Fallo's Tetrada-kenmerk: wat het is, oorzaken en behandeling

Uit dit artikel zul je leren: wat Fallot's notitieboekje heet, welke gebreken samengaan met dit aangeboren defect. Wat veroorzaakt het verschijnen van tetrads, karakteristieke symptomen van pathologie. Diagnose en behandelingsmethoden, prognose voor herstel.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Fallot's tetrad is een ernstige congenitale hartaandoening met vier (tetrad) karakteristieke defecten:

1. Door een sterke verplaatsing van de aorta naar rechts (normaal beweegt de aorta weg van de linker ventrikel, met Fallot's tetrad - geheel of gedeeltelijk - van de rechter ventrikel).
2. De maximale vernauwing (vernauwing) van de longslagaderstam (normaal komt het bloed van de rechterkamer in de longen en is verzadigd met zuurstof).
3. Gebrek aan een interventriculaire partitie.
4. Dilatatie (volumetoename) van de rechter ventrikel.

Wat gebeurt er in pathologie? Vanwege gebreken:

• veneus en arterieel bloed wordt gemengd in de ventrikels en niet voldoende verzadigd met zuurstof komt de systemische circulatie binnen;
• verbetert de zuurstofgebrek van weefsels en organen; verplaatsing van de aorta en vernauwing van de longstam (hoe sterker de stenose, hoe minder bloed verzadigd is met zuurstof in de longen en er blijft meer achter in de ventrikel, waardoor stagnatie verergert);
• ernstige aandoeningen in de grote (van de linker hartkamer tot de aorta) en de kleine (van de rechter hartkamer tot de longslagader) cirkel leiden snel tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Dientengevolge ontwikkelt het zieke kind karakteristieke cyanose (cyanose van de eerste ledematen, nasolabiale driehoek en dan de gehele huid), kortademigheid, cerebrale ischemie en het hele lichaam.

Cyanose bij een kind

Fallot's tetrad is een aangeboren afwijking, alle defecten verschijnen tijdens de intra-uteriene orgaanvorming en verschijnen onmiddellijk na de geboorte van het kind. De gemiddelde levensverwachting is niet meer dan 10-12 jaar, na de operatie verbetert de prognose afhankelijk van hoe ernstig de orgaanconstructies zijn uitgesproken. Slechts ongeveer 5% van de kinderen met pathologie rijpt en leeft tot de leeftijd van 40 jaar, daarom wordt het geaccepteerd om het te beschouwen als een pathologie van kinderen.

Als we het hebben over de verschillen tussen kindertijd en volwassen manifestaties van Fallot's tetrad, bestaan ​​ze niet, op elke leeftijd kan de ontwikkeling van chronisch hartfalen leiden tot invaliditeit en ernstige invaliditeit.

Pathologie wordt beschouwd als een van de meest ernstige congenitale hartafwijkingen, het is gevaarlijk door de snelle ontwikkeling van complicaties van hartfalen en ischemie van organen en weefsels. Tijdens de eerste twee jaar sterft meer dan 50% van de kinderen aan een beroerte (acute zuurstofinsufficiëntie van cerebrale bloedvaten), hersenabces (etterende ontsteking) en aanvallen van acuut hartfalen. Niet-geëxploiteerd defect leidt tot een ernstige vertraging in de ontwikkeling van het kind.

Ten slotte is het onmogelijk om hartziekten te genezen, chirurgische methoden kunnen alleen de prognose van de patiënt verbeteren en de levensduur verlengen. In dit geval is er een directe afhankelijkheid van de timing van de operatie - hoe eerder deze wordt uitgevoerd (bij voorkeur in het eerste jaar van het leven), hoe groter de kans op een positief resultaat.

Chirurgische correctie van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd door hartchirurgen en de cardioloog is verantwoordelijk voor het controleren van patiënten vóór en na de operatie.

Oorzaken van

Aangezien het hart in het eerste trimester wordt gelegd en gevormd, wordt de invloed van eventuele toxines bij 2-8 weken zwangerschap bijzonder gevaarlijk geacht voor de verschijning van Fallot's tetrad. Meestal zijn ze:

• geneesmiddelen (hormonen, kalmerende middelen, hypnotica, antibiotica, enz.);
• infectieziekten (rode hond, mazelen, roodvonk);
• schadelijke industriële en huishoudelijke chemische verbindingen (zouten van zware metalen, giftige chemicaliën en meststoffen);
• toxische effecten van alcohol, drugs en nicotine.

Het risico op misvorming komt voor in families waar naaste familieleden kinderen hebben met foetale anomalieën van het hart.

Symptomen van pathologie

Fallot's tetrad is een zeer ernstige, levensbedreigende hartziekte, het wordt snel gecompliceerd door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hartfalen en aandoeningen van de cerebrale circulatie, waardoor de prognose sterk verslechtert en het leven van de patiënt gecompliceerder wordt. Vanaf de vroege kindertijd eindigt elke, zelfs elementaire, fysieke emotionele activiteit met kortademigheid, duidelijke cyanose (cyanose), zwakte, duizeligheid, flauwvallen.

In de toekomst kunnen epileptische aanvallen eindigen met ademhalingsstilstand, convulsies, hypoxisch coma (als gevolg van zuurstofgebrek in het bloed), in de toekomst - gedeeltelijke of volledige invaliditeit. De typische houding van de patiënten is kraken, in spanning, om de toestand na de belasting te verlichten.

Na de operatie verbetert de toestand van de patiënt, maar de fysieke activiteit is beperkt, zodat deze niet de ontwikkeling van kortademigheid en andere symptomen van hartfalen veroorzaakt.

De belangrijkste tekenen van een defect zijn te wijten aan verminderde bloedverrijking met zuurstof, daarom wordt dit "blauw" genoemd.

Karakteristieke symptomen van Fallot's tetrad:

Kortademigheid, die verschijnt en toeneemt na elke actie (huilen, zuigen)

Sterke zwakte (het wordt veroorzaakt door de meest elementaire acties)

Verlies van bewustzijn (de laatste twee symptomen zijn te wijten aan progressieve cerebrale ischemie)

Complicaties van pathologie - cyanotische aanvallen, waarvan het uiterlijk wijst op ernstige hypoxie (zuurstoftekort) en die de prognose van de patiënt sterk verslechtert. Ze verschijnen meestal op de leeftijd van 2-5 jaar en gaan gepaard met de volgende symptomen:

1. Ademhaling en pols nemen plotseling toe (van 80 slagen per minuut).
2. Kortademigheid neemt toe.
3. De baby maakt zich zorgen.
4. Cyanose is merkbaar verbeterd tot een violette tint.
5. Er is een sterke zwakte.
6. De aanval kan leiden tot bewustzijnsverlies, stuiptrekkingen, ademstilstand, coma, beroerte of een plotselinge dood.

Als gevolg van zuurstofgebrek lopen kinderen met aangeboren afwijkingen in ontwikkeling achter, leren ze andere vaardigheden slechter (houden niet het hoofd, enz.), Worden ze vaak ziek.

diagnostiek

Patiënten verschijnen na verloop van tijd met karakteristieke uiterlijke tekens waarop u een primaire diagnose kunt stellen:

• de meest karakteristieke indicator is acrocyanosis (cyanose van de perifere regio's - handen, voeten, oren, vingers, neus en dan het hele lichaam);
• verdikking van de vingertoppen in de vorm van "drumsticks" en vervorming van de nagels in de vorm van "horlogeglazen" (convex, rond);
• achterblijven in lichamelijke ontwikkeling, gewichtsverlies;
• afgeplatte borst (minder vaak verschijnt borsthelling).

Bij het luisteren naar het hart, wordt een grof "zoemend" of "schrapend" geluid gevonden.

Bevestigd door fallot's tetrad bij kinderen met behulp van hardwaremethoden:

• Echografie, die de verandering in de grootte van de kamers van het hart bepalen (dilatatie van de rechterkamer).
• Op het ECG wordt de onvolledige blokkade van de geleidende benen van de (rechter) bundel van His en de hypertrofie (toename, verdikking) van het myocard van de rechter ventrikel geregistreerd.
• Met behulp van radiografie wordt een kenmerkend patroon van de longen geregistreerd (door gebrek aan bloedtoevoer, ze zien er doorschijnend uit) en het hart (een toename in grootte en vorm in de vorm van een laars of schoen, met een verhoogde bovenkant van het hart).
• Doppler kan de richting van de bloedstroom en de diameter van de bloedvaten bepalen.

Over het algemeen is een bloedtest (in plaats van normaal) tweemaal zoveel rode bloedcellen (erythrocyten). Dit komt omdat het lichaam probeert het gebrek aan zuurstof te compenseren door de cellen te vergroten die aan deze behoefte kunnen voldoen.

Behandelmethoden

Het genezen van de pathologie is volledig onmogelijk:

• bij 30% van de overtredingen in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, wat de prognose en behandeling compliceert;
• 65% van de hemodynamische stoornissen (bloedstroom) zijn zo uitgesproken dat chirurgische behandeling de toestand van de patiënt enige tijd verbetert, de tijd verlengt en de kwaliteit van leven verbetert, maar de pathologie vordert geleidelijk, wat leidt tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Als gebruikte behandelingsmethoden:

1. Medicamenteuze therapie (spoedeisende zorg voor cyanotische aanvallen).
2. Palliatieve interventie (voorbereiding op radicale chirurgie, tijdelijke eliminatie van kritische hemodynamische stoornissen).
3. Radicale correctie (herstel van het interventriculaire septum, beweging van de aorta-opening, verwijding van de stenose van de longslagader, enz.).

De levensverwachting en verdere prognose hangen volledig af van hoe tijdig de operatie werd uitgevoerd.

Medicamenteuze therapie

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt als een noodsituatie voor een cyanotische aanval:

• zuurstofinhalatie wordt gebruikt om de verzadiging van weefsels en bloed met zuurstof te herstellen;
• natriumbicarbonaatoplossing wordt geïnjecteerd om acidose te verlichten (accumulatie van metabole producten);
• om het proces van ademhaling te vergemakkelijken, gebruik broncho-en antispasmodica (aminophylline);
• om shock te voorkomen als gevolg van verminderde gasuitwisseling, adhesie (hechting van rode bloedcellen) en de vorming van bloedstolsels, wordt een plasmavervangingsoplossing (reopolyglucine) intraveneus geïnjecteerd.

Na het begin van aanvallen verergert de prognose van het kind en is chirurgische correctie van het defect snel nodig.

Tijdelijke eliminatie van hemodynamische aandoeningen

Tijdelijke correctie of palliatieve methoden worden onmiddellijk na de geboorte of op jonge leeftijd gebruikt, waaronder het creëren van verschillende anastomosen (verbindingen, paden) tussen schepen.

Fallot's tetrad: symptomen, diagnose, correctie, prognose

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose van Fallot's "tetrad" als een zin. De complexiteit van dit defect maakte de mogelijkheid van chirurgische behandeling natuurlijk mogelijk, maar de operatie gedurende een lange tijd werd alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon elimineren. De medische wetenschap is vooruitgegaan, de beste geesten, het ontwikkelen van nieuwe methoden, hield niet op te hopen dat de ziekte kan worden overwonnen. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven hebben gewijd aan de strijd tegen hartafwijkingen, is het mogelijk geworden om te genezen, het leven te verlengen en de kwaliteit te verbeteren, zelfs met ziektes als Fallot's tetrad. Nu kunnen nieuwe technologieën in hartchirurgie met succes de loop van deze pathologie corrigeren met de enige voorwaarde dat de operatie in de kindertijd of in de vroege kinderjaren zal worden uitgevoerd.

De naam van de ziekte zelf zegt dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij 4 afwijkingen worden gecombineerd:

1. Defect van het septum tussen de ventrikels van het hart, meestal het vliezige deel van het septum is afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
2. De toename van het volume van de rechterkamer.
3. De vernauwing van het lumen van de longstam.
4. Aortadislocatie naar rechts (dextropositie), tot aan de toestand wanneer deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechterkamer afwijkt.

Kort gezegd is Fallas tetrad geassocieerd met de kindertijd, wat heel begrijpelijk is: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, die wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is niet een feit dat een persoon kan verwachten lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen leven niet op hoge leeftijd en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstperiode als een operatie om de een of andere reden wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrade van Fallo gepaard gaan met een vijfde afwijking van de ontwikkeling van het hart, waardoor het de pentad van Fallot wordt - een atriaal septumdefect.

Bloedsomloopstoornissen in Fallot's tetrad

Fallot's tetrad behoort tot de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, met als resultaat dat bloed in de systemische circulatie komt die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt en zij op hun beurt ondervoeding beginnen te ervaren.

Vanwege de toenemende hypoxie krijgt de huid van de patiënt een cyanotische (cyanotische) tint, dus dit defect wordt "blauw" genoemd. De situatie met Fallot's tetrad wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt tot het feit dat een voldoende volume veneus bloed niet door de vernauwde opening van de longslagader naar de longen kan gaan, daarom blijft een aanzienlijk deel ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de longcirculatie (daarom worden patiënten blauw). Dit mechanisme van veneuze stagnatie, in aanvulling op het verminderen van bloedoxygenatie in de longen, draagt ​​bij aan de vrij snelle progressie van CHF (chronisch hartfalen), die zich manifesteert:

cyanose met Fallot's tetrad

• De verergering van cyanose;
• Metabolische stoornissen in weefsels;
• Vloeistofophoping in de holtes;
• De aanwezigheid van oedeem.

Om een ​​dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, wordt de patiënt een hartoperatie getoond (radicale of palliatieve chirurgie).

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich al vroeg manifesteert, richten we ons in het artikel op de leeftijd van de kinderen vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallo's tetrad zijn het gevolg van een toename van CHF, hoewel dergelijke baby's de ontwikkeling van acuut hartfalen (aritmie, kortademigheid, angst en geen borst) niet uitsluiten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam en van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties bij 4 weken van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

1. Cyanotische kleuring van de huid van het kind lijkt aanvankelijk huilend, zuigend, en vervolgens kan cyanose zelfs in rust worden gehandhaafd. Ten eerste lijkt alleen cyanose van de nasolabiale driehoek, vingertoppen en oren (acrocyanosis) te verschijnen, naarmate hypoxie vordert, is de ontwikkeling van totale cyanose mogelijk.
2. Het kind blijft achter in de fysieke ontwikkeling (begint later het hoofd vast te houden, gaat zitten, kruipt).
3. Verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks".
4. De nagels worden afgeplat en rond.
5. Borst afgevlakt, in zeldzame gevallen, de vorming van een "heart hump".
6. Verminderde spiermassa.
7. Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
8. Spinale misvorming (scoliose).
9. Flatfoot ontwikkelt.
10. Kenmerkend is het verschijnen van cyanotische aanvallen, waarbij het kind zich voordoet:
    • de ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en diep;
    • huid wordt blauwachtig violet;
    • pupillen scherp uitzetten;
    • kortademigheid verschijnt;
    • gekenmerkt door zwakte, tot verlies van bewustzijn als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
    • kan spierkrampen veroorzaken.

typische cyanosezones

Oudere kinderen hebben de neiging om te hurken tijdens aanvallen, omdat deze houding hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt een soortgelijke aanval 20 seconden tot 5 minuten. Na deze periode klagen kinderen echter over uitgesproken zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot een beroerte of zelfs de dood.

Algoritme van actie wanneer een aanval plaatsvindt

• Het is noodzakelijk om het kind te helpen "op zijn heupen" te hurken, of om een ​​"knie-elleboog" positie aan te nemen. Deze positie draagt ​​bij tot de vermindering van de veneuze bloedstroom van het onderste deel van het lichaam naar het hart en vermindert daarom de belasting van de hartspier.
• Zuurstoftoevoer door een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l / min.
• Intraveneuze bètablokkers (bijvoorbeeld "Propranolol" bij de berekening van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert tachycardie.
• De introductie van opioïde analgetica ("morfine") helpt de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie te verminderen, waardoor de frequentie van ademhalingsbewegingen vermindert.
• Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, moet een operatie mogelijk op een noodsituatie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk! Tijdens een aanval kunnen medicijnen niet worden gebruikt die de contracties van het hart versterken (cardiotonica, hartglycosiden)! De werking van deze geneesmiddelen leidt tot een toename van de samentrekbaarheid van de rechterkamer, wat een extra bloedafgifte met zich meebrengt door een defect in het septum. Dit betekent dat veneus bloed dat praktisch vrij is van zuurstof in de systemische circulatie terechtkomt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Er is dus een 'vicieuze cirkel'.

Op basis van welk onderzoek is de diagnose Fallot's tetrad?

1. Wanneer naar het hart wordt geluisterd, wordt een verzwakking van de II-toon gedetecteerd, in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant wordt een ruwe, "schurende" ruis bepaald.
2. Volgens elektrocardiografie is het mogelijk om ECG-tekenen van een toename van het rechterhart te identificeren, evenals een verschuiving van de hartas naar rechts.
3. Het meest informatieve is een echografie van het hart, waarin een defect in het interventriculaire septum en aortadislocatie kan worden geïdentificeerd. Dankzij de Doppler-echografie is het mogelijk om in detail de bloedstroom in het hart te bestuderen: de afvoer van bloed van de rechter hartkamer naar links, evenals de moeilijkheid van de bloedtoevoer naar de longstam.

ECG-fragment met Fallot's tetrade

behandeling

Als de patiënt Fallot's tetrad heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie wordt aan iedereen getoond (zonder uitzondering!) Patiënten met dit hartdefect.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartaandoening is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om een ​​geplande operatie uit te voeren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin op jongere leeftijd dringende operaties nodig kunnen zijn:

1. Frequente periodes.
2. Het uiterlijk van cyanose van de huid, kortademigheid, hartkloppingen in rust.
3. Uitgesproken vertraging van fysieke ontwikkeling.

Meestal is een noodprocedure de zogenaamde palliatieve operatie. Een kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam wordt op dat moment niet gemaakt. Deze interventie stelt de patiënt in staat om tijdelijk te versterken voor een complexe, multi-component en langdurige operatie gericht op het elimineren van alle defecten in Fallo's tetrad.

Hoe is de operatie?

Gezien de combinatie van de vier anomalieën bij deze hartaandoening, is een operatie voor deze pathologie bijzonder moeilijk bij hartchirurgie.

• Onder algemene anesthesie wordt anterieure dissectie van de borst uitgevoerd.
• Nadat het hart toegang heeft gekregen tot het hart, is de hart-longmachine verbonden.
• Een incisie van de hartspier wordt gemaakt vanuit de rechter hartkamer om de kransslagaders niet aan te raken.
• Van de holte van de rechterventrikel toegang tot de longstam, de ontleding van de vernauwde opening, plastic kleppen.
• De volgende stap is om het ventriculair septumdefect te sluiten met behulp van synthetisch hypoallergeen (Dacron) of biologisch materiaal (van het weefsel van het hartzakje - pericardium). Dit deel van de operatie is vrij ingewikkeld, omdat het anatomische defect van het septum zich dicht bij de hartslagaandrijver bevindt.
• Na succesvolle voltooiing van de voorgaande stadia, wordt de wand van de rechterkamer gehecht en wordt de bloedcirculatie hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde centra voor hartchirurgie, waar relevante ervaring is opgedaan met het beheer van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

1. Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende ontleding van de klep).
2. Bij beschadiging van de vezels kan excitatie in de hartspier leiden tot een verscheidenheid aan aritmieën.

Gemiddeld is postoperatieve mortaliteit tot 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van een kind in de kindertijd plaats als gevolg van hartfalen, beroerte en toenemende hypoxie.

Echter, met een chirurgische behandeling bij kinderen jonger dan 5 jaar vertoonde de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) geen tekenen van een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van hun leeftijdsgenoten na een heronderzoek op de leeftijd van 14 jaar.

Bovendien leiden 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast de beperkingen bij overmatige lichaamsbeweging. Het is bewezen dat hoe vroeger een ingrijpende operatie werd uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten bij de ontwikkeling inhaalt.

Is handicap aangegeven voor de ziekte?

Alle patiënten vóór radicale chirurgie in het hart, evenals 2 jaar na de operatie toonde goedkeuring van invaliditeit, gevolgd door heronderzoek.

Bij het bepalen van de groep arbeidsongeschiktheid zijn de volgende indicatoren van groot belang:

• Is er een bloedsomloop na de operatie?
• Of de stenose van een longslagader overblijft.
• De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan Fallo's tetrade in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartaandoening is rechtstreeks afhankelijk van de kwalificaties van een specialist die tijdens de zwangerschap ultrasone diagnostiek uitvoert, evenals op het niveau van de echografie-machine.

Wanneer een specialist echografie door een specialist van hoge categorie wordt uitgevoerd, wordt het tetrad van Fallot in 95% van de gevallen gedetecteerd in maximaal 22 weken; in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Een belangrijke factor is bovendien genetisch onderzoek, de zogenaamde "genetische tweeën en triples", die worden gescreend voor alle zwangere vrouwen gedurende een periode van 15-18 weken. Het is bewezen dat Fallot's tetrad in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Edwards, Patau, etc.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap wordt gevonden in de foetus?

Wanneer deze hartziekte wordt gedetecteerd in combinatie met een ernstige chromosomale abnormaliteit, vergezeld van grove mentale ontwikkelingsstoornissen, wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Als alleen een hartafwijking wordt vastgesteld, wordt een consult verzameld: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, cardiorchirurgen, neonatologen, evenals een zwangere vrouw. Tijdens dit consult legt de vrouw in detail uit: waarom deze pathologie gevaarlijk is voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de complexiteit van Fallot's tetrad is deze hartziekte reseceerbaar, dat wil zeggen dat deze chirurgische correctie ondergaat. Deze ziekte is geen zin voor het kind.Het moderne niveau van het geneesmiddel maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren dankzij een complexe, uit meerdere stappen bestaande operatie.

Momenteel maken hartchirurgen praktisch geen gebruik van palliatieve chirurgie, maar slechts tijdelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (tot een jaar). Deze aanpak maakt het mogelijk om de algemene fysieke ontwikkeling te normaliseren, om de vorming van persistente vervormingen in het lichaam te voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.

Wat is Fallot's tetrad bij kinderen en hoe is het gevaarlijk?

Fallot's tetrad bij kinderen is een pathologie die verschillende afzonderlijke defecten van het cardiovasculaire systeem combineert.

De ziekte is aangeboren en vormt een ernstig gevaar voor het leven van de pasgeborene.

De prognose voor deze ziekte hangt af van de tijdigheid van de behandeling. Bij het ontbreken van resultaten van conservatieve therapie om het leven van de baby te redden, wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd.

Het concept en de beschrijving van de ziekte

In de medische praktijk verwijst de term Fallot's tetrad naar een ziekte die vier verschillende pathologische aandoeningen combineert met het cardiovasculaire systeem.

De ziekte is aangeboren en is een vorm van hartziekte. De levensverwachting van een kleine patiënt hangt af van de mate van ontwikkeling van de pathologie.

Tetrad Fallot bevat de volgende pathologieën:

• vernauwing van het lumen van de longstam;
• defect van het septum gelegen tussen de kamers van het hart;
• sterke verplaatsing van de aorta naar de rechterkant;
• overmatig volume van de rechter ventrikel.

Wat is MARS in cardiologie bij kinderen? Ontdek het antwoord nu meteen.

oorzaken van

De belangrijkste oorzaak van hartfalen is een schending van de cardiogenese in de eerste weken van de zwangerschap.

Infectieuze of virale ziekten, aangeboren afwijkingen bij een vrouw en sommige externe factoren kunnen een ziekte veroorzaken.

Het effect van genetische aanleg in Fallot's tetrad is niet uitgesloten. Pathologie kan een bijkomend symptoom zijn van andere ziekten, zoals oligofrenie of abnormale ontwikkeling van het kind.

De redenen voor de ontwikkeling van Fallot's tetrad zijn de volgende factoren:

1. Misbruik van slechte gewoonten (roken, drugsgebruik en alcoholgebruik door een vrouw).
2. Ongecontroleerde inname van krachtige medicijnen (ook tijdens zwangerschap).
3. Gevolgen van virale en infectieziekten (mazelen, rode hond, enz.).
4. Onjuiste rotatie van de arteriële kegel bij een kind.
5. Verander de locatie van de aorta in de baby.
6. De verbinding van de interventriculaire en conische partities.

Lees hier over de symptomen en de behandeling van bradycardie bij kinderen.

Redactieraad

Er zijn een aantal conclusies over de gevaren van cosmetica voor detergenten. Helaas luisteren niet alle nieuw gemaakte moeders naar hen. In 97% van de babyshampoos wordt de gevaarlijke stof natriumlaurylsulfaat (SLS) of de analogen ervan gebruikt. Er zijn veel artikelen geschreven over de effecten van deze chemie op de gezondheid van zowel kinderen als volwassenen. Op verzoek van onze lezers hebben we de populairste merken getest. De resultaten waren teleurstellend - de meest gepubliceerde bedrijven toonden de aanwezigheid van de gevaarlijkste componenten. Om de wettelijke rechten van fabrikanten niet te schenden, kunnen we geen specifieke merken benoemen. Het bedrijf Mulsan Cosmetic, de enige die alle tests heeft doorstaan, heeft met succes 10 punten van de 10 ontvangen. Elk product is gemaakt van natuurlijke ingrediënten, volkomen veilig en hypoallergeen. Zeker aanbevelen de officiële online winkel mulsan.ru. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan 10 maanden. Wees voorzichtig met de keuze van cosmetica, het is belangrijk voor u en uw kind.

Classificatie en soorten bankschroef

In de medische praktijk is Fallot's tetrad onderverdeeld in vier typen. De classificatie houdt rekening met anatomische kenmerken, de aard van de obstructie van het uitscheidingskanaal en enkele oorzaken die de ontwikkeling van pathologie veroorzaken.

Verschillende soorten van de ziekte impliceren speciale behandelingstechnieken en prognoses. Bepaal de mate van pathologie kan alleen een arts op basis van een uitgebreid onderzoek van een kleine patiënt.

Typen Fallot's tetrad:

• embryologisch type (de vezelring van de pulmonale klep verandert niet, maar de conische scheiding verschuift);
• hypertrofe optie (er is een verplaatsing van de conische scheiding met de bijbehorende gevolgen);
• buisvormig type (gemeenschappelijke arteriële stam ongelijk verdeeld, longconus verkort en versmald);
• multicomponentvorm (conische scheiding is verlengd, er is een ontlading van trabeculae met partitiekanten).

Bovendien is Fallet's tetrad verdeeld in vijf vormen, afhankelijk van de klinische manifestaties van de pathologie:

• vroege cyanotische vorm (symptomen komen voor bij pasgeborenen);
• klassiek type (cyanose manifesteert zich op de leeftijd van drie jaar);
• ernstige vorm (tekenen van cyanose gepaard gaande met kortademigheid);
• late cyanotische vorm (symptomen van cyanose komen vóór de leeftijd van tien);
• acyanotisch type (de huid wordt niet blauw, maar wordt wit).

naar inhoud ↑

Symptomen en symptomen

Een opvallend kenmerk van kinderen met de diagnose Fallot's tetrad is de verandering in huidskleur. Bloedvoorziening in een dergelijke pathologie wordt uitgevoerd met ernstige schendingen.

Lichaamsweefsels ervaren zuurstofgebrek en krijgen een karakteristieke blauwachtige tint.

Dit symptoom manifesteert zich bij een kind vanaf de geboorte. Veneuze congestie in combinatie met bestaand hartfalen verergert de toestand van de kleine patiënt en veroorzaakt extra symptomen van de ziekte.

Symptomen van Fallo's tetrad zijn de volgende toestanden:

1. Verminderde eetlust (pasgeborenen weigeren borst).
2. Grilligheid en overmatige angst (bij zuigelingen).
3. Tekenen van aritmie en kortademigheid.
4. Blauwe huid (verschijnt geleidelijk).
5. Lag in fysieke ontwikkeling.
6. Cyanotische aanvallen (kortademigheid en blauwe huid).
7. Vertraagde motorische ontwikkeling van het kind.
8. Overmatige zwakte van het lichaam (inclusief verlies van bewustzijn).
9. Regelmatige verwijding van de pupillen.
10. Neiging tot spierkrampen.
11. De afplatting van de nagelplaat en de verdikking van de vingerkootjes van de vingers.
12. Verminderde vetvrije massa.
13. De ontwikkeling van flatfoot en scoliose.
14. Flauwvallen.
15. Neiging tot cariës en onjuiste groei van tanden.
16. Borst afvlakking ("heart hump").

naar inhoud ↑

Kenmerken van de hemodynamiek

Hemodynamica in Fallo tetrade hangt af van de mate van ontwikkeling van hartfalen. Een significante stenose van de longslagader verstoort het proces van bloedtoevoer naar verschillende delen van het cardiovasculaire systeem.

In dit geval neemt de bloedtoevoer naar de longslagader af en neemt de aorta toe. De druk in beide ventrikels wordt hetzelfde.

Als de obstructie matig is, wordt de bloedafvoer links-rechts gevormd. Het gevolg van een dergelijke anomalie wordt de oorzaak van de buitensporige bleekheid van de huid van het kind (blauwvorming treedt op in een langzamer tempo).

Er zijn drie soorten hemodynamica met Fallot's tetrad:

1. Atresia van het lumen van de slagader.
2. Acyanotische vorm.
3. Cyanotische vorm.

naar inhoud ↑

Complicaties en gevolgen

De gezondheid van kinderen gediagnosticeerd met Fallot's tetrad is sterk verminderd. Zulke baby's worden vaak ziek en het wordt moeilijk om zelfs verkoudheden kwijt te raken. Ziekte-terugval treedt op na een korte tijd.

Een verzwakt immuunsysteem maakt de kleine patiënt vatbaar voor virussen en infecties.

Aanvallen van Fallot's tetrad zijn op zichzelf levensbedreigend. Ze kunnen het hartfalen van een baby activeren.

Complicaties pathologen kunnen de volgende toestanden worden:

• hypoxie;
• terugkerende pneumonie;
• bacteriële endocarditis;
• risico van longtuberculose;
• psychomotorische retardatie;
• hersenabces;
• beroerte;
• aritmie;
• cerebrale trombose;
• fatale afloop.

naar inhoud ↑

diagnostiek

Het is nogal moeilijk om Fallot's tetrad in een foetus vast te stellen tijdens de zwangerschap. Sommige symptomen van Fallot's tetrade verschijnen in de eerste uren nadat de baby is geboren.

De arts kan een afwijking in het werk van het cardiovasculaire systeem vermoeden door de ademhaling van de pasgeborene, het uiterlijk van de huid en een aantal andere tekenen te veranderen.

De aanwezigheid van ruis wordt bepaald door een elementair luisteren van het hart. Andere soorten procedures laten duidelijk alle pathologieën van een orgaan zien. Voor het samenstellen van een algemeen klinisch beeld van de gezondheidstoestand van een baby kan overleg met gespecialiseerde specialisten noodzakelijk zijn.

De volgende procedures zijn vereist om de diagnose te bevestigen:

• elektrocardiografie;
• Echografie van het hart;
• algemene en biochemische bloedtest;
• klinken van de holtes van het hart;
• ventriculogram;
• Phonocardiography;
• Röntgenstralen;
• selectieve coronaire angiografie;
• CT en MRI.

naar inhoud ↑

behandeling

Behandeling Fallot's tetrad wordt in verschillende stadia uitgevoerd. De therapie heeft tot taak de aanval van de ziekte te elimineren, de gezondheid van de jonge patiënt te maximaliseren en het risico op complicaties te elimineren.

Als conservatieve methoden niet effectief zijn of als het gebruik ervan in eerste instantie geen potentieel positieve prognose creëert, is de enige manier om de dood van een kleine patiënt te elimineren chirurgie.

geneesmiddel

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd als een noodhulp voor kinderen met ongezonde cyanose-aanvallen of om de algemene toestand te verlichten.

De specialist maakt de lijst met geneesmiddelen afzonderlijk.

Als het innemen van medicijnen niet tot een resultaat leidt, raden de artsen sterk aan om een ​​operatie uit te voeren. Geneesmiddelen kunnen symptomen elimineren, maar het leven van het kind niet verlengen.

Voorbeelden van geneesmiddelen die worden gebruikt in Fallo tetrade:

• intraveneuze bètablokkers (propranolol);
• geneesmiddelen om de gevoeligheid van het ademhalingscentrum te verminderen (opioïde analgetica, morfine);
• intraveneuze toediening van Euphyllinum, Reopoliglyukin en glucose;
• onderhoudstherapie met vitaminecomplexen en mineralen.

naar inhoud ↑

operationele

Chirurgische interventie is geïndiceerd voor alle kinderen met CHD. De reden voor het onvermogen om operaties uit te voeren kan verschillende factoren zijn die verband houden met de toestand van de baby of het type kliniek waar hij wordt waargenomen.

Conservatieve therapie kan epileptische aanvallen helpen voorkomen of de symptomen van pathologie verlichten, maar het kan de prestaties van het hart zelfs niet gedeeltelijk herstellen.

In sommige gevallen wordt een operatie dringend uitgevoerd. Varianten van operaties uitgevoerd met Fallot's tetrad:

1. Palliatieve chirurgie (spoedeisende zorg voor een kleine patiënt, de procedure verlicht de toestand van het kind voor de hoofdoperatie).
2. Radicale correctie (tijdens chirurgische interventies worden plastic kleppen uitgevoerd, bestaande defecten worden gesloten en het bloedcirculatieproces wordt hersteld, de procedure wordt alleen in gespecialiseerde centra uitgevoerd en wordt als een van de moeilijkste in de cardiologie beschouwd).

naar inhoud ↑

vooruitzicht

De voorspellingen voor Falla's tetrade zijn afhankelijk van het algemene klinische beeld van de gezondheid van het kind en de omvang van het pathologische proces. Het risico van overlijden van een kleine patiënt ontstaat vanaf het moment van zijn geboorte.

Zonder operatie, leven kinderen tot ongeveer veertien jaar oud, als de operatie werd uitgevoerd in de eerste vijf jaar van het leven van het kind, dan zullen de voorspellingen verbeteren.

Uiterlijk verschillen deze patiënten niet van hun leeftijdgenoten.

het voorkomen

Fallot's tetrad impliceert geen specifieke profylaxe, maar met de naleving van bepaalde regels kan de waarschijnlijkheid van deze ziekte in belangrijke mate worden verminderd.

De belangrijkste aanbevelingen hebben betrekking op vrouwen, hun zorgvuldige aandacht voor hun eigen gezondheid en de periode van de zwangerschap.

Tijdens de zwangerschap is het ten strengste verboden om krachtige medicijnen te nemen, slechte gewoonten te misbruiken en uw lichaam bloot te stellen aan schadelijke stoffen. Alle chronische ziekten moeten worden genezen in de planningsfase van de conceptie.

Fallot's tetrad is een van de moeilijk te genezen, maar operabele pathologieën. Om de kwaliteit van het leven van het kind te verbeteren kan alleen de tijdige bediening. Anders zullen de voorspellingen teleurstellend zijn.

U kunt de symptomen en de behandeling van Fallot's tetrad uit de video leren:

We vragen u vriendelijk om niet zelf medicatie toe te dienen. Meld je aan met een dokter!

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad is een gecombineerde aangeboren anomalie van het hart, gekenmerkt door stenose van het rechter ventrikel uitscheidingskanaal, ventriculair septumdefect, aorta dextropositie en rechterventrikel myocardiale hypertrofie. Klinisch wordt Fallet's tetrad gemanifesteerd door vroege cyanose, ontwikkelingsachterstand, kortademigheid en dyspnoe-cyanotische aanvallen, duizeligheid en flauwvallen. Instrumentele diagnostiek van Fallot's tetradum omvat PCG, elektrocardiografie, hartultrasound, thoraxfoto, hartkatheterisatie, ventriculografie. Chirurgische behandeling van Fallot's tetrad kan palliatief zijn (het opleggen van intersysteemanastomosen) en radicaal (complete chirurgische correctie van het defect).

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad is een complexe congenitale hartziekte van het "blauwe" type, waarvan de morfologische basis bestaat uit vier tekens: obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel, uitgebreide VSD, rechterventrikelhypertrofie en aortadislocatie. In de cardiologie van de tetrade wordt Fallo in 7-10% van de gevallen aangetroffen bij alle aangeboren hartafwijkingen en maakt de helft van alle cyanotische defecten uit. Een gedetailleerde anatomische karakterisering van het defect, als een onafhankelijke nosologische vorm, werd voor het eerst gegeven door de Franse arts-patholoog E.L.A. Fallot in 1888, naar wiens naam hij later werd genoemd.

Volgens de structuur van het defect tetralogie van Fallot dichtst Fallot triade (stenose gaten longslagader, atrium septum defect en rechter ventriculaire hypertrofie) en pentadfractie Fallot (tetralogie van Fallot en DMPP). Tetralogie van Fallot kan worden gecombineerd met andere afwijkingen van het hart en bloedvaten: pravoraspolozhennoy aortaboog afwijkingen van de kransslagaders, vernauwing van de longslagader takken, patent ductus arteriosus, complete vorm open atrioventriculaire kanaal additionele linkszijdige superior vena cava, gedeeltelijke anomale pulmonaire veneuze drainage.

Oorzaken van Fallo's Tetrad

Fallot's tetrad wordt gevormd als gevolg van een verstoring van het proces van cardiogenese gedurende 2-8 weken. embryonale ontwikkeling. Infectieziekten (mazelen, roodvonk, rodehond) overgedragen aan een zwangere vrouw in de vroege stadia van de zwangerschap kunnen leiden tot de ontwikkeling van een defect; drugs gebruiken (hypnotica, kalmerende middelen, hormonen, enz.), drugs of alcohol; de impact van schadelijke productiefactoren. Bij de vorming van de UPU is de invloed van erfelijkheid getraceerd.

Tetralogie van Fallot wordt vaak gevonden bij kinderen met het syndroom van Cornelia de Lange (Amsterdam dwerggroei), waaronder mentale retardatie en meerdere misvormingen ( "clown face", choanal atresia, de vervorming van de oren, gothic gehemelte, strabismus, bijziendheid, astigmatisme, optische atrofie, hypertrichosis, vervorming van het sternum en de wervelkolom, syndactylie van de voeten, vermindering van het aantal vingers, misvormingen van de inwendige organen, enz.).

De trigger voor de Fallot tetrade is de onregelmatige rotatie (tegen de klok in) van de slagaderconus, resulterend in een verplaatsing van de aortaklep rechts van de relatieve long. In dit geval bevindt de aorta zich boven het interventriculaire septum ("aorta-rijder"). De onjuiste positie van de aorta veroorzaakt verplaatsing van de longstam, die enigszins langwerpig en versmald is. Rotatie van de slagaderconus verhindert de verbinding van zijn eigen septum met het interventriculaire septum, wat leidt tot de vorming van VSD en de daaropvolgende expansie van de rechterkamer.

Fallo tetrade classificatie

Gezien de aard van de obstructie van het rechterventrikeluitscheidingskanaal, worden de anatomische varianten van het Fallot-tetrad voorgesteld door vier typen: embryologisch, hypertrofisch, buisvormig en multicomponent.

Fallo tetrade type I is embryologisch. De obstructie wordt veroorzaakt door de verplaatsing van de conische scheiding aan de voorkant en aan de linkerkant en / of de lage locatie. De zone met maximale stenose komt overeen met het niveau van de begrenzende spierring. De vezelige ring van de pulmonale klep is vrijwel onveranderd of matig hypoplastisch.

Fallo tetrade type II is hypertrofisch. In het hart van de obstructie ligt de verplaatsing van de conische scheidingswand naar voren en naar links of (en) de lage locatie ervan, evenals uitgesproken hypertrofische veranderingen in zijn proximale segment. De zone met maximale stenose komt overeen met het niveau van de opening van de uitgangssectie van de rechterkamer en de begrenzingsspierring.

Fallo - tubulair tetrade III type. De obstructie wordt veroorzaakt door een ongelijkmatige scheiding van de gemeenschappelijke arteriële stam, met als gevolg dat de longkegel scherp hypoplastisch is, versmald en ingekort. Bij dit type Fallo-tetrade kan hypoplasie van de fibreuze ring of klepstenose van de longstam optreden.

Fallo tetrade type IV is een multicomponent. De oorzaak van de obstructie is een significante verlenging van de kegelvormige scheidingswand of hoge ontlading van de scheidingswand-trabeculae van het moderatorkoord.

In verband met de kenmerken van hemodynamica zijn er drie klinische en anatomische vormen van Fallot's tetrad: 1) met atresie van de mond van de longslagader; 2) cyanotische vorm met een mondstenose in verschillende mate; 3) acyanotische vorm.

Kenmerken van hemodynamiek met Fallot's tetrad

De mate van hemodynamische stoornissen in Fallot's tetrad wordt bepaald door de ernst van de obstructie van de rechterventriculaire ejectie en de aanwezigheid van een defect in het interventriculaire septum.

De aanwezigheid van een significante stenose van de longslagader en een groot septumdefect resulteert in de voorkeursstroom van bloed van beide ventrikels naar de aorta en minder in de longslagader, wat gepaard gaat met arteriële hypoxemie. Vanwege het grote septumdefect, wordt de druk in beide ventrikels gelijk. In een extreme vorm van tetralogie van Fallot geassocieerd met pulmonaire atresia mond slagader in de pulmonaire circulatie van bloed in de aorta via de ductus arteriosus of via collateralen.

Bij gematigde obstructie is de totale perifere weerstand hoger dan de weerstand van het stenotische uitscheidingskanaal, daarom ontwikkelt zich de links-rechts-bloedontlading, wat leidt tot de ontwikkeling van de acyanotische (bleke) vorm van Fallot's tetrad. Echter, naarmate de stenose voortschrijdt, is er eerst sprake van overplaatsing en later van - veno-arteriële (rechts-links) bloedafvoer, wat de transformatie van het defect van de "witte" naar de "blauwe" betekent.

Fallo tetrade symptomen

Afhankelijk van het tijdstip van optreden van cyanose zijn vijf klinische vormen en dus hetzelfde aantal perioden van manifestatie van de tetralogie van Fallot: vroege cyanotische vorm (ontstaan ​​van cyanose in de eerste maanden of het eerste jaar van het leven), klassieke (de schijn van cyanose op de tweede of derde jaar van het leven), zware (verder met odyshechno-cyanotische aanvallen), late cyanotische (uiterlijk van cyanose door 6-10 jaar oud) en acyanotische (bleke) vorm.

In het geval van een ernstige tetralogie van Fallot, verschijnt cyanose van de lippen en de huid van 3-4 maanden en wordt consequent uitgesproken met 1 jaar. Cyanose wordt versterkt door voeden, huilen, overbelasting, emotionele stress, fysieke inspanning. Elke fysieke activiteit (lopen, rennen, buitenspelen) gaat gepaard met een toename van kortademigheid, het optreden van zwakte, de ontwikkeling van tachycardie en duizeligheid. De kenmerkende positie van patiënten met Fallo's notebook na inspanning is kraken.

Extreem ernstige manifestatie van het klinische beeld van Fallot's tetrad zijn onbetwiste cyanotische aanvallen, die gewoonlijk verschijnen in de leeftijd van 2 tot 5 jaar. De aanval ontwikkelt zich plotseling, vergezeld van angst voor het kind, verhoogde cyanose en kortademigheid, tachycardie, zwakte, bewustzijnsverlies. Misschien de ontwikkeling van apneu, hypoxisch coma, epileptische aanvallen met daaropvolgende hemiparese. Odyshechno-cyanotische episodes ontwikkelen als gevolg van een scherpe spasme van de rechter ventrikel infundibulyarnogo afdeling, resulterend in een totale volumestroom van veneus bloed door een defect in wordt ingesneden in de aorta en verhoogde CNS hypoxie.

Kinderen met terada Fallo kunnen achterblijven in fysieke (hypotrofie II-III eeuw) en motorische ontwikkeling; ze hebben vaak last van terugkerende ARVI, chronische tonsillitis, sinusitis, terugkerende pneumonie. Bij volwassen patiënten met Fallo's tetrad kan longtuberculose gepaard gaan.

Fallo's Tetrad-diagnose

Tijdens een objectief onderzoek van patiënten met Fallot's notebook, bleekheid of cyanose van de huid, verdikking van de vingerkootjes ("drumsticks" en "horlogeglazen), geforceerde houding, adynamia trekt de aandacht; minder vaak - misvorming van de borst (heart hump). Percussie onthult een lichte uitzetting van de grenzen van het hart in beide richtingen. Kenmerkend auscultatoire tetralogie van Fallot ruw systolisch geruis in II-III intercostale ruimte links van het sternum, de verzwakking II toon van de longslagader, en anderen. Volledige via Phonocardiography vaste auscultatory beeld smet.

Radiografie van de borstorganen onthult matige cardiomegalie, een typische hartvorm in de vorm van een schoen en verarming van het pulmonaire patroon. Het ECG-patroon wordt gekenmerkt door een aanzienlijke afwijking van de EOS naar rechts, hypertrofische veranderingen in het hart van de rechterkamer, een onvolledige blokkade van het rechterbeen van de bundel van His.

Met behulp van een echografie van het hart worden alle anatomische componenten van Fallot's tetrad direct bepaald: de mate van pulmonaire stenose, de hoeveelheid aortadislocatie, de grootte van de VSD en de ernst van rechterventrikelhypertrofie.

Het opsporen van de holtes van het hart stelt u in staat om hoge druk in de rechterkamer te identificeren, een afname in arteriële zuurstofverzadiging, de doorgang van een katheter van de rechter hartkamer naar de aorta. Bij het uitvoeren van aortografie en pulmonale arteriografie wordt de aanwezigheid van collaterale bloedstroom, PDA en pathologie van de longslagader gedetecteerd. Indien nodig worden linker ventriculografie, selectieve coronaire angiografie, MSCT en MRI van het hart uitgevoerd.

Differentiële diagnose van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd met de transpositie van de grote vaten, dubbele aorta en pulmonaire arterie-ontlading van de rechterkamer, enkel-ventriculair hart en tweekamerhart.

Fallo's tetrada-behandeling

Alle patiënten met Fallo's notebook ondergaan een chirurgische behandeling. Medicamenteuze behandeling is geïndiceerd voor de ontwikkeling van niet-ingedaalde cyanotische aanvallen: inademing van bevochtigde zuurstof, intraveneuze toediening van reopolyglucine, natriumbicarbonaat, glucose, aminofylline. In het geval van ineffectiviteit van medicamenteuze therapie is een onmiddellijke oplegging van de aorto-pulmonaire anastomose noodzakelijk.

De methode van operatieve correctie van Fallot's tetrad hangt af van de ernst van de stroom van het defect, zijn anatomische en hemodynamische variant, de leeftijd van de patiënt. Pasgeborenen en jonge kinderen met ernstige Fallot-tetrad in het eerste stadium vereisen palliatieve operaties die het risico op complicaties tijdens de daaropvolgende radicale correctie van het defect zouden verminderen.

Een palliatief (shunt) typen handelingen terwijl tetralogie van Fallot omvatten overlay subclavia-long anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose van de aorta ascendens en rechter longslagader overlay centrale aorta-pulmonale anastomose met de synthetische of biologische prothese anastomose tussen de neergaande aorta en de linker pulmonale arterie, etc. Om hypoxemie te verminderen, worden open infundibuloplastiek en valvuloplastiek met behulp van een ballon gebruikt.

Een radicale correctie van Fallot's tetrad zorgt voor de plastische chirurgie van de FO en de eliminatie van obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel. Meestal wordt het gehouden op de leeftijd van zes maanden tot drie jaar. Specifieke complicaties operaties uitgevoerd wanneer tetralogie van Fallot, kunnen anastomose trombose, congestief hartfalen, pulmonale hypertensie, rechter ventriculaire aneurysma, atrioventriculair blok, aritmie, infectieuze endocarditis zijn.

Fallo Tetrad voorspelling

Het natuurlijke verloop van het defect hangt grotendeels af van de mate van pulmonale stenose. Een kwart van de kinderen met een ernstige tetrade Fallo sterft in het eerste levensjaar, de helft van hen in de neonatale periode. Zonder operatie is de gemiddelde levensverwachting 12 jaar, minder dan 5% van de patiënten leeft tot 40 jaar. Trombose van hersenvaten (ischemische beroerte) of abces van de hersenen wordt meestal de doodsoorzaak van patiënten met het notitieboekje van Fallot.

De langetermijnresultaten van een radicale correctie van Fallot's tetrad zijn goed: patiënten zijn valide en sociaal actief en tolereren lichamelijke inspanning op bevredigende wijze. Hoe later de radicale operatie werd uitgevoerd, hoe slechter de langetermijnresultaten. Alle patiënten met tetralogie van Fallot onderhoud nodig cardiologie en hartchirurgie, antibiotische profylaxe van endocarditis voorafgaand aan tandheelkundige of chirurgische ingrepen, mogelijk in verband met de ontwikkeling van bacteriëmie.

Fallo's aangeboren afwijkingen

Fallo's misvormingen zijn een groep van aangeboren aandoeningen van de ontwikkeling van het hart, waarvan het typische symptoom de blauwachtige kleur van de huid is. Symptomen van de ziekte zijn geassocieerd met de terugvloeiing van bloed van de rechter hartkamer naar links, door veneus bloed te mengen met slagaderlijke bloedtoevoer, onvoldoende bloedtoevoer naar de longen. Zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van patiënten verminderd.

Lees dit artikel.

Oorzaken van Fallo vice

Fallo-misvormingen ontstaan ​​van het 2e tot het 7e decennium van embryo-ontwikkeling. Gevaarlijke factoren kunnen zijn:

• virale infecties in de vroege stadia van de bevalling: roodvonk, rode hond, mazelen;
• geneesmiddelen (tranquillizers, slaappillen, antitumormiddelen, retinezuur, hormonen, fluconazol);
• alcohol, drugs, roken;
• werken met chemicaliën, röntgenstralen;
• blootstelling aan ioniserende straling.

De rol van genetische gevoeligheid voor hartafwijkingen is bewezen. De exacte oorzaak van de ziekte kan niet altijd worden vastgesteld, maar tijdens de zwangerschap na 40 jaar en de aanwezigheid van diabetes, verhoogt systemische lupus erythematosus bij de moeder het risico op aangeboren hartaandoeningen.

Myocardiale pathologieën worden vaak gecombineerd met genetische afwijkingen: dementie, scheelzien, astigmatisme of bijziendheid, een vervormde ruggengraat, sternum, oorschelpen, een verminderde hoeveelheid of fusie van de vingers. Ze gaan gepaard met een abnormale ontwikkeling van de nieren, lever en darmen.

Het mechanisme van stoornissen in de bloedsomloop bij Fallo-ondeugden

Met de ontwikkeling van pathologie roteert de slagaderconus op een zodanige manier dat de aortaklep naar rechts van de long verschuift. Tegelijkertijd neemt de aorta zelf de positie in van een 'rijder', zijnde boven het interventriculaire septum van het hart. De wand van de arteriële kegel heeft niet de mogelijkheid om zich aan te sluiten bij het septum, daarom is er een defect in.

De longstam, wanneer de aorta abnormaal is, vernauwt en wordt lang. Het rechterventrikel (RV) neemt toe, omdat het moeilijk is om bloed door het nauwe lumen van de longslagader te duwen en het komt nauwelijks in de longslagader van de RV. Omdat er een gat is tussen de twee ventrikels, komt gemengd bloed naar de aorta. Het bevat minder zuurstof dan normaal.

Hemodynamische stoornissen in Fallot's tetrad

Als de mond van de longslagader volledig geblokkeerd is, worden de longen voorzien van arterieel bloed via extra vasculaire vertakkingen. Met een vernauwing van een matige mate van bloed uit de linker hartkamer naar rechts doordringt, ontwikkelt zich een "witte" vorm van de ziekte. Later wordt het gemengd en vervolgens wordt veneus bloed in de linker hartkamer geloosd - de "witte" vorm verandert in "blauw".

Fallo tetrade classificatie

Van alle fallo tetrad's misvormingen wordt vaker gediagnosticeerd. Het wordt gekenmerkt door 4 typische overtredingen:

• een gat in de muur tussen de kamers;
• de longslagader is versmald;
• de aorta wordt naar de rechterkant verplaatst;
• vergrote prostaat.

Als er geen verplaatsing van de aorta is of als er een kleine afwijking is van de normale positie, wordt het defect de Fallot-triade genoemd, wanneer het defect in de wand tussen de boezems is bevestigd, de Fallot pentad.

In het geval van een embryologische versie van de tetrad, verschuift de scheidingswand naar voren en naar links, de maximale vernauwing bevindt zich in het gebied van de spierscheidingsring en de pulmonale klep is normaal of onvoldoende ontwikkeld. In het tubulaire type is de longconus onontwikkeld, smal en kort.

In de hypertrofische variant is er een toename in de conische scheiding en een nauwe uitgangsopening van de rechter hartkamer. Het multicomponent-type komt tot uiting door verlenging of een hoog punt van ontlading van de conische partitie.

Klinische en anatomische classificatie weerspiegelt een verslechterde hemodynamiek bij de Fallot-ziekte. Zulke vormen zijn gemarkeerd:

• atresia (fusie van het lumen) de mond van de longslagader;
• Cyanotisch: vernauwing van de mond van de longslagader, blauwachtige kleur;
• acyanoticum: normale huidskleur.

Zie deze video voor wat de Fallot tetrad is:

Symptomen van hartziekten

De cyanotische kleur van de huid is het meest typische teken van Fallo-misvormingen. Afhankelijk van het tijdstip van verschijnen, zijn 5 klinische varianten van de ziekte gemarkeerd:

• vroege cyanotische (van 1 tot 12 maanden);
• klassiek (kind 2 - 3 jaar);
• ernstig (aanvallen van cyanose, kortademigheid);
• late cyanotische (6-10 jaar);
• acyanotisch (bleke huid).

De zware versie van Falte's tetrade komt in 3 - 4 maanden voor en neemt met het jaar toe. Het kind wordt blauw tijdens het eten, huilen, lichamelijke inspanning. Elke vorm van activiteit veroorzaakt zwakte, kortademigheid, duizeligheid, hartkloppingen. Na het hardlopen of buiten spelen, hurkt het kind om te herstellen.

De aanvallen van cyanose worden uiterst moeilijk vanaf het tweede tot het vijfde levensjaar, ze gaan gepaard met het plotselinge begin van zwakte, angst, bewustzijnsverlies. Er kunnen convulsies optreden, coma bij afwezigheid van ademhaling.

Deze tekenen worden veroorzaakt door een spasme van de rechterkamer, de volledige stroom van veneus bloed in het arteriële netwerk, dat zuurstofverbranding van de hersenen veroorzaakt.

Kinderen met Fallo-ondeugden beginnen later te lopen, lopen achter in de ontwikkeling, hebben vaker last van catarrale ziektes en longontsteking dan hun leeftijdsgenoten. Patiënten op volwassen leeftijd hebben een hoog risico op het ontwikkelen van tuberculose.

Pathologie diagnose

Fallo's tetrad kan worden vermoed op basis van een bleke of blauwachtige huid, de vorm van vingers zoals "drumsticks", een verandering in de nagels - "glas uren", lage fysieke activiteit en zwakte van het kind.

Bij onderzoek is de misvorming van de borstkas in de vorm van een harthobbel merkbaar, de onderste ledematen lang en dun, de wervelkolom is meestal gebogen.

Percussie randen van het hart iets uitgebreid. Wanneer u naar het hart luistert, kunt u systolisch geruis horen dat links van het borstbeen wordt gehoord tijdens de 2e intercostale ruimte en een zwakke 2-toon boven de longslagader.

Wanneer instrumentele diagnostiek de volgende symptomen kan detecteren:

• Echografie van het hart: een vernauwing van de longslagader, aorta beweging naar rechts, er is een defect in het septum, de pancreas is hypertrofisch.
• Fonocardiografie: bevestigt een zwakke toon over de longslagader, systolisch geruis.
• Radiografie: het hart is als een slipper, het patroon van de longen is gladgemaakt, het hart is matig vergroot.

Röntgenstraling met Fallot's tetrad: 1) het hart heeft de vorm van een laars; 2) het rechterventrikel is scherp vergroot en duwt het linkerventrikel naar links; 3) de pulmonale bloedstroom is uitgeput, de taille is verdiept.

• ECG: blokkade van het rechterbeen van de Guiss-bundel en vergrote prostaat.

Elektrocardiogram van een 4-jarig kind met Fallot's notebook: QRS-afwijking naar rechts, tekenen van rechterventrikelhypertrofie met een hoge P-golf.

• Peiling: de katheter passeert vanuit de rechterkamer in de aorta, de oxygenatie van het bloed is zwak, verhoogde druk in de pancreas.

Als de diagnose moeilijk is, worden selectieve coronaire angiografie, aortografie en MRI van het hart voorgeschreven.

Fallo's Blemish-behandeling

Chirurgie is de enige behandelmethode. Symptomatische behandeling wordt voorgeschreven voor aanvallen van ademhalingsmoeilijkheden en cyanose. Inhalaties met zuurstof worden uitgevoerd, infusies van Rheopiglucin, oplossingen van glucose en natriumbicarbonaat, aminofylline zijn geïndiceerd. Als onderhoudsbehandeling worden geneesmiddelen gebruikt om de toevoer van hartspier met zuurstof te verbeteren en hartfalen te verminderen.

Alle operaties kunnen worden verdeeld in palliatief en radicaal. Palliatieve interventies worden uitgevoerd in gevallen van ernstige misvormingen bij pasgeborenen en baby's. Deze omvatten:

Plastische chirurgie van ventriculair septumdefect, reconstructie van de vernauwing van de rechterkamer

verbinding door anastomose van de subclavia en longslagaders;

anastomose binnen het pericardium tussen de opstijgende aorta en de longslagader;

installatie van de prothese tussen de aorta en de longslagader;

open expansie van de vernauwing van de longslagader;

ballon kunststof ventiel.

Radicale chirurgie omvat de plasticiteit van het defect tussen de kamers, de eliminatie van vernauwing van de uitgang van de pancreas. Het wordt vaak in twee fasen uitgevoerd om postoperatieve complicaties te verminderen. De optimale periode voor een dergelijke behandeling is de leeftijd van het kind van zes maanden tot drie jaar.

Geraamd op onthullende

Als het defect niet wordt gedetecteerd, wordt de operatie niet uitgevoerd en sterft 25% van de patiënten met ernstige vorm in het eerste levensjaar. Zelfs met een vernauwing van de longslagader in matige mate, is de gemiddelde levensverwachting van kinderen zonder operatie 10 tot 12 jaar. 5% van de niet-geopereerde patiënten leeft tot in de volwassenheid.

De doodsoorzaken van patiënten worden geassocieerd met ernstige pneumonie, verminderde cerebrale circulatie, vasculaire trombo-embolie, hartfalen, bacteriële endocarditis en sepsis. Misschien de ontwikkeling van hersenabces.

Met een succesvolle operatie in de vroege kindertijd, hebben patiënten een grote kans op behoud van werkvermogen, fysieke en sociale activiteit.

Patiënten met hartafwijkingen hebben een verhoogd risico op endocarditis tijdens elk type operatie, inclusief tandheelkundige behandeling, minimaal invasieve chirurgische technieken, zodat ze profylactische antibiotische therapie krijgen met de dreiging van bacteriële infecties.

Fallot's tetrad behoort tot ernstige misvormingen, daarom moet, om levens te redden, een chirurgische behandeling worden uitgevoerd. De prognose van de ziekte is gunstig in die gevallen als het kind geen fysieke en mentale stoornissen heeft ontwikkeld als gevolg van chronische zuurstofgebrek in de weefsels. In verband met de toegenomen technische mogelijkheden voor chirurgische ingrepen bij kinderen, wordt aanbevolen deze eerder uit te voeren.

Er is geen alternatieve methode om de ziekte te behandelen, preventiemethoden zijn ook onbekend. In families waar gevallen van hartafwijkingen zijn geconstateerd, wordt aangeraden om genetische counseling te ondergaan bij het plannen van een zwangerschap.

Handige video

Zie deze video voor de behandeling van Fallot's tetrad:

De aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, waarvan de indeling de indeling in blauw, wit en anderen omvat, zijn niet zo zeldzaam. De redenen zijn anders, de tekens moeten bekend zijn bij alle toekomstige en huidige ouders. Wat is de diagnose van hart- en hartafwijkingen?

In moderne diagnostische centra kan hartaandoeningen worden bepaald door middel van echografie. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Symptomen van congenitaal worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten.

Als een gecombineerde hartaandoening bij de foetus wordt ontdekt, wordt de zwangerschap vaak onderbroken. Als het is verworven, dan is het noodzakelijk om te werken. De gecombineerde hartaandoening kan zijn met de prevalentie van een stenose, aorta en mitralis, en ook gecombineerd.

Vaak wordt een tricuspidalisklepdefect al op jonge leeftijd gediagnosticeerd. Het is aangeboren, dat wil zeggen, het vormt zich tijdens de zwangerschap in de foetus. Hoe te diagnosticeren en behandelen?

Normaal gesproken heeft een kind een open ovaal venster tot twee jaar oud. Als het niet is gesloten, stelt het gebruik van echografie en andere methoden de mate van opening in. Bij volwassenen en kinderen is soms een operatie nodig, maar je kunt zonder. Is het mogelijk om naar het leger te gaan, te duiken, te vliegen?

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?

Een vrij ernstige misvorming van de gemeenschappelijke arteriële stam wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. In verband met de oude uitrusting kan het echter al bij de pasgeborene worden gevonden. Het is verdeeld in soorten PRT. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.

Als er een extra septum is, kan er een atriumhart worden gevormd. Wat betekent dit? Hoe gevaarlijk is een onvolledige vorm bij een kind?

Als zwangerschap moet komen en hartafwijkingen zijn vastgesteld, dan eisen artsen soms abortus of adoptie. Welke complicaties kunnen optreden bij moeders met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap?