Sclerodermie: symptomen, oorzaken en behandelingsmethoden

Sclerodermie is een auto-immuun laesie van het bindweefsel, die zich manifesteert door foci van sclerose en ontsteking in de huid en interne organen. De ziekte komt voor in twee hoofdvarianten: systemisch en gelokaliseerd.

Volgens statistieken komt de ziekte voor bij ongeveer 20 mensen per miljoen per jaar. Tegelijkertijd wordt een beperkte vorm vooral gediagnosticeerd bij vrouwelijke kinderen en adolescenten. De geschatte verhouding van vrouwen en mannen met sclerodermie is 6: 1.

Wat is het?

Sclerodermie is een auto-immuunziekte van het bindweefsel, met een kenmerkende beschadiging van de huid, bloedvaten, musculoskeletaal systeem en inwendige organen (longen, hart, spijsverteringskanaal, nieren), die is gebaseerd op microcirculatiestoornissen, ontsteking en gegeneraliseerde fibrose.

oorzaken van

Tot nu toe is er geen unanieme mening van wetenschappers over de oorzaak van sclerodermie, daarom is het passender om te spreken over de provocerende onderzochte factoren. Deze omvatten:

• bevriezing;
• blootstelling aan trillingen;
• malaria in het verleden;
• falen van het endocriene systeem;
• trauma;
• genetische aanleg en geïdentificeerde genetische veranderingen;
• virusinfectie, in het bijzonder cytomegalovirus;
• stof van kwarts en uit steenkool;
• contact met organische oplosmiddelen;
• vinylchloride polymeer materiaal;
• enkele krachtige cytostatica die worden gebruikt bij tumorchemotherapie.

De studie van de bloedsamenstelling van patiënten met sclerodermie onthulde een hoog gehalte aan coagulatiefactor VIII, enzymen (granzym-A) die de binnenbekleding van de vaatwand zouden kunnen beschadigen.

Sclerodermie classificatie

Afhankelijk van de prevalentie van het pathologische proces, worden de volgende vormen van deze ziekte onderscheiden:

• diffuus (vaak voorkomende huidlaesies, vroege ontwikkeling van de pathologie van inwendige organen);
• sclerodermie zonder sclerodermie (het fenomeen van Raynaud, geen zegels op de huid, er zijn tekenen van schade aan inwendige organen);
• beperkt of beperkt (gedurende lange tijd wordt alleen het syndroom van Raynaud behouden, waaraan huidlaesies vervolgens worden toegevoegd in het gebied van handen, voeten en gezicht, gevolgd door interne organen);
• kruisvormen (combinatie van tekenen van systemische sclerodermie met andere ziekten van het bindweefsel);
• presclerodermie (geïsoleerd syndroom van Raynaud plus capillaire veranderingen die kenmerkend zijn voor systemische sclerodermie);
• juveniele sclerodermie (debuut op de leeftijd van 16 jaar, huidlaesies van het type focale sclerodermie, vorming van contracturen, beschadiging van inwendige organen manifesteert zich niet klinisch, maar wordt alleen tijdens het onderzoek gedetecteerd).

Het is vermeldenswaard dat elk van deze vormen van de ziekte bovendien wordt gekenmerkt door bepaalde veranderingen in de bloedvaten die worden gedetecteerd door capillaroscopie, evenals enkele kenmerken van de bloedtest. Aangezien dit artikel echter is bedoeld voor een breed scala aan lezers, hebben we besloten u niet met zulke specifieke gegevens te belasten.

Veel voorkomende symptomen van sclerodermie

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:

1. Het syndroom van Raynaud - de nederlaag van de ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine vaten worden overgevoelig voor de temperatuur en impulsen van het zenuwstelsel, zodat de vingers of zelfs de handpalmen verdoofd raken tegen de achtergrond van vasospasme (een afname van de diameter van de vaten). Tegen de achtergrond van een chronisch beloop, verandert de kleur van de handen en voeten, kan er pijn in de ledematen zijn, tintelingen en jeuk.
2. Modificatie van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid is te uitgerekt, hierdoor is er een karakteristieke glans. Er is zwelling in de vingerkootjes en tussen de vingers. Een verandering in huid en zwelling vindt plaats rond de borstels en rond de lippen. Beweging kan pijnlijk en moeilijk worden.
3. GERD - gastro-oesofageale refluxziekte geassocieerd met disfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van zijn spiersfincter. Schade aan de muren door verhoogde zuurgraad en oprisping. Peristaltiek van de maag is verstoord, daarom wordt de spijsvertering van voedsel moeilijk. Er zijn problemen met de absorptie van sporenelementen en vitamines via de wanden van het maag-darmkanaal. Avitaminosis en kleine hormonale verstoringen kunnen optreden als gevolg van GERD.

Hoe sclerodermie eruit ziet: foto

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

diagnostiek

Na een bezoek aan de therapeut gaat de patiënt naar een reumatoloog, die de symptomen beoordeelt en beslist hoe de ziekte moet worden behandeld. Een extern onderzoek wordt uitgevoerd wanneer het wordt beoordeeld:

• Veranderingen in de huid van de ledematen en carpaal-falangale gewrichten;
• Pathologie tips op de vingers;
• Karakteristieke veranderingen in de huid van het lichaam en gezicht.

Laboratoriumtests maken het mogelijk om de belangrijkste aandoeningen in het lichaam te identificeren - structureel, metabolisch, functioneel:

• bloed biochemie - een hoog niveau van ureum, creatinine geeft nierfalen aan, hoog bilirubine geeft schade aan de galwegen aan;
• Een klinische bloedtest onthult bloedarmoede, trombocytopenie (verlaagd aantal bloedplaatjes), met een ongunstig beloop van de ziekte - verhoogde ESR;
• bloedtest om het niveau van CXCL4 en NT-proBNP te bepalen - biologisch werkzame stoffen waarvan de toename in de productie wijst op pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie;
• urineonderzoek - gedetecteerde eiwitten en rode bloedcellen duiden op functionele nierinsufficiëntie;
• tests voor auto-antilichamen (reumafactor) - uitgevoerd om auto-immuunziekte te detecteren;
• analyse van het C-reactieve eiwit onthult een acuut stadium van ontsteking in het lichaam.

Ook wordt de patiënt uitgevoerd:

• ECG om abnormaliteiten van het hart te detecteren;
• Echografie van de interne organen om hun structuur en functies te beoordelen;
• transthoracale echografie om de druk in de longslagader te bepalen;
• capillaroscopie van het nagelbed om de toestand van de perifere haarvaten te onderzoeken;
• meting van het long vitaal volume om de mate van orgaanbetrokkenheid in het sclerotische proces te identificeren;
• meting van het long vitaal volume om de mate van orgaanbetrokkenheid in het sclerotische proces te identificeren;
• histologisch onderzoek (biopsie) van de huid en longen om veranderingen in het sclerotische weefsel te detecteren.

Naast laboratoriumtests worden ook radiologische methoden gebruikt: computertomografie en radiografie, die nodig zijn om osteomyelitis, pulmonaire fibrose, verkalkingshaarden onder de huid te detecteren.

complicaties

Sclerodermie treft bijna alle menselijke organen en systemen. Daarom wordt de ziekte als geneesbaar beschouwd.

Aanvankelijk lijdt de huid natuurlijk aan sclerodermie. Op basis hiervan, en diagnosticeer deze ziekte. Het standaardbeeld is gezwollen en rode huid op hoofd en handen. Bovendien is de bloedcirculatie vaak verstoord in deze gebieden, zijn er steenpuisten, verandert de vorm van de nagel en valt haar uit. Gezichtskenmerken veranderen, rimpels verschijnen. De huid verliest zijn kwaliteiten. Het gebeurt dat de ziekte niet alleen het hoofd en de handen vangt, maar ook andere delen van het lichaam. In dit geval wordt de ziekte diffuse sclerodermie genoemd, maar als slechts bepaalde delen van het lichaam worden aangetast, is dit beperkte sclerodermie.

Het gebeurt dat de ziekte het spierstelsel beïnvloedt. Van deze spiervezels zijn deformaties, sommige fragmenten sterven af, het volume spierweefsel wordt kleiner en de ligamenten daarentegen worden groter. Als de ziekte een complicatie voor het menselijk skelet oplevert, worden de vingers op alle ledematen vervormd. Dit is ook een van de tekenen van sclerodermie.

Ongeveer 50% van de patiënten met sclerodermie heeft ook last van de organen van het spijsverteringskanaal. Als u een echografie van deze organen uitvoert en hun veranderingen ziet, is dit ook een teken van sclerodermie. Bovendien heeft bijna twee derde van de patiënten last van problemen met het hart en de longen.

Methoden voor de behandeling van sclerodermie

Hoe sclerodermie moet worden behandeld, hangt af van de vorm van de ziekte, de omvang van het pathologische proces en de diepte van schade aan organen en systemen. De belangrijkste therapeutische methoden omvatten de volgende medicijnen:

1. Antifibrous vascular drugs, die gericht zijn op het voorkomen van spasmen van bloedvaten. Calciumantagonisten worden beschouwd als de meest effectieve manier van vasculaire expansie. Deze omvatten: dihydropyridines (amlodipine, nifedipine, nicardipine), fenylalkylamines (gallopamil, verapamil) en piperazine-derivaten (flunarizin, cinnarizine).
2. Antiplatelet-middelen die trombose voorkomen. Zulke medicijnen als acetylsalicylzuur, ticlopidine, dipyridamol verhogen de effectiviteit van vasodilatorgeneesmiddelen.
3. Antifibrous behandeling. Artsen voor sclerodermie krijgen vaak penicillamine voorgeschreven aan de patiënt, wat de vorming van collageen remt. Aldus treedt blokkering van de overmatige vorming van bindweefsel op.
4. Ontstekingsremmende therapie met diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide in standaarddoses elimineert aandoeningen van het bewegingsapparaat.
5. Symptomatische behandeling die gericht is op het elimineren van individuele symptomen van de ziekte. Dus, in het geval van een ontsteking van de lagere slokdarm, raden artsen aan om zich te houden aan de regels van fractionele voeding en een cursus van prokinetiek te volgen in de vorm van meklozine, domperidon of ondansetron. Laesies van de dunne darm vereisen het gebruik van antibacteriële middelen (amoxicilline, erytromycine en metronidazol). Manifestaties van pulmonaire fibrose worden gestopt door lage doses prednison.

Therapie voor beperkte vormen van sclerodermie is individueel. Het doel van deze behandeling is om de voortgang van scleroserende ontsteking van de huid te stoppen.

fysiotherapie

Patiënten met sclerodermie worden getoond:

• massage;
• elektroforese met enzym, resorbeerbare, ontstekingsremmende geneesmiddelen;
• lasertherapie;
• fototherapie - PUVA-therapie (ultraviolet-therapie).

Goed effect hebben kooldioxide- en waterstofsulfide-baden. Acupunctuur (acupunctuur) sessies worden voorgeschreven aan patiënten met een systemische vorm van de ziekte.

Voeding en dieet

Sclerodermie is niet van toepassing op ziekten waarvoor een specifiek dieet vereist is. Goede voeding kan echter het ongemak verminderen en de algemene toestand van de patiënt verlichten.

Wanneer sclerodermie wordt aanbevolen om te voldoen aan de volgende voedingsprincipes:

• als de slokdarm beschadigd is, moet vast voedsel worden vermeden;
• genoeg calorieën moeten consumeren;
• grote hoeveelheden vitamine C (meer dan 1000 mg / dag) moeten worden vermeden, omdat het de vorming van bindweefsel stimuleert;
• met de nederlaag van de darm is het noodzakelijk om voedsel te eten dat rijk is aan plantaardige vezels;
• moet een grote hoeveelheid vitamines en mineralen bevatten, omdat hun absorptie in de darm vaak verminderd is;
• bij nierbeschadiging is het raadzaam om de hoeveelheid zout en water die uit voedsel komt te verminderen.

vooruitzicht

Bij sclerodermie blijft de prognose het meest ongunstig bij systemische ziekten van het bindweefsel en hangt grotendeels af van de vorm en het beloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 onderzoeken varieert de 5-jaars overleving van patiënten met sclerodermie van 34 tot 73% en gemiddeld 68%.

De factoren van een ongunstige prognose zijn:

• mannelijk geslacht;
• gemeenschappelijke vorm;
• leeftijd van begin van de ziekte is meer dan 45;
• bloedarmoede, hoge ESR, uitscheiding van eiwit in de urine bij het begin van de ziekte;
• pulmonaire fibrose, pulmonale hypertensie, aritmie en nierschade in de eerste 3 jaar van de ziekte.

Alle patiënten met sclerodermie zijn onderworpen aan follow-up. Medisch onderzoek wordt elke 3-6 maanden uitgevoerd, afhankelijk van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid en de ernst van laesies van de inwendige organen. Tegelijkertijd worden algemene en biochemische bloed- en urinetesten uitgevoerd. De studie van de ademhalingsfunctie en echocardiografie wordt aanbevolen.

Bij patiënten die warfarine gebruiken, moeten de protrombinecijferindex en de internationaal genormaliseerde ratio worden gecontroleerd en bij de behandeling met cyclofosfamide moeten algemene bloed- en urinetests eenmaal per 1-3 maanden worden onderzocht.

Sclerodermie - vormen, symptomen (vlekken), foto's, behandelingen en medicijnen

Sclerodermie of "huidharden"

Het onderwerp van ons artikel van vandaag is sclerodermie. Het behoort tot de "grote bindweefselziekten" en wordt daarom systemisch genoemd. Gewoonlijk grenst deze ziekte, of, zoals artsen zeggen, een "nosologische categorie" of zelfs eenvoudiger, "nosologie" in reumatologieboeken aan ziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis of reumatoïde artritis. Ze zijn verenigd door een systematische nederlaag. Voordat we het hebben over wat het is - sclerodermie en hoe het te behandelen, moet je een paar woorden zeggen over systemische ziekten.

Als u een studieboek met interne ziektes opent, vindt u daar geen van de bovenstaande pathologieën, en misschien vindt u in de gids met meerdere volumes de rubriek "reumatische aandoeningen". Het is een feit dat interne ziekten bepaalde ziekten van inwendige organen bestuderen. En reumatische aandoeningen hebben vooral invloed op het bindweefsel: ligamenten, pezen, gewrichten en ten slotte losse formaties waarin de vaten liggen.

Dit zijn allemaal verschillende soorten bindweefsel, dat zich natuurlijk vooral in de gewrichten van het bewegingsapparaat bevindt - in de gewrichten, maar ook in het 'skelet' van de inwendige organen en ook in de huid.

Al dit aggregaat van bindweefsel verspreid door het lichaam vormt een "systeem". Het kan geen specifiek orgaan specificeren, omdat het hele lichaam lijdt. En sclerodermie verwijst juist naar dergelijke ziekten.

Het moet worden behandeld door een reumatoloog of specialist in dergelijke ziekten. Maar dit betekent niet dat de inwendige organen apart blijven: bij veel systemische ziekten raken ze vroeg of laat betrokken bij het pathologische proces. Hoe definieert de moderne wetenschap sclerodermie?

Snelle overgang op de pagina

Sclerodermie - wat is het?

sclerodermie huidfoto

Wat is het? Systemische sclerodermie is een diffuus lijden van het bindweefsel en de huid, die ook van invloed is op de bloedvaten (voornamelijk haarvaten), het bewegingsapparaat (gewrichten) en sommige inwendige organen. Wanneer dit gebeurt, een karakteristieke huidlaesie, die optreedt als gevolg van:

1. Overtredingen van de capillaire microcirculatie;
2. Inflammatoire auto-immuuncascade (gericht op zijn eigen weefsel);
3. Vaak voorkomende of gegeneraliseerde fibrose.

sclerodermie fotoplekken en littekens op de huid

Met deze ziekte ontstaat een redelijk heldere kliniek, daarom is de SJS (of systemische sclerodermie) niet alleen een kenmerkende vertegenwoordiger van een auto-immuunziekte, maar leidt ook een hele groep van "sclerodermapathologie". Het omvat ook ziekten zoals:

• focale of beperkte sclerodermie-lesie van de huid;
• diffuse eosinofiele allergische fasciitis;
• Busle sclerodermie;
• multifocale of multicenter fibrose;
• sommige pseudosclerodermale (sclerodermie-achtige syndromen).

Volgens ICD - 10 wordt sclerodermie gecodeerd als M-34, een groep van systemische sclerose, een sectie van bindweefsel.

Hoe vaak gebeurt deze interessante nederlaag en welke oorzaken hebben geleid tot het ontstaan ​​ervan?

Oorzaken van sclerodermie

Sclerodermie komt vrij vaak voor en de groeisnelheid varieert enorm: in verschillende regio's van 4 tot 20 gevallen per miljoen inwoners per jaar.

Dit betekent dat in een stad met een bevolking van een miljoen mensen dit aantal nieuwe gevallen elk jaar wordt geregistreerd, en de incidentie is ongeveer 25 personen per 100 duizend inwoners. Dit betekent dat in dezelfde stad ongeveer 250 mensen deze diagnose zullen hebben (uitgaande van een uitstekende diagnose).

Kort gezegd komt de piekincidentie voor in de werkende leeftijd: van 30 tot 50 jaar. Tot nu toe zijn de oorzaken van de ziekte onbekend. Er zijn familiegevallen, er is een verband tussen de ziekte en het antigene systeem van histocompatibiliteit. De rol van virussen in de ontwikkeling van de ziekte, het voorkomen ervan in milieuonvriendelijke en industriële regio's (siliciumaerosols, industriële stof) wordt besproken.

• Het effect van pesticiden, producten van destillatie van aardolie en sommige geneesmiddelen (bijvoorbeeld bleomycine) bij het begin van SJS is bewezen.

Als we het hebben over de pathogenese of ontwikkeling van de ziekte, is het erg complex en niet volledig begrepen. Dit is misschien de moeilijkste, meertraps en kruisontsteking, met de deelname van vele eenheden van allergie en immuniteit. Schepen worden aangetast, verdikking van hun wanden treedt op, trombose wordt gevormd.

Het belangrijkste resultaat hiervan is het optreden van chronische weefselischemie, die leidt tot een verhoogde synthese van fibreus weefsel en collageen - bindweefselproteïne in te grote hoeveelheden. In welke vormen wordt het geregistreerd en welke symptomen van SJS treden er op bij patiënten?

Sclerodermie bij volwassenen en kinderen

Omdat het ziektebeeld zeer divers is, zijn er ook tal van menselijke sclerodermie. Reumatologen onderscheiden de volgende types van de ziekte bij volwassenen en kinderen:

• Diffuse sclerodermie (beïnvloedt al het bindweefsel).

Gedurende het jaar wordt de huid van de armen, benen, gezicht, romp aangetast en ontstaat er capillaire circulatoire insufficiëntie (het syndroom van Raynaud). Vroeg van invloed op de inwendige organen (longen, nieren, hart).

• Beperkte sclerodermie

Beperkte sclerodermie komt vaak tot uiting door een al lang bestaand 'single' syndroom van Raynaud, en de huid wordt meestal aangetast op het gezicht, de voeten en de handen en het lichaam is vrij. Uit de pathologie van de interne organen - een latere nederlaag van het maagdarmkanaal (bijvoorbeeld de slokdarm) ontstaat, pulmonaire hypertensie verschijnt.

• Kruisvorm Tegelijkertijd worden de symptomen van SJS gecombineerd met andere tekenen van systemische laesies, bijvoorbeeld met reumatoïde artritis;
• Het verslaan van de interne organen. Dit is een viscerale of atypische vorm. Er zijn geen huidklachten. Er is het syndroom van Raynaud en progressieve orgaanschade (hartfibrose, het optreden van symptomen van een scleroderma-nier);
• Jeugd sclerodermie. Sterker nog, het is sclerodermie bij kinderen. Verschijnt vóór de leeftijd van 16, de huid wordt vaak aangetast, zoals in het focale type. Aangezien het begin vroeg is, is het mogelijk om verschillende contracturen te ontwikkelen die leiden tot invaliditeit, en de resulterende afwijkingen in de ontwikkeling van de armen en benen.

Onderzoekers identificeren ook een speciaal diffuus type geïnduceerde sclerodermie dat zich ontwikkelde na blootstelling aan omgevingsfactoren, evenals presclerodermie, dat niets anders is dan een geïsoleerd, afzonderlijk Raynaud-syndroom met verminderde capillaire bloedstroom en immuun-inflammatoire manifestaties.

Symptomen van systemische sclerodermie

De naam "sclerodermie" wordt vertaald als "dichte" (of "harde") huid. Vaak begint de ziekte met het optreden van dicht oedeem op de huid, met zijn verharding en het verschijnen van hyperpigmentatieplekken. Artritis of schade aan de gewrichten treedt op, het lichaamsgewicht daalt, koorts verschijnt. In diffuse vorm zijn de interne organen vroegtijdig betrokken.

Huidbetrokkenheid

Huidletsels bij deze ziekte zijn het meest kenmerkend, en ze gaven de naam van de hele ziekte. De symptomen die op de huid verschijnen, veranderen zelfs het uiterlijk van de patiënten. Consequent, bijvoorbeeld op het eerste gezicht, is er een dicht oedeem, genezing (verharding), weefselatrofie, vlekken met sclerodermie.

Het gezicht lijkt op een masker, gekenmerkt door "purge string" -rimpels rond de mond. Huidspanning ontstaat, kaalheid is mogelijk. Er zijn spataderen op de huid.

Het fenomeen van sclerodactyly is kenmerkend - de huid van de handen zwelt ook op en wordt dichter, het bewegingsbereik vermindert, er ontstaan ​​contracturen. Door de dichte zwelling van de vingers worden ze als "worsten". Een dergelijk maskerachtig beeld van het gezicht van een patiënt met "worstvormige" vingers maakt het vaak mogelijk om een ​​voorlopige correcte diagnose te stellen.

• Soms is er een lineaire vorm van SSD, waarin schurft-vormige strepen lijken op sabellittekens.

Heel vaak zijn er laesies van bloedvaten, vooral met een gestoorde microcirculatie. Vroege vasculaire crises ontstaan ​​waarbij de vingers en tenen gevoelloos en bleek worden, vooral bij koud weer en opwinding. De progressie van ontsteking in de haarvaten en ernstige ischemie leidt tot het ontstaan ​​van zweren en littekens aan de uiteinden van de vingers, zoals een "rattenbeet", soms met de ontwikkeling van gangreen.

Trofische zweren komen ook voor in verschillende delen van het lichaam, bijvoorbeeld over de gewrichten, op de enkels en zelfs op de oorschelpen.

Over de nederlaag van de interne organen

In SJS worden ook botten en gewrichten aangetast en vindt vernietiging van de terminale vingerkootjes (osteolyse) plaats. Met betrekking tot de organen van het maagdarmkanaal: met oesofagitis (ontsteking van de slokdarm), verschijnt persistent maagzuur, een "brok" ​​achter het borstbeen, gastro-oesofageale reflux, dat wil zeggen, reflux van maagsap in de slokdarm vindt plaats.

De eerste doodsoorzaak bij SJS is progressieve longschade. Wanneer SJS fibrose-alveolitis ontwikkelt. Over hem is er een apart artikel, dat goed beschreven letsel van bindweefsel is. Ook is er pulmonale hypertensie, het ontwikkelen van rechterventrikelhartfalen, acuut pulmonaal hart.

Vaak is de doodsoorzaak pulmonaire trombose of longembolie - omdat immuunontsteking leidt tot intravasculaire diffuse trombose.

Met de nederlaag van het hart ontstaat uitgesproken myocardiale fibrose. Dit leidt tot een schending van de contractiele functie, hartfalen en hartritmestoornissen. Verschillende soorten pericarditis en endocarditis ontwikkelen zich, het risico op coronaire trombose met de ontwikkeling van hartaanvallen, waaronder recidiverende, is hoog.

Wat betreft nierbeschadiging worden ze in 20% van de gevallen aangetast en kunnen zowel verborgen (latent) voorkomen als de dood van de patiënt, vanwege de snelle progressie van nierfalen en tegen de achtergrond van normale bloeddruk.

Loop van de ziekte

Volgens de bovenstaande lijst van lokalisaties zijn er 3 stadia in het beloop van de ziekte:

1. In de eerste fase van sclerodermie is niet bekend of het proces wordt gegeneraliseerd of beperkt blijft. Daarom, als er niet meer dan 3 lokalisaties zijn, wordt fase 1 ingesteld;
2. In stadium 2 van sclerodermie kunnen we spreken van een systemische laesie;
3. Stadium 3 wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van interne organen, met de ontwikkeling van tekenen van een falen (hart, long, nier).

Behandeling van sclerodermie bij volwassenen en kinderen, medicijnen

Behandeling voor sclerodermie is een ernstig probleem, dat lijkt op een enorme knoop in een donkere kamer, waaruit tientallen tips naar voren komen. Er is nog steeds geen geneesmiddel, methode of behandelmethode die radicaal geneest. De redenen zijn ook onduidelijk, daarom is alleen pathogenetische behandeling beschikbaar, evenals symptomatische behandeling.

De eerste taak is om vaataandoeningen, trombose en ischemie te vertragen en vervolgens, indien mogelijk, de fibrose te vertragen en de interne organen te beschadigen. Een belangrijke rol bij het vertragen van deze processen wordt gespeeld door niet-medicamenteuze behandelmethoden:

• belastingvermindering (zowel fysiek als psycho-emotioneel);
• elimineer de effecten van trillingen en kou, de periode van verblijf in de zon;
• vasculaire traumatische factoren verminderen: u moet stoppen met roken, stoppen met het gebruik van koffie en medicijnen die vaten vernauwen (bijvoorbeeld druppels in de neus).

Medicamenteuze therapie heeft tot doel het syndroom van Raynaud te verlichten en de microcirculatie te herstellen.

Stel ACE-remmers in, calciumantagonisten ("Nifedipine"). Deze fondsen voorkomen vasospasme. Wanneer het syndroom van Raynaud zich ontwikkelt, wordt Vazaprostan gebruikt, wat is geïndiceerd voor zweren en necrose. Het kan ook een systemisch effect hebben.

Gebruikt ook vazadilotatory, antiplatelet agents ("Kurantil", "Trental"). Patiënten worden aanbevolen kuren met heparine, fraxiparine en andere fracties met laag molecuulgewicht.

Ook bij de behandeling van verschillende soorten sclerodermie gebruik:

• Standaard gebruik van NSAID's (om artritis pijn te verminderen en koorts te verlichten);
• Glucocorticosteroïde hormonen met diffuse huidlaesies. Dus, behandeling van focale sclerodermie met hormonen wordt niet uitgevoerd;
• Cytostatica (cyclofosfamide), methotrexaat. Het wordt gebruikt bij de vroege ontwikkeling van alveolitis, gecombineerd met D-penicillamine. Deze behandeling wordt beschreven in een artikel over fibroserende alveolitis;
• Stamceltransplantatie. Het kan een enorm effect geven, maar het vereist een complexe selectie van een donor en grote moeilijkheden;
• Antifibrous therapy (D - penicillamine, "Kuprenil"). De werking ervan is geassocieerd met remming van collageensynthese.

In geavanceerde gevallen worden ook chirurgische behandelingsmethoden gebruikt. Natuurlijk genezen ze sclerodermie niet, maar ze helpen het bewegingsbereik te herstellen in de aanwezigheid van contracturen, met aanhoudende afbraak van de passage van voedsel door de slokdarm, met de ontwikkeling van nierfalen - soms zijn er aanwijzingen voor niertransplantatie.

Ook worden, met behulp van chirurgische interventie, vingers tijdens de ontwikkeling van gangreen geamputeerd en wordt een sympathectomie uitgevoerd om de progressie van vasospasme te voorkomen.

In diffuse vormen en de snelle progressie van de ziekte worden extracorporale ontgiftingsmethoden, zoals plasmaferese, gebruikt. Het is de taak om het bloed van circulerende immuuncomplexen en antilichamen die kunnen bijdragen aan de generalisatie van het proces schoon te maken.

vooruitzicht

Sclerodermie is een ernstige ziekte. Er zijn meer dan 10 studies in de wereld waaraan meer dan 2000 patiënten hebben deelgenomen. De overleving na vijf jaar was gemiddeld 68%. In dat geval, als de diffuse vorm snel begon te vorderen, vooral op de leeftijd van meer dan 45 jaar oud, dan daalt dit cijfer tot 33%.

Met andere woorden, slechts één op de drie patiënten kan 5 jaar leven, en als de ziekte zich al ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische longziekten, nierschade, bloedarmoede, zal het overlevingspercentage ondanks alle soorten behandeling zelfs nog lager zijn.

Sclerodermie - wat is het, is het levensbedreigend?

Sclerodermie is een chronische ziekte van het bindweefsel van het hele lichaam, uitgedrukt in verdichting van alle bindweefselstructuren die deel uitmaken van de organen en de huid als gevolg van verstoring van hun bloedtoevoer. Tijdens de ontwikkeling van deze ziekte vindt de vorming van littekenweefsel plaats, dat wil zeggen verdikt bindweefsel in organen en systemen.

Sclerodermie is een zeldzame ziekte, maar vormt geen gevaar voor de mensen rond de patiënt, omdat het niet besmettelijk is. Meestal komt deze pathologie van bindweefsel voor bij vrouwen in de leeftijd van ongeveer 50 jaar. Ter vergelijking: sclerodermie bij mannen is 5 keer minder vaak voorkomend. Bij kinderen en volwassenen gebeurt met dezelfde frequentie.

Manifestaties van sclerodermie kunnen systemisch (wijdverbreid, diffuus) en lokaal (focaal, beperkt) zijn. In het eerste geval zijn naast de nederlaag van de huid verschillende menselijke organen en systemen betrokken bij het pathologische proces. Met focale sclerodermie vormen alleen huidmanifestaties, dat wil zeggen dat deze vorm ook huid kan worden genoemd.

Oorzaken van sclerodermie:

De belangrijkste oorzakelijke factor is de overmatige vorming en accumulatie van collageeneiwit in de weefsels van de huid met de vorming van littekens en het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Maar de ziekte is hier niet altijd mee geassocieerd: er is een mening dat de vorming van overtollig collageen, vergezeld van ontstekingsprocessen, een reactie is van een auto-immune aard, wanneer het menselijke immuunsysteem gespecialiseerde beschermende eiwitten begint te produceren tegen zijn eigen organisme.

Ondanks het bestaan ​​van deze versies van het voorkomen van sclerodermie, is er nog geen enkel gezichtspunt over zijn etiologie beschikbaar.

Factoren die de ontwikkeling van sclerodermie kunnen veroorzaken

1. Gevallen van bevriezing en onderkoeling
2. Het effect van vibratie op het lichaam
3. Blootstelling aan toxische stoffen (oplosmiddelen, silicastof)
4. Seks (in het bijzonder vrouwen)
5. Infectieziekten die het zenuwstelsel aantasten (bijvoorbeeld malaria)
6. Hormoonontregeling
7. Traumatisch letsel
8. Medicijnen (bijvoorbeeld bleomycine)

symptomen:

Een van de veel voorkomende symptomen die niet alleen bij sclerodermie, maar ook bij andere ziekten kunnen worden opgespoord, kan een gevoel van zwakte, maskerachtige gelaatsuitdrukking, beperkte mobiliteit van werk in de gewrichten, stoornissen van de bloedsomloop in de ledematen, verminderde gezondheid en snelle vermoeidheid van een persoon worden genoemd.

De ziekte begint in een geleidelijk tempo, een persoon kan niet eens het begin van de ziekte voelen.

De eerste manifestaties op de huid worden meestal onverwacht en per ongeluk gedetecteerd, waarna het hele beeld van de loop van de sclerodermie een golfachtig karakter krijgt met periodieke exacerbaties van het proces en tijdelijke remissie van de symptomen.

De kwaliteit van leven van patiënten lijdt merkbaar, om maar te zwijgen van het uiterlijk van de huid. Er zijn pathologische laesies op de huid, die door drie stadia van ontwikkeling gaat: vlek, plaque, atrofie. Het zijn de huidlaesies van verschillende typen die het belangrijkste symptomatische symptoom zijn van huidsclerodermie, en ze verschillen voor elk van zijn vormen.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in:

Vormen van huidsclerodermie en hun karakteristieke manifestaties

• Focal (fragmentarisch)
  Het meest voorkomende type sclerodermie op de huid. Het wordt gekenmerkt door het voorkomen van enkele of meervoudige (in het geval van ernstige ziekte) pathologische foci van roze kleur, enigszins verhoogd boven het niveau van een gezonde huid en gelijkend op plaques. De grootte van de laesies varieert in het bereik van 1-20 cm. In vorm zijn ze meestal rond of ovaal, zeer zelden zijn er letsels met een onregelmatige vorm. Foci van sclerodermie kan zowel symmetrisch als asymmetrisch worden gelokaliseerd, meestal op de huid van de ledematen en de romp. Foci kan zich ook op de hoofdhuid bevinden. Het haar op de plaques valt eruit en vormt een kalende zone. Huidpatroon wordt gladgemaakt, zweten en talguitscheiding stopt.
  Er is ook een ziekte van een geheel andere aard, die wordt gekenmerkt door roze vlekken - korstmosroze.

lineair
Het komt veel minder vaak voor dan het vorige. Het verlies van de huid heeft de vorm van stroken ("linten"), die diep gelegen zachte weefsels zijn die aan elkaar zijn gelast (spier, onderhuids vet, de huid zelf). De banden bevinden zich afzonderlijk of vermenigvuldigen zich op het hoofd, het gezicht, de bovenste en onderste ledematen en verschijnen zelden op het lichaam.

Extern bereiken ze een grootte van enkele centimeters, hebben een bruine of gelige tint. Voor het specifieke uiterlijk van de littekens in deze vorm van sclerodermie worden vergeleken met littekens na het raken van de sabel.

Behandeling met sclerodermie

Therapeutische maatregelen in de aanwezigheid van sclerodermie zijn niet uniform voor iedereen en worden voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd, maar voor elke vorm van sclerodermie, ongeacht of deze focaal (fragmentarisch) is, zal lineaire of diffuse behandeling hetzelfde zijn. Hoe vroeger de behandeling werd gestart, hoe minder uitgesproken symptomen en vooruitgang kunnen zijn in de loop van de ziekte.

Gebruikte externe vormen van medicijnen in de vorm van vochtinbrengende, hormonale, ontstekingsremmende en vasculaire zalven.

Ontstekingsremmende zalven (ter verlichting van pijn en tekenen van ontstekingsreacties op de plaats van de laesie op de huid):

• indomethacine
• fenylbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vasculaire zalven (om de bloedtoevoer naar het getroffen gebied te verbeteren en de vorming van bloedstolsels te voorkomen):

• heparine
• troksevazin
• Heparoïde behandeling
• aktovegin

Hormonale zalven (verminderen ook de ernst van ontstekingen, vooral tijdens de duur van de ziekte):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrocortison
• dayvobet

Vochtinbrengende zalf (om de huid te verzachten):

• akriderm
• salicylisch
• Kartalin

Ook gebruikte geneesmiddelen geproduceerd in de vorm van tabletten en oplossingen voor injectie.

Medicatietabletten:

• delagil
• Plaquenil
• niacine
• penicillamine

• benzylpenicilline
• fuzidine-natrium
• lidasa
• Longidaza

Therapie voor sclerodermie folk remedies omvat het gebruik van paardestaart, wilde rozemarijn, heide, rododendron, grote weegbree, citroenmelisse, veldmunt, pioenroos.

Prognose voor sclerodermie:

Huidvormen van sclerodermie na een adequate en tijdige beloop hebben een gunstige prognose en zijn niet levensbedreigend. Als de ziekte gestaag progressief van aard is en niet in de vereiste periode aan therapie is onderworpen, kan deze in een systemische vorm gaan met de betrokkenheid van organen en systemen in het pathologische proces.

Sclerodermie brengt een aantal complicaties met zich mee, zoals een verandering in het uiterlijk van het gezicht, het verschijnen van rimpels, haarverlies, een verandering in de vorm van de nagels en het nagelbed. Over het algemeen veranderen alle eigenschappen van de normale huid, met name de elasticiteit gaat verloren.

Sclerodermie is een ernstige ziekte van het menselijke bindweefsel, ongeacht de vorm van de manifestatie. Maar met de juiste benadering van de behandeling, en vooral met het voorkomen van voorvallen, kan de vorming van deze zeldzame pathologie worden voorkomen.

Sclerodermie: oorzaken, symptomen en behandeling

Auto-immuunziekten zijn op dit moment een soort "white board" omdat de oorzaken die tot hun voorval hebben geleid, nog niet volledig zijn bestudeerd. Ondanks hun gebrek aan kennis zijn deze aandoeningen echter vrij algemeen bij mensen en leiden ze tot de ontwikkeling van verschillende klinische manifestaties.

Het moet gezegd worden dat sommige vertegenwoordigers van deze groep veel aandacht en tijdige behandeling vereisen, omdat ze de functies van menselijke organen en systemen aanzienlijk kunnen verstoren en zelfs tot de dood kunnen leiden.

Deze ziekten omvatten:

• systemische lupus erythematosus.
• dermatomyositis;
• verschillende vasculitis, bijvoorbeeld vasculitis op de benen;
• sclerodermie.

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een laesie van het bindweefsel die optreedt als gevolg van een aanval van het immuunsysteem van de patiënt op zijn eigen cellen. Als een resultaat van een dergelijke blootstelling sterven beschadigde cellen en worden vervangen door vezelig weefsel.

In de regel leidt systemische sclerodermie tot de ontwikkeling van de volgende aandoeningen in het menselijk lichaam:

• Verstoring van het metabolisme in het bindweefsel.
• Een significante toename in de vorming van collageen en fibroseprocessen;
• Schade veroorzaakt door een aangetast immuunsysteem:
• Ontsteking van de vaatwand en verstoorde microcirculatie;
• Verschillende laesies van interne organen.

De meest voorkomende structuren beschadigd door systemische sclerodermie, behalve de huid en het bindweefsel, zijn:

• cardiovasculair systeem;
• nier;
• maagdarmkanaal;
• licht;
• skeletspier.

Hun werk kan worden verstoord als gevolg van de hierboven beschreven onregelmatigheden in de microvasculatuur en als gevolg daarvan ondervoeding van de organen, evenals met de directe werking van het immuunsysteem erop.

Oorzaken van sclerodermie

We spraken eerder over de symptomen en oorzaken van lupus erythematosus bij vrouwen, en wat zijn de oorzaken van sclerodermie?

Op dit moment zijn er geen redenen om het uiterlijk van sclerodermie bij een patiënt volledig te verklaren. Er zijn echter een aantal factoren geïdentificeerd die het begin van deze ziekte kunnen veroorzaken ("triggerfactoren").

Onder hen zijn:

• Overgebracht infectieuze en virale ziekten;
• De effecten van zwangerschap en hormonale onbalans bij vrouwen;
• erfelijkheid;
• Complicaties na orgaantransplantatie;
• Bloedtransfusies;
• Substandard-vaccins en serums.

Psoriasis is een niet-besmettelijke dermatologische ziekte, er is roodheid van de huid, peeling, jeuk, pijnlijke scheuren. Ik adviseer mijn patiënten precies deze remedie.

Het geneesmiddel verlicht jeuk, bestrijdt psoriatische plaques, hydrateert en elimineert pijn in de getroffen gebieden. Het geneesmiddel heeft geen contra-indicaties, in zeldzame gevallen, individuele intolerantie voor de componenten van het medicijn.

Sclerodermie vormt

Sclerodermie is ingedeeld volgens de volgende principes:

• Door de aard van de stroom;
• Op activiteit en fase van het proces;
• Volgens klinische manifestaties.

Afhankelijk van de aard van de cursus, worden acute, subacute en chronische vormen van sclerodermie onderscheiden.

Volgens de classificatie van ziekteactiviteit zenden:

1. Fase 1 met minimale manifestaties van sclerodermie bij zowel lichamelijk onderzoek als laboratorium- en instrumentele onderzoeken;
2. Fase 2 met milde klinische manifestaties en symptomen;
3. Stadium 3 met de meest uitgesproken klinische symptomen en significante veranderingen in laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

De klinische classificatie van sclerodermie omvat:

• Focal vorm;
• Systemische sclerodermie;

Schokkende statistieken - vonden dat meer dan 74% van de huidziekten - een teken van infectie door parasieten (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Wormen veroorzaken enorme schade aan het lichaam en ons immuunsysteem is de eerste die lijdt, wat het lichaam tegen verschillende ziekten zou moeten beschermen. E. Malysheva heeft een geheim gedeeld hoe snel van ze af te komen en hun huid te reinigen is genoeg. Lees meer »

Focal sclerodermie

De focale vorm van sclerodermie is een lokale laesie van elk deel van de huid, die in de regel niet gepaard gaat met significante systemische manifestaties.

Deze soort verschilt in de relatief goedaardige aard van de cursus en kan in sommige gevallen vanzelf verdwijnen. De laesiegebieden in deze vorm zijn eigenaardige "houtachtige" huidverstrakking.

Meestal zijn er drie stadia in de vorming van focale sclerodermie:

• Het stadium van oedeem, waarbij kenmerkende purperrode foci verschijnen in het gebied van de huidlaesie, als gevolg van een aanval van het immuunsysteem en daaropvolgende ontsteking;
• De verdichtingstrap, waarin de laesies dichter worden, verandert zijn kleur in geelachtig of wit en wordt verder sclerosed (vervangen door fibrine);
• Een fase van atrofie waarbij de foci van hyperpigmentatie en zichtbare atrofie in de plaats blijven van het getroffen gebied;

Vanwege het feit dat de gebieden van huidbeschadiging in focale sclerodermie verschillende kenmerken en vormen hebben, om de diagnose mogelijk te maken, werd besloten deze te classificeren in de volgende subtypes:

• Plaque soorten;
• lineaire;
• oppervlakkig
• Nederlaag in de vorm van "witte vlekken" (ziekte met witte vlekken)

De plaque focale sclerodermie heeft het uiterlijk van karakteristieke afgeronde (in de vorm van "munt" huidveranderingen. In de regel zijn ze enkel, dicht, goed afgebakend van een gezonde huid en hebben ze een glanzend oppervlak. Dergelijke plaques bevinden zich meestal op de ledematen van de armen en benen, op de romp of op het gezicht. Meestal komt deze vorm van sclerodermie voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

De lineaire variëteit heeft een eigenaardig uiterlijk, dat ook gewoonlijk het "sabelmerk" wordt genoemd: een langwerpige plek met duidelijke randen. Meestal beïnvloedt lineaire sclerodermie de hoofdhuid (zowel het voorhoofd als het harige gedeelte), gezicht, borst, onderste ledematen. Bovendien kan in sommige gevallen deze soort langs de zenuwstammen worden gevormd.

De oppervlaktevorm verschijnt ook als plaques, maar ze zijn, in tegenstelling tot echte plaque-sclerodermie, los, veelvoudig en gaan niet gepaard met significante atrofische laesies.

"White spots disease" is een aparte vorm en heeft het uiterlijk van meerdere vlekken met een karakteristieke "porseleinkleur" en tamelijk dicht.

In de regel beïnvloeden ze de nek, de bovenste helft van de romp van de patiënt, geslachtsorganen en zelfs de mondholte. De betekenis van dit type sclerodermie is dat het vaak wordt verward met een andere ziekte. Namelijk, lichen planus, die vervolgens leidt tot de benoeming van de verkeerde behandeling. Hier kun je meer lezen over deze ziekte en foto's bekijken van lichen planus.

Wie zei dat het genezen van psoriasis moeilijk is?

Psoriasis treft niet alleen de huid, maar ook de nagels. En ook interne laesies van de gewrichten zijn mogelijk!

Wacht niet op psoriasis om je schoonheid en gezondheid volledig te verpesten! Begin nu met de behandeling.

Onze lezers bevelen het gebruik aan van een effectieve tool - PsoriControl.

Het heeft de volgende eigenschappen:

• Verzacht de geile huidschubben en draagt ​​bij aan een snelle verwijdering.
• Vermindert ontsteking van de huid en jeuk, verkoelt de huid, elimineert het gevoel van "strakke" huid
• Elimineert psoriasis in 97% van de gevallen
• Actieve actieve ingrediënten desinfecteren de huid en voorkomen complicaties.
• Helpt de jeuk volledig

Systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie is een veel ernstiger aandoening dan het focale, en gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van gerelateerde complicaties in de vorm van disfunctie van individuele organen. Meestal treft deze vorm van de ziekte vrouwen, en met name meisjes en jonge meisjes.

De stadia van ontwikkeling van laesies komen overeen met die van een focale vorm, maar vanwege hun schaal, leiden ze tot verminderde beweging van de ledematen, gezichtsuitdrukkingen, enz. Een persoon met systemische sclerodermie krijgt het karakteristieke uiterlijk van een "masker van de pop": een versmalde "buidelachtige mond", amymiciteit en de wasachtige kleur van de huid.

Algemene huidreacties op systemische ontsteking worden toegevoegd aan huidveranderingen:

• Gezwollen lymfeklieren;
• Verlies van lichaamsgewicht, eetlust, zwakte, verminderde prestaties, slapeloosheid;
• Hoofdpijn en malaise;
• Temperatuurstijging naar subfebrile aantallen
• Gewrichts- en spierpijn
• Pijn langs de zenuwplexus.

Bovendien kunnen patiënten het verschijnen van calcificatieknobbeltjes op de plaats van huidlaesies waarnemen (knobbeltjes Tibierzhe-Weissenbach). Het zijn kalkachtige afzettingen die zich kunnen openen en die kleine zweren op hun oppervlak kunnen veroorzaken.

Ook kunnen, als gevolg van uitgesproken verkalking in sclerodermie, de spieren van de armen en benen atrofiëren. Als gevolg hiervan kunnen de ledematen buigen en het uiterlijk krijgen van de "klauwen van een roofvogel" en hun mobiliteit verliezen.

Diagnose van sclerodermie

De belangrijkste diagnostische kenmerken van sclerodermie zijn:

• Kenmerkende huidlaesies;
• Het optreden van "verdachte" systemische reacties van het lichaam: subfebrile, spier- en gewrichtspijn, malaise;
• Laboratoriumborden: verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, hyperproteïnemie, hypergammaglobulinemie, de aanwezigheid van antilichamen tegen DNA en ANF in het bloed, een positieve test voor reumafactor.

Verhalen van onze lezers!
"Na de geboorte van het kind waren er sterke flakes op het hoofd, die in de korsten gingen, later waren er vlekken en op de handen." De dokter zei dat het psoriasis was, een collega leed ook eraan, het bleek dat ze de kwaal met alleen dit middel genas.

Ik bestelde en had er geen spijt van! Dit is een complex voor behandeling, is geslaagd voor de cursus. Psoriasis is volledig verdwenen! Ik raad iedereen aan die hetzelfde probleem heeft. "

Behandeling met sclerodermie

Therapie voor systemische sclerodermie bestaat uit de volgende stappen:

De pathogenetische fase is de impact op de belangrijkste pathologische processen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van sclerodermie, namelijk:

1. Overmatige productie van collageen;
2. Schending van de microcirculatie in de vaten;
3. Auto-immuunontsteking;

Om deze processen te bestrijden, worden drie hoofdgroepen van geneesmiddelen gebruikt:

• antifibrotische agenten
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen
• Immunosuppressiva

De meest gebruikte vertegenwoordiger van anti-fibrotische geneesmiddelen die wordt gebruikt in sclerodermie is D-penicillamine (de tweede naam is kuprenil). Dit medicijn vermindert de actieve productie van collageen, waardoor de hyperproductie wordt gestopt en de activiteit van de ziekte zelf wordt verminderd.

Een ander anti-fibrose-effect van cuprenyl is het vermogen om koperverbindingen uit het lichaam uit te scheiden, die de productie van het enzym dat collageen afbreekt, onderdrukt. Bovendien kan D-penicillamine de auto-immuunontsteking verminderen, waardoor het een aanvullend immunosuppressief effect heeft.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) bij de behandeling van systemische sclerodermie veroorzaken de volgende effecten:

• Ze blokkeren de productie van ontstekingsstoffen;
• Kan de activiteit van het immuunsysteem in kleine hoeveelheden onderdrukken.

Deze medicijnen worden meestal voorgeschreven met de volgende indicaties:

• Lage mate van systemische sclerodermie-activiteit;
• Concomitant articulair syndroom.

Immunosuppressieve geneesmiddelen zijn een groep geneesmiddelen die een depressief effect hebben op het menselijke immuunsysteem.

Als gevolg hiervan kunnen deze fondsen de volgende effecten veroorzaken:

• Vermindering van het ontstekingsproces veroorzaakt door de immuunaanval van de patiënt;
• Verminderde fibrineproductie en verdere fibrose.

Voor de behandeling van sclerodermie onder immunosuppressiva gebruikt 2 groepen medicijnen:

• Glucocorticosteroïden (GCS);
• Cytostatica.

Glucocorticosteroïden worden gebruikt bij de 2e en 3e graad van ziekteactiviteit en worden in de regel door een lange weg voorgeschreven.

Symptomatische therapie van systemische sclerodermie wordt gebruikt om de individuele manifestaties te bestrijden en om de algemene toestand van de patiënt te verbeteren.

Deze groep omvat:

• Benoeming van geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren: antibloedplaatjesmiddelen, antihypertensiva;
• Behandeling van laesies van het spijsverteringskanaal met sclerodermie;
• Fysiotherapeutische behandelmethoden, fysiotherapie;
• Efferente technieken: hemosorptie, plasmaferese.

vooruitzicht

conclusie

Sclerodermie is dus een ziekte met een complex immuunmechanisme van schade en kan leiden tot verstoring van vitale organen zoals het hart, de longen, de nieren, het maagdarmkanaal, het zenuwstelsel, enz. Daarom is een tijdige behandeling en diagnose van deze ziekte buitengewoon belangrijk..

Sclerodermie: behandeling, oorzaken, diagnose

Sclerodermie is een pathologie die wordt gekenmerkt door de afzetting van collageen in verschillende weefsels en organen. De huid lijdt het vaakst, maar het proces kan ook in het lichaam plaatsvinden. De huid wordt dik en wordt hard. Met de nederlaag van de interne organen is er een schending van de bloedcirculatie, wat leidt tot het ontstaan ​​van verschillende ziekten. In ernstige gevallen is ernstige achteruitgang van de vitale organen mogelijk, wat fataal kan zijn. Bij mannen wordt de ziekte 4 keer minder vaak waargenomen dan bij vrouwen. Sclerodermie bij kinderen en adolescenten kan leiden tot onomkeerbare veranderingen in spieren, gewrichten en huid.

Oorzaken van sclerodermie

De ontoereikende reactie van het immuunsysteem op het collageen van zijn eigen organisme speelt een leidende rol in de ontwikkeling van de ziekte. Dit eiwit maakt deel uit van het bindweefsel en de huid. Door de immuunaanval wordt de synthese sterk verbeterd, wat leidt tot de vorming van pathologische afzettingen.

Om de ontwikkeling van sclerodermie te provoceren kan:

• ernstige stress;
• onderkoeling;
• ernstige ziekten van inwendige organen;
• infectie;
• blootstelling aan straling;
• chemotherapie medicijnen;
• siliciumstof dat wordt gevormd in kolenmijnen.

Typen en symptomen van sclerodermie

Er zijn twee vormen van sclerodermie: focaal en systemisch. Wanneer focale laesies zich over een klein gebied verspreiden, maar subcutaan weefsel en botten kunnen bij het proces betrokken zijn. In systemische vorm, samen met veranderingen in de huid, veranderen er veranderingen in het lichaam: het hart, de longen, het spijsverteringskanaal, de gewrichten en de nieren worden aangetast. Soms ontwikkelt de ziekte zich alleen in de interne organen, zonder de huid te beïnvloeden. Meestal zijn vrouwen tussen de 30 en 50 jaar ziek.

Focal sclerodermie is verdeeld in twee soorten:

• Plyashechnaya - ovale consolidaties (plaques) verschijnen op de huid, met een rand van paars aan de buitenkant en een gebied van verlichting in het midden van de laesie. Herstel vindt plaats na een aanzienlijke periode (tot 3-5 jaar), waarna er donkere vlekken op de huid achterblijven.
• Lineaire sclerodermie - op het gezicht en de ledematen vormde het gedeelte van de zeehond dat op een strook lijkt. Soms wordt slechts de helft van het lichaam aangetast. Als er symptomen optreden in de kindertijd of adolescentie, kan een persoon contracturen ervaren - de mobiliteit van spieren en gewrichten beperken.

Systemische sclerodermie bestaat uit twee soorten:

• Diffuse - symptomen ontwikkelen zich in een korte tijd, de huid wordt snel dikker, er zijn eerste schendingen in het werk van de interne organen. Eerst worden het gezicht en de ledematen aangetast, daarna de huid van de romp. Vervolgens legt het pathologische proces meer en meer de interne organen vast, die fataal kunnen zijn.
• Beperkt - begint onmerkbaar, huidveranderingen komen langzaam voor. Lange tijd kunnen de symptomen worden beperkt door zwelling van de vingers, gevoelloosheid en verkleuring van de huid van de handen als gevolg van verkoudheid of stress. Alleen de huid van het gezicht en de handen wordt beïnvloed. Bij een lange loop neemt de contractiliteit van de slokdarm af, wordt de inname van voedsel moeilijk en wordt brandend maagzuur waargenomen. Soms kunnen ernstige long- en spijsverteringsziekten voorkomen.

Spot voor sclerodermie

Behandeling met sclerodermie

Geen van de bekende geneesmiddelen en therapieën kan de oorzaak van sclerodermie volledig elimineren door de overmatige synthese van collageen te stoppen. De behandeling is gericht op het handhaven van het lichaam, het bestrijden van de symptomen en het voorkomen van complicaties. Gebruik hiervoor verschillende groepen medicijnen:

1. Middelen voor het expanderen van bloedvaten - verbeteren van de bloedstroom in de aangetaste organen.
2. Geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken - verminder de intensiteit van de auto-immuunreactie.
3. Antiplaatjesmiddelen zijn stoffen voor het dunner worden van bloed, verbeteren de doorbloeding van de bloedvaten en voorkomen de vorming van bloedstolsels.
4. Antifibrous agents - voorkomen de consolidatie van collageenafzettingen.

Therapeutische massage, fysiotherapie en waterstofsulfide baden worden aanbevolen als aanvullende therapie.

Behandeling van folk remedies

Traditionele genezers bieden verschillende recepten om sclerodermie te bestrijden:

• Neem gelijke delen duizendknoop, paardenstaart en longkruid. 1 eetl. l. mix giet een glas kokend water en sta erop een half uur. Drink driemaal daags een derde van een glas, vóór de maaltijd.
• Smelt 200 g varkensvet in het waterbad, voeg 20 g gedroogd alsemgras toe en laat het 5-6 uur in de oven liggen. Vervolgens druk, koel en plaats de zalf in de koelkast. Breng 2-3 maanden per dag gedurende 2-3 maanden aan op de laesies.
• Bak in de oven middelgrote ui en snijd. Tot 1 eetl. l. uien voeg 1 theelepel toe. honing en 2 el. l. kefir. Van het resulterende mengsel om een ​​kompres 3-4 keer per week te maken.
• Tinctuur Rhodiola - bereken op basis van de dosering van 2 druppels per 1 kg gewicht de benodigde hoeveelheid medicatie en neem 3 maal daags oraal gedurende 3 maanden.

Preventie en prognose van sclerodermie

Primaire preventie is afwezig. Om de aandoening te verlichten, worden de pathologische processen vertraagd en het herstel versneld, worden therapeutische fysieke training en gemeten dagelijkse belasting aanbevolen voor patiënten. Dit zal de kracht vergroten, de bloedsomloop verbeteren en de beweeglijkheid van gewrichten behouden. Je kunt niet roken - nicotine veroorzaakt een spasme van bloedvaten, die al zijn ingeslikt door sclerodermie. Het is noodzakelijk om een ​​dieet te volgen om gastritis en brandend maagzuur te voorkomen, om het lichaam te beschermen tegen onderkoeling.

Bij focale sclerodermie is er geen gevaar voor leven, de ziekte kan na een tijdje spontaan overgaan. Mogelijke resterende onomkeerbare verschijnselen in de vorm van vlekken op de huid en gedeeltelijke beperkte mobiliteit.

Met diffuse sclerodermie is de prognose slecht, vooral met acute ontwikkeling van het proces en het optreden van symptomen op oudere leeftijd. De dood kan het gevolg zijn van long-, hart- of nierschade. Tien jaar nadat de symptomen zijn ontdekt, sterft ongeveer 25% van de patiënten. In het geval van een chronisch beloop is de prognose voor het leven matig gunstig - de symptomen groeien langzaam en de organen behouden hun functie nog lang.