Portaal hypertensiesyndroom

De lever is een van de meest duurzame organen bij de mens: er zijn veel strenge testen - fouten in het dieet, slechte gewoonten, langdurige medicatie, maar de compenserende capaciteit is zo groot dat de lever vele jaren zonder al te veel schade zonder aanzienlijke schade kan omgaan.

De levermogelijkheden zijn geweldig, maar niet onbeperkt. Als gevolg van de ontwikkelde pathologieën op het pad van de bloedstroom in de bloedvaten zijn er verschillende obstakels, het brengt een toename van de druk daarin met zich mee. Deze aandoening staat bekend als portale hypertensie - een levensbedreigende aandoening.

Vraag anatomie

Via de lever passeert de poortader - een groot vat waardoor bloed stroomt uit de milt, maag, darmen en pancreas. Het is een fusie van drie aders - het bovenste en het onderste mesenteriale en de milt. De lengte van deze veneuze stam is ongeveer acht centimeter en de diameter is ongeveer anderhalf.

Normale bloeddruk in de poortader loopt van 7-10 mm. Hg. bij sommige ziekten neemt het echter toe tot 12-20 millimeter: dit is hoe portale hypertensie ontstaat - een complex syndroom dat bestaat uit verschillende specifieke symptomen.

Typen hypertensie

Er zijn prehepatische, intrahepatische en extrahepatische hypertensie: de bovenstaande classificatie wordt geaccepteerd vanwege verschillen in de lokalisatie van pathologie.

Prehepatische portale hypertensie treedt op bij patiënten met een abnormale ontwikkeling van de vena cava inferior of de trombose ervan, alsook bij trombose in de leverader. Budd-Chiari-syndroom is een andere naam voor deze variant van de pathologie.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie is een gevolg van chronische leverziekten - hepatitis en cirrose.

Extrahepatische vorm van hypertensie treedt op als gevolg van chronische ontstekingsprocessen in weefsels, tumoren en cirrose. Ook kan congenitale obstructie van de poortader een oorzaak van verhoogde druk zijn.

Klinische manifestaties en symptomen

Manifestaties van het syndroom zijn divers en afhankelijk van de locatie van de pathologie en fase van ontwikkeling.

Symptomen van de beginfase

Het initiële (gecompenseerde) stadium van portale hypertensie manifesteert zich mogelijk helemaal niet of kan in de vorm zijn van spijsverteringsstoornissen. Patiënten klagen over:

• Opgeblazen gevoel en winderigheid;
• Buiken en misselijkheid;
• Pijn in de epigastrische regio;
• Verstoring van ontlasting (diarree).

Er zijn geen abnormaliteiten in biochemische levertesten, zelfs als portale hypertensie significante aantallen bereikt.

Manifestaties van gedeeltelijke compensatie

Zonder behandeling manifesteert het syndroom zich in een toename van dyspeptische symptomen, terwijl onderzoek gematigde spataderen in de lagere slokdarm en cardia laat zien, evenals een lichte toename van de milt.

Kliniek en symptomen van gedecompenseerde hypertensie

Dit is het laatste stadium waarin het syndroom zich manifesteert in de meest ernstige omstandigheden:

• Ernstige bloedarmoede;
• Ascites (abdominale waterzucht);
• Een sterke toename van de lever en de milt;
• Bloeden van de bloedvaten van de maag en de slokdarm;
• Het fenomeen van encefalopathie.

Laboratorium-gedecompenseerde vorm van portale hypertensie wordt bevestigd door trombocytopenie en veranderingen in biochemische monsters - hoge waarden van leveraminotransferasen (ALaT en AS-T) en bilirubine.

Wat gebeurt er bij levercirrose

Cirrose is een ernstige hepatische pathologie die om vele redenen ontstaat: bij volwassenen spelen alcoholmisbruik en verdovende middelenmisbruik de hoofdrol. Ook begint cirrose van de lever als gevolg van langdurige toediening van een aantal geneesmiddelen of een infectie bij hepatitis van verschillende oorsprong.

Portale hypertensie-syndroom is een van de meest verschrikkelijke complicaties van cirrose, wanneer bij grove schendingen van de structuur van de lever obstakels in de bloedsomloop verschijnen. Deze obstakels, gecombineerd met een toename van de bloedstroom in de leverslagader, leidden tot een toename van de druk in de poortader tot 20-30 mm. Hg. Art.

Het lichaam probeert scheuring van het vat te voorkomen en start het systeem van circulerende bloedsomloop door de anastomosen - een portaalbericht met de inferieure vena cava.

Onder druk van het bloed worden de wanden van de bloedvaten van de slokdarm, de cardia en andere delen van het maagdarmkanaal verzwakt, spataderpunten op de meest kwetsbare plaatsen. Breuk van knopen is beladen met hevig bloeden, wat vaak de doodsoorzaak van patiënten wordt.

Stadia en manifestaties

De beginfase van het syndroom bij levercirrose wordt gekenmerkt door dyspeptische stoornissen, pijn in de linker en rechter hypochondrie, ongemak in het epigastrische gebied en een gevoel van zwaarte in de maag na het eten. Buik, onstabiele ontlasting, misselijkheid behoren ook tot de eerste symptomen van de ziekte.

Patiënten klagen over gebrek aan eetlust, vermoeidheid, slaperigheid en apathie.

Omdat deze sensaties vrij typisch zijn voor andere aandoeningen van het maag-darmkanaal, voedselvergiftiging, haasten patiënten zich niet om naar een arts te gaan en naar specialisten met andere klachten te gaan:

• Zwarte stinkende stinkende
• Overgeven rood bloed of melaena (gestold bloed)
• Exacerbatie of de eerste manifestaties van aambeien

De huid van dergelijke patiënten droogt uit, krijgt een aardachtige tint. Hierop vindt u kleine breuken van vaartuigen in de vorm van een dunne spinnenweb of sterretjes. In het gebied van de navel zijn zichtbaar grote kronkelende schepen - "het hoofd van een kwal".

Ascites (abdominaal oedeem) komen samen in de latere stadia van de ziekte, maar enige tijd is het van voorbijgaande aard, omdat het gemakkelijk kan worden gestopt door geschikte medische therapie. Verdere abdominale waterzucht vereist chirurgische verwijdering van vocht uit de buikholte, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van peritonitis en de dood van patiënten.

Vaak ontwikkelen patiënten in het beginstadium van portale hypertensie hypersplenisme, een speciaal syndroom dat wordt gekenmerkt door een significante afname van het aantal bepaalde bloedcellen - bloedplaatjes en leukocyten. Hypersplenie is een direct gevolg van een vergrote milt - splenomegalie, die altijd gepaard gaat met portale hypertensie.

Neurologische aandoeningen

Portale hypertensie, vergezeld van bloeding uit spataderen in de slokdarm, maag en darmen, leidt tot de opname van grote hoeveelheden gifstoffen uit de darmen. Ze veroorzaken hersenschudding, wat resulteert in de verschijning van symptomen van encefalopathie in het gedecompenseerde stadium.

Ze worden meestal als volgt geclassificeerd:

• I graad - patiënten noteren zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, trillen van vingers en handen;
• Graad II - verlies van het vermogen om zich op en in de tijd te oriënteren, terwijl stemcontact met de patiënt wordt onderhouden;
• Graad III - tot het onvermogen om te navigeren in ruimte en tijd, wordt de afwezigheid van spraakcontact toegevoegd, maar de reactie op pijn blijft bestaan;
• IV graad - convulsies treden op als reactie op pijnirritatie.

Diagnose van het syndroom

Portale hypertensie wordt gediagnosticeerd op basis van medisch onderzoek, laboratoriumtests, evenals met behulp van instrumentele en endoscopische methoden.

Esophagogastroscopic methode is de eenvoudigste en meest toegankelijke methode voor de detectie van vasculaire pathologie in de maag en slokdarm. Tijdens de procedure identificeert een specialist verwijde aderen in deze delen van het maagdarmkanaal, die een absoluut criterium worden voor het stellen van een diagnose van portale hypertensie syndroom.

Wanneer de eerste graad van expansie van de aders een diameter van 3 mm heeft, wordt de tweede graad bepaald door de diameter van de vaten tot 5 mm te vergroten. Over de derde graad zeggen ze, wanneer het lumen in de aderen van de maag en slokdarm groter is dan 5 mm.

Met endoscopisch onderzoek kunt u niet alleen de mate van vasculaire verwijding nauwkeurig bepalen, maar ook de kans op een bloeding hiervan voorspellen.

Voorboden van bloedingen zijn:

• De toename van de diameter van de bloedvaten van de maag en de slokdarm over 5 mm;
• Spanning van spataderen;
• Gebieden van vasculopathie op het slijmvlies;
• Dilatatie (uitzetting) van de slokdarm.

Differentiële diagnose

Ondanks de vanzelfsprekendheid van de manifestaties van het portale hypertensiesyndroom en de hoge diagnostische mogelijkheden van moderne medische apparatuur, hebben specialisten soms moeite met het identificeren van deze vasculaire pathologie.

Dit probleem treedt op in gevallen waarin het hoofdsymptoom waarmee de patiënt het ziekenhuis binnenkomt, aanhoudende ascites zijn.

Wat is de noodzaak om het syndroom van portale hypertensie te differentiëren? Gewoonlijk vereisen patiënten aanvullende raadplegingen door bekwame specialisten om ziekten uit te sluiten die vergelijkbaar zijn in termen van de reeks symptomen:

• Pericarditis knijpen;
• Ascitisch syndroom bij tuberculose;
• Overgroeide cysten van de eierstokken bij vrouwen, waarbij ze vaak ascites imiteren;

Een vergrote milt, altijd aanwezig in het syndroom van portale hypertensie, kan een teken zijn van totaal verschillende aandoeningen - bloedziekten, maar de benoeming van endoscopie van de wanden van de maag en slokdarm zet alles op zijn plaats: de diagnose portale hypertensie is volledig verwijderd als het onderzoek geen veranderingen in de bloedvaten onthult.

Prognose en behandeling

De prognose van het beloop en de uitkomst van het portale hypertensiesyndroom is afhankelijk van de onderliggende ziekte: als bijvoorbeeld levercirrose de oorzaak wordt van verhoogde druk in de poortader, wordt de verdere ontwikkeling van de gebeurtenissen bepaald door de ernst van de mate van leverfalen.

Behandeling van portale hypertensie wordt conservatief en chirurgisch uitgevoerd. Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de beginfase van de ziekte en omvat een kuur met vasopressine en de analogen ervan om de druk in de poortader te verminderen.

Episodes van bloeding worden gestopt met behulp van een speciale sonde die op het bloedvat drukt. Sclerotherapie wordt ook gebruikt - inleiding met een frequentie van 2-4 dagen met een speciale samenstelling, scleroserende oesofageale aderen. De effectiviteit van deze methode is ongeveer 80 procent.

Bij afwezigheid van het effect van conservatieve behandeling worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, waarvan het doel is:

• Creëren van nieuwe manieren voor bloedafvloeiing;
• Verminderde bloedstroom in het portalsysteem;
• Verwijdering van vocht uit de buikholte met ascites;
• Blokkering van de verbinding tussen de aderen van de slokdarm en de maag;
• Versnelling van de regeneratieve processen in de leverweefsels en verbetering van de bloedstroom daarin.

Er worden geen operaties uitgevoerd bij oudere patiënten, zwangere vrouwen en ook bij de aanwezigheid van ernstige bijkomende ziekten.

Hoe en waarom gebeurt dit met kinderen

Portale hypertensie is een erg "volwassen" diagnose, maar het wordt ook aan kinderen gegeven, hoewel de ziekte uiterst zeldzaam is.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van dergelijke ernstige vasculaire pathologie bij kinderen is een aangeboren anomalie van de poortader. Onlangs, zeggen experts over het effect van navelstreng sepsis, overgedragen in de neonatale periode. Een van de mogelijke oorzaken van portale hypertensie bij kinderen is omphalitis, een infectieuze ontsteking van de bodem van de navelstrengwond, die zich in de eerste twee weken van het leven van een kind ontwikkelt als gevolg van het niet naleven van de regels en de frequentie van navelbehandeling.

Kliniek en symptomen

De ziekte manifesteert zich op verschillende manieren: veel hangt af van de ernst van pathologische veranderingen in de poortader.

Een mild beloop van portale hypertensie bij kinderen wordt waargenomen met een licht uitgesproken veneuze anomalie en wordt gekenmerkt door milde symptomen, ontdekt door toeval tijdens onderzoek naar een vergrote milt of veranderingen in de bloedtest (leukopenie).

Gematigde portale hypertensie wordt in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd en manifesteert zich door een sterke toename in de grootte van de milt. Bloedingen van de maag en de slokdarm kunnen ook worden geopend.

Ernstige vormen van portale hypertensie worden gevonden in de neonatale periode, wanneer het kind:

• Sereus of bloedafscheiding uit de navelstreng wond als gevolg van omphalitis;
• Verhoogde buik;
• Schendingen van de ontlasting, uitwerpselen vermengd met groen;
• Verminderde eetlust.

Deze kinderen ontwikkelen vroegtijdige maagbloedingen, evenals bloeding uit de slokdarm. Waargenomen ascites en splenomegalie. Een kenmerk van abdominale waterzucht bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het feit dat het geen medicijn is.

Vanzelfsprekend compenseert het groeiende lichaam gedeeltelijk het bestaande defect van de poortader, omdat ascites geleidelijk verdwijnen en dyspeptische aandoeningen verdwijnen.

Bij kinderen met portale hypertensie blijft de verminderde eetlust bestaan. De maag en milt blijven aanzienlijk vergroot, maar de meest ernstige problemen veroorzaken slokdarm-maagbloeding.

Tijdens de geopende bloeding klagen kinderen over zwakte, duizeligheid, misselijkheid. Als het bloedverlies aanzienlijk is, kan er een korte syncope zijn. Andere symptomen zijn tachycardie, overgeven van bloed.

behandeling

Behandeling van portale hypertensie in de kindertijd wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden.

Conservatieve behandeling wordt voorgeschreven om de druk in de poortader te verminderen en om inwendige bloedingen te verlichten, die de belangrijkste en gevaarlijkste manifestatie van de ziekte waren en blijven. Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd of in een conventionele operatie, of in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Operaties worden weergegeven in gevallen waarbij het bloeden niet kan worden gestopt met conservatieve methoden, maar ook wanneer het enige tijd na het reliëf wordt hervat. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd voor kinderen in de leeftijd van drie tot zeven jaar, soms worden zelfs één jaar oude patiënten geopereerd.

Patiënten ondergaan portocaval shunting bij noodgevallen. Deze vorm van chirurgie heeft verschillende voordelen ten opzichte van alle eerder gebruikte methoden voor het stoppen van plotselinge bloedingen: het maakt het mogelijk om langdurig vasten, de ontwikkeling van bloedarmoede, een afname van het circulerende bloedvolume (hypovolemie) en vele andere ernstige gevolgen te voorkomen.

Een ander onbetwistbaar voordeel van portocaval-shunting is de afwezigheid van terugkerende bloedingen in de toekomst en de noodzaak van herhaalde operaties.

Er zijn ook chirurgische methoden voor de behandeling van portale hypertensie bij kinderen, waarvan het gebruik het mogelijk maakt om patiënten te genezen nog voor de eerste bloeding uit de slokdarm en de maag, wat het risico op overlijden van kinderen of hun verdere beperking aanzienlijk vermindert.

Portale hypertensie: factoren van voorkomen, tekenen, natuurlijk, eliminatie

Portale hypertensie (een verhoging van de bloeddruk in de poortader) wordt gevormd wanneer een barrière verschijnt wanneer bloed uit de poortaderpool beweegt - lager, binnen of boven de lever. De druk in het portaalsysteem is ongeveer 7 mm Hg. pijler, met een toename van meer dan 12 - 20 mm ontwikkelt stagnatie in de transporterende veneuze bloedvaten, ze breiden uit. Dunne veneuze wanden hebben, in tegenstelling tot de slagaders, geen gespierd deel: ze strekken zich gemakkelijk uit en barsten. Met levercirrose in bijna 90% van de gevallen, worden spataderen gevormd in de slokdarm, maag, darmen, maag, slokdarm. Een derde wordt gecompliceerd door ernstige bloedingen, tot 50% - overlijden na het eerste bloedverlies.

Topografie van het vaatbed

schema van de bloedtoevoer naar de buik

Portal ader (portale ader, Latijn, Vena portal) - verzamelt veneus bloed van bijna alle organen in de buikholte: het onderste 1/3 deel van de slokdarm, milt en darm, pancreas, maag. De uitzondering is het onderste derde deel van het rectum (lat. Rectum), waar de veneuze bloedstroom door de hemorroïdale plexus gaat. Vervolgens stroomt de poortader in de lever, wordt hij verdeeld in verschillende takken en vervolgens breekt hij uit tot de kleinste venulen - vaten met microscopisch dunne wanden.

Vervolgens stroomt het veneuze bloed door de levercellen (hepatocyten), waar met behulp van enzymen de "zuivering" van toxische stoffen plaatsvindt, waarbij oude bloedcellen worden gebruikt. Het uitstroomproces gaat in de richting van het vergroten van de bloedvaten, als gevolg hiervan verzamelen ze zich allemaal in een enkele leverader, die in de inferieure vena cava stroomt (lat. Vena cava inferior) en daardoor passeert het bloed de rechter hartkamer.

Het poortadersysteem communiceert met de inferieure vena cava en omzeilt de lever en vormt porto-caval en recto-cavale anastomosen, een soort "alternatieve route" die werkt tijdens de ontwikkeling van portale hypertensiesyndroom. Veneuze anastomosen openen alleen in het geval van een verhoogde druk (hypertensie) in het poortaderstelsel, waardoor bloed wordt afgenomen en de belasting van de lever wordt verminderd. Als een tijdelijk fenomeen gebeurt met verwondingen van de buik en normaal, bijvoorbeeld met gewone obstipatie.

Oorzaken van portale hypertensie (PG) syndroom

Het niveau van lokalisatie van de uitstroom van bloed: kan zich onder de lever bevinden, daarbinnen of daarboven - in het gebied van de vena cava. Er is een classificatie gekozen om de redenen (etiologie) van de ziekte, waarbij portale hypertensie wordt gedeeld in groepen van drie.

1. Hoge (adhepatische) blokkering van de bloedstroom komt vaker voor bij trombose van de leveraders (Chiari's ziekte) en inferieure vena cava erboven (Budd-Chiari-syndroom), vernauwing van de lumen vena cava inf. met compressie door een tumor of littekenweefsel. Ontsteking van het pericard (hartzakje) met zijn aan elkaar klevende (constrictieve pericarditis) kan verhoogde druk in de vena cava veroorzaken en de uitstroom uit de lever belemmeren.
2. Obstakels voor de bloedstroom in de lever - de levervorm van PG, wordt waargenomen als gevolg van cirrose, chronische ontsteking van de lever, tumorgroei en meervoudige verklevingen na een verwonding of een operatie. Giftige stoffen (arseen, koper, vinylchloride, alcohol) vernietigen hepatocyten, evenals cytotoxische geneesmiddelen (methotrexaat, azathioprine), waardoor de weerstand tegen de bloedstroom toeneemt.
   Levercellen zijn verrassend levensvatbaar en kunnen op zichzelf herstellen: zelfs als een hele fractie wordt vernietigd, groeien de overblijvende delen van het orgaan en is de functie volledig genormaliseerd. Een ander ding - constante intoxicatie, chronische ontsteking of systemische ziekte (bijvoorbeeld reuma). In de finale leiden ze tot de vervanging van het actieve weefsel door het bindweefsel, waarbij fibrose wordt gevormd en de lever nagenoeg wordt uitgesloten van de bloedbaan.
3. Afwijkingen van de lever (extrahepatische blokkade) kunnen een ontsteking in de buikholte zijn, resulterend in knijpen of volledige overlapping van de poortadervertakkingen; aangeboren misvormingen van de aderen en complicaties na mislukte operaties aan de lever en galwegen. Geïsoleerde v.portae trombose wordt vaak waargenomen bij kinderen, als een gevolg van intra-abdominale infectie (of navelstrengse sepsis) van de pasgeborene, of - ongeacht de leeftijd, bij infectieziekten van het spijsverteringsstelsel.

Symptomen en ontwikkeling van het probleem

Primaire tekenen en de pathogenese van PG zijn geassocieerd met een ziekte die de primaire oorzaak is geworden van een toename van de druk in de poortader. Naarmate het proces vordert, verschijnen klinische symptomen die hetzelfde zijn voor alle vormen van hepatische hypertensie syndroom:

• Vergrote milt (splenomegalie), verlaagd aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen, verminderde bloedstolling (hypersplenie);
• Spataderen van de maag, slokdarm en endeldarm;
• Veneuze bloedingen en bloedarmoede nemen toe;
• Ascites (vloeistof in de buikholte);

Klinische stadia van PG:

1. Het stadium is preklinisch - patiënten voelen zich zwaar aan de rechterkant onder de ribben, de maag is opgezwollen en malaise.
2. Ernstige symptomen: pijn in de bovenbuik en onder de ribben aan de rechterkant, onbalans van de spijsvertering, lever en milt toegenomen.
3. Alle symptomen van PG zijn aanwezig, er zijn ascites, maar er is nog geen bloeding.
4. Stadium met complicaties, waaronder ernstige bloedingen.

symptomen van significante portale hypertensie

De pre-hepatische vorm begint vaak in de kindertijd, gaat redelijk over, de prognose is positief. Anatomisch wordt de poortader vervangen door een cavernoma (een conglomeraat van dunne en verwijde bloedvaten), complicaties komen vaak voor - bloeden uit de aders van het onderste derde deel van de slokdarm, overlapping van het poortaderlumen, verandering in bloedstolling.

Voor hepatische PG wordt cirrose van de lever het leidende symptoom. Dynamiek is afhankelijk van het niveau van activiteit, de oorzaak van hypertensie. Primaire en herhaalde bloeding is karakteristiek, ascites is aanwezig. De geelheid van de huid en slijmvliezen duidt op ernstige problemen met de leverfunctie, waardoor leverfalen optreedt. De eerste tekenen van geelheid zijn beter zichtbaar onder de tong, op de handpalmen.

De suprahepatische vorm van PG-syndroom wordt voornamelijk geassocieerd met de ziekte van Chiari (of Budd-Chiari-syndroom). Altijd - acuut begin: plotselinge, zeer ernstige pijn aan de top van de buik (epigastrische regio) en hypochondrium aan de rechterkant, de lever neemt snel toe (hepatomegalie), de lichaamstemperatuur stijgt, ascites komt samen. De doodsoorzaak is bloeding en acuut leverfalen.

Oorzaken van bloeden

De druk in het poortadersysteem is hoger dan in de holle aderen: normaal is het 175 - 200 mm waterkolom. Bij het blokkeren neemt de snelheid van de bloedstroom af, neemt de druk toe en kan deze oplopen tot 230 - 600 mm. De stijging van de veneuze druk (in het geval van cirrose van de lever en extrahepatische PG) is geassocieerd met de mate van ontwikkeling van de blokken en de vorming van porto-cavale veneuze paden.

Aanzienlijke categorieën van anastomosen, uiteindelijk leiden ze tot verwijding en bloeding van de lokale ader:

• Breng tussen de maag en de slokdarm (gastro-oesofageale) spataderen van het onderste derde deel van de slokdarm en een deel van de maag. Bloeden van hen is het gevaarlijkst, in bijna de helft van de gevallen - dodelijk.
• Tussen de paraumbilische en inferieure vena cava. Onderhuidse aders op de buik, die van de navel naar de zijkanten divergeren, zien eruit als kronkelende slangen: ze worden "het hoofd van Medusa" (caput medusae) genoemd. Dit verwijst naar de heldin van de Griekse mythen - Medusa Gorgon, die levende slangen had in plaats van haar op haar hoofd. Symptoom kenmerk van levercirrose.
• Tussen de hemorrhoidal plexus (het onderste derde deel van het rectum) en de inferieure vena cava, vormen lokale varices (aambeien).
• Oorzaken van splenomegalie: stagnatie van het bloed in de vena portae-pool leidt tot een verhoogde vulling van de milt met bloed en een toename in de grootte ervan. Meestal bevat de milt 30-50 ml bloed, met splenomegalie meer dan 500 ml.

Ascites (ophoping van vocht in de buikholte): voornamelijk waargenomen in de hepatische vorm van PG, gecombineerd met een verlaagd niveau van albumine (eiwitfractie) in het plasma, functionele aandoeningen in de lever en vertraagde uitscheiding van natriumionen door de nieren.

Complicaties van portale hypertensie

Bloedingen van spataderen, manifestaties:

1. Braken van bloedrood, zonder voorafgaande pijnsensatie - bij bloeding uit de slokdarm.
2. Braken, de kleur van de "koffiedik" - bloedend uit de maagaders of lekkend (uit de slokdarm) met zware bloedingen. Zoutzuur, dat in het maagsap zit, beïnvloedt hemoglobine, waardoor het een bruinachtige kleur krijgt.
3. Melena - fecal black, aanstootgevend.
4. Uitscheiding van rood bloed met uitwerpselen - bloedingen van de aambeien van het rectum.

Hepatische encefalopathie is een complex van aandoeningen van het zenuwstelsel, met tijd - onomkeerbaar. Het gevolg van gedecompenseerde portale hypertensie wordt waargenomen bij cirrose van de lever en acuut leverfalen. De reden - in giftige stikstofhoudende stoffen worden ze meestal geïnactiveerd door leverenzymen. Klinische stadia, afhankelijk van de symptomen, komen overeen met de ernst van de ziekte:

• De problemen hebben betrekking op slaapstoornissen (slapeloosheid), de patiënt is moeilijk te concentreren. De stemming is ongelijk, de neiging tot depressie en prikkelbaarheid, de manifestatie van angst bij de kleinste oorzaken.
• Constante slaperigheid, reactie op de omgeving wordt geremd, bewegingen zijn traag en terughoudend. De patiënt is gedesoriënteerd in tijd en ruimte - hij kan de huidige datum niet noemen en bepalen waar hij zich bevindt. Gedrag is ontoereikend voor de situatie, onvoorspelbaar.
• Bewustzijn is verward, herkent anderen niet, geheugenverlies (amnesie). Woede, gekke ideeën.
• Coma - verlies van bewustzijn, later - dood.

Bronchiale aspiratie - inademing van braaksel en bloed; er kan verstikking zijn als gevolg van overlapping van de bronchiale openingen of aspiratiepneumonie (pneumonie) en bronchitis ontwikkelen.
Nierfalen - als gevolg van het verspreiden van bloedstasis en toxische nierschade met stikstofhoudende metabole producten.
Systemische infecties - sepsis (algemene bloedinfectie), darmontsteking, longontsteking, peritonitis.

Hepatorenal syndroom bij portale hypertensie

Tekenen van hepatorenaal syndroom:

1. Gevoel van zwakte, gebrek aan kracht, smaakperversie (dysgeusie)
2. Verminderde urineproductie, minder dan 500 ml gedurende de dag
3. Gegevens over onderzoek van patiënten: veranderingen in de vorm van vingers en tenen - "drumsticks", spijkers gebogen en vergelijkbaar met "horlogeglazen", sclera geelzucht, rode vlekken op palmen, over het hele lichaam "sterretjes" van geëxpandeerde onderhuidse haarvaten, xanthelasma - geelachtige clusters onder de huid en slijmvliezen.
4. Ascites, uitbreiding van de vena saphena's op de buik ("Medusa's hoofd"), hernia rond de navel, uitgesproken zwelling van de benen en armen.
5. Grotere lever, milt.
6. Bij mannen de groei van de borstklieren (gynaecomastie).

Diagnostische maatregelen

• Diagnose volgens de algemene bloedtest: een afname van het niveau van hemoglobine en ijzer is een indicator van het totale bloedverlies tijdens het bloeden; weinig rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn manifestaties van hypersplenisme.
• Biochemische bloedonderzoeken: de ontdekking van enzymen die normaal alleen in de levercellen worden aangetroffen, is het bewijs van de vernietiging van hepatocyten. Markers van virale antilichamen - met virale hepatitis, auto-antilichamen - met systemische reumatische aandoeningen.
• Oesophagography: X-ray onderzoek van de slokdarm met het gebruik van een contrasterende substantie (bariumsulfaat), u kunt een verandering in de contouren van de muren als gevolg van verwijde aderen zien.
• Gastroduodenoscopie: met behulp van een flexibel apparaat met optica - een gastroscoop, ingebracht via de slokdarm in de maag, erosies en zweren, spataderen worden gedetecteerd.
• Rectoromanoscopie: visueel onderzoek van het rectum, zichtbare aambeien.
• Echoscopisch onderzoek: op echografie worden sclerotische veranderingen van de lever bepaald, de diameters van het portaal en de miltaderen geëvalueerd, de poortsysteemtrombose wordt gediagnosticeerd.
• Angio en venografie: een contrastmiddel wordt in de bloedvaten geïnjecteerd en vervolgens wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt. Naarmate het contrast vordert, worden veranderingen in de topografie en het patroon van de slagaders en aders en de aanwezigheid van trombose merkbaar.

behandeling

De acties van artsen in de behandeling van portale hypertensie in de kliniek zijn voornamelijk gericht op het elimineren van levensbedreigende complicaties (bloeden, ascites, hepatische encefalopathie). Ten tweede hebben ze te maken met ernstige ziekten die stagnatie in het poortadersysteem veroorzaken. De belangrijkste taken zijn het verlagen van de veneuze druk, stoppen en bloeden voorkomen, het volume van bloedverlies compenseren, het bloedstollingssysteem normaliseren en leverfalen behandelen.

De vroege stadia van portale hypertensie worden conservatief behandeld. Chirurgische behandeling wordt het hoofdstadium met ernstige symptomen en complicaties. Noodinterventies worden uitgevoerd met ernstige bloeding uit de slokdarm en maag, en electieve operaties worden uitgevoerd bij patiënten met 2-3 graden aderen van de slokdarm, ascites en splenomegalie met symptomen van hypersplenisme.

Contra-indicaties voor operaties: gevorderde leeftijd, late stadia van tuberculose, gedecompenseerde ziekten van inwendige organen, zwangerschap, kwaadaardige tumoren. Tijdelijke contra-indicaties: een actief stadium van ontsteking in de lever, acute tromboflebitis van het poortaderstelsel.

1. De medicijnen propranolol, somatostatine, terlipressine (verminderen de kans op bloeden in de helft), gecombineerd met het afbinden van spataderen of sclerotherapie. Somatostatine kan de renale bloedstroom verminderen en de water-zoutbalans verstoren, waarbij ascites met voorzichtigheid wordt voorgeschreven.
2. Endoscopische sclerotherapie - introductie met behulp van een endoscoop (gastroscoop) van somatostatine in de veranderde aders van de slokdarm, maag. Het resultaat is een verstopping van het lumen van de aderen en het "verlijmen" (verharden) van hun wanden. Efficiëntie is hoog - 80% van de gevallen, de methode verwijst naar de "gouden standaard" van de behandeling.
3. Tamponade (compressie van binnenuit) van de slokdarm: een sonde met een manchetballon wordt in de maag ingebracht, de ballon wordt opgeblazen, het drukt de uitgezette vaten in de maag en het onderste derde deel van de slokdarm uit, het bloeden stopt. De compressieduur is niet meer dan een dag, anders kunnen zich defecten van de wanden (doorligwonden) van de organen vormen, complicaties - scheuren van de lagen en ontwikkeling van peritonitis.
4. Endoscopische aderligatie (slokdarm en maag) met elastische ringen (doping). Efficiëntie 80%, maar praktische implementatie is moeilijk in het geval van een voortdurende bloeding. Goede preventie van recidiverende bloedingen.
5. Werking voor de behandeling van spataderen: alleen in het geval van stabilisatie van de toestand van de patiënt en normale leverfunctie, met de ineffectiviteit van therapeutische en endoscopische methoden. Na chirurgische behandeling neemt de incidentie van hepatorenaal syndroom, ascites en peritonitis (ontsteking van het peritoneum) af.
6. Levertransplantatie: indicaties - alleen in geval van levercirrose, na twee bloedingen die leden aan de noodzaak van transfusie van donorbloed.

De prognose hangt af van het verloop van de onderliggende ziekte die de portale hypertensie veroorzaakte, de mate van ontwikkeling van leverfalen en de effectiviteit van de behandelingsmethoden gekozen door de arts.

Portale hypertensie.

Krachtige hypertensie is een complex van veranderingen die optreden wanneer de uitstroom van bloed uit het poortadersysteem wordt verstoord. Deze veranderingen zijn teruggebracht tot een sterke toename van de druk in het poortader systeem met een vertragende bloedstroom erin, tot het optreden van splenomegalie, spataderen van de slokdarm, maag en bloedingen daarvan, verwijding van de voorste buikwand, ascites, enz.

Anatomische en fysiologische gegevens. Het bloedcirculatiesysteem van het portaal is een gebied van bloedcirculatie in de lever, maag, darmen, milt, pancreas en wordt begrensd door het niveau van afscheiding uit de aorta van de coeliacus en de superieure mesenteriale arterie en waar de hepatische aderen in de inferieure vena cava stromen. Een van de belangrijkste voorwaarden voor normale bloedcirculatie in elk systeem is de aanwezigheid van een drukverschil tussen verschillende punten van dit systeem. In het portale circulatiesysteem bevindt arterieel bloed zich onder een druk van 110-120 mm Hg. komt het eerste netwerk van capillairen binnen (in de wanden van de spijsverteringsorganen), waar het daalt tot 10-15 mm Hg. In de poortader is de druk 5-10 mm Hg en in de leveraders 0-5 mm Hg. Aldus is het drukverschil in de begin- en einddelen van het portaalbed, waardoor de translatiebeweging van bloed wordt verzekerd, meer dan 100 mm Hg. De toename van de druk in de poortader over 12 - 20 mm Hg. leidt tot de uitbreiding van portocavalanastomosen en activatie van collaterale circulatie. Collaterals die functioneel worden worden weergegeven door de volgende types:

1) hepatotrope collaterals die bloed van het belemmerd portaalsysteem buiten de lever overbrengen naar een normaal vasculair netwerk in de lever (cystic, coeliacale ader, hepatorectale, hepatorenale, diafragmatische en ondersteunende ligamentaderen),

2) De meest voorkomende collaterals waarbij de bloedbaan vanuit de lever is gericht, zijn de coronaire en esophageale aderen, de bovenste hemorrhoidale aderen, de navelstrengader en de Retzius aderen. Deze schepen leiden bloed van de lever af naar het algemene veneuze systeem. Vooral een grote hoeveelheid bloed stroomt door de portocaval anastomose door de aderen van het cardiale gedeelte van de maag, minder - door de aderen van de voorste buikwand, rectum, enz.

Classificatie.

(Volgens M.D. Patizor, 1974 met toevoegingen.)

ik. De adhepatische blokkade van de circulatie van het portaal vormt een obstakel in de extraorganische delen van de hepatische aderen of in de vena cava inferior proximaal van de plaats waar de hepatische aderen erin terechtkomen. Deze omvatten:

Chiari-ziekte (endoflebitis obliterans of trombose in de venen)

Bad Chiari-syndroom (hepatische veneuze tromboflebitis met een overgang naar de inferieure vena cava, of trombose of stenose van de vena cava inferior ter hoogte van de hepatische aderen)

Cirrose Piek van cardiale oorsprong.

II. Prehepatische blokkade van portale bloedcirculatie - het obstakel is gelokaliseerd in de romp van de poortader of zijn grote takken:

Congenitale stenose of atresie van de poortader of zijn vertakkingen.

Caverneuze transformatie van de poortader

Flebosclerose, obliteratie, trombose van de poortader of zijn vertakkingen.

Compressie van de poortader of zijn takken door littekens, tumoren, infiltraten.

III. Intrahepatische blokkering van portale circulatie

Cirrose van de lever in verschillende vormen (portaal, postnecrotisch, biliair, gemengd)

Levertumoren (parasitair, vasculair, glandulair)

Leverfibrose (portaal, cicatriciaal, posttraumatisch, na lokale ontstekingsprocessen)

Ziekten geassocieerd met veneuze occlusie

a) Vergiftiging van Senecio vulgaris (gemeenschappelijke tuinier)

Andere ziekten gepaard met levercirrose

b) De ziekte van Wilson (Wilson)

IV. Gemengde vorm van blokkering van portale bloedcirculatie.

Levercirrose in combinatie met portale veneuze trombose (primaire levercirrose, poortader trombose als een complicatie)

Portale veneuze trombose met cirrose van de lever (portale cirrose van de lever als gevolg van poortadertrombose)

Klinisch beeld. Portaalhypertensiesyndroom wordt gekenmerkt door het volgende

De opkomst van collaterale circulatie - spataderen van de voorste buikwand, spataderen van de slokdarm en maag, hemorrhoidale aderen.

Hemorragische manifestaties (bloeden uit de aderen van de slokdarm en cardia van de maag, neusslijmvlies, tandvlees, uteriene bloeding, hemorrhoidale bloeding).

Leverfalen (vaker met cirrose van de lever en de ziekte van Chiari).

Het klinische beeld van intrahepatische portale hypertensie.

Kliniek van intrahepatische portale hypertensie is in wezen een kliniek van cirrose.

De ziekte komt vaker voor bij mannen 30-50 jaar.

Van de anamnese is het in de meeste gevallen mogelijk om een ​​uitgestelde hepatitis vast te stellen, vaker van een besmettelijke aard, malaria, syfilis, koorts van onbekende etiologie, hepatocholecystitis en andere ziekten.

Klachten van patiënten worden verminderd tot toenemende zwakte, vermoeidheid tijdens het werk, hoofdpijn, slaperigheid. Soms is er pijn in de lever en milt, aandoeningen van het spijsverteringskanaal, een gevoel van zwaarte onder de lepel na het eten, boeren, misselijkheid, verlies van eetlust, meteorisme, obstipatie.

Bij cirrose van de lever met ascites is er een sterk gewichtsverlies, de huid wordt droog, met een aardse tint. Vaak zijn er vasculaire spiders en sterretjes, palmair erytheem. Deze manifestaties van vaataandoeningen duiden op ernstige leverschade. Met de ontwikkeling van ascites verschijnen kortademigheid, tachycardie en soms cyanose. De lever kan vergroot, verkleind of van normale grootte zijn. Bij palpatie van een vergrote lever, wordt een dichte scherpe rand opgemerkt, vaak - de ruwheid van het oppervlak. Een vergrote milt wordt opgemerkt in bijna alle gevallen van cirrose van de lever. In het vroege stadium van cirrose kan splenomegalie het enige symptoom zijn van portale hypertensie. In dezelfde periode kunnen ook veranderingen in perifeer bloed (anemie, leukopenie, trombocytopenie) worden waargenomen.

In de late stadia van levercirrose is de diagnose niet moeilijk, de symptomen van leverfunctiestoornissen komen duidelijk naar voren. Samen met splenomegalie kunnen spataderen van de slokdarm, de voorste buikwand, geelzucht en ascites worden opgespoord. De ziekte, die begint in de adolescentie, heeft invloed op de algehele ontwikkeling, patiënten zien er uit als infantiel. Bij vrouwen stopt de menstruatiecyclus vaak, bij mannen ontwikkelt zich impotentie. Het is veel moeilijker om een ​​diagnose te stellen in de beginfase van cirrose, wanneer er behalve splenomegalie en hypersplenisme geen andere symptomen worden gedetecteerd.

De aanwezigheid van spataderen van de slokdarm en maag duiden op subcompensatie van de circulatie van het portaal. De resulterende bloeding van hen activeert in de regel het proces in de lever en verslechtert het verdere verloop ervan. In de meeste gevallen wordt de eerste manifestatie van ascites waargenomen na het lijden aan bloedingen uit de aderen van de slokdarm.

Het gebruikelijke verloop van gecompenseerde cirrose kan worden vervangen door progressieve verslechtering. Patiënten zonder zichtbare activiteit van het cirroseproces in de lever beginnen toenemende zwakte, gewichtsverlies, geelzucht, hoge koorts en het optreden van ascites te merken. Deze verslechtering kan worden veroorzaakt door primaire leverkanker in de aanwezigheid van cirrose. Met een functionerende navelstreng worden verwijde aderen gevonden op de voorste wand van de buik, soms duidelijk uitgesproken met een karakteristieke gyroscoopruis erboven. Meestal wordt bij dergelijke patiënten een duidelijk uitgesproken milt gedefinieerd.

Kliniek van extrahepatische (renale) portale hypertensie.

Als de kliniek van het intrahepatische portale hypertensiesyndroom behoorlijk divers is en voornamelijk te wijten is aan de levertoestand, is de kliniek van het extrahepatische portale hypertensiesyndroom meer van hetzelfde type. In de meeste gevallen is het portale hypertensiesyndroom een ​​gevolg van het basisproces dat is beëindigd en speelt het niet de vorige rol in de kliniek voor portale hypertensie.

Meestal manifesteert een extrahepatische portale hypertensie zich in twee varianten: splenomegalie met hyperpluralisme of zonder; splenomegalie met hypersplenisme en spataderen van de slokdarm. Zeer zelden wordt een derde variant gevonden - splenomegalie met hypersplenisme, spataderen van de slokdarm en ascites na bloeding.

De ziekte komt op jonge leeftijd vaker voor. De meeste patiënten met extrahepatische portale hypertensie worden waargenomen vóór de leeftijd van 30 jaar, terwijl cirrose van de lever vaker werd waargenomen op de leeftijd van 30 jaar. Deze situatie is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat kinderinfecties, navelstrengbloedingen, aangeboren afwijkingen van het portaalsysteem en andere ziekten die de vorming van portale hypertensie op jonge leeftijd veroorzaken, een grote rol spelen in de etiologie van extrahepatische portale hypertensie.

Heel vaak wordt het eerste syndroom dat een ziekte detecteert per ongeluk splenomegalie of plotselinge bloeding uit oesofageale varices gedetecteerd. In deze groep patiënten treedt het grootste aantal diagnostische fouten op en vaak wordt de eerste bloeding geïnterpreteerd als ulceratief.

Soms klagen patiënten over algemene zwakte, een gevoel van zwaarte in het linker hypochondrium, pijn, bloeding van het neusslijmvlies, tandvlees, uteriene bloedingen. In deze gevallen wordt vaak de ziekte van Verlgof gediagnosticeerd.

Een permanent symptoom van extrahepatische portale hypertensie is splenomegalie. De milt bereikt vaak een grote omvang, onbeweeglijk als gevolg van massale verklevingen aan de omringende weefsels.

Het tweede symptoom is spataderen van de slokdarm en uitbloeden. De eigenaardigheid van deze bloedingen ligt in hun plotselingheid en massaliteit. Soms merken patiënten op dat het bloeden begon te midden van "volledige gezondheid" door grote hoeveelheden vloeibaar bloed of bloedstolsels terug te regenereren zonder te kokhalzen. Minder vaak wordt bloeding alleen door melena gedetecteerd. Kleine bloedingen in deze vorm van de ziekte worden meestal niet waargenomen.

Uitbreiding van de aders van de voorste buikwand in de extrahepatische vorm van portale hypertensie is uiterst zeldzaam. De grootte van de lever ligt binnen het normale bereik of enigszins verminderd, in sommige gevallen is hij iets dichter dan normaal, soms is hij hobbelig. Van de kant van het bloedsysteem zijn leukopenie en trombocytopenie matig tot significant. De afwezigheid van bloedplaatjes of een zeer klein aantal van hen, zoals het geval is met de ziekte van Verlgof, is zeldzaam.

Het verloop van de ziekte is lang, vooral wanneer er geen bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm is of ze komen zelden terug. Gewoonlijk voelen patiënten vóór het bloeden en in de intervallen ertussen zich bevredigend en blijven ze gezond. Het beloop van de ziekte kan gecompliceerd zijn door ascites, die optreedt na massale bloedingen, die snel voorbijgaan na de eliminatie van bloedarmoede en hypoproteïnemie. Ascites kunnen alleen optreden bij trombose of poortaderstenose en worden nooit waargenomen met een geïsoleerde laesie van de miltader.

Een fatale afloop komt vaker voor als gevolg van een bloeding uit de aderen van de slokdarm, minder vaak door complicaties die samenhangen met trombose van het portaalsysteem.

Kliniek van adrenale vorm van portale hypertensie.

Budd-Kari-syndroom en Chiari-ziekte worden beschouwd als zeldzame, moeilijk te diagnosticeren ziekten. Deze groep omvat patiënten met totale trombose van de inferieure vena cava, vliezige overgroei van de laatste op het niveau van het diafragma, endoflebitis van de leveraders, segmentale occlusie en stenose van de inferieure vena cava.

In het klinische beeld is de aanwezigheid van hepatomegalie, portale hypertensie, ascites en oedeem op het onderste ledemaat gemeenschappelijk voor alle patiënten. Een aantal patiënten heeft splenomegalie, spataderen van de slokdarm en de voorste buikwand.

De definitieve diagnose wordt vastgesteld op basis van drukindicatoren in het systeem van de bovenste en onderste holle aderen en cavografie.

Diagnose. Voor de diagnose van het syndroom van portale hypertensie zijn, naast de anamnese, instrumentale onderzoeken van groot belang. De meest waardevolle van hen moet worden toegeschreven

- milt punctie biopsie

Splenoportography is een zeer informatieve methode die het mogelijk maakt om informatie te verkrijgen over het niveau van blokkade van de bloedsomloop van het portaal en de toestand van de bloedvaten. Bij intrahepatische portale hypertensie is het splenoportale bed begaanbaar, vergroot, met een drastische uitputting van het vasculaire patroon van de lever, soms vergrote aders van de slokdarm en maag, en een uitgebreide navelstrengader. Met extrahepatische portale hypertensie wordt een divers beeld waargenomen, afhankelijk van het niveau van de blokkade, tot aan de volledige obstructie van het splenoportale bed. In dit geval wordt een terugkeer-mesentericoportografie gebruikt om het niveau van de blokkade vast te stellen. In de adhepatische vorm van portale hypertensie wordt de grootste informatie gegeven door cavografie en punctie biopsie van de lever.

De splenoporometriewerkwijze maakt het na percutane punctie van de milt en het verbinden van het Valdman-apparaat mogelijk om direct de druk in het portalsysteem te meten.

Een punctiebiopt van de milt is van grote waarde bij het uitvoeren van een differentiële diagnose met myeloïde leukemie, de ziekte van Gaucher en milt tuberculose. Maar in splenomegalie van de oorsprong van het portaal heeft de punctie van de milt geen onafhankelijke diagnostische waarde.

EGDS is de belangrijkste methode voor de diagnose van spataderen van de slokdarm en de maag.

Echografie, CT en MRI kunnen verschillende volumeletsies van de lever en perihepatische regio verifiëren, die in staat zijn portale hypertensie te produceren.

Behandeling van oedemateus syndroom.

Patiënten met ascites krijgen bedrust, waardoor de effecten van secundair hyperaldosteronisme worden verminderd. De hoeveelheid eiwit in het dagrantsoen is maximaal 1 g per 1 kg massa van de patiënt, inclusief 40-50 g eiwitten van plantaardige oorsprong. Het zoutgehalte wordt verlaagd tot 0,5-2,0 g per dag. Diurese dient op een niveau van ten minste 0,5 - 1 l per dag te worden gehandhaafd.

In het begin wordt aanbevolen om aldosteronantagonisten voor te schrijven: veroshpiron 75-150 mg per dag, aldacton 150-200 mg per dag. Bij afwezigheid van het effect van behandeling met aldocton, wordt het gecombineerd met furosemide - eenmaal daags 40-80 mg per dosis 2-3 maal per week. De combinatie van veroshpiron met triampur, uregitis of hypothiazide is rationeel.

Bij de behandeling met furosemide moet eraan worden herinnerd dat het voornamelijk in de lever wordt gemetaboliseerd en dat de dosering niet alleen afhangt van de ernst van de ascites, maar ook van de mate waarin de functionele toestand van de lever verslechtert. Bij het nemen van grote doses furosemide bestaat het risico van het ontwikkelen van een ernstig hepatorenaal syndroom met acuut nierfalen.

• Bij de behandeling van oedemateersyndroom moet men rekening houden met het niveau van albumine in het bloed, aangezien hypoalbuminemie bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van ascites. Met een daling van het niveau van totaal eiwit, is het noodzakelijk om geneesmiddelen te gebruiken die de uitwisseling van hepatocyten verbeteren (riboxine, liponzuur, Essentiale, vitamine B₁, de₆, de₁₂), in combinatie met de intraveneuze toediening van eiwitpreparaten (natuurlijk en vers ingevroren plasma, 20% albumine-oplossing). Behandeling met eiwitgeneesmiddelen draagt ​​bij aan een toename van albumine en colloïde osmotische druk van plasma. Een enkele dosis plasma is 125-150 ml (4 - 5 infusies), 20% albumineoplossing - 100 ml (5 - 6 infusies).

Portaal hypertensiesyndroom

Portale hypertensie - verhoogde druk in de poortader - een vat dat veneus bloed verzamelt van vele organen van de buikholte en het naar de lever transporteert.

Pathologie kan worden veroorzaakt door een verminderde bloedstroom in de leveraders, parasitaire invasies, obstructies op het pad van de bloedstroom en ziekten van het leverparenchym.

Complicaties van pathologie zijn:

• hepatosplenomegaly;
• Ophoping van ascitesvocht in de vrije buikholte;
• Vermindering van mentale functies tegen intoxicatie;
• Bloedende slokdarmvaten.

ICD-10-code

Portale hypertensie is een syndroom dat is vastgesteld op basis van klinische symptomen, lichamelijk onderzoek en endoscopische gegevens. De ICD-code is 10 - K 76.6.

Weinig anatomie

De poortader is een van de grootste bloedvaten van het lichaam, de normale druk in de ader is 5-10 mm Hg. Art. Bij portale hypertensie neemt het toe tot 12 mm Hg. Art. en hoger, waardoor de bloedvaten in de poortader uitzetten en het risico op bloedingen groter wordt.

Het portaalvat verzamelt bloed van de meeste darmen en andere ongepaarde organen van de vloer van de buikholte, waaronder de pancreas en de milt.

Verder is de poortader verdeeld in kleinere takken die bloed naar de leverbijholten vervoeren. Gezuiverd bloed wordt verzameld in de leveraders en vervolgens in de superieure vena cava.

Therapeutische maatregelen voor deze ziekte zijn om bloeding uit de slokdarm te voorkomen, maag, en volledig te ontdoen van portale hypertensie is alleen mogelijk chirurgisch, bypass-operatie wordt uitgevoerd tussen de poortader en anderen met de oprichting van anastomosen.

Bloedingen van oesofageale spataderen kunnen dodelijk zijn.

Oorzaken van ziekte

Een toename van de druk in het vat veroorzaakt een uitzetting van de ader.

De redenen hiervoor kunnen verschillen:

• Levercirrose, virale en alcoholische hepatitis, hartcirrose;
• Fatty hepatosis - vervanging van de lever sinussen door vetweefsel, leverfibrose;
• Abnormale ontwikkeling van hepatische vaten, obliteratie - Budd-Chiari-syndroom;
• Ziekte van Caroli (congenitale dilatatie van de galwegen);
• Parasitaire ziekten;
• Anomalieën direct poortader.

Deze anomalieën omvatten:

• Pylephlebitis - etterende ontsteking van de poortaderwand, leidend tot zijn trombose;
• Flebosclerose - proliferatie in het vat van bindweefsel, wat obliteratie kan veroorzaken;
• Soms is er congenitale stenose van de mond en zelfs atresie - de volledige afwezigheid van een ader of de fusie ervan.

Een zeldzame oorzaak van hypertensie is parasieten. Deze omvatten schistosomiasis - een tropische ziekte veroorzaakt door botten van het geslacht Schistosom. Schistosomiasis is de oorzaak van extrahepatische hypertensie. Larven raken de zijrivieren van de poortader, hun blokkering en druktoename.

De ziekte gaat gepaard met koorts, huiduitslag, een toename van het aantal leukocyten en een afname van de efficiëntie.

Schistosomiasis kan gemakkelijk geïnfecteerd raken door besmet water.

Pathogenese van de ziekte

Het optreden van pathologische symptomen bij portale hypertensie is het gevolg van verhoogde druk in de poortader.

Dit wordt mogelijk gemaakt door een aantal mechanismen:

• Verhoogde resistentie van de hepatische vaten: meestal geassocieerd met de synthese van stoffen die de ader vernauwen en de tonus verhogen;
• Aanwezigheid van een obstakel voor de bloedstroom: tumoren, stenosen, vezelige bruggen;
• De opkomst van onderpand (verbindende schepen);
• Verhoogde volumetrische bloedstroom in het systeem.

Deze factoren veroorzaken een vicieuze cirkel en verscherpen elkaar. De toename van het bloedvolume veroorzaakt het openen van shunts in het longweefsel, de toevoer van zuurstofrijk bloed wordt verstoord. Dit veroorzaakt op zijn beurt de vorming van fibreus weefsel.

Vasoactieve componenten die de vasculaire tonus versterken, hebben een negatief effect op de functie van het hart. Een toename van hartfalen verergert de leverfunctie.

Portale hypertensie bij levercirrose

De meest voorkomende in de klinische praktijk is portale hypertensie bij levercirrose, die tot de top tien van belangrijkste doodsoorzaken in de wereld behoort.

Ongeveer 40 miljoen mensen, voornamelijk mannen, sterven elk jaar aan cirrose. Cirrose met hypertensie veroorzaakt eerst een vergroting van de lever en vervolgens een afname en verharding.

Het vervangen van normaal gebakken weefsel door vezelig bindweefsel is onomkeerbaar en leidt tot een snelle verslechtering van de leverfunctie.

De etiologie van een cirrotische lever is divers:

Langdurige alcoholintoxicatie - tot 60% van alle gevallen;

Bij 10-20% van de patiënten blijft de oorzaak van de ziekte onverklaard, dan hebben ze het over primaire biliaire cirrose.

De volgende stadia worden onderscheiden:

• Actie van infectie of toxines;
• Overmatige proliferatie van bindweefsel;
• Ontwikkeling van fibrose;
• Verstoring van de bloedtoevoer naar de levercellen met necrose;
• Activatie van immuunmechanismen.

Voor de diagnose van cirrose uitvoeren van een uitgebreide biochemische analyse van bloed, de beoordeling van enzymactiviteit, vermindering van het niveau van bloedcellen. Van instrumentele methoden, angiografie, echografie, computertomografie.

Complicaties van cirrose:

• Bloeden uit de uitgezette aders van het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal;
• Trombotische massa van de poortader;
• Encefalopathie en hepatische etiologie coma;
• Hepatocellulair carcinoom is een gevaarlijke leverkanker;
• Vaak voorkomende complicaties: sepsis, longontsteking, ontsteking van het peritoneum bij ascites.

De functie van het orgel in cirrose volgens internationale normen wordt beoordeeld volgens de Child-Pugh-classificatie:

Interpretatie van resultaten:

1. De som van punten in 5-6 komt overeen met de eerste klasse, de levensverwachting daarmee is 20 jaar;
2. 7-9 punten behoren tot klasse B, wat indicaties is voor levertransplantatie;
3. De derde klasse, met 10-15 punten, komt overeen met een overleving tot 3 jaar en postoperatieve mortaliteit tot 80%.

classificatie

Er zijn verschillende classificaties van portale hypertensie: gebaseerd op de lokalisatie van het blok, afhankelijk van de mate van druk, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van verschillende complicaties en endoscopisch beeld.

Afhankelijk van het ontwikkelingsniveau van het portalblok, worden de volgende typen onderscheiden:

1. De suprahepatische wordt veroorzaakt door trombose, compressie door een tumor, obstructieve processen in de inferieure vena cava, vochtophoping in de hartzak of ernstige regurgitatie in de tricuspidalisklep;
2. De intrahepatische is de meest uitgebreide groep die pre-sinusoïdale en sinusoïdale oorzaken combineert;
3. Subhepatisch wordt veroorzaakt door trombose van de poortader zelf, de holle transformatie ervan, idiopathische tropische splenomegalie;
4. Mixed.

Leverhypertensie komt het meest voor. Deze soort heeft een reden voor de pathologie van de lever zelf, bijvoorbeeld in het geval van levercirrose, alcoholische hepatitis en vitamine A-intoxicatie.Gelijke symptomen kunnen ook optreden tijdens een overdosis met cytotoxische geneesmiddelen.

Oorzaken van presinusoïdale intrahepatische hypertensie zijn leverfibrose, ontsteking van de galwegen, sarcoïdose, accumulatie van amyloïde, hemochromatose, blootstelling aan koper en arseen.

Afhankelijk van de mate van druk in het poortadersysteem, is de classificatie als volgt:

• I-graad komt overeen met de druk van 250-400 mm waterkolom;
• II graad - tot 600 mm;
• Klasse III - met een druk van meer dan 600 mm waterkolom.

Een classificatie wordt voorgesteld op basis van het endoscopische beeld, waarin varicose knobbeltjes in de slokdarmwanden worden gedetecteerd, en afhankelijk van de grootte van de spataderen:

• Geïsoleerde aders;
• Kolommen van de aders die niet reageren op drukapparatuur;
• Met de laatste graad - fuserende aderen.

De ontwikkeling van extrahepatische hypertensie

Vaak dragen extrahepatische oorzaken bij tot veneuze stasis in de levervaten. Deze omvatten congenitale stenose en tumorachtige groei in de wand van de inferieure vena cava, die de toename van de druk in het portaalsysteem verergert. Een meer zeldzame oorzaak is vliezige infestatie van het vat, die optreedt in utero.

Dikwijls wordt hypertensie voorafgegaan door ziekten van de hartspier, zoals cardiomyopathie, uitgebreide necrose. Stasis veroorzaakt ook een verminderde cardiale output, bijvoorbeeld als gevolg van valvulaire defecten of pericarditis.

Stadia van de ziekte

De stadia van de ontwikkeling van symptomen worden verklaard door een geleidelijke afname van de functie van de levercellen.

Er zijn dergelijke stadia:

• Initiële - functies worden iets verlaagd;
• Matig - de conditie wordt nog steeds gecompenseerd, maar er zijn ascites, splenomegalie;
• Gedecompenseerde - bloedingen, een vergrote milt;
• Ingewikkeld.

Klinische manifestaties

Tekenen van portale hypertensie hebben verschillende ernst, afhankelijk van het tijdstip van ontwikkeling en de ernst van de ziekte.

De eerste symptomen van de ziekte kunnen algemeen en niet-specifiek zijn, maar zonder tijdige diagnose en juiste behandeling zullen ernstiger symptomen optreden.

Er zijn 4 stadia van de ziekte:

1. De beginfase wordt gekenmerkt door zeldzame lage-intensiteitsklachten, algemene zwakte;
2. De tweede fase manifesteert zich door meer uitgesproken manifestaties van het deel van het spijsverteringskanaal;
3. In de derde fase is er een opeenhoping van vocht in de buikholte - ascites;
4. De laatste fase manifesteert zich door complicaties en bloeding.

Vroege symptomen van hypertensie in het systeem kunnen een lichte opgezette buik, droge huid, misselijkheid zijn. Er kan zwaarte zijn in het rechter subcostale gebied na het eten van vet voedsel, dat meestal vanzelf overgaat. Vaak is er een gevoel van volheid in de maag tijdens het nemen van een kleine hoeveelheid voedsel.

Naarmate de druk in de poortader stijgt, nemen de symptomen ook af. Er is een toename van het abdomen, een verhoogd veneus patroon op de huid van de buikwand.

Een tijdig bezoek aan de arts met vergelijkbare symptomen stelt u in staat om met de behandeling te beginnen voordat onomkeerbare veranderingen in de lever optreden.

Bij onderzoek wordt de patiënt gediagnosticeerd met een vergrote lever:

• Palpeerde een paar centimeter onder de juiste ribbenboog;
• De rand is puntig;
• Het oppervlak is geseald en vervormd.

In een derde van de gevallen is het mogelijk om de knobbeltjes op het oppervlak van het orgel te palperen. Vaak is er een milde milt. Vaak is er een toename in temperatuur die resistent is tegen het gebruik van antibiotica.

Vanwege de verslechtering van de leverfunctie, inclusief de synthese van stollingsfactoren, komen bloedingen en petechiën voor. Soms is de oksel en de schaamstreek van de oksel verminderd.

De eindfase wordt gekenmerkt door:

• Gespannen ascites;
• Ernstig perifeer oedeem, vooral van de onderste ledematen;
• Bloed uit de aderen van de slokdarm, wat kan leiden tot de dood.

Portaal leverfalen leidt tot de ontwikkeling van encefalopathie - een afname van cognitieve en intellectuele functies en hersenbeschadiging.

Voor portaal-encefalopathie is kenmerkend:

• Het optreden van oorzakenloze hoofdpijnen;
• Geheugenstoornis;
• Ontoereikende beoordeling van de ernst van hun ziekte;
• Afwezigheid van geest, prikkelbaarheid;
• slapeloosheid;
• Duizeligheid.

Ascites werd voorheen abdominale waterzucht genoemd. In de terminale stadia van de ziekte kunnen zich enorme hoeveelheden transudaat ophopen in de buikholte.

Verhoogde druk in de poortader leidt tot zijn uitzetting en een toename in de permeabiliteit van de vaatwand, wat leidt tot zweten van het fluïdum in de vrije holte.

Het symptoom komt tot uiting in het feit dat de buik gelijkmatig wordt vergroot, de huid wordt uitgerekt, een "kwallenhoofd" wordt gevormd op de voorste buikwand - ingewikkelde verwijde aderen. Wanneer gecombineerd met het rekken van de navelstreng, treedt een naveluitsteeksel op.

Ascites veroorzaken vaak vochtinfecties en bacteriële peritonitis ontwikkelt zich.

Een van de oorzaken van subhepatische hypertensie is poortader-trombose.

complicaties

Gedecompenseerde fase van de ziekte zonder de juiste behandeling wordt omgezet in een gecompliceerde.

Veel voorkomende complicaties zijn:

• Het optreden van bloeden uit de aderen van de slokdarm;
• Infectie van peritoneale vellen met ascites;
• Pathologie van de darmen en maag;
• Hepatorenal syndroom is een afname van de nierfunctie.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Symptomen van portale hypertensie bij kinderen verschillen niet van die bij volwassen patiënten.

De oorzaken van de ziekte zijn meestal aangeboren afwijkingen:

• Suprahepatische hypertensie bij het Budd-Chiari-syndroom, een schending van de bloedafvoer en de ontwikkeling van necrotische veranderingen in de lever;
• Intrahepatisch als gevolg van congenitale hepatitis en fibrose;
• Extrahepatisch wordt veroorzaakt door vasculaire anomalie: de vorming van bloedstolsels, ontsteking van de vaatwand.

Een voorloper van een toename van de druk in het poortadersysteem bij kinderen kan cavernomatose zijn, een zeldzame ziekte die zich manifesteert door trombose met een afname van het lumen van het vat. De poortader wordt getransformeerd in angioom, vervangen door kleine bloedvaten. Syndromen leiden tot ernstige complicaties.

De prognose van de ziekte is ongunstig, de maximale levensverwachting is 8-9 jaar.

diagnostiek

Een voorlopige diagnose wordt vastgesteld op basis van kenmerkende klachten en gegevens uit lichamelijk onderzoek. Het is mogelijk om portale hypertensie te vermoeden bij personen met frequente bloeding uit de aderen van de slokdarm en maag, die lijden aan alcoholisme en chronische hepatitis B en C.

Voer laboratoriumtesten uit:

• Een bloedtest geeft informatie over het niveau van leukocyten en mogelijk ontstekingssyndroom;
• Biochemische tests demonstreren het niveau van ALT, AST, alkalische fosfatase, wat de cytolyse en cholestase in levercellen weerspiegelt;
• Een coagulogram wordt uitgevoerd om het bloedcoagulatiesysteem te bestuderen, dat verslechtert met een afname van de synthetiserende functie van de lever;
• Immunologische analyse maakt het mogelijk antilichamen tegen hepatitis te detecteren.

Actief uitgevoerde instrumentele diagnostiek.

Echografisch onderzoek maakt het mogelijk om te evalueren:

• Grootte van de lever;
• structuur;
• De aanwezigheid van knobbeltjes op het oppervlak.

Dopplerografie geeft collateralen aan, de toestand van de bloedstroom in verschillende delen van het vaatbed. Tomografie toont een meer gedetailleerde structuur van het orgaan, mogelijke tumoren en anastomosen tussen de vaatbaden.

Complicaties van de ziekte - verwijde aders van de slokdarm - worden onderzocht door middel van esophagogastroscopy, waarbij de grootte en het karakter van de aderen zichtbaar zijn, evenals "rode markers" - verwijde venules, vasculaire knobbeltjes.

Er zijn drie soorten "rode markeringen":