminderen met een afname van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel, maar of dit daadwerkelijk gebeurt, is niet bekend.

Klinische manifestaties

De ernst van manifestaties hangt af van de mate van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, maar cyanose en kortademigheid zijn bijna altijd aanwezig. Bij de geboorte is cyanose mogelijk niet, omdat de pulmonale bloedstroom wordt onderhouden door de open arteriële ductus; bovendien is cyanose afwezig, als bij de geboorte obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer niet ernstig is. Wanneer er obstructies zijn van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel en het ventriculair septumdefect dat kenmerkend is voor Fallot's tetrad, maar er geen bloedafgifte van rechts naar links is en, bijgevolg, cyanose, is Fallo tetrade bleek. Cyanotische crises kunnen zowel spontaan als na het voederen in de ochtend of langdurig huilen voorkomen. Ze kunnen heel kort zijn en zonder gevolgen voorbijgaan; na een crisis zijn stompzinnigheid, lethargie, ernstige vermoeidheid en slaperigheid echter mogelijk; in zeldzame gevallen is er bewustzijnsverlies, stuiptrekkingen en zelfs de dood treedt op. In een derde van de gevallen beginnen cyanotische crises al op de leeftijd van 4-5 maanden en daarom wordt chirurgische correctie van het defect meestal uitgevoerd in de eerste maanden van het leven. Daarom zien kinderartsen tegenwoordig zelden cyanotische crises. In die zeldzame gevallen waarin de operatie niet werd uitgevoerd, is het kind minder in staat om lichaamsbeweging te verdragen, hoe meer uitgesproken de cyanose. Jonge kinderen met ernstige cyanose na lichamelijke inspanning nemen vaak een kenmerkende hurkhouding aan. Dit leidt tot een toename van SaO.₂, mogelijk als gevolg van een toename van OPSS. Ten slotte is er soms in de vroege kindertijd helemaal geen cyanose (de bleke vorm van Fallot's tetrad), maar deze verschijnt tijdens het sporten op oudere leeftijd. Soms, zelfs met de bleke vorm van Fallot's tetrad, treedt een zeer snelle progressie van cyanose op. In die zeldzame gevallen waarin het kind niet wordt geopereerd, kunnen late complicaties optreden, zoals hersenabcessen, hersenstrombose met hemiplegie en infectieuze endocarditis. Groei en ontwikkelingsachterstand hangen af ​​van de ernst van cyanose. Infectieuze endocarditis ontwikkelt zich meestal na het opleggen van een anastomose tussen de hoofd- en de kleine bloedsomloop zonder radicale correctie van het defect. In het geval van tandheelkundige, otorinolaryngologische, thoracale, abdominale, urologische en gynaecologische interventies, wordt antibiotische profylaxe uitgevoerd.

Bij lichamelijk onderzoek vanaf de onderkant van de linkerrand van het sternum wordt de hartimpuls bepaald. Systolische tremor is meestal niet aanwezig, omdat de afvoer door het ventriculair septumdefect van rechts naar links wordt gericht. De eerste hartslag is luid, vooral vanaf de onderkant aan de linkerrand van het borstbeen. Soms is er een vroege systolische uitwijstoon die optreedt in de aorta en het beste te horen is aan de linkerrand van het borstbeen en aan de top. Luide ongespleten II-toon (vanwege de afwezigheid van de longcomponent) wordt het best gehoord van onder de linkerrand van het borstbeen. Als de longcomponent van de tweede toon nog steeds wordt gehoord (boven de linkerrand van het borstbeen), wordt deze verzwakt en vertraagd. Met matige obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, verschijnt een luid grof spindelvormig of lintachtig systolisch geruis, het best gehoord in het midden of onder de linkerrand van het borstbeen. Het begint onmiddellijk na toon I en eindigt kort voor toon II; in de regel geldt hoe moeilijker de obstructie, hoe korter het geluid. Met extreme obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel of atresie van de longslagader, evenals op het hoogtepunt van de cyanotische crisis, kan het geluid verdwijnen of heel kort en stil worden. Boven de voorste borstwand en boven de borst van de achterwand is stil vasculair geluid te horen dat opduikt in de verwijde bronchiale arteriën, vooral bij pulmonaire atresie. Zelden, aan de linkerrand van het borstbeen, is een constant open arterieel kanaalgeluid te horen.

diagnostiek

X-thorax

De schaduw van het hart wordt niet vergroot, het pulmonale vasculaire patroon is uitgeput, omdat de pulmonale bloedstroom wordt verminderd (figuur 3). Vanwege de hypoplasie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer en de longstam, wordt het bovenste deel van de linker contour van de hartschaduw niet bol, zoals normaal, maar concaaf. Soms lijkt de schaduw van het hart, vooral met atresie van de longslagader, op een houten slipper. De opgaande aorta is verwijd. In 25% van de gevallen zie je de rechterzijdige aortaboog, die kan worden herkend aan de holte van rechts in plaats van links, zoals normaal, van de luchtpijpcontour. De schaduw van de superieure vena cava kan naar rechts worden gemengd.

Figuur 3. Fallot's tetrad, thoraxfoto. De pijlen geven de rechtszijdige aortaboog aan, de stippellijn geeft de holte van de juiste contour van de luchtpijp aan (zie tekst).

Met een opvallende uitzetting van de bronchiale arteriën, het uitvoeren van collaterale bloedstroom, kunnen er kleine vasculaire schaduwen zijn door de longvelden. Ernstige verarming van het pulmonale vasculaire patroon links kan duiden op stenose of atresie van de linker longslagader.

De elektrische as van het hart wordt naar rechts afgewezen, er zijn tekenen van hypertrofie van de rechterkamer. Bij pasgeborenen is het echter soms moeilijk om pathologische hypertrofie van de rechterkamer van de fysiologische te onderscheiden. Met een bleke vorm van Fallo's tetrad kan aanvankelijk sprake zijn van hypertrofie van beide ventrikels, maar later, gelijktijdig met de ontwikkeling van cyanose, beginnen tekenen van rechterkamerhypertrofie te overheersen.

echocardiografie

U kunt de uitgezette aortawortel zien, die zich direct boven het grote ventriculaire septumdefect bevindt (Fig. 14.9); er is een uitgesproken obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel, stenose van de pulmonale arterieklep en hypoplasie of vernauwing van de longstam en de linker longslagader.

Figuur 4. Fallot Tetrad, EchoCG van parasternale toegang, lange as van de linker ventrikel. Zichtbare aorta, vertrekkende vanuit beide kamers. Ao - aorta; D - ventriculair septumdefect; LA - linker atrium; LV - linker ventrikel; RV - rechterkamer; septum - interventriculair septum.

In een Doppler-onderzoek wordt de ernst van de obstructie beoordeeld, een systolische turbulente bloedstroom wordt gezien in de longstam. Bij atresie van de longslagader wordt de bloedstroom distaal van het uitstroomkanaal van de rechterkamer niet gedetecteerd, maar systolische en diastolische turbulente bloedstroming wordt gevonden in de longslagaders als gevolg van de open arteriële ductus en aorta-pulmonaire collaterale. Bovendien is er met Fallot's tetrad een abnormale coronaire aderontlading, die kan worden gedetecteerd door echocardiografie. De voorste afdalende slagader kan afwijken van de rechter kransslagader en het uitstroomkanaal van de rechterkamer passeren. Dit is vooral belangrijk om te overwegen bij ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, om de kransslagader niet te beschadigen met infundibuloplastiek.

Hartkatheterisatie

In de meeste gevallen kan de diagnose worden gesteld door de gegevens van anamnese, lichamelijk onderzoek, röntgenfoto van de thorax, ECG en EchoCG zorgvuldig te vergelijken. Hartkatheterisatie met radiopaque onderzoek biedt echter aanvullende morfologische en hemodynamische informatie. Hartkatheterisatie wordt meestal uitgevoerd met de atresie van de longslagader om de routes van de bloedtoevoer naar de longen te verduidelijken (figuur 5).

Figuur 5. Aortografie met Fallot's tetrad met atresie van de pulmonaire klep. De vaten van de longen zijn gevuld met meerdere aorto-pulmonale collateralen en een open arteriële ductus. Retrograde vulling van de longstam wordt onderbroken ter hoogte van de atretische pulmonale klep. LPA - linker longslagader; PV - pulmonalisatieklep; RPA - rechter longslagader.

Aangeboren hartafwijkingen die lijken op Fallot's tetrad

Ondeugden zoals dubbele afvoer van de hoofdslagaders van de rechterkamer, enkel ventrikel, eenvoudige en gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders met een interventriculair septumdefect, in combinatie met ernstige stenose van de pulmonale arterieklep of subvalvulaire obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, kunnen in klinische manifestaties vergelijkbaar zijn met Fallo's tetra. Echocardiografie met een Doppler-studie maakt echter differentiële diagnose mogelijk.

behandeling

Fallot's tetrad kan, net als andere complexe congenitale hartafwijkingen, alleen operatief worden behandeld. Aan pasgeborenen met duidelijke cyanose wordt alprostadilinfusie toegediend. Correctie van het defect wordt meestal uitgevoerd op de leeftijd van 2-4 maanden. Medicamenteuze behandeling is nodig in die zeldzame gevallen waarin, om welke reden dan ook, geen chirurgische correctie van het defect is aangebracht. De behandeling is voornamelijk gericht op het stoppen van cyanotische crises en het voorkomen van complicaties van bloeden van rechts naar links. In het geval van een cyanotische crisis wordt het kind in de knie-thoracale positie op de maag geplaatst of in zijn armen gehouden, waarbij zijn benen op de buik worden gedrukt. Om dyspnoe en cyanose te verminderen, geven ze zuurstof, hoewel het niet erg effectief is, omdat de pulmonale doorbloeding aanzienlijk wordt verminderd. Bij een langdurige of ernstige crisis wordt morfine, 0,2 mg / kg geïnjecteerd. In het geval van metabole acidose wordt natriumbicarbonaat in / ingebracht. Vasoconstrictieve middelen worden gebruikt aan het begin van een crisis of wanneer andere middelen niet effectief zijn; Fenylefrine, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, verhoogt de ronde congestie en verhoogt daardoor de pulmonaire bloedstroom. Gewenste continue i / v-infusie met een snelheid van 2-5 mg / kg / min. Bij zuigelingen kunnen dianetische crises worden verergerd door bloedarmoede door ijzertekort; in dit geval wordt ijzer voorgeschreven totdat de hematocriet 50-55% bereikt. Een verdere toename van het hematocriet verhoogt de viscositeit van het bloed aanzienlijk, wat het risico op cerebrale trombose verhoogt. Elke cyanotische crisis is een absolute indicatie voor een operatie, dus nu met Fallot's tetrad is het zelden nodig om bloedarmoede te behandelen, behalve misschien vlak voor de operatie. Als de operatie om een ​​of andere reden onmogelijk is, kan propranolol, 0,5-1 mg / kg oraal, de frequentie van crises om de 6 uur verlagen.

Vroege chirurgische behandeling is geïndiceerd voor alle kinderen met Fallot's notebook, zelfs met een asymptomatische cursus. Bij afwezigheid van atresie in de longen is een radicale correctie van het defect mogelijk in de eerste maanden van het leven, met peri-operatieve mortaliteit in ervaren handen van minder dan 5%. De operatie bestaat uit het sluiten van het ventriculaire septumdefect, het uitsnijden van een deel van het uitstroomkanaal van de rechterkamer en, indien nodig, het uitbreiden van het uitstroomkanaal van de rechter hartkamer en longstam met behulp van een pleister. In de meeste gevallen wordt valvulolotomie van de pulmonale arterieklep uitgevoerd, maar de klepring wordt alleen met de extreme vernauwing uitgebreid met een pleister. Dit is te wijten aan het feit dat het inbrengen van de pleister de frequentie van het falen van de klep van de longslagader verhoogt, wat vervolgens vaak de transplantatie ervan vereist. In zeldzame gevallen is radicale correctie onmogelijk vanwege ernstige hypoplasie van de longstam en longslagaders; in dit geval leggen ze een anastomose op tussen de grote en de kleine bloedsomloop of voeren ze infundibloplastiek uit zonder het ventriculaire septumdefect te sluiten. Hierna wordt ballondilatatie van de stenotische longslagaders uitgevoerd en vervolgens wordt een radicale operatie uitgevoerd.

Een radicale correctie van Fallo's tetrad met pulmonaire atresie is de laatste jaren met meer succes uitgevoerd, maar het operationele risico blijft hoger en late complicaties komen vaker voor dan met Fallo's eenvoudige tetrad. Vóór correctie van het defect zelf, is het noodzakelijk om de atresie van de klep van de longslagader, de longstam en de longslagaders te elimineren. Deze bewerking kan zowel gelijktijdig als in verschillende fasen worden uitgevoerd. De overlevingspercentages van tien en twintig jaar, waarbij geen rekening wordt gehouden met peri-operatieve en vroege ziekenhuissterfte, bedragen respectievelijk ongeveer 80 en 65%, terwijl bij de eenvoudige Fallot-tetrad zowel de een als de ander 95% bereiken.

De resultaten van de correctie van Fallo's eenvoudige tetrade zijn zeer goed, bij 90% van de patiënten blijft de normale hemodynamiek lange tijd bestaan ​​en zijn er geen herhaalde operaties nodig. Een kleine hoeveelheid bloed van links naar rechts is zeldzaam, maar resterende milde of matige obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer en klepinsufficiëntie van de longslagader komen vrij vaak voor. Soms wordt de operatie gecompliceerd door een volledig AV-blok, in welk geval een permanente ECS is vereist. Bij 1-3% van de patiënten op de lange termijn zijn er levensbedreigende aritmieën, met name ventriculaire tachycardie; mogelijk zijn ze geassocieerd met het verschijnen van excitatie-re-entrycontouren rond de littekens van de rechterventrikel die is achtergelaten na ventriculotomie. Ongeveer 1-2% van de geopereerde patiënten sterft plotseling, wat waarschijnlijk ook te wijten is aan aritmieën. Als de patiënt na de operatie klaagt over aanvallen van duizeligheid, flauwvallen of hartslag, moeten ritmestoornissen worden vermoed en moeten worden onderzocht.

literatuur
"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006

"Blauwe" aangeboren hartaandoening en methoden voor de correctie ervan: Fallot's tetrad bij pasgeborenen

De combinatie van vier goed gedefinieerde anatomische defecten in de structuur van het hart en de bloedvaten geeft aanleiding tot de diagnose van Fallo's tetrade aangeboren hartafwijkingen.

De ziekte werd ontdekt en beschreven door de Franse patholoog E.L. Fallo in 1888. In de afgelopen 100 jaar zijn artsen erin geslaagd goede resultaten te behalen bij de vroege detectie en eliminatie van dit defect.

Wat het is: beschrijving en code volgens ICD-10

Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening die vaak bij pasgeborenen wordt gediagnosticeerd. De code voor ICD-10 is Q21.3.

Fallot's tetrad komt voor bij 3% van de kinderen, wat een vijfde is van alle waarneembare aangeboren hartafwijkingen. 30% van alle miskramen en onontwikkelde zwangerschappen worden geassocieerd met de tetrada van Fallot in de foetus en nog eens 7% van de baby's met deze pathologie wordt dood geboren.

Fallo's tetrad wordt gediagnosticeerd als er een combinatie is van vier anatomische defecten in de structuur van het cardiovasculaire systeem bij een pasgeborene:

• Stenose of vernauwing van de longslagader die zich uitstrekt van de rechter hartkamer. Het onmiddellijke doel ervan is om veneus bloed naar de longen te brengen. Als er een vernauwing aan de mond van de longslagader is, komt het bloed vanuit het hart van het hart met kracht de slagader binnen. Dit leidt tot een aanzienlijke toename van de belasting van het rechterhart. Naarmate de leeftijd stijgt, neemt de stenose toe - dat wil zeggen dat dit defect een progressief verloop heeft.
• Defect in de vorm van een gat in het interventriculaire septum (VSD). Normaal gesproken worden de ventrikels van het hart gescheiden door een blinde muur, waardoor u verschillende druk erin kunt handhaven. Met Fallot's tetrad is er een lumen in het interventriculaire septum en daarom wordt de druk in beide ventrikels geëgaliseerd. Tegelijkertijd injecteert het rechterventrikel niet alleen bloed in de longslagader, maar ook in de aorta.
• Dextractie of verplaatsing van de aorta. Normaal gesproken bevindt de aorta zich aan de linkerkant van het hart. Met Fallot's tetrad wordt het naar rechts verplaatst en bevindt het zich direct boven de opening in het interventriculaire septum.
• Uitbreiding van de rechterventrikel van het hart. Het ontwikkelt zich opnieuw, vanwege de toegenomen belasting van het rechterhart vanwege de vernauwing van de slagader en de verplaatsing van de aorta.

In 20-40% van de gevallen met Fallot's tetrad zijn er bijkomende hartafwijkingen:

Vergelijkingslijst van triade, tetrad en pentad van Fallot.

• valvulaire stenose van de longslagader of obstructie van het uitvoergedeelte van de rechterventrikel van het hart;
• vergroting van de rechterventrikel van het hart;
• ASD.

• stenose van de outputsectie van de rechter ventrikel;
• subaortic ventricular septal defect;
• aorta dextropositie;
• rechtsventrikel hypertrofie (tekenen van pathologie op een ECG).

bloedsomloop dynamiek

Wanneer het defect de volgende opeenvolgende hemodynamische stoornissen ontwikkelt:

• Door de vernauwing van de longslagader ervaart de rechter hartkamer volumeoverbelasting (vanaf het rechteratrium) en druk (vanuit de longslagader). Een overloop van bloed veroorzaakt een toename van zijn slagkracht;
• Wanneer de druk in de rechterkamer kritiek wordt, begint de veneuze ontlading van rechts naar links;
• Vanuit de linker hartkamer komt gemengd bloed de aorta binnen;
• Als gevolg van congenitale dextropositie, ontvangt de aorta bovendien bloed van de rechter ventrikel;
• Het gehalte aan koolstofdioxide in het bloed neemt toe, zuurstof daalt (hypoxemie);
• In de interne organen begint hypoxie, wat verergerd wordt door uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie;
• Als gevolg van zuurstofgebrek ontwikkelt zich polycythemia - een toename van het aantal bloedcellen en hemoglobine.

Een nuttige video over hemodynamica in Fallo's tetrad:

Oorzaken en risicofactoren

De anatomische structuren van het hart worden gevormd in de foetus in de eerste drie maanden van intra-uteriene ontwikkeling.

Het was in deze tijd dat eventuele schadelijke externe invloeden op het lichaam van een zwangere vrouw een fataal effect kunnen hebben op de vorming van een aangeboren hartaandoening.

Risicofactoren op dit moment zijn:

• acute virale ziekten;
• gebruik van bepaalde medicijnen, psychoactieve en psychotrope stoffen (waaronder tabak en alcohol) door een zwangere vrouw;
• zware metaalvergiftiging;
• blootstelling aan straling;
• De leeftijd van de toekomstige moeder is meer dan 40 jaar.

Typen CHD en stadia van zijn ontwikkeling

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het defect, worden verschillende typen Fallot-tetrad onderscheiden:

• Embryologisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afgebakende spierring. Stenose kan worden geëlimineerd door economische resectie van de arteriële kegel.
• Hypertrofisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afbuigende spierring en de ingang naar de rechterkamer. Stenose kan worden geëlimineerd door massale resectie van de arteriële kegel.
• Buisvormig - de gehele arteriële kegel is vernauwd en ingekort. Patiënten met een dergelijk defect kunnen niet worden onderworpen aan een radicale chirurgische correctie van stenose van de longslagader. Palliatieve kunststoffen verdienen de voorkeur om te voorkomen dat de ziekte erger wordt.
• Multicomponent - stenose van de aderen wordt veroorzaakt door een aantal anatomische veranderingen, waarvan de positie en kenmerken bepalend zijn voor het succesvolle resultaat van chirurgische correctie van stenose.

Afhankelijk van de kenmerken van de klinische manifestaties van een defect, worden de volgende vormen onderscheiden:

• cyanotisch of klassiek - met uitgesproken cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen;
• acyanotische of "bleke" vorm - gebruikelijker bij kinderen van de eerste 3 levensjaren als gevolg van gedeeltelijke compensatie van het defect.

Afhankelijk van de ernst van de cursus, worden deze vormen van de ziekte onderscheiden:

• Heavy. Dyspnoe en cyanose verschijnen bijna vanaf de geboorte met huilen, eten.
• Classical. De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties zijn nauw gecorreleerd met verhoogde fysieke activiteit.
• Paroxysmale. Het kind lijdt aan ernstige unilaterale cyanotische aanvallen.
• Milde vorm met late verschijning van cyanose en kortademigheid - in 6-10 jaar.

In zijn looppas doorloopt de ziekte drie opeenvolgende stadia:

• Relatief welbevinden. Meestal duurt deze fase vanaf de geboorte tot 5-6 maanden. Er zijn geen uitgesproken symptomen van de ziekte, die gepaard gaat met gedeeltelijke compensatie van het defect als gevolg van de structurele kenmerken van het hart van de pasgeborene.
• Cyanotische fase. De moeilijkste periode in het leven van een kind met het notitieboekje van Fallot, duurt 2-3 jaar. Tegelijkertijd worden alle klinische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, astma-aanvallen. Deze leeftijd is verantwoordelijk voor het grootste aantal sterfgevallen.
• De overgangsfase of de fase van de vorming van compensatiemechanismen. Het ziektebeeld van de ziekte blijft bestaan, maar het kind past zich aan zijn ziekte aan en kan het begin van de ziekte voorkomen of verminderen.

Gevaar en complicaties

De diagnose Fallot's tetrad behoort tot de categorie van ernstige hartafwijkingen met hoge mortaliteit. Bij een ongunstig beloop van de ziekte is de gemiddelde levensverwachting van de patiënt 15 jaar.

Dergelijke complicaties van ziekte komen vaak voor:

• cerebrale of pulmonaire trombose als gevolg van verhoogde bloedviscositeit;
• hersenabces;
• acuut of congestief hartfalen;
• bacteriële endocarditis;
• vertraagde psychomotorische ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte

Afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader en de grootte van de opening in het interventriculaire septum, verandert de leeftijd van de eerste symptomen van de ziekte en de mate van hun progressie. Overweeg de kliniek van de ziekte, want Fallot's tetrad is kenmerkend:

• Cyanose. Meestal verschijnt bij kinderen onder de leeftijd van een jaar, eerst op de lippen, dan op de slijmvliezen, gezicht, armen, benen en romp. Vooruitgang met toenemende fysieke activiteit van het kind.
• Verdikte vingers in de vorm van "drumsticks" en uitpuilende nagels in de vorm van "horlogeglazen" worden al 1-2 jaar gevormd.
• Kortademigheid in de vorm van diepe ritmestoornissen. In dit geval neemt de frequentie van inhalatie en uitademing niet toe. Dyspneu erger met de minste inspanning.
• Vermoeidheid.
• Heart bult - bult op de borst in het hart.
• Vertraagde motorische ontwikkeling vanwege beperkingen in motorische activiteit.
• Hart mompelt.
• De kenmerkende positie van het lichaam van een ziek kind is hurken of liggen met de benen gebogen naar de maag. Het is in deze positie dat de baby zich beter voelt en daarom het onbewust zo vaak mogelijk accepteert.
• Flauwvallen tot hypoxemisch coma.
• "Blauwe" aanvallen van dyspneu en cyanose bij ernstige paroxysmale ziekten, waarbij jonge kinderen (1-2 jaar) plotseling blauw worden, beginnen te stikken, onrustig worden en dan het bewustzijn verliezen of zelfs in coma raken. Na de aanval is het kind lethargisch en slaperig. Vaak kan de baby als gevolg van een dergelijke exacerbatie zelfs sterven.

Cyanotische aanval

De aanval ontwikkelt zich met een significante vernauwing van de longstam en is kenmerkend voor jonge kinderen. Het wordt veroorzaakt door spontane contractie van de rechterkamer, die hypoxemie verergert. Zuurstofgebrek veroorzaakt hypoxie van de hersenen en een teveel aan koolstofdioxide stimuleert het ademcentrum.

De aanval manifesteert zich door plotselinge inspiratoire dyspnoe (moeilijkheidsgraad en toegenomen inspiratie). De ademhaling van het kind lijkt op dat van een vreemd lichaam en gaat gepaard met een gegeneraliseerde blauwe huid. De patiënt neemt een geforceerde hurkhouding en verliest het bewustzijn binnen 1-2 minuten.

Algoritme van acties:

1. Bel een ambulance.
2. Om het kind te beschermen tegen vreemden.
3. Zorg voor frisse lucht.
4. Pak de kleding uit.
5. Zorg ervoor dat de luchtweg vrij is.

Bij aankomst van de ambulance worden urgente maatregelen genomen:

• zuurstoftherapie door een masker (20% natte zuurstof);
• bepaling van vitale functies;
• toediening van bronchodilatoren en cardiotonica (aminofylline, norepinefrine);
• ECG-verwijdering en gelijktijdige voorbereiding voor de introductie van anti-aritmica (de aanval wordt vaak gecompliceerd door fibrillatie);
• transport naar het ziekenhuis

Alle geneesmiddelen worden intraveneus toegediend. Medische zorgverleners houden een defibrillator op het moment van zorg. In het ziekenhuis wordt de conditie van het kind gestabiliseerd met geneesmiddelen op het hart en zuurstoftherapie.

Diagnose van de ziekte

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van anamnese, na een klinisch onderzoek en auscultatie van de borstkas, rekening houdend met de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden.

inspectie:

• Universele blauwe huid en slijmvliezen door het hele lichaam.
• Groeivertraging, dystrofie van 2-3 graden.
• Heart bult.
• Vezelachtige veranderingen van vingers en nagels ("horlogeglazen", "drumstokken").

indringende:

• In de projectie van de longslagader (het niveau van de tweede intercostale ruimte links van het sternum) wordt bepaald door systolische tremor.
• In de ribbenhoek onthult een hartslag.

auscultatie:

• In de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant is langdurig systolisch geruis hoorbaar.
• De tweede toon is gedempt.
• Op het punt van Botkin - systolisch zacht geluid veroorzaakt door bloedafvoer door een defect in het septum.

Laboratoriumgegevens:

• Polycythemia (verhoogde niveaus van bloedcellen en hemoglobine).
• Vertraging van de ESR tot 2-0 mm per uur.

radiografie:

• Verminderde bloedtoevoer naar de longen (bleekheid van de wortels).
• Het afvlakken van de boog van de longstam.
• De horizontale positie van de rechterkamer.
• Verschuiving naar de rechter aortaboog.
• Onderstreepte harttaille aan de linkerkant.

ECG:

• De verschuiving van de as van het hart naar rechts.
• Aanzienlijke stijging van de R-golf in de rechterdraden (V1-V2).
• Mogelijke tekenen zijn een gespleten R-golf, aritmieën.

echografie:

• Bevestiging van alle componenten van bankschroef.
• Hart in de vorm van "schoen".
• Afvoer van bloed van rechts naar links.
• Het verschil in druk tussen de ventrikels.

Vanuit diagnostisch oogpunt is de meest waardevolle echografie van het hart met een doppler. Invasieve methoden voor het onderzoeken van het type angiografie en hartkatheterisatie bij pasgeborenen worden zelden uitgevoerd, alleen in het geval van onbevredigende kwaliteit van resultaten met behulp van andere diagnostische methoden.

Differentiële diagnose van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd met ziekten die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties:

Hoe de foetus te identificeren?

Uitgebreide diagnose tijdens de zwangerschap voor de aanwezigheid van Fallot's tetrad bij een foetus omvat:

• Genetische counseling met de definitie van karyotype (het defect wordt vaak gecombineerd met aangeboren syndromen - Patau, Down).
• Bepaling van de grootte van de kraagruimte in 1 trimester - grootte groter dan 3,5 mm.
• Het uitvoeren van een echografie in het eerste trimester - grove schendingen van het leggen van het hart (vaak - en andere organen).
• Foetale echografie in het 2e trimester - stenose van de longstam, septumdefect, aortische dextropositie.
• Kleurtoewijzing - turbulente bloedstroom, onvoldoende veneuze instroom in de longslagader.

Verdere tactieken:

• Bij het stellen van een diagnose tot 22 weken moet een vrouw bepalen of zij de zwangerschap wil houden.
• In het geval van toestemming observeren een zwangere vrouw en een verloskundige-gynaecoloog een zwangere vrouw voor de geboorte.
• De levering gebeurt op een natuurlijke manier.
• Het kind valt onder toezicht van een neonatoloog, waarna hij geregistreerd is bij een cardioloog en een hartchirurg.
• De tijd van de operatie is gepland.

De timing van de interventie hangt af van de mate van vernauwing van de longslagader. Met significante stenose, wordt de operatie uitgevoerd in de eerste maand van het leven, met matige - binnen 3 jaar vanaf het moment van geboorte.

Behandelmethoden

Chirurgische behandeling is geïndiceerd. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 jaar. Maar vóór deze leeftijd is het nog steeds nodig om te groeien, nadat het het stadium van uitgesproken cyanose en kortademigheid heeft doorstaan ​​in een kind in 1-2 jaar.

Heel vaak sterven kinderen met Falla's tetrade juist tijdens ernstige unanieme cyanotische aanvallen op jonge leeftijd, als ze niet worden voorzien van bekwame medische hulp en ondersteuning:

• preventie en behandeling van geassocieerde ziekten (bloedarmoede, rachitis, infectieziekten);
• preventie van uitdroging;
• sedatieve therapie;
• behandeling met adrenerge blokkers;
• behandeling met antihypoxanten en neuroprotectors;
• zuurstoftherapie;
• onderhoudstherapie met vitamines en mineralen.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het bestaande defect, wordt de voorkeur gegeven aan de methode van chirurgische interventie:

• Palliatieve chirurgie wordt toegepast wanneer het onmogelijk is om hartziekten volledig te elimineren. Noodzakelijk om de levenskwaliteit van de patiënt te optimaliseren. Meestal wordt de aorto-pulmonaire anastomose toegepast - dat wil zeggen, de longslagader is verbonden met de subclavia met behulp van synthetische implantaten. Soms is een palliatieve operatie slechts de eerste fase van een chirurgische ingreep bij een kind jonger dan 1 jaar oud - het staat de baby toe nog enkele jaren te leven voordat een radicale correctie van het defect wordt uitgevoerd.
• Radicale correctie omvat de eliminatie van ventriculair septumdefect en de uitbreiding van de longslagader. Dit is een openhartoperatie, waarna het kind na enige tijd een vrijwel normaal leven kan leiden. Het is belangrijk op te merken dat een dergelijke operatie wordt aanbevolen voor kinderen van minimaal 3-5 jaar oud.

Stadia van chirurgische behandeling

De operatie bestaat uit twee fasen: radicaal en palliatief. De palliatieve operatie wordt uitgevoerd met als doel het verlichten van de vitale toestand, een ingrijpende operatie - om het defect te elimineren.

De eerste is de eliminatie van pulmonale stenose (valvulotomie)

Het is volgens plan uitgevoerd voor kinderen jonger dan 3 jaar in een ziekenhuis voor hartchirurgie. Toegang - alleen openen (de borst openen).

fasen:

1. Rib incisie en sternum extractie.
2. Opening van de borstholte en incisie rond de hartzak.
3. Introductie van valvulotoma in de holte van het hart.
4. Dissectie van de wanden van de longstam om de diameter ervan te vergroten.

Het resultaat van de operatie is om de stroom van veneus bloed in de longen te verbeteren en de eliminatie van hypoxie te verminderen.

Andere interventies kunnen worden uitgevoerd in plaats van valvulotomy:

• Resectie - verwijdering van het vernauwde gedeelte van de rechterkamer om de holte ervan te vergroten;
• Creëren van bypassroutes van de bloedstroom - het vijlen van de subclavia-slagader of aorta naar de takken van de longstam.

De tweede - plastic van ventriculaire septumdefect

Het wordt uitgevoerd bij het verbinden van de hart-longmachine 3-6 maanden na de eerste interventie.

fasen:

1. De borstholte openen.
2. De hart-longmachine verbinden.
3. Cardioplegie (uitschakeling van het hart uit de systemische circulatie).
4. Vastklemmen van de wanden van de aorta.
5. Opening van de rechterkamer.
6. Sluiting van een septumdefect.
7. Extra vijl van de pleister in de rechter ventrikel om de holte te vergroten.

Mogelijke postoperatieve complicaties

Complicaties komen voor in 2,5 - 7% van de gevallen en zijn geassocieerd met letsel aan de microstructuren en bloedvaten van het hart, onjuiste operatietechniek:

• Schade aan geleidende vezels.
• Plotselinge hartstilstand.
• Een gescheurde klep van de longslagader en de gehele vezelring.
• Onvoldoende resectie van de rechter hartkamer (verwijdering van te veel myocard).

Prognose na en zonder behandeling, levensverwachting

Zonder chirurgie, leeft 3% van de patiënten tot 40 jaar. Een succesvolle operatie stelt patiënten in staat om een ​​lang leven te bereiken (70 jaar of meer). Verdere observatie is toegevoegd tot levenslange registratie, fysieke activiteitscontrole, behandeling van bijkomende ziekten.

Statistieken, hoeveel mensen leven met deze diagnose:

• Vijfjaarsoverleving na operatie: 92-97%.
• Leef tot 20 jaar: 87-88% van de patiënten.
• Leef tot 30 jaar: 77-80% van de patiënten.
• De gemiddelde levensverwachting na de interventie is 66-72 jaar.
• Levensverwachting voor begeleidende ziekten (aritmie): 50-55 jaar.

Klinische richtlijnen

Aanbevelingen voor zwangere vrouwen en moeders van kinderen met een bankschroef:

• Vroege registratie voor zwangerschap (tot 12 weken).
• Registratie van een ziek kind.
• Uitsluiting van zelfbehandeling en afwijzing van de operatie.
• Minimalisatie van hypothermie, overmatige lichaamsbeweging, te veel eten.

Aanbevelingen voor patiënten:

• Beheersing van de gezondheid, het gewicht en de duur van de slaap.
• Zorg voor voldoende lichaamsbeweging.
• Uitgebalanceerd dieet.
• Lessen in het zwembad, cardiologische school.
• Regelmatig medisch onderzoek.
• Behandeling van bijkomende ziekten (aritmieën, blokkades).

De enige maatregel om de trieste afloop van de ziekte te voorkomen, is een tijdig bezoek aan de arts als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, nauwgezette observatie van het kind en waakzaam medisch toezicht. Fallot's tetrad is geen ziekte waarin je kunt experimenteren met alternatieve behandelingen en op een wonder kunt hopen. Het redden van de levensduur van een kleine patiënt is alleen in handen van een hartchirurg.

Handige video

Over de aangeboren hartziekte - Fallot's tetrad - vertel Elena Malysheva en haar collega's:

Fallot's tetrad: symptomen, diagnose, correctie, prognose

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose van Fallot's "tetrad" als een zin. De complexiteit van dit defect maakte de mogelijkheid van chirurgische behandeling natuurlijk mogelijk, maar de operatie gedurende een lange tijd werd alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon elimineren. De medische wetenschap is vooruitgegaan, de beste geesten, het ontwikkelen van nieuwe methoden, hield niet op te hopen dat de ziekte kan worden overwonnen. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven hebben gewijd aan de strijd tegen hartafwijkingen, is het mogelijk geworden om te genezen, het leven te verlengen en de kwaliteit te verbeteren, zelfs met ziektes als Fallot's tetrad. Nu kunnen nieuwe technologieën in hartchirurgie met succes de loop van deze pathologie corrigeren met de enige voorwaarde dat de operatie in de kindertijd of in de vroege kinderjaren zal worden uitgevoerd.

De naam van de ziekte zelf zegt dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij 4 afwijkingen worden gecombineerd:

1. Defect van het septum tussen de ventrikels van het hart, meestal het vliezige deel van het septum is afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
2. De toename van het volume van de rechterkamer.
3. De vernauwing van het lumen van de longstam.
4. Aortadislocatie naar rechts (dextropositie), tot aan de toestand wanneer deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechterkamer afwijkt.

Kort gezegd is Fallas tetrad geassocieerd met de kindertijd, wat heel begrijpelijk is: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, die wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is niet een feit dat een persoon kan verwachten lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen leven niet op hoge leeftijd en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstperiode als een operatie om de een of andere reden wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrade van Fallo gepaard gaan met een vijfde afwijking van de ontwikkeling van het hart, waardoor het de pentad van Fallot wordt - een atriaal septumdefect.

Bloedsomloopstoornissen in Fallot's tetrad

Fallot's tetrad behoort tot de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, met als resultaat dat bloed in de systemische circulatie komt die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt en zij op hun beurt ondervoeding beginnen te ervaren.

Vanwege de toenemende hypoxie krijgt de huid van de patiënt een cyanotische (cyanotische) tint, dus dit defect wordt "blauw" genoemd. De situatie met Fallot's tetrad wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt tot het feit dat een voldoende volume veneus bloed niet door de vernauwde opening van de longslagader naar de longen kan gaan, daarom blijft een aanzienlijk deel ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de longcirculatie (daarom worden patiënten blauw). Dit mechanisme van veneuze stagnatie, in aanvulling op het verminderen van bloedoxygenatie in de longen, draagt ​​bij aan de vrij snelle progressie van CHF (chronisch hartfalen), die zich manifesteert:

cyanose met Fallot's tetrad

• De verergering van cyanose;
• Metabolische stoornissen in weefsels;
• Vloeistofophoping in de holtes;
• De aanwezigheid van oedeem.

Om een ​​dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, wordt de patiënt een hartoperatie getoond (radicale of palliatieve chirurgie).

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich al vroeg manifesteert, richten we ons in het artikel op de leeftijd van de kinderen vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallo's tetrad zijn het gevolg van een toename van CHF, hoewel dergelijke baby's de ontwikkeling van acuut hartfalen (aritmie, kortademigheid, angst en geen borst) niet uitsluiten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam en van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties bij 4 weken van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

1. Cyanotische kleuring van de huid van het kind lijkt aanvankelijk huilend, zuigend, en vervolgens kan cyanose zelfs in rust worden gehandhaafd. Ten eerste lijkt alleen cyanose van de nasolabiale driehoek, vingertoppen en oren (acrocyanosis) te verschijnen, naarmate hypoxie vordert, is de ontwikkeling van totale cyanose mogelijk.
2. Het kind blijft achter in de fysieke ontwikkeling (begint later het hoofd vast te houden, gaat zitten, kruipt).
3. Verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks".
4. De nagels worden afgeplat en rond.
5. Borst afgevlakt, in zeldzame gevallen, de vorming van een "heart hump".
6. Verminderde spiermassa.
7. Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
8. Spinale misvorming (scoliose).
9. Flatfoot ontwikkelt.
10. Kenmerkend is het verschijnen van cyanotische aanvallen, waarbij het kind zich voordoet:
    • de ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en diep;
    • huid wordt blauwachtig violet;
    • pupillen scherp uitzetten;
    • kortademigheid verschijnt;
    • gekenmerkt door zwakte, tot verlies van bewustzijn als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
    • kan spierkrampen veroorzaken.

typische cyanosezones

Oudere kinderen hebben de neiging om te hurken tijdens aanvallen, omdat deze houding hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt een soortgelijke aanval 20 seconden tot 5 minuten. Na deze periode klagen kinderen echter over uitgesproken zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot een beroerte of zelfs de dood.

Algoritme van actie wanneer een aanval plaatsvindt

• Het is noodzakelijk om het kind te helpen "op zijn heupen" te hurken, of om een ​​"knie-elleboog" positie aan te nemen. Deze positie draagt ​​bij tot de vermindering van de veneuze bloedstroom van het onderste deel van het lichaam naar het hart en vermindert daarom de belasting van de hartspier.
• Zuurstoftoevoer door een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l / min.
• Intraveneuze bètablokkers (bijvoorbeeld "Propranolol" bij de berekening van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert tachycardie.
• De introductie van opioïde analgetica ("morfine") helpt de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie te verminderen, waardoor de frequentie van ademhalingsbewegingen vermindert.
• Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, moet een operatie mogelijk op een noodsituatie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk! Tijdens een aanval kunnen medicijnen niet worden gebruikt die de contracties van het hart versterken (cardiotonica, hartglycosiden)! De werking van deze geneesmiddelen leidt tot een toename van de samentrekbaarheid van de rechterkamer, wat een extra bloedafgifte met zich meebrengt door een defect in het septum. Dit betekent dat veneus bloed dat praktisch vrij is van zuurstof in de systemische circulatie terechtkomt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Er is dus een 'vicieuze cirkel'.

Op basis van welk onderzoek is de diagnose Fallot's tetrad?

1. Wanneer naar het hart wordt geluisterd, wordt een verzwakking van de II-toon gedetecteerd, in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant wordt een ruwe, "schurende" ruis bepaald.
2. Volgens elektrocardiografie is het mogelijk om ECG-tekenen van een toename van het rechterhart te identificeren, evenals een verschuiving van de hartas naar rechts.
3. Het meest informatieve is een echografie van het hart, waarin een defect in het interventriculaire septum en aortadislocatie kan worden geïdentificeerd. Dankzij de Doppler-echografie is het mogelijk om in detail de bloedstroom in het hart te bestuderen: de afvoer van bloed van de rechter hartkamer naar links, evenals de moeilijkheid van de bloedtoevoer naar de longstam.

ECG-fragment met Fallot's tetrade

behandeling

Als de patiënt Fallot's tetrad heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie wordt aan iedereen getoond (zonder uitzondering!) Patiënten met dit hartdefect.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartaandoening is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om een ​​geplande operatie uit te voeren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin op jongere leeftijd dringende operaties nodig kunnen zijn:

1. Frequente periodes.
2. Het uiterlijk van cyanose van de huid, kortademigheid, hartkloppingen in rust.
3. Uitgesproken vertraging van fysieke ontwikkeling.

Meestal is een noodprocedure de zogenaamde palliatieve operatie. Een kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam wordt op dat moment niet gemaakt. Deze interventie stelt de patiënt in staat om tijdelijk te versterken voor een complexe, multi-component en langdurige operatie gericht op het elimineren van alle defecten in Fallo's tetrad.

Hoe is de operatie?

Gezien de combinatie van de vier anomalieën bij deze hartaandoening, is een operatie voor deze pathologie bijzonder moeilijk bij hartchirurgie.

• Onder algemene anesthesie wordt anterieure dissectie van de borst uitgevoerd.
• Nadat het hart toegang heeft gekregen tot het hart, is de hart-longmachine verbonden.
• Een incisie van de hartspier wordt gemaakt vanuit de rechter hartkamer om de kransslagaders niet aan te raken.
• Van de holte van de rechterventrikel toegang tot de longstam, de ontleding van de vernauwde opening, plastic kleppen.
• De volgende stap is om het ventriculair septumdefect te sluiten met behulp van synthetisch hypoallergeen (Dacron) of biologisch materiaal (van het weefsel van het hartzakje - pericardium). Dit deel van de operatie is vrij ingewikkeld, omdat het anatomische defect van het septum zich dicht bij de hartslagaandrijver bevindt.
• Na succesvolle voltooiing van de voorgaande stadia, wordt de wand van de rechterkamer gehecht en wordt de bloedcirculatie hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde centra voor hartchirurgie, waar relevante ervaring is opgedaan met het beheer van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

1. Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende ontleding van de klep).
2. Bij beschadiging van de vezels kan excitatie in de hartspier leiden tot een verscheidenheid aan aritmieën.

Gemiddeld is postoperatieve mortaliteit tot 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van een kind in de kindertijd plaats als gevolg van hartfalen, beroerte en toenemende hypoxie.

Echter, met een chirurgische behandeling bij kinderen jonger dan 5 jaar vertoonde de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) geen tekenen van een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van hun leeftijdsgenoten na een heronderzoek op de leeftijd van 14 jaar.

Bovendien leiden 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast de beperkingen bij overmatige lichaamsbeweging. Het is bewezen dat hoe vroeger een ingrijpende operatie werd uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten bij de ontwikkeling inhaalt.

Is handicap aangegeven voor de ziekte?

Alle patiënten vóór radicale chirurgie in het hart, evenals 2 jaar na de operatie toonde goedkeuring van invaliditeit, gevolgd door heronderzoek.

Bij het bepalen van de groep arbeidsongeschiktheid zijn de volgende indicatoren van groot belang:

• Is er een bloedsomloop na de operatie?
• Of de stenose van een longslagader overblijft.
• De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan Fallo's tetrade in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartaandoening is rechtstreeks afhankelijk van de kwalificaties van een specialist die tijdens de zwangerschap ultrasone diagnostiek uitvoert, evenals op het niveau van de echografie-machine.

Wanneer een specialist echografie door een specialist van hoge categorie wordt uitgevoerd, wordt het tetrad van Fallot in 95% van de gevallen gedetecteerd in maximaal 22 weken; in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Een belangrijke factor is bovendien genetisch onderzoek, de zogenaamde "genetische tweeën en triples", die worden gescreend voor alle zwangere vrouwen gedurende een periode van 15-18 weken. Het is bewezen dat Fallot's tetrad in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Edwards, Patau, etc.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap wordt gevonden in de foetus?

Wanneer deze hartziekte wordt gedetecteerd in combinatie met een ernstige chromosomale abnormaliteit, vergezeld van grove mentale ontwikkelingsstoornissen, wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Als alleen een hartafwijking wordt vastgesteld, wordt een consult verzameld: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, cardiorchirurgen, neonatologen, evenals een zwangere vrouw. Tijdens dit consult legt de vrouw in detail uit: waarom deze pathologie gevaarlijk is voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de complexiteit van Fallot's tetrad is deze hartziekte reseceerbaar, dat wil zeggen dat deze chirurgische correctie ondergaat. Deze ziekte is geen zin voor het kind.Het moderne niveau van het geneesmiddel maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren dankzij een complexe, uit meerdere stappen bestaande operatie.

Momenteel maken hartchirurgen praktisch geen gebruik van palliatieve chirurgie, maar slechts tijdelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (tot een jaar). Deze aanpak maakt het mogelijk om de algemene fysieke ontwikkeling te normaliseren, om de vorming van persistente vervormingen in het lichaam te voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.