Atriaal septumdefect: symptomen en behandeling

Bij kinderen en volwassenen worden hartafwijkingen vaak gevonden. In bijna 15% van alle gevallen wordt het atriale septumdefect vastgelegd. Bij patiënten wordt de belangrijkste oorzaak van de vorming ervan beschouwd als achtergrondziekten. Ze lijden aan deze ziekte als gevolg van genetische aandoeningen. De meest voorkomende hartfalen bij vrouwen.

Wat is het?

Atriaal septumdefect wordt aangeboren afwijking van de hartontwikkeling genoemd. De aanwezigheid van open ruimte tussen de linker en rechter atria is kenmerkend voor het defect. Er zijn verschillende van dergelijke pathologische gaten in een aantal patiënten, maar vaker is het enkelstaand. Wanneer een kunstmatig gevormde shunt verschijnt, wordt bloed van links naar rechts gedumpt.

Bij elke hartslag zal een deel ervan in het rechter atrium bewegen. Om deze reden zijn de juiste divisies overbelast. Dit probleem doet zich voor in de longen vanwege het grotere volume bloed dat ze moeten passeren. Bovendien gaat het door het longweefsel (de tweede keer op rij). De vaten erin zijn aanzienlijk overvol. Vandaar dat er een neiging bestaat tot pneumonie bij patiënten met een diagnose van een aangeboren hartaandoening of een boezemstoftekort.

Atriale druk zal laag zijn. Zijn rechtercamera wordt als het meest uitbreidbaar beschouwd en kan daarom lang in omvang groeien. Meestal duurt het maximaal 15 jaar, en in sommige gevallen wordt het op latere leeftijd bij volwassenen gevonden.

Een pasgeboren baby en een baby ontwikkelt zich heel normaal en wijkt tot op zekere hoogte niet af van hun leeftijdsgenoten. Dit komt door de aanwezigheid van de compenserende vermogens van het lichaam. Na verloop van tijd, wanneer de hemodynamiek wordt verstoord, merken ouders op dat het kind vatbaar is voor catarrale ziektes.

Patiënten met DMPA zien er zwak, bleek uit. Na verloop van tijd beginnen deze kinderen (vooral meisjes) ook in hoogte te verschillen. Ze zijn lang en dun, waardoor ze zich van hun leeftijdsgenoten onderscheiden. Ze verdragen slechte lichamelijke inspanning en proberen ze daarom te vermijden.

Gewoonlijk is dit geen significant teken van de ziekte, en ouders zijn zich lange tijd niet bewust van de problemen die een kind met een hart heeft. Meestal wordt dit gedrag verklaard door luiheid en onwilligheid om iets te doen en moe te worden.

Soorten pathologie

Voor het gemak van het begrijpen van de essentie van het defect, is het meestal verdeeld in bepaalde vormen. De classificatie omvat de volgende soorten hartpathologie volgens ICD-10:

1. Primair (ostium primum).
2. Secundair (ostium seduncum).
3. Defect van de veneuze sinus. Het komt voor bij baby's en volwassenen met een frequentie tot 5% van het totale aantal patiënten met deze pathologie. Het is gelokaliseerd in de regio van de superieure of inferieure vena cava.
4. Open ovaal venster;
5. Defect van een coronaire sinus. In het geval van congenitale pathologie is er een volledige of gedeeltelijke afwezigheid van scheiding van het linker atrium.

Vaak wordt de ziekte gecombineerd met andere hartafwijkingen. Het interatriale defect wordt versleuteld in overeenstemming met de algemeen aanvaarde ICD-10 classificatie. De ziekte heeft een code - Q 21.1.

Primair (aangeboren) defect

Het open ovale kanaal wordt als de norm beschouwd tijdens de embryonale ontwikkeling. Het sluit onmiddellijk na de geboorte. Functionele aanpassing is te wijten aan de overdruk in het linker atrium in vergelijking met de juiste afdeling.

Afhankelijk van een aantal factoren kunnen kinderen een aangeboren afwijking ontwikkelen. De belangrijkste reden heeft te maken met ongunstige erfelijkheid. Het ongeboren kind ontwikkelt zich al met de aanwezigheid van onregelmatigheden in de vorming van het hart. De volgende factoren worden onderscheiden:

1. Diabetes mellitus type 1 of 2 bij de moeder.
2. Medicijnen gevaarlijk maken tijdens de zwangerschap voor de foetus.
3. Infectieziekten - een bof of rodehond.
4. Alcoholisme of drugsverslaving van de aanstaande moeder.

Het primaire defect wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een gat gevormd in het onderste deel van het interatriale septum boven de kleppen. Hun taak is om de kamers van het hart te verbinden.

In sommige gevallen is niet alleen de partitie bij het proces betrokken. Kleppen waarvan de flappen te klein worden, worden ook vastgegrepen. Ze verliezen het vermogen om hun functies uit te voeren.

Tekenen van

Het klinische beeld verschijnt in de kindertijd. Bijna 15% van de patiënten met deze pathologie heeft een aanzienlijke omvang in het interatriale septum. De ziekte wordt gecombineerd met andere anomalieën die vaak gerelateerd zijn aan chromosomale mutaties. De ostium primum (primaire vorm) heeft de volgende symptomen:

• natte hoest;
• zwelling van ledematen;
• pijn op de borst;
• blauwachtige tint van de huid van de handen, voeten, nasolabiale driehoek.

Patiënten met een lichte ernst van ondeugd leven tot 50 jaar, en wat langer.

Secundaire vice

Meestal is het secundaire atriale septumdefect bij een pasgeborene of volwassene klein. Een dergelijk defect treedt op aan de monding van de holle aderen of in het midden van de plaat die de kamer scheidt. Voor haar karakteristieke onderontwikkeling, die verband houdt met de bovengenoemde factoren. De volgende redenen zijn gevaarlijk voor het kind:

• leeftijd van de toekomstige moeder is 35 jaar en ouder;
• ioniserende straling;
• invloed op de zich ontwikkelende foetus ongunstige ecologie;
• beroepsrisico's.

Deze factoren kunnen de ontwikkeling van congenitale en secundaire atriale afwijkingen van het interatriale septum veroorzaken.

In de aanwezigheid van een uitgesproken defect is het belangrijkste symptoom van de ziekte kortademigheid. Bovendien is er een zwakte die aanhoudt na het rusten, een gevoel van hartfalen. Patiënten worden gekenmerkt door frequente episoden van SARS en bronchitis. Bij sommige patiënten verschijnt er een blauwachtige tint van de huid van het gezicht, veranderen de vingers en krijgen een soort "drumsticks".

Defect van interatriale septum bij pasgeborenen

Interventriculaire en interatriale defecten hebben betrekking op vormen van pathologie. In de foetus is longweefsel nog niet normaal betrokken bij het verrijken van bloed met zuurstof. Hiertoe is er een ovaal venster waardoor het naar de linkerkant van het hart stroomt.

Hij zal voor de geboorte met zo'n functie moeten leven. Daarna wordt het geleidelijk gesloten en op de leeftijd van 3 jaar is het volledig overwoekerd. De partitie wordt vol en verschilt niet van de structuur van volwassenen. Bij sommige kinderen loopt het proces, afhankelijk van de kenmerken van ontwikkeling, uit tot 5 jaar.

Normaal gesproken is het ovale venster van een pasgeboren baby niet groter dan 5 mm. Als er een grotere diameter is, moet de arts DMPA vermoeden.

diagnostiek

De pathologie van het interatriale septum wordt vastgesteld op basis van onderzoeksresultaten, instrumentele en laboratoriumgegevens. Bij onderzoek worden de aanwezigheid van een "hartbult" en een vertraging in de massa en lengte van het kind (ondervoeding) van de normale waarden visueel genoteerd.

De belangrijkste auscultatiefunctie is splitstoon 2 en nadruk op de longslagader. Bovendien is er een systolisch geruis van matige ernst en verzwakte ademhaling.

Op het ECG zijn er tekenen die optreden bij rechterventrikelhypertrofie. Elk type atriaal septumdefect wordt gekenmerkt door een verlengd PQ-interval. Deze functie past geblokkeerde AV in 1 streng toe.

Het kind vasthouden Met Echo-KG kunt u snel het probleem oplossen op basis van de gegevens. Tijdens het onderzoek is het mogelijk om de exacte locatie van het defect te detecteren. Bovendien helpt de diagnose bij het identificeren en indirecte tekens die het defect bevestigen:

• toename van de hartslag;
• rechtsventrikel overbelasting;
• niet-fysiologische beweging van het interventriculaire septum;
• toename in de linker hartkamer.

Het richten van de patiënt op een röntgenonderzoek geeft een beeld van de pathologie. De afbeelding toont een toename van de hartslag, de uitzetting van grote schepen.

Als het onmogelijk is om de diagnose te bevestigen door niet-invasieve methoden, wordt de patiënt katheterisatie van de hartholte uitgevoerd. Deze methode wordt als laatste gebruikt. Als het kind een contra-indicatie voor de procedure heeft, wordt hij doorverwezen naar een specialist die beslist over de mogelijkheid van toelating tot het onderzoek.

Katheterisatie geeft een compleet beeld van de interne structuur van het hart. De speciale sonde in het proces van manipulatie meet de druk van de kamers, vaten. Voor een goede beeldkwaliteit wordt een contrastmiddel geïntroduceerd.

Angiografie helpt bij het bepalen van de aanwezigheid van bloed dat naar het rechter atrium beweegt door een defect in het septum dat de kamers scheidt. Om de taakspecialist te vergemakkelijken gebruikt een contrastmiddel. Als het het longweefsel binnengaat, bewijst het de aanwezigheid van een boodschap tussen de atria.

behandeling

Primaire en secundaire hartafwijkingen met een lichte mate van ernst kunnen eenvoudig worden waargenomen. Vaak kunnen ze zichzelf overwoekeren, maar later. Als de progressie van het defect in het septum wordt bevestigd, is chirurgische ingreep het meest geschikt.

Patiënten worden voorgeschreven en geneesmiddelen worden behandeld. Het belangrijkste doel van deze therapie is om ongewenste symptomen te elimineren en het risico op de ontwikkeling van mogelijke complicaties te verminderen.

Conservatieve hulp

Voordat geneesmiddelen worden voorgeschreven, worden alle kenmerken van de patiënt in aanmerking genomen. Indien nodig worden ze gewijzigd. De meest voorkomende groepen zijn de volgende:

• diuretica;
• bètablokkers;
• hartglycosiden.

Van het aantal diuretica wordt "Furosemide" of "Hypothiazide." De keuze van de remedie hangt af van de prevalentie van oedeem. In de loop van de behandeling is het belangrijk om de dosering te observeren. Een toename van de dagelijkse hoeveelheid urine zal leiden tot geleidingsstoornissen in de hartspier. Bovendien zal de bloeddruk dalen, wat zal resulteren in bewustzijnsverlies. Dit gevolg is geassocieerd met een tekort aan kalium en lichaamsvloeistoffen.

"Anaprilin" wordt het vaakst voorgeschreven in de kindertijd uit de groep van bètablokkers. Haar missie is het verminderen van de zuurstofbehoefte en de frequentie van contracties. "Digoxine" (hartglycoside) verhoogt het volume circulerend bloed, vergroot het lumen in de bloedvaten.

Chirurgische interventie

Als er een defect optreedt tussen de atria, is de operatie geen noodgeval. De patiënt kan het uitvoeren vanaf de leeftijd van 5 jaar. Chirurgische behandeling om de normale anatomie van het hart te herstellen, heeft verschillende vormen:

• open operatie;
• het defect door de vaten sluiten;
• hechten van een secundair defect in het septum;
• plastic met een patch;

De belangrijkste contra-indicaties voor een operatie zijn ernstige bloedingsaandoeningen, acute infectieziekten. De kosten van deze operaties zijn afhankelijk van de complexiteit van de procedure, het gebruik van materiaal voor het sluiten van de opening tussen de atria.

vooruitzicht

Patiënten met afwijkingen in het septum leven lang, afhankelijk van de aanbevelingen die zijn aangegeven door de behandelend arts. De prognose met een kleine diameter van het gat erin is gunstig. Het vaststellen van een diagnose maakt vroege operaties mogelijk en geeft het kind een normaal levensritme.

Na de reconstructieve procedure leeft 1% van de mensen slechts 45 jaar. Patiënten ouder dan 40 jaar (ongeveer 5% van het totale aantal in de gespecificeerde leeftijdsgroep) die werden geopereerd vanwege hartaandoeningen, sterven aan complicaties die samenhangen met chirurgische interventie. Ongeacht de waarschijnlijkheid van hun toetreding, overlijdt ongeveer 25% van de patiënten zonder hulp.

In het geval van falen van de bloedsomloop 2 fasen en hoger, wordt de patiënt gestuurd voor medische en sociale expertise (ITU). Handicap is ingesteld op 1 jaar na de operatie. Deze procedure wordt uitgevoerd om de hemodynamica te normaliseren. Ze is niet alleen goedgekeurd in de aanwezigheid van chirurgische ingrepen, maar ook in combinatie met falen van de bloedsomloop.

Ouders moeten onthouden dat een tijdige operatie het kind terugbrengt naar het normale ritme van het leven. Behandeling van kinderen met gebreken is een van de prioriteiten in de geneeskunde. De aanwezigheid van sociale quota die door de staat worden verstrekt, maakt een vrije werking van het kind mogelijk.

Defect van het interatriale septum van het hart bij kinderen en volwassenen: oorzaken, symptomen, hoe te behandelen

Atriaal septumdefect (ASS) is een aangeboren hartaandoening die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een gat in het septum dat de atriale kamers scheidt. Door dit gat wordt bloed gedumpt van links naar rechts onder een relatief kleine drukgradiënt. Zieke kinderen verdragen geen fysieke inspanning, hun hartslag is gestoord. Er is sprake van een ziekte van kortademigheid, zwakte, tachycardie, de aanwezigheid van een 'heart hump' en de achterstand van zieke kinderen in lichamelijke ontwikkeling van gezonde kinderen. Behandeling van DMPP - chirurgisch, wat bestaat uit het uitvoeren van radicale of palliatieve operaties.

Kleine DMPP's komen vaak asymptomatisch voor en worden toevallig gedetecteerd tijdens een echografie van het hart. Ze groeien onafhankelijk en veroorzaken geen ernstige complicaties. Middelgrote en grote defecten dragen bij aan het mengen van twee soorten bloed en het optreden van de hoofdsymptomen bij kinderen - cyanose, kortademigheid, pijn in het hart. In dergelijke gevallen is de behandeling alleen chirurgisch.

DMPP verdeeld in:

• Primair en secundair
• gecombineerd,
• Enig en veelvoudig,
• Totale afwezigheid van een partitie.

Door lokalisatie van DMPP zijn onderverdeeld in: centraal, boven, onder, achter, voorkant. Perimembraneuze, musculaire, ottochnische, instromende types van DMPP worden onderscheiden.

Afhankelijk van de grootte van het gat zijn DMPP:

1. Groot - vroege detectie, ernstige symptomen;
2. Secundair - gevonden bij adolescenten en volwassenen;
3. Klein - asymptomatisch beloop.

DMPP kan afzonderlijk worden uitgevoerd of worden gecombineerd met andere CHD: VSD, coarctatie van de aorta, open arteriële ductus.

Video: video over DMPP van de Unie van kinderartsen in Rusland

redenen

DMPP is een erfelijke ziekte, waarvan de ernst afhangt van de genetische aanleg en het effect op de foetus van nadelige omgevingsfactoren. De belangrijkste reden voor de vorming van DMPP - een schending van de ontwikkeling van het hart in de vroege stadia van embryogenese. Dit gebeurt meestal in het eerste trimester van de zwangerschap. Normaal bestaat het hart van de foetus uit verschillende delen, die in de loop van hun ontwikkeling correct worden vergeleken en adequaat met elkaar zijn verbonden. Als dit proces wordt verstoord, blijft er een defect in het interatriale septum achter.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van pathologie:

• Ecologie - chemische, fysische en biologische mutagenen,
• Erfelijkheid - puntveranderingen van een gen of veranderingen in chromosomen,
• Virale ziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen
• Diabetes bij de moeder,
• Zwangere vrouw gebruik van medicijnen,
• Alcoholisme en moederverslaving,
• blootstelling
• Industriële schade,
• Zwangerschapstoxicose,
• Vader is ouder dan 45 jaar, moeder is ouder dan 35 jaar.

In de meeste gevallen wordt DMPP gecombineerd met de ziekte van Down, nierafwijkingen, gespleten lip.

Kenmerken van de hemodynamiek

Foetale ontwikkeling heeft veel kenmerken. Een daarvan is placenta circulatie. De aanwezigheid van DMPP schendt niet de functie van het hart van de foetus in de prenatale periode. Nadat de baby is geboren, sluit de opening spontaan en begint het bloed door de longen te circuleren. Als dit niet gebeurt, wordt het bloed van links naar rechts gedumpt, zijn de juiste kamers overbelast en hypertrofisch.

Bij grote DMPP verandert de hemodynamiek 3 dagen na de geboorte. De longvaten overlopen, de rechter hartkamers zijn overbelast en hypertrofisch, de bloeddruk stijgt, de pulmonale bloedstroom neemt toe en pulmonale hypertensie ontwikkelt zich. Congestie in de longen en infectie leiden tot de ontwikkeling van oedeem en longontsteking.

Dan begint de pulmonale vaten spasmen, en een overgangsfase van pulmonale hypertensie begint. De toestand van het kind verbetert, hij wordt actief, stopt met ziek zijn. De stabilisatieperiode is de beste tijd voor een ingrijpende operatie. Als dit niet op tijd gebeurt, beginnen de longvaten onomkeerbaar sclerose.

Bij patiënten zijn de ventrikels van het hart gehypertrofieerd compenserend, de wanden van slagaders en arteriolen dikker, ze worden dicht en onelastisch. Geleidelijk wordt de druk in de ventrikels vlakker en begint aderlijk bloed van de rechterkamer naar links te stromen. Een pasgeborene ontwikkelt een ernstige aandoening - arteriële hypoxemie met kenmerkende klinische symptomen. Bij het begin van de ziekte vindt veno-arteriële afscheiding tijdelijk plaats tijdens uitpersen, hoesten, lichamelijke inspanning, en wordt dan persistent en gaat gepaard met kortademigheid en cyanose in rust.

symptomatologie

Kleine DMP's hebben vaak geen specifieke kliniek en veroorzaken geen gezondheidsproblemen bij kinderen. Pasgeborenen kunnen voorbijgaande cyanose ervaren met huilen en angst. Symptomen van pathologie verschijnen meestal bij oudere kinderen. De meeste kinderen leiden lange tijd een actieve levensstijl, maar naarmate ze ouder worden, beginnen kortademigheid, vermoeidheid en zwakte hen te storen.

Middelgrote en grote DMPP's manifesteren zich klinisch in de eerste maanden van het leven van een kind. Bij kinderen wordt de huid bleek, de hartslag versnelt, cyanose en kortademigheid komen zelfs in rust voor. Ze eten slecht, komen vaak van de borst om te ademen, stikken tijdens het voedingsproces, blijven hongerig en rusteloos. Een ziek kind blijft achter bij zijn leeftijdsgenoten in fysieke ontwikkeling en er is praktisch geen gewichtstoename.

cyanose bij een kind met een defect en vingers zoals een drumstok bij een volwassene met DMPP

Kinderen met hartfalen die de leeftijd van 3-4 jaar hebben bereikt, klagen over cardialgie, vaak bloeden uit de neus, duizeligheid, flauwvallen, acrocyanosis, kortademigheid in rust, gevoel van hartslag, intolerantie voor fysieke arbeid. Later hebben ze atriale ritmestoornissen. Bij kinderen zijn de vingerkootjes van de vingers vervormd en hebben ze de vorm van "drumsticks" en de nagels - "kijkglazen". Bij het uitvoeren van een diagnostisch onderzoek van patiënten onthullen: uitgesproken "hartbochel", tachycardie, systolisch geruis, hepatosplenomegalie, congestieve ralsen in de longen. Kinderen met DMPP lijden vaak aan aandoeningen van de luchtwegen: terugkerende ontsteking van de bronchiën of longen.

Bij volwassenen zijn vergelijkbare symptomen van de ziekte duidelijker en diverser, wat gepaard gaat met een verhoogde belasting van de hartspier en de longen gedurende de jaren van de ziekte.

complicaties

1. Eisenmenger-syndroom is een manifestatie van langdurige pulmonale hypertensie op de lange termijn, vergezeld van een afvoer van bloed van rechts naar links. Patiënten ontwikkelen persisterende cyanose en polyglobulie.
2. Infectieuze endocarditis is een ontsteking van de binnenwand en kleppen van het hart veroorzaakt door een bacteriële infectie. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van endocardiale schade door een grote bloedstroom tegen de achtergrond van de infectieuze processen in het lichaam: cariës, purulente dermatitis. Bacteriën van de infectiebron komen in de systemische circulatie terecht, koloniseren de binnenkant van het hart en het interatriale septum.
3. Stroke compliceert vaak het verloop van CHD. Microemboli verlaten de aderen van de onderste ledematen, migreren door het bestaande defect en sluiten de bloedvaten van de hersenen af.
4. Aritmie: atriale fibrillatie en flutter, extrasystole, atriale tachycardie.
5. Pulmonale hypertensie.
6. Myocardiale ischemie - gebrek aan zuurstof aan de hartspier.
7. Reuma.
8. Secundaire bacteriële pneumonie.
9. Acuut hartfalen ontstaat als gevolg van het onvermogen van de rechterventrikel om de pompfunctie uit te voeren. Bloedstasis in de buikholte manifesteert zich door opgezette buik, verlies van eetlust, misselijkheid en braken.
10. Hoge sterfte - zonder behandeling, volgens de statistieken, leeft slechts 50% van de patiënten met DMPP tot 40-50 jaar oud.

diagnostiek

Diagnose van DMPP omvat een gesprek met de patiënt, een algemene visuele inspectie, instrumentele en laboratoriumonderzoeksmethoden.

Bij onderzoek ontdekken experts een 'hartbult' en hypotrofie van het kind. De hartslag beweegt naar beneden en naar links, het wordt gespannen en meer merkbaar. Met behulp van auscultatie detecteren splitsen II toon en de nadruk van de pulmonale component, gematigd en niet-grof systolisch geruis, verzwakte ademhaling.

Diagnose DMPP helpt de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden:

• Elektrocardiografie weerspiegelt tekenen van hypertrofie van de juiste hartkamers, evenals geleidingsstoornissen;
• Fonocardiografie bevestigt auscultatorische gegevens en stelt u in staat om de geluiden geproduceerd door het hart op te nemen;
• Radiografie - een karakteristieke verandering in de vorm en grootte van het hart, overtollig vocht in de longen;
• Echocardiografie geeft gedetailleerde informatie over de aard van hartafwijkingen en intracardiale hemodynamica, detecteert DMPP, bepaalt de locatie, het aantal en de grootte, bepaalt de karakteristieke hemodynamische stoornissen, beoordeelt het werk van het myocard, de toestand en hartgeleiding;
• Katheterisatie van de kamers van het hart wordt uitgevoerd om de druk in de kamers van het hart en grote vaten te meten;
• Angiocardiografie, ventriculografie, flebografie, pulsoximetrie en MRI zijn hulpmethoden die worden gebruikt in geval van diagnostische problemen.

behandeling

Kleine DMPP's kunnen spontaan worden afgesloten in de kindertijd. Als er geen symptomatologie van de pathologie is en de omvang van het defect minder dan 1 centimeter bedraagt, wordt er geen chirurgische interventie uitgevoerd en beperkt tot dynamische observatie van het kind met een jaarlijkse echocardiografie. In alle andere gevallen is een conservatieve of chirurgische behandeling vereist.

Als het kind tijdens het eten snel moe wordt, niet aankomt, kortademig is terwijl het huilt, wat gepaard gaat met cyanose van de lippen en nagels, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

Conservatieve therapie

Medicamenteuze therapie van pathologie is symptomatisch en bestaat uit het voorschrijven van hartglycosiden, diuretica, ACE-remmers, antioxidanten, bètablokkers en anticoagulantia voor patiënten. Met behulp van medicijnen kan de hartfunctie worden verbeterd en kan een normale bloedtoevoer worden gegarandeerd.

1. Hartglycosiden hebben een selectief cardiotonisch effect, vertragen de hartslag, verhogen de samentrekkingskracht, normaliseren de bloeddruk. De drugs van deze groep omvatten: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretica verwijderen overtollig vocht uit het lichaam en verlagen de bloeddruk, verminderen veneuze terugkeer naar het hart, verminderen de ernst van interstitieel oedeem en stagnatie. In geval van acuut hartfalen, intraveneuze toediening van Lasix, wordt Furosemide voorgeschreven en in geval van chronisch hartfalen worden Indapamide en Spironolacton-tabletten toegediend.
3. ACE-remmers hebben een hemodynamisch effect geassocieerd met perifere arteriële en veneuze vasodilatatie, niet vergezeld van een verhoging van de hartfrequentie. Bij patiënten met congestief hartfalen verminderen ACE-remmers de cardiale dilatatie en verhogen de cardiale output. Patiënten voorgeschreven "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanten hebben een cholesterolverlagend, hypolipidemisch en anti-sclerotisch effect, versterken de wanden van bloedvaten en verwijderen vrije radicalen uit het lichaam. Ze worden gebruikt om hartaanvallen en trombo-embolie te voorkomen. De meest nuttige antioxidanten voor het hart zijn vitamine A, C, E en sporenelementen: selenium en zink.
5. Anticoagulantia verminderen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels. Deze omvatten "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Cardioprotectors beschermen het myocardium tegen beschadiging, hebben een positief effect op de hemodynamiek, optimaliseren de werking van het hart onder normale en pathologische omstandigheden en voorkomen de effecten van schadelijke exogene en endogene factoren. De meest voorkomende cardioprotectoren zijn Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Endovasculaire chirurgie

Endovasculaire behandeling is momenteel erg populair en wordt als de veiligste, snelste en pijnloos beschouwd. Dit is een minimaal invasieve en low-impact methode bedoeld voor de behandeling van kinderen die gevoelig zijn voor paradoxale embolie. Endovasculaire sluiting van het defect wordt uitgevoerd met behulp van speciale occluders. Grote perifere schepen worden doorboord, waardoor een speciale "paraplu" wordt afgegeven aan het defect en geopend. Na verloop van tijd wordt het bedekt met weefsel en bedekt het de pathologische opening volledig. Een dergelijke interventie wordt uitgevoerd onder de controle van fluoroscopie.

Endovasculaire interventie is de meest moderne methode voor vlekcorrectie.

Het kind na endovasculaire chirurgie blijft absoluut gezond. Hartkatheterisatie maakt het mogelijk de ontwikkeling van ernstige postoperatieve complicaties te voorkomen en snel te herstellen na de operatie. Dergelijke interventies garanderen een absoluut veilige uitkomst van de behandeling van CHD. Dit is een interventionele methode om een ​​DMPP te sluiten. Geplaatst op het openingsniveau, sluit het apparaat de anomale communicatie tussen de twee atria.

Chirurgische behandeling

Open chirurgie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en hypothermie. Dit is nodig om de zuurstofbehoefte van het lichaam te verminderen. Chirurgen verbinden de patiënt met een kunstmatig hart-longapparaat, openen de borst en pleuraholte, ontleden het pericardium aan de voorkant en evenwijdig aan de phrenicus. Vervolgens wordt het hart doorgesneden, een aspirator verwijdert bloed en verwijdert het defect direct. Een gat kleiner dan 3 cm is eenvoudig gehecht. Een groot defect wordt gesloten door implantatie van een flap van synthetisch materiaal of een deel van het pericardium. Na het hechten en aankleden wordt het kind gedurende een dag overgebracht naar de intensive care en daarna gedurende 10 dagen naar de algemene afdeling.

De levensverwachting in DMPD hangt af van de grootte van het gat en de ernst van hartfalen. De prognose voor vroege diagnose en vroege behandeling is relatief gunstig. Kleine defecten sluiten vaak op zichzelf af met 4 jaar. Als het onmogelijk is om de operatie uit te voeren, is de uitkomst van de ziekte ongunstig.

het voorkomen

Preventie van DMPP omvat een zorgvuldige planning van de zwangerschap, prenatale diagnose, uitsluiting van ongunstige factoren. Om de ontwikkeling van pathologie bij een kind te voorkomen, moet de zwangere vrouw de volgende aanbevelingen in acht nemen:

• Evenwichtige en volledige voeding,
• Observeer het regime van werk en rust,
• Regelmatig bijwonen van vrouwelijke counseling
• Elimineer slechte gewoonten
• Vermijd contact met negatieve omgevingsfactoren die toxische en radioactieve effecten op het lichaam hebben,
• Neem geen medicijnen zonder recept van een arts.
• Neem onmiddellijk rubella-immunisatie,
• Vermijd contact met zieke mensen.
• Tijdens epidemieën, bezoek geen overvolle plaatsen,
• Ga door medische en genetische counseling ter voorbereiding op de zwangerschap.

Voor een kind met een aangeboren afwijking en dat zijn behandeling ondergaat, is zorgvuldige speciale zorg nodig.

Bij een pasgeborene met hersenverlamming: wat is een atriaal septumdefect en hebben kinderen een operatie nodig?

De laatste paar jaar is de geboorte van kinderen met een aangeboren hartafwijking van verschillende ernst. Een van de meest voorkomende pathologieën is DMPP, een atriaal septumdefect dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer openingen op het septum tussen het rechter en linker atrium. In dit opzicht kan de kwaliteit van leven van de kruimels aanzienlijk worden verminderd. Hoe eerder de afwijking wordt gevonden, hoe gelukkiger de uitkomst.

Wat is DMPP en wat zijn de symptomen?

Congenitale hartziekte (CHD) wordt gediagnosticeerd tijdens abnormale ontwikkeling van het hart in de prenatale periode. Dit is de pathologie van vaten en kleppen. DMPP is ook een aangeboren afwijking, maar het is geassocieerd met een septum tussen het rechter en linker atrium. De diagnose wordt gesteld in 40% van de gevallen met een volledig onderzoek van pasgeborenen. Artsen stellen vaak gerust dat na verloop van tijd openingen (of vensters) in partities zichzelf kunnen sluiten. Anders is een operatie vereist.

Het septum dat de boezems scheidt, wordt gevormd na 7 weken foetale ontwikkeling. Tegelijkertijd is er in het midden een venster waardoor de bloedcirculatie plaatsvindt in de kruimels. Wanneer een baby wordt geboren, sluit het venster een week na de geboorte. Vaak gebeurt dit niet. Dan hebben we het over de CHD, het defect van het interatriale septum. Dit geval wordt niet als moeilijk beschouwd als er geen tekenen zijn van een ernstige combinatie van CHD en DMPP.

Pathologie is gevaarlijk omdat het soms asymptomatisch is en zich over enkele jaren manifesteert. In dit opzicht omvatte in veel perinatale centra een lijst van verplichte onderzoeken van pasgeborenen een echografie van het hart en een onderzoek door een cardioloog. Gewoon luisteren naar hartritmes brengt niet het gewenste resultaat: ruis kan veel later verschijnen.

Artsen onderscheiden twee soorten DMPP:

• in het geval van een primaire fout, bevindt zich een open venster aan de onderkant van de partitie;
• wanneer de secundaire gaten zich dichter bij het midden bevinden.

Symptomen van anomalie zijn afhankelijk van de ernst ervan:

1. Een kind ontwikkelt zich tot een bepaald punt zonder fysieke vertraging. Al op school is er merkbare vermoeidheid, weinig lichaamsbeweging.
2. Kinderen met atriale septumafwijkingen lijden het vaakst aan ernstige longziekten: van eenvoudige acute respiratoire virale infectie tot ernstige longontsteking. Dit komt door de constante overdracht van de bloedstroom van rechts naar links en overlopende kleine cirkel van bloedcirculatie.
3. Cyanotische kleur van de huid in de nasolabiale driehoek.
4. Tegen 12-15 jaar oud kan het kind tachycardie beginnen, ernstige kortademigheid, zelfs met weinig moeite, zwakte, duizeligheidsklachten.
5. Bij het volgende medische onderzoek wordt hartruis vastgesteld.
6. Bleke huid, voortdurend koude handen en voeten.
7. Bij kinderen met een secundaire hartaandoening is het belangrijkste symptoom ernstige kortademigheid.

In de regel is de pathologie bij baby's asymptomatisch en verschijnt ze al op schoolleeftijd.

Oorzaken van een defect

Hartproblemen bij kinderen beginnen in de baarmoeder. Atrium septum en endocardiale kussens niet volledig ontwikkeld. Er zijn een aantal factoren die het risico op een baby met een aangeboren hartaandoening verhogen. Onder hen zijn de volgende:

• genetische aanleg;
• in het eerste trimester leed de aanstaande moeder aan een rubella, cytomegalovirus, influenza, syfilis;
• In de vroege stadia van de zwangerschap had een vrouw een virale ziekte met koorts;
• de aanwezigheid van diabetes;
• tijdens het dragen van de foetus medicijnen nemen die niet gecombineerd worden met zwangerschap;
• Röntgenonderzoek van een zwangere vrouw;
• verwaarlozing van een gezonde levensstijl;
• werk in de productie van hoog risico;
• ongunstige ecologische omgeving;
• DMPP als onderdeel van een ernstige genetische aandoening (Goldenhar, Williams-syndroom, enz.).

Het risico op het ontwikkelen van DMPP bij de foetus neemt toe als de vrouw slechte gewoonten heeft of ernstige ziekten heeft opgelopen tijdens de zwangerschap

Mogelijke complicaties van de ziekte

Pathologie van het interatriale septum geeft complicaties aan het algemeen welzijn van het kind. Kinderen met een verhoogd risico hebben meer kans op broncho-pulmonaire ziekten, die langdurig van aard zijn en gepaard gaan met ernstige hoest en kortademigheid. Zelden, ophoesten van bloed.

Als het defect niet in de kindertijd werd ontdekt, zal hij zichzelf dichter bij de leeftijd van 20 jaar laten weten, en de complicaties zullen vrij ernstig en vaak onomkeerbaar zijn. Alle mogelijke consequenties en complicaties van DMPP worden gegeven in de onderstaande tabel.

Hoe wordt pathologie gedetecteerd?

Vandaag is een heel complex van onderzoeken van een kleine patiënt voor een aangeboren hartaandoening ontwikkeld. In veel opzichten zijn ze vergelijkbaar met het onderzoek onder volwassenen. Diagnostische methoden voor septumdefecten bij kinderen worden uitgevoerd met behulp van moderne methoden met behulp van geschikte apparatuur. Het hangt allemaal af van de leeftijd van het kind:

Is het mogelijk om DMPP te genezen?

Cure DMPP mogelijk. Het belangrijkste is om snel naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken. Dr. Komarovsky dringt erop aan dat een kind dat risico loopt en van een defect in het septum wordt verdacht, zoveel mogelijk moet worden onderzocht. Constante monitoring van de toestand van de baby met aangeboren hartafwijkingen is de primaire taak van elke ouder. Het gebeurt dat de anomalie met de tijd zelf overgaat en dat er een operatie nodig is.

De behandelingsmethode hangt af van de ernst van de pathologie, het type ervan. Er zijn verschillende behandelingsmethoden: medicatie voor lichte vlekjes, operaties - voor meer complexe vormen van DMPP.

Chirurgische methode

Tot op heden worden manipulaties op twee manieren uitgevoerd:

1. Catheterisatie. De essentie van deze methode is dat een speciale sonde wordt ingebracht door een ader in de dij, die gericht is naar de plaats van de venstervorming. Installeert een soort patch op het niet-gesloten gat. Aan de ene kant is de methode minimaal invasief, vereist geen penetratie in de borst. Aan de andere kant heeft het onaangename gevolgen in de vorm van pijn in het gebied van de sonde-inbrenging.
2. Open een operatie, wanneer een synthetische patch door de borst in het hart wordt gestikt. Het ovale venster moet worden gesloten. Deze manipulatie is moeilijker dan de eerste vanwege de lange periode van revalidatie van de baby.

Nieuwe en moderne technologie voor chirurgische behandeling van atriale septumpathologie - endovasculaire methode. Het verscheen in de late jaren 90 en wint aan populariteit vandaag. Zijn essentie is dat een katheter wordt ingebracht door een perifere ader, die, wanneer geopend, lijkt op een paraplu. In de buurt van de partitie opent en sluit het apparaat een ovaal venster.

De operatie is snel, praktisch heeft geen complicaties, vereist niet veel tijd om een ​​kleine patiënt terug te krijgen. Behandeling van primaire CHD volgens deze methode wordt niet uitgevoerd.

Drugsondersteuning

Elke ouder moet begrijpen dat geen enkel medicijn het venster dicht kan maken. Dit kan gebeuren met de tijd alleen of anders is een operatie onvermijdelijk. Het innemen van medicijnen kan echter de algemene toestand van de patiënt verbeteren, het hartritme kalmeren en normaliseren.

De volgende medicijnen kunnen het effect van overgroei van gaten vergroten:

• digoxine;
• geneesmiddelen die de bloedstolling verminderen;
• drukverlagende bètablokkers;
• voor oedeem, diuretica en diauretica zijn voorgeschreven voor kinderen;
• geneesmiddelen gericht op de uitbreiding van bloedvaten.

Hersteltips

Het is alleen mogelijk om te spreken van een succesvol resultaat van de operatie en behandeling, vertrouwend op gegevens over het tijdig voorschrijven van de therapie. Het is belangrijk dat er vóór de operatie geen complicaties optreden. 95% van de baby's geboren met septale pathologie leven en ontwikkelen zich als alle gezonde kinderen.

Mortaliteit bij DMPP - een zeldzaam verschijnsel. Zonder behandeling kunnen mensen 40 jaar worden en wordt verdere invaliditeit geprojecteerd. Bij het elimineren van een defect in de kindertijd, kan een persoon rekenen op een volledig leven. Het optreden van aritmie wordt soms opgemerkt op de leeftijd van 20-25 jaar.

Secundair atrium septumdefect. Chirurgische behandeling van interatriaal septum

Defect van het interatriale septum komt voor als een geïsoleerde afwijking in 5-10% van de gevallen van CHD, en als onderdeel van andere anomalieën - bij 30-50%, bij vrouwen 2 keer vaker dan bij de man. Een DMP wordt waargenomen bij 1 op de 1500 levend geboren kinderen.

Historische achtergrond

De eerste beschrijving van de communicatie tussen de atria is van Leonardo Da Vinci in 1513. Zijn illustratie is de eerste in de geschiedenis van een grafische afbeelding van hartziekten. In de daaropvolgende jaren, te beginnen met de beschrijvingen van anatomen van de Renaissance, hebben veel bronnen melding gemaakt van een gat in het interatriale septum. Gedeeltelijke abnormale drainage van de longaderen werd beschreven door Winslow in 1739. De eerste informatie over de klinische diagnose van deze defecten verscheen in de jaren 30. XX eeuw., En betrouwbare bevestiging van de aanwezigheid van dit defect werd mogelijk gemaakt in de 40s-50s, na de invoering in de praktijk van het klinken van de holtes van het hart. In 1948 sloot Murray in Toronto voor de eerste keer het defect van een tussenschot bij een kind, gebruikmakend van zijn eigen methode van externe hechting, zonder het atrium te openen. In de daaropvolgende jaren hebben verschillende auteurs allerlei technieken beschreven om DMPP te sluiten zonder kunstmatige bloedsomloop. Deze experimentele operaties werden zelden uitgevoerd, ze werden meestal gebruikt voor externe koeling met tijdelijk klemmen van de holle nerven. Vernauwing van de holle aderen maakte het mogelijk om het atrium te openen en plastische chirurgie van het defect onder visuele controle uit te voeren.

6 mei 1953 Gibbon, de eerste ter wereld, maakte de sluiting van de DMPP met behulp van de AIC van zijn eigen ontwerp. De techniek van operaties met het gebruik van kunstmatige bloedcirculatie overschreed geleidelijk aan de methode van oppervlakkige hypothermie met tijdelijke compressie van de vena cava en, belangrijker, leidde ertoe dat de chirurgische behandeling van deze defecten eenvoudig, veilig en algemeen werd.

Embryogenese van interatriaal septum

Gedurende de embryonale periode, ondanks de ontwikkeling van twee afzonderlijke delen van het septum, blijft de communicatie tussen de twee atria behouden. Het zorgt voor continu rangeren van zuurstofrijk placentair bloed in de systemische circulatie, voornamelijk in de richting van het zich ontwikkelende centrale zenuwstelsel. De ontwikkelingsstadia van het interatriale septum worden gedetailleerd beschreven door Van Mierop. In eerste instantie is er een onvolledige scheiding van de boezems door een dunwandig septum, waarvan de anteroposterior vrije rand zich boven het AV-kanaal bevindt en bedekt is met weefsel afkomstig van de bovenste en onderste endocardiale kussens. Voor de fusie van het primaire septum met het weefsel van de endocardiale elektroden langs de anterieure bovenrand van het primaire septum, worden nieuwe fenestraties gevormd. Ze worden samengevoegd om een ​​groot secundair atriaal bericht te vormen. In dit stadium wordt de bloedstroom dus van rechts naar links in stand gehouden.

In de 7e week van de embryo-ontwikkeling, als een resultaat van de invaginatie van het anterior-upper-dak van het gemeenschappelijke atrium, vormt zich een secundaire scheidingswand, die naar de rechterkant van de primaire scheidingswand afdaalt. Het spreidt zich naar achteren en naar achteren uit in de vorm van een dikwandige gespierde top, die de verdikte rand van het ovale venster vormt. Er is een mogelijkheid dat deze fase niet optreedt, waardoor er geen scheiding is tussen de atria. Vanuit het oogpunt van embryologie is de vergelijkbare afwezigheid van interatriale septum geen echt gebrek aan dit deel ervan.

Het primaire septum vormt de meerderheid van het interatriale septum. Het centrale deel is iets naar links verschoven en doet dienst als ovale raamklep. Beide scheidingswanden op deze plaats overlappen enigszins en vormen een ovale raamklep. De secundaire scheidingsklep bevindt zich aan de bovenzijde van de uitstulping en de klep van de primaire scheidingswand is omlaag.

Tijdens het proces van ontwikkeling van het atriale septum vormt de linkerhoorn van de veneuze sinus de coronaire sinus en de rechterhoorn van de sinus wordt een deel van het rechter atrium. Invaginatie van de wand in het gebied van de sinoatriale overgang vormt de rechter en linker veneuze kleppen. Terwijl de rechter veneuze klep de rudimentaire kleppen van de inferieure vena cava en coronaire sinus vormt, gaat de linker veneuze klep over in de bovenste, achterste en onderste randen van de ovale fossa. In dit stadium treedt een uitsteeksel van de linker atriale wand op, waardoor een gemeenschappelijke longader en het grootste deel van het linker atrium wordt gevormd.

anatomie

Het rechter atrium is gescheiden van het linker atriale septum, dat uit drie delen van verschillende anatomie en embryonale oorsprong bestaat. Van boven naar beneden bevindt zich het secundaire septum, vervolgens het primaire en septum van het atrioventriculaire kanaal.

Atriale septumdefecten worden geclassificeerd volgens lokalisatie ten opzichte van het ovale venster, embryonale oorsprong en grootte. Er zijn drie soorten DMPP:

defect van veneuze sinus.

Atriale communicatie in het gebied van de ovale fossa kan in de vorm van secundaire DMPP zijn als gevolg van een tekort, perforatie, gebrek aan een primair septum of een gevolg van een open ovale vensterklep insufficiëntie, en het gaat vaak gepaard met andere hartafwijkingen, terwijl een defect, meestal primaire DMPP wordt genoemd, wordt gevormd in het resultaat van onderontwikkeling van het septum van het atrioventriculaire kanaal. Deze traditionele, maar onjuiste terminologie is ontstaan ​​door een gebrek aan inzicht in de embryonale oorsprong van de defecten. Het secundaire defect van het septum komt meestal voor in de vorm van een ovaal van verschillende afmetingen en bevindt zich in het centrale deel ervan. In sommige gevallen zijn er in de klep van het ovale venster perforaties van verschillende groottes. Het is belangrijk om deze variant van het secundaire defect te diagnosticeren, omdat een poging tot niet-chirurgische sluiting met een speciaal hulpmiddel slechts een gedeeltelijk effect zal geven.

Het onderste deel van het septum, direct grenzend aan de tricuspidalisklep, is het septum van het atrioventriculaire kanaal, dat samen met de AV-kleppen wordt gevormd door endocardiale elektroden. Het defect van dit deel van het septum wordt meestal primaire cerebrospinale ziekte of, meer correct, gedeeltelijk atrioventriculair kanaal genoemd. Defecten van het primaire septum bevinden zich voor het ovale venster en direct boven het interventriculaire septum en AV-kleppen en gaan gepaard met het splitsen van de anterieure mitralisklep met regurgitatie of zonder.

Achter het ovale venster bevinden zich de zogenaamde veneuze sinusdefecten, die worden gecombineerd met abnormale drainage van de rechter longaderen in het rechteratrium, maar in feite vallen de longaderen niet in het anatomisch rechter atrium en de Eustachische flap kan worden aangezien voor de onderste rand van het defect. De rechter longaderen, voordat deze het linker atrium binnenstromen, bestaan ​​naast de inferieure en inferieure vena cava buiten het interatriale septum. De afwezigheid van een muur tussen de long en vena cava werd genoemd naar het sinusdefect van de superieure of inferieure vena cava. Vanuit het oogpunt van embryologie en de locatie van deze defecten zijn ze geen echte DMPP. De rechter longaderen kunnen abnormaal worden afgetapt in het rechter atrium en niet direct worden geassocieerd met septumdefecten.

Een soortgelijk klinisch en hemodynamisch beeld wordt waargenomen met een zeldzame afwijking - communicatie tussen de coronaire sinus en het linker atrium, of de zogenaamde onbedekte coronaire sinus. Atriale communicatie in het gebied van de coronaire sinus gaat vaak gepaard met de samenvloeiing van de persistente linker superior vena cava in het linker atrium. Coronaire sinus voordat deze het rechter atrium in stroomt, passeert de linkerwand. Defect in dit deel van hun gewrichtsmuur leidt tot de vorming van anomale interatriale anastomose, en de volledige afwezigheid van de wand wordt gedefinieerd als de afwezigheid van de coronaire sinus fornix.

Bij 20% van de patiënten met secundair DMPP en veneus sinusdefect treedt mitralisklepprolaps op.

Een open ovaal venster is een normale atriale communicatie die gedurende de foetale periode bestaat. De functionele sluiting van het ovale venster met de klep van het primaire septum vindt plaats na de geboorte, zodra de druk in het linker atrium hoger is dan de druk in het rechter atrium. Tijdens het eerste levensjaar ontwikkelen zich vezelachtige verklevingen tussen de limbus en de flap en wordt uiteindelijk het septum afgedicht.

Bij 25-30% van de mensen treedt geen anatomische sluiting op en als de druk in het rechter atrium het linker atrium overschrijdt, wordt veneus bloed in de systemische cirkel overbrugd. Een ovaal venster met een werkende klep is geen DMPP.

Tussen de leeftijd van 1 en 29 jaar opent ongeveer 35% van de mensen een ovaal venster. Bij volwassenen wordt het geleidelijk gesloten, omdat het in de leeftijd tussen 30 en 79 jaar voorkomt bij 25% en tussen 80 en 99 jaar - bij 20% van de mensen. Een open ovaal venster kan een paradoxale embolus met een bloedstolsel of lucht veroorzaken. Bij volwassen patiënten met ischemische beroerte werd een open ovaal venster gevonden bij 40% en bij de controlegroep - bij 10%. Een verband tussen migraine, aura en episoden van voorbijgaande amnesie met een grote rechts-links ontlading op atriumniveau en het verdwijnen van dit symptoom bij de helft van deze patiënten na de sluiting van DMPP werd ook waargenomen.

Het exacte mechanisme van een beroerte met een open ovaal venster is onduidelijk. Bloedstolsels en / of vasoactieve stoffen kunnen paradoxaal genoeg worden overbrugd van het veneuze systeem naar het arteriële systeem, waardoor herseninfarcten en hartaanvallen worden veroorzaakt.

Als om wat voor reden dan ook het atrium wordt verwijd, overlapt de klep van het ovale venster de limbus niet, als gevolg van klepstoring wordt tijdens de gehele hartcyclus bloed overbrugd. Dit mechanisme wordt verworven DMPP genoemd.

Atriaal septumaneurysma is meestal het gevolg van ovale fossa-klepredundantie. Aneurysma kan de vorm hebben van een zakachtig uitsteeksel of een golvend membraan, ten onrechte genomen bij volwassenen als een tumor van het rechter atrium. Aneurysma wordt meestal gecombineerd met:

open ovaal venster;

mitralisklep prolaps;

systemische, cerebrale of longembolie.

Aneurysma's bij pasgeborenen en baby's kunnen bijdragen aan de spontane sluiting van secundaire DMP's. Een afname van de druk in het linker atrium helpt de grootte van het aneurysma te verminderen. Een talg-aneurysma is potentieel gevaarlijk vanwege de mogelijkheid van de vorming van pariëtale bloedstolsels in de linker atriale holte, systemische embolie en endocarditis, daarom is, zelfs bij kleine gebreken, chirurgische interventie geïndiceerd, ondanks het feit dat het defect kleiner is dan die waarvoor chirurgische interventie is geïndiceerd. Op basis van talrijke gegevens is vastgesteld dat, nadat het defect werd beëindigd door katheter of chirurgie en het aneurysma werd verwijderd, het systemische trombo-embolie zelfs bij patiënten met diepe veneuze trombose en hypercoagulatie niet terugkeerde. Ondanks de voor de hand liggende connectie van trombo-embolie met een open ovaal venster, is naast het sluiten van de interatriale boodschap voor patiënten met verhoogd risico, profylactische behandeling met bloedplaatjes-antiaggregaten en anticoagulantia geïndiceerd.

Lutambash-syndroom. Dit zeldzame syndroom is een combinatie van secundaire DMPP met mitrale stenose. Lutembacher beschreef deze combinatie in 1916. De eerste vermelding van deze ondeugd werd echter ontdekt na de publicatie van Lutembacher. De auteur van de eerste publicatie, daterend uit 1750, was Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff was de eerste die een reumatische etiologie van mitraliskliniek suggereerde, hoewel Lutembacher dacht dat deze anomalie van aangeboren oorsprong was. Het syndroom is een ideale indicatie voor katheterinterventie: ballondilatatie van de mitralisklep en sluiting van de DMPP met een afsluitinstrument.

bloedsomloop dynamiek

De absolute grootte van het defect neemt met de leeftijd toe als gevolg van progressieve dilatatie van het hart. Het rangeren van bloed door DMPP wordt bepaald door de compliantieverhouding van de twee ventrikels, en niet door de grootte van het defect. De richting van de bloedafgifte is rechtstreeks afhankelijk van het drukverschil in de atria tijdens de hartcyclus. De rechterventrikel is meer uitrekbaar dan de linker en heeft minder weerstand om het atrium te vullen met bloed.

Meestal vindt rangeren van links naar rechts plaats. Een kleine bloedafname van rechts-links wordt opgemerkt van de vena cava inferior door een defect tijdens de ventriculaire systole of tijdens de vroege diastole.

In de kindertijd is de rechterkamer dikwandig, dus de bloedshunt is minimaal. Met de fysiologische afname van de weerstand van de longvaten neemt de uitzetbaarheid van de rechterkamer toe en neemt de ontlading toe. De meeste baby's hebben geen symptomen, maar veel kinderen van deze leeftijd hebben tekenen van congestief hartfalen. Interessant is dat de hemodynamische parameters verkregen tijdens hartkatheterisatie bij patiënten met een ander klinisch verloop niet verschillen. De reden hiervoor is onduidelijk. De algemene somatische toestand na het sluiten van het defect is niet volledig hersteld.

Het volume van de pulmonaire bloedstroom is vaak 3-4 keer hoger dan normaal. De druk in de longslagader en de weerstand van de longvaten, in tegenstelling tot die met geïsoleerde DMPP, wordt echter licht verhoogd als gevolg van de bijna normale druk in het linker atrium en de longaderen.

Obstructieve pulmonaire vasculaire aandoeningen worden alleen bij 6% van de patiënten waargenomen, voornamelijk bij vrouwen. Interessant is dat de hoge weerstand van de longvaten af ​​en toe wordt waargenomen in het eerste decennium van het leven, hoewel dit meer kenmerkend is in het 3-5-decennium van het leven.

Obstructieve pulmonale vasculaire aandoeningen kunnen gepaard gaan met cyanose. Er zijn echter ook andere oorzaken van cyanose bij DMPP: een grote klep van de veneuze sinus, klep van Eustachius, klep van tebesiaanse aders, die bloed uit de inferieure vena cava kan afvoeren via het defect naar het linker atrium. Deze abnormale kleppen kunnen worden gedetecteerd op het echocardiogram, wat belangrijk is om onbruikbare gevallen uit te sluiten. Cyanose kan zijn met de persistentie van een extra linker vena cava superior, die in de uitgezette coronaire sinus stroomt en gedesatureerd bloed door een defect afvoert.

Bij volwassen cyanotische patiënten zijn specialisten herhaaldelijk met het probleem van de operabiliteit geconfronteerd. Gewoonlijk hadden ze een groot interatriaal defect, cardiomegalie, pulmonale hypertensie, tricuspidalisklep insufficiëntie en atriale fibrillatie. Er kan worden verondersteld dat de omkering van de shunt kan worden geassocieerd met een toename van de druk in het rechteratrium als gevolg van ernstige regurgitatie. Het sluiten van het defect in combinatie met anuloplastiek en het herstellen van het sinusritme met behulp van radiofrequente ablatie gaf een goed hemodynamisch en klinisch effect. Onomkeerbare pulmonale hypertensie is zeldzaam en dit feit moet in overweging worden genomen bij het nemen van beslissingen over operaties bij volwassenen met ernstige patiënten.

Kliniek van interatriale septum

Bij baby's en kinderen is het defect asymptomatisch. Er is enige vertraging in de fysieke ontwikkeling. De belangrijkste klachten van oudere patiënten zijn:

bijna de helft van de patiënten met DMPP maakt echter geen klachten.

Geluid in het hart wordt vrij laat gedetecteerd, meestal tijdens preventieve onderzoeken op schoolleeftijd. Een typisch crescendo-decrescendo systolisch geruis is te horen over de longslagader, met een volume van 2/6 tot 3/6 op de schaal van Levine. Het uiterlijk ervan is geassocieerd met een verhoogde bloedstroom ter hoogte van de pulmonale arterieklep. Langs de linkeronderrand van het sternum met zorgvuldige auscultatie, kan vroeg diastolisch geruis geassocieerd met een verhoogde bloedstroom op het niveau van de tricuspidalisklep worden gedetecteerd. Het meest karakteristieke auscultatorische symptoom van DMPP is een vaste splitsing van de II-tint, die al in de kindertijd kan worden bepaald. Het interval tussen A2 en P2 is constant gedurende de gehele ademhalingscyclus. Een splitsende II-toon verschijnt als gevolg van het langzame legen van de rechterkamer en onvoldoende druk in de longvaten, noodzakelijk voor de snelle sluiting van de semilunar-klep. Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie verandert het auscultatorische patroon als gevolg van een afname of verdwijning van de links-rechts-shunt. De brede splitsing van de II-toon verdwijnt, de pulmonale component neemt toe, het systolische geruis wordt korter en het diastolische geruis verdwijnt.

Bij patiënten met hemodynamisch significante cerebrale parese op een radiografie van de borstorganen, versterkte een karakteristieke configuratie van het hart door de uitzetting van het rechter atrium en de ventrikel, de uitpuilende boog van de longslagader, het pulmonaire patroon. Cardiothoracale index overschrijdt 0,5. Met de leeftijd neemt het hart toe, er zijn tekenen van verhoogde druk in de longslagader. In de laterale projectie vult het verlengde rechterventrikel de retrosternale ruimte en kan het bovenste derde deel van het borstbeen uitsteken. De aortaboog is verminderd en de longstam en de takken zijn verwijd. Het pulmonaire patroon is verbeterd en wordt meer uitgesproken met de leeftijd. Als de obstructieve vorm van hypertensie zich ontwikkelt, zwelt de hoofdstam aanzienlijk en wordt het perifere patroon verzwakt.

Het ECG vertoont in 85% van de gevallen tekenen van rechterventrikelhypertrofie in de vorm van een gramogram en blokkade van de juiste bundel van His. Het verschijnen van een blokkade van de linkerbundel van zijn bundel kan duiden op de aanwezigheid van een primaire ASS. Bij oudere patiënten kan het interval van P-I worden verlengd tot AV-graad I-blokkering.

Intracardiale elektrofysiologische studies onthulden disfunctie van de sinus en het atrioventriculaire knooppunt. Er wordt aangenomen dat deze stoornissen te wijten zijn aan de onevenwichtigheid van de invloed van het autonome zenuwstelsel op de sinus en atrioventriculaire knopen. De tijd die het duurt voordat de hartslag door de boezems gaat, wordt bij oudere patiënten verlengd. Bij sommige patiënten wordt de refractaire periode van het rechteratrium verlengd. Patiënten met deze aandoeningen zijn vatbaar voor atriale aritmieën.

De leidende rol bij de diagnose van misvorming is echocardiografie, waarmee u nauwkeurig de omvang, locatie van DMPP en lokalisatie van de samenvloeiing van de longaderen kunt bepalen. Bovendien worden met EchoCG dergelijke indirecte tekenen van cerebrale parese, zoals een toename in grootte en diastolische overbelasting van de rechter ventrikel met paradoxale interventriculaire septumbeweging en een afname in de linker hartkamer, gedetecteerd. Met de Doppler-studie kunnen we de richting van de shunt schatten, die voornamelijk in de diastole fase voorkomt, en de druk in de longslagader.

In moeilijke gevallen, bijvoorbeeld met onvoldoende heldere morfologische gegevens, wordt een transesofageale echocardiografische studie getoond. Het wordt ook getoond voor de diagnose van kleine DMP's, wanneer er twijfel bestaat over de doelmatigheid van de operatie.

Momenteel wordt voor de diagnose van dit defect uiterst zelden gebruikgemaakt van hartkatheterisatie. Gewoonlijk wordt het noodzakelijk in aanwezigheid van extra hartafwijkingen, waarvan de significantie niet kan worden vastgesteld door niet-invasieve onderzoeksmethoden. Heart sondering is geïndiceerd bij patiënten met hypertensie in de longslagader om LSS te bepalen, evenals in gevallen waarin gepland is om het defect op een katheter manier te sluiten.

Bij grote defecten is de druk in de rechter en linker boezem hetzelfde. De systolische druk in het rechterventrikel is meestal 25 - 30 mm Hg. De gradiënt van systolische druk tussen de rechterkamer en de longstam is 15 - 30 mm Hg. Bij volwassenen is de druk in de longslagader matig verhoogd, bereikt zelden systemische niveaus. Opgemerkt moet worden dat bij volwassen patiënten met hypertensie de gemeten drukwaarde in de longslagader niet kan worden gebruikt om de betrouwbare weerstand van de longvaten te berekenen als gevolg van gelijktijdige insufficiëntie van de tricuspidalisklep. Een afname in arteriële bloedverzadiging is ook geen betrouwbare marker voor pulmonale vasculaire obstructie. Daarom kwamen de experts tot de conclusie dat het nemen van een beslissing ten gunste van een operatie zonder katheterisatie op basis van de evaluatie van de kliniek en niet-invasieve onderzoeksmethoden minder snel zal mislukken dan zich te concentreren op "objectieve" katheterisatiegegevens.

Natuurlijke stroom

Bij 80-100% van de patiënten bij wie het defect vóór de leeftijd van 3 maanden wordt gediagnosticeerd, sluit het defect tot 8 mm spontaan met 6 maanden. van het leven. Bij een diameter van meer dan 8 mm treedt geen spontane sluiting op. De meerderheid van de patiënten in de kindertijd heeft geen symptomen, baby's kunnen tekenen van hartfalen hebben, die goed bestand zijn tegen medicamenteuze behandeling. Tekenen van pulmonale hypertensie en congestief hartfalen verschijnen in het 2e - 3e levensdecennium. Ernstige cardiomegalie is een typisch teken van een "oude" DMPP. Het gaat gepaard met de ontwikkeling van mitralis- en tricuspidalisklep insufficiëntie. Na 40 jaar, vooral bij vrouwen, overheersen congestieve hartfalenverschijnselen in het klinische beeld van ondeugd. Ongeacht de operatie, bij volwassenen kan atriale extrasystole, atriale fladderen of atriale fibrillatie voorkomen. Dit laatste komt voor bij 15% van de 40-jarigen en bij 60% van de 60-jarige patiënten. Atriale flutter en atriale fibrillatie op de leeftijd van 40 jaar worden alleen bij 1% van de patiënten gevonden. Atriale aritmie draagt ​​bij tot het strekken van de rechter en vervolgens de linker boezem. In zeldzame gevallen wordt een paradoxale embolie van de systemische vaten, inclusief de hersenen, waargenomen.

Wanneer niet-gecorrigeerde DMPP-patiënten meestal ouder worden. Hun levensduur is echter verminderd. Een kwart van de patiënten sterft vóór de leeftijd van 27, de helft leeft niet tot hun 36e verjaardag, drie kwart tot 50 jaar en 90 tot 60 jaar. De belangrijkste doodsoorzaak is hartfalen.

In de pre-operatieve periode is het niet nodig om fysieke activiteit te beperken. Preventie van infectieuze endocarditis is niet geïndiceerd als er geen mitralisklepprolaps optreedt. Ziektetherapie wordt aanbevolen voor baby's met hartfalen vanwege de hoge werkzaamheid en mogelijke spontane sluiting van het defect.

Chirurgische behandeling van interatriaal septum

Een indicatie voor chirurgische behandeling is de aanwezigheid van een shunt van links naar rechts met Qp / Qs> 1,5: 1. Sommige deskundigen beschouwen de interventie die moet worden getoond met kleinere volumes van de shunt vanwege het risico van paradoxale embolie en hersencomplicaties. Hoge LSS is een contra-indicatie voor chirurgische behandeling.

Bij afwezigheid van hartfalen wordt de operatie uitgesteld tot de leeftijd van 3-4 jaar. Als het defect zich manifesteert door congestief hartfalen, dat resistent is tegen medicamenteuze behandeling, of indien zuurstof en andere therapie noodzakelijk zijn in verband met gelijktijdige bronchopulmonale dysplasie, wordt de interventie tijdens de kindertijd uitgevoerd.

De sluiting van DMP's wordt operatief uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop. Gebruik met evenveel succes verschillende toegangen:

Het lage risico op interventies stelt chirurgen in staat te improviseren om invasiviteit te verminderen en een cosmetisch effect te bereiken.

Om de frequentie van verschillende neurologische complicaties te verminderen, wordt de operatie meestal uitgevoerd onder omstandigheden van matige hypothermie, hoewel het in sommige centra de voorkeur heeft om het uit te voeren met normothermie. Een operatie wordt gewoonlijk uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige fibrillatie zonder klemmen op de opgaande aorta. De aorta is doorboord en het linkerhart probeert het hart gevuld te houden met bloed om luchtembolie te voorkomen.

Techniek die eenvoudige DMPP afsluit

Onlangs is de canulatie van beide holle aders uitgevoerd via het rechter hartoor, dat meestal wordt uitgebreid als gevolg van chronische volumetoename. Als er een persistente linker vena cava overblijft, kan deze worden gecannuleerd vanuit de binnenkant van de holte van het rechter atrium of kan een cardiotomie-afzuiging worden gebruikt om deze af te tappen. Wanneer er een ader is die beide holle aderen verbindt, kan de linkerzijde gedurende de correctie met een tourniquet worden geperst.

Na atriotomie worden de grootte van het defect, de relatie met de coronaire sinus, de samenvloeiing van de long- en holle aders, evenals de Koch-driehoek, die elementen van het hartgeleidingssysteem bevat, geëvalueerd. Meestal bevindt het defect zich in het gebied van de ovale fossa. Soms wordt het interatriale bericht weergegeven door meerdere perforaties van de verdunde primaire partitie, die gedeeltelijk de ovale fossa bedekken. Deze meshstructuur moet worden weggesneden om de patch te bevestigen aan een duurzamere stof. Vanwege de ovale vorm kunnen de meeste defecten worden gesloten door eenvoudig te hechten met een continue doorlopende naad met dubbele rij. Als het defect groot of rond is, moet een pleister van een autopericardium die niet is behandeld met glutaaraldehyde worden gebruikt. In sommige gevallen, in het bijzonder tijdens herhaalde operaties of na endocarditis, kan een patch van synthetisch materiaal worden gebruikt. Er moet aandacht worden besteed aan de mogelijkheid om door de naden te snijden of de onderste pool van de patch af te scheuren, als deze aan de verdunde primaire scheidingswand was bevestigd. Naast het rekanaliseren van het defect kan het rangeren van bloed van de inferieure vena cava naar het linker atrium plaatsvinden als gevolg van overhangende het resulterende lage defect van de Eustachius-klep. In de vroege ervaring waren er verschillende van dergelijke episoden van postoperatieve cyanose die heroperatie vereisten. Daarom moet het lagere defect van de veneuze sinus uitsluitend worden afgesloten met een pleister.

Nadat de atriale wand is gehecht, wordt een katheter in de bovenste vena cava in de atriale holte gebracht om de veneuze drainage te verbeteren. Lucht uit de linker kamers van het hart wordt geëvacueerd door het gaatje in de aorta. Bij het indienen van de elektroden is er in de regel geen noodzaak, behalve voor gevallen van aritmie of schending van de AV-geleiding.

De sluiting van de DMPP-pleister met een klep

Wanneer sommige aangeboren afwijkingen worden gecorrigeerd, is het raadzaam om een ​​klein interatriaal bericht achter te laten om het juiste hart te verlichten en de bloedtoevoer naar de te weinig gebruikte linkerhartkamer te vergroten. Een indicatie voor het behoud van een klein atriaal defect is de verwachte postoperatieve toename van de vuldruk van de rechter ventrikel. Het kan voorkomen met ernstige hypertrofie van de wanden of rechterventrikelhypoplasie, resterende gefixeerde pulmonale hypertensie, rechtsventriculaire hypertensie vanwege onopgeloste pulmonale stenose en mogelijke pulmonale hypertensieve crises. De toegenomen stijfheid van de rechter hartkamer is in veel gevallen van voorbijgaande aard, dus ontstond het idee om het interatriale defect te sluiten met een pleister met een klepopening in het linker atrium als de druk in het rechter atrium het linker atrium overschrijdt. Met de verbetering van de diastolische functie van de rechter ventrikel, wordt de druk in het rechter atrium lager dan in de linker ventrikel en sluit de klep. Op deze manier kan de opkomst van een links-rechts-shunt die herhaalde interventie vereist, worden vermeden.

Het ontwerp van deze klep is een dubbele patch met een gat van 4-5 mm in het midden van de hoofdpatch. Een extra patch dient als een vergrendelingselement.

Sluiting van de DMPP-kathetermethode

De sluiting van de secundaire DMPP-kathetermethode heeft een geschiedenis van 30 jaar. In 1976 meldden King en zijn collega's de eerste succesvolle sluiting van een secundaire DMPP met een dubbele paraplu die werd afgeleverd aan een defect met behulp van een katheter. De door de auteurs voorgestelde implantaten waren vrij rigide, er waren grote gidsen nodig voor hun plaatsing en ze waren niet toegestaan ​​voor gebruik in de klinische praktijk. Sindsdien is de ontwerp- en leveringstechnologie van het apparaat verbeterd. Dit geldt ook voor de Rashkind dubbele parasols en hun gewijzigde Lock-versie, die vanwege zijn uiterlijk clamshell heette. De nadelen van deze constructies waren de mogelijkheid om het defect met afmetingen tot 22 mm te sluiten en de behoefte aan een afleversysteem met een diameter van 11 Fr. Cardio SEAL-implantaten zijn een andere versie van dubbele paraplu's met zogenaamde polyarticulaire spaken, die voorkomt dat ze afbreken als gevolg van de veroudering van het materiaal. Het gebruik van implantaten van dit type is zeer effectief voor meerdere DMP's, atriaal septum aneurysma en kleine centraal gelegen defecten. Deze implantaten hebben een laag profiel en een laag metaalgehalte. De volgende generatie Cardio SEAL is het Starflex-implantaat, dat een extra automatisch centreermechanisme heeft. In de afgelopen jaren neemt het aantal implantaten voor DMP snel toe.

De volgende modellen zijn momenteel op de markt: belachtige implantaten, ASDOS, Das angel hair en Amplatzer Septal Occluder, ontwikkeld door een team van prof. Amplatz in 1997. Het laatste implantaat, ondanks zijn recente verschijning op de markt, kreeg universele erkenning en is het enige implantaat dat door de Commissie voor voedsel- en geneesmiddelenadministratie is goedgekeurd voor klinisch gebruik in de Verenigde Staten. De eigenschappen van ASO liggen zo dicht mogelijk bij de ideale vereisten: in tegenstelling tot andere implantaten, wordt het gecentreerd automatisch, gemakkelijk gevouwen en opnieuw uitgevouwen, zelfs wanneer de proximale schijf wordt ontladen, worden dunne lange introductors gebruikt voor de toediening, waardoor ze kunnen worden gebruikt bij jonge kinderen. Het wordt goed gevisualiseerd tijdens transesofageale echocardiografie, wat het mogelijk maakt om het te gebruiken als een controle tijdens de procedure. ASO bestaat uit een nitinol-netwerk in de vorm van twee schijven die met elkaar verbonden zijn door een smalle springer - een "middel".

Het implantaat is verkrijgbaar in verschillende maten. De grootte van de ASO is gelijk aan de diameter van de "taille" en wordt geselecteerd op basis van de grootte van het uitgerekte defect. Deze waarde wordt ingesteld tijdens het meten van de holtes van het hart met behulp van kalibratiekatheters. Veneus via ASO afgegeven door het lumen van de introducer in de holte van het linker atrium. De distale implantaatschijf wordt daar losgelaten. Nadat het ter hoogte van het interatriale septum is aangehaald, wordt de implantaatbrug vrijgegeven, die het DMP volledig bedekt, waarna de proximale schijf wordt vrijgegeven. Tijdens de procedure is het implantaat constant verbonden met een eenvoudig mechanisme, dat lijkt op een schroef, ontworpen om het los te laten. Daarom kan hij indien nodig in de introducer worden teruggetrokken en opnieuw worden ingedrukt, bijvoorbeeld als beide schijven per abuis worden geopend in de holte van het linker- of rechteratrium. Defecten die onderhevig zijn aan percutane sluiting, moeten strakke randen hebben waarvoor het implantaat kan worden bevestigd. Dit geldt in het bijzonder voor de onderste rand van het defect, dat zich in de buurt van de atrioventriculaire kleppen en de monden van de pulmonale en systemische aderen bevindt. Op de radiografie zie je de occluder, de gesloten DMPP.

De resultaten van de sluiting van de ASS met ASO zijn goed. Volledige afsluiting van het defect wordt opgemerkt bij 95% van de patiënten na 3 maanden. na de procedure, in een afgelegen periode, wordt dit percentage nog hoger. Met behulp van deze technologie kan binnen de diameter van het apparaat dicht op elkaar liggende meerdere defecten worden gesloten die tot 7 mm van elkaar verwijderd zijn. Als er twee defecten zijn die zich op grotere afstand van elkaar bevinden, kunnen ze met twee afzonderlijke implantaten worden gesloten.

Mogelijke complicaties die kunnen optreden met percutaan DMP met ASO zijn embolie en voorbijgaande hartritmestoornissen, maar de waarschijnlijkheid van deze complicaties is uiterst klein.

Nabehandeling

Na een ongecompliceerde operatie voor DMPP krijgt de patiënt een typische behandeling. In de postoperatieve periode kunnen oudere patiënten problemen ondervinden met de normalisatie van de hartfunctie; Deze aandoening wordt veroorzaakt door een overbelasting van de rechterkamer en hypertensie in het longslagaderstelsel, evenals door linkerventrikelfalen met de leeftijd, voornamelijk als gevolg van leeftijdgerelateerde veranderingen in de coronaire bloedvaten. Maar zelfs in deze gevallen is het mogelijk om de patiënt vroegtijdig te extuberen met langdurige bewaking van de belangrijkste hemodynamische parameters. Correctie van het volume circulerend bloed wordt aan alle patiënten getoond en indien correct uitgevoerd, is het mogelijk om zonder catecholamine-infusie te doen. Bij gebruik van een synthetische pleister voor kunststoffen van een defect, wordt het aanbevolen om anticoagulantia voor te schrijven in de postoperatieve periode en daarna gedurende 6 maanden. na de operatie - antiaggregaten. In geval van reparatie van plastic met een patch van een autopericard, is het niet nodig om anticoagulantia voor te schrijven.

Het mogelijke risico bij de correctie van DMPP is alleen te wijten aan de waarschijnlijkheid van complicaties die gepaard gaan met cardiopulmonale bypass. De operationele letaliteit is praktisch afwezig. De meest voorkomende complicaties van chirurgische ingrepen zijn luchtembolie en hartritmestoornissen die gepaard gaan met letsel aan de sinusknoop of het bloedvat dat deze toevoert. Meestal zijn hartritmestoornissen na een operatie tijdelijk. Alleen met de correctie van het type sinus venosus kan hartaandoening een langdurige hartritmestoornis veroorzaken en een extra behandeling vereisen.

Lange termijn resultaten

De meeste patiënten na de operatie, vooral bij kinderen en adolescenten, hebben een uitstekende gezondheid, hebben somatische groei, normale of bijna normale inspanningstolerantie en geen ritmestoornissen. Dezelfde resultaten worden waargenomen na percutane sluiting van het defect.

De meeste van de geopereerde patiënten hebben een afname in de grootte van het hart en andere tekenen van volumeoverbelasting van de rechterkamer. Bij een derde van de patiënten blijft de uitbreiding van het hart op een röntgenfoto behouden. Het rechter atrium en ventrikel blijven vergroot. Hun maten nemen af ​​met de tijd. Deze regressie is minder merkbaar bij volwassen patiënten. Echocardiografische studies hebben aangetoond dat de afmeting van het rechter atrium en het ventrikel snel afneemt gedurende het eerste jaar na de operatie. In de toekomst komt deze trend niet tot uiting.

Bacteriële endocarditis maakt de late postoperatieve periode uiterst zelden gecompliceerd. Endocarditis profylaxe met antibiotica wordt alleen in de eerste 6 maanden uitgevoerd. na de interventie. Er zijn meldingen van gevallen van endocarditis nadat de DMPP werd afgesloten door een occluder, waarop zowel aan de rechter- als aan de linkerzijde grote vegetaties werden gevormd. In de beschreven gevallen was endothelialisatie onvolledig. Daarom moet endocarditis bij transcatheter die het defect sluit, gedurende 6 maanden worden voorkomen, wanneer het apparaat endotheliaal is.

Brede splitsing van de II-toon blijft. Bij 7-20% van de patiënten na de operatie zijn atriale of nodulaire aritmieën geassocieerd met onvolledige hermodellering van de boezems en rechterkamer na chirurgie bij volwassenen als gevolg van langdurige volumebelasting en onomkeerbare degeneratieve leeftijdsgerelateerde veranderingen in het atriummyocard. Deze structurele veranderingen komen voor in de extracellulaire matrix en microfibrillaire eiwitten. Soms is er een syndroom van zwakte van de sinusknoop, dat vaker wordt waargenomen na de eliminatie van het veneuze sinusdefect en mogelijk anti-aritmische therapie en / of gebruik van een pacemaker vereist.

Bij patiënten die na de leeftijd van 40 worden geopereerd, komen nieuwe episodes van atriale flutter of atriale fibrillatie vaker voor dan bij jongere patiënten. In gevallen waar vóór de operatie een aritmie werd ontdekt of onmiddellijk daarna plaatsvond, is de waarschijnlijkheid van permanente atriale aritmie hoog bij patiënten van 40-50 jaar oud, kan het sinusritme herstellen binnen 20-30 jaar. Paroxismale supraventriculaire tachycardie is een van de vormen van ritmestoornissen in de late stadia van de vlek. Het komt, volgens verschillende bronnen, bij 5-45% van de patiënten voor. De mechanismen van supraventriculaire tachycardie zijn de circulaire ingang of het automatisme van het atriale myocard. Evenals atriale fibrillatie is paroxismale supraventriculaire tachycardie het gevolg van atriaal rekken en een toename van de druk daarin.

Na succesvolle correctie van DMP kan mitralis insufficiëntie ontstaan ​​door verschillende redenen. Ventielbladeren zijn vaak myxomateus, met verzakking.