Wat is agranulocytose - oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is het? Agranulocytose is een pathologische aandoening, waarvan het belangrijkste diagnostische criterium een ​​afname is van de totale bloedtelling (in de formule) van het totale niveau van leukocyten tot 1,19 / l, precies als gevolg van de granulocytenfractie.

Granulocyten zijn een populatie van leukocyten die de kern bevatten. Op hun beurt zijn ze verdeeld in drie subpopulaties - basofielen, neutrofielen en eosinofielen. De naam van elk van hen is te wijten aan de eigenaardigheden van kleuring, die de biochemische samenstelling aangeven.

Voorwaardelijk wordt aangenomen dat neutrofielen antibacteriële immuniteit verschaffen, eosinofielen - antiparasitair. Het belangrijkste kenmerk en de belangrijkste factor voor de bedreiging van het leven van de patiënt is dus het plotselinge verlies van het vermogen om verschillende infecties te weerstaan.

Oorzaken van agranulocytose

Wanneer de auto-immuunvorm van het syndroom in het functioneren van het immuunsysteem een ​​bepaalde storing optreedt, waardoor het antilichamen produceert (de zogenaamde auto-antilichamen), waarbij granulocyten worden aangevallen, waardoor ze de dood veroorzaken.

Veel voorkomende oorzaken van de ziekte:

1. Virale infecties (veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gele koorts, virale hepatitis) gaan meestal gepaard met matige neutropenie, maar in sommige gevallen kan agranulocytose optreden.
2. Ioniserende straling en bestralingstherapie, chemicaliën (benzeen), insecticiden.
3. Auto-immuunziekten (bijvoorbeeld lupus erythematosus, auto-immune thyroïditis).
4. Ernstige gegeneraliseerde infecties (zowel bacterieel als viraal).
5. Vermagering.
6. Genetische aandoeningen.

Geneesmiddelen kunnen agranulocytose veroorzaken als gevolg van directe onderdrukking van bloedvorming (cytostatica, valproïnezuur, carbamazepine, bèta-lactamantibiotica) of handelen als haptens (goudpreparaten, antithyroid-geneesmiddelen, enz.).

vorm

Agranulocytose is aangeboren en verworven. Congenitaal wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.

Verworven vormen van agranulocytose worden gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 1.300 mensen. Het werd hierboven beschreven dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan de dood van granulocyten, de volgende typen worden onderscheiden:

• myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
• auto;
• hapteen (medicinaal).

Ook bekend is de genuinische (idiopathische) vorm waarin de oorzaak van de ontwikkeling van agranulocytose niet kan worden vastgesteld.

Door de aard van het verloop is agranulocytose acuut en chronisch.

Symptomen van agranulocytose

Symptomatologie begint zich voor te doen nadat het gehalte aan anti-leukocytenantistoffen in het bloed een bepaalde limiet heeft bereikt. In dit opzicht, wanneer agranulocytose verschijnt, houdt de persoon zich in de eerste plaats bezig met de volgende symptomen:

• slecht algemeen welzijn - ernstige zwakte, bleekheid en zweten;
• koorts (39º-40º), koude rillingen;
• het uiterlijk van zweren in de mond, amandelen en een zacht verhemelte. In dit geval, de persoon voelt een zere keel, het is moeilijk voor hem om te slikken, speekselvloed verschijnt;
• longontsteking;
• sepsis;
• ulceratieve laesies van de dunne darm. De patiënt voelt een opgeblazen gevoel, hij heeft dunne ontlasting, krampende buikpijn.

Naast de algemene manifestaties van agranulocytose treden er ook veranderingen op in de bloedtest:

• bij mensen neemt het totale aantal leukocyten scherp af;
• er is een daling van het niveau van neutrofielen, tot volledige afwezigheid;
• relatieve lymfocytose;
• toename van de ESR.

Om de aanwezigheid van agranulocytose bij mensen te bevestigen, moet een beenmergstudie worden voorgeschreven. Na de diagnose begint de volgende fase: de behandeling van agranulocytose.

Diagnose van agranulocytose

De groep van potentiële risico's voor de ontwikkeling van agranulocytose bestaat uit patiënten die een ernstige infectieziekte hebben ondergaan, die straling, cytotoxische of andere medicamenteuze therapie hebben ontvangen, die lijden aan collagenose. Uit de klinische gegevens is de combinatie van hyperthermie, ulceratieve-necrotische laesies van zichtbare slijmvliezen en hemorrhagische manifestaties van diagnostische waarde.

Het belangrijkste voor het bevestigen van agranulocytose is een algemene bloedtest en een beenmergpunctie. Perifeer bloedbeeld wordt gekenmerkt door leukopenie (1-2x109 / l), granulocytopenie (minder dan 0,75x109 / l) of agranulocytose, matige anemie en in ernstige mate trombocytopenie. In de studie van myelogram bleek een afname van het aantal myelokaryocyten, een afname van het aantal en verstoring van de rijping van cellen van de neutrofiele kiem, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. Om de auto-immune aard van agranulocytose te bevestigen, worden antineutrofiele antilichamen gedetecteerd.

Alle patiënten met agranulocytose blijken een thoraxfoto te hebben, herhaald bloedonderzoek op steriliteit, een biochemisch bloedonderzoek, een consult bij een tandarts en een KNO-arts. Differentiëren agranulocytose is noodzakelijk van acute leukemie, hypoplastische anemie. Eliminatie van de HIV-status is ook noodzakelijk.

complicaties

Myelotoxische ziekte kan de volgende complicaties hebben:

• Longontsteking.
• Sepsis (bloedvergiftiging). Vaak is er staphylococcen sepsis. De gevaarlijkste complicatie voor het leven van de patiënt;
• Perforatie in de darmen. Het ileum is het meest gevoelig voor de vorming van doorlopende gaten;
• Ernstige zwelling van het darmslijmvlies. Tegelijkertijd heeft de patiënt een darmobstructie;
• Acute hepatitis. Vaak wordt tijdens de behandeling epitheliale hepatitis gevormd;
• De vorming van necrose. Verwijst naar infectieuze complicaties;
• Bloedvergiftiging. Hoe meer een patiënt een myelotoxisch type ziekte heeft, hoe moeilijker het is om haar symptomen te elimineren.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door haptens of ontstaat door een zwakke immuniteit, lijken de symptomen van de ziekte het duidelijkst. Onder de bronnen die infecties veroorzaken, zenden een saprofytische flora uit, waaronder pseudomonas of E. coli. In dit geval heeft de patiënt een sterke intoxicatie, de temperatuur stijgt naar 40-41 graden.

Hoe agranulocytose te behandelen?

In elk geval wordt rekening gehouden met de oorsprong van agranulocytose, de ernst ervan, de aanwezigheid van complicaties, de algemene toestand van de patiënt (geslacht, leeftijd, comorbiditeit, enz.).

Wanneer agranulocytose wordt gedetecteerd, is een complexe behandeling geïndiceerd, inclusief een aantal maatregelen:

1. Ziekenhuisopname op de afdeling hematologie van het ziekenhuis.
2. Patiënten worden in een afgesloten ruimte geplaatst waar regelmatig lucht wordt gedesinfecteerd. Volledig steriele omstandigheden helpen infecties met een bacteriële of virale infectie te voorkomen.
3. Parenterale voeding is geïndiceerd voor patiënten met necrotiserende enteropathie.
4. Zorgvuldige mondzorg is frequent spoelen met antiseptica.
5. Etiotrope therapie is gericht op het elimineren van de oorzakelijke factor - de beëindiging van bestralingstherapie en de introductie van cytostatica.
6. Antibiotica wordt voorgeschreven aan patiënten met een etterende infectie en ernstige complicaties. Om dit te doen, gebruik in een keer twee breed-spectrum medicijnen - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". De behandeling wordt aangevuld met antischimmelmiddelen - "Nystatine", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytenconcentratie-transfusie, beenmergtransplantatie.
8. Het gebruik van glucorticoïden in hoge doses - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulatie van leukopoëse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Ontgifting - parenterale toediening van "Hemodez", glucose-oplossing, isotone natriumchloride-oplossing, "Ringer" -oplossing.
11. Correctie van bloedarmoede - bijvoorbeeld. voor IDA ijzerpreparaten: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandeling van hemorragisch syndroom - bloedplaatjestransfusies, de introductie van "Ditsinona", "Aminocapronzuur", "Vikasola".
13. Behandeling van de mondholte met Levorin's oplossing, smering van de zweren met zee-duindoornolie.

De prognose voor de behandeling van een ziekte is meestal gunstig. Het kan het uiterlijk van foci van weefselnecrose en infectieuze ulcera verergeren.

Preventieve maatregelen

Preventie van agranulocytose bestaat voornamelijk in het uitvoeren van een grondige hematologische controle tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, met uitzondering van het herhaaldelijk gebruik van geneesmiddelen die eerder het fenomeen van immuun agranulocytose bij een patiënt veroorzaakten.

Een ongunstige prognose wordt waargenomen bij de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, hernieuwde ontwikkeling van hapteen agranulocytose

Agranulocytose: vormen en oorzaken, tekenen, diagnose, hoe te behandelen

Agranulocytose is een hematologische disfunctie die wordt gekenmerkt door een afname van het perifere bloed van een speciale fractie van leukocyten - granulocyten (waaronder neutrofielen, eosinofielen en basofielen). Dit is een klinisch en hematologisch syndroom van een aantal ziekten waarbij de gevoeligheid van het lichaam voor infecties toeneemt. Bij vrouwen ontwikkelt agranulocytose zich meerdere malen vaker dan bij mannen. Meestal wordt pathologie gevonden bij personen ouder dan 40 jaar.

Granulocyten hebben hun naam gekregen vanwege de aanwezigheid van een speciale granulariteit in het cytoplasma, die wordt gedetecteerd door kleuring met bepaalde kleurstoffen. Omdat granulocyten de overhand hebben in de structuur van de leukocytformule, gaat de ziekte gepaard met leukopenie.

Neutrofielen vormen de basis van granulocyten (meer dan 90%). Dit zijn bloedcellen die een beschermende functie in het lichaam uitoefenen, waardoor het proces van fagocytose en het doden van tumorcellen wordt gewaarborgd. Ze absorberen microben, zieke cellulaire elementen, vreemde lichamen en weefselresten, produceren lysozyme om bacteriën te bestrijden en interferon om virussen te inactiveren.

De belangrijkste functies van de overheersende neutrofiele granulocyten zijn als volgt:

• Behoud immuniteit op een optimaal niveau
• Activering van het bloedstollingssysteem
• Verstrekken van bloedsteriliteit.

Granulocyten worden geproduceerd door beenmergcellen. Vooral intensief vindt dit proces plaats met een infectieuze ontsteking. Cellen (in de eerste plaats neutrofielen) sterven snel in het brandpunt van de ontsteking en maken deel uit van de pus.

Vanwege het wijdverbreide gebruik van moderne cytostatica en radiotherapie is de incidentie van pathologie aanzienlijk toegenomen. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling ontwikkelen zich ernstige complicaties van agranulocytose: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Sterfte met vaak gefixeerde acute vorm van agranulocytose bereikt 80%.

redenen

Agranulocytose is een ernstige pathologie die niet alleen ontstaat. De oorzaken van de ziekte zijn zeer significant en divers.

Endogene oorzaken:

• Genetische aanleg
• Immuunsysteemaandoeningen - collagenose, thyroïditis, glomerulonefritis, spondylitis ankylopoetica, systemische lupus erythematosus,
• Leukemie, aplastische bloedarmoede,
• Metastatische beenmergschade,
• Cachexia.

Exogene factoren:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus-infectie, virale hepatitis, tuberculose,
2. Bacteriële infectie, voorkomend in een gegeneraliseerde vorm, sepsis,
3. Aanvaarding van sommige medicijnen - cytostatica, bètalactamantibiotica, Aminazine,
4. Langdurige radiotherapie
5. Stralingsbelasting
6. Effecten op het lichaam van giftige chemicaliën - benzeen, arseen, kwik, insecticiden,
7. Chemicaliën die deel uitmaken van cosmetica, huishoudelijke chemicaliën, verven en vernissen,
8. Slechte alcohol.

classificatie

Agranulocytose, afhankelijk van de oorsprong, is aangeboren en verworven. Aangeboren afwijkingen zijn genetisch bepaald en vrijwel niet geregistreerd.

Volgens het klinische beloop is agranulocytose acuut en recidiverend of chronisch.

Pathogenetische classificatie van de verworven vorm van pathologie:

• Myelotoxische agranulocytose of cytostatische ziekte,
• Immuun of hapteen - met de vorming van auto-antilichamen in het menselijk lichaam,
• Idiopathische of genuinische etiologie en pathogenese zijn niet vastgesteld.

agranulocytose in het bloed (links) en verstoorde celproductie in het beenmerg (rechts)

Immuun agranulocytose

Immuun agranulocytose ontstaat als gevolg van de dood van rijpe granulocyten onder invloed van antilichamen. Neutrofiele voorlopercellen worden in het bloed gedetecteerd, wat duidt op stimulatie van de vorming van deze cellen en bevestigt de diagnose. De dood van een groot aantal granulocyten leidt tot vergiftiging van het lichaam en het verschijnen van tekenen van intoxicatiesyndroom, die vaak gepaard gaan met symptomen van de onderliggende ziekte.

• Auto-immune agranulocytose is een symptoom van systemische auto-immuunziekten: collagenose, sclerodermie, vasculitis. Antistoffen tegen de eigen weefsels van het lichaam worden in het bloed gevormd. De trigger wordt beschouwd als een erfelijke aanleg, virale infecties en psychologisch trauma. De uitkomst en het beloop van auto-immune agranulocytose wordt bepaald door de kenmerken van de onderliggende ziekte.
• Haptonische agranulocytose is een ernstige vorm van pathologie die optreedt als reactie op de toediening van een bepaald medicijn. Haptens zijn chemicaliën die hun antigene eigenschappen verkrijgen na interactie met granulocyten-eiwitten. Antilichamen worden gehecht aan het oppervlak van leukocyten, lijmen en vernietigen ze. Geneesmiddelen die vaak als haptens werken, zijn: Diacarb, Amidopyrine, Acetylsalicylzuur, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Natuurlijk leidt deze medicatie tot de ontwikkeling van hapteen of medicinale agranulocytose. Het begint acuut en blijft ontwikkelen, zelfs na extreem lage doses medicijnen.

Myelotoxische agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose is een gevolg van bestraling of cytotoxische therapie, onder invloed waarvan de groei van voorlopercellen van granulocyten in het beenmerg wordt onderdrukt.

Alle granulocyten hebben algemene precursoren - beenmergcellen (myeloblasten)

De ernst van de ziekte hangt af van de dosis ioniserende straling en de toxiciteit van het middel tegen kanker. De productie van myelopoiese cellen wordt ook onderdrukt door het gebruik van cytostatica - Methotrexaat, Cyclophosphan, evenals enkele antibiotica uit de penicillinegroep, aminoglycosiden, macroliden.

1. Bij myelotoxische endogene agranulocytose wordt de vorming van bloedcellen in het rode beenmerg onderdrukt door tumor-toxines. Geleidelijk worden beenmergcellen vervangen door kanker.
2. De exogene vorm van pathologie is een symptoom van een ernstige ziekte, de oorzaak hiervan is de negatieve invloed van externe factoren. Beenmergcellen vermenigvuldigen zich snel en zijn zeer gevoelig voor nadelige milieueffecten.
3. Geneesmiddelentypologie van de pathologie vindt plaats onder invloed van cytostatica, die op grote schaal worden gebruikt bij de behandeling van kanker en systemische ziekten. Cytostatica remmen de activiteit van het immuunsysteem en de vorming van granulocyten.

symptomatologie

Myelotoxische agranulocytose is vaak asymptomatisch of manifesteert symptomen van hemorragisch syndroom en necrotische enteropathie:

• Baarmoeder- en nasale bloedingen
• Het verschijnen van hematomen en bloedingen op de huid,
• Bloed in de urine
• Krampachtige buikpijn
• braken,
• diarree,
• Gerommel en spatten in de maag, winderigheid,
• Bloed in ontlasting.

Ontsteking van het darmslijmvlies leidt tot de ontwikkeling van necrotiserende enteropathie. Zweren en foci van necrose vormen zich snel aan de binnenkant van het spijsverteringskanaal. In ernstige gevallen ontstaat een levensbedreigende, overvloedige darmbloeding of een acute buikkliniek.

Soortgelijke processen kunnen optreden op het slijmvlies van de urineleiders, longen en lever. Ontsteking van de longen tijdens agranulocytose heeft een atypische loop. Er vormen zich grote abcessen in het longweefsel en gangreen ontwikkelt zich. Patiënten ontwikkelen hoesten, kortademigheid, pijn op de borst.

Onderscheidende kenmerken van immuun agranulocytose zijn:

1. Acuut begin
2. koorts,
3. Huidplooi
4. hyperhidrosis,
5. Gewrichtspijn
6. Gingivitis, stomatitis, faryngitis, tonsillitis,
7. Vernietigde geur uit de mond,
8. speekselvloed,
9. dysfagie,
10. Regionale lymfadenitis,
11. Hepatosplenomegalie.

Ulceratieve-necrotische veranderingen van het mondslijmvlies als gevolg van de hoge populatie en ongecontroleerde reproductie van saprofytische microflora. Ontsteking van de keelholte, amandelen en tandvlees wordt snel necrotisch. Bacteriën hopen zich op en vermenigvuldigen zich onder de films. Hun gifstoffen en vervalproducten dringen snel door in de algemene bloedbaan, die zich manifesteert door ernstige intoxicatie, koorts, koude rillingen, misselijkheid en hoofdpijn. De diagnose van immuun agranulocytose wordt bevestigd door de detectie van anti-leukocytenantistoffen tijdens serologisch onderzoek.

De ziekte bij kinderen is chronisch. Exacerbaties gaan gepaard met het optreden van zweren op het slijmvlies van de mond en keelholte. Met de toename van granulocyten in het bloed komt remissie. Naarmate het kind ouder wordt, nemen de symptomen geleidelijk af.

Complicaties van ernstige vormen van agranulocytose zijn: darmperforatie, peritonitis, pneumonie, abcessen van het longweefsel, bloedschade door septica, ademhalingsinsufficiëntie, schade aan het urogenitale stelsel, endotoxische shock.

diagnostiek

Diagnose van agronulocytose voornamelijk laboratorium. Deskundigen letten op de belangrijkste klachten van patiënten: koorts, bloedingen en ulceratieve necrotische laesies op het slijmvlies.

Diagnostische maatregelen om agranulocytose te detecteren:

• Algemene klinische bloedanalyse - leukopenie, neutropenie, lymfocytose, bloedarmoede, trombocytopenie.
• Algemene urineanalyse - proteïnurie, cylindrurie.
• Sternale punctie, myelogram, immunogram.
• Bloedonderzoek op steriliteit op het hoogtepunt van hyperthermie.
• Raadpleging van smalle specialisten - KNO-arts en tandarts.
• Radiografie van de longen.

behandeling

De behandeling van patiënten met agranulocytose is complex, inclusief een aantal activiteiten:

1. Ziekenhuisopname op de afdeling hematologie van het ziekenhuis.
2. Patiënten worden in een afgesloten ruimte geplaatst waar regelmatig lucht wordt gedesinfecteerd. Volledig steriele omstandigheden helpen infecties met een bacteriële of virale infectie te voorkomen.
3. Parenterale voeding is geïndiceerd voor patiënten met necrotiserende enteropathie.
4. Zorgvuldige mondzorg is frequent spoelen met antiseptica.
5. Etiotrope therapie is gericht op het elimineren van de oorzakelijke factor - de beëindiging van bestralingstherapie en de introductie van cytostatica.
6. Antibiotica wordt voorgeschreven aan patiënten met een etterende infectie en ernstige complicaties. Om dit te doen, gebruik in een keer twee breed-spectrum medicijnen - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". De behandeling wordt aangevuld met antischimmelmiddelen - "Nystatine", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytenconcentratie-transfusie, beenmergtransplantatie.
8. Het gebruik van glucorticoïden in hoge doses - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulatie van leukopoëse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Ontgifting - parenterale toediening van "Hemodez", glucose-oplossing, isotone natriumchloride-oplossing, "Ringer" -oplossing.
11. Correctie van bloedarmoede - bijvoorbeeld. voor IDA ijzerpreparaten: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandeling van hemorragisch syndroom - bloedplaatjestransfusies, de introductie van "Ditsinona", "Aminocapronzuur", "Vikasola".
13. Behandeling van de mondholte met Levorin's oplossing, smering van de zweren met zee-duindoornolie.

Om de ontwikkeling van agranulocytose te voorkomen, moet het bloedbeeld zorgvuldig worden gecontroleerd tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, tijdens bestralingstherapie en chemotherapie. Patiënten moeten dus voedsel eten dat de beenmergfunctie herstelt. Om dit te doen, moet het dieet bestaan ​​uit vette vis, kippeneieren, walnoten, kip, wortels, bieten, appels, vers geperste groenten en vruchtensappen, zeekool, avocado, spinazie. Voor profylactische doeleinden moeten vitamines worden gebruikt die het immuunsysteem op een optimaal niveau ondersteunen.

De prognose van agranulocytose hangt af van het verloop van de onderliggende ziekte. Met de ontwikkeling van septische complicaties, wordt het ongunstig. De ziekte kan leiden tot blijvende invaliditeit en zelfs de dood van de patiënt.

agranulocytose

Agranulocytose is een klinisch-hematologisch syndroom, dat is gebaseerd op een sterke afname of afwezigheid van neutrofiele granulocyten onder de cellulaire elementen van perifeer bloed. Agranulocytose gaat gepaard met de ontwikkeling van infectieuze processen, tonsillitis, ulceratieve stomatitis, pneumonie, hemorrhagische manifestaties. Van de complicaties zijn frequente sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Van primair belang voor de diagnose van agranulocytose is de studie van hemogram, beenmergpunctie, detectie van antineutrofiele antilichamen. De behandeling is gericht op het elimineren van de oorzaken van agranulocytose, het voorkomen van complicaties en het herstel van bloedvorming.

agranulocytose

Agranulocytose is een verandering in het patroon van perifeer bloed dat zich ontwikkelt in een aantal onafhankelijke ziekten en wordt gekenmerkt door een afname in het aantal of de verdwijning van granulocyten. Bij hematologie betekent agranulocytose een afname van het aantal granulocyten in het bloed van minder dan 0,75 x 109 / l, of een totaal aantal leukocyten van minder dan 1 x 109 / l. Congenitale agranulocytose is uiterst zeldzaam; De verworven aandoening wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 1 geval per 1200 mensen. Vrouwen lijden 2-3 keer vaker aan agranulocytose dan mannen; meestal wordt het syndroom gedetecteerd op de leeftijd van 40 jaar. Op dit moment is de incidentie van agranulocytose aanzienlijk toegenomen als gevolg van het wijdverspreide gebruik van cytotoxische therapie in de medische praktijk, evenals de opkomst van een groot aantal nieuwe farmacologische agentia.

Agranulocytose Classificatie

Allereerst wordt agranulocytose opgedeeld in aangeboren en verworven. Dit laatste kan een onafhankelijke pathologische aandoening zijn of een van de manifestaties van een ander syndroom. De leidende pathogenetische factor is myelotoxisch, immuun hapteen en auto-immuun agranulocytose. Een idiopathische (gen) vorm met een onbekende etiologie wordt ook geïsoleerd.

Volgens de kenmerken van het klinische beloop differentiëren ze acute en recidiverende (chronische) agranulocytose. De ernst van agranulocytose hangt af van het aantal granulocyten in het bloed en kan licht zijn (op een granulocytenniveau van 1,0 - 0,5 x 109 / l), matig (op een niveau van minder dan 0,5 x 109 / l) of ernstig (in de volledige afwezigheid van granulocyten in het bloed). ).

De rol van granulocyten in het lichaam

Granulocyten worden leukocyten genoemd, in het cytoplasma waarvan, wanneer ze worden gekleurd, specifieke granulariteit (korrels) wordt bepaald. Granulocyten worden geproduceerd in het beenmerg en behoren daarom tot de cellen van de myeloïde serie. Ze vormen de grootste groep van leukocyten. Afhankelijk van de kenmerken van de kleuring van de korrels, worden deze cellen verdeeld in neutrofielen, eosinofielen en basofielen - ze verschillen in hun functies in het lichaam.

Het aandeel neutrofiele granulocyten is verantwoordelijk voor maximaal 50-75% van alle witte bloedcellen. Onder hen zijn gesegmenteerde gesegmenteerde (normale 45-70%) en onvolgroeide steek-neutrofielen (normaal 1-6%). Een aandoening die wordt gekenmerkt door verhoogd aantal neutrofielen wordt neutrofilie genoemd; in het geval van een afname van het aantal neutrofielen, spreken ze van neutropenie (granulocytopenie) en bij gebrek daaraan, spreken ze van agranulocytose. In het lichaam spelen neutrofiele granulocyten de belangrijkste beschermende factor tegen infecties (voornamelijk microbieel en fungaal). Wanneer een infectieus agens wordt geïntroduceerd, migreren neutrofielen door de capillaire wand en spoeden zich in het weefsel naar de plaats van infectie, fagocytiseren en vernietigen bacteriën met hun enzymen en vormen actief de lokale ontstekingsreactie. Bij agranulocytose is de reactie van het lichaam op de introductie van een infectieus pathogeen niet effectief, wat gepaard kan gaan met de ontwikkeling van dodelijke septische complicaties.

Oorzaken van agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose treedt op als gevolg van de onderdrukking van de productie van voorlopercellen van myelopoëse in het beenmerg. Tegelijkertijd wordt een afname in het niveau van lymfocyten, reticulocyten en bloedplaatjes genoteerd in het bloed. Dit type agranulocytose kan zich ontwikkelen als het wordt blootgesteld aan ioniserende straling, cytostatische geneesmiddelen en andere farmacologische middelen (chlooramfenicol, streptomycine, gentamicine, penicilline, colchicine, aminazine), enz.

Immuun agranulocytose is geassocieerd met de vorming van antilichamen in het lichaam, waarvan de werking gericht is tegen zijn eigen leukocyten. Het optreden van hapten immune agranulocytose lokt het gebruik uit van sulfonamiden, NPVS-derivaten van pyrazolon (amidopirine, analgin, aspirine, butadion), geneesmiddelen voor de behandeling van tuberculose, diabetes mellitus, helminth-infecties, die werken als haptenen. Ze zijn in staat complexe verbindingen te vormen met bloedeiwitten of leukocytenmembranen en worden antigenen waartegen het lichaam antilichamen begint aan te maken. Deze laatste worden op het oppervlak van de witte bloedcellen gefixeerd en veroorzaken hun dood.

De basis van auto-immuun agranulocytose is een pathologische reactie van het immuunsysteem, vergezeld door de vorming van antineutrofil antilichamen. Dit soort agranulocytose wordt gevonden in auto-immune thyroiditis, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere collagenoses. Agranulocytose, die zich ontwikkelt bij sommige infectieziekten (influenza, infectieuze mononucleosis, malaria, gele koorts, tyfeuze koorts, virale hepatitis, polio, enz.) Heeft ook een immuunkarakter. Ernstige neutropenie kan wijzen op chronische lymfatische leukemie, aplastische anemie, Felty's syndroom en komt ook parallel voor aan trombocytopenie of hemolytische anemie. Congenitale agranulocytose is een gevolg van genetische aandoeningen.

Pathologische reacties die het verloop van agranulocytose begeleiden, zijn in de meeste gevallen ulceratieve-necrotische veranderingen in de huid, orale mucosa en farynx, minder vaak - de conjunctivale holte, strottenhoofd, maag. Necrotische ulcera kunnen optreden in het darmslijmvlies, waardoor perforatie van de darmwand wordt veroorzaakt, de ontwikkeling van intestinale bloedingen; in de wand van de blaas en de vagina. Microscopie van gebieden met necrose onthult de afwezigheid van neutrofiele granulocyten.

Symptomen van agranulocytose

Kliniek van immuun-agranulocytose ontwikkelt zich gewoonlijk acuut, in tegenstelling tot myelotoxische en auto-immuunvarianten, waarbij pathologische symptomen ontstaan ​​en geleidelijk toenemen. Vroege manifeste manifestaties van agranulocytose omvatten koorts (39-40 ° C), ernstige zwakte, bleekheid, zweten, artralgie. Gekenmerkt door ulcera-necrotische processen van het slijmvlies van de mond en farynx (gingivitis, stomatitis, faryngitis, tonsillitis), necrotisatie van de huig, zacht en hard gehemelte. Deze veranderingen gaan gepaard met speekselvloed, keelpijn, dysfagie, spasme van de kauwspieren. Regionale lymfadenitis wordt opgemerkt, een matige vergroting van de lever en de milt.

Voor myelotoxische agranulocytose is het voorkomen van matig uitgesproken hemorragisch syndroom, gemanifesteerd door bloedend tandvlees, nasale bloedingen, blauwe plekken en hematomen, hematurie typisch. Met de nederlaag van de darm ontwikkelt necrotische enteropathie, manifestaties van die krampen buikpijn, diarree, een opgeblazen gevoel. In ernstige vorm zijn complicaties zoals perforatie van de darm, peritonitis mogelijk.

Wanneer agranulocytose bij patiënten met hemorragische pneumonie kan optreden, gecompliceerd door abcessen en gangreen van de long. Tegelijkertijd zijn de fysische en radiologische gegevens uiterst schaars. Tot de meest voorkomende complicaties behoren perforatie van het zachte gehemelte, sepsis, mediastinitis, acute hepatitis.

Diagnose van agranulocytose

De groep van potentiële risico's voor de ontwikkeling van agranulocytose bestaat uit patiënten die een ernstige infectieziekte hebben ondergaan, die straling, cytotoxische of andere medicamenteuze therapie hebben ontvangen, die lijden aan collagenose. Uit de klinische gegevens is de combinatie van hyperthermie, ulceratieve-necrotische laesies van zichtbare slijmvliezen en hemorrhagische manifestaties van diagnostische waarde.

Het belangrijkste voor het bevestigen van agranulocytose is een algemene bloedtest en een beenmergpunctie. Het patroon van perifeer bloed wordt gekenmerkt door leukopenie (1-2x109 / l), granulocytopenie (minder dan 0,75x109 / l) of agranulocytose, matige anemie en in ernstige mate trombocytopenie. In de studie van myelogram bleek een afname van het aantal myelokaryocyten, een afname van het aantal en verstoring van de rijping van cellen van de neutrofiele kiem, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. Om de auto-immune aard van agranulocytose te bevestigen, worden antineutrofiele antilichamen gedetecteerd.

Alle patiënten met agranulocytose blijken een thoraxfoto te hebben, herhaald bloedonderzoek op steriliteit, een biochemisch bloedonderzoek, een consult bij een tandarts en een KNO-arts. Differentiëren agranulocytose is noodzakelijk van acute leukemie, hypoplastische anemie. Eliminatie van de HIV-status is ook noodzakelijk.

Behandeling en preventie van agranulocytose

Patiënten met geverifieerde agranulocytose moeten in het ziekenhuis worden opgenomen op de afdeling hematologie. Patiënten worden geplaatst in een isoleerafdeling met aseptische omstandigheden, waar regelmatige kwartsbehandeling wordt uitgevoerd, bezoeken beperkt zijn, medisch personeel werkt alleen in hoeden, maskers en overschoenen. Deze maatregelen zijn gericht op het voorkomen van infectieuze complicaties. In het geval van necrotische enteropathie wordt de patiënt overgezet naar parenterale voeding. Patiënten met agranulocytose vereisen zorgvuldige mondverzorging (frequente mondspoelingen met antiseptische oplossingen, smering van slijmvliezen).

De behandeling van agranulocytose begint met het elimineren van de etiologische factor (de afschaffing van myelotoxische geneesmiddelen en chemicaliën, enz.). Voor de preventie van etterige infectie worden niet-absorbeerbare antibiotica en antischimmelmiddelen voorgeschreven. Intraveneuze toediening van immunoglobuline en antistaphylococcus plasma, leukocytenmassatransfusie en trombocytenmassa is aangetoond voor hemorragisch syndroom. In de immuun- en auto-immune aard van agranulocytose worden glucorticoïden toegediend in hoge doses. In de aanwezigheid van CIC en antilichamen in het bloed wordt plasmaferese uitgevoerd. Bij de complexe behandeling van agranulocytose worden leukopoëse-stimulantia gebruikt.

Preventie van agranulocytose bestaat voornamelijk in het uitvoeren van een grondige hematologische controle tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, met uitzondering van het herhaaldelijk gebruik van geneesmiddelen die eerder het fenomeen van immuun agranulocytose bij een patiënt veroorzaakten. Een ongunstige prognose wordt waargenomen bij de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, hernieuwde ontwikkeling van hapteen agranulocytose

Agranulocytose: symptomen en behandeling

Agranulocytose - de belangrijkste symptomen:

• zwakte
• Hartkloppingen
• Kortademigheid
• zweten
• Tandvleesaandoening
• koorts
• Zweren op het mondslijmvlies
• Necrotische angina
• Huidletsels
• longontsteking

Granulocyten - leukocyten die een specifiek granulair (granuloïde) cytoplasma hebben. Het beenmerg is verantwoordelijk voor hun productie. Agranulocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een afname van het gehalte aan granulocyten in het bloed. Dit leidt tot verhoogde vatbaarheid van de patiënt voor verschillende schimmel- en bacteriële ziekten. De menselijke immuniteit verzwakt geleidelijk, wat in de toekomst gepaard gaat met de ontwikkeling van verschillende complicaties. Maar met tijdige detectie van pathologie en de juiste behandeling ervan, kan dit alles worden voorkomen.

Volgens statistieken zijn het vaak vrouwen die aan de ziekte lijden (2-3 keer vaker dan mannen). De ziekte verschijnt meestal bij het bereiken van 40 jaar. Agranulocytose heeft een vrij hoog sterftecijfer dat 80% bereikt.

De agranulocytose van het hapteentype wordt veroorzaakt door de effecten van diamox, barbituraten, insecticiden en andere chemicaliën. Het hapteentype van de ziekte is niet goed begrepen. Als de patiënt een auto-immuunvorm van de laesie heeft, zal de haptenische agranulocytose zich manifesteren elke keer dat een bepaald medicijn wordt toegediend. Het is belangrijk om de stof of het medische product tijdig te identificeren, waarvan de inname de progressie van hapteen-agranulocytose oproept om het onmiddellijk te elimineren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

Afhankelijk van het tijdstip van verschijnen, treedt agranulocytose op:

• verworven (myelotoxische ziekte verschijnt tijdens het leven);
• aangeboren (symptomen van de ziekte beginnen zich onmiddellijk na de geboorte van het kind te manifesteren).

Er is een andere classificatie van agranulocytose, die wordt gebruikt in medische instellingen:

• allergisch. Verschijnt als gevolg van de lancering van allergische mechanismen in het lichaam;
• immuun agranulocytose. Ontwikkelt na de vernietiging van granulocyten door antilichamen. Immuun agranulocytose komt voor bij infectieziekten of langdurige medicatie;
• straling. Gemanifesteerd door straling van het lichaam door straling;
• Drugs veroorzaakte. Het is een speciale vorm van allergische agranulocytose, die wordt waargenomen bij het nemen van medicijnen. Veroorzaakt depressie van myelopoëse in het gebied van het beenmerg;
• Salvarsan. Het wordt waargenomen bij patiënten bij wie Salvarsan-preparaten worden gebruikt;
• symptomatisch. Verschijnt als gevolg van ziekten van de bloedsomloop en wordt gekenmerkt door de onderdrukking van hematopoiese.

Oorzaken van ziekte

De oorzaken van agranulocytose zijn behoorlijk divers. Om de progressie van de pathologie te provoceren, kunnen zelfs enkele medicijnen worden toegediend. Het is de moeite waard om de volgende factoren te benadrukken die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte:

• blootstelling van het lichaam aan straling;
• effecten op het lichaam van chemische verbindingen (benzeen) of insecticiden;
• medicijnen innemen;
• de aanwezigheid van auto-immuunziekten;
• virale ziekten (hepatitis, Epstein-Barr-virus, gele koorts);
• infecties van een bacterieel of viraal type, gekenmerkt door een ernstige loop;
• genetische pathologie;
• aanzienlijk gewichtsverlies.

Symptomen van ziekte

Agranulocytose manifesteert zich door de volgende symptomen:

• koortsachtige toestand;
• algemene zwakte;
• het verschijnen van kortademigheid;
• frequente hartslag;
• huidletsels;
• angina van het necrotische type;
• longontsteking.

Symptomen van de ziekte verschillen afhankelijk van het type ziekte en de gezondheidstoestand van de patiënt. In sommige gevallen kunnen ze heel duidelijk worden uitgedrukt, in andere kunnen ze praktisch afwezig zijn. Het is erg belangrijk om de manifestatie van de eerste symptomen van de ziekte op te merken om zo snel mogelijk medische hulp te zoeken.

complicaties

Myelotoxische ziekte kan de volgende complicaties hebben:

• sepsis (bloedvergiftiging). Vaak is er staphylococcen sepsis. De gevaarlijkste complicatie voor het leven van de patiënt;
• perforatie in de darmen. Het ileum is het meest gevoelig voor de vorming van doorlopende gaten;
• longontsteking;
• ernstige zwelling van het darmslijmvlies. Tegelijkertijd heeft de patiënt een darmobstructie;
• acute hepatitis. Vaak wordt tijdens de behandeling epitheliale hepatitis gevormd;
• necrose vorming. Verwijst naar infectieuze complicaties;
• bloedvergiftiging. Hoe meer een patiënt een myelotoxisch type ziekte heeft, hoe moeilijker het is om haar symptomen te elimineren.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door haptens of ontstaat door een zwakke immuniteit, lijken de symptomen van de ziekte het duidelijkst. Onder de bronnen die infecties veroorzaken, zenden een saprofytische flora uit, waaronder pseudomonas of E. coli. In dit geval heeft de patiënt een sterke intoxicatie, de temperatuur stijgt naar 40-41 graden. Pseudomonas aeruginosa kan metastatische infectieuze zweren op het lichaam veroorzaken, die bij opening kunnen worden gevonden op het oppervlak van de nieren, longen of andere organen.

diagnostiek

Patiënten die eerder zijn blootgesteld aan bestraling, die ernstige infectieziekten hebben gehad of die een langdurige behandeling hebben ondergaan, waarbij geneesmiddelen zich in een potentiële risicogroep bevinden.

Elke persoon die één of meer van de bovenstaande symptomen heeft, moet een röntgenfoto van de longen maken, zijn bloed onderzoeken op steriliteit en een bloedchemieonderzoek ondergaan. Ook kan de arts een consult voorschrijven van een otolaryngoloog of zelfs een tandarts. Het is belangrijk om agranulocytose te onderscheiden van bloedarmoede, leukemie of HIV.

Ziekte behandeling

Agranulocytose moet in verschillende stadia worden behandeld:

• eliminatie van de oorzaak van de ziekte. Om de symptomen te elimineren, moet de patiënt stoppen met het gebruik van myelotoxische of chemische geneesmiddelen. Dit zal helpen het normale bloedvormingsproces te herstellen;
• steriele omstandigheden voor patiënten. Hiervoor worden patiënten die de ziekte hebben gevonden in gespecialiseerde afdelingen geplaatst. Het moeten kwarts zijn en bezoeken aan de patiënt door familieleden moeten strikt worden beperkt. Het uitvoeren van deze activiteiten dient als een betrouwbare preventie van volgende mogelijke complicaties, die niet alleen de algemene toestand van de patiënt kunnen verslechteren, maar ook zijn dood kunnen veroorzaken;
• het verstrekken van preventieve maatregelen, evenals de behandeling van complicaties. Agranulocytose bij kinderen en volwassenen kan worden behandeld met antibiotica van het myelonetoxische type. De arts zal geen therapie tegen bacteriën voorschrijven. Naast antibiotica is de patiënt verplicht antischimmelmiddelen te drinken, waaronder levorine en nystatine. Een uitgebreide behandeling van de ziekte omvat de intraveneuze toediening van immunoglobuline en plasma tegen stafylokokken gedurende 5 dagen.

De prognose voor de behandeling van een ziekte is meestal gunstig. Het kan het uiterlijk van foci van weefselnecrose en infectieuze ulcera verergeren.

Als u denkt dat u Agranulocytose heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunnen artsen u helpen: hematoloog, immunoloog, allergoloog.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Histoplasmose is een ziekte die ontstaat door de penetratie van een specifieke schimmelinfectie in het menselijk lichaam. In dit pathologische proces worden de interne organen aangetast. Pathologie is gevaarlijk, omdat het zich kan ontwikkelen bij mensen van verschillende leeftijdsgroepen. Ook in de medische literatuur zijn dergelijke namen ziekte te vinden - Ohio Valley disease, Darling's disease, reticuloendotheliosis.

Mediastinitis is een ontstekingsproces op het gebied van mediastinumweefsel. Bij deze ziekte worden de zenuwen en bloedvaten samengeperst, wat de ontwikkeling van het ziektebeeld teweegbrengt. Als de behandeling niet tijdig wordt gestart, is de kans op overlijden groot. Opgemerkt moet worden dat dit pathologische proces ernstige complicaties geeft aan het werk van andere lichaamssystemen.

Een zoönotische infectieziekte, waarvan het letselgebied voornamelijk cardiovasculaire, musculoskeletale, reproductieve en zenuwstelsels van een persoon is, wordt brucellose genoemd. De micro-organismen van deze ziekte werden geïdentificeerd in het verre 1886, en de ontdekker van de ziekte is de Engelse wetenschapper Bruce Brucellosis.

Ontsteking van de longen (officieel - pneumonie) is een ontstekingsproces in één of beide ademhalingsorganen, dat meestal infectieus van aard is en wordt veroorzaakt door verschillende virussen, bacteriën en schimmels. In de oudheid werd deze ziekte als een van de gevaarlijkste beschouwd en hoewel moderne middelen van behandeling snel en zonder gevolgen de infectie kunnen verwijderen, heeft de ziekte zijn relevantie niet verloren. Volgens officiële gegevens lijden in ons land jaarlijks ongeveer een miljoen mensen aan longontsteking, in welke vorm dan ook.

De ziekte, die wordt gekenmerkt door het optreden van acute, chronische en terugkerende ontsteking van het borstvlies, wordt tuberculeuze pleuritis genoemd. Deze ziekte heeft een kenmerk van manifestatie door infectie van het lichaam met tuberculosevirussen. Vaak treedt pleuritis op wanneer iemand de neiging heeft tot pulmonale tuberculose.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

agranulocytose

Agranulocytose is een klinisch en laboratoriumsyndroom waarvan de belangrijkste manifestatie bestaat in een scherpe afname of volledige afwezigheid van neutrofiele granulocyten in perifeer bloed, wat gepaard gaat met een toename van de vatbaarheid van het lichaam voor schimmel- en bacteriële infecties.

Granulocyten zijn de meest talrijke groep leukocyten waarin specifieke korrels (granulariteit) zichtbaar worden wanneer ze in het cytoplasma worden gekleurd. Deze cellen zijn myeloïde en worden geproduceerd in het beenmerg. Granulocyten nemen een actieve rol in de bescherming van het lichaam tegen infecties: wanneer een infectieus agens de weefsels binnendringt, migreren ze uit de bloedbaan door de capillaire wanden en komen ze in het brandpunt van de ontsteking, hier absorberen ze bacteriën of schimmels en vernietigen ze vervolgens met hun enzymen. Het aangegeven proces leidt tot de vorming van een lokale ontstekingsreactie.

Bij agranulocytose is het lichaam niet in staat om infecties te weerstaan, wat vaak een factor wordt in het optreden van septische complicaties.

Bij mannen wordt agranulocytose 2-3 keer minder vaak gediagnosticeerd dan bij vrouwen; mensen boven de 40 zijn daar het meest vatbaar voor.

redenen

Wanneer de auto-immuunvorm van het syndroom in het functioneren van het immuunsysteem een ​​bepaalde storing optreedt, waardoor het antilichamen produceert (de zogenaamde auto-antilichamen), waarbij granulocyten worden aangevallen, waardoor ze de dood veroorzaken. Auto-immune agranulocytose kan optreden tegen de achtergrond van de volgende ziekten:

• auto-immune thyroiditis;
• systemische lupus erythematosus;
• reumatoïde artritis en andere vormen van collagenose.

Agranulocytose, die zich ontwikkelt als een complicatie van infectieziekten, heeft een immuunkarakter, in het bijzonder:

• polio;
• virale hepatitis;
• buiktyfus;
• gele koorts;
• malaria;
• infectieuze mononucleosis;
• griep.

Momenteel wordt de hapteenvorm van agranulocytose vaak gediagnosticeerd. Haptens zijn chemische stoffen waarvan het molecuulgewicht 10.000 Da niet overschrijdt. Deze omvatten veel medicijnen. Haptens zelf bezitten geen immunogeniciteit en krijgen deze eigenschap alleen na combinatie met antilichamen. De resulterende verbindingen kunnen een toxisch effect hebben op granulocyten, wat hun dood veroorzaakt. Eenmaal ontwikkeld, zal hapteen-agranulocytose worden herhaald elke keer dat u dezelfde hapteen (geneesmiddel) gebruikt. De meest voorkomende oorzaak van agranulocytose gehapteneerd geworden drugs Diakarb, Amidopyrine, Antipyrine, Analgin, aspirine, Isoniazid, meprobamaat, Fenylbutazon fenacetine, indomethacine, procaïnamide, levamisol, Methicilline, Bactrim en andere sulfonamiden, leponeks, Chloroquine, barbituraten.

Myelotoxische agranulocytose treedt op als gevolg van een verstoring van het myelopoëseproces in het beenmerg en geassocieerd met de onderdrukking van de productie van voorlopercellen. De ontwikkeling van deze vorm is geassocieerd met het effect op het lichaam van cytotoxische geneesmiddelen, ioniserende straling en bepaalde medicijnen (penicilline, gentamicine, streptomycine, levomycetine, aminazine, colchicine). Wanneer myelotoxische agranulocytose in het bloed het aantal niet alleen granulocyten, maar ook bloedplaatjes, reticulocyten, lymfocyten vermindert, wordt deze aandoening een cytotoxische ziekte genoemd.

Om het risico op infectie- en ontstekingsziekten te verminderen, worden patiënten met bevestigde agranulocytose behandeld in de aseptische eenheid van de hematologie-eenheid.

vorm

Agranulocytose is aangeboren en verworven. Congenitaal wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.

Verworven vormen van agranulocytose worden gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 1.300 mensen. Het werd hierboven beschreven dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan de dood van granulocyten, de volgende typen worden onderscheiden:

• myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
• auto;
• hapteen (medicinaal).

Ook bekend is de genuinische (idiopathische) vorm waarin de oorzaak van de ontwikkeling van agranulocytose niet kan worden vastgesteld.

Door de aard van het verloop is agranulocytose acuut en chronisch.

Tekenen van

De eerste symptomen van agranulocytose zijn:

• ernstige zwakte;
• bleekheid van de huid;
• gewrichtspijn;
• overmatig zweten;
• verhoogde lichaamstemperatuur (tot 39-40 ° C).

Gekenmerkt door ulcera-necrotische laesies van het slijmvlies van de mondholte en keelholte, die de vorm kunnen hebben van de volgende ziekten:

• keelpijn;
• zere keel;
• stomatitis;
• gingivitis;
• necrotisatie van harde en zachte gehemelte, huig.

Deze processen gaan gepaard met spasmen van de kauwspieren, moeite met slikken, keelpijn, toegenomen kwijlen.

Wanneer agranulocytose de milt en lever verhoogt, ontwikkelt zich regionale lymfadenitis.

Kenmerken van myelotoxische agranulocytose

Voor myelotoxische agranulocytose, naast de bovengenoemde symptomen, gekenmerkt door een matig uitgesproken hemorragisch syndroom:

• hematoomvorming;
• nasale bloeding;
• verhoogd bloeding tandvlees;
• hematurie;
• braken met bloed of in de vorm van "koffiedik";
• zichtbaar scharlaken bloed in ontlasting of zwarte teerachtige ontlasting (melena).

diagnostiek

Om agranulocytose te bevestigen, wordt een volledige bloedtelling en een beenmergpunctie uitgevoerd.

Over het algemeen wordt de analyse van het bloed bepaald door ernstige leukopenie, waarbij het totale aantal leukocyten niet hoger is dan 1-2 x 10 9 / l (de norm is 4-9 x 10 9 / l). Tegelijkertijd worden granulocyten helemaal niet gedetecteerd, of hun aantal is minder dan 0,75 x 109 / l (de norm is 47-75% van het totale aantal leukocyten).

In de studie van de cellulaire samenstelling van het beenmerg onthuld:

• afname van het aantal myelokaryocyten;
• toename van het aantal megakaryocyten en plasmacellen;
• verminderde rijping en vermindering van het aantal cellen in een neutrofiele kiem.

Om de auto-immuun agranulocytose te bevestigen, wordt de aanwezigheid van antineutrofil antilichamen bepaald.

Als agranulocytose wordt vastgesteld, moet de patiënt worden geraadpleegd door een KNO-arts en een tandarts. Daarnaast moet hij een drievoudige bloedtest ondergaan voor steriliteit, een biochemische bloedtest en een thoraxfoto.

Agranulocytose vereist differentiële diagnose met hypoplastische anemie, acute leukemie, HIV-infectie.

Agranulocytose is aangeboren en verworven, en de eerste vorm is een uiterst zeldzaam verschijnsel en wordt veroorzaakt door erfelijke factoren.

behandeling

Patiënten met bevestigde agranulocytose worden behandeld in de aseptische eenheid van de afdeling hematologie, wat het risico op infectieuze en inflammatoire complicaties aanzienlijk vermindert. De eerste stap is het identificeren en elimineren van de oorzaak van agranulocytose, bijvoorbeeld om het cytostatische medicijn te annuleren.

Bij agranulocytose van een immuunsysteem moeten hoge doses glucocorticoïde hormonen worden voorgeschreven, plasmaferese wordt uitgevoerd. Leukocytenmassatransporties, intraveneuze toediening van antistaphylococcus-plasma en immunoglobuline worden getoond. Om de productie van granulocyten in het beenmerg te verhogen, moeten leukopoëse-stimulerende middelen worden gebruikt.

Regelmatig spoelen van de mond met antiseptische oplossingen wordt ook voorgeschreven.

Wanneer necrotische enteropathie optreedt, worden patiënten overgezet naar parenterale voeding (voedingsstoffen worden toegediend door intraveneuze infusie van oplossingen die aminozuren, glucose, elektrolyten, enz. Bevatten).

Antibiotica en antischimmelmiddelen worden gebruikt om secundaire infecties te voorkomen.

De prognose verslechtert aanzienlijk met de ontwikkeling van ernstige septische aandoeningen, evenals in het geval van herhaalde episodes van hapteen agranulocytose.

het voorkomen

Zonder recept en zorgvuldige hematologische controle is het onacceptabel om medicijnen te nemen met myelotoxische effecten.

Als een episode van hapteen-agranulocytose wordt geregistreerd, moet u het medicijn dat de ontwikkeling veroorzaakt niet innemen.

Gevolgen en complicaties

De meest voorkomende complicaties van agranulocytose zijn:

De prognose verslechtert aanzienlijk met de ontwikkeling van ernstige septische aandoeningen, evenals in het geval van herhaalde episodes van hapteen agranulocytose.