Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je welke pathologie het Budd-Chiari-syndroom wordt genoemd, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van de ziekte van Budd-Chiari. Oorzaken en behandeling.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Budd-Chiari-syndroom - bloedstasis in de lever, veroorzaakt door een schending van de uitstroom uit het lichaam, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

De anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

1. Ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van bloedvaten die de lever voeden).
2. Badd-Chiari-syndroom of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

Wanneer pathologieën om verschillende redenen (peritonitis, vasculaire trombose), aangrenzende en interne vaten van de lever smal. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuithongering) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging met niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of de buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom over enkele dagen fataal als gevolg van levercoma en inwendige bloedingen.

Een volledige genezing van Budd-Chiari-syndroom is onmogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen het leven van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

• mechanisch abdominaal trauma (schok, blauwe plek);
• peritonitis (acute ontsteking in de buik);
• pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
• leverziekten (focale laesies en cirrose);
• zwelling van de buik;
• aangeboren afwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt vanuit de lever);
• trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
• polycythemia (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
• paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
• migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdig verschijnen van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
• infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
• geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte binnen enkele dagen in coma en overlijden.
2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Tijdens de progressie veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van uitzetting in het linker hypochondrium, braken en tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege de frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomend voorbeeld van Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

• nier- en leverfalen;
• hydrothorax en hemorrhagische ascites;
• interne bloeding;
• cirrose;
• coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een aanzienlijke toename van de lever en milt, op de achtergrond van stollingsstoornissen in het bloed en het ontwikkelen van ascites.

De diagnose van klinisch laboratoriumdiagnose bevestigen:

• gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
• bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
• biochemische bloedonderzoeken (verhoogde alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).

Als instrumentele methoden gebruiken:

1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met het syndroom van Budd-Chiari

Behandelmethoden

Geneest de ziekte is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Schendingen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele lichaam en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. De redenen voor dit falen kunnen veel zijn. Een van de pathologische processen die leverfunctiestoornissen veroorzaken is het Budd-Chiari-syndroom. Dit symptomencomplex wordt veroorzaakt door obstructie van de aderen van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en verminderde bloedtoevoer naar het orgel.

Budd-Chiari-syndroom werd aan het eind van de 19e eeuw ontdekt door een chirurg uit het Verenigd Koninkrijk, Budd, en een Oostenrijkse patholoog Kiari. Ze beschreven onafhankelijk van elkaar trombose van grote aders van de lever op het niveau van hun kruising, waardoor het verwijderen van bloed uit de lobben in de lever werd geblokkeerd. Volgens ICD-10 werd de complexe pathologie van de leveraderen geclassificeerd als "embolie en trombose van andere aderen" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "syndroom" van Budd-Chiari. In het eerste geval hebben we het over een scherpe werkwijze die wordt geassocieerd met trombose lever aders of chronische vorm van de ziekte die wordt veroorzaakt door tromboflebitis fibrose en intrahepatische aders. In het tweede geval, praten over de klinische manifestatie van niet-vaatziekten. Een dergelijke verdeling van het pathologische proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. zuurstoftekort in het leverweefsel ischemie naartoe leidt, die een negatieve invloed op het bestaan ​​van alle organen heeft en manifesteert intoxicatiesyndroom.

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame ziekte met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant verloop. Met de occlusie van de leveraderen is de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten hebben ernstige pijn aan de rechterkant van de buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot een coma of de dood van de patiënt.

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die lijden aan hematologische aandoeningen. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen het alarm geslagen, omdat het syndroom veel jonger is. In Europa staat het bij één persoon op één miljoen.

Alle patiënten met vermoede Budd-Chiari-syndroom ondergaat een volledig medisch onderzoek, waaronder lever vasculaire Doppler ultrageluid, CT en MRI, biopsie van het leverweefsel. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Uitgebreide medicamenteuze behandeling en tijdige chirurgie kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten voorgeschreven diuretica, disaggreganten en trombolytica. In acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Een levertransplantatie is geïndiceerd bij dergelijke patiënten.

etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

• Ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infestatie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek van patiënten naar andere leverziekten, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale afwijkingen van de levervaten zijn de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
• Secundaire syndroom - een complicatie van peritonitis, abdominale verwondingen, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, ziekten van de lever, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, blootstelling aan ioniserende straling, bacteriële infecties en parasitaire infecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, het gebruik van bepaalde medicijnen.
• Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen wanneer het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: congenitaal, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom:

1. Impact van de oorzakelijke factor
2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
3. De bloedstroom vertragen
4. Ontwikkeling van stagnatie,
5. Vernietiging van hepatocyten met littekenvorming,
6. Hypertensie in het poortadersysteem,
7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
8. Microvasculaire ischemie van het orgel,
9. De afname van het volume van het perifere deel van de lever,
10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het lichaam,
11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
12. Leverstoornissen.

Pathologische tekenen van de ziekte:

• Vergrote, gladde en paarse leverweefsel lijkt op nootmuskaat;
• Geïnfecteerde trombotische massa's;
• Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
• Ernstige veneuze congestie en lymfotase;
• Necrose van de centrolobulaire zones en wijdverspreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot de eerste symptomen van de ziekte. Bij afsluiting van één leverader kunnen de kenmerkende symptomen ontbreken. Verstopping van twee of meer veneuze stammen uiteinden strijd portal bloedstroom, waardoor de druk in het portaal systeem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekken van de hepatische capsule, die klinisch gemanifesteerd door pijn in de rechter bovenste kwadrant. Hepatocytenvernietiging en orgaandysfunctie zijn oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

1. Zittend of staand werk,
2. Sedentaire levensstijl
3. Gebrek aan regelmatige lichaamsbeweging
4. Slechte gewoonten, vooral roken,
5. Aanvaarding van sommige geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen,
6. Overgewicht.

symptomatologie

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden om de patiënt naar de dokter te laten keren - pijn, slaap beroven en rusten.

• De acute vorm van de ziekte plotseling optreedt en manifesteert zich door een scherpe pijn in de buik en rechterbovenkwadrant, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelzucht van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen lijken onverwacht en snel voort te gaan, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze verplaatsen zich met grote moeite en kunnen zichzelf niet langer dienen. Nierfunctiestoornissen ontwikkelen zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en de buik. Verschijnt lymfostasis. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen met coma of de dood van patiënten.
• Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulerend syndroom, ascites. Symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het werkvermogen van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
• De chronische vorm ontwikkelt tegen de achtergrond van tromboflebitis van de lever en de kieming van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich niet manifesteren voor vele jaren, dat is asymptomatisch, of tekenen van asthenic syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt uit onder de ribboogboog. Syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk aan, ze hebben een ongemakkelijk en onaangename gewaarwordingen in de rechter bovenste kwadrant, anorexia, winderigheid, braken, ikterichnost sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom is matig.
• De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en progressie van de ziekte. Letterlijk in enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierdisfunctie en ascites. Officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie.

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

1. interne bloeding
2. dysurie,
3. druktoename in het portaalsysteem,
4. spataderen van de slokdarm,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirrose van de lever,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatische encefalopathie,
9. hepatorenal falen
10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de opkomst van portale hypertensie - een symptoom van de "kop van de kwal" en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen, ontstaat een coma, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Lever coma is een aandoening van de functies van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door ernstige schade aan de lever. De coma wordt gekenmerkt door een consistente ontwikkeling. In het begin, angstig, geagiteerd of troosteloos, ontstaat een apathische toestand bij patiënten, vaak euforie. Het denken vertraagt, de slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Vervolgens worden de symptomen verergerd: patiënten hebben verwarring, ze gillen en huilen, ze reageren acuut op gewone gebeurtenissen. Er zijn symptomen van meningisme, "lever" -adem, mondtremor, bloedingen in het mondslijmvlies en het maag-darmkanaal. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateus-ascitisch. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie - tekenen van terminale pathologie. Patiënten ervaren convulsies, pupillen verwijden, drukval, reflexen uitsterven, ademstilstand stopt.

diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visuele inspectie uit en identificeren ze symptomen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt extra onderzoeken mogelijk.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
• Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en -index,
• Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoging van het bilirubinegehalte, afname van het totale eiwitgehalte en verminderde fracties van fracties,
• In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.

1. Echografie van de lever - de uitbreiding van de leveraders, de toename van de poortader;
2. Doppler-echografie - vasculaire aandoeningen, trombose en stenose van de leverader,
3. Portografie - de studie van het poortader systeem na de injectie van een contrastmiddel erin;
4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aders van de lever en milt;
5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, oesofageale varices;
6. Angiografie en venohepatografiya met contrast - de lokalisatie van het bloedstolsel en de mate van verminderde levercirculatie;
7. CT-scan - leverhypertrofie, parenchymoedeem, heterogene gebieden van leverweefsel;
8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, degeneratie van vette organen;
9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, stagnatie, microthromen;
10. Scintigrafie maakt het mogelijk om de locatie van de trombose te bepalen.

Een uitgebreide studie stelt u in staat om een ​​accurate diagnose te stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd.

Medische evenementen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen lichtjes verlichten en de toestand van patiënten kort verlichten en de ontwikkeling van complicaties voorkomen.

• Verwijdering van het veneuze blok
• Eliminatie van portale hypertensie,
• Herstel van de veneuze bloedstroom
• Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
• Complicaties voorkomen
• Eliminatie van de symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn onderworpen aan verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen medicijnen voor:

1. diuretica - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroïden - Prednisolon, Dexamethason,
4. bloedplaatjesaggregatieremmers - Clexan, Fragmin,
5. trombolytica - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytica - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. eiwithydrolysaten,
8. rode bloedceltransfusies, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties worden cytostatica aan patiënten voorgeschreven. Dieettherapie is van het grootste belang bij de behandeling van ascites. Het is beperkt tot natrium. Grote doses diuretica en paracentese worden getoond.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt het leven voor 2 jaar 80% ziek. Wanneer medicamenteuze therapie geen portale hypertensie aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder operatie ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar dodelijke complicaties. In 85-90% van de gevallen zijn er doden. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat gepaard gaat met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee de oorzaak van de occlusie van de hepatische aderen kan worden vastgesteld.

De belangrijkste soorten operaties:

shunt operatie voorbeeld

• Anastomose - vervanging van pathologisch veranderde vaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
• rangeren is een operatie die de bloedstroom in de bloedvaten van de lever herstelt door de plaats van occlusie te omzeilen met behulp van shunts;
• vena cava-prothetiek;
• dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
• vasculaire stenting;
• angioplastie wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
• Levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie stelt u in staat om goed succes te behalen en de levensduur van patiënten gedurende 10 jaar te verlengen.

vooruitzicht

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Bij afwezigheid van adequate therapie vindt de dood plaats binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte.

Tien jaars overleving is typisch voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van ziekten van de nieren en de lever. Een complete remedie voor patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van de transplantologie in de toekomst zal de kansen van patiënten om te herstellen significant vergroten.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of Budd-Chiari-ziekte wordt een obstructie (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Zoals vasculaire occlusie als gevolg van primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontstekingen (endoflebitami) en leidt tot de verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkade van de leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Het meest voorkomende Badd-Chiari-syndroom wordt veroorzaakt door aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

• congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
• neoplasmata: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
• mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, membraneuze occlusie van de vena cava inferior, hypoplasie van de suprarenale aderen, de inferieure vena cava obstructie na een trauma of operatie;
• migrerende tromboflebitis;
• chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
• cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens de statistieken, 20-30% van de patiënten met een Budd-Chiari syndroom is idiopathisch in 18% van de gevallen veroorzaakt door bloedstolling afwijkingen, en 9% - Tumor kwaadaardige natuur.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
6. Ontwikkelen op de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatische obstructie kan stromen slechts één van de hepatische venen, occlusie maar de ontwikkeling van beide lumina van de aderen veneuze krovoottoka overtreding plaatsvindt en verhogen vnutrivenoznogo druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens de meeste patiënten met veneuze uitstroom van bloed begint op te treden via de paravertebrale aderen, en ongepaarde ader intercostale vaten, maar slechts gedeeltelijk effectief drainage en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en perifere atrofie leversecties. Ook kan bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename in de grootte van de caudate hepatische kwab ontwikkelen, die obstructie van het lumen van de inferieure vena cava veroorzaakt. Tijd, dergelijke veranderingen leiden tot de vorming van fulminant leverfalen optreedt op een achtergrond van necrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Door lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

• I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
• II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
• III - vernietiging van de kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

Eigenschappen klinische manifestaties Budd-Chiari-syndroom afhankelijk van de locaties van hepatische vasculaire occlusie, stromingskarakter ziekte (acute, fulminant, subacute of chronische) en de aanwezigheid van bepaalde comorbiditeiten patiënt.

De meest voorkomende chronische progressie van de ziekte, syndroom van Budd-Chiari lang in niet vergezeld van zichtbare symptomen en kunnen alleen worden gedetecteerd door palpatie of instrumentele onderzoek (echografie, radiografie, CT et al.) Lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

• pijn in de lever;
• braken;
• ernstige hepatomegalie;
• verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelt zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

• het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
• gematigde geelzucht (sommige patiënten kunnen afwezig zijn);
• misselijkheid of braken;
• abnormale vergroting van de lever;
• spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
• zwelling van de benen.

Wanneer acute verloop van de ziekte, Budd-Chiari-syndroom verloopt snel en binnen enkele dagen, 90% van de patiënten is er een uitsteeksel van de buik en vochtophoping in de buik (ascites), dat soms gecombineerd met hydrothorax en aangepast diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename in de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van een adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

• ascites;
• bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
• hypersplenie (een significante toename van de milt in grootte en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aderen, binnen 3 jaar na het overlijden aan nierfalen.

Noodsituaties voor Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom bemoeilijkt door interne bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulancepersoneel moeten bellen. Dergelijke tekens kunnen zijn:

• snelle progressie van symptomen;
• braakselkleur van koffiedik;
• teerachtige ontlasting;
• een sterke afname van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

• Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
• CT-scan;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van verschijnselen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

• angioplastiek;
• bypassoperatie;
• ballondilatatie.

In het geval van membraneuze invasie of stenose van de inferieure vena cava wordt herstel van veneuze bloedstroom daarin uitgevoerd door trans-atriale membranotomie, dilatatie, bypassader die met de atria rangschikt, of vervanging van de stenose door prothesen. In de ernstigste gevallen, met totale leverweefselbeschadiging door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik, moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

• geneesmiddelen die bijdragen aan de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
• diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect heeft en de tweejarige overleving van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd-Chiari-syndroom

Het Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de aderen van de lever, met een verstoorde doorbloeding en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is afhankelijk van een geslaagde operatie.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het ontstaan ​​van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram detecteert een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler, portografie, CT, lever-MRI) meten de grootte van de lever en de milt, bepalen de mate van diffuse en vasculaire aandoeningen, evenals de oorzaak van de ziekte, detecteren bloedstolsels en veneuze stenose.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige berichten tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. Bij een stenose van een bovenste vena cava worden de protheses en expansie getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Het gebrek aan behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

De ziekte van Badd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën van de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verstoorde bloedafvoer uit de lever.

Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling en uitrekking van de lever van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats. Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom. De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt hij dicht en verschijnt er ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd zijn door bloedingen uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
- Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch syndroom Budd-Chiari. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces. Het komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

- Op de achtergrond van leverziekte. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. De pathogenetische basis van de ziekte van Chiari en het Budd-Chiari-syndroom is een overtreding van de uitstroom van bloed uit de lever door het systeem van de leveraders (veneuze congestie van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (posthepatisch blok). Afhankelijk van het tempo van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In acute vorm groeit de lever in omvang, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak van rode en blauwachtige kleur. Microscopisch onthulde een foto van een stagnerend lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Met voortdurende obstructie is obliteratie van de centrale ader, stromale ineenstorting en bindweefselneoplasma in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van stagnerende cirrose. In chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de hepatische aderen, de aanwezigheid van bloedstolsels in hen; mogelijke volledige vernietiging van de ader en het veranderen in een vezelig koord.

epidemiologie

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen geassocieerde ziekten worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vaker, vrouwen met hematologische aandoeningen.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, actueel

Kenmerken van klinische manifestaties. Afhankelijk van de aard van de ontwikkeling van de ziekte, worden acute, subacute en chronische vormen onderscheiden.

• De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich over meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
• In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In het terminale stadium worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelen van inferieur vena cava-syndroom. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

• kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
• grote leveraders;
• leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

diagnostiek

Het diagnostische teken dat specifiek is voor Budd-Chiari-syndroom is de detectie van lage occlusiedruk in de leveraders met behulp van de spleno- en hepatomanometriewerkwijzen, terwijl tegelijkertijd de portaaldruk wordt verhoogd.

Met behulp van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

Om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraderen te visualiseren. In de loop van dit onderzoek is het mogelijk om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren in de getroffen bloedvaten, een netwerk van collateralen.

Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van het contrastmiddel. De caudate proportie bij patiënten met Budd-Chiari syndroom is dus gehypertrofieerd, en het wordt gekenmerkt door een hogere concentratie van contrastmiddel, vergeleken met andere delen van de lever.

In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten is het mogelijk om trombose van de leveraders en inferieure vena cava te identificeren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari-syndroom hebben een verhoogde isotoopaccumulatie in de caudate lob van de lever. In andere delen van de lever kan er een normale, verminderde, ongelijke accumulatie van de isotoop zijn, of de volledige afwezigheid ervan.

De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te plaatsen, om trombolyse uit te voeren, om transjugulair intrahepatisch portocaval shunting uit te voeren.

De angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verminderde architectonische kenmerken van de leverslagaders door zwelling van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van een contrastmiddel door de lever.

De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

58% van de patiënten met het acute Bad-Kiari-syndroom vertoont histologische tekenen van chronische leveraandoening (volgens onderzoek met leverexplantatie): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (met een diameter tot 10-40 mm).

Laboratoriumdiagnose

In Budd-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

In de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (AlAT), aspartaataminotransferase (AsAT) en alkalische fosfatase (ALP) toegenomen. Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Ontwikkelt bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

complicaties

De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- De ontwikkeling van ascites.
- De ontwikkeling van leverfalen.
- De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.

behandeling

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in het ziekenhuis uitgevoerd met medicatie en chirurgische methoden.

Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Medicamenteuze therapie van Budd-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortdurend effect. Met alleen medicamenteuze interventies is de 2-jaars overleving van patiënten met Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

Diuretica, anticoagulantia, trombolytische geneesmiddelen worden gebruikt in de therapie.

Anticoagulantia.

Kan worden toegepast: enoxaparine-natrium (Clexane); dalteparine-natrium (fragmin).

Trombolytische therapie.

Het wordt uitgevoerd door de volgende voorbereidingen:

- Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kan worden geïnjecteerd door middel van een katheter met 7500 IE / uur of in / in 100000 IE / uur na bolustoediening bij een dosis van 250000 IE.
- Urokinase wordt gedurende 10 minuten in / in 4400 IE / kg geïnjecteerd, waarna de dosis stijgt tot 6000. De onderhoudsdosis is 4.400-6.000 IU / uur, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) wordt gedurende 60 minuten geïntroduceerd in / in, volwassenen, bij 0,25-0,5 mg / kg.

Diureticatherapie.

Diuretica bestaat uit langdurig gebruik van spironolacton en furosemide (Lasix, Furosemide-tabel) in combinatie met dieetbeperkingen (beperking van water, natriuminname) en de introductie van kaliumzouten.

Spironolacton wordt oraal toegediend: voor volwassenen - 25-200 mg / dag, 2-4 maal per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 maal per dag.
Furosemide wordt oraal toegediend: voor volwassenen - oraal bij 20-80 mg / dag elke 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); voor kinderen, via de mond 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).

Het type chirurgische interventie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak die het veroorzaakte.

Angioplastiek.

Met vliezige fusie van het lumen van de inferieure vena cava, kan plaatsing van de percutane stent worden uitgevoerd na ballondilatatie.

Shunt procedures.

Het doel van portosystemisch rangeren is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Daarom, als er een trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, dan wordt een mesoatriale shunt vastgesteld voor de patiënten.

Levertransplantatie.

Het wordt uitgevoerd bij patiënten met het acute Badda-Chiari-syndroom. Overleven in 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%. Patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelden op de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom vertonen ook levertransplantatie.

Behandeling van complicaties van Budd-Chiari-syndroom

Als de patiënt cirrose heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om het optreden van bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. Tegelijkertijd wordt therapie met bèta-adrenerge blokkers voorgeschreven.

Held-sclerose of ligatie van spataderen met rubberen ringen; rangeren operaties worden uitgevoerd. Portosystemisch rangeren of slokdarmvenadering wordt uitgevoerd met een voorgeschiedenis van recidiverende bloedingen. De arrestatie van bloeding uit esofageale spataderen wordt gestopt tegen de achtergrond van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromass, donorbloed, plasma) in combinatie met de introductie van vikasol, calciumchloride.

Niet-medicamenteuze behandeling voor ascites is om te voldoen aan dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelingsmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

Met ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, ontworpen om ascitische vloeistof op te zuigen. De voorkeursmethode voor de behandeling van refractaire ascites is levertransplantatie. Andere manieren om refractaire ascites te behandelen zijn: therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

vooruitzicht

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het verloop van de ziekte, de ernst van gestoorde leverfunctie, de locatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

In acute vorm is de prognose ongunstig. Patiënten sterven in de regel aan hepatisch coma of trombose van de mesenteriale aderen met diffuse peritonitis.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verergeren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren (niercel- of hepatocellulair carcinoom, adrenale tumoren).

Ongunstige prognostische factoren zijn de hoge Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte, het risico tijdens operaties en de prognose te evalueren (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

Child-Turcotte-Pugh schaal