Thrombocytopenie - wat is deze ziekte?

Thrombocytopenie is een term voor alle aandoeningen waarbij het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt verminderd. Pathologie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het detectiepercentage bij kinderen is 1 geval per 20 duizend.

Eigenschappen van bloedplaatjes

Bloedplaatjes, bloedcellen, worden geproduceerd in het beenmerg, leven iets meer dan een week, desintegreren in de milt (de meeste) en in de lever. Ze hebben een afgeronde vorm, lijken op lenzen. Hoe groter de bloedplaatjes, hoe jonger het is. Wetenschappers hebben lang onder de microscoop opgemerkt dat ze met elke actie van stimuli zwellen, ville processen vrijgeven, in elkaar grijpen.

De belangrijkste doelstellingen van bloedplaatjes in het lichaam:

• bescherming tegen bloeden - door samen te kleven vormen de cellen bloedstolsels die het gewonde vat blokkeren;
• synthese van groeifactoren die weefselherstelprocessen beïnvloeden (epitheel van de membranen van verschillende organen, endotheel van de vaatwand, botfibroblastcellen).

Het niveau van bloedplaatjes varieert: daalt 's nachts, in de lente, bij vrouwen met menstruatie, zwangerschap. Vitamine B-tekort is bekend₁₂ en foliumzuur in voedsel verlaagt het aantal bloedplaatjes. Dergelijke fluctuaties zijn tijdelijk, fysiologisch.

Typen trombocytopenie

De Internationale Classificatie van Ziekten (ICD-10) omvat trombocytopenie bij de ziekte van bloedstolling en immuunafwijkingen klasse D69.

Als een onafhankelijke ziekte kan het een acute (tot zes maanden) en chronische (meer dan zes maanden) loop hebben. Van oorsprong is de ziekte verdeeld in:

• primaire trombocytopenie - hangt af van schendingen van het hematopoëtische proces, de productie van antilichamen op zijn eigen bloedplaatjes;
• secundair - ontwikkelt zich als een symptoom van andere ziekten (blootstelling aan röntgenstraling, ernstige vergiftiging, alcoholisme).

D69.5 - een afzonderlijke code heeft secundaire trombocytopenie (symptomatisch).

De mate van trombocytopenie wordt gekenmerkt door verschillende klinische manifestaties en het niveau van reductie van bloedplaatjes:

• Milde - 30-50 x10 9 / l, de ziekte wordt bij toeval gedetecteerd, heeft geen manifestaties, soms is er een neiging tot bloedneus.
• Matig - 20-50 x10 9 / l, gekenmerkt door de verschijning van kleine uitslag door het hele lichaam (purpura) op de huid en slijmvliezen.
• Ernstig - minder dan 20 x10 9 / l, meervoudige huiduitslag, gastro-intestinale bloedingen.

Oorzaken van primaire trombocytopenie

De oorzaken van onvoldoende bloedplaatjestelling in het bloed zijn verdeeld in 3 groepen.

De factoren die het doden van cellen veroorzaken met:

• verschillende auto-immuunprocessen (reumatoïde polyartritis, systemische lupus);
• bloedziekten (trombocytopenische purpura);
• medicatie (sulfonamiden, heparine, anti-epileptica, sommige geneesmiddelen voor de behandeling van cardiovasculaire aandoeningen en gastro-intestinale aandoeningen);
• tijdens pre-eclampsie bij zwangere vrouwen;
• na hart-bypass.

Factoren die de reproductie van bloedplaatjes schenden met:

• radiotherapie;
• bloedkanker (leukemie);
• infectieziekten (AIDS, hepatitis C, waterpokken, mononucleosis, rubella);
• tumorchemotherapie;
• langdurig gebruik van alcohol;
• vitamine B-tekort₁₂ en foliumzuur in voedsel.

• zwangerschap (over trombocytopenie bij zwangere vrouwen wordt hier in detail beschreven);
• bloedtransfusies;
• vergrote milt (splenomegalie) als gevolg van verschillende leverziekten, infecties, heeft de mogelijkheid om bloedplaatjes te grijpen en te vernietigen;
• trombocytopenie bij een pasgeboren baby is zeldzaam, vanwege de vertraagde ontwikkeling van bloedvorming als gevolg van door moeder overgedragen infectieziekten;
• erfelijke oorzaken worden waargenomen wanneer trombocytopenie wordt gecombineerd met gebleekt haar, verminderde pigmentatie van de huid, retina, eczeem, gevoeligheid voor infecties.

Klinische manifestaties

Symptomen van trombocytopenie treden op bij matige ernst van de ziekte. De diagnose is niet moeilijk. Genoeg om het volledige bloedbeeld te controleren. Vaker vindt de arts veranderingen in het bloed zonder manifestaties en klachten van de patiënt. Dit is belangrijk voor het detecteren van secundaire trombocytopenie en mogelijke ontwenning van het geneesmiddel.

• Vrouwen hebben langere en overvloedige periodes.
• Langdurig bloeden van de wond na tandextractie (meerdere dagen).
• Bloedend tandvlees, verhoogde kwetsbaarheid bij tandenpoetsen.
• Het optreden van blauwe plekken op het lichaam met lichte verwondingen.
• Bloedingen op het gezicht, lippen, bindvlies van de ogen, op de billen, op de injectieplaatsen.
• De toename van de duur van het bloeden met een klein letsel.
• Rode groep petechiën op de benen en voeten (kleine stippen).
• Meer uitgebreide huidlaesies in de vorm van samenvloeiende kleine punt-bloedingen (purpura).

De symptomen van primaire trombocytopenie manifesteren zich verschillend, afhankelijk van de klinische vormen.

Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door een acuut begin van koorts, verminderd bewustzijn tot coma, convulsies, veranderingen in plassen, palpitaties, een verlaging van de bloeddruk tegen de achtergrond van gemarkeerde trombocytopenie in een bloedtest.

Hemolytisch-uremisch syndroom - tegen de achtergrond van aanhoudende stijging van de bloeddruk zijn er in de eerste plaats symptomen van verminderde nierfiltratie, de ontwikkeling van chronisch nierfalen (rugpijn, misselijkheid, oedeem, hoofdpijn). Het bloed verhoogde het gehalte aan reststikstof, ureum, creatinine en ernstige trombocytopenie aanzienlijk.

Idiopathische trombocytopenische purpura (essentiële trombocytopenie) is de oorzaak van 95% van de trombocytopenie. De ziekte bij kinderen is acuut. Voor volwassenen komt een chronische cursus vaker voor. De temperatuur stijgt tot 38 graden. Mogelijke toename van lymfeklieren, pijn in de gewrichten. Typische huidmanifestaties. Leukopenie (laag aantal leukocyten) kan gepaard gaan met een daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed. ESR is dramatisch versneld. Veranderde eiwitfracties, wat wijst op een auto-allergische reactie.

Video over trombocytopenische purpura bij kinderen:

behandeling

Behandeling van symptomatische trombocytopenie geassocieerd met andere ziekten vereist basale behandeling van de onderliggende ziekte.

• Als een afname van de bloedplaatjesspiegels wordt vastgesteld tijdens de medicatie, moet de arts alle medicijnen annuleren en bovendien het bloedstollingssysteem controleren.
• Vereisten voor voeding zijn beperkt tot een voldoende hoeveelheid vitamines, een volwaardige samenstelling, maar uitsluiting van producten die allergieën bevorderen (ingeblikt voedsel, chips, voedingssupplementen).
• Wanneer idiopathische trombocytopenische purpura, wanneer meestal de basis van de ziekte auto-immuunprocessen zijn (vernietiging van eigen bloedplaatjes met antilichamen), worden hormoontherapiecursussen voorgeschreven.
• Om antilichamen te onderdrukken, wordt behandeling met immunoglobuline en interferon uitgevoerd.
• Zorg ervoor dat u vitamine B voorschrijft₁₂ en foliumzuur om de synthese van bloedplaatjes te bevorderen.
• Als het nemen van hormonen gedurende vier maanden het niveau van bloedplaatjes niet heeft genormaliseerd, verwijder dan de milt (splenectomie).
• Twee tot vier plasmafereseprocedures worden uitgevoerd, het bloed van de patiënt wordt uit de ader van de subclavia genomen en vervangen door het gerede gezuiverde plasma.
• Bloedplaatjestransfusies worden alleen toegepast met een kritische afname van het aantal bloedplaatjes.
• Voor de preventie van trombose voegt u een kleine dosis trombolytica toe.
• Met een neiging tot bloeding voorgeschreven in aminocapronzuur, wordt het ook lokaal gebruikt in verband.

Je kunt warme kompressen maken of afwisselen met verkoudheid. Als blauwheid en zwelling op de plaats van de verwonding toenemen, moet u een arts raadplegen. Over de methoden voor het verhogen van bloedplaatjes in het bloed kan hier worden gevonden.

Prognose en preventie

Bij tijdige behandeling is de prognose gunstig: ¾ kinderen herstellen volledig. Na verwijdering van de milt vindt volledig klinisch herstel plaats. De gevolgen van chronische ernstige trombocytopenie bij volwassenen zijn minder gunstig: tot 5% kan sterven aan hersenbloedingen, gastro-intestinale bloedingen.

Preventie omvat het voorkomen van allergieën, beginnend in de kindertijd. Naleving van hygiënevereisten. Het gebruik van natuurlijke producten zonder conserveermiddelen. Bescherming met handschoenen en masker bij het schoonmaken met huishoudelijke schoonmaakmiddelen. Kies voor recreatie en wandelen milieuvriendelijke gebieden, parkgebieden, bossen. Gebruik geen ongecontroleerde medicijnen.

Een jaarlijkse routinescreening met een bloedtest maakt tijdige identificatie van problemen, tendensen voor trombocytopenie en het nemen van veilige maatregelen mogelijk.

Wat kan trombocytopenie veroorzaken en hoe het te behandelen

Een pathologische aandoening waarbij een kritische daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt waargenomen, wordt trombocytopenie genoemd. Het kan zich ontwikkelen als een onafhankelijke ziekte of duiden op de aanwezigheid van andere gezondheidsproblemen. Deze pathologie komt meestal voor op de peuterleeftijd of na 40 jaar. Ze wordt ook vaker gediagnosticeerd in het schone geslacht. Meestal wordt voor elke drie zieke vrouwen slechts één man ziek.

Hoe verloopt het proces van bloedplaatjesvorming?

Bloedplaatjes zijn belangrijke bloedcomponenten. Dit zijn vlakke platen van 2 micron groot, die geen kernen bevatten. Ze hebben meestal een ronde of ovale vorm. Het proces van bloedplaatjesvorming vindt plaats in het rode beenmerg. De cellen waaruit ze worden gevormd, zijn megakaryocyten.

Bloedplaatjesprecursors zijn relatief groot. Deze cellen zijn volledig gevuld met cytoplasma en hebben speciale lange processen. Tijdens het proces van ontwikkeling en rijping worden kleine delen van megakaryocyten hiervan gescheiden en komen in de bloedbaan. Het is van hun processen dat bloedplaatjes worden gevormd. Elke megakaryocyt is een bron voor 2-8 duizend gegevens van bloedcellen.

De ontwikkeling van bloedplaatjes wordt gecontroleerd door een speciaal hormoon - trombopoëtine. Het wordt gevormd in sommige inwendige organen van de persoon - de lever, nieren, spieren van het skelet. Thrombopoietine komt de bloedbaan binnen, waardoor het door het lichaam wordt verdeeld en doordringt in het rode beenmerg. Het is daar dat dit hormoon de productie van bloedplaatjes stimuleert. Wanneer het aantal van deze cellen het optimale niveau in het bloed bereikt, neemt de concentratie van trombopoëtine ook af. Daarom hebben deze stoffen bij mensen een omgekeerde relatie.

Bij volwassenen is de levensduur van een bloedplaatje kort - ongeveer 8 dagen. Gedurende deze periode circuleren deze cellen rond de gehele perifere bloedstroom en vervullen hun functies. Na 8 dagen is er een significante verandering in de structuur van bloedplaatjes. Als gevolg hiervan worden ze door de milt gevangen en uit de bloedbaan verwijderd.

Waar zijn menselijke bloedplaatjes voor?

Bloedplaatjes zijn uiterst belangrijke bloedcellen. Ze voeren vele functies uit, waaronder:

• actieve deelname aan het stoppen met bloeden. Als een bloedvat beschadigd is, worden de bloedplaatjes onmiddellijk geactiveerd. Ze activeren de afgifte van serotonine. Deze stof veroorzaakt vasospasme. Ook op het oppervlak van de bloedplaatjes verschijnen een groot aantal processen. Met hun hulp kunnen ze verbinding maken met het beschadigde schip en met elkaar. Als een resultaat wordt een plug gevormd die het bloeden stopt. Dit proces, afhankelijk van de ernst van de vernietiging van de vaatwanden, kan 2 tot 4 minuten duren;
• voedselschepen. Na beschadiging van hun wanden scheiden bloedplaatjes specifieke stoffen af ​​die bijdragen aan de actieve vernieuwing van weefsels.

Oorzaken van trombocytopenie

Er zijn veel oorzaken van trombocytopenie, op basis waarvan de ziekte is geclassificeerd. De verdeling van deze pathologische toestand wordt ook uitgevoerd rekening houdend met het mechanisme van zijn optreden.

Daarom zijn er de volgende soorten trombocytopenie:

• consumptie pathologie;
• productieve overtredingen;
• trombocytopenie distributie;
• fokziekte;
• erfelijke pathologie;
• trombocytopenie vernietiging.

Erfelijke trombocytopenie

De oorzaken van ziekten van deze groep zijn genetische mutaties. De meest voorkomende pathologieën die leiden tot trombocytopenie zijn:

• Meya-Hegglin-afwijking. Deze ziekte wordt overgedragen aan het kind van zieke ouders. Het ontstaat als gevolg van een overtreding van de vorming van bloedplaatjes uit voorlopercellen - megakaryocyten. Hun aantal is veel minder dan het zou moeten zijn. Tegelijkertijd is de grootte van de bloedplaatjes enkele malen hoger dan de toelaatbare snelheid en is ongeveer 6-7 micron. Ook, in de aanwezigheid van deze anomalie, wordt een schending van het proces van leukocytenvorming opgemerkt. Deze cellen hebben meestal een onregelmatige structuur en hun aantal ligt ver onder de norm;
• Whiskott-Aldrich-syndroom. In aanwezigheid van deze erfelijke ziekte wordt de vorming van abnormale bloedplaatjes in het rode beenmerg waargenomen. Ze zijn klein van formaat - ongeveer 1 micron. Vanwege de verstoring van de structuur dringen bloedplaatjes zeer snel de milt binnen, waar ze worden vernietigd. Als gevolg hiervan is hun levensduur teruggebracht tot enkele uren;

• Bernard Soulier-syndroom. Deze ziekte wordt als autosomaal recessief beschouwd, dus het kan alleen in het kind voorkomen, waarbij beide ouders drager zijn van defecte genen. De eerste onaangename symptomen verschijnen meestal op jonge leeftijd. Ze zijn geassocieerd met de vorming van pathologisch veranderde bloedplaatjes, die relatief groot zijn in grootte (6-8 micron). Deze cellen zijn niet in staat om hun functies uit te voeren en zijn onderhevig aan snelle vernietiging in de milt;
• amegakaryocytische trombocytopenie van aangeboren aard. Deze ziekte manifesteert zich bijna na de geboorte van een kind, waarbij beide ouders drager zijn van het defecte gen. Het ontwikkelt zich vanwege het feit dat plaatjes-precursorcellen ongevoelig zijn voor het hormoon trombopoietine;
• TAR-syndroom. Dit is een vrij zeldzame erfelijke ziekte, die, afgezien van trombocytopenie, wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van radiale botten.

Productieve trombocytopenie

Productieve trombocytopenie treedt op als, om welke reden dan ook, bloedplaatjesvormingsstoornissen optreden in het beenmerg. In dit geval zeggen ze over de hypoplasie van de megakaryocytkiem. Dan is het rode beenmerg niet in staat ongeveer 10 procent van de totale bloedplaatjes per dag te produceren. Het is noodzakelijk voor de hervatting van hun normale niveaus in menselijk bloed. Bloedplaatjes hebben een korte levensduur, vandaar dat een dergelijke behoefte zich voordoet.

In dergelijke gevallen kan productieve trombocytopenie optreden:

• aplastische anemie. Deze toestand gaat gepaard met snelle remming van het bloedvormingsproces. Als een resultaat wordt een afname van het aantal van alle belangrijke cellen - bloedplaatjes, leukocyten, lymfocyten en erytrocyten - waargenomen. In sommige gevallen is het vrij moeilijk om de oorzaak van deze pathologische aandoening vast te stellen. Factoren die kunnen leiden tot aplastische anemie en trombocytopenie omvatten ongecontroleerde inname van bepaalde medicijnen, negatieve effecten op het menselijk lichaam van verschillende chemicaliën, bestraling en de ontwikkeling van HIV-infectie;
• myelodysplastisch syndroom. Deze definitie is relevant voor een hele groep ziekten die van een tumoraard zijn. In aanwezigheid van deze pathologie is er een versnelde vorming van bloedcellen, maar ze gaan niet door alle noodzakelijke fases van rijping. Dientengevolge ontwikkelt een persoon stoornissen zoals trombocytopenie, anemie, leukopenie. Dergelijke negatieve gevolgen worden verklaard door het feit dat bloedplaatjes en andere bloedcellen niet in staat zijn om hun functies naar behoren te vervullen;

• megaloblastaire bloedarmoede. De ontwikkeling van deze pathologie vindt plaats als het menselijk lichaam tekortschiet in bepaalde stoffen. Als gevolg van een dergelijk tekort is het proces van DNA-vorming verstoord, wat het hele menselijke lichaam als geheel negatief beïnvloedt. De eerste om te lijden is bloed, waarbij celdeling het meest actief voorkomt;
• acute leukemie. Een kwaadaardige tumorziekte die de bloedsomloop beïnvloedt. Waargenomen pathologische degeneratie van stamcellen die zich in het beenmerg bevinden. Met de progressie van acute leukemie treedt een ongecontroleerde verdeling van kwaadaardige structuren op, die de toestand van het hele organisme negatief beïnvloedt. Deze ziekte leidt tot een snelle afname van alle bloedcellen;

• myelofibrose. Dit is een chronische ziekte die gepaard gaat met het verschijnen van fibreus weefsel in het beenmerg. Dit pathologische proces vindt plaats door de degeneratie van stamcellen. Geleidelijk breiden en vernieuwen fibreuze weefsels gezonde beenmergstructuren;
• uitzaaiing van kanker. Oncologische ziekten die gepaard gaan met de vorming van tumoren in de laatste stadia van hun ontwikkeling zijn vatbaar voor een dergelijk negatief proces als metastase. Dit gaat gepaard met de verspreiding van kwaadaardige processen door het hele lichaam. Pathologisch veranderde cellen kunnen in bijna elk orgaan of weefsel komen, waar ze beginnen zich actief te vermenigvuldigen. Als ze in het beenmerg doordringen, vindt vervanging van gezonde structuren en veranderingen in de samenstelling van het bloed plaats;

• geneesmiddelen cytostatische actie. Ze worden gebruikt om tumoren van verschillende lokalisatie en de natuur te behandelen. Ze laten toe om de groei van het onderwijs te verminderen, wat leidt tot een verbetering van de toestand van de patiënt. Bijwerkingen van deze geneesmiddelen omvatten een significante afname van het aantal bloedplaatjes en andere bloedcellen. Dit komt door de onderdrukking van bloedvorming tijdens het gebruik van dit soort medicatie;
• negatieve effecten van sommige geneesmiddelen. Dit gebeurt tegen de achtergrond van individuele intolerantie voor elk middel, wat leidt tot remming van het bloedvormingsproces en een afname van het aantal bloedplaatjes. Sommige antibiotica, diuretica, anticonvulsiva en andere kunnen dergelijke eigenschappen hebben;

• straling. Bij blootstelling aan ioniserende straling treedt vernietiging van de bloedvormende cellen van het beenmerg op. Dit leidt tot een significante daling van het aantal bloedplaatjes en andere negatieve gevolgen;
• alcoholmisbruik. Als ethylalcohol in grote hoeveelheden in het menselijk lichaam komt, worden hematopoietische cellen vernietigd. Meestal is deze toestand tijdelijk. Meestal, na het stoppen met alcoholgebruik, is het functioneren van het menselijk lichaam genormaliseerd. In dit geval neemt het aantal bloedplaatjes en andere bloedcellen toe tot hetzelfde niveau.

Thrombocytopenie vernietiging

Trombocytopenisch syndroom treedt op als gevolg van versnelde vernietiging van bloedplaatjes, wat optreedt tegen de achtergrond van de ontwikkeling van bepaalde pathologische aandoeningen. De meest voorkomende zijn:

• auto-immune of idiopathische trombocytopenie. Deze ziekte heeft een kenmerkend kenmerk: het verlagen van het aantal bloedplaatjes in het bloed, maar het handhaven van het normale niveau van andere cellen. Auto-immune trombocytopenie ontwikkelt zich wanneer het menselijk lichaam, in reactie op een specifieke stimulus, begint met het produceren van specifieke antilichamen. Ze zijn uniek en hebben het vermogen om te binden aan antigenen die zich op het oppervlak van bloedplaatjes bevinden. Dergelijke defecte cellen, die door de gehele bloedbaan gaan, worden vernietigd in de milt, die in een versneld tempo plaatsvindt. Auto-immune trombocytopenie wordt gekenmerkt door een aanzienlijk kortere levensduur van de bloedplaatjes. Naarmate de ziekte vordert, wordt beenmerguitputting van middelen waargenomen, wat de opkomst van alle onaangename symptomen veroorzaakt;
• trombocytopenie van de pasgeborene. Ze worden waargenomen als antigenen aanwezig zijn op het oppervlak van de foetale bloedplaatjes die niet aanwezig zijn in de bloedcellen van de moeder. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem van een vrouw ze aan omdat klasse G-immunoglobulinen gemakkelijk de placentabarrière kunnen binnendringen;

• post-transfusie trombocytopenie. Ontwikkeld door bloedtransfusie van de ene persoon naar de andere. Deze secundaire trombocytopenie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen vreemde cellen. De eerste symptomen van de ziekte beginnen een week na de bloedtransfusie te verschijnen;
• Evans-Fisher-syndroom. Dit is een auto-immune trombocytopenie, die ontstaat door de vorming van antilichamen tegen normale bloedcellen - erythrocyten, bloedplaatjes;
• medicinale trombocytopenie. Sommige medicijnen kunnen combineren met antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes en andere bloedcellen. Dientengevolge worden speciale antilichamen gevormd die tot hun vernietiging leiden. Meestal verdwijnen de symptomen van de ziekte na een tijdje volledig. Dit gebeurt wanneer alle bloedplaatjes volledig zijn vernietigd, op het oppervlak waarvan medische antigenen zijn gedetecteerd;
• virale trombocytopenie. Hun activiteit leidt tot een verandering in bloedplaatjes-antigenen, waardoor ze doelwit worden van het immuunsysteem.

Trombocytopenie consumptie

Deze vorm van trombocytopenie wordt gekenmerkt door activatie van bloedplaatjes direct in de bloedbaan. In dit geval worden de mechanismen geactiveerd die bloedstolling veroorzaken. Vanwege het verhoogde verbruik van bloedplaatjes vindt hun actieve productie plaats. Wanneer de oorzaken van een dergelijk negatief verschijnsel niet worden geëlimineerd, is er sprake van uitputting van de beenmergbronnen en ontwikkelt zich trombocytopenie.

Voortijdige activering van bloedplaatjes wordt meestal veroorzaakt door:

• DIC-syndroom. Deze pathologische aandoening wordt waargenomen met enorme schade aan het menselijk lichaam, die leidt tot activatie van bloedplaatjes. Dit gebeurt tegen de achtergrond van intensieve afgifte van bloedstollingsfactoren. Het resultaat van dit fenomeen is de vorming van een groot aantal bloedstolsels. Ze leiden tot verstoring van de bloedtoevoer naar vele organen. Dit start op zijn beurt het omgekeerde proces. In het menselijk lichaam produceert stoffen die leiden tot de vernietiging van bloedstolsels, wat zich manifesteert door hevig bloeden. Deze toestand eindigt meestal in de dood;
• TTP. Trombocytopenie ontwikkelt zich in afwezigheid van een voldoende hoeveelheid bloed in het bloed, waardoor een proces van stolling (prostacycline) ontstaat. Bij een gezond persoon wordt het geproduceerd door de bloedvaten (preciezer gezegd, hun binnenwanden) en reguleert het het functioneren van de bloedplaatjes in het lichaam. Bij afwezigheid van een voldoende hoeveelheid prostacycline worden microtrombs gevormd, wat de ontwikkeling van veel onaangename symptomen veroorzaakt;
• HUS. Meestal heeft het de aanstekelijke aard van ontwikkeling, maar het kan om andere redenen verschijnen.

Trombocytopenie distributie

Normaal gesproken wordt een derde van alle bloedplaatjes in de milt opgeslagen en alleen wanneer nodig wordt het in het bloed uitgescheiden. Sommige ziekten leiden tot een aanzienlijke toename van dit orgaan. Dientengevolge kan tot 90% van de bloedplaatjes daarin worden opgeslagen. Tegelijkertijd compenseert het menselijk lichaam de tekortkoming die is opgetreden niet, wat leidt tot trombocytopenie. Deze aandoening kan zich ontwikkelen als gevolg van dergelijke ziekten:

• cirrose van de lever;
• verschillende infecties - tuberculose, malaria, hepatitis en anderen;
• alcoholisme;
• systemische lupus erythematosus;
• tumorziekten die zich in de bloedsomloop ontwikkelen.

Trombocytopenie verdunning

Dit type trombocytopenie ontwikkelt zich bij ziekenhuispatiënten met aanzienlijk bloedverlies. Dergelijke patiënten worden gewoonlijk geïnjecteerd met een groot volume aan vloeistof, plasmasubstituten, erytrocytenmassa, wat niet helpt om het tekort aan bloedplaatjes te herstellen. De concentratie van deze cellen kan kritisch dalen, wat niet kan zorgen voor de normale werking van het bloedsysteem.

Tekenen van trombocytopenie

De symptomen van trombocytopenie zijn gevarieerd, maar ze worden allemaal verklaard door een kritische daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Dientengevolge is er een schending van de voeding van de wanden van kleine vaartuigen, wat hun toegenomen kwetsbaarheid oproept. Wanneer er externe factoren van invloed zijn op de haarvaten, of zelfs spontaan bloeden, ontwikkelt zich.

Daarom worden deze symptomen van trombocytopenie waargenomen:

• vatbaar voor intradermale effusies van bloed, die purpura worden genoemd. Een persoon ontdekt een kleine rode vlekken. Vooral verschijnen ze op delen van de huid waar contact met kleding voorkomt;
• bloedend tandvlees;
• vaak bloeden uit de neus;
• de aanwezigheid van zware menstruatie bij vrouwen;
• bloeden gelokaliseerd in het maagdarmkanaal. Bloed kan worden gevonden in de ontlasting, overgeven;
• observeer hematurie. In dit geval wordt bloed in de urine aangetroffen;
• bij lichte huidletsels houdt het bloeden niet lang op.

Manieren om trombocytopenie te behandelen

Voor trombocytopenie is de behandeling gebaseerd op de redenen die tot de ziekte hebben geleid. Wanneer een tekort aan vitaminen en verschillende micro-elementen wordt gedetecteerd, worden medicijnen voorgeschreven die het mogelijk maken om een ​​dergelijk tekort te herstellen. Als zich trombocytopenie ontwikkelt tijdens het innemen van een medicijn, moeten ze worden geannuleerd om de aandoening te normaliseren.

Als bij een pasgeborene aangeboren trombocytopenie werd vastgesteld, wordt het aanbevolen om de wachttaktieken te volgen. Meestal treedt langdurige remissie op binnen zes maanden zonder enige behandeling. Als er een snelle verslechtering van de toestand van het kind is, wordt hem steroïdgeneesmiddelen voorgeschreven.

Als zich bij een volwassene trombocytopenie ontwikkelt, is medicatie niet voldoende. In dergelijke gevallen is steroïde therapie ook geïndiceerd. Wanneer er geen verlichting is na de loop van de behandeling, wordt een meer agressieve techniek gebruikt. In dergelijke gevallen produceren speciale immunotherapie, die de intraveneuze toediening van immunoglobulines in combinatie met grote doses steroïden. Als een dergelijke behandeling gedurende 6 maanden niet het gewenste positieve resultaat geeft, wordt chirurgische ingreep uitgevoerd om de milt te verwijderen.

Wanneer trombocytopenie een verworven pathologie is, moeten alle maatregelen worden genomen om het onderliggende probleem dat tot deze aandoening heeft geleid, te elimineren. In bijzonder kritieke gevallen wordt een behandeling met trombocytentransfusies en steroïden voorgeschreven.

Trombocytopenie: immuun en niet-immuun - uiterlijk, beloop, arrestatie, bijkomende ziekten

Bloedplaatjes, ook wel bitstsotsero plaques genoemd, zijn fragmenten van reusachtige beenmergcellen, megakaryocyten. Hun aantal in menselijk bloed fluctueert constant, de minste daarvan wordt 's nachts waargenomen. Het niveau van bloedplaatjes valt in de lente, bij vrouwen ook tijdens de menstruatie, maar het gaat niet verder dan wat is toegestaan. Daarom is het in dergelijke gevallen niet nodig om te spreken over trombocytopenie.

Bloedcelvormingsproces

Bij ernstige lichamelijke inspanning, het verblijven in de bergen, het nemen van bepaalde medicijnen, neemt de hoeveelheid van deze bloedcellen in het bloed juist toe.

Bloedplaatjes die circuleren in het bloed van een gezond persoon zijn biconvexe ovale of ronde schijven zonder processen. Zodra ze echter op een ongunstige plaats komen, beginnen ze drastisch in omvang (5-10 keer) toe te nemen en pseudopodia vrij te geven. Dergelijke bloedplaatjes worden aan elkaar gelijmd en vormen aggregaten.

Door aan elkaar te lijmen (trombocytenfactor III) en te blijven plakken aan de fibrinefilamenten, stoppen de bloedplaatjes dus het bloeden, dat wil zeggen, zij zijn betrokken bij bloedstolling.

De eerste reactie van de vaten op de verwonding is hun vernauwing, in dit proces helpen bloedplaatjes ook, die, wanneer ze uiteenvallen en samenkomen, de actieve vasoconstrictor in hen vrijmaken, serotonine.

De belangrijke rol van bloedcellen in het proces van coagulatie is moeilijk te overschatten, omdat ze een bloedstolsel vormen, het dicht maken en het resulterende bloedstolsel betrouwbaar is, dus wordt duidelijk waarom de minderwaardigheid van bloedplaatjes en hun verminderde aantal zoveel aandacht trekken.

Wat zijn de klinische verschijnselen van afname van bloedplaatjes?

Een van de belangrijke kenmerken van bloedplaatjes is hun halfwaardetijd, die 5-8 dagen is. Om een ​​constant niveau van bloedcellen te behouden, moet het beenmerg dagelijks 10-13% van de trombocytenmassa vervangen, wat wordt gegarandeerd door de normale werking van hematopoëtische stamcellen. In sommige gevallen kan het aantal bloedplaatjes echter niet alleen onder de toegestane limieten dalen, maar ook kritieke aantallen bereiken, waardoor spontaan bloeden (10-20 duizend per μL) optreedt.

Het aantal bloedplaatjes voor bloed voor een gezond persoon: 150-320 * 10⁹ bloedplaatjes / liter. Wanneer de bloedplaatjesconcentraties minder dan 50 * 10⁹ zijn, wordt trombocytopathie gediagnosticeerd. Tot een concentratie van 20 * 10⁹ toelaatbare poliklinische behandeling. Met lagere tarieven vereist ziekenhuisopname.

Symptomen van trombocytopenie zijn moeilijk om niet op te merken, dus het uiterlijk van:

1. Bloedingen in de huid en slijmvliezen (petechiën, ecchymose) die spontaan voorkomen (meestal 's nachts) of na microtrauma's, waarbij lichte schade een significante bloeding kan veroorzaken;
2. Bloedend tandvlees;
3. Meno- en metrorrhagia;
4. Neus (in zeldzame gevallen - oor) en gastro-intestinale bloedingen, die snel tot bloedarmoede leiden

zijn karakteristieke tekenen van abnormaliteiten van bloedplaatjes.

Waarom daalt het aantal bloedplaatjes?

De oorzaken van trombocytopenie zijn te wijten aan verschillende pathologische processen in het lichaam en kunnen in vier hoofdgroepen worden weergegeven.

Ik groep

Trombocytopenie geassocieerd met onvoldoende vorming van bloedplaatjes zelf in het beenmerg, die optreedt onder de volgende omstandigheden:

• Aplastische anemie, wanneer de rijping van de cellen van alle drie de ziektekiemen wordt geremd - megakaryocytisch, rood en myeloïde (panmyeloftiz);
• Metastase van een tumor in het beenmerg;
• Acute en chronische leukemie;
• Megaloblastaire bloedarmoede (tekort aan vitamine B12, foliumzuur), dit geval is echter geen bijzonder probleem, omdat het aantal bloedplaatjes enigszins afneemt;
• Virale infecties;
• Bepaalde geneesmiddelen (thiaziden, oestrogenen);
• De effecten van chemotherapie en bestraling;
• Alcoholvergiftiging.

Groep II

Trombocytopenie veroorzaakt door massale bloedingen of verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

III groep

Trombocytopenie, als gevolg van een overtreding van de distributie van trombocytenpoelen met hun overmatige accumulatie in de milt (gemarkeerde splenomegalie).

Groep IV

Verhoogde vernietiging van bloedplaques zonder adequate compensatie door hun beenmerg kenmerkt de consumptie van trombocytopenie, die veroorzaakt kan zijn door:

• Hypercoagulatie die optreedt bij het DIC-syndroom (gedissemineerde intravasculaire coagulatie);
• trombose;
• Thrombocytopenische purpura van volwassenen en kinderen (immuun en niet-immuun);
• Langdurig gebruik van heparine, goud, kinidine;
• Respiratory Distress Syndrome (RDS), dat zich kan ontwikkelen bij pasgeborenen (ernstige beschadiging van de ademhalingsfunctie bij te vroeg geboren baby's).
• Immuun aandoeningen;
• Mechanische schade aan Bitscocero-plaques (gebruik van vaatprothesen);
• Giant hemangioomvorming;
• Maligne neoplasmata;
• Complicaties na de transfusie.

Relatie: zwangerschap - bloedplaatjes - pasgeboren

Zwangerschap, hoewel het een fysiologisch proces is, is niet altijd aanwezig, daarom kan wat niet typerend is voor een "normale" toestand gedurende een dergelijke periode van het leven gebeuren. Dit gebeurt met bloedplaatjes, terwijl hun aantal kan afnemen of toenemen.

Trombocytopenie tijdens de zwangerschap is niet ongebruikelijk en komt voornamelijk door de verkorting van de levensduur van de rode bloedcellen. Het toenemende volume circulerend bloed (BCC) dat nodig is voor extra bloedtoevoer, is geassocieerd met een verhoogde consumptie van bloedplaatjes, die niet altijd gelijke tred houden met het proces van het leveren van bloed aan de placenta en de foetus.

Trombocytopenie tijdens de zwangerschap kan worden veroorzaakt door comorbiditeit (stoornissen in het stollingssysteem, virale infecties, allergieën, medicatie, late gestose, in het bijzonder nefropathie, immuun- en auto-immuunziekten) en ondervoeding.

Immuuntrombocytopenie tijdens de zwangerschap is bijzonder gevaarlijk, omdat het uteroplacentale insufficiëntie kan veroorzaken, wat vaak resulteert in ondervoeding en foetale hypoxie. Bovendien kan een daling van de bloedplaatjes gepaard gaan met bloedingen en zelfs intracerebrale bloedingen bij de pasgeborene.

Maternale immuun- en auto-immuunziekten kunnen ook leiden tot schendingen van trombocytopoëse bij pasgeborenen, wat zich uit in een afname van het aantal bloedcellen en het bepalen van dergelijke vormen van trombocytopenie:

1. Alloimmune of isoimmune, geassocieerd met de onverenigbaarheid van de moeder en de foetus, wanneer de antilichamen van de moeder (neonataal) de bloedbaan van de foetus binnenkomen;
2. Iran is immuun als de vrouw ziek is met idiopathische trombocytopenie of systemische lupus erythematosus (antilichamen gericht tegen de bloedplaatjes van het kind dringen de placentabarrière binnen);
3. Auto-immune trombocytopenie, gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen de antigenen van zijn eigen bloedplaatjes;
4. Heteroimmune, resulterend uit de effecten van een virus of een ander middel op het lichaam met een verandering in de antigene structuur van bloedcellen.

Immuun-gerelateerde reductie van bloedplaatjes

Immuuntrombocytopenie omvat de volgende vormen:

• Iso-immune of alloimmune - kan neonataal zijn of optreden bij bloedtransfusies die onverenigbaar zijn per groep;
• Hapten of heteroimmune (hapteen - een deel van het antigeen) als gevolg van de inname van een vreemd antigeen (virussen, geneesmiddelen);
• Auto-immune trombocytopenie is de meest voorkomende en vaak voorkomende. Een afbraak in het immuunsysteem, waarvan de aard in de regel niet is vastgesteld, leidt tot het feit dat het immuunsysteem stopt met het herkennen van zijn eigen gezonde bloedplaatjes en dit als een "vreemdeling" beschouwt, die op zijn beurt reageert met de productie van antilichamen tegen zichzelf.

Hemorragische diathese met AITP

Auto-immuun trombocytopenische purpura (AITP) is de meest voorkomende vorm van immune trombocytopenie. Ze is vaker ziek met jonge vrouwen (20-30 jaar).

Een daling in bloedplaatjesiveaus die gepaard gaat met een andere ziekte en wordt opgenomen in het symptoomcomplex ervan, wordt secundaire trombocytopenie genoemd. Als symptomatisch wordt trombocytopenie waargenomen bij verschillende pathologieën:

1. Collagenoses (systemische lupus erythematosus (SLE), sclerodermie, dermatomyositis);
2. Acute en chronische leukemie (multipel myeloom, Waldenström macroglobulinemie);
3. Chronische hepatitis en nierziekte.

AITP, dat essentiële of idiopathische trombocytopenie wordt genoemd (de ziekte van Verlgof), komt echter veel vaker voor als een geïsoleerde ziekte.

Idiopathisch deze vorm wordt genoemd vanwege het feit dat de oorzaak van het optreden onverklaard blijft. In deze pathologie leven de bloedplaatjes gemiddeld 7 dagen niet, maar 2-3-4 uur, ondanks het feit dat het beenmerg aanvankelijk normaal alle cellen blijft produceren. Het constante tekort aan bloedcellen zorgt er echter voor dat het lichaam verschillende keren reageert en de productie van bloedplaatjes verhoogt, wat de rijping van megakaryocyten negatief beïnvloedt.

Bij zwangere vrouwen heeft essentiële trombocytopenie een vrij gunstig verloop, maar er wordt nog steeds een toename van de frequentie van miskramen waargenomen. Behandeling van trombocytopenie wordt in zo'n geval uitgevoerd door de introductie van prednison 5-7 dagen vóór de bevalling. De kwestie van verloskundige zorg wordt individueel opgelost, maar vaker wordt gebruik gemaakt van een operatie (keizersnede).

Het therapeutisch effect van corticosteroïden wordt niet noodzakelijk gebruikt tijdens de zwangerschap, maar wordt in andere gevallen gebruikt. Bovendien werd een positief effect waargenomen door de intraveneuze toediening van immunoglobuline, wat de snelheid van fagocytose vermindert. Zeker, met herhaalde recidieven van de ziekte, heeft splenectomie vaak de voorkeur (verwijdering van de milt).

Immuuntrombocytopenische purpura bij kinderen en andere vormen van ITP

Acute AITP bij kinderen wordt waargenomen op de leeftijd van 2-9 jaar en treedt op 1-3 weken na de vorige virale infectie. Het kind op de achtergrond van volledig welzijn verschijnt opeens petechiae en purpura. Voor een dergelijke aandoening is trombocytopenie een karakteristiek bloedbeeld en er is geen afname van het aantal witte bloedcellen (leukopenie).

De basis van de pathogenese van deze ziekte is de productie van antilichamen tegen de antigenen van virale eiwitten. In dit geval worden virale antigenen of gehele "antigeen-antilichaam" -immuuncomplexen geadsorbeerd op het bloedplaatjesmembraan. Omdat virale antigenen nog steeds het lichaam moeten verlaten, wat in de meeste gevallen gebeurt, verdwijnt de ziekte vanzelf binnen twee tot zes weken.

Een kind met immune trombocytopenie na het vallen op een betegelde vloer. Bloedplaatjesconcentratie ten tijde van het letsel: 9 * 10⁹ t / l

Andere vormen van immune trombocytopenie omvatten een zeldzame, maar ernstige ziekte die post-transfusie purpura wordt genoemd. De kern van zijn ontwikkeling is een bloedtransfusie van een donor, positief voor een van de bloedplaatjesantigenen, die niet werd getransporteerd door de ontvanger, die ongeveer een week geleden werd overgedragen. Een dergelijke stoornis manifesteert zich door ernstige ongevoelige trombocytopenie, bloedarmoede en bloedingen, die vaak leiden tot intracraniële bloeding, resulterend in de dood van de patiënt.

Een ander significant type van immune trombocytopenie is te wijten aan de interactie van het medicijn en een component van het bloedplaatjesmembraan - één van de glycoproteïnen, waarbij het medicijn of glycoproteïne, of hun complex immunogeen kan zijn. Een veel voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van immune trombocytopenie is misschien niet eens het medicijn zelf, maar de metaboliet. Heparine-geïnduceerde trombocytopenie is van deze aard. Kinine en kinidine zijn ook typische agentia die pathologie kunnen induceren. Het is interessant dat een vergelijkbare reactie op sommige (specifieke) geneesmiddelen genetisch bepaald, bijvoorbeeld de ontvangst van goudbevattende fondsen, de vorming van antilichamen tegen bloedplaatjes stimuleert.

Niet-immune trombocytopenie

Niet-immune trombocytopenie neemt ongeveer eenvijfde van de totale hoeveelheid ziekten op die geassocieerd zijn met een verlaging van het aantal bloedcellen, en is te wijten aan:

• Mechanisch letsel van bloedplaatjes (hemangiomen, splenomegalie);
• Remming van beenmergcelproliferatie (aplastische anemie, chemische of stralingsschade aan myelopoiese);
• Verhoogde consumptie van bloedplaatjes (DIC, vitamine B12-tekort en foliumzuur).

Daarnaast wordt trombocytopenie van niet-immune genese waargenomen bij sommige vormen van verworven hemolytische anemie, waarbij twee vormen van trom tromatopenie het meest significant zijn:

1. Trombotische purpura (TTP);
2. Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS).

Een typische eigenschap van deze ziekten is de afzetting van hyaline bloedstolsels, gevormd als een resultaat van spontane bloedplaatjesaggregatie, in terminale arteriolen en capillairen.

Trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch uremisch syndroom hebben te maken met trombocytopenie van onbekende oorsprong en worden gekenmerkt door een acuut begin van het pathologische proces, dat gepaard gaat met ernstige trombocytopenie en hemolytische anemie, koorts, ernstige neurologische symptomen en nierfalen, die in een korte periode tot een lichaam kunnen leiden.

Trombotische trombocytopenische purpura is meer typisch voor volwassenen en treedt op na een bacteriële of virale infectie, immunisatie, wordt vaak waargenomen bij met HIV geïnfecteerde patiënten en kan ook optreden tijdens de zwangerschap, bij het gebruik van orale anticonceptiva of bij de introductie van middelen tegen kanker. Er zijn gevallen van TTP als een erfelijke ziekte.

Hemolytisch-uremisch syndroom komt vaker voor bij kinderen. De oorzaak van deze aandoening is Shigella dysenteriae micro-organismen of enterotoxische Esherichia coli, die de endotheelcellen van de niercapillairen vernietigen. Als een resultaat wordt een groot aantal von Willebrand-multimeren naar de bloedstroom gestuurd, hetgeen leidt tot bloedplaatjesaggregatie.

De eerste manifestatie van deze pathologie is bloederige diarree, veroorzaakt door de bovengenoemde micro-organismen, en vervolgens ontwikkelt acuut nierfalen (de vorming van hyaline bloedstolsels in de niervaten), wat het belangrijkste klinische teken van de ziekte is.

Trombocytopenie Behandeling

Acute vormen

Het behandelen van trombocytopenie in de acute periode moet plaatsvinden in het ziekenhuis, waar de patiënt in het ziekenhuis wordt opgenomen. Strikte bedrust wordt voorgeschreven totdat een fysiologisch niveau is bereikt (150 duizend in μl) van bloedplaatjes.

In de eerste fase van de behandeling krijgt de patiënt corticosteroïdgeneesmiddelen voorgeschreven, die hij tot 3 maanden duurt, de verwijdering van de milt, als er geen keuze is, is gepland in de tweede fase en de derde fase van de behandeling is voorzien voor patiënten na splenectomie. Het bestaat uit het gebruik van kleine doses prednison en therapeutische plasmaferese.

In de regel worden intraveneuze infusies van donorbloedplaatjes vermeden, vooral in gevallen van immune trombocytopenie vanwege het risico van verergering van het proces.

Bloedplaatjestransfusies hebben een opmerkelijk therapeutisch effect als ze speciaal geselecteerd zijn (specifiek voor deze patiënt) volgens het HLA-systeem, maar deze procedure is zeer arbeidsintensief en ontoegankelijk, daarom verdient het bij diepe anemisatie de voorkeur om de ontdooide erythrocytmassa te gieten.

Men moet niet vergeten dat geneesmiddelen die de aggregatiecapaciteiten van bloedcellen (aspirine, cafeïne, barbituraten, enz.) Schenden, verboden zijn voor een patiënt met trombocytopenie, in de regel waarschuwt de arts hem bij ontslag uit het ziekenhuis.

Verdere behandeling

Patiënten met trombocytopenie vereisen nadere observatie door een hematoloog en na ontslag uit het ziekenhuis. Een patiënt die behoefte heeft aan sanitaire voorzieningen voor alle infectiehaarden en ontworming krijgt hen, en informeert hem dat acute respiratoire virale infecties en exacerbatie van geassocieerde ziekten een adequate bloedplaatjesreactie veroorzaken, dus verharding en fysiotherapie, hoewel ze verplicht moeten zijn, maar geleidelijk en zorgvuldig worden geïntroduceerd.

Bovendien wordt de patiënt voorzien voor het bijhouden van een voedingsdagboek, waar voedsel voor trombocytopenie zorgvuldig wordt beschreven. Verwondingen, overbelasting, ongecontroleerde inname van geneesmiddelen en voedselproducten die op het eerste gezicht onschadelijk zijn, kunnen een terugval van de ziekte veroorzaken, hoewel de prognose hiervoor meestal gunstig is.

Dieet voor trombocytopenie is gericht op het elimineren van allergene producten en het verzadigen van het dieet met B-vitamines (B12), foliumzuur, vitamine K, dat betrokken is bij het bloedstollingsproces.

De tabel nr. 10, aangewezen op de afdeling voor inwoning, moet thuis worden voortgezet en niet meegesleept worden door eieren, chocolade, groene thee en koffie. Het is thuis erg goed om de volksremedies tegen trombocytopenie te herinneren, daarom moeten kruiden met hemostatische eigenschappen (brandnetel, herderstas, duizendblad, valkruid) van tevoren worden opgeslagen en thuis worden gebruikt. Zeer populaire infusies van complexe kruiden. Hun officiële medicijn beveelt zelfs aan. Ze zeggen dat het heel goed helpt.

trombocytopenie

Trombocytopenie is een kwantitatieve overtreding van de bloedplaatjeshemostase, gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes per eenheid bloedvolume. Klinische symptomen van trombocytopenie omvatten verhoogde bloeden van beschadigde huid en slijmvliezen, gevoeligheid voor kneuzing en purpura, spontane bloedingen verschillende lokalisaties (neus, tandvlees, maag, baarmoeder, etc.). Hematologische diagnose is gebaseerd op de studie van de volledige bloedtelling met het aantal bloedplaatjes, immunologisch onderzoek en beenmergonderzoek. Mogelijke behandelingsmethoden voor trombocytopenie zijn medicamenteuze behandeling, splenectomie, extracorporale reiniging van het bloed.

trombocytopenie

Trombocytopenie - hemorrhagische diathese verschilt in etiologie, pathogenese en natuurlijk, gekenmerkt door een neiging tot verhoogde bloeding als gevolg van een afname van het aantal bloedplaten. Thrombocytopeniedrempel in de hematologie wordt beschouwd als het niveau van de bloedplaatjes onder 150x109 / l. Een ontwikkeld klinisch beeld van trombocytopenie ontstaat echter meestal wanneer de bloedplaatjes dalen tot 50x109 / l, en een niveau van 30x109 / l en lager is van cruciaal belang. Fysiologische trombocytopenie, die optreedt bij vrouwen tijdens de menstruatie of zwangerschap (gestationele trombocytopenie), bereikt meestal geen uitgesproken graad. Pathologische trombocytopenie, om verschillende redenen, komt voor bij 50 - 100 van de 1 miljoen mensen.

Bloedplaatjes (bitstsotsero-plaques) zijn kleine bloedplaten met een grootte van 1-4 micron. Ze worden gevormd uit beenmerg-megakaryocyten met het directe stimulerende effect van het polypeptide-hormoon trombopoietine. Het normale niveau van bloedplaatjes is 150-400x109 / l; Ongeveer 70% van de bloedplaatjes circuleert continu in perifeer bloed en 1/3 deel bevindt zich in het miltdepot. De gemiddelde levensduur van bloedplaatjes is 7-10 dagen, waarna ze in de milt worden vernietigd.

Thrombocytopenie classificatie

Thrombocytopenie wordt gewoonlijk geclassificeerd op basis van een aantal tekens: oorzaken, aard van het syndroom, pathogenetische factor, ernst van hemorragische manifestaties. Volgens etiologisch criterium worden primaire (idiopathische) en secundaire (verworven) trombocytopenie onderscheiden. In het eerste geval is het syndroom een ​​onafhankelijke ziekte; in de tweede ontwikkelt het zich opnieuw, met een aantal andere pathologische processen.

Trombocytopenie kan een acuut beloop hebben (duurt tot 6 maanden, met een plotseling begin en een snelle daling van het aantal bloedplaatjes) en chronisch (langer dan 6 maanden, met een geleidelijke toename in manifestaties en een verlaging van het aantal bloedplaatjes).

Gezien de leidende pathogenetische factor uitstoten:

• trombocytopenie verdunning
• trombocytopenie distributie
• trombocytopenie consumptie
• trombocytopenie als gevolg van onvoldoende bloedplaatjesvorming
• trombocytopenie als gevolg van verhoogde afbraak van bloedplaatjes: niet-immuun en immuun (allo-immuun, auto-immuun, transimmuun, heteroimmune)

Het criterium voor de ernst van trombocytopenie is het niveau van de bloedplaatjes en de mate van verslechtering van de hemostase:

• I - aantal bloedplaatjes 150-50x109 / l - bevredigende hemostase
• II - het aantal bloedplaatjes 50-20 x109 / l - met een lichte verwonding, intracutane bloedingen, petechiën, langdurig bloedverlies door wonden
• III - aantal bloedplaatjes 20x109 / l en lager - er ontstaat een spontane interne bloeding.

Oorzaken van trombocytopenie

Congenitale thrombocytopenie meestal deel uit van erfelijke syndromen zoals Viskota-Aldrich syndroom, Fanconi anemie, Bernard-Soulier syndroom, anomalie Mey-Hegglina et al. Door erfelijke trombocytopenie, meestal ook waargenomen kwalitatieve plaatjes zijn gewoonlijk aangeduid veranderingen trombocytopathie.

De oorzaken van verworven trombocytopenie zijn zeer divers. Aldus kan compensatie van infusievloeistoffen bloed, plasma, gepakte rode bloedcellen leidt tot een afname van de bloedplaatjes concentratie 20-25% en het optreden van zogenaamde trombocytopenie verdunning. De basis verdeling trombocytopenie bloedplaatjes vastlegging in de milt of vasculaire tumoren - met hemangiomen off aanzienlijke hoeveelheden bloedplaatjes uit de algemene circulatie. verdeling van trombocytopenie kan optreden bij aandoeningen die gepaard gaan met massieve splenomegalie: lymphoma, sarcoidosis, portale hypertensie, tuberculose, milt, alcoholisme, ziekte van Gaucher, syndroom van Felty, en anderen.

De meest talrijke groep bestaat uit trombocytopenie, vanwege de toegenomen vernietiging van bloedplaatjes. Deze kunnen ontwikkelen, zowel met betrekking tot mechanische verbreking van de bloedplaatjes (bijvoorbeeld, met prothetische hartkleppen, extracorporale circulatie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie), evenals de aanwezigheid van een immunologische component.

Allo-immune trombocytopenie kan het gevolg zijn van transfusie van niet-groep bloed; trans-immune penetratie van maternale antilichamen tegen bloedplaatjes via de placenta naar de foetus. Autoimmune trombocytopenie geassocieerd met de ontwikkeling van antilichamen tegen eigen antigenen bloedplaatjes die voorkomt bij idiopathische trombocytopenische purpura, systemische lupus erythematosus, Ziekte van Hashimoto, multiple myeloma, chronische hepatitis, HIV infectie en andere ongemodificeerd.

Geteroimmunnye trombocytopenie als gevolg van de vorming van antilichamen tegen vreemde antigenen, bloedplaatjes zitvlak (drugs, virus, etc.). Door geneesmiddel geïnduceerde pathologie treedt op wanneer kalmerende middelen, antibiotica, sulfa drugs, alkaloïden, goudverbindingen, bismut, injectie van heparine en anderen. Omkeerbare matige afname van het aantal bloedplaatjes wordt waargenomen na eerdere virale infecties (adenovirus infectie, influenza, waterpokken, rubella, mazelen, infectieuze mononucleosis), vaccinatie.

Trombocytopenie als gevolg van onvoldoende vorming van plaatjes (productieve) ontwikkeld tekort aan hematopoietische stamcellen. Een dergelijke voorwaarde kenmerk van aplastische anemie, acute leukemie, myelofibrose en mieloskleroza, tumormetastase in het beenmerg, ijzerdeficiëntie, foliumzuur en vitamine B12, effecten van stralingstherapie en chemotherapie heeft.

Ten slotte treedt consumptie trombocytopenie op in verband met de toegenomen behoefte aan bloedplaatjes om bloedstolling te verzekeren, bijvoorbeeld met DIC, trombose, enz.

Symptomen van trombocytopenie

Gewoonlijk is het eerste signaal om het niveau van bloedplaatjes te verminderen het optreden van huidbloedingen met een lichte beschadiging van (impact, compressie) van zachte weefsels. Patiënten melden veelvuldig voorkomen kneuzingen specifieke gestippelde huiduitslag (petechiae) op het lichaam en ledematen, bloeding in slijmvliezen, toegenomen bloeden tandvlees en m. N. In deze periode trombocytopenie alleen gedetecteerd gebaseerd op de hematologie verandert regelmatig onderzocht bij een andere gelegenheid.

Daarna is er een verlenging van de bloedingstijd bij kleine snijwonden, langdurige en zware menstruatie bloeden bij vrouwen (menorragie), het optreden van ecchymose op de injectieplaats. Bloedingen veroorzaakt door trauma of medische manipulatie (bijvoorbeeld het uittrekken van een tand) kan van enkele uren tot meerdere dagen duren. Splenomegalie ontwikkelt zich meestal trombocytopenie terwijl slechts achtergrond gelijktijdige pathologieën (autoimmune hemolytische anemie, chronische hepatitis, lymfoïde leukemie, etc.); leververgroting is niet kenmerkend. In het geval van artralgie moet men denken aan de aanwezigheid van collagenose bij de patiënt en de secundaire aard van trombocytopenie; met een neiging tot diepe viscerale hematomen of hemarthrosis - over hemofilie.

Met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes optreden spontane bloedingen (nasaal, baarmoeder, longen, nieren, gastro-intestinale), uitgedrukt hemorragische syndroom na de operatie. Overvloedige ongekoppelde bloedingen en bloedingen in de hersenen kunnen dodelijk zijn.

Diagnose en behandeling van trombocytopenie

Raadpleeg een hematoloog voor aandoeningen met een verhoogde bloeding. De eerste test om trombocytopenie te diagnosticeren is een algemene bloedtest met het aantal bloedplaatjes. Perifere uitstrijkje kan een mogelijke oorzaak trombocytopenie geven: aanwezigheid van kernhoudende rode bloedcellen of onrijpe leukocyten waarschijnlijk gunsten hemoblastose en vereist een meer diepgaande enquête (van borstbeen punctie trepanobiopsy).

Om coagulopathie uit te sluiten, wordt een hemostasiogram onderzocht; als een auto-immune trombocytopenie wordt vermoed, worden antilichamen tegen bloedplaatjes gedetecteerd. Een mogelijke oorzaak van trombocytopenie stelt ons in staat om echografie van de milt, thoraxfoto, ELISA te identificeren. Differentiële diagnose tussen de verschillende vormen van trombocytopenie, evenals de ziekte van von Willebrand, hemofilie, pernicieuze anemie, thrombocytopathies en anderen.

Bij het vaststellen van de secundaire aard van trombocytopenie, is de belangrijkste behandeling de behandeling van de onderliggende ziekte. De aanwezigheid van een uitgesproken hemorrhagisch syndroom vereist echter ziekenhuisopname van de patiënt en het verstrekken van medische spoedhulp. Bij actieve bloedingen zijn trombocytentransfusies, de benoeming van angioprotectors (etamzila) en fibrinolyse-remmers (aminocapronzuur) aangewezen. Acceptatie van acetylsalicylzuur, anticoagulantia, NSAID's is uitgesloten.

Patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura gehouden met glucocorticoïden, intraveneus immunoglobuline, plasmaferese, chemotherapie met cytostatica. In sommige gevallen (met de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie, recidiverende bloedingen) is splenectomie aangewezen. Bij niet-immune trombocytopenie wordt symptomatische hemostatische therapie uitgevoerd.