Hemolytische anemie: typen, oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Onder de naam "hemolytische anemie" wordt een groep bloedziekten gekenmerkt, die worden gekenmerkt door een vermindering van de levenscyclus van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Gedurende vele jaren werd de kwestie van de geschiktheid om de term "anemie" met betrekking tot dergelijke ziekten te gebruiken besproken in de medische omgeving: het niveau van hemoglobine bij dergelijke patiënten is tenslotte normaal. Echter, in de classificaties van ziektes van vandaag wordt precies deze naam gebruikt.

Typen en oorzaken van hemolytische anemie

Er zijn erfelijke en verworven hemolytische bloedarmoede.

Erfelijke hemolytische anemie

De eerste groep omvat bloedarmoede veroorzaakt door genetisch bepaalde afwijkingen: structurele aandoeningen van erytrocytenmembranen (membranopathie), verminderde activiteit van enzymen die belangrijk zijn voor de levensvatbaarheid van erytrocyten (fermentopathie) en verstoorde hemoglobinestructuur (hemoglobinopathie).

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie is sikkelcel geassocieerd met de synthese van "verkeerd" hemoglobine, waardoor de sikkelvorm aan de erytrocyt en thalassemie wordt gegeven, wat zich manifesteert in het vertragen van de ontwikkeling van hemoglobine.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Verworven bloedarmoede is geassocieerd met de productie van antilichamen tegen de eigen erytrocyten (autoimmuun hemolytische anemie) of blootstelling aan precipiterende factoren zoals toxische stoffen, parasieten die rode bloedcellen vernietigen en mechanische schade aan rode bloedcellen.

Welke stoffen kunnen een schadelijk effect hebben op rode bloedcellen die hemolyse veroorzaken? Hier zijn enkele van hen:

• Arsine (arseen waterstof). Het wordt gevormd in de omstandigheden van industriële productie en komt het lichaam binnen via de lucht;
• fenylhydrazine. Gebruikt in de farmaceutische productie;
• toluyleendiamine. Deze verbindingen kunnen in de fabriek vergiftigd worden voor de productie van kleurstoffen en een aantal polymere verbindingen;
• cumeenhydroperoxide (hyperise). Gebruikt bij de vervaardiging van glasvezel, rubbers, aceton, fenol, polyester en epoxyharsen.

Auto-immuun hemolytische anemie treedt op wanneer het bloed van de moeder en het foetale bloed incompatibel zijn in de Rh-groep (hemolytische anemie van de pasgeborene), evenals na bloedtransfusie, wanneer de weerstand van het immuunsysteem voor zijn eigen rode bloedcellen wordt verbroken, die het begint te ervaren als antigenen.

Symptomen van hemolytische anemie

• een toename van de grootte van de lever en milt;
• verhoogd bloedbilirubine;
• verduistering van uitwerpselen en urine (urine heeft een karakteristieke kleur van de "meat slop");
• verhoogde lichaamstemperatuur, koortsachtige omstandigheden;
• rillingen.

Alle bloedarmoede veroorzaakt door chemische vergiftiging is over het algemeen zeer vergelijkbaar. Ten eerste is er hoofdpijn, zwakte, misselijkheid, koude rillingen zijn waarschijnlijk. In dit stadium komt zelden iemand het ziekenhuis binnen, tenzij het een massale vergiftiging was. Verder nemen al deze symptomen toe, plus er zijn pijn in het rechter hypochondrium en "onder de lepel", koorts, paarse urinekleur. Voor 2-3 dagen geelzucht verschijnt nierfalen.

thalassemie

Thalassemie heeft een zeer specifiek symptoom, dat een ernstige erfelijke ziekte is: een misvormde schedel en botten, een smalle oogsectie, mentale en fysieke onderontwikkeling, een groenachtige tint van de huid.

Hemolytische anemie van de pasgeborene

Hemolytische bloedarmoede van een pasgeborene "brengt" symptomen zoals ascites (vochtophoping in de buikholte), oedeem, hoge niveaus van onvolwassen erythrocyten en een scherpe dunne schreeuw naar zijn onwetende eigenaar.

Diagnose van hemolytische anemie

Het belangrijkste in de diagnose van hemolytische bloedarmoede is het bloedbeeld. Er is een afname (matig) van erythrocyten en hemoglobine, microspherocytose (afname van de diameter en verdikking van erytrocyten), reticulocytose (verschijnen van onvolgroeide erytrocyten), een afname van de osmotische weerstand van erytrocyten, bilirubinemie. Röntgenonderzoek van de paden van het ruggenmerg (myelografie) wordt gekenmerkt door verhoogde bloedvorming. Een andere belangrijke diagnostische functie is een vergrote milt.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Hemolytische anemieën (vooral erfelijk) worden alleen effectief behandeld door splenectomie - verwijdering van de milt. Andere behandelingsmethoden brengen slechts tijdelijke verbetering met zich mee en bieden geen bescherming tegen het opnieuw optreden van de ziekte. Chirurgische interventie wordt aanbevolen in de periode van verzwakking van de ziekte. Complicaties na de operatie zijn mogelijk (trombose van het portaalsysteem), maar niet noodzakelijk.

Sikkelcelanemie, thalassemie

Bij hemolytische anemieën (sikkelcel, thalassemie), worden rode bloedceltransfusies en bloedvervangers gebruikt. Het is belangrijk dat de patiënt geen hemolytische crisis veroorzaakt door zich in omstandigheden te bevinden die bevorderlijk zijn voor hypoxie (ijle lucht, een kleine hoeveelheid zuurstof).

Auto-immuun hemolytische anemie

Hemolytische anemie van de pasgeborene

Wat de hemolytische anemie van de pasgeborene betreft, wordt, om dit te voorkomen, een zorgvuldige monitoring van de aanwezigheid van antilichamen bij de moeder uitgevoerd. Alle zwangere vrouwen met een negatieve Rh-factor moeten regelmatig een bloedtest doen. Als antilichamen worden gedetecteerd, wordt de vrouw in het ziekenhuis geplaatst, waar ze anti-rhesus immunoglobulinen krijgt toegediend.

Hemolytische anemie: oorzaken en behandeling

Hemolytische anemie is een groep ziekten die gepaard gaat met een afname van de duur van de circulatie van rode bloedcellen door de bloedbaan als gevolg van hun vernietiging of hemolyse. Ze vormen meer dan 11% van alle gevallen van bloedarmoede en meer dan 5% van alle hematologische aandoeningen.

In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Een paar woorden over rode bloedcellen

Rode bloedcellen of rode bloedcellen zijn bloedcellen waarvan de belangrijkste functie is het transporteren van zuurstof naar organen en weefsels. Rode bloedcellen worden gevormd in het rode beenmerg, vanwaar hun rijpe vormen de bloedbaan binnenkomen en door het lichaam circuleren. De levensduur van rode bloedcellen is 100 tot 120 dagen. Elke dag sterft een deel ervan, dat is ongeveer 1%, en wordt vervangen door hetzelfde aantal nieuwe cellen. Als de levensduur van rode bloedcellen wordt verkort, in het perifere bloed of in de milt, worden ze meer vernietigd dan dat ze rijpen in het beenmerg - het evenwicht is verstoord. Het lichaam reageert op een verlaging van het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed door hun verbeterde synthese in het beenmerg, de activiteit van laatstgenoemde neemt aanzienlijk toe - met 6-8 keer -. Als resultaat wordt een verhoogd aantal jonge progenitorcellen van reticulocyten in het bloed bepaald. De vernietiging van rode bloedcellen met de afgifte van hemoglobine in het bloedplasma wordt hemolyse genoemd.

Oorzaken, classificatie, ontwikkelingsmechanismen van hemolytische anemie

Afhankelijk van de aard van de cursus zijn hemolytische anemieën acuut en chronisch.
Afhankelijk van de oorzakelijke factor kan de ziekte aangeboren (erfelijk) of verworven zijn:
1. Erfelijke hemolytische bloedarmoede:

• ontstaan ​​in verband met de schending van het erytrocytmembraan - membranopathie (elliptocytose, microcytose of Minkowski-Chauffard-anemie);
• geassocieerd met een schending van de structuur of pathologie van de synthese van hemoglobineketens - hemoglobinopathie (porfyrie, thalassemie, sikkelcelanemie);
• veroorzaakt door enzymaandoeningen in erytrocyten - fermentopathie (tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase).

2. Verworven hemolytische anemie:

• auto-immuun (optreden tijdens transfusie van incompatibel bloed, in het geval van hemolytische ziekte van de pasgeborene, vanwege het nemen van bepaalde medicijnen - sulfonamiden, antibiotica, tegen de achtergrond van sommige virale en bacteriële infecties - herpes simplex, hepatitis B en C, Epstein-Barr-virus, intestinale en hemofiele bacillen; en leukemie, systemische ziekten van het bindweefsel, zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis);
• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• ontstaan ​​door veranderingen in de membraanstructuur van erytrocyten veroorzaakt door een somatische mutatie - de ziekte van Markiafav-Micheli of paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.

De pathogenese van hemolytische anemie varieert van de ene ziekte tot de andere. In algemene termen kan het als volgt worden weergegeven. Rode bloedcellen kunnen op twee manieren worden vernietigd: intravasculair en intracellulair. Verbeterde lysis van hen in het vat wordt vaak veroorzaakt door mechanische schade, blootstelling aan cellen van toxines van buitenaf, het fixeren van immuuncellen op het oppervlak van de erytrocyt.

Extravasculaire hemolyse van erythrocyten wordt uitgevoerd in de milt en de lever. Het neemt toe in geval van veranderingen in de eigenschappen van het erytrocytmembraan (bijvoorbeeld als immunoglobulinen zijn gefixeerd), evenals wanneer de rode bloedcellen niet in staat zijn van vorm te veranderen (dit maakt het moeilijk voor hen om door de miltvaten te gaan). Met verschillende vormen van hemolytische anemie worden deze factoren in verschillende mate gecombineerd.

Klinische symptomen en diagnose van hemolytische anemie

De klinische kenmerken van deze ziekte zijn hemolytisch syndroom en, in ernstige gevallen, hemolytische crisis.

De klinische en hematologische manifestaties van hemolytisch syndroom zijn verschillend met intravasculaire en intracellulaire hemolyse verschillend.

Tekenen van intravasculaire hemolyse:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• rode, bruine of zwarte urine - vanwege de afgifte van hemoglobine of hemosiderine ermee;
• verschijnselen van hemosiderose van de inwendige organen - depositie van hemosiderine erin (als het wordt aangebracht in de huid - donker worden ervan, in de pancreas - diabetes mellitus, in de lever - verminderde functies en toename van het orgaan);
• vrij bilirubine wordt gedetecteerd in het bloed;
• bloedarmoede wordt ook bepaald in het bloed, de kleurindex ligt in het bereik van 0,8-1,1.

Intracellulaire hemolyse wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• gele verkleuring van de huid, zichtbare slijmvliezen, sclera;
• vergrote lever en milt;
• de bloedspiegels van hemoglobine en rode bloedcellen zijn verlaagd - bloedarmoede; kleurindex is 0,8-1,1, het aantal reticulocyten verhoogd tot 2% of meer;
• de osmotische weerstand van erytrocyten wordt verminderd;
• in de biochemische analyse van bloed wordt een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine bepaald;
• in de urine wordt bepaald door een groot aantal stoffen - urobilin;
• in ontlasting - sterkobilin;
• in het punctaat van het beenmerg neemt het gehalte aan erythro en normoblasten toe.

Hemolytische crisis is een toestand van massale hemolyse van erytrocyten, gekenmerkt door een scherpe verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, acute progressie van bloedarmoede. Vereist onmiddellijke hospitalisatie en spoedbehandeling.

Beginselen voor de behandeling van hemolytische anemie

Allereerst moeten de inspanningen van de arts bij de behandeling van deze ziekte gericht zijn op het elimineren van de oorzaak van hemolyse. Tegelijkertijd voeren ze pathogenetische therapie uit, in de regel is dit het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen die immuniteit, substitutietherapie (transfusie van bloedbestanddelen, in het bijzonder geconserveerde erythrocyten), detoxificatie (infusie van zoutoplossing, reopolyglucine, etc.) onderdrukken en ook proberen onaangename symptomen voor de patiënt te elimineren ziekte.
Laten we de afzonderlijke klinische vormen van hemolytische anemie in meer detail bekijken.

Anemie Minkowski-Chauffard, of erfelijke microspherocytose

Met deze ziekte neemt de permeabiliteit van het erytrocytmembraan toe, natriumionen dringen er doorheen. Het type overerving is autosomaal dominant. De eerste tekens verschijnen in de regel in de kindertijd of adolescentie.

Het stroomt in golven, perioden van stabiliteit vervangen plots hemolytische crises.
Het volgende triade van tekens is kenmerkend:

• vermindering van osmotische weerstand van erythrocyten;
• microspherocytose (de overheersing van rode bloedcellen van een gemodificeerde vorm - microspherocyten, die niet flexibel zijn, waardoor zelfs hun microtrauma tot celvernietiging leidt - lysis);
• reticulocytose.

Op basis van de bovenstaande gegevens kan worden gesteld dat bloedarmoede wordt vastgesteld in de bloedtest: normocyten of microcyten, hyperregeneratief.

Klinisch gezien manifesteert de ziekte zich door milde geelzucht (het niveau van indirect bilirubine in het bloed is verhoogd), een vergrote milt en lever. Vaak is het zogenaamde stigma van disambriogenese een 'torenschedel', een ongelijk gebit, een aangehechte oorlel, scheve ogen, enzovoort.
Behandeling met milde anemie van Minkowski-Shofar wordt niet uitgevoerd. In het geval van zijn ernstige beloop, is de patiënt aangetoond dat hij een miltverwijdering heeft - splenectomie.

thalassemie

Het vertegenwoordigt een hele groep ziekten die worden overgeërfd, ontstaan ​​in verband met een schending van de synthese van een of meer hemoglobineketens. Het kan homo-en heterozygoot zijn. In de regel wordt de vorming van een van de ketens van hemoglobine vaker verstoord, en de tweede wordt geproduceerd in een normale hoeveelheid, maar aangezien het meer is, wordt de overmaat geprecipiteerd.
De volgende symptomen helpen thalesciëmie te vermoeden:

• milt aanzienlijk toegenomen in grootte;
• congenitale misvormingen: torenschedel, gespleten lip en anderen;
• ernstige bloedarmoede met een kleurindex lager dan 0,8 is hypochroom;
• erytrocyten zijn doelwit gevormd;
• reticulocytose;
• hoge niveaus van ijzer en bilirubine in het bloed;
• hemoglobine A2 en foetaal hemoglobine worden in het bloed bepaald.

Bevestigt de diagnose van de aanwezigheid van deze ziekte bij een of meer naaste familieleden.
De behandeling wordt uitgevoerd in perioden van exacerbatie: de patiënt krijgt een transfusie van ingeblikte rode bloedcellen voorgeschreven en neemt vitamine B9 (foliumzuur) in. Als de milt aanzienlijk wordt vergroot, wordt splenectomie uitgevoerd.

Sikkelcelanemie

Deze vorm van hemoglobinopathie komt het meest voor. In de regel lijden mensen van het negroïde ras eraan. De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de patiënt van een specifiek type hemoglobine - hemoglobine S, in de keten waarvan een van de aminozuren - glutamine - wordt vervangen door een ander - valine. Vanwege deze nuance is hemoglobine S 100 keer minder oplosbaar dan hemoglobine A, het sikkelvormige fenomeen ontwikkelt zich, erythrocyten krijgen een specifieke vorm - de vorm van een sikkel, worden minder buigzaam - veranderen niet van vorm en raken daarom gemakkelijk vast in haarvaten. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door frequente trombose in verschillende organen: patiënten klagen over pijn en zwelling van de gewrichten, intense pijn in de buik, ze hebben pulmonaire en miltinfarcten.

Hemolytische crises kunnen zich ontwikkelen, gemanifesteerd door de afgifte van zwart, gekleurd bloed, urine, een sterke daling van het hemoglobinegehalte in het bloed en koorts.
Bloedarmoede van matige ernst met de aanwezigheid van een sikkelvormige erytrocytuitstrijkje, reticulocytose wordt bepaald in de bloedtest van de patiënt buiten de crisis. Ook verhoogde bloedspiegels van bilirubine. In het beenmerg een groot aantal erythrocaryocyten.

Sikkelcelanemie is vrij moeilijk te beheersen. De patiënt heeft een enorme hoeveelheid vloeistof voor hem nodig, waardoor het aantal gewijzigde rode bloedcellen afneemt en het risico op trombusvorming afneemt. Tegelijkertijd voeren ze zuurstoftherapie en antibiotische therapie uit (om infectieuze complicaties te bestrijden). In ernstige gevallen wordt de patiënt een erytrocytenmassatransfusie en zelfs splenectomie getoond.

porfyrie

Deze vorm van erfelijke hemolytische anemie wordt geassocieerd met verminderde synthese van porfyrines - natuurlijke pigmenten waaruit hemoglobine bestaat. Overgebracht met het X-chromosoom, in de regel gevonden bij jongens.

De eerste tekenen van de ziekte verschijnen in de kindertijd: het is hypochrome bloedarmoede, die zich in de loop van de jaren voortzet. Na verloop van tijd zijn er tekenen van afzettingen in de organen en weefsels van ijzer - hemosiderosis:

• als ijzer in de huid wordt afgezet, wordt het donker van kleur;
• met de afzetting van sporenelementen in de lever neemt de laatste in omvang toe;

in het geval van ijzerophoping in de pancreas ontwikkelt zich insulinedeficiëntie: diabetes mellitus.

Erytrocyten krijgen een doelwitachtige vorm, ze zijn van verschillende groottes en vormen. Het ijzergehalte in serum is 2-3 keer hoger dan de normale waarden. Transferrin saturatie heeft de neiging tot 100%. Sideroblasten worden gedetecteerd in het beenmerg en ijzerkorrels bevinden zich rond hun kernen in de erythrocaryocyten.
De verkregen versie van porfyrie is ook mogelijk. In de regel wordt gediagnosticeerd met loodintoxicatie. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door tekenen van schade aan het zenuwstelsel (encefalitis, polyneuritis), het spijsverteringskanaal (loodkoliek) en huid (een kleur die bleek is in een aardse tint). Er verschijnt een specifieke leadrand op het tandvlees. De diagnose wordt bevestigd door het niveau van lood in de urine van de patiënt te onderzoeken: in dit geval zal het verhoogd zijn.

In het geval van de verworven vorm van porfyrie moeten therapeutische maatregelen worden gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte. Patiënten met zijn erfelijke vormen brengen transfusies door van ingeblikte rode bloedcellen. Een radicale behandeling is beenmergtransplantatie.
Bij een acute aanval van porfyrie worden glucose en hematine aan de patiënt toegediend. Om hemochromatose te voorkomen, wordt 1 x per week bloed tot 300-500 ml doorbloed totdat het hemoglobine daalt tot 110-120 g / l of totdat remissie is bereikt.

Auto-immuun hemolytische anemie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde erytrocytvernietiging door antilichamen tegen hun membraanantigenen of lymfocyten die daarvoor gevoelig zijn. Het gebeurt primair of secundair (symptomatisch). De laatstgenoemden worden meerdere keren vaker en primair gevonden en vergezellen een aantal andere ziekten - levercirrose, hepatitis, infecties, immuundeficiëntie.

Bij de diagnose van dit type bloedarmoede moet speciale aandacht worden besteed aan de geschiedenis en uitgebreid onderzoek, alleen zo betrouwbaar bekend worden de ware oorzaak van bloedarmoede. Ze voeren ook directe en indirecte Coombs-reacties uit.

Bij de behandeling van de leidende rol behoort tot de eliminatie van de worteloorzaken van de ziekte parallel met de benoeming van steroïde hormonen: prednison, dexamethason. Als de reactie van de patiënt op de toediening van hormonen afwezig is, wordt splenectomie uitgevoerd en worden cytotoxische geneesmiddelen voorgeschreven.

Welke arts moet contact opnemen

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog. Tegelijkertijd is het nodig om de oorzaak van de afbraak van rode bloedcellen te achterhalen, soms moet u een hepatoloog raadplegen, een gastro-enteroloog, een geneticus, een reumatoloog, een specialist in infectieziekten, een immunoloog. Als de alvleesklier lijdt en diabetes mellitus zich tegelijkertijd ontwikkelt, moet een endocrinoloog worden onderzocht. Chirurgie (verwijdering van de milt) met hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een chirurg.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een klinisch en hematologisch symptoomcomplex als gevolg van het verkorten van de erytrocytenfunctie vanwege hun toegenomen desintegratie. Deze pathologie combineert een groep erfelijke en verworven ziekten, waarvan de pathogenese wordt gedomineerd door tekenen van hemolyse van rode bloedcellen zonder het hemoglobine in perifeer bloed te verminderen. Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

Tekenen van hemolytische anemie komen alleen voor als er een duidelijk onevenwicht is tussen de proliferatie van erytrocytenbloedcellen en de vernietiging van erytrocyten in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg (verhoogde proliferatie van reticulocyten) op is.

Auto-immuun hemolytische anemie

De belangrijkste provocerende factor in het voorkomen van hemolytische anemie van een auto-immune aard is de synthese van antilichamen tegen zijn eigen rode bloedcellen, die het lichaam waarneemt als vreemde antigenen. De manifestatie van auto-immune hemolytische anemie komt op de achtergrond voor van een symptomatische ziekte als een complicatie (systemische bindweefselziekten, hemoblastosis, chronische agressieve hepatitis, colitis ulcerosa, maligne neoplasmata), of als een onafhankelijke nosologische eenheid.

Ondanks de snelle ontwikkeling van geneesmiddelen op het gebied van diagnostische maatregelen voor bloedziekten, is het nog steeds niet mogelijk om een ​​betrouwbare reden te vinden voor de ontwikkeling van auto-immune hemolytische anemie.

Alle klinische manifestaties van auto-immune hemolytische anemie zijn niet afhankelijk van de etiologische factor. Meestal hebben patiënten een langzaam progressief verloop van de ziekte. De eerste symptomen van de ziekte zijn algemene zwakte, pijnlijke gewrichtspijn, laagwaardige lichaamstemperatuur en buikpijn. Een objectief onderzoek van de patiënt vertoonde duidelijke bleekheid en pastos van de huid, geleidelijk toenemende geelzucht, een toename in de grootte van de milt en lever.

In 50% van de gevallen hebben patiënten acute hemolytische anemie van een auto-immuunziekte, die wordt gekenmerkt door een plotselinge debuut van de ziekte en een gewelddadig ziektebeeld. In deze situatie komen tal van klachten van de patiënt naar voren, zonder enige verandering tijdens een objectief onderzoek van de patiënt. De belangrijkste klachten die de patiënt presenteert zijn: ernstige zwakte en verminderde prestaties, snelle hartslag, een gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde lichaamstemperatuur tot 38-39 graden Celsius, hoofdpijn en duizeligheid, misselijkheid en braken niet geassocieerd met eten, gordelroos pijn in bovenbuik. Uitwendige manifestaties van hemolyse zijn alleen maar toenemende geelheid van de huid bij afwezigheid van een toename in de grootte van de lever en milt.

Tekenen van hemolytische anemie van auto-immune aard bij laboratoriumbloedonderzoek zijn: hoge reticulocytose 200-300%, een afname van het aantal erytrocyten met een normale kleurindex, niet-significante leukocytose, het aantal bloedplaatjes is niet veranderd of enigszins verlaagd. Een absolute indicator van de autommune aard van anemie is een toename van de ESR tot hoge aantallen. In sommige gevallen is het mogelijk om microspherocyten of gefragmenteerde rode bloedcellen te identificeren. Biochemisch onderzoek van bloed wordt bepaald door de toename van indirect bilirubine, hypergammaglobulinemie. Om de aanwezigheid van antilichamen op erytrocyten te bepalen, wordt een specifieke Coombs-test uitgevoerd, die sterk positief wordt in auto-immune hemolytische anemie.

De prognose voor levens- en werkveiligheid bij autoimmuun hemolytische anemie hangt af van het beloop, de ernst en de effectiviteit van de therapie van de onderliggende ziekte die de ontwikkeling van hemolyse veroorzaakte. In de regel kan volledig herstel en herstel van de efficiëntie niet worden bereikt met een behandelingsmethode. Stabiele remissie wordt alleen waargenomen na radicale splenectomie en een lange loop van hormonale therapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

De oorzaak van hemolyse van erythrocyten kan elke somatische ziekte zijn, en in een dergelijke situatie ontstaat de hemolytische anemie.

Bij blootstelling aan een of andere etiologische factor ontwikkelt zich een kliniek met een acute of chronische hemolytische toestand.

Acute hemolytische anemie komt het vaakst voor wanneer: massieve transfusie onverenigbaar is met de groep of rhesusbloed, de toxische effecten van geneesmiddelen van bepaalde groepen (nitrofuranen, sulfonamiden, kinidine, antipyretica), langdurige blootstelling aan chemische verbindingen (benzeen, lood), blootstelling aan toxines met slangenbeten, brandwondlaesie, parasitaire ziekten.

Chronische hemolytische anemie treedt op tijdens paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, koude hemoglobinurie.

Hemolytische bloedarmoede symptomen

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

De mate van manifestatie van klinische symptomen, getuigend ten gunste van de ontwikkeling van een anemische aandoening, hangt direct af van de vernietigingssnelheid van rode bloedcellen en de compensatiereactie van het beenmerg, als het belangrijkste bloedvormende orgaan. Symptomen van bloedarmoede ontwikkelen zich alleen in een situatie waarin de levensduur van rode bloedcellen wordt beperkt tot 15 dagen, in plaats van 120 dagen.

Er zijn latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige anemisatie) en kritische hemolytische anemie. In het geval van een crisiscursus van de ziekte, wordt de ernstige algemene toestand van de patiënt opgemerkt, ongeacht het type hemolyse (intravasculair of intracellulair).

Tijdens de exacerbatie manifesteert hemolytische anemie zich als ernstige zwakte, verminderde prestaties, duizeligheid, ademhalingsmoeilijkheden, hartkloppingen en pijn in de rechter en linker hypochondrie. Een kenmerkend teken van acute hemolytische anemie wordt beschouwd als ikterichnost huid, slijmvlies van het zachte gehemelte en sclera. Een objectief onderzoek van de patiënt, in 70% van de gevallen is er een toename van de milt en het uitsteeksel van de lever van onder de ribboog met meer dan 2 cm.

Vanwege verdikking en stagnatie van gal, wordt de vorming van stenen in de galblaas en galwegen geprovoceerd, daarom vertonen patiënten die lijden aan hemolytische bloedarmoede vaak klachten die kenmerkend zijn voor hepatitis, cholecystitis en cholangitis (acute pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, braken, rillingen, kortdurende blootstelling van de patiënt; ).

Bij mensen vindt fysiologische erytrocythemolyse in de milt voortdurend plaats. Tijdens de vernietiging van hemoglobine komt indirect bilirubine vrij in de circulerende bloedstroom, die verder veranderingen ondergaat in de structuur en samenstelling van de lever, galblaas en darmen. Verwijdering van het resulterende urobilin en stercobilin vindt plaats samen met urine en feces, waardoor patiënten dikwijls oplichten van de urine en lichte ontlasting.

In een situatie waarin intravasculaire vernietiging van erytrocyten plaatsvindt, komen de symptomen van het anemisch syndroom naar voren, terwijl geelzucht en splenomegalie uiterst zeldzaam zijn. Dit type hemolytische anemie wordt gekenmerkt door een crisiscursus van de ziekte, die de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechtert. De kenmerkende symptomen van hemolytische crisis zijn: algemene zwakte, kloppende hoofdpijn, gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde hartslag, oncontroleerbaar braken, niet geassocieerd met eten, gordelpijn pijn in de bovenste vierkanten van de buik en lumbale regio, koorts, donkerbruine kleur van urine. Bij gebrek aan adequate therapie ontwikkelt de kliniek van acuut nierfalen zich snel, wat een fatale afloop veroorzaakt.

Laboratoriumtekenen van hemolytische anemie zijn: normochromisch, hyperregeneratief en veranderingen in de vorm en grootte van rode bloedcellen (sikkelvormig, ovaal, microspherocyten, doelvormig). Karakteristieke veranderingen in auto-immune hemolytische anemie zijn leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links en een sterk verhoogde ESR. Toen beenmergpunctie hyperplasie van de rode spruit onthulde en een uitgesproken erytroblastische reactie vertoonde.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

In de kindertijd zijn er zowel aangeboren als verworven vormen van hemolytische anemie. Alle hemolytische anemieën hebben een algemeen klinisch symptoom, maar ze vereisen een exacte diagnose met een indicatie van de vorm van bloedarmoede, omdat verdere behandelingsmethoden en patiëntbewaking ervan afhangen.

Congenitale hemolytische anemie is gelukkig een zeldzame ziekte en bedraagt ​​niet meer dan 2 gevallen per 100.000 inwoners, maar u moet uiterst voorzichtig zijn met kinderen die aan deze vorm van bloedarmoede lijden, omdat het behandelen van dergelijke patiënten buitengewoon moeilijk is.

Erfelijke hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is te wijten aan de manifestatie van een defectief gen dat op autosomale dominante wijze is geërfd, waardoor veranderingen in de vorm van rode bloedcellen zijn veroorzaakt. De vorm verandert als gevolg van de verstoring van het celmembraan en daarom wordt het permeabel voor het binnendringen van overtollige natriumionen, waardoor de rode bloedcel zwelt. Overmatige hemolyse van dergelijke veranderde erythrocyten vindt plaats buiten de pulp van de milt.

Het debuut van de ziekte komt voor in de vroege kindertijd, en de eerste manifestaties zijn ikterichnost slijmvliezen en de huid. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van hemolytische anemie zijn een combinatie van uitgesproken anemisch syndroom met ontwikkelingsstoornissen (dolichocephalische vorm van de schedel, zadelneus, hoge locatie van het harde gehemelte).

De belangrijkste criteria voor het vaststellen van de diagnose van "erfelijke Minkowski-Chauffard-anemie" zijn: normale chromiciteit, hyperregeneratieve anemie, erytrocytmicrosferocytose, afgenomen osmotische resistentie van erytrocyten, een toename van de index van indirect bilirubine in het bloed, een toename in de grootte van de milt.

De prognose voor het leven en de gezondheid is gunstig voor deze vorm van bloedarmoede, het komt pas na de implementatie van een radicale splenectomie.

Een andere vorm van erfelijke hemolytische anemie die bij kinderen voorkomt, is bloedarmoede die wordt veroorzaakt door een gebrek aan G-6-FDG-activiteit, die wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve wijze van overerving.

Een karakteristiek kenmerk van deze pathologie is het optreden van spontane intravasculaire hemolyse na het nemen van bepaalde groepen geneesmiddelen (sulfonamiden, kininederivaten, plaatjesaggregatieremmers, chlooramfenicol, Tubazid) of het gebruik van peulvruchten.

Klinische manifestaties komen 2-3 dagen na het gebruik van het geneesmiddel voor en manifesteren zich als ernstige zwakte, misselijkheid en braken, palpitaties, koorts tot febriele aantallen, anurie en symptomen van acuut nierfalen. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van erfelijke hemolytische anemie zijn hemoglobinurie en hemosiderinurie.

Typische veranderingen in perifere bloedparameters zijn: een afname van het aantal rode bloedcellen en hoge reticulocytose, de aanwezigheid in de erytrocyt van Heinz Taurus tijdens supravitale kleuring, een toename van de osmotische weerstand van erytrocyten. Bij beenmergpunate wordt een hyperplastische rode spruit van bloedvorming bepaald.

Dit type bloedarmoede wordt gekenmerkt door een crisisperiode, daarom moet het kind preventief worden uitgesloten van het dieet, bonenproducten en om het gebruik van geneesmiddelen uit de risicogroep te voorkomen. Vanwege het feit dat erfelijke bloedarmoede vaak voorkomt bij de ontwikkeling van een fulminante hemolytische crisis, vergezeld van acuut nierfalen, is de prognose voor het leven en de gezondheid van het kind in dit geval ongunstig.

De meest voorkomende vorm van erfelijke hemolytische anemie bij kinderen is thalassemie, waarbij de erytrocyt pathogeen overvloedig globine bevat, wat versnelde aggregatie en vernietiging van rode bloedcellen bevordert, niet alleen in de milt, maar ook in het beenmerg.

De eerste manifestaties van thalassemie worden al waargenomen in de neonatale periode en manifesteren zich door een uitgesproken anemisch syndroom, geelzucht en splenomegalie in combinatie met ontwikkelingsafwijkingen (vierkante schedel, vooruitstekende jukbeenboog, mongoloid-type gezicht, neusbrug). Bij kinderen die lijden aan thalassemie, is er niet alleen een vertraging bij de fysieke, maar ook bij de psychomotorische ontwikkeling.

Kenmerkende laboratoriumtekenen van thalassemie bij kinderen zijn: ernstige anemie (afname van het hemoglobinegehalte minder dan 30 g / l), hypochromie (afname van de kleurindex minder dan 0,5), reticulocytose, doelwitachtige rode bloedcellen in uitstrijkjes, verhoogde osmotische resistentie van erytrocyten, hoge niveaus van indirecte bilirubine. Een absoluut criterium voor het vaststellen van de diagnose van "thalassemie" is een verhoogd niveau van foetaal hemoglobine (meer dan 30%).

Thalassemie is een constant progressieve pathologie, die niet wordt gekenmerkt door het begin van perioden van remissie, en daarom is het sterftecijfer voor deze ziekte zeer hoog.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Om het maximale positieve resultaat van de behandeling van hemolytische anemie te bereiken, is het in de eerste plaats noodzakelijk om alles in het werk te stellen om op betrouwbare wijze de vorm van deze ziekte te verduidelijken, omdat elk behandelingsregime etiopathogenetisch bepaald moet zijn.

Aldus wordt radicale splenectomie gebruikt als een prioriteitsbehandeling voor erfelijke microspherocytische hemolytische anemie. De absolute indicaties voor splenectomie zijn: crisis verloop van de ziekte met frequente periodes van exacerbatie, ernstige bloedarmoede en lever koliek. In de meeste gevallen, na splenectomie, is er een remissie van 100% zonder recidief van de ziekte, ondanks de aanwezigheid van microspherocyten in het bloed. In een situatie waarin hemolyse gepaard gaat met het verschijnen van stenen in de galblaas, wordt splenectomie aanbevolen om te worden gecombineerd met cholecystectomie.

Als preventieve maatregelen werd patiënten geadviseerd om langdurig choleretic te gebruiken (Allohol 1 tablet bij elke maaltijd), krampstillend (Riabal 1 capsule 2 p./dag) preparaten, periodieke implementatie van duodenumgeluid. In situaties waar sprake is van een uitgesproken mate van bloedarmoede, is het raadzaam om symptomatische wisseltransfusie van rode bloedcellen te gebruiken, rekening houdend met groepsafhankelijkheid.

In het geval van een ziekte van erfelijke hemolytische anemie veroorzaakt door een defect van G-6-FDG, wordt een detoxificatietherapie aanbevolen (200 ml isotone natriumchlorideoplossing intraveneus), evenals preventieve maatregelen ter voorkoming van DIC (Heparine 5000 U subcutaan 4 p./ Dag).

Auto-immune hemolytische anemie reageert goed op hormoontherapie, die niet alleen wordt gebruikt om de hemolytische crisis te verlichten, maar ook als een langdurige behandeling. Om de optimale dosering van Prednisolon te bepalen, is het noodzakelijk om rekening te houden met het algemene welzijn van de patiënt en met het aantal perifere bloedcellen. Een adequate dagelijkse dosis prednisolon in deze situatie wordt beschouwd als 1 mg / kg lichaamsgewicht, maar als er geen effect is, is het mogelijk om de dosis te verhogen tot 2,5 mg / kg.

In situaties waarin auto-immuun hemolytische anemie optreedt in een ernstige vorm, is het raadzaam om detoxificatietherapie (Neohemodez 200 ml intraveneus infuus) te combineren met rode bloedtransfusie, rekening houdend met groepsafhankelijkheid. Radicale splenectomie wordt alleen gebruikt als er geen effect is van het gebruik van de middelen van conservatieve therapie en moet gepaard gaan met de benoeming van cytotoxische geneesmiddelen (Cyclophosphamide 100 mg 1 p./dag, Azathioprine 200 mg dagelijkse dosis). Er moet rekening worden gehouden met het feit dat de absolute contra-indicatie voor het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen de kinderleeftijd is, omdat de geneesmiddelen in deze groep een mutageen effect kunnen veroorzaken.

Afzonderlijk is het noodzakelijk stil te staan ​​bij een dergelijke behandelingsmethode als transfusie van ontdooide of gewassen rode bloedcellen. Transfusie van rode bloedcellen moet worden gerechtvaardigd door de ernst van het anemisch syndroom en de algemene toestand van de patiënt, en het is absoluut noodzakelijk dat de respons van de patiënt op transfusie wordt beoordeeld. Zeer vaak worden bij patiënten die herhaalde rode bloedceltransfusies hebben ondergaan, post-transfusiereacties waargenomen, wat de reden is voor de individuele selectie van bloed met behulp van een indirecte Coombs-test.

In sommige gevallen reageert hemolytische anemie goed op de behandeling met het gebruik van anabole hormonale geneesmiddelen (retabolil 25 mg intramusculair, Neurobol 5 mg 1 p./dag). Als symptomatische therapie is het raadzaam antioxidantgeneesmiddelen te gebruiken (vitamines van groep E 10 mg intramusculair) en gelijktijdig ijzertekort - orale ijzerbevattende geneesmiddelen (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./dag).

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van rode bloedcellen, waarvan het kenmerk de versnelde vernietiging van rode bloedcellen is met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename in de grootte van de milt typerend. In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken. Omdat de behandelingsmethoden drugs, bloedtransfusietherapie; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) - bloedarmoede, vanwege de schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is zeer uitgebreid. Hun prevalentie is niet hetzelfde in verschillende geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld treedt pathologie op bij 1% van de bevolking. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische middelen zijn goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door het verkorten van de levenscyclus van erytrocyten en hun desintegratie (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100 - 120 dagen is normaal). In dit geval kan de vernietiging van rode bloedcellen direct plaatsvinden in het vaatbed (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever en beenmerg (extravasculaire hemolyse).

redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen bestaat uit genetische defecten in erythrocytmembranen, hun enzymsystemen of hemoglobinestructuur. Deze veronderstellingen veroorzaken de morfofunctionele inferioriteit van rode bloedcellen en hun toegenomen vernietiging. Hemolyse van rode bloedcellen met verworven bloedarmoede vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen geagglutineerde erytrocyten kunnen met hematologische maligniteiten (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, veelvoudige myeloma), auto-immuunziekten (SLE, ulceratieve colitis), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis, longontsteking virus). Ontwikkeling immuun hemolytische anemie kan bijdragen aan post-transfusie reactie, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Toxisch effect op erytrocyten. In sommige gevallen, acute intravasculaire hemolyse vooraf arseenvergiftiging verbindingen, zware metalen, azijnzuur, fungale toxinen, alcohol en anderen. Om veroorzaken afbraak van rode bloedcellen bepaalde geneesmiddelen (malariamiddelen, sulfonamiden, derivaten nitrofuraan series, analgetica).
• Mechanische schade aan rode bloedcellen. Hemolyse van erytrocyten kan optreden tijdens zware lichamelijke belasting (lange lopen, hardlopen, skiën transitie) met DIC, malaria, maligne hypertensie, prothetische hartkleppen en schepen die hyperbare zuurstof, sepsis, ernstige brandwonden. In deze gevallen, onder invloed van verschillende factoren optreedt trauma en scheuren van membranen initieel volledige erythrocyten.

pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van HA is de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Wanneer het auto-immuun mechanisme van bloedarmoede, de vorming van anti-erythrocyten AT (thermisch, koud), die enzymatische lyse van het erytrocytmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidatiemiddelen zijn, vernietigen de erytrocyten vanwege de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en het stroma van de rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen komen kalium- en fosforionen vrij uit de erythrocyten en komen natriumionen naar binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume treedt hemolyse op. De afbraak van erytrocyten gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en geelzucht syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Misschien intense kleuring van uitwerpselen en urine, een vergrote milt en lever.

classificatie

In de hematologie is hemolytische anemie verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke HA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocytmembranopathie (microspherocytose - ziekte van Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - bloedarmoede, veroorzaakt door structurele afwijkingen van erythrocytenmembranen
• fermentopenia (enzymopenia) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaat dehydrogenase, pyruvaat kinase, etc.)
• hemoglobinopathieën - anemie geassocieerd met kwalitatieve aandoeningen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van de normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

GA verworven zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, sporecel-anemie)
• immuun (auto en isoimmune) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van rode bloedcellen (trombocytopenische purpura, marcherende hemoglobinurie)

symptomen

Erfelijke membranopathie, fermentopenie en hemoglobinopathie

De meest voorkomende vorm van deze groep bloedarmoede is microspherocytose of de ziekte van Minkowski-Chauffard. Overgenomen door autosomaal dominant type; meestal getraceerd door verschillende leden van de familie. Erytrocytdeficiëntie is het gevolg van een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massieve en premature hemolyse in de milt. De manifestatie van microspherocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de kindertijd, adolescentie, ouderdom), maar meestal treden manifestaties op bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van subklinisch verloop tot ernstige vormen die worden gekenmerkt door vaak herhaalde hemolytische crises. Op het moment van crisis neemt de lichaamstemperatuur, duizeligheid en zwakte toe; buikpijn en braken optreden.

Het belangrijkste symptoom van microspherocytische hemolytische anemie is geelzucht met verschillende intensiteitsniveaus. Vanwege het hoge gehalte aan stercobilin worden de ontlasting intens gekleurd donkerbruin. Patiënten met de ziekte van Minkowski-Chauffard waargenomen neiging om stenen in de galblaas te vormen, zodat ze vaak de ontwikkeling van tekenen van acute calculous cholecystitis, galkoliek aanslagen plaatsvinden, en met afsluiting van galwegen calculus - obstructieve geelzucht. Bij microspherocytose wordt de milt in alle gevallen vergroot en bij de helft van de patiënten wordt de lever ook vergroot. Naast erfelijke microspherocytic bloedarmoede bij kinderen vaak ontmoet andere aangeboren dysplasie :. Tower schedel, gekruiste ogen, zadel neus misvorming, malocclusion en gotische gehemelte, polydactyly of bradidaktiliya en andere patiënten van middelbare en oudere leeftijd lijden trofische ulcera van het onderbeen, die ontstaan ​​als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen in de haarvaten van de ledematen en slecht behandelbaar.

Enzymopenische anemie is geassocieerd met een tekort aan bepaalde erytrocytenzymen (meestal G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich eerst verklaren na het ervaren van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal heeft de ziekte een gelijkmatige loop; typische "lichte geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken patroon van hemolytische crises (zwakte, braken, kortademigheid, palpitaties, collaptoïde toestand). In verband met de intravasculaire hemolyse van erytrocyten en de afgifte van hemosiderine in de urine, wordt de laatste donker (soms zwart) van kleur. Speciale beoordelingen zijn gewijd aan de kenmerken van het klinisch beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is een veel voorkomende trigger-factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan intravasculair of intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelt zich sterk en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, epigastrische pijn en onderrug. Soms gaan precursoren in de vorm van subfebrile en artralgie vooraf aan acute manifestaties. Tijdens de crisis groeit geelzucht snel, niet vergezeld door jeukende huid, verhoogt de lever en de milt. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten geen koude; in omstandigheden van lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Vanwege het falen van de bloedsomloop in kleine bloedvaten, zijn complicaties zoals gangreen van de tenen en de handen mogelijk.

Toxische anemie treedt op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen geelzucht en bilirubinemie; gedurende 3-5 dagen treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie zijn. Bepaalde typen verworven hemolytische anemie worden besproken in de relevante artikelen: hemoglobinurie en trombocytopenische purpura, hemolytische foetale ziekte.

complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld JCB - bij microspherocytose, leverfalen - in toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door instorting, verwardheid, oligurie, verhoogde geelzucht. De levensbedreiging van de patiënt is DIC, milt-infarct of spontane breuk van het lichaam. Spoedeisende medische zorg is vereist voor acuut cardiovasculair en nierfalen.

diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens valt onder de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloedonderzoek Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine en ontlasting. Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging wordt een sternale punctie uitgevoerd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

Tijdens de differentiaaldiagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrie en hemoblastosis uitgesloten. De patiënt wordt geadviseerd door een gastro-enteroloog, een klinisch farmacoloog, een specialist in infectieziekten en andere specialisten.

behandeling

Verschillende vormen van HA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling. In alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolyse-factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen nodig, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticumtherapie. Bij microspherocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse.

Bij auto-immuunanemie is een behandeling met glucocorticoïde hormonen (prednison), het verminderen of stoppen van hemolyse, aangewezen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door het voorschrijven van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). In gevallen van auto-immuun bloedarmoede die resistent is tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmasubstituten, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische bloedarmoede dicteert de behoefte aan intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van antidota.

Prognose en preventie

De loop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type anemie, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties leidt het elimineren van de oorzaken en de volledige behandeling tot volledig herstel. Genezen aangeboren bloedarmoede kan niet worden bereikt, maar het is mogelijk om langdurige remissie te bereiken. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose ongunstig. Het voorkomen van de ontwikkeling van HA maakt de preventie van acute infectieziekten, intoxicaties, vergiftigingen mogelijk. Het ongecontroleerde onafhankelijke gebruik van drugs is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten voor bloedtransfusie, vaccinatie met het uitvoeren van de volledige reeks van noodzakelijke onderzoeken.